Traitement de l'ataxie cérébelleuse. Ataxie cérébelleuse : causes et conséquences

LA GYMNASTIQUE POUR L'ATAXIE : SES BIENFAITS ET EXERCICES POSSIBLES L'ataxie est un trouble de la coordination des mouvements. La forme de la maladie - cérébelleuse et sensible - dépend de la localisation de la lésion dans le corps. Dans certaines situations, l'ataxie est la principale manifestation de pathologies héréditaires ou acquises du corps humain. La gymnastique pour l'ataxie est prescrite par un médecin et ensuite pratiquée indépendamment par le patient. L'ataxie sensible à la gymnastique se forme lorsque la sensibilité profonde est endommagée. Le système de sensibilité profonde cesse de recevoir et de transformer normalement les signaux kinesthésiques des terminaisons nerveuses situées dans les tendons et les muscles. À cet égard, le flux d'informations vers le cerveau sur la contraction des muscles et des groupes musculaires s'arrête. Le travail de ce côté des fonctions de mouvement, appelé « afférentation inverse » ou « feedback », est perturbé. Dans la forme sensible de l'ataxie, le fonctionnement de la sensibilité profonde est perturbé, ce qui affecte la coordination des mouvements et le fonctionnement des articulations et des muscles. Comment se manifeste cette maladie ? Lorsque les cordons postérieurs sont endommagés au niveau des segments lombaires et thoraciques, cela affecte les membres inférieurs, et lorsque les cordons situés légèrement au-dessus du cou sont impliqués dans le processus pathologique, cela affecte les deux bras. et les jambes. Les dommages unilatéraux au faisceau sensible et en forme de coin provoquent un processus dans lequel le travail des membres supérieurs et inférieurs se détériore du côté de la lésion. Si le lemnisque médial est endommagé dans la zone située au-dessus de la décussation, la fonction des membres du côté opposé est perturbée. Lorsque le thalamus est endommagé, la coordination des membres du côté opposé est également altérée. Signes et symptômes de la forme sensible de l'ataxie Avec une ataxie sensible prononcée, il devient difficile d'effectuer même les manipulations ménagères les plus simples avec les mains. Le patient est incapable de fermer des boutons, de porter un grand verre d'eau à sa bouche ou de toucher avec précision le bout de son nez avec son doigt. Au repos, les doigts peuvent bouger involontairement d'une manière similaire à l'athétose. Si le patient essaie de toucher le genou avec le talon d'une jambe, l'autre tibia commence à bouger en zigzag et le talon frappe soit en dessous, soit au-dessus du genou. La phase suivante de ce test est également mal mise en œuvre : le patient fait courir le talon d'une jambe le long du tibia de l'autre jambe, mais en même temps la jambe dévie vers la gauche ou la droite. Le tonus musculaire des membres blessés diminue lors de la flexion et de l'extension. C'est important ! Le trouble général de l'état est complété par un balancement du corps, très perceptible lorsque les pieds sont fermés et les yeux fermés en même temps. La marche d'une personne est caractérisée par du désordre, et les pieds se lèvent brusquement et tombent au sol avec un bruit sourd. Le patient marche la tête baissée pour contrôler la situation. Signes et symptômes de la forme cérébelleuse La forme cérébelleuse de l'ataxie se développe lorsque le cervelet et ses connexions sont endommagés. Dans ce cas, la personne développe des troubles du mouvement. L'essence physiopathologique s'exprime par une violation des réflexes proprioceptifs, qui sont fermés dans le cervelet et affectent le travail tonique des muscles. La forme cérébelleuse se manifeste lorsque le cervelet lui-même, ses canaux conducteurs, afférents et efférents, sont endommagés. C'est important ! Avec le développement de l'ataxie cérébelleuse, la fermeture des yeux n'a pratiquement aucun effet sur l'aggravation de la pathologie et la sensibilité profonde ne change pas. Il existe plusieurs types principaux d'ataxie cérébelleuse. Ataxie dynamique L'ataxie dynamique entraîne une altération de l'exécution de divers mouvements volontaires du corps. Le diagnostic est réalisé par des tests talon-genou ou doigt-nez. Cette forme de la maladie se développe en raison de lésions des hémisphères du cervelet. Des déviations clairement décrites se font sentir lors de l'examen des membres supérieurs. Les mouvements de la main sont effectués au-delà du volume normal - la main est portée plus loin, les doigts sont trop étendus. Si une personne doit toucher une cible avec son doigt, sa main tremble fortement à l'approche de l'objet visé. Les patients atteints d'ataxie dynamique sont incapables de réaliser des mouvements alternés rapides des mains. Il existe également un trouble de la parole - la parole ralentit, sa douceur est perdue et l'écriture est altérée. Quels exercices aident à normaliser l'état de la maladie ? Des exercices qui améliorent la coordination des mouvements. C'est important ! Afin de normaliser la coordination, on utilise des exercices physiques, caractérisés par la fixation d'une ou deux articulations à partir d'un acte moteur. Ainsi, par exemple, si la coordination des mouvements des articulations du coude, du poignet et de l'épaule est requise, l'articulation du coude doit alors être « sécurisée » avec un bandage de fixation et le mouvement doit être effectué sans sa participation. La réduction des tremblements dans les mains peut être obtenue grâce à une thérapie par l'exercice pour l'ataxie. Souvent, des exercices à court terme sont utilisés pour contrer les tremblements - secousses, coups, etc. Les manipulations répertoriées modifient le rythme du tremblement, augmentant ainsi les possibilités d'y résister. De plus, les actions à court terme sont très efficaces pour exécuter des tâches quotidiennes - comme tourner des pages, verser de l'eau dans un verre, utiliser une fermeture éclair. Exercices adaptés à la forme vestibulaire de l'ataxie Habituellement, pour entraîner l'équilibre, il est nécessaire d'utiliser les techniques suivantes : Augmentation de la zone d'appui - jambes plus larges que les épaules. Réduire la zone de support - les pieds sont étroitement serrés les uns contre les autres. Utilisation d'un support supplémentaire - poutres ou cannes. Organiser des exercices oculaires - en particulier en cas de vertiges fréquents. Exercices basés sur l'extinction d'un des sens - marcher les yeux fermés, porter des écouteurs, etc. Exercices qui impliquent de modifier le schéma des mouvements normaux - marcher sur une surface inégale, marcher de côté, etc. Combiner les exercices répertoriés avec une gymnastique pour les yeux. Les exercices répertoriés ne doivent pas être retardés, mais il est important de les répéter aussi souvent que possible. Leur organisation est nécessaire aux patients afin de réaliser des exercices autonomes répétés à domicile.

Le développement de l'ataxie est associé à des lésions du cervelet ou des conducteurs nerveux reliant le cervelet aux muscles, à l'appareil vestibulaire et au cortex cérébral. Selon la localisation de la lésion, on distingue plusieurs types d'ataxie. L'ataxie sensible, qui survient lorsque le tractus spino-thalamocortical est endommagé, est provoquée par l'arrêt de la signalisation proprioceptive de l'appareil musculo-ligamentaire et est donc toujours associée à un trouble de la sensibilité profonde, s'intensifiant lorsque les yeux sont fermés (lorsque le contrôle visuel est éteint). L'ataxie cérébelleuse statique-locomotrice s'observe avec des lésions du vermis cérébelleux et se caractérise principalement par un trouble de la position debout et de la marche. L'ataxie dynamique cérébelleuse survient lorsque les hémisphères cérébelleux sont endommagés et se manifeste lors de l'exécution de mouvements des membres. Lorsque les lobes frontaux et temporaux du cortex cérébral ou du tractus cortico-pontino-cérébelleux sont touchés, une ataxie frontale ou temporale se développe, associée à d'autres signes de lésions des lobes correspondants des hémisphères cérébraux. Le dysfonctionnement des propriocepteurs du labyrinthe conduit au développement d'une ataxie vestibulaire ou labyrinthique, généralement associée à des étourdissements systémiques, des nausées et des vomissements.

Pour évaluer la gravité de l'ataxie en points, vous pouvez utiliser un fragment de l'échelle d'évaluation de l'activité motrice développée par M. Tinnetti pour les patients âgés (tableau 1.6 ; l'échelle complète est donnée dans le premier volume, chapitre 4).

Dans l'ensemble des mesures de rééducation pour l'ataxie, le rôle principal est attribué aux exercices thérapeutiques (dans ce cas, bien entendu, la kinésithérapie est réalisée dans le contexte du traitement de la maladie neurologique sous-jacente, qui a conduit à un trouble de la coordination). Rappelons que la base des exercices anti-attaque sont des combinaisons complexes de mouvements élémentaires ou de mouvements simples mais nouveaux pour le patient. En fonction de leur orientation, les exercices anti-attaque sont classiquement divisés en ceux qui entraînent l'équilibre en position debout et en marchant, développent la précision et l'exactitude des mouvements des membres et améliorent les sensations musculo-articulaires. Les caractéristiques générales de ces exercices sont données plus en détail dans le premier volume, chapitre 3. Le complexe de gymnastique comprend l'ensemble des exercices ci-dessus, et selon la forme d'ataxie, l'accent est soit mis sur l'entraînement de l'équilibre (avec cérébelleux statique ataxie), ou en augmentant la précision et la cohérence des actions entre les différents groupes musculaires et articulations des membres (avec ataxie cérébelleuse dynamique), ou en augmentant les impulsions des propriocepteurs (avec ataxie sensible), ou avec la gymnastique oculomotrice (avec ataxie vestibulaire). Dans le tableau 1.7, nous présentons un schéma approximatif d'exercices thérapeutiques pour les patients atteints d'ataxie (d'après O.G. Kogan, V.L. Naidin, 1988).

gymnastique pour l'ataxie : ses bienfaits et exercices possibles

L'ataxie est un trouble de la coordination motrice. La forme de la maladie - cérébelleuse et sensible - dépend de la localisation de la lésion dans le corps. Dans certaines situations, l'ataxie est la principale manifestation de pathologies héréditaires ou acquises du corps humain. La gymnastique pour l'ataxie est prescrite par un médecin et ensuite mise en œuvre de manière indépendante par le patient.

L'ataxie sensible se forme lorsque la sensibilité profonde est endommagée. Le système de sensibilité profonde cesse de recevoir et de transformer normalement les signaux kinesthésiques des terminaisons nerveuses situées dans les tendons et les muscles. À cet égard, le flux d'informations vers le cerveau sur la contraction des muscles et des groupes musculaires s'arrête. Le travail de ce côté des fonctions de mouvement, appelé « afférentation inverse » ou « feedback », est perturbé. Dans la forme sensible de l'ataxie, le fonctionnement de la sensibilité profonde est perturbé, ce qui affecte la coordination des mouvements et le fonctionnement des articulations et des muscles.

Comment se manifeste cette maladie ?

Lorsque les cordons postérieurs sont endommagés au niveau des segments lombaires et thoraciques, cela affecte les membres inférieurs, et lorsque les cordons situés légèrement au-dessus du cou sont impliqués dans le processus pathologique, cela affecte à la fois les bras et les jambes.

Les dommages unilatéraux au faisceau sensible et en forme de coin provoquent un processus dans lequel le travail des membres supérieurs et inférieurs se détériore du côté de la lésion. Si le lemnisque médial est endommagé dans la zone située au-dessus de la décussation, la fonction des membres du côté opposé est perturbée. Lorsque le thalamus est endommagé, la coordination des membres du côté opposé est également altérée.

Signes et symptômes d'une forme sensible d'ataxie

Avec une ataxie sensible prononcée, il devient difficile d'effectuer même les manipulations ménagères les plus simples avec vos mains. Le patient est incapable de fermer des boutons, de porter un grand verre d'eau à sa bouche ou de toucher avec précision le bout de son nez avec son doigt. Au repos, les doigts peuvent bouger involontairement d'une manière similaire à l'athétose.

Si le patient essaie de toucher le genou avec le talon d'une jambe, l'autre tibia commence à bouger en zigzag et le talon frappe soit en dessous, soit au-dessus du genou. La phase suivante de ce test est également mal mise en œuvre : le patient fait courir le talon d'une jambe le long du tibia de l'autre jambe, mais en même temps la jambe dévie vers la gauche ou la droite. Le tonus musculaire des membres blessés diminue lors de la flexion et de l'extension.

C'est important ! Le trouble général de l'état est complété par un balancement du corps, très perceptible lorsque les pieds sont fermés et les yeux fermés en même temps. La marche d'une personne est caractérisée par du désordre, et les pieds se lèvent brusquement et tombent au sol avec un bruit sourd. Le patient marche la tête baissée pour contrôler la situation.

Signes et symptômes de la forme cérébelleuse

La forme cérébelleuse de l'ataxie se développe lorsque le cervelet et ses connexions sont endommagés. Dans ce cas, la personne développe des troubles du mouvement. L'essence physiopathologique s'exprime par une violation des réflexes proprioceptifs, qui sont fermés dans le cervelet et affectent le travail tonique des muscles. La forme cérébelleuse se manifeste lorsque le cervelet lui-même, ses canaux conducteurs, afférents et efférents, sont endommagés.

C'est important ! Avec le développement de l'ataxie cérébelleuse, la fermeture des yeux n'a pratiquement aucun effet sur l'aggravation de la pathologie et la sensibilité profonde ne change pas. Il existe plusieurs types principaux d'ataxie cérébelleuse.

L'ataxie dynamique entraîne une altération de l'exécution de divers mouvements corporels volontaires. Le diagnostic est réalisé par des tests talon-genou ou doigt-nez. Cette forme de la maladie se développe en raison de lésions des hémisphères du cervelet. Des déviations clairement décrites se font sentir lors de l'examen des membres supérieurs. Les mouvements de la main sont effectués au-delà du volume normal - la main est portée plus loin, les doigts sont trop étendus. Si une personne doit toucher une cible avec son doigt, sa main tremble fortement à l'approche de l'objet visé. Les patients atteints d'ataxie dynamique sont incapables de réaliser des mouvements alternés rapides des mains. Il existe également un trouble de la parole - la parole ralentit, sa douceur est perdue et l'écriture est altérée.

Quels exercices aident à normaliser l'état de la maladie ?

Exercices pour améliorer la coordination des mouvements

C'est important ! Afin de normaliser la coordination, on utilise des exercices physiques, caractérisés par la fixation d'une ou deux articulations à partir d'un acte moteur. Ainsi, par exemple, si la coordination des mouvements des articulations du coude, du poignet et de l'épaule est requise, l'articulation du coude doit alors être « sécurisée » avec un bandage de fixation et le mouvement doit être effectué sans sa participation.

La réduction des tremblements dans les mains peut être obtenue grâce à une thérapie par l'exercice pour l'ataxie. Souvent, des exercices à court terme sont utilisés pour contrer les tremblements - secousses, coups, etc. Les manipulations répertoriées modifient le rythme du tremblement, augmentant ainsi les possibilités d'y résister. De plus, les actions à court terme sont très efficaces pour exécuter des tâches quotidiennes - comme tourner des pages, verser de l'eau dans un verre, utiliser une fermeture éclair.

Exercices adaptés à l'ataxie vestibulaire

En règle générale, pour entraîner l'équilibre, vous devez utiliser les techniques suivantes :

Augmenter la zone d'appui - jambes plus larges que les épaules.
Réduire la zone de support - les pieds sont étroitement serrés les uns contre les autres.
Utilisation d'un support supplémentaire - poutres ou cannes.
Organiser des exercices oculaires - en particulier en cas de vertiges fréquents.
Exercices basés sur l'extinction d'un des sens - marcher les yeux fermés, porter des écouteurs, etc.
Exercices qui impliquent de modifier le schéma des mouvements normaux - marcher sur une surface inégale, marcher de côté, etc.
Combiner les exercices répertoriés avec une gymnastique pour les yeux.

Les exercices répertoriés ne doivent pas être retardés, mais il est important de les répéter aussi souvent que possible. Leur organisation est nécessaire aux patients afin de réaliser des exercices autonomes répétés à domicile.

Gymnastique

Le terme ataxie fait référence au manque de coordination adéquate des mouvements. Une partie intégrante de la thérapie prescrite pour restaurer la mobilité est un ensemble d'exercices thérapeutiques. La variété peut être cérébelleuse ou sensible.

Forme cérébelleuse

La cause de cette forme de la maladie est une lésion du cervelet et de ses canaux. Dans ce cas, le tonus musculaire est altéré ; aucun changement grave n'est observé lors de la fermeture des yeux. Il existe deux variétés :

Dans le premier cas, on observe des problèmes d'équilibre et de démarche, et dans le second, avec des manipulations précises. Ce n'est pas difficile à déterminer, car les dommages au cervelet conduisent au fait qu'en essayant d'effectuer une action volontaire avec les mains, le patient ne peut pas effectuer un mouvement court, plie trop les doigts, lève trop le membre et en même temps, il tremble. Il devient difficile pour une personne d'écrire ou de dire quoi que ce soit, la parole est lente mais intermittente.

Forme sensible

En raison de cette forme, la réception normale des signaux par le cerveau en provenance des terminaisons nerveuses des muscles et des articulations est perturbée. Ces perturbations perturbent la coordination et empêchent le contrôle total des actions.

Contrairement au type d'ataxie avec lésions cérébelleuses, dans ce cas, le problème est localisé dans la région lombaire et le sternum, de sorte que les lésions affectent à la fois les membres inférieurs et supérieurs. La forme unilatérale, en cas de trouble du lemnisque médial ou du thalamus, se caractérise par une altération de la coordination du bras et de la jambe du côté opposé. Si le faisceau en forme de coin ou sensible est affecté, au contraire, des changements se produisent du côté adjacent.

Dans une forme grave de la maladie, une personne ne peut pas fermer un bouton, porter une cuillère ou un verre d'eau à sa bouche ou toucher le bout de son nez ; elle peut bouger même en l'absence de signaux de mouvement de la part du patient. Les tentatives de tension des muscles pour la flexion et l'extension conduisent à l'effet inverse, le membre devient flasque et les manipulations sont imprécises. L'état s'aggrave en fermant les yeux, il devient difficile de se tenir debout, le patient se balance, il doit constamment baisser la tête pour voir le sol, car il a peur de trébucher.

Pour les patients souffrant d'ataxie, les médecins prescrivent des exercices de gymnastique qui aident à retrouver confiance et indépendance, ainsi qu'à restaurer les fonctions nécessaires aux activités quotidiennes.

Règles générales

La gymnastique pour les problèmes d'équilibre et de coordination nécessite une approche spécifique, développée par le médecin traitant. Règles de formation de base :

le mouvement effectué ne doit pas être douloureux et doit être effectué de toutes vos forces ;
le but des exercices thérapeutiques n'est pas de développer la masse musculaire, ils rétablissent avant tout la coordination ;
toute complication ou accélération doit survenir progressivement ;
Avec diligence, tout mouvement peut être amélioré ;
en règle générale, les exercices sont d'abord effectués en position allongée, puis progressivement vers une position assise et debout ;
au début, vous devez absolument surveiller vos mouvements ; si vous réussissez, plus tard, vous pouvez essayer de fermer les yeux ;
les exercices commencent toujours par de grands mouvements de balayage, passant lentement à des mouvements plus petits et plus détaillés ;
chaque mouvement s'effectue d'abord rapidement, puis à un rythme réduit ;
seul un médecin peut prescrire et ajuster la cure.

Exercices

La gymnastique pour l'ataxie est divisée en plusieurs catégories dont le but est d'adapter le patient aux soins personnels et d'améliorer son bien-être. Les exercices qui composent le complexe thérapeutique :

Le renforcement général est une sorte d’échauffement, consistant à balancer les bras et les jambes, développant les articulations des hanches et des épaules.
Développer la précision. Ici, le patient doit essayer de toucher doucement un certain point avec le membre souhaité. Lorsque des progrès sont constatés, le médecin complique la tâche en utilisant des poids ou en limitant l'éclairage, éventuellement en utilisant une cible mobile.
Balistique - lancer et lancer à l'aide d'une cible réelle ou imaginaire. À l'avenir, la pratique consiste à réduire ou à éloigner la cible, en modifiant la position de départ.
La sensibilité est augmentée par la palpation tactile d'objets dont le poids et la forme doivent être décrits sans regarder.
Exercices avec fixation des articulations. Dans ce cas, le mouvement de certaines zones est limité et il est suggéré de soulever et de transporter les objets à l'aide d'articulations libres. Au fil du temps, l'attelle (qui sécurise l'articulation) est remplacée par un bandage élastique et les charges augmentent lentement.
Le développement de l'équilibre s'obtient en compliquant progressivement les tâches, d'abord assis, puis debout, en réduisant le nombre et la superficie des appuis, puis le patient est transféré à la marche sur diverses surfaces, parfois latéralement ou même en arrière.
Le développement des yeux s’effectue également progressivement, à partir d’une position allongée, tandis qu’un point est visuellement fixé d’où l’on ne peut quitter les yeux pendant l’exécution. Puis, la tête immobile, les yeux décrivent certaines figures. De telles tâches peuvent être accomplies souvent et petit à petit, sans aide extérieure.

En fonction de la localisation de la maladie, les médecins sélectionnent le complexe individuellement, en mettant l'accent sur différents exercices en fonction des besoins. À l'aide d'exercices, la coordination des mouvements est améliorée, les exercices thérapeutiques donnent d'excellents résultats pour améliorer la qualité de vie des patients atteints d'ataxie, lorsqu'ils sont exécutés de manière responsable, les fonctions nécessaires sont restaurées, l'état général s'améliore et la confiance en soi augmente.

Quels types de gymnastique pour l'ataxie sont nécessaires pour améliorer la condition ?

La gymnastique pour l'ataxie joue un rôle important dans le traitement complexe des maladies neurologiques.

L'objectif principal des exercices pour cette pathologie est de donner confiance au patient dans la pratique des soins personnels quotidiens.

Règles d'exécution

Afin d'obtenir les résultats nécessaires, vous devez respecter certaines règles lors de l'exécution des exercices :

Vous ne pouvez pas faire les exercices en vous surchargeant trop ; ils doivent être faits facilement.
Pour l'ataxie, vous ne devriez pas prêter beaucoup d'attention au gonflement des muscles.
Une augmentation progressive de la charge s'effectue en raison de la rapidité d'exécution et de l'augmentation de la complexité de la tâche.
Afin d'obtenir une dynamique positive, tout exercice doit être réalisé à la perfection.
Tout d'abord, des mouvements de balayage sont effectués, nécessitant le travail de grandes articulations, puis des plus petites y sont reliées, nécessitant une plus grande précision.
Au début, le mouvement est effectué rapidement, puis il doit être répété à un rythme lent.
Pour récupérer, le complexe comprend d'abord des exercices en position allongée, après un certain temps - assis, et ensuite seulement - debout.
Au stade initial, chaque mouvement doit être contrôlé à l'aide de la vision, puis effectué les yeux fermés.
Le degré d'augmentation de la charge ne peut être déterminé que par un médecin et sa décision dépend du diagnostic et de l'état initial du patient.

Type d'exercices utilisés pour l'ataxie

Tout programme d’exercices thérapeutiques comprend un ensemble de mouvements nécessaires pour améliorer l’état du patient et renforcer les mécanismes d’adaptation. Considérons les principes généraux de tels mouvements dans l'ataxie.

Renforcement général

Consiste à tourner et à plier le corps. Les membres sont balancés avec la participation des grosses articulations.

Développer la précision

La tâche est donnée de toucher une cible spécifique avec votre main ou votre pied. Chaque exercice s'effectue lentement et en douceur, avec des arrêts prescrits par l'entraîneur. La charge augmente à mesure que les symptômes de la maladie disparaissent. Pour cela, divers poids sont utilisés, répétition du mouvement dans des conditions de faible luminosité et poussées latérales.

Pour rendre la tâche plus difficile, la vitesse d'exécution s'accélère et ralentit, puis le mouvement change de direction. La cible fixe est remplacée par une cible mobile. Changer les positions de départ et le degré d'éclairage est pratiqué.

Développer une cohérence commune

À l’aide d’une attelle, une ou deux articulations sont empêchées de bouger. Tous les mouvements ciblés des bras ou des jambes sont effectués, par exemple en soulevant un objet posé sous les pieds et en le déplaçant vers une surface située au-dessus de la tête. Dans ce cas, l'articulation du coude est fixée, le levage se fait avec la main et le transfert est effectué par l'articulation de l'épaule.

Progressivement, la fixation doit être rendue moins rigide ; pour cela, un bandage élastique est déjà utilisé. Cela permettra à l'articulation du coude de s'impliquer progressivement dans le processus de mouvement. À mesure que les signes d'ataxie s'atténuent, il est recommandé de répéter l'exercice avec des charges différentes.

Balistique

Des lancers, des poussées d'un certain objet avec un choix de cible ou des imitations de ce type de mouvement sont utilisés. La complication progressive consiste à déplacer la cible sur une plus grande distance, à réduire sa surface, à augmenter la masse et à modifier la forme de l'objet lancé, ainsi qu'à lancer depuis différentes positions.

Équilibre amélioré

Maintenir l’équilibre du corps en position assise puis debout. Complication par réduction de la zone d'appui, ajout de mouvements supplémentaires dans les mains, avec des points externes. Vient ensuite la transition vers la marche. L'équilibre est maintenu d'abord pendant la marche normale, puis sur une surface inégale, en se déplaçant latéralement ou en arrière.

De plus, la tâche est compliquée par l'utilisation de poids. Le mouvement s'effectue d'abord dans les limites des barres parallèles, puis sans elles, la surface d'appui est réduite, ses variétés supplémentaires sont utilisées.

Développement du sens musculo-articulaire

Les objets sont ramassés et leur forme et leur poids approximatif sont devinés.

Entraînement des yeux

Le point fixe sélectionné est fixé avec les yeux, tandis que des rotations et des inclinaisons lentes de la tête sont effectuées, tandis que le point ne doit pas être perdu du champ de vision. L'exercice est répété dans toutes les positions de départ (couché, assis et debout). Ensuite, une fois les tâches précédentes terminées avec succès, la même chose est répétée en marchant.

Un autre type d'entraînement consiste à déplacer les yeux dans une direction donnée. La tête reste immobile. De telles actions sont recommandées pour une mise en œuvre indépendante. Ils doivent être effectués brièvement, mais souvent. Ils aident particulièrement en cas de vertiges qui accompagnent l'ataxie vestibulaire. Le nombre de répétitions et l'amplitude des yeux augmentent à mesure que l'état du patient s'améliore.

Pour différents types d'ataxie, l'accent est mis sur différents types de formation. Dans la forme statique des lésions cérébelleuses, les exercices qui améliorent l'équilibre prédominent, tandis que la version dynamique nécessite de prêter davantage d'attention au développement de la cohérence des mouvements. Avec la version sensible de l'ataxie, ils suivent la plupart du temps un entraînement pour renforcer les impulsions proprioceptives.

La thérapie par l'exercice pour l'ataxie aide à restaurer les fonctions du système nerveux central et est réalisée dans la mesure du possible avec la participation active et consciente du patient. L’exercice contribue à améliorer le tonus général, ce qui contribue grandement à compenser la perte de compétences fonctionnelles.

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Ataxie

L'ataxie (du grec ataxie, manque d'ordre, désordre ; synonyme d'incoordination) est un trouble moteur, se manifestant par un trouble de la coordination motrice. Avec l'ataxie, les mouvements deviennent imprécis, maladroits, disproportionnés, n'atteignent souvent pas leur objectif, la marche et parfois la parole peuvent en souffrir. Le réflexe d'étirement du muscle change. La coordination de l'action des groupes musculaires : agonistes, antagonistes, synergistes est perturbée ; dans le même temps, le patient ne présente aucun signe de lésion du système pyramidal, extrapyramidal ou du motoneurone périphérique.

Selon la localisation de la lésion, on distingue les ataxies sensibles et cérébelleuses. Dans certains cas, l'ataxie peut être le syndrome principal de certaines maladies héréditaires et acquises.

L'ataxie sensible se développe lorsque la voie sensorielle proprioceptive est endommagée. Le système proprioceptif cesse de recevoir et de traiter les signaux kinesthésiques provenant des terminaisons nerveuses sensorielles des muscles et des tendons. Le flux d'informations sur le degré de contraction musculaire s'arrête. Le côté de la fonction motrice que l’on désigne par le terme « afférentation inverse » en physiologie et « feedback » en cybernétique est bouleversé. Avec l'ataxie sensible, la sensibilité profonde est altérée et la coordination des mouvements et la sensation musculo-articulaire en souffrent.

La localisation des troubles ataxiques varie en fonction de la localisation de l'atteinte du tractus proprioceptif. Lorsque les cordons postérieurs sont touchés à la hauteur des segments thoraciques et lombaires, seules les jambes sont touchées ; lorsque les cordons postérieurs sont touchés au-dessus de l'épaississement cervical, les bras et les jambes sont touchés. Les lésions unilatérales des fascicules doux et cunéiformes entraînent une hémiataxie homolatérale du côté de la lésion, la fonction des membres supérieurs et inférieurs est altérée. Lorsque le lemnisque médial est atteint au-dessus du chiasma, une hémiataxie apparaît du côté opposé. En cas de lésion du thalamus, une hémiataxie se développe également du côté opposé.

Avec une ataxie sensible sévère dans les mains, il est difficile d'effectuer même les activités quotidiennes les plus simples. Le patient ne peut pas fermer et dégrafer des boutons, porter un verre d'eau à sa bouche sans renverser l'eau, ni frapper avec précision le bout de son nez avec son index. Au repos, on peut parfois observer des mouvements involontaires des doigts, rappelant une athétose. Les tests de diagnostic sont mal effectués. Lorsque le patient essaie de frapper le genou de l'autre avec le talon d'une jambe, le tibia décrit des zigzags, le talon frappe soit au-dessus, soit au-dessous du genou. La deuxième phase de ce test est également mal réalisée : le patient déplace le talon d'une jambe le long de la crête du tibia de l'autre jambe de manière saccadée, avec une déviation vers la droite et vers la gauche. Le tonus musculaire des membres affectés est réduit à la fois au niveau des fléchisseurs et des extenseurs. La position debout s'accompagne de chancellements, notamment lors de la fermeture des pieds et de la fermeture simultanée des yeux (voir symptôme de Romberg). La marche devient irrégulière, les pieds se lèvent brusquement et retombent au sol avec un bruit sourd, le patient marche la tête baissée, regardant toujours ses pieds. La marche se détériore fortement lorsque le contrôle visuel est désactivé.

L'ataxie sensible se produit avec des tabes de la moelle épinière, une polynévrite (appelée pseudotabes périphériques).

L'ataxie cérébelleuse se développe lorsque le cervelet et ses connexions sont endommagés et se caractérise par des troubles moteurs. Son essence physiopathologique se résume à une violation des réflexes proprioceptifs, qui se ferment dans le cervelet et apportent une correction à la fonction tonique et phasique des muscles. L'ataxie cérébelleuse se développe non seulement lorsque la substance du cervelet lui-même est endommagée, mais également ses voies, à la fois afférentes et efférentes.

La fermeture des yeux n'a pas beaucoup d'effet sur l'ataxie cérébelleuse, contrairement à l'ataxie sensible, la sensibilité profonde reste préservée ; Il existe plusieurs formes d'ataxie cérébelleuse. Avec l'ataxie dynamique, l'exécution de divers mouvements volontaires des membres est altérée. Il est généralement détecté par des tests doigt-nez et talon-genou. Ce type d'ataxie survient lorsque les hémisphères cérébelleux sont endommagés. Sous leur forme la plus distincte, ces troubles se révèlent à l’examen des membres supérieurs. La main bouge au-delà du volume requis, va plus loin que l'objet à prendre, les doigts s'étendent plus que nécessaire (hypermétrie). Lorsqu’on essaie de toucher une cible avec le doigt, la main se met à trembler d’autant plus fortement qu’elle se rapproche de la cible (tremblement intentionnel). Ces patients se caractérisent par l'incapacité de produire des mouvements alternés successifs rapides, tels que la pronation et la supination de la main (adiadochokinèse). Une hypotension musculaire se développe. La parole devient bouleversée : sa douceur se perd, elle devient lente, explosive, et parfois des chants sont observés ; la lettre change (Fig. 1).

Trouble de l'écriture dans l'ataxie cérébelleuse. En bas à gauche se trouve la tentative du patient de tracer un cercle.

Asynergies (mouvements associés altérés) dans l'ataxie cérébelleuse. En pliant le corps vers l’arrière, on a tendance à tomber.

Avec l'ataxie statique-locomotrice, la position debout et la marche sont principalement affectées. Le patient se tient debout, les jambes largement écartées, se balance, dévie souvent sur le côté lorsqu'il marche et sa démarche ressemble à celle d'un ivrogne. Parfois, le patient présente un nystagmus spontané. La coordination des mouvements volontaires en position assise ou couchée change peu.

Ce type d'ataxie a d'abord été associé à des lésions du vermis cérébelleux, puis de son lobe flocculonodulaire [Larsell, Dow, Fulton (O. Larsell, R. S. Dow, J. F. Fulton)]. Cette zone reçoit les impulsions du système vestibulaire ; lorsqu'il est endommagé, les réflexes qui maintiennent l'équilibre sont perturbés et les contractions synergiques des muscles des jambes, du torse et du cou sont perturbées. Lors de la flexion du torse vers l'arrière, le patient ne ressent pas de flexion réflexe des jambes au niveau du genou et peut tomber en arrière en raison d'un mouvement excessif du centre de gravité vers l'arrière (Fig. 2).

Des asynergies dans la contraction des muscles du tronc et des membres peuvent être détectées chez le patient même en décubitus dorsal. Le patient ne peut pas s'asseoir sans l'aide de ses mains ; au lieu de son corps, ses jambes se lèvent (asynergie cérébelleuse selon Babinsky, fig. 3).

Asynergies dans l'ataxie cérébelleuse. Lever les jambes lorsque vous essayez de vous asseoir.

I.M. Irger a décrit un type particulier d'ataxie qui se produit lorsque les lobules du vermis moyen du cervelet sont endommagés. Le tableau clinique s'exprime par de légers chancellements en position debout et à la marche sans véritable déséquilibre du corps.

A. peut également survenir lorsque l'analyseur vestibulaire est endommagé, en particulier ses propriocepteurs dans le labyrinthe - ataxie labyrinthique. Avec cela, l'équilibre du corps est perturbé ; lors de la marche, le patient dévie vers le labyrinthe affecté. Des vertiges systémiques sont caractéristiques, un nystagmus rotatoire horizontal spontané apparaît. Du côté du labyrinthe affecté, l'audition est altérée.

L'ataxie cérébelleuse survient avec diverses lésions du système nerveux (tumeurs de la fosse crânienne postérieure, maladies infectieuses et allergiques, certaines intoxications, processus dégénératifs).

Ataxie dans les maladies héréditaires et acquises

L'ataxie familiale de Friedreich est une maladie héréditaire relativement rare, transmise principalement de manière autosomique récessive (voir Héritage). Elle se caractérise par un trouble progressif de la coordination motrice, une violation de la sensibilité profonde et quelques signes pyramidaux. Friedreich (N. Friedreich) a décrit en 1863 la clinique et l'anatomie pathologique de cette maladie, en la séparant de l'ataxie locomotrice progressive de Duchenne (voir Tabes dorsalis).

Pathologiquement, un amincissement de la moelle épinière, une dystrophie principalement des colonnes postérieures et latérales, de l'aire de Lissauer et des noyaux thoraciques (noyaux de Clark) sont détectés.

La maladie débute entre 6 et 15 ans. Le premier symptôme est un trouble de la démarche (trébuchement, trébuchement). Progressivement, les troubles de la coordination s'étendent aux membres supérieurs, au torse, au visage et parfois aux muscles de la parole. Tremblements, choréoathétose et nystagmus sont souvent associés. Il existe un faible tonus musculaire, une aréflexie et un signe de Romberg. Il existe quelques signes pyramidaux (signe de Babinski, réflexes protecteurs). Les troubles neurologiques sont constamment associés à des anomalies squelettiques (ce qu'on appelle le pied de Friedreich, la cyphoscoliose). Des malformations cardiaques congénitales sont souvent constatées. La maladie progresse lentement, s'exacerbant après des infections intercurrentes. Les patients vivent jusqu'à un âge avancé.

Le diagnostic des formes graves de la maladie n'est généralement pas difficile. Parfois, l'ataxie de Friedreich doit être différenciée de l'ataxie héréditaire de Marie, avec le syndrome de Marinescu-Sjögren et avec certaines formes d'atrophie musculaire héréditaire (voir Amyotrophie Syndrome de Marinescu-Sjögren, Myopathie).

Le pronostic vital est favorable. Cependant, les troubles de la coordination qui se développent assez tôt limitent la capacité de travail des patients.

L'ataxie cérébelleuse héréditaire de Marie est une maladie à transmission dominante (voir Héritage). Elle se caractérise par un trouble de la coordination motrice lentement progressif avec atteinte du système pyramidal.

A partir des caractéristiques cliniques et héréditaires, P. Marie isole en 1893 cette forme du groupe des ataxies familiales décrites par Friedreich.

Pathologiquement, on note une hypoplasie cérébelleuse et une dystrophie des voies cérébelleuses et pyramidales. La maladie débute entre 20 et 45 ans par un trouble de la marche. L'ataxie se développe progressivement dans les mains, souvent tremblantes, des contractions musculaires sont souvent notées, la parole devient lente et chantée. Plus tard, d'autres symptômes apparaissent (ptosis, strabisme, nystagmus, parfois syndrome d'Argyll Robertson, diminution de l'acuité visuelle, atrophie du nerf optique). Le tonus musculaire est augmenté, les réflexes tendineux ne s'estompent pas, mais s'intensifient, des réflexes pathologiques sont détectés et une parésie des jambes est possible. La sensibilité n'est pas bouleversée. Aucune anomalie squelettique. La maladie évolue lentement, s'accompagnant souvent de troubles de la mémoire et d'une diminution progressive de l'intelligence. Les infections, les intoxications, le stress physique et mental peuvent contribuer aux exacerbations.

Le tableau clinique varie souvent. Il existe des formes similaires à l'ataxie de Friedreich et à la paraplégie familiale de Strumpell (voir Paraplégie). Les principaux critères de diagnostic différentiel doivent être les données généalogiques, le tableau clinique et l'évolution de la maladie. Le pronostic vital est favorable. La capacité de travail des patients est limitée.

L'ataxie-télangiectasie (syndrome de Louis-Bar) est une ataxie cérébelleuse précoce et progressive avec télangiectasie symétrique de la conjonctive et de la peau, une maladie systémique du groupe des phakomatoses. Le premier rapport sur cette maladie a été publié en 1941 par D. Louis-Bar. Quoi qu’il en soit, en 1957, Wells et Shy (S. E. Wells, M. G. Shy) ont décrit leurs observations sous le nom de « choréo-athétose familiale progressive avec télangiectasie cutanée ». Après un travail détaillé de Boder et Sedgwick (E. Boder, R. R. Sedgwick), la maladie a été appelée « ataxie-télangiectasie ». Certaines observations ont également été publiées en URSS.

Pathologiquement, une atrophie et une gliose du cervelet, du globus pallidus et de la substance noire, de multiples télangiectasies dans la moelle sont détectées. On retrouve une aplasie du thymus, un sous-développement de l'adénohypophyse et des bronchectasies. On suppose que la maladie est héréditaire et se transmet de manière autosomique récessive.

La maladie débute dès la petite enfance par une ataxie cérébelleuse progressive, souvent associée à des mouvements choréo-athétoïdes. À l'âge de 5 à 7 ans, apparaissent des télangiectasies symétriques de la conjonctive et de la peau du visage, une lenteur des mouvements des globes oculaires, de l'amia, une parole scannée, une diminution du tonus musculaire et des réflexes tendineux. EMG et EEG sans changements. La pneumoencéphalographie a révélé une atrophie cérébelleuse. Un déficit en immunoglobulines, principalement des classes A et M, a été détecté dans le sang. Il existe une prédisposition de ces enfants aux maladies infectieuses, au développement de bronchectasies et de néoplasmes malins. Les patients meurent souvent entre 12 et 15 ans. Basés sur l'idée du rôle majeur du thymus dans la formation de l'immunité, ils proposent un traitement à ces patients par transplantation du thymus (Yu. M. Lopukhin, L. O. Badalyan et collaborateurs).

Le pronostic reste défavorable. La mort est généralement associée à des infections intercurrentes.

Ataxie cérébelleuse d'étiologies diverses

L'ataxie cérébelleuse aiguë de Leiden-Westphal est un complexe symptomatique particulier qui survient en altitude ou à la suite d'une infection aiguë (fièvre typhoïde, paludisme, pneumonie, grippe) ou d'une intoxication (alcool, barbituriques, plasmacide, insectofongicides). Pathologiquement, on retrouve une dystrophie des cellules du cortex cérébelleux, du noyau denté et des olives inférieures. L'ataxie cérébelleuse aiguë de Leiden-Westphal s'étend aux mouvements des membres et du torse, aux expressions faciales et à la parole. Il n’y avait pas de paralysie, même si de légers signes pyramidaux étaient parfois observés. L'hypotonie musculaire est prononcée. Les réflexes tendineux, la sensibilité et la fonction sphinctérienne sont préservés. L'ataxie cérébelleuse aiguë de Leiden-Westphal disparaît progressivement. Les effets résiduels sont rares. Le pronostic est favorable.

Il existe plusieurs options pour l'ataxie cérébelleuse d'étiologie inconnue avec hron. parcours progressif. Leur origine héréditaire n'est pas prouvée. Apparemment, ils se développent en raison de la vulnérabilité innée de la coordination sous l'influence de facteurs exogènes nocifs.

L'atrophie olivopontocérébelleuse est la plus connue de ce groupe. Il a été décrit par Dejerine et Thomas (J. Dejerine, A. Thomas) en 1900. En 1939, il a été étudié en détail par N.V. Konovalov.

À l'autopsie, de petites tailles du cervelet, du pont et des olives sont révélées. Histologiquement, on retrouve une dystrophie ou la mort des neurocytes piriformes (cellules de Purkinje) du cortex cérébelleux, du pont et des noyaux olive inférieurs, une atrophie des fibres du pédoncule cérébelleux moyen et des faisceaux olivo-cérébelleux. Le noyau denté, le pédoncule supérieur et les noyaux cérébelleux sont préservés. Dans les cas avancés, une dégénérescence des cellules de la substance noire et du noyau de la lentille a été observée. La maladie débute progressivement à un âge avancé (50-60 ans) avec l'apparition d'une fatigue des jambes et d'une démarche instable. Par la suite, des modifications de la parole (chants, dysarthrie) et une maladresse des mains surviennent. La force et la sensibilité musculaires restent préservées, les réflexes tendineux augmentent, et certains réflexes pathologiques sont évoqués. Aux stades ultérieurs, une hypomimie, une raideur, des symptômes pseudobulbaires et des troubles pelviens surviennent et le psychisme change. Le pronostic est défavorable. Les patients décèdent généralement après 3 à 8 ans d’une infection associée.

L'atrophie olpvo-rubro-cérébelleuse a été décrite en 1909 par Lejonne et Lhermitte (M. M. P. Lejonne, G. Lhermitte) à partir d'une observation clinique et anatomique. Un patient de 63 ans présentait une hémiplégie alternée du côté droit avec une parésie du nerf oculomoteur gauche. Pathologiquement, une atrophie du cortex cérébelleux, du noyau denté, du fascicule dento-rubral et de l'olive inférieure a été découverte. Les pédoncules cérébelleux moyens étaient légèrement réduits en taille, mais les noyaux pontiques n'étaient pas modifiés. De plus, l'ancien foyer de ramollissement traversait une partie du chiasma des pédoncules cérébelleux supérieurs. Selon les auteurs, les modifications dystrophiques du cervelet ne dépendaient pas du foyer de ramollissement. Des observations ultérieures ont révélé que les principaux symptômes cliniques de la maladie sont des troubles de la coordination, souvent associés à une hyperkinésie, des symptômes pyramidaux et des modifications des nerfs crâniens ; plus tard, une diminution de l'intelligence et une perturbation des organes pelviens sont révélées. Le pronostic est défavorable.

Plusieurs autres variantes de dystrophie chronique du système cérébelleux ont été décrites : atrophie pure du cortex cérébelleux de Tom, atrophie olivocérébelleuse de Holmes, atrophie tardive du cortex cérébelleux de Marie-Fua-Alajuanin.

L'ataxie peut être observée dans certains troubles métaboliques héréditaires (maladies héréditaires du métabolisme des acides aminés, leucodystrophies, etc.).

Traitement

Le traitement dépend de l'étiologie. Pour les formes héréditaires d'ataxie, aucun traitement radical n'a été développé. Si la maladie est infectieuse, des antibiotiques, des agents anti-inflammatoires, désensibilisants et déshydratants et des vitamines sont utilisés. Pour les affections résiduelles et les formes chroniques d'ataxie d'étiologies diverses, une gymnastique spéciale est prescrite ; pour l'ataxie sensible, la gymnastique selon la méthode Frenkel (utilisation ciblée de la vision lors de mouvements volontaires). Dans la prévention des formes héréditaires d'ataxie, les recommandations médicales en génétique revêtent une importance capitale.

L'exercice thérapeutique pour l'ataxie, agissant sur les propriocepteurs des articulations, des ligaments, des muscles et de l'appareil vestibulaire, contribue à améliorer la coordination des mouvements et à maintenir l'équilibre en position debout. Les formes suivantes de thérapie par l'exercice sont utilisées : exercices d'hygiène matinale, exercices thérapeutiques, marche. La gymnastique thérapeutique doit être utilisée systématiquement et régulièrement, en utilisant des exercices spéciaux pour améliorer la coordination des mouvements et des exercices pour développer l'équilibre sous contrôle visuel, ainsi que les yeux fermés. Des exercices particuliers sont dispensés dans le cadre d'exercices généraux de renforcement et de respiration, dans les positions de départ allongées, à quatre pattes, assises et debout. Des exercices principalement actifs sont utilisés, sous des formes sévères - des exercices avec l'aide d'un méthodologiste, ainsi que des mouvements passifs. Des exercices avec un bâton de gymnastique, des massues, des ballons de différentes tailles ainsi que contre un mur de gymnastique sont conseillés. Des exercices d'équilibre particuliers sont réalisés sur place et en marchant.

Exercices sur place : 1) debout, jambes fermées (Fig. 4, 1-4) ; 2) jambes sur la même ligne, une jambe devant l'autre (Fig. 4, 5-8) ; 3) debout sur une jambe (Fig. 4, 9) ; 4) debout sur la pointe des pieds (Fig. 4, 10) ; 5) debout sur la pointe d'une jambe (Fig. 4, 21). Ces exercices sont compliqués par le mouvement simultané des bras, des jambes et du torse selon diverses combinaisons.

Les exercices de marche sont effectués sur une large zone d'appui - au sol, puis avec une diminution de la zone d'appui, en marchant le long des marques tracées au sol (Fig. 4, 22), puis sur un banc de gymnastique , le long de son rail. Différents types de marche sont utilisés, en combinaison avec des exercices pour les bras, les jambes et le torse.

Pour développer la coordination des mouvements, des exercices avec l'action simultanée de muscles synergiques et antagonistes sont utilisés. Par exemple, flexion d'un membre et extension simultanée de l'autre dans l'articulation du même nom (Fig. 4, 15) ; plier le bras et étendre la jambe est une combinaison plus complexe (Fig. 4, 24).

Exercice thérapeutique pour l'ataxie : 1-4 - en position debout, fermez les jambes, déplacez les bras sur les côtés, puis déplacez-les jusqu'à la taille, montez et abaissez-les le long du corps ; 5-8 - en position debout, les jambes sont placées sur la même ligne du talon aux orteils, les bras sont déplacés sur les côtés, puis en arrière, vers le haut et vers le bas le long du corps ; 9 - en position debout sur une jambe, l'autre jambe est pliée au niveau du genou ; la jambe pliée est enlevée et ramenée à sa position d'origine ; 10 - en position debout sur la pointe des pieds (mains vers les épaules), effectuez des mouvements circulaires au niveau des articulations des épaules ; 11 - en position debout sur la pointe d'une jambe, effectuer des mouvements circulaires dans l'articulation de la hanche de l'autre jambe ; 12 - marcher le long de lignes tracées, en se rapprochant progressivement d'une ligne droite ; 13 - en position assise sur une chaise, un bras est plié au niveau de l'articulation du coude et en même temps l'autre est étendu au niveau de l'articulation du coude ; 14 - en position assise sur une chaise, pliez le bras droit au niveau de l'articulation du coude et étendez simultanément la jambe gauche au niveau de l'articulation du genou ; 15 - en position debout, levez un bras vers le haut, tout en déplaçant simultanément l'autre bras sur le côté ; 16 - assis sur une chaise, lever les bras, tout en écartant simultanément les jambes sur les côtés ; 17 - en position debout, effectuez des exercices avec un bâton de gymnastique : déplacez le bâton derrière la tête, puis abaissez-le devant ; 18 - en position debout, lancer le ballon vers la cible.

Une autre complication est l'introduction de directions différentes lors de l'exécution d'exercices, par exemple. une main est déplacée sur le côté et l'autre est déplacée vers le haut (Fig. 4, 15). En position assise, vous pouvez utiliser le sens de mouvement vers le haut pour vos bras et vers les côtés pour vos jambes (Fig. 4, 16). Un changement dans le rythme des mouvements lors de la marche est utilisé. Le développement de la coordination est facilité par des exercices avec un bâton (Fig. 4, 17), lancer et attraper un ballon de différentes manières (Fig. 4, 15), des exercices avec des massues pour des mouvements de swing d'amplitudes diverses (grandes, moyennes et petites balançoires et cercles) avec diverses variantes . Il faut utiliser des exercices avec de petits objets, s'entraîner aux mouvements du quotidien (fermer les boutons, lacer, ramasser des allumettes, etc.).

La méthode des exercices thérapeutiques est différenciée selon le type d'ataxie. Pour l'ataxie cérébelleuse, il faut alterner des exercices pour toutes les articulations des membres (mouvements de petite amplitude) avec des exercices en mouvements alternés (supination - pronation), d'abord à un rythme lent, puis à un rythme rapide ; atteindre la bonne position du corps lors de la marche, s'entraîner à marcher sous contrôle visuel et les yeux fermés. En cas d'ataxie sensible, une attention particulière est portée aux exercices d'équilibre et au développement de la coordination motrice. Les exercices d'équilibre sont particulièrement importants pour l'ataxie labyrinthique.

La durée de l'intervention est de 15 à 30 minutes par jour, il y a 25 interventions par cure. La marche est utilisée non seulement dans les procédures de gymnastique thérapeutique, mais également en complément avec une augmentation progressive de la distance en fonction des capacités motrices (de 500 à 1 km). Il est conseillé de masser les membres, et en cas de vertiges, de masser la zone du col. Le cours du traitement comprend 12 à 15 procédures.

Voir aussi Mouvements (pathologie).

Belaya N.A., Bogorodinsky D.K.

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La méthode Frenkel est un système d’exercices répétés lentement et de complexité croissante. Ces exercices spécialement conçus visent à traiter l'ataxie, la sclérose en plaques et d'autres troubles similaires associés à la régulation des mouvements.

Le Dr Frenkel était le médecin-chef du sanatorium Freihof en Suisse. Sous sa direction, une étude pratique a été réalisée visant à restaurer les fonctions de mouvement perdues et à traiter l'ataxie par des exercices systématiques. Depuis lors, la méthode développée a été utilisée pour traiter diverses maladies associées à une dérégulation des mouvements.

La méthode développée des exercices de Frenkel développe le désir de régulation volontaire du mouvement en utilisant n'importe quelle partie du mécanisme sensoriel qui reste intacte, notamment la vision, l'audition et le toucher, pour aider à compenser les pertes kinesthésiques.

Les grands principes de la méthode sont :

Concentration.
. Précision.
. Répétition.

L'objectif principal des exercices est de parvenir à réguler les mouvements de manière à ce que le patient soit capable de le faire, et ainsi de gagner en confiance dans la pratique des mouvements quotidiens nécessaires aux soins personnels.

Règles pour effectuer les exercices

L'augmentation de la charge se fait en modifiant la vitesse, l'échelle et la complexité des exercices.

En aucun cas il ne doit y avoir de travail intense ou de fortes sollicitations musculaires.

Pour progresser, le patient doit réaliser et perfectionner les exercices.

Au stade initial, l'attention se concentre sur les mouvements fondamentaux de grande amplitude, utilisant de grosses articulations, et plus tard, des mouvements plus subtils et précis (saisir) sont inclus. De plus, dans le processus d’apprentissage et de perfectionnement d’un mouvement, l’exercice (le mouvement) doit d’abord être effectué rapidement, puis lentement.

Les exercices de rééducation commencent en position couchée, avec la tête et les membres relevés haut, et passent ensuite aux exercices en position assise puis en position debout.

Au stade initial de la rééducation, les exercices sont effectués à l'aide des yeux jusqu'à ce qu'ils soient bien maîtrisés et que le patient puisse les faire les yeux fermés.

L'augmentation de la charge est caractérisée par le degré d'invalidité.

Ce programme consiste en une série d'exercices qui vous aideront à déterminer l'emplacement de vos bras et de vos jambes dans l'espace sans regarder.

Règles pour faire les exercices :

Les exercices sont principalement conçus pour la coordination ; ils ne sont pas destinés à être renforcés.

Les équipes doivent être amenées dans l'épreuve (mouvement), le rythme est lent, les exercices sont effectués sous comptage.

Il est important de pratiquer dans une pièce bien éclairée afin de pouvoir observer le mouvement de vos jambes.

Évitez la fatigue. Effectuez l'exercice pas plus de quatre fois, deux fois par jour.

Les exercices doivent être effectués avec une gamme complète de mouvements, mais évitez de trop étirer les muscles.

Les premiers exercices simples doivent être effectués avant les plus complexes.

Exercices en position couchée

Position de départ : Allongé sur un lit ou un canapé avec une surface lisse sur laquelle vous pouvez facilement vous déplacer, faites glisser vos pieds le long de la surface. Votre tête doit être surélevée (sur un oreiller) afin de pouvoir suivre chaque mouvement que vous effectuez.

	Pliez une jambe au niveau de l'articulation de la hanche et du genou, en faisant glisser votre talon le long de la surface du lit. Redressez votre hanche et votre genou pour revenir à la position de départ. Répétez l'exercice avec l'autre jambe.
	Pliez une jambe au niveau de l'articulation de la hanche et du genou, comme dans l'exercice n°1. Déplacez ensuite la jambe droite opposée sur le côté, le talon de la jambe pliée est fixé sur la surface du lit. Ramenez la jambe enlevée au centre et redressez la hanche et le genou de la jambe pliée. Revenez à la position de départ. Répétez l'exercice avec l'autre jambe.
	Pliez une jambe au niveau de la hanche et du genou et soulevez votre jambe de la surface. Redressez votre jambe et revenez lentement à la position de départ. Répétez l'exercice avec l'autre jambe.
	Pliez et redressez une jambe au niveau de l'articulation de la hanche et du genou, en déplaçant (en faisant glisser) le talon le long de la surface du lit, sur commande, essayez d'arrêter le mouvement de la jambe à tout moment. Répétez l'exercice avec l'autre jambe.
	Pliez la hanche et le genou d’une jambe et placez le talon derrière la jambe de l’autre jambe du côté opposé du genou. Effectuez ensuite des mouvements de glissement le long du tibia jusqu'aux chevilles et remontant jusqu'au genou. Revenez à la position de départ et répétez l'exercice avec l'autre jambe.
	Pliez les deux jambes au niveau des hanches et des genoux, les talons à la surface du lit, en gardant les chevilles jointes. Redressez les deux jambes en faisant glisser vos talons le long de la surface, revenez à la position de départ.
	Pliez une jambe au niveau de l'articulation de la hanche et du genou, puis l'autre, tout en redressant simultanément la première jambe, en effectuant un mouvement « vélo ». Le rythme est lent ; si vous ne parvenez pas à lever les jambes au-dessus de la surface, effectuez des mouvements de glisse.

Exercices en position assise

Position de départ : Assis sur une chaise, les pieds posés au sol.

Effectuez l’exercice : marquez le pas en levant uniquement les talons. Ensuite, nous compliquons l'exercice, soulevons toute la jambe une à une et posons fermement le pied sur le sol avec emphase, afin que l'empreinte du pied puisse être tracée.

	Faites 2 à 3 croix sur le sol avec de la craie. Faites glisser vos pieds le long des endroits marqués de croix : avant, arrière, gauche et droite.
	Effectuez l'exercice en levant alternativement les jambes en position assise ; lorsque vous levez les jambes, vous devez surveiller l'exercice en cours. répétez l'exercice avec l'autre jambe.
	Apprenez à vous lever d'une chaise, pliez d'abord légèrement votre torse vers l'avant, puis levez-vous en redressant vos hanches et vos genoux. Asseyez-vous dans l'ordre inverse.
	Exercez l’abduction des jambes en position assise. Étendez la cuisse de la jambe sur le côté, puis enlevez la pointe du pied, revenez à la position de départ dans le même ordre, d'abord la pointe de la jambe puis la cuisse. répétez l'exercice du côté opposé.
	L'exercice est similaire à l'exercice avec des croix au sol, seulement dans cet exercice un mouvement de glissement de la jambe est effectué, dès le début aussi près que possible du corps, puis à 5-10 cm du centre, en augmentant progressivement la distance. du corps. Après avoir terminé l’exercice avec une jambe, répétez-le avec l’autre. Effectuez d’abord l’exercice en position assise, puis rendez-le plus difficile et effectuez-le en position debout.

Exercices debout

Position de départ : Tenez-vous droit, les pieds écartés de 4 à 6 cm.

Marchez de côté en commençant un demi-pas vers la droite. Faites cet exercice en comptant. Sur un, déplacez votre poids sur votre pied gauche, sur deux, placez votre pied droit environ 20 à 30 cm vers la droite, sur trois, déplacez votre poids sur votre pied droit, sur quatre, amenez votre pied gauche vers votre droite. Répétez l'exercice avec un demi-pas vers la gauche. La taille de la marche vers la droite ou vers la gauche peut varier.

Avancez, entre deux lignes parallèles distantes de 14 cm, en plaçant vos pieds uniquement le long des lignes, le pied droit le long de la ligne droite, le pied gauche le long de la ligne gauche. Faites dix pas, évaluez l'exactitude et la précision du mouvement, répétez l'exercice.

Avancez le long de la ligne, en plaçant chaque pied dans le tracé de la ligne. Vous devez marcher parallèlement à la ligne avec un écart de 5 cm maximum par rapport au centre de la ligne. Commencez par des quarts de pas, puis des demi-pas, trois quarts de pas et des pas complets.

En position debout, soulevez la pointe de votre pied droit, en vous appuyant sur votre talon et faites pivoter la pointe vers l'extérieur, puis changez de position et tenez-vous sur la pointe des pieds avec le talon relevé. Faites pivoter votre talon en vous appuyant sur vos orteils et effectuez une rotation complète. Répétez l'exercice sur la jambe opposée.

Faites l’exercice de marche dans les escaliers. Montez puis descendez les escaliers, une marche à la fois. Placez votre pied droit sur la marche et avancez votre pied gauche pendant que vous faites un pas. Répétez l'exercice en changeant la jambe d'appui. Répétez l'exercice dans la direction opposée. Au début, veillez à utiliser la main courante, cela améliorera votre équilibre, puis après avoir pratiqué cet exercice et amélioré votre coordination, essayez de le faire sans recourir à la main courante.

Exercices pour le membre supérieur

Utilisez un tableau et une craie.

Exercice : Remplacez le signe moins par le signe plus, copiez des schémas simples (lignes droites, cercles, lignes zigzag, etc.)

Attention! Une consultation avec un spécialiste est nécessaire.

Ataxie(du grec ataxie - trouble) - trouble de la coordination des mouvements ; un trouble moteur très courant. La force des membres est légèrement réduite ou totalement préservée. Les mouvements deviennent imprécis, maladroits, leur continuité et leur cohérence sont perturbées, l'équilibre est perturbé en position debout et en marchant. L'ataxie statique est une violation de l'équilibre en position debout, l'ataxie dynamique est une violation de la coordination lors du mouvement. Le diagnostic de l'ataxie comprend un examen neurologique, un EEG, un EMG, une IRM du cerveau et, si le caractère héréditaire de la maladie est suspecté, une analyse ADN. Le traitement et le pronostic du développement de l'ataxie dépendent de la cause de son apparition.

informations générales

La coordination normale des mouvements n'est possible qu'avec une activité hautement automatisée et coopérative d'un certain nombre de parties du système nerveux central - les conducteurs de la sensibilité musculaire profonde, l'appareil vestibulaire, le cortex des régions temporales et frontales et le cervelet - l'organe central de coordination des mouvements.

Classification des ataxies

Symptômes de l'ataxie

Émergence ataxie sensible causées par des lésions des colonnes postérieures (faisceaux de Gaulle et Burdach), plus rarement des nerfs postérieurs, des ganglions périphériques, du cortex pariétal, du thalamus (myélose funiculaire, tabès dorsal, troubles vasculaires). Elle peut se manifester dans tous les membres, ou dans une jambe ou un bras. Les phénomènes les plus révélateurs sont l'ataxie sensorielle, qui résulte d'un trouble du sens articulaire-musculaire dans les membres inférieurs. Le patient est instable, en marchant, il plie excessivement les jambes au niveau des articulations de la hanche et du genou et marche trop fort sur le sol (démarche piétinant). On a souvent la sensation de marcher sur du coton ou sur un tapis. Les patients tentent de compenser les troubles des fonctions motrices à l'aide de la vision - lorsqu'ils marchent, ils regardent constamment leurs pieds. Cela peut réduire considérablement les manifestations de l'ataxie, et fermer les yeux, au contraire, les aggrave. De graves lésions des colonnes postérieures rendent pratiquement impossible la position debout et la marche.

Ataxie cérébelleuse- une conséquence d'une atteinte du vermis cérébelleux, de ses hémisphères et pédoncules. En position de Romberg et lors de la marche, le patient tombe (jusqu'à tomber) vers l'hémisphère cérébelleux atteint. Si le vermis cérébelleux est endommagé, il est possible de tomber de n’importe quel côté ou en arrière. Le patient titube en marchant et écarte les jambes. La démarche de flanc est gravement altérée. Les mouvements sont rapides, lents et maladroits (surtout de la part de l'hémisphère cérébelleux affecté). Le trouble de la coordination est quasiment invariable lors du contrôle visuel (yeux ouverts et fermés). Il y a des troubles de la parole : elle ralentit, devient étirée, saccadée et souvent chantée. L’écriture manuscrite devient évasée, inégale et une macrographie est observée. Il peut y avoir une diminution du tonus musculaire (plus du côté affecté), ainsi qu'une violation des réflexes tendineux. L'ataxie cérébelleuse peut être un symptôme d'encéphalite d'étiologies diverses, de sclérose en plaques, de tumeur maligne, de lésion vasculaire du tronc cérébral ou du cervelet.

Développement ataxie corticale(frontal) est causé par des lésions du lobe frontal du cerveau causées par un dysfonctionnement du système fronto-pontin-cérébelleux. Dans l'ataxie frontale, la jambe controlatérale à l'hémisphère cérébelleux affecté est la plus touchée. Lors de la marche, on observe une instabilité (plus encore lors des virages), une inclinaison ou une inclinaison du côté ipsilatéral à l'hémisphère affecté. En cas de lésions graves du lobe frontal, les patients ne peuvent ni marcher ni se tenir debout. Le contrôle de la vision n’a aucun effet sur la gravité des troubles de la marche. L'ataxie corticale se caractérise également par d'autres symptômes caractéristiques d'une lésion du lobe frontal - réflexe de préhension, changements mentaux, altération de l'odorat. Le complexe symptomatique de l’ataxie frontale est très similaire à celui de l’ataxie cérébelleuse. La principale différence entre les lésions cérébelleuses réside dans la mise en évidence d'une hypotonie dans le membre ataxique. Les causes de l'ataxie frontale sont les abcès, les tumeurs et les accidents vasculaires cérébraux.

Héréditaire Ataxie cérébelleuse de Pierre-Marie- une maladie héréditaire à caractère chronique évolutif. Elle se transmet de manière autosomique dominante. Sa principale manifestation est l'ataxie cérébelleuse. L'agent pathogène a une pénétrance élevée, le saut de génération est très rare. Un signe pathologique caractéristique de l'ataxie de Pierre-Marie est l'hypoplasie cérébelleuse, moins souvent - l'atrophie des olives inférieures, le pons (pons). Ces signes sont souvent associés à une dégénérescence combinée des systèmes rachidiens (le tableau clinique ressemble à l'ataxie spinocérébelleuse de Friedreich).

L'âge moyen d'apparition des troubles de la marche est de 35 ans. Par la suite, elle s'accompagne de troubles des expressions faciales, de la parole et d'une ataxie des mains. Une ataxie statique, une adiadocokinèse et une dysmétrie sont observées. Les réflexes tendineux sont augmentés (jusqu'aux réflexes pathologiques). Des contractions musculaires involontaires sont possibles. La force des muscles des membres est réduite. Des troubles oculomoteurs progressifs sont observés - parésie du nerf abducens, ptosis, insuffisance de convergence, moins souvent - symptôme d'Argyll Robertson, atrophie du nerf optique, diminution de l'acuité visuelle, rétrécissement des champs visuels. Les troubles mentaux se manifestent sous forme de dépression et de diminution de l’intelligence.

Ataxie familiale de Friedreich- une maladie héréditaire à caractère chronique évolutif. Elle se transmet de manière autosomique dominante. Sa principale manifestation est une ataxie mixte sensori-cérébelleuse, résultant de lésions combinées des systèmes rachidiens. Les mariages consanguins sont très fréquents parmi les parents des patients. Un signe pathologique caractéristique de l'ataxie de Friedreich est une dégénérescence croissante des colonnes latérales et postérieures de la moelle épinière (jusqu'à la moelle allongée). Les paquets de Gaulle sont les plus touchés. De plus, les cellules des colonnes de Clark sont touchées, ainsi que le tractus spinocérébelleux postérieur.

Le principal symptôme de l'ataxie de Friedreich est l'ataxie, exprimée par une démarche incertaine et maladroite. Le patient marche d'une manière large, s'écartant du centre vers les côtés et écartant les pieds. Charcot a désigné cette démarche comme une démarche tabétique-cérébelleuse. À mesure que la maladie progresse, l’incoordination se propage aux bras, aux muscles de la poitrine et au visage. Les expressions faciales changent, la parole devient lente et saccadée. Les réflexes tendineux et périostés sont significativement réduits ou absents (principalement au niveau des jambes, plus tard au niveau des membres supérieurs). Dans la plupart des cas, l'audition est réduite.

Avec le développement de l'ataxie de Friedreich, des troubles extraneuraux apparaissent - lésions cardiaques et modifications squelettiques. L'ECG montre une déformation de l'onde auriculaire, des troubles du rythme. Il existe des douleurs paroxystiques au cœur, une tachycardie, un essoufflement (à la suite d'un stress physique). Les changements squelettiques se traduisent par un changement caractéristique de la forme du pied - une tendance aux luxations fréquentes des articulations, une augmentation de la voûte plantaire et une extension des doigts, ainsi qu'une cyphoscoliose. Parmi les troubles endocriniens accompagnant l'ataxie de Friedreich figurent le diabète, l'hypogonadisme et l'infantilisme.

Ataxie-télangiectasie(Syndrome de Louis-Bar) est une maladie héréditaire (groupe des phakomatoses), transmise de manière autosomique récessive. Très souvent accompagné d'une dysgammaglobulinémie et d'une hypoplasie du thymus. Le développement de la maladie commence dès la petite enfance, lorsque les premiers troubles ataxiques apparaissent. Par la suite, l’ataxie progresse et vers l’âge de 10 ans, la marche devient quasiment impossible. Le syndrome de Louis-Bar s'accompagne souvent de symptômes extrapyramidaux (hyperkinésie de type myoclonique et athétoïde, hypokinésie), d'un retard mental et de lésions des nerfs crâniens. Il existe une tendance aux infections récurrentes (rhinite, sinusite, bronchite, pneumonie), qui est principalement due à des réactions immunologiques insuffisantes de l'organisme. En raison du déficit en lymphocytes T-dépendants et en immunoglobulines de classe A, le risque de tumeurs malignes est élevé.

Complications de l'ataxie

Diagnostic de l'ataxie

Le diagnostic de l'ataxie repose sur l'identification des maladies dans la famille du patient et la présence d'ataxie. L'EEG du cerveau dans l'ataxie de Pierre Marie et l'ataxie de Friedreich révèle les troubles suivants : activité diffuse delta et thêta, réduction du rythme alpha. Dans les études en laboratoire, une perturbation du métabolisme des acides aminés est observée (la concentration de leucine et d'alanine est réduite et leur excrétion dans l'urine est également réduite). L'IRM du cerveau révèle une atrophie de la moelle épinière et du tronc cérébral, ainsi que des parties supérieures du vermis. L'électromyographie permet de détecter des lésions démyélinisantes axonales des fibres sensorielles des nerfs périphériques.

Lors de la différenciation de l'ataxie, il est nécessaire de prendre en compte la variabilité du tableau clinique de l'ataxie. Dans la pratique clinique, on observe des variétés rudimentaires d'ataxie et ses formes transitionnelles, lorsque les manifestations cliniques sont similaires aux symptômes de la paraplégie familiale (spastique), de l'amyotrophie neurale et de la sclérose en plaques.

Pour diagnostiquer les ataxies héréditaires, un diagnostic ADN direct ou indirect est nécessaire. À l'aide de méthodes de génétique moléculaire, l'ataxie est diagnostiquée chez un patient, après quoi des diagnostics ADN indirects sont effectués. Avec son aide, la possibilité d'hériter de l'agent pathogène de l'ataxie par d'autres enfants de la famille est établie. Il est possible de réaliser des diagnostics ADN complexes ; ils nécessiteront du biomatériau de tous les membres de la famille (les parents biologiques de l’enfant et tous les autres enfants de ce couple parental). Dans de rares cas, un diagnostic ADN prénatal est indiqué.

Traitement et pronostic de l'ataxie

L'ataxie est traitée par un neurologue. Elle est majoritairement symptomatique et doit inclure : un traitement réparateur (vitamines B, ATP, anticholinestérasiques) ; un ensemble spécial d'exercices de gymnastique visant à renforcer les muscles et à réduire l'incoordination. Avec l'ataxie de Friedreich, compte tenu de la pathogenèse de la maladie, les médicaments qui soutiennent les fonctions mitochondriales (acide succinique, riboflavine, coenzyme Q10, vitamine E) peuvent jouer un rôle important dans le traitement.

Pour traiter l'ataxie-télangiectasie, en plus des algorithmes ci-dessus, une correction de l'immunodéficience est nécessaire. À cette fin, un traitement par immunoglobuline est prescrit. La radiothérapie est contre-indiquée dans de tels cas ; en outre, un rayonnement excessif aux rayons X et une exposition prolongée au soleil doivent être évités.

Le pronostic des maladies génomiques héréditaires est défavorable. Il existe une lente progression des troubles neuropsychiatriques. La capacité de travail est réduite dans la plupart des cas. Cependant, grâce au traitement symptomatique et à la prévention des maladies infectieuses récurrentes, des blessures et des intoxications, les patients ont la possibilité de vivre jusqu'à un âge avancé. À des fins préventives, il convient d'éviter la naissance d'enfants dans des familles où vivent des patients atteints d'ataxie héréditaire. De plus, il est recommandé d’exclure la possibilité de tout mariage apparenté.

Ataxie

L'ataxie sensible se produit avec des tabes de la moelle épinière, une polynévrite (appelée pseudotabes périphériques).

Ataxie dans les maladies héréditaires et acquises

Le pronostic vital est favorable. Cependant, les troubles de la coordination qui se développent assez tôt limitent la capacité de travail des patients.

A partir des caractéristiques cliniques et héréditaires, P. Marie isole en 1893 cette forme du groupe des ataxies familiales décrites par Friedreich.

Le pronostic reste défavorable. La mort est généralement associée à des infections intercurrentes.

Ataxie cérébelleuse d'étiologies diverses

L'ataxie peut être observée dans certains troubles métaboliques héréditaires (maladies héréditaires du métabolisme des acides aminés, leucodystrophies, etc.).

Traitement


Riz. 4. Exercice thérapeutique pour l'ataxie : 1-4 - en position debout, fermez les jambes, déplacez les bras sur les côtés, puis déplacez-les jusqu'à la taille, montez et abaissez-les le long du corps ; 5-8 - en position debout, les jambes sont placées sur la même ligne du talon aux orteils, les bras sont déplacés sur les côtés, puis en arrière, vers le haut et vers le bas le long du corps ; 9 - en position debout sur une jambe, l'autre jambe est pliée au niveau du genou ; la jambe pliée est enlevée et ramenée à sa position d'origine ; 10 - en position debout sur la pointe des pieds (mains vers les épaules), effectuez des mouvements circulaires au niveau des articulations des épaules ; 11 - en position debout sur la pointe d'une jambe, effectuer des mouvements circulaires dans l'articulation de la hanche de l'autre jambe ; 12 - marcher le long de lignes tracées, en se rapprochant progressivement d'une ligne droite ; 13 - en position assise sur une chaise, un bras est plié au niveau de l'articulation du coude et en même temps l'autre est étendu au niveau de l'articulation du coude ; 14 - en position assise sur une chaise, pliez le bras droit au niveau de l'articulation du coude et étendez simultanément la jambe gauche au niveau de l'articulation du genou ; 15 - en position debout, levez un bras vers le haut, tout en déplaçant simultanément l'autre bras sur le côté ; 16 - assis sur une chaise, lever les bras, tout en écartant simultanément les jambes sur les côtés ; 17 - en position debout, effectuez des exercices avec un bâton de gymnastique : déplacez le bâton derrière la tête, puis abaissez-le devant ; 18 - en position debout, lancer le ballon vers la cible.

Voir aussi Mouvements (pathologie).

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