Очни симптоми на саркоидоза. Саркоидоза - симптоми

Саркоидозата е заболяване, което възниква в резултат на определен вид възпаление. Може да се появи в почти всеки орган на тялото, но най-често започва в белите дробове или лимфните възли.

Причината за саркоидозата е неизвестна. Болестта може да се появи и изчезне внезапно. В много случаи то се развива постепенно и причинява симптоми, които се появяват и си отиват, понякога през целия живот на човека.

С напредването на саркоидозата в засегнатите тъкани се появяват микроскопични възпалителни огнища, наречени грануломи. В повечето случаи те изчезват спонтанно или след лечение. Ако грануломът не се разтвори, на негово място се образува петно ​​от белег.

Саркоидозата е изследвана за първи път преди повече от век от двама дерматолози, Хътчинсън и Бек. Първоначално заболяването се нарича „болест на Хътчинсън“ или „болест на Бесние-Бек-Шауман“. След това д-р Бек измисли медицинския термин "саркоидоза", който идва от гръцките думи за "плът" и "като". Това име описва кожните обриви, които често се причиняват от заболяването.

Причини и рискови фактори

Саркоидозата е заболяване, което възниква внезапно без видима причина. Учените обмислят няколко хипотези за появата му:

1. Инфекциозни. Този фактор се счита за отключващ фактор за развитието на болестта. Постоянното присъствие на антигени може да причини смущения в производството на възпалителни медиатори при генетично податливи индивиди. Микобактериите, хламидията, причинителят на лаймската болест, бактериите, живеещи по кожата и в червата, се считат за отключващи фактори; вируси на хепатит С, херпес, цитомегаловирус. Тази теория се подкрепя от наблюдения върху предаването на саркоидоза от животно на животно в експерименти, както и по време на трансплантация на органи при хора.
2. Екологичен. Грануломите в белите дробове могат да се образуват под въздействието на прах от алуминий, барий, берилий, кобалт, мед, злато, редкоземни метали (лантаниди), титан и цирконий. Рискът от заболяване се увеличава при контакт с органичен прах, по време на селскостопанска работа, строителство и работа с деца. Доказано е, че е по-висока при контакт с мухъл и дим.
3. Наследственост. Сред членовете на семейството на пациент със саркоидоза рискът от развитие на заболяването е няколко пъти по-висок от средния. Някои гени, отговорни за фамилните случаи на заболяването, вече са идентифицирани.

Основата за развитието на заболяването е реакция на свръхчувствителност от забавен тип. Клетъчните имунни отговори са потиснати в тялото. В белите дробове, напротив, се активира клетъчният имунитет - увеличава се броят на алвеоларните макрофаги, произвеждащи възпалителни медиатори. Под тяхно влияние белодробната тъкан се уврежда и се образуват грануломи. Произвеждат се голям брой антитела. Има данни за синтез на антитела срещу собствените клетки при саркоидоза.

Кой може да се разболее

Преди саркоидозата се смяташе за рядко заболяване. Вече е известно, че това хронично заболяване засяга много хора по света. Белодробната саркоидоза е една от основните причини за белодробна фиброза.

Всеки, възрастен или дете, може да се разболее. Болестта обаче по неизвестна причина по-често засяга хората от черната раса, особено жените, както и скандинавците, германците, ирландците и пуерториканците.

Тъй като заболяването може да бъде неразпознато или неправилно диагностицирано, точният брой на пациентите със саркоидоза е неизвестен. Смята се, че заболеваемостта е около 5 - 7 случая на 100 хиляди население, а разпространението е от 22 до 47 болни на 100 хиляди. Много експерти са уверени, че реалната честота на заболяването е по-висока.

По-често боледуват хора на възраст между 20 и 40 години. Саркоидозата е рядка при хора под 10 или над 60 години. Голямо разпространение на заболяването се наблюдава в скандинавските страни и Северна Америка.

Болестта обикновено не пречи на човека. В рамките на 2-3 години, в 60-70% от случаите изчезва спонтанно. При една трета от пациентите настъпва необратимо увреждане на белодробната тъкан, при 10% заболяването става хронично. Дори при дълъг ход на заболяването пациентите могат да водят нормален живот. Само в някои случаи, при тежки увреждания на сърцето, нервната система, черния дроб или бъбреците, заболяването може да причини неблагоприятен изход.

Саркоидозата не е тумор. Не се предава от човек на човек чрез битови или сексуални контакти.

Доста е трудно да се предвиди как ще се развие болестта. Смята се, че ако пациентът е по-загрижен за общи симптоми, като загуба на тегло или неразположение, протичането на заболяването ще бъде по-леко. Ако са засегнати белите дробове или кожата, вероятно е по-дълъг и по-тежък процес.

Класификация

Разнообразието от клинични прояви предполага, че заболяването има няколко причини. В зависимост от местоположението се разграничават следните форми на саркоидоза:

• класически с преобладаване на увреждане на белите дробове и интраторакалните лимфни възли;
• с преобладаване на увреждане на други органи;
• генерализирана (много органи и системи страдат).

Въз основа на характеристиките на потока се разграничават следните опции:

• с остро начало (синдром на Löfgren, Heerfordt-Waldenström);
• с постепенно начало и хронично протичане;
• рецидив;
• саркоидоза при деца под 6-годишна възраст;
• не се поддава на лечение (огнеупорен).

В зависимост от рентгеновата картина на увреждане на гръдните органи се разграничават етапите на заболяването:

1. Няма промени (5% от случаите).
2. Патология на лимфните възли без засягане на белите дробове (50% от случаите).
3. Засягане както на лимфните възли, така и на белите дробове (30% от случаите).
4. Засягат се само белите дробове (15% от случаите).
5. Необратима белодробна фиброза (20% от случаите).

Последователните промени в стадиите не са типични за белодробната саркоидоза. Етап 1 показва само липсата на промени в гръдните органи, но не изключва саркоидоза на други локализации.

Възможни усложнения:

• стеноза (необратимо стесняване на лумена) на бронха;
• ателектаза (колапс) на част от белия дроб;
• белодробна недостатъчност;
• кардиопулмонална недостатъчност.

В тежки случаи процесът в белите дробове може да доведе до образуване на пневмосклероза, (подуване) на белите дробове, фиброза (втвърдяване) на корените.

Според Международната класификация на болестите саркоидозата се отнася до заболявания на кръвта, хемопоетичните органи и някои имунологични нарушения.

Саркоидоза: симптоми

Първите прояви на саркоидоза могат да бъдат: Заболяването може да започне внезапно с появата на кожен обрив. Пациентът може да се притеснява от червени петна (еритема нодозум) по лицето, кожата на краката и предмишниците, както и възпаление на очите.

Саркоидоза на кожата

В някои случаи симптомите на саркоидоза са по-общи. Те включват загуба на тегло, умора, нощно изпотяване, треска или просто общо неразположение.

Освен белите дробове и лимфните възли често се засягат черният дроб, кожата, сърцето, нервната система и бъбреците. Пациентите могат да имат общи симптоми на заболяването, само признаци на увреждане на определени органи или изобщо да не се оплакват. Проявите на заболяването се откриват чрез рентгеново изследване на белите дробове. Освен това се определя увеличение на слюнчените и слъзните жлези. В костната тъкан могат да се образуват кисти - кръгли, кухи образувания.

Най-често се развива белодробна саркоидоза. 90% от пациентите с тази диагноза имат оплаквания от задух и кашлица, суха или с храчки. Понякога има болка и усещане за задръстване в гърдите. Смята се, че процесът в белите дробове започва с възпаление на дихателните везикули -. Алвеолитът или изчезва спонтанно, или води до образуване на грануломи. Образуването на белег на мястото на възпалението води до нарушаване на белодробната функция.

Очите са засегнати при около една трета от пациентите, особено при деца. Засегнати са почти всички части на органа на зрението - клепачи, роговица, склера, ретина и леща. Резултатът е зачервяване на очите, сълзене и понякога загуба на зрение.

Саркоидозата на кожата се появява като малки изпъкнали петна по кожата на лицето, които са червеникави или дори лилави на цвят. Кожата на крайниците и седалището също е засегната. Този симптом се регистрира при 20% от пациентите и изисква биопсия.

Друга кожна проява на саркоидоза е еритема нодозум. Той е реактивен по природа, тоест е неспецифичен и възниква в отговор на възпалителна реакция. Това са болезнени възли по кожата на краката, по-рядко по лицето и в други части на тялото, които първоначално са червени на цвят, а след това пожълтяват. В този случай често се появява болка и подуване на глезена, лакътя, ставите на китката и ръцете. Това са признаци на артрит.

Еритема нодозум

При някои пациенти саркоидозата засяга нервната система. Един от признаците за това е лицевата парализа. Невросаркоидозата се проявява с чувство на тежест в задната част на главата, главоболие, влошаване на паметта за скорошни събития и слабост в крайниците. Когато се образуват големи лезии, могат да се появят гърчове.

Понякога сърцето участва в развитието на ритъмни нарушения и сърдечна недостатъчност. Много пациенти страдат от депресия.

Слезката може да се увеличи. Поражението му е придружено от кървене и склонност към чести инфекциозни заболявания. По-рядко се засягат УНГ органи, устната кухина, пикочно-половата система и храносмилателните органи.

Всички тези признаци могат да се появяват и изчезват в течение на много години.

Диагностика

Саркоидозата засяга много органи, така че нейната диагностика и лечение може да изисква помощта на специалисти в различни области. По-добре е пациентите да се лекуват от пулмолог или в специализиран медицински център, който се занимава с проблемите на това заболяване. Често се налага консултация с кардиолог, ревматолог, дерматолог, невролог или офталмолог. До 2003 г. всички пациенти със саркоидоза са били наблюдавани от специалист по туберкулоза и повечето от тях са получавали противотуберкулозна терапия. Тази практика не трябва да се използва сега.

Предварителната диагноза се основава на следните методи на изследване:

• анализ на медицинска история;
• проверка;
• лабораторни изследвания;

Диагнозата саркоидоза изисква изключване на подобни заболявания като:

• берилиоза (респираторно увреждане поради продължителен контакт с метала берилий);
• ревматоиден артрит;
• ревматизъм;
• злокачествен тумор на лимфните възли (лимфом).

Няма специфични промени в анализите и инструменталните изследвания за това заболяване. На пациента се предписват общи и биохимични кръвни изследвания, рентгенография на гръдния кош и др.

Рентгенографията на гръдния кош е полезна за откриване на промени в белите дробове, както и в медиастиналните лимфни възли. Напоследък често се допълва от компютърна томография на дихателните органи. Данните от мултисрезовата компютърна томография имат висока диагностична стойност. Магнитен резонанс се използва за диагностициране на невросаркоидоза и сърдечно засягане.

Функцията на външното дишане на пациента често е нарушена, по-специално жизненият капацитет на белите дробове намалява. Това се дължи на намаляване на респираторната повърхност на алвеолите в резултат на възпалителни и белези в белодробната тъкан.

Кръвен тест може да открие признаци на възпаление: увеличаване на броя на левкоцитите и ESR. Когато далакът е увреден, броят на тромбоцитите намалява. Повишава се съдържанието на гама-глобулини и калций. Ако чернодробната функция е нарушена, концентрацията на билирубин, аминотрансферази и алкална фосфатаза може да се повиши. За да се определи бъбречната функция, се определят креатининът в кръвта и уреятният азот. При някои пациенти задълбочено изследване разкрива повишаване на нивото на ангиотензин-конвертиращия ензим, който се секретира от клетките на гранулома.

Извършва се общ анализ на урината и електрокардиограма. При нарушения на сърдечния ритъм е показано 24-часово холтер ЕКГ мониториране. Ако далакът е увеличен, на пациента се предписва магнитен резонанс или компютърна томография, където се откриват доста специфични кръгли лезии.

За диференциална диагноза на саркоидоза, и се използват. Определя се броят на различните клетки, отразяващи възпалителния и имунен процес в белите дробове. При саркоидозата се открива голям брой левкоцити. По време на бронхоскопия се извършва биопсия - отстраняване на малко парче белодробна тъкан. С неговия микроскопски анализ диагнозата „белодробна саркоидоза” е окончателно потвърдена.

Сканиране с радиоактивния химичен елемент галий може да се използва за идентифициране на всички области на саркоидоза в тялото. Лекарството се прилага интравенозно и се натрупва в области на възпаление от всякакъв произход. След 2 дни пациентът се подлага на сканиране с помощта на специално устройство. Зоните на натрупване на галий показват области на възпалена тъкан. Недостатъкът на този метод е безразборното свързване на изотопа във фокуса на възпаление от всякакъв характер, а не само при саркоидоза.

Един от обещаващите методи за изследване е трансезофагеалната ултразвук на интраторакалните лимфни възли с едновременна биопсия.

Показани са кожни туберкулинови проби и преглед от офталмолог.

В тежки случаи е показана видео-асистирана торакоскопия - изследване на плевралната кухина с помощта на ендоскопска технология и вземане на биопсичен материал. Отворената хирургия се извършва изключително рядко.

Саркоидоза: лечение

Много пациенти не се нуждаят от лечение за саркоидоза. Често признаците на заболяването изчезват спонтанно.

Основната цел на лечението е да се запази функцията на белите дробове и другите засегнати органи. За тази цел се използват глюкокортикоиди, предимно преднизолон. Ако пациентът има фиброзни (белези) промени в белите дробове, те няма да изчезнат.

Към хормонално лечение се пристъпва, когато има симптоми на значителни увреждания на белите дробове, сърцето, очите, нервната система или вътрешните органи. Приемът на преднизолон обикновено бързо подобрява състоянието. Въпреки това, след спиране на хормоните, признаците на заболяването могат да се върнат. Затова понякога е необходимо няколкогодишно лечение, което се започва при рецидив на заболяването или за неговата профилактика.

За да се осигури навременна корекция на лечението, важно е редовно да посещавате Вашия лекар.

Дългосрочната употреба на кортикостероиди може да причини нежелани реакции:

• промени в настроението;
• подуване;
• наддаване на тегло;
• хипертония;
• захарен диабет;
• повишен апетит;
• болки в стомаха;
• патологични фрактури;
• акне и други.

Въпреки това, когато се предписват ниски дози хормони, ползите от лечението са по-големи от възможните неблагоприятни ефекти.

Като част от комплексната терапия могат да се предписват хлорохин, метотрексат, алфа-токоферол и пентоксифилин. Показани са еферентни методи на лечение, като плазмафереза.

При трудно лечима с хормони саркоидоза, както и при увреждане на нервната система се препоръчва предписването на биологичния препарат инфликсимаб (Remicade).

Еритема нодозум не е индикация за употребата на хормони. Изчезва под въздействието на нестероидни противовъзпалителни средства.

При ограничени кожни лезии могат да се използват глюкокортикоидни кремове. Общият процес изисква системна хормонална терапия.

Много пациенти със саркоидоза водят нормален живот. Препоръчва се да спрат да пушат и да се преглеждат редовно от лекар. Жените могат да носят и раждат здраво дете. Трудности със зачеването се срещат само при възрастни жени с тежка форма на заболяването.

Някои пациенти имат индикации за определяне на група инвалидност. Това са по-специално дихателна недостатъчност, белодробно сърце, увреждане на очите, нервната система, бъбреците, както и дългосрочно неефективно лечение с хормони.

Очната саркоидоза възниква в резултат на наследствено предразположение и инфекция с определени вирусни или бактериални агенти. В този случай заболяването може да има различна клинична картина и да се комбинира с много патологични състояния. Увреждането на очите се характеризира с образуването на трабекули в близост до васкулатурата, което води до постепенна загуба на зрение.

Патогенетичният механизъм на заболяването е автоимунно увреждане.

Етиология

Има различни теории, които обясняват причините за саркоидозата. Обща инфекциозна теория е, че излагането на вирусен или бактериален агент може да предизвика заболяване. Това се случва поради активирането на имунната система и освобождаването на цитокини. Съществува наследствено предразположение към развитието на заболяването, което се определя от комплексите на хистосъвместимост.

Теорията за контактно предаване сочи комбинация от инфекциозна експозиция и генетични характеристики, които повишават чувствителността към болестта, тъй като саркоидозата често протича при множество членове на семейството. Факторите на околната среда оказват голямо влияние върху развитието на патологията. Контактът с токсини, липсата на сън, нарушаването на дневния режим, тютюнопушенето и пиенето на алкохол оказват негативно влияние. Има и теория, че саркоидозата е страничен ефект от някои лекарства.

Основни симптоми

Пациентът също постоянно изпитва умора и слабост в тялото.

Очната саркоидоза се придружава от развитието на следните съпътстващи клинични признаци при пациента:

• обща слабост;
• повишена умора;
• треска;
• загуба на тегло;
• увеличен размер на лимфните възли;
• диспнея;
• кашлица;
• гръдна болка;
• лющене и образуване на белези по кожата;
• миокардит;
• аритмия;
• подуване на краката;
• загуба на съзнание.

Увреждането на очите се среща по-често, когато заболяването се развие в детска възраст. Предимно е засегната функцията на клепачите, но понякога процесът обхваща и очната ябълка. Заболяването се проявява под формата на увеит или увреждане на съдовата мрежа. Може да възникне и възпаление на ириса и цилиарното тяло. В тежки случаи заболяването причинява глаукома и катаракта, а зрението е силно намалено.

С напредването на заболяването се появява болка и парене в зрителния орган.

Характерен признак на саркоидоза са малки гранулирани образувания или трабекули върху увеята на окото. Определят се също кръвоизливи и свръхрастеж на капиляри със съединителнотъканни връзки. Има помътняване на стъкловидното тяло и засягане на зрителния нерв в патологичния възпалителен процес. Пациентът се оплаква от болка в окото, зачервяване, усещане за наличие на чуждо тяло, парене и сълзене. Понякога има постепенно влошаване на зрителната острота.

Как се извършва диагностиката?

Въз основа на симптомите, характерни за тази патология, пациентът може да бъде заподозрян за саркоидоза. За потвърждаване на диагнозата се препоръчва лабораторна диагностика и тест на Kveim-Silzbach. Важно е да се направи общ и биохимичен кръвен тест. Също така е необходимо да се направи компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс за откриване на огнища на трабекули. Радионуклидното изследване и ултразвуковата диагностика ще бъдат ефективни. Необходимо е изследване на фундуса.

Очната саркоидоза протича като двустранен, бавен възпалителен процес в областта на хороидеята, ретината и зрителния нерв. Признаците на очна саркоидоза могат да бъдат първите признаци на системно заболяване или могат да бъдат свързани с други форми на саркоидоза. Ето защо всички пациенти със саркоидоза трябва да преминат проверка на зрението си.

Саркоидоза на окото - защо започва

Очната саркоидоза е форма на системно заболяване, което може да засегне всички органи и системи. Саркоидозата на зрителните органи може да се появи като самостоятелно заболяване, но по-често е една от проявите на системна саркоидоза.

Характеристика на саркоидозата е образуването на натрупвания на възпалителни клетки - грануломи - в тъканите на различни органи и тъкани. При очна саркоидоза гпануломите се развиват главно в хориоидеята, ретината и зрителния нерв. Очната саркоидоза не е толкова често срещана, но напоследък честотата на тази форма на саркоидоза се увеличава, което очевидно е свързано с подобрено откриване.

Структурата на мембраните на окото

Човешкото око има три мембрани: външна, средна (съдова) и вътрешна (ретина). Външната обвивка е роговицата (предната част е прозрачна, изпъкнала, пропуска и пречупва светлинните лъчи) и склерата (останалата непрозрачна част).

Хороидеята е средна и се състои от малки кръвоносни съдове. Предната част на хориоидеята се нарича ирис, страничната част е цилиарното тяло, а задната част се нарича собствена хориоидея (хориоидея). Хориоидеята се прикрепя към ретината и й осигурява необходимото хранене.

Ретината е вътрешният слой на окото, състои се от няколко слоя нервни клетки и върху нея се показват обектите, които виждаме. След това информацията за тях се предава по зрителния нерв към мозъка.

Външната повърхност на окото е покрита с конюнктива - тънка защитна мембрана, състояща се от съединителнотъканна основа, покрита с епител.

Саркоидоза на окото - как се проявява

Симптомите на очната саркоидоза са много разнообразни, най-често се засяга хориоидеята, особено предната част - ириса, цилиарното тяло. Възпалението на хориоидеята на окото се нарича уевит. Уевитът може да бъде преден - в този случай се възпалява ирисът (ирис и цилиарно тяло - иридоциклит) и заден - възпалява се самият хороид (хориоидит).

При очна саркоидоза обикновено се развива двустранен индолентен иридоциклит или преден уевит в хороидеята. Хориоидеята, ретината и зрителният нерв също могат да бъдат включени във възпалителния процес. Увреждането на хориоидеята се проявява под формата на грануломатозен увеит.

Особеност на очната саркоидоза е, че характерните грануломи отсъстват по време на остър възпалителен процес и се появяват само когато той стане хроничен.

Друга особеност на увеита при саркоидоза е склонността към образуване на сраствания, в резултат на което зеницата не се разширява добре с помощта на лекарства, което от своя страна води до развитие на вторична глаукома. – повишено вътреочно налягане.

За дълъг период от време очната саркоидоза може да доведе до развитие на катаракта (помътняване на лещата) и слепота. Заболяването може да се разпространи и в конюнктивата, екстраокуларните мускули, тъканите, разположени зад очната ябълка, слъзните жлези и лигавицата на мозъка.

Симптоми

Предният уевит (иридоуиклит), причинен от саркоидоза, започва със сълзене, зачервяване на очите и непоносимост към ярка светлина. При проверка на зрителната острота се открива намаляване на зрителната острота. В същото време възстановете зрението използването на положителни или отрицателни очила не работи.

При преглед се открива и бавно разширяване на зеницата - не е възможно да се разшири напълно дори с помощта на атропит. При изследване на окото могат да се видят тънки сраствания , които се простират от вътрешния ръб на ириса до капсулата на лещата. При лек натиск върху очната ябълка пациентът изпитва болка и дискомфорт. Повечето пациенти постоянно изпитват дискомфорт в областта на очите.

Задният уевит (хориоидит), ако не се комбинира с преден уевит, може да се прояви само като намаляване на зрителната острота и нарушени зрителни полета. Всички промени в хориоидеята могат да бъдат открити само с помощта на офталоскопия. В този случай в очното дъно можете да видите признаци на фокален ретинохороидит - възпаление на ретината и хориоидеята. В местата на възпаление се развиват характерни грануломи.