Основните причини за остра хемолитична анемия. Хемолитична анемия: форми на заболяването

Имунната хемолиза при възрастни обикновено се причинява от IgG и IgM автоантитела към собствените антигени на червените кръвни клетки. С острата поява на автоимунна хемолитична анемия пациентите развиват слабост, задух, сърцебиене, болка в сърцето и долната част на гърба, температурата се повишава и се развива интензивна жълтеница. При хроничен ходсе идентифицират заболявания обща слабост, жълтеница, увеличен далак и понякога черен дроб.

Анемията е нормохромна по природа. В кръвта се открива макроцитоза и микросфероцитоза и могат да се появят нормобласти. ESR се увеличава.

Основният метод за диагностициране на автоимунна хемолитична анемия е тестът на Coombs, при който антитела срещу имуноглобулини (особено IgG) или компоненти на комплемента (C3) аглутинират червените кръвни клетки на пациента (директен тест на Coombs).

В някои случаи е необходимо да се открият антитела в серума на пациента. За да направите това, първо инкубирайте серума на пациента с нормални червени кръвни клетки, след което антителата срещу тях се откриват с помощта на антиглобулинов серум (anti-IgG) - индиректен тест на Coombs.

IN в редки случаинито IgG, нито комплемент се откриват на повърхността на червените кръвни клетки (имунна хемолитична анемия с отрицателна разбивкаКумбс).

Автоимунна хемолитична анемия с топли антитела

Автоимунната хемолитична анемия с топли антитела най-често се развива при възрастни, особено при жени. Топлите антитела се отнасят до IgG, които реагират с протеинови антигени на червени кръвни клетки при телесна температура. Тази анемия може да бъде идиопатична и лекарствено индуцирана и се наблюдава като усложнение на хемобластози (хронична лимфоцитна левкемия, лимфогрануломатоза, лимфом), колагеноза, особено SLE и СПИН.

Клиничната картина на заболяването се проявява със слабост, жълтеница и спленомегалия. При тежка хемолиза пациентите развиват треска, припадък, болка в гърдитеи хемоглобинурия.

Лабораторните данни са характерни за екстраваскуларната хемолиза. Анемията се открива при намаляване на нивото на хемоглобина до 60-90 g / l, съдържанието на ретикулоцити се повишава до 15-30%. Директният тест на Coombs е положителен в повече от 98% от случаите; IgG се открива в комбинация със или без SZ. Нивата на хемоглобина са намалени. В намазка периферна кръвсе открива микросфероцитоза.

Леката хемолиза не изисква лечение. За хемолитична анемия умерена тежести тежка - лечението е насочено предимно към причината за заболяването. За бързо спиране на хемолизата използвайте нормален имуноглобулин G 0,5-1,0 g/kg/ден IV за 5 дни.

Срещу самата хемолиза се предписват глюкокортикоиди (например преднизолон 1 mg/kg/ден перорално), докато нивото на хемоглобина се нормализира в рамките на 1-2 седмици. След това дозата на преднизолон се намалява до 20 mg/ден, след което се намалява в продължение на няколко месеца и се прекратява напълно. Положителен резултат се постига при 80% от пациентите, но при половината от тях заболяването рецидивира.

Ако глюкокортикоидите са неефективни или непоносими, е показана спленектомия, която дава положителен резултатпри 60% от пациентите.

При липса на ефект от глюкокортикоиди и спленектомия се предписват имуносупресори - азатиоприн (125 mg/ден) или циклофосфамид (100 mg/ден) в комбинация с или без преднизолон. Ефективността на това лечение е 40-50%.

При тежка хемолиза и тежка анемияизвършва се кръвопреливане. Тъй като топлите антитела реагират с всички червени кръвни клетки, обичайната селекция съвместима кръвнеприложимо. Първо, антителата, налични в серума на пациента, трябва да бъдат адсорбирани с помощта на неговите собствени червени кръвни клетки, от повърхността на които антителата са били отстранени. След това серумът се изследва за наличие на алоантитела към антигени на донорни червени кръвни клетки. Избрани червени кръвни клетки се преливат бавно на пациенти под строго наблюдение. възможна появахемолитична реакция.

Автоимунна хемолитична анемия със студени антитела

Тази анемия се характеризира с наличието на автоантитела, които реагират при температури под 37 °C. Съществува идиопатична формазаболяване, представляващо около половината от всички случаи, и придобито, свързано с инфекции (микоплазмена пневмония и инфекциозна мононуклеоза) и лимфопролиферативни състояния.

Основният симптом на заболяването е повишена чувствителностдо настинка (обща хипотермия или приемане студена хранаили напитки), проявяващо се със синьо и белота на пръстите на ръцете и краката, ушите и върха на носа.

Характерни нарушения периферно кръвообращение(синдром на Рейно, тромбофлебит, тромбоза, понякога студова уртикария), в резултат на интра- и екстраваскуларна хемолиза, водеща до образуване на интраваскуларни конгломерати от аглутинирани еритроцити и оклузия на микроциркулаторните съдове.

Анемията обикновено е нормохромна или хиперхромна. Кръвта показва ретикулоцитоза, нормален брой левкоцити и тромбоцити, висок титър на студови аглутинини, обикновено IgM и S3 антитела. Директният тест на Coombs разкрива само SZ. Често се открива аглутинация на еритроцити in vitro при стайна температура, която изчезва при нагряване.

Пароксизмална студена хемоглобинурия

Понастоящем заболяването е рядко и може да бъде идиопатично или причинено от вирусни инфекции(морбили или заушкапри деца) или третичен сифилис. В патогенезата основно значение има образуването на двуфазни хемолизини на Донат-Ландщайнер.

Клиничните прояви се развиват след излагане на студ. По време на атака се появяват втрисане и треска, болка в гърба, краката и корема, главоболиеИ общо неразположение, хемоглобинемия и хемоглобинурия.

Диагнозата се поставя след откриване на студови Ig антитела при двуфазен хемолизен тест. Директният тест на Coombs е или отрицателен, или разкрива SZ на повърхността на червените кръвни клетки.

Основното нещо при лечението на автоимунна хемолитична анемия със студени автоантитела е да се предотврати възможността от хипотермия. При хроничен ход на заболяването се използват преднизолон и имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид). Спленектомията обикновено е неефективна.

Автоимунна лекарствено индуцирана хемолитична анемия

Лекарства, които причиняват имунна хемолитична анемия патогенетичен механизъмдействията са разделени на три групи.

Първата група включва лекарства, които причиняват заболяване, клинични признацикоето е подобно на признаците на автоимунна хемолитична анемия с топли антитела. При повечето пациенти причината за заболяването е метилдопа. При приемане на това лекарство в доза от 2 g/ден, 20% от пациентите имат положителен тест на Coombs. При 1% от пациентите се развива хемолитична анемия, в кръвта се открива микросфероцитоза. IgG се открива в червените кръвни клетки. Хемолизата отшумява няколко седмици след спиране на метилдопа.

Втората група включва лекарства, които се адсорбират на повърхността на еритроцитите, действат като хаптени и стимулират образуването на антитела към комплекса лекарство-еритроцит. Такива лекарства са пеницилин и други антибиотици, подобни по структура. Хемолиза се развива, когато лекарството се предписва в високи дози(10 милиона единици/ден или повече), но обикновено е умерено и бързо спира след спиране на лекарството. Тестът на Coombs за хемолиза е положителен.

Третата група включва лекарства (хинидин, сулфонамиди, производни на сулфонилурея, феницитин и др.), Които предизвикват образуването на специфични антитела на IgM комплекса. Взаимодействието на антитела с лекарства води до образуването на имунни комплекси, които се установяват на повърхността на червените кръвни клетки.

Директният тест на Coombs е положителен само по отношение на SZ. Индиректният тест на Coombs е положителен само при наличие лекарствен продукт. Хемолизата често е интраваскуларна и отшумява бързо след спиране на лечението. лекарства.

Механична хемолитична анемия

Възниква механично увреждане на червените кръвни клетки, което води до развитие на хемолитична анемия:

• когато червените кръвни клетки преминават през малки съдове над костни издатини, където са подложени на външна компресия (маршируваща хемоглобинурия);
• при преодоляване на градиент на налягане върху протезни сърдечни клапи и кръвоносни съдове;
• при преминаване през малки съдове с променени стени (микроангиопатична хемолитична анемия).

Мартенската хемоглобинурия се появява след продължително ходене или бягане, карате или вдигане на тежести и се проявява с хемоглобинемия и хемоглобинурия.

Хемолитична анемияпри пациенти с протезирани клапи на сърцето и кръвоносните съдове се причинява от интраваскуларно разрушаване на червените кръвни клетки. Хемолиза се развива при приблизително 10% от пациентите с протезна аортна клапа (стелитни клапи) или нейната дисфункция (перивалвуларна регургитация). Биопротези (свински клапи) и изкуствени митрални клапирядко причиняват значителна хемолиза. Механична хемолиза се установява при пациенти с аортофеморален байпас.

Хемоглобинът намалява до 60-70 g / l, появяват се ретикулоцитоза и шизоцити (фрагменти на червените кръвни клетки), съдържанието на хемоглобин намалява, възникват хемоглобинемия и хемоглобинурия.

Лечението е насочено към намаляване и ограничаване на пероралния дефицит на желязо физическа активност, което намалява интензивността на хемолизата.

Микроангиопатична хемолитична анемия

Това е вариант на механична интраваскуларна хемолиза. Заболяването протича с тромботична тромбоцитопенична пурпура и хемолитично-уремичен синдром, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, патология съдова стена (хипертонични кризи, васкулит, еклампсия, дисеминирани злокачествени тумори).

В патогенезата на тази анемия основно значение има отлагането на фибринови нишки по стените на артериолите, чрез преплитането на които се разрушават червените кръвни клетки. В кръвта се откриват фрагментирани червени кръвни клетки (шизоцити и шлемови клетки) и тромбоцитопения. Анемията обикновено е тежка, нивото на хемоглобина намалява до 40-60 g/l.

Лекува се основното заболяване, предписват се глюкокортикоиди, прясно замразена плазма, плазмафереза ​​и хемодиализа.

Под името "хемолитична анемия" се разбира група кръвни заболявания, характеризиращи се с намаление жизнен цикълчервени кръвни клетки - еритроцити. В продължение на много години медицинската общност обсъжда законността на използването на термина „анемия“ във връзка с подобни заболявания: Все пак нивото на хемоглобина при такива пациенти е нормално. Това име обаче в момента се използва в класификаторите на болести.

Видове и причини за хемолитична анемия

Има наследствени и придобити хемолитични анемии.

Наследствена хемолитична анемия

Първата група включва анемия, причинена от генетично определени аномалии: структурни нарушенияеритроцитни мембрани (мембранопатия), намалена активност на важни за жизнеспособността на еритроцитите ензими (ензимопатии), нарушения в структурата на хемоглобина (хемоглобинопатии).

Най-често срещаните наследствени хемолитични анемии са сърповидно-клетъчна, свързана със синтеза на „неправилен“ хемоглобин, който придава сърповидна форма на червените кръвни клетки и таласемия, която се проявява в забавяне на развитието на хемоглобина.

Придобита хемолитична анемия

Какви вещества могат да имат вредно въздействие върху червените кръвни клетки, които причиняват хемолиза? Ето някои от тях:

• арсин (арсенов водород). Образува се при условия промишлено производствоИ по въздухвлиза в тялото;
• фенилхидразин. Използва се във фармацевтичното производство;
• толуен диамин. Тези съединения могат да бъдат отровени във фабрика за производство на багрила и редица полимерни съединения;
• кумен хидропероксид (хипериз). Използва се в производството на фибростъкло, каучук, ацетон, фенол, полиестер и епоксидни смоли.

Автоимунна хемолитична анемия възниква, когато кръвта на майката и кръвта на плода са несъвместими по група и Rh фактор (хемолитична анемия на новородени), както и след кръвопреливане, когато устойчивостта на имунната система към собствените червени кръвни клетки е нарушена, което тя започва да възприемат като антигени.

Симптоми на хемолитична анемия

Хемолитичната анемия е група от заболявания, при които продължителността на живота на червените кръвни клетки е намалена. Характерен признакот всички хемолитични анемии е жълтеницата, т.е. придобиване на жълтеникав цвят от кожата и лигавиците. защо се случва това По време на хемолиза (разрушаване на червените кръвни клетки) големи количества билирубин се отделят в кръвта, което причинява такива ясен симптом. Ето и други често срещани признаци на хемолитична анемия:

• увеличаване на размера на черния дроб и далака;
• повишен билирубин в кръвта;
• потъмняване на изпражненията и урината (урината има характерен цвят на „месна помия“);
• повишена телесна температура, трескави състояния;
• втрисане.

Всички анемии, причинени от отравяне химикали, като цяло много подобни. Първо се забелязват слабост, гадене и възможни студени тръпки. На този етап рядко някой попада в болница, освен ако не е било масово отравяне. След това всички тези симптоми се засилват, плюс болка в десния хипохондриум и в долната част на стомаха, треска и пурпурна урина. На 2-3 ден се появяват жълтеница и бъбречна недостатъчност.

Таласемия

Много специфични симптомиима таласемия, която е тежка наследствено заболяване: деформиран череп и кости, тясна форма на очите, умствено и физическо недоразвитие, зеленикав оттенък кожата.

Хемолитичната анемия на новородено „носи“ на своя неволен собственик такива симптоми като асцит (натрупване на течност в коремна кухина), подуване, високо нивонезрели червени кръвни клетки и остър тънък вик.

Диагностика на хемолитична анемия

Основното в диагностиката на хемолитичната анемия е кръвната картина. Има (умерено) понижение на червените кръвни клетки и хемоглобина, микросфероцитоза (намален диаметър и удебеляване на червените кръвни клетки), ретикулоцитоза (поява на незрели червени кръвни клетки), намалена осмотична резистентност на червените кръвни клетки и билирубинемия. При рентгеново изследванепътеки гръбначен мозък(миелография) има повишаване на хемопоезата. Друг важен диагностичен знак- увеличен далак.

Лечение на хемолитични анемии

Хемолитичната анемия (особено наследствената) се лекува ефективно само чрез спленектомия - отстраняване на далака. Други методи на лечение носят само временно подобрение и не предпазват от рецидив на заболяването. Хирургическата интервенция се препоръчва в периода на отслабване на заболяването. Възможни са усложнения след операцията (тромбоза на порталната система), но не са задължителни.

Сърповидноклетъчна анемия, таласемия

При хемолитична анемия (сърповидно-клетъчна, таласемия) се използват трансфузии на червени кръвни клетки и кръвни заместители. Важно е пациентът да не провокира хемолитична криза, като се намира в условия, благоприятни за хипоксия (разреден въздух, ниско количество кислород).

Автоимунна хемолитична анемия

При лечение автоимунна анемияважно е да се определи факторът, водещ до тази автоимунизация на тялото. За съжаление, това е много рядко възможно и следователно употребата на лекарства, които биха потиснали производството на антитела и следователно предотвратяват разрушаването на червените кръвни клетки, излиза на преден план. Това е (хидрокортизон, преднизолон, кортизон), адренокортикотропен хормон, т.е. онези вещества, които потискат производството на антитела в далака. И, разбира се, спленектомия, която се извършва, ако консервативното лечение е неефективно. Но дори и това не винаги предпазва от рецидиви, така че след хирургична интервенцияПонякога трябва да използвате хормонални лекарства.

Хемолитична анемия на новороденото

Що се отнася до хемолитичната анемия на новороденото, за да се предотврати това, се извършва внимателно наблюдение на наличието на антитела в майката. Всички бременни с отрицателен Rh фактортрябва редовно да си прави кръвни изследвания. Ако се открият антитела, жената се приема в болница, където й се прилагат антирезусни имуноглобулини.

Хемолитичната анемия е група от заболявания, свързани с намаляване на продължителността на циркулацията на червените кръвни клетки в кръвния поток поради тяхното разрушаване или хемолиза. Те представляват повече от 11% от всички случаи на анемия и повече от 5% от всички хематологични заболявания.

В тази статия ще говорим за причините за това заболяване и лечението на това трудно заболяване.

Няколко думи за червените кръвни клетки

Червените кръвни клетки са червени кръвни клетки, които пренасят кислород.

Еритроцити, или червени кръвни клетки- това са кръвни клетки основна функциякойто се състои в транспортиране на кислород до органи и тъкани. Червените кръвни клетки се образуват в червено костен мозък, откъдето зрелите им форми навлизат в кръвообращението и циркулират из тялото. Продължителността на живота на червените кръвни клетки е 100-120 дни. Всеки ден около 1% от тях умират и се заменят със същия брой нови клетки. Ако продължителността на живота на червените кръвни клетки се съкрати, повече от тях се унищожават в периферната кръв или в далака, отколкото имат време да узреят в костния мозък - балансът се нарушава. Тялото реагира на намаляване на съдържанието на червени кръвни клетки в кръвта чрез увеличаване на синтеза им в костния мозък, активността на последния се увеличава значително - 6-8 пъти. В резултат на това в кръвта се определя увеличен брой млади клетки-прекурсори на червени кръвни клетки - ретикулоцити. Разрушаването на червените кръвни клетки с освобождаването на хемоглобин в кръвната плазма се нарича хемолиза.

Причини, класификация, механизми на развитие на хемолитична анемия

В зависимост от естеството на протичането хемолитичната анемия може да бъде остра и хронична.
В зависимост от причинен факторзаболяването може да бъде вродено (наследствено) или придобито:
1. Наследствена хемолитична анемия:

• възникващи във връзка с нарушение на еритроцитната мембрана - мембранопатия (елиптоцитоза, микроцитоза или анемия на Минковски-Чоффар);
• свързани с нарушение на структурата или патологията на синтеза на хемоглобиновите вериги - хемоглобинопатии (порфирия, таласемия, сърповидноклетъчна анемия);
• възникващи поради ензимни нарушения в червените кръвни клетки - ферментопатия (дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа).

2. Придобита хемолитична анемия:

• автоимунно (възниква по време на кръвопреливане несъвместима кръв; в случай; поради прием на определени лекарства - сулфонамиди, антибиотици; на фона на някои вирусни и бактериални инфекции - херпес симплекс, хепатит B и C, Вирус на Епщайн-Бар, Escherichia coli и Hemophilus influenzae; лимфоми и левкемии, системни заболявания съединителна тъкан, като системен лупус еритематозус);
• условно механични повредимембрани на червени кръвни клетки – апарат кардиопулмонален байпас, сърдечни клапни протези;
• възникващи във връзка с промени в структурата на мембраната на еритроцитите, причинени от соматична мутация - болест на Marchiafava-Micheli или пароксизмална нощна хемоглобинурия;
• в резултат на химическо увреждане на червените кръвни клетки - в резултат на интоксикация с олово, бензол, пестициди, както и след ухапване от змия.

Патогенезата на хемолитичната анемия е различна при различните варианти на заболяването. Най-общо може да се представи по следния начин. Червените кръвни клетки могат да бъдат унищожени по два начина: интраваскуларен и вътреклетъчен. Повишеният им лизис вътре в съда често се дължи на механично увреждане, въздействието на токсините върху клетките отвън и фиксирането на имунните клетки върху повърхността на еритроцита.

Екстраваскуларна хемолиза на червените кръвни клетки възниква в далака и черния дроб. Той се засилва, ако свойствата на мембраната на еритроцитите се променят (например, ако имуноглобулините са фиксирани върху нея), както и ако способността на червените кръвни клетки да променят формата си е ограничена (това значително усложнява нормалното им преминаване през съдовете на далака). ). При различни формихемолитична анемия, тези фактори се комбинират в различни степени.

Клинични признаци и диагностика на хемолитична анемия

Клинични признаци на това заболяванеса хемолитичен синдром и в тежки случаи хемолитична криза.

Клиничните и хематологичните прояви на хемолитичния синдром са различни; интраваскуларната и вътреклетъчната хемолиза са различни.

Признаци на интраваскуларна хемолиза:

• повишена телесна температура;
• червена, кафява или черна урина - поради освобождаването на хемоглобин или хемосидерин;
• признаци на хемосидероз вътрешни органи- отлагания на хемосидерин в тях (ако се отложи в кожата - потъмнява, в панкреаса - захарен диабет, в черния дроб - дисфункция и уголемяване на органа);
• в кръвта се определя свободен билирубин;
• в кръвта също се определя, цветният индекс е в диапазона 0,8-1,1.

Вътреклетъчната хемолиза се характеризира със следните симптоми:

• пожълтяване на кожата, видимите лигавици, склерата;
• увеличен черен дроб и далак;
• съдържанието на хемоглобин и червени кръвни клетки в кръвта е намалено - анемия; цветният индекс е 0,8-1,1, броят на ретикулоцитите се увеличава до 2% или повече;
• осмотичната устойчивост на червените кръвни клетки е намалена;
• V биохимичен анализкръвта се определя увеличено количество индиректен билирубин;
• определя се в урината голям бройвещества – уробилин;
• в изпражненията - стеркобилин;
• В пунктата на костния мозък се наблюдава повишено съдържание на еритро- и нормобласти.

Хемолитичната криза е състояние на масивна хемолиза на червените кръвни клетки, характеризиращо се с рязко влошаванеобщо състояние на пациента, остра прогресия на анемия. Изисква незабавна хоспитализация и спешно лечение.

Принципи на лечение на хемолитична анемия

На първо място, усилията на лекаря при лечението на това заболяване трябва да бъдат насочени към премахване на причината за хемолизата. Провежда се паралелно патогенетична терапия, като правило, това е употребата на имуносупресивни лекарства, които потискат имунната система, заместителна терапия(преливане на кръвни компоненти, по-специално запазени червени кръвни клетки), детоксикация (вливане на физиологичен разтвор, реополиглюкин и т.н.), а също така се опитват да премахнат симптомите на заболяването, които са неприятни за пациента.
Нека разгледаме по-отблизо индивида клинични формихемолитична анемия.

Анемия на Минковски-Чофард или наследствена микросфероцитоза

При това заболяване се увеличава пропускливостта на мембраната на еритроцитите и натриевите йони проникват в тях. Типът на наследяване е автозомно доминантен. Първите признаци се появяват, като правило, в детството или юношеството.

Протича на вълни, периодите на стабилност внезапно се заменят с хемолитични кризи.
Характерна е следната триада от знаци:

• намалена осмотична резистентност на червените кръвни клетки;
• микросфероцитоза (преобладаване на еритроцити с променена форма - микросфероцити, които не са гъвкави, поради което дори микротравмата води до разрушаване на клетките - лизис);
• ретикулоцитоза.

Въз основа на горните данни можем да кажем, че кръвният тест определя анемията: нормо- или микроцитна, хиперрегенеративна.

Клинично заболяването се проявява с лека жълтеница (нивото на индиректния билирубин в кръвта се повишава), уголемяване на далака и черния дроб. Така наречените стигми на дисембриогенезата не са необичайни - „череп на кула“, неравномерно съзъбие, прикрепена ушна мида, наклонени очи и т.н.
Лечение за лека формаАнемията на Минковски-Шофар не се извършва. В случай на тежко протичане, пациентът е показан за спленектомия.

Таласемия

Това е цяла група наследствени заболявания, които възникват поради нарушение на синтеза на една или повече хемоглобинови вериги. Може да бъде както хомо-, така и хетерозиготен. Като правило, образуването на една от хемоглобиновите вериги е по-често нарушено, а втората се произвежда в нормално количество, но тъй като има повече от него, излишъкът се утаява.
Следните признаци ще ви помогнат да подозирате талеземия:

• значително увеличен далак;
• вродени малформации: кула череп, цепната устнаи други;
• тежка анемия с цветен индекс под 0,8 – хипохромна;
• червените кръвни клетки имат целева форма;
• ретикулоцитоза;
• високи нива на желязо и билирубин в кръвта;
• хемоглобин А2 и фетален хемоглобин се определят в кръвта.

Диагнозата се потвърждава от наличието на това заболяване при един или повече близки роднини.
Лечението се провежда по време на периоди на обостряне: на пациента се предписва трансфузия на консервирани червени кръвни клетки и прием на витамин В9 ( фолиева киселина). Ако далакът е значително увеличен, се извършва спленектомия.

Сърповидноклетъчна анемия

Хемолитичната криза изисква спешна хоспитализация на пациента и спешно лечение. медицинско обслужване.

Тази форма на хемоглобинопатии е най-честата. По правило хората от негроидната раса страдат от него. Заболяването се характеризира с наличието в пациента на специфичен вид хемоглобин - хемоглобин S, във веригата на който една от аминокиселините - глутамин - е заменена с друга - валин. Поради този нюанс хемоглобин S е 100 пъти по-малко разтворим от хемоглобин А, развива се сърповидният феномен, червените кръвни клетки придобиват специфична форма - формата на сърп, стават по-малко гъвкави - не променят формата си, поради което лесно засядат в капилярите. Клинично това се проявява с чести тромбози в различни органи: пациентите се оплакват от болки и подуване на ставите, силни болки в корема, получават инфаркти на белите дробове и далака.

Могат да се развият хемолитични кризи, проявяващи се с отделяне на черна, оцветена с кръв урина, рязък спадниво на хемоглобина в кръвта, треска.
Извън криза, анемията се открива в кръвния тест на пациента средна степентежест с наличие на сърповидни червени кръвни клетки в намазката, ретикулоцитоза. Нивото на билирубин в кръвта също се повишава. Костният мозък съдържа голям брой еритрокариоцити.

Сърповидно-клетъчната болест може да бъде трудна за контролиране. Пациентът се нуждае от масивно приложение на течности, в резултат на което броят на модифицираните червени кръвни клетки намалява и рискът от тромбоза намалява. Успоредно с това се провеждат кислородна терапия и антибиотична терапия (за борба с инфекциозни усложнения). В тежки случаи пациентът е показан за трансфузия на червени кръвни клетки и дори спленектомия.

Порфирия

Тази форма на наследствена хемолитична анемия е свързана с нарушение на синтеза на порфирини - естествени пигменти, които изграждат хемоглобина. Предава се по Х-хромозомата и обикновено се среща при момчета.

Първите признаци на заболяването се появяват в детството: хипохромна анемия, която прогресира с годините. С течение на времето се появяват признаци на отлагане на желязо в органите и тъканите - хемосидероза:

• ако желязото се отложи в кожата, тя става тъмна на цвят;
• когато микроелементът се отлага в черния дроб, последният се увеличава по размер;

При натрупване на желязо в панкреаса се развива инсулинов дефицит: .

Червените кръвни клетки придобиват мишеноподобна форма, те различни размерии форми. Серумните нива на желязо са 2-3 пъти по-високи нормални стойности. Насищането на трансферин клони към 100%. Сидеробластите се откриват в костния мозък, а около ядрата им в еритрокариоцитите се намират железни гранули.
Възможен е и придобит вариант на порфирия. По правило се диагностицира поради интоксикация с олово. Клинично това се проявява като признаци на увреждане нервна система(енцефалит, полиневрит), храносмилателния тракт(оловна колика), кожа (бледа на цвят със землист оттенък). На венците се появява специфична оловна граница. Диагнозата се потвърждава чрез изследване на нивото на олово в урината на пациента: в в този случайтой ще бъде повишен.

В случай на придобита форма на порфирия, терапевтичните мерки трябва да са насочени към лечение на основното заболяване. На пациенти с наследствени форми се правят трансфузии на консервирани червени кръвни клетки. По радикален методЛечението е трансплантация на костен мозък.
При остра атакаПри порфирия на пациента се прилагат глюкоза и хематин. За профилактика на хемохроматоза се извършва кръвопускане до 300-500 ml веднъж седмично, докато хемоглобинът спадне до 110-120 g/l или до постигане на ремисия.

Автоимунна хемолитична анемия

Заболяване, характеризиращо се с повишено разрушаване на червените кръвни клетки от антитела срещу техните мембранни антигени или от чувствителни към тях лимфоцити. Тя може да бъде първична или вторична (симптоматична). Последните се срещат няколко пъти по-често от първичните и придружават някои други заболявания -

Хемолитичната анемия е доста рядко заболяване на кръвта, чиято характерна черта е скъсяването на жизнения цикъл на червените кръвни клетки (еритроцити). Обикновено червените кръвни клетки живеят средно от 3 до 4 месеца, но при наличие на анемия този период се намалява до две седмици. всеки ден определена частчервените кръвни клетки се заменят с нови, произведени от червения костен мозък.

Ако продължителността на живота на червените кръвни клетки се съкрати, тогава заместващите клетки просто няма да имат време да узреят. Поради това концентрацията им в периферната кръв е значително намалена.

Разновидности

Всички съществуващи разновидностихемолитичните анемии се разделят на две големи групи:

• наследствена;
• закупени.

Наследствени форми

• несфероцитна хемолитична анемия.В този случай причината за разрушаването е дефектната активност на ензимите, отговорни за техния жизнен цикъл;
• микросфероцитна хемолитична анемия.Причината за развитието на тази патология е предаването на мутирали гени, чиято основна задача е да синтезират протеинови молекули, които образуват стената на червените кръвни клетки. В случай на прогресиране на микросфероцитната хемолитична анемия, структурата на червените кръвни клетки, тяхната активност, както и устойчивостта на разрушаване, значително намаляват;
• сърповидноклетъчен.Причината за появата на такова наследствено заболяване е мутация на гена, чиято основна задача е да кодира реда на аминокиселините в производството на хемоглобин. Характерна особеностзаболяване - деформация на еритроцита под формата на сърп. Засегнатите клетки вече не могат напълно да променят формата си при преминаване през кръвоносните съдове, поради което настъпва повишеното им разрушаване;
• таласемия.Тази група хемолитични анемии възниква поради нарушаване на процеса на производство на хемоглобин.

Закупени форми

• автоимунна хемолитична анемия.Хемолизата на червените кръвни клетки възниква поради образуването на антитела, които се натрупват върху техните мембрани. В резултат на това такива червени кръвни клетки се маркират и макрофагите започват да ги възприемат като чужди агенти. За автоимунна придобита хемолитична анемия имунната системасамият човек разрушава червените кръвни клетки;
• анемия, която възниква поради Rh конфликт и хемолитична болест на новородени.Причината за прогресията е Rh несъвместимостта между кръвта на жената и нейния плод. В тялото на бъдещата майка постепенно започват да се образуват антитела срещу червените кръвни клетки. кръвни клеткифетуси, които съдържат Rh антиген. В резултат на това се образуват имунни комплекси, които водят до разрушаване на еритроцитните клетки;
• травматична хемолитична анемия.Причини за прогресия: кръвоносни съдове, наличие на съдови протези, промени в структурата на капилярите;
• хемолиза на еритроцитите, прогресираща под въздействието на ендогенни и екзогенни фактори;
• остра пароксизмална нощна хемоглобулинемия.

Етиология

Етиологични фактори, които провокират прогресията на автоимунна, сърповидноклетъчна и други видове хемолитична анемия при деца и възрастни:

• различни сортове;
• автоимунни заболявания;
• наранявания с различна тежест;
• претърпени преди това патологии с инфекциозен характер;
• термични и химически изгаряния;
• хирургични интервенции;
• инфекциозни заболявания ();
• амилоидоза на жизненоважни органи;
• продължителен контакт с токсични вещества;
• продължителна употреба на определени групи синтетични лекарства;
• трансфузия на несъвместима кръв за Rh фактор;
• Резус конфликт по време на бременност;
• бактериални и така нататък.

Симптоми

Хемолитичните анемии (сърповидна, автоимунна, несфероцитна и други) се характеризират със следните симптоми:

• хипертермичен синдром. По често този симптомсе проявява с прогресирането на хемолитична анемия при деца. Температурите се повишават до 38 градуса;
• синдром. Кожата придобива жълт оттенък, но в същото време силен сърбежне Характерен симптом– промяна в цвета на урината. Става тъмно и заприличва на помия от месо. Екскрементите не променят цвета си;
• синдром на увеличен черен дроб и далак ();
• синдром. Кожата и лигавиците стават бледи. Появяват се симптоми на хипоксия - задух, слабост, главоболие, световъртеж и др.

Допълнителни симптоми на това патологично състояние:

• синдром на болка на мястото на проекцията на бъбреците;
• болка в корема;
• гръдна болка;
• промяна в изпражненията.

Диагностика

Ако имате симптоми, показващи прогресирането на това заболяване, трябва да посетите лечебно заведениеза диагностика и прецизна настройкадиагноза. Повечето информативен методоткриване на хемолитична анемия е. С негова помощ лекарят ще може да изясни общия брой на червените кръвни клетки и тяхното качество. Кръвен тест може да разкрие:

• ускорение ;
• намалена концентрация;
• наличието на деформирани червени кръвни клетки;
• упадък общ бройчервени кръвни клетки;
• повишаване на концентрацията.

Допълнителни диагностични техники:

• пункция на червен костен мозък.

Лечение

Лечението на хемолитична анемия трябва да се извършва само от висококвалифициран специалист. Работата е там, че този тип анемия е най-труден за лечение, тъй като механизмът, който задейства хемолизата, не винаги е възможно да се елиминира.

Планът за лечение на патология обикновено включва следните дейности:

• предписване на лекарства, съдържащи витамин В12 и фолиева киселина;
• кръвопреливане на измити червени кръвни клетки. Този метод на лечение се използва, ако концентрацията на червени кръвни клетки намалее до критични нива;
• трансфузия на плазма и човешки имуноглобулин;
• За премахване на неприятните симптоми и нормализиране на размера на черния дроб и далака се препоръчва използването на глюкокортикоидни хормони. Дозировката на тези лекарства се предписва само от лекар въз основа на общото състояние на пациента, както и тежестта на заболяването му;
• при автоимунна хемолитична анемия планът за лечение се допълва с цитостатици;
• Понякога лекарите прибягват до хирургически методи за лечение на заболяването. Най-честата процедура е спленектомия.

Лечението на патологията се извършва само в стационарни условиятака че лекарите да могат постоянно да наблюдават общо състояниепациент и предотвратява прогресирането на опасни усложнения.

Профилактика

Всички превантивни мерки за тази болестразделени на първични и вторични. Мерки първична профилактикаса насочени основно към предотвратяване на прогресията на хемолитичната анемия. Вторична профилактикавключва дейности, които ще помогнат за намаляване на симптомите на вече прогресираща патология.

Първична профилактика на автоимунна анемия:

• избягване на съпътстващи инфекции;
• не бъдете на места с повишено съдържаниетоксични вещества във въздуха, както и соли на тежки метали;
• своевременно лечение на инфекциозни заболявания.

При дефицит на G-6-FDG не трябва да се използват следните групи лекарства, тъй като те провокират хемолиза:

• сулфонамиди;
• антималарийни лекарства;
• противотуберкулозни лекарства;
• болкоуспокояващи;
• антипиретици;
• антибактериални лекарства;
• лекарства от други групи – аскорбинова киселина, метиленово синьо и така нататък.

Вторичната профилактика на заболяването се състои в навременна и пълно лечение инфекциозни патологии, което може да провокира обостряне на хемолитична анемия. За тази цел е препоръчително да се подлагате редовно профилактични прегледиот специалисти, както и да преминат всички необходими изследвания.

Всичко правилно ли е в статията? медицински пунктвизия?

Отговаряйте само ако имате доказани медицински познания