Hémosidérose pulmonaire : manifestation et traitement. Hémosidérose pulmonaire chez l'adulte Comment se manifeste la maladie

L'hémosidérose pulmonaire idiopathique est une maladie rare qui survient principalement pendant l'enfance. L'article présente des données de la littérature et décrit un cas clinique d'hémosidérose pulmonaire idiopathique chez un enfant de 14 ans.

Hémosidérose pulmonaire idiopathique

L'hémosidérose pulmonaire idiopathique est une maladie rare qui survient principalement chez les enfants. L'article présente les données publiées et décrit un cas clinique d'hémosidérose pulmonaire idiopathique chez un enfant de 14 ans.

L'hémosidérose pulmonaire idiopathique (induration brune des poumons, syndrome de Delen-Gellerstedt, « poumon de fer ») est une maladie rare caractérisée par une hémorragie pulmonaire et une évolution ondulée et récurrente.

L'étude de l'épidémiologie de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique est compliquée par l'extrême rareté de cette maladie. Sa fréquence varie de 0,24 à 1,23 pour 1 000 000 d'habitants.

Il existe plusieurs hypothèses concernant l'étiologie et la pathogenèse de cette maladie. Des opinions ont été exprimées concernant des anomalies structurelles congénitales, une perméabilité accrue de la paroi vasculaire des capillaires pulmonaires, la présence d'anastomoses anormales entre les artères et les veines pulmonaires et une prédisposition héréditaire ne peuvent être exclues. La nature immunopathologique de la maladie est étayée par la présence d'une forme telle que le syndrome de Heiner - hémosidérose pulmonaire idiopathique avec sensibilité accrue au lait de vache, ainsi que par la réponse au traitement par glucocorticostéroïdes et immunosuppresseurs. Le tableau clinique de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique lors d'une exacerbation est caractérisé par une toux, une hémoptysie, une augmentation de la température corporelle, un essoufflement, une cyanose et des râles humides se font entendre dans les poumons. Les troubles hématologiques se manifestent par une anémie ferriprive à composante hémolytique, provoquée par l'hémolyse des globules rouges libérés par les capillaires endommagés. La détection de sidérophages dans les crachats ou les aspirations trachéales, ainsi que dans certains cas dans les eaux de lavage gastrique, est significative sur le plan diagnostique. L’étude de la fonction respiratoire externe révèle à prédominance des troubles ventilatoires restrictifs. L'image radiologique varie d'une diminution de la transparence des champs pulmonaires, à l'apparition de multiples petites focales jusqu'à l'apparition de grandes ombres ressemblant à des infiltrats. Les caractéristiques de l'image radiographique sont l'apparition soudaine et la dynamique inverse relativement rapide. Des exacerbations fréquentes de la maladie conduisent au développement d'une pneumosclérose interstitielle. Le traitement des patients atteints d'hémosidérose implique la prescription de corticoïdes et, en cas d'inefficacité, de médicaments cytostatiques (azathioprine, cyclosporine A). Selon Saeed M.M. et al., qui ont résumé l'expérience de l'observation de 17 enfants souffrant d'hémosidérose pulmonaire idiopathique, le taux de survie à cinq ans dépasse 80 %.

Considérant que l’hémosidérose pulmonaire est une maladie assez rare, voici un cas d’observation clinique tiré de notre propre pratique.

Le patient R., 14 ans, a été admis au service de pneumologie de l'Hôpital clinique républicain pour enfants (RCCH) avec des plaintes de faiblesse, des vertiges, une toux grasse avec écoulement d'expectorations striées de sang. J'ai ressenti une détérioration de mon état environ deux semaines avant mon hospitalisation.

Au moment de son admission, l'enfant était malade depuis deux ans, lorsqu'il a été admis pour la première fois à l'hôpital clinique russe pour enfants pour un examen pour une anémie ferriprive modérée. Environ 4 mois plus tard, il a consulté un pédiatre pour des plaintes de toux et de faiblesse. Avec un diagnostic de pneumonie, il a été hospitalisé dans le service de pneumologie de l'hôpital clinique russe pour enfants, où, à la suite d'un examen, une analyse de sang générale a révélé une anémie hypochrome de gravité modérée (hémoglobine 86 g/l), dans les crachats - sidérophages caractéristiques d'une lésion du tissu interstitiel des poumons, modifications sur un tomodensitogramme des cellules des organes thoraciques et un diagnostic a été posé : hémosidérose pulmonaire idiopathique. Anémie ferriprive de sévérité modérée. Il a été régulièrement observé par un pneumologue et traité par glucocorticoïdes (prednisolone orale). Au moment de cette hospitalisation, il ne prenait plus de prednisolone depuis un an.

Un enfant issu de 2 grossesses, 2 naissances à terme (la première naissance s'est terminée par une mortinatalité) par césarienne avec un poids de 2450, une taille de 49 cm, un score d'Apgar de 7-8 points. Il a grandi et s'est développé en fonction de son âge. Les vaccinations ont été effectuées selon le calendrier. Antécédents de maladies respiratoires aiguës rares.

A l'admission, l'état était grave en raison de la maladie, l'état de santé était modéré. L'enfant est léthargique. Nutrition réduite, physique correct. Poids 37 kg. La peau est pâle, sèche. La sclère est subictérique. Le pharynx n'est pas hyperémique. Les ganglions lymphatiques cervicaux et sous-maxillaires étaient palpés, mesurant 0,5 cm, mous, élastiques, indolores. La poitrine est en forme de tonneau. Percussion - matité dans les champs inférieurs des poumons. L'auscultation des poumons révèle une respiration affaiblie, des râles intermittents humides à fines bulles. La fréquence respiratoire est de 22 à 24 par minute. Les limites de la matité cardiaque relative correspondaient à la norme d'âge. Les bruits cardiaques sont clairs, le rythme est correct. Fréquence cardiaque 90 battements par minute. L'abdomen est mou et indolore. Le foie est au bord de l'arc costal. La rate n'était pas palpable. Les selles et la miction ne sont pas altérées.

Au 9ème jour d'hospitalisation, malgré le traitement (glucocorticoïdes systémiques, traitement antibactérien, traitement symptomatique), l'enfant présentait une détérioration de son état, une augmentation de la température corporelle à 39-40 0 C, une faiblesse sévère et un essoufflement. L’enfant a été transféré à l’unité de soins intensifs, où il a été sous ventilation artificielle pendant 4 jours.

A l’admission, une prise de sang générale a révélé une anémie hypochrome d’étiologie mixte sévère. Le nombre d'érythrocytes dans l'analyse sanguine générale était de 1,99x10 12 / l, l'hémoglobine - 45 g/l, la teneur en hémoglobine dans un érythrocyte - 22,6 pg, la concentration d'hémoglobine dans un érythrocyte - 28,1 %, le volume des érythrocytes - 80,4 fl, le nombre de réticulocytes – 7,7 0/00. Un test sanguin a été effectué pour déterminer la teneur en fer, qui était de 1,85 µmol/l (normale 12,5-32 µmol/l), la capacité latente de fixation du fer - 67 µmol/l (normale 20-62 µmol/l), la capacité totale de fixation du fer. - 68,9 µmol/l (normal 44,8-76,1 µmol/l), transferrine - 3,04 g/l (normal 1,83-3,63 g/l), pourcentage de saturation de la transferrine - 2,4 % à normal 15-50 %, ferritine 66 µg/l ( normale 7-140 µg/l).

De plus, au quatrième jour d'hospitalisation, il y a eu une augmentation des leucocytes jusqu'à 17,7x10 9 /l, neutrophilie - bande 5%, segmentée 74%, avec une augmentation ultérieure des neutrophiles jusqu'à 94%. Lors d'un test sanguin biochimique, une augmentation de l'hypoprotéinémie a été notée à 42 g/l (normale 66-87 g/l), une hyperbilirubinémie à 67,8 µmol/l (normale 1,7-20,5 µmol/l) en raison de la fraction indirecte. Le 12ème jour à partir du moment de l'hospitalisation - accélération de l'ESR jusqu'à 30 mm/h, thrombocytopénie jusqu'à 100x10 9 /l.

L'examen immunologique à l'admission a révélé une diminution du taux d'IgG à 4,8 g/l (normal 8-16,4 g/l), un taux réduit de cellules CD3+ à 28 % (normal 52-76 %), CD4+ - à 11 % ( normal 31-46%), CD8+ - jusqu'à 21% (normal 23-40%), CD16+ - jusqu'à 3% (normal 9-19%), CD25+ - jusqu'à 7% (normal 10%). Type hyperergique de courbe chimioluminescente.

Le sang est négatif pour l'infection par le VIH. Frottis de gorge pour la flore – S. aureus unique, C. albicans. L'électrocardiogramme montre un rythme sinusal avec une fréquence cardiaque de 81 à 83 par minute. L'axe électrique du cœur n'est pas dévié. Blocus incomplet de la branche droite du faisceau. Ralentit la systole électrique de 0,06 seconde. L'échocardiographie a révélé une malformation cardiaque congénitale - communication interauriculaire, secondaire, régurgitation mitrale 1+. Défaut en forme de fente du septum interventriculaire dans le tiers supérieur. La cavité du ventricule gauche est à la limite maximale de la normale. RPH 25 mm Hg. Art.

Etude de la composition gazeuse du sang artériel : pH 7,33, pCO 2 34 mm Hg. st, pO 2 33,3 mm Hg. Art., SaO2 55,2%.

Les autres indicateurs d'un test sanguin biochimique (urée, créatinine), d'analyses d'urine et de selles se situent dans la norme d'âge, l'échographie des organes abdominaux et des reins est sans aucune caractéristique.

Une radiographie pulmonaire (CH) réalisée au moment de l'admission a révélé des ombres focales de nature confluente dans tous les champs pulmonaires. Le schéma pulmonaire est enrichi, principalement en raison de la composante interstitielle. Les contours du médiastin et les contours des dômes du diaphragme ne sont pas clairement visibles.

La tomodensitométrie de l'OGK a révélé une diminution significative de la pneumatisation des champs pulmonaires. À tous les niveaux, il y en a plusieurs, de petite taille, fusionnant les uns avec les autres en de vastes conglomérats, des compactions ressemblant à des infiltrats, avec une densité atteignant jusqu'à -370 unités N. Le schéma pulmonaire est enrichi, par endroits déformé, avec des symptômes de pneumofibrose locale. . Renforcement, épaississement de l'interstitium interlobulaire, péribronchique, périvasculaire. Réaction de la plèvre costale et interlobaire. Adhérences pleurocostales, pleuromédiastinales, supraphréniques. Hypertrophie des ganglions lymphatiques intrathoraciques jusqu'à 7-12 mm (Fig. 1, 2, 3).

Graphique 1.Vue d'ensemble du topogramme des organes thoraciques en projection directe. Renforcement, déformation du schéma pulmonaire. Périprocessus le long des structures bronchovasculaires

Graphique 2.Image tomodensitométrique axiale des organes thoraciques au niveau de la bifurcation trachéale. Hypertrophie des ganglions lymphatiques du médiastin central. L'espace rétrosternal du médiastin antérieur est rempli de tissu du thymus.

Graphique 3.Image tomodensitométrique axiale des organes thoraciques dans les régions baso-phréniques. Plusieurs petites compactions focales fusionnant les unes avec les autres et formant de vastes superpositions ressemblant à des infiltrats

Dans le contexte du traitement : glucocorticoïdes systémiques (thérapie pulsée, puis prednisolone orale), thérapie antibactérienne massive, thérapie par perfusion, thérapie symptomatique, le 30ème jour à compter de l'hospitalisation, une stabilisation clinique a été obtenue, le bien-être de l'enfant s'est significativement amélioré . Les paramètres de l'hémogramme se sont améliorés (leucocytes 14,6x10 9 /l, érythrocytes 3,54x10 12 /l, hémoglobine 82 g/l, plaquettes 370x10 9 /l, VS - 5 mm/h), les paramètres biochimiques sanguins (protéines totales 60,7 g/ l, bilirubine 4 µcol/l), une dynamique radiologique positive a été notée (les ombres ressemblant à des foyers ont disparu, le schéma pulmonaire a commencé à se différencier plus clairement).

Au 42ème jour après l'hospitalisation, l'enfant est rentré chez lui avec une amélioration. Il est recommandé de prendre des glucocorticostéroïdes systémiques selon un calendrier dégressif. Une observation de suivi pendant plus de six mois a démontré l'absence d'exacerbation de la maladie chez l'enfant.

En conclusion, il faut ajouter que l’hémosidérose pulmonaire idiopathique est une maladie difficile à diagnostiquer et de pronostic sérieux. Il n’est souvent diagnostiqué qu’après des tentatives infructueuses de traitement antibactérien contre la « pneumonie ». Un diagnostic rapide de la maladie et la prescription d'un traitement immunosuppresseur adéquat peuvent empêcher la progression rapide du processus et le développement de la pneumosclérose.

D.V. Kazymova, E.N. Akhmadeeva, D.E. Baykov, G.V. Baïkova

Université médicale d'État bachkir, Oufa

Hôpital clinique républicain pour enfants, Oufa

Akhmadeeva Elza Nabiakhmetovna - Docteur en sciences médicales, professeur, chef du département de pédiatrie hospitalière avec un cours de pédiatrie ambulatoire

Littérature:

1. Artamonov R.G. Hémosidérose pulmonaire idiopathique // Revue médicale, scientifique et pédagogique. - 2002. - N° 6. - P. 189-193.

2. Bogorad A.E., Rozinova N.N., Sukhorukov V.S. et autres. Hémosidérose idiopathique des poumons chez les enfants // Bulletin russe de périnatologie et de pédiatrie. - 2003. - N° 4. - P. 29-35.

3. Davydova V.M. Maladies pulmonaires interstitielles // Médecine pratique. Pédiatrie. - 2010. - N° 45. - P. 22-28.

4. Fadeeva M.L., Gingold A.M., Shchegoleva T.P. et autres. Hémosidérose idiopathique des poumons chez les enfants // Problèmes. ocre tapis. et les enfants - 1976. - N° 4. - P. 37-42.

5. Yatsenko E.A., Plakhuta T.G., Guzheedova E.A. Anémie ferriprive comme manifestation d'une hémosidérose pulmonaire isolée // Pédiatrie. - 1991. - N° 6. - 87 p.

6. Cohen S. Hémosidérose pulmonaire idiopathique // Am. J.Méd. Sci. - 1999. - Vol. 317. - P. 67-74.

7. Heiner D.C., Sears J.W., Kniker W.T. Maladie respiratoire chronique associée à de multiples précipités circulants dans le lait de vache // Am. J.Dis. Enfant. - 1960. - Vol. 100. - P. 500-502.

8. Heiner D.C., Rose B. Niveaux élevés de YE (IgE) dans des conditions autres que l'allergie classique // J. Allergie. - 1970. - Vol. 45. - P. 30-42.

9. Kjellman V., Elinder G., Garwicz S. et. al. Hémosidérose pulmonaire idiopathique chez les enfants suédois // Acta Pediat. Scand. - 1984. - Vol. 73. - P. 584-588.

10. Ogha S., Takahashi K., Miyazaki S. et. al. Hémosidérose pulmonaire idiopathique au Japon : 39 cas possibles à partir d'un questionnaire d'enquête // Eur. J. Pédiat. - 1995. - Vol. 154. - P. 994-995.

11. Saeed M.M., Woo M.S., MagLaughlin E.F. et. al. Pronostic de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique pédiatrique // Poitrine. - 1999. - Vol. 116. - P. 712-725.

Experts de premier plan dans le domaine de la génétique et de l'allergologie-pneumologie pédiatrique

Sizyakina Lyudmila Petrovna - Directrice de l'Institut de recherche en immunologie clinique, docteur en sciences médicales, professeur, docteur émérite de la Fédération de Russie, lauréate du prix du chef de l'administration (gouverneur) de la région de Rostov « Meilleur scientifique de l'année »

Amelina Svetlana Sergeevna - professeur du département de génétique et de génétique de laboratoire, docteur en sciences médicales. Docteur généticien de la catégorie de qualification la plus élevée

Karpov Vladimir Vladimirovitch, candidat en sciences médicales, chef du département des maladies infantiles n° 3

Andriyashchenko Irina Ivanovna, pédiatre de la catégorie de qualification la plus élevée

Zabrodina Alexandra Andreevna, pédiatre, allergologue-immunologue, hôpital municipal pour enfants n° 2, Rostov-sur-le-Don

Degtereva Elena Valentinovna - assistante du département pour le cours de génétique et de génétique de laboratoire, généticienne de première catégorie

Éditeur de la page : Kryuchkova Oksana Alexandrovna

L'hémosidérose pulmonaire idiopathique a été décrite pour la première fois par R. Virchow en 1864 sous le nom d'« induration brune des poumons ». La maladie se caractérise par des lésions pulmonaires accompagnées de dépôts de fer et d'anémie.

L'hémosidérose pulmonaire idiopathique est une maladie rare. En 1968, il y avait des descriptions d'environ 200 patients dans la littérature, mais ces dernières années, le nombre de publications sur cette question a considérablement augmenté, probablement en raison de l'amélioration du diagnostic. La plupart des patients décrits sont des enfants

L'hémosidérose pulmonaire idiopathique est une maladie héréditaire transmise par un type dominant. Sa particularité est la faible pénétrance du gène pathologique, ce qui explique la rareté de la maladie. La nature héréditaire de l'IPH a été suggérée pour la première fois par E. Glanzmann et W. Walthard (1941), qui ont décrit 2 cas dans une famille. Nous avons observé une jeune fille atteinte d'hémosidérose pulmonaire idiopathique, dont la mère a été longtemps traitée dans une clinique antituberculeuse comme une patiente abacillaire atteinte d'hémoptysie. Après la maladie de la jeune fille, la mère a été spécifiquement examinée et on lui a également diagnostiqué une « hémosidérose pulmonaire idiopathique ».

L'étiologie et la pathogenèse de la maladie sont complexes et insuffisamment étudiées. Certains auteurs pensent qu'elle repose sur un sous-développement du tissu élastique des vaisseaux pulmonaires de petite et moyenne taille, impliquant l'implication des cloisons alvéolaires dans le processus. Selon d'autres auteurs, les lésions du tissu élastique des poumons chez les patients atteints d'I1L sont secondaires. A. Propst (1955) a découvert dans le tissu pulmonaire l'accumulation de mucopolysaccharides acides pathologiques qui ont la capacité de lier le fer. Ce défaut est considéré par R. Doering et N. Gothe (1957) comme congénital et fondamental dans l'étiologie de la maladie.

K. Joseph (1961) a suggéré que la cause de la maladie n'est pas une lésion du stroma pulmonaire, mais une anomalie congénitale des anastomoses reliant les artères bronchiques aux artères et veines pulmonaires.

Ces dernières années, le concept immunologique de la pathogenèse de l’IPH a trouvé un large soutien. Selon ce concept, sous l'influence d'un agent sensibilisant inconnu, des anticorps antipulmonaires se forment. Les complexes immuns qui en résultent se fixent sur les membranes cellulaires et endommagent les tissus pulmonaires. La réaction antigène-anticorps qui se déroule dans les poumons provoque des dommages aux capillaires, la libération de globules rouges (diapédèse), la destruction des globules rouges et le dépôt d'hémosidérine dans le tissu pulmonaire. La présence d'éosinophilie chez 8 à 15 % des individus, un test de Coombs positif et la détection d'anticorps antipulmonaires confirment dans une certaine mesure la théorie immunoallergique.

En microscopie électronique du tissu pulmonaire, des épaississements et des ruptures focales de la membrane basale des capillaires avec libération d'érythrocytes dans les alvéoles, une vacuolisation du cytoplasme et une prolifération de cellules alvéolaires ont été révélés. Ces changements sont considérés comme auto-immuns, cependant, dans ces études, la fixation des immunoglobulines sur les capillaires ou les alvéoles n'a pas été observée et les anticorps sériques dirigés contre la membrane basale n'ont pas été détectés.

À ce jour, il n’existe pas de consensus sur l’origine de l’anémie dans l’hémosidérose pulmonaire idiopathique. Certains chercheurs considèrent l'anémie comme posthémorragique, tandis que d'autres notent la nature hémolytique de l'anémie.

Sur la base des informations disponibles dans la littérature et de nos propres observations cliniques et de laboratoire, nous considérons que la pathogenèse suivante de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique est la plus probable. On peut supposer que l'anomalie dans le développement des anastomoses artérioveinulaires des poumons et la structure pathologique des mucopolysaccharides dans le tissu conjonctif des poumons sont héréditaires.

Chez les patients, les anastomoses artérioveinulaires des poumons ont peu d'élasticité, sont constamment ouvertes et les poumons sont dans un état d'apport sanguin accru. Cela conduit à une augmentation de la libération de globules rouges dans le tissu pulmonaire (par diapédésine) et à une sensibilisation progressive de l'organisme à ceux-ci et à leurs produits de désintégration. Lorsqu'un certain niveau d'anticorps s'accumule sous l'influence d'un facteur provoquant (le plus souvent ARVI, bronchite, pneumonie) sur le territoire de l'organe de choc, qui est les poumons, une réaction hyperergique antigène-anticorps se produit, accompagnée d'une altération de la microcirculation, d'une stase. , œdème, rupture de petits vaisseaux, hémolyse des globules rouges

Le caractère hémolytique de l'anémie est confirmé par une augmentation de la teneur en bilirubine dans le sérum sanguin, une réticulocytose et l'apparition d'un ictère. Le fer des érythrocytes hémolysés entre en liaison étroite avec les mucopolysaccharides pathologiques et ne pénètre pas dans le sérum sanguin et n'est pas non plus réincorporé dans les processus métaboliques ou dans la synthèse de l'hémoglobine. Par conséquent, l'anémie, malgré sa nature hémolytique, est une carence en fer (les niveaux de fer sérique sont réduits, hypochromie érythrocytaire) et la teneur en fer dans les poumons dans les cas graves de la maladie et de décès est 100 à 200 fois supérieure à la normale. Il est caractéristique que le fer ne soit fixé que dans les tissus des poumons et des ganglions lymphatiques régionaux, c'est pourquoi l'hémochromatose généralisée ne se développe pas (contrairement aux anémies hémolytiques d'autres origines). L'anémie hémolytique dans l'hémosidérose pulmonaire idiopathique est auto-immune, comme le confirme un test de Coombs positif chez de nombreux patients.

En raison des hémorragies, des dépôts de fer et des poussées d'inflammation, la pneumosclérose augmente progressivement, conduisant au développement d'une hypertension pulmonaire et d'une cardiopathie pulmonaire chronique. Dans le contexte de la pneumosclérose, des exacerbations répétées de la maladie peuvent provoquer des ruptures de vaisseaux plus gros et des hémorragies pulmonaires massives.

Avec une évolution prolongée de l'IPH, le caractère immunoallergique de la maladie devient de plus en plus évident et des lésions allergiques d'autres organes (articulations, peau, cœur, reins) sont également associées.

La maladie apparaît plus souvent chez les enfants qu'à l'âge préscolaire, mais des rapports font état de l'apparition des premiers symptômes à l'âge d'un an ou avant, ainsi qu'à l'âge du lycée.

L'évolution de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique est ondulée, les périodes d'exacerbations sont remplacées par des rémissions de durées variables.

L'apparition de la maladie peut être progressive : une faiblesse, une léthargie, une fatigue, une pâleur, des vertiges, un essoufflement modéré à l'exercice, parfois un ictère de la peau et de la sclérotique, apparaissent, certains enfants commencent à tousser et lors des analyses de sang, ils ont anémie hypochrome modérée. Dans le contexte d'une telle maladie ou dans le contexte d'un état de santé complet, une exacerbation de la maladie (crise) se produit. Chez de nombreux patients, l'exacerbation de l'hémosidérose idiopathique est provoquée par une maladie aiguë, le plus souvent un ARVI, une bronchite, une pneumonie, mais des crises ont été décrites après la rougeole, une otite purulente, une dysenterie aiguë et d'autres infections.

Le tableau clinique d'une crise typique de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique est caractérisé par une détérioration soudaine de l'état, une faiblesse sévère, des étourdissements, des évanouissements, des maux de tête, une pâleur sévère, une cyanose des lèvres, une acrocyanose, une élévation de la température jusqu'à 38-40°C, un essoufflement des lèvres. respiration, tachycardie, douleurs thoraciques et abdominales, toux avec crachats, hémoptysie. Dans les poumons, on note des zones de raccourcissement du son de percussion et de nombreux types différents de râles humides sont entendus. À la fin du premier jour ou le 2-3ème jour après le début de la crise, un léger ictère ou une jaunisse sévère de la peau et de la sclérotique peuvent apparaître. Les analyses de sang ont révélé une anémie hypochrome et une VS élevée.

Le tableau clinique d’une crise n’est pas toujours aussi prononcé. Les enfants peuvent avaler des crachats, ce qui peut interférer avec la détection d'une hémoptysie, mais ils peuvent aussi vomir du sang et avoir des selles noires. Avec des crises répétées, l'hémoptysie apparaît chez tous les enfants, mais elle peut être différente selon les enfants et chez le même enfant lors de diverses crises : depuis des traînées de sang dans les crachats jusqu'à 50-80 ml/jour de sang. Des crachats « rouillés » peuvent être libérés. Les jeunes enfants ne se plaignent pas de douleurs à la poitrine et à l'abdomen, mais ils éprouvent de l'anxiété. Le jaunissement de la peau et de la sclère peut être absent.

Un examen aux rayons X révèle de multiples petites ombres focales (1 à 2 cm) d'intensité moyenne ressemblant à des nuages ​​dans les poumons, se fondant parfois dans des ombres inhomogènes de forme irrégulière plus grandes. Les modifications pulmonaires sont souvent bilatérales. On trouve parfois des ombres qui impliquent plusieurs segments du poumon ou un lobe entier. Il y a une augmentation du schéma pulmonaire ou des modifications fibreuses plus graves, un compactage des racines des poumons et des zones d'emphysème. La gravité de la pneumosclérose et de l'emphysème dépend de la durée, de la gravité de la maladie et de la fréquence des exacerbations. De petites ombres focales dispersées, rappelant celles de la tuberculose miliaire, n'apparaissent que lors de la première ou de la deuxième crise.

Au fur et à mesure que la crise s'apaise, le tableau radiologique change : les hémorragies et les gonflements disparaissent rapidement (en 4 à 7 jours), les foyers pneumoniques durent plus longtemps et les phénomènes de pneumosclérose persistent pendant la période de rémission. A chaque crise ultérieure, les changements interstitiels augmentent. Après les deux premières crises, l'image radiographique pendant la période de rémission peut être normale.

A. N. Protopopova et L. I. Ivanova distinguent 4 phases de modifications radiologiques dans l'hémosidérose pulmonaire idiopathique :

La phase I se développe dans le contexte d'un poumon inchangé. Lors d'une crise, une diminution continue, semblable à un voile, de la transparence des deux poumons apparaît, ce qui donne parfois l'impression d'une radiographie techniquement insatisfaisante.

Phase II - petits foyers de 1 à 2 mm, dispersés de manière dense et uniforme dans les champs pulmonaires. Au début, ils sont à peine distinguables sur fond de diminution diffuse de

Lorsqu’ils deviennent transparents, ils deviennent alors plus brillants, à mesure qu’ils deviennent eux-mêmes plus denses, et les tissus qui les entourent s’éclaircissent. Les lésions régressent progressivement et peuvent disparaître complètement en 2 à 3 semaines.

La phase III se développe avec des crises répétées. De vastes ombres denses apparaissent, rappelant des infiltrats pneumoniques. Cette image radiographique reflète une hémorragie majeure et un gonflement autour d'elle. Une caractéristique de ces ombres est une dynamique inverse rapide (Fig. 42).

La phase IV est interstitielle, résultat de crises répétées, et persiste pendant la période de rémission. En fonction de la gravité du processus, des changements allant d'un léger compactage du stroma à une fibrose sont observés.

Les modifications cliniques et radiologiques dans les poumons sont associées à de nombreuses hémorragies, petites ou plus importantes, dans le tissu pulmonaire. Ils sont souvent associés à une pneumonie, dans le contexte de laquelle une crise s'est produite.

Chez 4 des patients que nous avons observés, une bronchoscopie a été réalisée à des fins diagnostiques lors de l'apaisement de l'exacerbation, qui a révélé une endobronchite catarrhale ou catarrhale-purulente diffuse (1) et localisée (2), ce qui indique la présence de modifications inflammatoires des bronches. J. Mutz (1971) a décrit un cas d'hémosidérose pulmonaire idiopathique confirmée histologiquement avec bronchectasie.

Pendant la crise, tous les patients ont souffert d’une insuffisance respiratoire aiguë. Une étude de la fonction respiratoire externe pendant l'exacerbation et la rémission a révélé des changements obstructifs et restrictifs, une diminution de la capacité de ventilation et de diffusion des poumons. Les changements obstructifs étaient plus prononcés pendant la période d'exacerbation, en raison des phénomènes d'endobronchite, d'accumulation d'expectorations et de sang dans les bronches. Une altération de la perméabilité bronchique s'est manifestée par une diminution de la CVF, une augmentation de la TVC et une ventilation inégale (le temps de mélange de l'hélium a été prolongé).

Des changements restrictifs se sont développés chez les enfants après des crises répétées et ont persisté pendant la période de rémission. Ils sont causés par le développement d'une pneumosclérose ; lors d'une crise, ils sont aggravés par l'exclusion de la respiration de zones du poumon remplies de sang qui s'échappe. Les troubles restrictifs se sont manifestés par des modifications des volumes pulmonaires, principalement une diminution de la capacité vitale, ainsi qu'une diminution du volume de réserve expiratoire et de la ventilation maximale des poumons, ce qui indique une diminution des capacités respiratoires de réserve.

Une altération de la diffusion des gaz est causée par une pneumosclérose des septa alvéolaires (blocage alvéolaire-capillaire) et par une anémie. Le degré de modification de la fonction de la respiration externe au cours d'une période d'exacerbation dépend de la gravité et de la prévalence de la pneumonie et des hémorragies, et pendant la période de rémission - de la durée de la maladie et du nombre de crises subies.

Avec l'hémosidérose pulmonaire idiopathique, les modifications des poumons augmentent à chaque crise, ce qui entraîne une augmentation du dysfonctionnement respiratoire et le développement d'une insuffisance respiratoire chronique.

L'hypertension augmente progressivement dans la circulation pulmonaire et des symptômes de cardiopathie pulmonaire chronique se développent, que nous avons détectés par polycardiographie et rhéographie pulmonaire. Une angiographie pulmonaire a été réalisée chez 2 enfants à des fins de diagnostic différentiel. La pression mesurée lors de l'examen dans l'oreillette droite, le ventricule droit et l'artère pulmonaire s'est avérée élevée. Cliniquement, les modifications du cœur se sont manifestées par une tachycardie, une arythmie sinusale, des bruits cardiaques étouffés, chez certains patients - un souffle systolique au sommet et au point V et une légère expansion des bords du cœur vers la gauche. Pendant la crise, les modifications de l'activité cardiaque se sont accentuées jusqu'au développement d'une insuffisance cardiaque aiguë.

Pendant la crise, les taux d’hémoglobine ont chuté et le nombre de globules rouges a diminué. L'anémie peut varier de modérée (hémoglobine 100-92 g/l) à sévère (hémoglobine jusqu'à 24-30 g/l). Le nombre de globules rouges est tombé à 1,2-3,0-1012 l. Une anisocytose et une poïkilocytose des érythrocytes, une réticulocytose allant jusqu'à 30 à 80 %0 et chez certains enfants jusqu'à 310 à 400 %0, ont été notées. La résistance osmotique des érythrocytes est normale ou modérément réduite. L'anémie est généralement hypochrome : indice de couleur 0,58-0,78, la quantité de fer sérique est réduite. Le degré d'anémie chez la plupart des patients ne correspondait pas au degré de perte de sang : en l'absence ou en cas d'hémoptysie légère, l'anémie atteignait le grade III. Mais parallèlement, nous avons observé des cas de décès de patients par hémorragie pulmonaire massive (V. A. Arkhireeva, A. B. Galitsky). Des cas similaires ont été décrits dans la littérature.

Pendant une crise, la teneur en bilirubine dans le sérum sanguin augmente en raison de la bilirubine indirecte et l'urobiline dans l'urine peut augmenter. Le foie augmente de taille de 1 à 4 cm le long de la ligne médio-claviculaire ; avec des crises répétées, la rate peut être agrandie (de 1 à 2 cm).

Nous avons étudié la dynamique de la fonction surrénalienne chez les enfants atteints d'IPH. Une activation de la synthèse des corticostéroïdes et un dysfonctionnement important du cortex surrénalien ont été révélés, exprimés par la prédominance de la synthèse des minéralocorticoïdes et une diminution de la synthèse du cortisol.

Les informations contenues dans la littérature sur l’état de réactivité immunitaire des patients atteints d’IPH sont rares et contradictoires. A.G. Khomenko et al. (1978) considèrent que la suppression de la transformation blastique des lymphocytes en présence de PHA et une augmentation du taux d'immunoglobulines sont caractéristiques du DIH. Il existe des études isolées indiquant une augmentation de la teneur en γ-globulines dans le sérum sanguin des patients. Un grand nombre de travaux ont été publiés sur les questions liées aux réactions immunopathologiques dans la pathogenèse de l'IPH. La détection d'autoanticorps antipulmonaires, d'anticorps dirigés contre les protéines du lait de vache et d'une réaction de Coombs positive a été rapportée.

Chez les patients atteints d'IHF, 1 à 2 ans après les premiers signes de la maladie, des manifestations allergiques sont détectées dans d'autres organes et systèmes. Des éruptions cutanées allergiques, une langue « géographique », une stomatite, un asthme bronchique, une polyarthrite allergique, une myocardite infectieuse-allergique et souvent un syndrome hémorragique cutané peuvent être observés.

Les manifestations allergiques sont plus prononcées pendant la période d'exacerbation de la maladie sous-jacente et augmentent à chaque crise. Chez certains enfants, le syndrome hémorragique cutané s'intensifie 3 à 7 jours avant le début de la crise, à laquelle les parents eux-mêmes ont prêté attention. Apparemment, l'état allergique (accumulation d'auto-anticorps) augmente au moment de la crise.

Le diagnostic de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique est difficile en raison de la rareté de la maladie et du polymorphisme des symptômes.

Les principaux critères cliniques pour le diagnostic de l'IPH sont une combinaison de lésions pulmonaires avec anémie hypochrome, hémoptysie, douleurs thoraciques, lésions pulmonaires bilatérales même chez les enfants plus âgés, la nature hémolytique de l'anémie, l'évolution ondulée de la maladie, avec des crises répétées - élargissement de la foie et rate, ainsi que l'ajout de manifestations allergiques.

Parmi les tests de laboratoire, le plus fiable pour le diagnostic est la détection des sidérophages, c'est-à-dire des macrophages remplis d'hémosides, dans les crachats et les eaux de lavage gastrique. Une augmentation de la teneur totale en fer dans les crachats et le lavage gastrique peut être déterminée. Certains auteurs recommandent de réaliser une biopsie pulmonaire pour déterminer la teneur en fer et la présence de sidérophages dans le tissu pulmonaire. Mais nous considérons cette méthode comme dangereuse, car une hémorragie pulmonaire peut se développer.

L'hémosidérose pulmonaire idiopathique doit être différenciée de la pneumonie, de l'anémie hémolytique d'autres étiologies, de la tuberculose hématogène disséminée (lors des premières crises), de la tuberculose focale fibreuse-caverneuse (lors de crises répétées chez l'adolescent et l'adulte).

Au cours de l'évolution subaiguë de la maladie avec présence d'hémoptysie et d'anémie modérée, il est nécessaire de différencier l'IPH des malformations des vaisseaux bronchiques et des bronchectasies (bronchectasies hémorragiques « sèches »).

Les douleurs abdominales et les vomissements accompagnés de sang nécessitent un diagnostic différentiel de l'ulcère gastroduodénal. Pendant la période de développement des symptômes allergiques, un diagnostic erroné de polyarthrite allergique infectieuse, de myocardite, etc. est souvent posé.

L'évolution de la maladie peut être aiguë ou subaiguë. L'évolution aiguë se caractérise par un début brutal, la gravité de la crise, l'absence de rémissions ou leur très courte durée, une progression rapide du processus et le décès du patient plusieurs mois après le début de la maladie.

La maladie est progressive (mais peut aussi être aiguë), les crises peuvent être graves, mais de courte durée (3 à 8 jours), les rémissions - de durée variable. L'espérance de vie de ces patients avant l'introduction de l'hormonothérapie était en moyenne d'environ 6 ans (1,6 ans). Si, après la première crise, une rémission clinique et radiologique complète peut survenir, alors après des exacerbations répétées, des changements morphologiques persistants subsistent dans les poumons. Chaque crise ultérieure est plus sévère que les précédentes : hémoptysie, insuffisance respiratoire et cardiaque, anémie s'intensifient, des couches allergiques apparaissent, parfois multiples. À chaque crise, les symptômes de la pneumosclérose, de l'hypertension pulmonaire et du cœur pulmonaire augmentent.

R. Joseph (1961) décrit l'évolution chronique plus favorable de l'IPH.

Le pronostic de la maladie s'est amélioré avec l'introduction de l'hormonothérapie, dans le cadre de laquelle les exacerbations sont rapidement stoppées, des rémissions plus longues peuvent être obtenues et l'évolution subaiguë de la maladie peut être transformée en une évolution chronique. Les hormones glucocorticoïdes sont incluses dans le traitement complexe. de tous les patients que nous avons observés (M. A. Fadeeva). A ce jour, sur 6 patients, une fillette de 8 ans est décédée des suites d'une hémorragie pulmonaire 4 ans après le début de la maladie. Les enfants restants sont en vie, même si 8 à 11 ans se sont écoulés depuis le début de l'observation. Ils sont sous observation médicale. (les personnes libres ont été transférées sous la supervision de cliniques pour adultes

Les conséquences mortelles des patients atteints d'IPH surviennent plus souvent à la suite d'une insuffisance cardio-pulmonaire aiguë ou chronique, moins souvent d'une hémorragie pulmonaire.

Les changements pathomorphologiques sont décrits en détail par IK Esipova (1975). Etudes morphologiques : les poumons sont lourds (coulant dans l'eau), de couleur brun-brun, un liquide de couleur rouille s'écoule de la surface coupée, des zones d'hémorragie fraîche sont visibles dans le parenchyme pulmonaire et sous la plèvre, des foyers pneumoniques peuvent être détectés. Au microscope, des dépôts de fer sont détectés dans le tissu interstitiel, imprégnant les fibres élastiques, qui subissent une fragmentation et un amincissement ; une pneumosclérose diffuse et un épaississement des septa interalvéolaires sont exprimés. Les macrophages remplis d'hémosidérine (sidérophages) se trouvent dans les alvéoles, le tissu interstitiel et les ganglions lymphatiques bronchopulmonaires. Des morceaux d'hémosidérine peuvent également être localisés de manière extracellulaire.

Les capillaires des septa interalvéolaires sont tortueux et dilatés. Dans les artères et les veines de petite et moyenne taille, une dégénérescence hyaline du collagène et des fibres musculaires est exprimée et une fibrose des artères pulmonaires de petite et moyenne taille est notée.

Actuellement, l'hormonothérapie est considérée comme la principale méthode de traitement pathogénétique. Cependant, il n’existe pas de consensus sur la posologie des médicaments et la durée du traitement. Sur la base des données de la littérature et de nos propres observations, lors d'une crise, il est recommandé de prescrire 2 mg/(kg-jour) de prednisolone, et en cas de crises graves, la dose au cours des 3-4 premiers jours peut être augmentée à 3-4 mg/( kg-jour). Lorsque l'état s'améliore et que l'hémolyse des globules rouges s'arrête, la dose de prednisolone est progressivement réduite à 0,4 mg/(kg-jour) et poursuivie pendant 3 à 4 semaines supplémentaires après l'obtention d'une rémission.

L'hormonothérapie doit être associée à la prescription d'antihistaminiques, de vitamines, de suppléments de fer (avec une diminution prononcée du fer sérique), de médicaments cardiaques, de transfusions sanguines (selon les indications vitales) et d'autres traitements symptomatiques. S'il n'y a aucun effet, une splénectomie est indiquée dans le cadre d'un traitement hormonal.

B. Steiner, J. Nabrady (1965), R. Byrd, D. Gracey (1973) rapportent l'utilisation réussie d'immunosuppresseurs (azathioprine). Grimfeeld et coll. (1979) estiment que lors du choix d'un traitement (glucocorticoïdes ou immunosuppresseurs), il est nécessaire de prendre en compte la gravité des troubles immunologiques.

Jusque dans les années 60, la splénectomie était largement utilisée pour l'IPH. V. Steiner propose d'associer l'hormonothérapie à la splénectomie. Nous avons observé un enfant qui a subi une splénectomie dans le cadre d'une thérapie complexe avec inclusion d'hormones, après quoi l'hémolyse s'est arrêtée, le taux d'hémoglobine a progressivement augmenté jusqu'à 106-120 g/l, les manifestations allergiques sur la peau et les muqueuses ont diminué, les crises sont devenues rares et d'évolution plus facile (état général de sévérité modérée, hémoptysie mineure, taux d'hémoglobine légèrement diminué). Cependant, lors des crises, un syndrome hémorragique cutané modéré apparaît.

Les questions de pathogenèse et de traitement de l'IPH nécessitent une étude plus approfondie.

La combinaison de l'hémosidérose pulmonaire et de la glomérulonéphrite est connue sous le nom de syndrome de Goodpasture. Il a été décrit pour la première fois en 1969. En 1973, environ 220 cas de syndrome de Goodpasture avaient été décrits dans la littérature mondiale. Des cas familiaux de cette maladie ont été rapportés.

Actuellement, le syndrome de Goodpasture est classé comme une maladie des complexes immuns qui survient avec des lésions simultanées des vaisseaux sanguins des poumons et des reins. Selon M. Hohnbach, F. Steurlich (1973), la réaction immunologique se produit principalement dans les poumons sous l'influence de facteurs infectieux ou toxiques-allergiques. Le tissu pulmonaire acquiert des signes d'antigénicité. Les autoanticorps synthétisés (principalement des IgG) se déposent dans la cloison alvéolaire des poumons, sur la membrane basale des glomérules rénaux. La réaction antigène-anticorps, d'une part, provoque une hémorragie pulmonaire, d'autre part, elle peut provoquer le développement d'une glomérulonéphrite dans la substance antigéniquement similaire de la membrane basale glomérulaire.

Le syndrome de Goodpasture se manifeste initialement par des signes de lésions pulmonaires - toux, hémoptysie, essoufflement. Par la suite, une glomérulonéphrite apparaît, caractérisée par une hématurie et une protéinurie.

Il a été suggéré que le diagnostic du syndrome de Goodpasture devrait être confirmé par l'identification d'anticorps circulants dirigés contre la membrane basale des reins et des poumons et par un tableau histologique caractéristique des reins.

Le pronostic de la maladie est défavorable. Les patients meurent soit d'une hémorragie pulmonaire, soit d'une insuffisance rénale.

Selon E. Schnetz (1974), l'utilisation combinée de corticostéroïdes et de médicaments immunosuppresseurs pour le syndrome de Goodpasture est nécessaire dans les cas où les symptômes pulmonaires prédominent. Si les symptômes rénaux constituent la principale préoccupation, la dialyse ou la néphrectomie suivie d'une transplantation rénale est le traitement de choix.

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L'induration brune des poumons, l'anémie hémosidérique pulmonaire, le syndrome de Delain-Gellerstedt, le poumon d'acier, l'anémie pneumohémorragique progressive) est une maladie rare caractérisée par des hémorragies répétées dans les poumons et une évolution ondulée et récurrente. Ces dernières années, cette pathologie est devenue plus fréquente, probablement en raison de l'amélioration du diagnostic. Elle est le plus souvent détectée durant l’enfance et l’adolescence, mais les adultes sont également touchés.

Étiologie et pathogenèse n’ont pas été suffisamment étudiés à ce jour. Des hypothèses ont été émises sur l'infériorité congénitale des fibres élastiques des parois vasculaires, ce qui entraîne une dilatation des capillaires pulmonaires, un ralentissement du flux sanguin dans ceux-ci, une hypoxie et une diapédèse des érythrocytes dans le parenchyme pulmonaire avec dépôt d'hémosidérine dans celui-ci. ; anomalie congénitale des anastomoses vasculaires reliant les artères bronchiques aux veines pulmonaires ; augmentation de l'hémolyse des globules rouges en raison du fonctionnement pathologique de la rate et de l'incapacité du foie à assimiler le fer libéré. Ces dernières années, l'hypothèse de la nature immunoallergique de la maladie a reçu la plus grande reconnaissance. La mise en œuvre de la réaction antigène-anticorps dans les poumons entraîne une nécrose des parois des vaisseaux pulmonaires avec des micro et macrohémorragies dans le parenchyme pulmonaire. La confirmation indirecte de cette hypothèse est la réaction positive de Coombs, ainsi que divers types de manifestations allergiques chez de nombreux patients.

Anatomie pathologique. Macroscopiquement, les poumons sont denses au toucher, rouge brunâtre une fois coupés ; des zones d'hémorragie fraîche avec hémolyse peuvent être visibles. L'examen microscopique révèle généralement une imprégnation diffuse des septa interalvéolaires avec du fer, principalement des fibres élastiques, ce qui conduit à leur amincissement et à leur fragmentation. Les petits vaisseaux des poumons sont dilatés, tortueux, avec des zones de nécrose des parois. Dans les lumières des alvéoles, dans le tissu conjonctif péribronchique, périvasculaire et intralobulaire, des macrophages contenant des amas d'hémosidérine jaune doré sont détectés. Dans la phase aiguë, des zones d'hémorragies fraîches avec hémolyse sont détectées dans le parenchyme pulmonaire et sous la plèvre. Au fur et à mesure que la maladie progresse, une fibrose pulmonaire diffuse réactive se développe. L'examen histochimique révèle une forte augmentation (100 à 200 fois) de la teneur en fer dans le tissu pulmonaire. Des études au microscope électronique ces dernières années ont révélé des perturbations dans la structure de la membrane basale des capillaires des septa interalvéolaires.

Clinique et cours. Les symptômes les plus caractéristiques : hémoptysie (hémorragie pulmonaire), anémie hypochrome et, en règle générale, modifications bilatérales des poumons, détectées par examen radiographique. La maladie peut être aiguë ou acquérir une évolution ondulante (récurrente). L'évolution aiguë (ou exacerbation) se caractérise par une faiblesse sévère, des étourdissements, un essoufflement, des palpitations, des douleurs dans la poitrine, dans la cavité abdominale, une hémoptysie (hémorragie pulmonaire), de la fièvre. La progression de ces symptômes, l'ajout d'un infarctus-pneumonie et d'un pneumothorax récurrent peuvent entraîner la mort. La rechute de la maladie (crise) peut durer de plusieurs heures à 1 à 2 semaines. La durée de la rémission varie également (jusqu'à 1 an ou plus). La maladie s'accompagne de diverses manifestations d'allergies (éosinophilie du sang périphérique, bronchospasme, arthralgie, éruptions cutanées, etc.).

Lors de l'examen des patients, on note une peau pâle, une sclère ictérique et une cyanose. Des râles secs et/ou humides de différentes tailles peuvent être entendus sur les zones de ton de percussion terne. L'ajout du syndrome bronchospastique ou de l'infarctus-pneumonie entraîne des changements correspondants dans le tableau auscultatoire de la maladie. Environ 1/3 des patients souffrent d'hépatosplénomégalie.

Diagnostic. Une analyse de sang révèle généralement une anémie hypochrome, une anisocytose, une poïkilocytose et une réticulocytose. Avec l'ajout d'un infarctus-pneumonie - leucocytose, un déplacement du leucogramme vers la gauche, une augmentation de l'ESR. Une augmentation du taux de bilirubine indirecte est déterminée dans le sérum sanguin. Les sidérophages se trouvent dans les crachats. Le myélogramme indique une érythropoïèse accrue.

L'image radiologique est variable : d'une diminution en forme de voile de la transparence des champs pulmonaires, à l'apparition de multiples ombres de petite focale (1 à 2 mm de diamètre) couvrant uniformément tous les champs pulmonaires ou localisées principalement au milieu et parties inférieures des poumons, à l'apparition de foyers polycycliques (infiltrats) plus grands, fusionnant à certains endroits les uns avec les autres. Leurs caractéristiques sont une apparition soudaine et une dynamique inverse relativement rapide. Des exacerbations fréquentes de la maladie conduisent au développement d'une pneumosclérose interstitielle. Une hypertrophie des ganglions lymphatiques médiastinaux est observée chez 10 à 15 % des patients. Lors de l'étude de la fonction pulmonaire, ainsi que des troubles de la ventilation restrictive, une violation de l'obstruction bronchique est souvent détectée. Le diagnostic d'hémosidérose pulmonaire idiopathique peut être confirmé par l'examen pathomorphologique du matériel obtenu à partir d'une biopsie pulmonaire transbronchique (un grand nombre d'hémosidérophages sont détectés dans les alvéoles). La biopsie pulmonaire transbronchique est une méthode de recherche assez informative et, en règle générale, une biopsie pulmonaire ouverte n'est pas nécessaire.

Diagnostic différentiel. L'hémosidérose pulmonaire idiopathique doit être différenciée du syndrome de Goodpasture, de la tuberculose disséminée, de l'hémochromatose, de la carcinose pulmonaire, de la pneumoconiose (sidérose professionnelle, silicose), de l'hémosidérose résultant d'une stagnation du sang dans les poumons lors d'une insuffisance cardiaque.

Traitement. Sur la base de la théorie immunoallergique de la pathogenèse de cette maladie, il est conseillé de prescrire des corticostéroïdes. Lors d'une exacerbation, la dose de corticostéroïdes doit être d'environ 1 mg pour 1 kg de poids corporel.

À mesure que l'état s'améliore, la dose de corticostéroïdes est réduite, passant à l'entretien pendant la rémission (2,5-5-10 mg par jour). La présence d'une fibrose pulmonaire est une indication pour la prescription de D-pénicillamine à la dose quotidienne de 0,45 à 0,6 g pendant 1 à 2 mois, 0,3 g pendant 8 à 10 mois, 0,15 g pendant 6 à 8 mois. L'identification des maladies auto-immunes sert d'indication à la prescription de médicaments immunosuppresseurs (azathioprine, cyclophosphamide). Un traitement symptomatique est indiqué (suppléments de fer, transfusions sanguines, etc.), ainsi que la prescription de déféroxamine (50-70 mg/kg par jour), qui fixe le fer et favorise son excrétion par les reins. Les résultats du traitement peuvent s'améliorer si la rate est retirée.

Observation du dispensaire devrait être à long terme, presque à vie. Le premier examen après la sortie de l'hôpital a lieu 3 mois plus tard, puis tous les 6 à 8 mois. Les patients doivent être sous la surveillance d'un pneumologue. Lors d'une exacerbation, une hospitalisation est nécessaire.

Prévision dans les cas aigus, défavorable. Les patients meurent en quelques mois. L'espérance de vie moyenne pour une évolution récurrente (qui est plus fréquente chez les adultes) est de 3 à 5 ans. Avec un diagnostic rapide, un traitement et un suivi adéquats, la durée de vie peut être prolongée jusqu'à 10 à 12 ans ou plus. Les principales causes de décès : hémorragie pulmonaire abondante, pneumothorax récurrent, infarctus-pneumonie sur fond d'insuffisance pulmonaire ou cardiaque-pulmonaire sévère. Au cours de l'évolution chronique de l'hémosidérose pulmonaire, il y a eu des cas de lésions rénales (comme le syndrome de Goodpasture), qui entraînent également la mort.

Prévention le principal n’a pas été développé. Considérant que l'exacerbation de la maladie survient plus souvent au printemps, il semble conseillé d'augmenter les doses d'entretien de corticoïdes durant cette période à des fins prophylactiques.

Examen de capacité de travail. L'évolution aiguë de la maladie ou les exacerbations fréquentes sont des motifs de transfert des patients vers un handicap. Avec une évolution chronique et des rémissions à long terme, les patients restent souvent capables de travailler.

Définition

L'hémosidérose pulmonaire (syn. hémosidérose pulmonaire primaire, essentielle ou idiopathique, anémie hémosidérique pulmonaire, syndrome de Dehlen (Kiechen)-Gellerstedt) est une maladie rare caractérisée par le dépôt d'hémosidérine dans les poumons. Se manifeste cliniquement par des hémorragies pulmonaires répétées avec anémie ferriprive. L'hémosidérose en tant qu'induration brune des poumons a été décrite pour la première fois par R. Virchow en 1894.

Raisons

L'étiologie de la maladie est inconnue. La possibilité de dépôt d'hémosidérine dans les poumons a été prouvée dans les anémies hémolytiques et aplasiques, les alvéolites fibrosantes, les maladies accompagnées d'une stagnation de la circulation pulmonaire (en particulier les malformations cardiaques mitrales) et dans certaines maladies professionnelles, comme la pneumoconiose chez les soudeurs. C’est ce qu’on appelle l’hémosidérose pulmonaire secondaire. La même hémosidérose a été décrite chez des patients ayant reçu de multiples transfusions sanguines. Dans l'hémosidérose primaire, qui débute souvent dans la petite enfance, la nature allergique de la maladie est supposée.

Macroscopiquement, au stade aigu de la maladie, les poumons sont brun-rouge et des hémorragies de différents degrés et tailles sont visibles à la surface ; la consistance est dense. Pendant la période de rémission à long terme, des signes de fibrose diffuse apparaissent.

Histologiquement, une dégénérescence, une hyperplasie et une desquamation de l'épithélium alvéolaire sont révélées. Les capillaires alvéolaires, les artères et les veines pulmonaires sont tortueux et une sclérose sous-endothéliale modérée y est détectée. Il existe une légère hypertrophie musculaire au niveau des artères bronchiques. Le tissu interstitiel est infiltré de sidérophages. Il existe des modifications dégénératives du tissu élastique du poumon, des artères et des veines de petit et moyen calibre.

Symptômes

Les symptômes chez l'adulte se développent souvent progressivement : une toux sèche apparaît, périodiquement une hémoptysie, puis de la fatigue, un essoufflement et une anémie apparaît. En raison d'une toux constante et non productive, des douleurs derrière le sternum dans la région épigastrique, une sensation de compression thoracique et rarement des vomissements peuvent apparaître. Parfois, la maladie s'accompagne de pneumonies répétées. Chez 25 % des patients, une lymphadénopathie généralisée, une hépato- et splénomégalie et des doigts en pilon peuvent être détectés.

Les données de l'examen physique sont rares et dépendent de l'ampleur des hémorragies et des modifications fibreuses : percussion - une certaine matité du son pulmonaire, plus souvent dans les parties inférieures ; L'auscultation au stade aigu peut révéler des crépitements ou de fins râles humides.

Diagnostic

Les résultats radiologiques dépendent de la durée de la maladie, de la fréquence des rechutes et de la phase de la maladie. Le plus souvent, les deux poumons sont touchés. L'hémosidérose se manifeste par une pneumosclérose réticulaire avec des foyers d'assombrissement ponctuels et densément localisés. Dans la phase aiguë, les taches sombres peuvent être étendues, ressembler à une pneumonie et se trouvent généralement dans les zones inférieures ou médianes des poumons. Dans 1-2 semaines. les infiltrats se résolvent. Contrairement à la dissémination tuberculeuse, les ombres focales de l'hémosidérose n'ont pas de forme ronde, elles sont souvent anguleuses et denses. La fibrose interstitielle a également des contours clairs. L'hypertrophie des racines des poumons dans l'hémosidérose est associée à l'expansion des gros troncs vasculaires due à l'hypertension de la circulation pulmonaire. Chez un certain nombre de patients, on retrouve des adhérences pleuropéricardiques et des compactages de septa intersegmentaires sous forme de lignes de Kerley périphériques. Lors de la tomographie à différentes profondeurs, des modifications interstitielles focales uniformément espacées avec un emphysème lobulaire diffus peuvent être observées. Avec la tuberculose et la pneumoconiose, les ombres focales sont inégalement réparties. Leur nombre et leur taille dans les sections dorsales sont petits.

L'anémie hypochrome (généralement microcytaire) se retrouve dans le sang et chez certains patients, l'éosinophilie. Teneur en prothrombine, temps de coagulation et saignement sans écart par rapport à la norme. Les crachats peuvent contenir un mélange de sang, cytologiquement - des macrophages contenant de l'hémosidérine. Le diagnostic d’hémosidérose n’est pas facile à poser et nécessite parfois une biopsie pulmonaire pour le confirmer.

Prévention

L'évolution de la maladie varie. Lorsque la maladie réapparaît, elle peut durer des années. Le cœur pulmonaire se développe relativement rarement. La cause du décès des patients est généralement une hémorragie pulmonaire massive.

Le traitement de l'hémosidérose pulmonaire est symptomatique. En cas d'hémorragie pulmonaire grave, des agents hémostatiques et des transfusions de sang frais sont utilisés ; en cas d'anémie, des suppléments de fer sont utilisés. Les infections secondaires suivies d'une pneumonie sont rares, il n'est donc pratiquement pas nécessaire de prescrire des agents antibactériens. Pendant la période de rémission - mesures générales de renforcement (alimentation nutritive, horaires de travail et de repos, air frais, exercices de respiration, prophylaxie physique).

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Hémosidérose pulmonaire idiopathique

Qu'est-ce que l'hémosidérose pulmonaire idiopathique -

Hémosidérose idiopathique des poumons (synonymes : induration brune des poumons, anémie hémosidérique pulmonaire, syndrome de Zelena-Gellerstedt - caractérisé par des hémorragies répétées dans les poumons, une anémie hypochrome et une évolution ondulée et récurrente.

Le tableau pathologique de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique a été décrit par I. Virchow (1864) sous le nom d'« induration brune des poumons ».

La maladie est considérée comme rare et encore moins fréquemment diagnostiquée par voie intravitale. Cependant, ces dernières années, l'hémosidérose pulmonaire idiopathique est devenue plus fréquente, ce qui peut être dû à la fois à un meilleur diagnostic et à une augmentation significative des facteurs sensibilisants affectant l'homme, ce qui pourrait indirectement confirmer la genèse immunoallergique de la maladie.

Ce sont principalement les enfants qui sont touchés. Parmi les adultes, les femmes sont plus susceptibles de tomber malades (2 : 1).

Qu'est-ce qui provoque / Causes de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique :

L'une des premières théories expliquant la cause de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique est l'hypothèse de l'infériorité congénitale des fibres élastiques des petits et moyens vaisseaux pulmonaires, ce qui conduit à leur expansion, à leur stase sanguine et à la pénétration des globules rouges à travers la paroi du vaisseau. Le dépôt sélectif d'hémosidérine uniquement dans le tissu pulmonaire confirme indirectement la théorie d'un défaut congénital des fibres élastiques des poumons. Il existe d'autres hypothèses qui expliquent l'étiologie de la maladie : anomalie congénitale des anastomoses reliant les artères bronchiques aux veines pulmonaires ; fonction pathologique de la rate, conduisant à une hémolyse des globules rouges, etc.

Pathogenèse (que se passe-t-il ?) au cours de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique :

La survenue fréquente d'hémosidérose pulmonaire idiopathique après des maladies respiratoires aiguës et d'autres maladies infectieuses (rougeole, coqueluche) indique le rôle étiologique possible des infections et des intoxications.

La plupart des auteurs adhèrent actuellement à l’hypothèse du caractère immunoallergique de l’hémosidérose pulmonaire idiopathique. La formation d'auto-anticorps en réponse à l'influence d'un agent sensibilisant et à la réaction antigène-anticorps, dont l'organe de choc est les poumons, entraîne l'expansion des capillaires, la stase et la diapédèse des globules rouges dans le tissu pulmonaire avec dépôt d'hémosidenum dedans. La confirmation indirecte de cette hypothèse est la combinaison d'une hémosidérose pulmonaire idiopathique avec un syndrome obstructif, des éruptions cutanées allergiques, une éosinophilie du sang périphérique, etc., ainsi que l'effet thérapeutique positif lors de la prescription de corticostéroïdes.

Anatomie pathologique. Des hémorragies fraîches avec hémolyse des globules rouges et des dépôts importants d'hémosidérine sont détectées au niveau des alvéoles et des septa interalvéolaires. Le protoplasme des macrophages alvéolaires contient également des amas d'hémosidérine. Les fibres élastiques et de collagène sont imprégnées de fer, ce qui entraîne un amincissement, une fragmentation et une dégénérescence hyaline du collagène. L'hémosidérine se trouve également de manière extracellulaire. Caractérisé par une pneumosclérose progressive.

Symptômes de l’hémosidérose pulmonaire idiopathique :

Les symptômes les plus typiques sont l'hémoptysie (il peut également y avoir une hémorragie pulmonaire), l'anémie hypochrome et, en règle générale, de petites modifications focales bilatérales symétriques dans les poumons, détectées par un examen radiographique. La maladie peut être aiguë ou acquérir un caractère ondulé et récurrent. Lors d'une exacerbation de la maladie (crise), les patients se plaignent d'essoufflement, de toux, d'hémoptysie, de faiblesse, de palpitations, d'une augmentation de la température corporelle (en particulier avec le développement d'une pneumonie infarctus), de douleurs à la poitrine, dans la cavité abdominale.

Lors de l'examen des patients, une pâleur et un jaunissement de la peau, une sclérotique ictérique et une cyanose sont révélés. Avec la percussion, le son pulmonaire est raccourci. Des râles secs et (ou) humides de différentes tailles peuvent être entendus sur les zones ternes. L'ajout d'un syndrome obstructif ou d'une pneumonie par infarctus entraîne des changements correspondants dans le tableau clinique de la maladie. Une hypertrophie du foie et de la rate est souvent palpée.

La rechute de la maladie (crise) peut durer de plusieurs heures à 1 à 2 semaines. La durée de la rémission peut également varier, 1 an ou plus. Pendant cette période, les patients conservent leur capacité de travail. Un état de bien-être relatif peut être remplacé par une progression rapide de la maladie, une hémoptysie, des hémorragies pulmonaires récurrentes ainsi qu'un pneumothorax récurrent. L'exacerbation de la maladie peut s'accompagner de réactions allergiques (syndrome bronchospastique, éosinophilie, etc.). À mesure que la maladie progresse, la gravité des crises augmente et l'ajout d'une pneumonie par infarctus aggrave fortement l'insuffisance pulmonaire et cardiaque existante, entraînant la mort. L'évolution maligne de la maladie est plus typique de l'enfance.

Diagnostic de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique :

Un test sanguin révèle généralement une anémie gnpochromique, une anisocytose, une poïkilocytose et une réticulocytose. Lors d'une crise, ainsi qu'avec l'ajout d'une pneumonie pnfarkt, une leucocytose, un déplacement de la formule leucocytaire vers la gauche et une augmentation de l'ESR sont détectés. La bilirubine indirecte dans le sérum sanguin est augmentée. La quantité de fer dans le plasma sanguin peut être augmentée et dans le tissu pulmonaire, elle est augmentée de 100 à 200 fois. Les sidérophages se trouvent dans les crachats. Le myélogramme indique une érythropoïèse accrue.

L'image radiologique est variable : d'une diminution en forme de voile de la transparence des champs pulmonaires, à l'apparition de multiples ombres de petite focale (1-2 mm) couvrant uniformément tous les champs pulmonaires ou localisées principalement au milieu et au bas. parties des poumons à l'apparition de foyers polycycliques plus grands (infiltrats), par endroits fusionnant les uns avec les autres. Leur trait caractéristique n'est pas seulement leur apparition soudaine, mais aussi une dynamique inverse relativement rapide, un changement dans leur localisation." Des crises fréquentes conduisent au développement de la pneumosclérose.

L'étude de la fonction pulmonaire, ainsi que les troubles restrictifs, révèlent souvent des troubles d'obstruction bronchique.

L'hémosidérose pulmonaire idiopathique doit être différenciée de l'hémosidérose résultant d'une stagnation du sang dans les poumons due à des malformations cardiaques, de la sidérose professionnelle, de la tuberculose pulmonaire pliée (y compris disséminée hématogène), de l'hémochromatose, de la carcinose disséminée, de la silicose, de la sarcoïdose et du syndrome de Goodpasture. La présence de sidérophages dans les crachats n'est pas un signe pathognomonique, puisqu'elle peut également survenir dans de nombreuses autres maladies (tuberculose pulmonaire, cancer bronchique, maladie de Rendu-Osler, aspergillose, malformations cardiaques, etc.), accompagnées d'hémoptysie ou d'hémorragie pulmonaire.

Traitement de l’hémosidérose pulmonaire idiopathique :

Les corticostéroïdes ont été largement utilisés ces dernières années pour traiter les patients atteints d’hémosidérose pulmonaire idiopathique. La splénectomie accompagnée d'une corticothérapie donne, selon de nombreux auteurs, des résultats encourageants. Il n'existe pas de données dans la littérature sur l'efficacité de l'utilisation des immunosuppresseurs, bien que de telles tentatives aient eu lieu. Un traitement symptomatique (suppléments de fer, transfusions sanguines, etc.) est également indiqué. Le Desferal est également utilisé à la dose de 50 à 70 mg pour 1 kg de poids corporel (il lie le fer et l'élimine par les reins).

Le pronostic est généralement défavorable. L'espérance de vie moyenne est de 3 à 5 ans. Avec un traitement ciblé complexe et une surveillance clinique adéquate - jusqu'à 10 ans ou plus. Les principales causes de décès sont les hémorragies pulmonaires abondantes, l'insuffisance respiratoire aiguë due au blocage des bronches par des caillots sanguins ou l'insuffisance ventriculaire droite progressive avec développement d'un cœur pulmonaire décompensé.

Quels médecins devriez-vous contacter si vous souffrez d'hémosidérose pulmonaire idiopathique :

Pneumologue

Thérapeute

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