Traitement de la périarthrite nodulaire. Tableau clinique de la maladie chez les enfants

La périartérite noueuse (polyartérite) est une maladie qui se manifeste sous la forme d'une inflammation et de lésions nécrotiques des parois des vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille des organes internes et des membres. Cette maladie s'accompagne toujours d'un anévrisme artériel et pathologies secondaires systèmes et organes internes.

Le symptôme le plus évident et le plus caractéristique de la périartérite est la lésion des artères rénales. Le système circulatoire de la circulation pulmonaire n'est pas affecté pathologiquement, mais des dommages à l'artère bronchique sont parfois possibles. Contrairement à d'autres formes de vascularite, cette maladie ne se manifeste pas par la formation de granulomes, une augmentation des taux d'éosinophiles ou une exacerbation. réactions allergiques.

Pathogènes

Cette maladie est assez rare et les médecins ne disposent donc toujours pas de données fiables sur les causes de son apparition. Selon les statistiques, chaque année, de 0,5 à 1 cas de périartérite est enregistré pour 100 000 personnes. De plus, elle est le plus souvent enregistrée chez les hommes âgés de 49 ans et plus. La périartérite noueuse chez les femmes survient 2 à 5 fois moins fréquemment que chez le sexe fort.

À l'heure actuelle, les experts savent que l'agent causal de cette maladie peut être l'intolérance. médicaments ou le virus de l'hépatite B. Environ 100 types de médicaments sont enregistrés qui peuvent provoquer une périartérite noueuse. Dans la pratique médicale, les maladies de ce type sont appelées vascularites médicamenteuses. Le développement de cette maladie s'explique par des réactions allergiques aux médicaments.

Les scientifiques étudient depuis longtemps l’origine virale de la périartérite. Chez environ 35 % des patients, la présence dans le sang d’antigènes de surface et d’anticorps de l’hépatite B, des structures immunitaires apparaissant au cours du développement du virus, a été détectée.

L'hépatite C a été détectée chez 3 à 7 % des patients, mais les médecins ne peuvent pas encore dire avec certitude s'il s'agit de l'agent causal de la périartérite.

On suppose que certaines personnes ont une prédisposition génétique au développement de la périartérite noueuse ; les symptômes de la maladie sont associés à certaines caractéristiques de l'ADN des patients. Bien que les scientifiques n'aient pas encore pu prouver clairement ce fait.

Le développement de ce type de vascularite est dû à un dysfonctionnement des lymphocytes T. Les patients présentent des complexes immuns circulants qui comprennent Antigène australien. Ces formations peuvent être observées principalement dans les vaisseaux sanguins ou dans le tissu rénal.

La périartérite noueuse se caractérise par une nécrose et une inflammation des artères de petit et moyen calibre. Les processus pathologiques, qui se manifestent par la destruction progressive du tissu conjonctif, affectent l'ensemble de la paroi vasculaire.

Si la maladie progresse activement, une infiltration cellulaire commence dans les zones touchées, suivie d'une inflammation. En conséquence, une fibrose des parois vasculaires se produit et des anévrismes d'un diamètre d'environ 1 cm se forment.

Le plus souvent, la périartérite affecte les endroits du système circulatoire où se produisent les ramifications des vaisseaux sanguins. Le processus de lésion des tissus sains se produit de manière segmentaire, c'est-à-dire qu'entre les zones de cellules affectées se trouvent des parties des parois vasculaires qui ne sont pas touchées par le processus pathogène. Cette manifestation de la maladie a une structure nodulaire, d’où son nom.

Symptômes de la maladie

Le tableau clinique se manifeste par un certain nombre de symptômes :

1. Il se produit une fièvre prolongée qui ne disparaît pas même avec un traitement par antibiotiques.
2. Le patient subit une perte de force, une diminution de sa mobilité et une perte de poids soudaine.
3. La peau pâlit. Les mains et les pieds prennent un aspect marbré. Les vaisseaux sanguins commencent à devenir clairement visibles à travers la surface du derme, formant des motifs arborescents sur le corps. Différents types d'éruptions cutanées apparaissent (érythermase, papuleuse, hémorragique, urticarienne). Des formations nécrotiques sont parfois possibles. Chez un patient sur cinq, lors de l'examen de la peau des jambes, des cuisses ou des avant-bras, de petites bosses douloureuses (anévrismes artériels ou granulomes) sont ressenties.
4. Le patient commence à ressentir douleur constante dans les muscles, particulièrement visible dans les jambes. Les muscles sont faibles, succombent rapidement à l’atrophie et semblent malsains au toucher. Des douleurs articulaires apparaissent, qui peuvent périodiquement migrer. Parfois, une inflammation peut se développer au niveau des genoux, des chevilles, des épaules ou des coudes.
5. Un syndrome cardiovasculaire apparaît. Dans ce contexte, une angine de poitrine et un infarctus du myocarde surviennent. Une crise de « crise cardiaque silencieuse » est possible, sans symptômes évidents. Dans presque tous les cas, une hypertension artérielle est observée.
6. La grande majorité des patients (75 à 95 % des cas) présentent des lésions rénales dues à une néphropathie vasculaire. Dans ce contexte, une microhématurie, une cylindrurie et la manifestation rapide d'une insuffisance rénale se produisent. Dans certains cas, en cas de thrombose artère rénale, une crise d'infarctus rénal est possible. Dans cet état, le patient éprouve douleur intense dans le bas du dos, sa température augmente et il y a du sang dans ses urines. Lors du diagnostic échographique, 60 % des patients constatent une modification de la structure des vaisseaux rénaux. La moitié d'entre eux présentent des signes de sténose artérielle. Un faible pourcentage de patients présentent une rupture d'anévrisme, qui s'accompagne de la formation d'hématomes périnéphriques.
7. La périartérite noueuse affecte également négativement les poumons. Le patient commence à tousser fréquemment, il y a des douleurs dans la poitrine et une lourdeur apparaît lors de la respiration. Divers bruits et respirations sifflantes se font entendre, le schéma pulmonaire est déformé. Dans certains cas, une hémoptysie survient.
8. La maladie touche également les organes du système digestif. Une douleur intense survient périodiquement dans différentes zones de l'abdomen. La paroi abdominale antérieure est en tension constante. Le patient éprouve éructations fréquentes, vomissements, diarrhée avec traces de sang et de mucus. Une nécrose pancréatique se développe, des ulcères intestinaux percées et des saignements gastriques surviennent. Le foie souffre beaucoup, ce qui entraîne une jaunisse.
9. Le système nerveux est touché. Possibilité d'accident vasculaire cérébral ou d'épilepsie. Le patient commence à ressentir douleur brûlante dans les extrémités, la sensibilité globale diminue.
10. La rétine de l’œil est irréversiblement endommagée. Des anévrismes des vaisseaux du fond d'œil surviennent.
11. Chez un certain nombre de patients, les artères périphériques des bras et des jambes sont touchées. Cela conduit à une ischémie des membres, qui peut déclencher le développement d'une gangrène.
12. Il y a des dysfonctionnements système endocrinien. À la suite de l'hépatite B, 80 % des hommes développent une orchite, une épididymite ou des maladies testiculaires similaires. Le fonctionnement est altéré chez les femmes et les hommes glande thyroïde et les glandes surrénales.

Formes de flux

Il y en a plusieurs diverses formes périartérite noueuse. Ils se distinguent en fonction de qui, de la manière dont le système circulatoire est affecté, ainsi que des organes qui en souffrent :

1. Lorsque la forme classique de périartérite noueuse se développe, les symptômes comprennent de la fièvre, douleur musculaire, inflammation des articulations, éruption cutanée, perte soudaine poids. Le tableau clinique est représenté par des lésions des reins, du cœur, des poumons, du développement syndrome abdominal, dommages à la fois périphériques et centraux système nerveux.
2. La deuxième forme est thrombangitique cutanée, exprimée par des nodules et le développement d'un purpura hémorragique. La plupart des nodules sous-cutanés sont situés le long des extrémités, sur lesquels apparaissent constamment des formations nécrotiques et ulcéreuses. Les symptômes et le traitement de cette forme de la maladie diffèrent considérablement des autres types de maladie, car la périartérite thrombangitique cutanée n'est pas caractérisée par une inflammation des tissus des organes internes.

Il existe également un type de maladie monoorganique. Elle se caractérise par une modification pathologique des vaisseaux sanguins d'un organe après une biopsie ou le retrait d'une partie de celui-ci.

En fonction de la rapidité de l'évolution de la maladie, les médecins distinguent une polyartérite bénigne, à évolution lente, fulminante, aiguë et à évolution rapide.

Options de traitement

Le traitement de la périartérite noueuse prend généralement un temps assez long (de 2 à 3 ans). La thérapie est réalisée sous une forme complexe avec de multiples effets sur tous les organes et systèmes affectés. Habituellement, afin de lutter efficacement contre la maladie, l'aide conjointe d'un rhumatologue, d'un cardiologue, d'un neurologue, d'un pneumologue, etc. est nécessaire. En fonction de la rapidité et de la forme de la périartérite noueuse, le traitement est prescrit individuellement pour chaque patient.

Pour la thérapie premières formes maladies sans complications graves Les médecins ont le plus souvent recours à un traitement aux corticostéroïdes, en répétant le traitement plusieurs fois par an.

De plus, de la butadone ou de l'acide acétylsalicylique sont prescrits.

Traiter le stade chronique de cette maladie est beaucoup plus difficile. Pour lutter contre la névrite et l'atrophie musculaire, des massages, de l'hydrothérapie et de la physiothérapie sont utilisés. L'hémocorrection extracorporelle réduit les manifestations auto-immunes et normalise la composition chimique du sang, ce qui empêche le développement d'une thrombose.

Fait référence à une vascularite. Bien que la maladie ne soit pas répandue (environ 1 cas pour 100 000 personnes par an), elle entraîne de graves conséquences. La péritonite, les saignements et même l'insuffisance rénale ne constituent qu'une petite partie des complications de la maladie. Renseignez-vous à l'avance sur les symptômes de la perartérite nodulaire et vous pourrez vous protéger contre conséquences négatives maladies de vous-même et de vos proches.

Caractéristiques de la maladie

La périartérite noueuse est également appelée périartérite. La maladie appartient au groupe des vascularites, car elle affecte les parois des artères.

Il convient de noter que chez les enfants, la périartérite noueuse (polyartérite) survient le plus souvent sous des formes aiguës avec une période initiale courte. Mais les complications surviennent le plus souvent chez les adultes. Les femmes tombent malades 4 fois moins souvent que les hommes, et le pic d'incidence se situe à 48 ans. Vous en apprendrez davantage sur la classification et les formes de périartérite noueuse.

La vidéo suivante est consacrée à l'histoire des caractéristiques de la maladie polyartérite noueuse :

Causes

La cause exacte de la périartérite noueuse n’a pas été établie avec certitude. Il existe plusieurs facteurs qui augmentent le risque de développer la maladie :

• Utilisation incontrôlée de médicaments ou intolérance à ceux-ci. Se développe le plus souvent dans le contexte de réactions allergiques graves. Environ 100 médicaments pouvant provoquer le développement d'une périartérite ont été identifiés.
• Persistance de l'hépatite B, ainsi que des infections virales. Environ 30 à 40 % des patients atteints de périartérite souffrent simultanément d'hépatite B et 5 % d'hépatite C.

Il existe également des études confirmant le lien entre périartérite et prédisposition génétique.

Symptômes

Les premiers symptômes de la périartérite sont ondulés forte augmentation fièvre, faiblesse et adynamie. La peau devient pâle et pâle et peut développer une éruption cutanée. de nature différente

. La formation de ganglions sous-cutanés et de livedo réticulaire est également caractéristique.

• La maladie se manifeste également :
• Symptômes musculo-articulaires. Il s’agit de myalgie, de faiblesse, d’atrophie musculaire, d’arthrite migratrice et de polyarthralgie.
• Rénal. Chez plus de 90 % des patients, la maladie s'accompagne d'une néphropathie vasculaire, composée d'une microhématurie, d'une protéinurie et d'une cylindrurie.
• Insuffisance cardiovasculaire. Peu à peu, le patient développe une coronarite, qui entraîne une angine de poitrine, des crises cardiaques, une myocardite, une arythmie et une hypertension artérielle.
• Symptômes pulmonaires. Sa principale manifestation est une vascularite pulmonaire, un essoufflement, une thoracalgie ainsi qu'un infarctus pulmonaire.
• Gastro-intestinal. Se manifeste par de la diarrhée, des nausées, une jaunisse, des ulcères, des saignements et une nécrose pancréatique.
• Visuel. Il s'agit d'une rétinopathie maligne et d'une dilatation des vaisseaux du fond d'œil de nature anévrismale.
• Troubles de l'approvisionnement en sang périphérique sous forme d'ischémie et de gangrène.
• Lésions de l'appareil endocrinien, exprimées en otites, épidermatites et dysfonctionnements rénaux/thyroïdiens. Symptômes du système nerveux. Il s’agit d’une polyneuropathie asymétrique. La polyneuropathie se manifeste par atrophie musculaire

Certaines formes de la maladie peuvent survenir avec des symptômes supplémentaires. Ainsi, la périartérite asthmatique s'accompagne d'une crise d'asthme pulmonaire, d'arthralgie et de myalgie. La forme thrombangitique cutanée se caractérise par un purpura et un liveo, apparaissant sur fond de myalgie, de transpiration et de perte de poids rapide.

Un spécialiste vous en dira plus sur les symptômes de la périartérite dans la vidéo suivante :

Diagnostic

Il n’existe pas de diagnostic spécifique de périartérite. Lors du recueil des antécédents médicaux d'un patient et de la suspicion d'une maladie, les éléments suivants sont prescrits :

• Analyse clinique d'urine pour détecter la microhématurie, la protéinurie et la cylindrurie.
• Test sanguin clinique pour détecter la présence de signes de leucocytose neutrophile et d'anémie.
• Test sanguin biochimique. L'analyse montre généralement une augmentation de la fibrine, de la CRP, du séromucoïde et d'autres éléments.
• Biopsie de la paroi abdominale ou du bas de la jambe. Montre une infiltration inflammatoire et des changements pathologiques dans les parois des vaisseaux sanguins.
• Échographie des reins pour déterminer la sténose.
• Radiographie pour visualiser le renforcement du schéma pulmonaire et sa déformation.

Le patient peut également se voir prescrire un ECG et une échographie du muscle cardiaque pour détecter une cardiopathie. Alors, maintenant que vous savez comment la maladie est diagnostiquée et quels sont les symptômes de la périartérite noueuse, parlons de son traitement.

Traitement

Le traitement thérapeutique se poursuit pendant plusieurs années, est effectué de manière globale et sous la surveillance constante des médecins traitants.

Thérapeutique

La méthode thérapeutique consiste à utiliser une hémocorrection extracorporelle, par exemple :

1. plasmaphérèse;
2. hémosorption;
3. cryophhérèse;

Ces procédures aident à réduire les symptômes de la maladie en éliminant les auto-anticorps, les CEC et d’autres éléments du sang. Aussi méthodes thérapeutiques sont de maintenir un mode de vie sain. Il est conseillé de suivre un régime pauvre en graisses animales.

Médicament

La base du traitement médicamenteux est la corticothérapie. Le principal médicament utilisé est la prednisolone. Pendant les pauses entre les traitements, le patient peut se voir prescrire des médicaments à base de pyrazolone et d'aspirine.

Si la maladie se complique d'hypertension et de syndrome néphrotique, des cytostatiques sont prescrits au patient. Si la maladie s'accompagne d'un syndrome DIC, les éléments suivants sont prescrits :

1. l'héparine;
2. Trental;
3. carillons;

En combinaison avec les thérapies ci-dessus, des médicaments anti-inflammatoires et des vitamines peuvent être utilisés.

Prévention des maladies

Prévention spécifique contre forme primaire aucune maladie. Basique mesures préventives se réfèrent aux patients ayant déjà subi une exacerbation de la maladie et comprennent :

1. surveillance constante de la santé du patient;
2. usage raisonnable et réglementé des médicaments;
3. traitement rapide des maladies infectieuses;
4. soulagement des infections chroniques;
5. prendre des multivitamines;

Complications

Dans la plupart des cas, la périartérite noueuse entraîne une complication telle qu'une insuffisance rénale. Cela peut se produire même avec un traitement approprié, cependant, ce dernier augmente plusieurs fois les chances de ne pas avoir de complications. La maladie peut également se compliquer de :

1. hémoptysie;
2. pneumonie interstitielle;
3. vascularite;
4. pneumosclérose;
5. angine de poitrine;
6. petits infarctus focaux;
7. cardiosclérose;
8. insuffisance circulatoire ;
9. hypertension maligne;
10. saignement gastro-intestinal;
11. péritonite;

La maladie affecte également les systèmes nerveux central et périphérique, ce qui peut provoquer des méningites, des encéphalites, des névrites et des hémorragies cérébrales.

Prévision

Le pronostic de la périartérite noueuse peut être qualifié de favorable si la maladie est diagnostiquée et traitée à temps. Même dans ces conditions, le taux de mortalité sur cinq ans atteint 60 %. Sans traitement, il vise 87 %.

Il est impossible de prédire la capacité de travail en raison de complications possibles ayant une évolution stable. La plupart raison commune décès - insuffisance rénale, dommages importants tractus gastro-intestinal, le muscle cardiaque et le système nerveux central.

NODULE DE PÉRIARTÉRITE (périartériite noueuse; grec péri autour, environ + artérite ; syn.: Maladie de Kussmaul-Mayer, panartérite noueuse) - une maladie de nature allergique du groupe vascularite systémique avec des dommages angiogéniques secondaires à divers organes et systèmes et de graves complications vasculaires.

Pour P.u. caractérisée par des lésions des petites et moyennes artères de type musculaire avec formation d'anévrismes vasculaires (« nodules »), d'où le nom de la maladie. Du fait que processus inflammatoire ne se limite pas à la membrane externe (adventice) du vaisseau, mais couvre toutes les couches de la paroi vasculaire, P. at. il serait plus correct de l'appeler panartérite nodulaire, mais en URSS le nom de périartérite noueuse, proposé en 1866 par Kussmaul et R. Maier, est retenu. En Russie, une description des deux premiers cas de P. u. appartient à A.P. Langovoy (1883), qui travaillait dans la clinique du prof. A.A. Ostroumova. Diagnostic à vie de P. u. pour la première fois dans notre pays, il a été placé en 1926 par E. M. Tareev lors de la biopsie du nodule sous-cutané.

La classification généralement acceptée de P. at. n'existe pas. Dans la classification de l'OMS (1980) P. u. classées comme maladies vasculaires systémiques. Aux USA, la classification Zeek a été adoptée (R. M. Zeek, 1953), qui distingue P. at. classique, P. at. allergique. avec asthme bronchique et éosinophilie, angiite hyperergique avec maladie médicamenteuse et sérique. Alrcon-Segovia (D. Alrcon-Segovia, 1977) suggère de faire la distinction entre P. at. genèse immunitaire, hypersensibilité limitée (peau, rein, etc.) et allergique P. at. (angéite à éosinophiles).

P.u. classées comme maladies rares. Engelbert (O. Engelberth, 1962) a découvert P. lors de 41 478 autopsies (1939-1956). dans 0,13% des cas. Il existe cependant une nette tendance à son augmentation. Selon des documents sectionnels de l'Université Johns Hopkins (Baltimore, 1926-1942) basés sur les données d'A.R Rich, une augmentation de P. at. de 1 : 1600 à 1 : 137. D'après I. V. Vorobyov et V. E. Lyubomudrov, P. u. Ce sont principalement les hommes âgés de 21 à 60 ans qui sont concernés.

Étiologie et pathogenèse

Étiologie de P. à. pas exactement établi. La théorie la plus courante et généralement acceptée est la théorie allergique, qui explique l'origine de la maladie par une réaction hyperergique des vaisseaux sanguins à diverses influences antigéniques. L'apparition de P. at est particulièrement courante. associés aux effets de divers médicaments (sulfamides, pénicilline, thiouracile, aminazine, préparations iodées, mercure) et à l'introduction de sérums étrangers. Depuis 1970, la possibilité d'une étiologie virale de P. a été discutée. Dans ce cas, une importance cruciale est attachée à la formation de complexes immuns constitués de l'antigène de surface de l'hépatite sérique (HBsAg), des anticorps dirigés contre celui-ci et du complément, et à leur dépôt dans les parois des vaisseaux sanguins. Gocke (D. J. Gocke) et al., Gerber (Gerber) et al., ont décrit des cas de P. at. après avoir souffert d’une hépatite HBsAg-positive ; Dans le même temps, la persistance de l'antigène a été observée et parfois des complexes immuns contenant de l'AgHBs ont été trouvés dans la paroi des artères ou des muscles affectés. Selon Gouk, dans 30 à 40 % des cas de P. at. la persistance de l’AgHBs est observée.

Pathogenèse de P. u. associés à des processus immunopathologiques. Paronetto et Strauss (F. Paronetto, L. Strauss, 1962), utilisant des techniques de fluorescence, ont établi la présence de Y-globuline dans les artérioles d'un patient atteint de périartérite noueuse. Roger et Martin (J. Roge, E. Martin, 1965) en administrant à des animaux du sérum sanguin provenant de patients en phase aiguë de P. at. ils ont subi des modifications vasculaires caractéristiques de cette maladie ; De tels changements étaient absents lorsque les animaux recevaient du sérum sanguin de convalescence.

Anatomie pathologique

Modifications inflammatoires de P. u. trouvé dans les vaisseaux sanguins différents niveaux et diverses fonctions, objectifs - dans les artères de tous calibres, ainsi que dans les petites et grandes veines, ce qui indique la nature systémique du processus. Dans le même temps, les principales lésions des artères de type musculaire et musculo-élastique. Modifications inflammatoires des vaisseaux sanguins avec P. u. représentent une manifestation d'hypersensibilité immédiate ou différée (voir Allergie) avec des mécanismes immunologiques ou immunocellulaires. Il existe souvent une combinaison de ceux-ci, à la suite de laquelle la vascularite acquiert un caractère mixte et leur morphologie reflète la complexité de la relation entre les réactions allergiques humorales et cellulaires. Genèse immunopathologique de la vascularite chez P. u. confirmé par immunofluorescence (voir) et microscopie électronique (voir). En particulier, lors de l'étude du matériel obtenu du patient P. u. La biopsie rénale a montré que l'exacerbation de la maladie s'accompagne d'une fixation sur les membranes basales des anses vasculaires, dans le mésangium et la couche pariétale des glomérules rénaux d'immunoglobulines (IgG, IgA, IgM), de la fraction C3 du complément et de la fibrine. , donnant une lueur à gros grains ou focalement linéaire. La microscopie électronique des glomérules rénaux de patients atteints de P. at. On trouve des dépôts sous-endothéliaux, mésangiaux et parfois sous-épithéliaux de complexes immuns, qui comprennent la fibrine. Dans les vaisseaux inflammatoires modifiés avec P. u. on détecte des complexes immuns contenant, avec les IgG (Fig. 1, a) et le complément, l'antigène de surface du virus de l'hépatite B (Fig. 1, b).

Lorsque Gistol et l'histochimie ont étudié le matériel de biopsie et d'autopsie, il a été établi que le morphol, les modifications des vaisseaux artériels avec P. at. se développent dans un certain ordre : gonflement mucoïde des parois des vaisseaux sanguins, modifications fibrinoïdes pouvant aller jusqu'à la nécrose, phénomènes d'infiltration-prolifération et sclérose des artères affectées. Le gonflement mucoïde (voir Dystrophie muqueuse) est causé par la décomposition des complexes protéine-polysaccharide dissociés de la substance principale. tissu conjonctif avec la libération de glycosaminoglycanes, ce qui entraîne une augmentation de la perméabilité vasculaire et une hydratation de la substance principale de ce tissu. La nécrose fibrinoïde (voir Transformation fibrinoïde) se développe suite à l'imprégnation plasmatique des parois artérielles et se caractérise par la perte de masses amorphes et filamenteuses de fibrine dans celles-ci.

Dans le contexte de la désorganisation du tissu conjonctif, une réaction cellulaire inflammatoire se produit, caractérisée par une infiltration des parois des vaisseaux sanguins et du tissu conjonctif environnant avec des lymphocytes, des macrophages, des leucocytes neutrophiles et éosinophiles (Fig. 2, a) dans diverses combinaisons quantitatives. Avec une grande constance parmi les cellules de l'infiltrat dans une telle vascularite, on trouve également mastocytes. L'artérite aiguë entraîne souvent la formation d'anévrismes (Fig. 2, b). Au fur et à mesure que les phénomènes exsudatifs s'atténuent, des processus de prolifération et de transformation d'éléments cellulaires indifférenciés d'origine histiogène et hématogène se développent, entraînant la formation d'un infiltrat - proliférer - dans les parois des artères affectées. Outre les lymphocytes et les macrophages, des cellules épithélioïdes, des fibroblastes et des plasmocytes sont détectés dans l'infiltrat. À mesure que les processus de réparation s’intensifient, les cellules fibroplastiques deviennent prédominantes dans l’infiltrat. En conséquence, une sclérose (voir) et une hyalinose (voir) des parois des artères et des artérioles se produisent.

En fonction du rapport dans réaction inflammatoire modifications altérées, exsudatives ou prolifératives, l'artérite peut être destructrice, destructrice-productive et productive. Patol de localisation préférentielle. le processus dans l'une des membranes du vaisseau permet de parler d'endo-, méso- et périartérite. Cependant, souvent avec P. at. il faut constater la défaite des trois membranes ; dans de tels cas, le processus est appelé panartérite. La maladie étant caractérisée par une évolution chronique et récurrente, un gonflement mucoïde, une nécrose fibrinoïde, des réactions infiltrantes et prolifératives surviennent parfois dans les artères sclérotiques. La plupart de graves conséquences artérite avec P. u. Il s'agit d'une sténose progressive des artères touchées. Souvent, dans les vaisseaux pathologiquement altérés, notamment en cas d'anévrismes, on trouve des caillots sanguins frais, organisés ou organisés (canalisés) (voir Thrombus).

Vascularite avec P. u. se développe simultanément ou séquentiellement dans de nombreux organes, bien que les vaisseaux des reins, du cœur, des intestins, du cerveau et des gaines nerveuses soient le plus souvent touchés. À la suite de l'artérite et de la thrombartérite, des modifications locales se produisent dans divers organes et tissus : hémorragies, dégénérescence et atrophie des éléments parenchymateux, processus nécrotiques et ulcéreux focaux, crises cardiaques et cicatrices qui en découlent, phénomènes sclérotiques et cirrhotiques. DANS nerfs périphériques en raison de lésions du vasa sanguinea nervorum, des signes de dégénérescence wallérienne sont constatés avec destruction des axones et des gaines de myéline en combinaison avec des processus de régénération (voir Dégénérescence wallérienne).

A côté de l'artérite décrite ci-dessus, une place importante dans la pathologie de P. occupe l'inflammation immunitaire des vaisseaux de microcirculation. Ainsi, la microvascularite allergique est à l’origine diverses options glomérulonéphrite, pneumopathie alvéolite), polysérosite. L'inflammation des vaisseaux microcirculatoires est essentielle dans la survenue d'entérite nécrotique, manifestations graves myocardite, pancréatite, hépatite et surtout névrite et myosite.

Prévalence de la vascularite chez P. at. et la gravité des modifications secondaires provoquées par ceux-ci dans les organes et les tissus varie considérablement, ce qui détermine le polymorphisme clinique et anatomique de la maladie. Dans le cadre de l'utilisation pour le traitement de patients atteints de P. u. glucocorticoïdes et immunosuppresseurs, on note une prédominance des formes productives de vascularite.

Tableau clinique

Pour P.u. caractérisé par un polymorphisme extrême du coin, des symptômes qui compliquent le diagnostic. La maladie débute habituellement progressivement avec symptômes courants. Le plus caractéristique de P. at. sont de la fièvre, une perte de poids progressive et des douleurs musculo-articulaires. Parmi les symptômes généraux, la première place en fréquence (95-100 %) est la fièvre (voir). La plupart des patients ont une fièvre du mauvais type ; la température ne diminue pas avec l'utilisation d'antibiotiques, mais disparaît rapidement sous l'influence des hormones glucocorticostéroïdes. La fièvre au début de la maladie se caractérise par une persistance importante ; Lorsqu'une pathologie organique apparaît, elle ne se reproduit généralement pas.

L'épuisement est extrêmement caractéristique, presque pathognomonique pour P. at. dans la phase aiguë de la maladie (marasme chlorotique de Kussmaul-Mayer). Dans certains cas, la diminution du poids corporel atteint des chiffres catastrophiques (30 à 40 kg sur plusieurs mois) et le degré de cachexie est plus élevé que dans le cas des maladies cancéreuses.

Les manifestations courantes d’intoxication comprennent les suivantes, caractéristiques de P. des symptômes tels que la tachycardie, qui ne diminue pas lors de la prise de glycosides, et la transpiration.

Parfois, la maladie débute par des lésions organiques qui apparaissent plusieurs mois, voire plusieurs années avant l'apparition des manifestations systémiques. Avec de tels « débuts d'orgue » P. at. il peut y avoir un asthme bronchique accompagné d'une hyperéosinophilie, des infarctus du myocarde répétés chez les personnes jeune, crises de douleurs abdominales associées à des troubles dyspeptiques.

Parmi les pathologies organiques caractéristiques de P. u., il existe cinq syndromes les plus courants qui déterminent la spécificité du coin, le tableau de la maladie - rénal, abdominal, cardiaque, pulmonaire et neurologique.

Le syndrome rénal survient chez 75 à 90 % des patients. L'apparition d'un coin, des signes de lésions rénales indiquent généralement un processus avancé. La plupart signe typique lésions rénales avec P. u. est l'hypertension artérielle (voir Hypertension artérielle), dans la plupart des cas stable, persistante, parfois galopante, avec développement d'une rétinopathie sévère (voir) et perte de vision. Une protéinurie modérée (1,0 à 3,0 g par jour) et une microhématurie sont observées. Une hématurie macroscopique survient rarement. Le développement d'un syndrome néphrotique (protéinurie supérieure à 3,0 g par jour, œdème périphérique) est extrêmement rare. Une rupture d'un vaisseau rénal anévrismiquement dilaté avec formation d'un hématome périnéphrique est possible. Le pronostic du syndrome rénal est très grave : il peut conduire au développement d'une insuffisance rénale en 1 à 3 ans.

Le syndrome abdominal est le deuxième en termes de fréquence et d'importance pronostique ; elle est souvent observée au début de la maladie. Le syndrome abdominal se manifeste par des douleurs et des troubles dyspeptiques. Les douleurs abdominales sont généralement de nature diffuse, elles sont constantes, persistantes et croissantes en intensité. Parmi les troubles dyspeptiques, le plus prononcé est la diarrhée (fréquence des selles jusqu'à 6 à 10 fois par jour) ; Il y a un mélange de sang et de mucus dans les selles. Caractérisé par l'anorexie (voir), parfois des nausées, des vomissements. La péritonite (voir) se développe souvent à la suite d'une perforation d'ulcères ou d'une gangrène des intestins, parfois des saignements gastro-intestinaux se produisent (voir). Dommages au foie dus à P. u. est observé relativement rarement et se caractérise par le développement d'infarctus et de rupture d'anévrismes des vaisseaux intrahépatiques. Développement de hron, d'hépatite ou de cirrhose du foie avec P. at. est causée par le hron, une infection virale (virus de l'hépatite sérique), confirmée par les données du sérol, la recherche et la biopsie intravitale de l'organe. Les lésions du pancréas et de la vésicule biliaire sont détectées plus souvent lors de l'examen pathologique, cependant, chez certains patients atteints de manifestations systémiques La maladie peut présenter des symptômes de pancréatite (voir) ou de cholécystite (voir).

Le syndrome cardiaque se caractérise principalement par une coronarite (voir) et survient chez 50 à 70 % des patients. Cliniquement, il est parfois difficile de faire la distinction entre les lésions cardiaques provoquées par P. u. et les modifications secondaires provoquées par une hypertension artérielle sévère. Les troubles coronariens sont souvent asymptomatiques et ne s'accompagnent pas de douleurs angineuses même en cas de lésions focales du myocarde. Les infarctus du myocarde à petite focale (voir) sont plus fréquents que les infarctus à grande focale. La caractéristique est le développement d'une lésion angiogénique particulière du cœur du type de cardiosclérose à évolution rapide (voir) avec troubles du rythme, de la conduction et de l'insuffisance cardiaque. Les lésions cardiaques ne sont pas souvent la seule cause de décès. Possibilité de lésions endocardiques avec P. at. est une question controversée.

Le syndrome pulmonaire est observé dans 30 à 45 % des cas et peut se manifester par des symptômes d'asthme bronchique (voir) avec hyperéosinophilie, éosinophile infiltrats pulmonaires Type de Leffler (voir syndrome de Leffler), pneumonie vasculaire, moins souvent interstitielle fibrose pulmonaire(voir Pneumosclérose) ou infarctus pulmonaire (voir). En cas de pneumonie vasculaire, la toux s'accompagne de la séparation d'une faible quantité d'expectorations muqueuses et parfois d'une hémoptysie ; de la fièvre et des signes croissants d'insuffisance respiratoire sont notés. Radiographie dans les poumons - forte augmentation du schéma vasculaire, rappelant un poumon congestif, infiltration tissu pulmonaire principalement dans les zones racinaires. Un signe diagnostique important peut être la faible efficacité des antibiotiques et la grande efficacité de la corticothérapie.

Le syndrome neurologique (lésion du système nerveux central et périphérique) est provoqué par changements inflammatoires parois des vaisseaux cérébraux et des gaines nerveuses. Navires c. n. Avec. sont touchés, selon les données sectorielles, dans 70 % des cas, et le système nerveux périphérique - dans 12 à 25 % des cas. Néanmoins, c'est la lésion du système nerveux périphérique qui est la plus caractéristique et la plus diagnostique. symptôme important P.u. Des mononévrites et des névrites asymétriques sont observées (voir Névrite, Polynévrite). Parfois, une polynévrite du type paralysie ascendante de Landry est observée (voir Paralysie ascendante de Landry). Généralement, les troubles neurologiques périphériques se développent progressivement : d'abord, des douleurs et des paresthésies apparaissent dans le coupes distales bras et jambes, puis rejoint faiblesse musculaire. Des courbatures musculaires, le plus souvent au niveau du mollet, et des troubles de la sensibilité de type radiculaire et polynévritique sont constamment observés.

Wedge, photo de la lésion c. n. Avec. polymorphe. Les principales manifestations peuvent se développer de manière aiguë avec l'apparition de symptômes cérébraux et focaux tels qu'un accident vasculaire cérébral (voir). Parfois avec symptômes focaux observé crises d'épilepsie, parfois un état de mal épileptique (voir Épilepsie), des signes d'hémorragies sous-arachnoïdiennes et sous-durales. Dans certains cas, des lésions du système nerveux apparaissent sous l'apparence d'un trouble dynamique de la circulation cérébrale (voir Crises) ou ressemblent à une athérosclérose cérébrale lentement progressive avec une démence croissante (voir Démence). Les nerfs crâniens (crâniens, T.) sont relativement rarement touchés, principalement les nerfs optiques et faciaux. Une névrite optique, une diminution transitoire de l'acuité visuelle, un rétrécissement des artères rétiniennes et un œdème discal sont observés.

Chez 15 à 30 % des patients atteints de P. u. Il existe des modifications cutanées caractérisées par la présence de nodules le long des vaisseaux, de boucles ramifiées arborescentes de différentes tailles, de couleur rouge bleuâtre sans desquamation - livedo racemosa (voir Livedo) ou de modifications ulcéreuses-nécrotiques. Avec P.u. Une gangrène des doigts et des membres, une nécrose des tissus mous, provoquée par des lésions des vaisseaux périphériques, peuvent être observées.

Changements dans les yeux avec P. at. sont rares sous forme d'iridocyclite (voir) ou de vascularite des vaisseaux rétiniens avec thrombose ou microanévrismes.

Le plus souvent avec P. at. des combinaisons des syndromes suivants sont observées : polynévrite rénale - lésions rénales avec hypertension artérielle élevée en association avec une polynévrite motrice asymétrique ; rénal-abdominal-cardiaque - lésions rénales avec hypertension artérielle élevée, abdominalgie avec troubles dyspeptiques, lésions cardiaques (coronite avec diffusion et changements focaux sur ECG) avec insuffisance cardiaque progressive ; pulmonaire-cardio-rénale, débutant souvent par un asthme hyperéosinophile ou une pneumopathie ; polynévrite pulmonaire, commençant par l'asthme bronchique avec en plus une polynévrite.

Domination dans la clinique P. u. Un ou plusieurs de ces syndromes permettent d'identifier un certain nombre de variantes cliniques de la maladie.

La variante classique (rénale-polynévritique ou polyviscérale) débute généralement par de la fièvre, des douleurs musculo-articulaires et une perte de poids importante. Dans le coin, les lésions rénales avec hypertension artérielle, souvent malignes, apparaissent au premier plan ; coronarite, dont la combinaison avec l'hypertension artérielle entraîne le développement rapide d'une insuffisance cardiaque, ainsi que de douleurs abdominales et de polynévrite. Les lésions pulmonaires se manifestent sous forme de pneumonie vasculaire et ne sont pas si courantes. L'AgHBs est parfois détecté dans le sérum sanguin et, lors d'une biopsie du foie, signe d'une hépatite ou d'une cirrhose chronique et active. La présence de complexes immuns dans le sérum sanguin, les organes et les tissus est possible.

La variante asthmatique, ou éosinophile, est connue à l'étranger sous le nom d'angéite granulomateuse allergique ou de syndrome de Churg-Strauss (J. Churg, L. Strauss). Les femmes tombent plus souvent malades. La maladie commence par des crises d'asthme bronchique et est souvent précédée d'une intolérance médicamenteuse et d'autres manifestations d'allergies. L'asthme s'accompagne d'une éosinophilie élevée (50 à 85 %) avec une leucocytose de 20 000 à 35 000. Fièvre possible, ROE accélérée. Après 1 à 5 ans, le processus se généralise avec le développement de symptômes polyviscéraux caractéristiques de la version classique de P. u. Dans la moitié des cas, la maladie survient sans lésion rénale, se limitant à une névrite périphérique, des modifications cutanées ou des troubles du tractus gastro-intestinal. tract. Parallèlement aux symptômes de l'asthme bronchique, des infiltrats éosinophiles sont souvent observés dans les poumons.

La version cutanée de la périartérite noueuse se manifeste par des lésions cutanées avec formation de nodules typiques le long des vaisseaux de la taille de grains de mil et de lentilles, douloureux à la palpation. Manifestations cutanées, en règle générale, s'accompagnent de myalgie, de fièvre, de ROE accélérée, d'anémie, de leucocytose. Dans certains cas, avec formations nodulaires Livedo racemosa, une nécrose des tissus mous, des muqueuses apparaît et une gangrène des extrémités se développe. Cutané P. u. rarement compliqué par des dommages aux organes internes.

La variante monoorganique est extrêmement rare et se manifeste par des lésions d'un organe (reins, appendice, vésicule biliaire). Le diagnostic ne peut être posé qu'avec l'histologie, l'examen d'un organe prélevé ou l'examen du matériel obtenu à partir d'une biopsie d'organe.

Diagnostic

Laboratoire caractéristique. Il n'existe aucun test ni symptôme pathognomonique (autre que la panvasculite des artères de taille moyenne avec formation d'anévrisme détectée par biopsie tissulaire, comme le muscle squelettique) pour établir le diagnostic correct. Avec P.u. Une leucocytose neutrophile, une ROE accélérée et, dans certains cas, une anémie et une éosinophilie sont observées dans le sang. P.u. D'autres manifestations d'inflammation non spécifique sont également caractéristiques, telles que la dysprotéinémie (voir Protéinémie), l'hypergammaglobulinémie (voir Dysgammaglobulinémie), l'apparition de protéine C-réactive (voir). Ces indicateurs reflètent ch. arr. le degré d'activité du processus, leur valeur diagnostique est généralement faible. Le principal critère de diagnostic est le coin typique des symptômes. L'attention est attirée sur la prédominance des hommes d'âge moyen parmi les malades, l'apparition aiguë typique de la maladie et la combinaison de plusieurs syndromes. Modifications de l'hémomicrocirculation pendant P. at. peut être détecté par examen microscopique de la conjonctive. Pendant la période d'exacerbation de la maladie, ils se manifestent par une dystonie microvasculaire, une diminution du nombre de capillaires fonctionnels, une violation propriétés rhéologiques sang, augmentation de la perméabilité vasculaire. Lors de l'examen des vaisseaux du fond d'œil, des nodules et des anévrismes peuvent être détectés.

Une biopsie de la peau ou du tissu musculaire n'est conseillée qu'en cas de myalgie sévère (en phase aiguë maladie) ou des changements cutanés. Les résultats négatifs de la biopsie ne contredisent pas le diagnostic de P. u. cliniquement confirmé, puisque les lésions musculaires sont généralement caractère focal. Lors de l'évaluation des résultats de l'histol, les études prêtent attention à la prévalence, à la profondeur et à la gravité de la vascularite, car des modifications vasculaires modérées se produisent dans un certain nombre de maladies des organes internes et peuvent également être provoquées par une corticothérapie.

Dans les cas peu clairs, une biopsie d’un organe peut être nécessaire. Le problème est résolu individuellement dans chaque cas. Biopsie rénale pour P. u. dangereux en raison de la possibilité de saignement (anévrismes vasculaires, hypertension artérielle). La biopsie pulmonaire n'est pas toujours possible en raison de l'état grave des patients. DANS dans certains cas Il est conseillé de réaliser une étude artériographique avec contraste des vaisseaux des reins, du cœur, etc., qui permet d'identifier les vaisseaux anévrysmiquement dilatés, pathognomoniques pour P. at.

Diagnostic différentiel P.u. C'est particulièrement difficile au début de la maladie, lorsqu'il n'y a pas de pathologie organique. Le plus souvent, les patients sont traités pour une suspicion d'infection. maladies avec de fortes doses d'antibiotiques, ce qui aggrave leur état. Un diagnostic différentiel doit être effectué avec certaines formes de tumeurs, par exemple l'hypernéphrome du rein (voir), le cancer du pancréas (voir), qui surviennent également avec de la fièvre, des myalgies ou une thrombusite, une perte de poids.

Dans la période initiale, le tableau clinique de P. at. peut être similaire à une endocardite septique prolongée (voir) ou à une lymphogranulomatose (voir). Pour P.u. les frissons ne sont pas typiques, comme dans le cas d'une endocardite septique prolongée, ni des sueurs et des démangeaisons abondantes, comme chez les patients atteints de lymphogranulomatose.

Patients présentant des formes abdominales de P. at. finissent souvent en chirurgie ou inf. hôpital avec suspicion d'abdomen aigu (voir), de dysenterie (voir) ou d'autres informations. maladies. Dans de tels cas, il est toujours possible d'identifier, en plus des douleurs abdominales, d'autres symptômes : polynévrite, lésions rénales ou asthme bronchique avec éosinophilie élevée. Néphrite avec hypertension artérielle et divers maladies concomitantes sont souvent confondus avec P. u., sans tenir compte du fait que dans les premiers stades, P. u., en règle générale, se manifeste par de la fièvre, une perte de poids, des myalgies et des modifications des données de laboratoire. recherche, ce qui est inhabituel pour le jade.

Traitement

Jusque dans les années 50. Seul un traitement symptomatique a été réalisé pour P. u. En 1949, le premier rapport sur l’utilisation réussie des hormones glucocorticostéroïdes dans le traitement de la maladie est apparu. Cependant, d'autres observations ont montré que l'utilisation d'hormones glucocorticostéroïdes pour le traitement des patients atteints de P. u., survenant avec un syndrome rénal, peut conduire à la progression de l'hypertension artérielle et au développement d'une insuffisance cardiaque et rénale. À cet égard, avec P. at. en cas de lésions rénales, il est conseillé d'utiliser des hormones glucocorticostéroïdes à doses moyennes (prednisolone 30 à 40 mg par jour) uniquement dans phase précoce maladie, avant la formation de modifications organiques persistantes et en l’absence d’hypertension artérielle.

Compte tenu du mécanisme immunitaire de la maladie, une thérapie combinée avec des hormones glucocorticostéroïdes et des cytostatiques est utilisée. Un effet positif de ce traitement, selon les données de la littérature, est obtenu dans 84 % des cas. Indications pour la nomination de cytostatiques pour P. u. sont une résistance ou une détérioration de l’état du patient pendant le traitement par prednisolone, des variantes de la maladie avec lésions rénales. Lors du choix du traitement, des médicaments du groupe des antimétabolites (azathioprine) ou des agents alkylants (cyclophosphamide, chlorobutine) peuvent être utilisés dans les cas graves, une combinaison de deux cytostatiques est possible ; L'azathioprine est le plus souvent utilisée à la dose de 150 à 200 mg par jour pendant 1 à 2 mois. et prednisolone (15 à 20 mg par jour) avec transition ultérieure vers un traitement d'entretien en ambulatoire (prednisolone 10 à 15 mg, azathioprine 50 à 100 mg par jour). Avec une bonne tolérance et absence effets indésirables Le traitement d'entretien doit être effectué à long terme, pendant plusieurs années, en augmentant la dose de médicaments à thérapeutique pendant les périodes de rechute de la maladie.

Avec la variante asthmatique de P. u. sans lésion rénale, dans la phase aiguë de la maladie, des doses plus élevées de prednisolone sont prescrites (jusqu'à 40 à 50 mg par jour), puis la dose est réduite à une dose d'entretien (5 à 10 mg par jour) et utilisée pendant plusieurs années.

Avec P.u. sans signes évidents de lésions des organes internes, la prednisolone (15 à 20 mg) ne doit être prescrite que dans la phase aiguë de la maladie pendant une courte période (1 à 2 mois).

De bons résultats sont obtenus par traitement avec de la butadione (0,45 g par jour) ou une solution de pyrabutol à 5 ​​% (1,0 ml par voie intramusculaire pendant 1 à 2 mois). S'il existe des contre-indications au traitement par cytostatiques, la butadione peut également être utilisée pour formes viscérales P.u. en association avec de petites doses d'hormones glucocorticostéroïdes. Si les vaisseaux périphériques sont endommagés avec le développement d'une gangrène, des anticoagulants (héparine - 20 000 unités par voie intramusculaire) et des antispasmodiques sont prescrits. Les médicaments à base de 4-aminoquinoléine sont utilisés uniquement pour le traitement des maladies chroniques en association avec d'autres médicaments. Le traitement consiste, en plus de la thérapie principale, à la nomination d'adényl, de massages et de thérapies par l'exercice, voir Polynévrite. Traitement de P. u. s'effectue en continu et pendant une longue période.

Pronostic et prévention

Le pronostic est sérieux avec la variante classique de la maladie, mais en raison de l'utilisation méthodes modernes traitement et prévention rationnelle l'espérance de vie des patients atteints de P. u. se sont considérablement allongées. Wedge, des rémissions pendant plusieurs années sont possibles, mais les patients atteints formes rénales les maladies restent en général invalidantes. Le pronostic est plus favorable pour la variante asthmatique de P. at. sans atteinte rénale : l'espérance de vie de ce groupe de patients se calcule en décennies, certains d'entre eux reprennent le travail. Prévision pour la variante cutanée de P. at. favorable.

Prévention. Prévention spécifique P.u. pas développé. Il ne faut pas oublier qu'une exacerbation de la maladie peut être provoquée par des transfusions de sang et de plasma et leurs substituts, la vaccination et l'introduction de sérums étrangers, des procédures physiothérapeutiques et l'insolation.

Caractéristiques de la périartérite noueuse chez les enfants

Chez les enfants P. u. se développe moins fréquemment que chez les adultes. Les enfants de tout âge sont touchés, principalement dans la petite enfance et à l'école, les filles et les garçons - avec la même fréquence.

Les caractéristiques pathoanatomiques sont dues à l'évolution unique des réactions inflammatoires et allergiques chez les enfants, ainsi qu'aux caractéristiques liées à l'âge de la structure des vaisseaux sanguins et des tissus : l'abondance d'éléments cellulaires et l'immaturité structurelle relative des parois vasculaires, une riche vascularisation de organes internes. Une image claire de l'angéite nécrosante est caractéristique - panartérite avec développement de multiples anévrismes ; la thromboangéite et les infarctus de divers organes sont fréquents.

Le tableau clinique est fondamentalement le même que chez l’adulte. Le début est aigu, avec une composante hyperergique prononcée, une forte réaction du système immunocompétent : on observe une augmentation des ganglions lymphatiques, ainsi que de la rate (chez 1/3 des patients). Dans la phase active, les symptômes généraux prédominent : fièvre d'un mauvais type qui ne peut être traitée avec des antibiotiques et des antipyrétiques, faiblesse croissante, perte de poids. La myalgie et l'arthralgie sont typiques, la polynévrite asymétrique et l'arthrite sont moins fréquentes. Depuis lésions cutanées les plus fréquents sont le livedo, la capillarite des paumes et des plantes, les éruptions cutanées hémorragiques, la nécrose cutanée, l'angio-œdème dense général et localisé (principalement aux extrémités). Lésions c. n. Avec. procéder comme chez l'adulte, la méningite séreuse aseptique survient plus souvent (sans modification de la teneur en protéines et en sucres du liquide céphalo-rachidien). Le syndrome pulmonaire se développe moins fréquemment. Le syndrome abdominal est plus prononcé chez les jeunes enfants et s'accompagne généralement de saignement intestinal. L'hypertension artérielle est observée chez 1/4 des patients. Syndromes cardiaques, rénaux, neurologiques, ainsi que majeurs paramètres de laboratoire chez les enfants et les adultes, il n'y a pas de différences fondamentales. Une anémie normochrome, une leucocytose neutrophile, une éosinophilie et une plasmatisation de la moelle osseuse, une dysprotéinémie avec des taux accrus de gammaglobulines, d'IgM, d'IgG et de fibrinogène sont détectées.

Variantes cliniques de P. u. chez les adultes et les enfants sont fondamentalement identiques. Pour les enfants, la variante classique polynévritique ou polyviscérale rénale est plus typique, qui, en règle générale, s'accompagne de symptômes de lésions du mésentère, des intestins et c. n. s., rein. La variante cutanée est plus fréquente chez les enfants âge scolaire; V dans ce cas Les lésions isolées des petites artères de type musculaire et des artérioles prédominent. Outre les traits caractéristiques de P. symptômes généraux de la peau et tissu sous-cutané, le long des vaisseaux (généralement intercostaux et de la paroi abdominale), de multiples nodules douloureux d'un diamètre allant jusqu'à 1 cm sont palpés Chez 1/3 des patients, le liveo racemosa apparaît principalement sur les membres inférieurs (Fig. 3), avec une tendance. pour s'étendre progressivement au torse. Des perturbations trophiques sont possibles.

Les variantes asthmatiques (éosinophiles) et monoorganiques de P. at. Il existe une variante spéciale infantile de P. u., qui se produit avec une fièvre prolongée du mauvais type, des modifications catarrhales de la membrane muqueuse de la partie supérieure voies respiratoires, éruptions cutanées polymorphes, denses angio-œdème, arthralgie, myalgie, tachycardie, signes de coronarite, augmentation de l'ADH, douleurs abdominales, vomissements, selles entérocolitiques (souvent contenant du sang), hépatomégalie, érythrocytes, leucocyturie, anémie normochrome, leucocytose neutrophile.

Courant de P. à. chez les enfants, en règle générale, elle est progressive, avec des lésions des organes internes - cœur, foie, tractus gastro-intestinal. voies, reins, etc. Une vascularisation des organes richement développée chez l'enfant contribue au fait qu'une angiite avec microthrombose, un micro-infarctus de certains organes internes se produit parfois avec peu de symptômes, sans douleur.

Diagnostic à vie de P. u. chez les enfants est assez complexe en raison de la multiplicité et de la variété des combinaisons de lésions de divers organes, ce qui crée une image en coin polymorphe.

Confirmer le diagnostic de P. u. Chez l’enfant comme chez l’adulte, les biopsies musculaires et cutanées sont utiles. Dans certains cas, une artériographie sélective du cœur, des reins et des vaisseaux mésentériques est réalisée.

Diagnostic différentiel de P. at. chez les enfants comprend un large éventail de maladies : lymphogranulomatose (voir), leucémie aiguë (voir), sepsis (voir), infections virales et bactériennes, collagénoses - lupus érythémateux disséminé (voir), sclérodermie systémique (voir), dermatomyosite ( voir), ainsi que la polyarthrite rhumatoïde (voir), la granulomatose de Wegener (voir granulomatose de Wegener), les maladies compliquées par le développement d'un syndrome de coagulation intravasculaire généralisé - vascularite hémorragique (voir maladie de Schönlein-Henoch), la maladie de Moshkovich (voir), etc.

Provoque des difficultés importantes diagnostic différentiel syndrome abdominal avec P. u. avec invagination, syndrome de coagulation intravasculaire généralisé avec entérocolite hypoxique nécrosante, infections intestinales, hépatite.

Le traitement pour les enfants et les adultes est similaire. La dose efficace optimale de glucocorticostéroïdes (1,5 à 3 mg/kg) est prescrite pour la thromboangie - jusqu'à 5 à 7 mg/kg par jour. Après 4-6 semaines. la dose est progressivement réduite à une dose d'entretien individuelle, qui n'est annulée que dans la phase de rémission clinique et biologique stable. Pour abdominaux, neurologiques, syndrome rénal en cas d'hypertension, les glucocorticostéroïdes sont inefficaces. Il est recommandé de les associer à des médicaments cytostatiques (azathioprine, cyclophosphamide). En cas de modification des propriétés rhéologiques du sang et de présence d'hypercoagulation, l'héparine est prescrite en association avec des corticostéroïdes et des antispasmodiques.

Tous les enfants atteints de P. u. sont soumis à l'observation du dispensaire, qui comprend une surveillance ECG, des tests de la fonction rénale, etc. Les vaccinations, l'administration de sérums et d'autres facteurs allergènes possibles sont exclus. Mesures préventives devrait viser à prévenir le développement de réactions allergiques, en réduisant la fréquence et la gravité des inf. maladies.

Prévision de la version classique de P. at. reste grave chez les enfants. Chron, variante cutanée a tendance à couler pendant de nombreuses années.

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Le système circulatoire fournit une nutrition normale à tous les organes et parties du corps, ce qui aide une personne à vivre, car les organes fonctionnent bien grâce à l'oxygène. Si un dysfonctionnement survient dans le système circulatoire, tout le corps en souffre, la nutrition des tissus est perturbée, des douleurs et une faiblesse apparaissent.

La périartérite noueuse est maladie grave, dans lequel se produit la destruction des artères. La cause exacte de la maladie n’est pas encore connue, elle est donc difficile à guérir ; de graves conséquences. Plus tôt un patient consulte un médecin avec un problème similaire, plus grandes sont les chances d'obtenir un résultat positif.

Périartérite noueuse des jambes

La périartérite noueuse est un type de vascularite, une maladie d'étiologie inconnue qui affecte les artères et parfois les veines. Le plus souvent, la maladie touche les petits vaisseaux, moins souvent les gros, et les veines extrêmement rarement. Avec cette pathologie, le vaisseau devient enflammé, une sclérose apparaît et des microanévrismes apparaissent.

Fait intéressant, cette maladie survient non seulement chez les humains, mais aussi chez les animaux. La périartérite noueuse a été trouvée chez les chiens, les porcs, les vaches et d'autres créatures vivantes. Dans le même temps, la maladie n'est pas considérée comme infectieuse ; elle est associée à une réaction particulière du corps à tout allergène.

Espèces

La périartérite noueuse est divisée en les types suivants :

• Asthmatique;
• Classique;
• Monoorgue;
• Thrombangéite cutanée.

Avec la périartérite cutanée, il n'y a généralement pas de complications, les rémissions sont à long terme et il n'y a pas de perturbation du fonctionnement des organes internes. Habituellement, la maladie se développe lentement, mais dans les cas particulièrement graves, la mort du patient est même possible, la maladie progresse alors très rapidement.

Raisons

La cause exacte de la pathologie est actuellement inconnue, mais les médecins pensent que la périartérite est associée à une sensibilité accrue du corps à tout allergène. En règle générale, toutes les substances sont distribuées via vaisseaux sanguins, et si leurs parois sont sensibles, alors commence l'inflammation, l'artérite des membres inférieurs et leur destruction.

Les médecins suggèrent que la périartérite noueuse est héréditaire, mais jusqu'à présent, cette affirmation n'a pas été prouvée. Il a également été constaté que la survenue de la maladie est associée à d'autres maladies, notamment les hépatites B et C, la rubéole, le VIH, etc. Les virus affaiblissent l'organisme et peuvent provoquer diverses complications.

De plus, il existe un certain nombre de facteurs qui augmentent le risque de tomber malade :

• Faible immunité, carence en vitamines ;
• Diverses blessures ;
• Hypothermie;
• La survenue d'effets secondaires lors de la prise de médicaments ;
• Diabète sucré et autres troubles endocriniens ;
• Maladies chroniques des organes internes, etc.

Symptômes

Les symptômes de la périartérite noueuse peuvent être très différents, car des parties complètement différentes du corps peuvent être touchées. Forme chronique La maladie dure généralement longtemps et les symptômes s'intensifient progressivement. À forme aiguë périartérite noueuse, qui survient le plus souvent, au contraire, tous les symptômes sont très prononcés.

En général, un certain nombre de symptômes courants apparaissent dans la plupart des cas. Il convient de noter que le degré de leur manifestation dépend de la gravité de la maladie, c'est-à-dire que dans les cas avancés, les symptômes sont brillants, mais dans étapes initiales au contraire, il est faible.

• La fièvre, sur laquelle le traitement aux antibiotiques n'a aucun effet, s'accompagne de douleurs abdominales et d'un manque d'appétit.
• En conséquence, la personne perd beaucoup de poids et se sent faiblesse générale et un mal-être.
• Des éruptions cutanées particulières peuvent apparaître sur la peau, qui dans les cas avancés se transforment en nécrose.
• La peau devient marbrée.
• Dans certains cas, des nodules peuvent être ressentis le long des vaisseaux aux extrémités.
• Le patient est très inquiet douleur intense dans les muscles qui deviennent plus forts avec le mouvement et la pression.
• Parfois, des lésions articulaires surviennent, un gonflement et des douleurs surviennent ; dans une telle situation, on parle de polyarthrite.
• Le fonctionnement du système cardiovasculaire est perturbé.
• Presque tous les patients atteints de périartérite noueuse présentent un dysfonctionnement rénal.
• Les poumons sont souvent touchés, le patient commence à tousser et un essoufflement apparaît.
• Le fonctionnement du tractus gastro-intestinal est perturbé.
• Il y a un dysfonctionnement dans le fonctionnement du système nerveux.
• Des problèmes oculaires apparaissent.
• Le fonctionnement du système endocrinien est perturbé.

Dans les premiers stades, les manifestations externes ne sont généralement pas si visibles ; il n'y a principalement que des douleurs douloureuses et une faiblesse. Au fil du temps, l'état de santé du patient se détériore, la température du patient augmente, la condition est très similaire à une infection, mais lorsqu'elle est traitée avec des antibiotiques, la température ne disparaît pas, les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les corticostéroïdes la font baisser.

Diagnostic

Seul un spécialiste peut diagnostiquer avec précision la maladie. Étant donné qu'au début, les symptômes sont très similaires à ceux d'autres pathologies, un certain nombre d'études devront être réalisées. Tout d'abord, le patient doit consulter un thérapeute et subir des tests sur la base desquels le médecin médecine générale vous orientera déjà vers un spécialiste.

Pour confirmer la périartérite noueuse, les études suivantes sont prescrites :

• Prise de sang générale et biochimique ;
• Analyse d'urine ;
• Échographie Doppler des vaisseaux rénaux ;
• Radiographie des poumons ;
• Biopsie;
• Antiographie.

Sur la base de la recherche, le médecin prescrit un traitement individuel au patient. Avec une telle pathologie, l'automédication est très dangereuse, cela peut conduire à complications graves et même la mort.

Traitement

La périartérite noueuse est traitée de manière durable et globale. Le patient est orienté vers divers spécialistes spécialisés, tels qu'un néphrologue, un rhumatologue, un cardiologue, un ophtalmologiste, un pneumologue, etc. Le médecin sélectionne les médicaments individuellement, en fonction du cas, et la durée du traitement est généralement d'au moins 24 mois.

Aux premiers stades de la périartérite noueuse, lorsqu'aucune complication n'est encore apparue, des corticostéroïdes et de l'aspirine sont prescrits, en alternance entre les cures. Ce traitement est généralement suffisant pour restaurer travail normal vaisseaux sanguins et prévenir le développement de complications.

En cas de complications, les médicaments suivants sont prescrits :

• Cytostatiques pour les lésions rénales et l'hypertension maligne ;
• En cas de violation de la composition sanguine et de formation de caillots sanguins, avec Syndrome CIVD Héparine, Trental, Curantil sont prescrits.
• Pour stopper la nécrose, des produits biologiques sont prescrits : Infliximab, Etanercept. Ils aident à se débarrasser rapidement du processus inflammatoire.
• Un traitement physiothérapeutique est prescrit si une atrophie musculaire est observée. Montré physiothérapie, massage manuel et hydromassage.
• L'hémocorrection extracorporelle aide à nettoyer le sang des substances qui augmentent la coagulation sanguine et réaction immunitaire corps.

Complications

La périartérite noueuse évolue généralement de manière défavorable, de sorte qu'un bon pronostic est rarement rapporté. La maladie est dangereuse en raison de complications graves qui raccourcissent considérablement la vie du patient. Il y a des cas où la maladie s'est développée dans les 6 mois et le patient est décédé.

C'est pourquoi, en cas de telles maladies, vous devez vous rendre à l'hôpital le plus tôt possible, subir un examen et commencer un traitement adéquat. DANS sinon Il existe un risque élevé de complications suivantes :

• Crises cardiaques et accidents vasculaires cérébraux ;
• Sclérose de divers organes ;
• Développement d'anévrismes et de leurs ruptures ;
• Gangrène intestinale ;
• Encéphalomyélite ;
• Syndrome d'insuffisance rénale ;

En règle générale, il n'est pas possible de guérir complètement la périartérite noueuse, mais dans 50 % des cas, il est possible d'arrêter la progression de la maladie. Les statistiques montrent qu'après une rémission stable, les exacerbations se reproduisent.

Prévention

Il n'existe pas de prévention particulière de la périartérite noueuse chez les personnes en bonne santé, car les causes exactes de son apparition ne sont pas connues. En général, il est conseillé aux gens de mener une vie active et saine, de bien manger, de ne pas prendre de médicaments sans prescription médicale et de traiter toutes les infections en temps opportun.

Pour prolonger la rémission, il est nécessaire de se soumettre constamment à des examens et à prescrire procédures médicales, il est également recommandé lors de la prise de médicaments d’étudier les instructions afin d’exclure les médicaments que l’organisme du patient ne tolère pas. Il est également nécessaire de renforcer le corps, d'éviter tout contact avec des patients infectieux, l'hypothermie et les blessures.

À propos de la maladie (vidéo)

Prévalence et causes Périartérite noueuse. Symptômes et diagnostic de la périartérite noueuse. Technologies de l'auteur pour le traitement de la périartérite noueuse

Inclusion dans le traitement de la périartérite noueuse technologies d'hémocorrection extracorporelle permet :

• supprimer les manifestations cliniques de la maladie en peu de temps
• assainir les foyers d'infections chroniques et ainsi interrompre la stimulation pathologique système immunitaire
• augmenter la sensibilité aux médicaments traditionnels
• réduire la dose de médicaments immunosuppresseurs ou arrêter complètement ces médicaments

Ceci est réalisé en utilisant :

• technologies Cryomodifications d'autoplasma, permettant l'élimination des médiateurs inflammatoires, des complexes immuns circulants, des anticorps auto-agressifs et des protéines grossières du corps
• technologies Immunocorrection extracorporelle, capable de supprimer l'activité processus auto-immuns sans réduire le potentiel protection immunologique le corps dans son ensemble
• technologies Pharmacothérapie extracorporelle, permettant de délivrer des médicaments directement sur le site du processus pathologique

Périartérite noueuse

(Polyartérite noueuse)

Définition de la périartérite noueuse

Périartérite noueuse- Ce nécrosante systémique vascularite– maladie des artères de moyen et petit calibre sans implication des artérioles, capillaires et veinules dans le processus pathologique. Périartérite noueuse a été décrit pour la première fois en 1866 par Kussmaul et Meyer.

La maladie survient avec la formation d'anévrismes vasculaires et de lésions secondaires des organes et des systèmes. Signe caractéristique périartérite noueuse– des lésions des artères des organes internes, notamment des reins. Les vaisseaux du petit cercle ne sont pas touchés, mais les artères bronchiques peuvent l'être. Granulomes, éosinophilie et tendance à maladies allergiques pour la variante classique de la périartérite noueuse, elles sont inhabituelles. Un autre nom commun pour cette maladie est le terme « périartérite noueuse" Selon la CIM-10 – M30 – La périartérite noueuse et la périartérite noueuse sont des affections liées.

Prévalence de la périartérite noueuse

Périartérite noueuse– n’est pas courant, son épidémiologie n’a donc pas été suffisamment étudiée. Chaque année, 0,2 à 1 nouveau cas de maladie est enregistré pour 100 000 habitants. La maladie débute en moyenne à 48 ans. Les hommes souffrent de périartérite noueuse 3 à 5 fois plus souvent que les femmes.

Causes de la périartérite noueuse

En développement Périartérite noueuse Deux facteurs importants peuvent être identifiés :

• intolérance aux médicaments
• persistance du virus de l'hépatite B

On connaît environ 100 médicaments pouvant être associés au développement de la périartérite noueuse. La vascularite d'origine médicamenteuse se développe le plus souvent chez les personnes ayant des antécédents de réactions allergiques.

Une grande attention est accordée aux infections virales. Chez 30 à 40 % des patients atteints de périartérite noueuse, l'antigène de surface de l'hépatite B (AgHBs) ou des complexes immuns comprenant l'AgHbs, ainsi que d'autres antigènes de l'hépatite B (AgHBe) et des anticorps dirigés contre l'antigène AgHBc, qui se forment lors de la réplication virale, sont détecté dans le sang. Le virus de l'hépatite C est retrouvé chez 5 % des patients atteints de périartérite noueuse, mais son rôle pathogénétique n'est pas encore prouvé.

Il existe des faits suggérant une prédisposition génétique à la périartérite noueuse, bien qu'un lien avec un antigène HLA spécifique n'ait pas été établi.

Dans la pathogenèse de la périartérite noueuse, le processus du complexe immun et l'hypersensibilité de type retardé sont importants, dans lesquels les cellules lymphoïdes et les macrophages jouent un rôle de premier plan et un dysfonctionnement des lymphocytes T est noté. Des complexes immuns circulants (CIC), qui incluent l'antigène australien, ont été trouvés chez des patients atteints de périartérite noueuse. Ces complexes immuns se trouvent dans les vaisseaux sanguins, les reins et d’autres tissus.

Pathomorphologie de la périartérite noueuse

La périartérite noueuse se caractérise par une inflammation et une nécrose des artères de petite et moyenne taille de type musculaire, et toute la paroi vasculaire est impliquée dans le processus ; toutes les phases de développement des lésions du tissu conjonctif s'y produisent.

Avec le développement ultérieur de la périartérite noueuse, une infiltration cellulaire inflammatoire de toutes les couches de la paroi vasculaire apparaît dans ces mêmes zones, réalisée par des leucocytes polymorphonucléaires avec un mélange d'éosinophiles, qui est remplacée par une infiltration de lymphocytes et plasmocytes. Le résultat de ce processus est une fibrose de la paroi vasculaire, qui conduit à la formation d'anévrismes d'un diamètre allant jusqu'à 1 cm.

Dans la périartérite noueuse, les artères ne sont pas touchées sur toute leur longueur ; les sites de ramification sont plus souvent touchés.

Le processus étant segmentaire, il existe des sections intactes du vaisseau entre les microanévrismes, ce qui donne naissance à des formations telles que des nodules.

Ces modifications du vaisseau dans la périartérite noueuse provoquent des lésions de l'organe correspondant, et les lésions de l'intima et sa prolifération contribuent à la thrombose. La violation de la perméabilité du vaisseau entraîne des infarctus dans les zones correspondantes, allant des reins à l'infarctus du myocarde. Dans un seul récipient, toutes les étapes du processus peuvent être rencontrées.

Le processus inflammatoire de la périartérite noueuse peut se propager aux veines voisines. La défaite des veinules est inhabituelle et plaide en faveur d'une micropolyangéite ou d'une vascularite mixte.

Sur stade aigu périartérite noueuse– toutes les couches de la paroi vasculaire et les tissus adjacents sont infiltrés par des neutrophiles, ce qui provoque une prolifération de l'intima.

Sur peaufiner et stades chroniques périartérite noueuse- des lymphocytes apparaissent dans l'infiltrat. Une nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire se développe, la lumière du vaisseau se rétrécit, une thrombose, un infarctus du tissu fourni par le vaisseau affecté et une hémorragie sont possibles.

Guérison– s’accompagne d’une fibrose et peut conduire à un rétrécissement encore plus important de la lumière, pouvant aller jusqu’à l’occlusion.

Dans la périartérite noueuse, de nombreux organes peuvent être impliqués dans le processus ; le tableau clinique et histologique dépend de la localisation des vaisseaux affectés et de la gravité des lésions tissulaires ischémiques.

Comme déjà mentionné, avec la périartérite noueuse, les vaisseaux pulmonaires ne sont pas touchés et les vaisseaux bronchiques sont rarement touchés, tandis qu'avec la micropolyangéite, une capillaryite survient souvent dans les poumons.

Les lésions rénales dans la périartérite noueuse sont caractérisées par une artérite sans glomérulonéphrite ; la micropolyangéite, au contraire, est caractérisée par une glomérulonéphrite. Les patients souffrant d'hypertension artérielle sévère présentent généralement une glomérulosclérose, parfois associée à une glomérulonéphrite. De plus, les conséquences de l’hypertension artérielle elle-même se retrouvent dans divers organes.

Symptômes de la périartérite noueuse

Systématicité de la maladieà périartérite noueuse– peut être retracé dès le début de sa manifestation clinique. Le processus débute progressivement, moins souvent de manière aiguë (après la prise de certains médicaments), avec de la fièvre, des myalgies, des douleurs articulaires, des éruptions cutanées et une perte de poids. Parfois, l’apparition ressemble à une polymyalgie rhumatismale.

Fièvre- un symptôme qui survient chez la grande majorité des patients atteints de périartérite noueuse. Cependant, une augmentation isolée et prolongée de la température avec périartérite noueuse est rarement observée. Au début de la maladie, une perte de poids prononcée pouvant aller jusqu'à la cachexie est caractéristique. Une perte de poids importante indique généralement activité élevée maladies.

Arthrite, arthralgie et myalgie surviennent chez 65 à 70 % des patients atteints de périartérite noueuse. Ces symptômes sont généralement associés à une inflammation des vaisseaux irriguant les muscles striés et les articulations. Une douleur intense est typique muscles du mollet, parfois jusqu'à l'immobilisation. L'arthralgie survient plus souvent au début de la périartérite noueuse. Dans environ un quart des cas, il existe une arthrite passagère et non déformante touchant une ou plusieurs articulations.

Lésions cutanées observée chez 40 à 45 % des patients et peut être l’une des premières manifestations de la périartérite noueuse. Des symptômes tels que le purpura papulopetechial vasculaire sont typiques et, plus rarement, des éruptions cutanées bulleuses et vésiculaires. Les nodules sous-cutanés sont rarement retrouvés.

Polyneuropathie avec périartérite noueuse – survient chez 50 à 60 % des patients. Ce syndrome est l’un des signes les plus courants et les plus précoces de la maladie. Cliniquement, la neuropathie se manifeste par des douleurs intenses et des paresthésies. Parfois, les troubles du mouvement précèdent la déficience sensorielle.

Souvent noté maux de tête. Décrit syndrome hyperkinétique, infarctus cérébral, accident vasculaire cérébral hémorragique, psychoses.

Dommages aux reins observé chez 60 à 80 % des patients atteints de périartérite noueuse. Selon les concepts modernes, dans la périartérite noueuse classique, le type vasculaire de pathologie rénale prédomine.

Les changements inflammatoires affectent généralement les artères interlobaires et rarement les artérioles. On pense que le développement de la glomérulonéphrite n'est pas caractéristique de cette maladie et s'observe principalement dans les angiites microscopiques.

Rapide aggravation de l'insuffisance rénale généralement associée à de multiples infarctus rénaux. Les signes les plus courants de lésions rénales dans la périartérite noueuse classique sont une légère protéinurie (perte de protéines

Une infection urinaire non liée est également observée leucocyturie. Hypertension artérielle est enregistré chez un tiers des patients atteints de périartérite noueuse.

Signes de défaite Système cardiovasculaire observé chez 40 % des patients atteints de périartérite noueuse. Ils se manifestent par une hypertrophie ventriculaire gauche, une tachycardie, des troubles fréquence cardiaque. La coronarite avec périartérite noueuse peut conduire au développement d'une angine de poitrine et d'un infarctus du myocarde.

Lésions gastro-intestinales– une forme très caractéristique et la plus grave de pathologie organique dans la périartérite noueuse. Survient dans la périartérite noueuse dans 44 % des cas. Cliniquement, elle se manifeste le plus souvent par des symptômes tels que des nausées et des vomissements. Les douleurs abdominales sont un symptôme observé chez environ un tiers des patients atteints de périartérite noueuse ; leur développement est généralement provoqué par une ischémie de l'intestin grêle, moins souvent d'autres parties.

Parfois, la maladie se manifeste par un tableau clinique abdomen aigu avec des symptômes de péritonite, de cholécystite aiguë ou d'appendicite. Des douleurs abdominales diffuses associées au méléna surviennent avec une thrombose des vaisseaux mésentériques.

Organes génitaux– atteint de périartérite noueuse – dans 25 % des cas. La lésion se manifeste par des douleurs au niveau du scrotum, des douleurs au niveau des appendices utérins.

Vous pouvez également pointer vers foie, lésions oculaires etc.

Une manifestation locale de périartérite noueuse sans atteinte systémique est possible, bien que la présence de cette dernière soit plus typique.

Diagnostic de la périartérite noueuse

Les modifications biologiques de la périartérite noueuse ne sont pas spécifiques.

Généralement défini :

• accélération de l'ESR,
• leucocytose,
• thrombocytose,
• augmentation de la concentration de CRP,
• anémie normochrome modérée,
• rarement une éosinophilie, plus caractéristique du syndrome de Churg-Strauss,
• augmentation des concentrations de phosphatase alcaline et d'enzymes hépatiques avec des taux de bilirubine normaux,
• anémie sévère, généralement observée avec une urémie ou des saignements,
• une diminution des composants du complément C3 et C4 est en corrélation avec des lésions rénales, cutanées et l'activité générale de la maladie,
• L'HBsAG est détecté dans le sérum chez 7 à 63 % des patients,
• Les anévrismes et la sténose des artères de taille moyenne sont un signe courant mais non pathognomonique de la périartérite noueuse classique. La taille des anévrismes vasculaires varie de 1 à 5 mm. Ils sont principalement localisés dans les artères des reins, du mésentère et du foie et peuvent disparaître grâce à un traitement efficace.

Chez les patients présentant des lésions rénales Lors de l'examen des sédiments urinaires, les événements suivants se produisent :

• protéinurie modérée,
• hématurie.

Périartérite noueuse devrait être exclu- chez tous les patients présentant de la fièvre, un amaigrissement et des signes de lésions multiviscérales (purpura vasculaire, mononévrite multiple, syndrome urinaire).

Pour poser un diagnostic de périartérite noueuse, en règle générale, ainsi que les données cliniques, une confirmation morphologique est également nécessaire. L'examen d'une biopsie cutanée peut révéler des lésions des petits vaisseaux, mais ce signe n'est pas assez spécifique et n'est pas toujours en corrélation avec dommages systémiques vaisseaux.

Critères de classification de la périartérite noueuse

Collège américain de rhumatologie :

1. Perte de poids > 4 kg (perte de poids corporel depuis le début de la maladie de 4 kg ou plus, non liée aux habitudes alimentaires, etc.)
2. Livedo réticulaire (modifications inégales et réticulaires du motif cutané des membres et du tronc)
3. Douleur ou sensibilité testiculaire (sensation de douleur ou de sensibilité dans les testicules non associée à une infection, une blessure, etc.)
4. Myalgie, faiblesse ou douleur dans les muscles des membres inférieurs (myalgie diffuse, à l'exclusion de la ceinture scapulaire ou de la région lombaire, faiblesse musculaire ou douleur dans les muscles des membres inférieurs)
5. Mononévrite ou polyneuropathie (développement d'une mononeuropathie, d'une mononeuropathie multiple ou d'une polyneuropathie)
6. Pression diastolique > 90 mm Hg.
7. Augmentation de l'urée sanguine ou de la créatinine (augmentation de l'urée > 40 mg/% ou de la créatinine > 15 mg/%, non associée à une déshydratation ou à une altération du débit urinaire)
8. Infection par le virus de l'hépatite B (présence d'AgHBs ou d'anticorps contre le virus de l'hépatite B dans le sérum sanguin)
9. Modifications artériographiques (anévrismes ou occlusions des artères viscérales détectés par angiographie, non associés à l'athérosclérose, à la dysplasie fibromasculaire et à d'autres maladies non inflammatoires)
10. Biopsie : neutrophiles dans la paroi des artères de petit et moyen calibre (changements histologiques indiquant la présence de granulocytes ou de granulocytes et de cellules mononucléées dans la paroi artérielle)

La présence de trois critères ou plus chez un patient nous permet de diagnostiquer diagnostic de périartérite noueuse avec une sensibilité de 82,2 % et une spécificité de 86,6 %.

Évolution de la périartérite noueuse

L'évolution de la périartérite noueuse est généralement sévère, car de nombreux organes vitaux sont touchés. organes importants. Le taux de développement de la maladie et la progression de la périartérite noueuse peuvent varier. Pour évaluer l'activité de la maladie, outre les données cliniques, les paramètres de laboratoire sont importants, bien qu'ils ne soient pas spécifiques. On note une ESR accélérée, une leucocytose, une éosinophilie, une augmentation des γ-globulines, le nombre de CEC augmente et la teneur en complément diminue.

Pronostic de la périartérite noueuse (polyartérite noueuse)

Tant avec périartérite noueuse qu'avec micropolyangéite en l'absence de traitement le pronostic est extrêmement défavorable. La maladie progresse soit à une vitesse fulgurante, soit avec des exacerbations périodiques dans le contexte d'une progression constante. La mort survient en raison d'une insuffisance rénale, de lésions gastro-intestinales (en particulier d'un infarctus intestinal avec perforation) et d'une pathologie cardiovasculaire. Les lésions des reins, du cœur et du système nerveux central sont souvent aggravées par une hypertension artérielle persistante, également associée à complications tardives qui sont la cause du décès. Sans traitement, le taux de survie à cinq ans est de 13 %,à traitement aux glucocorticoïdes - dépasse 40 %.

Traitement de la périartérite noueuse

Lors du traitement de la périartérite noueuse, une association de GCS avec du cyclophosphamide ou de l'azothioprine est nécessaire. Avec un processus actif, les cytostatiques sont utilisés à raison de 3 à 2 mg/kg de poids corporel sur un fond de 20 à 30 mg de prednisolone. Après avoir obtenu un certain effet clinique, il est nécessaire de maintenir les patients sous dose d'entretien pendant une longue période, en fonction de l'état futur.

Chez 90 % des patients, une rémission à long terme est obtenue, qui persiste même après l'arrêt du traitement.

Le plus important est de corriger la tension artérielle par tous les moyens connus (vasodilatateurs périphériques, β-bloquants, salurétiques, clonidine, etc.). Le traitement de l'hypertension artérielle dans la périartérite noueuse peut réduire les lésions des reins, du cœur et du système nerveux central ainsi que la gravité des complications immédiates et à long terme qui y sont associées.

Pour la périartérite noueuse, on utilise des agents qui améliorent la circulation périphérique et ont des propriétés antiplaquettaires : carillons, trental.

Vous trouverez ci-dessous un schéma thérapeutique généralement accepté pour les patients atteints de formes sévères de vascularite nécrosante systémique, y compris l'utilisation de technologies d'hémocorrection extracorporelle.

Application des technologies d'hémocorrection extracorporelle dans le traitement de la périartérite noueuse

Thérapie d'escalade en cas de maladie grave active avec augmentation de la créatinine > 500 mmol/l ou avec hémorragies pulmonaires : 7 à 10 procédures de plasmaphérèse sur 14 jours (élimination du plasma dans un volume de 60 ml/kg et remplacement par un volume égal de 4,5 à 5 % albumine humaine) ou thérapie pulsée par méthylprednisolone (15 mg/kg/jour) pendant 3 jours. Si l'âge des patients

Thérapie d'induction 4 à 6 mois : cyclophosphamide 2 mg/kg/jour pendant un mois (maximum 150 mg/jour) ; réduire la dose de 25 mg si le patient est > 60 ans. Le nombre de leucocytes doit être > 4,0*10 9 /l. Prednisolone 1 mg/kg/jour (maximum 80 mg/jour) ; réduire chaque semaine à 10 mg/jour pendant 6 mois.

Thérapie d'entretien. Azathioprine 2 mg/kg/jour. Prednisolone 5-10 mg/jour.

Lorsqu'ils sont porteurs de l'AgHBs, la prise en charge des patients atteints de périartérite noueuse n'est généralement pas différente de celle des autres patients. Cependant, lorsque des marqueurs de réplication active du virus de l'hépatite B sont détectés, la prescription de médicaments antiviraux (IF-α et vidarabine) en association avec des doses moyennes de GCS et des procédures répétées de plasmaphérèse est indiquée, tandis que l'utilisation de doses élevées de cytostatiques est indiquée. moins conseillé.

En plus de ce qui précède - de notre point de vue, il faut ajouter que l'utilisation dans le traitement de la périartérite noueuse s'est développée en dernièrement Les technologies d'hémocorrection extracorporelle, qui permettent l'élimination sélective du corps de facteurs de pathogénicité tels que les complexes immuns circulants et les anticorps auto-agressifs, ainsi que les technologies d'immunopharmacothérapie extracorporelle, qui peuvent modifier l'activité du système immunitaire dans la direction requise, permettent de améliorer considérablement les résultats du traitement de cette maladie.

En plus - l'utilisation de technologies modernes d'hémocorrection extracorporelle permet, en règle générale, une réduction significative des doses de traitement

2004 Centre d'Hémocorrection Extracorporelle.
115409, Moscou, st. Moskvorechye, 16, bâtiment 9 ;

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