Пемфигус фолиацеус. Пемфигус фолиацеус - симптоми и лечение

Pemphigus foliaceus е рядко кожно заболяване, което клинично се характеризира с интензивно образуване на корички и сплъстяване на косата. Представлява само 1,89% от кожните заболявания по конете, представени в колежа по ветеринарна медицина на университета Корнел. Това е най-често срещаното автоимунно кожно заболяване при конете. Няма възрастова или полова предразположеност. Съобщава се, че възрастта на засегнатите коне варира от 2 месеца до 20 години. Това заболяване при коне на възраст 1 година или по-млади обикновено протича по-леко, отколкото при възрастни коне, често се повлиява по-добре от терапията и може да изчезне спонтанно. Съобщава се за предразположеност към породата за Appalusos. Няма доказателства, че разпространението на болестта е свързано с географското местоположение или времето на годината.
Предложеният патологичен механизъм, участващ в образуването на лезия, включва първоначалното развитие на автоантитела срещу дезмозомен гликопротеин (десмоглеин 1). Получената реакция гликопротеин-антитяло причинява разрушаване на дезмозоми, като по този начин създава отделяне на епидермални клетки, известно също като акантолиза. Прекъснатите и отделени епидермални клетки се наричат ​​акантолитични кератиноцити. Образуваните по този начин празнини в епидермиса се разпознават клинично като везикули, були или пустули.

КЛИНИЧНИ ПРИЗНАЦИ

Първичните кожни лезии, известни като везикули, були или пустули, са редки, защото са крехки и се разкъсват лесно. Най-често срещаните лезии са крусти, люспи, ерозии с или без епидермални яки, ексудация и алопеция. В повече от 50% от случаите отокът на дисталните части на крайниците и корема е изразен в различна степен. Степента на оток може да бъде непропорционална на лезиите по повърхността на кожата или оток може да бъде открит при липса на такива лезии.
Лезиите обикновено започват в главата и/или крайниците и често се генерализират в рамките на 1 до 3 месеца. В някои случаи лезиите могат да останат ограничени до муцуната и темето за дълъг период от време. В някои случаи кожата на препуциума и гърдата може да бъде насочена. Индивидуалните коне се представят с широко разпространен ексфолиативен дерматит без дефинирани, пръстеновидни първични или вторични кожни лезии. Сърбежът и болката не са постоянни. Системните симптоми – включително депресия, летаргия, лош апетит, загуба на тегло и треска – могат да засегнат повече от 50% от конете. Кожните лезии могат да се влошат при топло, влажно и слънчево време. Някои коне изпитват спонтанно нарастване и отслабване на болестта.

ДИАГНОЗА

Диагнозата трябва да се основава на анамнеза, клинични признаци в комбинация с един или повече от следните диагностични тестове: цитология, хистопатология и имунопатология.
За цитологично изследване трябва да се приготвят отпечатъчни натривки от непокътнати везикули, були и пустули, от ексудат, разположен под крусти или от пресни ерозии. Диагностичните находки включват наличието на множество акантолитични кератиноцити, недегенеративни неутрофили, променлив брой еозинофили и отсъствието на микроорганизми. Трябва да се осигури внимателен подход, тъй като в редки случаи коне с Trichophyton dermatophytosis може да имат дълбока акантолиза.
Най-надеждният диагностичен тест е хистопатологичното изследване на множество кожни биопсии. Субкорнеални или интрагранулирани везикули или пустули с много акантолитични кератиноцити са отличителен белег на това заболяване. Намерени във връзка с голям брой неутрофили и различен брой еозинофили, те определят диагнозата. Тук отново в редки случаи дерматофитозата, причинена от Trichophiton, може да причини идентични лезии. По този начин може да се посочи специално оцветяване и гъбични култури.
Директната имунофлуоресценция и имунохимията откриват отлагания на имуноглобулин (особено имуноглобулин G) и в някои случаи комплемент в пространствата между епидермалните кератиноцити. И при двата имунопатологични теста могат да се наблюдават фалшиво положителни и фалшиво отрицателни резултати. Фалшиво отрицателните резултати от теста са чести, ако се вземат проби от непокътнати първични лезии и ако животните получават или наскоро са получавали кортикостероиди. Кортикостероидите трябва да се спрат 3 седмици преди имунопатологичните изследвания.
За получаване на проби, подходящи за хистопатология или имунопатология, трябва да се приложи следният метод. Трябва да се вземат няколко проби за биопсия от първични лезии (везикули, пустули) или от лезии с кора. Крустите ще съдържат акантолитични кератиноцити и трябва да се запазят в пробата. Мястото за биопсия не трябва да се почиства, защото това ще премахне по-голямата част от диагностичния материал. Пробите трябва да се поставят в 10% формалдехид за хистопатология и имунохимия и във фиксатор на Michel за директна имунофлуоресценция.
Аномалиите в хематологичните и серумните биохимични изследвания са спорни. Повече от 50% от конете проявяват някаква комбинация от нерегенеративна анемия, неутрофилия, хипоалбуминемия, хиперфибриногенемия и повишени серумни α2, β и γ глобулини.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечението се състои в използването на имуносупресивни или имуномодулиращи лекарства. Конете на възраст под 1 година често реагират отлично на терапията и може да не се нуждаят от допълнително лечение, след като заболяването е в ремисия. По-възрастните коне имат по-лоша прогноза и обикновено се нуждаят от поддържащи грижи през целия живот. Посъветвайте собствениците за необходимостта от продължително и вероятно скъпо лечение.
Глюкокортикоидите и ауротиоглюкозата (Solganal) са лекарствата, които най-често се използват за контрол на pemphigus foliaceus при конете. Глюкокортикоидите могат да се използват като единствено начално лечение или в комбинация с ауротиоглюкоза. Ауротиоглюкозата рядко се използва като единствено първоначално лечение, тъй като може да отнеме 6 до 12 седмици, преди да започне да действа. Често се използва за намаляване на дозата или спиране на глюкокортикоидите. Препоръчваната доза за преднизолон или преднизон е 2,2 до 4,4 mg/kg на ден перорално, а за дексаметазон 0,2 до 0,4 mg/kg на ден перорално. Изглежда, че някои коне реагират по-добре на преднизолон, отколкото на преднизон. След като се постигне клинично подобрение с тези лекарства (обикновено 10-14 дни), началните дози се дават само сутрин през ден, а през останалите сутрини дозата се намалява с 50% на всеки две седмици до достигане на най-ниската поддържаща доза .необходими за поддържане на болестта под контрол.
Ауротиоглюкозата се използва в тестови дози от 20 mg първоначално и 40 до 50 mg интрамускулно (IM) за една седмица, за да се определи дали лекарството ще се понася. След това започва индукционна терапия с 1 mg/kg IM веднъж седмично, докато се наблюдава добър клиничен отговор след приблизително 6 до 12 седмици. След това се предписва поддържаща терапия с интервал между инжекциите от 4-8 седмици. Не са докладвани неблагоприятни ефекти при коне, но могат да включват стоматит, дерматит, кръвна дискразия и протеинурия. Следователно, хематологичните изследвания и изследванията на урината трябва да се извършват на всеки две седмици по време на индукционната терапия и на всеки 3 до 6 месеца след това.
Анекдотични данни сочат, че някои коне с пемфигус фолиацеус са имали полза от други лекарства, включително азатиоприн (2 mg/kg перорално на всеки 12 часа за индукция и след това на всеки 48 часа за поддържане), пентоксифилин (10 mg/kg перорално на всеки 12 часа) и добавки, съдържащи омега-3/омега-6 мастни киселини. Тези лекарства могат да се използват за намаляване на необходимите дози глюкокортикоиди при някои пациенти.
Pemphigus foliaceus често се развива по-тежко и е по-трудно да се контролира при слънчево, горещо и влажно време. Много е важно в такива случаи да избягвате слънцето.

Кожните заболявания се считат за много популярни проблеми. Тези патологии се характеризират със специфични прояви. Един от проблемите на дермата се счита за листообразна. Много експерти смятат, че това заболяване е следствие от неизправности, отбелязани във функционирането на имунната система.

Характеристики на заболяването

Пемфигусът има много подвидове. Листовидната форма на заболяването има такова специфично име поради факта, че върху дермата се появяват многослойни слоеве. Техният външен вид е подобен на купчини листов материал. Тези наслоени корички се появяват върху тези, които са се образували след мехурите.

Pemphigus foliaceus заема само около 1,5% от общия брой дерматози.

Тази дермална лезия е най-често срещаната форма на пемфигус, която дерматолозите виждат при деца. Що се отнася до възрастните пациенти, при тях тази патология преобладава по честота над вегетативния тип пемфигус.

Pemphigus foliaceus при хора (снимка)

причини

Това увреждане на дермата се характеризира с автоимунен механизъм на развитие, при който се наблюдава появата на автоантитела към кожните клетки. Заболяването е много опасно (възможна смърт) поради кахексия и вторична инфекция.

Досега учените не са установили причините, които провокират промени в имунната система. Има версии за влиянието на екзогенни фактори върху тялото (ако пациентът има генетично предразположение).

Симптоми на пемфигус фолиацеус

Първоначално върху тялото на пациента се появяват кожни участъци със специфичен вид, които са покрити с мехури (сплескани, отпуснати). Понякога заболяването може да се развие подобно на пемфигус вулгарис и други видове. В някои случаи мехурчетата са много слаби.

Получената коричка е много тънка, затова се пукат много бързо. След като балонът се спука, на негово място остава яркочервена ерозия. Когато се получи разкъсване, изтича много секрет, изсъхва, образувайки корички. Много слоеве от тази кора се появяват след освобождаването на нови порции секрети от раната. Това води до образуване на слоести корички, поради което заболяването се нарича pemphigus foliaceus.

Особеността на този вид кожно заболяване е, че връзката между слоевете на епидермиса (рогова, гранулирана) отслабва. Тази патология присъства дори във визуално здрави области на дермата. Следователно тази форма на патология се характеризира със симптома на Николски.

Заздравяването на ерозията става доста бавно. Образуването на нови мехурчета се случва дори под коричките. Този процес е практически непрекъснат. С напредването на заболяването близките мехури се сливат. Така че лезията обхваща много големи участъци от дермата.

Що се отнася до общото състояние на пациента, то в началото е съвсем нормално. Влошаване се наблюдава след разширяване на засегнатата област. Пациентът е загрижен за:

• болка се усеща дори при леко движение;
• намален апетит;
• повишаване на температурата;
• загуба на тегло;
• проява на психични разстройства;
• загуба на коса (ако дермата на главата е заразена);
• удебеляване, изтъпяване на ноктите;
• загуба на нокътни плочи (в редки случаи);
• развитие на кахексия.

Диагностиката на такова заболяване като пемфигус фолиацеус при деца и възрастни е описано по-долу.

Диагностика

генерал

1. Външен оглед. Най-често опитните дерматолози поставят точна диагноза чрез откриване на симптомите на пациента, които описахме по-горе.
2. петна-отпечатък. Той е необходим за откриване, които са характерни за всички форми на пемфигус.
3. . Благодарение на него специалистът може да открие пукнатини, мехури и дегенерация на клетките на гранулирания слой между слоевете на епидермиса.
4. Имунологични изследвания. Те са необходими за потвърждаване на автоимунния механизъм на заболяването. Директно/косвено не винаги са ефективни;

Диференциал

В допълнение към тези изследвания, диференциална диагноза на въпросната дермална лезия от:

• лупус еритематозус;
• дерматит на Дюринг;
• Синдром на Лайел.

Лечение

Това заболяване трябва да се лекува своевременно. Терапията трябва да се провежда под наблюдението на дерматолог след поставяне на точна диагноза. Лечението се извършва изключително с лекарства.

По терапевтичен начин

Като допълнение към лечението с лекарства можете да използвате терапевтичен метод. Дерматолозите могат да препоръчат местни бани, които съдържат дезинфектанти, противовъзпалителни агенти и стягащи добавки. Така че можете да използвате отвара от дъбова кора за вани.

Чрез лекарства

Лечението е насочено към намаляване на производството на антитела от организма към собствените му тъкани. Основните лекарства, използвани при лечението на това опасно заболяване, са кортикостероидните хормони.

Най-често дерматолозите дават предпочитание. Дерматологът избира режим на лечение индивидуално. За начало се избира доза, равна на 80-100 mg от лекарството на ден. Необходимо е да се приемат 2/3 от предписаната дневна доза сутрин.

Забележим ефект от хормоналната терапия се появява след 10-14 дни от употребата на лекарството. От този момент нататък дозата на използваното лекарство трябва да се намали. Първото намаление обикновено е 25-30%, след което намаляването на дозата се въвежда по-постепенно.

Могат да се предписват глюкокортикостероиди:

• "Триамцинолон".
• "Преднизолон".
• "Метилпреднизолон".

Ако случаят е много тежък, дерматологът предписва имуносупресори:

• "Азатиоприн".

Ефектът при лечението на заболяването е отбелязан при едновременната употреба на кортикостероиди и синтетични антималарийни средства (хидроксихлорохин, хлорохин).

Народният начин

Като допълнение към предписаната от дерматолога терапия могат да се използват различни варианти на традиционната медицина. За лечение на засегнатите области можете да използвате:

• гъба пухкавка (целулозата й);
• листа от коприва (сок, изцеден от тях);
• маслена тинктура от пресни орехови листа.

Предотвратяване на заболявания

Същността на превенцията е поддържането на здравословен начин на живот. На пациента се препоръчва:

• добро хранене;
• здрав сън;
• разходки на чист въздух (препоръчително е да избягвате слънцето).

Усложнения

Pemphigus foliaceus е описан в това видео:

Пемфигусът е доста рядко дерматологично заболяване, което засяга хора от различни възрастови категории. Въпреки това, това заболяване се наблюдава по-често при възрастни 40-60 години.

В тази статия ще ви запознаем с причините, видовете, симптомите, методите за диагностика и лечение на пемфигус при възрастни. Тази информация ще бъде полезна за вас и вашите близки, за да можете да предприемете действия за борба с това трудно лечимо заболяване.

Пемфигусът се придружава от появата на мехури, пълни с ексудат по тялото и лигавиците. Те са в състояние да се слеят един с друг и да растат бързо, причинявайки на пациента много страдания. Болестта е трудна за лечение, тъй като има автоимунен характер. Като такава, няма специфична терапия за това заболяване и този факт често води до развитие на усложнения и тежки последици в бъдеще.

Причини

Досега точната причина за развитието на пемфигус е неизвестна. Повечето експерти са склонни да вярват, че това заболяване е от автоимунна природа.

При пемфигус нарушенията във функционирането на имунната система, водещи до атака на собствените клетки на кожата, възникват в резултат на излагане на външни фактори - агресивни условия на околната среда или ретровируси. Увреждането на епидермалните клетки води до нарушаване на комуникацията между клетките и по кожата се появяват мехури. Досега не са установени всички предразполагащи рискови фактори за развитието на това заболяване, но учените и лекарите знаят, че един от тях е наследствеността, тъй като проучванията на семейната история на пациентите често разкриват наличието на близки роднини с пемфигус.

Разновидности на пемфигус

Има няколко класификации на разновидностите на пемфигус, които отразяват проявите на патологичния процес.

Основни форми на заболяването:

• акантолитичен (или истински) пемфигус– проявява се в няколко разновидности и е по-тежка и опасна форма, която може да доведе до развитие на сериозни усложнения, застрашаващи здравето и живота на пациента;
• неакантолитичен (или доброкачествен) пемфигус– проявява се в няколко разновидности, протича по-леко и е по-малко опасно за здравето и живота на пациента.

Разновидности на акантолитичен пемфигус:

1. Обикновен (или вулгарен).
2. Еритематозен.
3. Вегетативна.
4. С форма на листа.
5. бразилски.

Разновидности на неакантолитичен пемфигус:

1. Булозен.
2. Некантолитичен.
3. Белези неакантолитични.

Редки разновидности на пемфигус:

Симптоми

Независимо от вида и формата, пемфигусът има подобни симптоми. Характерна особеност на хода на това заболяване е неговата вълнообразност. Освен това, при липса на навременно и адекватно лечение, пемфигусът бързо прогресира.

Акантолитичен вид

Пемфигус вулгарис (или пемфигус вулгарис)

При този тип акантолитичен пемфигус мехурчетата са локализирани по цялото тяло и имат различни размери. Те са изпълнени със серозен ексудат, а повърхността им (гумата) е изтънена и отпусната.

По-често първите мехури се появяват по лигавиците на носа и устата. Този симптом кара пациентите да посетят зъболекар или отоларинголог за лечение, тъй като образуванията ги причиняват:

• болка при говорене, преглъщане или дъвчене на храна;
• повишено слюноотделяне;
• лош дъх.

Този период на заболяване продължава около 3 месеца или една година. След това патологичният процес се разпространява върху кожата.

По кожата се образуват мехури с отпусната и тънка покривка. Понякога те избухват и пациентът няма време да забележи момента на появата им. След отваряне на мехурите по тялото остават болезнени ерозии и участъци от гуми, които са се сбръчкали в корички.

При пемфигус вулгарис върху тялото се образуват ярко розови ерозии с лъскава и гладка повърхност. За разлика от други дерматологични заболявания, те растат от центъра към периферията и могат да образуват обширни лезии. Пациентът е диагностициран с положителен синдром на Николски (или тест, феномен) - с лек механичен ефект върху кожата в засегнатата област, а понякога и в здрава област, горният слой на епитела се ексфолира.

По време на заболяването пациентът може да почувства обща слабост, неразположение и треска. Пемфигус вулгарис може да продължи с години и да доведе до увреждане на сърцето, черния дроб и бъбреците. Дори при адекватно лечение заболяването може да причини тежка инвалидност или смърт.

Еритематозен пемфигус

Този вид акантолитичен пемфигус се различава от обикновения пемфигус по това, че в началото на заболяването се появяват мехури не върху лигавиците, а върху кожата на шията, гърдите, лицето и скалпа. Те имат признаци, подобни на себореята - ясни граници, наличие на жълтеникави или кафяви корички с различна дебелина. Обвивките на мехурите са бавни и отпуснати и бързо се отварят, разкривайки ерозии.

При еритематозен пемфигус синдромът на Николски е локализиран за дълго време, но след няколко години става широко разпространен.

Пемфигус вегетанс

Този тип акантолитичен пемфигус е доброкачествен и много пациенти остават в задоволително състояние в продължение на много години. На тялото на пациента се появяват мехури в областта на естествените гънки и дупки. След отваряне на тяхно място се появяват ерозии, на дъното на които се образуват израстъци със серозно или серозно-гнойно зловонно покритие.

По краищата на образуваните ерозии се появяват пустули и за да се постави правилна диагноза, лекарят трябва да диференцира заболяването от. Синдромът на Николски е положителен само в областта, където се появяват огнища на кожни промени и не засяга здравата кожа.

Пемфигус фолиацеус

Този вид акантолитичен пемфигус е придружен от появата на мехури, които в повечето случаи се намират върху кожата. Понякога могат да присъстват и върху лигавиците.

Отличителна черта на това заболяване е едновременното появяване както на мехури, така и на корички. Мехурчетата на листовидния тип пемфигус са плоски по форма и само леко повдигнати над кожата.

Такива лезии водят до наслояване на подобни елементи на кожни изменения един върху друг. В тежки случаи пациентът може да развие сепсис, водещ до смърт.

Бразилски пемфигус

Този вариант на заболяването се среща само в Бразилия (понякога в Аржентина, Боливия, Перу, Парагвай и Венецуела) и никога не е бил открит в други страни. Точната причина за развитието му все още не е установена, но най-вероятно е провокирана от инфекциозен фактор.

Бразилският пемфигус се наблюдава най-често при жени под 30-годишна възраст и засяга само кожата. По тялото се появяват плоски мехури, които след отваряне се покриват с ексфолиращи люспести корички. Под тях има ерозии, които не са зараснали от няколко години.

Лезиите причиняват страдание на пациента - усещане за болка и парене. В областта на ерозиите синдромът на Николски е положителен.

Неаканотолитичен вид

Булозен пемфигус

Този вид заболяване е доброкачествено и не е придружено от признаци на акантолиза (т.е. разрушаване). По кожата на пациента се появяват мехури, които могат да изчезнат сами и на тяхно място не остават белези.

Некантолитичен пемфигус

Този вид заболяване е доброкачествено и е придружено от появата на мехури само в устната кухина. Лигавицата показва признаци на възпалителна реакция и улцерация.

Белези неакантолитичен пемфигус

Този вид заболяване се открива по-често при жени на възраст над 45-50 години. В медицинската литература можете да намерите друго име за тази форма на пемфигус - „пемфигус на окото“. Заболяването е придружено от увреждане не само на кожата и устната лигавица, но и на зрителния апарат.

Диагностика

Диагностиката на заболяването в началните етапи може да бъде значително трудна поради сходството на проявите му с други дерматологични заболявания. За да постави точна диагноза, лекарят може да предпише редица лабораторни изследвания на пациента:

• цитологичен анализ;
• хистологичен анализ;
• имунофлуоресцентно изследване.

Тестът на Николски играе важна роля в диагностиката на пемфигус. Този метод ви позволява точно да разграничите това заболяване от други.

Лечение

Лечението на пемфигус се усложнява от факта, че учените все още не могат да определят точната причина за заболяването. Всички пациенти трябва да бъдат наблюдавани от дерматолог и им се препоръчва щадящ режим: липса на тежки психически и физически натоварвания, избягване на прекомерно излагане на слънце, спазване на определена диета и честа смяна на леглото и бельото за предотвратяване на вторична инфекция на ерозиите. .

Лекарствена терапия

На пациента се препоръчва да приема глюкокортикоиди във високи дози. За това могат да се използват следните лекарства:

• Преднизолон;
• Метипред;
• Полкортолон.

Когато симптомите започнат да регресират, дозите на тези лекарства постепенно се намаляват до минимално ефективните.

На пациенти с патологии на стомашно-чревния тракт се предписват дългодействащи глюкокортикоиди:

• Депо-Медрол;
• Метипред-депо;
• Дипроспан.

Лечението с хормонални лекарства може да причини редица усложнения, но те не са причина за спиране на кортикостероидите. Това се обяснява с факта, че отказът да ги приемате може да доведе до рецидиви и прогресиране на пемфигус.

Възможни усложнения по време на лечение с глюкокортикоиди:

• депресивни състояния;
• безсъние;
• повишена възбудимост на нервната система;
• остра психоза;
• тромбоза;
• затлъстяване;
• ангиопатия;
• стероиден диабет;
• и/или червата.

Ако състоянието на пациента рязко се влоши по време на приема на кортикостероиди, може да се препоръчат следните мерки:

• лекарства за защита на стомашната лигавица: Almagel и др.;
• диета: ограничаване на мазнините, въглехидратите и солта, въвеждане на повече протеини и витамини в диетата.

Успоредно с глюкокортикоидите се предписват цитостатици и имуносупресори за повишаване на ефективността на терапията и възможността за намаляване на дозите на хормоналните средства. За това могат да се използват следните лекарства:

• Метотрексат;
• азатиоприн;
• Сандимунни.

За предотвратяване на електролитен дисбаланс на пациента се препоръчва да приема добавки с калций и калий. И за вторична инфекция на ерозии - антибиотици или противогъбични средства.

Крайната цел на лекарствената терапия е обривът да изчезне.

Допълнителни методи за пречистване на кръвта

За да се повиши ефективността на лечението, на пациентите се предписват следните техники за пречистване на кръвта:

• хемосорбция;
• плазмафереза;
• хемодиализа.

Тези процедури за гравитационна кръвна хирургия имат за цел да премахнат имуноглобулини, токсични съединения и циркулиращи имунни комплекси от кръвта. Особено се препоръчват при пациенти с такива тежки съпътстващи заболявания: хипертиреоидизъм и др.

Фотохимиотерапия

Техниката на фотохимиотерапията е насочена към инактивиране на кръвните клетки чрез облъчване на кръвта с ултравиолетови лъчи и паралелното й взаимодействие с G-метоксипсорален. След тази процедура кръвта се връща в съдовото легло на пациента. Този метод на лечение позволява на пациента да се отърве от натрупаните в кръвта токсични съединения и имуноглобулини, които влошават хода на заболяването.

Локална терапия

Следните средства могат да се използват за лечение на лезии по кожата.

Пемфигус фолиацеус

Това е повърхностна форма на пемфигус. Морфологичният елемент на кожния обрив е субкорнеална везикула, образувана в резултат на акантолиза на гранулирани кератиноцити. Мехурите имат много тънка, лесно разкъсваща се обвивка, което води до повърхностни ерозии или тънки люспести корички, които се наслояват по повърхността на кожата като бутер тесто. Симптомът на Николски е рязко положителен.

Първоначално мехурите се локализират най-често по лицето, скалпа, гърдите и корема. Процесът обаче много бързо се разпространява върху цялата кожа и придобива характер ексфолиативна еритродермия .

Лигавиците обикновено не се засягат. Заболяването протича по-благоприятно от пемфигус вулгарис.

Лечение. Основните средства са кортикостероиди и цитостатици. Кортикостероидни лекарствапървоначално се предписва в натоварваща доза (60-100 mg преднизолон на ден). След настъпване на ремисия дозата постепенно се намалява до поддържаща доза (10-15 mg на ден), която се прилага непрекъснато.

Кортикостероидите могат да се комбинират с имуносупресори - цитостатици (метотрексат), гамаглобулин, хипербарна оксигенация.

Отмяната на кортикостероидите или бързото намаляване на дневната им доза причинява обостряне на заболяването.

Кортикостероидите предизвикват ремисия, понякога персистираща, което позволява постепенно спиране на лечението.

Терапията продължава непрекъснато дълго време, докато обривът изчезне напълно.

При вторична инфекция се предписват антибиотици.

Локално: общи вани с нискоконцентриран калиев перманганат, екстракт от пшенични трици, отвара от дъбова кора, антибактериални мехлеми или водни разтвори на анилинови багрила.

Устна лигавицанапоява се с топли разтвори на 0,25-0,5% новокаин, риванол (1: 1000), инфузия на лайка, евкалипт.

През последните години се появи нов вид имунотерапия, т.нар фотохимиотерапия. Същността на метода е ултравиолетово облъчване на кръвни клетки.

Необходимо е да се избягва физическо претоварване и нервно напрежение, да се спазва режим на почивка и сън, да не се допускат промени в климатичните условия.

Булозен пемфигоид (Pemphigoidum bullosum)

Булозен пемфигоид е хронично, сравнително доброкачествено автоимунно булозно заболяване, наблюдавано при по-възрастни хора (над 60 години).

Морфологичен елемент Кожният обрив, свързан с булозен пемфигоид, е голям, напрегнат мехур с кръгла или овална форма, разположен върху нормална или еритематозна кожа. Съдържанието на мехурчетата може да бъде серозно или хеморагично. Мехурчетата нямат склонност да се пукат бързо. Ерозиите, които се образуват на тяхно място, не се увеличават поради периферен растеж и бързо се епителизират.

След като ерозията заздравее, белезите не остават.

Сърбежът в засегнатите области понякога липсва, понякога е изразен.

В някои случаибулозен пемфигоид започва с ограничен или разпространен еритем,наподобяващи ексудативна еритема мултиформе. Характерна особеност на тези еритеми е техният периферен растеж с едновременно разрешаване и хиперпигментация на централната част.

Мехурчетата могат да бъдат локализирани във всяка част на тялото, най-често в долната част на корема, вътрешната и външната повърхност на бедрата и вътрешната повърхност на предмишниците.

Симптом на Николскиотрицателен, но при издърпване на парчета от пикочния мехур се появява симптом на перифокално субепително отлепване. Обвивката на мехурчето може да се отлепи на няколко сантиметра, а върху лигавицата на устната кухина, в някои случаи мехурчето на венеца може да се търкаля от единия край на челюстта до другия.

При определяне Знак на Асбо-Хансеннатискането на мехурчето води до значително увеличаване на неговата площ (2-4 пъти). За разлика от мултиформената ексудативна еритема, пемфигоидът не засяга червената граница на устните.

При хистологично изследване на пикочния мехур се установява субепидермална кухина, под която има инфилтрат от неутрофили, еозинофили и лимфоцити.

Директната имунофлуоресценция открива отлагания на IgG и компонент на комплемента С3 (или само последния) в областта на епидермално-дермалното съединение.

Пемфигус фолиацеус

Първоначалните прояви на пемфигус фолиацеус могат да приличат на еритематосквамозни промени при екзема, себореен дерматит, токсикодермия или да бъдат подобни на проявите на херпетиформен дерматит на Дюринг и пемфигус вулгарис. В някои случаи, с пемфигус фолиацеус, клиничните характеристики, характерни за това заболяване, се разкриват от самото начало, което се състои в появата на повърхностни отпуснати мехури с тънко покритие върху непроменена или леко хиперемирана кожа. Понякога мехурчетата не са ясно изразени, а се определят само неравните очертания на повърхността на епидермиса.

Мехурите бързо се отварят, разкривайки сочни ерозии с яркочервен цвят, пълни с ексудат, който скоро се свива в слоести люспи. Характерен клиничен признак на pemphigus foliaceus е повтарящото се, понякога непрекъснато образуване на повърхностни мехури под коричките на мястото на предишни ерозии. Поради сливането на мехури се образуват обширни ерозивни повърхности, частично покрити с корички, което прави заболяването подобно на ексфолиативна еритродермия. Симптомът на Николски е добре изразен както в близост до лезиите, така и в отдалечени области на кожата. Акантолитичните клетки се откриват в петна от пръстови отпечатъци.

Поради генерализирането на процеса, общото състояние на пациента се влошава, телесната температура се повишава, възниква вторична инфекция, развива се кахексия и пациентите умират (без кортикостероидна терапия). Въпреки това са описани случаи на по-благоприятен ход на пемфигус фолиацеус за 15-20 години [Torsuev N.A., Romanenko V.N., 1970].

Хистологичната картина на pemphigus foliaceus се характеризира с наличие на интраепидермални пукнатини и мехури, локализирани под гранулирания или роговия слой на епидермиса, изразена акантолиза. При стари лезии се наблюдават хиперкератоза, паракератоза и дегенеративни промени в гранулирания слой - акантолиза на гранулирани клетки, наподобяващи "зърна" при болестта на Darier, което според W. F. Lever и G. Schaumburg-Lever (1975) е патогномоничен признак на пемфигус фолиацеус.

Диагнозата на пемфигус фолиацеус се основава на наличието на отпуснати повърхностни мехури, които бързо се отварят, сливат се помежду си и са склонни към генерализиране и развитие на голям ламеларен пилинг, което създава картина на частична или пълна еритродермия. Важни диагностични признаци на пемфигус фолиацеус са повторната поява на мехури в области, където преди това е имало ерозии и корички, положителен знак на Николски върху очевидно непроменена кожа, наличие на акантолитични клетки, местоположението на мехури под роговия слой или гранулирания слой на епидермиса , както и акантолиза на гранулирани клетки.

Диференциална диагноза. Пемфигус фолиацеус трябва да се диференцира от еритродермия с различен произход (вторична еритродермия, токсикодермия), токсична епидермална некролиза на Лайел, пемфигус вулгарис, везикуларна форма на дерматит на Дюринг, бразилски пемфигус, субкорнеална пустулоза на Снедън-Уилкинсън, универсален екземпляр на Уилсън-Брок фолиативен дерматит, еритематозен ( себореен) пемфигус .

Вторична еритродермия, които възникват на фона на екзема или псориазис, се различават от пемфигус фолиацеус по по-изразена кожна инфилтрация, липса на повърхностни отпуснати повтарящи се мехури с тънко покритие, отрицателен знак на Николски, липса на акантолитични клетки и хистологични признаци (липса на подпрагов блистер). Тези признаци, както и анамнестичните данни, ни позволяват да считаме еритродермията за проява на токсикодермия, която се развива след приемане на определени лекарства.

Токсична епидермална некролиза на Lyellсе различава от pemphigus foliaceus чрез острото, понякога фулминантно развитие на патологичния процес върху кожата и тежкото общо състояние на пациента (треска, висока телесна температура, развитие в някои случаи на кома-шок). За разлика от pemphigus foliaceus, при синдром на Lyell в анамнезата е възможно да се установи връзка между появата на заболяването и употребата на определени лекарства (сулфонамиди, антибиотици, барбитурати, ацетилсалицилова киселина, аналгин и др.). В допълнение, клиничната картина на епидермалната некролиза напомня по-скоро на изгаряне с вряща вода: за кратък период от време (максимум 2-3 дни, а често и по-рано) върху леко хиперемирана кожа се появяват обширни мехури, след отваряне на които ерозивно образуват се участъци, покрити с некротични или серозни лезии. По периферията на тези зони има фрагменти от мехурчеста капачка. В допълнение, синдромът на Lyell се различава от pemphigus foliaceus по хистологични характеристики, по-специално развитието на епидермална некролиза, дълбоко увреждане на зародишния слой на епидермиса и възможността за образуване на суб- и интраепидермални мехури. При синдрома на Lyell няма акантолиза в гранулираните клетки, което ги прави подобни на "зърната" на дискератозата на Darier.

Пемфигус вулгарисотличава се от листообразната по развитието на по-интензивни мехури, липсата на повторно образуване на мехури на мястото на стари лезии, покрити с люспести корички, както и дифузни ексфолиативни кожни лезии, естеството на местоположението на мехурите в епидермиса (вътре в спинозния слой, а не под роговия слой на епидермиса, както при листовиден пемфигус). В допълнение, pemphigus vulgaris се характеризира с по-тежко протичане (без лечение), докато pemphigus foliaceus в някои случаи продължава дълго време (често години).

Мехурчеста форма на херпетиформен дерматит на Dühringза разлика от pemphigus foliaceus, той се характеризира с полиморфизъм на обриви, наличие на напрегнати, групирани мехури и везикули върху едематозна основа, цикличен ход, липса на дифузни ексфолиативни кожни лезии, усещане за парене, еозинофилия в съдържанието на мехурите , липсата на симптом на Николски, както и хистологични характеристики: за разлика от pemphigus foliaceus Pemphigus Мехурчетата при херпетиформния дерматит на Dühring са разположени под епидермиса и в тях не могат да се открият акантолитични клетки.

Бразилски пемфигуссе различава от pemphigus foliaceus в ендемичния характер на заболяването (в югозападните райони на Бразилия и съседните териториални зони), по-честото увреждане на млади хора, включително деца, и липсата на обриви по лигавицата на устната кухина и гениталните органи. . За разлика от бавното, понякога с ремисия, но стабилно прогресиране на пемфигус фолиацеус, бразилският пемфигус може да се характеризира с остър, понякога фулминантен ход с повишена телесна температура, треска или бавен, хроничен ход, придружен от клинична картина на ексфолиативен дерматит. В последния случай може да се развие анкилоза на големи стави, атрофия на скелетната мускулатура, онихорексис, хиперкератоза на дланите и стъпалата, растителност в кожните гънки. При хората, страдащи от бразилски пемфигус, за разлика от пациентите с пемфигус фолиацеус, често се установява дисфункция на ендокринните жлези.

Симптомът на Николски с бразилски пемфигус, както и при фолиацеус, е положителен, но за разлика от последния, той се открива само в острия стадий на развитие и близо до мехурчетата.

Субкорнеална пустулоза на Sneddon-Wilkinsonсе различава от pemphigus foliaceus предимно по естеството на морфологичните елементи на обрива, които са представени от напрегнати везикули, мехури, повърхностни пустули и конфликти, склонни към групиране с образуване на лезии под формата на дъги и гирлянди с назъбени ръбове. За разлика от пемфигус фолиацеус, при субкорнеална пустулоза прогнозата за живота е благоприятна и общото състояние на пациента не се засяга. Важни диференциални диагностични признаци на пемфигус фолиацеус и субкорнеална пустулоза са отрицателен знак на Николски и липса на акантолитични клетки при пустулоза.

В хистологичната картина обща характеристика на пемфигус фолиацеус и субкорнеална пустулоза е местоположението на мехурчето под роговия слой. Въпреки това, при субкорнеална пустулоза се откриват по-изразени признаци на възпаление, умерена акантоза, проникване на възпалителни инфилтратни клетки в епидермиса и липса на акантолиза на гранулирани клетки.

Универсален ексфолиативен дерматит на Wilson-Brockв разгара на своето развитие може да има клинични прилики с pemphigus foliaceus поради развитието на дифузна еритродермия, придружена от изразен пилинг и в някои случаи появата на мехури. Въпреки това, за разлика от pemphigus foliaceus, при универсалния ексфолиативен дерматит кожата е напрегната и има интензивен червен цвят. Патологичният процес обхваща косата (често падаща) и ноктите. Често се развиват екзематизация и фурункулоза. Пациентите с универсален ексфолиативен дерматит се притесняват от сърбеж, парене и парестезия. Симптомът на Николски обикновено е отрицателен. Резултатите от хистологични и цитологични изследвания оказват голяма помощ при диференциалната диагноза на пемфигус фолиацеус и универсален ексфолиативен дерматит. За разлика от pemphigus foliaceus, ексфолиативният дерматит не разкрива мехур под роговия слой и акантолитични клетки.