Оренбургски държавен медицински университет Дефицит на дизахаридаза при деца. Дефицит на дизахаридаза при деца и възрастни: симптоми и лечение Качествени тестове за диагностициране на дефицит на дизахаридаза
Идентифицирането на дизахаридазния дефицит като един от видовете увреждане на тънките черва е продиктувано от следните съображения:
1. Наличието на значителен брой пациенти с клинични симптоми, свързани с нарушена хидролиза на дизахариди, най-често млечна захар (непоносимост към безквасно мляко).
2. Липсата на патохистологични промени в лигавицата на тънките черва при тези пациенти според светлинна микроскопия.
3. Изразено намаляване на дизахаридазната активност при определяне на един (обикновено лактаза) или няколко ензима в хомогенат на лигавицата на тънките черва и плоска крива на кръвната захар при натоварване със съответния въглехидрат.
Следователно, дизахаридазният дефицит трябва да се разбира като редица клинични прояви, свързани с нарушена хидролиза на дизахариди при липса на патохистологични промени в лигавицата на тънките черва.
Етиология и патогенеза. Има вродена и придобита дизахаридазна недостатъчност. Първият е свързан с вроден дефект на лигавицата, в резултат на което се нарушава синтеза на ензими. В такива случаи непоносимостта към въглехидрати се проявява под формата на диспепсия от ранна детска възраст. Придобитата дизахаридазна недостатъчност възниква в резултат на нарушение на сложната и все още недостатъчно проучена биохимия в клетките, свързана с образуването на дизахаридази. Съществуват индикации (Berndt et al., 1969), според които нарушената хидролиза на въглехидратите (дизахаридази) е свързана с болестта на микровласинките. В съответствие с тази гледна точка дефицитът на дизахаридаза трябва да се разглежда като патология на париеталното храносмилане (A.M. Ugolev, 1967). Заедно с това, Hartman (1968), провеждайки изследвания на повърхността на лигавицата на тънките черва при тези пациенти с помощта на електронен микроскоп, не открива промени в микровилите.
Клинична картина (симптоми и признаци). Диагноза. Симптомите на дизахаридазния дефицит до голяма степен зависят от приема на храна, съдържаща тези дизахариди (един или повече от тях), които не са хидролизирани в тънките черва, най-често това е прясно мляко (лактаза). Сравнително бързо след ядене на такава храна (часове!) се появява неразположение, усещане за тежест в стомаха, подуване на корема, оригване и след това диария. Изпражненията са обилни, кисели и пенести. Sole и Mokry (1966) описват 1235 случая на непоносимост към мляко, от които при значителен брой пациенти може да се предположи дефицит на дизахаридаза.
В допълнение към описаната клинична картина, за надеждно установяване на първичен дизахаридазен дефицит трябва да се гарантира, че няма патохистологични промени в тънките черва (аспирационна биопсия). Потвърждение за настоящето заболяване е и липсата или значителното намаляване на нарастването на гликемичната крива след натоварване със съответния въглехидрат и намаляване на ензимната активност на лигавицата на тънките черва, получена чрез биопсия.
Лечение. Най-ефективният метод за лечение на дефицит на дизахаридаза е изключването от диетата на онези въглехидрати, към които има непоносимост. Най-често става дума за млечна захар (прясно мляко). В литературата има данни за лечение на дизахаридазния дефицит с растителни ензими (Berndt et al., 1969), които разграждат въглехидратите (заместваща терапия). В случай на лек дефицит на дизахаридаза, сулфонамидните лекарства (сулгин, фталазол, етазол 1,0 четири пъти на ден) имат известен клиничен ефект поради потискането на ферментационните микроби и леко намаляване на двигателната активност на тънките черва.
1. Синдром на малабсорбция (целиакия, ексудативна ентеропатия, дизахаридазен дефицит). Клиника, диагностика, лечение. Лекциите са в съдържанието
комплекс от нарушения в резултат на нарушена абсорбция на хранителни вещества, витамини и микроелементи в тънките черва. Синдромът на малабсорбция може да бъде генетично обусловен (първични форми) или причинен от други заболявания на стомашно-чревния тракт (вторични форми).
ДИЗАХАРИДАЗНА НЕДОСТАТОЧНОСТ
Смилането и усвояването на въглехидратния компонент на храната се извършва в тънките черва, най-активно в неговите проксимални и средни части. Процесите на смилане на дизахаридите са силно специфични и се осигуряват от съответните ензими - дизахаридази, локализирани главно на повърхността на четката на епителната клетка.
Наследствената непоносимост към дизахариди се причинява от липсата или намалената активност на една или повече чревни дизахаридази. В резултат на това пациентите изпитват непълно разграждане на дизахаридите в тънките черва. По време на перисталтиката те се придвижват до подлежащите части на храносмилателния тракт, където под въздействието на захаролитичната микрофлора се метаболизират до органични киселини и водород. В същото време захарите и органичните киселини повишават осмотичното налягане на химуса и следователно намалява абсорбцията на вода и електролити от чревната кухина, което води до диария.
симптомите на заболяването се появяват веднага след раждането. с възрастта настъпва компенсация на нарушените ензимни функции, симптомите на заболяването се смекчават или дори елиминират. разграничаване на първичен дефицит на лактаза, захараза, изомалтаза, трехалаза.
ЛАКТАЗЕН ДЕФИЦИТ.Вроденият дефицит се обяснява с мутация в структурния ген, отговорен за синтеза на лактаза, в резултат на което този ензим изобщо не се синтезира (алактазия) или се образува неговата неактивна или неактивна форма (хиполактазия).
Лактозата и киселините задържат вода, причинявайки диария; изпражненията стават пенести, рохкави, характеризиращи се с ниско pH (по-малко от 5) и високо съдържание на лактоза в изпражненията.
две форми на непоносимост към лактоза.
доброкачествена форма, непридружена от лактозурия - тип Holzel.
злокачествена форма с лактозурия - тип Дюран, фамилна.
Първата форма на лактазна недостатъчностхарактеризиращ се с появата при новородени на пенести, воднисти изпражнения с кисела миризма, евентуално набраздени със слуз. Забелязва се, че детето е неспокойно поради нарастващо отделяне на газове и бързо отделяне на газове (метеоризъм). Общото състояние на детето, като правило, не страда, децата сучат добре, активни са и пристигат в насипно състояние.
Изключването на мляко, съдържащо лактоза, от диетата на новороденото (майката на детето) води до изчезване на описаните симптоми. При тази форма на непоносимост към лактоза липсват лактозурия, дизахаридурия и аминоацидурия. Момчетата боледуват по-често от момичетата. При благоприятен ход на заболяването клиничните симптоми на лактазна недостатъчност се компенсират от 1-2 години от живота на детето.
Втора форма на лактазна недостатъчносте много по-тежко. Скоро след раждането децата развиват воднисти изпражнения и повръщане. Растежът на детето се забавя. С течение на времето се появяват признаци на дехидратация, ацидоза, лактозурия, дизахаридурия и аминоацидурия. Развива се увреждане на бъбречните тубули и централната нервна система. Възможно е да има признаци на хеморагични лезии на кожата и лигавиците.
Лактазната активност в лигавицата на тънките черва не намалява. Лечението с безлактозна диета не носи облекчение. Патогенезата на тази форма на заболяването все още не е ясна.
Копрограмата се характеризира с липса на стеаторея, ниски (по-малко от 5,0) стойности на рН на изпражненията (ферментативна диспепсия). Тестът за D-ксилоза е нормален. При натоварване с лактоза в доза от 1 g/kg, но не повече от 50 g на доза, се разкрива плоска захарна крива, което показва неразцепване на дизахарида в червата. Изключването на млякото от диетата (замяната му със соеви продукти) води до нормализиране на изпражненията. Няма морфологични промени в червата.
Основата за лечение на лактазна недостатъчност е елиминационна диета: частично или пълно (в зависимост от лактозната толерантност) изключване на храни, съдържащи лактоза - мляко (включително майчино мляко), формула за кърмачета и др.
Използват се безлактозни продукти - адаптирани и частично адаптирани смеси на базата на протеини от краве мляко. Ако има значително намаляване на лактазната активност или алактазия, трябва да се предписват смеси „NAN без лактоза“, „Eldolak F“, „Bebelak FL“, „Portagen“. В тези случаи са ефективни и адаптираните смеси на базата на изолат от соев протеин - "Humana SL", "Nutri-Soya", "Enfamil Soya", "Similak-Izomil" и др.
При късно диагностициране на захарна непоносимост, когато детето вече има дистрофия, лечението започва с парентерално хранене (протеинови и липидни хидролизати - вамин, аминопед, ваминолакт, интралипид и др.).
Освен това, в случай на лактазна недостатъчност, от първите дни на лечението се предписват ензимни препарати (Creon, панцитрат и др.) И пробиотици (Biovestin-lacto на соя, Hilak Forte, Linex, лакто- и бифид концентрат) от първите дни на лечението. Курсът на ензимната заместителна терапия е кратък, не повече от 5-7 дни. Пробиотиците се прилагат по-продължително – 30-45 дни.
ДЕФИЦИТ НА ЗАХАРАЗА И ИЗОМАЛТАЗА.Комбинираният дефицит на захараза и изомалтаза е доста често срещан. Симптомите обикновено се появяват при консумация на храни, съдържащи захароза.
Основният симптом на заболяването са пенести, воднисти изпражнения; Използвайки хистохимични методи, дефицитът на захараза и изомалтаза се открива при нормални нива на лактаза. След зареждане със захароза се определя плосък тип захарна крива.
Състоянието на пациентите бързо се подобрява след намаляване на съдържанието на захароза в храната до минимум. Глюкоза (8-10%) се добавя към храната вместо захар, а храните, съдържащи нишесте, са ограничени.
МАЛАБСОРБЦИЯ НА ГЛЮКОЗА И ГАЛАКТОЗА
Това е рядко вродено нарушение на транспорта на монозахаридите - глюкоза и галактоза - през четковидната граница на ентероцита, унаследено по автозомно-рецесивен начин. При пациентите епителът на бъбречните тубули също е леко засегнат. Вторична малабсорбция на тези захари е възможна след остър вирусен ентерит или при тежко хронично дифузно увреждане на лигавицата на тънките черва (ентерит). Клиничните прояви на нарушена абсорбция на глюкоза и галактоза са еднакви при вродени и придобити дефекти. Редки изпражнения се появяват след консумация на глюкоза, кърма или изкуствени хранителни формули, тъй като повечето хранителни захари са поли- или дизахариди, съдържащи глюкоза (самостоятелно или смесена с галактоза). Телесното тегло на болното дете е нормално. Изпражненията са кисели. Кривите на толерантност към глюкоза и галактоза са изравнени. Пациентите с вродена форма на заболяването понасят добре фруктозата, тъй като няма промени в структурата и ензимната активност на тънките черва, които пречат на усвояването на други захари.
целиакия (цьолиакия)
хронично наследствено заболяване, причинено от дефицит на ензими, участващи в храносмилането на глутен, и проявяващо се с малабсорбция, дистрофия, патологични промени в структурата на тънките черва и метаболитни нарушения. Типът на наследяване е автозомно доминантен. 90: 100 000.
епителните клетки на тънките черва, участващи в процесите на храносмилане и усвояване на глутен, нямат специфична пептидаза, в резултат на което глутенът не се хидролизира в червата, а се натрупва заедно с продуктите на непълното му разграждане, упражнявайки токсичен ефект върху лигавицата на тънките черва. Неразграденият глутен взаимодейства с имунокомпетентните клетки на лигавицата, което води до тяхната сенсибилизация, по-специално до сенсибилизация на лимфоцитите. В резултат на това се образуват различни продукти на имуногенезата: антитела срещу глутен, имунизирани лимфоцити, цитокини и др. Въздействието на всички тези фактори причинява увреждане и смърт на ентероцитите, поради което се нарушават функциите на храносмилането и абсорбцията на вилозния чревен епител.
Първите симптоми се появяват при деца по-често през втората половина на живота след въвеждането на допълващи храни, съдържащи глутен от зърнени култури (обикновено грис). Възможна е и по-ранна проява на заболяването, ако детето е хранено с изкуствени храни, съдържащи пшенично брашно. От момента на въвеждане на продукти, съдържащи глутен, до появата на клинични признаци на заболяването обикновено минават 4-8 седмици.
Най-значимите клинични симптоми са дистрофия (загуба на тегло и забавяне на растежа), диария, стеаторея и увреждане на централната нервна система. Клиничната картина се развива постепенно - детето губи апетит, летаргия, слабост, регургитация, повръщане и диария. Кривата на теглото първоначално става плоска, а след това телесното тегло постоянно пада. Децата са значително изостанали в растежа, особено ако заболяването е започнало през първата година от живота. Външният вид на пациента е характерен: тъжно изражение на лицето, бедни изражения на лицето („нещастен поглед“), голям корем и тънки крайници („раница с крака“).
При всяко четвърто дете заболяването не започва с диария, а напротив, основната клинична картина е предшествана от запек; Изключително важни са промените в изпражненията: изпражненията са рязко зловонни, обилни (до 700-1500 g/ден при норма 100-200 g/ден), увеличени до 3-5 пъти, пенести, ахолични. (със сивкав оттенък), лъскав (поради значително съдържание на мазнини и мастни киселини).
С течение на времето неизбежно възникват допълнителни симптоми, свързани с увреждане на други храносмилателни органи (черен дроб, панкреас, дванадесетопръстник и др.). В процеса участва хепатобилиарната система. Всички видове метаболизъм, особено протеиновият и аминокиселинният метаболизъм, се променят дълбоко поради преобладаването на анаболните процеси в растящото тяло и повишената нужда от пластичен материал. Метаболитно-токсична енцефалопатия. Пациентите стават раздразнителни, мрачни, негативни, губят придобитите преди това умения и способности, изостават в развитието на речта.
Клинично метаболитните нарушения при цьолиакия се проявяват с рахит, полихиповитаминоза (атрофичен глосит, тежка суха кожа с питириазис-подобен пилинг, фоликуларна хиперкератоза, хипо- и хиперпигментация на кожата), анемия, алопеция, дистрофия на нокътните плочи и „ зелена пръчка” счупвания на дълги кости. Поради вторичен имунен дефицит (клетъчен и хуморален) и дълбоки метаболитни нарушения, болните деца са податливи на чести настинки, които са тежки и продължителни. Най-сериозното усложнение на целиакията е сепсисът.
Заболяването може да протича типично, атипично и латентно (субклинично). В зависимост от преобладаващите синдроми се разграничават няколко клинични форми на типична цьолиакия: хеморагична, с костни нарушения, едематозна (дефицит на протеини), анемична и септична.
При по-големите деца по-често се наблюдава атипично протичане с неясни оплаквания и почти пълна липса на характерни симптоми, въпреки наличието на специфични промени в лигавицата на тънките черва.
1) характерни морфологични промени в проби от биопсия на лигавицата на дванадесетопръстника или йеюнума: субтотална или тотална атрофия на лигавицата; 2) подобряване на клиничните и лабораторни данни на фона на безглутенова диета (регресия на признаците на заболяването); 3) появата на симптоми на заболяването след провокативен тест с глутен или нарушение на безглутеновата диета.
Клиничният ефект от безглутенова диета започва да се открива след 6-7 дни, но за надеждно определяне на нейната ефективност са необходими поне 1-1,5 месеца.
В основата на диагнозата са данните от морфологично изследване на биопсични проби от лигавицата на йеюнума. Наблюдава се характерна картина на калцификация на повърхността на лигавицата, като власинките са скъсени или липсват. Криптите са удължени, lamina propria е плътно инфилтрирана с възпалителни клетки. Повърхностната част на лигавицата също се променя: ресничките са намалени, откриват се кубовидни ентероцити и интраепителни лимфоцити. Тези промени са най-изразени в проксималния йеюнум, вероятно поради повишени концентрации на глутен. Точно потвърждение на диагнозата е възстановяването на лигавицата на йеюнума при използване на безглутенова диета за 6-12 месеца.
Съвременните имунологични изследвания могат да открият антитела срещу глиадин (антиглиадинови антитела, AGA), ретикулин (антиретикулинови антитела, ARA), ендомизий (антиендомизиални антитела, EmA) и към йеюналното антитяло (JAB).
Характерно е, че в изпражненията се откриват големи количества неутрални мазнини (стеаторея), нишесте и несмлени фибри; намаляване на pH на изпражненията. Почти винаги се открива чревна дисбиоценоза с преобладаващ растеж на опортюнистична флора, значителен дефицит на лакто- и бифидумбактерии.
За оценка на степента на нарушена чревна абсорбция в педиатричната практика се използва тест с D-ксилоза, чиято екскреция в урината при пациенти с целиакия е значително намалена (по-малко от 15% от приложеното лекарство в рамките на 9 часа). При натоварване с дизахариди се откриват плоски захарни криви. Важно е да се изясни ежедневната загуба на мазнини по метода на Ван де Камер.
При изследване на периферна кръв при деца се открива различна степен на хипохромна анемия с пойкилоцитоза, анизоцитоза и намаляване на нивото на ретикулоцитите, което показва дефицитния характер на анемията. Биохимичният кръвен тест показва дефицит на протеини (хипопротеинемия, диспротеинемия), желязо, калций, фосфор, цинк, селен, магнезий и други минерали, а също така се открива хипохолестеролемия.
Диетична терапия, изключване през целия живот от диетата на пациента на продукти, съдържащи глутен от пшеница, ръж, овес и ечемик. Наред с диетата се препоръчват курсове на витаминна терапия (особено мастноразтворими витамини A, E, D, K), повтарящи се до 2-4 пъти годишно по време на рехабилитационния период; макро- и микроелементи, масаж и лечебна физкултура; общоздравни дейности.
Дефицит на дизахаридаза- синдром на стомашно-чревни разстройства, причинени от нарушено разграждане (хидролиза) и абсорбция на дизахариди (лактоза, захароза и др.) В тънките черва. Това е един от вариантите на синдрома на нарушена чревна абсорбция.ЕТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗА
Причината за дефицит на дизахаридаза е наследствен (първичен) или придобит (вторичен) дефицит на дизахаридази - ензими, които осигуряват разграждането и усвояването на различни дизахариди в тънките черва. В зависимост от вида на дизахаридазите се разграничават лактазна недостатъчност (проявяваща се с непоносимост към лактоза), захарна недостатъчност (непоносимост към захароза) и др.
Наследственият лактазен дефицит се предава по автозомно-рецесивен път, а захаразният дефицит по автозомно-доминантен. С придобити форми на дефицит на дизахаридаза. развиват се като усложнение на различни неинфекциозни и инфекциозни чревни заболявания; в същото време активността на няколко дизахаридази намалява, но активността на лактазата намалява в по-голяма степен.
При недоносени бебета и новородени през първите дни от живота може да се развие преходна непоносимост към дизахариди поради забавено съзряване на ензимните системи.
Патогенезата на дизахаридазния дефицит се основава на натрупването на неразделени дизахариди и техните ферментационни продукти в чревния лумен и повишаване на осмотичното налягане в него. В резултат на това в чревния лумен възниква секреция на електролити и течност. Неусвоените въглехидрати насърчават бактериалния растеж в горната част на тънките черва. Бактериалната ферментация на въглехидратите, производството на органични киселини и водород и други фактори влошават чревната дисфункция, нарушават абсорбцията и допринасят за развитието на хранителни алергии.
КЛИНИЧНА КАРТИНА
Наследствената непоносимост към лактоза Durand се характеризира с чести, воднисти, пенливи изпражнения с кисела миризма след първото кърмене. Отбелязва се метеоризъм, симптомите на дехидратация постепенно се увеличават и телесното тегло намалява.
Наблюдават се лактозурия, аминоацидурия, забавяне на растежа и липса на телесно тегло. Увеличаването на концентрацията на лактозата в кръвта, която навлиза през чревната лигавица, има токсичен ефект. При благоприятен ход на заболяването чревните функции се компенсират до 2-3 години живот; при тежко протичане се развива синдром на нарушена чревна абсорбция с различни метаболитни нарушения и хронични хранителни разстройства.
Лактозната непоносимост от типа Holrel обикновено се проявява в по-напреднала възраст и при възрастни, има по-благоприятен курс и се проявява с периодична или хронична диария, метеоризъм и коремна болка при пиене на мляко. Тежестта на проявите зависи от количеството на входящата лактоза.
По-редки видове дизахаридазен дефицит - захаразен и изомалтазен дефицит - възникват при въвеждане на захароза (захранване с подсладено краве мляко, адаптирано мляко) и чести воднисти изпражнения.
Освен това, наред с непоносимостта към захароза, има частична непоносимост към нишесте - като следствие от намаляване на активността на изомалтазата. Обикновено до 2-3 години от живота симптомите на заболяването се изглаждат.
ДИАГНОЗАбазира се на медицинска история (непоносимост към мляко, хранителна захар в роднините на пациента), биохимични изследвания, стрес тестове с лактоза, захароза, нишесте, глюкоза и D-ксилоза; задължително регистриране на симптомите на непоносимост - диария, метеоризъм, коремна болка: определяне на активността на лактаза (захараза) в биопсия от лигавицата на тънките черва, рентгенови изследвания на стомашно-чревния тракт (използвайки барий и съответната захар), и т.н.
ЛЕЧЕНИЕ
Основният му компонент е диета, която изключва съответната захар. При непоносимост към захароза и изомалтоза вместо захар се въвеждат глюкоза и фруктоза и се ограничават храните, съдържащи нишесте; Кравето мляко не трябва да се разрежда с отвари; Необходимо е да се изключат млечни смеси с декстрималтоза и брашно.
При тежки форми на лактазна недостатъчност трябва напълно да спрете кърменето. На децата се дават сухи млечни смеси без лактоза (ниско съдържание на лактоза) с малцов екстракт, брашно (ориз, елда), нисколактозна соя, бадемово мляко; Предписвайте лекарства с имобилизиран ензим (Kerulac и др.). В по-леките случаи детето се прехвърля на млечнокисели продукти (кефир, кисело мляко, ацидофилна смес), а за хранене се използват храни, съдържащи фруктоза.
Дефицитът на дизахаридаза е група от стомашно-чревни патологични състояния, характеризиращи се с намалена активност или пълна липса на ензими. Пациентът е изправен пред проблема с усвояването и разграждането на въглехидратите: захароза, малтаза, треколаза, лактоза.
Етиология и патогенеза
Дизахаридазният дефицит може да бъде придобит или вроден.
Първичният или вроден дефицит се формира на фона на генетична недостатъчност и присъства от момента на раждането на детето. Заболяването е свързано с дефект в лигавицата на тънките черва. Най-често патологията се появява при недоносени бебета, но изчезва с течение на времето, тъй като ензимната функция на червата се възстановява.
Лактозната непоносимост е доста често срещана при децата и се проявява след кърмене. Разпространението на заболяването във всяка страна зависи изцяло от традиционната диета. Ако млякото е достъпен и любим хранителен продукт, то заболеваемостта е висока. Например в Азия, Африка и САЩ процентът на страдащите от дефицит на дизахаридаза е 70% от общото население или повече, а в скандинавските страни не надвишава 15%. В Русия честотата на заболяването не надвишава 18%.
Вторичният или придобит тип недостатъчност се формира на фона на хронични чревни патологии. Най-често проблемите се появяват след инфекциозно заболяване на стомашно-чревния тракт. В клетките на тялото протичат биохимични процеси, водещи до образуването на дефицит на дизахаридаза.
Генетични аспекти
В много отношения медицинските мнения по въпроса за дефицита на дизахаридаза се различават, но те са единодушно уверени в едно - заболяването има генетична основа. Има много дебати за това как се унаследява дефицитът. Някои изследователи твърдят, че заболяването се предава по автозомно-доминантен начин, други - по автозомно-рецесивен начин. Но има и въпроси, по които всички специалисти в научната медицина са съгласни.
На първо място, патологията се среща еднакво често в детството както при момчетата, така и при момичетата. Лекарите също са съгласни, че непоносимостта към изомалтаза и малтаза в повечето случаи е напълно безсимптомна. А дефицитът на захароза-изомалтаза остава за цял живот и най-често възниква на фона на непоносимост към лактоза. В крайна сметка и двата проблема са резултат от една мутация.
Симптоми в педиатрията
Дизахаридазният дефицит при деца се характеризира с непълно разграждане на въглехидратите и повишено осмотично налягане в чревния лумен. В тази връзка водата и електролитите навлизат в лумена и започват активни процеси на ферментация. В резултат на ферментацията на въглехидратите се образуват органични киселини. Поради повишеното количество въглероден диоксид и водород в червата започва обилно образуване на газ. В резултат на това детето развива упорита диария, която продължава повече от три седмици. Наследственият тип Durand се появява на фона на обилни изпражнения, които се пенят и имат силна кисела миризма. Детето изпитва оригване и усещане за тежест в стомаха. В някои случаи се наблюдава намаляване на телесното тегло поради дехидратация. Концентрацията на лактоза в кръвта се повишава. В повечето случаи се наблюдава благоприятен изход и до 2-3 години от живота всички симптоми изчезват и чревната функция се възстановява. Ако заболяването е тежко и стане хронично, се развива синдром на нарушена чревна абсорбция, който е придружен от метаболитни нарушения.
Ако бебето има захарозна или изомалтазна форма на заболяването (най-редките видове патология), тогава симптомите възникват в резултат на навлизането на захароза в тялото и се проявяват под формата на воднисти изпражнения. При диагностицирането на изпражненията се открива огромно количество млечна киселина. Детето може да започне да повръща. Ако бебето изяде голямо количество лактоза на едно хранене, то развива втрисане и тахикардия, хиповолемия и повишено изпотяване. Най-често децата с тази форма на дефицит изпитват непоносимост към нишесте.
Симптоми при възрастни
Дефицитът на дизахаридаза при възрастни протича в по-лека форма. Пациентите се притесняват от периодична или хронична диария. Патологията е придружена от лека болка в коремната област, метеоризъм и къркорене. Тежестта на симптомите до голяма степен зависи от количеството въглехидрати, погълнати в тялото. Този тип непоносимост към лактоза се нарича още Holrel.
Диагностични мерки
След събиране на анамнеза е задължително биохимично изследване на плазмата и тестове за чувствителност към въглехидрати (нишесте, лактоза и др.). Може да се предпише рентгеново изследване на стомашно-чревния тракт или биопсия на лигавицата на тънките черва. Кръвен тест след влизане на лактозата в тялото ви позволява да определите нивото на глюкозата. Биопсия на лигавицата се извършва само за изключване на ракови клетки.
В педиатрията се изисква изследване на изпражненията, за да се определи нивото на pH и количеството въглехидрати. В допълнение, анализът за дефицит на дизахаридаза позволява да се определи количеството неутрална мазнина, клетки от злокачествени новообразувания, хелминти, мастни киселини и червени кръвни клетки, т.е. да се извърши диференциална диагноза.
Често се провежда тест за поносимост към лактоза, за да се определят гликемичните нива след консумация на лактоза. И за да се установи активността на биотопите на лигавицата на тънките черва, на детето се дава кефир.
Терапия на първичната форма на патология
Лечението на дефицит на дизахаридаза в детска възраст се извършва на фона на пълно или частично изключване от диетата на хранителни продукти, които провокират заболяването. Диетотерапията е изцяло насочена към заобикаляне на метаболитния блок. Ако се диагностицира алактозия, диетата трябва да се спазва цял живот.
Ако диетата е избрана правилно, подобрение в състоянието на бебето може да се забележи на третия ден. Настроението и апетитът на детето се подобряват, болките в корема спират, метеоризмът намалява.
Понякога е необходимо да се облекчат тежките симптоми на дефицит на дизахаридаза с помощта на ензимни препарати. Но при лечение на деца лекарствата се предписват за кратък курс - от 5 до 7 дни. Лекарствата могат да включват Creon и Pancitrate. През следващите 30-45 дни се използват пробиотици за нормализиране на функционирането на чревната микрофлора. Лекарят може да предпише Хилак Форте, Линекс, Биовестин-лакто в соя и други лекарства.
Видове адаптирани млека за бебета и продължителност на диетата
За бебета през първата година от живота се приготвят два вида смеси:
- Млечни продукти. Протеинът в такива продукти е представен от декстрин-малтоза и казеин. (“Бебилак”, “Л-110”, “Елдолак-Ф”);
- Без соя или млечни продукти (“Nutria-soy”, “Humana SL”, “Enfamil-soy” и други).
Продуктите с високо съдържание на лактоза са напълно изключени от диетата: адаптирано мляко, пълномаслено мляко, бебешка извара и еднодневен кефир. Ако детето е кърмено, тогава не се препоръчва спиране на кърменето на бебето.
Ястията за допълнително хранене на деца с непоносимост се приготвят не с мляко, а със смеси. Още на 4-4,5 месеца от живота се въвеждат плодови пюрета и печени ябълки. Смята се, че първите основни допълващи храни трябва да се състоят от продукти с груби растителни влакна и зърнени култури (елда, ориз). От втората половина на живота можете постепенно да въвеждате храни с ниско съдържание на лактоза (масло, твърдо сирене, суроватка от извара).
Диетата при дефицит на дизахаридаза продължава средно от 2 до 6 месеца, но продължителността зависи от скоростта на възстановяване на активността на лактозата.
Ако детето не понася захароза и изомалтаза, тогава количеството нишесте и декстрини в диетата се намалява. За такива деца са показани млечни формули с въглехидратни компоненти лактоза. Препоръчително е дохранването да започне с пюрирани зеленчуци и плодове (грах, брюкселско зеле, карфиол, броколи, зелен фасул, домати, боровинки, череши).
Хранене при вторична патология
Ако се открие вторичен дефицит на дизахаридаза (лактозна форма), диетата включва временно изключване на млечни продукти и пълномаслено мляко от диетата. Можете да ядете масло и твърдо сирене. Можете да ядете зеленчуци и плодове, месо, риба, брашно, яйца, тоест всички храни, които не съдържат лактоза. Не се препоръчва да се поглезите с печени продукти, тъй като повечето от тях съдържат млечна захар.
При сукразо-изомалтазна форма на заболяването от диетата се изключват продукти, съдържащи малтоза и захар. Те могат да бъдат заменени с фруктоза, галактоза или глюкоза. Позволена е консумацията на мед.
Ако сте диагностицирани с дефицит на трекалаза, ще трябва да спрете да ядете гъби. Но най-важното е, че при вторична форма на дефицит се обръща специално внимание на лечението на основното заболяване, причинило симптомите.
Дефицитът на дизахаридаза е доста сложно заболяване, въпреки факта, че патологията изисква само корекция на храненето. При изготвянето на диета лекарят трябва да вземе предвид много фактори:
- функционално състояние на черния дроб, панкреаса и други вътрешни органи на пациента;
- възраст;
- чревна чувствителност към осмотично натоварване;
- индивидуални характеристики и хранителни предпочитания;
- апетит.
Ето защо е много важно да не се самолекувате и да се консултирате със специалист навреме, особено ако говорим за дете под една година. В този случай обикновено е доста трудно да се създаде диета.
Дефицит на дизахаридаза(от немски disacharide). Това е симптом на лошо храносмилане, което възниква поради нарушение в процесите на разграждане и усвояване на дизахаридите в тънките черва. Организмът на детето не се разгражда или разгражда, но не усвоява дизахариди - лактоза, захароза, малтоза. В някои случаи механизмите на абсорбция и разграждане са нарушени едновременно. Тънкото черво се намира между стомаха и дебелото черво. Това е мястото, където основно протича процесът на храносмилане: от смесването на храната до усвояването на хранителни вещества. Храната се разгражда от ензими, произведени от червата, панкреаса и черния дроб. Лигавицата на дебелото черво е покрита с власинки - тънки тръбички, през които се абсорбират хранителните вещества. След това те навлизат в кръвта и се разнасят по цялата кръвоносна система в тялото. Ако тръбите загубят функциите си, процесът на абсорбция се извършва само през лигавицата. Само малко количество хранителни вещества ще попаднат в кръвта. Нарушеното производство на дизахаридни ензими в организма води до факта, че храната не се разгражда на захароза, лактоза и малтоза. Натискът върху чревния лумен се увеличава и започва повишена ферментация на въглехидрати. Натрупват се газове: водород и въглероден диоксид. Нарушенията на разграждането и абсорбцията на дизахаридите в червата могат да бъдат вродени. Дефекти в развитието на чревната ензимна и абсорбционна системи се формират между 10-та и 22-ра седмица от развитието на плода. Детето може да ги наследи генетично. Най-често децата страдат от непоносимост към захароза (захар в зеленчуците и плодовете) или лактоза (в млякото). Концентрацията на ензима лактоза в червата на 75% от децата намалява след 3-5 години. Причината за дефицит на дизахаридаза може да бъде други заболявания, които засягат производството на ензими лактоза и захароза в тялото на детето след раждането. Заболяването може да се развие на фона на:
- гастроентерит (възпаление на лигавицата на стомаха и тънките черва);
- ентероколит (възпаление на лигавицата на тънките и дебелите черва);
- колит (възпаление на дебелото черво);
- атрофия на чревната лигавица (симптом на наследствена целиакия);
- хранителни алергии (протеини на пшеница, краве мляко, непоносимост към лактоза, непоносимост към фруктоза);
- реакции на антибиотично лечение;
- нарушаване на имунната система на тялото;
- операции на дебелото черво.
