Хипербилирубинемия при възрастни. Доброкачествена хипербилирубинемия: диагностика и лечение

Хипербилирубинемията е състояние на организма, при което нивото на билирубина в кръвта е повишено. След превишаване на определена концентрация билирубинът прониква в тъканите на тялото, оцветявайки ги в жълто. Билирубинът се образува от разграждането на червените кръвни клетки. След това се намира в тялото в свободна и несвободна форма.

Свободният (индиректен, неконюгиран) билирубин се образува веднага след разпадането на червените кръвни клетки и засяга тялото вредни ефекти, проявени различни симптоми. Несвободният билирубин се съдържа в тялото в трансформирана форма и се подготвя за отстраняване от него от органите на отделителната система.

Форми на заболяването

Хипербилирубинемията може да бъде от следните форми:

• Прехепаталната хипербилирубинемия е свързана с повишаване на нивото на билирубина в кръвта.
  Тази формаболестта се проявява като следните симптоми: кожата, склерата на очите и лигавицата на устата на пациента са оцветени жълто. Нивото на билирубин в кръвта е два или повече пъти по-високо от нормалното. Цветът на урината на пациента става наситено жълт, изпражненията придобиват кафяв оттенък. Пациентът може да има понижено настроение и повишена умора. По-рядък симптом са нарушенията на съзнанието и съня.
• Чернодробна хипербилирубинемия - причинена от увреждане на чернодробната тъкан.
  Кожата, склерата на очите и лигавиците на пациента придобиват червеникав цвят. Нивото на билирубин в кръвта се повишава повече от два пъти от нормалното ниво. Пациентът се притеснява от болка или дискомфортв десния хипохондриум. Пациентът може да се оплаче от гадене и повръщане. След хранене пациентът може да почувства киселини. Може да има усещане за горчивина устната кухина. Урината на пациента става по-тъмна, почти кафява. Пациентът се чувства слаб и уморен дори при леко усилие. След известно време цветът на кожата на пациента придобива зеленикав оттенък.
• Субхепаталната хипербилирубинемия се причинява от затруднено преминаване на жлъчката, която съдържа конюгиран билирубин, в червата.
  Кожата, склерата на очите и лигавиците на устната кухина придобиват жълтеникав оттенък. Нивото на билирубин в кръвта е повече от два пъти по-високо от нормалното. Наблюдава се обезцветяване на урината до бяло. Пациентът е притеснен сърбяща кожа. Усещане за горчивина в устата. Появяват се симптоми като болка и дискомфорт в десния хипохондриум. Пациентът има неразположение, летаргия и апатия. Телесното тегло на пациента намалява. Приемът на витамини в организма е нарушен.

Ако чернодробната тъкан не е увредена, диагнозата е функционална или доброкачествена хипербилирубинемия. В този случай наследствеността се счита за основен фактор. Може да има доброкачествена хипербилирубинемия различни видове, те се причиняват от повишаване на нивото на билирубин в кръвта.

Функционалната хипербилирубинемия се проявява като иктеричен оттенък на кожата и очни ябълкипациент, както и повишаване на нивото на билирубин в кръвта при кръвен тест. Това разстройство може да се появи след силен стрес, след операция или като усложнение след прекарана вирусно заболяванепо време на бременност.

Неконюгираната хипербилирубинемия се проявява чрез повишаване на нивото на свободния билирубин в кръвния тест. Това заболяване най-често се среща при новородени с хемолитична болест.

Хипербилирубинемията при новородени е физиологичен вариант на нормата; тя се причинява от незрялото състояние на черния дроб. Индиректната хипербилирубинемия може да се наблюдава при дете в първите дни след раждането и не му причинява дискомфорт. Хипербилирубинемията при новородени протича под постоянното наблюдение на медицински специалисти и е придружена от тестове за нивата на билирубин в кръвта. Този анализ се извършва, за да се предотвратят тежки случаи на заболяването.

В други случаи този синдром на хипербилирубинемия може да се наблюдава при механично увреждане на червените кръвни клетки. В този случай такова увреждане може да възникне, ако тялото е изложено на различни вредни фактори, като излагане на тежки метали.

Конюгативната хипербилирубинемия се характеризира с повишаване на нивото на директния билирубин. Това е вариант на физиологична жълтеница на новородени предсрочно. Симптомите на заболяването изчезват след две до три седмици.

Преходната хипербилирубинемия се появява при повечето деца в първите дни след раждането. Това се дължи на факта, че вътрешните органи на бебето са все още функционално незрели и те се адаптират към среда. Тази форма на хипербилирубинемия не изисква специално отношениелекарства, обикновено медицински специалистидават препоръки относно спазването на дневния режим. Признаците на тази форма на хипербилирубинемия преминават без последствия за новороденото, чернодробната функция не е нарушена.

Причини за хипербилирубинемия

Пациентите се интересуват от причините за хипербилирубинемията и какво води до нейната поява. Различни факториможе да доведе до развитие на определена форма на хипербилирубинемия.

Прехепаталната хипербилирубинемия може да възникне поради следните причини:

• Наследственост. В структурата на червените кръвни клетки(еритроцити) може да има отклонения от нормата поради генетиката.
• Интоксикация в резултат на отравяне с вредни или токсични вещества, алкохол.
• Анемия, причинена от различни фактори.
• Вирусни заболявания.
• сепсис.
• Несъвместимост на кръвната група, която възниква в резултат на кръвопреливане на пациент.
• Автоимунни заболявания като системен лупус еритематозус, автоимунен хепатит, автоимунна хемолитична анемия.
• Обширни кръвоизливи в коремната кухина.
• Левкемия.

Чернодробната хипербилирубинемия може да възникне поради следните причини:

• Хепатит с вирусен произход или причинен от употребата на лекарства.
• Синдром на Дъбин-Джонсън.
• Тумори, абсцеси, цироза на черния дроб.
• Роторен синдром.

Субхепаталната хипербилирубинемия може да възникне поради следните причини:

• Жлъчният канал е запушен от камък.
• Жлъчният канал е стеснен в резултат на нараняването му.
• Възпаление на канала.
• Рак на панкреаса.

Лечение на заболяването

Хипербилирубинемията (виж също жълтеница) е патологично състояние, лечението на което започва с елиминирането на основното заболяване. Много е важно да се извърши първична диагностика, за да се установи основната причина за хипербилирубинемия, това ще изгради мост към пълно излекуванеболен. Прегледът и лечението на пациента се извършват в гастроентерологичното отделение на болницата.

Ако изследването разкри доброкачествена хипербилирубинемия, не се изисква употребата на лекарства. В този случай това състояние се коригира чрез спазване на дневния режим и диета, предписани от лекаря.

Ако пациентът изисква помощ с лекарства, се използват следните групи лекарства:

• Антиоксиданти с цел детоксикация, тъй като продуктите от метаболизма на билирубина имат токсичен ефект върху нервна система, особено върху мозъка. Може да е цистамин или токоферол.
• Глюкокортикостероиди. Ако пациентът има вариант на хипербилирубинемия, при който се наблюдава увреждане на чернодробния паренхим, се предписва преднизолон.
  Продукти за външна употреба. Тази група лекарства се използва, ако оплакванията на пациента включват симптом на сърбеж. В този случай може да се предпише обтриване. камфор алкохол.
• Понякога се налага използването на хирургични методи на лечение. Ако клирънсът жлъчните пътищабеше стеснен в резултат на това механични повреди, може да се наложи хирургично отстраняване на дефекта.

В допълнение към използването на лекарства, лекарите препоръчват да се придържат към специална диета. В съответствие с него, пикантни, солени и пушени храни са забранени за консумация. Мазни храниСъщо така не се препоръчва да се използва при готвене.

Метод на готвене като пържене по време на готвене също не е подходящ. Пациентът също трябва да се откаже от алкохола. Лекарите също препоръчват запазване здрав образживот чрез въздържане от тежка физическа активност и избягване на силен стрес.

Кой каза, че е невъзможно да се лекуват тежки чернодробни заболявания?

• Изпробвани са много методи, но нищо не помага...
• И сега сте готови да се възползвате от всяка възможност, която ще ви даде дългоочакваното благополучие!

Съществува ефективно лечение на черния дроб. Следвайте връзката и разберете какво препоръчват лекарите!

Хипербилирубинемияе патологична промяна в кръвния серум, изразяваща се в повишаване на концентрацията на билирубин, възникваща в резултат на повишено разграждане на хемоглобина.

Причини за хипербилирубинемия

Синдромът на хипербилирубинемия най-често се развива според една от двете основни патогенетични механизми. Първият механизъм се задейства от процеса на прекомерен синтез на билирубин, който се наблюдава при остро едновременно масивно разрушаване на еритроцитни кръвни клетки. Според втората етиопатогенетична теория за развитието на хипербилирубинемия има редица патологични състояния на тялото, придружени от нарушена метаболитна трансформация на билирубина в черния дроб и елиминирането на продуктите от неговото разпадане.

По този начин увеличаването на една или друга билирубинова фракция предполага етиопатогенетични фактори в развитието на хипербилирубинемия.

Етиопатогенетичната класификация на всички форми на хипербилирубинемия се основава на принципа на определяне на билирубиновата фракция, поради което общият серумен билирубин се повишава. Така конюгативната хипербилирубинемия се проявява чрез повишена концентрация на фракцията на директния билирубин, провокирана от нарушение на елиминирането на билирубина от тялото. За да се развие този вид патологични променипациентът трябва да има някакви органични промени в структурата на хепатобилиарната система (наличие на камъни в лумена на жлъчните пътища, дифузни и нодуларни лезии на чернодробния паренхим), продължителна употреба на хормонални лекарства.

В ситуация, при която в организма се наблюдава повишена хемолиза на еритроцитни кръвни клетки, придружена от повишен синтез на непряка фракция на билирубин, се установява заключението „хипербилирубинемия от неконюгиран тип“. Тези промени най-често се наблюдават в практиката на неонатолозите с хемолитична анемия на неонаталния период, а при възрастната категория пациенти този тип хипербилирубинемия се провокира от токсичните ефекти на токсични вещества.

Симптоми на хипербилирубинемия

Най-честата проява на повишаване на билирубина в кръвта е увреждане на кожата под формата на промяна на цвета на кожата до лимоненожълт оттенък. Въпреки това, всички лигавици на устната кухина, конюнктивата и бялото на очите, които придобиват изразен жълт цвят. Горните симптоми се появяват само когато значително увеличениебилирубин. В ситуация, при която хипербилирубинемията при пациент е провокирана от патология на черния дроб и органите на жлъчната система, в допълнение към промените в цвета на кожата, пациентът забелязва силен сърбеж на променената кожа, особено през нощта.

Увеличаването на концентрацията на билирубин и продуктите на неговата метаболитна трансформация има токсичен ефект върху структурите на централната нервна система, поради което в почти 100% от случаите хипербилирубинемията е придружена от симптоми на астеновегетативен симптомен комплекс под формата повишена умора, невъзможност за извършване на обичайното физическа активност, сънливост, а в тежки случаи дори различни степенинарушения на съзнанието.

Пациентите с чернодробен вариант на хипербилирубинемия, в допълнение към патогномоничните оплаквания, показващи повишаване на концентрацията на билирубин, отбелязват постоянното присъствие на симптоми на основното чернодробно заболяване - тежест и дискомфорт в проекцията на десния хипохондриум, усещане за горчив вкус в устата, постоянни киселинии гадене, а в периода на обостряне - неудържимо повръщане.

Субхепаталният вариант на хипербилирубинемия също има характерни клинични прояви под формата на изразен астено-невротичен синдром, характерна промянаизпражнения, които променят не само цвета, но и консистенцията към течност, с наличието на голямо количество мазнини.

Всички клинични и патоморфологични варианти на хипербилирубинемия са придружени от типично потъмняване на урината и изсветляване на изпражненията, което при в по-голяма степеннаблюдавани при чернодробни и субхепатални типове хипербилирубинемия.

Хипербилирубинемия при новородени

Периодът на новороденото е критичен за развитието на признаци на доброкачествени форми на хипербилирубинемия, които се провокират от генетични ензимопатии. Поради факта, че повишаването на концентрацията на билирубин при новородено бебе не е придружено от структурни промениИ функционални нарушениячерен дроб и детето напълно няма клинични прояви на холестаза и хемолиза; тези промени се интерпретират като „функционална хипербилирубинемия“.

МКБ-10 класифицира всички наследствени форми на функционална хипербилирубинемия в няколко варианта.

Отделна категория хипербилирубинемия е така нареченият „физиологичен вариант“, който се наблюдава при всички деца в неонаталния период и не причинява болезнени усещанияи патологични промени в здравословното състояние. Въпреки благоприятното преходно протичане, всички деца в неонаталния период подлежат на проследяване на нивата на билирубина, за което в момента се използва модерен хипербилирубинемичен анализатор, който позволява възможно най-скороопределяне на нивото на различни фракции билирубин. Провеждането на скринингов преглед на деца ни позволява да изключим възможността за развитие на тежка хипербилирубинемия, която в повечето случаи провокира появата на енцефалопатични прояви.

Дебют клинични проявихипербилирубинемията се появява на втория или третия ден след раждането на детето и се изравнява независимо за не повече от месец. Тази форма на хипербилирубинемия се характеризира с постепенно иктерично обезцветяване на кожата, започващо от главата и завършващо с долни крайници. Симптомите на т.нар сърцевинасе появяват само в случай на критично повишаване на концентрацията на билирубин, което води до развитие на признаци на увреждане на структурите на централната нервна система.

Предупредителните симптоми, показващи прогресирането на хипербилирубинемията, са немотивирана летаргия и апатия на детето, намален интерес към хранене и бавно сучене. Прикрепване на твърдост тилни мускулии опистотонус показва развитието на тежко увреждане на менингите, което при липса на спешна медицинска намеса води до фатален изход. Симптомите на необратимо увреждане на централната нервна система на новородено дете са дълбока степен на увреждане на съзнанието под формата на липса на реакция на светлина, болка и температурни стимули.

Благоприятният ход на хипербилирубинемия, наблюдаван при повечето здрави доносени бебета, се развива в резултат на несъвършени ензимни системи, които не позволяват бързото елиминиране на продуктите от разпада на феталния хемоглобин. В момента практикуващите педиатри отбелязват друга характеристика на хода на хипербилирубинемия при новородени, което е прогресивно повишаване на билирубина след кърмене. Въпреки този модел обаче, хипербилирубинемията не е индикация за прекъсване на кърменето.

В ситуация, при която високите нива на билирубин в кръвта на новородено дете не са придружени от тежко разстройствоздраве, използване на всякакви терапевтични меркисе счита за неоснователна. Значителна концентрация на билирубин реагира добре на лечение с помощта на ултравиолетови вани, които насърчават бързото отстраняване на билирубина. Критично повишаване на съдържанието на билирубин над 120 µmol/l е абсолютна индикацияза използване на обменно кръвопреливане.

Последните научни наблюдения показват значително увеличение на случаите на хипербилирубинемия при деца с наранявания при ражданепридружени от развитие на кефалогематоми. Повишената концентрация на билирубин в тази ситуация се развива в резултат на масивно разрушаване на червените кръвни клетки, съдържащи се в хематома. Тази форма на хипербилирубинемия е придружена от висока концентрацияиндиректна фракция и подлежи на корекция чрез обменно преливане на червени кръвни клетки.

Лечение на хипербилирубинемия

Хипербилирубинемията принадлежи към категорията патологични състояния, чието лечение трябва да бъде етиологично основано, т.е. ключът към възстановяването е елиминирането на основното заболяване.

В ситуация, при която проявите на хипербилирубинемия се развиват при човек за първи път, е необходимо да се проведе пълен преглед и лечение в гастроентерологична болница. Само доброкачествената хипербилирубинемия не изисква лекарствена корекция и в повечето случаи се изравнява, ако пациентът следва основните препоръки за корекция хранително поведение. В допълнение към коригирането на храненето при пациенти с хипербилирубинемия, причинена от патология на хепатобилиарната система, е необходимо да се изключи фактът на влиянието на физическите и психо-емоционалните претоварвания на тялото.

Медикаментозното лечение на хипербилирубинемия от всяка клинична форма е разделено на следните категории: етиопатогенетично, симптоматично и превантивно.

Поради факта, че продуктите от метаболитната трансформация на билирубина имат токсичен ефект върху всички структури човешкото тяло, особено централната нервна система, първо е необходимо да се проведе адекватна детоксикационна терапия с помощта на лекарства от групата на антиоксидантите (цистамин в дневна доза от 0,2 g, токоферол 50 mg на ден перорално). В ситуация, при която пациентът има критична концентрация на билирубин и има признаци на токсично увреждане на мозъка под формата на признаци на енцефалопатия, е необходимо да се проведе парентерална детоксикационна терапия под формата на комбинация от инсулин в доза 4 единици подкожно с 40 ml 40% разтвор на глюкоза интравенозно.

Ако се диагностицира имунно-възпалителен вариант на хипербилирубинемия в резултат на масивно дифузно увреждане на чернодробния паренхим, препоръчително е да се използва кратък курс на глюкокортикостероидна терапия (преднизолон в дневна доза от 30 mg перорално в продължение на две седмици). Поради факта, че паренхимната хипербилирубинемия в повечето случаи е придружена от тежка хеморагични усложнения, на всички пациенти от тази категория се препоръчва за превантивни целиизползвайте Vikasol в дневна доза от 0,015 g перорално или интрамускулно.

За облекчаване, което често съпътства холестатичния вариант на жълтеница, се използват външни средства - обтриване с камфоров спирт и бани с оцет. За да се намали концентрацията на жлъчни киселини в кръвния серум, е необходимо да се използва лекарства, чието действие е насочено към свързване на жлъчните киселини в тънък участъкчерва (холестирамин в дневна доза от 2 g). освен това добър ефектима метод за дуоденална интубация и приложение холеретични лекарства(Holosas в дневна доза от 15 ml перорално), при условие че няма признаци на механична жълтеница. В ситуация, при която възникването повишена концентрациябилирубинът се наблюдава в резултат на механична обструкция на лумена на жлъчните пътища; единствената възможност за лечение е хирургично отстраняване на дефекта (лапароскопска холецистектомия).

ФУНКЦИОНАЛЕН

ХИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Доброкачествена (функционална) хипербилирубинемия (пигментна хепатоза) - заболявания, свързани с наследствени нарушенияобмен на билирубин (ензимопатии), проявяващ се с хронична или интермитентна жълтеница без изразени първични промени в структурата и функцията на черния дроб и без очевидни признацихемолиза (с изключение на първичната хипербилирубинемия) и холестаза (с изключение на синдрома на Byler).

ДО функционалните хипербилирубинемии включват:

1) Синдром на Гилбърт;

2) Синдром на Crigler-Najjar тип 1 и 2;

3) Синдром на Дъбин-Джонсън;

4) Синдром на ротора;

5) Синдром на Meulengracht;

6) Синдром на Луси-Дрискол;

7) синдром на Aagenes;

8) Синдром на Byler;

9) първична хипербилирубинемия.

СИНДРОМ НА ЖИЛБЪР

Синдром на Гилбърте наследствено заболяване и се предава по автозомно-доминантен начин. В основата на синдрома на Гилбърт. лъжи генетичен дефект– кодираща уридин дифосфат глюкуронил трансфераза (UDPGT). Въпреки това, намаляването на ензимния синтез само по себе си не е достатъчно за развитиетос-ма И.; необходимо е и наличието на други фактори, например латентна хемолиза и нарушен транспорт на билирубин в черния дроб. Следователно при синдрома на Гилбърт има и леко нарушение в освобождаването на бромсулфалеин и толбутамид. Има и предполагаемо нарушение транспортна функцияпротеини, които доставят неконюгиран билирубин до гладкия ендоплазмен ретикулум (микрозоми) на хепатоцитите. По този начин при синдрома на Gilbert се наблюдава намаляване на усвояването от кръвта и конюгацията на билирубин и развитието на неконюгирана хипербилирубинемия и появата на жълтеница.

Епидемиология

В популацията честотата на синдрома на Gilbert е 2-5%, (1-5%), 10 пъти по-често при мъжете, отколкото при жените. Обикновено се открива в юношеска и млада възраст (обикновено на възраст 11-30 години) и продължава през целия живот.

Общото състояние на пациентите обикновено е задоволително.

Основни оплаквания

1. Преходна жълтеница: може да се влоши след интеркурентни инфекции или след гладуване и може да бъде провокирана стресови ситуации, тежка физическа активност. Може да бъде придружено, особено по време на периоди на обостряне, от лека болка в десния хипохондриум,

2. Диспептичен синдром (гадене, горчивина в устата, загуба на апетит, оригване, нарушения на изпражненията, запек или диария, метеоризъм).

3. Атеновегетативни прояви (депресия - потиснато настроение, умора, лош сън, дискомфортв сърдечната област, световъртеж).

Заедно с жълтеницата в в някои случаиНаблюдават се ксантелазми на клепачите, лицева пигментация и разпръснати пигментни петна по кожата. При 25% от пациентите се наблюдава уголемяване на черния дроб. Черният дроб излиза под ребрената дъга с 1-2 (понякога до 4 см), консистенцията е нормална (мека), безболезнена при палпация. Увеличеният далак не е типичен, но се наблюдава при 10% от пациентите.

При 9% от пациентите заболяването протича безсимптомно и се открива случайно по време на медицински преглед.

Диагностика

CBC без патология, повишаване на Hb до 160 g / l и намаляване на ESR. Лека ретикулоцитоза се наблюдава при 15% от пациентите.

BAK: увеличаване на съдържанието индиректен билирубин. Свободният билирубин (индиректен неконюгиран) обикновено не надвишава 85-100 μmol/l, дори по време на периоди на екзацербации. В този случай няма билирубинурия, броят на уробилиновите тела в изпражненията и урината не се променя.

По време на екзацербации е възможно леко увеличениеаминотрансферази, понижен албумин. Това обаче обикновено е при продължително заболяване и развитие на хронично заболяване. хепатит.

Специални диагностични тестове

1) тестът на гладно е положителен (повишаване на нивото на серумния билирубин по време на гладуване 2 пъти на ден)

2) тест с фенобарбитал (приемането на фенобарбитал води до намаляване на нивата на билирубина)

3) тест с никотинова киселина (интравенозна инжекция никотинова киселина, което намалява осмотичната резистентност на червените кръвни клетки, което води до повишаване на нивата на билирубина).

Не трябва да се провежда медикаментозно лечение. Въпреки това, в някои случаи се използват средства, които намаляват нивото на билирубина в кръвния серум поради индуцирането на ензими, които свързват билирубина (фенобарбитал, зиксорин).

СИНДРОМ НА ДУБИН-ДЖОНСЪН

Това е хронично доброкачествено заболяване, проявяваща се с идиопатична интермитентна жълтеница с неидентифициран пигмент на чернодробните клетки и повишено нивопредимно конюгиран билирубин, който се основава на вроден дефект на нарушена екскреторна функция на хепатоцитите (постмикрозомална хепатоцелуларна жълтеница).

Епидемиология

Много рядко заболяване, срещащи се предимно при мъжете млад, в някои случаи - от раждането. Този синдром е разпространен предимно в Близкия изток сред иранските евреи.

Патогенеза

Синдромът се основава на влошаване на транспорта в жлъчката на много органични аниони, които не са свързани с жлъчни киселини, което се причинява от дефект в АТФ-зависим транспортна систематубули. Унаследява се по автозомно-рецесивен начин. Някои автори предполагат автозомно-доминантен начин на унаследяване.

Първите клинични признаци на заболяването се откриват между раждането и 25 години. Основният симптом е жълтеница, често тежка, често интермитентна, по-рядко хронична. Жълтеницата може да бъде придружена от умора, гадене, понякога коремна болка и понякога криза. Сърбежът по кожата не е типичен, но рядко може да е лек. При преглед обикновено има отчетлива субиктеричност на склерата. Черен дроб и далак нормални размери. Понякога се наблюдава уголемяване на черния дроб с 1-2 cm.

Диагностика

Лабораторни данни

IN съдържанието на билирубин в кръвта се повишава до 20-50 µmol/l (рядко до 80-90 µmol/l) поради преобладаващата си директна фракция. Някои автори отбелязват повишаване на алкалната фосфатаза.

IN урина - билирубинурия, тъмен цвятурина.

Други диагностични методи

Бромсулфалеинов тест и радиоизотопна хепатография разкриват рязко нарушениеекскреторна функция на черния дроб. Въпреки това, след първоначално намаляване на концентрацията на бромсулфалеин в серума, настъпва повторно увеличение, така че след 120 минути концентрацията надвишава концентрацията на 45-та минута.

При рентгеново изследванехарактеризиращ се с липса на контраст или късно и слабо запълване на жлъчните пътища с контраст (орална холецистография).

При сцинтиграфия екскрецията на лидофенин показва липсата на промени в черния дроб, жлъчните пътища и жлъчния мехур.

Не е разработен. Пациентите обикновено запазват работоспособността и общата задоволително състояниебез лечение.

СИНДРОМ НА РОТОР

Това е хронична фамилна нехемолитична жълтеница с неконюгирана хипербилирубинемия и нормална чернодробна хистология, без неидентифициран пигмент в хепатоцитите.

Епидемиология

Епидемиологията не е проучена поради ниското разпространение. Момчетата и момичетата боледуват с еднаква честота.

Патогенеза

Патогенезата на синдрома на Ротор е подобна на синдрома на Дъбин-Джонсън, но дефектът в екскрецията на билирубин е по-слабо изразен. Предполага се, че има автозомно-рецесивен тип на наследяване.

Често изразено хронична жълтеница. други субективни признаци(умора, болка в дясното подребрие, загуба на апетит) са неясни. Черният дроб не е увеличен, понякога леко увеличен.

Диагностика

Лабораторни данни

IN съдържанието на билирубин в кръвта е повишено, главно поради конюгиран билирубин.

IN билирубинурия, тъмна урина, периодично повишена секрецияуробилин.

Общото ниво на копропорфини в урината е повишено, както при холестаза, поради изомер I (65% от всички).

Други диагностични методи

След натоварване с бромсулфалеин се наблюдава повишено задържане на багрилото след 45 минути и не се наблюдава вторично повишаване на концентрацията, както при синдрома на Dubin-Johnson.

При рентгеново изследваненормални резултати, т.е. контрасти жлъчен мехурс орална холецистография.

При изследване на лидофенин, черния дроб, жлъчния мехур и жлъчните пътищане се визуализират.

Не е разработено лечение. Пациентите обикновено поддържат работоспособност и общо задоволително състояние. Има наблюдения, когато различни наследствени хипербилирубинемии разкриват синдром на Dubin-Johnson при някои членове на семейството и синдром на Rotor при други и редуване на конюгирана и неконюгирана хипербилирубинемия се отбелязва при един и същ пациент. Такива наблюдения показват конвенциите на тези синдроми и сложността на механизма на наследяване.

Прогнозата е благоприятна, протича дългосрочно, без значителни смущения общо състояние. Периодично е възможно обостряне под натиска на същите фактори като синдрома на Dabin-Johnson. И двата синдрома могат да доведат до развитие на холелитиаза.

Билирубинът е пигмент, 80% от който се образува от хемоглобина на разрушените червени кръвни клетки. При физиологични условия той претърпява редица трансформации. Увеличено количествоТова вещество в тялото се нарича хипербилирубинемия. Това състояние служи като маркер на много заболявания и води до появата на симптоми, основният от които се счита за жълтеница. Появата на повишена концентрация на билирубин в кръвта изисква задълбочена диагностикаи идентифициране на първопричината.

• Покажи всички

  Какво е билирубин и хипербилирубинемия

  Билирубинът е пигмент, който се образува в далака, червения костен мозък, а също и от хемоглобина на разрушените червени кръвни клетки (80%). Има директни и непреки разновидности, както и спрегнати и неконюгирани. Те се образуват на различни етапи от преработката на веществата в организма.

  Нормалното ниво на билирубин в кръвта на възрастен е 8–20,5 μmol/L. Съдържанието на директното вещество не трябва да надвишава 16,5, а на неконюгираното вещество не трябва да надвишава 5,1. Съотношението на пряка към непряка фракция е 3:1.

  Нарушаването на определен етап от синтеза на билирубин води до увеличаване на количеството му в кръвта, което се нарича хипербилирубинемия.

  Причини за развитие

  Въз основа на момента, в който пигментната обмяна е нарушена, можем да разграничим 3 групи причини за развитие на хипербилирубинемия.

  В литературата има подобни формижълтеница. Това се обяснява с факта, че този симптомвинаги е признак на хипербилирубинемия.

  

  Прехепатален стадий

  Основни причини:

  • Хемолитична и сърповидноклетъчна анемия.
  • Еритробластоза при новородени.
  • Таласемия.
  • Преливане на несъвместима кръв.
  • Вирусни инфекции (морбили, рубеола, паротит).
  • Малария.
  • Ухапвания от отровни змии.
  • Токсични ефекти на арсенови, фосфорни, сулфонамидни лекарства.

  Настъпва повишено разрушаване на червените кръвни клетки, което води до образуването на излишни количества индиректен билирубин.

  

  Чернодробна

  Основни причини:

  • Хепатит.
  • Цироза.
  • Хепатоцелуларен рак.
  • Увреждане на органа от алкохол и наркотици.
  • Инфекциозна мононуклеоза.
  • Първичен склерозиращ холангит.
  • Холестатична хепатоза по време на бременност.
  • Амилоидоза на черния дроб.

  Има нарушение в усвояването на индиректния билирубин от чернодробните клетки и освобождаването на конюгиран билирубин в жлъчните пътища. Поради това се наблюдава увеличение на двете фракции на веществото в кръвта.

  Подчернодробна

  Основни причини:

  • Жлъчнокаменна болест.
  • Затваряне на жлъчните пътища от червеи.
  • холангит.
  • Цикатрициално стесняване на каналите и компресията им от тумора на главата на панкреаса.
  • Рак на жлъчния мехур и канал.

  Нормалното навлизане на конюгиран билирубин в червата е затруднено, в резултат на което той се изхвърля в кръвта. Поради това се наблюдава повишаване на нивото на веществото поради директната фракция.

  Клинична картина

  Метаболитните нарушения оказват влияние върху състоянието на пациента.

  Основният признак на повишени нива на билирубин в организма е жълтеницата (иктерус).Развива се при концентрации на веществото над 50 µmol/l. Пигментът се натрупва в кожата, лигавиците, склерата на очите и върху твърдото небце, което води до пожълтяване на тези области. Този цвят може да придобие блед, ярък или дори зеленикаво-жълт оттенък.

  Има такова нещо като фалшива жълтеница, която трябва да се разграничава от истинската жълтеница, която има патологичен произход. Първият се появява по-често, когато човек използва голям бройхрани и сокове, съдържащи каротин (моркови, портокали и др.). За разлика от истинската, при нея лигавиците не се оцветяват.

  В допълнение към жълтеницата, ако метаболизмът на билирубина е нарушен и концентрацията му в кръвта се повишава, могат да се появят следните симптоми:

  • Ахолични изпражнения.Поради липса на стеркобилин цветът на изпражненията губи характерния си тъмнокафяв цвят и става бял.
  • Промяна в цвета на урината.Има натрупване на директен билирубин в урината, поради което тя става тъмна, напомняща за бира.

  Тези признаци са най-характерни за субхепаталната група причини.

  Тъй като хипербилирубинемията възниква, когато различни патологии, но не е отделно заболяване, тогава свързаните с него симптоми най-често се появяват на фона на други признаци на основното заболяване:

  • Болка в корема, десния хипохондриум.
  • Сърбяща кожа.
  • Гадене, повръщане, загуба на апетит.
  • Замаяност и припадък.
  • слабост, умора.
  • Бледа кожа, зачервяване на дланите, кръвоизливи.

  Ако въз основа на симптомите може да се предположи, че пациентът има хипербилирубинемия, е трудно да се установи причината, като се разчита само на клиничната картина. За да направите това, лекарят предписва редица прегледи:

  • Ултразвук на органи коремна кухина.
  • CT и MRI.
  • Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография.
  • Биохимични и клиничен анализкръв.
  • Серологични тестове за определяне на хепатитни вируси и антитела към тях.
  • Тестове за яйца на хелминти.

  Доброкачествена хипербилирубинемия

  Има редица заболявания, при които се наблюдава персистираща или променлива жълтеница, но няма признаци на увреждане на черния дроб, забавена жлъчна секреция или разрушаване на червени кръвни клетки. Те се наричат ​​доброкачествена хипербилирубинемия. Такива патологии включват:

  • Синдром на Гилбърт.Това е наследствен дефект в ензима глюкоронилтрансфераза, който превръща индиректния билирубин в конюгиран билирубин, което води до повишаване на нивото на първия в кръвта.
  • Синдром на Дъбин-Джонсън. Има нарушение на освобождаването на директен билирубин с жлъчката, поради което конюгираната фракция преобладава над индиректната.
  • Синдром на Crigler-Najjar. Причинява се от абсолютната неспособност на черния дроб да преобразува неконюгиран пигмент в конюгиран пигмент.
  • Роторен синдром.Наблюдава се намаляване на усвояването на индиректния билирубин от чернодробните клетки и неговото свързване с глюкуроновата киселина.

  Всички тези синдроми имат редица основни характеристики:

  • Причинени от наследствеността.
  • Пожълтяването на склерата е рядко и променливо.
  • Има частичен иктер по дланите, ходилата, областта на слабинитеи назолабиален триъгълник.
  • Има гадене и липса на апетит.
  • Наблюдава се умора, намалено внимание, слабост, склонност към депресия.
  • Може да има болка в десния хипохондриум и уголемяване на черния дроб.

  За да се разграничат заболяванията една от друга, е необходимо да се оцени по редица критерии:

  Знак	Синдром на Гилбърт	Синдром на Криглер-Наджара	Синдром на Дъбин-Джонсън	Роторен синдром
  Начало на заболяването		новородени	Юношество и млада възраст	Детство
  Хипербилирубинемия	Преобладаване на косвеното	Само неконюгирани	Предимно прави
  Билирубин в урината	-		+	-
  Бромсулфалинов тест	Нормален, намален или увеличен клирънс	норма	Късно повторно повишаване на конюгираното багрило в кръвта	Задържането на багрилото в кръвта се увеличава след 45 минути
  Холецистография	норма		Жлъчните пътища не се пълнят или се пълнят недостатъчно със закъснение (независимо от начина на приложение на багрилото)	Жлъчните пътища не се пълнят след венозно приложениеконтраст
  Състояние на чернодробната тъкан	Нормални или активирани клетки на Купфер и наличие на пигмент в чернодробните клетки	Нормални или незначителни прояви на мастна дегенерация на органни клетки	Големи количества груб пигмент в хепатоцитите	норма

  Преходна форма

  Този тип хипербилирубинемия е типичен за новородени. Развива се на 2-3-ия ден от живота на бебето и изчезва от само себе си на 7-10-ия ден. Това състояние е придружено само от появата на иктер, без съпътстваща дисфункция вътрешни органи.

  Преходната жълтеница се формира поради факта, че при такива деца има повишено разграждане на червените кръвни клетки и се образува голямо количество индиректен билирубин, но активността на ензима глюкоронил трансфераза е недостатъчна, за да преработи излишъка от неконюгиран сорт в директен билирубин.

  Лошо хранене кърмаможе да причини тежка формахипербилирубинемия и увеличаването на честотата на консумация на този продукт от детето предотвратява появата на преходна жълтеница.

  Това състояние се счита за абсолютно физиологично и не изисква помощ.

  Терапия

  Тъй като хипербилирубинемията е симптом на заболяването, тогава основен принциптерапията е да се елиминира основната причина.

  • Антибиотици от различни групи.Предписва се, ако има бактериален причинител.
  • Антивирусни лекарства (алфа интерферони, Pegasys).Те се използват предимно за вирусен хепатит.
  • Хепатопротектори (Heptral, Karsil и др.).Лекарствата предпазват черния дроб от токсични ефектиразлични вещества.
  • Холеретични средства (Allohol, Cholenzym).Те подобряват отделянето на жлъчка от жлъчния мехур, предотвратявайки нейния застой.
  • Холелитици (уродезоксихолева киселина).Насърчаване на разтварянето на жлъчните камъни, когато са малки.
  • Противовъзпалителни лекарства (Диклофенак, Индометацин).Намалете възпалителен процесв черния дроб и жлъчния мехур.
  • Лекарства от групата на барбитуратите (фенобарбитал).Тези лекарства помагат при лечението на доброкачествена форма на хипербилирубинемия, тъй като причиняват намаляване на концентрацията на пигмент в кръвта.
  • Ентеросорбенти (Enterodes, активен въглен).Лекарствата подобряват отстраняването на излишния билирубин от тялото.

  Физиотерапевтичните методи на лечение често използват фототерапия. Основният му принцип на действие е унищожаването на билирубина, натрупан в тъканите под въздействието на светлина (обикновено сини лампи).

Хипербилирубинемията е патологично състояние, при което се повишава нивото на билирубин в кръвта. Развитието на болестта се провокира различни заболяваниявътрешни органи. Това са чернодробна недостатъчностИ холелитиаза. Ако процесът на хипербилирубинемия е в първия етап на развитие, тогава специфична терапияне се извършва. В някои случаи жлъчният мехур започва да се възпалява.

Повечето лекари не считат това състояние за независима патология. Въпреки факта, че има собствен код според МКБ-10, той се класифицира като симптом на определен патологичен процес. Въпреки това, един или друг признак показва развитието на отклонение в тялото.

Етиология

Причините за хипербилирубинемия са следните:

• генетично предразположение;
• алкохол или наркотици;
• инфекциозни заболявания;
• погрешно неправилно кръвопреливане, когато групата и Rh факторът не съвпадат;
• автоимунни заболявания;
• хронична форма;
• възпалителен процес на чернодробната тъкан;
• левкемия;
• неоплазми от различно естество;
• кръвоизливи в коремната кухина след нараняване;
• употреба на стероиди;
• използването на антипиретични и антибактериални средства.

Идентифицираният синдром на развиваща се хипербилирубинемия влияе неблагоприятно на нервната система. Освен това може да причини отравяне на тялото.

Ако повишаването на билирубина се увеличава успоредно със заболявания като цироза, това показва, че състоянието на пациента е изключително сериозно. Това може да се случи особено след холецистектомия.

Ако това състояние се появи по време на бременност, това означава, че е настъпила стагнация на жлъчката поради естроген. Въпреки че това се случва рядко, все пак е необходимо да се консултирате с лекар, който ще предпише преглед, като по този начин се избегне развитието на сериозни патологии.

Всяка форма и разновидност на заболяването има свой собствен код по ICD-10.

Класификация

Тази патология има своя собствена класификация:

• Функционални нарушения, диагностицирани при възрастни. Код по ICD-10: E80 е общ код, но има и код по ICD-10 за разновидности (синдроми). Например: код по МКБ-10 ‒ E80.4 - , код по МКБ-10 ‒ E80.5 - синдром на Криглер, код по МКБ-10 ‒ E80.6 - синдром на Дъбин-Джонсън и синдром на Ротор. Има и код по МКБ-10 - Е80.7 - нарушение на билирубиновата обмяна, неуточнено.
• Наследствена хипербилирубинемия - код по МКБ-10 - D55 - D58.
• при новородени - код по МКБ-10 - P50 - P61.

По-конкретно, тази патология е разделена на следните видове:

• Доброкачествена хипербилирубинемия. В повечето случаи протича хронично, много рядко е интермитентно. Смята се, че това е наследствена хипербилирубинемия. Наименованието доброкачествено има събирателен характер. Става дума за нарушения в метаболитни процеси, които са свързани с нивата на билирубина. Основен симптомТова заболяване причинява жълт цвят на кожата и склерата на очите. Това състояние може да възникне след преживян силен стрес, след хирургична интервенцияили инфекциозно заболяване, по време на бременност.
• Неконюгирана хипербилирубинемия или директна хипербилирубинемия. Характеризира се с повишаване на индиректния билирубин. Най-често това се случва при хемолиза. Такава хипербилирубинемия се среща при новородени, които са били диагностицирани, както и при пациенти с наследствена форма хемолитична анемиякогато настъпи увреждане на червените кръвни клетки. В повечето случаи това се случва, когато тялото е отровено, по време, както и по време на остър или. Усложнение на такъв хепатит е постхепатитната хипербилирубинемия.
• Конюгативната развиваща се хипербилирубинемия е повишаване на нивото на директния билирубин, с други думи, физиологична жълтеница. Основно се диагностицира при недоносени бебета, тъй като тяхната чернодробна ензимна система все още не е развита. Такава хипербилирубинемия при недоносени бебета показва първите симптоми едва на третия ден. Прогресира в продължение на една седмица и след това отшумява. При деца, родени преждевременно, ще премине след три седмици, а при деца ранна възраст- след две седмици.
• Преходна хипербилирубинемия се диагностицира при 70% от новородените. Това се дължи на слабо намаляване на жлъчните пигменти. Напълно се проявява на третия ден след раждането. Цвят на урината и изпражненияостава непроменена. Някои деца изпитват това постоянна сънливост, лош апетит, В в редки случаиеднократно повръщане. Симптомите се появяват в рамките на една седмица, понякога повече. В такава ситуация педиатър ще помогне, като предпише ефективно лечение. Тази форма на патология почти никога не причинява усложнения.

IN напоследъквсе повече се диагностицира.

Симптоми

Във всеки случай хипербилирубинемията проявява симптоми доста ясно. Най-характерният цвят е жълтият кожата, склерата на очите, устната кухина.

Освен това се появяват следните симптоми:

• чувство на болка в десния хипохондриум;
• гадене и понякога повръщане;
• , чувство на горчивина в устата;
• обща слабост, отказ от хранене, ;
• внезапни променинастроение;
• сънливост;
• редки и кратки припадъци;
• неврологични разстройства;
• урината става тъмна на цвят;
• има сърбеж по кожата;
• рязък спадтелесно тегло.

Ако такава патология се появи по време на бременност, тогава клинична картинаможе да бъде придружено от следните симптоми:

• постоянно чувство на умора, сънливост;
• общо неразположениеи слабост;
• загуба на апетит;
• ако има хронични заболявания, тогава е възможно тяхното влошаване.

Пациенти с диагноза функционална хипербилирубинемия в лека форма, не изпитват дискомфорт при палпиране на черния дроб, органът не се увеличава по размер.

В умерени и тежки стадии на заболяване като индиректна развиваща се хипербилирубинемия, черният дроб е увеличен и болезнен. Разновидност на тази форма на патологичен процес е синдромът на Гилбърт.

Ако жълтият цвят на кожата е единственият клиничен признак и допълнителни симптомидори чрез диагностика не се установяват здравословни нарушения; поставя се предварителна диагноза доброкачествена хипербилирубинемия или вродена развиваща се хипербилирубинемия.

Диагностика

Първоначалният преглед се извършва от общопрактикуващ лекар:

• първо той дирижира визуална проверка;
• събира медицинската история на пациента.

Допълнителната диагностика може да включва следните изследвания:

• обща клинична и подробна биохимичен анализкръв;
• общ анализурина и изпражнения;
• Ултразвук на коремна кухина;
• Ултразвук на черен дроб;
• чернодробни изследвания.

IN в този случайМоже да се наложи да се консултирате със специалист по инфекциозни заболявания, хематолог, имунолог или нефролог. Въз основа на резултатите от изследването се идентифицира патологията и се предписва подходящо лечение.

Лечение

Ако се диагностицира хипербилирубинемия, лечението трябва да бъде само цялостно. Ако се окаже, че пациентът има хематолог, е необходима консултация с хематолог, особено ако тази патология е диагностицирана при бременна жена.

Лекарствената терапия включва:

• антибактериални и антивирусни лекарства;
• приемане на имуномодулатори;
• противовъзпалително лекарства;
• антиоксиданти (ако е необходимо), например Enterosgel;
• препарати на урсодезоксихолова киселина, например Ursosan;
• Фенобарбитал за понижаване на нивата на билирубин;
• фитотерапевтично лечение.

Профилактика

Като превантивни мерки трябва да се придържате към следните препоръки:

• спазване на определена ограничена диета вредни продукти;
• откажи се лоши навици, особено от пиене на алкохол;
• не претоварвайте тялото физическа активност;
• трябва да се избягва.

Ако патологията се диагностицира навреме и се започне ефективно лечение, тогава прогнозата ще бъде благоприятна. Но прогнозата все още зависи от степента на развитие на заболяването и съпътстващите патологични процеси.

Всичко правилно ли е в статията? медицински пунктвизия?

Отговаряйте само ако имате доказани медицински познания