Белодробна хемосидероза: проява и лечение. Белодробна хемосидероза при възрастни Как се проявява болестта

Идиопатичната белодробна хемосидероза е рядко заболяване, което се среща предимно в детска възраст. Статията представя литературни данни и описва клиничен случай на идиопатична белодробна хемосидероза при 14-годишно дете.

Идиопатична белодробна хемосидероза

Идиопатичната белодробна хемосидероза е рядко заболяване, което се среща предимно при деца. Статията представя публикуваните данни и описва клиничен случай на идиопатична белодробна хемосидероза при дете на 14 години.

Идиопатичната белодробна хемосидероза (кафяво втвърдяване на белите дробове, синдром на Delen-Gellerstedt, „железен бял дроб“) е рядко заболяване, което се характеризира с кръвоизлив в белите дробове и вълнообразен, рецидивиращ курс.

Изучаването на епидемиологията на идиопатичната белодробна хемосидероза се усложнява от изключителната рядкост на това заболяване. Честотата му варира от 0,24 до 1,23 на 1 000 000 души население.

Има няколко предположения относно етиологията и патогенезата на това заболяване. Изразени са мнения за вродени структурни аномалии, повишен пермеабилитет на съдовата стена на белодробните капиляри, наличие на необичайни анастомози между белодробните артерии и вени, както и наследствена предразположеност. Имунопатологичният характер на заболяването се подкрепя от наличието на такава форма като синдром на Heiner - идиопатична белодробна хемосидероза с повишена чувствителност към краве мляко, както и отговор на терапия с глюкокортикостероиди и имуносупресори. Клиничната картина на идиопатичната белодробна хемосидероза по време на обостряне се характеризира с кашлица, хемоптиза, повишаване на телесната температура, задух, цианоза и влажни хрипове в белите дробове. Хематологичните нарушения се проявяват с желязодефицитна анемия с хемолитичен компонент, която се причинява от хемолиза на червени кръвни клетки, освободени от увредени капиляри. Диагностично значимо е откриването на сидерофаги в храчки или трахеален аспират, както и в някои случаи в стомашни промивни води. Изследването на функцията на външното дишане разкрива предимно рестриктивни нарушения на вентилацията. Рентгеновата картина варира от намаляване на прозрачността на белодробните полета, появата на множество малки фокални до появата на големи инфилтратни сенки. Характерни особености на рентгеновата картина са внезапното начало и относително бързата обратна динамика. Честите обостряния на заболяването водят до развитие на интерстициална пневмосклероза. Лечението на пациенти с хемосидероза включва предписване на кортикостероидни лекарства и при неефективност - цитостатични лекарства (азатиоприн, циклоспорин А). Според Саид М.М. et al., които обобщават опита от наблюдението на 17 деца, страдащи от идиопатична белодробна хемосидероза, петгодишната преживяемост надвишава 80%.

Като се има предвид, че белодробната хемосидероза е доста рядко заболяване, по-долу е даден случай на клинично наблюдение от нашата собствена практика.

Пациент Р., 14 години, е приет в отделението по пулмология на Републиканската детска клинична болница (RCCH) с оплаквания от слабост, замаяност, мокра кашлица с отделяне на храчки с кръв. Усетих влошаване на състоянието си около две седмици преди хоспитализацията.

Към момента на приема детето е болно от две години, когато за първи път е прието в Руска детска клинична болница за изследване за умерена желязодефицитна анемия. Около 4 месеца по-късно се консултира с педиатър с оплаквания от кашлица и слабост. С диагноза пневмония той е хоспитализиран в отделението по пулмология на Руската детска клинична болница, където в резултат на преглед общ кръвен тест разкрива хипохромна анемия с умерена тежест (хемоглобин 86 g / l), в храчките - сидерофаги, характерни за увреждане на интерстициалната тъкан на белите дробове, промени в компютърната томограма на клетките на гръдните органи и е поставена диагноза: Идиопатична белодробна хемосидероза. Желязодефицитна анемия с умерена тежест. Наблюдава се редовно при пулмолог и се лекува с глюкокортикостероиди (преднизолон през устата). Към момента на тази хоспитализация той не е приемал преднизолон от една година.

Дете от 2 бременности, 2 термина (първото раждане завърши с мъртво раждане) със секцио с тегло 2450, ръст 49 см, оценка по Апгар 7-8 точки. Растеше и се развиваше според възрастта си. Ваксинациите се правят по календар. История на редки остри респираторни заболявания.

При постъпване състоянието е тежко поради заболяването, средно тежко. Детето е летаргично. Намалено хранене, правилна физика. Тегло 37 кг. Кожата е бледа, суха. Склерата е субиктерична. Фаринксът не е хиперемиран. Палпират се шийните и субмандибуларните лимфни възли с размери 0,5 cm, меки, еластични, неболезнени. Раклата е бъчвовидна. Перкусия - тъпота в долните полета на белите дробове. При аускултация на белите дробове се установява отслабено дишане, периодични влажни мехурчести хрипове. Честотата на дишането е 22-24 в минута. Границите на относителната сърдечна тъпота съответстват на възрастовата норма. Сърдечните тонове са чисти, ритъмът е правилен. Пулс 90 удара в минута. Коремът е мек и неболезнен. Черният дроб е на ръба на ребрената дъга. Слезката не се напипваше. Изпражненията и уринирането не са нарушени.

На 9-ия ден от хоспитализацията, въпреки терапията (системни глюкокортикостероиди, антибактериална терапия, симптоматична терапия), състоянието на детето се влошава, телесната температура се повишава до 39-40 0 C, тежка слабост и задух. Детето е преместено в реанимация, където е на изкуствено дишане 4 дни.

При постъпване общият кръвен тест разкрива хипохромна анемия с тежка смесена етиология. Броят на еритроцитите в общия кръвен тест е 1,99x10 12 /l, хемоглобин - 45 g / l, съдържание на хемоглобин в еритроцит - 22,6 pg, концентрация на хемоглобин в еритроцит - 28,1%, обем на еритроцитите - 80,4 fl, брой ретикулоцити - 7.7 0/00. Направен е кръвен тест за съдържание на желязо, което е 1,85 µmol/l (норма 12,5-32 µmol/l), латентен желязосвързващ капацитет - 67 µmol/l (норма 20-62 µmol/l), общ желязосвързващ капацитет - 68.9 µmol/l (норма 44.8-76.1 µmol/l), трансферин - 3.04 g/l (норма 1.83-3.63 g/l), процент насищане на трансферин - 2.4% при норма 15-50%, феритин 66 µg/l ( нормално 7-140 µg/l).

Освен това на четвъртия ден от хоспитализацията се наблюдава повишаване на левкоцитите до 17,7x10 9 /l, неутрофилия - лента 5%, сегментирана 74%, с последващо увеличение на неутрофилията до 94%. При биохимичен кръвен тест се наблюдава повишаване на хипопротеинемията до 42 g / l (нормално 66-87 g / l), хипербилирубинемия до 67,8 µmol / l (норма 1,7-20,5 µmol / l) поради индиректната фракция. На 12-ия ден от момента на хоспитализацията - ускоряване на ESR до 30 mm / h, тромбоцитопения до 100x10 9 /l.

Имунологичното изследване при постъпване разкрива понижение на нивото на IgG до 4,8 g/l (норма 8-16,4 g/l), понижено ниво на CD3+ клетки до 28% (норма 52-76%), CD4+ - до 11% ( норма 31-46%), CD8+ - до 21% (норма 23-40%), CD16+ - до 3% (норма 9-19%), CD25+ - до 7% (норма 10%). Хиперергичен тип хемилуминесцентна крива.

Кръвта е отрицателна за HIV инфекция. Намазка от гърло за флора – единични S. aureus, C. albicans. Електрокардиограмата показва синусов ритъм със сърдечна честота 81-83 в минута. Електрическата ос на сърцето не е отклонена. Непълна блокада на десния клон на пакета. Забавя електрическата систола с 0,06 сек. На ехокардиографията се установи вроден сърдечен порок - дефект на междупредсърдната преграда, вторичен, митрална регургитация 1+. Сцеповиден дефект на интервентрикуларната преграда в горната трета. Кухината на лявата камера е на максималната граница на нормата. RPH 25 mm Hg. Чл.

Изследване на газовия състав на артериалната кръв: pH 7,33, pCO 2 34 mm Hg. st, pO 2 33,3 mm Hg. чл., SaO 2 55,2%.

Останалите показатели на биохимичните кръвни изследвания (урея, креатинин), урина и фекалии са в рамките на възрастовата норма, ехографското изследване на коремни органи и бъбреци е без особености.

Рентгенографията на гръден кош (СН) при постъпването разкрива фокални сенки от сливащ се характер във всички белодробни полета. Белодробният модел се обогатява, главно поради интерстициалния компонент. Контурите на медиастинума и контурите на куполите на диафрагмата не се виждат ясно.

Компютърната томография на OGK показва значително намаляване на пневматизацията на белодробните полета. На всички нива има множество, дребноогнищни, сливащи се помежду си в обширни конгломерати, инфилтратни уплътнения, с плътност до -370 единици N. Белодробният модел е обогатен, на места деформиран, със симптоми на локална пневмофиброза . Укрепване, удебеляване на интерлобуларния, перибронхиален, периваскуларен интерстициум. Реакция на косталната и интерлобарната плевра. Плеврокостални, плевромедиастинални, супрафренични сраствания. Увеличаване на интраторакалните лимфни възли до 7-12 mm (фиг. 1, 2, 3).

Фигура 1.Обзорна топограма на гръдните органи в директна проекция. Укрепване, деформация на белодробния модел. Перипроцесс по бронхо-съдовите структури

Фигура 2.Аксиален КТ образ на гръдни органи на ниво трахеална бифуркация. Увеличаване на лимфните възли на централния медиастинум. Ретростерналното пространство на предния медиастинум е изпълнено с тъкан на тимусната жлеза

Фигура 3.Аксиално КТ изображение на гръдните органи в базално-френичните области. Множество малки фокални уплътнения, които се сливат едно с друго и образуват обширни наслагвания, подобни на инфилтрат

На фона на лечението: системни глюкокортикостероиди (пулсова терапия, след това перорален преднизолон), масивна антибактериална терапия, инфузионна терапия, симптоматична терапия, на 30-ия ден от момента на хоспитализацията се постига клинична стабилизация, благосъстоянието на детето значително се подобрява . Показателите на хемограмата се подобряват (левкоцити 14,6x10 9 /l, еритроцити 3,54x10 12 /l, хемоглобин 82 g/l, тромбоцити 370x10 9 /l, СУЕ - 5 mm/h), биохимични показатели на кръвта (общ протеин 60,7 g/l, общ. билирубин 4 µcol / l), отбелязана е положителна рентгенова динамика (фокусни сенки изчезнаха, белодробният модел започна да се диференцира по-ясно).

На 42-ия ден от хоспитализацията детето е изписано вкъщи с подобрение. Препоръчва се системни глюкокортикостероиди да се приемат постепенно. Последващо наблюдение за повече от шест месеца показва липсата на обостряне на заболяването при детето.

В заключение трябва да се добави, че идиопатичната белодробна хемосидероза е заболяване, което е трудно за диагностициране и има сериозна прогноза. Често се диагностицира само след неуспешни опити за антибактериална терапия на "пневмония". Навременната диагностика на заболяването и предписването на адекватна имуносупресивна терапия могат да предотвратят бързото прогресиране на процеса и развитието на пневмосклероза.

Д.В. Казимова, E.N. Ахмадеева, Д.Е. Байков, Г.В. Байкова

Башкирски държавен медицински университет, Уфа

Републиканска детска клинична болница, Уфа

Ахмадеева Елза Набиахметовна - доктор на медицинските науки, професор, ръководител на катедрата по болнична педиатрия с курс по извънболнична педиатрия

Литература:

1. Артамонов Р.Г. Идиопатична белодробна хемосидероза // Медицинско научно и образователно списание. - 2002. - № 6. - С. 189-193.

2. Богорад А.Е., Розинова Н.Н., Сухоруков В.С. и др.. Идиопатична хемосидероза на белите дробове при деца // Руски бюлетин по перинатология и педиатрия. - 2003. - № 4. - С. 29-35.

3. Давидова В.М. Интерстициални белодробни заболявания // Практическа медицина. Педиатрия. - 2010. - № 45. - С. 22-28.

4. Фадеева М.Л., Гинголд А.М., Щеголева Т.П. и др.. Идиопатична хемосидероза на белите дробове при деца // Проблеми. охра мат. и деца - 1976. - № 4. - С. 37-42.

5. Яценко Е.А., Плахута Т.Г., Гужеедова Е.А. Желязодефицитна анемия като проява на изолирана белодробна хемосидероза // Педиатрия. - 1991. - № 6. - 87 с.

6. Cohen S. Идиопатична белодробна хемосидероза // Am. J. Med. Sci. - 1999. - кн. 317. - С. 67-74.

7. Heiner D.C., Sears J.W., Kniker W.T. Хронично респираторно заболяване, свързано с множество циркулиращи преципитини в кравето мляко // Am. J. Dis. дете. - 1960. - кн. 100. - С. 500-502.

8. Heiner D.C., Rose B. Повишени нива на YE (IgE) при състояния, различни от класическата алергия // J. Allergy. - 1970. - кн. 45. - С. 30-42.

9. Kjellman V., Elinder G., Garwicz S. et. ал. Идиопатична белодробна хемосидероза при шведски деца // Acta Pediat. Сканиране. - 1984. - кн. 73. - С. 584-588.

10. Ога С., Такахаши К., Миязаки С. и др. ал. Идиопатична белодробна хемосидероза в Япония: 39 възможни случая от анкетен въпросник // Eur. J. Pediat. - 1995. - кн. 154. - С. 994-995.

11. Saeed M.M., Woo M.S., MagLaughlin E.F. et. ал. Прогноза при педиатрична идиопатична белодробна хемосидероза // Гръден кош. - 1999. - кн. 116. - С. 712-725.

Водещи специалисти в областта на генетиката и детската алергология-пулмология

Сизякина Людмила Петровна - директор на Научноизследователския институт по клинична имунология, доктор на медицинските науки, професор, заслужил лекар на Руската федерация, лауреат на наградата на ръководителя на администрацията (губернатора) на Ростовска област „Най-добър учен на годината ”

Амелина Светлана Сергеевна - професор в катедрата по генетика и лабораторна генетика, доктор на медицинските науки. Лекар генетик с най-висока квалификационна категория

Карпов Владимир Владимирович, кандидат на медицинските науки, ръководител на катедрата по детски болести № 3

Андрияшченко Ирина Ивановна, педиатър от най-висока квалификационна категория

Забродина Александра Андреевна, педиатър, алерголог-имунолог, Детска градска болница № 2, Ростов на Дон

Дегтерева Елена Валентиновна - асистент на катедрата по генетика и лабораторна генетика, генетик първа категория

Редактор на страницата: Крючкова Оксана Александровна

Идиопатичната белодробна хемосидероза е описана за първи път от R. Virchow през 1864 г. под името "кафяво втвърдяване на белите дробове". Заболяването се характеризира с увреждане на белите дробове с отлагане на желязо и анемия

Идиопатичната белодробна хемосидероза е рядко заболяване. До 1968 г. в литературата са описани около 200 пациенти, но през последните години броят на публикациите по този въпрос се е увеличил значително, вероятно в резултат на подобрената диагностика. Повечето от описаните пациенти са деца

Идиопатичната белодробна хемосидероза е наследствено заболяване, предавано по доминантен тип. Неговата особеност е ниската пенетрантност на патологичния ген, което обяснява рядкостта на заболяването. Наследственият характер на IPH е предложен за първи път от E. Glanzmann и W. Walthard (1941), които описват 2 случая в едно семейство. Наблюдавахме момиче с идиопатична белодробна хемосидероза, чиято майка беше лекувана дълго време в клиника за туберкулоза като абациларен пациент с хемоптиза. След заболяването на момичето майката е специално прегледана и тя също е диагностицирана с „идиопатична белодробна хемосидероза“.

Етиологията и патогенезата на заболяването е сложна и недостатъчно проучена. Някои автори смятат, че се основава на недоразвитие на еластичната тъкан на малки и средни съдове на белия дроб с участието на алвеоларните прегради в процеса. Според други автори увреждането на еластичната тъкан на белите дробове при пациенти с I1L е вторично. A. Propst (1955) открива в белодробната тъкан натрупването на патологични киселинни мукополизахариди, които имат способността да свързват желязото. Този дефект се счита от R. Doering и N. Gothe (1957) за вроден и основен в етиологията на заболяването.

К. Джоузеф (1961) предполага, че причината за заболяването не е увреждане на белодробната строма, а вродена аномалия на анастомозите, свързващи бронхиалните артерии с белодробните артерии и вени.

През последните години имунологичната концепция за патогенезата на IPH намери широка подкрепа. Според тази концепция, под въздействието на неизвестен сенсибилизиращ агент се образуват антибелодробни антитела. Получените имунни комплекси се фиксират върху клетъчните мембрани и причиняват увреждане на белодробната тъкан. Реакцията антиген-антитяло, която се развива в белите дробове, причинява увреждане на капилярите, освобождаване на червени кръвни клетки от тях (диапедеза), разрушаване на червените кръвни клетки и отлагане на хемосидерин в белодробната тъкан. Наличието на еозинофилия при 8-15% от индивидите, положителен тест на Coombs и откриване на антибелодробни антитела потвърждават до известна степен имуноалергичната теория.

С помощта на електронна микроскопия на белодробната тъкан се откриват удебеления и фокални разкъсвания на базалната мембрана на капилярите с освобождаване на еритроцити в алвеолите, вакуолизация на цитоплазмата и пролиферация на алвеоларни клетки. Тези промени се считат за автоимунни, но в тези проучвания не се наблюдава фиксиране на имуноглобулини върху капиляри или алвеоли и не се откриват серумни антитела към базалната мембрана.

Към днешна дата няма консенсус относно произхода на анемията при идиопатичната белодробна хемосидероз. Някои изследователи смятат анемията за постхеморагична, докато други отбелязват хемолитичната природа на анемията

Въз основа на информацията, налична в литературата и нашите собствени клинични и лабораторни наблюдения, считаме, че следната патогенеза на идиопатичната белодробна хемосидерозата е най-вероятна. Може да се предположи, че анормалното развитие на артериовенуларните анастомози на белите дробове и патологичната структура на мукополизахаридите на съединителната тъкан на белите дробове са наследени.

При пациенти артериовенуларните анастомози на белите дробове имат малка еластичност, постоянно са отворени и белите дробове са в състояние на повишено кръвоснабдяване. Това води до увеличаване на отделянето на червени кръвни клетки в белодробната тъкан (на диапедезин) и постепенна сенсибилизация на организма към тях и техните разпадни продукти. Когато определено ниво на антитела се натрупа под въздействието на някакъв провокиращ фактор (най-често ARVI, бронхит, пневмония) на територията на шоковия орган, който е белите дробове, възниква хиперергична реакция антиген-антитяло, придружена от нарушена микроциркулация, стаза , оток, разкъсване на малки съдове, хемолиза на червени кръвни клетки

Хемолитичният характер на анемията се потвърждава от повишаване на съдържанието на билирубин в кръвния серум, ретикулоцитоза и появата на жълтеница. Желязото от хемолизирани еритроцити влиза в силна връзка с патологичните мукополизахариди и не навлиза в кръвния серум, нито се реинкорпорира в метаболитните процеси или синтеза на хемоглобин. Следователно анемията, въпреки хемолитичния си характер, е дефицит на желязо (серумните нива на желязо са намалени, еритроцитна хипохромия), а съдържанието на желязо в белите дробове при тежки случаи на заболяването и смърт е 100-200 пъти по-високо от нормалното. Характерно е, че желязото се фиксира само в тъканите на белите дробове и регионалните лимфни възли, поради което не се развива генерализирана хемохроматоза (за разлика от хемолитичните анемии от друг произход). Хемолитичната анемия при идиопатичната белодробна хемосидероза е автоимунна, както се потвърждава от положителния тест на Coombs при много пациенти.

В резултат на кръвоизливи, отлагане на желязо и огнища на възпаление, пневмосклерозата постепенно се увеличава, което води до развитие на белодробна хипертония и хронично белодробно сърце. На фона на пневмосклерозата повтарящите се обостряния на заболяването могат да причинят разкъсвания на по-големи съдове и масивни белодробни кръвоизливи.

При дълъг курс на IPH имуноалергичният характер на заболяването става все по-очевиден и се свързват алергични лезии на други органи (стави, кожа, сърце, бъбреци).

Заболяването започва при деца по-често от предучилищна възраст, но има съобщения за появата на първите симптоми на възраст от една година или по-рано, както и в предучилищна възраст.

Курсът на идиопатичната белодробна хемосидероза е вълнообразен, периодите на обостряне се заменят с ремисии с различна продължителност.

Началото на заболяването може да бъде постепенно: появяват се слабост, летаргия, умора, бледност, световъртеж, умерен задух при физическо натоварване, понякога иктер на кожата и склерите, някои деца започват да кашлят, а при изследване на кръвта имат умерена хипохромна анемия. На фона на такова заболяване или на фона на пълно здраве настъпва обостряне на заболяването (криза). При много пациенти обострянето на идиопатичната хемосидероза се провокира от някакво остро заболяване, най-често ARVI, бронхит, пневмония, но са описани кризи след морбили, гноен отит, остра дизентерия и други инфекции.

Клиничната картина на типична криза при идиопатична белодробна хемосидерозата се характеризира с внезапно влошаване на състоянието, силна слабост, замаяност, припадък, главоболие, силна бледност, цианоза на устните, акроцианоза, повишаване на температурата до 38-40 ° C, задух. дишане, тахикардия, болка в гърдите и стомаха, кашлица с храчки, хемоптиза. В белите дробове се отбелязват зони на скъсяване на перкуторния звук и се чуват много различни видове влажни хрипове. До края на първия ден или на 2-3-ия ден от началото на кризата може да се появи лек иктер или тежка жълтеница на кожата и склерите. Кръвните изследвания показват хипохромна анемия и повишена СУЕ.

Клиничната картина на кризата не винаги е толкова изразена. Децата могат да поглъщат храчки, което може да попречи на откриването на хемоптиза, но те могат да повръщат кръв и да имат черни изпражнения. При повтарящи се кризи хемоптизата се появява при всички деца, но тя може да бъде различна при различните деца и при едно и също дете по време на различни кризи: от ивици кръв в храчките до 50-80 ml / ден кръв. Може да се отделят „ръждиви“ храчки. Малките деца не се оплакват от болка в гърдите и корема, но изпитват безпокойство. Пожълтяването на кожата и склерата може да липсва.

Рентгеновото изследване разкрива в белите дробове множество облачни малки (1-2 cm) фокални сенки със средна интензивност, понякога сливащи се в по-големи нехомогенни сенки с неправилна форма. Промените в белите дробове често са двустранни. Понякога се откриват сенки, обхващащи няколко сегмента от белия дроб или цял лоб. Има засилване на белодробния модел или по-тежки фиброзни промени, уплътняване на корените на белите дробове и области на емфизем. Тежестта на пневмосклерозата и емфизема зависи от продължителността, тежестта на заболяването и честотата на екзацербациите. Дребни разпръснати фокални сенки, напомнящи тези при милиарната туберкулоза, се появяват само по време на първата или втората криза.

Когато кризата отшуми, рентгеновата картина се променя: кръвоизливите и подуването изчезват бързо (в рамките на 4-7 дни), пневмоничните огнища продължават по-дълго и явленията на пневмосклероза продължават по време на периода на ремисия. С всяка следваща криза интерстициалните промени се увеличават. След първите две кризи рентгеновата картина в периода на ремисия може да бъде нормална.

А. Н. Протопопова и Л. И. Иванова разграничават 4 фази на рентгенологични промени при идиопатична белодробна хемосидероз:

Фаза I се развива на фона на непроменен бял дроб. По време на криза се появява воалово непрекъснато намаляване на прозрачността на двата бели дроба, което понякога създава впечатление за технически незадоволителна рентгенография.

II фаза - малки огнища с размери 1-2 mm, плътно и равномерно разпръснати из белодробните полета. Първоначално те са едва различими на фона на дифузно намаляване на

Когато станат прозрачни, те стават по-ярки, тъй като самите те стават по-плътни и тъканта около тях изсветлява. Лезиите постепенно изчезват и могат напълно да изчезнат за 2-3 седмици.

Фаза III се развива с повтарящи се кризи. Появяват се обширни плътни сенки, напомнящи пневмонични инфилтрати. Тази рентгенова снимка е отражение на голям кръвоизлив и подуване около него. Характерна особеност на тези сенки е бързата обратна динамика (фиг. 42).

Фаза IV е интерстициална, резултат от повтарящи се кризи и персистира през периода на ремисия. В зависимост от тежестта на процеса се наблюдават промени от леко уплътняване на стромата до фиброза.

Клиничните и рентгенологични промени в белите дробове са свързани с множество малки и по-големи кръвоизливи в белодробната тъкан. Те често се комбинират с пневмония, на фона на която е настъпила криза.

При 4 от наблюдаваните от нас пациенти е извършена диагностична бронхоскопия по време на стихване на екзацербацията, която разкрива дифузен (1) и локализиран (2) катарален или катарално-гноен ендобронхит, което показва наличието на възпалителни промени в бронхите. J. Mutz (1971) описва случай на хистологично потвърдена идиопатична белодробна хемосидероза с бронхиектазии.

По време на кризата всички пациенти са имали остра дихателна недостатъчност. Изследването на функцията на външното дишане по време на обостряне и ремисия разкрива обструктивни и рестриктивни промени, намаляване на вентилационния и дифузионния капацитет на белите дробове. Обструктивните промени са по-изразени в периода на обостряне, поради явления на ендобронхит, натрупване на храчки и кръв в бронхите. Нарушената бронхиална проходимост се проявява чрез намаляване на FVC, повишаване на TVC и неравномерна вентилация (времето за смесване на хелия се удължава).

Рестриктивните промени се развиват при деца след повтарящи се кризи и продължават през периода на ремисия. Те се причиняват от развитието на пневмосклероза; по време на криза се влошават от изключването от дишането на участъци от белия дроб, пълни с изтичаща кръв. Рестриктивните нарушения се проявяват чрез промени в белодробните обеми, предимно намаляване на жизнения капацитет, както и намаляване на експираторния резервен обем и максимална вентилация на белите дробове, което показва намаляване на резервните възможности за дишане.

Нарушената газова дифузия се причинява от пневмосклероза на алвеоларните прегради (алвеоло-капилярен блок) и анемия. Степента на промени във функцията на външното дишане в периода на обостряне зависи от тежестта и разпространението на пневмония и кръвоизливи, а в периода на ремисия - от продължителността на заболяването и броя на претърпените кризи.

При идиопатична белодробна хемосидероза промените в белите дробове се увеличават с всяка криза, което води до повишена респираторна дисфункция и развитие на хронична дихателна недостатъчност.

Постепенно нараства хипертонията в белодробното кръвообращение и се развиват симптоми на хронично белодробно сърце, което установихме чрез поликардиография и белодробна реография. С диференциално диагностична цел е извършена пулмонална ангиография на 2 деца. Измереното при прегледа налягане в дясно предсърдие, дясна камера и белодробна артерия се оказва повишено. Клинично промените в сърцето се проявяват с тахикардия, синусова аритмия, приглушени сърдечни тонове, при някои пациенти - систоличен шум на върха и в точка V и леко разширяване на границите на сърцето вляво. По време на кризата промените в сърдечната дейност се увеличават до развитие на остра сърдечна недостатъчност.

По време на кризата нивото на хемоглобина падна и броят на червените кръвни клетки намаля. Анемията може да варира от умерена (хемоглобин 100-92 g/l) до тежка (хемоглобин до 24-30 g/l). Броят на червените кръвни клетки спадна до 1,2-3,0-1012 l. Наблюдава се анизоцитоза и пойкилоцитоза на еритроцитите, ретикулоцитоза до 30-80%0, а при някои деца до 310-400%0. Осмотичната резистентност на еритроцитите е нормална или умерено намалена, като правило е хипохромна: цветен индекс 0,58-0,78, количеството на серумното желязо е намалено. Степента на анемия при повечето пациенти не съответства на степента на загуба на кръв: при липса или с лека хемоптиза анемията достига степен III. Но в същото време наблюдавахме случаи на смърт на пациенти от масивен белодробен кръвоизлив (В. А. Архиреева, А. Б. Галицки). Подобни случаи са описани в литературата.

По време на криза съдържанието на билирубин в кръвния серум се увеличава поради непряк билирубин, а уробилинът в урината може да се увеличи. Черният дроб се увеличава с 1-4 cm по средноключичната линия с повтарящи се кризи, далакът може да се увеличи (с 1-2 cm).

Изследвахме динамиката на надбъбречната функция при деца с IPH. Установено е активиране на синтеза на кортикостероиди и значителна дисфункция на надбъбречната кора, изразяваща се в преобладаване на синтеза на минералкортикоиди и намаляване на синтеза на кортизол.

Информацията в литературата за състоянието на имунната реактивност на пациенти с IPH е оскъдна и противоречива. А. Г. Хоменко и др. (1978) считат, че потискането на бластната трансформация на лимфоцитите в присъствието на PHA и повишаването на нивото на имуноглобулините са характерни за IHL. Има отделни проучвания, показващи повишаване на съдържанието на γ-глобулини в кръвния серум на пациентите. Публикувани са голям брой трудове по въпроси, свързани с имунопатологичните реакции в патогенезата на ИПХ. Съобщава се за откриване на антибелодробни автоантитела, антитела срещу протеина на кравето мляко и положителна реакция на Coombs.

При пациенти с IHF 1-2 години след първите признаци на заболяването се откриват алергични прояви в други органи и системи. Могат да се наблюдават алергични обриви, "географски" език, стоматит, бронхиална астма, алергичен полиартрит, инфекциозно-алергичен миокардит и често кожен хеморагичен синдром.

Алергичните прояви са най-изразени в периода на обостряне на основното заболяване и се засилват с всяка криза. При някои деца кожният хеморагичен синдром се засилва 3-7 дни преди началото на кризата, на което родителите обръщат внимание. Очевидно алергичното състояние (натрупване на автоантитела) се увеличава до момента на кризата.

Диагнозата на идиопатичната белодробна хемосидероза е трудна поради рядкостта на заболяването и полиморфизма на симптомите.

Основните клинични критерии за диагностициране на IPH са комбинация от белодробно увреждане с хипохромна анемия, хемоптиза, гръдна болка, двустранно белодробно увреждане дори при по-големи деца, хемолитичен характер на анемията, вълнообразен ход на заболяването, с повтарящи се кризи - разширяване на черен дроб и далак и добавяне на алергични прояви.

От лабораторните тестове най-надеждното за диагностициране е откриването на сидерофаги, т.е. макрофаги, пълни с хемосидерн, в храчките и водите за стомашна промивка. Може да се определи повишаване на общото съдържание на желязо в храчките и стомашната промивка. Някои автори препоръчват извършване на белодробна биопсия, за да се определи съдържанието на желязо и наличието на сидерофаги в белодробната тъкан. Но ние считаме този метод за опасен, тъй като може да се развие белодробен кръвоизлив.

Идиопатичната белодробна хемосидероза трябва да се диференцира от пневмония, хемолитична анемия с друга етиология, от хематогенна дисеминирана туберкулоза (по време на първите кризи), фокална фиброзно-кавернозна туберкулоза (по време на повтарящи се кризи при юноши и възрастни).

При подострия ход на заболяването с наличие на хемоптиза и умерена анемия е необходимо да се диференцира IPH от малформации на бронхиалните съдове и от бронхиектазии („сухи“ кървящи бронхиектазии).

Болките в корема и повръщането с кръв налагат диференциална диагноза от язвена болест. В периода на развита алергична симптоматика често се поставя погрешна диагноза инфекциозно-алергичен полиартрит, миокардит и др.

Протичането на заболяването може да бъде остро или подостро. Острото протичане се характеризира с остро начало, тежест на кризата, липса на ремисии или тяхната много кратка продължителност, бързо прогресиране на процеса и смърт на пациента няколко месеца от началото на заболяването.

Открито заболяването е постепенно (но може да бъде и остро), кризите могат да бъдат тежки, но краткотрайни (3-8 дни), ремисии - с различна продължителност. Продължителността на живота на такива пациенти преди въвеждането на хормонална терапия е средно около 6 години (1 6 години). Ако след първата криза може да настъпи пълна клинична и радиологична ремисия, тогава след многократни екзацербации в белите дробове остават устойчиви морфологични промени. Всяка следваща криза е по-тежка от предишните: хемоптиза, дихателна и сърдечна недостатъчност, засилват се анемията, появяват се алергични наслоявания, понякога множествени. С всяка криза се увеличават симптомите на пневмосклероза, белодробна хипертония и cor pulmonale.

R. Joseph (1961) описва по-благоприятен хроничен ход на IPH.

Прогнозата на заболяването се подобрява с въвеждането на хормонална терапия, на фона на която екзацербациите бързо се прекратяват, постигат се по-дълги ремисии и подострия ход на заболяването може да се превърне в хроничен, като в комплексното лечение се включват глюкокортикоидни хормони от всички пациенти, които наблюдавахме (M. A. Fadeeva). До момента от 6 пациенти едно 8-годишно момиче е починало от белодробен кръвоизлив 4 години след началото на заболяването. Останалите деца са живи, въпреки че са минали 8-11 години от началото на наблюдението. Те са под лекарско наблюдение. (свободните лица бяха прехвърлени под наблюдението на клиники за възрастни

Смъртните изходи при пациенти с IPH възникват по-често от остра или хронична кардиопулмонална недостатъчност, по-рядко от белодробен кръвоизлив.

Патоморфологичните промени са описани подробно от IK Esipova (1975). Морфологични изследвания: белите дробове са тежки (потъват във вода), кафяво-кафяви на цвят, от повърхността на среза тече ръждива течност, в белодробния паренхим и под плеврата се виждат участъци от пресен кръвоизлив, могат да се открият пневмонични огнища. Микроскопски се откриват отлагания на желязо в интерстициалната тъкан, импрегниращи еластични влакна, които претърпяват фрагментация и изтъняване; изразени са дифузна пневмосклероза и удебеляване на междуалвеоларните прегради. Макрофагите, пълни с хемосидерин (сидерофаги), се намират в алвеолите, интерстициалната тъкан и бронхопулмоналните лимфни възли. Бучки хемосидерин също могат да бъдат локализирани извънклетъчно.

Капилярите на междуалвеоларните прегради са извити и разширени. В малките и средни артерии и вени се изразява хиалинова дегенерация на колагенови и мускулни влакна и се отбелязва фиброза на малки и средни белодробни артерии.

В момента хормоналната терапия се счита за основен патогенетичен метод на лечение. Въпреки това, няма консенсус относно дозировката на лекарствата и продължителността на лечението. Въз основа на литературни данни и наши собствени наблюдения, по време на криза се препоръчва преднизолон да се предписва 2 mg/(kg-ден), а при тежки кризи дозата през първите 3-4 дни може да се увеличи до 3-4 mg/( кг-ден). Когато състоянието се подобри и хемолизата на червените кръвни клетки спре, дозата на преднизолон постепенно се намалява до 0,4 mg / (kg-ден) и продължава още 3-4 седмици след постигане на ремисия.

Хормоналната терапия трябва да се комбинира с предписване на антихистамини, витамини, добавки с желязо (с изразено понижение на серумното желязо), сърдечни лекарства, кръвопреливане (според жизнените показания) и друга симптоматична терапия. Ако няма ефект, спленектомията е показана на фона на хормоналната терапия.

B. Steiner, J. Nabrady (1965), R. Byrd, D. Gracey (1973) съобщават за успешното използване на имуносупресори (азатиоприн). Grimfeeld и др. (1979) смятат, че при избора на терапия (глюкокортикоиди или имуносупресори) е необходимо да се вземе предвид тежестта на имунологичните нарушения.

До 60-те години спленектомията се използва широко за IPH. V. Steiner предлага комбиниране на хормонална терапия със спленектомия. Наблюдавахме дете, претърпяло спленектомия на фона на комплексна терапия с включване на хормони, след което хемолизата спря, нивото на хемоглобина постепенно се повиши до 106-120 g / l, алергичните прояви по кожата и лигавиците намаляха, кризите станаха редки. и протича по-леко (общо състояние с умерена тежест, лека хемоптиза, нивото на хемоглобина леко намалява). По време на кризи обаче се появи умерено изразен кожен хеморагичен синдром.

Въпросите на патогенезата и терапията на IPH изискват по-нататъшно проучване.

Комбинацията от белодробна хемосидероза и гломерулонефрит е известна като синдром на Goodpasture. За първи път е описан през 1969 г. До 1973 г. в световната литература са описани около 220 случая на синдром на Гудпасчър. Съобщени са фамилни случаи на това заболяване.

Понастоящем синдромът на Goodpasture се класифицира като заболяване на имунните комплекси, което протича с едновременно увреждане на кръвоносните съдове на белите дробове и бъбреците. Според M. Hohnbach, F. Steurlich (1973) имунологичната реакция се проявява предимно в белите дробове под въздействието на инфекциозни или токсично-алергични фактори. Белодробната тъкан придобива признаци на антигенност. Синтезираните автоантитела (главно IgG) се отлагат в алвеоларната преграда на белите дробове, върху базалната мембрана на бъбречните гломерули. Реакцията антиген-антитяло, от една страна, причинява белодробен кръвоизлив, от друга, може да предизвика развитие на гломерулонефрит в антигенно подобна субстанция на гломерулната базална мембрана.

Синдромът на Гудпасчър първоначално се проявява с признаци на белодробно увреждане - кашлица, хемоптиза, задух. Впоследствие възниква гломерулонефрит, който се характеризира с хематурия и протеинурия.

Предполага се, че диагнозата на синдрома на Goodpasture трябва да бъде потвърдена чрез идентифициране на циркулиращи антитела към базалната мембрана на бъбреците и белите дробове и характерна хистологична картина в бъбреците.

Прогнозата на заболяването е неблагоприятна. Пациентите умират или от белодробен кръвоизлив, или от бъбречна недостатъчност.

Според E. Schnetz (1974) комбинираната употреба на кортикостероиди и имуносупресивни лекарства за синдрома на Goodpasture е необходима в случаите, когато преобладават белодробни симптоми. Ако бъбречните симптоми са основна грижа, диализата или нефректомията, последвана от бъбречна трансплантация, е лечението на избор.

(5 гласа)

Кафява индурация на белите дробове, белодробна хемосидеротична анемия, синдром на Delain-Gellerstedt, железни бели дробове, прогресираща пневмохеморагична анемия) е рядко заболяване, характеризиращо се с повтарящ се кръвоизлив в белите дробове и вълнообразен рецидивиращ курс. През последните години става все по-често, вероятно поради подобрената диагностика. Най-често се открива в детска и юношеска възраст, но възрастните също са засегнати.

Етиология и патогенезане са достатъчно проучени до момента. Изразени са хипотези за вродена непълноценност на еластичните влакна на съдовите стени, което води до дилатация на белодробните капиляри, забавяне на кръвотока в тях, хипоксия и диапедеза на еритроцитите в белодробния паренхим с отлагането на хемосидерин в него ; вродена аномалия на съдовите анастомози, свързващи бронхиалните артерии с белодробните вени; повишена хемолиза на червените кръвни клетки поради патологична функция на далака и неспособността на черния дроб да асимилира освободеното желязо. През последните години най-голямо признание получи хипотезата за имуноалергичния характер на заболяването. Осъществяването на реакцията антиген-антитяло в белите дробове води до некроза на стените на белодробните съдове с микро- и макрохеморагии в белодробния паренхим. Косвено потвърждение на тази хипотеза е положителната реакция на Coombs, както и различни видове алергични прояви при много пациенти.

Патологична анатомия.Макроскопски белите дробове са плътни на пипане, кафяво-червени при разрез; могат да се видят области на пресен кръвоизлив с хемолиза. Микроскопското изследване обикновено разкрива дифузно импрегниране на междуалвеоларните прегради с желязо, предимно еластични влакна, което води до тяхното изтъняване и фрагментация. Малките белодробни съдове са разширени, извити, с участъци от некроза на стените. В лумена на алвеолите, в перибронхиалната, периваскуларната и интралобуларната съединителна тъкан се откриват макрофаги, съдържащи златисто-жълти бучки хемосидерин. В острата фаза се откриват области на пресни кръвоизливи с хемолиза в белодробния паренхим и под плеврата. С напредване на заболяването се развива реактивна дифузна пневмофиброза. Хистохимичното изследване разкрива рязко увеличение (100-200 пъти) на съдържанието на желязо в белодробната тъкан. Електронномикроскопските изследвания през последните години разкриват нарушения в структурата на базалната мембрана на капилярите на междуалвеоларните прегради.

Клиника и курс.Най-характерните симптоми са хемоптиза (белодробен кръвоизлив), хипохромна анемия и, като правило, двустранни промени в белите дробове, открити при рентгеново изследване. Заболяването може да бъде остро или да придобие вълнообразен (рецидивиращ) курс. Острото протичане (или екзацербация) се характеризира с тежка слабост, замаяност, задух, сърцебиене, болка в гърдите, коремната кухина, хемоптиза (белодробен кръвоизлив), треска. Прогресирането на изброените симптоми, добавянето на инфаркт-пневмония, повтарящ се пневмоторакс може да доведе до смърт. Рецидивът на заболяването (кризата) може да продължи от няколко часа до 1-2 седмици. Продължителността на ремисията също варира (до 1 година или повече). Заболяването е придружено от различни прояви на алергии (еозинофилия на периферната кръв, бронхоспазъм, артралгия, кожни обриви и др.).

При изследване на пациенти се отбелязват бледа кожа, иктерични склери и цианоза. Могат да се чуят сухи и/или влажни хрипове с различни размери над областите на притъпяване на перкуторния тон. Добавянето на бронхоспастичен синдром или инфаркт-пневмония прави съответните промени в аускултаторната картина на заболяването. Приблизително 1/3 от пациентите имат хепатоспленомегалия.

Диагностика.Кръвният тест обикновено разкрива хипохромна анемия, анизоцитоза, пойкилоцитоза и ретикулоцитоза. При добавяне на инфаркт-пневмония - левкоцитоза, изместване на левкограмата вляво, повишаване на ESR. В кръвния серум се определя повишаване на нивото на индиректния билирубин. Сидерофагите се откриват в храчките. Миелограмата показва повишена еритропоеза.

Рентгеновата картина е променлива: от воалово намаление на прозрачността на белодробните полета, появата на множество дребнофокални (1-2 mm в диаметър) сенки, покриващи равномерно всички белодробни полета или локализирани главно в средата и долните части на белите дробове, до появата на по-големи полициклични огнища (инфилтрати), на места сливащи се един с друг. Техните характерни черти са внезапна поява и относително бърза обратна динамика. Честите обостряния на заболяването водят до развитие на интерстициална пневмосклероза. При 10-15% от пациентите се наблюдава увеличение на медиастиналните лимфни възли. При изследване на белодробната функция, заедно с рестриктивни вентилационни нарушения, често се открива нарушение на бронхиалната обструкция. Диагнозата идиопатична белодробна хемосидероза може да бъде потвърдена чрез патоморфологично изследване на материал, получен от трансбронхиална белодробна биопсия (в алвеолите се откриват голям брой хемосидерофаги). Трансбронхиалната белодробна биопсия е доста информативен метод за изследване и по правило не е необходима отворена белодробна биопсия.

Диференциална диагноза.Идиопатичната белодробна хемосидерозата трябва да се диференцира от синдрома на Гудпасчър, дисеминирана туберкулоза, хемохроматоза, белодробна карциноматоза, пневмокониоза (професионална сидероза, силикоза), хемосидероза в резултат на стагнация на кръвта в белите дробове по време на сърдечна недостатъчност.

Лечение.Въз основа на имуноалергичната теория за патогенезата на това заболяване е препоръчително да се предписват кортикостероиди. По време на обостряне дозата на кортикостероидите трябва да бъде около 1 mg на 1 kg телесно тегло.

Тъй като състоянието се подобрява, дозата на кортикостероидите се намалява, преминавайки към поддържаща по време на ремисия (2,5-5-10 mg на ден). Наличието на белодробна фиброза е индикация за предписване на D-пенициламин в дневна доза от 0,45-0,6 g за 1-2 месеца, 0,3 g за 8-10 месеца, 0,15 g за 6-8 месеца. Идентифицирането на автоимунни нарушения служи като индикация за предписване на имуносупресивни лекарства (азатиоприн, циклофосфамид). Показана е симптоматична терапия (препарати с желязо, кръвопреливания и др.), Както и предписването на дефероксамин (50-70 mg / kg на ден), който свързва желязото и насърчава отделянето му от бъбреците. Резултатите от лечението могат да се подобрят, ако далакът бъде отстранен.

Диспансерно наблюдениетрябва да бъде дългосрочен, почти доживотен. Първият преглед след изписване от болницата е след 3 месеца, след това на всеки 6-8 месеца. Пациентите трябва да бъдат под наблюдението на пулмолог. По време на обостряне е необходима хоспитализация.

Прогнозав остри случаи неблагоприятно. Пациентите умират в рамките на няколко месеца. Средната продължителност на живота при рецидивиращ курс (което е по-често при възрастни) е 3-5 години. При навременна диагноза, адекватно лечение и проследяване продължителността на живота може да се удължи до 10-12 години и повече. Основните причини за смърт: обилен белодробен кръвоизлив, повтарящ се пневмоторакс, инфаркт-пневмония на фона на тежка белодробна или белодробно-сърдечна недостатъчност. При хроничния ход на белодробната хемосидерозата има случаи на увреждане на бъбреците (като синдром на Goodpasture), което също води до смърт.

Профилактикапървичната не е разработена. Като се има предвид, че обострянето на заболяването е по-често през пролетта, изглежда препоръчително да се увеличат поддържащите дози на кортикостероидите през този период за профилактични цели.

Проверка на работоспособността.Острият ход на заболяването или честите екзацербации са основание за прехвърляне на пациентите на инвалидност. При хронично протичане и продължителни ремисии пациентите често остават работоспособни.

Определение

Белодробната хемосидероза (син. първична, есенциална или идиопатична белодробна хемосидероза, белодробна хемосидеротична анемия, синдром на Dehlen (Kiehen)-Gellerstedt) е рядко заболяване, което се характеризира с отлагане на хемосидерин в белите дробове. Клинично се проявява с повтарящи се белодробни кръвоизливи с желязодефицитна анемия. Хемосидерозата като кафяво втвърдяване на белите дробове е описана за първи път от R. Virchow през 1894 г.

Причини

Етиологията на заболяването е неизвестна. Възможността за отлагане на хемосидерин в белите дробове е доказана при хемолитична и апластична анемия, фиброзиращ алвеолит, заболявания, придружени от стагнация в белодробната циркулация (особено митрални сърдечни дефекти), както и при някои професионални заболявания, като пневмокониоза при заварчици. Това е така наречената вторична белодробна хемосидероза. Същата хемосидероза е описана при пациенти, които са получили многократни кръвопреливания. При първична хемосидероза, която често започва в ранна детска възраст, се предполага алергичният характер на заболяването.

Макроскопски в острия стадий на заболяването белите дробове са кафяво-червени, като по повърхността им се виждат кръвоизливи с различна степен и големина; консистенцията е плътна. В периода на дългосрочна ремисия има признаци на дифузна фиброза.

Хистологично се откриват дегенерация, хиперплазия и десквамация на алвеоларния епител. Алвеоларните капиляри, белодробните артерии и вени са извити, в тях се открива умерена субендотелна склероза. Има лека мускулна хипертрофия на бронхиалните артерии. Интерстициалната тъкан е инфилтрирана със сидерофаги. Има дегенеративни промени в еластичната тъкан на белия дроб, артериите и вените с малък и среден калибър.

Симптоми

Симптомите при възрастни често се развиват постепенно: появява се суха кашлица, периодично хемоптиза, след това се появява умора, задух и се появява анемия. Поради постоянна непродуктивна кашлица може да има болка зад гръдната кост в епигастричния регион, усещане за компресия в гърдите и рядко повръщане. Понякога заболяването е придружено от повтаряща се пневмония. При 25% от пациентите могат да се открият генерализирана лимфаденопатия, хепато- и спленомегалия и пръсти на тъпанчето.

Данните от физикалния преглед са оскъдни и зависят от големината на кръвоизливите и фиброзните промени: перкусия - известно притъпяване на белодробния звук, по-често в долните отдели; Аускултацията в острия стадий може да разкрие крепитация или фини влажни хрипове.

Диагностика

Рентгенологичните данни зависят от продължителността на заболяването, честотата на рецидивите и фазата на заболяването. Най-често се засягат и двата бели дроба. Хемосидерозата се проявява чрез ретикуларна пневмосклероза с точковидни, плътно разположени огнища на потъмняване. В острата фаза тъмните петна могат да бъдат обширни, да наподобяват пневмония и обикновено се намират в долните или средните зони на белите дробове. След 1-2 седмици. инфилтратите се разтварят. За разлика от туберкулозната дисеминация, фокалните сенки при хемосидерозата нямат кръгла форма, често са ъглови и плътни. Интерстициалната фиброза също има ясни очертания. Разширяването на корените на белите дробове при хемосидерозата е свързано с разширяването на големите съдови стволове поради хипертония в белодробната циркулация. При редица пациенти се откриват плевроперикардни сраствания и уплътнения на междусегментни прегради под формата на периферни линии на Керли. При томография на различни дълбочини можете да видите равномерно разположени фокално-интерстициални промени с дифузен лобуларен емфизем. При туберкулоза и пневмокониоза фокалните сенки се разпределят неравномерно. Техният брой и размери в гръбните отдели са малки.

В кръвта се установява хипохромна анемия (обикновено микроцитарна), а при някои пациенти - еозинофилия. Съдържание на протромбин, време на коагулация и кървене без отклонение от нормата. Храчките могат да съдържат примеси от кръв, цитологично - макрофаги, съдържащи хемосидерин. Диагнозата хемосидероза не е лесна за поставяне и понякога изисква белодробна биопсия, за да се потвърди.

Профилактика

Протичането на заболяването варира. Когато заболяването се повтори, то може да продължи с години. Cor pulmonale се развива относително рядко. Причината за смъртта на пациентите обикновено е масивен белодробен кръвоизлив.

Лечението на белодробната хемосидероза е симптоматично. При тежък белодробен кръвоизлив се използват кръвоспиращи средства и прясно кръвопреливане, при анемия - препарати с желязо. Вторичната инфекция, последвана от пневмония, е рядка, така че практически няма нужда да се предписват антибактериални средства. По време на ремисия - общоукрепващи мерки (хранителна диета, режим на работа и почивка, чист въздух, дихателна гимнастика, физическа профилактика).

Онлайн тестове

• Тест за степента на замърсяване на тялото (въпроси: 14)

  Има много начини да разберете колко е замърсено вашето тяло. Специални тестове, изследвания и тестове ще ви помогнат внимателно и целенасочено да идентифицирате нарушенията на ендоекологията на вашето тяло.

Идиопатична белодробна хемосидероза

Какво е идиопатична белодробна хемосидероза -

Идиопатична хемосидероза на белите дробове (синоними: кафяво втвърдяване на белите дробове, белодробна хемосидеротична анемия, синдром на Zelena-Gellerstedt - характеризира се с повтарящи се кръвоизливи в белите дробове, хипохромна анемия и вълнообразен рецидивиращ курс.

Патологичната картина на идиопатичната белодробна хемосидероза е описана от I. Virchow (1864) под името "кафява индурация на белите дробове".

Заболяването се счита за рядко и още по-рядко се диагностицира интравитално. През последните години обаче идиопатичната белодробна хемосидероза зачести, което може да се дължи както на по-добрата диагностика, така и на значително увеличаване на сенсибилизиращите фактори, засягащи хората, което може косвено да потвърди имуноалергичния генезис на заболяването.

Засегнати са предимно деца. Сред възрастните жените са по-склонни да боледуват (2:1).

Какво провокира / Причини за идиопатична белодробна хемосидероза:

Една от първите теории, обясняващи причината за идиопатичната белодробна хемосидероза, е хипотезата за вродената непълноценност на еластичните влакна на малките и средните съдове на белите дробове, което води до тяхното разширяване, застой на кръвта и проникване на червени кръвни клетки през съдовата стена. Селективното отлагане на хемосидерин само в белодробната тъкан индиректно потвърждава теорията за вроден дефект на еластичните белодробни влакна. Има и други хипотези, които обясняват етиологията на заболяването: вродена аномалия на анастомозите, свързващи бронхиалните артерии с белодробните вени; патологична функция на далака, водеща до хемолиза на червените кръвни клетки и др.

Патогенеза (какво се случва?) по време на идиопатична белодробна хемосидероза:

Честата поява на идиопатична белодробна хемосидероза след остри респираторни и други инфекциозни заболявания (морбили, магарешка кашлица) показва възможната етиологична роля на инфекциите и интоксикациите.

Понастоящем повечето автори се придържат към хипотезата за имуноалергичния характер на идиопатичната белодробна хемосидероза. Образуването на автоантитела в отговор на въздействието на сенсибилизиращ агент и реакцията антиген-антитяло, шоковият орган, за който са белите дробове, води до разширяване на капилярите, стаза и диапедеза на червени кръвни клетки в белодробната тъкан с отлагане на хемосидерума в него. Косвено потвърждение на тази хипотеза е комбинацията от идиопатична белодробна хемосидероза с обструктивен синдром, алергични кожни обриви, еозинофилия на периферната кръв и др., Както и положителният терапевтичен ефект при предписване на кортикостероиди.

Патологична анатомия. Пресни кръвоизливи с хемолиза на червени кръвни клетки и значителни отлагания на хемосидерин се откриват в алвеолите и междуалвеоларните прегради. Протоплазмата на алвеоларните макрофаги също съдържа бучки хемосидерин. Еластичните и колагенови влакна са импрегнирани с желязо, което води до изтъняване, фрагментация и хиалинова дегенерация на колагена. Хемосидеринът се намира и извънклетъчно. Характеризира се с прогресираща пневмосклероза.

Симптоми на идиопатична белодробна хемосидероза:

Най-типичните симптоми са хемоптиза (може да има и белодробен кръвоизлив), хипохромна анемия и, като правило, двустранни симетрични малки фокални промени в белите дробове, открити при рентгеново изследване. Заболяването може да бъде остро или да придобие вълнообразен, рецидивиращ характер. По време на обостряне на заболяването (криза) пациентите се оплакват от задух, кашлица, хемоптиза, слабост, сърцебиене, телесната температура може да се повиши (особено с развитието на инфарктна пневмония), болка в гърдите, в коремната кухина.

При изследване на пациентите се открива бледност и жълтеникавост на кожата, иктерични склери и цианоза. При перкусия белодробният звук се съкращава. Сухи и/или влажни хрипове с различни размери могат да се чуят над областите на тъпота. Добавянето на обструктивен синдром или инфарктна пневмония прави съответните промени в клиничната картина на заболяването. Често се палпира увеличен черен дроб и далак.

Рецидивът на заболяването (кризата) може да продължи от няколко часа до 1-2 седмици. Продължителността на ремисията също може да варира, 1 година или повече. През този период пациентите поддържат работоспособност. Състоянието на относително благополучие може да бъде заменено от бързо прогресиране на заболяването, хемоптиза, повтарящи се белодробни кръвоизливи, както и повтарящ се пневмоторакс. Обострянето на заболяването може да бъде придружено от алергични реакции (бронхоспастичен синдром, еозинофилия и др.). С напредването на заболяването тежестта на кризите се увеличава, а добавянето на инфарктна пневмония рязко влошава съществуващата белодробна и сърдечна недостатъчност, което води до смърт. Злокачественият ход на заболяването е по-характерен за детската възраст.

Диагностика на идиопатична белодробна хемосидероза:

Кръвният тест обикновено разкрива гнохромна анемия, анизоцитоза, пойкилоцитоза и ретикулоцитоза. По време на криза, както и при добавяне на pnfarktpneumonia, се открива левкоцитоза, изместване на левкоцитната формула вляво и повишаване на ESR. Индиректният билирубин в кръвния серум се повишава. Количеството желязо в кръвната плазма може да се увеличи, а в белодробната тъкан се увеличава 100 - 200 пъти. Сидерофагите се откриват в храчките. Миелограмата показва повишена еритропоеза.

Рентгеновата картина е променлива: от воалово намаление на прозрачността на белодробните полета, появата на множество дребнофокални (1-2 mm) сенки, покриващи равномерно всички белодробни полета или локализирани главно в средата и долната част. части на белите дробове до появата на по-големи полициклични огнища (инфилтрати), на места сливащи се помежду си. Тяхната характеристика е не само внезапната им поява, но и относително бърза обратна динамика, промяна в локализацията им." Честите кризи водят до развитие на пневмосклероза.

Изследването на белодробната функция, заедно с рестриктивните нарушения, често разкрива нарушения на бронхиалната обструкция.

Идиопатичната белодробна хемосидерозата трябва да се диференцира от хемосидерозата, която възниква в резултат на стагнация на кръвта в белите дробове поради сърдечни дефекти, професионална сидероза, плеарна (включително хематогенно разпространена) белодробна туберкулоза, хемохроматоза, дисеминирана карциноматоза, силикоза, саркоидоза, синдром на Goodpasture. Наличието на сидерофаги в храчките не е патогномоничен признак, тъй като може да се появи и при много други заболявания (белодробна туберкулоза, рак на бронхите, болест на Rendu-Osler, аспергилоза, сърдечни дефекти и др.), Придружени от хемоптиза или белодробно кървене.

Лечение на идиопатична белодробна хемосидероза:

Кортикостероидните лекарства се използват широко през последните години за лечение на пациенти с идиопатична белодробна хемосидероза. Спленектомията, придружена от кортикостероидна терапия, според много автори дава обнадеждаващи резултати. В литературата няма данни за ефективността на употребата на имуносупресори, въпреки че има такива опити. Показана е и симптоматична терапия (препарати с желязо, кръвопреливания и др.). Десферал се използва и в доза от 50-70 mg на 1 kg телесно тегло (свързва желязото и го извежда през бъбреците).

Прогнозата обикновено е неблагоприятна. Средната продължителност на живота е 3-5 години. При комплексно целенасочено лечение и адекватно клинично наблюдение - до 10 и повече години. Основните причини за смъртта са профузен белодробен кръвоизлив, остра дихателна недостатъчност поради запушване на бронхите от кръвни съсиреци или прогресираща дясна вентрикуларна недостатъчност с развитие на декомпенсирано пулмонално сърце.

Към кои лекари трябва да се свържете, ако имате идиопатична белодробна хемосидероза:

пулмолог

Терапевт

Притеснява ли те нещо? Искате ли да научите по-подробна информация за идиопатичната белодробна хемосидероза, нейните причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и диетата след него? Или имате нужда от преглед? Вие можете запишете си час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат, ще проучат външни признаци и ще ви помогнат да идентифицирате заболяването по симптоми, ще ви посъветват и ще ви осигурят необходимата помощ и ще поставят диагноза. Можете също така обадете се на лекар у дома. Клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефонен номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката в него.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакви изследвания, Не забравяйте да занесете резултатите от тях на лекар за консултация.Ако изследванията не са направени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.

При вас? Необходимо е да се подходи много внимателно към цялостното ви здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание симптоми на заболяванияи не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични признаци, характерни външни прояви – т.нар симптоми на заболяването. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва да го правите няколко пъти в годината. бъдете прегледани от лекар, за да се предотврати не само ужасна болест, но и да се поддържа здрав дух в тялото и организма като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Регистрирайте се и на медицинския портал евролабораторияда бъдете постоянно в течение с последните новини и актуализации на информацията на сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по имейл.

Други заболявания от групата Болести на дихателната система:

Агенезия и аплазия

Актиномикоза

Алвеококоза

Алвеоларна протеиноза на белите дробове

Амебиаза

Артериална белодробна хипертония

аскаридоза

Аспергилоза

Бензинова пневмония

Бластомикоза в Северна Америка

Бронхиална астма

Бронхиална астма при дете

Бронхиални фистули

Бронхогенни кисти на белия дроб

Бронхиектазии

Вроден лобарен емфизем

Хамартома

Хидроторакс

Хистоплазмоза

Грануломатоза на Wegener

Хуморални форми на имунологичен дефицит

Допълнителен бял дроб

Ехинококоза

Идиопатичен фиброзиращ алвеолит

Инфилтративна белодробна туберкулоза

Кавернозна белодробна туберкулоза

Кандидоза

Белодробна кандидоза (белодробна кандидоза)

Кистозна хипоплазия

Кокцидиоидоза

Комбинирани форми на имунологичен дефицит

Кониотуберкулоза

Криптококоза

Ларингит

Белодробен еозинофилен инфилтрат

Лейомиоматоза

Кистозна фиброза

Мукороза

Нокардиоза (атипична актиномикоза)

Обърната позиция на белия дроб

остеопластична трахеобронхопатия

Остра пневмония

Остри респираторни заболявания

Остър абсцес и гангрена на белите дробове

Остър бронхит

Остра милиарна белодробна туберкулоза

Остър назофарингит (хрема)

Остър обструктивен ларингит (круп)

Остър тонзилит (възпаление на сливиците)

Фокална белодробна туберкулоза

Парагонимоза

Първична бронхопулмонална амилоидоза

Първичен туберкулозен комплекс

Плеврит

Пневмокониоза

Пневмосклероза

Пневмоцитоза

Подостра дисеминирана белодробна туберкулоза

промишлени газови щети

Увреждане на белите дробове поради странични ефекти на лекарства

увреждане на белите дробове поради дифузни заболявания на съединителната тъкан

Увреждане на белите дробове поради заболявания на кръвта

Увреждане на белите дробове поради хистиоцитоза

Увреждане на белите дробове поради дефицит на a1-антитрипсин

увреждане на белите дробове поради лимфогрануломатоза

Белодробно увреждане при синдром на Марфан

Белодробно увреждане при синдром на Стивънс-Джонсън

Увреждане на белите дробове от токсични вещества

Белодробни малформации