Увеличете мускулната функция, като същевременно минимизирате функцията на мастната тъкан. Активен лентов резонансен филтър

10 юни 2012 г

Болест на Хенд-Шюлер-Кристиян

Основни характеристики. В клиничната картина на заболяването най-характерната триада от симптоми е: дефекти на черепните кости (череп тип „географска карта”), екзофталм, безвкусен диабет. Могат да се появят деструктивни промени в други кости на скелета, хепатоспленомегалия, кожни лезии (папулозни обриви, пурпура, ксантоми), забавено сексуално развитие; в кръвта - хиперхолестеролемия.

Очни симптоми. Характерно е развитието на едностранен или двустранен екзофталм. Има дегенерация на роговицата, кръвоизливи под кожата на клепачите, в ретината, хориоидея, подуване на диска зрителен нерв, атрофия на зрителния нерв.

Възпалителна хондролиза с неизвестна етиология (системна хондромалация).

Основни характеристики. Системно увреждане хрущялна тъкан: болезнено омекване и деформация на хрущяла уши, носа, ларинкса, ставите. Протичането на заболяването е вълнообразно. Характеризира се с треска, повишена ESR, еозинофилия и развитие на анемия. Също така се наблюдава атрофични променив мускулите, увреждане на сърцето (ендокардит, миокардит), белите дробове ( гноен бронхит, ларинготрахеомалация, бронхопневмония), уголемяване на черния дроб.

Очни симптоми. При повечето пациенти се наблюдава патология на органа на зрението. Наблюдават се еписклерит, склерит, конюнктивит, кератит, парализа на външните мускули на очната ябълка, неврит на зрителния нерв, екзофталм.

Колагенозите са група заболявания, характеризиращи се с прогресиращо протичане, увреждане съединителна тъкани съдови стени.

Всички колагенози се характеризират с хроничен вълнообразен ход, увреждане на много системи и органи, изразени имунологични, биохимични, морфологични променикръв и тъкан.

Между отделни форминалични колагенози тясна връзка, често се наблюдават гранични и преходни форми.

Болестта на Ханд - Шулер - Кристиан (A. Hand, A. Schuller, N. A. Christian; синоним: липогрануломатоза, липоидогрануломатоза, X-ретикулоза, хистиоцитоза-X, системна ретикулоендотелиоза) е заболяване, характеризиращо се с класическа триада от симптоми: множество костни дефекти, екзофталм и полиурия. Заболяването е рядко. Среща се предимно при деца на възраст от 1 до 7 години, въпреки че са описани случаи на болестта на Hand-Schüller-Christian при 2-седмично дете и 39-годишен мъж. Значението на наследствеността, пола и факторите на околната среда за появата на болестта на Хенд-Шюлер-Кристиан не е изяснено. Има признаци за наличие на няколко заболявания в едно семейство.

Патологична анатомия . Същността на болестта Хенд-Шюлер-Кристиан остава неясна. Редица автори го считат за следствие от първично нарушение на липидния метаболизъм, по-специално на холестеролните естери. Други смятат, че това е форма на ретикулогрануломатоза, свързана с еозинофилния гранулом и болестта на Letterer-Ziwe.

Заболяването се характеризира с образуването на грануломи, състоящи се от ретикуларни клетки, хистиоцити, множество макрофаги, полиморфонуклеарни левкоцити и еозинофили. Клетките, които абсорбират липоиди, рязко увеличават обема си и придобиват пенест вид - така наречените ксантомни клетки, които са изключително характерни за на това заболяване. Появява се голям бройфагоцитни гигантски многоядрени клетки.

Впоследствие макрофагите се разрушават, липоидите се отлагат в тъканите и цялата лезия се склерозира (организира). Преобладаващата локализация на грануломите са костите на черепа (обикновено свода, по-рядко челюстта, пирамидата на темпоралната кост и др.). Ребра, лопатки, тазови кости, рядко прешлени и дълги кости (рамо, тазобедрена става) също могат да бъдат засегнати.

Грануломатозните лезии са локализирани в спонгиозното вещество черепни кости, медуларните пространства на гъбестите кости, медуларния канал и периоста на тръбните кости (в областта на метафизите).

Най-постоянните и характерни промени са костите на покрива на черепа: развитието на грануломи води до тяхното унищожаване с образуването на множество малки и понякога доста големи дефекти със странни очертания, пълни с израстъци от сивкава мека тъкан. Тази лезия на черепните кости е определена от Шюлер като „череп с форма на каруца“. Натрупването на грануломатозна тъкан в основата на черепа около хипофизната жлеза, особено във инфундибулума, може да причини развитие на захарен диабет, понякога ръст на джудже, кахексия тип Simmonds, акромегалия и адипозо-генитална дистрофия. Когато грануломатозната тъкан расте в орбитата, се развива екзофталм, понякога двустранно. Ксантомните маси могат да се отлагат в мембраните и вентрикулите на мозъка, както и да инфилтрират мозъчното вещество. В някои случаи се засягат вътрешни органи: черен дроб, далак, лимфни възли и често бели дробове; в вътрешни органиобразуват се същите грануломи като в костите.

Заболяването прогресира и настъпва смърт от дисфункция на хипоталамичната или диенцефалната част на мозъка, от белодробна сърдечна недостатъчност и интеркурентни заболявания.

Клинично протичане. Заболяването обикновено започва незабелязано, понякога през първите години или дори месеци от живота. В началото децата се развиват нормално. Тогава се появява детето силна жажда(пие до 5 литра течност или повече) и съответно отделя голямо количество много ниска урина специфично тегло, без захар, т.е. възникват явленията на безвкусен диабет - резултат от натрупване на ксантомни клетки в основата на черепа и притискане на хипофизната жлеза. Натрупване на ксантомни образувания в орбиталната област и очни ябълкипричинява екзофталмос. При преглед се откриват дифузни или ограничени безболезнени отоци с различна големина по главата. При палпиране се определят рязко ограничени дефекти, които се образуват в резултат на изместване костна тъканклъстери от ретикулоендотелни клетки. Най-често тези дефекти се намират в люспите на темпоралната кост и по протежение на сагиталния шев. Костите са по-рядко засегнати гърдите, таза, гръбнака. От тръбестите кости най-често се засягат бедрените кости, много рядко раменната кост и пищял. От трите характерни признака на заболяването най-постоянно е засягането на костите.

Появяват се и други признаци: кожата може да придобие жълтеникав оттенък, появяват се папулозно-пустуларни обриви, които се основават на натрупвания на ксантомни клетки дълбоко в кожата по протежение на съдовете. Обривите често са разположени симетрично.

Почти винаги заболяването протича с хепато- и спленомегалия и системно уголемяване лимфни възли. При увреждане на белите дробове се появява цианоза и задух. Децата стават много раздразнителни, хленчещи, оплакват се от болки в гърба и краката. Отбелязват се ендокринни нарушения - нарушения на растежа, умствена дейност; при възрастни - нарушения на сексуалната функция.

Протичането на заболяването е хронично. Без лечение смъртта поради симптоми на анемия, множествена костна деструкция и общо изтощение настъпва 3-4 години след началото на заболяването. Ако се лекува, болестта прогресира по-бавно, като продължава много десетилетия. При деца ранна възрастпроцесът, приемайки генерализирана форма, е по-остър и труден.

ДиагностикаБолестта на Hand-Schueller-Christian при деца се усложнява от променливостта на симптомите и непостоянството на триадата от симптоми. Истинската степен на процеса се установява чрез рентгеново изследване. На изображението костните дефекти са с различни размери. Черепът има вид на географска карта („с форма на земна карта“).

Очертанията на дефектите са остри, равномерни (фиг.), понякога фино назъбени; в някои случаи около дефектите има зона на разреждане на костната тъкан, а между тях има джобове на уплътняване. В зависимост от хода на заболяването дефектите се увеличават или намаляват или изчезват. От особено значение е изменението на sella turcica. Снимките показват деминерализация на дорзума, неговото разширяване и сплескване, отсъствие на задния израстък и отклонение на дорзума назад.

В други кости, както и в костите на черепа, размерът и степента на увреждане са различни:
от незначителна, едва забележима загуба на кост до образуване на големи кръгли дефекти. IN тръбести костидефектите имат форма кистозни образуванияили субпериостални лезии. При рентгеново изследванена гръдните органи, натрупването на ксантомни клетки по бронхите има вид на перибронхит, интерстициална пневмония, белодробни инфилтрати. При някои деца заболяването е придружено периодични увеличения t° до 38-39°. Кръвните изследвания показват умерена анемия, среден размерлевкоцитоза, еозинофилия до 8-13%, ускорена ROE. Понякога те помагат при диагностицирането биохимични изследваниякръв, в която се установяват липидемия и повишени нива на холестерол.

Диагнозата на болестта на Hand-Schueller-Christian в класическите случаи е проста; в неясни случаи понякога може да се диагностицира само въз основа на данни от биопсия или посмъртно. В началната фаза заболяването често се диагностицира като остеомиелит, туберкулоза, саркома, миелом, остеохондропатия и др.; случаите на множество еозинофилни грануломи (вижте) могат да представляват големи трудности за диагностика. Системното увеличение на лимфните възли, черния дроб и далака изисква изключване на възпалителни (специфични и неспецифични) процеси, тумори, заболявания, причинени от нарушен липиден метаболизъм (виж болест на Гоше, болест на Ниман-Пик), левкемия (виж), лимфогрануломатоза (виж) .

Лечение. Предписвайте диета с ниско съдържание на холестерол, лекарства за хипофизата, кръвопреливане, антибиотици, стероидна терапияИ лъчелечение. Рентгеновата терапия не винаги е придружена от дългосрочен успех, тъй като след бързата резорбция на облъчените лезии се образуват нови дефекти. Изтощителният ефект на безвкусен диабет върху тялото е принудил напоследъкзапочнете лечението с облъчване на интерстициалния мозък и придатък с малки дози - 30-50-100 r след 1-3 дни или повече, довеждайки общата доза до 200-400 r (K. A. Moskacheva). След постигане на ефекта от първия курс се извършват повторни облъчвания.

Своевременно приложената рентгенова терапия спира развитието на локални лезии и забавя генерализацията на процеса.

Прогнозата е лоша; Възможни са спонтанни ремисии.

Череп на 3,5-годишно дете, страдащо от болестта на Хенд-Шюлер-Кристиан: очертания на париетални и теменни дефекти тилни костис ясни, равномерни контури.

Болест на Хенд-Кристиан-Шюлер- липоидоза, нарушение на ретикулоендотелната система. Децата обикновено боледуват. В костите, особено в черепа, се развиват лезии, които съдържат холестерол и се правят мека кърпа. В резултат на промени в костите на очните кухини се развиват изпъкнали очи. Отбелязват се безвкусен диабет, адипозо-генитално-хипофизна дистрофия, разхлабване и подуване на венците, разклатени зъби и малки жълтеникави възли по кожата. При дългите кости идиопатичните фрактури се появяват в области, където се отлага холестерол. Рентгеновите лъчи разкриват области на остеопороза в костите с неравномерни контури с различна интензивност.

Черният дроб и далакът са леко увеличени. В кръвта има много холестерол, лека хипохромна анемия. В костния мозък има множество ретикуларни клеткис холестеролни отлагания. В клетки паренхимни органиИма значително натрупване на холестерол.

Протичането е хронично. Прогнозата е лоша.

Болест на Хенд-Шюлер-Кристиан (липидна грануломатоза)е често срещана ретикулогистиоцитоза, която се характеризира с хроничен вълнообразен курс с периоди на обостряне и относително благополучие. Заболяването продължава от година до няколко години.

Причини за болестта на Хенд-Шулер-Кристиан

Заболяването се отнася до нарушения на липидния метаболизъм. Предполага се, че ретикулозата се развива първично и вторично, поради нарушение на клетъчната пропускливост, липидите се отлагат прекомерно. Важна роляиграе роля в нарушаването на клетъчния метаболизъм.

Симптоми на болестта на Хенд-Шулер-Кристиан

Най-често заболяването започва на възраст между 2 и 5 години. Постепенно се развива неразположение, детето бързо се уморява, става раздразнително, апетитът му намалява, до анорексия, болка в корема, гадене и запек. Най-типичната е триада от признаци: 1) множество деструктивни промени в костите на черепа, гръбначния стълб, таза, ребрата и крайниците; 2) екзофталм; 3) безвкусен диабет. Болните могат да пият и отделят до 10-12 литра течност на ден. Те изпитват повръщане, загуба на телесно тегло, до пълно изтощение, растежът се забавя, настъпва физическа и умствена изостаналост. умствено развитие. Кожни промени се наблюдават при 1/3 от пациентите: сухота, фоликулна яркочервена и след това жълтолеко люспести папули, петехиални елементи, хеморагични крусти, точковидни белези. Картината е много подобна на обривите, свързани с болестта на Abt-Letterer-Siwe. Имат същата, но по-ограничена локализация, възможно е и увреждане на нокътните плочки.

Диагностика на болестта на Хенд-Шулер-Кристиан

Някои пациенти имат увеличен черен дроб и далак. Анемията, леката левкоцитоза и моноцитозата често се откриват рано. Понякога нивото на холестерола в кръвта е леко повишено. Може да се наблюдава изолирано или многократно увеличение на лимфни възли, при пункция на които се откриват “пенести” (псевдосантомни) клетки.

Същите клетки се намират в пунктата костен мозъкзасегнати кости. Дефектите на костите, особено на черепа, понякога могат да бъдат идентифицирани чрез палпация. Рентгеновите лъчи на черепа показват ограничени дефекти, осеяни с нормална костна структура, придаващи прилика с географска картаили проядена от молци тъкан. При деструктивни лезии на челюстните кости е възможно развитие на гингивит и безболезнена загуба на зъби.

Увреждането на белите дробове може да възникне под формата на широко разпространена интерстициална пневмония, водеща до емфизем (рентгенологично белите дробове имат вид на пчелна пита).

Някои пациенти може да нямат една или две характеристики на типичната триада. Активността на процеса при болестта на Hand-Schüller-Christian, както и при болестта на Abt-Letterer-Siwe, се определя от: повишаване на ESR и процента на ретикуларните и плазмени клетки, еозинофилия, тромбоцитоза.

Диференциална диагноза трябва да се направи с болести на Гоше, Ниман-Пичка, Летерер-Сиве и вродени заболявания.

Лечение на болестта на Hand-Schuller-Christian

Лечението обикновено се провежда в болница. При остри проявиглюкокортикоидите се предписват в комбинация с цитостатици. Във всички случаи основната терапия се комбинира със симптоматична терапия.

Наследствено заболяване. По-често при малки деца.

Патохистология.Пролиферация на грануломатозна тъкан, клетъчен полиморфизъм с преобладаване на хистиоцити.

Клиника.Заболяването се развива като остър инфекциозен процес. В развитието на болестта има начален период, период тежки симптомии период на ремисия. IN начален периодлетаргия, слабост, загуба на апетит и сън. Кожата е бледа. На скалпа се появява дребен папулозен обрив с жълтеникави корички, склонен към сливане, кръвоизливи, сълзене, себорея. Симптомите на заболяването не са постоянни; появата им е вълнообразна.

С развитието на процеса тези явления се засилват - появяват се висока, септична температура, жажда, полиурия, диария, екзофталм, генерализиран лимфаденит, среден отит, мастоидит и хепатоспленомегалия. В кръвта има прогресивна анемия, неутрофилна левкоцитоза, тромбоцитоза, еоенофилия, ускорена ESR.

Промените в устната кухина наподобяват генерализирана пародонтита - кървящи венци, дълбоки венцеви джобове, изпълнени с гранулационна тъкан. Има неприятна гнилостна миризма от устата. Гингивалния ръб е улцериран. Зъбите са подвижни, шийките на зъбите са открити. Процесът засяга алвеоларния процес, тялото и клоните долна челюст, други кости на скелета. Рентгенографията показва дифузна резорбция на междузъбните прегради, огнища на деструкция на кръгли или овална формав областта на алвеоларния процес, тялото и рамуса на долната челюст.

Болест на Хенд-Шюлер-Кристиян.

Рядко заболяване, свързано с нарушения на липидния метаболизъм. Засяга предимно деца от всякаква възраст и може да засегне и възрастни.

Патохистология.В костите и паренхимните органи се образуват грануломи, състоящи се от ретикуларни ксантомни клетки.

Клиника. IN клинично протичанеРазграничават се началният период, периодът на изразени клинични симптоми и периодът на ремисия. В началния период на заболяването се наблюдава изоставане във физическото развитие, слабост, адинамия, намален апетит и загуба на телесно тегло, себореен дерматит, гингивит.

Характеризира се периодът на тежки симптоми християнска триада- множество дефекти в костите на черепа ("географски череп"), екзофталм и безвкусен диабет. Могат да се наблюдават и комбинации от други признаци, което е свързано с преобладаващо увреждане на определени органи - промени в белите дробове, бъбреците, лимфаденити. В кръвталевкоцитоза, еозинофилия, повишен брой ретикуларни и плазмени клетки, ускорена СУЕ, хиперхолестеролемия, хипоалбуминемия, хиперглобулинемия.

В устната кухина явленията на генерализиран катарален гингивит, последвани от улцерация на гингивалния ръб и образуване на дълбоки гингивални джобове без нагнояване. Венците са подути и кървят. Възможна хиперплазия на венците. Гнилостна миризма от устата. Зъбите са подвижни. Гингивалния ръб и откритите шийки и корените на зъбите са покрити с оранжево покритие, образувано в резултат на разрушаването на ксантомните клетки. Често възниква вторична инфекция.

На рентгеновата снимкакръгли лезии и лакунарен тип деструкция в алвеоларен процеси тялото на челюстта. Дефекти се наблюдават и в други кости на черепа. Процесът е вълнообразен, възможно е обратното му развитие или рязко обостряне с преход към дисеминирана форма. Обратното развитие на заболяването може да започне без лечение или под въздействието на терапия. Ремисията продължава 3-4 години и може да настъпи пълно възстановяване. Първо, промените в кожата изчезват, черният дроб и далакът се свиват, екзофталмът намалява, огнищата на костна деструкция се регенерират и полиурията изчезва.

Диагностика на хистиоцитоза Xвъз основа на данни от клинично лабораторно изследване, миелограма, биопсия на кожата и лимфните възли, които разкриват хиперплазия на ретикуларната тъкан, еозинофили и ксантомни клетки.

Диференциална диагнозаизвършва се с остеомиелит, левкемия, гликолипидоза, генерализиран пародонтит и улцерозен гингивостоматит.

Лечение- обикновено се извършва в болница. При остри прояви се предписват глюкокортикоиди в комбинация с цитостатици (винкристин, левкеран, хлоробутин и др.). Има доказателства за ефективността на левамизол и тимозин. Във всички случаи основната терапия се комбинира със симптоматична терапия.

Прогнозаза болестите на Hand-Schüller-Christian и Taratynov е по-благоприятно, отколкото при болестта на Letter-Siwe и се определя от навременното лечение.

Класификацията на хистиоцитозата X осигурява следните формизаболявания: болест на Letterer-Siwe, характеризираща се със злокачествена хистиоцитна пролиферация; мултифокален еозинофилен гранулом, характеризиращ се с кожни лезии; полифокален еозинофилен гранулом (множество лезии на кожата и меките тъкани); еозинофилен гранулом на белите дробове, често съчетан с деструктивни костни лезии и мултифокален еозинофилен гранулом.

Повечето автори се придържат към първоначалното разделение на хистиоцитоза X на болест на Letterer-Sive, болест на Hand-Schüller-Christian и еозинофилен гранулом на белите дробове. Ако патологичен процесограничена само до белите дробове, тя се класифицира като първична белодробна хистиоцитоза X.

Няма надеждна статистика за разпространението на хистиоцитоза X, което очевидно се дължи на честото погрешно тълкуване не само на клинични, но и на секционни данни. Беше отбелязано, че на всеки 18 пациенти с белодробна саркоидоза има един пациент с хистиоцитоза X. От всички форми на хистиоцитоза X най-често срещаният еозинофилен белодробен гранулом, често съчетан с деструктивни промени в костите.

Хистиоцитоза X с изолирано белодробно увреждане може да започне незабелязано, без значителни симптоми. Острото начало е по-типично за болестта на Letterer-Siwe: треска, прогресиращ задух, кашлица, загуба на тегло, хепатоспленомегалия, анемия. Обобщение на процеса е характерна особеностхода на болестта на Letterer-Siwe, която обикновено води до смърт. По правило са засегнати деца под тригодишна възраст.

Болестта на Hand-Schueller-Christian се среща при по-големи деца и юношеството, протича по-благоприятно. Повечето чести симптомиЗаболяванията са задух и кашлица, които понякога могат да предшестват появата на рентгенологични промени в белите дробове с няколко години.

Еозинофилният гранулом на белите дробове е по-често срещан от другите форми на хистиоцитоза X. Засяга предимно възрастни. В продължение на няколко години заболяването може да се прояви само като неусетно прогресиращ задух, кашлица и загуба на тегло. Понякога е рецидивиращ пневмоторакс единственият знакзаболявания.

IN клиничен анализне се открива кръв характерни промени. Някои пациенти показват повишаване на серумните нива на мед и алкална фосфатазалевкоцити. Имунологични показатели (дефицит на клетъчен имунитет, повишени нива на циркулиращи имуноглобулини имунни комплекси, автоантитела) са неспецифични. За разлика от саркоидозата, чувствителността към туберкулин не е намалена при хистиоцитоза X.

Функционални нарушениядишането се намаляват до увеличаване на TOL на фона значително намалениеЖизнен капацитет и витален капацитет. ти-си дифузионни нарушения, хипоксемия.

Рентгеновите промени при хистиоцитоза X са много разнообразни. Така при болестта на Letterer-Siwe най-често се откриват двустранни широко разпространени интерстициални или дребнофокални (милиарна инфилтрация) промени, локализирани главно в горните и средните белодробни полета. Прогресирането на фиброзата и образуването на клетъчен белодробен модел води до образуване на були и рецидивиращ пневмоторакс. Трябва да се отбележи, че развитието дифузна фиброзав белите дробове с образуване на булозни кистозни образувания, проявяващи се с повтарящ се пневмоторакс, са най-характерни радиологични признацихистиоцитоза X.

Еозинофилният гранулом на белите дробове е най-доброкачествената форма на хистиоцитоза X. Усложненията, които утежняват хода на заболяването, са генерализиране на процеса, добавяне на захарен диабет, повтарящ се пневмоторакс, белодробна хипертезия и дългосрочен планзаболявания - образуване на cor pulmonale.