Къде може да се лекува церебеларната атаксия? Диагностични тестове за атаксия

Атаксия (от гръцката дума ataxia - хаос, безредие) е заболяване, чиято отличителна черта е нарушение на координацията. Характеристики на заболяването: походката и походката на пациента стават нестабилни, движенията стават неудобни, той често може да изпусне неща и предмети. Въз основа на тези симптоми се разграничават два вида заболяване:

• статична атаксия - загуба на равновесие в хоризонтално положение
• динамична атаксия - липса на координация на движенията при ходене. Пациентът може или напълно да загуби сила в крайниците, или да я запази.

Болестта има много нюанси, нека да разгледаме: атаксия - какво е и как се лекува по-подробно.

Видове атаксия

Лекарите идентифицират четири често срещани вида на заболяването:

• Малък мозък. Засяга се малкият мозък, в резултат на което болният трудно стои на краката си. За да поддържа равновесие, той трябва да разтвори широко краката си.

При ходене може да пада малко настрани. Има проблеми с говора. Движенията стават размахващи. Церебеларната атаксия при деца започва да се проявява между 5 месеца и две години;

• Кортикална атаксия. Засегнати челна частмозъка, човек губи контрол над крака, противоположен на засегнатия лоб (например, ако лявата страна, координацията на десния крайник е загубена).

Характерни са и следните симптоми: психични разстройства, истерия, лошо обоняние;

• Вестибуларна атаксия. Основният знак е поражението вестибуларен апарат. Вестибуларната атаксия се характеризира с редовно замайване, особено при ходене.

На пациента може да изглежда, че околните предмети се движат. включено напреднал стадийвестибуларната атаксия причинява гадене и повръщане при човек;

• Чувствителна атаксия. Болестта засяга предимно париетална частмозък, но задните колони или периферните възли също могат да бъдат засегнати. Чувствителната атаксия се характеризира със слаб мускулен тонус, което причинява страдание на походката на пациента.

Той има слаб контрол върху движенията си при ходене, така че стъпва на пода твърде силно, постоянно гледа краката си (работи инстинктът за самосъхранение) или сгъва коленете си неестествено за здрава походка.

• При лек сортсензорна атаксия, в случай на изолирано увреждане на спиноцеребеларния тракт, координацията и походката имат лека форманарушения.
• Средното ниво на увреждане е, когато човек не може да закопчае копчета поради намален тонус на мускулите флексори и екстензори. Болният чувства, че краката му хлътват при ходене, походката му е тромава със силно спускане и сгъване на краката. Необходим е визуален контрол при ходене
• Чувствителната атаксия на тежка форма като цяло лишава човек от възможността да вземе вертикално положениеи направи крачка.

Характеристики на синдрома на церебеларна атаксия

Церебеларната атаксия се счита за най-честата при медицинска практика. Синдромът на церебеларна атаксия се характеризира със следните симптоми:

• Общо нарушение на мускулния тонус. Освен това този ефект е присъщ на всички крайници: пациентът чувства слабост както в ръцете, така и в краката;
• Нестабилна походка, неравномерно стоене. Когато възникне заболяването, походката на човек страда, тъй като той не контролира крайниците си;
• Нарушение на говора. Пациентът произнася думи бавно, извличайки фрази;
• Неволно потрепване на ъглите на очите. Това се случва поради мускулни спазми;
• Интенционен тремор на главата и ръцете. Тези части на тялото могат постоянно да треперят поради нарушен мускулен тонус.

Поради горните симптоми, церебеларният тип заболяване също често се нарича "хистерична атаксия".

Има два вида заболяване:

• статично-локомоторна - наблюдава се при увреждане на вермиса на малкия мозък - губи се стабилността, нарушава се походката;
• динамична атаксия - хемисферите на малкия мозък са засегнати и крайниците изпитват затруднения в изпълнението произволни движения.

Наследствена атаксия на Пиер Мари

Церебеларната атаксия на Мари е генетично заболяване, което се предава от поколение на поколение. Вероятността да избегнете това заболяване е изключително ниска, ако някой от вашите близки кръвни роднини (майка или баща) е страдал от него. Случаите, при които един от родителите е имал синдром на Пиер Мари и не е предал този генотип на детето, почти никога не се срещат в медицинската практика.

Наследствената атаксия започва да се проявява за първи път на възраст 30-35 години: тогава се наблюдава липса на координация на движенията и походката. След това проблеми с говора и загуба на мускулен тонусгорни крайници.

Синдромът на Пиер Мари може да доведе до пълна деменция до 50-55-годишна възраст, ако не се вземат подходящи превантивни мерки навреме. Ето защо, ако знаете, че може да развиете наследствена церебеларна атаксия, консултирайте се с лекар преди 30 години.

Фамилна атаксия на Фридрих

Атаксия на Фридрих също е наследствено заболяване, който се предава по автозомно-доминантен начин. Засягат се задните части на малкия мозък.

Благодарение на медицински изследванияУстановено е, че децата, чиито родители са роднини, са по-склонни да станат собственици на тази патология.

При този тип патология е вероятно проявата на чувствителна церебеларна атаксия.

Симптоми на това заболяване:

• Както и в други случаи, се наблюдават нарушения на походката: походката става нестабилна и несигурна;
• Движенията на човека са разсеяни и неловки;
• Болестта се отразява и в изражението на лицето на пациента: реакцията на всякакви ситуации става инхибирана;
• Речта се променя, пациентът извлича думи и фрази, понякога може да не завърши това, което е започнал да казва;
• Слухът се влошава;
• включено късни етапизаболяване, появяват се проблеми със сърцето. Най-често към заболяването се добавят тахикардия и постоянен задух.

Атаксия-телеангиектазия (синдром на Луи-Бар)

Синдромът на Луис-Бар (атаксия-телеангиектазия) е наследствено заболяване, което засяга малкия мозък. Открит е през 1941 г. във Франция. Синдромът на Louis-Bar обикновено се наследява в генотипове от двамата родители, което означава, че не може да бъде наследен само от майката или бащата.

Атаксия-телеангиектазия е доста рядко заболяване: според последните оценки само 1 от 40 000 новородени страда от него.

Симптомите на телеангиектазия включват:

1. Склонност към инфекциозни заболявания на дихателните пътища. Пациентите често страдат от бронхит, възпалено гърло, конюнктивит, възпаление на средното ухо и др. При синдрома на Луис-Бар тези заболявания могат да станат фатални за детето, тъй като имунната системанеспособен да се бори с патогенни микроби;
2. Появата на злокачествени тумори. Синдромът на Louis-Bar се проявява като телеангиектазия кожата: Това означава, че тялото е по-податливо на появата на злокачествени новообразуванияотколкото обикновено.
3. Нарушения в походката и координацията на движенията. Синдромът на Луи-Бар се характеризира със загуба на равновесие, в резултат на което походката става несигурна и движенията стават неудобни.

Симптоми на атаксия

В зависимост от вида на заболяването, признаците на заболяването могат да варират. Симптоми, показващи, че пациентът има това заболяване:

• Нарушение на походката. Този признак се характеризира с вестибуларна атаксия и спиноцеребеларна атаксия. Изразява се в нестабилна походка и загуба на равновесие в хоризонтално положение. Човек често гледа надолу към краката си, сякаш се страхува да падне, и ходи бавно и премерено;
• Комуникационните умения страдат. Човек разтяга думи и фрази, речта става трудна. Пациентът изглежда внимателно обмисля какво да каже. Когато степента е напреднала, речта става напълно несвързана;
• Тремор на ръцете и главата. Спиноцеребеларната атаксия често се характеризира с този симптом. Мускулният тонус се губи, в резултат на което пациентът не може да контролира крайниците и главата си, включително спиране на треперенето;
• Пациентът не може да стои на пети и пръсти. Вестибуларната атаксия се характеризира с факта, че човек може да бъде само в хоризонтално положение с разтворени крака. Това се случва поради загуба на равновесие.

Усложнения на атаксия

Наследствената, спиноцеребеларната и други видове атаксия могат да причинят следните усложнения:

1. Болести на дихателните пътища – бронхиална астма, ринит, синузит, фарингит и др.;
2. неразположения сърдечно-съдовата система– хипертония, тахикардия, сърдечна недостатъчност и др.;
3. Склонност към рецидив на инфекциозни и вирусни заболявания.

Локомоторната атаксия също може да доведе до проблеми със слуха, а сензорната атаксия може да доведе до затруднено обоняние.

Диагностика на атаксия

Спиноцеребеларната атаксия и други видове заболявания се определят в пет етапа:

1. Предварителен разговор с пациента и анализ на оплакванията му. Лекарят събира всички необходимата информация: дали в семейството има хора, страдащи от подобно заболяване, преди колко време са се появили първите признаци, какви лекарства е приемал през последния месец;
2. Преглед от невролог. Извършват се тестове, за да се установи дали има проблеми с координацията, говора или походката. Например във видеото по-горе можете да видите как се извършват тестовете на коляно-пета и пръст-нос, за да се идентифицира динамичният тип на заболяването.
3. Преглед от отоларинголог за установяване на проблеми със слуха;
4. Кръвен тест: проверява се броят на червените кръвни клетки и белите кръвни клетки;
5. Провеждане компютърна томография. Въз основа на резултатите от него се прави заключение дали структурата на мозъка е увредена.

След горните мерки, ако се потвърди статичната атаксия или нейните видове, се предписва лечение.

Лечение и прогноза на атаксия

Атаксии, лечението на които се извършва основно използване на медицински методи, могат да бъдат напълно елиминирани при навременна консултация с лекар. Невролог лекува заболяването. Той може да предпише следните видове лечение:

• Приемане на укрепващи витамини. Според медицинските наблюдения в организма на пациентите най-често липсва витамин B. Може да се приема под формата на капсули или разтвори;
• Нормализиране на кръвообращението. Предписват се лекарства за стимулиране на притока на кръв към мозъка;
• Рецепция хормонални лекарства(стероиди) за отстраняване на плазмата от кръвта (ако е открита по време на анализа);
• Хирургично лечение на малкия мозък. Тардивната церебеларна атаксия се елиминира за предпочитане незабавно: Кръвоизливът се отстранява, което позволява притока на кръв към мозъка.

По този начин се лекува спиноцеребеларна атаксия и други видове заболявания.

Обучение за атаксия

Гимнастиката за атаксия ще помогне за укрепване на мускулите, възстановяване на техния тонус и координиране на движенията. Както казват експертите, спиноцеребеларната атаксия и други видове заболявания се лекуват с тренировъчна терапия (терапевтично физическо възпитание). Когато предписвате обучение, трябва да имате предвид няколко нюанса:

• Упражняващата терапия се използва само в комбинация с други методи на лечение (лекарства, хирургия и др.). Ако заболяването е причинено от инфекция, то трябва да се елиминира, ако се открие тумор, той се отстранява хирургически;
• Комплексът от упражнения се извършва под наблюдението на лекар, в противен случай пациентът ще навреди на себе си чрез невнимателни действия. Правилно обучениелекува всички видове заболявания, включително атактична церебрална парализа.

Церебеларната атаксия е нарушение на координацията на движенията на различни мускули, причинено от патология на малкия мозък. Дискоординацията и тромавостта на движенията могат да бъдат придружени от сканирана, рязка реч, нарушена координация на движенията на очите и дисграфия.

МКБ-10	G11.1-G11.3
МКБ-9	334.3
ЗаболяванияDB	2218
MedlinePlus	001397
MeSH	D002524

формуляри

Фокусирайки се върху областта на увреждане на малкия мозък, се разграничава следното:

• Статично-локомоторна атаксия, която възниква при увреждане на вермиса на малкия мозък. Нарушенията, които се развиват при тази лезия, се изразяват главно в нарушена стабилност и походка.
• Динамична атаксия, която се наблюдава при увреждане на церебеларните полукълба. При такива лезии е нарушена функцията за извършване на произволни движения на крайниците.

В зависимост от хода на заболяването се разграничава церебеларната атаксия:

• Остър, който се развива внезапно в резултат на инфекциозни заболявания (разпространен енцефаломиелит, енцефалит), интоксикация в резултат на употребата на литий или антиконвулсанти, мозъчен инсулт, обструктивна хидроцефалия.
• Ще го изостря. Среща се при тумори, разположени в малкия мозък, при енцефалопатия на Вернике (в повечето случаи се развива при алкохолизъм), при отравяне с определени вещества (живак, бензин, цитостатици, органични разтворители и синтетично лепило), при множествена склероза и травматично мозъчно увреждане. Може да се развие и при ендокринни нарушения, дефицит на витамини и при наличие на злокачествен туморен процес с екстрацеребрална локализация.
• Хронично прогресиращ, който се развива с първични и вторични малкомозъчни дегенерации. Първичните церебеларни дегенерации включват наследствени атаксии (атаксия на Пиер-Мари, атаксия на Фридрих, оливопонтоцеребеларна атрофия, спиноцеребеларна атаксия на Нефридрайх и др.), паркинсонизъм (атрофия на множество системи) и идиопатична церебеларна дегенерация. Вторичната церебеларна дегенерация се развива с глутенова атаксия, паранеопластична церебеларна дегенерация, хипотиреоидизъм, хронично чревно заболяване, което е придружено от нарушена абсорбция на витамин Е, хепатолентикуларна дегенерация, краниовертебрални аномалии, множествена склероза и тумори в областта церебелопонтинен ъгъли задна черепна ямка.

Отделно се отличава пароксизмалната епизодична атаксия, която се характеризира с повтарящи се остри епизоди на координационни нарушения.

Причини за развитие

Церебеларната атаксия може да бъде:

• наследствена;
• придобити.

Наследствената церебеларна атаксия може да бъде причинена от заболявания като:

• Фамилна атаксия на Фридрих. Това е автозомно рецесивно заболяване, характеризиращо се с дегенеративно увреждане нервна системав резултат на наследствена мутация в гена FXN, кодиращ протеина frataxin.
• Синдром на Zeeman, който възниква поради анормално развитие на малкия мозък. Този синдром се характеризира с комбинация от нормален слух и интелигентност на детето със забавено развитие на речта и атаксия.
• Болест на Бетен. Това рядко заболяване се проявява през първата година от живота и се унаследява по автозомно-рецесивен начин. Характерни признаци са нарушения в статиката и координацията на движенията, нистагъм, нарушение на координацията на погледа,. Могат да се наблюдават диспластични признаци.
• Спастична атаксия, която се предава по автозомно-доминантен път и се характеризира с начало на заболяването на възраст 3-4 години. За на това заболяванехарактеризиращ се с дизартрия, дизартрия на сухожилията и повишен мускулен тонус от спастичен тип. Може да бъде придружено от оптична атрофия, дегенерация на ретината, нистагъм и окуломоторни нарушения.
• Синдром на Фелдман, който се унаследява по автозомно-доминантен начин. Церебеларната атаксия при това бавно прогресиращо заболяване се придружава от ранно побеляване на косата и интенционен тремор. Дебютира през второто десетилетие от живота.
• Миоклонична атаксия (миоклонична церебеларна диссинергия на Хънт), която се характеризира с миоклонус, засягащ първо ръцете и впоследствие генерализиран, интенционен тремор, нистагъм, диссинергия, намален мускулен тонус, сканирана реч и атаксия. Развива се в резултат на дегенерация на кортикално-субкортикални структури, церебеларни ядра, червени ядра и техните връзки. това рядка формасе унаследява по автозомно-рецесивен начин и обикновено дебютира в ранна възраст. С напредването на болестта може да има епилептични припадъции деменция.
• Синдром на Том или късна церебеларна атрофия, която обикновено се появява след 50-годишна възраст. В резултат на прогресивна атрофия на кората на малкия мозък, пациентите проявяват признаци на церебеларен синдром (мозъчна статична и локомоторна атаксия, сканирана реч, промени в почерка). Възможно е развитие на пирамидна недостатъчност.
• Фамилна церебеларна оливарна атрофия (церебеларна дегенерация на Холмс), проявяваща се в прогресивна атрофия на зъбните и червените ядра, както и процеси на демиелинизация в горното малкомозъчно стъбло. Придружен от статична и динамична атаксия, асинергия, нистагъм, дизартрия, намален мускулен тонус и мускулна дистония, треперене на главата и миоклонус. Интелигентността е запазена в повечето случаи. Почти едновременно с началото на заболяването се появяват епилептични припадъци, а ЕЕГ разкрива пароксизмална аритмия. Типът наследство не е установен.
• Х-хромозомна атаксия, която се предава по рецесивен начин, свързан с пола. Наблюдава се в по-голямата част от случаите при мъжете и се проявява като бавно прогресираща церебеларна недостатъчност.
• Глутенова атаксия, която е мултифакторно заболяване и се унаследява по автозомно-доминантен начин. Според последните проучвания, ¼ от случаите на идиопатична церебеларна атаксия са причинени от свръхчувствителност към глутен (възниква при целиакия).
• Синдром на Лайден-Вестфал, който се развива като параинфекциозно усложнение. Тази остра церебеларна атаксия се проявява при деца 1-2 седмици след това минала инфекция(тиф, грип и др.). Заболяването е придружено от тежка статична и динамична атаксия, интенционен тремор, нистагъм, сканирана реч, намален мускулен тонус, асинергия и хиперметрия. Цереброспиналната течност съдържа умерено количествопротеин, се открива лимфоцитна плеоцитоза. Болест на начален етапможе да бъде придружено от замаяност, объркване и конвулсии. Протичането е доброкачествено.

Причината за придобита церебеларна атаксия може да бъде:

• Алкохолна церебеларна дегенерация, която се развива при хронична алкохолна интоксикация. Лезията засяга предимно вермиса на малкия мозък. Придружен от полиневропатия и тежка загуба на паметта.
• Инсулт, който клинична практикае най-честата причина за остра атаксия. Мозъчният инсулт най-често се причинява от атеросклеротична оклузия и сърдечна емболия.
• Вирусни инфекции (варицела, морбили, вирус на Epstein-Barr, Coxsackie и ECHO вируси). Обикновено се развива 2-3 седмици след вирусна инфекция. Прогнозата е благоприятна, в повечето случаи се наблюдава пълно възстановяване.
• Бактериални инфекции (параинфекциозен енцефалит, менингит). Симптомите, особено при тиф и малария, наподобяват синдрома на Лайден-Вестфал.
• Интоксикация (възниква от отравяне с пестициди, живак, олово и др.).
• Дефицит на витамин В12. Наблюдава се при тежки вегетарианска диета, хроничен панкреатит, след стомашна операция, със СПИН, употреба на антиациди и някои други лекарства, многократно излагане на азотен оксид и синдром на Imerslund-Grosberg.
• Хипертермия.
• Множествена склероза.
• Травматични мозъчни наранявания.
• Образуване на тумори. Не е задължително туморът да е локализиран в мозъка – ако злокачествени тумори V различни органиМоже да се развие паранеопластична церебеларна дегенерация, която е придружена от церебеларна атаксия (най-често се развива при рак млечна жлезаили яйчници).
• Обща интоксикация, която се наблюдава при рак на бронхите, белите дробове, гърдата, яйчниците и се проявява чрез синдрома на Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara. При този синдром резултатът е бързо прогресираща церебеларна атрофия.

Причината за церебеларна атаксия при хора на възраст 40-75 години може да бъде болестта на Marie-Foy-Alajouanine. Това заболяване с неизвестна етиология е свързано с късна симетрична кортикална атрофия на малкия мозък, която се проявява с намален мускулен тонус и координационни нарушения главно в краката.

В допълнение, церебеларната атаксия се открива при болестта на Кройцфелд-Якоб, дегенеративно мозъчно заболяване, което е спорадично (фамилните форми с автозомно доминантно унаследяване представляват само 5-15%) и принадлежи към групата на прионните заболявания (причинени от натрупването на патологични прионов протеин в мозъка).

Пароксизмалната епизодична атаксия може да бъде причинена от автозомно доминантна наследствена периодична атаксия тип 1 и 2, болест на кленов сироп, болест на Hartnup и дефицит на пируват дехидрогеназа.

Патогенеза

Малкият мозък, разположен под тилните дялове на мозъчните полукълба зад продълговатия мозък и моста, е отговорен за координирането на движенията, регулирането на мускулния тонус и поддържането на баланса.

Обикновено идва от гръбначен мозъкВ кората на малкия мозък аферентната информация сигнализира за мускулния тонус, позицията на тялото и крайниците, които присъстват в момента, а информацията, която идва от двигателните центрове на мозъчната кора, дава представа за необходимото крайно състояние.

Кората на малкия мозък сравнява тази информация и, изчислявайки грешката, предава данните на двигателните центрове.

Когато малкият мозък е повреден, сравнението на аферентната и еферентната информация е нарушено, поради което възниква нарушение на координацията на движенията (предимно ходене и други сложни движения, които изискват координирана работа на мускулите - агонисти, антагонисти и др.).

Симптоми

Церебеларната атаксия се проявява:

• Нарушено стоене и ходене. В изправено положение пациентът разтваря широко краката си и се опитва да балансира тялото с ръце. Походката се характеризира с несигурност, краката са широко разтворени при ходене, торсът е прекомерно изправен, но пациентът все още „хвърля“ от една страна на друга (нестабилността е особено забележима при завъртане). При увреждане на малкомозъчното полукълбо при ходене се наблюдава отклонение от дадената посока към патологичния фокус.
• Нарушена координация в крайниците.
• Интенционен тремор, който се развива при приближаване на целта (пръст към носа и др.).
• Сканирана реч (няма плавност, речта става бавна и накъсана, акцент върху всяка сричка).
• нистагъм.
• Намален мускулен тонус (най-често засяга горни крайници). Има повишена мускулна умора, но пациентите обикновено нямат оплаквания от намален мускулен тонус.

Освен данни класически симптомиПризнаците на церебеларна атаксия включват:

• дисметрия (хипо- и хиперметрия), която се проявява с прекомерен или недостатъчен обхват на движение;
• диссинергия, която се проявява чрез нарушение на координираната работа на различни мускули;
• дисдиадохокинеза (нарушена способност за извършване на бързи редуващи се движения в противоположна посока);
• постурален тремор (развива се при задържане на поза).

На фона на умората се увеличава тежестта на атаксичните разстройства при пациенти с церебеларни лезии.

При лезии на малкия мозък често се наблюдава бавно мислене и намалено внимание. Най-изразените когнитивни нарушения се развиват при увреждане на церебеларния вермис и неговите задни отдели.

Когнитивните синдроми с увреждане на малкия мозък се проявяват с нарушена способност за абстрактно мислене, планиране и плавност на речта, диспрозодия, аграматизъм и нарушения на визуално-пространствените функции.

Възможна е поява на емоционални и личностни разстройства (нрав, липса на сдържаност на афективни реакции).

Диагностика

Диагностиката се основава на данни:

• История (включва информация за времето на поява на първите симптоми, наследствено предразположениеи болести, претърпени през живота).
• Общ преглед, по време на който се оценяват рефлексите и мускулния тонус, провеждат се тестове за координация, проверяват се зрението и слуха.
• Лабораторни и инструментални изследвания. Включва изследвания на кръв и урина, спинална пункция и анализ на цереброспиналната течност, EEG, MRI/CT, ​​мозъчен доплер, ултразвук и ДНК изследвания.

Лечение

Лечението на церебеларната атаксия зависи от естеството на причината за нейното възникване.

Церебеларната атаксия с инфекциозно-възпалителен произход изисква използването на антивирусна или антибактериална терапия.

В случай на съдови нарушения е възможно да се използват ангиопротектори, антитромбоцитни средства, тромболитици, вазодилататори и антикоагуланти за нормализиране на кръвообращението.

При церебеларна атаксия с токсичен произход се провежда интензивна инфузионна терапия в комбинация с предписване на диуретици, а в тежки случаи се използва хемосорбция.

При наследствени атаксии лечението е насочено към моторни и социална рехабилитацияпациенти (класове по физикална терапия, трудова терапия, занимания с логопед). Предписват се витамини от група В, церебролизин, пирацетам, АТФ и др.

Амантадин, буспирон, габапентин или клоназепам могат да бъдат предписани за подобряване на мускулната координация, но тези лекарства имат ниска ефективност.

Церебеларната атаксия е синдром, който възниква, когато специална структура на мозъка, наречена малък мозък, или неговите връзки с други части на нервната система са повредени. Церебеларната атаксия е много често срещана и може да бъде резултат от много различни заболявания. Основните му прояви са нарушение на координацията на движенията, тяхната плавност и пропорционалност, нарушаване на баланса и поддържане на стойката на тялото. Някои признаци на церебеларна атаксия са видими с невъоръжено око, дори и за човек без медицинско образование, докато други се откриват с помощта на специални тестове. Лечението на церебеларната атаксия до голяма степен зависи от причината за нейното възникване, от заболяването, от което е следствие. Ще научите какво може да причини церебеларна атаксия, какви симптоми се проявява и как да се справите с нея, като прочетете тази статия.

Малкият мозък е частта от мозъка, разположена в задната част черепна ямкапод и зад основната част на мозъка. Малкият мозък се състои от две полукълба и червея, средната част, която свързва полукълбата едно с друго. Средното тегло на малкия мозък е 135 g, а размерът му е 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, но въпреки толкова малки параметри, неговите функции са много важни. Никой от нас не се замисля какви мускули трябва да бъдат напрегнати, за да например просто да седнем или да се изправим или да вземем лъжица в ръка. Сякаш става автоматично, просто трябва да го пожелаете. Всъщност обаче за извършването на такива прости двигателни действия е необходима координирана и едновременна работа на много мускули, което е възможно само при активното функциониране на малкия мозък.

Основните функции на малкия мозък са:

• поддържане и преразпределение на мускулния тонус за поддържане на тялото в баланс;
• координация на движенията под формата на тяхната точност, гладкост и пропорционалност;
• поддържане и преразпределение на мускулния тонус в мускулите синергисти (извършващи едно и също движение) и мускулите антагонисти (извършващи многопосочни движения). Например, за да огънете крак, трябва едновременно да напрегнете флексорите и да отпуснете екстензорите;
• икономично използване на енергия под формата на минимално мускулни контракциинеобходимо за изпълнение специфичен типработа;
• участие в процесите на двигателно обучение (например формиране на професионални умения, свързани със свиването на определени мускули).

Ако малкият мозък е здрав, тогава всички тези функции се извършват незабелязано от нас, без да се изискват мисловни процеси. Ако някоя част от малкия мозък или неговите връзки с други структури е засегната, тогава изпълнението на тези функции става трудно, а понякога и просто невъзможно. Тогава настъпва така наречената малкомозъчна атаксия.

Спектърът на неврологичната патология, която протича с признаци на церебеларна атаксия, е много разнообразна. Причините за церебеларна атаксия могат да бъдат:

• нарушения мозъчно кръвообращениевъв вертебробазиларната област (и, дисциркулаторна енцефалопатия);
• и церебелопонтинния ъгъл;
• с увреждане на малкия мозък и неговите връзки;
• , менингоенцефалит;
• дегенеративни заболявания и аномалии на нервната система с увреждане на малкия мозък и неговите връзки (и други);
• интоксикация и метаболитно увреждане (например употреба на алкохол и наркотици, интоксикация с олово, захарен диабети така нататък);
• предозиране на антиконвулсанти;
• дефицит на витамин В12;
• обструктивна.

Симптоми на церебеларна атаксия

Обичайно е да се разграничават два вида церебеларна атаксия: статична (статично-локомоторна) и динамична. Статичната церебеларна атаксия се развива с увреждане на церебеларния вермис, а динамичната атаксия се развива с патология на церебеларните полукълба и неговите връзки. Всеки тип атаксия има свои собствени характеристики. Церебеларната атаксия от всякакъв тип се характеризира с намаляване на мускулния тонус.

Статично-локомоторна атаксия

Този тип церебеларна атаксия се характеризира с нарушение на антигравитационната функция на малкия мозък. В резултат стоенето и ходенето стават също голямо натоварванеза тялото. Симптомите на статично-локомоторна атаксия могат да включват:

• невъзможност да стоите прави в позиция "петите и пръстите заедно";
• падане напред, назад или люлеене на страни;
• пациентът може да стои само като разтвори широко краката си и балансира с ръцете си;
• нестабилна походка (като пиян);
• при завъртане пациентът се „плъзга“ настрани и може да падне.

За идентифициране на статично-локомоторна атаксия се използват няколко прости теста. Ето някои от тях:

• стоейки в поза Ромберг. Позата е следната: пръстите на краката и петите са събрани заедно, ръцете са изпънати напред до хоризонтално ниво, дланите са обърнати надолу с широко разтворени пръсти. Първо, пациентът е помолен да стои до с отворени очи, а след това със затворени. При статично-локомоторна атаксия пациентът е нестабилен както с отворени, така и със затворени очи. Ако не се открият отклонения в позицията на Ромберг, тогава пациентът е помолен да застане в сложна позиция на Ромберг, когато единият крак трябва да бъде поставен пред другия, така че петата да докосва пръста (поддържането на такава стабилна позиция е възможно само при липса на патология от страна на малкия мозък);
• пациентът е помолен да върви по конвенционална права линия. При статично-локомоторна атаксия това е невъзможно, пациентът неизбежно ще се отклони в една или друга посока, ще разтвори широко краката си и дори ще падне. Те също така са помолени да спрат рязко и да се обърнат на 90° наляво или надясно (при атаксия човекът ще падне);
• От пациента се иска да ходи със странична стъпка. Такава походка със статично-локомоторна атаксия става сякаш танцува, торсът изостава от крайниците;
• "звезда" или тест на Панов. Този тест ви позволява да идентифицирате нарушения при леко изразена статично-локомоторна атаксия. Техниката е следната: пациентът трябва последователно да направи три стъпки напред по права линия и след това три стъпки назад, също по права линия. Първо, тестът се провежда с отворени очи, а след това със затворени. Ако с отворени очи пациентът дори повече или по-малко може да извърши този тест, тогава със затворени очи той неизбежно се обръща (права линия не излиза).

В допълнение към нарушеното стоене и ходене, статично-локомоторната атаксия се проявява като нарушение на координираната мускулна контракция при извършване на различни движения. Това се нарича в медицината церебеларни асинергии. Използват се и няколко теста за идентифицирането им:

• пациентът е помолен да седне рязко от легнало положение със скръстени на гърдите ръце. Обикновено мускулите на тялото и задната група мускули на бедрото се свиват синхронно и човекът може да седне. При статично-локомоторна атаксия, синхронно свиване и на двете мускулни групистава невъзможно, в резултат на което е невъзможно да седне без помощта на ръцете, пациентът пада назад и в същото време единият крак се издига. Това е така наречената асинергия на Бабински в легнало положение;
• Синергията на Бабински в изправено положение е следната: в изправено положение пациентът е помолен да се огъне назад, хвърляйки главата си назад. Обикновено за това човек ще трябва неволно да огъне леко коленете си и да изправи тазобедрените си стави. При статично-локомоторна атаксия не се получава нито флексия, нито разширение в съответните стави и опитът за огъване завършва с падане;
• Тест на Оржеховски. Лекарят протяга ръце с дланите нагоре и кани изправения или седналия пациент да постави дланите си върху тях. Тогава лекарят внезапно движи ръцете си надолу. Обикновено светкавична скорост неволно свиванемускулното напрежение при пациента го кара или да се облегне назад, или да остане неподвижен. Това няма да работи при пациент със статично-локомоторна атаксия - той ще падне напред;
• феномен на липса на обратен тласък ( положителен тестСтюарт-Холмс). Пациентът е помолен да огъне със сила ръката си лакътна става, а лекарят противодейства на това и след това изведнъж спира да се съпротивлява. При статично-локомоторна атаксия ръката на пациента се хвърля назад със сила и удря гърдите на пациента.

Динамична церебеларна атаксия

Като цяло същността му се състои в нарушаването на плавността и пропорционалността, точността и сръчността на движенията. Тя може да бъде двустранна (с увреждане на двете полукълба на малкия мозък) и едностранна (с патология на едното полукълбо на малкия мозък). Едностранната динамична атаксия е много по-честа.

Някои от симптомите на динамична церебеларна атаксия се припокриват с тези на статично-локомоторна атаксия. Например, това се отнася за наличието на церебеларни асинергии (асинергия на Бабински в легнало и изправено положение, тестове на Orzechowski и Stewart-Holmes). Има само малка разлика: тъй като динамичната церебеларна атаксия е свързана с увреждане на церебеларните полукълба, тези тестове преобладават върху засегнатата страна (например, ако лявото полукълбо на малкия мозък е увредено, ще възникнат „проблеми“ с левите крайници и обратното).

Динамичната церебеларна атаксия също се проявява:

• интенционен тремор (тремор) в крайниците. Това е името на треперенето, което възниква или се засилва към края на изпълняваното движение. В покой не се наблюдава треперене. Например, ако помолите пациент да вземе химикалка от масата, тогава в началото движението ще бъде нормално, но докато наистина се вземе химикалката, пръстите ще започнат да треперят;
• липсващи и липсващи. Тези явления са резултат от непропорционална мускулна контракция: например флексорите се свиват повече от необходимото за извършване на определено движение, а екстензорите не се отпускат правилно. В резултат на това става трудно да се извършват най-често срещаните действия: донесете лъжица до устата си, закопчайте копчета, завържете обувките си, бръснете се и т.н.;
• нарушение на почерка. Динамичната атаксия се характеризира с големи, неравномерни букви и зигзагообразна посока на писане;
• скандирана реч. Този термин се отнася до прекъсванията и резките речи, разделянето на фразите на отделни фрагменти. Речта на пациента изглежда така, сякаш той говори от подиума с някакви лозунги;
• нистагъм. Нистагъмът е неволно треперене на очните ябълки. По същество това е резултат от дискоординация на контракциите очни мускули. Очите сякаш потрепват, това е особено изразено, когато гледате отстрани;
• адиадохокинеза. Адиадохокинезата е патология двигателно разстройство, възникващи в процеса на бързо повторение на многопосочни движения. Например, ако помолите пациент бързо да завърти дланите си срещу оста си (сякаш завинтва електрическа крушка), тогава с динамична атаксия засегнатата ръка ще направи това по-бавно и неловко в сравнение със здравата;
• махалоподобен характер на рефлексите на коляното. Обикновено ударът с неврологичен чук под капачката на коляното причинява еднократно движение на крака с различна степен на тежест. При динамична церебеларна атаксия кракът осцилира няколко пъти след един удар (т.е. кракът се люлее като махало).

За идентифициране на динамична атаксия е обичайно да се използват серия от тестове, тъй като степента на нейната тежест не винаги достига значителни граници и се забелязва веднага. При минимални лезии на малкия мозък, той може да бъде открит само чрез тестване:

• тест пръст-нос. С изправена ръка и повдигната до хоризонтално ниво с леко отвеждане встрани с отворена, а след това с затворени очипомолете пациента да докосне носа с върха на показалеца. Ако човек е здрав, той може да направи това без особени затруднения. При динамична церебеларна атаксия показалецът пропуска и при приближаване до носа се появява интенционен тремор;
• тест пръст-пръст. Със затворени очи пациентът е помолен да удари върховете показалцителеко раздалечени ръце. Подобно на предишния тест, при наличие на динамична атаксия не се получава удар, може да се наблюдава треперене;
• тест с чук с пръст. Лекарят премества неврологичния чук пред очите на пациента и той трябва да удари показалецточно в гумената лента на чука;
• тест с чук A.G. Панова. На пациента се дава неврологичен чук в едната ръка и се кара последователно и бързо да стиска чука с пръстите на другата ръка, или от тясната част (дръжката), или от широката част (еластична лента);
• пета-коляно тест. Извършва се в легнало положение. Необходимо е да повдигнете изправения крак приблизително на 50-60 °, да ударите коляното на другия крак с петата и, така да се каже, да „карате“ петата по предната повърхност на пищяла до стъпалото. Тестът се провежда с отворени и след това със затворени очи;
• тест за излишност и диспропорционалност на движенията. От пациента се иска да изпъне ръцете си напред до хоризонтално ниво с дланите нагоре и след това по команда на лекаря да обърне дланите си надолу, т.е. да направи точен завой на 180°. При наличие на динамична церебеларна атаксия едното рамо се върти прекомерно, тоест повече от 180°;
• тест за диадохокинеза. Пациентът трябва да огъне ръцете си в лактите и сякаш да вземе ябълка в ръцете си, след което бързо да направи въртящи се движения с ръцете си;
• Феноменът на пръста на Дойников. В седнало положение пациентът поставя отпуснатите си ръце на коленете си с дланите нагоре. От засегнатата страна е възможно флексия на пръстите и въртене на ръката поради дисбаланс в тонуса на мускулите флексор и екстензор.

това голям бройтестове за динамична атаксия поради факта, че тя не винаги се открива само с един тест. Всичко зависи от степента на увреждане на церебеларната тъкан. Следователно, за по-задълбочен анализ обикновено се правят няколко проби едновременно.

Лечение на церебеларна атаксия

Няма единна стратегия за лечение на церебеларната атаксия. Това се дължи на голям брой възможни причининеговото възникване. Следователно, на първо място, е необходимо да се установи патологичното състояние (например инсулт или множествена склероза), което е довело до церебеларна атаксия, и след това се разработва стратегия за лечение.

ДО симптоматични средства, най-често използвани за церебеларна атаксия включват:

Помощ в борбата срещу церебеларната атаксия е физическа терапияи масаж. Изпълнението на определени упражнения ви позволява да нормализирате мускулния тонус, да координирате свиването и отпускането на флексорите и екстензорите, а също така помага на пациента да се адаптира към новите условия на движение.

При лечението на церебеларна атаксия могат да се използват физиотерапевтични методи, по-специално електрическа стимулация, хидротерапия (бани) и магнитна терапия. Нормализиране говорни нарушенияСесиите с логопед ще помогнат.

За да се улесни процеса на движение, се препоръчва на пациент с тежки прояви на церебеларна атаксия да използва допълнителни средства: бастуни, проходилки и дори инвалидни колички.

В много отношения прогнозата за възстановяване се определя от причината за церебеларната атаксия. Така че, при наличие на доброкачествен тумор на малкия мозък след неговото хирургично отстраняванеможе би пълно възстановяване. Успешно се лекуват церебеларни атаксии, свързани с леки нарушения на кръвообращението и черепно-мозъчни травми, менингит и менингоенцефалит. Дегенеративни заболявания, множествената склероза се повлиява по-слабо от терапията.

По този начин церебеларната атаксия винаги е следствие от някакъв вид заболяване, а не винаги неврологично. Симптомите му не са толкова многобройни и наличието му може да се установи с помощта на прости тестове. Много е важно да се установи истинската причина за церебеларната атаксия, за да се справите със симптомите възможно най-бързо и ефективно. Тактиката за лечение на пациента се определя във всеки конкретен случай.

Неврологът М. М. Шперлинг говори за атаксия:

Малкият мозък е компонент на мозъка, който се намира в задната черепна ямка. Кули над него продълговатия мозъки мост. Малкият мозък е отделен от тилната част на мозъка от тенториума, или с други думи, от шатрата. Тенториумът е представен от процес на твърдата мозъчна обвивка. Свържете се с мозъчния ствол – частта, която отговаря за всичко жизнени функциитяло, като дишане и сърдечен ритъм, малкият мозък може благодарение на 3-те крака, които го свързват с багажника.

При раждането масата на малкия мозък е приблизително 5% от общата телесна маса, около 20 g, но с възрастта обемът на малкия мозък се увеличава и до 5 месеца масата се увеличава 3 пъти, а до 9 месеца е приблизително. 4 пъти повече от оригинала. При хората до 15-годишна възраст малкият мозък спира да се увеличава и тежи приблизително 150 г. Малкият мозък има подобна структура на мозъчните полукълба. Дори се нарича „малък мозък“. В него има две повърхности:

• Горна;
• Отдолу.

И също два ръба:

• предна;
• Задна.

Малкият мозък има 3 дяла:

• Древна – кука;
• Старият е вермисът, който се намира в средната линия на малкия мозък;
• Ново - полукълба, които са 2 на брой, са разположени отстрани на червея и имитират полукълба голям мозък. В еволюционен план това е най-развитата структура на малкия мозък. Всяко полукълбо е разделено от жлебове на 3 дяла, като всеки лоб съответства на определен участък от червея.

Подобно на мозъка, малкият мозък има сиви и бяло вещество. Сивото изгражда кората, а бялото - влакната, като вътре са разположени малкомозъчните ядра - кълбовидни, назъбени, тегментални. Тези ядра играят важна роля в провеждането на нервни пътища, които не се пресичат по пътя си или се пресичат два пъти, което води до локализиране на признаците на нарушението от засегнатата страна. Нервен импулс, преминаващ през ядрата на малкия мозък, е необходим на малкия мозък, за да изпълнява функциите си:

• Координация на движенията, тяхната пропорционалност и плавност;
• Поддържане на баланса на тялото;
• Регулиране на мускулния тонус, неговото преразпределение и поддържане, което осигурява адекватно изпълнение на функциите, възложени на мускулите;
• Осигуряване на център на тежестта;
• Синхронизация на движенията;
• Антигравитация.

Всяка от тези функции играе голяма роля в живота на човека. При загуба или увреждане на тези функции се появяват характерни симптоми, които се обединяват под общия термин "мозъчен синдром". Този синдром се характеризира с нарушения от вегетативен характер, двигателна сфера и мускулен тонус, които не могат да повлияят на качеството на живот на пациента. Един от компонентите на синдрома е атаксия.

Церебеларна атаксия

Атаксия е нарушение на координацията и двигателна функция. Това се проявява под формата на нарушения в движението, походката и равновесието. Атаксията е придружена от друга група специфични за нея симптоми. Ако се появят в неподвижно положение, тогава говорим за статична атаксия, ако по време на движение, тогава за динамична. Атаксия има много форми и се среща при голямо разнообразие от заболявания. Отделно се отличава церебеларната атаксия, която е свързана с патологични процесималък мозък.

В неврологичната практика е обичайно церебеларната атаксия да се разделя на следните видове в зависимост от естеството на процеса:

• Остро начало;
• Подостро начало (от 7 дни до няколко седмици);
• Хронична прогресивна (развиваща се в продължение на няколко месеца или години) и епизодична (пароксизмална).

Церебеларните лезии, които водят до развитие на атаксия, могат да бъдат вродени, генетично програмирани или придобити. Основните провокиращи фактори за това заболяване са:

• Инсулт исхемичен типпричинени от запушване на артерия с атеросклеротична плака, ембол или друго чуждо тяло;
• Хеморагичен инсулт;
• Травма в резултат на черепно-мозъчна травма;
• Интрацеребрален хематом, който води до компресия на интрацеребеларните структури;
• множествена склероза;
• Синдром на Guillain;
• Възпалителни заболявания на мозъка – енцефалит;
• Обструктивната хидроцефалия е воднянка на мозъка, причинена от блокиране на мозъчни структури;
• Остри интоксикации от различен произход;
• Метаболитни нарушения.

Появата на подостра форма на атаксия най-често се свързва с интрацеребрален тумор - астроцитом, хемангиобластом, медулобластомен епендимом. Освен това туморът се намира в малкия мозък, компресира и разрушава неговите структури. Но не само туморите причиняват субакутна форма на церебеларна атаксия. Причините, изброени по-горе, също могат да причинят появата му.

Хроничната форма на атаксия често е резултат от дългогодишен алкохолизъм и хронична интоксикация - злоупотреба с вещества или наркомания. Наследствените форми на атаксия най-често се свързват с генетични заболявания:

• Атаксия на Фридрих, проявяваща се с нарушения в ходенето, говора, почерка и слуха. Заболяването се характеризира с прогресивно развитие мускулна атрофияс участие в дегенеративния процес зрителен нерв, което води до слепота. При дългосрочен планинтелигентността намалява и се появява деменция;
• Наследствената церебеларна атаксия на Пиер-Мари, която има висока тенденция към прогресия, се състои от церебеларна хипоплазия, т.е. нейното недоразвитие. Това се проявява с нарушения в походката, речта и изражението на лицето, неволни мускулни потрепвания, намалена сила в крайниците и потрепвания на очните ябълки. Тези симптоми се комбинират с депресия и намалена интелигентност. Заболяването обикновено се усеща около 35-годишна възраст;
• Холмс церебеларна атрофия;
• Тардивна церебеларна атаксия или кортикална церебеларна атрофия на Marie-Foy-Alajouanine;
• Оливопонтоцеребеларна дегенерация (OPCD).

Церебеларна атаксия и симптоми

Симптомите на атаксия са доста специфични. Веднага хваща окото. Много е трудно да пропуснете появата на разстройство. Основните характерни симптоми на церебеларната атаксия са:

• Метещи, несигурни, некоординирани движения, в резултат на които човек може да падне;
• Нестабилна походка, която ви пречи да вървите по права линия. Освен това пациентите са толкова нестабилни на краката си, че предпочитат да разтворят краката си широко за по-голяма стабилност и баланс с ръцете си;
• Неволни спирания на двигателната активност по-рано от планираното;
• Повишена двигателна амплитуда;
• Невъзможност за изправяне;
• Неволно люлеене от една страна на друга;
• Интенционен тремор, който се характеризира с липса на треперене в покой и интензивен тремор при движение;
• Нистагъм, който се състои в неволно потрепване на очните ябълки;
• Адиадохокинеза, която се проявява чрез неспособността на пациента бързо да извършва редуващи се противоположни двигателни действия. Такива хора не могат бързо да извършат движението „развиване на електрическа крушка“. Ръцете им няма да се движат съгласувано;
• Нарушен почерк, който става неравен, размахващ и едър;
• Дизартрия е нарушение на говора, при което речта губи своята гладкост, забавя се и се появяват увеличени паузи между думите. Речта е накъсана, скандирана - ударението е върху всяка сричка;
• Мускулна хипотония, тоест слабост с намалени дълбоки рефлекси.

В този случай явленията на атаксия се увеличават значително с внезапна промяна в посоката на движение, с внезапно издигане, с бързо начало на движение. В зависимост от естеството на проявата се разграничават два вида атаксия:

• Статично, което се проявява в покой. Пациентите трудно поддържат изправена поза;
• Динамичен, който се характеризира с признаци на разстройство по време на движение.

Диагностични тестове за атаксия

Диагнозата на церебеларната атаксия не е трудна. За изследването, което извършват функционални тестове, които ви позволяват да отделите статичната атаксия от динамичната. Статичната атаксия се идентифицира по-ясно със следните тестове:

• Ромберг, при което пациентът е помолен да се изправи, със затворени очи и протегнати ръце. Има нестабилност и залитане. Човек трудно поддържа координация. Ако го помолите да стои на един крак, ще бъде невъзможно, без да загуби равновесие;
• Ходенето по конвенционална права линия е невъзможно. Човек ще се отклони надясно или наляво, назад или напред, но няма да може да върви право по линията;
• Ходенето със странична стъпка е невъзможно. Пациентите сякаш танцуват, докато изпълняват това движение, а торсът неизбежно изостава от крайниците;
• „Звезди“, което се състои в последователно правене на 3 крачки по права линия, последвано от 3 крачки назад по същата линия. Тестът се провежда с отворени очи, а след това със затворени;
• Невъзможно е да седнете със скръстени ръце на гърдите, когато излизате от легнало положение. Нормалната функция на малкия мозък осигурява синхронно свиване на мускулите на багажника, както и мускулите на подколенното сухожилие. Статичната атаксия лишава малкия мозък от тази способност, в резултат на което човек не може да седне, без да си помага с ръцете, той пада назад, докато в същото време кракът му се повдига. Този симптомокомплекс носи името на автора Бабински.

За идентифициране на динамична атаксия се използват следните тестове:

• Пръст-назален, който се характеризира с пропускане на марката, когато се опитвате да ударите носа с пръст;
• Удрянето на чука също е трудно. Лекарят моли пациента да удари с пръст движещия се чук;
• Петата-коляно, чийто смисъл е да предложи на пациента, легнал по гръб, да удари коляното на противоположния крак с петата си и да спусне петата с плъзгащи се движения към стъпалото на другия крак. Атаксията не ви позволява да ударите коляното и да спуснете петата плавно равномерно;
• „Извиване на електрическата крушка“ е характерно движение на ръката, което имитира това действие. Болните размахват ръцете си неравномерно, диво и грубо;
• За да проверите излишъка и непропорционалността на движенията, помолете пациента да протегне ръцете си на хоризонтално ниво, дланите напред. Командата на лекаря за промяна на позицията на дланите надолу няма да бъде успешна. Ясен завой на 180° е просто невъзможен. В този случай едната ръка може да се върти прекомерно, докато другата изостава;
• Пръст Дойникова, който се състои в невъзможност за огъване на пръстите и завъртане на ръката от седнало положение, когато ръката е отпусната и лежи на коленете с дланите нагоре;
• Пръстови, при които пациентът е помолен да затвори очи и е помолен да удря с краищата на показалците, които са леко раздалечени и изместени в страни. Наблюдава се липса и тремор;

При преглед при невролог се установява понижен мускулен тонус, нистагъм, дизартрия и тремор. В допълнение към оценката на лекаря се използват инструментални методи за изследване. Те са насочени към идентифициране на промени в малкия мозък, в неговата структура - природата на тумора, посттравматични хематоми, вродени аномалииили дегенеративни променималкомозъчна тъкан, компресия и изместване на съседни анатомични структури. Сред тези методи голяма стойностимам:

• стабилография;
• Вестибулометрия;
• Електронистагмография;
• Компютърна томография (CT);
• Магнитен резонанс (MRI);
• Магнитно-резонансна ангиография (MRA);
• Доплерография на мозъчните съдове.

Лабораторните тестове се използват за идентифициране на инфекциозни мозъчни лезии:

• Кръвен тест;
• PCR изследване;
• Лумбална пункция за изследване на цереброспиналната течност за инфекция или кръвоизлив.

Освен това се извършва изследване на ДНК, за да се определи наследственият характер на атаксията. Този диагностичен метод ни позволява да идентифицираме риска от раждане на бебе с тази патология в семейство, където са регистрирани случаи на церебеларна атаксия.

Лечение на церебеларна атаксия

Лечението на всяко заболяване е насочено преди всичко към премахване на причината за заболяването. Ако атаксията не е генетична по природа, основната терапия трябва да бъде насочена срещу причинен фактор, било то мозъчен тумор, инфекциозно заболяване, нарушение на кръвообращението. В зависимост от причината, лечението ще варира. Въпреки това симптоматична терапияима общи черти. Основните лекарства за премахване на признаците на заболяването включват:

• Лекарства от групата на бетахистин (Betaserc, Vestibo, Westinorm);
• Ноотропни и антиоксиданти (пирацетам, фенотропил, пикамилон, фенибут, цитофлавин, церебролизин, актовегин, мексидол);
• Лекарства, които подобряват кръвообращението (Cavinton, Pentoxphylline, Sermion);
• Комплекси от витамин В, както и техните комплекси (Milgamma, Neurobeks);
• Лекарства, които влияят на мускулния тонус (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
• Антиконвулсанти (Карбамазепин, Прегабалин).

По този начин, в случай на инфекциозно-възпалителен генезис на заболяването, се предписва антибактериална или антивирусна терапия. При съдови нарушения се предписват лекарства, които стабилизират кръвообращението - ангиопротективни средства, тромболитици, антиагреганти и вазодилататори, както и антикоагуланти. Атаксия, причинена от интоксикация, изисква интензивни детоксикационни мерки инфузионна терапия, диуретици и хемосорбинова киселина.

При атаксии с наследствен характер на лезията няма радикално лечение. В тези случаи се предписва метаболитна терапия:

• INвитамини В12, В6 или В1;
• мелдоний;
• Препарати от гинко билоба или пирацетам.

Церебеларната атаксия с туморен характер често изисква хирургично разрешаване. Химиотерапия или лъчелечениев зависимост от вида на неоплазмата. Всяко лечение на атаксия се допълва от физиотерапия и масаж. Това помага за предотвратяване на мускулна атрофия и контрактури. Класовете са насочени към подобряване на координацията и походката, както и поддържане на мускулния тонус.

Освен това се предписва гимнастически комплекс от физиотерапия, чиято цел е да се намали некоординираността на движенията и да се укрепят мускулните групи на крайниците. Тежките клинични симптоми на заболяването не само значително намаляват качеството на живот на пациента, церебеларната атаксия е изпълнена с животозастрашаващи последици. Неговите усложнения включват:

• Чести повтарящи се инфекциозни процеси;
• Хронична сърдечна недостатъчност;
• Дихателна недостатъчност.

Прогнозата на синдрома на церебеларната атаксия зависи изцяло от причината за възникването му. Навременното лечение на остри и подостри форми на атаксия, причинени от съдова патология, интоксикация, възпаление, води до пълно или частично възстановяване на церебеларните функции. Често не е възможно напълно да се излекува атаксия. Има лоша прогноза поради факта, че заболяването има тенденция да прогресира.

Заболяването намалява качеството на живот на пациента, причини множество разстройствадруги органи и системи. Първите предупредителни знаци изискват задължително лечениеотидете на лекар. Навременната диагноза и започването на лечение дава много по-голям шанс за възстановяване на нарушените функции или забавяне на процеса с по-благоприятен изход, отколкото при късното лечение.

Повечето тежко протичанеима наследствена атаксия. Те се характеризират с хронична прогресия с увеличаване и влошаване на симптомите, което завършва с неизбежно увреждане на пациента. Няма специфична профилактика срещу атаксия. Развитието на заболяването може да се предотврати чрез предотвратяване на наранявания, съдови дисбаланси, интоксикации и инфекции. А когато се появят – своевременно лечение.

Наследствената патология може да бъде избегната само чрез генетична консултациясъс специалист относно планирането на раждането на дете. За целта събират максимално количествоинформация за наследствени заболяваниясемейство. Те анализират възможните рискове и могат да вземат проби за ДНК тестове. Всичко това ни позволява предварително да оценим възможността за раждане на дете с генетично заболяване. Планирането на бременност е превенция на много заболявания.

видео

Конструкцията е сложна и разделена на няколко части. Един от тях се нарича флокулонодуларен лоб. Тази част получава всички сигнали от вестибуларните ядра. Отговаря за поддържането на баланс. Другият лоб (преден или палеоцеребелум) е отговорен за позицията на тялото, походката и мускулния тонус. Заден лобкоординира произволните движения. Увреждането на някой от лобовете води до дисфункция. Лечението на церебеларната атаксия трябва да бъде цялостно, за да се възстанови двигателната активност.

Причини за церебеларна атаксия

Характерът на развитието на патологията зависи от причината за атаксията. При отравяне с алкохол или барбитурати или интоксикация с някои лекарства (антиконвулсанти) възникват остри нарушения. При вирусна инфекция се появяват обратими процеси. Причини за упорит остри разстройстваможе да стане висока температура, кома, вдишване на пари от определени вещества (лепило, багрила).

Има подостри форми, които не изчезват в рамките на няколко седмици. Причините за такива атаксии могат да бъдат:

• (медулобластом, астроцитом, хемангиобластом);
• карцином на млечните жлези и яйчниците;
• алкохолна интоксикация;
• хранително отравяне;
• мозъчен абсцес;
• Болест на Кройцфелд-Якоб.

Хроничната церебеларна атаксия може да безпокои пациента в продължение на няколко месеца или години. Причините са:

• наследствени атаксии (Friedreich; церебеларна атаксия на Pierre-Marie);
• дегенеративни промени в мозъка;
• наследствени метаболитни заболявания.

Характерни симптоми

Основният симптом на атаксия е характерно трептене на пръстите при приближаване към целта. Когато се опитвате да ударите предмет, пръстите ви започват да се клатят от едната към другата страна. Този симптом се нарича "атоксичен тремор". Други характерни симптоми включват "триене тремор".

Когато пациентът се опитва да задържи определена позиция, в крайниците започва да се появява тремор с висока амплитуда. Когато извършва някакви сложни последователни действия, човек не може да ги изпълнява точно и гладко.

По време на диагнозата и прегледа лекарят може да определи липсата на движение на пациента. Пациентът изпълнява всички команди периодично, с прекомерна скорост или бавност и не може веднага да вземе предмет, да напише или да начертае линия с определена дължина. Други признаци на патология включват:

• невъзможност за извършване на бързо редуващи се движения;
• невъзможност да седите на стол, без да използвате ръцете си;
• нарушение на речта (бавно, проточено, скандиране на думи);
• неволеви ритмични движения очни ябълки(нистагъм);
• нарушение на почерка.

При остра церебеларна дисфункция могат да се появят други симптоми:

• слабост;
• бърза умора в ръцете и краката;
• нарушение на походката.

Разграничават се следните видове атаксия:

1. Статично.
2. Статично-локомоторна.
3. Динамичен.

като правило, наследствени формиатаксия на мозъка, проявяваща се в ранна възраст. В допълнение към характерните симптоми, пациентите имат различни патологии. При наследствена атаксия на Фридрих пациентите се диагностицират с комбинирано увреждане на нервната система, сърцето, панкреаса и очите. В половината от случаите пациентите умират от миокардна дистрофия. Наследствена патология Pierre Marie се комбинира с повишаване на сухожилните рефлекси и намаляване на интелигентността с различна степен на тежест.

Диагностика

Преди лечение на атаксия пациентите се подлагат цялостна диагностика. На пациентите се предписва CT, съдова доплерография. В семейства, където са докладвани случаи на атаксия, е показана пренатална ДНК диагностика.

В случай на статична или статично-локомоторна атаксия при пациент, лекарят може незабавно да забележи нарушение на походката. Пациентът широко разтваря краката си при ходене, залита от една страна на друга и не може да стои прав. При обширни лезии на малкия мозък пациентът пада. Този тип ходене напомня ходене в нетрезво състояние.

За да се установи причината за увреждане на малкия мозък, са показани консултации различни специалисти(специалисти по инфекциозни заболявания, травматолози, онколози, генетици и др.). При съмнение за инфекциозен процес се предписват изследвания на кръв и цереброспинална течност.

Лечение

Лечението на церебеларната атаксия започва с елиминирането на причината за патологията. При инфекциозни процеси се предписват антибактериални или антивирусни лекарства. В случай на патология на съдовата система на мозъка, лекарства, които подобряват реологични свойствакръв и ангиопротектори. Ако причината за нарушенията е отравяне, на пациентите се предписва детоксикираща терапия.

В случай на наследствен генезис на заболяването, лекарства, които подобряват метаболитни процеси(Рибофлавин, янтарна киселина, никотинамид, токоферол, идебенон, милдронат, АТФ). На пациентите се предписват лекарства, които подобряват трофичните процеси в мозъка (Пирацетам, Церебролизин, Ноотропил).

Хирургичното лечение се използва при диагностициране на тумори, кисти и др. В допълнение към лекарствената терапия са показани масаж и физиотерапия за подобряване на мускулната сила.

Прогноза

Прогнозата зависи от причината, която е причинила церебеларната атаксия. Неблагоприятна прогноза за пациента в случай на генетична атаксия или неоперабилни мозъчни тумори. Ако последствията от церебралната исхемия се елиминират своевременно или токсични ефектилекарства, алкохол и др., координацията може да се възстанови напълно или частично.