Псевдобулбарна пареза. Прояви на булбарна и псевдобулбарна парализа

Булбарен синдром или булбарна парализа- комбинирани увреждане на булбарната група на черепните нерви: глософарингеална, вагусна, допълнителна и сублингвална. Възниква, когато функцията на техните ядра, корени и стволове е нарушена. Прояви:

1. булбарна дизартрия или анартрия
2. назален тон на речта (назолалия) или загуба на звучност на гласа (афония)
3. нарушение на преглъщането (дисфагия)
4. атрофия, фибриларно и фасцикуларно потрепване на езика
5. прояви на отпусната пареза на стерноклеидомастоидния и трапецовидния мускул

Палатиналните, фарингеалните и кашличните рефлекси също изчезват. Особено опасни са свързаните с това респираторни и сърдечно-съдови нарушения.

Дизартрия с булбарен синдроме нарушение на говора, причинено от вяла пареза или парализа на поддържащите го мускули (мускулите на езика, устните, мекото небце, фаринкса, ларинкса, мускулите, повдигащи долната челюст, дихателната мускулатура). Говорът е бавен, пациентът бързо се уморява, говорните дефекти се разпознават от него, но преодоляването им е невъзможно. Гласът е слаб, тъп, изтощен. Гласните и звучните съгласни се оглушават. Тембърът на речта се променя в отворен носов тип, а артикулацията на съгласните звуци е замъглена. Артикулацията на фрикативните съгласни (d, b, t, p) е опростена. Възможни са селективни нарушения в произношението на споменатите звуци поради различна степен на ангажиране на мускулите в патологичния процес.

Синдром на Брисо(Описано от френския невролог Е. Брисо) се характеризира с периодична поява на треперене, бледа кожа, студена пот, нарушения на дишането и кръвообращението, придружени от състояние на тревожност, витален страх при пациенти с булбарен синдром (последствие от дисфункция на ретикуларната формация в мозъчния ствол).

Псевдобулбарна парализа- комбинирана дисфункция на булбарната група на черепните нерви, причинена от двустранно увреждане на кортиконуклеарните пътища, водещи до техните ядра. Клиничната картина в този случай прилича на проявите на булбарния синдром, но парезата е централна по природа (тонусът на паретичните или парализирани мускули се повишава, няма хипотрофия, фибриларни и фасцикуларни потрепвания), а фарингеалната, палатиналната, кашлицата, и мандибуларните рефлекси са повишени.

При псевдобулбарна парализа се отбелязват бурен смях и плач, както и рефлекси на орален автоматизъм

• Рефлексите на оралния автоматизъм са група от филогенетично древни проприоцептивни рефлекси, при образуването на рефлексни дъги на които участват V и VII черепни нерви и техните ядра, както и клетки на ядрото на XII черепни нерви, чиито аксони инервират орбикуларния мускул на oris , участвайте. Те са физиологични при деца под 2-3 години. По-късно подкоровите възли и мозъчната кора оказват инхибиращо влияние върху тях. Когато тези мозъчни структури са увредени, както и техните връзки с маркираните ядра на черепните нерви, се появяват рефлекси на орален автоматизъм. Те се причиняват от дразнене на устната част на лицето и се проявяват чрез изпъване на устните напред - сукателно или целуващо движение. Тези рефлекси са характерни по-специално за клиничната картина на псевдобулбарния синдром.

Дизартрия с псевдобулбарен синдром- нарушение на говора, причинено от централна пареза или парализа на поддържащите го мускули (псевдобулбарен синдром). Гласът е слаб, дрезгав, дрезгав; темпото на речта е бавно, тембърът й е назален, особено при произнасяне на съгласни със сложен артикулационен модел (r, l, sh, zh, ch, c) и гласни „e“, „i“. В този случай спирачните съгласни и „r“ обикновено се заменят с фрикативни съгласни, чието произношение е опростено. Артикулацията на твърдите съгласни е нарушена в по-голяма степен, отколкото на меките. Краищата на думите често не са съгласувани. Пациентът осъзнава артикулационните дефекти и активно се опитва да ги преодолее, но това само повишава тонуса на мускулите, които осигуряват речта, и увеличава проявите на дизартрия.

Силен плач и смях- спонтанна (често неуместна), неподлежаща на волево потискане и без адекватни причини лицева емоционална реакция, присъща на плач или смях, която не допринася за разрешаването на вътрешното емоционално напрежение.

Орални автоматични рефлекси:

• Хоботен рефлекс (орален рефлекс на анкилозиращ спондилит)- неволно изпъкване на устните в отговор на леко потупване с чук върху горната устна или върху пръста на субекта, поставен върху устните. Описано от руския невролог V.M. Бехтерев.
• Орален рефлекс на Опенхайм- дъвкателни и понякога преглъщащи движения (с изключение на сукателния рефлекс) в отговор на дразнене на линията на устните. Отнася се за рефлексите на оралния автоматизъм. Описан от немския невропатолог Н. Опенхайм.
• Сукателен рефлекс на Опенхайм- появата на смучещи движения в отговор на дразнене на линията на устните. Описан от немския невропатолог N. Orrengeim.
• Назолабиален рефлекс (назолабиален рефлекс на Аствацатуров)- свиване на orbicularis oris мускул и изпъкване на устните в отговор на потупване с чук по гърба или върха на носа. Описано от вътрешния невропатолог M.I. Аствацатуров.
• Палмоментален рефлекс (рефлекс на Маринеску-Радовичи)- свиване на умствения мускул в отговор на линейно дразнене на кожата на дланта в областта на издигането на палеца от едноименната страна. По-късен екстра-рецептивен кожен рефлекс (в сравнение с оралните рефлекси). Рефлексната дъга се затваря в стриатума. Инхибирането на рефлекса се осигурява от кората на главния мозък. Обикновено се среща при деца под 4-годишна възраст. При възрастни може да бъде причинено от кортикална патология и увреждане на кортикално-подкортикални, кортикално-ядрени връзки, по-специално с псевдобулбарен синдром. Описано от румънския невролог Г. Маринеску и френския лекар И.Г. Радовичи.
• Рефлекс на Wurp-Toulouse (лабиален рефлекс на Wurp)- неволно разтягане на устните, напомнящо смукателно движение, възникващо в отговор на дразнене на линията на горната устна или перкусия. Описват го френските лекари С. Вурпас и Е. Тулуз.
• Рефлекс на Ешерих- рязко разтягане на устните и замразяването им в това положение с образуването на "козя муцуна" в отговор на дразнене на лигавицата на устните или устната кухина. Отнася се за рефлексите на оралния автоматизъм. Описан от немския лекар Е. Ешерих.
• Дистанционно-орален рефлекс Карчикян-Раворов- изпъкване на устните при приближаване на устните с чук или друг предмет. Отнася се за симптоми на орален автоматизъм. Описано от местни невропатолози I.S. Карчикян и И.И. Решения
• дистанционен орален рефлекс на Боголепов.След предизвикване на хоботния рефлекс, приближаването на чука към устата води до това, че той се отваря и замръзва в позиция „готов за ядене“. Описан от руския невропатолог Н.К. Боголепов.
• Рефлекс на далечната брадичка на Бабкин- свиване на мускулите на брадичката при приближаване на чука към лицето. Описано от вътрешния невропатолог P.S. Бабкин.
• Орален рефлекс на Хенеберг- свиване на мускула orbicularis oris в отговор на дразнене на твърдото небце със шпатула. Описан от немския психоневролог Р. Генеберг.
• Лабиоментален рефлекс- свиване на мускулите на брадичката при дразнене на устните.
• Мандибуларен рефлекс на Рибалкин- интензивно затваряне на леко отворената уста при удар на чук върху шпатула, поставена през долната челюст върху зъбите. Може да бъде положителен в случаи на двустранни лезии на кортиконуклеарните пътища. Описано от домашния лекар Ya.V. Рибалкин.
• Рефлекс на булдог (рефлекс на Янишевски)- тонизиращо затваряне на челюстите в отговор на дразнене с шпатула на устните, твърдото небце и венците. Обикновено се появява, когато са засегнати фронталните дялове на мозъка. Описано от вътрешния невропатолог A.E. Янишевски.
• Назофарингеален рефлекс на Guillain- затваряне на очите при почукване с чук по гърба на носа. Може да бъде причинено от псевдобулбарен синдром. Описан от френския невролог G. Guillein
• Мандибуларен клонус (знак на Дана)- клонус на долната челюст при потупване с чук по брадичката или върху шпатула, поставена върху зъбите на долната челюст на пациент, чиято уста е леко отворена. Може да се открие при двустранно увреждане на кортиконуклеарните пътища. Описан от американския лекар Ch.L. Дана

Кратка обобщена таблица на синдромите за по-лесно запомняне:

	Булбарен синдром	Псевдобулбарен синдром
Прилики		Дисфагия, дисфония и дизартрия; увиснали дъги на мекото небце, намалена подвижност; парализа на гласните струни (по време на ларингоскопия)
Разлики	Загуба на палатинални и фарингеални рефлекси	Съживяване на палатиналните и фарингеалните рефлекси; симптоми на орален автоматизъм, насилствени модели или плач
Локализация на лезията	Продълговатия мозък (nucleus ambiguus) или глософарингеален, блуждаещ и хипоглосен нерв	Двустранно увреждане на кортиконуклеарните пътища на нивото на мозъчните полукълба или мозъчния ствол

парализа)

дисфункция на мускулите (парализа), инервирани от IX, X и XII двойки черепни нерви в резултат на двустранно увреждане на централните моторни неврони и кортикуклеарните пътища, водещи до ядрата на тези нерви.

Псевдобулбарната парализа често се развива при тежка церебрална атеросклероза. Двустранните неврологични нарушения възникват след повтарящи се исхемични или хеморагични инсулти, които водят до образуване на множество малки лезии в церебралните хемисфери. Кортикуклеарни проводници (вижте пирамидална система) при Това може да причини увреждане на различни нива, най-често във вътрешната капсула, моста на мозъка. Развитието на P. p. също е възможно при едностранно изключване на кръвния поток в голяма мозъчна артерия, в резултат на което той също намалява (т.нар. кражба) и се развива хронично увреждане на мозъка. Причината за P. p. също е дифузен мозъчен съд при васкулит, например, сифилитичен, ревматичен, периартериит, болест на Degos и др. Освен това, P. p. се наблюдава при перинатално увреждане на мозъка , увреждане на кортикалните ядрени пътища при наследствени дегенеративни заболявания, болест на Пик, болест на Кройцфелд-Якоб, усложнения след реанимация при лица, претърпели церебрална хипоксия. В острия период на церебрална хипоксия, P. p. се развива в резултат на дифузно увреждане на мозъчната кора.

Клинично се характеризира с нарушение на гълтането - дисфагия (Dysphagia), нарушение на артикулацията - дизартрия (Dysarthria) или анартрия, промени във фонацията - дисфония (дрезгав глас). мускулите на езика, мекото небце и фаринкса не е придружено от атрофия и е значително по-слабо изразено, отколкото при булбарна парализа (булбарна парализа). Причиняват се орални автоматизми (виж Рефлекси), които са свързани със съпътстваща дисфункция на централните моторни неврони и кортиконуклеарни пътища към ядрата на лицевия и тригеминалния нерв. Пациентите са принудени да ядат храна бавно, задушават се при преглъщане поради навлизането на течна храна в (мекото небце); се отбелязва слюноотделяне. Често P. p. се придружава от пристъпи на бурен смях или плач, които не са свързани с емоции и възникват в резултат на свиване на лицевите мускули. В същото време може да се наблюдава слабост, нарушено внимание и памет, с последващо намаляване на интелигентността.

Въз основа на естеството на съпътстващите симптоми се разграничават пирамидални, екстрапирамидни, понтинни, както и наследствени и детски форми на P. p., в допълнение към проявите на P. p., дипареза на крайниците. се наблюдава, дълбоките рефлекси почти винаги се повишават и се предизвикват патологични карпални и стъпални рефлекси. При екстрапирамидната форма признаците на P. p. се комбинират с акинетично-ригиден синдром (акинетично-ригиден синдром). Pontine форма се характеризира с комбинация от признаци на P. p. с централна парализа на мускулите, инервирани от V, VII и VI двойки черепни нерви. Наследствената форма на P. p. е един от компонентите на комплекс от неврологични прояви, причинени от генетично нарушение на мозъчния метаболизъм с дегенерация на пирамидални неврони. Детската форма на P. p. се развива в резултат на мозъчен или вътрематочен енцефалит и се характеризира с комбинация от P. p. със спастична дипареза, хореична, атетоидна или торсионна хиперкинеза.

Диагнозата в типичните случаи не е трудна. P. p. трябва да се диференцира от булбарната парализа. При последния няма рефлекси на орален автоматизъм, фарингеалният рефлекс от мекото небце не се предизвиква, има и фасцикуларни потрепвания на мускулите на езика, назалността е по-изразена. Лечението зависи от формата на P. и етапа на основното заболяване. С напредването на P. се използват средства, които нормализират процесите на кръвосъсирване и намаляват нивата на холестерола в кръвта. Показани са лекарства, които подобряват микроциркулацията в мозъка, метаболитните процеси и биоенергетиката на невроните (аминалон, енцефабол, церебролизин и др.), Антихолинестеразни средства (прозерин, оксазил и др.). В случай на остро развитие на P., p. са необходими в болницата, сонда. В случай на тежки нарушения на преглъщането, хранителните маси могат да доведат до запушване на дихателните пътища, което изисква реанимационни мерки (виж Асфиксия).

Библиография.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Burd G.S. Нервни заболявания, М., 1988; Колинс Р.Ц. Диагностика на нервни заболявания. от английски, М., 1986.

1. Малка медицинска енциклопедия. - М.: Медицинска енциклопедия. 1991-96 2. Първа помощ. - М.: Велика руска енциклопедия. 1994 3. Енциклопедичен речник на медицинските термини. - М.: Съветска енциклопедия. - 1982-1984 г.

Вижте какво е "псевдобулбарна парализа" в други речници:

ПСЕВДОБУЛБАРНА ПАРАЛИЗА- (фалшива булбарна парализа), загуба на функция на езиковите, дъвкателните, лицевите, фарингеалните и ларингеалните мускули и понякога съответните движения на очите поради увреждане на централните, кортикални ядрени проводници на двигателните ядра... ... Голяма медицинска енциклопедия

ПСЕВДОБУЛБАРНА ПАРАЛИЗА- [от гръцки. pseudos лъжа лат. bulbus е луковица, чиято форма наподобява продълговатия мозък и гръцкия. парализа релаксация] централна парализа на лицевите мускули, мускулите на езика, фаринкса, мекото небце и ларинкса, причинена от... ...

МКБ 10 G12.212.2 МКБ 9 335.23335.23 БолестиDB ... Wikipedia

Загуба или нарушение на движението в една или повече части на тялото. Парализата е симптом на много органични заболявания на нервната система. Състояние, при което волевите движения не са напълно загубени, се нарича пареза. Причини. Парализата не е... Енциклопедия на Collier

ПСЕВДОБУЛБАРНА ПАРАЛИЗА- [от гръцки. pseudos лъжа и лат. bulbus bulb, чиято форма наподобява продълговатия мозък] парализа на лицевите артикулационни мускули, инервирани от двигателни черепни нерви, причинена от двустранно увреждане на кортикалното стъбло... ... Психомоторика: речник-справочник

- (paralysis pseudobulbaris; синоним: фалшива булбарна парализа, супрануклеарна булбарна парализа) пареза на мускулите, инервирани от двигателните черепни нерви, причинена от двустранно увреждане на кортикалните ядрени влакна в полукълбата или в тялото... ... Голям медицински речник

Псевдобулбарна парализа- Син.: Псевдобулбарен синдром. Комбинирана дисфункция на каудалната група на черепните нерви, причинена от двустранно увреждане на кортикуклеарните пътища, водещи до техните ядра. В този случай клиничната картина наподобява прояви на булбарна... ... Енциклопедичен речник по психология и педагогика Голяма психологическа енциклопедия

Булбарният синдром, или както се нарича още булбарна парализа, е заболяване, причинено от промени в активността или увреждане на определени части на мозъка, което води до нарушаване на функционирането на органите на устата или фаринкса.

Това е парализа на органите за директно приемане на храна или говор, при които устните, небцето, фаринкса (горната част на хранопровода, езика, малката увула, долната челюст) са парализирани. Това заболяване може да бъде двустранно или едностранно, засягайки половината фаринкса в надлъжен разрез.

При заболяването се наблюдават следните симптоми:

• Липса на изражения на лицето на устата: пациентът просто не може да го използва.
• Постоянно отворена уста.
• Влизане на течна храна в назофаринкса или трахеята.
• Няма палатални и фарингеални рефлекси; човек спира неволно да преглъща, включително слюнка).
• Поради предишния симптом се развива слюноотделяне.
• Ако възникне едностранна парализа, мекото небце увисва надолу и увулата се изтегля към здравата страна.
• Неразвита реч.
• Неспособност за преглъщане
• Парализа на езика, който може постоянно да потрепва или да е във външна позиция, да виси от устата.
• Дишането е нарушено.
• Има влошаване на сърдечната дейност.
• Гласът изчезва или става тъп и едва доловим, променя тона си и става напълно различен от предишния.

Често пациентите не могат да преглъщат, така че са принудени да ядат течна храна през сонда.

В медицината се прави разлика между булбарни и псевдобулбарни синдроми, които имат много сходни симптоми, но все пак са малко по-различни, имат различни причини, въпреки че са свързани по произход.

По време на псевдобулбарна парализа палатинните и фарингеалните рефлекси са запазени и не се появява парализа на езика, но все още се развива нарушение на преглъщането; повечето пациенти показват симптоми на принуден смях или плач при докосване на небцето.

И двете парализи възникват в резултат на увреждане на едни и същи части на мозъка по същите причини, но булбарният синдром се развива поради увреждане на мозъчните ядра, отговорни за функциите на преглъщане, сърдечен ритъм, реч или дишане, а псевдобулбарният синдром се развива от увреждане към подкоровите пътища от тези ядра до нервната булбарна група, отговорна за тези функции.

В същото време псевдобулбарният синдром е по-малко опасна патология, която не води до риск от внезапно спиране на сърцето или дишането.

Какво причинява симптомите

Симптомите на патологията са причинени от увреждане на цяла група мозъчни органи, по-специално на ядрата на няколко нерва, разположени в продълговатия мозък, техните вътречерепни или външни корени. При булбарния синдром увреждането на което и да е ядро ​​почти никога не се случва със загуба на само една функция, тъй като тези органи са разположени много близо един до друг и също имат много малък размер, поради което са засегнати едновременно.

Поради лезията нервната система губи връзка с органите на фаринкса и вече не може да ги контролира съзнателно или несъзнателно на ниво рефлекси (когато човек автоматично поглъща слюнка).

Човек има, появявайки се през втория месец от вътрематочния живот, които се състоят от мозъчна материя и се намират в самия център на мозъка между неговите полукълба. Те са отговорни за човешките сетива и функционирането на лицето като цяло. В същото време те имат двигателна, сензорна функция или и двете едновременно.

Нервните ядра са уникални командни пунктове: троичен, лицев, глософарингеален, хипоглосен и др. Всеки нерв е сдвоен, така че техните ядра, които са разположени симетрично спрямо продълговатия мозък, също са сдвоени. При булбарния синдром се засягат ядрата, отговорни за глософарингеалния, хипоглосалния или блуждаещия нерв, който има смесени функции при инервиране на фаринкса, мекото небце, ларинкса, хранопровода и има парасимпатиков ефект (възбуждащ и свиващ) върху стомаха, белите дробове, сърцето, червата, панкреаса, отговорни за чувствителността на лигавицата на долната челюст, фаринкса, ларинкса, част от слуховия канал, тъпанчето и други по-маловажни части на тялото. Тъй като ядрата са сдвоени, те могат да бъдат повредени или напълно, или само половината от тях, разположени от едната страна на продълговатия мозък.

Увреждането или увреждането на блуждаещия нерв при булбарна парализа може да причини внезапно спиране на контракциите на сърцето, дихателната система или нарушаване на стомашно-чревния тракт.

Причини за заболяването

Мозъчните нарушения, които причиняват булбарен синдром, могат да имат огромен брой причини, които могат да бъдат групирани в няколко общи групи:

• Наследствени аномалии, мутации и промени в органите.
• Болести на мозъка, както травматични, така и инфекциозни.
• Други инфекциозни заболявания.
• Токсично отравяне.
• Съдови промени и тумори.
• Дегенеративни промени в мозъка и нервната тъкан.
• Костни аномалии.
• Нарушения на вътрематочното развитие.
• Автоимунни нарушения.

Всяка група включва голям брой отделни заболявания, всяко от които може да причини усложнения върху булбарната група от ядра на мозъка и върху другите му части.

Булбарна парализа при деца

При новородени булбарната парализа е много трудна за диагностициране по два критерия:

• Твърде висока влажност на лигавицата на устата на бебето, която при кърмачетата е почти суха.
• Приберете върха на езика настрани, ако е засегнат хипоглосният нерв.

Булбарният синдром при деца е изключително рядък, тъй като всички мозъчни стволове са засегнати, което е фатално. Такива бебета просто умират веднага. Но псевдобулбарният синдром при деца е често срещан и е вид церебрална парализа.

Методи за лечение

Булбарната парализа и псевдобулбарните синдроми се диагностицират по следните методи:

• Общи изследвания на урина и кръв.
• Електромиограмата е изследване на нервната проводимост в мускулите на лицето и шията.
• Томография на мозъка.
• Преглед от офталмолог.
• Езофагоскопията е изследване на хранопровода със сонда и видеокамера.
• Анализ на цереброспинална течност - мозъчна течност.
• Тестове за миастения гравис е автоимунно заболяване, характеризиращо се с изключителна умора на набраздените мускули. Автоимунните заболявания са разстройства, при които собствената разярена имунна система започва да убива.

Методите на лечение и възможността за пълно излекуване от булбарна или псевдобулбарна парализа зависят от точната причина за възникването им, тъй като това е следствие от други заболявания. Понякога е възможно да се възстановят напълно всички функции, например, ако заболяването не е причинено от пълно увреждане, а само от дразнене на мозъка поради инфекция, но по-често по време на лечението основната цел е да се възстановят жизнените функции: дишане, сърдечния ритъм и способността за смилане на храната, а също така е възможно да се изгладят донякъде симптомите.

ПСЕВДОБУЛБАРНА ПАРАЛИЗА(гръцки pseudes фалшив + лат. bulbus луковица; гръцки, парализа релаксация; син.: фалшива булбарна парализа, супрануклеарна булбарна парализа) - синдром, характеризиращ се с парализа на мускулите, инервирани от V, VII, IX, X, XII черепни нерви, в резултат на двустранно увреждане на кортикуклеарните пътища към ядрата на тези нерви.

Клинът и проявите на P. p. са описани за първи път от Magnus през 1837 г., а през 1877 г. от R. Lepine, който дава името на този синдром. През 1886 г. G. Oppenheim и E. Siemerling показват, че P. p. се наблюдава при тежка атеросклероза на мозъчните съдове с образуването на множество кисти в двете полукълба на мозъка. В този случай кортикално-ядрените пътища (виж Пирамидалната система) са засегнати от двете страни на различни нива, най-често във вътрешната капсула, моста, а също и в кората на главния мозък.

P. p. често се наблюдава при повтарящи се исхемични нарушения на мозъчното кръвообращение в двете полукълба. Но е възможно да се развие т.нар еднократен инсулт P. p., с който очевидно намалява церебралния кръвен поток или се декомпенсира скрита регионална недостатъчност в другото полукълбо на мозъка (виж Ход).

P. p. се наблюдава при дифузни съдови процеси в мозъка (например сифилитичен ендартериит, ревматичен васкулит, системен лупус еритематозус), както и при перинатално увреждане на мозъка, наследствени промени в кортикуклеарните пътища, болест на Пик (виж Болест на Пик) , болест на Кройцфелд-Якоб (виж Болест на Кройцфелд-Якоб), усложнения след реанимация (виж Реанимация) при лица, претърпели церебрална хипоксия (виж Хипоксия). В острия период на церебрална хипоксия, P. p. се наблюдава като следствие от дифузно увреждане на мозъчната кора.

По-често се наблюдава при хора над 50 години, страдащи от цереброваскуларна патология.

Клинична картина P. p. се характеризира с нарушение на преглъщането - дисфагия (виж), нарушение на дъвченето - дизартрия или анартрия (виж Дизартрия). Парализата на мускулите на устните, езика, мекото небце, мускулите, участващи в акта на преглъщане, дъвчене, фонация, не са атрофични по природа и са много по-слабо изразени, отколкото при булбарна парализа (виж). Извикват се рефлекси на орален автоматизъм (виж Патологични рефлекси). Пациентите са принудени да ядат изключително бавно поради слабост на дъвкателните мускули, задушаване при преглъщане; течната храна се излива през носа по време на хранене; наблюдава се слюноотделяне. Рефлексът от мекото небце обикновено е повишен, в някои случаи не се предизвиква или е рязко намален дори при запазена двигателна функция на палатинните мускули; мандибуларният рефлекс се повишава; Често се наблюдава пареза на мускулите на езика и пациентите не могат да държат езика си от устата си дълго време.

Артикулационните нарушения с P. p. се проявяват различно в зависимост от увреждането на отделни или всички мускулни групи на ларинкса, гласните струни, фаринкса и дихателните мускули.

Поради двустранна пареза на лицевите мускули се наблюдава хипомимия с ограничено произволно набръчкване на челото. затваряне на очи, оголване на зъби. Често II. и т.н. е придружено от пристъпи на принуден плач (по-рядко смях) поради спастично свиване на лицевите мускули в гримаса на страдание без сълзене и адекватни емоции.

Понякога се откриват нарушения в произволните движения на очните ябълки при запазване на техните рефлексни движения и повишаване на дълбоките рефлекси от дъвкателните мускули, които са в спастично състояние. P. p. се комбинира с хемипареза или тетрапареза (вж. Парализа, пареза) с различна тежест, нарушения на уринирането под формата на неотложност или уринарна инконтиненция.

Двигателните нарушения, характерни за P. p., могат да бъдат придружени от слабост, нарушено внимание с последващо намаляване на интелигентността, в зависимост от тежестта на церебралния патология, процеса.

Въз основа на придружаващите симптоми, които често придружават P. p., се разграничават пирамидални, екстрапирамидни, понтинни и смесени форми, както и наследствени и детски форми.

С пирамидална формаНаблюдават се хеми- и тетрапарализа или пареза. При липса на забележима пареза на крайниците често се наблюдава повишаване на сухожилните рефлекси в комбинация с пирамидални патолични, карпални и стъпални рефлекси (вижте Патологични рефлекси).

С екстрапирамидна формапризнаци на P. p. се комбинират с акинетично-ригиден синдром (виж Амиостатичен симптоматичен комплекс), когато се смесват - със симптоми на пирамидна и екстрапирамидна недостатъчност (виж Пирамидална система, Екстрапирамидна система).

Понтийната форма на P. p., описана за първи път от I. N. Filimonov през 1923 г., се причинява от изолирана лезия на кортиконуклеарните влакна на нивото на моста. Характеризира се с отпусната тетраплегия или тетрапареза със запазване на дълбоки рефлекси, централна парализа на мускулите, инервирани от V, VII, X, XII двойки черепни нерви, като същевременно се запазват функциите на окуломоторните мускули и мускулите, които осигуряват движения на главата (Филимонов синдром).

Наследствената форма на P. p. се основава на наследствено обусловена недостатъчност на кортикално-ядрените пътища с последващата им дегенерация и склероза.

Детска униформа P. p. се развива в резултат на родова травма или вътрематочен енцефалит и се характеризира с по-дифузно увреждане на двигателната сфера, отколкото при възрастни - спастична пареза, атетоидна, торсионна хиперкинеза (виж Детска парализа, Хиперкинеза).

Разпознаването на P. p. в типичните случаи не представлява никакви затруднения.

Следва P. p диференциратс булбарна парализа (вижте). За разлика от P. p., при булбарна парализа няма рефлекси на орален автоматизъм, фарингеален рефлекс, рефлекс от мекото небце, се наблюдават атрофии, фибриларни, фасцикуларни потрепвания в мускулите на езика. Известна трудност представлява диференциалната диагноза с атеросклеротичен паркинсонизъм (виж), при който P. p. се добавя към изразения акинетично-ригиден синдром в прогресивния стадий.

По време на лечението е показана употребата на лекарства, които нормализират липидния метаболизъм, нивата на холестерола в кръвта, процесите на кръвосъсирване и реологичните свойства на кръвта; лекарства, които нормализират микроциркулацията в мозъчните съдове, метаболитните процеси и биоенергетиката в мозъка (церебролизин, ноотропил, енцефабол и др.), както и лекарства с антихолинестеразно действие (прозерин, оксазил и др.).

Прогноза P. т. зависи от естеството на основното заболяване и разпространението на патола, процеса. P. p. не претърпява забележимо обратно развитие дори при регресия на парезата на крайниците. При тежки нарушения на преглъщането е възможно запушване на дихателните пътища с храна, което изисква спешни мерки за реанимация (виж Асфиксия).

Профилактика P. от съдов произход включва идентифициране и лечение на атеросклероза на мозъчните съдове (виж Атеросклероза), предотвратяване на церебрални инсулти (виж). Необходимо е да се спазва режим на работа и почивка, да се храни с ограничено общо калорично съдържание, да се намалят животинските протеини и храните, съдържащи холестерол.

Библиография:Крол М. Б. и Федорова Е. А. Основни невропатологични синдроми, М., 1966; Луговски Б. К. и Кузнецов М. Т. Псевдобулбарна парализа при болестта на Пик, Здравоохр. Беларус, № 8, с. 84, 1968; S e r e b r o v A. M. За оценка на рефлекса от носната лигавица при пациенти с псевдобулбарен синдром от съдов произход, Zhurn. невропат, и психиат., т. 1, с. 55, 1971, библиогр.; Триумфов A.V. Топична диагностика на заболяванията на нервната система, JI., 1974; F i l i m o n o v I. N. Относно характеристиките на псевдобулбарната парализа на понтинната локализация във връзка с въпроса за хода на надядрените проводници на черепните двигателни нерви, Nevrol, бележки, том 2, p. 16, 1923; Ch u-gunov S. A. Наследствена форма на псевдобулбарна парализа, Med. журн., № 4, стр. 44, 1922; Шендерович JI. М. Форми на псевдобулбарна парализа, Sovrem. психоневрол., том 5, бр. 469, 1927, библиогр.; Buge A.e.a. Syndrome pseudobulbaire aigu par infarctus bilatéral limité du territoire des artères chorioidiennes antérieures, Rev. неврол., т. 135, стр. 313.1979; Lepine R. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire, Rev. Med. Чир., стр. 909, 1877; Russell R. W. Супрануклеарна парализа на затваряне на клепачите, Brain, v. 103, стр. 71, 1980 г.

Л. Г. Ерохина, Н. Н. Лескова.

Псевдобулбарен синдром - дисфункция на мускулите (пареза, парализа), инервирани от IX, X и XII двойки черепни нерви в резултат на двустранно увреждане на централните моторни неврони и кортикуклеарните пътища, водещи до ядрата на тези нерви.

Основата за появата на псевдобулбарния синдром едвустранно увреждане на супрануклеарната инервация на булбарния моторен неврон. При псевдобулбар, както при всяка централна парализа, не се наблюдават атрофия, реакции на дегенерация и фибриларни потрепвания на мускулите на езика. Кортиконуклеарните проводници могат да бъдат увредени на различни нива, най-често във вътрешната капсула, моста на мозъка. Възможно е също да се развие псевдобулбарен синдром с едностранно спиране на кръвния поток в голяма церебрална артерия, в резултат на което кръвният поток в противоположното полукълбо също намалява (т.нар. синдром на кражба) и се развива хронична церебрална хипоксия.

Клинично се характеризира псевдобулбарен синдром:
нарушение на преглъщането - дисфагия
нарушение на артикулацията - дизартрия или анартрия
промяна във фонацията - дисфония (дрезгав глас)
парезата на мускулите на езика, мекото небце и фаринкса не е придружена от атрофия и е значително по-слабо изразена, отколкото при булбарна парализа
ревитализацията на фарингеалните, мандибуларните рефлекси причинява рефлекси на оралния автоматизъм (хоботни, палмоментални, смукателни и др.), Които са свързани със съпътстваща дисфункция на централните моторни неврони и кортикуклеарните пътища към ядрата на лицевия и тригеминалния нерв
пациентите са принудени да ядат бавно, задушават се при преглъщане поради навлизане на течна храна в носа (пареза на мекото небце)
се отбелязва слюноотделяне
често придружени от пристъпи на бурен смях или плач, които не са свързани с емоции и възникват в резултат на спастично свиване на лицевите мускули
може да се наблюдава слабост, нарушено внимание, памет, последвано от намаляване на интелигентността

Клинично се разграничават следните варианти на псевдобулбарния синдром::
кортико-субкортикален (пирамидален) вариант- проявява се с парализа на дъвкателните мускули, мускулите на езика и фаринкса
стриатален (екстрапирамиден) вариант- проявява се с дизартрия, дисфагия, мускулна ригидност и хипокинезия
понтийска версия– проявява се с дизартрия, дисфагия, също при пациенти с тази форма се открива парапареза с централна парализа на мускулите, инервирани от V, VII и VI двойки черепни нерви
наследствен (детски) вариант- е един от компонентите на комплекс от неврологични прояви, причинени от генетично нарушение на мозъчния метаболизъм с дегенерация на пирамидални неврони; детската форма на псевдобулбарен синдром се развива в резултат на родова травма на мозъка или вътрематочен енцефалит и се характеризира с комбинация от псевдобулбарен синдром със спастична дипареза, хореична, атетоидна или торсионна хиперкинеза

Най-честата причина за псевдобулбарния синдром есъдови заболявания на мозъка (двустранни неврологични разстройства възникват след повтарящи се исхемични или хеморагични инсулти, които водят до образуване на множество малки лезии в церебралните хемисфери), множествена склероза, амиотрофична латерална склероза, тежка черепно-мозъчна травма. Сред редките причиниПоявата му може да включва каротидна дисекация и церебеларен кръвоизлив. Развитието на псевдобулбарен синдром е възможно и поради ятрогенни причини, особено при използване на валпроати. Причината за псевдобулбарния синдром може да бъде и дифузно увреждане на церебралните съдове при васкулит, например сифилитичен, туберкулозен, ревматичен, нодозен периартериит, системен лупус еритематозус, болест на Дегос. В допълнение, псевдобулбарният синдром се наблюдава при перинатални мозъчни травми, увреждане на кортиконуклеарните пътища при наследствени дегенеративни заболявания, болест на Пик, болест на Кройцфелд-Якоб, усложнения след реанимация при хора, претърпели церебрална хипоксия. В острия период на церебрална хипоксия може да се развие псевдобулбарен синдром поради дифузно увреждане на мозъчната кора.

Нека разгледаме по-подробно симптомите, които съставляват клиничната картина на псевдобулбарния синдром.

Силен смях и плач

Смехът няма подобен еквивалент при животните. Способността да се смее се появява при детето на 2-3-ия месец от живота, много по-късно от способността да плаче или да се усмихва. В този случай се появява усмивка със затворена уста - за разлика от смеха, който винаги е свързан с отварянето на устата. Движенията по време на епизод на смях (повдигане на горната устна, ъглите на устата, дълбоко вдишване, прекъсвано от кратки издишвания) се потенцират от булбарния център, който е под контрола на мозъчната кора. В нормално състояние определен външен стимул предизвиква съответна емоционална реакция в когнитивен и емоционален контекст. В същото време компонентите на емоционалния отговор както на смеха, така и на плача са стереотипни и програмирани.

Понастоящем се смята, че смехът се произвежда от така наречения „център на смеха“, разположен в долните части на тялото. Кортексът и лимбичната система чрез интегративни влакна, разположени близо до хипоталамуса, инхибират тоничния компонент в „центъра на смеха“. По този начин доброволните (кортикални) и неволните (лимбични) влияния си взаимодействат в центъра на смеха, разположен в долните части на моста. Когато тези взаимодействия са нарушени, възниква патологичен смях. В допълнение, лезиите, разположени в горните части на багажника, също водят до появата на бурен смях и плач, тъй като супрануклеарните пътища са увредени поради изчезването на кортикалното и лимбичното инхибиторно влияние върху центъра на смеха. Според тази хипотеза малкият мозък също има инхибиторен ефект върху низходящите супрануклеарни пътища. Понастоящем се подчертава и значителната роля на малкия мозък при появата на псевдобулбарен синдром. Смята се, че малкият мозък е отговорен за появата на патологичен смях и плач. Според тези възгледи псевдобулбарният синдром възниква, когато има нарушение на връзката на по-високи асоциативни области с малкия мозък. Показана е ролята на предния цингуларен (цингуларен) гирус за появата на нормален смях, който е под кортикален контрол и участва в производството на емоционалния компонент. В допълнение, без съмнение е ролята на амигдалата, каудалната част на хипоталамуса, централният координационен център на емоционалните прояви, който е ефекторът на смеха, и вентралния понтинен център, който координира емоционалната вокализация на смеха. Необходимо е също да се отбележи влиянието на двустранните кортикобулбарни пътища, които тонично потискат смеха.

Насилственият смях и плач са стереотипни, не са провокирани от външни стимули и продължават по-малко от 30 секунди.

Патогенетичният фактор при появата на патологичен смях и плач се счита за дефект на невротрансмитер:
Серотонинергичен дефицит- най-голямата роля се отдава на серотонинергичния дефицит, тъй като с предписването на селективни инхибитори на обратното захващане на серотонина се постига значителен положителен ефект, независимо от причината, която е причинила появата на този симптом. При принудителен смях и плач има прекъсване на серотонинергичните пътища в резултат на увреждане на дорзалното и медиалното ядро ​​на рафа. Именно серотонинергичният дефицит играе водеща роля при възникването на емоционални разстройства, тъй като тези влакна се простират от ядрата на рафа до базалните ганглии, а серотониновите рецептори са открити и в globus pallidus. Лезиите, разположени дорзално в globus pallidus, са честа причина за емоционална лабилност, както и бурен смях и плач. Вътрешната част на globus pallidus е разположена отзад на дорзалната част на задната бедрена кост на вътрешната капсула. По този начин дорзално разположените малки лентикулокапсуларни лезии по-често водят до емоционална лабилност, тъй като са засегнати серотонинергичните влакна. По-специално, дорзално разположените лентикулокапсулни лезии най-често причиняват емоционална лабилност при пациенти, претърпели остър мозъчно-съдов инцидент.
Допаминергичен дефицит- доказано е, че има положителен ефект по отношение на патологичния смях и плач при предписване на леводопа и амантадин при пациенти с болест на Паркинсон. Има данни за благоприятен ефект на леводопа и амитриптилин при лечението на емоционална дисфункция. Това предполага, че липсата на допамин също е важна за появата на разстройства от този вид.
Норадренергичен дефицит- доказано е, че норепинефринът също участва в механизма на патологичния смях и плач. Въпреки това, все още не е ясно как липсата на тези невротрансмитери засяга емоционалния дефект и защо лезии, засягащи приблизително подобни области на путамена, причиняват различна степен на емоционални смущения при различните пациенти.

В допълнение към двустранните мозъчни лезии, преходният смях и плач могат да бъдат проява на едностранни лезииизвън вътрешната капсула или областите на вентралния понтин, например с хемангиоперицитом, компресиращ десния церебрален педункул, или глиобластом в прероландичния сулкус.

При 1/3 от пациентите появата на патологичен смях е свързана с остър мозъчно-съдов инцидент в системата на средната мозъчна артерия и лявата вътрешна каротидна артерия. Има описания на бурен смях и плач при пациенти с удари на предния и латералния темпорален лоб. Определена роля се отрежда на cingulate gyrus и базалната темпорална кора. Предполага се, че предният cingulate gyrus участва в двигателния акт на смях, докато базалната темпорална кора участва в емоционалния компонент на смеха. Емоционалната лабилност възниква след едностранен инсулт, особено при фронтална или темпорална локализация на лезията. Може би смехът и плачът (моторното изразяване на емоциите) се влияят от зона 21 на Брока. Смята се, че патологичният смях и плачът се появяват, когато са увредени локомоторните речеви зони на лявото мозъчно полукълбо. Патологичният смях се появява по-често при увреждане на лявото полукълбо, а патологичният плач - в дясното. Подчертава се, че дясната локализация на патологичните огнища е особено важна при появата на емоционални разстройства при пациенти с псевдобулбарен синдром. Това може да се дължи на факта, че според резултатите от позитронно-емисионната томография вдясно има по-малък брой серотонинергични влакна. Пациентите с емоционални разстройства често имат патологични лезии, разположени вдясно в таламуса.

Пациентите с лентикулокапсулни лезии по-често развиват емоционална лабилност, отколкото депресия. При локализиране на лезиите във вътрешната капсула и перивентрикуларно в бялото вещество не се наблюдават значителни промени в емоционалния фон. Смята се, че именно огнищата, възникващи след лентикулокапсуларни инфаркти, са честа причина за патологичен смях и плач или емоционална лабилност. Следователно локализацията на лезиите е основният фактор за появата на емоционални разстройства и патологичен смях и плач.

Патологичният смях и плач могат също да са резултат от едностранни лезии при липса на други клинични признаци на псевдобулбарна парализа.Случаи на поява на патологичен смях при пациенти, претърпели преди 1-2 месеца едностранни подкорови инфаркти, включително стриатокапсуларната област, както и едностранни инфаркти в лентикулокапсуларната област, в лявата понто-мезенцефална област, както и понтинни инфаркти със стеноза на базиларната артерия, са описани.

Орални автоматични рефлекси

Една от най-честите прояви на псевдобулбарния синдром са рефлексите на оралния автоматизъм. Те присъстват в неонаталния период и се инхибират с развитието на централната нервна система, обикновено до 1,5-2 години, и се наблюдават при възрастни само с лезии на централната нервна система с различна патогенеза, когато кортикалното инхибиране е загубено. Появата им при възрастни е свързана с увреждане на кората, субкортикалното бяло вещество и церебеларните ядра. По време на неврологичен преглед е необходимо специално да се оцени наличието на рефлекси като палмарна брадичка, хващане, хобот и да се определи степента на тяхната тежест.

Оралните автоматични рефлекси могат да бъдат разделени на три групи:
хващане - хващане, смучене, хобот (среща се при умерени и тежки мозъчни патологии)
ноцицептивен, възникващ в отговор на болезнен стимул - палмоментален, глабеларен (среща се главно при умерено увреждане на централната нервна система)
рефлекси, които не отговарят нито на първата, нито на втората група– корнеомандибуларен

Палмоментален рефлекс (палмоментален) . При движение по тенарната извивка на дланта от проксималните към дисталните области се появява ипси- или контралатерално свиване на менталния мускул. Обикновено зоната на задействане е дланта, но могат да се появят и други области на ръката, торса или стъпалото. Среща се при почти 1/3 от здравите млади хора и 2/3 от хората над 50 години. Механизмът на възникване на палмарно-брадичния рефлекс: аферентите вероятно са ноцицептивни и тактилни сензорни влакна от тенарната еминентност и дигиторума, без участието на тип Ia проприоцептивни влакна; Еферентният път е лицевият нерв. Въпреки това, централните механизми на този рефлекс все още не са определени; предполага се участието на таламичното ядро. Връзките от стриатума към таламуса могат да модулират характеристиките на този рефлекс при паркинсонизъм. В същото време наличието на тремор и деменция няма модифициращ ефект върху палмарно-брадичния рефлекс при тази група пациенти ( полико-ментален рефлексе вид палмоментален, описан за първи път от S. Bracha през 1958 г. при пациент с лезия в премоторната зона на фронталния кортекс; появява се при дразнене на палмарната повърхност на крайната фаланга на палеца - възниква свиване на ипсилатералния психичен мускул; за разлика от палмоменталния рефлекс, този рефлекс е доста рядък при хора над 50 години, а при хора под 50 години само в 5% от случаите)

Хващателен рефлекс . Скорошна работа показа, че появата му е свързана с увреждане на предния cingulate gyrus, моторния кортекс или по-дълбоко бяло вещество. При лезии в контралатералната моторна област, инхибиторното влияние на първичната моторна кора намалява; с лезии в контралатералната предна зъбна извивка, модулиращото влияние на същата област на премоторната област от тази страна е нарушено. Този рефлекс се описва като силно схващане (флексия на пръстите и привеждане на палеца) на поставен предмет в ръката под определено налягане от лакътната към радиалната повърхност. Подобен рефлекс може да се получи чрез стимулиране на стъпалото. Хващателният рефлекс се появява много рядко при хора без заболявания на централната нервна система и почти винаги липсва при здрави млади хора.

Сукателен рефлекс . Проявява се със смукателни движения при дразнене на ъгъла на устата. Произходът на този рефлекс е свързан с увреждане на пирамидния тракт. Традиционно наличието му се свързва с увреждане на фронталните лобове, но в наши дни по-често се свързва с дифузно увреждане на централната нервна система и фронтално-подкорово увреждане. Среща се в 10-15% от случаите при клинично здрави лица на възраст от 40 до 60 години и в 30% от случаите при лица над 60 години.

Хоботен рефлекс . Хоботният рефлекс се проявява чрез разтягане на устните в тръба при потупване на горната устна. Появата му е свързана с увреждане на фронталните дялове, но понастоящем се смята, че до голяма степен отразява дифузно увреждане на централната нервна система. Рядко се среща при здрави хора.

Глабеларен рефлекс . Този рефлекс се проявява чрез мигане, причинено от многократно потупване по моста на носа, което обикновено се повтаря не повече от 3-4 пъти и след това изчезва. Първоначално този рефлекс се смяташе за специфичен за болестта на Паркинсон, но по-късно появата му беше отбелязана при болестта на Алцхаймер и други деменции, съдови и туморни лезии на мозъка. При здрави хора този рефлекс се среща в почти 30% от случаите, докато честотата на откриването му в популацията се увеличава след 70 години.

Корнеомандибуларен рефлекс (роговично-ментален). Този рефлекс е описан от F. Solder през 1902 г. Когато светлината удари роговицата, възниква контралатерално отклонение на долната челюст. Възникването му се основава на неправилна мускулна диференциация. Доста рядко при здрави индивиди.