Fasciite à éosinophiles. Étiologie et pathogenèse

La fasciite diffuse (éosinophile) est une maladie systémique D(E)F du tissu conjonctif avec des lésions prédominantes du fascia profond (inflammation entraînant une fibrose), du tissu sous-cutané et des muscles et du derme sous-jacents, accompagnées d'éosinophilie et d'hypergammaglobulinémie. L'EF a été isolée en 1975 par L. E. Shulman de la sclérodermie systémique en tant que syndrome de type sclérodermique.

La fasciite diffuse (éosinophile) est une maladie systémique D(E)F du tissu conjonctif avec des lésions prédominantes du fascia profond (inflammation entraînant une fibrose), du tissu sous-cutané et des muscles et du derme sous-jacents, accompagnées d'éosinophilie et d'hypergammaglobulinémie. L'EF a été isolée en 1975 par L. E. Shulman de la sclérodermie systémique en tant que syndrome de type sclérodermique.

Le D(E)P n’a pas été étudié en raison de la relative rareté de la maladie. La large diffusion de la maladie est évidente puisque, selon la littérature, plus de 100 observations de patients du divers pays paix. Dans notre pays, la première description de FE remonte à 1978 ; un total de 15 cas ont été décrits. Parmi les personnes touchées par la FE, les hommes d'âge moyen prédominent, mais les enfants et les personnes âgées sont touchés.

Elle a été assez bien étudiée grâce à l'étude d'échantillons de biopsie de la peau, des tissus sous-jacents et des muscles. L'épiderme et les couches supérieures du derme sont généralement normaux, parfois épaissis et gonflés.

Dans les couches profondes du derme et dans tissu sous-cutané Des infiltrats histiocytaires périvasculaires avec inclusion d'éosinophiles individuels et développement d'une fibrose sont détectés le long des couches de tissu conjonctif. Des changements particulièrement importants sont constatés dans le fascia - il est épaissi plusieurs fois par rapport à la norme, infiltré un grand nombre lymphocytes et histiocytes avec un mélange de plasmocytes et d'éosinophiles.

Dans le fascia, des modifications fibrinoïdes des fibres de collagène sont détectées, pouvant aller jusqu'à la nécrose fibrinoïde. Par la suite, une fibrose se développe au niveau du fascia.

Couches de tissu conjonctif présentant des signes prononcés d'infiltration inflammatoire ; Parfois, des signes de lésions des fibres musculaires apparaissent. DANS étapes tardives maladies, avec la prédominance des processus sclérosants dans les tissus affectés, diagnostic différentiel avec SSD, c'est difficile.

Quelles sont les causes de la fasciite diffuse (éosinophile)

Parmi les mécanismes de développement du D(E)P, une attention considérable est accordée aux troubles immunitaires, qui se manifestent par une hypergammaglobulinémie et une augmentation de la teneur en immunoglobulines, notamment en IgG, circulantes. complexes immuns et le développement d’une inflammation intrinsèquement immunitaire dans le fascia profond et les tissus voisins.

Wasserman et coll. a proposé une hypothèse originale pour la pathogenèse de la FE, selon laquelle le lien initial serait l'altération antigénique des tissus les plus touchés par la maladie, y compris les muscles, suite à une activité physique ou une autre raison avec l'entrée d'éosinophiles dans la lésion, éventuellement due à la lymphokine et au complexe immunologique ou à une activité éosinophile spécifique.

Les auteurs ont obtenu un effet satisfaisant grâce à l'utilisation de la cimétidine, qui est un antagoniste des récepteurs H2. Par conséquent, l'étiologie de la pathogenèse de la FE n'a pas encore été résolue, mais une caractéristique de la maladie est une activité éosinophilotactique excessive, détectée chez la plupart des patients, ainsi qu'un dysfonctionnement des suppresseurs.

Symptômes de la fasciite diffuse (éosinophile)

Les bosses ne sont généralement pas douloureuses, bien que les patients se plaignent parfois d'une douleur spontanée modérée dans ces zones.

Les articulations ne sont pas modifiées, l'arthrite n'est pas détectée, mais un certain nombre de patients peuvent souffrir de polyarthralgie en tant que manifestation de l'activité générale de la maladie. Les patients se plaignent beaucoup plus souvent de polymyalgie et faiblesse musculaire, bien que les signes cliniques de myosite ne soient pas détectés.

Diagnostic de la fasciite diffuse (éosinophile)

Le diagnostic de D(E)F est difficile lorsque des masses caractéristiques sont détectées sur les membres supérieurs et inférieurs, le symptôme « zeste d'orange", restrictions de mouvements jusqu'au développement de contractures de flexion. Valeur diagnostique souffrez d'hyperéosinophilie et d'hypergammaglobulinémie.

Causes de la maladie

L'étiologie de la fasciite à éosinophiles est inconnue, mais certains chercheurs ont lié cette maladie à une réponse immunitaire aberrante. De plus, toxique facteurs environnementaux, certains médicaments peuvent également provoquer une fasciite à éosinophiles chez certaines personnes.

Certaines personnes atteintes de fasciite à éosinophiles présentent également Borrelia burgdorferi, qui peut être une cause possible de fasciite. Cependant, les chercheurs n’ont pas pu établir de lien entre la fasciite à éosinophiles et l’infection à Borrelia.

Borrelia peut être déterminée directement examen microscopiqueéchantillons de tissus ou par réaction en chaîne par polymérase. Une réponse positive à ces tests peut inciter le clinicien à bon diagnostic fasciite à éosinophiles.

In vitro, l'analyse des fibroblastes des fascias biopsiés peut indiquer une production accrue d'ARNm de collagène de types I, III et IV par rapport aux fibroblastes dermiques adjacents. De plus, les fibroblastes fasciaux peuvent produire le facteur de croissance transformant bêta-I et le facteur de croissance du tissu conjonctif, qui peuvent être une cause majeure de fibrose.

La dégranulation des éosinophiles peut conduire à l'activation des fibroblastes.

Une étude plus approfondie de la fasciite à éosinophiles peut indiquer des taux élevés de facteur de croissance transformant bêta et d'interleukine 5, qui peuvent être normalisés par une corticothérapie. D'autres études montrent que les fascias infiltrats inflammatoires sont principalement constitués de lymphocytes T CD8, de macrophages, d'éosinophiles, indiquant un éventuel cytotoxique réaction immunitaire en réponse à la présence d'éventuels agents infectieux ou de facteurs provenant de environnement.

Plus récemment, d'autres études ont révélé des taux sériques élevés de superoxyde de manganèse dismutase et d'inhibiteur tissulaire de la métalloprotéinase (TIMP-1). Les taux sériques de TIMP-1 peuvent également servir de marqueur de la gravité de la maladie.

L'étiologie et la pathogenèse de la maladie n'ont pas encore été suffisamment bien étudiées pour parler avec confiance des causes, mais une base suffisante a déjà été collectée pour déterminer les facteurs provoquants :

• hypothermie;
• activité physique excessive, entraînement sportif excessif ;
• blessures;
• conséquences infection aiguë ou état allergique;
• exposition à des toxines;
• stress dû à l'exposition à des phénomènes psychosomatiques ;
• prédisposition génétique.

Les troubles immunitaires revêtent une grande importance dans les mécanismes de développement de ce syndrome. Ceci est démontré à la fois par une augmentation significative des globulines de classe G et par le fait que les phénomènes inflammatoires des fascias profonds et des tissus voisins ont le plus souvent un caractère immunitaire.

DANS dernièrement Des hypothèses convaincantes ont émergé sur la base de divers aspects de la réponse immunitaire anormale du corps aux facteurs pathogènes, mais le processus d'étude est encore loin d'être terminé.

Le développement de la pathologie est le plus souvent provoqué par l'hypothermie et surmenage physique. Dans ce cas, la maladie peut apparaître à la suite d'une blessure, d'un entraînement intensif et du port d'objets lourds. Pour plus raisons rares inclure des réactions allergiques et des infections aiguës.

Il peut y avoir une prédisposition génétique. Lors de l'identification des mécanismes de développement de la maladie, une attention considérable est accordée aux troubles du système immunitaire.

On n'a pas encore établi exactement pourquoi la maladie se développe, mais il a été possible d'identifier une caractéristique de la maladie présente chez de nombreux patients : une activité éosinophilotactique excessive.

Symptômes de la maladie :

1. Les patients se plaignent d'une sensation de plénitude dans les tissus. Les phoques se trouvent principalement au niveau des jambes et des avant-bras. Présent sensations douloureuses dans les muscles, la mobilité des jambes et des bras d’une personne est limitée. Dans certains cas, le patient éprouve une faiblesse et de la fièvre.
2. Au niveau des avant-bras et des tibias, on trouve des joints symétriques bilatéraux. Le processus pathologique peut survenir dans d'autres parties du corps (torse, hanches, épaules). Elle affecte très rarement le cou et le visage.
3. Parfois, on peut détecter : un épaississement de l'aponévrose palmaire, un syndrome du canal carpien, une ténosynovite. La maladie peut s'accompagner de contractures de flexion au niveau des articulations (principalement de l'épaule et du coude), elles peuvent être associées à une hyperkératose et une hyperpigmentation de la peau. Dans ces zones, on note des changements à l'intérieur qui ressemblent extérieurement à une « peau d'orange » lorsque le patient déplace son bras sur le côté, ils sont plus prononcés.
4. Bien que très rare, il est possible de perturber le fonctionnement de certains organes internes. Pour les identifier, il faut diagnostic approfondi.
5. Absolument toutes les personnes observées avec la fasciite diffuse présentaient les mêmes symptômes concernant l'état général : perte de poids, faiblesse, fièvre (principalement avec une fièvre légère).

Malheureusement, il n'a pas encore été possible de découvrir les causes de cette maladie. Il peut y avoir un lien avec une activité physique intense et constante, une blessure, une infection ou des allergies. Mais on sait toujours avec certitude que la base processus pathologique mensonges inflammation immunitaire, ce qui entraîne des lésions des fascias, des muscles, des tissus sous-cutanés et de la peau.

L'étiologie et la pathogenèse de la maladie n'ont pas été suffisamment étudiées. Un refroidissement excessif, un surmenage physique, par exemple le port d'objets lourds, un surentraînement sportif et des blessures apparaissent comme des facteurs provoquants.

Plus rarement, la D(E)P se développe après une infection aiguë ou réaction allergique. Peut-être que la prédisposition génétique joue un rôle.

Par exemple, M. Thibierge note des cas de sclérodermie focale, PR, diabète sucré.

Parmi les mécanismes de développement du D(E)P, une attention considérable est accordée aux troubles immunitaires, qui se manifestent par une hypergammaglobulinémie et une augmentation de la teneur en immunoglobulines, notamment en IgG, des complexes immuns circulants et le développement d'une inflammation intrinsèquement immunitaire dans le fascia profond et tissus voisins.

Wasserman et coll. a proposé une hypothèse originale pour la pathogenèse de la FE, selon laquelle le lien initial est l'altération antigénique des tissus les plus touchés par la maladie, y compris les muscles, suite à une activité physique excessive ou pour une autre raison avec l'entrée d'éosinophiles dans la lésion , probablement en raison d'une lymphokine et d'un complexe immunologique ou d'une activité éosinophile spécifique.

Les phagocytes attirés par les tissus affectés stimulent le développement de l'inflammation et de la fibrose, qui sont les principaux manifestations cliniques maladies. Le concept G est également intéressant.

Salomon et coll. qui repose sur une violation prédominante de l’immunité cellulaire, impliquant une sous-population de lymphocytes T possédant des récepteurs H2.

Les auteurs ont obtenu un effet satisfaisant grâce à l'utilisation de la cimétidine, qui est un antagoniste des récepteurs H2. Par conséquent, l'étiologie de la pathogenèse de la FE n'a pas encore été résolue, mais une caractéristique de la maladie est une activité éosinophilotactique excessive, détectée chez la plupart des patients, ainsi qu'un dysfonctionnement des suppresseurs.

Diverses relations entre les principaux processus pathogénétiques déterminent caractéristiques cliniques Courants D(E)F.

Tableau clinique

La fasciite diffuse débute le plus souvent par une sensation de gonflement, de distension et de durcissement au niveau des avant-bras et des jambes. Parfois, il y a une faiblesse, une restriction des mouvements et une augmentation de la température corporelle.

Si le patient est examiné par un médecin, il peut facilement détecter un épaississement des avant-bras et des jambes, symétrique sur les bras et les jambes. Il est également possible d'impliquer d'autres parties du corps dans le processus : le torse et les hanches. Quant au visage et au cou, les inflammations sont ici assez rares.

En règle générale, les mains et les pieds ne sont pas impliqués dans la pathologie, mais chez certains patients, une ténosynovite et un syndrome du canal carpien peuvent être diagnostiqués. On note également un épaississement de l'aponévrose palmaire.

Au niveau des épaules et articulations du coude des contractures sont détectées, une hyperpigmentation de la peau et un épaississement excessif de la couche cornée de l'épiderme sont également possibles. Lorsque vous déplacez vos bras sur les côtés, vous pouvez voir d'autres changements cutanés. à l'intérieur avant-bras et épaules. Ici, cela ressemble plus à de la peau d'orange.

Causes et symptômes de la maladie

La fasciite à éosinophiles apparaît soudainement et douloureusement, suivie d'un gonflement des jambes et de la formation de zones érythémateuses. Ce trouble progresse rapidement, sur des semaines, voire des mois, et les patients peuvent développer une raideur et un durcissement de la peau, entraînant des contractures de flexion caractéristiques avec une mobilité articulaire altérée.

Les avant-bras, les jambes, les cuisses et le torse sont les plus fréquemment touchés (par ordre décroissant de fréquence). Jusqu'à 50 % des patients déclarent qu'un entraînement physique intense précède immédiatement l'apparition de la maladie.

Malaise, faiblesse et fièvre sont souvent présents chez la plupart des patients. Dans une étude menée en 2008, des chercheurs ont découvert que la fatigue était le symptôme le plus courant.

La douleur et les démangeaisons sont également des plaintes courantes, mais elles ne sont pas aussi courantes que la fatigue. Parmi tous les patients interrogés, 62 % ont ressenti une fatigue, des douleurs et des démangeaisons immédiates.

L'arthrite manifeste survient chez 40 % des patients.

Examen physique

Le tableau clinique de la fasciite à éosinophiles passe par 3 étapes. Certaines étapes peuvent être présentes simultanément et dans différents domaines corps.

Le premier stade est une sensibilité érythémateuse diffuse et symétrique des extrémités, suivie d'une transition vers un stade œdémateux au cours duquel des fossettes spécifiques se développent. La dernière étape implique le développement d’une peau ondulée avec des zones d’hypopigmentation, d’épaississement et de fermeté.

Dans les zones touchées, la peau et tissu sous-cutané sont fortement liés les uns aux autres, chez ces patients, la peau sera difficile à rétracter. Bien que les extrémités soient le plus souvent touchées (88 %), le tronc peut également être touché chez certains patients.

• Des contractures au niveau des coudes, des poignets, des chevilles, des genoux et des épaules peuvent être retrouvées chez 55 à 75 % des patients.
• Le syndrome du canal carpien est présent chez 20 % des patients.
• L'arthrite inflammatoire est présente chez jusqu'à 40 % des patients.
• La myosite subclinique est présente chez une minorité de patients.
• Contrairement à la sclérodermie, le phénomène de Raynaud, les capillaires anormaux du pli unguéal et la sclérodactylie sont absents.

Le tableau clinique est caractérisé par un compactage des tissus mous de la partie supérieure et membres inférieurs en violation de ceux-ci activité motrice, jusqu'au développement de contractures de flexion chez diverses articulations, principalement les doigts.

L'un des premiers signes de la maladie est l'apparition d'une sensation de tiraillement de la peau au niveau des membres supérieurs et (ou) inférieurs, une sensation de gonflement et de densité, et moins souvent des démangeaisons. Presque simultanément, les mouvements des bras sont limités et les jambes sont faibles lors de la montée des escaliers.

La caractéristique est le développement d'un compactage des tissus mous des avant-bras et (ou) des jambes, s'étendant aux épaules et aux hanches, apparaissant sur plusieurs mois, voire plusieurs jours. Il est extrêmement rare qu’une grosseur modérée soit trouvée sur le cou, le visage, l’abdomen ou le torse.

Les bosses ne sont généralement pas douloureuses, bien que les patients se plaignent parfois d'une douleur spontanée modérée dans ces zones.

La structure de la peau ne change généralement pas ; aux endroits de compactage, elle devient tendue, brillante et parfois hyperpigmentée avec des signes d'hyperkératose. Le symptôme de la « peau d'orange » se caractérise par des rétractions douces à tension maximale, c'est-à-dire extension maximale du membre (à surface intérieureépaules, hanches).

Chez tous les patients, il existe une limitation des mouvements actifs des articulations des extrémités en raison de leur compactage, jusqu'au développement contractures persistantes principalement dans les doigts, moins souvent dans les coudes et articulations du genou.

Les articulations ne sont pas modifiées, l'arthrite n'est pas détectée, mais un certain nombre de patients peuvent souffrir de polyarthralgie en tant que manifestation de l'activité générale de la maladie. Beaucoup plus souvent, les patients se plaignent de polymyalgie et de faiblesse musculaire, bien que les signes cliniques de myosite ne soient pas détectés.

Il n'y a pas de lésions des organes internes, de troubles vasculaires, y compris le syndrome de Raynaud, ni de troubles trophiques qui distinguent l'EF du SSD. Il peut y avoir une légère fièvre intermittente.

Parmi paramètres de laboratoire L'éosinophilie allant jusqu'à 10 à 44 %, accompagnée d'une hypergamomaglobulinémie, a une signification diagnostique. Chez 50 % des patients, la VS augmente jusqu'à 20-30 mm/h, moins souvent jusqu'à 50 mm/h, et une augmentation de la CRP est notée. DANS stade aigu Dans la maladie, la teneur en séromucoïde, fibrinogène et céruloplasmine augmente chez /3 patients, mais seulement légèrement.

Changements immunité humorale inhabituel. La quantité d'IgG augmente plus souvent, la CEC et extrêmement rarement l'ANF sont détectées moins souvent.

Diagnostic de la maladie de Shulman

Tests de laboratoire

Il est difficile de poser un diagnostic si l'on identifie seulement des mouvements limités, le symptôme de la « peau d'orange » et des zones compactées aux extrémités. Le diagnostic est possible en détectant l'hypergammaglobulinémie et l'hyperéosinophilie.

Lors du diagnostic, les résultats d'une biopsie de tous les tissus affectés sont importants. La maladie est caractérisée par le développement d'une patho changements morphologiques dans le fascia - un processus inflammatoire avec un épaississement tissulaire et une fibrose importants.

Comme tous les médecins ne sont pas suffisamment qualifiés, le diagnostic correct n’est pas toujours posé. Il est important de pouvoir distinguer la fasciite diffuse des autres maladies dont les symptômes peuvent se chevaucher.

Le diagnostic de D(E)F est difficile lorsque des bosses caractéristiques sont détectées sur les membres supérieurs et inférieurs, le symptôme de la « peau d'orange » et une limitation des mouvements pouvant aller jusqu'au développement de contractures de flexion. L'hyperéosinophilie et l'hypergammaglobulinémie sont d'une importance diagnostique.

Une biopsie de l'ensemble des tissus affectés par D(E)F est d'une importance diagnostique : peau, tissu sous-cutané, fascia, muscle. Dans ce cas, des modifications pathomorphologiques du fascia sont caractéristiques - un épaississement important avec des signes d'inflammation et de fibrose.

Les difficultés de reconnaissance rapide de la maladie de Shulman sont associées, tout d'abord, à la rareté de cette pathologie chez pratique clinique. Cependant, tous les patients suspectés de fasciite diffuse à éosinophiles doivent être orientés vers un rhumatologue pour confirmer le diagnostic. Aux fins d’exclusion maladies de la peau V étape initiale Une consultation avec un dermatologue peut être nécessaire.

Avec signes cliniques, rôle important Les indicateurs de laboratoire jouent un rôle dans la confirmation de la maladie de Shulman, à savoir une éosinophilie élevée, une hyperα2- et γ-globulinémie, une augmentation de l'ESR, du fibrinogène, du séromucoïde, de la céruloplasmine, des IgG et des IgM, la présence de CRP, CEC, etc. Dans des cas isolés, positifs anticorps antinucléaires, ANF et facteur rhumatoïde.

Les résultats d'une biopsie de la peau, des muscles et des fascias musculaires sont d'une importance décisive dans le diagnostic de la maladie de Shulman. Les changements morphologiques des tissus sont caractérisés par un épaississement et un œdème du fascia, une accumulation périvasculaire de lymphocytes, d'histiocytes et d'éosinophiles ; aux stades ultérieurs – la prédominance de la sclérose et de l’hyalinose.

Le diagnostic différentiel de la maladie de Shulman est réalisé avec la dermatomyosite, la sclérodermie systémique, le sclérodème de Buschke, la fibromyosite, la tendovaginite, polyarthrite rhumatoïde, dermatite allergique etc..

Diagnostic et traitement

De nombreux cas de fasciite à éosinophiles répondent aux corticostéroïdes (88 %, dont 25 % obtiennent une réponse complète), bien qu'une résolution spontanée puisse survenir dans certains cas. Récupération complète peut prendre jusqu'à 1 à 3 ans. La meilleure réponse est obtenue en introduisant fortes doses corticostéroïdes, surtout si le traitement est instauré au début de la maladie.

La littérature a également trouvé des rapports selon lesquels certaines personnes ne répondaient pas du tout à la corticothérapie et que ces personnes se voyaient prescrire des thérapies supplémentaires.

Tel médicaments supplémentaires comprennent l'hydroxychloroquine, la colchicine, la cimétidine, la cyclosporine, l'azathioprine et le méthotrexate. De plus, de nouveaux médicaments sont désormais disponibles et peuvent être utilisés en complément des corticostéroïdes ou en monothérapie. Ces médicaments comprennent l'infliximab, le cyclophosphamide, la dapsone, les UVA1 de type rétinoïde et le psoralène plus UVA (PUVA).

Dans une étude portant sur trois personnes atteintes de fasciite à éosinophiles résistante aux stéroïdes, tous les patients ont montré une amélioration des tiraillements cutanés et de la gravité des contractures articulaires après un traitement par infliximab 3 mg/kg pendant 8 semaines.

Intervention chirurgicale

Une décompression chirurgicale du syndrome du canal carpien peut être nécessaire chez certains patients atteints de fasciite à éosinophiles.

Le traitement de toutes les maladies diffuses du tissu conjonctif (DCT) est un processus complexe à long terme. La fasciite à éosinophiles nécessite la même approche. Il est important de commencer le traitement le plus tôt possible, mais en raison de problèmes de diagnostic, le début d'un traitement adéquat peut être retardé. L'histoire des observations médicales décrit des cas de guérison spontanée de patients, mais il ne faut pas espérer une telle issue.

Parmi les médicaments indiqués dans le traitement du syndrome de Shulman, les glucocorticoïdes occupent la première place, parmi lesquels la prednisolone est le plus souvent utilisée. Le traitement étant effectué uniquement par un spécialiste, il détermine dosage exact, la durée du cours et le schéma thérapeutique.

Habituellement, la dose quotidienne du médicament est de 20 à 30 mg, mais peut être augmentée de 2 fois. Aux premiers stades de la maladie, l’efficacité des doses élevées de corticostéroïdes est maximale.

La durée du traitement par prednisolone dépend de la gravité de la maladie et se déroule généralement en 2 étapes :

• jusqu'à l'apparition des premiers signes d'une diminution de la phase active de la maladie, la posologie est maintenue inchangée ;
• après qu'une diminution de l'intensité des symptômes et une amélioration de l'état soient constatées par le patient et le médecin, la posologie est considérablement réduite.

Durée de l'accompagnement thérapie aux stéroïdes peut dépasser plusieurs mois, voire plusieurs années. L'utilisation de médicaments du groupe des AINS (tels que Analgin, Ibuprofène, Diclofénac, Movalis, etc.) est généralement injustifiée en raison de leur faible efficacité.

La sensibilité des patients au traitement par Prednisolone est très élevée (jusqu'à 90 %), mais en l'absence de progrès dans le traitement effets du médicamentélargi en raison des cytostatiques; le plus souvent de ce groupe, l'azathioprine est utilisée.

Ce outil puissant, qui a non seulement un effet cytostatique, mais également un effet immunosuppresseur, et la suppression de la réponse immunitaire de l’organisme a important dans le traitement de toutes les maladies du groupe CTD.

Sur stade précoce développement de la maladie, le traitement pour lequel des médicaments sont utilisés peut entraîner changements positifs. Mais comme la maladie n’est souvent pas détectée à temps, le traitement est retardé et ces méthodes ne sont pas suffisamment efficaces.

L'état du patient nécessite traitement à long terme, qui consiste en un ensemble de procédures. Lorsque la maladie est détectée sur dernière étape le traitement peut prendre plusieurs années et le résultat ne sera pas toujours positif.

On sait qu'avec la fasciite diffuse, les signes du processus inflammatoire sont les plus prononcés. L'inflammation détectée nécessite l'utilisation de GCS, généralement 20 à 30 mg de prednisolone par jour, beaucoup moins souvent - 60 à 70 mg.

Cette méthode aide à réduire la gravité de l’inflammation. La quantité du médicament est progressivement réduite, en utilisant une dose d'entretien sur une longue période (généralement de plusieurs mois à 8 ans).

La thérapie est rarement efficace. Si le résultat souhaité ne peut être obtenu, des cytostatiques sont prescrits au patient. Le plus souvent, les médecins utilisent l'azathioprine à la dose de 150 mg/jour. Le traitement avec le médicament s'étale sur plusieurs mois.

Une thérapie locale peut être utilisée pour éliminer l’inflammation et arrêter la fibrose. Si l'efficacité du traitement diminue, le patient se voit prescrire des massages et des exercices thérapeutiques. Au cours de l'évolution torpide de la maladie, lorsque le traitement n'est pas efficace, une hémosorption est recommandée.

Si la pathologie a été identifiée à un stade précoce, un traitement par cimétidine (1 000 mg par jour) et prednisolone (0,35-0,5 mg par jour) est indiqué.

Plus le traitement est commencé tôt, plus il est efficace. Si la maladie est détectée à temps et que le patient reçoit un traitement systématique, des améliorations significatives peuvent survenir en un an. Si la maladie est détectée tardivement, le pronostic est pire.

Les symptômes de la fasciite diffuse nécessitent un traitement systématique et à long terme. Le plus thérapie efficace au tout début du développement de la maladie. Ici, les corticostéroïdes occupent une place importante dans le traitement. Le médicament de choix est la prednisolone à une dose initiale de 20 à 40 mg par jour.

Une fois l’effet positif souhaité obtenu, la dose est progressivement réduite et laissée au niveau d’entretien, soit environ 5 à 10 mg par jour. Cette dose est prescrite au patient sur une longue période – des mois, voire des années.

La corticothérapie peut être associée à des anti-inflammatoires non stéroïdiens, tels que le méloxicam, le diclofénac et bien d'autres. Le traitement comprend également des dérivés de l'aminoquinoléine - delagil, rezoquin, hingamine, plaquenil.

En l'absence de traitement, ce qui est souvent observé dans stade avancé maladies, des médicaments du groupe des immunosuppresseurs sont prescrits. Il s’agit principalement d’azathioprine à la dose de 150 mg par jour. Le médicament est pris pendant plusieurs mois.

Entre autres médicaments :

1. D-pénicillamine 40 à 600 mg par jour ;
2. Unithiol 5 à 10 mg par voie intramusculaire ;
3. Applications avec Dimexide ;
4. Électrophorèse avec dimexide et unithiol ;

Bon dans certains cas effet clinique la procédure de carbohémosorption peut fournir. Dans le même temps, une telle méthode extracorporelle d’hémocorrection aide à éliminer les composés toxiques de nature endogène et exogène du sang du patient.

À étape initiale Des massages réguliers et une thérapie physique ont prouvé leur efficacité contre les maladies.

Médicaments efficace dans première période Cependant, le développement progressif de la maladie conduit souvent à une reconnaissance intempestive et à un traitement retardé. Comme pour les autres maladies du groupe DBST, la FE nécessite un traitement complexe à long terme, souvent sur plusieurs années.

Les signes d'activité inflammatoire arrivant en premier dans le tableau clinique de la maladie, les GCS sont les plus indiquées, principalement la prednisolone 20-30 mg/jour, rarement plus (60-70 mg/jour). À doses écrasantes, la prednisolone est prescrite jusqu'à ce que l'activité du processus diminue, subjectivement et signes objectifs maladies.

Par la suite, la dose de prednisolone est progressivement réduite à une dose d'entretien, qui doit souvent être prescrite pendant plusieurs mois, voire plusieurs années (jusqu'à 8 ans, selon N.G.

Gusevoy et coll.

Le traitement par AINS est généralement inefficace.

Si le traitement par GCS est inefficace, des cytostatiques sont en outre prescrits, principalement de l'azathioprine 150 mg/jour pendant plusieurs mois, et si une fibrose se développe, de la Dpénicillamine jusqu'à 450-600 mg/jour. La durée de consommation du médicament est déterminée par la présence de modifications inflammatoires, immunitaires ou fibreuses.

En tant que thérapie locale anti-inflammatoire et antifibrosante, le complexe thérapeutique comprend des séries d'applications de DMSO (50%) et de phonophorèse Trilon B sur les zones touchées. Lorsque l'activité du processus diminue, des cours de thérapie par l'exercice et de massage sont effectués.

En cas d'évolution torpide de la maladie et d'inefficacité du traitement, selon N. G. Guseva et al., une hémosorption est recommandée. Il est possible que la thérapie extracorporelle soit indiquée dans des cas plus fréquents. premières dates maladies dues à une activité accrue du facteur éosinophilotactique.

Selon S. Herson et al., aux premiers stades de la maladie, la prednisolone doit être prescrite à raison de 0,35 à 0,6 mg/kg en association avec la cimétidine à une dose allant jusqu'à 1 000 mg/jour en tant qu'inhibiteur des récepteurs H2.

Ainsi, l’efficacité du traitement dépend du moment de son initiation. Avec une détection précoce et un traitement systématique, presque tous les patients développent amélioration significative conditions ou rémission clinique. Cependant, avec la reconnaissance et le développement tardifs de la fibrose, les résultats du traitement sont bien pires.

Le traitement de la maladie de Shulman est plus efficace lorsque détection précoce maladies; De plus, le traitement doit être à long terme, systématique et complet. Afin de stopper l'activité inflammatoire, des glucocorticoïdes (prednisolone) sont prescrits, parfois en association avec des AINS, des bloqueurs des récepteurs H (cimétidine).

De plus, un traitement par cytostatiques (azathioprine) peut être nécessaire, et si une fibrose se développe, un traitement par D-pénicillamine. Pour les cas persistants et graves de la maladie de Shulman, l'hémosorption est utilisée.

Le traitement local anti-inflammatoire et antifibrosant comprend l'application de dimexide et l'ultraphonophorèse du sel disodique de l'acide éthylènediaminetétraacétique. En dehors de l'exacerbation de la maladie de Shulman, des cours de massage et de thérapie par l'exercice, de diathermie et des bains thérapeutiques chauds sont ajoutés.

Grâce à un traitement rapide et pathogénétiquement justifié, à la fin de la première année de traitement, la plupart des patients constatent une amélioration de leur état ou obtiennent une rémission clinique. La littérature décrit des cas de régression spontanée de la maladie de Shulman.

Cependant, il existe également des variantes moins favorables de fasciite diffuse à éosinophiles avec une évolution persistante et le développement de contractures résiduelles persistantes.

Traitement et pronostic de la maladie de Shulman

La dernière étape du processus fibrotique conduit au développement de problèmes importants dus à la sclérose cutanée et aux contractures articulaires. De plus, de l’arthrite, des neuropathies et une dermatomyosite peuvent également être présentes chez certains patients.

Jusqu'à 10 % des patients peuvent développer une myélodysplasie, telle qu'une anémie aplasique, ce qui laisse présager un mauvais pronostic. Cependant, dans certains cas, une guérison spontanée est possible et, si elle ne se produit pas, un traitement par corticostéroïdes ou d'autres agents déjà décrits peut conduire à une guérison.

Dans l’ensemble, le pronostic des patients atteints de fasciite à éosinophiles est bon. La plupart des patients peuvent s’attendre à un rétablissement partiel ou complet.

Fasciite - maladie inflammatoire tissu conjonctif entourant les muscles, les nerfs et les vaisseaux sanguins (fascia). La fasciite à éosinophiles (syndrome de Shulman) est l'une des formes de cette pathologie et fait référence à des maladies diffuses du tissu conjonctif.

Le nom complet du syndrome est fasciite diffuse à éosinophiles. Contrairement aux autres maladies de cette catégorie, elle se limite aux manifestations sur les bras et les jambes du patient.

Jusqu'au milieu des années 70 du XXe siècle, il n'existait pas de description distincte de cette pathologie, jusqu'à ce que le rhumatologue L. Shulman la caractérise comme un nouveau syndrome. Il n'existe pas de données exactes sur la répartition de cette maladie, mais elle est considérée comme rare. Descriptions détaillées Il existe un peu plus d’une centaine de formes différentes de la maladie. Les hommes sont touchés ; les femmes le sont environ 2 fois moins souvent.

Fasciite diffuse (éosinophile)D(E)F- une maladie systémique du tissu conjonctif avec une lésion prédominante du fascia profond (inflammation entraînant une fibrose), du tissu sous-cutané et des muscles et du derme sous-jacents, accompagnée d'une éosinophilie et d'une hypergammaglobulinémie. L'EF a été isolée en 1975 par L. E. Shulman de la sclérodermie systémique en tant que syndrome de type sclérodermique.

• Épidémiologie

Le D(E)P n’a pas été étudié en raison de la relative rareté de la maladie. La large diffusion de la maladie est évidente puisque, selon la littérature, plus de 100 observations de patients de différents pays du monde sont connues. Dans notre pays, la première description de FE remonte à 1978 ; un total de 15 cas ont été décrits. Parmi les personnes touchées par la FE, les hommes d'âge moyen prédominent, mais les enfants et les personnes âgées sont touchés.

• Pathomorphologie

Elle a été assez bien étudiée grâce à l'étude d'échantillons de biopsie de la peau, des tissus sous-jacents et des muscles. L'épiderme et les couches supérieures du derme sont généralement normaux, parfois épaissis et gonflés. Dans les couches profondes du derme et dans le tissu sous-cutané le long des couches de tissu conjonctif, on trouve des infiltrats histiocytaires périvasculaires avec inclusion d'éosinophiles individuels et développement d'une fibrose. Des changements particulièrement importants sont constatés dans le fascia - il est épaissi plusieurs fois par rapport à la norme, infiltré par un grand nombre de lymphocytes et d'histiocytes avec un mélange de plasmocytes et d'éosinophiles. Dans le fascia, des modifications fibrinoïdes des fibres de collagène sont détectées, pouvant aller jusqu'à la nécrose fibrinoïde. Par la suite, une fibrose se développe au niveau du fascia. Couches de tissu conjonctif présentant des signes prononcés d'infiltration inflammatoire ; Parfois, des signes de lésions des fibres musculaires apparaissent. Aux stades ultérieurs de la maladie, lorsque les processus sclérosants prédominent dans les tissus affectés, le diagnostic différentiel avec la ScS est difficile.

Qu'est-ce qui provoque la fasciite diffuse (éosinophile) :

L'étiologie et la pathogenèse de la maladie n'ont pas été suffisamment étudiées. Un refroidissement excessif, un surmenage physique, par exemple le port d'objets lourds, un surentraînement sportif et des blessures apparaissent comme des facteurs provoquants. Plus rarement, le D(E)P se développe après une infection aiguë ou une réaction allergique. Peut-être que la prédisposition génétique joue un rôle. Par exemple, M. Thibierge constate des cas de sclérodermie focale, de PR et de diabète sucré dans des familles de malades.

Parmi les mécanismes de développement du D(E)P, une attention considérable est accordée aux troubles immunitaires, qui se manifestent par une hypergammaglobulinémie et une augmentation de la teneur en immunoglobulines, notamment en IgG, des complexes immuns circulants et le développement d'une inflammation intrinsèquement immunitaire dans le fascia profond et tissus voisins. S.J. Wasserman et coll. a proposé une hypothèse originale pour la pathogenèse de la FE, selon laquelle le lien initial est l'altération antigénique des tissus les plus touchés par la maladie, y compris les muscles, suite à une activité physique excessive ou pour une autre raison avec l'entrée d'éosinophiles dans la lésion , probablement en raison d'une lymphokine et d'un complexe immunologique ou d'une activité éosinophile spécifique. Les phagocytes attirés par les tissus affectés stimulent le développement de l'inflammation et de la fibrose, qui représentent les principales manifestations cliniques de la maladie. Le concept de G. Solomon et al., basé sur une violation prédominante de l'immunité cellulaire, impliquant une sous-population de lymphocytes T possédant des récepteurs H2, est également intéressant. Les auteurs ont obtenu un effet satisfaisant grâce à l'utilisation de la cimétidine, qui est un antagoniste des récepteurs H2. Par conséquent, l'étiologie de la pathogenèse de la FE n'a pas encore été résolue, mais une caractéristique de la maladie est une activité éosinophilotactique excessive, détectée chez la plupart des patients, ainsi qu'un dysfonctionnement des suppresseurs. Diverses relations entre les principaux processus pathogénétiques déterminent les caractéristiques cliniques de l'évolution de la D(E)F.

Symptômes de la fasciite diffuse (éosinophile) :

Tableau clinique se caractérise par un compactage des tissus mous des membres supérieurs et inférieurs avec une perturbation de leur activité motrice, jusqu'au développement de contractures de flexion dans diverses articulations, principalement les doigts.

L'un des premiers signes de la maladie est l'apparition d'une sensation de tiraillement de la peau au niveau des membres supérieurs et (ou) inférieurs, une sensation de gonflement et de densité, moins souvent des démangeaisons. Presque simultanément, les mouvements des bras sont limités et les jambes sont faibles lors de la montée des escaliers. La caractéristique est le développement d'un compactage des tissus mous des avant-bras et (ou) des jambes, s'étendant aux épaules et aux hanches, apparaissant sur plusieurs mois, voire plusieurs jours. Il est extrêmement rare qu’une grosseur modérée soit trouvée sur le cou, le visage, l’abdomen ou le torse. Les bosses ne sont généralement pas douloureuses, bien que les patients se plaignent parfois d'une douleur spontanée modérée dans ces zones.

La structure de la peau ne change généralement pas ; aux endroits de compactage, elle devient tendue, brillante et parfois hyperpigmentée avec des signes d'hyperkératose. Le symptôme « peau d'orange » se caractérise par des rétractions douces avec une tension maximale, c'est-à-dire une extension maximale du membre (sur la face interne des épaules, des hanches). Chez tous les patients, il existe une restriction des mouvements actifs dans les articulations des extrémités en raison de leur durcissement, pouvant aller jusqu'au développement de contractures persistantes, principalement au niveau des doigts, moins souvent au niveau des articulations du coude et du genou.

Les articulations ne sont pas modifiées, l'arthrite n'est pas détectée, mais un certain nombre de patients peuvent souffrir de polyarthralgie en tant que manifestation de l'activité générale de la maladie. Beaucoup plus souvent, les patients se plaignent de polymyalgie et de faiblesse musculaire, bien que les signes cliniques de myosite ne soient pas détectés.

Il n'y a pas de lésions des organes internes, de troubles vasculaires, y compris le syndrome de Raynaud, ni de troubles trophiques qui distinguent l'EF du SSD. Il peut y avoir une légère fièvre intermittente.

Parmi les indicateurs de laboratoire, l'éosinophilie jusqu'à 10 à 44 %, accompagnée d'une hypergamomaglobulinémie, revêt une importance diagnostique. Chez 50 % des patients, la VS augmente jusqu'à 20-30 mm/h, moins souvent jusqu'à 50 mm/h, et une augmentation de la CRP est notée. Au stade aigu de la maladie, la teneur en séromucoïde, fibrinogène et céruloplasmine augmente chez 3 patients, mais seulement légèrement.

Les modifications de l'immunité humorale ne sont pas caractéristiques. La quantité d'IgG augmente plus souvent, la CEC et extrêmement rarement l'ANF sont détectées moins souvent.

Diagnostic de la fasciite diffuse (éosinophile) :

Diagnostic D(E)F difficile de détecter des bosses caractéristiques sur les membres supérieurs et inférieurs, le symptôme de la « peau d'orange », la restriction des mouvements jusqu'au développement de contractures de flexion. L'hyperéosinophilie et l'hypergammaglobulinémie sont d'une importance diagnostique.

Une biopsie de l'ensemble des tissus affectés par D(E)F est d'une importance diagnostique : peau, tissu sous-cutané, fascia, muscle. Dans ce cas, des modifications pathomorphologiques du fascia sont caractéristiques - un épaississement important avec des signes d'inflammation et de fibrose.

Cependant, faute de qualifications suffisantes, les médecins posent souvent à tort un diagnostic erroné (SSD, dermatomyosite ou fibromyosite, ténosynovite, PR…). Selon N.G. Guseva et al. , seuls 2 patients sur 10 ont été envoyés à la clinique avec bon diagnostic D(E)F. Ainsi, tout d’abord, la D(E)P doit être différenciée de la ScS et des syndromes de type sclérodermique.

Le SSD diffère du D(E)P par la présence du syndrome de Raynaud, un gonflement dense des doigts et des mains, une dilatation de l'œsophage, des lésions pulmonaires telles qu'une pneumofibrose basale et le développement d'autres viscérites. En même temps, il faut garder à l’esprit la possibilité de combiner SSD et D(E)F.

La sclérodermie de Buschke diffère de la D(E)F par le développement d'un œdème dense du haut du corps et des membres proximaux et par l'absence de modifications morphologiques du fascia dans la zone touchée, caractéristiques de la FE.

L’absence de myosite, de dermatite et d’arthrite permet de distinguer la D(E)P de la dermatomyosite et de la PR. La ténosynovite est caractérisée par des lésions asymétriques locales de l'un ou l'autre tendon, tandis qu'avec EF, le processus est toujours symétrique avec ses caractéristiques inhérentes. changements externes tissus et éosinophilie.

La présence d'un œdème symétrique dense et d'une biopsie caractéristique permet de distinguer la FE de l'hyperéosinophilie d'origines diverses.

Traitement de la fasciite diffuse (éosinophile) :

Médicaments efficace dans les premiers stades de la maladie, mais souvent le développement progressif du processus conduit à une reconnaissance intempestive et à un traitement retardé. Comme pour les autres maladies du groupe DBST, la FE nécessite un traitement complexe à long terme, souvent sur plusieurs années.

Les signes d'activité inflammatoire arrivant en premier dans le tableau clinique de la maladie, les GCS sont les plus indiquées, principalement la prednisolone 20-30 mg/jour, rarement plus (60-70 mg/jour). À doses écrasantes, la prednisolone est prescrite jusqu'à ce que l'activité du processus diminue et que les signes subjectifs et objectifs de la maladie diminuent. Par la suite, la dose de prednisolone est progressivement réduite à une dose d'entretien, qui doit souvent être prescrite pendant plusieurs mois, voire plusieurs années (jusqu'à 8 ans, selon N. G. Guseva et al.

Le traitement par AINS est généralement inefficace.

Si le traitement par GCS est inefficace, des cytostatiques sont en outre prescrits, principalement de l'azathioprine 150 mg/jour pendant plusieurs mois, et si une fibrose se développe - de la dpénicillamine jusqu'à 450-600 mg/jour. La durée de consommation du médicament est déterminée par la présence de modifications inflammatoires, immunitaires ou fibreuses.

En tant que thérapie locale anti-inflammatoire et antifibrosante, le complexe thérapeutique comprend des séries d'applications de DMSO (50%) et de phonophorèse Trilon B sur les zones touchées. Lorsque l'activité du processus diminue, des cours de thérapie par l'exercice et de massage sont effectués.

En cas d'évolution torpide de la maladie et d'inefficacité du traitement, selon N. G. Guseva et al., une hémosorption est recommandée. Il est possible qu'un traitement extracorporel soit également indiqué aux premiers stades de la maladie en raison de l'activité accrue du facteur éosinophilotactique.

Selon S. Herson et al., aux premiers stades de la maladie, la prednisolone doit être prescrite à raison de 0,35 à 0,6 mg/kg en association avec la cimétidine à une dose allant jusqu'à 1 000 mg/jour en tant qu'inhibiteur des récepteurs H2.

Ainsi, l’efficacité du traitement dépend du moment de son instauration. Avec une reconnaissance précoce et un traitement systématique, presque tous les patients développent une amélioration significative ou une rémission clinique à la fin de la 1ère année. Cependant, avec la reconnaissance et le développement tardifs de la fibrose, les résultats du traitement sont bien pires.

Prévention de la fasciite diffuse (éosinophile) :

Prévention primaire pas développé. Prévention secondaire l'exacerbation est associée à la systématicité d'une thérapie complexe.