Първа група инвалидност с тромбоцитопения. Идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Медико-социална експертиза и инвалидност при тромбоцитопенична пурпура

Идиопатична тромбоцитопенична пурпурахарактеризиращ се с образуването на антитромбоцитни антитела, повишено разрушаване на тромбоцитите в ретикулоендотелната система и прогресия на хеморагичната диатеза.

Епидемиология. Честота 6-12: 100 000 население; 90% от пациентите са на възраст под 40 години. Жените боледуват 1,5-2 пъти по-често от мъжете. Рецидивиращият ход на заболяването причинява ограничения в способността за движение, самообслужване, образование, работа, социална недостатъчност и определението за увреждане. При ефективна рехабилитация 20% от пациентите се връщат напълно на работа в непротивопоказани видове и условия на труд, с намаляване на обема на производствените дейности или работа в друга налична професия - 30% от пациентите.

Етиология и патогенеза.Причината за заболяването е неизвестна. Антитромбоцитните антитела, свързани с Jg G, участват в патогенезата: автоимунни, възникващи срещу непроменени тромбоцити; хетероимунни - срещу тромбоцити с предварително променена антигенна структура поради вирусни, бактериални и други ефекти; трансимунни - от майка, страдаща от идиопатична тромбоцитопения, до фетални тромбоцити по време на вътреутробното развитие. Във всички случаи имунологичната толерантност към собствения антиген се нарушава, продължителността на живота на тромбоцитите се намалява до няколко часа; секвестрацията настъпва предимно в далака. Коагулопеничният синдром се формира поради намаляване на тромбопластичната активност, използването на протромбин и отдръпването на кръвния съсирек; времето на кървене се увеличава.

Класификация. Има остри и хронични рецидивиращи форми. Според характера на протичането на хроничната форма се разграничават леки, умерени и тежки. Според преобладаващия вариант на клиничните прояви: кожни, стомашно-чревни, бъбречни, церебрални и др.

Клиника.
Диагностични критерии: намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта до 2-50x10*9/l, появата на атипични и дегенеративни форми; увеличаване на мегакариоцитите в костния мозък, включително функционално дефектни, без азурофилна гранулация с нарушено освобождаване на тромбоцити; наличие на мегакариобласти; откриване на антитромбоцитни автоантитела; увеличете до 10-15 мин. продължителност на кървенето но на Дюк; намаляване на ретракцията на кръвния съсирек и адхезивно-агрегационната функция на тромбоцитите; нормално (Lee-White) време на кръвосъсирване; изразена хеморагична диатеза под формата на петехии и екхимози на тялото, крайниците, местата на инжектиране и на устната лигавица; положителни симптоми на турникет и прищипване, свързани с повишена капилярна пропускливост.

Естеството на тока.Наблюдават се слабост, замайване, задух, сърцебиене, болки в костите; кръвоизливи с петехиален или екхимотичен характер по тялото и крайниците с различни цветове в зависимост от възрастта, в мозъка, ретината, склерата; кървене от лигавиците, кървене от носа, след екстракция на зъб; матката по време на менструация; след тонзилектомия.

Остра форма: по-често при деца; хеморагичните прояви обикновено са леки въпреки тежката тромбоцитопения; продължава 4-6 седмици. и завършва със спонтанна ремисия и пълно възстановяване за период до 6 месеца. от началото на заболяването.

Хронична формахарактеризиращ се с вълнообразен курс, периоди на обостряне с продължителност няколко седмици, под влияние на терапията те се заменят с клинична и хематологична ремисия.

Лека форма на течение:редки 1-2 пъти годишно, краткотрайни екзацербации с намаляване на тромбоцитите в кръвта до 60-80x10*9/l и развитие на лека анемия. Продължителността на кървенето се увеличава до 7-8 минути. (нормално 3-4 минути), отдръпването на кръвния съсирек е намалено до 30-40% (нормално 48-64%) По време на фазата на ремисия периферната кръвна картина се нормализира. Средна тежестхарактеризиращ се с 3-4 рецидива годишно с намаляване на тромбоцитите до 30-40x 10 * 9 / l, развитие на умерена анемия. Продължителността на кървенето достига 10 минути, ретракцията на кръвния съсирек намалява до 20%. По време на фазата на ремисия не се наблюдава пълно нормализиране на кръвната картина, включително тромбоцитите. Тежката форма се характеризира с наличие на 5 или повече рецидиви годишно или непрекъснати рецидиви на заболяването, намаляване на тромбоцитите до 5-10x10*9/l, развитие на тежка анемия и животозастрашаващи усложнения. Продължителността на кървенето е повече от 12 минути, ретракцията на кръвния съсирек е по-малко от 20%. Ремисиите са непълни, анемията продължава, тромбоцитопения до 30x10*9/l.

Усложнения: кръвоизливи в мозъка, склерата, ретината; стомашно-чревно кървене. Кървенето след отстраняване на сливиците е опасно. В резултат на многократно кървене се развива желязодефицитна анемия с различна тежест.

Прогнозата зависи от тежестта на курса, естеството на кървенето и кръвоизлива. При адекватно медикаментозно лечение и навременна спленектомия прогнозата е благоприятна. Хроничната желязодефицитна анемия причинява развитие на миокардна дистрофия и сърдечна недостатъчност. Смъртта може да настъпи при тежки случаи на заболяването поради кръвоизлив в мозъка.

Диференциална диагнозаизвършва се с апластична анемия, остра левкемия, В12-дефицитна анемия, пароксизмална нощна хемоглобинурия, болест на Henoch-Schönlein, симптоматична тромбоцитопенична пурпура при колагеноза, инфекциозни заболявания (малария, коремен тиф, морбили, инфекциозна мононуклеоза, сепсис и др.), употребата на някои лекарства (хинидин, салицилати, сулфонамиди и др.); тромбоцитопатии, коагулопатии, злокачествени новообразувания с метастази в костния мозък.

Пример за формулиране на диагноза: идиопатична автоимунна тромбоцитопенична пурпура, хронично протичане, умерена тежест в острата фаза; хипохромна анемия с умерена тежест, миокардна дистрофия. CH 1st.

Принципи на лечение:облекчаване на хеморагични прояви; елиминиране на анемия; предотвратяване на рецидив. Предписвайте глюкокортикоиди 1-3 mg / kg телесно тегло, в зависимост от тежестта на хеморагичните прояви, хемостатични средства, добавки с желязо; имуномодулатори, плазмафереза, а2-интерферон. Ако глюкокортикоидите са неефективни, се извършва спленектомия. В случай на рецидив след спленектомия се използват имуносупресори в комбинация с глюкокортикоидни хормони.

Признат за работоспособенпациенти, претърпели остра форма, при липса на хеморагични прояви и пълно нормализиране на кръвната картина; с лека форма на клинично протичане, работа при непротивопоказни видове и условия на труд.

Временната загуба на работоспособност възниква в острата фаза: с лек ход на заболяването - до 10-15 дни, с умерен курс - 20-30 дни, с тежък курс - до 2 месеца.

Противопоказни видове и условия на работа:работа, свързана с тежък физически и значителен нервно-психичен стрес, излагане на токсични агенти (арсен, олово), вибрации; в зависимост от тежестта на анемията - престой на височини, обслужване на движещи се механизми, управление на МПС, диспечерски професии и др.

Индикации за насочване към Бюрото на ITU:
тежък курс; курс на умерена тежест при липса на пълна клинична и хематологична ремисия с тенденция към прогресия на заболяването; лека до средна тежест при наличие на противопоказания в естеството и условията на труд и необходимост от рационално наемане на друга професия с по-ниска квалификация или значително намаляване на обема на производствената дейност.

Необходимият минимален преглед при насочване на пациенти към офиса на ITU:
общ кръвен тест с определяне на тромбоцити и ретикулоцити; стернална пункция с изследване на миелограма; определяне на ретракцията на кръвния съсирек, времето на кръвосъсирване, продължителността на кървенето.

Критерии за увреждане:За оценка на острия респираторен дистрес е необходимо да се установи формата и естеството на хода на заболяването, честотата и продължителността на екзацербациите, пълнотата на ремисиите, усложненията, ефективността на лечението и социалните фактори.

III група инвалидностсе определя от пациент със средна тежест, поради ограничение в способността за самообслужване, движение, трудова дейност от 1-ва степен, работа при противопоказни видове и условия на труд и във връзка с това, налагаща преместване на работа в друга професия с по-ниска квалификация или значително намаляване на обема на производствената дейност в предишната професия.

II група инвалидностсе определя от пациенти с тежко протичане на заболяването, което не може да се лекува, с развитие на тежки усложнения и трайна дисфункция на различни органи и системи, водещи до ограничаване на способността за самообслужване, движение и работа, чл. II. По време на периода на относителна ремисия може да им се препоръча да работят в специално създадени условия или у дома.

I група инвалидностсе определя от пациенти с тежки усложнения (хеморагичен инсулт), водещи до ограничаване на способността за самообслужване, движение, трудова дейност от III степен, изискващи постоянни външни грижи и помощ.

Причина за увреждане:„общо заболяване“; с подходящи анамнестични данни, документирани - „инвалидност от детството“.

Профилактика и рехабилитация:диспансеризация на болни и инвалиди, рехабилитация на хронични огнища на инфекция, билколечение; адекватно лечение на обостряне на заболяването; кариерно ориентиране, преквалификация и рационална заетост при достъпни видове и условия на труд; осигуряване на работа на хора с увреждания от II група в специално създадени условия.

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ИТП) е заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с развитие на тромбоцитопения и хеморагичен синдром. Най-често разрушаването на тромбоцитите се причинява от автоимунен процес, провокиран от инфекциозен агент или прием на лекарства. Преобладаваща възраст е до 14 години. Преобладаващ пол- женски.

Патогенеза. Екзогенни агенти (например вирус, лекарства, включително ваксини) се установяват върху тромбоцитите на пациента, предизвиквайки фагоцитоза от техните мононуклеарни фагоцити. Също така, в резултат на имунния процес, мегакариоцитната линия на костния мозък се потиска.

Класификация

Наблюдение от хематолог по местоживеене

Физиотерапевтичното лечение и инсолацията са противопоказани.

Употребата на ацетилсалицилова киселина, карбеницилин е противопоказана

Клинични експертни характеристики. Необходимо е да се прави разлика между болестта на Werlhof с неизвестна етиология и симптоматична тромбопения (комплекс от симптоми на Werlhof), наблюдавана при различни инфекциозни заболявания, заболявания на кръвта след радиация и химично излагане. Тромбоцитопенията води до хеморагична диатеза; по-често се наблюдават кръвоизливи в кожата и лигавиците, особено често кървене - назално, маточно, стомашно-чревно, белодробно, бъбречно и др. Тежестта на хеморагичната диатеза съответства на тежестта на заболяването (лека, умерена, тежка). при оценка на тежестта трябва да се вземе предвид честотата на рецидивите, тъй като заболяването има цикличен ход.

Методи за идентифициране на морфологични промени и функционални нарушения. Наред с оценката на клиничната картина, кръвният тест е от особено значение. Тежестта на кръвните промени обикновено съответства на тежестта на заболяването. Необходимо е да се вземе предвид степента на тромбоцитопения, рефракционна грешка на кръвен съсирек, увеличено време на кървене и анемия.

Клинична и трудова прогноза, показания и противопоказни състояния и видове работа. Прогнозата при своевременно консервативно (кортикостероиди) или хирургично (спленектомия) лечение е относително благоприятна. Като се има предвид това, с лека форма на болестта на Werlhof, повечето пациенти с умствена работа остават работоспособни. При умерена тежест на болестта на Werlhof, когато пациентите, като правило, имат склонност към кървене, те се нуждаят от по-големи ограничения в работата. На пациентите е противопоказано да работят със значителни физически натоварвания, излагане на токсични вещества или при неблагоприятни санитарно-хигиенни условия. По-специално, те, като правило, имат достъп само до работа с незначителен физически и нервно-психичен стрес. Тежката болест на Werlhof е рядка; Такива пациенти са противопоказани за работа при нормални производствени условия.

Критерии за определяне на групата инвалидност. При лека форма на болестта на Werlhof повечето пациенти остават работоспособни. При умерена тежест на заболяването, поради склонност към кървене и необходимост от по-големи ограничения в работата, пациентите са инвалиди от III група. При тежка форма на заболяването и често кървене пациентите стават инвалиди от II група.

Начини за рехабилитация. Зависи от ефективността на лечението. Често трябва да се препоръчва спленектомия, която като правило дава незабавен хемостатичен ефект и е добра превенция на рецидиви. При болестта на Werlhof пациентите трябва да бъдат рационално наети или своевременно преквалифицирани, като се вземе предвид възможността за работа след лечението.

ХЕМОФИЛИЯ. Клинични експертни характеристики. Наследствената форма на кървене, наблюдавана само при мъжете, се причинява от нарушение на кръвосъсирването поради дефицит на специфичен антихемофилен глобулин или тромбопластиноген в плазмата на пациента. Кървенето се наблюдава още през първата година от живота и има форми с различна степен и локализация. Често леки наранявания, както промишлени, така и битови, екстракция на зъби и други интервенции могат да причинят силно обилно кървене. Травмите на ставите могат да доведат до хемартроза с дългосрочно увреждане на тяхната функция.

Методи за идентифициране на морфологични промени и функционални нарушения. Въз основа на типична клинична картина, фамилна анамнеза и значително намаляване на кръвосъсирването.

Клинична и трудова прогноза, показания и противопоказни състояния и видове работа. Прогнозата е съмнителна, тъй като всяко нараняване може да доведе до тежко обилно кървене. В тази връзка пациентите трябва да бъдат обучени и наети в професии, които изключват възможността от професионални наранявания (например счетоводна и офис работа, дизайнерска работа в офис условия, пазачи и др.).

Критерии за определяне на групата инвалидност. Пациентите трябва да бъдат правилно наети от самото начало на трудовия си живот, а след това в неусложнени случаи не е необходимо да ги насочвате към VTEK. В случай на кървене пациентите са временно инвалидизирани и само развитието на тежка постхеморагична анемия, която е трудна за лечение, или други усложнения (хемартроза и др.) Може да доведе до инвалидност.

Начини за рехабилитация. Рационално обучение и заетост, систематично лечение.

ЛЕВКЕМИЯ. Клинични експертни характеристики. Обичайно е да се прави разлика между остра и хронична левкемия. Само хроничната левкемия има отношение към изследването на работоспособността. Има хронична миелоидна левкемия и хронична лимфоцитна левкемия. Хроничните левкемии се класифицират като левкемични, сублевкемични и алевкемични. Левкемичните форми на левкемия имат много по-голямо влияние върху работоспособността на пациентите. Сублеукемичните и алевкемичните форми протичат по-бавно и често пациентите остават работоспособни дълго време, понякога дори без да знаят за заболяването си. Промените в кръвта при левкемични форми на левкемия отразяват тежестта на заболяването (лека, умерена, тежка). При хронична лимфоцитна левкемия генерализираното увеличение на лимфните възли и далака характеризира тежката форма на заболяването.

Методи за идентифициране на морфологични промени и функционални нарушения. За да се оцени тежестта на левкемията, заедно с отчитането на клиничните прояви, важна роля играе изследването на кръвта и пункцията на костния мозък. Водещ хематологичен симптом при миелоидната левкемия е левкемията с появата на голям брой гранулирани червени кръвни клетки - неутрофили, базофили, еозинофили в различни стадии на развитие. При умерени и тежки форми на заболяването анемията прогресира. При тежка хронична лимфоцитна левкемия, левкоцитозата се характеризира с преобладаване на лимфоцити до 80-95%. Установяването на диагнозата и тежестта на заболяването, особено при сублевкемични и алеукемични форми на левкемия, се улеснява от изследвания на пункция на костен мозък, която разкрива типични промени. Тежестта на промените характеризира тежестта на заболяването.

Клинична и трудова прогноза, показани и противопоказни състояния и видове работа. Въпреки големия напредък в лечението на пациенти с левкемия, прогнозата, особено за левкемичните форми, остава неблагоприятна. Пациентите, независимо от формата на заболяването, изискват по-големи ограничения в работата. При леки форми на левкемия пациентите могат да работят с малко физическо и нервно-психическо натоварване при благоприятни санитарно-хигиенни условия без контакт с токсични вещества. При тежка левкемия (умерени и тежки форми) заболяването обикновено има тенденция към бързо прогресиране и за пациентите, като правило, работата в нормални производствени условия става противопоказана и често недостъпна.

Критерии за определяне на групата инвалидност. Пациентите с левкемия обикновено са инвалиди. При леки форми, за известно време, с бавно прогресиране на заболяването, те могат да бъдат признати за III група инвалиди. При забележима прогресия, както и при умерени и тежки форми, те се класифицират като хора с увреждания от II група, а често и от I група.

Начини за рехабилитация. Те зависят главно от ефективността на лечението.

БОЛЕСТ НА ВЕРЛХОФ(идиопатична тромбоцитопенична пурпура) е първична хеморагична диатеза, причинена от количествена и качествена недостатъчност на тромбоцитния компонент на хемостазата, характеризираща се с пурпура - кръвоизливи в дебелината на кожата и лигавиците, кървене на лигавиците и нисък брой тромбоцити в периферната кръв.

Епидемиология.
Развива се по-често в предучилищна възраст, а при ученици - по-често при момичета.
Класификация.

надолу по течението:
1) остра пурпура (до 6 месеца);
2) хронична пурпура (повече от 6 месеца):
- с чести рецидиви;
- с редки рецидиви;
- непрекъснато рецидивиращ.

По период на заболяване:
- екзацербация (криза);
- клинична ремисия (без кървене с персистираща тромбоцитопения);
- клинична и хематологична ремисия.

Според клиничната картина:
- "суха" пурпура (само кожен хеморагичен синдром);
- "мокра" пурпура (пурпура, съчетана с кървене).

Етиология и патогенеза.
Заболяването има наследствено предразположение, което се състои в наличието на наследствена тромбоцитопатия при пациентите. Развива се остро, 2-4 седмици след остра респираторна вирусна инфекция, превантивни ваксинации, физическа или психическа травма и други външни фактори, които водят до развитие на имунопатологичен процес - пролиферация на лимфоцити, сенсибилизирани към автотромбоцитни клетки и синтез на антитромбоцитни автоантитела. В резултат на имунопатологичния процес настъпва повишено разрушаване на тромбоцитите в далака. Тромбоцитопоезата в костния мозък е съответно повишена, но се наблюдава тромбоцитопения в кръвта. Кървенето при пациенти се причинява от количествена (тромбоцитопения) и качествена (тромбоцитопатия) недостатъчност на тромбоцитния компонент на хемостазата. Освен това се нарушава съдовата и коагулационната връзка на хемостазата (дистрофия на съдовия епител и повишена пропускливост на съдовите стени; намалена скорост на образуване на тромбопластин и повишена фибринолиза). Тромбоцитопатия при деца се наблюдава през всички периоди на заболяването, включително след спленектомия с нормален брой тромбоцити в периферната кръв.

Клинична картина. 2-4 седмици след заболяването (ваксинация и др.) се появяват петехиално-петнисти кожни кръвоизливи, кръвоизливи по лигавиците и кървене. Характеристики на пурпура: полихром (петна с различни цветове - от червеникаво-синкави до зелено-жълти), полиморфизъм (обрив с различни размери - от петехии до големи екхимози), асиметрия, спонтанност на поява, главно през нощта.
Назално кървене, след екстракция на зъб, менструално кървене при момичета; изключително редки са мелена, хематурия, кръвоизливи в стави и други органи. Някои деца имат умерена спленомегалия, телесната температура обикновено е нормална.

Усложнения: постхеморагична анемия, кръвоизливи във вътрешните органи и в мозъка.

Лабораторни и инструментални методи за потвърждаване на диагнозата:
1) кръвен тест (тромбоцитопения, анемия);
2) време на кървене по Duke (увеличено);
3) тестове за капилярна резистентност (турникет, щипка - положителни);
4) изследване на пункция на костен мозък (повишено съдържание на "неактивни" мегакариоцити в костния мозък).

Лечение:
1) лекарства, които подобряват адхезивно-агрегационната активност на тромбоцитите (е-аминокапронова киселина, адроксон, етамзилат (дицинон), калциев пантотенат, АТФ, натриев хлорофилин и др.);
2) имуноглобулин венозно - 0,5 g/kg телесно тегло дневно в продължение на 4 дни;
3) индикации за предписване на глюкокортикоиди - генерализиран кожен хеморагичен синдром със съдържание на тромбоцити под 20x10 * 9 /l, съчетан с кървене на лигавиците, кръвоизливи в склерата и ретината; "мокра" пурпура, усложнена от постхеморагична анемия, кръвоизливи във вътрешните органи; преднизолон се предписва за 2-3 седмици в доза от 2 mg / kg на ден с по-нататъшно намаляване и спиране на лекарството;
4) анти-резус имуноглобулин подобрява качеството на тромбоцитите (преди спленектомия);
5) интерферон алфа (реаферон, интрон А) в продължение на 3 месеца, хематологичният ефект настъпва след 2 седмици;
6) трансфузиите на тромбоцити не са ефективни;
7) индикации за спленектомия - "мокра пурпура", продължаваща повече от 6 месеца и изискваща повторни курсове на глюкокортикоиди; остра пурпура при наличие на тежко кървене, което не се поддава на съвременното комплексно лечение; съмнение за мозъчен кръвоизлив; при 85% от пациентите спленектомията води до клинична и лабораторна ремисия или значително намаляване на кървенето; спленектомията е нежелателна при деца под 5-годишна възраст, тъй като рискът от сепсис се увеличава;
8) предписване на имуносупресори (винкристин) в комбинация с глюкокортикоиди за 2-4 седмици, ако няма ефект от спленектомия.

Прогнозата е благоприятна, легалността е не повече от 2-3%, 75% от пациентите се възстановяват спонтанно, без никакво лечение в рамките на 6 месеца; честота на преход на остра пурпура към хронична - 10%

Критерии за увреждане:хроничен ход на заболяването с чести или продължителни рецидиви под формата на "мокра пурпура", кръвоизливи във вътрешните органи.

Рехабилитация: медицинска рехабилитация по време на периоди на обостряне, психологическа. педагогически и професионални - в периода на ремисия на заболяването.

Тромбоцитите са специални клетки които отговарят за хемостазата– сложна система за поддържане на кръвта в течно състояние и спиране на кървенето при нарушена цялост на кръвоносните съдове. За нормалното протичане на тези процеси в организма трябва да се поддържа определена концентрация на тромбоцити. Ако тяхното ниво е нарушено, човек развива патология, наречена имунна тромбоцитопения. Това е сериозно заболяване на кръвта, което може да представлява сериозна заплаха за здравето и живота на пациента, поради което изисква навременна диагностика и лечение.

Механизъм на развитие на имунна тромбоцитопения се състои от унищожаване на тромбоцитите от специални антитела, които се произвеждат в човешкото тяло. След появата им продължителността на живота на клетките намалява до няколко часа вместо 7-10 дни - те започват да се „залепват“, образувайки микроскопични кръвни съсиреци, които запушват малките кръвоносни съдове. В същото време се увеличава пропускливостта на съдовите стени и кръвта лесно излиза, което води до образуване на подкожни хематоми или външно кървене.