ASD при деца и възрастни: причини, симптоми, лечение. Често срещан вроден сърдечен дефект е дефектът на предсърдната преграда.

Дефектът на предсърдната преграда при деца е група от вродени сърдечни дефекти, характеризиращи се с анормална комуникация между двете предсърдни камери. Дефектите на предсърдната преграда при деца варират според местоположението на отвора. Централни, горни, долни, задни и предни дефекти са чести. Също така, дефектът може да бъде класифициран по неговия размер, от малка дупка, подобна на процеп, например с патентован овален прозорец, до пълното отсъствие на овален прозорец. Има и пълна липса на междупредсърдната преграда - единственото предсърдие. Броят на дефектите (от един до много) е определящ за диагнозата и по-нататъшното лечение. Дефектите също са неравномерно разположени по отношение на мястото на сливане на горната и долната празна вена.

Как се проявява дефектът на предсърдната преграда при деца?

Клинично и симптоматично обикновено се проявяват само дефекти на междупредсърдната преграда с размери 1 cm или повече. В резултат на наличието на междупредсърдна комуникация се получава смесване на кръвта в предсърдията. Кръвта тече от атриума с високо систолно налягане (вляво) към атриума с по-ниско налягане (вдясно). Нивото на налягане е важно за определяне на посоката на изтичане на кръв само в случаите, когато диаметърът на дефекта не надвишава 3 cm.

При големи дефекти на предсърдната преграда при деца няма компонент на налягането, но изтичането на кръв, като правило, върви отляво надясно, тъй като потокът на кръвта от дясното предсърдие към дясната камера среща много по-малко съпротивление по време на движение отколкото притока на кръв от лявото предсърдие към лявата камера. Това се дължи на анатомичните особености на дясното предсърдие: стената на предсърдието и вентрикула е тънка и по-гъвкава при разтягане; по-голяма площ на десния атриовентрикуларен отвор в сравнение с левия (10,5 и 7 cm), по-голяма лабилност и капацитет на съдовете на белодробната циркулация.

В резултат на изтичането на кръв през дефекта от лявото предсърдие в дясно се развива кръвообращението на белодробната циркулация, обемът на дясното предсърдие се увеличава и работата на дясната камера се увеличава. Повишеното налягане в белодробната артерия се развива в 27% от случаите и се наблюдава главно при по-големи деца. В резултат на увеличаване на кръвния обем се наблюдава разширяване на белодробния ствол и лявото предсърдие. Лявата камера остава нормална по размер, а при голям обем на дефекта на предсърдната преграда може да бъде дори по-малка от нормалната.

При новородени, поради високо белодробно капилярно съпротивление и ниско налягане в лявото предсърдие, кръвта може периодично да се изхвърля от дясното предсърдие в лявото отделение. При малки деца посоката на кръвния поток също може лесно да се промени поради повишено налягане в дясното предсърдие (с тежко физическо натоварване, заболявания на дихателната система, крещи, сучене). В по-късните стадии на заболяването, с повишаване на налягането в десните камери на сърцето, поради развитието на хипертония в белодробната циркулация, възниква кръстосано изхвърляне и след това постоянно изхвърляне на венозна кръв от дясното предсърдие към лявото отделение.

Вроден дефект на междупредсърдната преграда и неговата клинична картина

Клиничната картина на вроден дефект на предсърдната преграда е много разнообразна. През първия месец от живота основният, а често и единственият симптом е нестабилна, лека цианоза, която се проявява с плач и безпокойство, което при редица деца остава незабелязано.

Основните симптоми на дефекти започват да се появяват на 3-4 месеца от живота, но често диагнозата на дефекти се прави едва на 2-3 години или дори по-късно.

При малки дефекти на междупредсърдните прегради (до 10-15 мм) децата са физически развити нормално, няма оплаквания.

В ранна детска възраст децата с голям дефект на междупредсърдната преграда изпитват изоставане във физическото развитие, умственото развитие и развиват поднормено тегло. Често страдат от респираторни заболявания. Те обикновено нямат признаци на конгестивна недостатъчност. В по-напреднала възраст децата също изпитват изоставане в растежа и забавено сексуално развитие, като в същото време не понасят добре физическата активност.

При преглед кожата е бледа. Деформация на гръдния кош под формата на централна сърдечна гърбица, причинена от отслабване на мускулния тонус и увеличаване на размера на дясната камера, се отбелязва в 5-3% от случаите (с големи дефекти и бързо прогресиращ белодробен хипертония при малко по-големи деца). Систоличен тремор обикновено липсва. Апикалният импулс е със средна (нормална) сила или усилен, изместен наляво, винаги дифузен, причинен от хипертрофирана дясна камера.

Границите на сърцето се разширяват надясно и нагоре, главно поради увеличаване на дясното предсърдие и белодробния ствол, но при големи дефекти и при по-големи деца се отбелязва и разширяване на частите на сърцето, обикновено поради дясна камера, която избутва лявата камера назад. Тежките симптоми на разширяване на сърдечните граници са редки.

Пулсът е с нормално напрежение и леко намалено пълнене. Кръвното налягане е нормално или систолично, а пулсовото кръвно налягане е намалено с голям шънт на кръв през дефекта.

При слушане: тонът често се усилва поради намаляване на натоварването на лявата камера и повишено свиване на обемно претоварената дясна камера, вторият тон обикновено се усилва и разделя на белодробната артерия поради увеличаване на обема на кръвта и; повишено налягане в белодробната циркулация и късно затваряне на белодробната клапа, особено при по-големи деца. Систолен шум - със среден интензитет и продължителност, не груб тембър - се чува локално във 2-3-то междуребрие вляво от гръдната кост, умерено пренесен към лявата ключица и по-рядко до 5-та точка на Botkin. Шумът се чува най-добре в легнало положение на пациента, на дълбочината на максимално издишване. При физическо усилие шумът, свързан с дефект на междупредсърдната преграда, се засилва, за разлика от физиологичния шум (умерен акцент на тонуса над белодробната артерия при здрави деца под 10-годишна възраст), който изчезва при физическо натоварване. В допълнение към основния систоличен шум, при по-големи деца може да се чуе кратък интердиастоличен шум на относителна трикуспидна стеноза (шум на Coombs), свързан с повишен кръвен поток през десния атриовентрикуларен отвор.

В по-късните стадии на заболяването, със значително разширяване на ствола на белодробната артерия (при 10-15% от пациентите), понякога се появява слаб протодиастоличен шум на относителна недостатъчност на белодробната клапа.

Диагнозата на изолиран вторичен дефект на предсърдната преграда при деца се поставя въз основа на следните признаци: поява на лека преходна цианоза през първите 2-3 месеца от живота, чести респираторни заболявания през първата година от живота, слушане на умерен систоличен шум във 2-ро междуребрие вляво от гръдната кост.

От втората половина на годината или след една година - наличие на признаци на претоварване на дясното предсърдие, хипертрофия на дясната камера, непокътната лява камера според ЕКГ, Ехо-КГ, катетеризация на сърдечните кухини, признаци на претоварване на белодробната циркулация.

Диференциална диагноза се извършва с функционален систоличен шум, вродени сърдечни дефекти (отворена аортна болест на сърцето, дефект на камерната преграда, аортна стеноза), недостатъчност на митралната клапа.

Усложнения и прогноза на междупредсърдната преграда при деца

Най-честите усложнения на дефекта на междупредсърдната преграда при деца са ревматизъм и вторична бактериална пневмония. Добавянето на ревматизъм се наблюдава при 10% от пациентите, обикновено завършващо със смърт или образуване на митрални дефекти.

Аритмиите възникват в резултат на рязко разширяване на дясното предсърдие (екстрасистолия, пароксизмална тахикардия, предсърдно мъждене и други ритъмни нарушения).

В резултат на чести респираторни заболявания и пневмония при редица пациенти се развива хроничен неспецифичен бронхопулмонален процес.

Белодробната хипертония се развива на възраст 30-40 години и повече.

Средната продължителност на живота при вторичен дефект на камерната преграда при деца е 36-40 години, но някои пациенти живеят до 70 години, но след 50 години стават инвалиди. Спонтанно затваряне на дефекта на камерната преграда при деца се случва на 5-6 години в 3-5%.

Понякога децата с дефект на камерната преграда умират в ранна детска възраст в резултат на тежка циркулаторна недостатъчност или пневмония.

Лечение на дефект на междупредсърдната преграда при деца

Лечението на дефект на предсърдната преграда при деца е разделено на хирургично и консервативно. Последният е насочен главно към елиминиране на последствията от циркулаторна недостатъчност.

Оптималното време за хирургично затваряне на дефекта е 5-6 годишна възраст. Показания за операция: тежки хемодинамични нарушения в системата на белодробната циркулация.

Операцията се извършва на сухо сърце в условия на хипотермия и изкуствено кръвообращение. Малките вторични дефекти на предсърдната преграда при деца се затварят чрез зашиване. При големи дефекти, първични дефекти на предсърдната преграда при деца, поради опасността от разрязване на шевовете, дефектът винаги се затваря с помощта на метода за трансплантация на тъкани. Смъртността не надвишава 2%. Колкото по-висока е степента на белодробна хипертония, циркулаторна недостатъчност, сърдечна аритмия и проводни нарушения и наличие на тежки прояви на ендогенен ендокардит, толкова по-висока е смъртността.

Често срещани причини за смърт:остра сърдечна недостатъчност, емболия и кислороден глад на мозъка.

pediatriya.info

Симптоми на ASD

При новородени ASD не се проявява по никакъв начин, така че дефектът често се открива или по време на рутинна диагностика, или когато се появят специфични симптоми. ASD се характеризира с:

• сърдечни шумове (открити чрез аускултация);
• задух при извършване на упражнения с различна тежест;
• постоянна умора и летаргия;
• подуване на долните и горните крайници, корема;
• ускорен сърдечен ритъм, който се усеща в покой;
• чести усложнения на остри респираторни инфекции (леки).

Внимание: ако детето ви има поне един от горните симптоми, трябва незабавно да отидете на лекар за среща. Тъй като задухът, умората, подуването и ускореният сърдечен ритъм показват, на първо място, наличието на усложнение на каротидния инцидент (сърдечна недостатъчност и други характерни заболявания).

Причини за ASD при деца

До този момент точните причини за образуването на сърдечни дефекти, включително ASD, не са установени. Ако говорим за механизма на възникване на патологиите, тогава всички те са следствие от нарушения в развитието на плода в ранните етапи. Твърди се, че причините са генетични недостатъци и фактори на околната среда.

Лекарите се фокусират върху факта, че ASD и други патологии възникват в резултат на негативни влияния от външен или вътрешен характер. Протичането на ASD при деца се дължи на факта, че миокардът на левите части изпитва по-малко напрежение от десните, съответно обогатената кръв в дясното предсърдие се смесва с кръв, която практически не съдържа кислород. Тъй като след това се връща обратно към белите дробове, възниква претоварване, което засяга дясната страна на сърдечния мускул и белите дробове.

С течение на времето, поради постоянни и значителни натоварвания, десните участъци се разширяват, възниква хипертрофия и това води до отслабване на сърдечния мускул, за което споменахме по-горе. Едно от усложненията на този етап на ASD може да бъде стагнация на течност в белодробната циркулация.

Видео - ASD или дефект на предсърдната преграда

ASD и патентен овален прозорец: разграничаващи патологии

Когато говорим за ASD, имаме предвид наличието на отвор между дясното и лявото предсърдие, който не е анатомично оформен; Овалният прозорец, напротив, е естествен отвор, предназначен за кръвния поток на плода в утробата. След раждането на бебето овалното прозорче трябва да зарасне. Ако това не се случи, говорим за незначителна патология (MARS синдром), чиито прояви пряко зависят от размера на прозореца. В допълнение, прозорецът може да се затвори през първите пет години от живота.

Рискови фактори за развитие на ASD

Както казахме по-рано, лекарите не могат да назоват точните причини за образуването на сърдечни дефекти. Въпреки това, изследванията продължават да се провеждат и лекарите са успели да идентифицират рискови фактори, които при определени условия водят до появата на патология.

Първо, това генетично предразположение,Ако някой от вашите роднини е бил диагностициран с ASD, това означава, че имате семейна обремененост. Препоръчително е да се консултирате с генетик, за да разберете риска от това заболяване при вашето неродено дете.

Второ, рисковите фактори са заболявания, претърпени от жената по време на бременност.Например рубеолата е вирусно заболяване, което е особено опасно за плода в ранните етапи на бременността.

През този период се формират основните органи и са възможни аномалии, например ASD.

Трето, може да бъде засегнато развитието на детето в утробата прием на определени лекарства, тютюнопушене, пиене на алкохол и лоша среда, стрес, неправилно хранене.

Основни усложнения на ASD

Ако дупката е малка, детето може да не изпитва дискомфорт, а малките дефекти могат да се затворят сами през първите години от живота си. Но ако говорим за значителна дупка, тогава скоро се появяват първите усложнения. Най-често пациентите с ASD се диагностицират с белодробна хипертония (поради прекомерно натоварване, десните части се разтягат, отслабват и се увеличават по размер) и се появява задръстване.

В изключителни случаи хипертонията допринася за развитието на синдрома на Eisenmenger (необратими промени в белите дробове).

Усложненията включват аритмия, а при продължително отсъствие на лечение се развива сърдечна недостатъчност.

Диагностика на сърдечни патологии

Септален дефект може да бъде открит и по време на рутинен медицински преглед. Като правило, първото подозрение за ASD възниква след аускултация (чуват се сърдечни шумове). Прави възможно откриването на патология и ултразвук на сърцето (ехокардиограма).

Ако Вашият лекар подозира горната аномалия във функционирането на сърцето, ще са необходими специфични методи за изследване, за да се потвърди диагнозата:

• вече споменатата по-горе ехокардиограма (оценява работата на сърдечния мускул и неговото състояние);
• рентгенография на гръдния кош (дава възможност да се открие разширяване на отделни участъци. Ако изображението показва разширяване на десните участъци, най-вероятно пациентът има патология на ASD);
• пулсова оксиметрия (метод за изследване на кръвта за съдържание на кислород. Процедурата е абсолютно безболезнена за детето, извършва се с помощта на сензор, който изчислява количеството кислород);
• сърдечна катетеризация (контрастно вещество се инжектира в кръвния поток през артерия с помощта на катетър и неговият път се записва с помощта на изображения. Това позволява да се направят заключения за функционалното състояние на сърцето и да се идентифицира патологията);
• ЯМР (магнитен резонанс) дава възможност да се оцени състоянието на структурните елементи на сърцето, без да се излага детето на рентгенови лъчи. Обикновено ЯМР се използва като допълнителен диагностичен метод, ако резултатите от предишни изследвания не дават ясен отговор за наличието на патология.

Лечение на ASD при деца

Децата с дупка в междупредсърдната преграда се нуждаят от бърза хирургическа намеса. Ако дупката е малка, лекарят може да реши да наблюдава състоянието на детето известно време. Случва се, че патологията не причинява значителна вреда и сърцето функционира нормално. Но в повечето случаи наличието на дупка представлява пряка заплаха за живота и операцията не може да бъде избегната. Рисковете от хирургическа интервенция зависят от здравословното състояние на пациента, наличието на функционални патологии и състоянието на сърдечния мускул.

Медикаментозна подкрепа

Нито едно съществуващо лекарство не може да стимулира елиминирането на патологията.

Консервативното лечение е насочено основно към намаляване на негативните ефекти от дефекта и елиминиране на риска от влошаване на състоянието. На пациентите се предписват лекарства, които могат да регулират сърдечния ритъм, както и антикоагуланти за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци. Лекарствената терапия се провежда и преди операцията за коригиране на състоянието на пациента.

хирургия

Препоръчително е да се извърши операция за елиминиране на ASD веднага след откриването му, когато тялото все още не е страдало толкова много от патологията. Операцията включва затваряне на дупката с „лепенка“ или зашиване. Благодарение на това е възможно да се предотврати смесването на течности в дясното предсърдие. Операцията се извършва чрез катетеризация или отворено сърце (пациентът се свързва към апарат сърце-бял дроб и се пришива пластир от синтетични, неалергични материали). Вторият вариант на хирургическа интервенция е по-опасен поради риска от усложнения.

Ендоваскуларно затваряне на патологията

Тъй като операцията на открито сърце е много опасна, изисква свързване на пациента с животоподдържащи машини и е изпълнена с последствия или поне дългосрочна рехабилитация, лекарите активно търсят по-малко опасен и травматичен метод за елиминиране на сърдечни дефекти. Когато става въпрос за ASD, операцията се извършва с помощта на оклудер. Това е устройство, което при сгъване се поставя в тънка катетърна тръба и се вкарва в пациента. Визуално оклудерът изглежда като два диска и има ефект на памет на формата. Оклудерите са направени от нитинол, напълно биосъвместими, не предизвикват алергии и нямат магнитни свойства.

Преди операцията пациентът трябва да се подложи на ултразвуково изследване на сърцето (трансезофагеално), благодарение на което лекарите получават точна информация за структурните особености на органа и анатомията на дефекта.

Този метод на изследване ни позволява да определим показанията и противопоказанията за този вид лечение. Въпреки че ендоваскуларната хирургия не изисква никакви разрези, повечето пациенти се подлагат на процедурата под обща анестезия (сондата причинява дискомфорт). Чрез ехокардиография се измерва информация за размера на дефекта, след което се прекарва оклудер (сгънат) през феморалната вена и се позиционира така, че дисковете да са в дясното и лявото предсърдие. Ако операцията е успешна, пластирът затваря празнината и кръвта вече не се смесва.

Ако оклудерът се е изместил, той се прибира в катетъра и процесът се повтаря. След като пластирът е инсталиран, устройството се премахва. Процедурата отнема не повече от час (с подготовка на пациента). Пациентът трябва да остане под наблюдението на лекари още един ден и да се подложи на преглед.

Според статистиката приблизително 90% от пациентите с дефект на предсърдната преграда могат да бъдат лекувани по този начин. Противопоказания за процедурата са дефекти без ръбове, както и наличието на определени сърдечно-съдови аномалии (лекарят трябва да вземе решение за възможността за ендоваскуларна хирургия).

Курсът на рехабилитация обикновено отнема шест месеца. През това време пациентът трябва да се въздържа от физическа активност, ваксинация и бременност. И също така вземете редица лекарства, както е предписано от лекаря.

Отворена сърдечна операция

Ако размерът на дефекта не надвишава 1,2 (според някои източници до 3) сантиметра, той се зашива. Ако дупката е по-голяма се затваря с лепенка. Вторият вариант за елиминиране на патологията е за предпочитане, тъй като е по-малко вероятно да допринесе за образуването на кръвни съсиреци на мястото на операцията.

В бъдеще пациентът трябва редовно да се наблюдава от кардиохирург, а рехабилитационната терапия продължава една година. Едва след като изтече това време, на пациента се разрешава физическа активност.

Видео - Ремонт на дефект на междупредсърдната преграда

Прогноза

Прогнозата зависи преди всичко от това кога е извършена операцията. Ако дефектът е бил коригиран в детството или юношеството, има голям шанс усложненията да бъдат избегнати. Функционалното състояние на сърдечния мускул също има значение: колко патология е повлияла на работата му и какви щети са причинени. Аритмията е най-честото следоперативно усложнение. Ако по време на операцията детето е развило сърдечна недостатъчност, уви е невъзможно да се елиминира болестта дори с помощта на операция. В този случай хирургическата интервенция е необходима преди всичко, за да се предотврати влошаване на състоянието на пациента. При навременно лечение детето може да бъде напълно излекувано от ASD.

med-explorer.ru

Диагностика на дефект на междупредсърдната преграда

Диагнозата се поставя въз основа на физикален преглед на сърцето, рентгенография на гръдния кош и ЕКГ, потвърдени с ехокардиография с цветна доплерова кардиография.

Обикновено не се налага сърдечна катетеризация, освен ако не се подозират съпътстващи сърдечни дефекти.

При клиничен преглед се открива сърдечна гърбица при деца с кардиомегалия, рядко се открива систолен тремор, който показва възможността за съпътстващ дефект (стеноза на белодробната артерия, дефект на камерната преграда). Върховият ритъм е отслабен, не е дифузен. Границите на относителната сърдечна тъпота могат да бъдат разширени и в двете посоки, но за сметка на десните части: лявата граница се дължи на изместване наляво от разширената дясна камера на лявата, дясната граница се дължи на дясната атриум.

Основният аускултаторен признак, който позволява да се подозира дефект на предсърдната преграда, е систоличен шум със средна интензивност, негруб, без изразена проводимост, локализиран във второто или третото междуребрие отляво на гръдната кост, по-добре чут в ортостазата. Мнението за произхода на систоличния шум е единодушно: свързано е с функционална стеноза на белодробната артерия, която възниква поради повишен кръвен поток с непроменен фиброзен пръстен на белодробната клапа. С увеличаване на налягането в белодробната артерия се появява акцентът на втория тон над белодробната артерия и се увеличава.

С развитието на относителна недостатъчност на трикуспидалната клапа, предсърдното претоварване се увеличава и могат да възникнат сърдечни аритмии. ЕКГ показва отклонение на електрическата ос на сърцето надясно до +90...+120. Признаците на претоварване на дясната камера са неспецифични: непълна блокада на десния клон на пакета под формата на rSRв отвеждане V1. Тъй като налягането в белодробната артерия се увеличава и дясната камера е претоварена, амплитудата на R вълната се увеличава. Откриват се и признаци на претоварване на дясното предсърдие.

Този дефект няма специфични радиологични признаци. Открива се засилен белодробен модел. Промяната в размера на сърцето на рентгенова снимка се определя от големината на изхвърлянето. В наклонени проекции е ясно, че сърцето е увеличено поради десните камери. Рентгенографията на гръдния кош разкрива кардиомегалия с дилатация на дясното предсърдие и дясна камера, разширяване на сянката на белодробната артерия и повишен белодробен модел.

Трансторакалната двуизмерна ехокардиография ви позволява директно да откриете прекъсване на ехо сигнала в областта на междупредсърдната преграда. Диаметърът на дефекта на междупредсърдната преграда, определен чрез ехокардиография, почти винаги се различава от този, измерен по време на операция, което е свързано с разтягане на сърцето чрез движение на кръв (по време на операцията сърцето е отпуснато и изпразнено). Ето защо е възможно да се измерват неподвижни тъканни структури доста точно, но променящите се параметри (диаметър на дупка или кухина) винаги с известна грешка.

Сърдечната катетеризация и ангиокардиографията вече са загубили своето значение при диагностицирането на дефект на предсърдната преграда. Използването на тези методи е препоръчително само когато е необходимо точно да се измери количеството изхвърляне през дефекта или степента на белодробна хипертония (при пациенти от по-възрастни възрастови групи), както и за диагностициране на съпътстваща патология (например необичаен дренаж на белодробните вени).

Диференциална диагноза на дефект на предсърдната преграда

Диференциалната диагноза за вторичен дефект на междупредсърдната преграда се извършва предимно с функционален систоличен шум, чут в основата на сърцето. Последният отслабва в изправено положение, десните части на сърцето не са увеличени и непълната блокада на десния пакетен клон не е типична. Доста често дефектът на предсърдната преграда трябва да се диференцира от заболявания като изолирана стеноза на белодробната артерия, триада на Fallot, анормален дренаж на белодробните вени, дефект на камерната преграда, аномалия на трикуспидалната клапа (аномалия на Ebstein).

ilive.com.ua

Симптоми

Новородените най-често не показват никакви симптоми на този вид вродено сърдечно заболяване. Признаците на дефекта в повечето случаи започват да се появяват до 30-годишна възраст или дори по-късно. Този вид дефект е по-често при жените.

Прояви на ASD:

• сърдечни шумове;
• бързо се уморяват;
• диспнея (предимно по време на физическа активност);
• подуване на краката, стъпалата и корема;
• повишен сърдечен ритъм;
• редовни рецидиви на инфекциозни белодробни заболявания;
• остър мозъчно-съдов инцидент;
• синкавост на кожата.

Няма ясно мнение относно причините за развитието на сърдечни дефекти. Вродено сърдечно заболяване, по-специално дефект на предсърдната преграда, възниква в резултат на анормално развитие на сърцето в началните етапи на формиране на плода. Значително влияние върху процеса оказват генетиката и екологията.

Основните рискови фактори, които могат да повлияят на развитието на дефекта по време на бременност, могат да бъдат:

1. рубеола. Ако пациентът е имал това заболяване в ранните етапи на бременността, рискът от вродени сърдечни дефекти, например ASD, се увеличава при бебето.
2. Съпътстващите заболявания на майката, например захарен диабет, фенилкетонурия, системен лупус еритематозус, увеличават риска от раждане на дете с дефект.
3. Пиене на алкохол и приемане на определени групи лекарства (антибиотици, противоракови лекарства).
4. Контакт с феноли, нитрати, бензпирен.
5. Йонизиращо лъчение.

При ASD кръвта тече от лявото предсърдие към дясното през отвора на дефекта. Кръвта идва обогатена с кислород от белите дробове. Дясното предсърдие се смесва с бедна на кислород кръв и след това изпраща кръвта обратно към белите дробове. При голям дефект белите дробове и десните части на сърцето изпитват прекомерен стрес. С течение на времето десните участъци се увеличават по размер и се появява хипертрофия на миокарда на дясното предсърдие и камера. В някои случаи е възможен застой на кръвта в белодробната циркулация и белодробна хипертония.

ASD се различава от отворения овален отвор, който е непатологична дупка в междупредсърдната преграда, необходима за феталния кръвен поток в утробата на майката. След раждането на дете дупката най-често се затваря естествено. Ако се получи несрастване, говорим за вродено сърдечно заболяване.

Усложнения

Ако дефектът на междупредсърдната преграда е малък по размер, пациентът често не изпитва дискомфорт. Ако размерът на дефекта е голям, са възможни животозастрашаващи усложнения:

1. Белодробна хипертония, която възниква поради претоварване на кръвта в дясното сърце.
2. Синдром на Eisenmenger, характеризиращ се със значително повишаване на налягането в белодробната артерия. В резултат на това налягането в белодробната артерия е равно или дори по-високо от налягането в аортата.

Други последици от порока включват недостатъчност на дясното сърце, аритмия, намалена продължителност на живота и инсулт.

ASD и бременност

Ако дефектът на междупредсърдната преграда е малък, повечето жени понасят добре бременността. Ако ASD е голям по размер или ако има усложнения на дефекта (сърдечна недостатъчност, нарушен сърдечен ритъм, белодробна хипертония), рискът от усложнения при бременна жена се увеличава. При синдрома на Eisenmenger лекарите препоръчват да се въздържат от деца, тъй като това състояние е животозастрашаващо за жената.

Трябва също така да се има предвид, че ако родителите имат дефект, вероятността от развитие на вродено сърдечно заболяване при деца се увеличава значително. Ето защо, ако има рискови фактори, хората, страдащи от сърдечни заболявания и желаещи да имат дете, се съветват да се консултират с лекар. Също така, дори преди бременността, е необходимо да спрете приема на редица лекарства, които действат като рисков фактор за появата на дефект.

Диагностика

Съмнения за дефект на междупредсърдната преграда възникват на базата на аускултация след регистриране на сърдечен шум.

След аускултация се предписват следните допълнителни методи за изследване за изясняване на диагнозата:

1. Ултразвукова диагностика (ехокардиография). Този диагностичен метод е безопасен и ви позволява да оцените функционирането на сърдечния мускул, неговото състояние, както и сърдечната проводимост.
2. Рентгенография на гръдния кош. Техниката може да открие увеличено сърце или наличие на допълнителна течност в белите дробове, което може да показва сърдечна недостатъчност.
3. Пулсова оксиметрия. Благодарение на техниката е възможно да се определи съдържанието на кислород в кръвта. За провеждане на изследването на върха на пръста на пациента се монтира специален сензор за записване на концентрацията на кислород. Липсата на ситост показва проблеми със сърцето.
4. Катетеризация. Методът се състои в инжектиране на контрастно вещество през тънък катетър във феморалната артерия. След това се правят серия от рентгенови снимки. Техниката ви позволява да определите състоянието на сърдечните структури и да определите налягането в камерите на сърцето.
5. Ядрено-магнитен резонанс. Благодарение на ЯМР можете да получите картина на структурата слой по слой на изследваните тъкани и органи. Предимството на метода е, че не е необходимо пациентът да се излага на рентгенови лъчи. Техниката обаче е скъпа и се използва в ситуации, когато ултразвукът на сърцето не позволява да се постави точна диагноза.

Диференциалната диагноза на ASD се извършва с функционален систоличен шум. Шумът намалява в изправено положение, десните сърдечни дялове са с нормални размери, непълната блокада на десния пакетен клон е нехарактерна. Често ASD трябва да се диференцира от патологии като триадата на Fallot, изолирана белодробна стеноза, дефект на камерната преграда, анормален дренаж на белодробните вени и аномалия на Ebstein.

Лечение

Ако усложненията на ASD не представляват заплаха за живота на пациента, не е необходима незабавна хирургична интервенция. Спешността на операцията също зависи от наличието на други вродени сърдечни дефекти и общото благосъстояние на пациента. Когато се открие дефект при дете, лекарите обикновено само наблюдават състоянието му, тъй като ASD може да се излекува самостоятелно.

Понякога дефектът не се затваря сам, но дупката е толкова малка, че не причинява дискомфорт на човека и той може да води нормален живот. В тази ситуация не е необходима операция. Въпреки това, в повечето случаи дефектът на предсърдната преграда изисква хирургическа намеса.

Повечето специалисти препоръчват оперативно лечение на дефекта в детска възраст. Ранното лечение избягва усложненията в зряла възраст. Същността на операцията е да се постави "лепенка" върху дефекта, за да се спре проникването на кръв от лявото сърце в дясното. Хирургичното лечение включва две възможности за интервенция: катетеризация и отворена операция.

Катетеризацията е минимално инвазивна техника, която се състои от въвеждане на тънка сонда през феморалната артерия, чийто край достига до ASD. Прогресът на операцията се наблюдава с помощта на рентгеново оборудване. С помощта на сонда се монтира специална мрежа за покриване на дефекта. След известно време, пластирът е обрасъл с тъкан и дефектът на предсърдната преграда се затваря.

Катетеризацията има редица предимства и тук говорим на първо място за кратък период на възстановяване след операцията и ниско ниво на усложнения. Освен това катетеризацията е по-малко травматична в сравнение с отворената хирургия.

Потенциалните усложнения на катетеризацията включват следното:

• кървене;
• синдром на болка;
• инфекция в областта на въвеждане на катетъра;
• нараняване на кръвоносен съд;
• алергична реакция към контрастен агент.

Отворената операция се извършва под обща анестезия и се състои в разрез на гръдния кош. По време на операцията пациентът е свързан към „изкуствено сърце“. По време на операцията дефектът се елиминира с помощта на „лепенка“, изработена от синтетичен материал. Недостатъкът на техниката е дългият период на възстановяване на пациента след операцията и значителният риск от усложнения.

Катетеризацията се характеризира с по-добри резултати при затваряне на дефекти. Малко по-лошите статистики за отворените операции обаче се дължат главно на факта, че такива интервенции се предписват в напреднали или сложни случаи.

Терапевтичното лечение на ASD не е насочено към неговото излекуване. Въпреки това, лекарствената терапия може да смекчи симптомите, както и риска от развитие на следоперативни усложнения.

Сред лекарствата, предписани на пациенти, диагностицирани с дефект на предсърдната преграда, са следните:

• регулатори на сърдечната честота, включително бета-блокери и дигоксин;
• лекарства за намаляване на кръвосъсирването (антикоагуланти).

При първичен ASD се предприемат превантивни мерки за предотвратяване на ендокардит. При вторичен дефект на предсърдната преграда и дефекти във венозния синус не се провежда профилактика на ендокардит.

Следоперативен период и прогноза

След операцията децата се нуждаят от наблюдение през целия живот от лекар. В допълнение към наблюдението на общото състояние се извършват сърдечни изследвания. Важно е да се предотврати добавянето на всички видове инфекции поради отслабването на имунната система след операцията. Поради това се препоръчва имунизация, по-специално ваксинация срещу грип и други инфекции.

Систоличен шум на върха на сърцето Причини за сърдечен арест

При възрастни делът на дефекта на предсърдната преграда се увеличава, достигайки 30-40%. Има 2 вида MPP дефект. Дефект от типа sinus venosus се намира в горната част на междупредсърдната преграда близо до вливането на горната празна вена, дефект от типа ostium primum се намира в долната част на междупредсърдната преграда над клапите. Дефектът в долната част на междупредсърдната преграда често се комбинира с дефекти (недостатъчност) на митралната и трикуспидалната клапа. Дефектът тип ostium secandum, най-честата форма на дефект на предсърдната преграда, е разположен в центъра му.

Липсата на тъкан в дефекта води до шънт на кръвта първо, винаги отляво надясно, до рязко увеличаване на обема на кръвта, навлизаща в дясната камера, и увеличаване на белодробния кръвоток. Протичането на заболяването има редица особености. При по-голямата част от децата заболяването протича безсимптомно, но лекарят може да обърне внимание на честите заболявания и забавеното развитие на детето. Проявата на заболяването се проявява на възраст 30-40 години, появяват се задух, ритъмни нарушения, явни признаци на белодробна хипертония. Впоследствие посоката на движение на кръвта се променя на "дясно наляво". Средната продължителност на живота е 40 години, оптималната възраст за хирургично лечение е 5-6-та година от живота.

Класификация. Вторичните DMPGT са с по-малък размер. Среща се в 70% от случаите. Най-често се намира в средната част на MPP. Установява се дефект на венозния синус.

Причини за дефект на предсърдната преграда

Най-често срещаните са „вторични междупредсърдни дефекти“, засягащи fossa ovale, която по време на пренаталното развитие е била овален прозорец. Първичните предсърдни дефекти са резултат от атриовентрикуларен септален дефект и са свързани с разцепена митрална клапа (разцепена предна платна).

Тъй като нормалната RV е по-съвместима от LV, голям обем кръв се шунтира през дефекта от LA в RA и след това в RV и белодробните артерии. Резултатът е постепенно разширяване на дясната половина на сърцето и белодробните артерии. Високата белодробна хипертония и инверсията на шънта понякога могат да усложнят дефект на междупредсърдната преграда, но са редки и се развиват по-късно, отколкото при други опции за ляво-десен шънт.

Симптоми и признаци на дефект на предсърдната преграда

• Често безсимптомно.
• Често симптомите при възрастни пациенти (20-40 години) са задух или ускорен пулс.
• Може да се прояви като инсулт, сърдечна недостатъчност или често ПМ. Знаци
• Разделяне на втори сърдечен тон.
• Шум в белодробната артерия (поради повишен кръвен поток).
• Цианоза (т.е. синдром на Eisenmenger) - рядко; за сериозни дефекти в късен стадий при пациенти с белодробна хипертония.

Оплакванията на пациента зависят от продължителността на заболяването. В детска възраст при изолиран дефект на междупредсърдната преграда обикновено няма оплаквания. Дефектът се открива случайно, при внимателна аускултация на сърцето. В юношеска възраст са възможни оплаквания от намалена толерантност към физическо натоварване. По правило това оплакване остава без внимание от лекаря. Явни оплаквания от усещане за задух при умерена или малка физическа активност, силна умора, слабост и рядко синкоп се появяват на възраст 35-40 години и показват добавянето на. белодробна хипертония. По това време средното налягане в белодробната артерия надвишава 20 mm Hg, а систолното налягане надвишава 50 mm Hg. Тези оплаквания се срещат при 50-70% от такива пациенти на възраст 30-45 години. През следващите години 5-10% от пациентите (предимно жени) развиват синдром на Eisenmenger и шунтиране отдясно наляво, което се характеризира с оплаквания от рязко намаляване на толерантността към упражнения, задух в покой и дифузна цианоза.

Изследването на пациента в началото на заболяването не е много информативно. Първите признаци (систолично издуване на дясната камера), забележими при преглед, се появяват на 30-35 години и показват значително повишаване на налягането в дясната камера и нейното ремоделиране. Вторият значим маркер на заболяването, определен по време на изследването, е дифузната цианоза, която показва терминалния стадий на заболяването (синдром на Eisenmenger).

На възраст над 20-25 години е възможно палпиране за определяне на пулсацията на белодробната артерия, която се появява без палпация признаци на уголемяване на лявата камера.

Аускултаторната картина на дефект на междупредсърдната преграда зависи от стадия на заболяването. Тежестта на шума, разделянето на втория звук в белодробната артерия, появата на нов шум (шум на недостатъчност на белодробната клапа) зависи от степента на белодробната хипертония. Динамиката на аускултаторната картина показва, на първо място, морфофункционалното преструктуриране на десните части на сърцето и съдовете на белодробната циркулация. В тази връзка задълбоченият анализ на аускултаторната картина и нейното обективно и пълно отразяване в медицинската история е изключителна компетентност на лекаря и е от непреходно значение.

Първият тон е непроменен при по-голямата част от пациентите. През 2-3-то десетилетие на заболяването може да се появи разцепване на първия тон поради рязко увеличаване на трикуспидалния компонент.

Вторият звук се характеризира с фиксирано разцепване в 3-та точка на аускултация на сърцето, което продължава много години. Изчезването му е характерно за крайния стадий на заболяването.

Дефектът се характеризира с добре изразен интердиастоличен шум на трикуспидалната клапа, който се дължи на значително повишен кръвоток през трикуспидалната клапа. Ясно се чува в 4-то междуребрие по левия ръб на гръдната кост. Мезодиастолният шум на трикуспидалната клапа се комбинира с мезосистолния шум на белодробната артерия и също се причинява от повишен кръвен поток през десните части на сърцето на етапа на заболяването с изтичане на кръв отляво надясно.

С увеличаването на съпротивлението на белодробните съдове интензитетът на шума намалява. През 4-то десетилетие на заболяването шумовете значително отслабват. Това намаляване на шума предшества появата на синдрома на Eisenmenger.

Трудности при интерпретирането на аускултаторната картина възникват, когато е свързано предсърдно мъждене, при което първият звук става силен. В тази ситуация най-честата грешка е неправилното тълкуване на мезодиастолен шум на трикуспидалната клапа, който погрешно се приема за диастоличен шум на митралната клапа. Позицията на пациента от лявата страна и физическата активност водят до повишен шум както при митрална стеноза, така и при дефект на междупредсърдната преграда, поради което не могат да се считат за надежден диагностичен критерий.

Поради бавното прогресиране на хемодинамичните нарушения, дефектът обикновено не се проявява в ранна детска възраст. Понякога има намаляване на наддаването на телесно тегло.

На възраст 5-7 години може да се наблюдава бледа кожа и забавен растеж.

При значително изхвърляне систоличното кръвно налягане може да намалее, пулсът става по-малко пълен и дясната граница на сърцето се разширява.

Увеличаването на кръвоснабдяването на дясната камера и удължаването на диастола води до разделяне на втория звук.

При значително изместване отляво надясно, в допълнение към систоличния, се развива диастоличен шум.

Деснокамерната недостатъчност води до разширяване на югуларните вени, увеличен черен дроб, оток и асцит.

Разширяването на дясното предсърдие води до развитие на предсърдни аритмии.

Диагностика на дефект на междупредсърдната преграда

• RGC: кардиомегалия, дилатация на дясното предсърдие и белодробните артерии, обикновено открити с големи шънтове.
• Отклонението на дясната ос и непълната RBBB са типични при пациенти със значителни септални дефекти,
• Предсърдна аритмия (AF, предсърдно трептене, SVC).

Промените, открити на електрокардиограмата, не са специфични и отразяват претоварване на обема на кръвта в десните части на сърцето. Комплексът rSr често се записва в отвеждания V и V2, което е характерно за дефект, разположен в центъра на междупредсърдната преграда. Този комплекс показва нарушение на декомпенсацията в задните части на интервентрикуларната преграда и ремоделиране на дясната камера. Втората по честота находка е AV блок първа степен, изключително рядко по-високи степени, чиято поява е характерна за дефект на междупредсърдната преграда, разположен в горната част на септума (sinus venosus). При дефект в долната част на септума (ostium primum) ЕКГ показва нарушена деполяризация на дясната камера и е възможна блокада на предния клон на левия клон.

Белодробната хипертония води до появата на ЕКГ на признаци на хипертрофия на дясната камера и разширяване на дясното предсърдие. Местоположението на дефекта в преградата не влияе върху тежестта на ЕКГ признаците на уголемяване на дясната камера и дясното предсърдие.

На рентгенография на гръдния кош се появяват характерни промени след 2-2,5 десетилетия на заболяването - увеличаване на десните части на сърцето, увеличаване на втората дъга на левия контур и рязко увеличаване на съдовия модел на белите дробове . Тези промени се проявяват без засягане на лявото сърце.

В съвременната кардиология ехокардиографските изследвания практически премахнаха необходимостта от рентгеноконтрастни методи за изследване. Когато дясната камера е претоварена с кръвен обем, възниква парадоксално движение на междукамерната преграда. При парастернален или апикален достъп дефектът е ясно видим. Ако дефектът е разположен в горната част на междупредсърдната преграда, е необходим трансезофагеален достъп за верификация на дефекта. Използването на метода на Доплерова ехокардиография дава възможност за количествено определяне на кръвоотделянето.

Катетеризацията на дясното сърце и белодробната артерия е препоръчителна за окончателното решение за хирургично лечение на дефект на междупредсърдната преграда. Катетеризацията се извършва в хирургична болница.

Лечение на пациент с дефект на междупредсърдната преграда

• Аварийните ситуации са изключително редки. Спешното лечение при инсулт, сърдечна недостатъчност или ПМ е същото като при тези без вродено сърдечно заболяване.
• Ако ASD води до дилатация на дясната камера, дупката трябва да се затвори хирургически или чрез използване на перкутанна техника, независимо от симптомите. Това не е спешна процедура.
• Пациенти с криптогенен преходен исхемичен мозъчно-съдов инцидент или инсулт, които имат ASD или NVO, също са показани за планово затваряне на дефекта.
• Малките вродени ASD без разширяване на камерата може да не изискват хирургична интервенция.
• При тежки дефекти със стабилна белодробна хипертония, цианоза и синдром на ± Eisenmenger, хирургичното затваряне на дупката може да бъде много трудно да се понесе.

Лечението на ASD се извършва хирургично. Възможно е зашиване на малък дефект или поставяне на пластир от автоперикарда при големи дефекти. Смъртността не надвишава 2%. Ако операцията се извърши своевременно, клиничните прояви на заболяването значително намаляват, а при наличие на белодробна хипертония при някои пациенти тя намалява. Операцията не е показана при асимптоматично заболяване или при вече развита тежка белодробна хипертония.

Дефектите на предсърдната преграда, при които белодробният кръвен поток е с 50% по-висок от системния кръвен поток (т.е. съотношение на потока 1,5:1), често са доста големи. Дефектът може да се затвори чрез транскатетърно имплантиране на оклудер. Дългосрочната прогноза е благоприятна, с изключение на случаите на тежка белодробна хипертония.

При неусложнен дефект на междупредсърдната преграда и изразено ляво-дясно шунтиране е показано оперативно лечение преди 6-годишна възраст.

Въз основа на това лекарят е изправен пред страдание на възрастен пациентдефект на предсърдната преграда в следните ситуации:

• дефектът не е диагностициран в детството;
• отказ на родителите на детето да се подложи на операция;
• тежката белодробна хипертония е противопоказание за операция. След като постави диагнозата, лекарят трябва да помни:
• ако шънтът отляво надясно е малък или пациентът има белодробна хипертония, което значително намалява шънта отляво надясно, операцията не е показана;
• ако няма белодробна хипертония, тогава операцията дава добър дългосрочен резултат, ако се извърши дори на 40-годишна възраст;
• на възраст над 40 години операцията не е противопоказана при липса на тежка белодробна хипертония; резултатът зависи от нивото на налягане в белодробната артерия: най-добри дългосрочни резултати се наблюдават при систолично налягане в белодробната артерия<40 мм рт.ст.;
• местоположението на дефекта на предсърдната преграда в долната му част (офит примум) почти винаги изисква реконструкция на атриовентрикуларната клапа; е показана операция на открито сърце;
• местоположението на дефекта в горната трета на преградата или в средната му част позволява на пациента да живее до 40 години;
• дефектът на междупредсърдната преграда изисква съвместно управление на пациента с хирург, определяйки осъществимостта и времето на хирургичното лечение; Колкото по-рано започне съвместното лечение на пациента, толкова по-дълъг е животът му.

Лекарят се нуждае от:

1. обърнете внимание на пневмония при пациент с дефект на предсърдната преграда; пневмония в условията на белодробна хипертония има висок риск от неблагоприятно протичане; когато се потвърди пневмония, е необходимо да се започне лечение с резервни антибиотици възможно най-бързо;
2. стриктно контролирайте кръвното налягане; при състояния на хипертония възниква диастолна дисфункция на лявата камера;
3. напълно провеждайте лечение на възникващо предсърдно мъждене, насочено към коригиране на броя на сърдечните удари, а не към коригиране на ритъма; при състояния на дефект на предсърдната преграда контролът на системата за кръвосъсирване е най-важната посока;
4. вземете предвид, че проявата на коронарна артериална болест рязко влошава хода на дефекта на предсърдната преграда, тъй като увеличава диастолната дисфункция на лявата камера; в тази ситуация е препоръчително да се обсъди едновременна интервенция върху коронарните артерии и междупредсърдната преграда;
5. не забравяйте, че комбинацията от дефект на предсърдната преграда и митрална недостатъчност значително увеличава риска от IE и изисква възможно най-бързото решение на проблема с хирургическата корекция на дефекта;

Синдромът на Eisenmenger е възможен при 5% от пациентите. На този етап лечението е само симптоматично.

Оперирани пациенти

След като дупката е затворена, пациентите обикновено не изпитват симптоми на заболяването. Въпреки това, понякога се появяват предсърдни аритмии и сърдечна недостатъчност, особено ако дефектът е възстановен доста късно и налягането в белодробната артерия се е повишило много преди операцията. След затваряне може да настъпи пълен сърдечен блок или дисфункция на синусовия възел.

Прогноза

При ASD с нисък шънт симптомите прогресират бавно до около 20-годишна възраст. След това дяснокамерната недостатъчност бързо се увеличава, появяват се тахиаритмии и предсърдно мъждене и белодробната хипертония прогресира.

В ранна детска възраст смъртността обикновено се свързва с първично ASD с комбинация от дефекти в развитието и често се причинява от екзацербации на бронхопулмонални инфекции.

Плодът в утробата се развива под въздействието на много фактори, както външни, така и вътрешни. Понякога неправилното вътрематочно развитие засяга здравето на нероденото бебе. Някои деца се раждат с вродени дефекти на вътрешните органи, един от които е дефект на предсърдната преграда (ASD).

При леко развитие на ASD има вероятност междупредсърдната преграда да се затвори сама в рамките на една година. Въпреки това, заедно с ASD, детето често има други заболявания на сърдечно-съдовата система. Броят на такива пациенти е приблизително 7-12%. Ако има голяма дупка в преградата между предсърдията, е необходима хирургична интервенция.

Какво представлява дефектът на междупредсърдната преграда и какви са формите на заболяването?

ASD е вроден сърдечен дефект, при който дясното и лявото предсърдие комуникират едно с друго. Има три вида дефект на предсърдната преграда:

ASD не винаги се диагностицира по време на раждането. Често заболяването е асимптоматично, само ултразвук на сърцето разкрива подобна патология при много възрастни. Вродените сърдечни дефекти са доста чести. На всеки 1 милион новородени 600 хиляди имат сърдечни проблеми, а диагнозата ASD е по-честа при жените.

Причини за ASD на сърцето

Тази статия говори за типични начини за решаване на вашите проблеми, но всеки случай е уникален! Ако искате да разберете от мен как да решите конкретния си проблем, задайте въпроса си. Това е бързо и безплатно!

Вашият въпрос:

Вашият въпрос е изпратен до експерт. Запомнете тази страница в социалните мрежи, за да следите отговорите на експерта в коментарите:

Експертите смятат, че различни нарушения на вътрематочното развитие на плода играят основна роля при образуването на дефект на предсърдната преграда. ASD се появява поради недоразвитие на междупредсърдната преграда и дефекти на ендокардните гребени. Най-често сърдечните дефекти в плода се формират по време на бременност под въздействието на тератогенни фактори:

• рубеола, варицела, херпес, сифилис, грип и др. през първия триместър на бременността;
• захарен диабет и други заболявания на ендокринната система;
• приемане на лекарства, които имат токсичен ефект върху плода;
• рентгеново и йонизиращо лъчение;
• тежка токсикоза в ранна бременност;
• вредни условия на труд;
• пиене на алкохол, наркотици, пушене;
• живеещи в екологично замърсени места.

Има мнение, че такава патология може да бъде наследена от дете от родителите му. В медицинската практика има много случаи, когато близки роднини в семействата на болни деца са имали вродено сърдечно заболяване.

Множество сърдечни дефекти възникват поради хромозомни мутации по време на зачеването. Често вроденото сърдечно заболяване се комбинира с атриовентрикуларен блок, синдроми на Holt-Oram, Goldenhar, Williams и други наследствени заболявания.

Симптоми при деца

Във всеки отделен случай симптомите на заболяването, понякога с хемодинамични нарушения, са много различни. Тежестта на симптомите директно зависи от размера и местоположението на дефекта, продължителността на заболяването и наличието на вторични усложнения.

Новородените могат да получат преходна цианоза. По време на плач и тревожност се появява посиняване на кожата и лигавиците. По правило експертите свързват това състояние на детето с перинатална енцефалопатия.

Ако пациентът има дефект на предсърдната преграда, изразен в почти пълното отсъствие или рудиментарно развитие на преградата, първите симптоми на заболяването започват да се появяват на възраст 3-4 месеца. Характерни симптоми:

• бледа кожа;
• тахикардия;
• слабо наддаване на тегло, умерено забавяне на растежа и физическото развитие.

Вроденото сърдечно заболяване при децата също е един от основните фактори за развитието на респираторни заболявания. Децата често боледуват от бронхит и пневмония.

Поради хиперволемия на белодробното кръвообращение заболяването протича с продължителна мокра кашлица, задух и характерни хрипове. Децата под 10 години страдат от световъртеж, бързо се уморяват по време на физическа активност и често губят съзнание.

Ако дефектът на предсърдната преграда не надвишава 10-15 mm, тогава, като правило, заболяването протича без клинични признаци на сърдечно заболяване. С възрастта проблемът се задълбочава, до 20-годишна възраст пациентите развиват белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност. При възрастни пациенти се наблюдава цианоза, аритмия, понякога отхрачване на кръв.

Диагностични методи

Педиатърът може да подозира наличието на вродено сърдечно заболяване при новородени, като слуша сърцето със стетоскоп. Ако има външни шумове, бебето се изпраща за допълнителен преглед. Основните инструментални методи за диагностициране на ASD при деца включват:

Как да се лекува?

Ако дефектът е незначителен, специалистите просто наблюдават състоянието на детето през първите години от живота му. Известният педиатър Комаровски споделя подобно мнение. Той препоръчва на родителите да не се паникьосват преди време, тъй като в по-голямата част от случаите луменът в интерсепталната преграда напълно се затваря с възрастта.

Хирургическа намеса може да се наложи само в случаите, когато заболяването прогресира и се отразява негативно на здравето на детето. В други случаи се използва медикаментозно лечение, което спомага за намаляване на риска от усложнения и облекчаване на симптомите на заболяването.

Консервативно лечение (лекарства)

Ако през първите години от живота прозорецът в преградата не се затвори сам, тогава се извършва операция за отстраняване на дефекта. Проблемът не може да бъде решен с помощта на лекарства. Никакви лекарства не могат да повлияят на зарастването на дупката.

В някои случаи лекарите все още използват консервативно лечение на ASD при деца. Специалните лекарства подобряват работата на сърдечно-съдовата система и осигуряват нормално кръвоснабдяване на всички жизненоважни органи. Следните лекарства се използват за лечение на деца с ASD:

1. сърдечни гликозиди (строфантин, дигоксин и др.);
2. диуретици (спиронолактон, индапамид и др.);
3. АСЕ инхибитори;
4. витаминни и минерални комплекси, обогатени с витамини А, С, Е, селен и цинк;
5. антикоагуланти (варфарин, фенилин, хепарин);
6. кардиопротектори (Милдронат, Рибоксин, Панангин и много други).

Хирургическа интервенция

Преди да започне операцията, на детето се поставя обща анестезия и се намалява телесната температура. При хипотермични условия тялото се нуждае от по-малко кислород. След това пациентът се свързва към апарат сърце-бял дроб и гръдният кош се отваря.

Хирургът прави разрез в сърцето и след това премахва съществуващия дефект. Ако диаметърът на отвора е не повече от 3 см, прозорецът се зашива. При големи дефекти се извършва тъканна имплантация (синтетичен материал или участък от перикарда). На последния етап от операцията се прилагат шевове и превръзка. Пациентът се прехвърля в интензивното отделение за един ден. Лечението в общо отделение обикновено отнема не повече от 10 дни.

Днес има минимално инвазивна техника за елиминиране на дефекта на предсърдната преграда. По време на сърдечна катетеризация лекарят вкарва сонда във вена на бедрото. След това, използвайки поставен катетър, специалист инсталира специална мрежеста лепенка на мястото на лезията в преградата, за да затвори дупката.

Може ли детето да има усложнения?

Всяка операция може да доведе до определени усложнения. Понякога телесната температура на пациентите се повишава над 38 градуса, появява се секрет от раната, ритъмът на сърдечния ритъм се променя, възниква задух с тахикардия и сърдечна недостатъчност. Устните и кожата на вашето дете може да посиняват. В този случай трябва незабавно да потърсите медицинска помощ. Такива състояния се наблюдават доста рядко, обикновено децата се възстановяват бързо след операцията.

Ако откажете лечение, рискът от образуване на кръвни съсиреци, инфаркти и инсулти, често фатални, се увеличава значително. Навременната диагноза и правилно избраното лечение могат да премахнат дефектите в развитието на сърцето и да удължат живота.

Превантивни мерки

Съвременната медицина не може да повлияе на вътрематочното развитие на плода, но много зависи от бъдещата майка. Предотвратяването на вродени сърдечни заболявания включва преди всичко внимателна подготовка на жената за бременност и поддържане на здравословен начин на живот:

• отказ от лоши навици;
• избор на оптимални условия на труд;
• ако е необходимо, сменете мястото на пребиваване.

Правилното хранене по време на бременност, добрата среда и липсата на хронични заболявания намаляват риска от развитие на различни патологии при детето. Не забравяйте за ваксинацията. Специалистите препоръчват жените, които се подготвят за предстояща бременност, да си направят рутинни ваксини срещу рубеола, грип и други опасни инфекции. По време на бременност е необходимо да се подлагате на редовни ултразвукови сканирания, за да започнете своевременно лечение на вродени сърдечни дефекти.

Представлява патологична анастомоза между дясното и лявото предсърдие. Той представлява около 20% от всички вродени сърдечни дефекти. Дефектът може да се намира в различни части на преградата и да има различни форми и размери. Обикновено се разграничават първични и вторични (високи) дефекти на предсърдната преграда. Първичният дефект (фиг. 5) възниква поради недоразвитие на примордиалната преграда по време на ембриогенезата. Неговата отличителна черта е локализацията му - на нивото на фиброзния пръстен на атриовентрикуларните клапи. Долната стена на такъв дефект са фиброзните пръстени на митралната и трикуспидалната клапа. Дефектът понякога се комбинира с разцепване на митралната или трикуспидалната клапа и е компонент на т. нар. отворен атриовентрикуларен канал. Вторичен дефект се образува поради нарушения в ембриогенезата на вторичната преграда. Долният ръб на такъв дефект е междупредсърдната преграда (фиг. 5).

Хемодинамична същност на дефектасе състои в изхвърляне на артериална кръв от лявото предсърдие в дясно и смесване с венозна кръв, което причинява хиперволемия на белодробната циркулация и впоследствие развитие на белодробна хипертония. Белодробната хипертония с дефект на предсърдната преграда е много злокачествена по природа, тъй като необратимите промени в белите дробове се развиват бързо и рано, което води до тежка декомпенсация на дясното сърце. Често усложнение на този дефект е септичният ендокардит.

Клинична картина и диагноза.Обикновено оплакванията са свързани с циркулаторна декомпенсация. Тежестта му зависи от тежестта на претоварването на десните части и развитието на белодробна хипертония. Болните се оплакват от умора, задух и лесна податливост към настинки, особено в ранна детска възраст. При аускултация дефектът на междупредсърдната преграда се проявява с слаб систолен шум с епицентър над белодробната артерия. Шумът се причинява от относителна стеноза на основата на белодробния ствол, през който тече излишната кръв. Вторият звук над белодробната артерия е усилен и често разцепен. ЕКГ показва признаци на претоварване на дясното сърце с хипертрофия на дясна камера и предсърдие. Доста често се открива непълна или пълна блокада на десния клон на пакета.

При рентгеново изследване се установява разширено сърце, дължащо се на дясното предсърдие, камера и ствола на белодробната артерия. Също така има повишена пулсация на корените на белите дробове и увеличаване на общия съдов модел на белодробната тъкан.

С помощта на ехокардиографско изследване е възможно да се визуализира дефектът на предсърдната преграда, да се изясни неговата природа (първична или вторична) и да се оцени посоката на изхвърляне през дефекта (фиг. 6, 7).

Проучването на сърцето разкрива повишено налягане в дясното предсърдие, дясната камера и белодробния ствол. Сондата може да премине от дясното предсърдие в лявото. Контрастно вещество, инжектирано в лявото предсърдие, навлиза в дясното предсърдие през дефекта на междупредсърдната преграда и след това в белодробната циркулация. Въз основа на рентгенови данни е възможно да се изчисли обемът на изхвърлянето на кръв, да се определи местоположението и размерът на дефекта. Продължителността на живота с дефект на предсърдната преграда е средно около 25 години.

Само лечениеоперативен. Операцията на открито сърце се извършва главно при условия на изкуствено кръвообращение или хипотермия (обща или черепно-мозъчна). Вторичните дефекти със среден размер могат да бъдат зашити (фиг. 8). Големите вторични и всички първични дефекти обикновено се затварят с пластмасови материали (авто- или ксеноперикард, синтетична тъкан) (фиг. 9). През последното десетилетие е разработена техника за транскатетърно затваряне на дефект на предсърдната преграда с помощта на „бутонни устройства“. Същността на метода е да се доставят и монтират две бутоновидни дискови структури в зоната на дефекта под рентгенов контрол с помощта на специални сондови инструменти. Освен това една от структурите (т.нар. контра-оклудер) е инсталирана от дясното предсърдие, а другата (оклудер) е инсталирана от лявото предсърдие. Структурите са свързани помежду си в областта на дефекта с помощта на специална найлонова примка и блокират комуникацията между предсърдията.

Добри резултати от операцията могат да се получат само ако се извърши в ранна детска възраст. Извършването на операцията на по-късна дата не позволява постигане на цялостна рехабилитация на пациентите поради образуването на вторични морфологични промени в белите дробове, миокарда и черния дроб. Освен това развитието на белодробна хипертония с шунтиране отдясно наляво е противопоказание за хирургично лечение.

Често хората с този дефект живеят много години, преди той да бъде открит. Но когато се постави диагноза на малко дете, родителите са шокирани. За тях това е като смъртна присъда - патологията е сърдечна!

Разбира се, в болестта няма нищо приятно, но в действителност не е толкова ужасно, колкото може да изглежда на пръв поглед. Най-лошото е, че лекарите рядко обясняват това на младите родители, а страхът от неизвестното расте бързо...

Причини за ASD при деца

Както знаете, човешкото сърце се състои от дясно и ляво предсърдие, разделени от преграда. Обогатената с кислород артериална кръв навлиза в лявото предсърдие от белодробните артерии, а „отпадъчната“ венозна кръв се транспортира в дясното предсърдие от горната и долната празна вена. Преградата предотвратява смесването им, но в някои случаи в нея се образува дупка и тогава се поставя диагноза дефект на предсърдната преграда (ASD).

Това е един от многото вродени сърдечни дефекти, които могат да се развият самостоятелно или в комбинация с други патологии (вентрикуларен септален дефект, недостатъчност на митралната клапа, анормален поток на белодробните вени в дясното предсърдие вместо в лявото и други).

Невъзможно е да се определи какво точно е причинило това нарушение, но определено се формира в периода на вътрематочно развитие, когато се формират основните органи на плода. Учените идентифицират редица фактори, допринасящи за формирането на ASD:

• Рубеола по време на ранна бременност (първи триместър).
• Пушенето и пиенето на алкохол по време на периода на зачеване и бременност.
• Прием на определени лекарства по време на бременност.
• Наследствена предразположеност.
• Генни мутации.

Дефект на предсърдната преграда при деца: симптоми и признаци

Новородено с ASD не изглежда по-различно от другите деца. Дефектът не се проявява в ранна възраст. Проявява се по различни начини, но предимно дефект на предсърдната преграда се открива след 20-годишна възраст, въпреки че има няколко известни случая, когато хората са живели до старост, без да знаят, че имат тази патология.

ASD се диагностицира с помощта на специални методи за изследване, които могат да включват ултразвук на сърцето (ехокардиография), рентгенография на гръдния кош, прилагане на контрастно вещество, пулсова оксиметрия, ЕКГ, ЯМР. Наличието на патология се показва по-специално чрез увеличаване на размера на сърцето (особено дясното предсърдие), възпаление на клапите, наличие на кръвни съсиреци, стагнация на кръвта в белите дробове, удебеляване на дясната камера, и аритмия.

Терапевтът може също да подозира възможността за дефект на предсърдната преграда при дете, като слуша сърдечните ритми. Но все пак в този случай не винаги се чуват патологични шумове.

Лекарите съветват родителите да обърнат внимание на здравето на бебето и да се свържат с педиатър за допълнителен преглед, ако детето е предразположено към белодробни заболявания (бронхит, продължителна кашлица), често се появява пневмония и има астматичен компонент, както и ако са следните симптоми налични или комбинирани при деца:

• летаргия, бледност, слабост, хронична умора, апатия;
• бърза умора, особено при извършване на физически дейности, дори леки;
• тахикардия, неправилен пулс и сърдечен ритъм;
• задух, усещане за липса на въздух;
• синкава кожа в назолабиалния триъгълник;
• образуването на оток в долната част на тялото.

Дефект на междупредсърдната преграда при деца и открит овален отвор

ASD при деца често се комбинира с други сърдечни дефекти. Често родителите го бъркат със състояние като открит овале при деца (PFO). Трябва да разберете разликата между тях.

През целия период на вътрематочно развитие лявото и дясното предсърдие са свързани помежду си чрез специален отвор в преградата, който се нарича овален прозорец. Той е необходим за кръвообращението в тялото на плода. След раждането тази „дупка“ се затваря сама в рамките на една година, тъй като кръвообращението на бебето започва да се случва по различен начин, тоест вече няма нужда от прозореца. В някои случаи овалното прозорче продължава да остава отворено, за което учените все още не могат да намерят обяснение. LLC има тенденция да се затваря спонтанно известно време след раждането, но често все още има нужда от операция за затварянето му.

Дефектът на предсърдната преграда е канал, преминаващ през преградата, който обикновено не трябва да съществува, тоест това е вродена аномалия в структурата на сърцето. В зависимост от местоположението и размера на лумена се разграничават различни видове ASD: "централен дефект" или "дефект без горен или долен ръб", първичен и вторичен. Най-честият дефект е „по-лек” вторичен тип, локализиран в горната или средната част на септума. Малък дефект на междупредсърдната преграда понякога също зараства сам, но много по-често трябва да се затвори хирургично.

Какво е опасно за ASD: прогноза, усложнения

Това е лоша новина: операцията е почти неизбежна и лекарите съветват да не я отлагате. Според медицинската статистика при липса на такова лечение само половината от всички хора с РАС оцеляват до 50-годишна възраст. Но добрата новина е, че такава операция не изисква спешност (освен при тежки състояния), лекарите често изчакват и наблюдават болното дете. Друг утешителен аргумент: кардиохирургията е натрупала богат опит в извършването на такива операции и те показват отлична ефективност, въпреки факта, че не са изключени усложнения след операцията, за които ще говорим малко по-късно.

Ако има дупка в междупредсърдната преграда, при всяко свиване на сърцето част от кръвта с различен състав на кръвта се изхвърля от лявото предсърдие в дясното. В резултат на това дясното предсърдие се разтяга и увеличава размера си, а белите дробове също страдат поради повишеното натоварване върху тях (в края на краищата количеството кръв, което трябва да се пречисти, се увеличава през цялото време). Поради постоянната работа в такъв стресов режим на сърцето и белите дробове се формират различни болезнени състояния, които водят до доста високи рискове. Сред вероятните последици от ASD са по-специално следните:

• Развитие на аритмия.
• Сърдечна недостатъчност.
• Белодробна хипертония, синдром на Eisenmenger.
• Повишен риск от инсулти.
• Висок риск от преждевременна смърт.

Дефект на предсърдната преграда при деца: лечение

Лечението на ASD може да предотврати нежеланите последици и в случай на вече формирани усложнения (когато патологията се открие на възраст около 40 години или по-късно), да спре по-нататъшното им прогресиране. Изключение прави ситуацията, когато заболяването е силно напреднало и са настъпили необратими промени в белите дробове - такива пациенти вече не могат да бъдат оперирани.

Лекарите подчертават, че колкото по-рано се извърши операцията за затваряне на ASD, толкова по-бързо родителите ще забравят за този проблем и толкова по-малки ще бъдат рисковете за детето в бъдеще. Въпреки това, няма нужда да бързате. Детето трябва да бъде внимателно прегледано и въз основа на резултатите, заедно с лекаря, трябва да се вземе решение относно времето и методите на операцията.

Днес в хирургическата практика се използват два метода за това:

1. Класическа операция на отворено сърце. Под обща анестезия гръдният кош се отваря и патологичният отвор се „зашива“: върху него се поставя пластир, който с течение на времето ще бъде обрасъл със съединителна тъкан, ставайки подобен на преградата и придавайки му необходимата цялост. По време на операцията пациентът е свързан към апарат сърце-бял дроб. Разбира се, това е силно травматична манипулация, която изисква дълъг период на възстановяване и крие други опасности. Въпреки това, в редица случаи (особено при първичен тип ASD и когато се комбинира с други сърдечни дефекти), този метод е единственият възможен за използване.
2. Ендоскопският метод е по-модерен и по-безопасен. Чрез феморалната артерия, с помощта на катетър, към сърцето се довежда специален оклудер - устройство под формата на затворен мини-чадър, който след доставяне до местоназначението се отваря, образувайки мрежест купол. Той затваря дупката в преградата, която по-късно се затваря по същия принцип, както в предишния случай. Очевидно това лечение е за предпочитане и има много предимства, но не е лишено от недостатъци. По-специално, този метод може да се използва само за малки вторични дефекти на предсърдната преграда. И в този случай не могат да бъдат изключени усложнения: инфекция на мястото на пункцията в бедрото, алергична реакция към контрастното вещество, инжектирано в артерията, увреждане на артерията. Но в рамките на 2-3 дни след операцията пациентът напълно се връща към нормалното и може да продължи обичайния си начин на живот.

Лекуването на дефекта с медикаменти е невъзможно, но се използва и медикаментозна терапия - както отделно, така и в комбинация с хирургични методи. Лекарствата могат да намалят риска от образуване на кръвни съсиреци и възпаление и да подобрят сърдечния ритъм. Основно това са лекарства за разреждане на кръвта, антибактериални и диуретични лекарства.

Нека да обобщим. Разбира се, много е трудно да останеш спокоен и оптимист, когато собственото ти дете е диагностицирано със сърдечен дефект. Трябва обаче трезво да оцените ситуацията. Проблемът е абсолютно разрешим! Освен това кардиохирурзите познават добре и владеят напълно методите за решаването му.

Дай Боже при теб преградата да зарасне сама и да се избегне операция. Но дори и това да не се случи, всичко е наред: прегледайте се, потърсете добър специалист - и бебето ще живее пълноценен живот!

Специално за - Елена Семенова