Методи за лечение на пигментна дегенерация на ретината. Спрете бързото влошаване на зрението! Пигментна дистрофия на ретината: какво е това? Какво е атрофия на ретината?

Очната дистрофия включва много дегенеративни патологии, засягащи роговицата - прозрачната част на външната обвивка, ретината - вътрешната обвивка с фоторецепторни клетки, както и съдовата система на очите.

Ретината се счита за най-важната част от очите, тъй като е елемент от зрителния анализатор, който възприема светлинни импулси. Въпреки че наистина ли е възможно да си представим нормално зрение без здрава роговица - светлопречупващата леща на окото, която осигурява поне две трети от оптичната му сила. Що се отнася до кръвоносните съдове на очите, тяхната значителна роля се доказва от факта, че съдовата исхемия може да предизвика значително влошаване на зрението.

Код по МКБ-10

H31.2 Наследствена дистрофия на хороидеята

Причини за очна дистрофия

Сега, в същия ред, ще разгледаме причините за очната дистрофия.

Както е известно, в самата роговица няма кръвоносни съдове, а метаболизмът в нейните клетки се осигурява от съдовата система на лимба (растежната зона между роговицата и склерата) и течности - вътреочни и слъзни. Поради това дълго време се смяташе, че причините за дистрофия на роговицата - структурни промени и намалена прозрачност - са свързани изключително с нарушения на местния метаболизъм и отчасти инервация.

Сега е призната генетично обусловената природа на повечето случаи на дегенерации на роговицата, които се предават по автозомно-доминантен модел и се появяват на различна възраст.

Например резултатът от мутациите в гена KRT12 или гена KRT3, които осигуряват синтеза на кератини в епитела на роговицата, е дистрофия на роговицата на Месман. Причината за развитието на петниста дистрофия на роговицата се крие в мутации на гена CHST6, който нарушава синтеза на полимерни сулфатирани гликозаминогликани, които изграждат тъканта на роговицата. А етиологията на дистрофията на базалната мембрана и мембраната на Боуман тип 1 (роговична дистрофия на Reis-Bücklers), грануларната и решетъчната дистрофия е свързана с проблеми с гена TGFBI, който е отговорен за растежния фактор на тъканта на роговицата.

Офталмолозите приписват основните причини за заболяването, първо, на биохимичните процеси в мембраните на неговите клетки, свързани с възрастовото повишаване на липидната пероксидация. На второ място, дефицит на лизозомни хидролитични ензими, който насърчава натрупването на гранулиран пигмент липофусцин в пигментния епител, което деактивира светлочувствителните клетки.

Особено се отбелязва, че заболявания като атеросклероза и артериална хипертония - поради способността им да дестабилизират състоянието на цялата съдова система - увеличават риска от дистрофия на централната ретина съответно три и седем пъти. Според офталмолозите важна роля в развитието на дегенеративна ретинопатия играе късогледството (късогледство), което причинява удължаване на очната ябълка, възпаление на хориоидеята и повишени нива на холестерол. Британският журнал по офталмология съобщи през 2006 г., че пушенето утроява риска от развитие на свързана с възрастта дегенерация на ретината.

След фундаментални изследвания през последните две десетилетия стана ясна генетичната етиология на много дистрофични промени в ретината. Автозомно доминантните генни мутации провокират свръхекспресия на трансмембранния G-протеин родопсин, ключовият визуален пигмент на фоторецепторите на пръчиците. Именно мутациите в гена на този хромопротеин обясняват дефектите в каскадата на фототрансдукция при пигментната дистрофия на ретината.

Причините за заболяването могат да бъдат свързани с нарушено локално кръвообращение и вътреклетъчен метаболизъм поради артериална хипертония, атеросклероза, хламидиален или токсоплазмен увеит, автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус), захарен диабет от двата вида или наранявания на очите. Има и предположение, че проблемите с кръвоносните съдове в очите са следствие от съдово увреждане на мозъка.

Симптоми на очна дистрофия

Симптомите на дистрофия на роговицата, отбелязани от офталмолозите, включват:

• болезнени усещания с различна интензивност в очите;
• усещане за запушено око (наличие на чужд предмет);
• болезнена чувствителност на очите към светлина (фотофобия или фотофобия);
• прекомерно сълзене;
• хиперемия на склерата;
• подуване на роговицата;
• намалена прозрачност на роговия слой и намалена зрителна острота.

Кератоконусът също причинява усещане за сърбеж в очите и визуализация на множество изображения на единични обекти (монокулярна полиопия).

Трябва да се има предвид, че дистрофията на ретината се развива постепенно и не показва никакви признаци в началните етапи. А симптомите, характерни за дегенеративните патологии на ретината, могат да бъдат изразени като:

• бърза умора на очите;
• временни нарушения на пречупването (хиперметропия, астигматизъм);
• намаляване или пълна загуба на контрастна чувствителност на зрението;
• метаморфопсия (изкривяване на прави линии и изкривяване на изображения);
• диплопия (двойно виждане на видими обекти);
• никталопия (влошаване на зрението с намаляване на осветеността и през нощта);
• появата на цветни петна, "плавки" или проблясъци на светлина пред очите (фотопсия);
• изкривявания в цветовото възприятие;
• липса на периферно зрение;
• скотома (поява в зрителното поле на области, които не се възприемат от окото под формата на потъмнели петна).

Централна дистрофия на ретината(свързани с възрастта, вителиформен, прогресивен конус, макула и др.) започва да се развива при хора с промени в гена PRPH2, който кодира мембранния протеин периферин 2, който осигурява фоточувствителността на фоторецепторните клетки (пръчици и конуси).

Най-често заболяването се усеща след 60-65 години. Според Американския национален очен институт около 10% от хората на възраст 66-74 години имат предпоставки за макулна дегенерация на окото, а при хората на възраст 75-85 години тази вероятност нараства до 30%.

Особеността на централната (макулна) дистрофия е наличието на две клинични форми - неексудативна или суха (80-90% от всички клинични случаи) и мокра или ексудативна.

Сухата дистрофия на ретината се характеризира с отлагане на малки жълтеникави натрупвания (друзи) под макулата, в субретиналната област. Слоят от фоторецепторни клетки в макулата започва да атрофира и умира поради натрупване на отлагания (метаболитни продукти, които не се разграждат поради генетично обусловен дефицит на хидролитични ензими). Тези промени от своя страна водят до изкривено зрение, което е най-очевидно при четене. Най-често се засягат и двете очи, но може да започне от едното око и процесът да продължи доста дълго време. Сухата дегенерация на ретината обаче обикновено не води до пълна загуба на зрение.

Мократа дистрофия на ретината се счита за по-тежка форма, тъй като причинява влошаване на зрението за кратко време. И това се дължи на факта, че под въздействието на същите фактори започва процесът на субретинална неоваскуларизация - растеж на нови анормални кръвоносни съдове под макулата. Увреждането на съдовите стени е придружено от освобождаване на кърваво-серозен трансудат, който се натрупва в областта на макулата и нарушава трофизма на пигментните епителни клетки на ретината. Зрението се влошава значително, като в девет от десет случая се наблюдава загуба на централно зрение.

Офталмолозите отбелязват, че при 10-20% от пациентите свързаната с възрастта дистрофия на ретината започва като суха и след това преминава в ексудативна форма. Свързаната с възрастта дегенерация на макулата е винаги двустранна, със суха дегенерация на едното око и мокра дегенерация на другото. Ходът на заболяването може да бъде усложнен от отлепване на ретината.

Дистрофия на ретината при деца

Достатъчен набор от разновидности на дегенеративни патологии на окото е представен от дистрофия на ретината при деца.

Централната дистрофия на ретината при деца е вродена патология, свързана с генна мутация. На първо място, това е болестта на Stargardt (ювенилна макулна форма на заболяването, ювенилна макулна дегенерация) - генетично обусловено заболяване, свързано с дефект в гена ABCA4, наследено по автозомно-рецесивен начин. Статистиката на Кралския национален институт за слепи хора (RNIB) показва, че това състояние представлява 7% от всички случаи на дистрофия на ретината при британски деца.

Тази патология засяга и двете очи и започва да се проявява при деца след петгодишна възраст. Проявява се във фотофобия, намалено централно зрение и прогресираща цветна слепота - зелена и червена дисхроматопсия.

Към днешна дата това заболяване е нелечимо, тъй като зрителният нерв атрофира с течение на времето и прогнозата обикновено е неблагоприятна. Въпреки това, стъпките на активна рехабилитация могат да запазят и поддържат определено ниво на визуализация (не повече от 0,2-0,1).

При болестта на Best (дегенерация на макулата), която също е вродена, в централната фовеа на макулата се появява съдържаща течност кистообразна формация. Това води до намаляване на остротата на централното зрение (замъглени образи с потъмнени участъци) при запазване на периферното зрение. Пациентите с болестта на Best често имат почти нормално зрение в продължение на много десетилетия. Това заболяване е наследствено и често членовете на семейството може да не знаят, че имат тази патология.

Ювенилна (Х-хромозомна) ретиношиза - разцепване на слоевете на ретината с последващо увреждане и деградация на стъкловидното тяло - води до загуба на централно зрение, а в половината от случаите и на странично зрение. Чести признаци на това заболяване са страбизъм и неволни движения на очите (нистагъм); по-голямата част от пациентите са момчета. Някои от тях запазват достатъчен процент зрение в зряла възраст, докато при други зрението се влошава значително в детството.

Пигментният ретинит включва няколко наследствени форми на заболяването, които причиняват постепенна загуба на зрението. Всичко започва на около десетгодишна възраст с оплаквания на детето за проблеми със зрението на тъмно или ограничения в страничното зрение. Както подчертават офталмолозите, това заболяване се развива много бавно и изключително рядко води до загуба на зрение.

Амаврозата на Leber е вродена нелечима слепота, предавана по автозомно-рецесивен начин, тоест, за да се родят деца с тази патология, и двамата родители трябва да имат мутирал ген RPE65. [Повече информация, като посетите нашата публикация Amaurosis Leber].

Дистрофия на ретината по време на бременност

Възможна дистрофия на ретината по време на бременност застрашава жени с тежка миопия (над 5-6 диоптъра), тъй като формата на очната им ябълка е деформирана. И това създава предпоставки за развитие на усложнения под формата на периферни витреохориоретинални дистрофии, които могат да причинят разкъсвания и отлепване на ретината, особено по време на раждане. Ето защо в такива случаи акушер-гинеколозите извършват раждане чрез секцио.

При бременни жени с късогледство - при липса на усложнения (прееклампсия) - съдовете на ретината леко се стесняват, за да поддържат кръвообращението в системата матка-плацента-плод. Но когато бременността е усложнена от високо кръвно налягане, подуване на меките тъкани, анемия и нефротичен синдром, стесняването на съдовете на ретината е по-изразено и това води до проблеми с нормалното й кръвоснабдяване.

Според офталмолозите периферните дистрофии най-често са следствие от намаляване на обема на циркулиращата кръв във всички структури на очите (с повече от 60%) и влошаване на трофиката на техните тъкани.

Сред най-честите патологии на ретината по време на бременност са: решетъчна дистрофия с изтъняване на частта от ретината във външната горна част на витреалната кухина, пигментирана и точкова дистрофия на ретината със зони на атрофия на ретиналния епител, както и дистрофия на съдовете на окото със спазми на капиляри и венули. Ретиношизата се среща доста често: ретината се отдалечава от хориоидеята (без разкъсване или с разкъсване на ретината).

Какви видове очна дистрофия има?

Ако следвате анатомичния принцип, тогава трябва да започнете с роговицата. Като цяло, според последната международна класификация, дистрофията на роговицата има повече от две дузини вида, в зависимост от местоположението на патологичния процес на роговицата.

Повърхностните или ендотелни дистрофии (при които се появяват амилоидни отлагания в епитела на роговицата) включват дистрофия на базалната мембрана, ювенилна дистрофия на Месман (синдром на Месман-Уилке) и др. Дистрофиите на втория слой на роговицата (т.нар. мембрана на Боуман) включват субепителни дистрофия на Thiel-Behnke, дистрофия на Reis-Bouclera и др.; с течение на времето те често се простират в повърхностните слоеве на роговицата, а някои могат да засегнат междинния слой между стромата и ендотела (десцеметова мембрана) и самия ендотел.

Дистрофията на роговицата на окото с локализация в най-дебелия слой, състоящ се от колагенови влакна, фибро- и кератоцити, се определя като стромална дистрофия, която може да бъде различна в морфологията на увреждането: решетъчна, гранулирана, кристална, петниста .

В случай на увреждане на вътрешния слой на роговицата се диагностицират ендотелни форми на заболяването (Fuchs, петниста и задна полиморфна дистрофия и др.). Въпреки това, при коничния тип дистрофия - кератоконус - се наблюдават дегенеративни промени и деформация във всички слоеве на роговицата.

В домашната офталмология дистрофията на ретината се разделя на централна и периферна според мястото на възникване, а според етиологията - на придобита и генетично обусловена. Трябва да се отбележи, че днес има много проблеми с класификацията на дистрофията на ретината, което води до разнообразна терминология. Ето само един, но много показателен пример: централната дистрофия на ретината може да се нарече свързана с възрастта, сенилна, централна хориоретинална, централна хориоретинит, централна инволюционна, свързана с възрастта дегенерация на макулата. Докато западните експерти по правило се задоволяват с едно-единствено определение - макулна дегенерация. И това е логично, тъй като макулата (macula на латински - петно) е жълто петно ​​(macula lutea) в централната зона на ретината, което има вдлъбнатина с фоторецепторни клетки, които преобразуват ефектите на светлината и цвета в нервен импулс и го изпраща по зрителния краниален медуларен нерв към мозъка. Свързаната с възрастта дистрофия на ретината (при хора над 55-65 години) е може би най-честата причина за загуба на зрението.

Периферната дистрофия на ретината е представена от такъв списък от „модификации“, че поради липсата на терминология е доста проблематично да се изброи изцяло. Това са пигментна (тапеторетинална или ретинит пигментоза), конусовидна, витреоретинална дистрофия на Голдман-Фавр, амавроза на Лебер, дистрофия на Лефлер-Вадсуърт, ретинит алба пунктиран (точково-бял) и др. Периферната дистрофия може да причини разкъсване и отлепване на ретината.

И накрая, съдова дистрофия на окото, която може да засегне офталмологичната артерия и централната артерия на ретината, която се разклонява от нея, както и вените и венулите на очите. Патологията първо се проявява в микроскопични аневризми (разширение с изпъкнали стени) на изключително тънките кръвоносни съдове на ретината и след това може да прогресира до пролиферативни форми, когато в отговор започне неоваскуларизация, т.е. растеж на нови, необичайно крехки кръвоносни съдове до тъканна хипоксия. Сами по себе си те не предизвикват никакви симптоми, но ако целостта на стените им е нарушена, възникват сериозни проблеми със зрението.

Диагностика на очна дистрофия

В офталмологичните клиники диагностиката се извършва с помощта на такива методи и техники като:

• визоконтрастометрия (определяне на зрителната острота);
• периметрия (изследване на зрителното поле);
• кампиметрия (определяне на размера на сляпото петно ​​и местоположението на скотомите);
• функционално тестване на централната зона на зрителното поле с помощта на мрежата на Amsler;
• тестване на цветното зрение (позволява ви да определите функционалното състояние на конусите);
• тест за тъмна адаптация (дава обективна картина на функционирането на пръчките);
• офталмоскопия (изследване и оценка на състоянието на фундуса);
• електроокулография (дава представа за движенията на очите, потенциала на ретината и очните мускули);
• електроретинография (определяне на функционалното състояние на различни части на ретината и зрителния анализатор);
• флуоресцеинова ангиография (позволява ви да визуализирате кръвоносните съдове на окото и да откриете растежа на нови кръвоносни съдове и течове от съществуващи съдове);
• тонометрия (измерване на нивото на вътреочното налягане);
• Ултразвук на вътрешните структури на окото в две проекции;
• оптична послойна томография (изследване на структурите на очната ябълка).

За диагностициране на дистрофия на роговицата е необходимо да се изследва роговицата с помощта на прорезна лампа, да се използва пахиметрия (за определяне на дебелината на роговицата), скиаскопия (за определяне на рефракцията на окото), корнеотопография (за определяне на степента на кривина на окото). повърхност на роговицата), както и конфокална биомикроскопия.

Лечение на очна дистрофия

Симптоматичното лечение на дистрофия на роговицата включва лекарства за подобряване на трофизма на нейните тъкани:

Taufon - 4% капки за очи на базата на таурин, който насърчава възстановяването на тъканите, увредени от дегенеративни промени в роговицата. Те трябва да се вливат под конюнктивата - 0,3 ml веднъж дневно, курсът на лечение е 10 дни, който се повтаря след шест месеца. Тауфон под формата на инжекционен разтвор се използва в по-тежки случаи.

Капки Сулфатирани гликозаминогликани (Balarpan), поради съдържанието на естествен компонент на стромата на роговицата, активира нейната регенерация. Във всяко око се предписват две капки сутрин и вечер в продължение на 30 дни. Oftan Katahrom капки, състоящи се от аденозин (ATP компонент), никотинова киселина и ензима цитохромоксидаза, стимулират интерстициалния енергиен обмен и възстановяване на увредената роговица; Дозировката, препоръчана от лекарите, е 1-2 капки три пъти дневно чрез вливане, тоест в конюнктивалния сак (отхвърляне на главата назад и леко прибиране на долния клепач).

Освен това се използва магнитофореза с капки Vita-Iodurol, които освен никотинова киселина и аденозин съдържат магнезиев и калциев хлорид.

Лечение на дистрофия на ретината

Първоначално лечението с лекарства е насочено към стимулиране на местното кръвообращение - за подобряване на храненето на тъканите (предписват се капките, посочени по-горе).

Например, такова лечение на пигментна дистрофия на ретината се провежда два пъти годишно, но според експерти най-често не дава желания ефект. Последната дума остава за офталмологичната микрохирургия: извършват се операции за трансплантация на надлъжно ламбо на един от шестте екстраокуларни мускула в областта на хороидеята.

Лечението на дистрофия на ретината, локализирана в областта на макулата, трябва да вземе предвид не само етиологията на заболяването и съпътстващите и утежняващи заболявания на конкретен пациент, но и формата на патологията - суха или ексудативна.

Лечението на суха дистрофия на ретината, прието в местната клинична практика, може да се извърши с антиоксидантни лекарства. Един от тях е Емоксипин (под формата на 1% и капки за очи и инжекционен разтвор). Разтворът може да се инжектира през конюнктивата или в периокуларната област: веднъж дневно или през ден, максималният курс на лечение продължава един месец.

При лечението на дистрофия на ретината с лекарства, които неутрализират свободните радикали и предотвратяват увреждането на клетъчните мембрани, се използва антиоксидантният ензим супероксиддисмутаза, който е част от лекарството Erisod (под формата на прах за приготвяне на капки). Тези капки трябва да се приготвят в дестилирана вода и да се накапват най-малко 10 дни - по две капки три пъти на ден.

Мократа дистрофия на ретината се лекува с фотодинамична терапия. Това е комбиниран неинвазивен метод, насочен към спиране на процеса на неоваскуларизация. За целта на пациента се инжектира интравенозно фотосенсибилизиращия агент Visudin (Verteporfin), който след активиране от студен червен лазер предизвиква производството на синглетен кислород, който унищожава бързо пролифериращите клетки на стените на анормалните кръвоносни съдове. В резултат на това клетките умират и се получава херметично запушване на новообразуваните съдове.

За лечение на дегенеративни патологии на макулата от ексудативен тип, офталмолозите използват лекарства, които блокират протеина VEGF-A (васкуларен ендотелен растежен фактор), произвеждан от тялото за растежа на кръвоносните съдове. Лекарства като Ranibizumab (Lucentis) и Pegaptanib sodium (Macugen) потискат активността на този протеин.

които се инжектират в стъкловидното тяло на окото 5-7 пъти през годината.

А интрамускулното приложение на синтетичния хормон на надбъбречната кора триамцинолон ацетонид спомага за нормализиране на катаболизма в съединителната тъкан, намаляване на нивото на клетъчно делене на мембранните протеини и спиране на инфилтрацията при мокра ретинална дистрофия.

Лечение на дистрофия на ретината с лазер

Трябва да се има предвид, че лазерното лечение не може да възстанови нормалното зрение, тъй като има друга цел - да забави прогресията на заболяването и да сведе до минимум риска от отлепване на ретината. Да, все още е невъзможно да се съживят мъртвите фоторецепторни клетки.

Поради това този метод се нарича периферна превантивна лазерна коагулация, а принципът му на действие се основава на коагулацията на протеини в епителните клетки на ретината. По този начин е възможно да се укрепят патологично променените области на ретината на окото и да се предотврати отделянето на вътрешния слой от светлочувствителни пръчици и конуси от пигментния епител.

Ето как се лекува периферната дистрофия на ретината с помощта на лазерна коагулация. А лазерната терапия за суха дистрофия е насочена към премахване на образуваните там отлагания от субретиналната зона на окото.

В допълнение, лазерната фотокоагулация запечатва хориоидалната неоваскуларизация при дегенерация на макулата и намалява растежа на „спуканите“ кръвоносни съдове, предотвратявайки по-нататъшно зрително увреждане. Това лечение оставя белег, който създава постоянно сляпо петно ​​в зрителното поле, но това е много по-добре от пълно сляпо петно ​​вместо зрение.

Между другото, не трябва да използвате никакви народни средства за дистрофия на ретината: те все още няма да помогнат. Така че не се опитвайте да се лекувате със запарка от люспи от лук с мед или лосиони с отвара от лайка и коприва...

Витамини и хранене при дистрофия на ретината

„Правилните“ витамини са много важни за дистрофията на ретината. Експертите включват всички витамини от група В (особено В6 - пиридоксин), както и аскорбинова киселина (антиоксидант), витамини А, Е и Р.

Много очни лекари препоръчват приема на витаминни комплекси за зрението, съдържащи лутеин, каротеноид на естествените жълти ензими. Той не само има силни антиоксидантни свойства, но също така намалява образуването на липофусцин, който участва в централната дистрофия на ретината. Организмът ни не може сам да произвежда лутеин, затова той трябва да се набавя от храната.

Храненето при дистрофия на ретината може и трябва да помогне в борбата и най-доброто от всичко, да предотврати дистрофията на очите. Най-много лутеин например съдържат спанак, магданоз, зелен грах, броколи, тиква, шамфъстък и жълтък.

Необходимо е да включите в диетата си пресни плодове и зеленчуци в достатъчни количества, здравословни ненаситени мазнини, растителни масла и пълнозърнести храни. И не забравяйте за рибата! Скумрията, сьомгата, сардините и херингата съдържат омега-3 мастни киселини, които могат да помогнат за намаляване на риска от загуба на зрението, свързана с дегенерация на макулата. Тези киселини се намират и в... орехите.

Прогноза и профилактика на очна дистрофия

Прогнозата на очната дистрофия - поради прогресивния характер на тази патология - не може да се счита за положителна. Въпреки това, според чуждестранни офталмолози, самата дистрофия на ретината няма да доведе до пълна слепота. В почти всички случаи остава известен процент от зрението, предимно периферно. Също така е необходимо да се има предвид, че е възможно загуба на зрение, например поради тежък инсулт, захарен диабет или нараняване.

Според Американската академия по офталмология в Съединените щати само 2,1% от пациентите с централна дистрофия на ретината са загубили напълно зрението си, докато останалите са запазили достатъчно ниво на периферно зрение. И все пак, въпреки успешното си лечение, макулната дегенерация може да се появи отново с течение на времето.

Профилактика на очна дистрофия - здравословен начин на живот. Дистрофията на ретината на макулата на очите се насърчава от консумацията на големи количества животински мазнини, високи нива на холестерол и метаболитни нарушения под формата на затлъстяване.

Ролята на оксидативния стрес на клетките на ретината в развитието на дистрофия на ретината е убедително демонстрирана от повишената скорост на развитие на патологията при пушачи и тези, изложени на UV лъчение. Затова лекарите съветват пациентите си да спрат да пушат и да избягват излагането на роговицата на интензивна слънчева светлина, тоест да носят слънчеви очила и шапки.

Полезно е възрастните хора да посещават офталмолог веднъж годишно, особено ако в семейството има очна дистрофия – ретинална, роговична или съдова.

Те са разположени предимно в централната зона на ретината, осигурявайки високо и цветно зрение. , напротив, са разположени в цялата ретина, но в сравнение с пръчките, има повече от тях в периферията, отколкото в централната зона. Пръчките осигуряват периферно зрение и зрение при условия на слаба осветеност.

Когато някои гени, отговорни за храненето и функционирането на ретината на окото, са увредени, външният слой на ретината - този, където са разположени пръчиците и конусите - постепенно се разрушава. Това увреждане започва в периферията и се разпространява в продължение на няколко десетилетия до централната зона на ретината.

По правило и двете очи са еднакво засегнати, първите признаци на заболяването се откриват още в детството и с нарастването на симптомите на заболяването до 20-годишна възраст пациентите губят работоспособността си. Въпреки че са възможни различни варианти на хода на заболяването: увреждане само на едното око, увреждане на отделен сектор на ретината, по-късно начало на заболяването. Пациентите с пигментна абиотрофия на ретината имат повишен риск от развитие на централен оток на ретината, ранно помътняване или.

Симптоми

Следните симптоми са характерни за пигментната абиотрофия на ретината:

„Нощна слепота“ или хемералопия - възниква поради увреждане на пръчките на ретината; хората, страдащи от това заболяване, трудно се ориентират в условия на слаба светлина. Дезориентацията в тъмното е първата проява на заболяването и може да се появи много години преди първите видими прояви върху ретината.

Прогресивна промяна в периферното зрение - увреждането на пръчиците на ретината преминава от периферията към центъра, така че първоначално стесняването на границите на периферното зрение ще бъде незначително, но впоследствие, с напредване, може да достигне пълна липса на периферно зрение, което се нарича тубулно или тунелно зрение, когато в центъра остава само малък зрителен остров.

Намаляването на зрителната острота и цветното зрение се наблюдава в по-късните стадии на заболяването и е свързано с увреждане на конусите на централната зона на ретината. Стабилното прогресиране на заболяването води до слепота.

Диагностика на пигментна абиотрофия на ретината

Диагнозата на пигментния ретинит в ранните стадии на заболяването и в детска възраст е трудна и обикновено е възможна само при деца на 6 и повече години. Болестта често се открива, когато детето трудно се ориентира по здрач или през нощта.

По време на прегледа се проверява зрителната острота и периферното зрение. Внимателно се изследва очното дъно, където в зависимост от тежестта се установяват характерни промени в ретината. Най-характерните промени, открити при изследване на дъното на окото, са така наречените костни тела - зони на дистрофично разрушаване на рецепторни клетки, стесняване на артериите на ретината и избледняване на диска.

За изясняване на диагнозата се провеждат електрофизиологични изследвания, които най-обективно оценяват функционалните възможности на ретината. Също така, използвайки специални методи, се оценява адаптацията към тъмнина и ориентацията на човека в тъмна стая.

Ако се подозира или диагностицира пигментна абиотрофия на ретината, като се има предвид наследственият характер на заболяването, се препоръчва да се изследват преките роднини на пациента с цел ранно откриване на заболяването.

Лечение на пигментна дегенерация на ретината

Понастоящем няма специфично лечение за пигментна абиотрофия на ретината. За да се спре прогресията на заболяването, се използват витамини и лекарства, които подобряват кръвоснабдяването и храненето на ретината - както под формата на инжекции (" ", "Mildronat" и др.), така и под формата на капки (" Емоксипин", " "), както и група от т. нар. пептидни биорегулатори, които подобряват храненето и регенеративните способности на ретината (" "). Работи се върху домашното лекарство "".

Използват се и физиотерапевтични методи за подобряване на кръвоснабдяването на очната ябълка, като по този начин се инхибира патологичния процес. Ефективен уред, който може да се използва в домашни условия, е този, който комбинира 4 метода на въздействие.

С развитието на науката и технологичните възможности на съвременната медицина има съобщения за редица нови експериментални направления в лечението на пигментната абиотрофия на ретината - това е генна терапия, която ви позволява да възстановите увредените гени, както и специални електронни импланти които действат подобно на ретината и позволяват на слепите хора да се движат доста свободно в пространството и да се грижат за себе си.

При избора на медицинска институция за лечение на пигментна дегенерация на ретината е важно да се вземе предвид не само цената на лечението, но и репутацията на клиниката. Препоръчваме да обърнете внимание на обучението на специалисти и наличието на модерно оборудване, което ви позволява да постигнете гарантиран резултат.

Пигментният ретинит (ретинит пигментоза, абиотрофия) е генетично унаследено заболяване. Обикновено процесът започва незабелязано, може да продължи с години и да доведе до пълна слепота.

Причини и механизъм на развитие на заболяването

Лечение на пигментен ретинит

В напреднал стадий на заболяването се образуват катаракта или глаукома с вторичен произход. В този случай централното зрение намалява рязко и бързо. Постепенно се развива атрофия на диска на зрителния нерв, което води до рефлекторно обездвижване на зениците. Що се отнася до периферното зрение, то може да липсва напълно и тогава това състояние се нарича тунелно зрение (сякаш човек гледа през дълга и тънка тръба).

Понякога се срещат атипични форми на дегенерация на ретината. В тези случаи може да са налице само промени в главата на зрителния нерв, стеснение и извиване на кръвоносните съдове и нарушено зрение в здрач. Едностранната дегенерация се случва изключително рядко и в почти всички случаи има катаракта на засегнатото око.

Лечение на пигментен ретинит

Първоначалното лечение на дегенерация на ретината най-често се състои от лекарства. Основният им ефект е подобряване на метаболизма в ретиналния слой, възстановяване на ретината и разширяване на кръвоносните съдове.

За тази цел се предписва следното:

• Емоксипин;
• милдронат;
• Емоксипин;
• Тауфон;
• Никотинова киселина;
• No-shpu с папаверин;
• екстракт от алое;
• ретиналамин;
• Алоплант.

Тези лекарства могат да бъдат въведени в тялото под формата на капки за очи или чрез инжектиране. Също така е препоръчително да се използва комплекс от нуклеинови киселини при лечението - Encad, който в повече от половината от случаите значително подобрява зрителните функции. Предписва се интрамускулно, субконюнктивално, чрез йонофореза или се правят локални приложения.

Често, успоредно с лечението на лекарства, се използват физиотерапевтични мерки, чиято цел е да стимулират регенеративните процеси в ретината и да активират останалите пръчици и конуси. Широко се използват електростимулация на окото, магнитно-резонансна терапия и лечение с озон. Вазореконструктивните операции могат да се използват за възстановяване на съдовото легло.

Хирургично лечение на пигментна дегенерация на ретината се използва за нормализиране на кръвоснабдяването на ретината на очите, за тази цел някои очни мускули се трансплантират в супрахороидалното пространство.

Напоследък идват обнадеждаващи данни от генни инженери, които са открили способността да възстановяват увредени гени, отговорни за развитието на това заболяване. Освен това са разработени специални импланти - заместители на ретината.

А съвсем скорошни експерименти върху мишки, проведени във Великобритания, предоставят убедителни доказателства, че слепотата може да се лекува с помощта на инжектирани специални светлочувствителни клетки. И въпреки че тази техника все още не е тествана при хора, учените се надяват, че това лекарство може да се използва за лечение на хора, страдащи от пигментен ретинит.

Що се отнася до прогнозата на заболяването, то като цяло е неблагоприятно, но при ранно откриване на патологията и навременното започване на лечението процесът може да се забави и дори да се постигне подобрение на състоянието. На всички пациенти се препоръчва да избягват продължителен престой в тъмни помещения и да не извършват тежък физически труд.

Пигментната дегенерация на ретината (RPD) е сравнително рядко, наследствено заболяване, което е свързано с увреждане на функцията и оцеляването на пръчковидни фоторецептори в ретината, отговорни за периферното черно-бяло зрение в здрач. Конусите, друг вид фоторецептори, са разположени предимно в макулата. Те са отговорни за централното цветно зрение през деня с висока острота. Конусите участват в дегенеративния процес за втори път.

Наследството може да бъде свързано с пола (предава се от майка на син с X хромозома), автозомно рецесивно (гените на заболяването са необходими и от двамата родители) или автозомно доминантно (патологичният ген от един от родителите е достатъчен). Тъй като Х-хромозомата е най-често засегната, мъжете са засегнати по-често от жените.

Хората със PDS обикновено откриват, че са болни, като забелязват загуба на периферно зрение и способността да се ориентират в слабо осветени пространства. Прогресията на заболяването е силно променлива. При някои зрението е много слабо, при други болестта постепенно води до пълна слепота.

Често заболяването се открива в детска възраст, когато се появят симптоми, но понякога те могат да се появят в зряла възраст.

Признаци (симптоми)

Лошо зрение при здрач и в двете очи

Чести пътувания и сблъсъци с околни предмети при условия на слаба осветеност

Постепенно стесняване на периферното зрително поле

• Бърза умора на очите

Диагностика

Пигментната дегенерация на ретината обикновено се диагностицира преди зряла възраст. Често се открива, когато пациентът започне да се оплаква от затруднено зрение по здрач и през нощта. За да се постави диагноза, обикновено е достатъчно лекарят да погледне очното дъно с офталмоскоп, за да види характерните натрупвания на пигмент там. Може да се назначи електрофизиологично изследване, наречено електроретинография, за да се предоставят повече подробности за тежестта на заболяването. Периметрията ви позволява да оцените състоянието на зрителните полета.

Лечение

Няма стандартно и наистина ефективно лечение за пигментна дегенерация на ретината. Могат да се предписват стимулиращи процедури - електрическа и магнитна стимулация - за да се "раздвижи" болната ретина, да се принудят оцелелите фоторецептори да поемат функциите на мъртвите и да се опитат по някакъв начин да спрат естествения ход на заболяването. Освен това лекарите могат да прибягнат до така наречената вазореконструктивна хирургия, с която се опитват да подобрят кръвоснабдяването на ретината. Всички тези процедури имат ограничена ефективност.

Въпреки оскъдността на настоящите оръжия на офталмолозите в битката срещу PDS и други наследствени заболявания на ретината, тази област се развива активно от учените. Постоянно се натрупва нова информация, която вдъхва предпазлив оптимизъм, че в сравнително близко бъдеще ще бъде предложен радикално нов подход за запазване и възстановяване на зрението при тази категория пациенти.