Развитие на пикочно-половите органи. Развитие на гениталните органи

Нарушенията на формирането на гениталните органи включват цяла група вродени заболявания, които се проявяват в различни нарушения на развитието на репродуктивната система. В тази статия ще разгледаме какво причинява разстройствата, ще разберем какви са признаците на разстройствата и как да лекуваме тези заболявания.

Причините за нарушаване на формирането на нормален секс могат да бъдат следните:

1. Аномалии на генетичния апарат. Освен това естеството на нарушенията зависи пряко от засегнатия ген;
2. Хромозомни заболявания, най-често срещаните от които са болестта на Търнър-Шерешевски, болестта на Клайнфелтер и др.

Нарушението на формирането на пола трябва да бъде идентифицирано възможно най-рано, в противен случай впоследствие ще доведе до формирането на по-тежка патология под формата на фалшив мъжки, фалшив женски или истински хермафродитизъм.

Мъжките фетуси имат нарушения в половото развитие най-често се причинява от нарушение на образуването на мъжките полови жлези - тестисите и в резултат на това нарушаване на тяхната секреция на мъжки полови хормони, по-специално тестостерон. Понякога освобождаването на хормони остава на нормални нива, докато телесните тъкани просто спират да реагират на тях. Всички тези промени могат да доведат до фалшив мъжки хермафродитизъм.

При женските фетуси има нарушение на формирането на пола възниква или в резултат на прекомерно освобождаване на мъжки полови хормони в тялото на плода (например при надбъбречна недостатъчност), или когато тези хормони са в излишък в тялото на майката и действат върху гениталиите на детето. Всичко по-горе води до развитие на фалшив женски хермафродитизъм.

Причините за развитието на мъжкия и женския истински хермафродитизъм все още остават неизяснени. Промени в генетичния апарат, които теоретично могат да доведат до развитие на патология, се откриват само при една пета от всички пациенти.

Гениталните органи на плода се формират между 8-та и 15-та седмица от бременността.Доказано е, че за нормалното формиране на мъжките полови органи е необходимо наличието на достатъчно количество мъжки полови хормони в кръвта на плода. Ако няма достатъчно от тях, тогава гениталиите не придобиват правилните мъжки характеристики на развитие и стават подобни на женските.

Образуването на женските полови органи става без участието на хормони. Ако излишъкът от мъжки полови хормони по някакъв начин влезе в тялото на плода, тогава гениталиите се развиват неправилно според мъжкия тип.

Признаци на заболяването

Тъй като концепцията за анормално образуване на гениталните органи е доста широка, в тази група има огромен брой различни форми на заболявания. Всички те обаче имат някои общи черти. Всички разстройства обикновено се разделят на две големи групи: със и без хермафродитизъм. При заболявания без хермафродитизъм гениталиите на детето при раждането и след това на пръв поглед са правилно подредени и изглеждат женски или мъжки. Но по-късно, по време на пубертета, започват да се появяват признаци на недостатъчност на половите жлези. Започва забавяне на растежа, забавя се развитието на гениталните органи и впоследствие се развива безплодие. По време на периода на новороденото може да се подозира наличието на патология, тъй като тези деца често имат множество малформации на различни органи. По-долу са наследствените заболявания, които най-често са придружени от нарушено развитие на гениталните органи при дете.

Синдром на Търнър-Шерешевски

Причината е липсата на една от Х хромозомите в клетките на тялото. В резултат на това се нарушава развитието на яйчниците.

Заболяването може да се подозира дори в ранна детска възраст. Веднага след раждането можете да видите подуване на ръцете и краката на бебето, което продължава до 1-3 месечна възраст. По шията също има подуване, но впоследствие не изчезва, а се превръща в гънка, която остава върху кожата. Телесното тегло на детето е под нормалното, растежът също се забавя и мускулите са слаби. При някои пациенти впоследствие се откриват дефекти на различни вътрешни органи. Половите органи са намалени по размер и недоразвити, въпреки че винаги имат вид на женски. Клиторът е увеличен. Най-значимото забавяне на растежа и развитието на пациентите се наблюдава по време на пубертета. Изразено е недоразвитието на гениталните органи. Матката и яйчниците са много малки по размер и не могат да изпълняват репродуктивни функции. Понякога яйчниците може да отсъстват напълно. Млечните жлези на тези момичета не растат. В подмишниците и пубисната област няма вторично окосмяване. Най-често менструацията никога не идва. При синдрома на Turner-Shereshevsky тежестта на анормалното сексуално развитие може да варира. При някои пациенти дори е възможно да се развият мъжки полови органи.

В този случай при изследване на хромозомния набор в някои от клетките на такива пациенти се открива мъжка Y хромозома. Наличието на заболяването във всички случаи се потвърждава чрез изследване на хромозомния набор на пациентите. В генома се открива само една Х-хромозома, което показва наличието на патология. Вътрешните полови органи се изследват с помощта на ултразвукови методи. Изследването на половите хормони в кръвта е много информативно. В същото време се идентифицират малформации на други органи, от които най-често страдат бъбреците и сърцето.

Лечението на синдрома на Turner-Shereevsky се състои от няколко области.

1. Лечение на дефекти в развитието. Някои от тях се коригират оперативно, други се лекуват медикаментозно. Необходима е операция за отстраняване и допълнително изследване на пъпките на яйчниците.
2. Много важен момент е коригирането на ниския ръст. Понастоящем за тази цел пациентите получават растежен хормон и стероидни хормони.
3. Лечение с женски полови хормони за премахване на забавеното полово развитие и предотвратяване на усложнения, свързани с него.
4. Съвременните технологии позволяват извършването на такива манипулации като изкуствено осеменяване и въвеждане на болна донорска яйцеклетка с последваща възможност за носене на бременност. Това е много важно събитие, тъй като дава възможност за максимална рехабилитация на пациента в обществото.

Синдром на Swyer

Този термин се отнася до нарушение на сексуалното развитие при момчета, когато техните клетки имат нормален набор от мъжки полови хромозоми. В този случай гениталните органи се развиват според женския тип. Самото заболяване може да бъде причинено от различни фини дефекти в генетичния апарат. Най-често при наличие на X и Y хромозоми се открива тяхната анормална структура, удвояване или загуба на която и да е част от тях.

Външно пациентката изглежда напълно нормално оформена жена. Височината му е средна или леко увеличена. Умственото развитие протича нормално. Вътрешните и външните гениталии са женски. Клиторът е леко увеличен. Яйчниците и тестисите отсъстват, вместо тях има малки връзки. Диагностицирането на заболяването в детска възраст е много трудно. По-лесно е да го заподозрете през пубертета, когато се забави при момиче. Рудиментите на половите жлези впоследствие много лесно се израждат в тумори.

Лечение на заболяването. Веднага след идентифициране на патологията, зародишите на половите жлези трябва да бъдат отстранени хирургично, тъй като те могат да се дегенерират в тумор. Пациентката се разпознава като жена и се лекува с женски полови хормони.

Прогноза доста благоприятно, ако няма усложнения и се провежда правилно лечение.

Синдром на Клайнфелтер

Заболяването се среща при деца, чийто генотип съдържа една Y и две или повече X хромозоми. Излишната Х хромозома е отговорна за развитието на редица нарушения в тялото, включително недоразвитие на мъжките полови жлези. При възрастни пациенти практически няма сперматозоиди в семенната течност, те са безплодни. Гениталиите обаче имат вид на мъж. Само в някои случаи половото развитие в юношеството може да бъде забавено; най-често то изобщо не е нарушено.

В ранна детска възраст проявите на заболяването практически липсват. Преди началото на пубертета болестта не може да бъде идентифицирана, тъй като се проявява много необичайно: умственото развитие е леко изостанало, децата са неспокойни без причина, държат се твърде весело или много агресивно и се справят по-зле в училище от връстниците си. Такива деца са изостанали в растежа, имат слабо телосложение и дълги крака. Телесното тегло е ниско. От страна на гениталните органи се наблюдава намаляване на тестисите и пениса; тестисите могат да бъдат разположени не в скротума, а в коремната кухина. Понякога уретрата е разцепена отдолу. Пубертетът започва късно. Растежът на космите по тялото се извършва по женски модел. Някои пациенти развиват млечни жлези. Много характерно е, че през пубертета тестисите на пациентите почти не се уголемяват. Безплодието също е характерен симптом. Способността за осъществяване на полов акт е запазена.

Това са признаците на заболяването, ако пациентът има само една излишна Х хромозома. Ако броят им е по-голям, тогава картината е още по-ярка. Всички горепосочени симптоми са много по-изразени.

Изследването на половите хромозоми и съдържанието на женски и мъжки полови хормони в кръвта помага при диагностицирането на заболяването.

Лечение , като правило, не се предписва преди 13-14 години. Причината за предписване на терапия е нарушение на половото развитие и лабораторни признаци на намалена функция на половите жлези. Използва се дългодействаща терапия с мъжки полови хормони. Ако има млечни жлези, те се отстраняват хирургично.

Хермафродитизъм

Това е нарушение на развитието на половите органи, когато вместо нормалните гениталии, присъщи на даден пол, се развиват гениталиите както на собствения, така и на противоположния пол. Заболяването също има няколко различни форми, но те практически не се различават, с изключение на тежестта на съществуващата малформация.

При момичетата има само пет степени на нарушения в развитието. Първият се характеризира с факта, че гениталиите са само малко подобни на мъжките, а петият възниква с развитието на типичните мъжки гениталии. При момчетата спектърът на тежест на дефекта е приблизително същият. Други аномалии могат да включват изключително малък пенис, цепнатина на пениса и скротума, един или и двата тестиса, разположени в коремната кухина, тестисите може да са недоразвити или напълно да липсват, но рядко могат да останат напълно нормални.

Когато детето достигне възрастта на пубертета, то отсъства като такова. Ако се появи, то протича неправилно: преждевременно е, момчетата развиват женски характеристики и обратното, характеристиките на двата пола могат да се развият едновременно. Описани са варианти, когато се наблюдава менструация и в същото време спермата се освобождава активно. По-долу са основните заболявания, придружени от развитието на хермафродитизъм.

Смесено нарушение на развитието на гениталните зачатъци

Причините най-често са различни хромозомни заболявания. Структурата на гениталните органи при тези деца не може да бъде описана недвусмислено. В клиниката има варианти от почти нормални женски до почти нормални мъжки полови органи. Половите жлези са подредени по много уникален начин: от едната страна има почти нормален тестис, а от другата има почти нормален яйчник. Вътрешните полови органи са подредени съответно: от една страна, половината от матката с фалопиевата тръба, а от друга - семепроводът. Тъй като болестта е близка по природа до болестта на Шерешевски-Търнър, често се откриват характерни признаци за нея. При навлизане в периода на половото развитие протича бавно, половите органи намаляват размерите си. Понякога се развиват мъжки вторични полови белези. Когато определят пола на детето, те се ръководят от степента на изразяване на мъжките или женските полови характеристики. Най-често на новороденото се приписва женски пол.

Нарушения в развитието на гениталните органи с признаци на фалшив мъжки хермафродитизъм. Болестта също е генетична по природа и се причинява от излишък на определени гени. В този случай тестисите от двете страни са силно недоразвити. Вътрешните полови органи са женски (има матка, фалопиеви тръби), а външните полови органи са мъжки (пенис, скротум). Пубертетът не настъпва през съответния период от живота. В някои случаи заболяването се комбинира с много малформации на вътрешните органи.

При избора на пола на детето те се ръководят от степента на развитие на мъжките полови характеристики и възможността за елиминиране на малформации на гениталните органи чрез операция.

Синдром на обръщане на гонадите

Това включва група заболявания, чийто общ симптом е регресията на образуваните преди това семенни жлези. Има три степени на недоразвитие на тестисите: пълна липса на гонади, дълбоко недоразвитие на тестисите и липса на единия или двата тестиса.

При пълно отсъствие на гонади външните гениталии са подредени по женски тип. Вътрешните полови органи са недоразвити, но имат вид на мъж. Заболяването може да се комбинира с дефекти на други органи и неправилно развитие на лицето на детето.

При силно недоразвитие на тестисите те са значително намалени по размер, разположени са в скротума или не се спускат напълно и са разположени по-високо. Ясно е, че функцията на такива недоразвити тестиси ще бъде значително намалена. Външните гениталии се оформят като женски или мъжки, но размерът на пениса е много рязко намален. Всички вътрешни полови органи са мъжки.

Липсата на тестиси винаги се наблюдава на фона на нормално оформени вътрешни и външни мъжки полови органи.

При всички горепосочени форми на заболяването пубертетът настъпва късно, протича бавно и функцията на гениталните органи е рязко намалена. Полът на детето се разпознава като мъжки, впоследствие се адаптира добре към обществото, при условие че се лекува с хормони и грубите нарушения се коригират хирургически.

Нарушения в образуването на мъжкия полов хормон - тестостерон

При такива пациенти тестисите не са напълно оформени и не са спуснати в скротума. Всички вътрешни полови органи са мъжки, а външните полови органи са женски. По правило се засягат не само половите жлези, но и недостатъчна функция на надбъбречните жлези. Впоследствие детето изостава в растежа и умственото развитие. По време на пубертета признаците на мъжкия пол се появяват по-рядко, пубертетът изобщо не настъпва. На детето се определя мъжки пол.

Синдром на липса на чувствителност на телесните тъкани към мъжките полови хормони

Заболяването е наследствено. Има две форми на заболяването - пълна и непълна. Разликите са, че когато са пълни, външните гениталии са женски, но когато са непълни, те имат черти както на женски, така и на мъжки. Тестисите не се спускат напълно в скротума, те се намират в ингвиналните канали, размерът им е нормален или увеличен.

Мъжки вътрешни полови органи

Той е висок и умственото му развитие не е засегнато. В тази ситуация е най-целесъобразно да се определи женски паспортен пол на детето.

Нарушение на синтеза на тестостерон

Както знаете, тестостеронът е основният хормон, произвеждан от мъжките полови жлези. Външните полови органи с неговия дефицит се формират неправилно и степента на увреждане може да бъде много различна. Тестисите се намират в коремната кухина. Пубертетът никога не настъпва. Тъй като всички други мъжки полови хормони, с изключение на тестостерона, се произвеждат в нормални количества, полът на детето трябва да се признае като мъжки.

Адреногенитален синдром при момичета

Развива се поради влиянието на мъжките полови хормони върху 12-седмичен женски плод. В същото време вътрешните полови органи на новородено дете винаги са женски. Има почти нормална матка и нейните тръби, вагина. Външните полови органи стават подобни на мъжките и това може да бъде изразено в различна степен в зависимост от степента на излишък на мъжките полови хормони. Ако не започне адекватно лечение от ранна възраст, тогава пубертетът настъпва много рано и се появяват мъжките полови белези. Полът най-често се разпознава като женски.

Нарушения на сексуалното развитие поради патология на надбъбречните жлези

Те се развиват при дете, ако по време на бременност майката е приемала лекарства от мъжки полови хормони или големи дози женски полови хормони. Причините могат да бъдат и патология от страна на надбъбречните жлези на самия плод. Външните и вътрешните полови органи са устроени според женския тип, но външните полови органи са устроени малко неправилно. Впоследствие пубертетът протича с ускорени темпове и костите на скелета се осифицират в съответствие с възрастта. На плода се определя женски пол. Не се изисква специално лечение за тази патология, необходимо е само да се елиминира неправилната форма на външните гениталии чрез операция.

Истински хермафродитизъм

Както бе споменато по-горе, истинските причини за тази патология остават неясни и до днес. Освен това едно и също дете има и мъжки, и женски полови органи. В началото на пубертета се появяват мъжки и женски вторични полови белези. Когато избират пола на детето, те се ръководят от това кои от половите органи са по-изразени. Най-често полът се разпознава като женски.

Рехабилитацията на пациенти с нарушения в развитието на гениталните органи е много належащ проблем в момента. Това се дължи, първо, на увеличаването на броя на децата с подобни дефекти в развитието, и второ, на факта, че самото наличие на дефект само по себе си впоследствие причинява дълбока психическа травма за конкретно дете. Мерките за рехабилитация започват с избора на пола на новороденото. Това се определя от естеството на генетичните нарушения и възможността за хирургична корекция на съществуващия дефект. В този случай по-нататъшната социална адаптация на детето всъщност зависи от грамотността на лекаря.

Прогноза. Винаги благоприятен по отношение на живота. По отношение на запазването на сексуалната функция и възможността да има потомство, той винаги е много съмнителен.

Как да определите пола на детето

Формирането на пола започва от момента на зачеването. Когато спермата и яйцеклетката се слеят, 23-те хромозоми на бащата и 23-те хромозоми на майката се комбинират, за да образуват нов набор от 46 хромозоми за нероденото дете. Спермата може да носи X или Y полова хромозома, докато яйцеклетката може да носи само X хромозома. Комплектът 46, XX е кодът за развитие на женската, а комплектът 46, XY е мъжкият. Хромозомите съдържат цялата информация, необходима за изграждането на сложен и уникален организъм.

Следващият етап от развитието на пола е образуването на половите жлези. Този процес започва от шестата седмица от развитието на ембриона. До този момент е невъзможно да се определи пола по външни признаци, тъй като те са с неясен, неопределен характер. И двата пола имат един източник на развитие и само ако ембрионът има мъжка Y хромозома, настъпва трансформацията на неопределени гонади в тестиси и появата на мъжко тяло става възможна. Специален H-Y антиген, който се намира на мъжката хромозома, е отговорен за тази трансформация. Ако не е там, тогава до 12-та седмица от развитието на ембриона автоматично се активира процесът на образуване на женските полови жлези - яйчниците.

Последващото развитие на вътрешните и външните полови органи се определя от половите хормони, които скоро започват да се произвеждат от новопоявилите се полови жлези (тестиси или яйчници). Този трети етап от формирането на пола започва в края на втория месец от вътреутробния живот. Само под въздействието и с достатъчно количество на мъжкия хормон - тестостерон се формират типичните мъжки полови органи, а при недостига му алтернативно се развиват женските полови органи. Веднага трябва да се отбележи, че както мъжките, така и женските тела съдържат хормони и от двата пола (те се произвеждат в малки количества от надбъбречните жлези). Разликите се състоят само в количествените им съотношения: жените имат повече женски хормони и, обратно, мъжете имат повече мъжки хормони. Хормоните се пренасят от кръвта в цялото тяло и са много мощно и ефективно средство за контролиране и координиране, развитие и функциониране на различни клетки, органи и системи на тялото.

Андрогените (мъжките хормони) играят решаваща роля в развитието на тялото през определени ключови, така наречените критични периоди от развитието на ембриона. Това са периоди, през които развитието може да бъде по всякакъв начин - мъжки или женски. И ако не се прилага допълнително въздействие под формата на мъжки хормони или няма достатъчно от тях, тогава тялото самостоятелно изпълнява програмата за формиране на женски. плода. Първият такъв период е свързан с формирането на гениталните органи (11-12 седмица от бременността) и е отговорен за техния „поява“.

Следващият критичен период е свързан с формирането на сексуалната ориентация на мозъка (вероятно на 4-7-ия месец от вътреутробното развитие). Това е по-малко забележимо, но може най-сериозно да повлияе на цялата съдба на човек. Функционално незрелите структури на развиващия се мозък под въздействието на хормони придобиват необратима способност да формират и регулират определени физиологични процеси в тялото (включително сексуални функции), както и готовност за прилагане на определени поведенчески програми. Има период на "изграждане" на мъжкия или женския хипоталамус (мозъчният център, отговорен за холистичните реакции на тялото).

Образуване на външните полови органи на плода

Сигурно сте забелязали при момчетата: гладък, елегантен белег се простира от ануса до уретрата. Това не е следа от операция, за която родителите не са казали, а не халюцинация. Всеки мъж има такъв белег. Да, това изобщо не е белег, а технологичен шев, неизбежна последица от фабричното сглобяване. За да се направи благороден идалго от ембрион, той първо трябва да затвори вагината. Въпреки това, в ред. Ако погледнете гениталиите на шестседмичен ембрион, неговият пол изобщо не може да бъде установен: една клоака, обединяваща и трите отвора - пикочен, генитален, анус - и на предния ръб има удебеляване на кавернозна тъкан, вид на туберкулоза.

През седмата седмица от развитието на плода гениталиите започват да се трансформират под въздействието на половите хормони. При мъжкия плод под влияние на андрогените гънките, които при женските ембриони се превръщат в малки срамни устни, образуват тялото на пениса. Гениталната туберкулоза при жените се развива в клитора, а при мъжете се превръща в главата на пениса. Гънките на коремната стена се превръщат в големите срамни устни при жените, но при момчетата тяхната роля трудно може да бъде надценена. Именно от тези гънки отстрани на централната цепка излиза скротумът. Вярно е, че за да носи гордо името си, тестисите трябва да запълнят гънката отвътре, придавайки на скротума очакваната заоблена форма.

А. На 6-та седмица от бременността външните полови органи на ембрионите все още не се различават.

B. На 7-8 седмица от бременността бъдещият пенис се удължава и мембраната изчезва в женския плод и се отваря примитивната вагина.

Б. До 11-12 седмица от бременността средният шев при мъжкия плод се слива, а при женския плод външните гениталии придобиват характерен вид.

Образуване на вътрешните полови органи на плода

А. На 6-та седмица от бременността мъжките и женските зачатъци на вътрешните полови органи не се различават един от друг.

B. На 8-та седмица от бременността тестисите, образувани в мъжкия плод, започват да отделят две активни вещества: инхибитор на Мюлеровите канали води до атрофия и изчезване на самите канали, а тестостеронът стимулира развитието на Волфовите канали в епидидимис, семепровод и семенни мехурчета. При липса на мъжки хормони (какъвто е случаят при женския плод), Мюлеровите канали се развиват в матката, фалопиевите тръби и вътрешната трета на влагалището, а Волфовите канали се разтварят и изчезват.

Б. До 40-та седмица от бременността мъжките полови жлези се преместват в скротума, а при женския плод се образуват фалопиевите тръби от Мюлеровите тръби, през които яйцата ще се придвижат до матката.

Е, резултатът от това ще бъде формиране на пола на детето, което родителите толкова искат да знаят по време на бременността на майката. Можете да определите пола на малсифа с помощта на прост тест, който ще определи дали бебето ще бъде момче или момиче. Този тест се нарича TestPol, разработен е в САЩ и е един от най-добрите и точни на пазара.

Външните полови органи се формират еднакво при ембриони от двата пола в областта на клоакалната мембрана, която е вентралната стена на клоаката. Шпорообразната издатина на целома (уроректалната гънка) разделя клоаката на две части: дорзална (ректален анлаг) и вентрална (по-обширен първичен урогенитален синус). Когато ембрионът е дълъг 15 mm, уроректалната гънка достига клоакалната мембрана, разделя я на анална и пикочно-полова част, образувайки първичния перинеум. От този момент нататък развитието на червата и пикочно-половата система протича изолирано.

Няма консенсус относно времето на образуване на външните полови органи.. Според някои автори това става през 5-та седмица, когато ембрионът е дълъг 13-15 mm; според други - на 6-ти; други приписват появата им на 7-та седмица от ембрионалния живот. Диференцирано, съобразено с пола развитие на външните полови органи започва в края на 3-ия месец от ембрионалния период. При мъжкия ембрион този процес се случва на 9-10 седмица под контрола на ембрионалните андрогени. При женските фетуси се наблюдава феминизация на външните гениталии от 17-та до 18-та седмица на бременността.

Външни полови органиИзследваните ембриони и фетуси (8-10 седмици от бременността), чийто пол се определя от хистологичната картина на половите жлези, се състоят от лабиоскротални гънки и генитален туберкул.

Уретралният жлеб преминава по дорзалната повърхност на гениталния туберкул. Неговите ръбове под формата на тънки, ниски плочи затварят първичния пикочно-полов отвор с прорезна форма, образуван след отварянето на пикочно-половата мембрана. Тясна лигавица на първичния перинеум разделя урогениталната фисура от ануса. Основата на гениталния туберкул покрива дъгообразните лабиоскротални гънки (генитални гребени). Фетусите от двата пола на този етап имат идентична структура на външните гениталии, които ние, както предишните изследователи, класифицираме като неутрални, безразлични.

През втората половина на префеталния период (11-13 седмица от бременността) естеството на външните гениталии на женския плод остава непроменено. Само при гениталния туберкул посоката се променя леко: от вертикална става дорзокаудална.

На етапа от 14-16 седмици съотношението на частите на външните гениталии остава същото. Увеличавайки се по размер, те не претърпяват морфологични промени. Гениталният туберкул (клитор), поради значителното преобладаване на надлъжните размери над напречните, изглежда особено голям. Запазвайки дорзокаудална посока, тя излиза рязко от недоразвитите големи срамни устни, които остават тесни (1-2 mm) и плоски, изразени само в горните 2/3 от дължината си. Съотношението на дължината на клитора към неговата дебелина е 3:5. Аногениталното разстояние е 3 мм.

Периодът 17-19 седмици се характеризира със значителни процеси в развитието, които придават на външните гениталии на плода специфични женски черти. Големите срамни устни се развиват бързо. Преминавайки отпред в пубисния туберкул, а отзад, конвергиращи под остър ъгъл в задната комисура, те затварят пудендалната фисура. Поради увеличаването на напречните размери, клиторът става относително по-къс; малките срамни устни, образувани от ръбовете на уретралния процеп, се затварят над клитора под формата на препуциум.

Наред с морфологичните промени се отбелязва бърз растеж на всички компоненти на вулвата, с изключение на клитора.

В следващите етапи на вътрематочно развитие се наблюдава равномерно увеличаване на размера на външните полови органи, пропорционално на общия растеж на плода.

Дължина на големите срамни устни, като правило, е равна на дължината на гениталната цепка и достига 35-36 mm към момента на раждането. Колкото по-възрастен е плодът, толкова по-еластични са те и толкова по-пълно затварят гениталния отвор.

Малки срамни устнив период от 17-18 седмици те са тънки гънки на кожата с дължина до 4 мм (1/3 от дължината на големите срамни устни). Това съотношение се запазва до 23 седмици; тогава скоростта на растеж на малките срамни устни надвишава тази на малките срамни устни и при доносения плод малките срамни устни съставляват 2/3 от дължината на големите срамни устни. При незрял плод малките срамни устни излизат от зейналата генитална цепка и до началото на спешното раждане те обикновено са напълно покрити от големите срамни устни. Може да има неизразена асиметрия в размера на дясната и лявата устна, както големи, така и малки.

Клиторът претърпява интересни промени. Тъй като плодът расте, той става по-широк, почти без да се увеличава по дължина: до 23-24-та седмица съотношението на дължината към ширината вече е по-малко от 2, а при доносен плод се доближава до 1.

Преддверието на влагалището до 19-20-та седмица запазва изразена фуниевидна форма и е покрито с гладка лъскава мембрана. В дълбочината му се определя едва изпъкнала граница на химена.

Още на 24-25-та седмица вестибюлът е значително сплескан и хименът става достъпен за измерване. До 28-30 седмици хименът често е кръгъл, а отворът му има формата на свит надлъжен прорез. Ширината на границата на химена достига 2-3 mm.

След 30 седмици се наблюдава преобладаващ растеж на долния полукръг на химена; често се открива клиновидна издатина по средната линия. На това ниво ширината на долната част на химена е 5-7 mm. Горният му полукръг запазва същата ширина, в резултат на което дупката придобива формата на напречен сърповиден прорез.

Времето на феминизацията на външните гениталии и ендокринната активност на феталните надбъбречни жлези. При фетуси на възраст 8-14 седмици надбъбречната кора на плода е представена от широка зародишна зона с тесен слой от недиференцирани клетки на дефинитивната зона. До 11 седмици от бременността се наблюдава висока активност на киселинни и алкални фосфатази и естераза в клетките на вътрешната зародишна зона. РНК се съдържа в значителни количества и в двете зони. Съдържанието на липиди в феталната зона е ниско; те отсъстват в дефинитивната кора.

При фетуси на възраст 12-14 седмици ензимната активност и съдържанието на РНК в надбъбречните жлези намаляват; натрупването на липиди започва във вътрешната зона.

Етапът от 15-17 седмици се характеризира с диференциация на дефинитивната кора според вида на пучка, което е придружено от по-нататъшно намаляване на ензимната активност и намаляване на РНК в цитоплазмата.

В клетките на външната зона се появяват и бързо се увеличават липидни отлагания. Съдържанието им в тази зона остава високо до края на антенаталния период.

На 27-28 седмица под капсулата на жлезата се образува zona glomerulosa.

До 34-35 седмица се наблюдава повишаване на ензимната активност на надбъбречната кора успоредно с увеличаване на цитоплазмената РНК, достигайки максимално ниво през втората половина на вътрематочното развитие.

Липидите на дефинитивната кора, които не съдържат кето група, се считат за С18 стероиди: естрадиол или естриол. През втората половина на бременността нивото на естрадиол в кръвта на майката и плода е еднакво, докато естриолът в плода е 10 пъти по-висок, отколкото в майката. Ето защо е легитимно да се разглеждат С18-стероидите от външната зона на феталната надбъбречна кора като естриол, отговорен за феминизацията на женските външни гениталии в антенаталния период на онтогенезата.

При фетуси на 17-19 седмици се наблюдава бързо натрупване на липиди в дефинитивната зона на надбъбречната кора, а външните гениталии се феминизират. По това време се наблюдава забележимо увеличение на размера на надбъбречните жлези на плода; техният размер надвишава (на този етап на развитие) размера на вътрешните гениталии на плода.

В последните етапи на вътрематочния живот съдържанието на липиди във външната зона на надбъбречната кора остава високо; във външните гениталии феминизацията е завършена и всички части на вулвата растат, с изключение на клитора. Следователно, след диференциацията на дефинитивната кора на феталните надбъбречни жлези, се наблюдава феминизация и бърз растеж на външните гениталии при женските фетуси.

Развитие на външните полови органи на плода при патологична бременност. Неблагоприятните условия на вътрематочно съществуване могат да нарушат времето на морфогенезата. Състоянието на вулвата зависи от времето и продължителността на действие на патологичните фактори. При дългосрочно персистиране на патологични състояния в 14,1% от случаите се открива изоставане (за период от 2 до 17 седмици) в развитието на външните гениталии. Краткотрайният ефект на увреждащия фактор в 0,9% от случаите допринася за по-ранна феминизация на гениталиите. Нарушаването на времето на морфогенезата на вулвата по време на патологичен ход на бременността може да бъде свързано с нарушение на стероидогенезата в надбъбречните жлези на плода, проявяващо се в промени в натрупването на липиди в дефинитивната кора.

Особено внимание заслужават случаи на нарушения в морфогенезата на женските външни полови органи при продължителна употреба (по време на бременност) на големи дози прогестерон.

В един от тези случаи бременността от 4 седмици беше усложнена от заплахата от прекъсване. Лечението с прогестерон е проведено на 8, 13, 16 и 18 седмици. На 22 седмица се случи спонтанен аборт. Има маскулинизация на външните полови органи на женския плод.

Трябва да се подчертае, че гениталните тъкани на ембриона и плода са силно чувствителни към действието на стероидните хормони. Дългосрочната употреба във феталния период и в големи дози екзогенен прогестерон може да наруши стероидогенезата на надбъбречните жлези на плода, причинявайки производството на излишни количества андрогенни стероиди, отговорни за маскулинизацията на външните гениталии.

Ембриогенезата на репродуктивната система е процесът на ембрионално (фетално) образуване на мъжки и женски полови органи.

I. Индиферентен стадий (еднакъв за мъжките и женските фетуси).

Външни полови органи.

Седмица 6-7. Появата на гениталния туберкул, уретралната фисура, ограничена от уретралните и лабиоскроталните гънки (странични гънки от двете страни на клоакалната мембрана на ембриона, които по-късно се развиват или в скротума, или в големите срамни устни).

Седмица 3-4. Образуването на първичната гонада (индиферентна структура на вътрешната повърхност на първичния бъбрек), образуването на сдвоени волфови канали (структури в ембриона, които се развиват във вътрешни полови органи на мъжа) и след това Мюлеровия канал (канал, свързващ инфундибулум и тубул на пренефрина с кухината на клоаката в ембриона, от него се образува епителът на матката, фалопиевите тръби и вагината). В индиферентния стадий в ембриона се образуват както Волфов, така и Мюлеров канал.

До 5-7 седмици. Миграция на първични зародишни клетки (гоноцити) от основната област на тялото на жълтъка (в противен случай жълтъчната торбичка, пикочния мехур - придатък от вентралната страна на ембриона с доставка на хранителни вещества) в половите връзки.

II. Етап на формиране на гонадния пол.

Външни полови органи.

Мъжки пол.

От 8 седмици. Гениталната туберкулоза образува пениса, гениталната фисура се затваря, а външните генитални гънки образуват скротума.

До 18-29 седмица. Завършва формирането на външните гениталии.

До 36-40 седмица. Процесът на спускане на тестиса в скротума.

Процесът на формиране на външните полови органи при мъжкия плод се влияе от дихидротестостерон, който се образува от тестостерон в ембрионалните тестиси под въздействието на ензима 5 алфа редуктаза.

женски пол.

От 8 седмици. Малки промени.

От 17-20 седмица. Бързото развитие на малките срамни устни от лабиоскроталната гънка, малките срамни устни от уретралната гънка, гениталния туберкул се превръща в клитора, урогениталната бразда остава отворена, образувайки вестибюла на влагалището.

Излишъкът от андрогени преди 14-та седмица от ембриогенезата може да причини хипертрофия на клитора, уголемяване на големите срамни устни, понякога тяхното сливане, атрезия (отсъствие, сливане) на вагината, след 14-та седмица - хипертрофия на клитора.

Вътрешни полови органи (гонади).

Мъжки пол.

От 7 седмици. Индиферентната (първична) гонада, под въздействието на специфичния мембранен протеин H-Y антиген, започва да се трансформира в тестиси.

От 9 седмици. Лайдиговите клетки (разпръснати между извитите семенни тубули на тестисите) започват да се образуват тестостерон, под влиянието на които преди 14-та седмица се образуват епидидимисът, семепроводът и семенният мехур от близкия волфов (мезонефрален) канал;

От 9-10 седмица. Клетките на Сертоли (част от епителиосперматогенния слой на извитите семенни тубули на тестисите) произвеждат анти-Мюлеров фактор (анти-Мюлеров хормон), под влиянието на който до 12-та седмица на Мюлеровия (парамезонефрен) канал се дегенерира до рудиментарни образувания (простатна матка и морганиев хидатид - тестикуларен придатък);

При липса на тестостерон (който не се секретира от тестисите), Волфовият канал се дегенерира и ако анти-Мюлеровият фактор, който разгражда Мюлеровия канал, не се освободи, тогава фалопиевата тръба, hemiuterus (която по-късно се слива с втората половина ), а 2/3 от вагината се образуват от канала.

женски пол.

От 7 седмици. Яйчниците се отделят от първичния бъбрек;

17-20 седмици. Структурата на яйчниците е напълно оформена;

Яйчниците не участват в диференциацията на Мюлеровите канали, поради което матката, вагината и фалопиевите тръби се образуват в отсъствието на регресионния фактор на Мюлеровия канал до 18-та седмица.

Етапи на полова диференциация.

Генетичният пол зависи от кариотипа на зиготата:

Кариотип 46, XX съответства на женския пол;

Кариотип 46, XY съответства на мъжкия пол.

Гонадният пол е образуването на мъжки или женски полови жлези.

Фенотипен пол - образуването на гениталните канали и външните полови органи по мъжки или женски тип.

Ембриогенезата на хипоталамо-хипофизната система като III-IV ниво на регулация на репродуктивната система.

Етапи на развитие на хипофизната жлеза.

На 5 седмици. Предният лоб се образува от задната стена на ембриона на фаринкса хипофизна жлеза, а от дъното на ембриона на диенцефалона към него е насочена издатина на нервната тъкан на бъдещата неврохипофиза;

От 8-9 седмица. Започва секреторната дейност на хипофизната жлеза.

На 12 седмици. Аденоцитите активно отделят гонадотропен хормон;

След 12 седмици се появяват половите различия в секрецията фоликулостимулиращ хормон FSHИ лутеинизиращ хормон LH;

От 19 седмици. Освободен хормон пролактин.

Етапи на развитие на хипоталамуса.

От 8 седмици. Образуват се невросекреторните ядра на хипоталамуса, чиято диференциация завършва преди 20-та седмица;

От 8-10 седмица. Лутеинизиращият хормон освобождаващ хормон (LH-RH) се секретира и влияе върху секрецията на лутеинизиращ хормон от хипофизната жлеза.

Забележка:

1. Тестостеронът в тестисите има маскулинизиращ ефект върху хипоталамусните структури.

2. Овариалните хормони нямат решаващо влияние върху диференциацията на репродуктивната система през пренаталния период.