La tumeur du sein en forme de feuille est un composant malin et bénin dans un flacon. Causes, symptômes, diagnostic et traitement du fibroadénome en forme de feuille (phylloïde) du sein

Parmi les nombreuses pathologies des glandes mammaires chez la femme, la tumeur en forme de feuille ou phylloïde diffère peu par son danger pour la vie des autres états altérés des cellules de cet organe. Cela peut être bénin, sans différence en termes de degré de douleur ou de tout autre inconvénient dû aux kystes ou à d'autres formes de tumeurs similaires. Ou peut-être qu'en très peu de temps, même après des décennies de présence passive dans la poitrine, il commence soudainement à se développer rapidement avec des métastases dans les tissus environnants : aux poumons, aux os, au foie.

Les signes externes d'une telle tumeur ne sont pas encore des symptômes. Vous devez d’abord la distinguer des autres tumeurs présentant des caractéristiques similaires. Un plus grand nombre de cas entre la puberté et 20 ans et entre 40 ans et la ménopause inclus peuvent indiquer la nature hormonale de cette maladie.

De nombreux chercheurs ont noté un lien entre l'apparition d'une tumeur en forme de feuille et un manque (dans la plupart des cas) de progestérone. Ou un excès d’œstrogènes. Mais dans tous les cas, on parle de déséquilibre hormonal. Cette hypothèse s'accorde bien avec le fait que l'âge de 20 à 40 ans est le plus acceptable au sens reproductif, avec une diminution de la possibilité d'une issue favorable, d'autant plus grande qu'elle se rapproche de quarante ans ou plus.

C'est-à-dire qu'il existe un lien entre la fertilité féminine et la production normale de progestérone : jusqu'à l'âge de 20 ans, pendant la période de prolifération des hormones et de leur production instable, en raison de la maturation du corps, sa teneur dans le sang peut être beaucoup plus élevée. que la normale. C'est alors que les premiers foyers d'une tumeur en forme de feuille peuvent apparaître dans les tissus de la glande mammaire.

Après la normalisation de l'équilibre hormonal après 20 ans, souvent associée au début de l'activité sexuelle, à la grossesse et à l'accouchement, la lésion naissante cesse de se développer et s'encapsule. Mais vers quarante ans ou plus tard, avec l’apparition de la ménopause ou ses premiers signes et un déséquilibre répété du système endocrinien lié à l’âge, la tumeur dormante redevient active et la croissance explosive de ses cellules modifiées peut commencer.

Diagnostic

Le fait qu'une tumeur en forme de feuille présente des signes de sarcome ou si elle est bénigne et ne met pas encore la vie en danger ne peut être déterminé que par une analyse cytologique après une biopsie de la tumeur. De plus, des ponctions doivent être effectuées pour déterminer la bénignité ou la malignité du néoplasme ; être prélevé à plusieurs endroits de la tumeur à la fois. Et plus il est grand, plus il faut effectuer de crevaisons simultanées.

La différence entre une tumeur en forme de feuille et d'autres pathologies similaires est révélée même par la palpation : au niveau de ses sceaux, on peut sentir sa structure lobulaire inhérente, fusionnant à partir de plusieurs nœuds, remplis d'un substrat semblable à un gel, visqueux lors de l'incision chirurgicale.

Extérieurement, au début de la période de croissance active, la tumeur ressemble à une élévation grisâtre-blanchâtre ou rosâtre au-dessus de la peau de la glande mammaire. Plus tard, à mesure qu'elle se développe, la tumeur peut changer, devenant violet bleuâtre sous la forme d'un gonflement sur la surface lisse de la peau, avec une structure lobulaire à grains grossiers clairement visible à travers elle. Dimensions et poids de 3 à 4 centimètres à 20 ou plus et de 5 à 10 grammes à 6 kilogrammes dans des cas rares et avancés.

L'examen microscopique des structures tumorales révèle une prédominance du tissu conjonctif, ou composant stromal. Le stroma diffère d'ailleurs du tissu conjonctif altéré du fibrome des glandes mammaires, qui ressemble à une tumeur en forme de feuille, en ce sens que le polymorphisme nucléaire et la prolifération des cellules stromales sont plus prononcés et sont détectés plus rapidement.

Comme dans la plupart des formations tumorales, la luxation d'une tumeur en forme de feuille obéit rarement au principe de symétrie et se situe principalement sur un sein. Pour une croissance simultanée dans les deux sens, une exposition simultanée aux mêmes facteurs externes défavorables est également nécessaire, dont la probabilité est faible.

Difficultés d'identification

En raison de la dualité de la nature d'une tumeur phyllode, c'est-à-dire de sa classification en tant que néoplasme fibroépithélial, constitué de deux composants - épithélial, directement adjacent à la peau, et tissu conjonctif mésenchymateux ou stromal, la localisation d'un néoplasme malin l’intérieur d’une tumeur bénigne peut être momentanément caché par les tissus environnants.

Étant donné que l'efficacité du traitement dépend en grande partie du moment de la détection de la maladie et de son stade, une biopsie par ponction doit être réalisée à de nombreux endroits. Et plus la tumeur est grosse, plus il faudra d’échantillons pour compléter le tableau. Une petite zone manquée, où exactement le sarcome peut provenir, peut faire manquer des occasions de sauver la glande mammaire, alors qu'une autre option que l'amputation ou même la mastectomie est l'ablation, ainsi que la glande mammaire affectée et les tissus adjacents.

Relation entre la taille de la tumeur et le pronostic

Malheureusement, le plus souvent, une telle connexion n’est pas révélée. Une petite tumeur en forme de feuille, mesurant jusqu'à 5 centimètres, peut, dans certaines conditions incertaines, se transformer en une tumeur maligne. Et vice versa, celui qui a atteint une taille de plusieurs dizaines de centimètres et qui a un aspect inesthétique et même inquiétant est capable de rester inoffensif.

Tumeur bénigne en forme de feuille

Cavités minces allongées avec des limites clairement définies, avec un signal d'écholocation clair lors de l'échographie. La structure des tissus environnants est sans perturbations, la forme des cavités est orientée longitudinalement, avec des lobules fusiformes. Lorsqu'un agent de contraste est introduit, son accumulation est minime et homogène, sans modification du réseau de vaisseaux environnants.

Tumeur maligne

Cavités kystiques aux bords de forme irrégulière, avec un signal hétérogène de réflexions d'écho lors de l'échographie, la taille des cavités avec une prédominance d'orientation transversale. Lorsqu'un agent de contraste est administré, des traces d'hémorragie et de carie sont visibles, la structure MR révèle une hétérogénéité, avec une asymétrie clairement manifestée sur le fond de la peau du système vasculaire et une augmentation du contraste dans les images.

L'interprétation et l'enregistrement visuels, utilisés dans une approche systématique utilisant l'IRM, la mise en correspondance des résultats de l'examen histologique (catégorie BI-RADS) permettent d'identifier une tumeur comme maligne ou bénigne avec une probabilité de plus de 95 %.

Raisons

Parmi les causes de l'apparition d'une tumeur en forme de feuille et d'autres fibroadénomes phyllodes, auxquels elle appartient, au cours de la période de transition hormonale active dans la vie des femmes, tombant à 11-20 ans et 40-50 ans, on peut également souligner :

• sous forme fibrokystique ;
• Des avortements fréquents ;
• Grossesses compliquées avec traitement médicamenteux incorrect ou inapproprié ;
• Lactation;
• Pathologies extragénitales du système endocrinien.

Certaines raisons incluent des troubles métaboliques dans le corps associés à :

• Tumeurs de l'hypophyse et des glandes surrénales ;
• Obésité;
• Diabète sucré ;
• Maladies du foie ;
• Perturbations du cycle menstruel dues à la prise de médicaments ou à la prise de contraceptifs oraux incompatibles avec ce type d'organisme ;
• Impact ou blessures pénétrantes aux glandes mammaires.

Des niveaux élevés d’œstrogènes et d’hormones glucocorticoïdes peuvent déclencher l’apparition de fibroadénomes. Si la production d’hormones somatotropes s’ajoute à ce processus, la prolifération du tissu conjonctif avec transformation cellulaire devient presque inévitable.

La transformation des tumeurs en forme de feuille en tumeurs malignes peut prendre trois formes :

1. Carcinomes ;
2. Sarcomes ;
3. Carcinosarcome.

La troisième option est presque toujours fatale si une opération d'ablation radicale n'est pas réalisée à temps, car le carcinosarcome déjà au deuxième stade peut métastaser dans les tissus les plus éloignés, car les métastases peuvent se propager dans la circulation sanguine.

Les carcinomes apparaissent dans le volume épithélial de la glande mammaire. Sarcomes - dans le tissu conjonctif. Le carcinosarcome est un type de cancer mixte, et donc particulièrement dangereux.

Symptômes

La tumeur en forme de feuille se caractérise par son état biphasé. Généralement, initiée par des changements hormonaux à un âge jeune, très jeune, une fois l'âge de procréer atteint, la tumeur cesse de se développer et reste mal diagnostiquée même à l'aide de l'échographie Doppler.

Un moyen plus fiable d'identifier la maladie était et reste d'ailleurs la palpation réalisée par la patiente elle-même : avec les instructions appropriées données par le médecin, le compactage de sa nature est plus facile à identifier, lorsque la sensibilité des doigts est combinée à sensations dans la poitrine lors de l'examen. Visuellement, la présence d'une tumeur dans la poitrine peut être déterminée par l'apparition de gros et petits vaisseaux sous la peau, qui n'étaient pas observés auparavant.

Et la seule confirmation du diagnostic sera la mammographie réalisée, avec sa détermination précise de l'emplacement du conglomérat tumoral, qui donne une ombre uniforme et intense à la suite de l'image. De son côté, l'œil expérimenté d'un mammologue, par la nature de l'ombre, identifie une tumeur en forme de feuille parmi un certain nombre de pathologies possibles du sein féminin. Trois méthodes possibles pour diagnostiquer cette pathologie sont les suivantes :

1. Palpation;
2. Examens échographiques ;
3. Mammographie.

Pour clarifier le diagnostic et exclure la dégénérescence d'une tumeur en tumeur maligne, la cytologie est également utilisée.

Recherches supplémentaires

L'ambiguïté de l'étiologie et le « masquage » d'une tumeur en forme de feuille comme d'autres pathologies tumorales nécessitent également, en plus des trois types d'examens constatés, des examens complémentaires.

Scintimammographie

Cette méthode, basée sur le diagnostic des rayonnements utilisant des rayons gamma (qui ont une longueur d'onde plus courte, et donc des détails accrus sur les cartes SIM réalisées avec leur aide), permet d'utiliser des radio-isotopes marqués. S'accumulant sélectivement dans les organes et les tissus, ils fournissent une image tridimensionnelle claire de l'emplacement de la tumeur. Sur la base de l'accumulation caractéristique d'isotopes injectés dans un ganglion tumoral, la probabilité d'un diagnostic correct augmente d'un ordre de grandeur. Mais de tels diagnostics ne peuvent être proposés que par de grands centres médicaux spécialisés ou des cliniques privées, où les médecins ne sont pas dominés par un financement budgétaire limité.

Sonoélastographie

Sur les appareils à ultrasons dotés d'un mode de fonctionnement spécial, il est possible d'effectuer une SEG - sonoélastographie. La méthode est basée sur une cartographie couleur couche par couche de la glande mammaire contenant une tumeur, réalisée en ligne. Étant donné que différentes zones de tissu sain et tumoral ont des coefficients de rigidité et d'élasticité différents, à l'aide de cartes préalablement établies à partir des résultats d'autres examens, qui permettent d'identifier des statistiques, les caractéristiques des zones modifiées du sein sont déterminées. La précision du diagnostic avec cette méthode atteint 70 % ou plus.

IRM

Une méthode non invasive, sûre et informative pour déterminer les néoplasmes nodulaires du sein, comme facteur de clarification supplémentaire dans le diagnostic. Les études tomographiques sont réalisées en projection 3D, ce qui permet d'obtenir une image tridimensionnelle des modifications des tissus des glandes mammaires. L'agent de contraste est le gadolinium.

La mammographie par résonance magnétique au gadolinium est indiquée pour :

1. Suspicion d'oncologie chez les jeunes femmes présentant une densité accrue des glandes mammaires ;
2. Difficultés à identifier la tumeur par d'autres méthodes ;
3. Œdème, fibrose et conditions postopératoires des glandes mammaires ;
4. Ganglions lymphatiques adjacents hypertrophiés ;
5. Modifications locales de l'espace rétrolocal de la glande mammaire.

L'utilisation de cette méthode est conseillée entre 6 et 14 jours du cycle mensuel ; l'examen doit être effectué deux fois : AVANT l'administration d'un produit de contraste et APRÈS cette administration, pour une analyse comparative des changements, s'ils surviennent. La procédure IRM permet d'identifier avec un degré de probabilité élevé, avec leur localisation précise, des néoplasmes multinodulaires et diffus mesurant moins de 1 cm en raison de leur contraste élevé dans les images, où tant des structures homogènes que des compactages de densité variable être clairement visible.

Histogramme d'ADN

Après les ponctions de biopsie, une analyse cytologique des échantillons prélevés est réalisée : un histogramme d'ADN est réalisé à l'aide d'un analyseur laser associé à une modélisation informatique. Il vous permet d'analyser la répartition des cellules modifiées, en tenant compte des détails de leur nombre et des phases du cycle de développement.

Marqueurs tumoraux

Avec l'accumulation de connaissances sur les causes sous-jacentes du cancer, la méthode expérimentale d'utilisation de marqueurs tumoraux, basée sur l'étude des modifications du génotype des noyaux cellulaires, est devenue de plus en plus répandue ces dernières années. Selon les recherches, la tumeur en forme de feuille dans sa forme maligne est associée à une mutation du gène BRCA1/2, et le gène TP53 détermine le taux de progression de la maladie.

Il n’est pas typique qu’une tumeur en forme de feuille présente une hypertrophie des ganglions lymphatiques du côté affecté de la poitrine. Mais il n'y a pas de règles sans exceptions : dans environ 15 % des cas, les ganglions axillaires du système lymphatique changent également, ce qui constitue un facteur supplémentaire compliquant le diagnostic.

En utilisant une combinaison de ces méthodes, le médecin sera en mesure, avec une probabilité élevée, presque 100 %, de poser un diagnostic précis et de commencer le traitement à temps.

Traitement de la tumeur en forme de feuille

Les tumeurs bénignes en forme de feuille sont moins susceptibles (jusqu'à 3 fois) de rechuter après le traitement que les tumeurs malignes. Selon les statistiques médicales de ces maladies, il est clair que jusqu'à un quart des cas limites et franchement oncologiques récidivent dans un délai de 2 à 5 ans. Les chirurgiens oncologues, sur la base de leur expérience, ont conclu que cela était dû au fait que le champ opératoire n'était pas complètement nettoyé.

Mais aujourd'hui, une approche générale du traitement de ces maladies n'a pas encore été développée en raison de leur faible nombre en pourcentage par rapport à d'autres formes de cancer du sein. Certains chirurgiens oncologues considèrent généralement l'amputation obligatoire et même la mastectomie comme indiquées non seulement pour les formes malignes d'une tumeur en forme de feuille, mais également pour les affections limites et même pour les maladies bénignes. Et ils justifient cela par la probabilité trop élevée de réévolution de la tumeur 2, 3 ou 4 ans après l'intervention chirurgicale.

En présence de métastases, une opération radicale est réalisée pour éliminer non seulement les zones adjacentes du réseau lymphatique, mais également les muscles adjacents. Cela est dû au fait que ni les méthodes radiologiques de suppression d'une tumeur en forme de feuille ni la chimiothérapie n'ont d'effet thérapeutique significatif - contrairement à d'autres formes de tumeurs malignes.

Récemment, en thérapie, l'accent a été mis sur l'étude individuelle des tissus cellulaires avec l'identification des gènes cibles. Il existe des cas documentés de manière fiable de guérison d'une tumeur en forme de feuille avec Sunitinib-actif au deuxième stade de la maladie sans rechute pendant 7 ans.

Pronostic après traitement

On peut dire que le pronostic n'est pas entièrement favorable - en raison d'une mauvaise connaissance de la tumeur en forme de feuille, associée à sa faible propagation. Après tout, il est clair que lorsqu’il s’agit de sauver des vies humaines, il reste peu de temps pour une recherche clinique approfondie. Ou plutôt, cela ne reste pas du tout. L'instabilité du développement d'une maladie aussi dangereuse qu'une tumeur en forme de feuille dicte la décision d'une intervention chirurgicale radicale et l'intensité des manipulations postopératoires.

Un suivi régulier avec un médecin pendant la période postopératoire devrait devenir obligatoire. Pour augmenter les chances de ne pas récidiver la maladie, il est préférable pour une femme de passer une mammographie tous les six mois après la chirurgie et de suivre strictement toutes les recommandations médicales.

Conclusion

La recherche de facteurs morphologiques, génétiques et autres dans l'apparition d'une tumeur en forme de feuille et l'évolution de toutes ses formes dure depuis longtemps. Jusqu'à présent, sur la base des statistiques accumulées, il s'ensuit que le taux de survie à 5 ans après une chirurgie radicale est d'environ 59 %. Des cas de récidive ont été observés chez 29 % des opérés.

Étant donné que la cause principale de la maladie est un déséquilibre hormonal à différents âges, il est conseillé de procéder à des examens préventifs avec des endocrinologues le plus tôt possible.

De nombreuses femmes perçoivent toute tumeur du sein comme maligne. Cependant, lors du diagnostic, des modifications bénignes sont détectées dans 80 % des cas : les fibroadénomes. Ils peuvent avoir différentes formes. Un fibroadénome phylloïde (en forme de feuille) est souvent détecté. Dans la plupart des cas, elle est traitable et ne se transforme pas en cancer.

Types de tumeurs bénignes

L'adénome fibreux de la glande mammaire est une combinaison de tissu glandulaire et fibreux. Lors de la palpation du sein, vous pouvez détecter un compactage des tissus sous la forme d'un nodule rond ou ovale. Cela peut causer une gêne à une femme lorsque la douleur survient. Cependant, un tel néoplasme ne présente pas de danger sérieux, car il appartient à la classe des non-cancéreux.

Il existe plusieurs types de fibroadénome. Ils diffèrent par leur emplacement, leur forme et leur structure :

Une attention accrue devrait être accordée à ce dernier type d'adénomes fibreux. Pour déterminer la nature des changements dans la glande mammaire, vous devez connaître les propriétés du fibroadénome en forme de feuille.

Caractéristiques du néoplasme phyllodes

Malgré le fait que la tumeur soit bénigne, il existe un risque accru qu'elle évolue en sarcome. Par conséquent, il est important de savoir quelles propriétés le distinguent des autres formes de formations.

Une tumeur en forme de feuille est le plus souvent diagnostiquée chez les femmes connaissant une période de poussée hormonale. C'est généralement la période de la puberté (11 à 20 ans) ou du début de la ménopause (45 à 55 ans).

La survenue d'un fibroadénome de ce type est influencée par de nombreux facteurs, notamment :

En cas d'apparition d'un fibroadénome en forme de feuille, un compactage est observé dans la glande mammaire, dont la localisation est limitée. Il se caractérise par une structure lobulaire. À la palpation, vous pouvez détecter la connexion de plusieurs nœuds en un seul tout.

À mesure que la tumeur grossit, l’apparence du sein change. La peau qui la recouvre s'étire et a une couleur bleuâtre, parfois violette. Le réseau vasculaire et veineux est visible à travers celui-ci.

Si une croissance rapide de la tumeur est observée dans les 3 à 4 mois, les médecins sont alors enclins à poser un diagnostic de « fibrome de type phylloïde ». Cependant, cela ne peut être confirmé qu’à l’aide de diverses études instrumentales.

Méthodes de diagnostic

Si vous soupçonnez un fibroadénome phyllodes, vous devez absolument consulter un mammologue. Elle prescrira les examens nécessaires pour confirmer ou infirmer le diagnostic. Avant le rendez-vous, le médecin procédera à un examen complet du sein, à une palpation et recueillera également les antécédents médicaux. À l'avenir, le patient devra subir des recherches utilisant des diagnostics de laboratoire et instrumentaux.

Ce n'est qu'après le diagnostic que le médecin peut prescrire un traitement pour la tumeur.

Méthode de traitement du fibroadénome phyllodes

S'il y a une formation dans le sein de moins de 1 cm, les médecins prescrivent une observation dynamique. Dans ce cas, la femme doit consulter un mammologue, répéter une échographie et une mammographie après un certain temps pour identifier l'état du fibroadénome phyllodes.

Si la tumeur est volumineuse, une intervention chirurgicale est prescrite. Il est montré dans le cas de :

• croissance rapide des tumeurs;
• présence d'une anomalie mammaire visible;
• néoplasme étendu dont la taille dépasse 5 cm;
• grossesse planifiée.

L'opération est réalisée par deux
personnes :

• méthode d'énucléation;
• résection sectorielle.

Lors de l'énucléation, la tumeur est retirée par une petite incision pratiquée dans la poitrine. Dans ce cas, il ne reste pratiquement plus de cicatrices, elles sont insignifiantes.

La résection sectorielle est caractérisée par l'ablation de la tumeur. L'élimination directe de la tumeur elle-même peut être indiquée. Dans les cas plus graves, il est nécessaire de retirer les tissus qui l'entourent (à 3 cm du bord des ganglions). L'inconvénient de cette méthode est la récidive possible du fibroadénome. Dans ce cas, une amputation de la glande mammaire sera indiquée.

Parfois, les médecins ont recours à un traitement conservateur. Il est indiqué pour les petites tumeurs dont la taille n'excède pas 8 mm. La thérapie vise à résoudre la formation. Cependant, cela ne conduit pas toujours à un résultat positif.

Après toute intervention médicale, une femme doit subir une échographie de contrôle. En effet, avec des complications et l'absence de dynamique positive, la tumeur peut devenir maligne sans raison apparente. Par conséquent, s'il y a des changements dans la glande mammaire, une femme doit absolument consulter un médecin.

Fibroadénome du sein - vidéo

Le fibroadénome en forme de feuille de la glande mammaire ou tumeur phyllodes est une formation fibro-épithéliale et une forme limite entre le fibroadénome ordinaire et le sarcome, issu d'un fibroadénome intracanalaire. La tumeur en forme de feuille tire son nom de sa structure spécifique, qui rappelle les nervures des feuilles. Ce fibroadénome appartient au groupe des tumeurs potentiellement malignes.

Caractéristiques

Une tumeur en forme de feuille est un compactage clairement délimité avec une structure lobulaire qui ne possède pas sa propre capsule. Le fibroadénome est généralement très mobile et ne colle pas à la peau. En coupe, la lésion dense contient une masse visqueuse de mucus et se compose de cavités en forme de fente avec de petits kystes. Une grosse tumeur présente des excroissances ressemblant à des polypes dans les cavités kystiques. Ce type de tumeur peut contenir un ou plusieurs nodules. Par rapport au fibroadénome ordinaire, une tumeur en forme de feuille a une structure plus complexe et un plus grand polymorphisme des cellules stromales.

Le fibroadénome de type feuille peut survenir chez les femmes de tout âge, mais les règles les plus courantes sont considérées comme des périodes d'âge hormonalement actif : 11-20 ans, 40-50 ans. Très rarement, une telle formation se retrouve chez les hommes. Ce néoplasme est sujet à un développement rapide, à une dégénérescence en tumeur maligne et à une rechute. Avec les grands fibroadénomes mammaires en forme de feuille, la peau du sein devient plus fine, avec des veines saphènes dilatées clairement visibles et une teinte bleuâtre sur la zone affectée du sein.

La tumeur en forme de feuille se divise en 3 formes principales :

• bénin;
• malin;
• limite ou intermédiaire.

La taille d'une tumeur du sein en forme de feuille varie de 1 à 35 cm, ce qui n'a pas d'importance, car même la plus petite tumeur peut être maligne. Le fibroadénome foliacé peut s'accompagner de douleurs thoraciques et d'un écoulement des mamelons. Une tumeur maligne du sein peut métastaser au système osseux, au foie ou aux poumons.

Causes

Il n'a pas encore été possible de déterminer les causes exactes de l'apparition d'une tumeur phyllode, mais le fibroadénome en forme de feuille et son apparition sont généralement associés à un déséquilibre de la production d'œstrogènes et à une diminution de la progestérone. Les facteurs suivants sont considérés comme provoquant son apparition :

• grossesse;
• lactation;
• avortements répétés ;
• mastopathie fibrokystique;
• diabète sucré;
• obésité;
• tumeur thyroïdienne;
• tumeurs ovariennes ;
• fibroadénome utérin;
• processus pathologiques du foie;
• d'autres processus qui provoquent un déséquilibre hormonal dans le corps.

L'évolution de cette maladie comporte des étapes; au début, le processus de développement de la formation peut se produire de manière cachée et sans symptômes évidents. Une tumeur en forme de feuille peut rester dormante pendant longtemps, mais divers facteurs, dont la grossesse, peuvent provoquer sa croissance. Le fibroadénome mammaire de type feuille peut se développer lentement, sa période de croissance pouvant parfois atteindre 10 ans.

Diagnostic

Pour déterminer avec précision le type de tumeur et sa nature, vous devez subir une série d'examens, notamment une échographie, une palpation, une mammographie, une Dopplerographie, une biopsie par ponction et un examen cytologique du matériel.

La palpation révèle le compactage, la délimitation de la tumeur et le nombre de ganglions. L'échographie de la glande mammaire révèle une jonction hypoéchogène avec de multiples cavités et crevasses fluides, ressemblant à une structure de tête de chou. L'échographie Doppler révèle le réseau de diverses veines et artères entourant le fibroadénome. La mammographie détermine la forme du fibroadénome, sa structure et l'intensité de son développement. Une évaluation cytologique de la tumeur est nécessaire en préopératoire.

Traitement

Pour le fibroadénome en forme de feuille, la radiothérapie et l'hormonothérapie ne sont pas indiquées et la lymphadénectomie, au cours de laquelle la lymphe est retirée, n'est pas réalisée. Une tumeur bénigne en forme de feuille d'un diamètre ne dépassant pas 1 cm ne nécessite pas de traitement urgent ; il suffit d'être régulièrement observée et examinée par échographie et mammographie. Lorsqu'un fibroadénome phyllodes bénin grossit ou se développe rapidement, une opération appelée « énucléation » est réalisée - énucléation de la tumeur ou « quadrantectomie », en enlevant un quart de la glande mammaire.

Le fibroadénome de nature maligne à croissance rapide et de grande taille nécessite une intervention chirurgicale immédiate. Cette opération est réalisée par résection sectorielle - ablation du cancer ainsi que des tissus environnants.

La tumeur en forme de feuille est également dangereuse car elle est sujette à des rechutes dont la durée varie d'un mois à 5 ans. Le fibroadénome bénin de la glande mammaire peut dégénérer en une forme limite ou maligne. En cas de rechute répétée, la totalité de la glande mammaire est retirée. Après avoir pris des mesures radicales, la mammoplastie peut être réalisée soit avec ses propres tissus, soit avec des endoprothèses.

Le fibroadénome en forme de feuille est une maladie insidieuse dont l'évolution se caractérise par un développement instable et soudain, pouvant conduire à une tumeur maligne. S'il est détecté tôt, le pronostic du traitement est assez favorable. Par conséquent, il est recommandé aux femmes de se soumettre en temps opportun à un examen par un mammologue et d'examiner régulièrement leurs seins au toucher afin d'identifier et de prévenir rapidement le développement d'un fibroadénome dangereux de la glande mammaire en forme de feuille, ainsi que d'éviter les interventions chirurgicales. qui déforment la glande mammaire.

Tumeur du sein en forme de feuille est une formation épithéliale dans la glande mammaire, potentiellement dangereuse car elle peut évoluer en cancer.

En mammologie, une tumeur en forme de feuille est également appelée fibroadénome en forme de feuille, fibroadénome phylloïde, fibroadénome myxomateux géant ou fibroadénome intracanaliculaire. Comme les autres fibroadénomes, c'est-à-dire les formations à deux composants, une tumeur en forme de feuille se caractérise par une combinaison de tissu conjonctif et de composants épithéliaux, le premier étant significativement prédominant sur le second. La tumeur en forme de feuille n'est pas très courante - parmi les fibroadénomes, elle occupe 1 à 2 %.

Diagnostic

Une tumeur en forme de feuille de la glande mammaire est très difficile à diagnostiquer, se développe rapidement, se régénère et finit par dégénérer en sarcome - une tumeur maligne. Cependant, elle ne devient pas très souvent maligne - seulement dans un cas sur 20. Néanmoins, la probabilité existe, et c'est pourquoi la tumeur en forme de feuille est considérée comme si dangereuse.

Le plus souvent, une tumeur en forme de feuille est découverte par la patiente elle-même à la palpation, ou par un mammologue lorsqu'un ganglion dense est détecté. Si une tumeur en forme de feuille atteint une taille importante, la peau de la glande mammaire qui la recouvre devient plus fine, devient violet-bleuâtre et les veines saphènes se dilatent sensiblement. Souvent, mais pas toujours, la patiente peut ressentir des douleurs dans les glandes mammaires. Il arrive aussi parfois qu'il y ait une ulcération de la peau ou un écoulement des mamelons des glandes affectées.

Stades de la maladie

Dans la classification histologique internationale, une tumeur en forme de feuille appartient aux formations fibro-épithéliales et se divise en trois stades selon le développement de la tumeur :

• bénin;
• intermédiaire (frontière);
• malin.

Une tumeur en forme de feuille peut être représentée soit par plusieurs nœuds, soit par une seule formation. Il peut également être localisé sur une ou les deux glandes mammaires. Les tumeurs phylloïdes se développent rapidement et soudainement, et la taille du fibroadénome en forme de feuille varie de petits nodules d'un diamètre de quelques millimètres à de gros nodules de vingt centimètres.

Causes de la formation d'une tumeur du sein en forme de feuille

Les raisons exactes du développement du fibroadénome en forme de feuille de la glande mammaire sont encore inconnues. Tout d'abord, son apparition est associée à des modifications du fonctionnement du système hormonal : un manque de progestérone ou un excès d'œstrogènes. C'est pourquoi les fibroadénomes phyllodes apparaissent le plus souvent pendant les périodes hormonales actives de la vie d'une femme : moins souvent entre 11 et 20 ans et beaucoup plus souvent entre 40 et 50 ans. Très rarement, dans des cas tout à fait exceptionnels, des tumeurs en forme de feuille sont diagnostiquées chez l'homme.
Le fibroadénome en forme de feuille peut être déclenché par les facteurs suivants :

• avortement;
• grossesse;
• lactation;
• endocrinopathies extragénitales ;
• mastopathie fibrokystique;
• tumeurs de l'hypophyse et des glandes surrénales ;
• diabète sucré;
• ganglions dans la glande thyroïde;
• maladies du foie;
• obésité.

Symptômes d'une tumeur du sein en forme de feuille

Une tumeur typique en forme de feuille se déroule en deux phases.
Première phase : Il y a d’abord une longue période de développement lent de la tumeur, qui peut durer des décennies.
Deuxième phase : Une phase de croissance forte et rapide. En règle générale, les fibroadénomes phyllodes atteignent des tailles de 5 à 9 centimètres de diamètre, cependant, des cas ont été rapportés dans lesquels la tumeur atteignait un poids de 6,8 kilogrammes et 45 centimètres. Cependant, la taille d'une tumeur en forme de feuille ne veut rien dire - les fibroadénomes géants sont souvent de nature bénigne et les très petits nodules acquièrent une évolution maligne.

Localisation de la tumeur

Généralement, une tumeur en forme de feuille est située dans la partie centrale ou supérieure du sein et si elle est particulièrement volumineuse, elle peut même commencer à occuper tout le sein. Une tumeur maligne en forme de feuille est dangereuse car elle métastase au foie, aux poumons et aux os. Dans ce cas, les ganglions lymphatiques ne sont pas affectés par les métastases.

En raison du développement rapide, de l'imprévisibilité de l'évolution et de la probabilité existante de malignité

Pour être clair, une tumeur en forme de feuille ne peut être traitée que chirurgicalement afin d'éviter des conséquences négatives.
Dans les deux premiers stades d'une tumeur en forme de feuille (bénigne et intermédiaire), une excision partielle sectorielle de la glande mammaire est réalisée. Des méthodes plus sérieuses, telles que l'excision radicale, ainsi que la mastectomie radicale et sous-cutanée, ne sont justifiées que si la tumeur a atteint une taille trop importante ou s'est déjà développée en une formation maligne. Après des opérations aussi radicales, une mammoplastie reconstructive est réalisée à l’aide d’endoprothèses ou de ses propres tissus.

Traitement de la tumeur du sein en forme de feuille

La principale caractéristique d’une tumeur du sein en forme de feuille est sa tendance à récidiver. Dans huit pour cent des cas, les fibroadénomes phyllodes bénins récidivent après la chirurgie. Les types limites rechutent le plus souvent - dans 25 % des cas. Il existe également un risque de récidive de 20 % d'une tumeur maligne en forme de feuille.
Le plus souvent, une deuxième tumeur apparaît après quelques mois ou dans un délai de 2 à 4 ans. Dans ce cas, la forme bénigne devient souvent intermédiaire, voire sarcomateuse, c'est-à-dire maligne.

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Au cours des 30 dernières années de fonctionnement du centre d'oncologie, seuls 168 patients présentant cette pathologie tumorale ont été observés, soit 1,2 % de toutes les maladies tumorales des glandes mammaires. Nous n’avons identifié aucun homme présentant cette pathologie tumorale.
La présence d'un ganglion palpable dans la glande mammaire chez 166 patientes (98,8 %) était le principal motif de consultation d'un médecin.
Cependant, seules deux femmes (1,2 %) se sont plaintes de douleurs au niveau de la glande mammaire touchée. Un écoulement du mamelon de la glande mammaire a été observé chez 2 patientes (1,2 %). Chez 2 femmes, la tumeur a été détectée lors d'un examen de routine. L'âge des patients atteints d'une tumeur en forme de feuille variait de 11 à 74 ans. L'âge moyen des patients était de 39,9 ans. Les femmes âgées de 30 à 50 ans sont les plus sensibles à cette maladie.
L’âge moyen des patients présentant une tumeur bénigne en forme de feuille est significativement plus bas (p< 0,05), чем при промежуточном или злокачественном вариантах листовидных опухолей (37,5; 44,8 и 43,8 лет соответственно). Листовидные опухоли молочных желез локализовались в правой железе в 83 случаях (49,4%), в левой молочной железе - в 80 (47,6%), в обеих молочных железах - в 5 (2,97%). У 16 пациенток (9,5%) с листовидной опухолью выявлено более одного узла. При этом в 5 случаях (2,97 %) опухоли локализовались в обеих молочных железах и в 11 случаях (6,5 %) - в одной из желез (5 - в правой, 6 - в левой).
L'apparition synchrone d'une tumeur en forme de feuille et d'un fibroadénome dans l'autre glande mammaire a été détectée chez 5 patientes (2,97 %). La présence de plus d'un ganglion dans la glande mammaire indique de manière fiable une variante bénigne de la tumeur en forme de feuille (p< 0,05). Листовидные опухоли чаше локализовались в верхне-наружном квадранте молочной железы либо занимали весь ее объем.
L'étude de l'histoire de la maladie a permis d'identifier les variantes suivantes du taux de croissance des tumeurs en forme de feuille : tumeurs caractérisées par une croissance lente, rapide ou en deux phases (une période d'existence stable à long terme est remplacée par un stade de croissance rapide).
Dans 63 cas (37,5 %), une croissance rapide a été détectée, dans 52 cas (30,9 %), une lente augmentation de la tumeur a été notée à partir du moment de son hypertrophie et dans 53 cas (31,5 %), une évolution en deux phases du processus. , lorsqu'une formation existante de longue date a soudainement commencé à se développer fortement. Cependant, ce critère ne permet pas de différencier les différents types de tumeurs en forme de feuille.
Lors de l'examen de femmes atteintes de tumeurs en forme de feuille, dans la plupart des cas, la peau recouvrant la tumeur était inchangée - 118 cas (70,2 %). Les symptômes cutanés tels que sa fixation au-dessus de la tumeur, le symptôme « plateforme », sont extrêmement rares et ne sont pas typiques des tumeurs en forme de feuille - 5 patients (2,97 %). Le plus souvent, chez les patients présentant une tumeur en forme de feuille, on rencontre des symptômes cutanés tels qu'une cyanose, un amincissement de la peau au niveau de la formation et un schéma veineux prononcé. Ils traduisent la croissance rapide et expansive de la tumeur et la perturbation du trophisme de la peau de la glande mammaire, mais en aucun cas son envahissement par la tumeur. Le résultat des changements trophiques croissants de la peau est son ulcération.
À la palpation, la tumeur en forme de feuille était un néoplasme bien défini, délimité du tissu mammaire environnant. Des contours clairs ont été identifiés dans 140 cas (83,3 %), peu clairs - dans 28 cas (16,6 %). Des bosses et des contours lisses du néoplasme ont été observés dans des proportions presque égales (75 (44,6 %) et 93 (55,4 %) cas, respectivement).
Des symptômes tels que la consistance hétérogène de la tumeur et la tubérosité de ses contours, révélés par la palpation, sont le reflet du tableau macroscopique caractéristique. Lors de l'examen de tumeurs retirées dans de tels cas, des cavités ont été trouvées remplies d'une masse ressemblant à du mucus et d'excroissances ressemblant à des polypes.
Les modifications du mamelon, si typiques du cancer du sein, ne sont pas typiques d'une tumeur en forme de feuille. Nous avons rencontré une rétraction du mamelon chez 3 patients (1,8 %), un gonflement du mamelon a été détecté dans 14 cas (8,3 %) d'une tumeur en forme de feuille. Des ganglions lymphatiques palpables de consistance élastique du côté affecté ont été identifiés chez 26 patients (15,5 %), les ganglions lymphatiques hypertrophiés étaient toujours de nature réactive et étaient plus fréquents chez les femmes présentant des modifications trophiques de la peau.
La taille des tumeurs du sein en forme de feuille variait de 1 à 35 cm. La taille moyenne dans le groupe général des tumeurs en forme de feuille était de 7,46 cm. Cependant, des données intéressantes ont été obtenues lors de la détermination de la taille moyenne des tumeurs en forme de feuille de divers histologiques. variantes. Il s'est avéré que la taille minimale des tumeurs a été détectée dans la version bénigne des tumeurs en forme de feuille - 6,87 cm, tandis que dans la version maligne - 14,09 cm (dans la version intermédiaire - 11,56 cm).
Selon ce critère, les tumeurs bénignes en forme de feuille mesurant jusqu'à 5 cm sont significativement différentes des variantes intermédiaires et malignes des tumeurs (p< 0,05). При размере до Зсм не было выявлено ни одного случая злокачественной листовидной опухоли.
Lors de l'analyse des diagnostics cliniques établis dans la clinique du Centre russe de recherche sur le cancer du nom. N.N. Blokhin RAMS, sur 168 patients atteints de tumeurs en forme de feuille, dans 13 cas (7,7 %), un diagnostic de tumeur en forme de feuille a été posé sans préciser le degré de malignité, et dans 28 cas (16,7 %), un diagnostic de sarcome a été posé . Le diagnostic de cancer du sein a été établi dans 59 cas (35,1%), dans 58 cas (34,5%) - fibroadénome, et dans 6 (3,6%) et 4 (2,4%) cas, respectivement, kyste et mastopathie nodulaire.
De plus, dans tous les cas de tumeurs de moins de 5 cm, un diagnostic erroné a été posé (« fibroadénome », « cancer », « kyste », « mastopathie nodulaire »). Pour les tumeurs de grande taille et géantes, les cliniciens ont diagnostiqué dans la plupart des cas un sarcome du sein - 28 cas (16,7 %).
Ainsi, lorsque la taille de la tumeur est inférieure à 5 cm, le diagnostic clinique d'une tumeur en forme de feuille est extrêmement difficile. Dans l'écrasante majorité de ces observations, la tumeur en forme de feuille était représentée par une formation solide, bien circonscrite, de consistance dense, sans aucun symptôme cutané ni modification du complexe mamelon-aréolaire, ce qui a conduit à l'établissement d'un diagnostic clinique de fibroadénome. dans 58 cas (34,5%). La présence d'un petit compactage de consistance élastique sur fond de mastopathie diffuse sans contours nets a été à l'origine du diagnostic de mastopathie nodulaire dans 4 cas (2,4 %).
L'identification de symptômes cutanés (fixation de la peau sur la tumeur, « plateforme », etc.) en association avec une tumeur palpable de consistance dense aux contours grumeleux a servi de base au diagnostic de cancer du sein chez 59 patientes (35,1 %). Le kyste - dans 6 cas (3,6 %), a été diagnostiqué dans les observations où cliniquement la formation avait une consistance élastique, des contours lisses et réguliers (macroscopiquement, il était représenté par une cavité à chambre unique avec un contenu semblable à du mucus et des excroissances semblables à des polypes). qui n'a pas rempli toute sa lumière). Dans 28 cas (16,7 %), le diagnostic de sarcome du sein reposait sur un certain nombre de données cliniques et anamnestiques (croissance tumorale rapide atteignant de grandes tailles ; modifications caractéristiques de la peau au-dessus de la tumeur sous forme d'amincissement, d'hyperémie, de cyanose, augmentation du schéma veineux ; néoplasmes à consistance hétérogène, tubérosité des contours).
Ainsi, pour l’essentiel, le diagnostic de « tumeur en forme de feuille » s’avère être un diagnostic établi au niveau histologique. Ainsi, seulement 41 % des diagnostics préopératoires correspondaient au diagnostic histologique.
En analysant les approches thérapeutiques pour les variantes bénignes et intermédiaires des tumeurs en forme de feuille, on peut affirmer que toutes les options d'interventions chirurgicales utilisées pour les maladies des glandes mammaires ont été utilisées. La principale option de traitement chirurgical est la résection sectorielle du sein (81,2 % des cas). Le recours à divers types de mastectomies et de résections radicales est dû soit à des tumeurs de grande taille, soit à des erreurs de diagnostic.
Les données du tableau montrent qu'une augmentation du volume de l'intervention chirurgicale entraîne une diminution du risque de récidive locale de la maladie. Ainsi, dans tous les cas d'énucléation tumorale, des rechutes locales sont survenues, avec des résections sectorielles dans 19,7 % des cas, et après mastectomies - seulement dans 1 cas (4,8 %). Les rechutes se développent en moyenne au bout de 17 mois (de 3 à 4 ans). Cependant, le temps de développement d'une rechute tumorale après chirurgie est plus long avec la variante bénigne de la tumeur en forme de feuille qu'avec la variante intermédiaire (45,5 et 26,3 mois ; p > 0,05). Une comparaison des différentes options pour réaliser des mastectomies avec l'évolution spécifique de la maladie n'a pas révélé la présence de corrélations entre elles.
La situation est similaire avec les résections sectorielles et radicales des glandes mammaires. Il n’y avait pas de différences significatives dans la tendance à la rechute en fonction de l’âge, du taux de croissance tumorale ou des critères morphologiques. En comparant la variante histologique de la tumeur et l'évolution de la rechute, il a été révélé que les tumeurs intermédiaires en forme de feuille récidivent plus souvent que les tumeurs bénignes (23,8 % et 17,4 %, respectivement, p > 0,05). Les patients présentant des rechutes ont été réopérés : dans 4 cas, une mastectomie a été réalisée, dans les autres cas, une résection sectorielle. Il est à noter que la tendance à la récidive est caractéristique des tumeurs traîtoïdes, et parfois elle devient persistante (15 rechutes ont été constatées chez un patient)
Le durcissement injustifié des mesures thérapeutiques (chimiothérapie, radiothérapie) est dû à des erreurs dans le diagnostic de la maladie.
Aucune métastase à distance ni aucun décès associé aux formes histologiques n'ont été identifiés.
Une image complètement différente est observée lors de l'analyse de l'évolution des tumeurs malignes en forme de feuille (23 patients), où, outre la récidive locale, des métastases à distance sont également présentes (la malignité est causée par le développement d'un sarcome sur fond de tumeur en forme de feuille). tumeur). Comme indiqué précédemment, la taille moyenne des tumeurs malignes en forme de feuille (11,6 cm) dépasse largement celle des autres variantes histologiques de cette maladie. Le tableau clinique caractéristique est représenté par une augmentation du volume de la glande mammaire affectée. La peau de la glande est amincie, de couleur violet-bleuâtre, avec un réseau veineux sous-cutané élargi. La tumeur est mobile par rapport à la paroi thoracique.
Une tumeur maligne en forme de feuille survient significativement plus tard qu'une tumeur bénigne (respectivement 43,8 et 37,5 ans ; p<0,05).
Les données du tableau indiquent que la récidive est un trait caractéristique de ce processus tumoral et se développe à la fois après des résections sectorielles et après des mastectomies radicales. Parallèlement, après résections sectorielles, les rechutes locales survenaient presque deux fois plus souvent qu'après mastectomie (respectivement 40 % et 22,2 % ; p > 0,05). Les rechutes dans la variante maligne de la tumeur en forme de feuille se développent significativement plus tôt que dans la variante bénigne (14,25 et 45,5 mois ; p< 0,05). Средний возраст пациенток, у которых возник рецидив, на 10 лет моложе пациенток без выявленного рецидива (38,3 и 48,1 года; р >0,05). Aucune autre corrélation (y compris le fait d'un traitement adjuvant) affectant la probabilité de rechute n'a été identifiée.
Les rechutes survenues chez 5 patients ont été rapidement éliminées. Chez deux d'entre eux, une rechute s'est produite à nouveau (dans un cas, après radiothérapie), ce qui a nécessité une intervention chirurgicale supplémentaire (une patiente s'est fait retirer le muscle grand pectoral avec résection des segments antérieurs des côtes - elle était en vie pendant les 8 prochaines années).
La présence d'une tumeur maligne dans la composante stromale a prédéterminé les caractéristiques de l'évolution de la maladie. Nous n'avons pas détecté de métastases de tumeurs en forme de feuille dans les ganglions lymphatiques régionaux. Des métastases hématogènes ont été notées chez 4 patients (poumons, foie, os), entraînant le décès.
Dans un cas (métastases hépatiques) sont survenues simultanément avec une rechute dans la zone chirurgicale (après mastectomie) après 4 ans, dans l'autre - plus de 2 ans, également après une mastectomie. Une tentative de chimiothérapie a échoué dans tous les cas. Une relation significative a été révélée entre le développement des métastases et la taille du ganglion tumoral primitif : par exemple, en présence de métastases, la taille moyenne de ce dernier était de 20 cm, alors qu'en cas d'évolution favorable de la maladie, elle était de 6,37 cm (p<0,05). 5-летняя выживаемость составляла 58,5%.
Sarcomes des glandes mammaires. Au cours de la même période, de 1965 à 1999, 54 patientes avec un diagnostic histologiquement confirmé de sarcome du sein ont été traitées dans les cliniques du Centre russe de recherche sur le cancer de l'Académie russe des sciences médicales, ce qui représente 0,34 % de toutes les maladies tumorales de les glandes mammaires. Dans ce groupe de pathologie tumorale, il y avait 1 homme.
L'âge moyen des patients est de 44,1 ans (16-69 ans) et n'est pratiquement pas différent de celui des tumeurs malignes en forme de feuille des glandes mammaires. Il n'y avait aucun avantage du côté affecté : le processus a été détecté dans la glande mammaire gauche dans 26 cas, dans la droite - 28. La multicentricité et la synchronicité de la lésion n'ont pas été notées dans ce groupe de patientes. La taille du ganglion tumoral variait de 7 à 35 cm, avec une moyenne de 14,09 cm.
Lorsqu'ils décrivent leur maladie, la plupart des patients notent une croissance rapide, parfois rapide, de la tumeur, qui est la principale raison de consulter un médecin.
Le tableau clinique des sarcomes des glandes mammaires n'est pas fondamentalement différent de celui d'une tumeur maligne en forme de feuille : la glande mammaire affectée, en règle générale, est significativement augmentée en volume, avec une peau violet-bleuâtre et un réseau veineux sous-cutané prononcé. Les critères diagnostiques sont plus informatifs que pour les tumeurs en forme de feuille. Plus de la moitié des patients (74 %) ont des antécédents de maladie de courte durée (moins d’un an), qui sont dus à la croissance rapide, parfois rapide, de la tumeur.
Lors de l’évaluation du taux de croissance des tumeurs du sein, des antécédents de taux de croissance rapides et biphasiques ont été notés à la fois dans les tumeurs en forme de feuille et dans les sarcomes. Un taux de croissance lent a été noté principalement chez les patients présentant des tumeurs en forme de feuille. Un taux de croissance lent n'est pas typique des sarcomes du sein (seulement 1,8 %). Ainsi, la présence d’un taux de croissance lent est plus révélatrice de la présence d’une tumeur en forme de feuille de la glande mammaire que d’un sarcome (p.< 0,05).
À mesure que la taille du ganglion tumoral augmente, le pourcentage de sarcomes des glandes mammaires augmente. Ainsi, lorsque la taille du ganglion tumoral était supérieure à 15 cm, un sarcome était détecté dans 71 % des cas. Dans le même temps, avec des tumeurs mesurant jusqu'à 3 cm, aucun cas de tumeur maligne en forme de feuille ou de sarcome n'a été identifié.
Sur la base de l'image microscopique, les types suivants de sarcomes des tissus mous ont été identifiés : sarcome ostéogénique - 1, angiosarcome - 15, liposarcome - 4, neurogène - 5, léiomyosarcome - 5, rhabdomyosarcome - 0, histiocytome fibreux malin - 11. Révision de l'histologie préparations en raison de leur absence dans les archives patho-anatomiques dans 13 cas, elles n'ont pas été réalisées (interprétées comme sarcome cellulaire polymorphe sans tenir compte de l'affiliation histogénétique).
La grande taille du ganglion tumoral, la croissance rapide de la tumeur et la menace d'ulcération dans l'écrasante majorité des cas ont prédéterminé le stade chirurgical du traitement. La chirurgie faisait partie intégrante du traitement chez 92,6 % des patients (50 patients). En tant que type indépendant de traitement primaire chez 33 patients (61,1 %). Dans d'autres cas, l'opération a été complétée par une radiothérapie - dans 8 cas, une chimiothérapie - dans 6 cas, et leur association - chez 3 patients. Chez 4 patients, une tentative de chimiothérapie a été tentée en raison de la généralisation initiale du processus. En plus de la chirurgie, la radiothérapie (radiothérapie standard ROD 2 Gy, SOD 40-46 Gy, radiothérapie à grandes fractions ROD 5 Gy, SOD 20 Gy) et la chimiothérapie ont été utilisées principalement pour la variante maligne des tumeurs en forme de feuille et des sarcomes. .
Comme effet postopératoire, la radiothérapie a été utilisée dans 12 cas, dans le traitement des rechutes et (ou) des métastases - dans 11. L'utilisation de divers schémas thérapeutiques reflète les étapes de développement des approches chimiothérapeutiques en oncologie : de la monothérapie Tio-Tef à régimes utilisant des médicaments du groupe des antibiotiques anthracyclines et des médicaments à base de platine. La chimiothérapie a été administrée comme traitement adjuvant dans 9 cas et comme traitement de la maladie métastatique dans 18 cas. Les schémas thérapeutiques les plus fréquemment utilisés comprenaient la vincristine, l'adriamycine et le cyclophosphamide (14 cas). L'hormonothérapie dans le traitement complexe des tumeurs en forme de feuille et des sarcomes mammaires a été réalisée dans deux cas de progression régulière du processus métastatique.
L'étendue de l'intervention chirurgicale variait de la résection sectorielle à la mastectomie radicale de Halstead (aucune résection radicale n'a été réalisée).
Il n'y avait aucune corrélation entre les différents types de mastectomies et l'évolution de la maladie, c'est pourquoi tous les types de mastectomies sont regroupés en un seul groupe. Les données du tableau montrent avec éloquence que le volume de l'intervention chirurgicale sous forme de résection sectorielle est clairement insuffisant - dans 71 % de récidive locale de la maladie, tandis qu'avec les mastectomies - 22 % (p< 0,05). Чаше рецидивировали больные с быстрым ростом опухоли, чем с опухолями с двухфазным течением (55,5 % больных в этой группе). Рецидив в среднем выявлен через 5,89 месяца после окончания первичного лечения (при злокачественной листовидной опухоли - 14,25 месяца; р < 0,05). Возраст пациенток с развившимися местными рецидивами достоверно ниже, чем при благоприятном течении заболевании (38,17 ± 3,09 и 47,26 ± 2,73; р < 0,05).
Dans le même temps, des mesures thérapeutiques supplémentaires (radiothérapie, chimiothérapie ou leur combinaison) n'affectent pas de manière fiable l'évolution de la maladie. Parallèlement, si l'on ne détaille pas le traitement adjuvant par type, mais divise les patients avec rechutes développées selon la présence ou l'absence de traitement adjuvant, alors le traitement adjuvant s'est accompagné du développement d'une rechute chez 5 patients, et en l'absence de traitement, une rechute est survenue chez 12 patients (3 sur 8 après radiothérapie ; 1 sur 6 après chimiothérapie et 1 sur 3 après chimioradiothérapie). Et, bien qu’il n’y ait pas de différence significative entre ces groupes (probablement en raison du petit nombre d’observations), ces données doivent être prises en compte.
Des résultats intéressants ont été obtenus en comparant l’évolution de la maladie avec la forme histologique du sarcome. Il s'est avéré que 12 (66,7 %) des 18 patientes présentant une récidive locale de la maladie ont reçu un diagnostic d'angiosarcome du sein, caractérisé par une récidive persistante et un pronostic extrêmement défavorable. Aucune rechute n’a été détectée dans les sarcomes lipo- et neurogènes du sein. Ainsi, l’évolution de la maladie semble dépendre davantage de la forme histologique de la maladie que de l’étendue du traitement.
Concernant le choix du champ d’application de l’intervention chirurgicale, nous pensons qu’il faut se concentrer sur les mastectomies. La lymphadénectomie n'a aucune raison de la réaliser : les métastases lymphatiques ne sont pas typiques des sarcomes. Selon nos données, l’examen histologique n’a pas révélé de métastases de sarcome aux ganglions lymphatiques régionaux. Des métastases ont été notées principalement dans les poumons. Le fait du développement d'une rechute locale est un facteur de pronostic défavorable pour le développement de métastases à distance (des métastases à distance ont été détectées chez 11 des 18 patients présentant une rechute locale ; p< 0,05). Объем оперативного вмешательства и проведение адъювантного лечения (лучевая терапия, химиотерапия или их сочетание) достоверно не влияют на развитие отдаленных метастазов. Возраст больных с развившимися отдаленными метастазами достоверно ниже, чем у больных без метастазов (39,09 ± 3,14 и 47,8 ± 2,79 соответственно; р < 0,05).
Le taux de survie des patients est faible. Au cours de la 1ère année, 9 patients sont décédés (16,6%), la survie à 5 ans était de 37,8%, 28,0% ont survécu à 10 ans.
Le traitement des métastases à distance (poumons, os, foie) est inefficace. Quel que soit le type de chimiothérapie, l’effet était soit absent, soit de courte durée. Seuls 2 cas de succès ont été constatés : excision d'une métastase solitaire au poumon (liposarcome), le patient était en vie depuis 22 ans, et 1 cas de chimiothérapie efficace pour métastases au poumon (histiocytome fibreux malin, 9 cures de chimiothérapie à la vincristine , carminomycine et interféron), décès de cette maladie. La maladie du patient est survenue 5 ans après la fin de la chimiothérapie à cause de la généralisation d'une autre maladie maligne - le cancer de la vésicule biliaire.