Саркоидоза на коремните лимфни възли. Теория за контактно предаване на болестта

Бърза навигация в страницата

Като самостоятелно заболяване, белодробната саркоидоза съществува повече от 100 години, но причините за нейния произход, много възможности за развитие и оптимални схеми на лечение все още не са известни. Подходите за лечението му не са напълно ясни. Увреждането на белите дробове е най-добре проучено, а фтизиатрите и пулмолозите са най-информираните специалисти (въпреки че могат да бъдат засегнати и други органи, например нервната система).

Произходът на изследването на това заболяване може да бъде проследен до 1869 г., когато известният английски лекарХътчинсън, по време на пътуване до Кристияния (Осло), се срещна с Бек, професор по дерматовенерология и оперативна хирургия(почти немислима комбинация от позиции за съвременен учен). Бем представи интересен пациент. Той беше миньор, около 60-годишен, а кожата на ръцете и краката му беше покрита с лилави плаки по задната повърхност.

Отначало се смяташе туберкулозен процескожа, вид псориазис. После се оказа, че има намеса на лимфната тъкан. Израстъци по кожата, с лека ръкаЦ. Бек, от 1899 г. те започват да се наричат ​​​​"саркоиди", т.е. "подобни на месо", тъй като свежите възли са червени на цвят, след това потъмняват.

С откриването на рентгеновите лъчи, които по-късно бяха наречени рентгенови лъчи, се оказа, че почти всички пациенти със „саркоид“ също имат увреждане на костите, сливиците и белите дробове, но най-голямата промяна засяга лимфни възли. И накрая, едва през 1929 г. се проведе първата аутопсия на пациент с такава висцерална саркоидоза на вътрешните органи и се оказа, че белите дробове на пациент със саркоидоза имат изразени фиброзни, склеротични промени и лимфните възли на корените на белите дробове и медиастинума са увеличени.

От 30-те години на 20 век белодробната саркоидоза се превърна в обект на внимателно изследване. Тя е наречена болест на Шауман-Бесниер-Бек, по името на специалистите, които имат най-голям принос в изучаването на това заболяване. Какво се знае за това заболяване днес?

Белодробна саркоидоза - какво е това?

Снимка на саркоидоза на белите дробове

Какво е? Белодробната саркоидоза е доброкачествено грануломатозно възпаление от системен тип, при което се развиват грануломи от епителни клетки в белите дробове и лимфоидната тъкан. Те водят до дегенерация, деструкция и склероза на тъканта, в която е възникнало грануломатозно възпаление.

Както можете да видите, дефиницията на саркоидозата не е напълно ясна: тъй като се основава на грануломатозно възпаление, тогава е необходимо да се даде понятието гранулом.

Саркоидозният гранулом е централна зона, която се състои от епителни клетки, макрофаги и малък брой гигантски многоядрени клетки, и периферия, която се състои от макрофаги, лимфоцити, фибробласти, плазмени клетки, както и колагенови влакна.

Основните "инициатори на възпаление" с алергичен компонент, вид забавена свръхчувствителност, са епителни клетки. По същество животът на гранулома е бавен имунно възпалениес изход във фиброза и склероза.

Това заболяване не прави разлика между половете: жените и мъжете се разболяват еднакво често. Има известно колебание по отношение на расата. Чернокожите страдат по-често от белите. Например, в Япония честотата на саркоидоза от всички форми и локализации е много ниска, възлизаща на 3 случая на 1 милион души, а в Индия тази цифра достига 1000 случая на милион, т.е. 0,1% от цялото население е засегнато .

• Саркоидозата не е заразно заболяване.

Целият процес не е нищо повече от анормален имунен отговор. Сега е доказано, че няма връзка между саркоидозата, но фтизиатрите са добре запознати с белодробната саркоидоза, тъй като такива пациенти, поради „подозрителни сенки“ на рентгенови снимки и по време на флуорография, задължително се насочват към консултация с фтизиатър.

По същество клинични признациБелодробната саркоидоза възниква само когато грануломатозната реакция започне да води до промени в структурата на органите. Освен това в почти половината от случаите не е поставена диагноза през целия живот.

Това предполага, че белодробната саркоидоза е предразположена към безсимптомно. Как се проявява това заболяване, ако възпалителният процес достигне клинично значимо ниво?

Степени и симптоми на белодробна саркоидоза

Симптомите на белодробна саркоидоза, по един или друг начин, присъстват при 80% от всички пациенти със саркоидоза на всяка локализация. Тъй като това заболяване се развива постепенно, са създадени няколко класификации на белодробна саркоидоза. Приети у нас следваща класификацияетапи на белодробно увреждане:

1. В първия стадий на заболяването най-често се наблюдава двустранно увеличение на лимфните възли. различни локализации: в медиастинума, до белите дробове и бронхите, трахеята, в областта на нейното бифуркация в двата главни бронха и т.н. Най-често това е клинично сравнимо с началото на заболяването, при което се определя началната, лимфогландуларна и интраторакална форма;
2. Белодробната саркоидоза степен 2 или стадий 2, за разлика от първоначалната, се разпространява или дисеминира в белодробната тъкан. Настъпва увреждане на алвеолите и на този етап е изразено клинични проявии симптоми на заболяването;
3. По време на третия етап релето напълно се премества от лимфните възли към белодробната тъкан: лимфните възли отново стават нормален размер, но в белите дробове се появяват конгломерати от грануломатозно възпаление. Развива се емфизем, увеличава се пневмосклерозата със симптоми на рестриктивна дихателна недостатъчност.

Забележка:Има две форми на дихателна недостатъчност - обструктивна и рестриктивна. При първия тип белите дробове може да са напълно здрави, но бронхите, доставящи въздух, не могат да се справят и намаляват обема на въздуха поради обструкция (стеснение или спазъм). При рестриктивна дихателна недостатъчност луменът дихателни пътищанормално, но в белодробните полета има острови от „мъртва“ тъкан, например огнища на пневмосклероза. Това е вторият тип дихателна недостатъчност, вече „окончателна“ и неподлежаща на корекция, която се развива при саркоидоза.

Като всяка хронично заболяване, ходът на белодробната саркоидоза може да протече в няколко фази. Пулмолозите и имунолозите разграничават фазата активно развитие, или фазата на обостряне на процеса, стабилно състояние и фаза на регресия, която се проявява клинично с обратното развитие на симптомите.

По правило обратното развитие на грануломатозно възпаление рядко се проявява като "пълна резорбция". Най-често уплътняването, фиброзата или появата на калцификати (варовик) се появяват в лимфните възли на белите дробове и медиастинума.

Симптоми на белодробна саркоидоза

Няма специфични симптоми на белодробна саркоидоза, които биха могли незабавно да насочат диагностичното мислене на лекаря към това заболяване. Когато се анализират оплакванията и стандартните симптоми, става ясно защо тези пациенти преди всичко идват при специалисти по туберкулоза. Всички оплаквания са неспецифични, а именно:

• появяват се неразположение и слабост;
• може да се появи субфебрилна температура, ниска температура;
• се появява нощно изпотяване- този симптом е много характерен за туберкулозата;
• появяват се умора и намалена работоспособност;
• човек губи апетит и телесното му тегло започва да намалява.

При тези първи признаци всеки адекватен лекар ще насочи пациента към фтизиатър и първо за флуорография, тъй като така започва туберкулозното увреждане на тялото. Моля, обърнете внимание: все още няма нито един симптом на увреждане на бронхопулмоналната система.

Когато се появят симптоми на белодробна саркоидоза, те също могат да бъдат "прикрепени" към някакво заболяване. Например, пациентите имат следните оплаквания:

• възниква болка в гърдите;
• появява се кашлица, суха или с оскъдна храчка;
• по време на обостряне и в разгара на заболяването се определя задух - поради стесняване на обема на белите дробове от компресия от лимфните възли, а на третия етап - поради развитието на пневмосклероза;
• чува се в белите дробове голям бройразнообразие от сухи, мокри хрипове с различни размери.

Като правило, на късни етапипризнаците на белодробна саркоидоза се комбинират с прояви на " белодробно сърце“, или развитие на белодробна хипертония и поява на застой в белодробното кръвообращение. Каква е опасността от такъв нелекуван и дълго съществуващ процес?

Опасността от саркоидоза на белите дробове и интраторакалните лимфни възли

Саркоидозата на белите дробове и интраторакалните лимфни възли може да бъде опасна поради следните усложнения:

• Развитие на прогресивна дихателна недостатъчност с болезнени пристъпи на задушаване;
• Чрез присъединяване вторична инфекцияс развитие специфично възпаление(например, пневмония може да възникне на фона на саркоидоза или дори да се развие туберкулоза, която „се чувства страхотно“ на фона на извратен имунен отговор;
• Развитие на "белодробното сърце". В този случай има болка в сърцето, подуване югуларни вени, тъй като притока на кръв към дясната страна на сърцето е възпрепятстван, черният дроб се уголемява. В случай на декомпенсация на белодробното сърце, или "cor pulmonale", бързо се развива сърдечна недостатъчност. голям кръгкръвообращението;
• В някои случаи грануломатозното възпаление се издига нагоре и засяга паращитовидни жлези, които губят способността си да регулират метаболизма на калция в организма. В този случай смъртта настъпва бързо.

Какво е "клетъчен бял дроб"?

Едно от най-сериозните усложнения на саркоидозата е така нареченият „бял ​​дроб с пчелна пита“. Този термин се разви много преди въвеждането на джаджи като мобилни телефони и смартфони в ежедневната употреба.

„Пчелна пита“ е патоморфологичен синдром, характеризиращ се с образуването на „пчелна пита“ или малки кухини в белодробната тъкан, въздушни кисти, които имат дебели стени, изградени от фиброзна съединителна тъкан. Дебелината на тези стени може да достигне 3 мм.

С други думи, тези кухини са следи от „бушуващия“ автоимунно възпаление. Обикновено белодробната тъкан е „дишаща алвеоларна пяна“, а „пчелните пити“ не са нищо повече от огньове и въглени от угаснал огън. Това явление се диагностицира рентгенографски и появата му е неблагоприятен сигнал.

Това означава, че пациентът може скоро да изпита тежка белодробна недостатъчност: тежък задух с най-малкото натоварване, такъв пациент ще се нуждае от често подаване на кислород за улесняване на дишането. Ясно е, че с навременно и правилно лечениеНе е нужно да докарвате нещата до такива крайности.

Много за диагнозата саркоидоза

Тъй като саркоидозата е много подобна на туберкулозата (както радиографски, така и клинично) и липсата на изолация на CD (бацили на Кох или туберкулозен бацил) също се среща при туберкулоза (например с туберкулома), биопсията и хистологичното изследване на материала са от решаващо значение .

• Само изолирането на гранулом потвърждава диагнозата саркоидоза.

Всички други методи (рентгенография гърдите, компютърна томография на белите дробове и медиастинума, рутинни биохимични и клинични тестове, спирография, изследване на показателите за имунитет, търсене на извънбелодробни форми, преглед от отоларинголог, невролог и офталмолог, бронхоскопия) ви позволяват да се доближите колкото искате до диагнозата, но не я потвърждавайте.

Лечение на белодробна саркоидоза, лекарства и методи

Лечението на белодробна саркоидоза е дългосрочно начинание, което трябва да продължи много години. Тъй като образуването на гранулом с гигантски клетки на Pirogov-Langhans е автоимунен процес, тогава основната линия на терапия е насочена към потискане на възпалението. Ето защо при лечението на това заболяване се използват всички противовъзпалителни лекарства, както и имуносупресори и цитостатици.

В самото начало, когато се открие увреждане на лимфните възли, пациентът просто се наблюдава: в крайна сметка значителен брой случаи са асимптоматични, субклинични. Пациентът се наблюдава в продължение на шест месеца, като лечението се предписва само при поява на оплаквания или прогресиране на огнища на възпаление.

По правило лечението на белодробна саркоидоза започва с избора на доза преднизолон и първоначално повече висока доза, а след това прогресивно намалява 3 до 4 месеца след началото на лечението.

Хормоните често се комбинират с НСПВС, например Voltaren, ацетилсалицилова киселина. В тежки случаи се използват цитотоксични лекарства. Някои клиники предпочитат да използват пулсова терапия с метилпреднизолон под формата инфузионна терапия 1 грам на ден в продължение на 3 дни. Можете също така да използвате циклофосфамид, метотрексат, циклоспорин.

• За лечение на прогресивни форми на белодробна саркоидоза (както и за друга локализация) се използват антималарийни лекарства: делагил, плаквенил. Техният ефект се дължи на въздействието върху Т-клетъчния компонент на имунитета.

При лечението се използват пентоксифилин и лекарства, които потискат производството на фактор на туморна некроза. моноклонални антитела, като инфликсимаб. Могат да се използват модерните през 90-те години екстракорпорални методи за детоксикация като плазмафереза ​​и хемосорбция. По време на процедурите циркулиращите вещества се отстраняват от кръвта. имунни комплекси, автоантитела и други увреждащи агенти.

Много опитни читатели вече са разбрали, че принципите на лечение на автоимунни заболявания са еднакви навсякъде: например тези лекарства(разбира се, в други дози), те лекуват и двете тежко протичане.

Прогноза за лечение

За съжаление, прогнозата за белодробна саркоидоза при всеки отделен пациент, въпреки факта, че е доброкачествено заболяване, е трудно да се определи. Известно е, че неблагоприятен изход от заболяването се наблюдава при 10% от пациентите, а 5% умират.

Работата е там, че лечението с хормони може да не промени хода на заболяването. Световен опит в оптимална дозировкалекарства, но саркоидозата може да продължи по всякакъв начин: тя не се подчинява на законите.

Само едно нещо е сигурно: белодробна саркоидоза, симптомите на която не се откриват в ранен стадий и лечението се провежда своевременно, компетентно и в пълен размер- в повече от 90% от случаите дава стабилна, често доживотна ремисия.

Саркоидозата (болест на Besnier-Beck-Schaumann) е системно заболяване, характеризиращо се с развитие на продуктивно възпаление с образуване на епителни клетъчни грануломи без некроза, което води до резорбция или фиброза.

Саркоидозата се характеризира с образуването на неказеозни грануломи в един или повече органи и тъкани; неизвестна етиология. Най-често се засягат белите дробове и лимфната система, но саркоидозата може да засегне всеки орган. Симптомите на белодробна саркоидоза варират от пълно отсъствие(ограничено заболяване) до задух при усилие и, рядко, дихателна или друга органна недостатъчност (широко разпространено заболяване). Диагнозата обикновено се подозира първо при белодробно засягане и се потвърждава от рентгенография на гръдния кош, биопсия и изключване на други причини за грануломатозно възпаление. Глюкокортикоидите са първа линия лечение. Прогнозата е много добра при ограничена форма на заболяването, но е неблагоприятна при по-разпространено заболяване.

Саркоидозата засяга предимно хора на възраст 20-40 години, но понякога се среща при деца и възрастни хора. В световен мащаб разпространението е най-високо при афро-американците и северноевропейците, особено скандинавците. Разпространението на саркоидоза в света е средно 20 на 100 000 души от населението (в различните страни процентите варират от 10 до 40). Проявите на заболяването варират значително според расовия и етнически произход, като афроамериканците и пуерториканците са по-склонни да имат екстраторакални прояви. По неизвестни причини белодробната саркоидоза е малко по-честа при жените.

Заболеваемостта нараства при зимно времеи в началото на пролетта.

Белодробната саркоидоза е системно заболяване, което засяга интраторакалните лимфни възли, белите дробове, бронхите, серозните мембрани, черния дроб, далака, кожата, костите и други органи.

Саркоидоза на интраторакални лимфни възли и бели дробове - системно заболяване, при което върху здрави органни тъкани започва да се образува възпалително огнище, гранулом. Повечето случаи на саркоидоза се срещат при хора на възраст между 25 и 40 години, предимно жени. Грануломът е уплътнена формация, която често се образува върху лимфните възли, меките тъкани на белите дробове, далака и черния дроб; случаите на саркоидоза на кожата, очите и костната тъкан са изключително редки.

Причини за заболяването

Защо възниква лимфоидната саркоидоза не е известна на медицината. Има теория, че грануломите върху лимфните възли, които приличат на възел, се причиняват от генетично предразположение. друг възможен фактор, което провокира растежа на гранулома, е патологичен отговор на имунната система към инфекциозна микрофлора. Белодробната саркоидоза може да възникне поради следните причини:

• наличието на патогенна микрофлора в тялото: спирохети, гъбички;
• наследствен фактор;
• патологична реакция имунната системана външни и вътрешни стимули.

Съществува тясна връзка между появата на саркоидоза и професионална дейностпациент. Рисковата група включва работници в селската индустрия, моряци и лекари, пожарникари и други професии, които включват постоянен контакт с химически и токсични вещества. Повечето хора със саркоидоза на хиларните лимфни възли и белите дробове са пушачи.

Болестта няма да възникне от факта, че човек пуши или има инфекциозни огнища в тялото. За развитието на саркоидоза е необходима комбинация от няколко фактора. Наследствената теория за произхода на грануломи върху лимфните възли е свързана с дългосрочно проучване на анамнезата на пациенти, при които случаи на заболяването са присъствали сред близки роднини.

Как се появяват множество грануломи?

Първите симптоми на саркоидоза не са специфични. Поради това пациентът не свързва веднага промените в тялото с патология, засягаща интраторакалните лимфни възли, чиято анатомия е в тясна връзка с белите дробове. Първите признаци на заболяването:

• обща слабост;
• развитие на синдром на неспокойствие;
• повишена умора и постоянна сънливост;
• внезапна загуба на тегло без видима причина;
• трескаво състояние;
• силно изпотяване през нощта;
• често безсъние.

Като се има предвид общата симптоматика на саркоидоза, болестта рядко се диагностицира на ранни етапиразвитие. В последствие още специфични знацисаркоидоза, въпреки че при много пациенти след първата изява клинична картиназаболяването няма изразени симптоми. Причини за белодробна саркоидоза синдром на болкав ставите и гръдната кост, телесната температура се повишава, появява се кашлица без отделяне на храчки, има постоянна умора, до загуба на сила.

Впоследствие се появяват задух, кашлица и болки в гърдите, които значително се засилват. Започва да се наблюдава външни проявисаркоидоза: лимфните възли са значително увеличени и възпалени очни ябълки, кожата се зачервява и се бели. Ако в белите дробове се появят множество огнища на грануломи, когато пациентът кашля, храчките започват да излизат, болката в ставите и гърдите става силна и именно този симптом принуждава човека да потърси помощ. Общото състояние на пациента се усложнява от наличието на заболявания като емфизем, белодробна склероза и сърдечно-белодробна недостатъчност.

Видове саркоидоза

В зависимост от причините, довели до развитието на заболяването, основните симптоми и засегнатата част от органа, има определена класификация на саркоидозата. Това са етапите:

• първо (възпаление възниква в лимфните възли);
• второ (разпространение на грануломи в белодробната тъкан);
• трето (увреждане на белите дробове).

По време на първия етап от развитието на саркоидозата се появяват грануломи върху лимфните възли, което прави структурата им подобна на желе. Интраторакалните лимфни възли се увеличават по обем, възпалителният процес е асиметричен.

Вторият етап се характеризира с разпространение възпалителни огнищавърху белодробната тъкан, причинявайки патологични промени. На първо място, грануломите засягат тъканите на долната и средната част на органа; възпалението в лимфните възли на интраторакалния отдел се засилва, причинявайки тежки усложнения. В третия стадий настъпва тотално увреждане на белите дробове и дихателната система. Развива се емфизем и склероза на белодробната тъкан.

Въз основа на резултатите от рентгеновото изследване се разграничават 4 степени на саркоидоза. В първия случай се виждат множество възпалителни огнища на лимфните възли. Развива се лимфаденопатия (увеличени лимфни възли). На второ място, положението на пациента се влошава от по-нататъшното развитие на грануломи в лимфните възли, лимфаденопатията се разпространява от двете страни на белия дроб, появява се инфилтрат, а върху уплътнителните възли има процес на натрупване на патогенни клетки, които не са характерни за този вид тъкан.

Третата степен на развитие на саркоидоза - няма лимфаденопатия, натрупване на течност в белодробния паренхим. В крайна, четвърта степен на развитие на саркоидоза, рентгенови лъчи показват значително увеличениедвата бели дроба, в органа започват да се натрупват прекомерни количества калций. По меките тъкани се образуват множество кисти и се развива белодробен емфизем.

Как се проявява болестта на различни етапи от развитието?

Характеристиките на проявата на клиничната картина са в пряка зависимост от степента на развитие на саркоидозата. При първата степен на образуване на гранулом върху интраторакалните лимфни възли и белите дробове може да няма симптоми или саркоидозата се усеща силно изпотяване, което се проявява в повечето случаи по време на нощен сън. Може да има треска силна умора. На първа степен лечение с лекарства, в повечето случаи не се предписва.

Симптомите на втора степен са лимфаденопатия и пълно белодробно увреждане. Пациентът развива силен задух и задушаваща кашлица, която често води до отхрачване на кръв. Този симптомхарактерни за развитието на туберкулоза и рак на белия дроб. На този етап пациентът в зависимост от индивидуални характеристикитялото, грануломите могат да изчезнат сами или, обратно, състоянието на пациента се влошава и на тяхно място се появяват огнища на фиброза.

Този стадий на саркоидоза се лекува с лекарства и хормонална заместителна терапия. Третата и четвъртата степен на саркоидоза са най-тежките. На този етап се наблюдава увеличаване на фиброзните уплътнения на лимфните възли, изразена лимфаденопатия и развитие на недостатъчност на дихателната система и емфизем. За лечение се използват кортикостероиди. За предотвратяване на риска повтарящи се проявизаболяване, кортикостероидната терапия се провежда в продължение на 2-3 години, в зависимост от тежестта на симптомите.

Възможни усложнения

Саркоидозата е заболяване, което е опасно поради последствията и усложненията, които възникват при липса на навременна диагнозаи лечение. При постоянно увеличаване на интраторакалните лимфни възли (интраторакални лимфни възли) работата на сърдечния мускул се нарушава и кръвоносна система. Болестта води до патологични променив белите дробове и цялата дихателна система.

Пациентът може да развие усложнения като белодробен емфизем, признаци на дихателна недостатъчност и синдром на белодробно сърце. Тази патологияпредставлява увеличение на обема на дясната сърдечна камера, което води до образуване на множество кръвни съсиреци и притискане на кръвоносните съдове.

При продължително развитие на саркоидоза в тялото на пациента започват необратими процеси, които засягат функционирането на всички вътрешни органи. Първото нещо, което страда, е зрението, което бързо се влошава. В някои случаи патологично състояниеинтраторакалните лимфни възли могат да доведат до пълна загуба на зрителна функция.

На фона на саркоидоза, хронични заболявания, леки белодробна тъканстават зърнести и приличат на пчелна пита. В някои случаи пациент с множество грануломи на лимфните възли и белите дробове се диагностицира с туберкулоза. Когато възпалителните огнища на грануломите нарастват, това засяга щитовидна жлезаи ендокринната система, което води до развитието на множество сериозни заболявания, свързани с нарушаване на процеса на производство на хормони. При тежки случаи на саркоидоза калциевият метаболизъм в организма е нарушен, което може да причини фатален изход.

Диагностика и лечение

Като се имат предвид неспецифичните симптоми в ранните стадии на развитие на саркоидозата, само признаците, от които се оплаква пациентът, не са достатъчни за диагностициране правилна диагноза. Назначават се редица изследвания и медицински изследвания - кръвен тест, проба Манту, рентгенова снимка на бял дроб. За уточнение първична диагнозаможе да са необходими допълнителен прегледМагнитен резонанс за определяне на диаметъра, естеството и местоположението на грануломите.

Възможностите за лечение зависят от тежестта на саркоидозата. включено начален етапна пациента не се предписват лекарства, но е необходимо внимателно спазване терапевтична диета, което изключва прости въглехидрати – брашно, сладко, пикантно, солено, пиперливо, тлъсто и пържено. Изключение правят чесънът и лукът, те могат и трябва да се ядат във всякакви количества. Необходимо е значително да се намали консумацията на млечни продукти (с изключение на масло). Ястията се задушават и варят.

Саркоидозата е заболяване, което се лекува успешно и има благоприятна прогноза. Доста често грануломите преминават сами. На втория, третия и четвъртия етап се предписват хормони (ако има патологии ендокринна система) и кортикостероиди, които възстановяват функционирането на белите дробове и сърдечния мускул, намаляват възпалителния процес в лимфните възли.

Няма превенция на саркоидозата като такава. За да намалите риска от развитие на заболяването, трябва да се подлагате редовно медицински прегледии веднъж годишно правете рентгенова снимка на гръден кош и бял дроб. Това е особено вярно за хора, които са изложени на риск от саркоидоза.

Системната грануломатоза е хронично заболяване, при което в тялото на пациента се образуват възпалителни грануломи. В 97% от случаите такива лезии се наблюдават в белодробните тъкани. Но понякога в патологичен процесучастват лимфни възли. Ето защо специалистите наричат ​​заболяването системно.

Болестта се диагностицира предимно при жени на млада и средна възраст. включено начален периодпроцесът е асимптоматичен и се характеризира с продължителен курс. Диагнозата обикновено се поставя по време на годишна профилактика рентгеново изследванеоргани на гръдната кухина.

Какви са причините за заболяването?

Към днешна дата точната причина за патологията остава неизвестна. Някои експерти смятат, че развитието на такова заболяване е свързано с генетично предразположение. Тази теория се подкрепя от наличието на грануломатозни лезии на регионалните лимфни възли в няколко членове на едно и също семейство.

Последните медицински изследвания установиха значителна роля на анормалния имунен отговор в развитието на болестта. При такива пациенти саркоидоза на лимфните възливъзниква в първичната хронична версия. Техните лимфоцити започват активно да произвеждат биологично активни вещества, служещи за основа на бъдещ гранулом.

Защо саркоидозата на лимфните възли е опасна?

Самото заболяване протича благоприятно. Основната опасност се крие в усложненията на заболяването, които могат да бъдат в следните форми:

• Белодробен колапс:

Постепенното нарастване на гранулома причинява разкъсване на плеврата и колапс на белодробната тъкан.

• Кървене:

Възпалителното уголемяване на регионален лимфен възел може да увреди близък кръвоносен съд, което клинично се изявява със спонтанно кървене.

• Хронична пневмония:

В по-късните стадии на системна грануломатоза често се наблюдава периодично възпаление на белодробната тъкан.

• Образуване на камъни в бъбреците:

Според статистиката повечето пациенти със заболяване на саркоидните лимфни възли са диагностицирани с уролитиаза. Това може да се дължи на повишена концентрациякалциеви йони в кръвта.

• Нарушения на сърдечно-съдовата система:

В резултат на това води до кислородно гладуванецентрална нервна система.

• Намалена зрителна острота:

Саркоидозата на лимфните възли в крайна сметка причинява необратими промени в областта на очите и слепота.

• Нарушения на централната нервна система:

след лекарствена терапияпациентите често се оплакват от постоянна депресия, безсъние, апатия и чувство на "". Коригирането на поведението на пациента се извършва от психолог чрез предписване на периодични интервюта и прием на антидепресанти.

Как да разпознаем болестта в началния етап?

Заболяването е придружено от увреждане на гръдните лимфни възли, които постепенно се увеличават по обем. В началните етапи пациентите имат предимно общи оплаквания:

• Общо неразположение и умора.
• Увеличени и болезнени лимфни възли и стави.
• Намалена зрителна острота.
• Кожата показва признаци на еритематозно възпаление на кожата.
• Нощно изпотяване.
• Рязко повишаване на температурата или хронична хипертермия при 37 градуса.
• Суха кашлица и прогресиращ задух.

Тестове и прегледи, които трябва да бъдат изпълнени

Пациентът се изследва по следната схема:

1. Събиране на анамнеза за патология и идентифициране на семейна предразположеност.
2. Физикален преглед на пациента, перкусия и слушане на белите дробове. По това време лекарят определя размера, местоположението и консистенцията на засегнатите регионални лимфни възли.
3. Общ кръвен тест. Саркоидозата на лимфните възли се проявява чрез: повишена ESR, намалено количестволевкоцити и скок в нивото на калциевите йони. Няма туберкулинов тест.
4. Рентгеново изследване на дихателната система. На снимките специалистът отбелязва рязко увеличение на регионалните лимфни възли.
5. Биопсия. Пункционното вземане на проба от съдържанието на атипично променен лимфен възел позволява да се постави окончателна диагноза. В този случай пробата от биопсия преминава хистологичен анализв специализирана лаборатория.
6. Компютърен и магнитен резонанс. Чрез цифрова обработка на рентгеновото изследване специалистът определя точната локализация и разпространение на патологията. Той може да изследва тъканната структура на патологичния възел.

Съвременни методи на лечение

На съвременния етап от развитието на медицинската наука не е възможно да се спре прогресията на заболяването. Терапевтични меркив същото време насочени към постигане на стабилна ремисия.

Съвременни стандарти за доставка медицинско обслужваневключват:

1. Медикаментозно лечение, проведено в болница. Основното лекарство за лечение е кортикостероид. Може да се прилага под формата на инжекция, курс на таблетки или мехлем. По време на консервативна терапияспециалисти постоянно наблюдават функционално състояниебели дробове и сърце.
2. Локален лечебен ефект. Заболяването подлежи на локално лечение при засягане на повърхностни лимфни възли.
3. хирургия. Радикалната намеса се счита за крайна мярка, тъй като изрязването на увредените гръдни възли стимулира образуването на грануломи в други части на тялото.
4. Лъчева терапия. Според американски учени персистиращата форма на заболяването се повлиява добре от дозирана радиация. В резултат на това патологията влиза в сцената.
5. Диетична терапия. Лекарите препоръчват на пациентите да обогатят ежедневната си диета с храни, съдържащи повишено съдържаниепротеини, витамини и микроелементи. Някои учени посочват положителния ефект от лечебното гладуване.

Ефективно ли е традиционното лечение?

Системната грануломатоза е опасна болест, които трябва да се лекуват по специализиран начин лечебно заведение. Пациентът трябва да бъде под постоянно медицинско наблюдение. Средства традиционна медицинаможе да бъде насочен само към активиране на имунната система.

Може ли болестта да се превърне в рак?

Саркоидозата на лимфните възли се характеризира със системно образуване на възпалителни грануломи, което няма нищо общо с онкологичен процес. Заболяването може да прилича на рак само по време на диагностицирането лимфоидна система. Но при хистологично и цитологично изследване тези две патологии са ясно разделени.

Прогноза

В повечето случаи заболяването е доброкачествено. В същото време при 30% от хората заболяването преминава в стадий на доживотна ремисия.

в 25% клинични случаи саркоидоза на лимфните възлисе простира до наблизо белодробна тъкан. Увреждането на дихателната система води до увреждане и в редки случаи- летален изход.

Доброкачествена системна грануломатоза или белодробна саркоидозае хронично заболяване, което се придружава от образуването на специфични саркоидни грануломи в белодробната тъкан. Средна възрастпациентите, страдащи от тази патология, са на възраст 20-40 години. Заболяването често трябва да се диференцира от туберкулоза и злокачествено новообразувание.

Водещи клиники в чужбина

Причини за заболяването

Етиологията на грануломатозата на човешката дихателна система е неизвестна. Експертите излагат много версии за причините за заболяването. Много учени са съгласни за съществуването на следните рискови фактори:

1. Генетична предразположеност.
2. Хронична инфекция на дихателната система.
3. Наличие на промишлено замърсяване на околната среда.
4. Пушенето на тютюн.
5. Системно намаляване на нивото на имунитета.
6. Чести вирусни и инфекциозни лезиибелите дробове.

Патогенеза

Патологията се основава на хроничен възпалителен процес с образуване на грануломи на фона на системно намаляване на имунитета.

Обичайно е да се разграничават три етапа на заболяването:

1. Прегрануломатозен – алвеолит. Възпалителното увреждане на бронхопулмоналната система в тази фаза става хронично.
2. Грануломатозно - постепенното образуване на еластично уплътняване на белодробната тъкан под формата на гранулом.
3. Фиброзна – в крайния стадий на заболяването грануломите се реабсорбират или белодробната тъкан се заменя с фиброзна тъкан.

Клинична картина

Отбелязва се саркоидоза на белите дробове в началния етап безсимптомно. На този етап заболяването може да бъде открито случайно по време на флуорографско изследване.

Последващото развитие на патологията причинява следната клинична картина:

• прогресиращ задух, който се появява след повишена физическа активност;
• лека болка в гръдния кош и междулопаточното пространство;
• атаки на периодична суха кашлица;
• общо неразположение и загуба на работоспособност;
• нощно изпотяване;
• намален апетит и ниска телесна температура;
• болки в ставите горни крайниции долната част на гърба.

Често саркоидозното белодробно увреждане се комбинира с лезия лимфна система. В този случай пациентите се оплакват от увеличени регионални лимфни възли и сухота в устата.

Водещи специалисти от клиники в чужбина

Колко опасна е белодробната саркоидоза?

Ненавременното лечение на заболяването може да доведе до системно уврежданебъбреците, черния дроб, централната нервна система и сърцето. От страна на дихателната система последствията могат да бъдат както следва:

1. Емфизем или патологично разширениепространства на бронхиалното дърво.
2. Хронична дихателна недостатъчност. В крайна сметка пациентите изпитват недостиг на въздух дори в пълен покой.
3. Неспецифични лезии на бронхите и алвеолите. В такива случаи специалистите могат да диагностицират дистрофични променибронхиална система под формата на хроничен обструктивен бронхит.
4. Синдром на белодробно сърце. Дълъг курс възпалителен процесв бронхите провокира увеличение кръвно наляганев белодробното кръвообращение, което от своя страна причинява патологично увеличениеобем на десните камери на сърцето.

При 10% от пациентите заболяването завършва със склероза на белодробната тъкан и образуване на белодробна „пчелна пита“. Такива състояния на организма са свързани с висок рисклетален изход.

Може ли белодробната саркоидоза да се развие в рак?

Разглеждат се саркоидни лезии на белодробната тъкан независимо заболяване. но по никакъв начин не е свързано с тази патология. Има известно подобие на клинична картина и рентгеново изследване на тези заболявания. Преход на саркоидоза в злокачествено заболяванене е отбелязано.

Фактори, които могат да повлияят на белодробната саркоидоза да се развие в рак

В медицината съществуват редица рискови фактори за образованието раково уврежданебели дробове:

1. Генетична предразположеност. Наличност белодробни саркомитова, че сте роднина по права линия, увеличава няколко пъти вероятността пациентът да се разболее от рак.
2. Хронична обструктивен бронхити пушене.
3. Престой в зона, засегната от гама лъчение.
4. Намаляване на защитните способности на тялото.

Диагностика

Според статистиката при 40% от пациентите диагнозата се поставя въз основа на резултатите от изследването клинични симптомии рентгенова снимка на белите дробове. В други случаи окончателната диагноза изисква биопсия. В този случай пациент със съмнение белодробна саркоидоза хирургичномалка част от модифицираната тъкан се отстранява. Хистологични и цитологичен анализбиопсията определя окончателната диагноза.

Пациентът трябва да помни, че диагностичните изследвания трябва да се извършват при квалифициран специалист. Това се дължи на факта, че грануломните лезии се диференцират от дисеминираната туберкулоза и бронхоалвеоларния рак.

Към допълнителни диагностични процедуривключват:

1. Общ и подробен кръвен тест.
2. Компютър и ядрено-магнитен резонанс.

Съвременно лечение

Съвременните тактики за предоставяне на медицинска помощ се основават на две области:

1. Елиминиране възпалителна реакциятяло.
2. Предотвратяване на фиброзното заместване на белодробната тъкан.

Към днешна дата най по ефективен начинЛечението на заболяването е предписването на курс от кортикостероидни лекарства. Продължителността на такова лечение може да бъде 6-8 месеца. За целта пациент с диагноза белодробна саркоидоза"трябва да приема преднизолон дневна доза 25-30 мг. След радиологично потвърждение на положителния резултат от консервативната терапия, дозата на фармакологичния агент постепенно се намалява до пълното му прекратяване.

IN медицинска практикаЗа лечение на такива пациенти също е препоръчително да се предписват нестероидни противовъзпалителни средства, антиоксиданти и имуномодулатори.

През този период пациентът трябва да се придържа специална диета. IN ежедневна диетатрябва да присъстват плодове и зеленчуци високо съдържаниевитамини и минерали. Пациентът трябва да избягва консумацията на наситени прости въглехидративъв формата сладкарски изделиягазирани напитки и хляб. Също така, ферментиралите млечни продукти са обект на ограничения.

Прогноза

В по-голямата част от случаите протичането на заболяването е благоприятно. В този случай 10% от пациентите могат да получат спонтанно подобрение на благосъстоянието и изчезване на грануломи. Въпреки тези показатели, изчаквателното лечение е неприемливо.

Навременно изпълнение лекарствени ефективърху белодробната тъкан дава положителен резултат. В 30-40% след специфична терапияНаблюдават се рецидиви и преминаване на заболяването в хроничен стадий.

Отрицателните последици от патологията се наблюдават при 8-12% от хората. Белодробна саркоидозаможе да причини смърт в по-малко от 3% от клиничните случаи. В този случай смъртността е свързана с прогресивна дихателна недостатъчност.