Първа група инвалидност с тромбоцитопения. Имунна тромбоцитопения при възрастни
Желязодефицитната анемия е хипохромна анемия, която се развива в резултат на недостиг на желязо в организма.
Диагностични критерии: бледност на кожата и лигавиците, трофични нарушения, перверзия на вкуса, намалена концентрация на хемоглобин в кръвта, цветен индекс.
Ранната рехабилитация се свежда до успешно лечение на заболяването, подходящ режим, диета с въвеждане на храни, богати на желязо и витамини, лекарствена терапия и лечение на хелминтоза.
Късната рехабилитация включва режим с достатъчна физическа активност, максимално излагане на чист въздух, балансирана диета, масаж, гимнастика, саниране на огнища на хронична инфекция, лечение на заболявания, придружени от нарушена чревна абсорбция, кървене и лечение на хелминтиаза.
Предписва се диета с храни, богати на желязо (като месо, език, черен дроб, яйца, мандарини, кайсии, ябълки, сушени плодове, ядки, грах, елда, овесени ядки).
Млечните продукти трябва да се сведат до минимум, тъй като усвояването на желязото от тях е трудно.
Също така е необходимо значително да се ограничат продуктите от брашно, тъй като съдържащият се в тях фитин затруднява усвояването на желязото. Препоръчва се поддържаща доза (половината от терапевтичната доза) добавки с желязо, докато серумните нива на желязо се нормализират.
Вторичната профилактика включва рационално хранене, профилактика на настинки и стомашно-чревни заболявания, идентифициране и лечение на хелминтиаза, дисбактериоза, хиповитаминоза, алергични заболявания и различни методи за втвърдяване.
Необходимо е динамично наблюдение в продължение на 6 месеца. Обхват на изследванията: общ кръвен тест, биохимично изследване (определят се билирубин, желязосвързващ капацитет на серума, серумно желязо, протеинограма); изследване на урината.
2. Белтъчно-дефицитна анемия
Белтъчнодефицитната анемия е анемия, която се развива в резултат на недостиг на животински протеини в храната.
Диагностични критерии: бледност, пастозност, намалени нива на хемоглобин и червени кръвни клетки с нормален цветен индекс.
Ранната рехабилитация включва правилен режим, физически упражнения, масаж, диета в съответствие с възрастта, достатъчно излагане на чист въздух, саниране на огнищата на инфекцията, лечение на хелминтоза, нормализиране на функциите на стомашно-чревния тракт.
Вторичната профилактика включва рационално хранене, втвърдяване, профилактика на инфекциозни (включително стомашно-чревни) заболявания и дисбактериоза.
Провежда се динамично наблюдение в продължение на 6 месеца. Обхват на изследванията: общ кръвен тест, биохимичен (определяне на протеинограма, билирубин, серумно желязо), изследване на урината.
3. Витаминодефицитна анемия
Витаминодефицитната анемия се развива в резултат на липса на витамин В 12 и фолиева киселина, витамин Е.
Диагностични критерии: бледност на кожата и лигавиците, глосит, откриване на мегалобласти, понижен хемоглобин в кръвта; цветният индекс е по-голям от 1,0; червени кръвни клетки с весели тела.
Ранната рехабилитация се състои в корекция на диетата (витамин В 12 намира се в месото, яйцата, сиренето, млякото, фолиевата киселина - в пресните зеленчуци (домати, спанак), много от нея в маята, както и в месото, черния дроб), премахване на причините за анемия, предписване на витамини.
По време на късната рехабилитация са показани активен двигателен режим, масаж, пълноценно хранене, лечение на хелминтиази и саниране на огнища на хронична инфекция.
Вторичната профилактика включва балансирана диета, различни методи за втвърдяване, достатъчна физическа активност, профилактика на настинки и чревни инфекции.
Провежда се динамично наблюдение в продължение на 6 месеца. Обхват на изследванията: определяне на протеин и неговите фракции, билирубин, серумно желязо, йонограма, общи изследвания на кръв и урина.
4. Хемолитична анемия
Хемолитичната анемия е анемия, която възниква в резултат на повишено разрушаване на червените кръвни клетки.
Диагностични критерии: бледност, жълтеникавост на кожата и лигавиците, спленомегалия, намалени червени кръвни клетки и хемоглобин с нормален цветен индекс, дефектни червени кръвни клетки, ретикулоцитоза.
Ранната рехабилитация е успешно лечение при обостряне на заболяването.
Късната рехабилитация се извършва в клиника или местен санаториум и се свежда до предотвратяване на хемолитични кризи, които най-често се провокират от интеркурентна инфекция.
Необходими са рационален режим, гимнастика, но с изключение на тежки физически натоварвания, резки движения, треперене, носене на тежести, спортуване. Показани са тренировъчна терапия, часове по физическо възпитание в специална група, сутрешни упражнения и достатъчно излагане на чист въздух.
Препоръчва се прием на витамини, билкови лекарства (препоръчват се невен, семена от копър, брезови листа, суша, хвойна, лайка, ягоди, царевична коприна, хвощ, пясъчно безсмъртниче), добро хранене и саниране на огнища на хронична инфекция.
Вторичната профилактика включва щадящ режим, диета, активно лечение и профилактика на остри инфекциозни заболявания, хронични заболявания на стомашно-чревния тракт и саниране на фокални инфекции, използване на всички видове втвърдяване, генетично консултиране за наследствена хемолитична анемия.
Динамичното наблюдение се извършва непрекъснато. Обхват на изследванията: общ кръвен тест, определяне на формата и осмотичната стабилност на червените кръвни клетки, ретикулоцити, биохимичен кръвен тест (определят се билирубин и протеинови фракции, протеинограма), тест за урина, ултразвук на коремни органи.
5. Хемофилия
Хемофилията е наследствено заболяване, характеризиращо се с рязко забавено съсирване на кръвта и повишено кървене, причинено от липса на определени фактори на кръвосъсирването.
Диагностични критерии: повтарящи се епизоди на кървене от хематомен тип, ставни кръвоизливи, кървене от носа, удължаване на времето за съсирване на кръвта, ниски нива на коагулационни фактори VIII, IX, XI.
Ранната рехабилитация е успешно лечение на обостряне на заболяването в болница с помощта на заместителна терапия и витамини.
Късната рехабилитация се извършва в местен санаториум или клиника.
Детето е освободено от физическо възпитание в училище, показана е ЛФК, тъй като повишава нивото на фактор VIII, общ масаж и масаж на ставите.
Храненето трябва да отговаря на физиологичните нужди. Показана е фитотерапия (отвара от риган и упойваща заешка устна).
Много е важно детето редовно (най-малко 4 пъти годишно) да се подлага на дентална санация, тъй като това значително намалява броя на епизодите на кървене, дължащи се на изваждане на зъби и кариес. Провежда се рехабилитация на хронични огнища на инфекция, показана е физиотерапевтична терапия на ставите (фонофореза с хидрокортизон, лидаза).
Вторичната превенция се състои в спазване на режима, предотвратяване на наранявания на крайниците, питателна диета, втвърдяване, психологическа, социална адаптация и професионално ориентиране (с изключение на работа, която изисква тежка физическа активност).
Динамичното наблюдение се извършва непрекъснато. Обхват на изследванията: кръвен тест, коагулограма, урина, изпражнения с определяне на скрита кръв.
6. Тромбоцитопенична пурпура
Тромбоцитопеничната пурпура е заболяване, характеризиращо се със склонност към кървене, причинено от тромбоцитопения.
Класификация
надолу по течението:
1) остър (с продължителност по-малко от 6 месеца);
2) хроничен:
а) с редки рецидиви;
б) с чести рецидиви;
в) непрекъснато повтарящи се. По период:
1) обостряне (криза);
2) клинична ремисия (без кървене с персистираща тромбоцитопения);
3) клинична и хематологична ремисия. Според клиничната картина:
1) "суха" пурпура (има само кожен хеморагичен синдром);
2) "мокра" пурпура (пурпура, съчетана с кървене).
Диагностични критерии: хеморагичен синдром; характеризиращ се с полиморфизъм, полихромен кръвоизлив, кървене, понижено ниво на тромбоцитите в кръвта.
Ранната рехабилитация е лечение на заболяването в болница с помощта на лекарства, които подобряват адхезивно-агрегационните свойства на тромбоцитите (като епсилон-аминокапронова киселина, адроксон, дицинон, калциев пантотенат).
Късната рехабилитация се извършва в клиника или местен санаториум. На децата се показва щадящ режим, тренировъчна терапия, диета с изключение на алергенни храни, консерви и водене на хранителен дневник. Включете в диетата си фъстъци, спанак, копър и коприва. Извършва се саниране на огнища на инфекция, обезпаразитяване, профилактика на инфекциозни заболявания и борба с дисбактериозата, тъй като всички тези фактори могат да провокират обостряне на процеса.
В продължение на 3-6 месеца след изписване от болницата е препоръчително да се използват хемостатични билки в комбинация с редуващи се двуседмични курсове на лекарства, които стимулират адхезивно-агрегационната функция на тромбоцитите и холеретичните средства.
Кръвоспиращата колекция включва бял равнец, овчарска торбичка, коприва, упойваща заешка устна, жълт кантарион, горска ягода (растения и плодове), воден пипер, царевична свила, шипка.
Вторичната профилактика се свежда до спазване на хипоалергенна диета, провеждане на различни закалителни процедури, активно лечение и профилактика на инфекциозни заболявания.
При лечение на деца е необходимо да се избягва предписването на ацетилсалицилова киселина, аналгин, карбеницилин, нитрофуранови лекарства, UHF и ултравиолетово лъчение, които нарушават функцията на тромбоцитите. Часовете по физическо възпитание в обща група и хиперинсолацията са противопоказани.
Промяната на климата не е препоръчителна в рамките на 3–5 години.
В случай на възстановяване се провежда динамично наблюдение на детето в продължение на 2 години, в случай на хроничен ход на заболяването - постоянно. Обхват на изследванията: общ кръвен тест, определяне на продължителността на кървенето, коагулограма, общ анализ на урината.
Левкемията е група от злокачествени тумори, възникващи от хематопоетични клетки.
Диагностични критерии: хеморагичен, хепатолиенален синдром, генерализирано увеличение на лимфните възли; промени в периферната кръв: наличие на левкемични клетки, промени в миелограмата.
Ранна рехабилитация – своевременно откриване на заболяването и активно лечение в болница.
Късната рехабилитация се извършва на етапа на санаториално лечение. Режимът се определя от състоянието на пациента и неговите хематологични данни.
Диетата трябва да бъде висококалорична със съдържание на протеини 1,5 пъти по-високо от нормалното, обогатена с витамини и минерали.
Когато при лечението се използват глюкокортикоиди, диетата се обогатява с храни, съдържащи големи количества калий и калций. Не се препоръчват пържени храни, маринати, пушени храни и екстрактни вещества. Показани са ферментирали млечни продукти.
Предписани са курсове на витаминни комплекси А, Е, С, В 1 , B6 в терапевтични дози за един месец 4-6 пъти годишно.
Препоръчват се лекарства, които спомагат за увеличаване на броя на левкоцитите (екстракт от елеутерокок, натриев нуклеинат, дибазол, пентоксил, метацил). Необходимо е да се контролират процесите на храносмилане и усвояване на храната, дейността на черния дроб и панкреаса.
Извършва се саниране на огнищата на инфекция и профилактика на инфекциозни заболявания. Психологическата и социална адаптация и рехабилитация играят важна роля.
Вторичната профилактика се свежда до премахване на физическия и психически стрес при децата, пълноценна диета и втвърдяване. Децата са освободени от физическо възпитание през пролетта и зимата, по-добре е да учат училищната програма у дома. Необходимо е да се предпази детето от контакт с инфекциозни пациенти.
Динамичното наблюдение се извършва непрекъснато. Обхват на изследването: общ кръвен тест най-малко веднъж на всеки 2 седмици с преброяване на тромбоцитите и ретикулоцитите, биохимичен кръвен тест (определят се билирубин, протеинограма, аланин и аспарагинова трансаминаза, урея, креатинин, алкална фосфатаза), анализ на урината, ултразвук на коремните органи.
8. Инвалидност на деца със заболявания на кръвта
1. Инвалидност на деца с кръвни заболявания за период от 6 месеца до 2 години се установява при хематологични състояния, произтичащи от хеморагичен васкулит с продължителност повече от 2 месеца и годишни екзацербации.
2. За наследствени и придобити заболявания на кръвта се установява инвалидност за срок от 2 до 5 години.
Клинични характеристики: поне 1 криза през годината с понижение на хемоглобина под 100 g/l.
3. Инвалидност за 5 години е установена за остра левкемия, лимфогрануломатоза.
Клинична характеристика: от момента на поставяне на диагнозата до 16-годишна възраст.
4. Еднократна инвалидност се установява при хематосаркоми (лимфосаркоми и др.), малигнена хистиоцитоза, хемоглобиноза; наследствени и придобити хипо- и апластични състояния на хематопоезата (хемоглобин под 100 g/l, тромбоцити под 100 000 на mm 3 , левкоцити – 4000 на 1 мм 2 ); хемофилия A, B, C, дефицит на коагулационни фактори V, VII, редки видове коагулации, болест на фон Вилебранд, тромбастения на Glanzmann, наследствени и вродени тромбоцитопатии от момента на поставяне на диагнозата; хронична тромбоцитопенична пурпура, независимо от спленектомия, с непрекъснато рецидивиращ курс с тежки хеморагични кризи, брой на тромбоцитите 50 000 или по-малко на 1 mm 3 ; хронична левкемия, миелоидна левкемия.
Идиопатична тромбоцитопенична пурпура
МКБ-10: D69.3
Обща информация
Идиопатична тромбоцитопенична пурпура(болест на Werlhof) е заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с развитие на тромбоцитопения и хеморагичен синдром.
Епидемиология
Разпространението на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура сред възрастните и децата варира от 1 до 13% на 100 000 души. Преобладаваща възраст е до 14 години. Преобладаващият пол е женски.
Етиология
Не е окончателно установено. Има връзка с вирусна или по-рядко бактериална инфекция, с прием на лекарства (хинидин, индометацин, бутадион, сулфонамиди, перорални диуретици: тиазид, фуроземид).
Патогенеза
Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура се характеризира с повишено разрушаване на тромбоцитите, което вероятно се дължи на образуването на антитела срещу техните мембранни антигени. Автоантитела (обикновено от клас IgG), специфични за гликопротеините на тромбоцитната мембрана, се свързват с мембраните на циркулиращите тромбоцити. Покритите с автоантитела тромбоцити се фагоцитират от макрофаги. Основното място за производство на антитромбоцитни антитела е далакът. Той също така служи като основно място за разрушаване на тромбоцитите, натоварени с антитела. Продължителността на живота на тромбоцитите при идиопатична тромбоцитопения е намалена до няколко часа, докато обикновено е 8-10 дни. Ако мегакариоцитите на костния мозък не са в състояние да увеличат производството и да поддържат нормален брой циркулиращи тромбоцити, се развиват тромбоцитопения и пурпура.
Описана е тромбоцитопенична автоимунна идиопатична наследствена пурпура, проявяващ се с хеморагичен синдром, тромбоцитопения и наличие на антитела срещу тромбоцитите.
Патоморфология на костния мозък:хиперплазия на мегакариоцитни елементи. Сред тях се увеличава броят на зрелите мегакариоцити, преобладават клетки с голямо ядро и широка цитоплазма, от които активно се „откъсват“ тромбоцитите.
Класификация
надолу по веригата:остра (по-малко от 6 месеца), хронична (повече от 6 месеца).
Периоди на заболяването:
- период на обостряне (криза);
- клинична ремисия;
- клинична и хематологична ремисия.
Диагностика
Характеризира се с остро начало с хеморагичен синдром. Телесната температура може да се повиши до субфебрилни нива. Състоянието на пациента често е значително
не се променя. Петехиално-екхимотичен обрив, локализиран по седалището, вътрешната страна на бедрата, гърдите, лицето. Възможно е кървене от лигавиците. Най-честата проява е интензивно кървене от носа; при момичета в пубертета - маточно кървене. Вътрешното кървене е изключително рядко. Положителен симптом на щипка е възможен и в стадия на клинична ремисия.
При деца заболяването може да се развие скоро след възстановяване от инфекции на горните дихателни пътища или други вирусни инфекции. При възрастни началото на заболяването може да бъде остро, с внезапно спадане на нивата на тромбоцитите и кървене, но по-често има анамнеза за обилна и продължителна менструация и склонност към синини.
Задължителни лабораторни изследвания
В периферната кръв- изолирана тромбоцитопения. Броят на червените кръвни клетки, нивото на хемоглобина и броят на ретикулоцитите са непроменени. За обемна загуба на кръв- ретикулоцитоза и хипохромна (микроцитна) анемия. Броят на левкоцитите и левкоцитната формула не са променени. ESR обикновено е повишена.Продължителността на кървенето според Duke се увеличава. Времето за съсирване на кръвта по метода на Lee-White е в нормални граници. Ретракцията на кръвния съсирек е намалена.
Имунограма:повишаване на съдържанието на циркулиращи имунни комплекси; възможно е да се идентифицират специфични антитромбоцитни антитела.
Миелограма:увеличаване на броя на мегакариоцитите.
Диференциална диагноза
Изолирано намаляване на броя на тромбоцитите в периферната кръв, в допълнение към идиопатичната тромбоцитопения, може да се наблюдава при системен лупус еритематозус, лимфоми и алеукемичен вариант на остра левкемия.
Лечение
Тактиката зависи от възрастта, тежестта на състоянието на пациента и очаквания ход на заболяването. При тежка тромбоцитопения - почивка на легло.
При кървене - аминокапронова киселина, хемостатици за локално приложение, трансфузия на тромбоцити, при интензивно кървене от носа - тампонада на носа. При маточно кървене - окситоцин (по предписание на гинеколога).
Показано е предписването на антихистамини.
Появата на кървене както при остра, така и при клинично изразена хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура (брой на тромбоцитите - 0,05x10 9 / l) е индикация за предписване на глюкокортикоиди. Предписва се на курсове, например преднизолон 2-3 mg / kg / ден за 5-7 дни, с прекъсвания от 5-7 дни. Броят на тромбоцитите започва да се увеличава 5-6 дни след началото на лечението. Индикация за прекъсване е клинична и хематологична ремисия до първия ден от следващия курс. Ако тромбоцитопенията продължава и няма хеморагичен синдром, терапията се спира след 4-5 курса.
Възможно е също така да се блокира фагоцитозата с нормален интравенозен имуноглобулин. Интравенозната инфузия на IgG е нов и ефективен метод за увеличаване на броя на тромбоцитите по време на остър пристъп. Антителата блокират Fc рецепторите на фагоцитите, които играят важна роля в антитромбоцитните цитотоксични реакции. Нов метод за лечение на рефрактерна идиопатична тромбоцитопенична пурпура, който дава обнадеждаващи предварителни резултати, е плазмаферезата през колона със стафилококови протеини.
При лечение с имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид, винкристин, винбластин и др.) Ефективността е съмнителна.
Хирургично лечение
Спленектомията е показана при хронична форма с тежко кървене и неуспешна консервативна терапия. Лечение със спленектомия не винаги се случва.
Наблюдение
В етапа на клинична ремисия - контрол на нивата на тромбоцитите веднъж месечно. Ако клиничната и хематологичната ремисия продължава повече от 5 години, пациентът се отписва от регистъра.
Препоръки
Наблюдение от хематолог по местоживеене. Противопоказани са физиотерапевтичното лечение, инсолацията, употребата на ацетилсалицилова киселина и карбеницилин. Физическото възпитание и спортът трябва да се избягват. Регистрация на инвалидност - при упорита хронификация на заболяването.
Усложнения
Кръвоизливи в централната нервна система. Тежка постхеморагична анемия.
Ход и прогноза
При повечето пациенти (80-90%) самоизцелението настъпва в рамките на 1-6 месеца. Смъртността при ИТП е под 1%. Причините за смъртта са кръвоизливи в централната нервна система, тежка постхеморагична анемия.
Клинични експертни характеристики. Необходимо е да се прави разлика между болестта на Werlhof с неизвестна етиология и симптоматична тромбопения (комплекс от симптоми на Werlhof), наблюдавана при различни инфекциозни заболявания, заболявания на кръвта след радиация и химично излагане. Тромбоцитопенията води до хеморагична диатеза; по-често се наблюдават кръвоизливи в кожата и лигавиците, особено често кървене - назално, маточно, стомашно-чревно, белодробно, бъбречно и др. Тежестта на хеморагичната диатеза съответства на тежестта на заболяването (лека, умерена, тежка). при оценка на тежестта трябва да се вземе предвид честотата на рецидивите, тъй като заболяването има цикличен ход.
Методи за идентифициране на морфологични промени и функционални нарушения. Наред с оценката на клиничната картина, кръвният тест е от особено значение. Тежестта на кръвните промени обикновено съответства на тежестта на заболяването. Необходимо е да се вземе предвид степента на тромбоцитопения, рефракционна грешка на кръвен съсирек, увеличено време на кървене и анемия.
Клинична и трудова прогноза, показани и противопоказни състояния и видове работа. Прогнозата при своевременно консервативно (кортикостероиди) или хирургично (спленектомия) лечение е относително благоприятна. Като се има предвид това, с лека форма на болестта на Werlhof, повечето пациенти с умствена работа остават работоспособни. При умерена тежест на болестта на Werlhof, когато пациентите, като правило, имат склонност към кървене, те се нуждаят от по-големи ограничения в работата. На пациентите е противопоказано да работят със значителни физически натоварвания, излагане на токсични вещества или при неблагоприятни санитарно-хигиенни условия. По-специално, те, като правило, имат достъп само до работа с незначителен физически и нервно-психичен стрес. Тежката болест на Werlhof е рядка; Такива пациенти са противопоказани за работа при нормални производствени условия.
Критерии за определяне на групата инвалидност. При лека форма на болестта на Werlhof повечето пациенти остават работоспособни. При умерена тежест на заболяването, поради склонност към кървене и необходимост от по-големи ограничения в работата, пациентите са инвалиди от III група. При тежка форма на заболяването и често кървене пациентите стават инвалиди от II група.
Начини за рехабилитация. Зависи от ефективността на лечението. Често трябва да се препоръчва спленектомия, която като правило дава незабавен хемостатичен ефект и е добра превенция на рецидивите. При болестта на Werlhof пациентите трябва да бъдат рационално наети или своевременно преквалифицирани, като се вземе предвид възможността за работа след лечението.
ХЕМОФИЛИЯ. Клинични експертни характеристики. Наследствената форма на кървене, наблюдавана само при мъжете, се причинява от нарушение на кръвосъсирването поради дефицит на специфичен антихемофилен глобулин или тромбопластиноген в плазмата на пациента. Кървенето се наблюдава още през първата година от живота и има форми с различна степен и локализация. Често леки наранявания, както промишлени, така и битови, екстракция на зъби и други интервенции могат да причинят силно обилно кървене. Травмите на ставите могат да доведат до хемартроза с дългосрочно увреждане на тяхната функция.
Методи за идентифициране на морфологични промени и функционални нарушения. Въз основа на типична клинична картина, фамилна анамнеза и значително намаляване на кръвосъсирването.
Клинична и трудова прогноза, показани и противопоказни състояния и видове работа. Прогнозата е съмнителна, тъй като всяко нараняване може да доведе до тежко обилно кървене. В тази връзка пациентите трябва да бъдат обучени и наети в професии, които изключват възможността от професионални наранявания (например счетоводна и офис работа, дизайнерска работа в офис условия, пазачи и др.).
Критерии за определяне на групата инвалидност. Пациентите трябва да бъдат правилно наети от самото начало на трудовия си живот, а след това в неусложнени случаи не е необходимо да ги насочвате към VTEK. В случай на кървене пациентите са временно инвалидизирани и само развитието на тежка постхеморагична анемия, която е трудна за лечение, или други усложнения (хемартроза и др.) Може да доведе до инвалидност.
Начини за рехабилитация. Рационално обучение и заетост, систематично лечение.
ЛЕВКЕМИЯ. Клинични експертни характеристики. Обичайно е да се прави разлика между остра и хронична левкемия. Само хроничната левкемия има отношение към изследването на работоспособността. Има хронична миелоидна левкемия и хронична лимфоцитна левкемия. Хроничните левкемии се класифицират като левкемични, сублевкемични и алевкемични. Левкемичните форми на левкемия имат много по-голямо влияние върху работоспособността на пациентите. Сублеукемичните и алевкемичните форми протичат по-бавно и често пациентите остават работоспособни дълго време, понякога дори без да знаят за заболяването си. Промените в кръвта при левкемични форми на левкемия отразяват тежестта на заболяването (лека, умерена, тежка). При хронична лимфоцитна левкемия генерализираното увеличение на лимфните възли и далака характеризира тежката форма на заболяването.
Методи за идентифициране на морфологични промени и функционални нарушения. За да се оцени тежестта на левкемията, заедно с отчитането на клиничните прояви, важна роля играе изследването на кръвта и пункцията на костния мозък. Водещ хематологичен симптом при миелоидната левкемия е левкемията с появата на голям брой гранулирани червени кръвни клетки - неутрофили, базофили, еозинофили в различни стадии на развитие. При умерени и тежки форми на заболяването анемията прогресира. При тежка хронична лимфоцитна левкемия, левкоцитозата се характеризира с преобладаване на лимфоцити до 80-95%. Установяването на диагнозата и тежестта на заболяването, особено при сублевкемични и алеукемични форми на левкемия, се улеснява от изследвания на пункция на костен мозък, която разкрива типични промени. Тежестта на промените характеризира тежестта на заболяването.
Клинична и трудова прогноза, показани и противопоказни състояния и видове работа. Въпреки големия напредък в лечението на пациенти с левкемия, прогнозата, особено за левкемичните форми, остава неблагоприятна. Пациентите, независимо от формата на заболяването, изискват по-големи ограничения в работата. При леки форми на левкемия пациентите могат да работят с малко физическо и нервно-психическо натоварване при благоприятни санитарно-хигиенни условия без контакт с токсични вещества. При тежка левкемия (умерени и тежки форми) заболяването обикновено има тенденция към бързо прогресиране и за пациентите, като правило, работата в нормални производствени условия става противопоказана и често недостъпна.
Критерии за определяне на групата инвалидност. Пациентите с левкемия обикновено са инвалиди. При леки форми, за известно време, с бавно прогресиране на заболяването, те могат да бъдат признати за III група инвалиди. При забележима прогресия, както и при умерени и тежки форми, те се класифицират като хора с увреждания от II група, а често и от I група.
Начини за рехабилитация. Те зависят главно от ефективността на лечението.
RCHR (Републикански център за развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2015 г
Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (D69.3)
Онкохематология
Обща информация
Кратко описание
Препоръчва се
Експертни съвети
RSE към RVC "Републикански център"
развитие на здравеопазването"
Министерство на здравеопазването
и социално развитие
Република Казахстан
от 9 юли 2015 г
Протокол № 6
Определение: Имунна тромбоцитопения- автоимунно заболяване, причинено от едно или повече антитромбоцитни антитела, обикновено действащи върху мембранни гликопротеинови комплекси IIb/IIIa и/или GPIb/IX, което води до разрушаване на тромбоцитите от клетките на фагоцитната мононуклеарна клетъчна система, проявяващо се с хеморагичен синдром.
Име на протокола:Имунна тромбоцитопения при възрастни
Код на протокола:
Код по МКБ-10:
D69.3 - имунна тромбоцитопения
Дата на разработване на протокола: 2015 г
Използвани съкращения в протокола:
* - лекарства, закупени при еднократен внос;
АХ - артериална хипертония;
BP - кръвно налягане;
ALaT - аланин аминотрансфераза;
ACaT - аспартат аминотрансфераза;
HIV - човешки имунодефицитен вирус;
GGTP - гамаглутамил транспептидаза;
ITP - имунна тромбоцитопения;
ELISA - ензимен имуноанализ;
IPT - имунофенотипизиране;
КТ - компютърна томография;
LDH - лактат дехидрогеназа;
MDS - миелодиспластичен синдром;
CBC - пълна кръвна картина;
OAM - общ анализ на урината;
AML - остра миелобластна левкемия;
PNH - пароксизмална нощна хемоглобинурия;
PCR - полимеразна верижна реакция;
СУЕ - скорост на утаяване на еритроцитите;
USDG - Доплер ехография;
Ехография - ултразвуково изследване;
FGDS - фиброгастродуоденоскопия;
RR - дихателна честота;
HR - сърдечна честота;
ЕКГ - електрокардиография;
EchoCG - ехокардиография;
NMRT - ядрено-магнитен резонанс томография;
FISH - флуоресцентна in situ хибридизация;
HLA - човешка левкоцитна антигенна система.
Потребители на протокола:терапевти, общопрактикуващи лекари, онколози, хематолози.
Скала за ниво на доказателства.
| Ниво на доказателства | Характеристики на проучванията, които са в основата на препоръките |
| А | Висококачествен мета-анализ, систематичен преглед на рандомизирани клинични изпитвания (RCT) или голям RCT с много ниска вероятност за отклонение (++), резултати, които могат да бъдат обобщени за съответната популация. |
| IN | Висококачествен (++) систематичен преглед на кохортни или случай-контролни проучвания или Висококачествени (++) кохортни или случай-контролни проучвания с много нисък риск от отклонение или РКИ с нисък (+) риск от отклонение, резултатите от които могат да бъдат обобщени за подходяща популация. |
| СЪС | Кохортно проучване или проучване случай-контрола или контролирано изпитване без рандомизация с нисък риск от отклонение (+), чиито резултати могат да бъдат обобщени за подходяща популация, или RCT с много нисък или нисък риск от отклонение (++ или +), резултатите от които не могат да бъдат директно обобщени за съответната популация. |
| г | Описание на серията случаи или |
| Неконтролирано проучване или | |
| Експертно мнение |
Класификация
Клинична класификация:
КласификацияАмериканско дружество по хематология, 2013 .
Разделяне на имунната тромбоцитопения:
· новодиагностицирани (до 3 месеца);
· упорит (3-12 месеца);
· хроничен (след 12 месеца).
Разделението на имунната тромбоцитопения, предложено от IWG, не е официално валидирано и не се препоръчва за употреба или избор на лечение.
Резистентна ИТП към кортикостероидна терапия - липса на отговор след 3 седмици кортикостероидна терапия (преднизолон 0,5-2 mg/kg/ден).
Рефрактерна ИТП - липса на отговор (тромбоцити под 30x10 9 /l) след спленектомия.
Диагностика
Списък на основните и допълнителни диагностични мерки:
Основни (задължителни) диагностични прегледи, извършвани амбулаторно:
· CBC (броене на тромбоцити, ретикулоцити в цитонамазка).
Допълнителни диагностични изследвания, извършвани амбулаторно:
· OAM;
· коагулограма;
· антинуклеарен фактор;
цианокобаламин, фолиева киселина;
· биохимичен кръвен тест (общ протеин, албумин, общ билирубин, директен билирубин, креатинин, урея, ALT, ACaT, глюкоза, LDH, С-реактивен протеин, алкална фосфатаза);
· ELISA за HIV маркери;
· ELISA за вирусни маркери;
· антинуклеарен фактор;
· цитологично изследване на костен мозък;
· ЕКГ;
· FGDS;
· бак култура за Helicobacter pylori.
Минималният списък от изследвания, които трябва да се извършат при насочване за планирана хоспитализация:
· CBC (броене на тромбоцити, ретикулоцити в цитонамазка);
Серумно желязо, феритин;
· ELISA за маркери на вирусен хепатит;
· ELISA за HIV маркери;
· ELISA за маркери на херпесни вируси – група;
· ЕКГ;
· кръвна група и Rh фактор;
· биохимичен кръвен тест (общ протеин, албумин, общ билирубин, директен билирубин, креатинин, урея, ALT, ACaT, глюкоза, LDH, С-реактивен протеин);
· Ехография на коремни органи и далак;
· Ехография на тазови органи – за жени;
· Рентгенография на гръдни органи.
Основни (задължителни) диагностични прегледи, извършвани на болнично ниво:
· CBC (броене на тромбоцити и ретикулоцити в цитонамазка);
· кръвна група и Rh фактор;
директен тест на Кумбс;
· хаптоглобин;
· биохимичен кръвен тест (белтък, албумин, ALT, ACaT, билирубин, алкална фосфатаза, креатинин, урея, пикочна киселина, LDH, глюкоза, С-реактивен протеин);
· коагулограма;
· OAM;
· ELISA за маркери на вирусен хепатит (HbsAg);
· ELISA за маркери на вирусен хепатит HCV;
· ELISA за HIV маркери.
Допълнителни диагностични изследвания, извършвани на болнично ниво:
· миелограма;
· биохимичен анализ: ГГТП, електролити;
· цитологично изследване на биологичен материал;
цианокобаламин, фолиева киселина
· ELISA за антитромботични антитела;
· имунограма;
· хистологично изследване на биопсичен материал (далак, лимфен възел, илиачен гребен);
· стандартно цитогенетично изследване;
Имунофенотипизиране на периферни кръвни клетки;
· антифосфолипидни антитела;
· антична към нативна и денатурирана ДНК;
· бактериологично изследване на биологичен материал;
· PCR за вирусни инфекции (вирусен хепатит, цитомегаловирус, вирус на херпес симплекс, вирус на Epstein-Barr, вирус на варицела/зостер);
· ехокардиография;
· Ехография на коремни органи (черен дроб, далак, панкреас, жлъчен мехур, лимфни възли, бъбреци), при жени - таз;
рентгенова снимка на гръдни органи;
· рентгенография на кости и стави;
· КТ на торакален сегмент, коремен сегмент, глава, таз;
· ЯМР на торакален сегмент, коремен сегмент, глава, таз;
· FGDS;
· бак култура за Helicobacter pylori;
· Доплер ехография на съдове;
· бронхоскопия;
· колоноскопия;
· 24-часово проследяване на артериалното налягане;
· 24-часово ЕКГ мониториране.
Диагностични мерки, извършвани на етапа на спешна медицинска помощ:
· събиране на оплаквания и анамнеза;
· физикален преглед.
Диагностични критерии за диагноза:
Първичната имунна тромбоцитопения се диагностицира, когато тромбоцитите намалят до по-малко от 100 x 10 9 / L, като се изключат други причини за тромбоцитопения. .
Оплаквания относно:
повишено кървене от лигавиците;
· хеморагични обриви под формата на петехии и екхимози по кожата;
· слабост;
· бледност;
· умора.
анамнеза:
трябва да обърнете внимание на:
· кървене от носа, кървене от венците;
· менорагия, метрорагия;
· кръвоизливи в склерата;
· кръвоизливи в мозъка;
· хематурия;
· кървене от стомашно-чревния тракт (хематемеза, мелена);
· хеморагични обриви под формата на петехии и екхимози по кожата.
Физически преглед [2
-
4
]:
· хеморагични обриви - петехии, екхимози;
· бледност на кожата;
недостиг на въздух;
· тахикардия.
Лабораторни изследвания:
· общ кръвен тест:имунната тромбоцитопения се характеризира с намаляване на броя на тромбоцитите в периферната кръв до единични с нормално или дори повишено ниво на мегакариоцити: увеличаване на техния размер, поява на фино-зърнести сини клетки , също тяхната пойкилоцитоза и намаляване на тромбоцитните форми на анемия със значително кървене;
· миелограма:увеличаване на броя на мегакариоцитите, липса или малък брой свободно разположени тромбоцити, липса на други промени (признаци на туморен растеж) в костния мозък;
· коагулограма:хипокоагулацията не е типична;
· имунологично изследване:откриване на антитромбоцитни тромбоцит-свързани антитела (TpA-IgG) в кръвта.
Инструментални изследвания :
· FGDS: откриване на източника на кървене, признаци на езофагит, гастрит, булбит, дуоденит (повърхностен, катарален, ерозивен, улцеративен).
· Бронхоскопия:откриване на източника на кървене.
Показания за консултация със специалисти:
· лекар за рентгенова ендоваскуларна диагностика и лечение - поставяне на централен венозен катетър от периферен достъп (PICC);
· хепатолог – за диагностика и лечение на вирусни хепатити;
· гинеколог - бременност, метрорагия, менорагия, консултация при изписване на комбинирани орални контрацептиви;
· дерматовенеролог - кожен синдром
· инфекционист - съмнение за вирусни инфекции;
· кардиолог - неконтролирана хипертония, хронична сърдечна недостатъчност, ритъмно-проводни нарушения;
· невролог остър мозъчно-съдов инцидент, менингит, енцефалит, невролевкемия;
· неврохирург - остър мозъчно-съдов инцидент, дислокационен синдром;
· нефролог (еферентолог) - бъбречна недостатъчност;
· онколог - съмнение за солидни тумори;
оториноларинголог - за диагностика и лечение на възпалителни заболявания на параназалните синуси и средното ухо;
· офталмолог - зрителни увреждания, възпалителни заболявания на окото и придатъците;
· проктолог - анална фисура, парапроктит;
· психиатър - психоза;
· психолог – депресия, анорексия и др.;
· реаниматор - лечение на тежък сепсис, септичен шок, синдром на остро белодробно увреждане с диференциационен синдром и терминални състояния, поставяне на централни венозни катетри.
· ревматолог - Синдром на Sweet;
· гръден хирург - ексудативен плеврит, пневмоторакс, белодробна зигомикоза;
· трансфузиолог - за избор на трансфузионна среда при положителен индиректен антиглобулинов тест, неефективни трансфузии, остра масивна кръвозагуба;
· уролог - инфекциозни и възпалителни заболявания на отделителната система;
· фтизиатър - съмнение за туберкулоза;
· хирург - хирургични усложнения (инфекциозни, хеморагични);
· лицево-челюстен хирург - инфекциозно-възпалителни заболявания на лицево-зъбната система.
Диференциална диагноза
Диференциална диагноза:
Диференциалната диагноза за имунна тромбоцитопения включва изключване на други причини за тромбоцитопения. Включва апластична анемия, пароксизмална нощна хемоглобинурия (болест на Marchiafava-Miceli), косматоклетъчна левкемия, мегалобластна анемия, миелодиспластичен синдром, TAR синдром, тромботична тромбоцитопенична пурпура.
Пароксизмална нощна хемоглобинурия. PNH се характеризира с хемосидеринурия, хемоглобинурия, повишени нива на билирубин, LDH и намаление или липса на хаптоглобин. Рядко се наблюдава кървене, типична е хиперкоагулацията (активиране на индуктори на агрегация). Изключва се, ако няма PNH клонинг въз основа на резултатите от IFT.
Апластична анемияв кръвните натривки изолираната тромбоцитопения често е дълбока, докато се открият единични кръвни плочици. Костно-мозъчният аспират е беден на ядрени елементи. Общият процент на клетъчните елементи е намален. В хистологичните препарати на проби от биопсия с трепан на илиачните кости, аплазията на костния мозък с заместване на мастната тъкан изключва ИТП. Нивата на желязо са нормални или повишени.
Миелодиспластични синдроми. MDS се характеризира с признаци на диспоеза, излишък на бласти в костния мозък и хромозомни аберации, което изключва ИТП.
Косматоклетъчна левкемия.В началото на заболяването може да се наблюдава панцитопения и хеморагичен синдром. Резултатите от поточната цитометрия, имунохистохимичното и хистологичното изследване на костния мозък изключват ИТП.
КАТРАН-синдром.Характеризира се с липсата на радиални кости, вродена патология на мегакариоцитите и тромбоцитите с тяхната хипоплазия и дисфункция, което води до кървене. Болестта на децата най-често е придружена от вродени органни аномалии (често сърдечни дефекти).
Мегалобластна анемия.Основният диагностичен метод е да се оцени нивото на витамин В12 и фолиева киселина. Косвени признаци, характерни за мегалобластна анемия, са повишаване на средното съдържание на хемоглобин в еритроцитите, увеличаване на средния обем на еритроцитите и мегалобластичен тип хематопоеза според миелограмата. За разлика от ИТП, при мегалобластна анемия, въпреки тромбоцитопенията, няма хеморагичен синдром.
Тромботична тромбоцитопенична пурпура.Изключва се въз основа на неврологични симптоми, образуване на множество кръвни съсиреци, ставен синдром и често уголемяване на черния дроб и далака.
Лечение в чужбина
Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ
Лечение в чужбина
Получете съвет за медицински туризъм
Лечение
Цели на лечението:
Постигане и поддържане на нивата на тромбоцитите, необходими за поддържане на адекватна хемостаза.
Тактика на лечение:
Нелекарствено лечение:
режим:обща защита, избягвайте нараняване.
Диета:№ 15.
Медикаментозно лечение:
Изборът на терапия трябва да се обсъди с пациента и да се вземат предвид предстоящите хирургични интервенции, възможните странични ефекти на лекарствата и промените в качеството на живот, свързани със здравето.
Лечение на новодиагностицирана ИТП:
Лечението на пациенти с новодиагностицирана ИТП се провежда, когато тромбоцитите са под 30 x 10 9 /l.
Първа линия на терапия
Първата линия на терапия включва глюкокортикостероиди, човешки анти-D имуноглобулин и интравенозни човешки плазмени протеини ( ниво на доказателстваг).
Глюкокортикостероиди. Кортикостероидите са стандартното първоначално лечение за пациенти с имунна тромбоцитопения.
Преднизолон се предписва в доза от 0,5-2 mg / kg / ден интравенозно или перорално до повишаване на нивото на тромбоцитите над 30-50x10 9 / l и облекчаване на хеморагичния синдром. Това може да отнеме от няколко дни до няколко седмици. След постигане на отговор лечението продължава в същата доза и на 22-ия ден едновременно се преустановява преднизолон. Общата продължителност на лечението с преднизолон не трябва да надвишава 3-4 седмици. Ако няма ефект до края на 3-та седмица от лечението, трябва да се обсъди изборът на терапия от втора линия. Не се препоръчва продължителна терапия с преднизолон за повече от 2 месеца ( ниво на доказателстваг).Прилагането на преднизолон под формата на курс с продължителност 21-28 дни е по-малко токсично и за предпочитане в сравнение с пулсовата терапия с дексаметазон (4 mg IV № 4) или метилпреднизолон (500-1000 mg IV № 3). Може да се използва пулсова терапия, ако няма отговор към стандартните дози преднизолон. Дози кортикостероиди, вкл. преднизолон не зависят от начина на приложение и не се преизчисляват при преминаване от парентерално към перорално приложение и обратно. Продължителността на кортикостероидите не трябва да надвишава четири седмици, особено при пациенти, които не са се повлияли от терапията.
Интравенозен анти-D човешки имуноглобулин.Може да се използва при Rh-положителни, неспленектомирани пациенти без признаци на автоимунна хемолиза. Предписва се в доза 75-50 mg/kg IV с премедикация с парацетамол и преднизолон. В повечето случаи отговорът към терапията се наблюдава в рамките на една седмица след приложението. Страничните ефекти са редки, но могат да бъдат доста сериозни под формата на интраваскуларна хемолиза, DIC, бъбречна недостатъчност ( ниво на доказателстваг). .
Интравенозни човешки плазмени протеини.Интравенозният нормален човешки имуноглобулин се предписва в доза от 1 g/kg за 1-2 приема за 1-2 дни (за предпочитане) или 0,4 g/kg/ден за 5 дни. Ефектът от терапията е нестабилен и продължителността на отговора към интравенозен нормален човешки имуноглобулин обикновено е кратка. Лекарството се препоръчва да се предписва с цел подготовка за операция, вкл. спленектомия и в клинични ситуации, при които е необходимо бързо повишаване на броя на тромбоцитите (кръвоизливи в жизненоважни органи).
След постигане на отговор към терапията с интравенозен нормален човешки имуноглобулин може да се проведе поддържаща терапия в доза от 0,4 g/kg на всеки 3-4 седмици ( ниво на доказателстваг). .
Хирургично лечение:
При пациенти, които не отговарят на терапията от първа линия, се препоръчва да се обмисли спленектомия ( ниво на доказателства Б) . Ако има противопоказания за спленектомия, се предписва втора линия лекарствена терапия.Спленектомия.За разлика от педиатричните пациенти, при които спленектомията не се планира до 12 месеца след диагностицирането, спленектомията се препоръчва при възрастни пациенти, ако терапията от първа линия не даде отговор. . Лапароскопската и лапаротомната спленектомия са еднакво ефективни, но постоперативното възстановяване е по-бързо след лапароскопска спленектомия. (Ниво на доказателство C)
След спленектомия се постига отговор при 80% от пациентите. Около 20% се повтарят след седмици, месеци, години. В случай на рецидив е необходимо да се изключи наличието на допълнителен далак. Спленектомията е неефективна само в 14%.Не се препоръчва по-нататъшно лечение на пациенти с асимптоматична ИТП след спленектомия с брой на тромбоцитите над 30 x 109/L ( ниво на доказателства C) .
След спленектомия се увеличава рискът от тежки инфекции, свързани със Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis и Haemophilus influenzae. На пациентите се предписват поливалентни пневмококови, менингококови, Haemophilus influenzae тип b капсулен полизахарид (PRP) конюгирани ваксини срещу тетаничен токсоид (TT) 2-4 седмици преди спленектомия. При пациенти, които са получавали ритуксимаб през последните 6 месеца, ваксинацията може да не е ефективна. Пациентите след спленектомия трябва да бъдат предупредени за риска от инфекциозни усложнения и необходимостта от приемане на антибиотици от пеницилиновата група или респираторни флуорохинолони (левофлоксацин) по време на всеки фебрилен епизод.
Агонисти на тромбопоетиновите рецептори.Агонистите на тромбопоетиновите рецептори се препоръчват при рецидив след спленкетомия или ако има противопоказания за нейното прилагане. Тромбопоетиновите агонисти имат най-доказан ефект при лечението на рефрактерна имунна тромбоцитопения (ниво на доказателства А) Агонистите на тромбопоетиновите рецептори се препоръчват при пациенти с висок риск от кървене, които не са се повлияли от терапия от първа линия (кортикостероиди, имуноглобулини) и не са били спленектомирани ( ниво на доказателстваг) Ритуксимаб.Препоръчва се за пациенти с висок риск от кървене, които не са се повлияли от терапия от първа линия с кортикостероиди, имуноглобулини или спленектомия ( ниво на доказателстваг) . Втора линия терапия при възрастни пациенти с имунна тромбоцитопения:
| Препоръчителна тактика на лечение | Приблизителна честота на постигане на ефект | Приблизително време за постигане на ефект | Токсичност на терапията | Продължителност на траен ефект |
|
Спленектомия |
Приблизително 80% от пациентите постигат ефект; две трети от пациентите постигат траен отговор. | 1-24 дни | Кръвоизлив, перипанкреатичен хематом, субфреничен абсцес, инфекция на рана, смърт, пневмококова инфекция, треска, сепсис, тромбоза | При приблизително две трети от пациентите трайният отговор без допълнителна терапия се поддържа за 5-10 години. |
| Ритуксимаб 375 mg/m2 седмично, 4 дози (по-ниските дози също могат да бъдат ефективни) (Ниво на доказателства D) | 60% от пациентите; пълен отговор се постига при 40% от пациентите | 1-24 дни | Много рядко, обикновено след първата инфузия има температура, втрисане, обрив или болки в гърлото. По-сериозните реакции включват серумна болест и (много рядко) бронхоспазъм, анафилактичен шок, белодробна емболия, тромбоза на ретиналната артерия, инфекции и развитие на фулминантен хепатит поради реактивиране на хепатит В. В редки случаи прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия. | Устойчив отговор за повече от 3-5 години при 15%-20% от пациентите. |
| TPO рецепторни агонисти елтромбопаг 25-75 mg дневно перорално (ниво на доказателства A) | При 70% от пациентите е постигнато при приемане на 50 mg от лекарството, 81% - при приемане на 75 mg (ниво на тромбоцитите 50 хиляди / μl) | Повече от 80% от пациентите, получаващи 50 или 75 mg елтромбопаг дневно, са имали повишен брой тромбоцити до 15-ия ден. |
Странични ефекти, които се наблюдават при поне 20% от пациентите: главоболие; Сериозни нежелани реакции, свързани с лечението: фиброза на костния мозък, влошаваща се тромбоцитопения с спиране на лекарството, тромбоза, чернодробна дисфункция при 13%. |
При продължителна употреба на лекарството ефектът продължава до 1,5 години |
| TPO агонисти ромиплазмин 1-10 mg/kg подкожно, 1 път/седмично (ниво на доказателства A) | Повишаване на нивата на тромбоцитите по време на спленектомия при 79% от пациентите, без спленектомия - 88%. | 1-4 седмици (при пациенти с брой на тромбоцитите<30 тыс/мкл достигалось повышение количества >50 хиляди/µl) | Странични ефекти при най-малко 20% от пациентите: главоболие, умора, кървене от носа, болки в ставите и синини (подобно на честотата в групата на плацебо) | До 4 години с постоянна употреба на лекарството |
|
Винкаалколоиди: Vincristine - обща доза 6 mg (1-2 mg - инфузия 1 път/седмица); Винбластин - обща доза 30 mg (вливане на 10 mg 1 път/седмица); При някои пациенти като алтернативна терапия се използват инфузии на винкристин и винбластин |
Висока вариабилност на отговора: 10-70% от пациентите | 5-7 дни | Невропатия, особено при многократна употреба и при пациенти в напреднала възраст, неутропения, треска, флебит/тромбофлебит на мястото на инфузия | Нормален брой тромбоцити е постигнат при 6 от 9 (9/12 отговорили) пациенти с продължителна употреба (3-36 месеца, средно 10 месеца) |
| Азатиоприн 1-2 mg/kg (максимум 150 mg/ден) | При две трети от пациентите | Бавно, може да се появи след 3-6 месеца от приема на лекарството. | Рядко: слабост, изпотяване, повишени трансаминази, тежка неутропения с инфекция, панкреатит | Една четвърт от пациентите постигат отговор с поддържаща терапия |
| Циклоспорин А 5 mg/kg/ден за 6 дни, след това 2,5-3 mg/kg/ден | Дозозависим ефект. Висок процент на отговор (приблизително 50-80% от случаите) с малка "партида" терапия | 3-4 седмици | Повечето пациенти имат: повишен серумен креатинин, хипертония, повишена умора, парестезия, хиперплазия на венците, миалгия, диспепсия, хипертрихоза, тремор | Повече от половината пациенти поддържат ремисия при използване на ниски дози (поне 2 години) |
| Циклоспорин 1-2 mg/kg перорално, дневно в продължение на поне 16 седмици | При 24-85% от пациентите | 1-16 седмици | Неутропения, остра дълбока венозна тромбоза, гадене, повръщане. | В 50% от случаите се поддържа стабилен отговор |
| Даназол 200 mg 2-4 пъти на ден | 67% пълен или частичен отговор | 3-6 месеца | Чести нежелани реакции: акне, повишено окосмяване по лицето, повишен холестерол, аменорея, повишени трансаминази | В 46% от случаите ремисията продължава средно 119 ± 45 месеца, а средната продължителност на терапията с даназол е 37 месеца |
| Дапсон 75-100 мг | При 50% от пациентите | 3 седмици | Редки, обратими: подуване на корема, анорексия, гадене, метхемоглобинурия, хемолитична анемия при пациенти с дефицит на G-6PD. | Устойчив отговор при две трети от пациентите |
| Mycophenolate mofetil 1000 mg 2 пъти дневно, поне 3-4 седмици | Частичен отговор при 75% от пациентите, пълен отговор при 40% от случаите | 4-6 седмици | Рядко: главоболие, болка в долната част на гърба, подуване на корема, анорексия, гадене | Ефектът продължава за кратко след спиране на лечението |
Медикаментозно лечение, предоставено на амбулаторна база:
− списък на основните лекарства, посочващ формата на освобождаване (със 100% вероятност за употреба):
Антинеопластични и
· преднизолон таблетки 5 mg, 30 mg - 1 ml инжекционен разтвор в ампули;
· дексаметазон 4 mg-1 ml инжекционен разтвор в ампули;
· метилпреднизолон таблетки 32 мг.
Ромиплостим прах за разтвор във флакони от 250 mcg;
;
Имуносупресивни лекарства:
· ритуксимаб концентрат за приготвяне на инфузионен разтвор 100 mg;
· циклоспорин капсули 100 мг.
Списък на допълнителни лекарства, посочващи формата на освобождаване (с по-малко от 100% вероятност за употреба):
Антифибринолитични лекарства и хемостатични лекарства:
· транексамова киселина, инжекционен разтвор 10% - 5,0 ml, таблетки 250 mg.
· омепразол, капсула 20 мг.
Антибактериални средства:
Азитромицин, таблетка/капсула, 500 mg;
· амоксицилин/клавуланова киселина, филмирана таблетка, 1000 mg;
· моксифлоксацин, таблетка, 400 mg;
Офлоксацин, таблетка, 400 mg;
· ципрофлоксацин табл., 500 mg;
· еритромицин, таблетка 250 mg;
· сулфаметоксазол/триметоприм, табл.480 мг.
Лекарства, които влияят на системата за кръвосъсирване:
Неопиоидни аналгетици и нестероидни противовъзпалителни средства:
· покритие с ацетилсалицилова киселина (чревно разтворимо, филмово) покритие 50 mg, 75 mg, 100 mg, 150 mg.
· вода за инжекции, инжекционен разтвор 5 ml;
· декстроза, инфузионен разтвор 5% 250ml;
· натриев хлорид, инфузионен разтвор 0,9% 500ml;
Медикаментозно лечение, осигурено на стационарно ниво:
- списък на основните лекарства, посочващ формата на освобождаване (със 100% вероятност за употреба):
Антинеопластични и имуносупресивни лекарства
Имуносупресивни лекарства:
· Ритуксимаб концентрат за приготвяне на инфузионен разтвор 100 mg-10 ml* ;
· циклоспорин капсули 100 mg*.
Глюкокортикостероиди:
Преднизолон таблетки 5 мг ,
30 mg - 1 ml инжекционен разтвор в ампули;
· дексаметазон 4 mg - 1 ml инжекционен разтвор в ампули;
· метилпреднизолон таблетки 32 mg*.
Лекарства, които влияят на системата за кръвосъсирване:
· интравенозни човешки плазмени протеини 5 g бутилка*;
елтромбопаг таблетки 50 mg* ;
· аминокапронова киселина, инфузионен разтвор 5%, 100 ml;
транексамова киселина 10% -5,0 мл
· хепарин, инжекционен разтвор 5000 IU/ml, 5 ml;
· еноксапарин, инжекционен разтвор в спринцовки 4000 anti-Xa IU/0,4 ml, 8000 anti-Xa IU/0,8 ml;
· ептаког алфа, лиофилизат за приготвяне на разтвор за интравенозно приложение в бутилка от 1 mg, 1,2 mg, 2 mg, 2,4 mg.
Ромиплостим прах за разтвор във флакони 250 mcg* .
Списък на допълнителни лекарства, посочващи формата на освобождаване (по-малко от 100% вероятност за употреба):
Антисептици:
· хлорхексидин 0,05 - 100 ml разтвор за външно приложение;
· разтвор на етанол 70, 90%;
Повидон - йоден разтвор за външна употреба;
· разтвор на водороден прекис 3%;
· йоден алкохолен разтвор 5%.
Антиконвулсивни и антиепилептични лекарства:
· магнезиев сулфат 25% - 5 ml инжекционен разтвор.
Разтвори, използвани за коригиране на нарушения във водния, електролитния и киселинно-алкалния баланс:
· натриев ацетат, натриев хлорид, калиев хлорид 400 ml инфузионен разтвор;
· декстроза 5% - 400 ml инфузионен разтвор;
· натриев хлорид 0,9% - 400 ml инфузионен разтвор;
· калиев хлорид 7,5% - 10 ml инжекционен разтвор в ампули
· декстроза 10% - 400 ml инфузионен разтвор;
· албумин, инфузионен разтвор 10%, 100 ml, 20% 100 ml.
Спазмолитични лекарства:
· дротаверин таблетки 40 мг.
Антиациди и други противоязвени лекарства:
· омепразол таблетки 20 mg;
· фамотидин, лиофилизиран прах за приготвяне на инжекционен разтвор 20 mg.
Опиоидни аналгетици:
трамадол таблетки 100 mg;
· морфин 1% - 1,0 инжекционен разтвор.
Антиеметици:
· метоклопрамид 0,5%-2 ml инжекционен разтвор в ампули.
Антибактериални средства:
· цефоперазон прах за инжекционен разтвор 1000 mg;
· цефазолин прах за инжекционен разтвор 500 mg, 1000 mg;
· цефтазидим прах за инжекционен разтвор 250 mg; 500 mg; 1000 mg; 2000 мг
· цефуроксим прах за инжекционен разтвор 250 mg, 750 mg, 1500 mg;
· цефтриаксон прах за инжекционен разтвор 250 mg, 500 mg, 1000 mg, 2000 mg;
· цефотаксим прах за инжекционен разтвор 250 mg; 500 mg, 1000 mg;
· цефепим прах за инжекционен разтвор 500 mg, 1000 mg;
· ампицилин натрий, сулбактам натрий прах за инжекционен разтвор 0,75 g, 1,5 g;
дорипенем прах за инфузионен разтвор 500 mg;
· меропенем на прах, лиофилизат за приготвяне на инжекционен разтвор 500 mg, 1000 mg;
· ертапенем лиофилизат за приготвяне на инжекционен разтвор 1000 mg;
· имипенем прах за инфузионен разтвор 500 mg.
· азитромицин лиофилизиран прах за приготвяне на инфузионен разтвор 500 mg; суспензии за орално приложение;
· кларитромицин лиофилизиран прах за приготвяне на инфузионен разтвор 500 mg;
· ванкомицин прах, лиофилизат за приготвяне на инфузионен разтвор 500 mg, 1000 mg;
· гентамицин инжекционен разтвор 80 mg/2 ml;
· линкомицин инжекционен разтвор 30% 1,0; капсули 250 mg;
· ципрофлоксацин инфузионен разтвор 0,2%, 200 mg/100 ml, концентрат за инфузионен разтвор 100 mg/10 ml;
· метронидазол инфузионен разтвор 500 mg/100 ml; инжекционен разтвор 5 mg/ml
· амоксицилин/клавуланова киселина прах за перорална суспензия 125+25 mg/5 ml, 312,5 mg/5 ml; прах за приготвяне на разтвор за венозно и мускулно приложение 1000 mg+500 mg, 500 mg+250 mg, 600 mg;
· амоксицилин/сулбактам прах за приготвяне на суспензия за перорално приложение 125 mg + 125 mg/5 ml, 250 mg + 250 mg/5 ml
· имипенем/циластатин прах за инжекционен разтвор, инфузия 500 mg/500 mg;
· цефоперазон/Сулбактам прах за инжекционен разтвор 1,5 g, 2 g;
· рифампицин лиофилизат за приготвяне на инжекционен разтвор 0,15 g.
Продукти за парентерално хранене:
· албумин 200 ml в бутилки;
· мастни емулсии 500 ml 10% за инфузия във флакони.
Кардиотонични лекарства:
· дигоксин 0,25 mg/ml 1 ml инжекционен разтвор в ампули;
· добутамин 50 mg/ml 5 ml инжекционен разтвор в ампули;
· допамин 4%-5ml инжекционен разтвор в ампули;
· норепинефрин 2 mg/ml - 4 ml инжекционен разтвор.
Нитрати:
· изосорбид динитрат 1 mg/ml - 10 ml концентрат за приготвяне на инфузионен разтвор в ампули.
Инсулини и други антидиабетни лекарства:
· инсулин 40 IU/ml инжекционен разтвор;
· итраконазол 10 mg - 1 ml 150 ml във флакони;
Флуконазол 150 mg таблетки.
Обща анестезия и кислород:
· кетамин 50 mg/10 ml инжекционен разтвор;
· кислород 100%, литър;
· пропофол емулсия 10 mg/ml - 20 ml за венозно приложение.
Препарати за локална анестезия:
· лидокаин 2% - 2,0 ml в ампули.
Мускулни релаксанти и инхибитори на холинестеразата:
· пикурониев бромид лиофилизат за приготвяне на разтвор за интравенозно приложение 4 mg;
· суксаметониев хлорид 100 mg/5 ml инжекционен разтвор в ампули.
Лекарства, използвани при бронхиална астма и хронични обструктивни белодробни заболявания:
· аминофилин 2% - 5 ml инжекционен разтвор.
АСЕ инхибитори:
· enalapril 1,25 mg - 1 ml инжекционен разтвор в ампули.
Антианемични лекарства:
железен сулфат, таблетка 320 mg;
· железен (III) хидроксид захароза комплексен разтвор за интравенозно приложение 20 mg/ml.
Противогъбични лекарства:
· анидулофунгин, лиофилизиран прах за инжекционен разтвор, 100 mg/флакон;
вориконазол, прах за инфузионен разтвор 200 mg/бутилка, таблетка 50 mg;
· итраконазол, перорален разтвор 10 mg/ml 150,0;
· каспофунгин, лиофилизат за приготвяне на инфузионен разтвор 50 mg;
· микафунгин, лиофилизиран прах за приготвяне на инжекционен разтвор 50 mg, 100 mg;
· fluconazole, капсула/таблетка 150 mg, инфузионен разтвор 200 mg/100 ml, 100 ml;
Антивирусни лекарства:
· ацикловир, крем за външно приложение, 5% - 5,0, таблетка 400 mg, прах за инфузионен разтвор, 250 mg;
· валацикловир, таблетка, 500 mg;
· валганцикловир, таблетка, 450 mg;
Фамцикловир, таблетки, 500 mg №14.
Лекарства, използвани при пневмоцистоза:
· Сулфаметоксазол/триметоприм, концентрат за инфузионен разтвор (80mg+16mg)/ml, 5 ml, 480 mg табл.
Други видове лечение:
Други видове лечение, предоставяни на амбулаторна база:
След спленектомия се увеличава рискът от тежки инфекции, свързани със Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis и Haemophilus influenzae. На пациентите се предписват поливалентни пневмококови, менингококови, Haemophilus influenzae тип b капсулен полизахарид (PRP) конюгирани ваксини срещу тетаничен токсоид (TT) 2-4 седмици преди спленектомия. пневмококов пречистен полизахариден антиген, конюгиран 0,5 ml*.
Други видове услуги, предоставяни на стационарно ниво:не се прилагат.
Други видове лечение, предоставяни по време на спешна медицинска помощ:не се прилагат.
Характеристики на терапевтичната тактика при бременни жени
Комбинацията от бременност и автоимунна тромбоцитопения не е необичайна.
Бременността може да допринесе за проявата на заболяването. Броят на тромбоцитите по време на бременност, усложнена от ИТП, в 67-89% от всички анализирани случаи е по-малък от 150x10 9 /l, докато при 11% от жените бременността завършва със спонтанен аборт през първия триместър, склонност към кървене при 21,5% и мъртво раждане в 4%, родени са жизнеспособни деца - 81%. При 31,3% е необходимо лечение за повишаване на нивата на тромбоцитите.
Заболяването на бременна жена засяга състоянието на новороденото. Антителата срещу тромбоцитите от майката могат да преминат към плода, след което броят на тромбоцитите преди и веднага след раждането намалява до опасни нива. Резултатът е кървене в плода по време на раждане, което понякога води до нараняване на плода или смърт, особено ако кървенето е вътречерепно.
Бременността при пациенти с имунна тромбоцитопения не е противопоказана, но по време на бременност е необходимо допълнително наблюдение и наблюдение от хематолог.
В допълнение към имунната тромбоцитопения по време на бременност, намаляването на нивата на тромбоцитите може да бъде свързано с гестоза, HELLP синдром и синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация. При 5-8% от здравите жени може да се развие гестационна тромбоцитопения - леко понижение на нивата на тромбоцитите (повече от 70 x10 9 / l в 95% от случаите), не изисква лечение и не засяга здравето на майката и плода .
За постигане на оптимални резултати при лечението на ИТП по време на бременност е необходима съвместна работа между акушер, хематолог, анестезиолог и неонатолог. Лечението е насочено към поддържане на нивата на тромбоцитите, при които бременността протича с минимален риск от кървене. През първите два триместъра терапията започва при наличие на клинични прояви на тромбоцитопения. Ниво на тромбоцитите от 20-30 хиляди/µl се счита за безопасно. Поради теоретичния риск от епидурален хематом и неврологично увреждане, броят на тромбоцитите, при който може безопасно да се приложи епидурална анестезия, остава спорен. Анестезиолозите обикновено препоръчват постигане на брой на тромбоцитите от най-малко 75 хиляди/μL, но хематолозите смятат, че брой на тромбоцитите от 50 хиляди/μL е достатъчен за епидурална анестезия и цезарово сечение.
Възможностите за лечение на първа линия за имунна тромбоцитопения по време на бременност са подобни на тези за други възрастни пациенти с ИТП - кортикостероиди, интравенозни човешки плазмени протеини ( ниво на доказателства C) . Препоръчително е да се избягва употребата на лекарства от втора линия с цитостатични ефекти и спленектомия или да се извършват, когато очакваната полза за майката надвишава възможния риск. Спленектомията, ако е необходимо, се извършва най-добре през втория триместър. Ако няма допълнителни акушерски показания, препоръчително е раждането да се извърши по естествен път. 2-3 дни преди раждането се препоръчва интравенозно приложение на човешки плазмен протеин в доза 1 g/kg.
Хирургична интервенция:
Хирургическа интервенция, извършвана на амбулаторна база:не се прилагат.
Хирургическа интервенция, извършвана в стационарни условия:При развитие на инфекциозни усложнения и животозастрашаващо кървене пациентите могат да бъдат подложени на хирургични интервенции по спешни показания.
Допълнително управление:
· мониторинг на показателите на UBC веднъж на всеки 10 дни (с броене на тромбоцитите „на око“);
· Регистрация и наблюдение на хематолог по местоживеене в продължение на 5 години.
Показатели за ефективност на лечението :
Критерии за отговор на терапията:
· пълна ремисия - тромбоцити над 100 x10 9 /l, без кървене;
· частична ремисия - тромбоцити над 30 x10 9 /l и поне 2-кратно увеличение на броя на тромбоцитите от първоначалното ниво при липса на кървене;
· липса на отговор - тромбоцити под 30 x10 9 /l или по-малко от 2-кратно увеличение на нивото на тромбоцитите или кървене.
· Зависимост от кортикостероиди: необходимост от непрекъснати или повтарящи се дози кортикостероиди в продължение на най-малко 2 месеца, за да се поддържа броят на тромбоцитите на или над 30 x 109/L и/или да се избегне кървене.
· Зависимостта от кортикостероиди е индикация за терапия от втора линия.
Лекарства (активни съставки), използвани при лечението
| Азатиоприн |
| Азитромицин |
| Човешки албумин |
| Аминокапронова киселина |
| Аминофилин |
| Амоксицилин |
| Ампицилин |
| Анидулафунгин |
| Анти-D имуноглобулинът е човешки |
| Ацетилсалицилова киселина |
| Ацикловир |
| Ваксина за профилактика на заболявания, причинени от менингококи групи A, C, W, Y) |
| Ваксина за профилактика на инфекции, причинени от Haemophilus influenzae (ваксина срещу Haemophilus influenzae) |
| Валацикловир |
| Валганцикловир |
| Ванкомицин |
| Винбластин |
| Винкристин |
| Вода за инжектиране |
| Водороден прекис |
| Вориконазол |
| Гентамицин |
| Хепарин натрий |
| Даназол |
| Дапсон |
| Дексаметазон |
| Декстроза |
| Дигоксин |
| Добутамин |
| Допамин |
| Дорипенем |
| Дротаверин (Drotaverinum) |
| Железен (III) хидроксид захароза комплекс |
| Железен сулфат |
| Мастни емулсии за парентерално хранене |
| Изосорбид динитрат |
| Имипенем |
| Нормален човешки имуноглобулин |
| Итраконазол |
| йод |
| Калиев хлорид (калиев хлорид) |
| Каспофунгин |
| Кетамин |
| Кислород |
| Клавуланова киселина |
| Кларитромицин |
| Лидокаин |
| Линкомицин |
| Магнезиев сулфат |
| Меропенем |
| Метилпреднизолон |
| Метоклопрамид |
| Метронидазол |
| Микафунгин |
| Микофенолова киселина (микофенолат мофетил) |
| Моксифлоксацин |
| Морфин |
| Натриев ацетат |
| Натриев хлорид |
| Норепинефрин |
| Омепразол |
| Офлоксацин |
| парацетамол |
| Пипекурониев бромид |
| Пневмококова ваксина |
| Повидон - йод |
| Преднизолон |
| Пропофол |
| Ритуксимаб |
| Рифампицин |
| Ромиплостим |
| Суксаметониев хлорид |
| Сулбактам |
| Сулфаметоксазол |
| Трамадол |
| Транексамова киселина |
| триметоприм |
| фамотидин |
| Фамцикловир |
| флуконазол |
| флуконазол |
| Хлорхексидин |
| Цефазолин |
| Цефепим |
| Цефоперазон |
| Цефотаксим |
| Цефтазидим |
| Цефтриаксон |
| Цефуроксим |
| Циклоспорин |
| Циластатин |
| Ципрофлоксацин |
| Елтромбопаг |
| Еналаприл |
| Еноксапарин натрий |
| Ептаког алфа (активиран) |
| Еритромицин |
| Ертапенем |
| Етанол |
Групи лекарства според ATC, използвани при лечението
Хоспитализация
Показания за хоспитализация:
Показания за спешна хоспитализация:
· новодиагностицирана имунна тромбоцитопения и/или наличие на хеморагичен синдром.
Показания за планирана хоспитализация:
· извършване на спленектомия.
Профилактика
Превантивни мерки:не
Информация
Извори и литература
- Протоколи от заседания на Експертния съвет на RCHR на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, 2015 г.
- Препратки: 1. Шотландска мрежа за междууниверситетски насоки (SIGN). SIGN 50: наръчник за разработчици на указания. Единбург: SIGN; 2014. (Публикация на SIGN № 50). . Достъпно от URL: http://www.sign.ac.uk. 2. Американското дружество по хематология 2011 г. Базирани на доказателства практически насоки за имунна тромбоцитопения Синди Нойнерт, Уенди Лим, Марк Кроутър, Алън Коен, Лорънс Солбърг младши и Марк А. Кроутър 2011 г.; 16:4198-4204 3. Хематология; Най-новият справочник. Под общата редакция на д-р на медицинските науки. Професорите К.М. Абдулкадирова. Москва: Издателство Ексмо; Санкт Петербург: Издателство Сова, 2004; 414-422. 4. Mashhadi MA, Kaykhaei MA, Sepehri Z, Miri-Moghaddam E. Единичен курс на висока доза дексаметазон е по-ефективен от конвенционалната терапия с преднизолон при лечението на първична новодиагностицирана имунна тромбоцитопения. Дару. 2012 г., 28 август;20(1):7. doi: 10.1186/2008-2231-20-7 5. Nakazaki K, Hosoi M, Hangaishi A, Ichikawa M, Nannya Y, Kurokawa M Сравнение между пулсираща висока доза дексаметазон и ежедневна кортикостероидна терапия за първична имунна тромбоцитопения при възрастни: ретроспективно проучване . Intern Med. 2012; 51 (8): 859-63. Epub 2012, 15 април. 6. Van der Meer JW, van Beem RT, Robak T, Deptala A, Strengers PF Ефикасност и безопасност на нанофилтриран течен интравенозен имуноглобулинов продукт при пациенти с първичен имунен дефицит и идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Vox Sang. 2011 август;101(2):138-46. doi: 10.1111/j.1423-0410.2011.01476.x. Epub 2011, 29 март. 7. Robak T, Mainau C, Pyringer B, Chojnowski K, Warzocha K, Dmoszynska A, Straub J, Imbach P. Ефикасност и безопасност на нов интравенозен имуноглобулин 10% формулировка (octagam® 10%) при пациенти с имунна тромбоцитопения. Хематология. 2010 октомври;15(5):351-9. doi: 10.1179/102453310X12719010991867. 8. Монталво J1, Velazquez D, Pantoja JP, Sierra M, López-Karpovitch X, Herrera MF. Лапароскопска спленектомия за първична имунна тромбоцитопения: клиничен резултат и прогностични фактори. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2014 юли;24(7):466-70. doi: 10.1089/lap.2013.0267. Epub 2014, 6 юни. 9. Moulis G1, Lapeyre-Mestre M, Mahévas M, Montastruc JL, Sailler L. Необходимост от подобрен процент на ваксинация при пациенти с първична имунна тромбоцитопения, изложени на ритуксимаб или спленектомия. Национално популационно проучване във Франция Am J Hematol.2015 Apr;90(4):301-5. doi: 10.1002/ajh.23930. Epub 2015, 2 март. 10. Carpenedo M, Cantoni S, Coccini V, Fedele M, Morra E, Pogliani EM. Възможност за преустановяване на лечението с ромиплостим при възрастни пациенти, реагиращи на тромбопоетин-рецепторен агонист, с първична имунна тромбоцитопения: наблюдателен ретроспективен доклад в реалната клинична практика. Hematol Rep. 2015 24 февруари;7(1):5673. doi: 10.4081/час.2015.5673. eCollection 2015. 11. Mahévas M1, Fain O, Ebbo M, Roudot-Thoraval F, Limal N, Khellaf M, Schleinitz N, Bierling P, Languille L, Godeau B, Michel M. Временната употреба на агонисти на тромбопоетин-рецептор може да индуцира продължителна ремисия при хронична имунна тромбоцитопения при възрастни. Резултати от френско обсервационно проучване Br J Haematol. 2014 юни; 165 (6): 865-9. doi: 10.1111/bjh.12888. Epub 2014, 12 април. 12. Decroocq J1, Marcellin L, Le Ray C, Willems L. Спасителна терапия с ромиплостим за рефрактерна първична имунна тромбоцитопения по време на бременност. Obstet Gynecol. 2014 август; 124 (2 Pt 2 Suppl 1): 481-3. doi: 10.1097/AOG.0000000000000371 13. Песен T.B. et al. // Fetal Diagn Ther.- 1999.- Vol.14(4).-P. 216-219.
Информация
Списък на разработчиците на протоколи с подробности за квалификацията:
1) Кемайкин Вадим Матвеевич - кандидат на медицинските науки, АО Национален научен център по онкология и трансплантология, ръководител на отделението по онкохематология и трансплантация на костен мозък.
2) Антон Анатолиевич Клодзински - кандидат на медицинските науки, АД Национален научен център по онкология и трансплантология, хематолог в отделението по онкохематология и трансплантация на костен мозък.
3) Рамазанова Райгул Мухамбетовна - доктор на медицинските науки, професор в АО "Казахстански медицински университет за продължаващо обучение", ръководител на курса по хематология.
4) Габбасова Сауле Телембаевна - RSE в RSE "Казахстански изследователски институт по онкология и радиология", ръководител на отделението по хемобластоза.
5) Каракулов Роман Каракулович - доктор на медицинските науки, професор, академик на MAI RSE към Казахския изследователски институт по онкология и радиология, главен изследовател на отдела по хемобластоза.
6) Табаров Адлет Берикболович - началник на отдела за иновативно управление на RSE в RSE "Болница на администрацията на медицинския център на президента на Република Казахстан" клиничен фармаколог.
7) Рапилбекова Гулмира Курбановна, доктор на медицинските науки. АД "Национален научен център по майчинство и детство" - началник на акушерско отделение № 1.
Разкриване на липса на конфликт на интереси:отсъстващ.
Рецензенти:
1) Афанасиев Борис Владимирович - доктор на медицинските науки, директор на Изследователския институт по детска онкология, хематология и трансплантология на името на R.M. Горбачова, ръководител на катедрата по хематология, трансфузиология и трансплантология, Държавна бюджетна общообразователна институция за висше професионално образование, Първи Санкт Петербургски държавен медицински университет на името на. И.П. Павлова.
2) Рахимбекова Гулнар Аяпбеккизи - доктор на медицинските науки, професор, АД Национален научен медицински център, ръководител на катедрата.
3) Пивоварова Ирина Алексеевна - доктор по медицина, магистър по бизнес администрация, главен хематолог на свободна практика на Министерството на здравеопазването и социалното развитие на Република Казахстан.
Посочване на условията за разглеждане на протокола:преразглеждане на протокола след 3 години и/или когато се появят нови диагностични и/или лечебни методи с по-високо ниво на доказателства.
Прикачени файлове
внимание!
- Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
- Информацията, публикувана на уебсайта на MedElement, не може и не трябва да замества консултацията лице в лице с лекар.
- Не забравяйте да се свържете с медицинско заведение, ако имате някакви заболявания или симптоми, които ви притесняват.
- Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
- Уебсайтът на MedElement е единствено информационен и справочен ресурс. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за неоторизирана промяна на лекарски предписания.
Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ИТП) е заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с развитие на тромбоцитопения и хеморагичен синдром. Най-често разрушаването на тромбоцитите се причинява от автоимунен процес, провокиран от инфекциозен агент или прием на лекарства. Преобладаваща възраст е до 14 години. Преобладаващ пол- женски.
Патогенеза. Екзогенни агенти (например вирус, лекарства, включително ваксини) се установяват върху тромбоцитите на пациента, предизвиквайки фагоцитоза от техните мононуклеарни фагоцити. Също така, в резултат на имунния процес, мегакариоцитната линия на костния мозък се потиска.
Класификация
Клинична картина
Лабораторни изследвания
ЛЕЧЕНИЕ
Режимпочивка на легло при тежка тромбоцитопения. Диета с изключение на облигатни алергени.
Лекарствена терапия
Хирургично лечение- спленектомия - показана при хронична форма с тежко кървене при неуспешна консервативна терапия. Лечение със спленектомия не винаги се случва.
Наблюдение. В стадия на клинична ремисия - контрол на броя на тромбоцитите 1 път месечно. Ако клиничната и хематологичната ремисия продължи повече от 5 години, пациентът се отписва от регистъра . Препоръки
Наблюдение от хематолог по местоживеене
Физиотерапевтичното лечение и инсолацията са противопоказани.
Употребата на ацетилсалицилова киселина, карбеницилин е противопоказана
Ход и прогноза.
При повечето пациенти (80-90%) самоизцелението настъпва в рамките на 1-6 месеца. Когато процесът е хроничен, схемата на лечение с преднизолон е подобна. Смъртността при ИТП е под 1%. Причините за смъртта са кръвоизливи в централната нервна система, тежка постхеморагична анемия.
