Comment traiter le syndrome pseudobulbaire (paralysie) ? Syndrome pseudobulbaire chez l'enfant : signes, causes, symptômes, traitement La paralysie pseudobulbaire est.

Le syndrome pseudobulbaire est une maladie du système moteur qui survient chez les enfants et les adultes. Ce trouble se caractérise par des troubles des actes de mastication et de déglutition, et la démarche et la parole sont également affectées. Le diagnostic et le traitement de cette maladie sont réalisés avec l'aide d'un neurologue et d'un orthophoniste. Le pronostic de la maladie est défavorable. Avec un traitement approprié, la gravité des symptômes peut être réduite.

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  Description de la maladie

  Le syndrome pseudobulbaire (fausse paralysie bulbaire) est un trouble du système moteur, caractérisé par la présence de pathologies de la mastication, de la déglutition, de la parole et des expressions faciales.

  Cette maladie survient chez les enfants et les adultes. Le syndrome pseudobulbaire apparaît lorsque les voies centrales qui s'étendent des centres moteurs du cortex cérébral aux noyaux moteurs (moteurs) des nerfs crâniens sont perturbées. Cette pathologie se développe avec des lésions bilatérales des hémisphères cérébraux (respectivement gauche et droit). Lorsqu'un hémisphère est endommagé, les troubles bulbaires ne se produisent pratiquement pas.

  • Les facteurs contribuant au développement de cette maladie comprennent :
  • athérosclérose cérébrale;
  • syphilis cérébrale;
  • neuroinfections;
  • tumeurs;

  maladies dégénératives (maladie d'Alzheimer, démence vasculaire, maladie de Pick).

  Principales manifestations cliniques L'un des principaux symptômes de cette pathologie est une altération de la mastication et de la déglutition. Les patients se plaignent du fait que la nourriture reste constamment coincée derrière les dents et sur les gencives et que du liquide s'écoule par le nez.

  Le patient peut s'étouffer.

  En raison du fait qu'une parésie bilatérale des muscles du visage se produit, elle devient inexpressive et ressemble à un masque. Parfois, il y a des crises de rire ou de pleurs violents, au cours desquels les paupières du patient se ferment. Si vous leur demandez d’ouvrir ou de fermer les yeux, ils ouvrent la bouche. Les patients peuvent commencer à pleurer lorsqu’ils montrent leurs dents ou caressent leur lèvre supérieure avec n’importe quel objet. Il y a une augmentation du réflexe tendineux de la mâchoire inférieure, des signes d'automatisme oral apparaissent, dans lesquels se produit une contraction involontaire des muscles circulaires de la bouche.

  • Ceux-ci incluent les types de réflexes suivants :
  • Symptôme d'Oppenheim, dans lequel des mouvements de succion et de déglutition se produisent lorsque l'on touche les lèvres ;
  • Symptôme de Toulouse-Wurpe - mouvement des joues et des lèvres lorsque le côté de la lèvre est tapoté ;
  • le réflexe de spondylarthrite ankylosante buccale, qui se caractérise par des mouvements des lèvres lors de tapotements autour de la bouche ;
  • Réflexe nasogénien d'Astvatsaturov (fermeture de la trompe des lèvres).

  Le syndrome pseudobulbaire est associé à une hémiparésie - un manque partiel d'activité motrice dans une certaine partie du corps. Certains patients présentent un syndrome extrapyramidal, caractérisé par des mouvements lents, une sensation de raideur musculaire et une augmentation du tonus musculaire. Des déficiences intellectuelles résultant de lésions du système nerveux et du cerveau sont également notées.

  L'apparition de la maladie est aiguë, mais elle apparaît parfois progressivement, lentement. Fondamentalement, le syndrome pseudobulbaire survient dans le contexte de deux ou plusieurs accidents vasculaires cérébraux. Parfois, la mort survient. Cela se produit en raison de la pénétration d'aliments dans les voies respiratoires, de l'apparition d'une maladie infectieuse, d'une néphrite (maladie rénale), d'une pneumonie et d'autres pathologies somatiques.

  Les patients souffrent de troubles cognitifs. Des plaintes de mémoire (détérioration), des troubles de l'activité mentale sont notés. Les patients ne peuvent concentrer leur attention sur aucun travail.

  

  Types de maladies

  Les scientifiques distinguent les formes pyramidales, extrapyramidales, mixtes, cérébelleuses, infantiles et spastiques de paralysie pseudobulbaire :

  Taper	Caractéristiques
  Pyramide (paralytique)	Paralysie d'un côté du corps (hémiplégie) ou des quatre membres (tétraplégie). Il y a une augmentation des réflexes tendineux
  Extrapyramidal	Mouvements lents, manque d'expressions faciales et augmentation du tonus musculaire. La marche se fait par petits pas
  Mixte	Combinaison de manifestations de syndromes pyramidaux et extrapyramidaux
  Cérébelleux	Se produit lorsque le cervelet est endommagé. Une instabilité de la démarche et un manque de coordination sont observés
  Enfants	La présence d'une parésie de quatre membres, qui est la plus prononcée dans les membres inférieurs. Un nouveau-né (enfant de moins d'un an) tète mal et s'étouffe. À mesure que la maladie progresse, la prononciation sonore est altérée
  Spasmodique	Troubles du mouvement et déficience intellectuelle

  

  Différences entre le syndrome bulbaire et le syndrome pseudobulbaire

  Avec le syndrome bulbaire, des lésions unilatérales et bilatérales des nerfs crâniens se produisent. Cette dernière conduit à la mort. Ce trouble se développe avec des troubles circulatoires du bulbe rachidien, des tumeurs, des fractures de la base du crâne et une polynévrite. Au fur et à mesure que la maladie se développe, une paralysie du palais mou, du larynx et de l'épiglotte se produit.

  La voix du patient devient sourde et nasale, et l'élocution est difficile, voire impossible. Il existe une violation de l'acte de déglutition, dans laquelle les réflexes palatins et pharyngés sont absents. Un examen détaillé d'une personne révèle l'immobilité des cordes vocales, des contractions des muscles de la langue ou leur atrophie. Parfois, il existe des troubles du fonctionnement des systèmes respiratoire et cardiovasculaire.

  Caractéristiques chez les enfants

  Les enfants malades sont scolarisés dans des écoles spéciales car ils présentent des troubles intellectuels et de la parole. En plus de la parésie des muscles de l'appareil vocal, des modifications du tonus musculaire et des contractions involontaires de groupes musculaires individuels (hyperkinésie) sont observées. Le syndrome pseudobulbaire est l'une des manifestations de la paralysie cérébrale (paralysie cérébrale), qui survient chez les enfants de moins de 2 ans. L'enfant a des difficultés à mâcher et à avaler les aliments. Il ne peut pas retenir la salive.

  Des déficiences motrices fines sont notées. La partie supérieure du visage est touchée, ce qui la rend immobile. Les enfants deviennent maladroits et maladroits. Les parents de patients se plaignent du fait que l'enfant ne bouge pas activement et ne peut pas maîtriser de simples compétences en matière de soins personnels.

  Diagnostic

  Le diagnostic de cette maladie est réalisé par un neurologue. Il est important de recueillir l’anamnèse, qui consiste à étudier les plaintes du patient (ou des parents) et la documentation médicale, qui contient ou non des données sur certaines maladies passées. Après cela, il est nécessaire de subir des tests instrumentaux et de laboratoire : analyse d'urine, tomodensitométrie (tomodensitométrie) et IRM (imagerie par résonance magnétique) du cerveau, électromyographie de la langue, des membres et du cou, examen par un ophtalmologiste, examen du liquide céphalo-rachidien. (LCR) et ECG (électrocardiographie).

  Le spécialiste doit distinguer le syndrome pseudobulbaire de la paralysie bulbaire, de la névrite et de la maladie de Parkinson. Pour ce faire, il faut connaître le tableau clinique de chaque pathologie. Le diagnostic est compliqué par l'athéroxlérose cérébrale.

  Traitement

  Le syndrome pseudobulbaire n'est actuellement pas traitable, mais il est possible de corriger ses manifestations avec l'aide d'un neurologue et d'un orthophoniste (à condition que des troubles de la parole soient détectés). Le traitement doit être dirigé contre la maladie sous-jacente. Pour améliorer l'acte de mastication, vous devez prescrire Prozerin 0,015 g 3 fois par jour au moment des repas.

  Il est nécessaire de soutenir et de restaurer les fonctions corporelles altérées : respiration et salivation. Afin de corriger les pathologies de la parole, un orthophoniste doit réaliser des gymnastiques d'articulation. Sa durée dépend de l’âge du patient et de la gravité de la maladie.

  

  Gymnastique pour le syndrome pseudobulbaire chez les enfants

  Pour réduire la gravité des manifestations, il est recommandé d'effectuer des procédures physiothérapeutiques afin de restaurer les fonctions motrices des muscles. Les patients souffrant de cette maladie nécessitent des soins et une surveillance constante. Les patients sont nourris par une sonde. Si des états anxieux ou dépressifs sont observés, des antidépresseurs (Amitriptyline, Novo-Passit) sont utilisés.

  
  

  Prévention et pronostic

  Le pronostic de la maladie est défavorable ; il est impossible de se débarrasser complètement de cette maladie. La prévention consiste à identifier en temps opportun les maladies pouvant provoquer le développement du syndrome pseudobulbaire. Vous devez mener une vie active et saine. Ceci est nécessaire pour prévenir la survenue d’un accident vasculaire cérébral.

  Il est recommandé de maintenir une routine quotidienne et d'essayer d'éviter le stress. Dans votre alimentation, vous devez limiter votre apport calorique et réduire la consommation d’aliments contenant du cholestérol. Pour maintenir un tonus musculaire normal, il est recommandé de faire des promenades quotidiennes au grand air.

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Le syndrome bulbaire est un syndrome de lésions combinées des nerfs glossopharyngé, vague et hypoglosse. Lorsque les nerfs glossopharyngé et vague sont endommagés, les troubles moteurs sont caractérisés par une paralysie périphérique des muscles du pharynx, du larynx, du palais mou, de la trachée et de la langue. Cette condition est appelée paralysie bulbaire. Paralysie musculaire
le pharynx entraîne des difficultés à avaler. En avalant, les patients s'étouffent. La paralysie des muscles de l'épiglotte entraîne l'entrée de nourriture liquide dans le larynx et la trachée, et la paralysie des muscles du palais mou entraîne l'écoulement de nourriture dans la cavité nasale. La paralysie des muscles laryngés entraîne un affaissement des ligaments et une aphonie ou une hypophonie (la voix devient silencieuse). En raison de l’affaissement du palais mou, la voix peut prendre un ton nasillard. La langue dévie du côté sain. En raison de la paralysie de la langue, la mastication est altérée. La langue dévie du côté atteint, ses mouvements sont difficiles. Une atrophie et une hypotonie de la langue sont observées. Il y a une violation de la prononciation sonore : une dysarthrie bulbaire se développe. Les réflexes palatins et pharyngés disparaissent.

Le nerf vague assure l'innervation autonome (parasympathique) des vaisseaux sanguins et des organes internes (y compris le cœur). Sa défaite bilatérale entraîne la mort par arrêt cardiaque et respiratoire.

Paralysie pseudobulbaire. En cas de lésions bilatérales des voies corticonucléaires avec les noyaux des nerfs hypoglosse, glossopharyngé et vague, une paralysie centrale des muscles de la langue, du pharynx, du palais mou et du larynx se développe. Ce syndrome est appelé paralysie pseudobulbaire. Les symptômes de la paralysie pseudobulbaire sont les mêmes que ceux de la paralysie bulbaire, mais les réflexes palatins et pharyngés restent intacts et des réflexes pseudobulbaires pathologiques - réflexes d'automatisme oral - sont détectés. Ceux-ci incluent : le réflexe palmo-menton (en cas d'irritation de la paume, une contraction des muscles du menton se produit), labial (en tapotant légèrement la lèvre supérieure avec un doigt ou un marteau, une saillie des lèvres se produit), la succion (irritation d'un accident vasculaire cérébral des lèvres provoque un mouvement de succion), nasogénien (avec de légers tapotements sur l'arête du nez, les lèvres sont étendues « avec une trompe »), distal (lorsque le marteau s'approche du visage, les lèvres dépassent avec la trompe). Les patients atteints de paralysie pseudobulbaire subissent également des crises de pleurs ou de rires violents. Dans la pratique de l'orthophonie, le diagnostic différentiel de la dysarthrie bulbaire et pseudobulbaire est important.

Syndrome bulbaire (paralysie) survient avec une paralysie périphérique des muscles innervés par les paires de nerfs crâniens IX, X et XII dans le cas de leurs lésions combinées. Le tableau clinique comprend : la dysphagie, la dysphonie ou l'aphonie, la dysarthrie ou l'anarthrie.

Syndrome pseudobulbaire (paralysie) est une paralysie centrale des muscles innervés par les paires de nerfs crâniens IX, X et XII. Le tableau clinique du syndrome pseudobulbaire ressemble à celui du syndrome bulbaire (dysphagie, dysphonie, dysarthrie), mais il est beaucoup plus léger. De par sa nature, la paralysie pseudobulbaire est une paralysie centrale et, par conséquent, elle présente des symptômes de paralysie spastique.

Souvent, malgré l'utilisation précoce de médicaments modernes, une guérison complète des syndromes bulbaires et pseudobulbaires (paralysie) ne se produit pas, surtout lorsque des mois et des années se sont écoulés depuis la blessure.

Cependant, de très bons résultats sont obtenus en utilisant des cellules souches pour les syndromes bulbaires et pseudobulbaires (paralysie).

Les cellules souches introduites dans le corps d'un patient atteint du syndrome bulbaire ou pseudobulbaire (paralysie) remplacent non seulement physiquement le défaut de la gaine de myéline, mais assument également la fonction de cellules endommagées. Intégrés au corps du patient, ils restaurent la gaine de myéline du nerf, sa conductivité, le renforcent et le stimulent.

À la suite du traitement, chez les patients atteints du syndrome bulbaire et pseudobulbaire (paralysie), la dysphagie, la dysphonie, l'aphonie, la dysarthrie, l'anarthrie disparaissent, les fonctions cérébrales sont restaurées et la personne retrouve un fonctionnement normal.

Paralysie pseudobulbaire

La paralysie pseudobulbaire (synonyme de fausse paralysie bulbaire) est un syndrome clinique caractérisé par des troubles de la mastication, de la déglutition, de la parole et des expressions faciales. Elle survient lorsque les voies centrales sont interrompues, allant des centres moteurs du cortex cérébral aux noyaux moteurs des nerfs crâniens de la moelle allongée, contrairement à la paralysie du boulevard (voir), dans laquelle les noyaux eux-mêmes ou leurs racines sont touchés. . La paralysie pseudobulbaire ne se développe qu'avec des lésions bilatérales des hémisphères cérébraux, car l'interruption des voies menant aux noyaux d'un hémisphère ne provoque pas de troubles bulbaires notables. La cause de la paralysie pseudobulbaire est généralement l'athérosclérose des vaisseaux cérébraux avec des zones de ramollissement dans les deux hémisphères du cerveau. Cependant, la paralysie pseudobulbaire peut également être observée avec la forme vasculaire de la syphilis cérébrale, les neuroinfections, les tumeurs et les processus dégénératifs affectant les deux hémisphères du cerveau.

L’un des principaux symptômes de la paralysie pseudobulbaire est une altération de la mastication et de la déglutition. La nourriture reste coincée derrière les dents et sur les gencives, le patient s'étouffe en mangeant, la nourriture liquide s'écoule par le nez. La voix prend une teinte nasale, devient rauque, perd l'intonation, les consonnes difficiles disparaissent complètement, certains patients ne peuvent même pas parler à voix basse. En raison de la parésie bilatérale des muscles du visage, le visage devient amical, semblable à un masque et a souvent une expression en pleurs. Caractérisé par des crises de cris et de rires convulsifs violents, survenant sans émotions correspondantes. Certains patients peuvent ne pas présenter ce symptôme. Le réflexe tendineux de la mâchoire inférieure augmente fortement. Des symptômes d'automatisme dit oral apparaissent (voir Réflexes). Le syndrome pseudobulbaire survient souvent simultanément à l'hémiparésie. Les patients présentent souvent une hémiparésie ou une parésie de toutes les extrémités plus ou moins prononcées avec des signes pyramidaux. Chez d'autres patients, en l'absence de parésie, un syndrome extrapyramidal prononcé apparaît (voir Système extrapyramidal) sous forme de lenteur des mouvements, de raideur, d'augmentation du tonus musculaire (rigidité musculaire). Les déficiences intellectuelles observées dans le syndrome pseudobulbaire s'expliquent par de multiples foyers de ramollissement du cerveau.

L'apparition de la maladie est dans la plupart des cas aiguë, mais elle peut parfois se développer progressivement. Chez la plupart des patients, la paralysie pseudobulbaire survient à la suite de deux ou plusieurs crises d'accident vasculaire cérébral. La mort survient par bronchopneumonie causée par la pénétration d'aliments dans les voies respiratoires, une infection associée, un accident vasculaire cérébral, etc.

Le traitement doit être dirigé contre la maladie sous-jacente. Pour améliorer l'acte de mastication, vous devez prescrire de la prozerine 0,015 g 3 fois par jour au moment des repas.

La paralysie pseudobulbaire (synonyme : fausse paralysie bulbaire, paralysie bulbaire supranucléaire, paralysie cérébrobulbaire) est un syndrome clinique caractérisé par des troubles de la déglutition, de la mastication, de la phonation et de l'articulation de la parole, ainsi que par une amymie.

La paralysie pseudobulbaire, contrairement à la paralysie du boulevard (voir), qui dépend de lésions des noyaux moteurs du bulbe rachidien, résulte d'une rupture des chemins allant de la zone motrice du cortex cérébral à ces noyaux. Lorsque les voies supranucléaires sont endommagées dans les deux hémisphères du cerveau, l’innervation volontaire des noyaux bulbaires est perdue et une « fausse » paralysie bulbaire se produit, fausse car anatomiquement la moelle oblongate elle-même ne souffre pas. Les dommages aux voies supranucléaires d'un hémisphère du cerveau ne produisent pas de troubles bulbaires notables, car les noyaux des nerfs glossopharyngé et vague (ainsi que les branches trijumeau et supérieure du nerf facial) ont une innervation corticale bilatérale.

Anatomie pathologique et pathogenèse. Avec la paralysie pseudobulbaire, il existe dans la plupart des cas une athéromatose sévère des artères de la base du cerveau, affectant les deux hémisphères tout en épargnant la moelle allongée et le pont. Le plus souvent, la paralysie pseudobulbaire est due à une thrombose des artères cérébrales et est observée principalement chez les personnes âgées. À l'âge mûr, P. p. peut être causée par une endartérite syphilitique. Dans l'enfance, P. p. est l'un des symptômes de la paralysie cérébrale avec lésions bilatérales des conducteurs corticobulbaires.

L'évolution clinique et la symptomatologie de la paralysie pseudobulbaire sont caractérisées par une paralysie centrale bilatérale, ou parésie, des nerfs crâniens trijumeau, facial, glossopharyngé, vague et hypoglosse en l'absence d'atrophie dégénérative des muscles paralysés, de préservation des réflexes et de troubles du système pyramidal. , extrapyramidal ou cérébelleux. Les troubles de la déglutition avec P. p. n'atteignent pas le degré de paralysie bulbaire ; en raison de la faiblesse des muscles masticateurs, les patients mangent extrêmement lentement, la nourriture tombe de la bouche ; les patients s'étouffent. Si des aliments pénètrent dans les voies respiratoires, une pneumonie par aspiration peut se développer. La langue est immobile ou s'étend uniquement jusqu'aux dents. La parole est insuffisamment articulée, avec une teinte nasale ; la voix est douce, les mots sont prononcés avec difficulté.

L'un des principaux symptômes de la paralysie pseudobulbaire est constitué par des crises de rire et de pleurs convulsifs, de nature violente ; les muscles du visage, qui chez ces patients ne peuvent pas se contracter volontairement, deviennent excessivement contractés. Les patients peuvent commencer à pleurer involontairement lorsqu’ils montrent leurs dents ou caressent la lèvre supérieure avec un morceau de papier. La survenue de ce symptôme s'explique par une rupture des voies inhibitrices menant aux centres bulbaires, une violation de l'intégrité des formations sous-corticales (thalamus optique, striatum, etc.).

Le visage acquiert un caractère de masque en raison de la parésie bilatérale des muscles du visage. Lors des crises de rire ou de pleurs violents, les paupières se ferment bien. Si vous demandez au patient d'ouvrir ou de fermer les yeux, il ouvre la bouche. Ce trouble particulier des mouvements volontaires doit également être considéré comme l'un des signes caractéristiques de la paralysie pseudobulbaire.

On note également une augmentation des réflexes profonds et superficiels au niveau des muscles masticateurs et faciaux, ainsi que l'émergence de réflexes d'automatisme oral. Cela devrait inclure le symptôme d'Oppenheim (mouvements de succion et de déglutition en touchant les lèvres) ; réflexe labial (contraction du muscle orbiculaire de l'oris lors de tapotements au niveau de ce muscle) ; Réflexe oral de Bekhterev (mouvements des lèvres en tapotant avec un marteau autour de la bouche) ; phénomène buccal de Toulouse-Wurpe (le mouvement des joues et des lèvres est provoqué par une percussion sur le côté de la lèvre) ; Réflexe nasogénien d'Astvatsaturov (fermeture des lèvres en forme de trompe en tapotant sur la racine du nez). En caressant les lèvres du patient, un mouvement rythmique des lèvres et de la mâchoire inférieure se produit - des mouvements de succion, se transformant parfois en pleurs violents.

Il existe des formes pyramidales, extrapyramidales, mixtes, cérébelleuses et infantiles de paralysie pseudobulbaire, ainsi que spastiques.

La forme pyramidale (paralytique) de la paralysie pseudobulbaire se caractérise par une hémi- ou tétraplégie ou parésie plus ou moins clairement exprimée avec une augmentation des réflexes tendineux et l'apparition de signes pyramidaux.

Forme extrapyramidale : lenteur de tous les mouvements, amymie, raideur, augmentation du tonus musculaire de type extrapyramidal avec une démarche caractéristique (petits pas) se manifestent.

Forme mixte : une combinaison des formes ci-dessus de P. p.

Forme cérébelleuse : démarche ataxique, troubles de la coordination, etc.

La forme infantile de P. p. est observée avec une diplégie spastique. Le nouveau-né tète mal, s'étouffe et s'étouffe. Par la suite, l'enfant développe des pleurs et des rires violents, et une dysarthrie est détectée (voir Paralysie infantile).

Weil (A. Weil) a décrit la forme spastique familiale de P. p. Avec elle, ainsi que des troubles focaux prononcés inhérents à P. p., on note un retard intellectuel notable. Une forme similaire a également été décrite par M. Klippel.

Étant donné que l'ensemble des symptômes de la paralysie pseudobulbaire est principalement causé par des lésions sclérotiques du cerveau, les patients atteints de P. p.

mémoire, difficulté à réfléchir, efficacité accrue, etc.

L'évolution de la maladie correspond à la variété des causes provoquant la paralysie pseudobulbaire et à la prévalence du processus pathologique. La progression de la maladie ressemble le plus souvent à un accident vasculaire cérébral, avec des intervalles variables entre les accidents vasculaires cérébraux. Si après un accident vasculaire cérébral (voir) les phénomènes parétiques dans les membres diminuent, alors les phénomènes bulbaires restent pour la plupart persistants. Le plus souvent, l'état du patient s'aggrave en raison de nouveaux accidents vasculaires cérébraux, notamment en cas d'athérosclérose cérébrale. La durée de la maladie varie. La mort survient à cause d'une pneumonie, d'une urémie, de maladies infectieuses, d'une nouvelle hémorragie, d'une néphrite, d'une faiblesse cardiaque, etc.

Le diagnostic de paralysie pseudobulbaire n’est pas difficile. Il faut la différencier des diverses formes de paralysie bulbaire, de névrite des nerfs bulbaires, de parkinsonisme. L'absence d'atrophie et l'augmentation des réflexes bulbaires parlent contre la paralysie bulbaire apoplectique. Il est plus difficile de distinguer P. p. Son évolution est lente et, dans les stades ultérieurs, des accidents vasculaires cérébraux apoplectiques se produisent. Dans ces cas, des crises de pleurs violents sont également observées, l'élocution est perturbée et les patients ne peuvent pas manger seuls. Le diagnostic peut être difficile uniquement lorsqu'il s'agit de distinguer l'athérosclérose cérébrale de la composante pseudobulbaire ; ce dernier se caractérise par des symptômes focaux sévères, des accidents vasculaires cérébraux, etc. Le syndrome pseudobulbaire dans ces cas peut apparaître comme faisant partie intégrante de la souffrance principale.

Syndromes bulbaires et pseudobulbaires

En clinique, on observe le plus souvent des lésions non isolées, mais combinées des nerfs du groupe bulbaire ou de leurs noyaux. Le complexe simitom de troubles du mouvement qui survient lorsque les noyaux ou les racines des paires IX, X, XII de nerfs crâniens à la base du cerveau sont endommagés est appelé syndrome du boulevard (ou paralysie bulbaire). Ce nom vient du lat. bulbe bulbeux (ancien nom de la moelle allongée, dans laquelle se trouvent les noyaux de ces nerfs).

Le syndrome bulbaire peut être unilatéral ou bilatéral. Avec le syndrome bulbaire, il se produit une parésie périphérique ou une paralysie des muscles innervés par les nerfs glossopharyngé, vague et hypoglosse.

Avec ce syndrome, on observe principalement des troubles de la déglutition. Normalement, en mangeant, la nourriture est dirigée vers le pharynx par la langue. Dans le même temps, le larynx s'élève vers le haut et la racine de la langue appuie sur l'épiglotte, couvrant l'entrée du larynx et ouvrant la voie au bol alimentaire vers le pharynx. Le palais mou s'élève vers le haut, empêchant les aliments liquides de pénétrer dans le nez. Avec le syndrome bulbaire, une parésie ou une paralysie des muscles impliqués dans l'acte de déglutition se produit, entraînant une altération de la déglutition - dysphagie. Le patient s'étouffe en mangeant, la déglutition devient difficile voire impossible (phagie). Les aliments liquides pénètrent dans le nez, les aliments solides peuvent pénétrer dans le larynx. Les aliments pénétrant dans la trachée et les bronches peuvent provoquer une pneumonie par aspiration.

En présence du syndrome bulbaire, des troubles de la voix et de l'articulation de la parole surviennent également. La voix devient rauque (dysphonie) avec une teinte nasale. La parésie de la langue provoque une violation de l'articulation de la parole (dysarthrie) et sa paralysie provoque une anarthrie, lorsque le patient, comprenant bien le discours qui lui est adressé, ne peut pas prononcer lui-même les mots. La langue s'atrophie ; avec la pathologie du noyau de la paire XII, des contractions musculaires fibrillaires sont observées dans la langue. Les réflexes pharyngés et palatins diminuent ou disparaissent.

Avec le syndrome bulbaire, des troubles autonomes (problèmes respiratoires et cardiaques) sont possibles, qui dans certains cas entraînent un pronostic défavorable. Le syndrome bulbaire est observé dans les tumeurs de la fosse crânienne postérieure, les accidents vasculaires cérébraux ischémiques du bulbe rachidien, la syringobulbie, la sclérose latérale amyotrophique, l'encéphalite à tiques, la polyneuropathie post-diphtérie et certaines autres maladies.

La parésie centrale des muscles innervés par les nerfs bulbaires est appelée syndrome pseudobulbaire. Cela ne se produit qu'en cas de lésions bilatérales des voies corticonucléaires allant des centres corticaux moteurs aux noyaux des nerfs du groupe bulbaire. Les dommages à la voie corticonucléaire dans un hémisphère ne conduisent pas à une telle pathologie combinée, puisque les muscles innervés par les nerfs bulbaires, en plus de la langue, reçoivent une innervation corticale bilatérale. Le syndrome pseudobulbaire étant une paralysie centrale de la déglutition, de la phonation et de l'articulation de la parole, il provoque également une dysphagie, une dysphonie et une dysarthrie, mais contrairement au syndrome bulbaire, il n'y a pas d'atrophie des muscles de la langue ni de contractions fibrillaires, les réflexes pharyngés et palatins sont préservés. , et le réflexe mandibulaire augmente. Avec le syndrome pseudobulbaire, les patients développent des réflexes d'automatisme oral (trompe, nasogénien, palmomental, etc.), qui s'expliquent par une désinhibition due à des lésions bilatérales des voies corticonucléaires des formations sous-corticales et du tronc cérébral, au niveau desquelles ces réflexes sont fermés . Pour cette raison, des pleurs ou des rires violents surviennent parfois. Avec le syndrome pseudobulbaire, les troubles du mouvement peuvent s'accompagner d'une diminution de la mémoire, de l'attention et de l'intelligence. Le syndrome pseudobulbaire est le plus souvent observé dans les accidents vasculaires cérébraux aigus des deux hémisphères cérébraux, l'encéphalopathie dyscirculatoire et la sclérose latérale amyotrophique. Malgré la symétrie et la gravité de la lésion, le syndrome pseudobulbaire est moins dangereux que le syndrome bulbaire, car il ne s'accompagne pas d'une altération des fonctions vitales.

En cas de syndrome bulbaire ou pseudobulbaire, il est important de prendre soin de la cavité buccale, de surveiller le patient pendant les repas pour éviter l'aspiration et de l'alimenter par sonde en cas d'aphagie.

La paralysie bulbaire se développe avec des lésions simultanées bilatérales ou unilatérales des noyaux sous-corticaux des nerfs glossopharyngé, vague, accessoire et hypoglosse, situés dans la moelle allongée. Il s'agit d'une paralysie périphérique, c'est-à-dire qu'elle se caractérise par une diminution du tonus musculaire, une suppression des réflexes et le développement d'une atrophie musculaire.

Les causes de ce syndrome sont toutes les maladies entraînant des lésions du tissu cérébral dans cette zone :

• ischémie ou hémorragie dans la moelle oblongate;
• toute étiologie (transmise par les tiques, herpétique, etc.) ;
• polio;
• tumeur de la moelle allongée;
• Syndrome de Guillain-Barré.

Dans ce cas, il y a une violation de l'innervation des muscles du palais mou, du pharynx et du larynx, ce qui provoque le développement d'un complexe symptomatique typique.

Signes de paralysie bulbaire

La paralysie bulbaire et la parésie se caractérisent par une combinaison d'un certain nombre de symptômes provoqués par des mouvements altérés des muscles du palais mou, du pharynx et du larynx. La première chose qui attire l’attention est l’apparition de difficultés à avaler et d’étouffement en mangeant de la nourriture ou de l’eau.

Cette condition est dangereuse en raison de la pénétration de particules de nourriture et d'eau dans le nez et les poumons. Si dans le premier cas seules des sensations désagréables apparaissent, dans le second cas, une insuffisance respiratoire aiguë et la mort peuvent survenir. Par conséquent, l'alimentation des patients atteints de paralysie bulbaire ou de parésie doit être soigneusement organisée.

Des difficultés surviennent lors de la prononciation des mots (, en particulier ceux contenant la lettre « r ». Les voyelles et les consonnes sonores sont prononcées d'une manière sourde. La parole devient trouble, peu claire, « un désordre dans la bouche ». La voix change, elle devient rauque, rauque et nasale, perd sa sonorité (aphonie). On a l'impression que la personne parle « par le nez », comme si elle avait un gros rhume (nasolalia), les mots sont prononcés à un rythme lent et la personne se lasse rapidement de la conversation.

A l'examen, on constate une diminution de la mobilité de la langue. Des contractions de ses faisceaux musculaires individuels (fasciculations) sont visibles. Au fil du temps, les muscles de la langue s’atrophient et leur taille diminue. Le palais mou pend au-dessus du pharynx. Les réflexes pharyngés, toux et palatins s'estompent.

Parfois, les patients atteints de paralysie bulbaire souffrent du syndrome de Brissot, qui est très probablement associé à une inhibition de la fonction de la formation réticulaire au niveau de la moelle allongée. Elle se manifeste par une apparition soudaine de tremblements dans tout le corps, la peau pâlit et de la sueur apparaît dessus. Des troubles respiratoires apparaissent, des baisses de tension artérielle, des palpitations et une sensation d'interruption du fonctionnement du cœur surviennent. Cela s’accompagne d’un sentiment d’anxiété et de panique intense.

Important! À côté des noyaux des nerfs crâniens responsables du développement des symptômes de la paralysie bulbaire, se trouvent des centres de régulation de la respiration et du rythme cardiaque. Par conséquent, les manifestations de ce syndrome s’accompagnent souvent d’un arrêt des fonctions vitales.

Quelle est la différence entre la paralysie pseudobulbaire ?

Elle se développe lorsque les voies allant du cortex aux noyaux de ces nerfs sont endommagées, c'est-à-dire que la lésion est située plus haut que dans la paralysie bulbaire. Elle appartient à la paralysie de type central. Leurs caractéristiques sont une augmentation du tonus musculaire, l'apparition de réflexes pathologiques et l'absence d'atrophie musculaire.

La dysarthrie et l'aphonie ressemblent à des manifestations de paralysie bulbaire. La voix devient faible, rauque et la prononciation de la plupart des sons est altérée. La raison en est une augmentation du tonus des muscles de la langue et du palais mou. Par conséquent, tenter de prononcer les mots plus clairement entraîne une détérioration encore plus importante de la diction, car les muscles spasmés deviennent plus tendus.

Il est plus facile de provoquer des réflexes pharyngés et de toux. Des réflexes d'automatisme oral apparaissent, normalement absents chez un adulte : lorsque la zone de la bouche est irritée, les lèvres sont tirées comme un tube, la personne effectue des mouvements de succion.

Un signe caractéristique est le développement de pleurs ou de rires violents. Les expressions faciales appropriées apparaissent spontanément, sans effort volontaire et ne correspondent pas à la situation réelle.

Méthodes thérapeutiques

Le traitement de la paralysie bulbaire commence par l'élimination de la cause sous-jacente à l'origine de la maladie. Pour soulager la maladie, des médicaments sont prescrits qui améliorent la nutrition des cellules nerveuses : Piracetam, Phenotropil, Cerebrolysin, Cerepro, Cytoflavin et autres.

La circulation cérébrale est améliorée par des médicaments tels que la Vinpocetine. Les vitamines B, notamment B1 et B6, contribuent à améliorer la transmission des impulsions le long de la fibre nerveuse et participent à la formation de sa gaine. C’est pourquoi ils constituent également un médicament de choix pour les maladies du système nerveux.

Il est important d'organiser des soins appropriés pour un tel patient. L'alimentation doit être effectuée en présence d'une infirmière ou d'un autre soignant pour éviter l'étouffement et la pénétration de corps étrangers dans les poumons. Des procédures physiothérapeutiques, des cours avec un orthophoniste et un neuropsychologue contribuent à améliorer les capacités d'élocution.

La paralysie bulbaire et pseudobulbaire n'est qu'une manifestation d'une autre maladie du système nerveux. Si ces signes se développent, il est nécessaire de contacter un neurologue le plus rapidement possible et de subir tous les examens nécessaires, car ces syndromes indiquent généralement de graves lésions du système nerveux pouvant entraîner la mort.