Tumeur de Pancoast. Tumeurs pulmonaires secondaires

(adénomatose pulmonaire) voir Carcinome à cellules alvéolaires.

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Pneumonie— (pneumonie) - un groupe de maladies pulmonaires chez l'homme et l'animal ; caractérisé par un processus inflammatoire dans les alvéoles, le tissu pulmonaire interstitiel et les bronchioles. Chez une personne........

Capacité vitale des poumons- le volume maximum d'air expiré après l'inspiration la plus profonde (pour les hommes 3,5-4,5 litres, pour les femmes en moyenne 25 % de moins) ; sous l'influence de l'entraînement, il passe à 6-7 litres.
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Pneumonie croupeuse— voir Pneumonie.
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- Institut panrusse de recherche (VILS) - fondé en 1991 à Moscou sur la base du Vses. Institut des Alliages Légers, créé en 1961 (depuis 1988, institut directeur de l'OBNL de Recherche.......).
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Ventilateur, appareil respiratoire, ventilateur artificiel— (ventilateur) - 1. Un dispositif pour rafraîchir l'air. 2. Un appareil manuel ou mécanique utilisé pour la ventilation artificielle des poumons chez les patients souffrant d'insuffisance respiratoire........
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Ventilation pulmonaire bouche à bouche artificielle— (respiration bouche-à-bouche, baiser de vie) - un type de respiration artificielle pratiquée selon la méthode du bouche-à-bouche, au cours de laquelle de l'air est insufflé dans les poumons de la victime pour les dilater,......
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Ventilation, Respiration— (ventilation) - le processus par lequel l'air pénètre dans les voies respiratoires et l'en élimine. L'air traversant les voies respiratoires ne participe pas au processus d'échange gazeux, donc........
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Capacité vitale des poumons- Le volume d'air pouvant être expiré après une inspiration complète.
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Adénomatose— (adénomatose ; adénome + -ose)
la présence d'adénomes multiples.
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Adénomatose des poumons— (adénomatose pulmonaire)
voir Carcinome à cellules alvéolaires (Cancer).
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Adénomatose polyendocrine- adénomatose de plusieurs glandes endocrines.
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Volume pulmonaire résiduel— (volume résiduel) - la quantité d'air restant dans les poumons après l'expiration maximale. Ce volume augmente si une personne développe un emphysème.
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Consolidation des poumons bruns- (induratio fusca pulmonum ; synonyme : induration pulmonaire brune)
prolifération diffuse du tissu conjonctif dans les poumons avec des dépôts focaux de pigment brun contenant du fer et une abondance......
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Lésions du système nerveux dans les maladies pulmonaires— Tuberculose pulmonaire. En raison de l'intoxication tuberculeuse générale, le système nerveux autonome souffre précocement (transpiration, labilité du pouls, de la respiration et de la tension artérielle).......
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Ventilation des poumons— voir Ventilation pulmonaire (Ventilation pulmonaire).
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Ventilation pulmonaire Artificielle- (syn. respiration artificielle)
une méthode permettant de maintenir les échanges gazeux dans le corps en déplaçant périodiquement artificiellement de l'air ou un autre mélange gazeux dans les poumons et vers l'arrière........
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Ventilation des poumons Maximum— (MVL)
un indicateur du niveau de fonctionnalité respiratoire égal au volume minute maximum de ventilation pulmonaire (c'est-à-dire à la fréquence et à la profondeur les plus élevées des mouvements respiratoires).
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Pneumonie- voir Pneumonie.
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Hémosidérose pulmonaire idiopathique— (hémosidérose pulmonaire idiopathique; synonyme : anémie pneumohémorragique hypochrome rémittente, hémosidérose pulmonaire essentielle, induration brune idiopathique des poumons, induration.......
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Hémosidérose des poumons Essentielle— (hémosidérose pulmonaire essentielle)

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Décortication des poumons- (décortication pulmonaire)
voir Pleurectomie.
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Destruction pulmonaire Staphylocoque— (destruction pulmonaire staphylococcique)
maladie pulmonaire aiguë causée par des staphylocoques, caractérisée par le développement rapide de foyers purulents-nécrotiques dans les poumons, souvent accompagnés de lésions......
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Capacité vitale des poumons- JE
(VEL)
la quantité maximale d'air expiré après l'inspiration la plus profonde. La capacité vitale est l'un des principaux indicateurs de l'état de l'appareil respiratoire externe,........
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Induration des poumons de Brown- (induration pulmonaire fusca)
voir Compactage brun des poumons (Compactage brun des poumons).
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Induration des Poumons Brune Idiopathique— (induratio fusca pulmonum idiopathica)
voir Hémosidérose pulmonaire idiopathique (Hémosidérose pulmonaire idiopathique).
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Induration des Poumons Brun Primaire— (induratio fusca pulmonum primaria)
voir Hémosidérose pulmonaire idiopathique (Hémosidérose pulmonaire idiopathique).
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Pouvoir inspiratoire des poumons- (In- + lat. spiro pour respirer)
un indicateur de l'état fonctionnel des muscles respiratoires, qui est le débit volumétrique d'air lors de l'inspiration, déterminé par........
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Ventilation artificielle- JE
Ventilation artificielle
assure les échanges gazeux entre l'air ambiant (ou un mélange de gaz spécialement sélectionné) et les alvéoles des poumons.
Moderne.......
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Caséome des poumons- (lat. fromage caseus + -oma)
voir Tuberculome pulmonaire (Tuberculome pulmonaire).
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Ventilateur, appareil respiratoire, ventilateur artificiel (ventilateur)— 1. Désodorisant. 2. Un dispositif manuel ou mécanique utilisé pour la ventilation artificielle des poumons chez les patients présentant une fonction respiratoire altérée. Voir aussi Respirateur.
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Riz. 3. Adénomatose pulmonaire.

Adénomatose pulmonaire- de multiples foyers de croissances glandulaires dans les poumons. Au microscope, la prolifération de cellules épithéliales colonnaires ou cuboïdes le long des parois des alvéoles, parfois avec des excroissances papillaires, est visible. Les symptômes les plus caractéristiques sont une toux avec libération d'expectorations abondantes, transparentes et mousseuses (jusqu'à 1 litre par jour), des douleurs d'intensité variable dans la poitrine et un essoufflement. Les radiographies révèlent un assombrissement important ou diffus avec des contours vaguement limités, généralement dans les deux poumons (Fig. 3).

Hypertension pulmonaire

Hypertension pulmonaire

Hypertension pulmonaire– augmentation de la pression dans les vaisseaux de la circulation pulmonaire dans certaines maladies pulmonaires chroniques, malformations cardiaques, etc.

Types d'hypertension pulmonaire

• artérielle (HTAP),
• veineux (LVG),
• hypertension pulmonaire associée à des maladies du système respiratoire et/ou à une hypoxémie,
• hypertension pulmonaire due à une thrombose chronique et/ou à une embolie pulmonaire,
• hypertension pulmonaire due à une altération directe de la circulation pulmonaire.

Cette classification reflète une nouvelle compréhension de l'hypertension pulmonaire, met en évidence les similitudes et les différences entre l'hypertension pulmonaire primaire (HPP) d'étiologie inconnue et l'hypertension pulmonaire secondaire (SPH) causée par des maladies du collagène, des malformations cardiaques congénitales et acquises, l'hypertension portale, l'infection par le VIH et les effets des médicaments.

Principaux symptômes de l'hypertension pulmonaire

Une étude écho-Doppler peut révéler que la pression moyenne dans l'artère pulmonaire dépasse 25 mm Hg. Art. au repos ou 30 mm Hg. Art. pendant une activité physique ou une pression systolique supérieure à 40 mm Hg. Art.

Traitement de l'hypertension pulmonaire

La maladie sous-jacente est traitée (élimination du pneumothorax, thérapie thrombolytique ou chirurgie de l'embolie pulmonaire, thérapie de l'asthme bronchique), ainsi que des mesures visant à éliminer l'insuffisance respiratoire.

Prévention de l'hypertension pulmonaire

Les patients atteints de maladies bronchopulmonaires chroniques sont soumis à une observation clinique afin de prévenir les exacerbations et de procéder à un traitement rationnel de l'insuffisance respiratoire. Le bon emploi des patients ayant une activité physique limitée, ce qui contribue à une augmentation de l'hypertension pulmonaire, est d'une grande importance.

Répertoire des maladies. 2012.

Hypertension pulmonaire

Notre centre médical est prêt à vous fournir un traitement de haute qualité contre l'hypertension pulmonaire. Le Docteur Dostalet est :

L'hypertension pulmonaire est un groupe de maladies caractérisées par un apport sanguin limité à l'artère pulmonaire en raison du rétrécissement progressif de sa lumière, ce qui entraîne des lésions des fonctions du ventricule droit et une insuffisance cardiaque. Il existe deux formes d'hypertension pulmonaire : primaire et secondaire.

L'hypertension pulmonaire primitive se présente comme une maladie indépendante. Les raisons exactes de son développement sont inconnues, mais on suppose que cela est facilité par la consommation de drogues, d'alcool, de médicaments anorexigènes qui affectent le système nerveux, ainsi que de tryptophanes et de contraceptifs oraux. L'apparition de l'hypertension peut être causée par un facteur héréditaire, une prédisposition sexuelle - le plus souvent les femmes souffrent d'hypertension pulmonaire, notamment pendant la grossesse.

La forme secondaire de l'hypertension pulmonaire est causée par des maladies d'autres organes et tissus. Il s'agit notamment des pathologies du système respiratoire et des maladies pulmonaires chroniques, des troubles du système cardiovasculaire (dysfonctionnement ventriculaire gauche), des maladies du foie, de l'infection par le VIH, des perturbations du système endocrinien, des maladies tumorales et systémiques, etc.

Les symptômes de l'hypertension pulmonaire sont similaires à ceux d'autres maladies cardiovasculaires et se manifestent par un essoufflement, une faiblesse, des évanouissements, etc. Souvent, les patients ne soupçonnent pas la présence d'une maladie grave et ne demandent pas l'aide d'un médecin à temps. Le danger de la maladie est qu'à mesure qu'elle se développe, l'activité physique diminue considérablement et, au dernier stade, les symptômes peuvent apparaître même au repos. Un traitement intempestif entraîne une progression du rétrécissement de la lumière et peut entraîner la mort.

Le diagnostic de l'hypertension pulmonaire commence par un examen physique effectué par un spécialiste. Les personnes souffrant d'hypertension pulmonaire se caractérisent par une fermeture bruyante de la valve pulmonaire, une forme particulière des ongles, un gonflement des jambes, une hydropisie abdominale et d'autres signes. Une méthode informative pour diagnostiquer la maladie est un ECG. En cas de pathologie pulmonaire, une pléthysmographie corporelle ou une spirographie est prescrite. Un test sanguin et une tomodensitométrie des poumons sont nécessaires, ce qui permet d'établir la pathologie du système respiratoire comme cause principale de la maladie, et le cathétérisme de l'artère pulmonaire peut donner son image exacte.

Le traitement de l'hypertension pulmonaire ne doit être effectué que sous la supervision d'un cardiologue qualifié, car la maladie est difficile à traiter. La thérapie générale consiste à prescrire un traitement médicamenteux et des mesures préventives visant à améliorer l'état et la qualité de vie du patient, à réduire les risques de thromboembolie veineuse et d'autres conséquences graves, ainsi qu'à traiter les maladies accompagnées d'hypertension pulmonaire secondaire.

Les méthodes de traitement chirurgical sont également largement utilisées, mais elles dépendent de la gravité de la maladie, notamment l'ablation des parois internes des artères par endartériectomie, la perforation auriculaire en cas d'insuffisance cardiaque ventriculaire droite sévère et l'implantation pulmonaire. Ces méthodes constituent le seul moyen de traiter l’hypertension pulmonaire lorsque le traitement médicamenteux est inefficace.

Traitement de l'hypertension pulmonaire au centre médical Docteur Dostalet

Notre centre traite toutes les maladies du système cardiovasculaire, y compris une maladie aussi complexe que l'hypertension pulmonaire. Les spécialistes du centre effectuent des diagnostics approfondis et complets de la maladie à l’aide d’équipements médicaux nouveaux, modernes et de pointe, et la longue expérience des médecins leur permet de traiter efficacement l’hypertension pulmonaire à l’aide de méthodes chirurgicales et médicinales.

– des modifications importantes de la structure anatomique normale des poumons qui surviennent au stade de l'ébauche embryonnaire et du développement du système broncho-pulmonaire et entraînent une perturbation ou une perte de ses fonctions. Des malformations pulmonaires peuvent apparaître dans l'enfance ou à l'âge adulte, accompagnées de cyanose, d'essoufflement, de toux avec crachats purulents, d'hémoptysie, de déformation thoracique, etc. Pour diagnostiquer les malformations pulmonaires, une radiographie, une tomodensitométrie, une bronchoscopie et une bronchographie et une APG sont réalisées. Le traitement des malformations pulmonaires peut être chirurgical (résection pulmonaire, pneumonectomie) ou conservateur (médicaments, physiothérapie, massage, assainissement de l'arbre bronchique).

CIM-10

Q33 Anomalies congénitales [malformations] du poumon

informations générales

Les malformations pulmonaires sont des anomalies anatomiques congénitales et des défauts de fonctionnement des poumons, des bronches et des vaisseaux pulmonaires. L'incidence des malformations pulmonaires chez les enfants varie de 10 à 20 %. Parmi les anomalies congénitales des poumons et des bronches, il existe des anomalies de leur développement qui, contrairement aux anomalies, ne se manifestent pas cliniquement et n'affectent pas la fonction de l'organe altéré (par exemple, des anomalies dans la division des grosses et moyennes bronches). . Les malformations des poumons, accompagnées d'insuffisance respiratoire, apparaissent dès la petite enfance et s'accompagnent d'un retard dans le développement physique de l'enfant.

Dans le contexte de malformations pulmonaires, des processus inflammatoires et suppuratifs se développent souvent, provoquant un tableau clinique de maladies non spécifiques aiguës ou chroniques pouvant évoluer très sévèrement. Plus de la moitié des maladies pulmonaires chroniques non spécifiques sont pathogénétiquement liées à des malformations pulmonaires existantes.

Raisons

La formation d'anomalies et de malformations des poumons pendant la période prénatale peut survenir sous l'influence d'un certain nombre de facteurs tératogènes exogènes et endogènes (nuisibles pour le fœtus). Les facteurs exogènes qui ont un effet tératogène sur l'embryon comprennent des mécanismes dommageables physiques (traumatisme mécanique ou thermique, rayonnement électromagnétique ou radioactif), chimiques (poisons éventuels), biologiques (infections virales ou autres, toxines bactériennes).

Les facteurs tératogènes endogènes comprennent l'hérédité, les anomalies des gènes et des chromosomes, les pathologies endocriniennes, les cellules germinales biologiquement défectueuses (en fin de grossesse chez la femme ou à la vieillesse chez l'homme). Le type d’anomalie pulmonaire qui se développe ne dépend pas tant de la nature du facteur tératogène que de la période de grossesse pendant laquelle le corps de la femme subit ses effets.

Si l'impact d'un facteur tératogène se produit au cours des 3 à 4 premières semaines de grossesse, lorsque se produit la formation de la trachée et des bronches principales, des défauts de ces structures peuvent se développer, pouvant aller jusqu'à une perturbation de la formation de l'ensemble du poumon. Les effets tératogènes sur l'embryon pendant la période de 6 à 10 semaines de grossesse peuvent provoquer des malformations des bronches segmentaires et sous-segmentaires telles qu'une hypoplasie kystique ou simple, ainsi que le développement de bronchectasies congénitales. Des malformations tardives des poumons chez le fœtus peuvent se former entre 6 et 8 mois de grossesse, lorsque le tissu alvéolaire se forme.

Classification

Selon le degré de sous-développement du poumon ou de ses éléments anatomiques, tissulaires et structurels individuels en pneumologie, on distingue :

• L'agénésie est un défaut de développement caractérisé par l'absence totale du poumon et de la bronche principale correspondante.
• L'aplasie est un défaut de développement dans lequel le poumon ou une partie de celui-ci est absent en présence d'un moignon de la bronche principale rudimentaire.
• L'hypoplasie est le sous-développement simultané d'éléments pulmonaires (bronches, parenchyme pulmonaire, vaisseaux), survenant au niveau d'un segment, d'un lobe ou de l'ensemble du poumon. L'hypoplasie simple se caractérise par une diminution uniforme de la taille du poumon sans perturbation significative de sa structure, tout en maintenant une nette réduction de l'arbre bronchique. L'hypoplasie kystique (poumon kystique ou en nid d'abeille, polykystique) survient le plus souvent parmi toutes les malformations pulmonaires (dans 60 à 80 % des cas) et s'accompagne d'un sous-développement simultané des bronches, du parenchyme pulmonaire et des vaisseaux avec formation de cavités bronchogéniques dans les parties distales. des bronches sous-segmentaires, où se déroule le processus inflammatoire-suppuratif chronique.

Parmi les malformations des parois de la trachée et des bronches on distingue :

• La trachéobrochomégalie (trachéocèle, mégatrachée, syndrome de Munier-Kuhn) est une expansion de la lumière de la trachée et des grosses bronches due au sous-développement congénital des fibres musculaires et élastiques de leurs parois. La présence d'une trachéobronchomégalie s'accompagne d'une trachéobronchite persistante.
• La trachéobronchomalacie est une défaillance du cartilage de la trachée et des bronches, provoquant leur collapsus anormal lors de la respiration. Se manifeste par une respiration stridor, une toux rugueuse et des crises d'apnée.
• Le syndrome de Williams-Campbell est une hypoplasie du cartilage et des tissus élastiques des bronches d'ordre III-VI, se manifestant par le développement généralisé de bronchectasies au niveau des bronches moyennes et d'un syndrome broncho-obstructif.
• L'emphysème bronchiolectatique de Leschke est une faiblesse congénitale des parois des bronchioles, accompagnée de bronchiolectasies et d'emphysème centrolobulaire.

Les défauts limités (localisés) dans la structure des parois des bronches et de la trachée comprennent :

• La sténose trachéale et bronchique est un rétrécissement brutal des bronches et de la trachée qui résulte d'un développement altéré des anneaux cartilagineux ou d'une compression externe de l'arbre trachéobronchique par les vaisseaux. Se manifeste cliniquement par une respiration stridor, des accès de cyanose, des troubles de la déglutition et une atélectasie récurrente.
• L'emphysème lobaire congénital (lobaire) est une violation de l'obstruction bronchique au niveau des bronches des ordres III-V avec formation d'un mécanisme valvulaire (valve), provoquant un gonflement brutal du lobe correspondant. Un rétrécissement de la lumière bronchique peut se développer à la suite d'un défaut cartilagineux, de plis de la muqueuse, d'une compression par une tumeur ou de vaisseaux anormalement localisés, etc. L'emphysème lobaire se manifeste par une insuffisance respiratoire à des degrés divers, qui se développe dans les premières heures. après la naissance.
• Les fistules trachéo- et broncho-œsophagiennes constituent une communication ouverte entre la trachée (ou les bronches) et l'œsophage. Diagnostiqué peu de temps après la naissance, accompagné d'une aspiration de nourriture, d'une toux, d'une cyanose, de crises d'étouffement pendant l'alimentation et du développement d'une pneumonie par aspiration.
• Les diverticules des bronches et de la trachée se forment en raison de l'hypoplasie de la structure musculaire et élastique des bronches.

Les malformations congénitales des poumons associées à la présence de structures dysembryogénétiques supplémentaires (excédentaires) comprennent :

• Lobe accessoire (ou poumon) - présence d'une accumulation supplémentaire de tissu pulmonaire, indépendante du poumon normalement formé.
• La séquestration pulmonaire est la présence d'une section anormale de tissu pulmonaire qui se développe indépendamment du poumon principal et est alimentée en sang par ses propres artères systémiques. La séquestration peut être localisée à l’extérieur du lobe (extra-lobaire) et à l’intérieur de celui-ci (intra-lobaire). Pendant de nombreuses années, la clinique de séquestration peut être absente ; des manifestations sous forme de pneumonie récurrente surviennent lorsque la séquestration est infectée.
• Les kystes pulmonaires sont des formations de cavités parabronchiques associées à des perturbations de l'embryogenèse des petites bronches. Il existe des kystes drainants et non drainants selon la présence ou l'absence de communication avec l'arbre bronchique. Les kystes peuvent atteindre des tailles gigantesques, comprimant le parenchyme pulmonaire environnant.
• Les hamartomes sont des formations dysembryonnaires constituées de parois bronchiques et de parenchyme pulmonaire ; la croissance progressive et la malignité ne sont pas typiques.

Parmi les malformations des poumons, caractérisées par une disposition anormale des structures anatomiques, les plus courantes sont :

• Le syndrome de Kartagener est une disposition inversée des organes internes, y compris les poumons. Habituellement associée à une bronchite chronique, une bronchectasie et une sinusite chronique, elle survient avec des exacerbations fréquentes d'un processus broncho-pulmonaire purulent. Des modifications des phalanges terminales et des ongles comme des « lunettes de montre » ou des « baguettes de tambour » sont possibles.
• Bronche trachéale - présence d'une bronche anormale s'étendant de la trachée au-dessus de la bronche du lobe supérieur.
• Le lobe de la veine azygos est la partie du lobe supérieur du poumon droit séparée par la veine azygos.

Les malformations les plus courantes des vaisseaux sanguins des poumons comprennent :

• Les sténoses de l'artère pulmonaire sont extrêmement rares et surviennent généralement en même temps que des malformations cardiaques.
• Les anévrismes artérioveineux sont la présence de communications pathologiques entre les lits veineux et artériel, accompagnées d'un mélange de sang veineux avec le sang artériel et conduisant à une hypoxémie. La présence de multiples communications artérioveineuses est caractéristique de la maladie de Randu-Osler. Les dommages aux artères de grande et moyenne taille se produisent avec la formation de fistules artérioveineuses - des expansions similaires à un anévrisme. Les patients développent une hypoxémie sévère et une insuffisance respiratoire, une hémoptysie.
• Hypoplasie et agénésie de l'artère pulmonaire - le sous-développement ou l'absence de branches de l'artère pulmonaire se produit souvent en association avec des malformations cardiaques et une hypoplasie pulmonaire.

Symptômes de malformations pulmonaires

La variété des types de malformations pulmonaires correspond au polymorphisme de leurs manifestations cliniques possibles. L'évolution latente de nombreuses anomalies pulmonaires entraîne une variabilité dans le moment de leur détection. Au cours de la première décennie de la vie, 3,8 % de toutes les malformations pulmonaires sont détectées, dans la deuxième décennie - 18,2 %, dans la troisième - 26,6 %, dans la quatrième - 37,9 %, chez les personnes après 40 ans - 14 %.

Le développement asymptomatique de malformations pulmonaires survient chez 21,7 % des patients, 74,1 % des malformations manifestent des symptômes de suppuration et des complications d'autres maladies - 4,2 %.

Au plus tôt, dans les premiers jours de la vie de l'enfant, apparaissent des malformations pulmonaires, accompagnées de signes d'insuffisance respiratoire : emphysème lobaire, sténose sévère des bronches principales et de la trachée, fistules broncho- et trachéo-œsophagiennes, agénésie, aplasie et hypoplasie sévère du poumon . Ils se caractérisent par une respiration stridor, des crises d'asphyxie et une cyanose.

Diagnostic des malformations pulmonaires

Le diagnostic des malformations pulmonaires nécessite un examen spécialisé complet. Des malformations pulmonaires doivent être suspectées chez les patients souffrant de processus broncho-pulmonaires chroniques persistants depuis l'enfance. Les examens radiologiques et bronchologiques sont d'une importance décisive dans le diagnostic des anomalies pulmonaires.

L'examen radiologique permet de détecter des malformations pulmonaires même si elles sont asymptomatiques. Selon la radiographie et la tomodensitométrie des poumons, il est possible de déterminer des modifications du schéma vasculaire et bronchique (avec hypoplasie), une transparence accrue (avec emphysème lobaire), un déplacement des organes médiastinaux (avec hypoplasie ou agénésie), des contours d'ombres (avec hamartome ou séquestration), topographie inversée des poumons (avec syndrome de Kartagener), etc. Lors de la bronchoscopie et de la bronchographie, la structure anatomique de la trachée et des bronches est évaluée, les déformations (sténose, fistules, etc.) et les modifications de l'arbre bronchique sont identifié. En cas de malformations des vaisseaux pulmonaires, il est conseillé de réaliser une angiopulmonographie.

Traitement des malformations pulmonaires

Le choix des tactiques adéquates pour traiter les malformations pulmonaires est effectué par les pneumologues et les chirurgiens thoraciques. Elle est dictée par une évaluation de l’état du patient, de la gravité des troubles existants et d’un pronostic possible. La chirurgie d'urgence est indiquée en cas d'insuffisance respiratoire sévère en cas d'emphysème lobaire, d'aplasie et d'agénésie des poumons, de fistule trachéo-œsophagienne et de sténose de la trachée et des bronches.

Pour les bronchectasies et l'hypoplasie kystique, le choix du traitement chirurgical ou conservateur est déterminé par le nombre de segments altérés dans les deux poumons, la fréquence des rechutes et la nature des modifications du tissu pulmonaire. En règle générale, avec de telles malformations pulmonaires, une résection de la partie altérée du poumon est réalisée.

En cas de modifications généralisées des poumons, un traitement conservateur est effectué afin de prévenir les exacerbations du processus purulent. Il comprend des cours annuels de thérapie anti-inflammatoire, un drainage amélioré de l'arbre bronchique (lavage broncho-alvéolaire, expectorants, médicaments mucolytiques, massages, inhalations, thérapie par l'exercice) et une réhabilitation en sanatorium.

Prévision et prévention des malformations pulmonaires

Pour les malformations pulmonaires non associées au développement d'une insuffisance respiratoire et non accompagnées de complications purulentes-inflammatoires, le pronostic est satisfaisant. Des exacerbations fréquentes du processus bronchopulmonaire peuvent limiter la capacité de travail des patients. Les mesures visant à prévenir les malformations congénitales des poumons comprennent : l'exclusion des effets tératogènes indésirables pendant la grossesse, le conseil génétique médical et l'examen des couples envisageant d'avoir un enfant.

La survenue assez rare du cancer bronchiolo-alvéolaire, ainsi que la non-spécificité de ses symptômes, dont la plupart sont caractéristiques d'autres maladies pulmonaires de nature non tumorale, déterminent la difficulté d'un diagnostic rapide de cette tumeur maligne.

Histoire

Le cancer bronchiolo-alvéolaire a été décrit pour la première fois comme une forme multinodulaire bilatérale de tumeur maligne du poumon en 1876 par D. Malasser, qui l'a identifié lors de l'autopsie d'une femme de 47 ans et lui a donné le nom d'« adénomatose pulmonaire ». La première description du cancer bronchiolo-alvéolaire dans la littérature de langue russe a été faite en 1903 par V. Shor. La même année, J. Musser découvre une autre forme de trouble bipolaire, qu'il décrit comme un type de tumeur diffuse et infiltrante impliquant un lobe du poumon ou le poumon entier, semblable à la pneumonie, et appelé type diffus de cancer du poumon. En 1907, Helly décrit la même maladie sous le nom d’adénomatose pulmonaire ou carcinome bronchiolaire. En 1950, E. R. Griffith et ses co-auteurs ont décrit 7 observations de la clinique Mayo du carcinome dit à cellules alvéolaires, notant que dans 50 % des cas, il existait une forme nodulaire de cette tumeur maligne, dans 36 % des cas, elle était diffuse et dans 14 % des cas. % c'était une combinaison des deux formes. En 1951, W. Potts et H. Davidson avaient déjà collecté des informations sur 70 cas de cancer bronchiolo-alvéolaire décrits dans la littérature. Une étude publiée dans les années 1950 par C. Storey et al. a montré que la forme la plus courante de cancer bronchiolo-alvéolaire est la forme nodulaire périphérique ; Storey a également suggéré que cette tumeur est d'origine unicentrique et se propage à d'autres parties du poumon par voie lymphogène ou hématogène ou par dissémination bronchogénique. Le terme « carcinome bronchiolo-alvéolaire » a été proposé pour la première fois par le pathologiste américain Averill Libow. (Allemand)russe(Averill Abraham Liebow, 1911-1978) en 1960 pour décrire une tumeur pulmonaire périphérique bien différenciée qui s'étend sur les alvéoles sous forme d'écailles sans perturber l'architecture des poumons. En 1967, le cancer bronchiolo-alvéolaire a été inclus par les experts de l'Organisation mondiale de la santé dans la Classification histologique internationale des tumeurs du poumon en tant que sous-type d'adénocarcinome.

Épidémiologie

Le carcinome bronchiolo-alvéolaire est un cancer primitif du poumon rare : il représente 2 à 14 % de tous les cancers primitifs du poumon, et parmi les cancers du poumon non à petites cellules, le carcinome bronchiolo-alvéolaire représente 3 à 4 %. Une particularité du cancer bronchiolo-alvéolaire par rapport aux autres formes histologiques de cancer du poumon est qu'il est détecté avec une fréquence presque égale chez les hommes et les femmes : chez les femmes, il représente un peu plus de la moitié de tous les cas, tandis que dans la structure des cellules non à petites cellules cancer du poumon, l'incidence chez les femmes ne dépasse pas 38 %.

Étiologie

Il manque actuellement des données convaincantes indiquant un lien entre un facteur étiologique aussi important du cancer du poumon en général que le tabagisme et la survenue d'un cancer bronchiolo-alvéolaire.

Anatomie pathologique

Le tableau histologique du cancer bronchiolo-alvéolaire est caractérisé par la prolifération de cellules tumorales, dans certains cas par la formation de petits îlots glandulaires et de structures papillaires qui se propagent pariétalement dans la lumière des bronchioles terminales et des alvéoles vers des zones plus ou moins étendues du poumon. Dans ce cas, la destruction des septa et des vaisseaux interalvéolaires et interlobulaires ne se produit pas. Ceci explique l'absence de nécrose dans la partie centrale de la tumeur, qui distingue le cancer bronchiolo-alvéolaire des autres types histologiques de cancer du poumon, dans lesquels, en raison d'une vascularisation altérée, une nécrose se développe beaucoup plus souvent. Un apport sanguin suffisant est apparemment la raison pour laquelle dans le cancer bronchiolo-alvéolaire, il n'y a pas de polymorphisme significatif ni de formes malformées d'éléments cellulaires. Une autre caractéristique morphologique du cancer bronchiolo-alvéolaire est la capacité des cellules tumorales à être rejetées dans la lumière des alvéoles en raison de la faiblesse des connexions intercellulaires, ce qui conduit à la formation de complexes libres de cellules cancéreuses dans les alvéoles.

Dans le cas du cancer bronchiolo-alvéolaire non mucineux (non mucineux), les cellules tumorales sont de forme cubique ou cylindrique, leur noyau est hyperchrome et situé au centre ou à l'apex et le cytoplasme est homogène. Les cellules se caractérisent par une production faible ou inexistante de mucus et se développent sur une seule rangée le long des parois des alvéoles. Leur croissance est majoritairement bronchiolo-alvéolaire, cependant, les septa alvéolaires sont généralement épaissis, sclérotiques, avec une infiltration lymphoïde. La microscopie électronique révèle de petits granules sécrétoires caractéristiques des cellules Clara. L'examen immunohistochimique révèle des antigènes typiques des cellules de Clara et des composants tensioactifs du cancer bronchiolo-alvéolaire.

Dans le cas d'un cancer bronchiolo-alvéolaire mucineux hautement différencié, les cellules tumorales ont un cytoplasme éosinophile, des mitoses rondes, situées au centre ou à la base, sont rarement détectées ; La tumeur est constituée d’une seule rangée de hautes colonnes de cellules. Ce sous-type de cancer bronchiolo-alvéolaire repose sur les cellules précurseurs des cellules caliciformes contenant des granules sécrétoires muqueux dans la partie supérieure du cytoplasme. La mucine est souvent contenue non seulement dans les cellules, mais également dans la lumière des alvéoles ; dans certains cas, les alvéoles se rompent avec la formation de ce qu'on appelle des « lacs de mucus ». De telles accumulations de mucus ressemblent macroscopiquement à de petits kystes. Une partie croissante de ce sous-type est uniquement bronchiolo-alvéolaire ; du tissu fibreux est rarement détecté dans cette tumeur.

Avec un type mixte de cancer bronchiolo-alvéolaire, le néoplasme comprend des composants morphologiques caractéristiques des deux premiers types.

Classification

En raison de la croissance rampante caractéristique des cellules tumorales sur le stroma des septa interalvéolaires, il est difficile de déterminer le stade du cancer bronchiolo-alvéolaire à l'aide du système TNM. Le plus couramment utilisé est le suivant classification clinique et anatomique cancer bronchiolo-alvéolaire :

Selon classification histologique des tumeurs du poumon et de la plèvre, adopté par l'Organisation mondiale de la santé en 1999 (troisième édition), on distingue les types de cancer bronchiolo-alvéolaire suivants :

Classification multidisciplinaire internationale des adénocarcinomes du poumon, développé par l'Association internationale pour l'étude du cancer du poumon (IASLC), l'American Thoracic Society (ATS) et l'European Respiratory Society (ERS), prend en compte les critères de diagnostic et la terminologie pour l'analyse des tumeurs réséquées, des biopsies et du matériel cytologique . Il reclasse le groupe des adénocarcinomes, auparavant unis par le terme « cancer bronchiolo-alvéolaire », et il est recommandé de ne pas utiliser ce terme lui-même, au lieu d'ajouter « ancien cancer bronchiolo-alvéolaire » aux nouveaux noms des tumeurs individuelles qui en faisaient partie. Ainsi, les types d'adénocarcinomes suivants, précédemment définis comme cancer bronchiolo-alvéolaire, ont été identifiés :

Tableau clinique

Aux premiers stades du développement du cancer bronchiolo-alvéolaire, il n’y a aucune manifestation clinique. Au fur et à mesure que la maladie progresse, une toux avec production d'expectorations, un essoufflement, une augmentation de la température corporelle et une faiblesse générale apparaissent. Le symptôme le plus caractéristique, bien que rare, du cancer bronchiolo-alvéolaire est la libération d'une grande quantité d'expectorations mousseuses et muqueuses lors de la toux.

Recherche instrumentale

Radiographie des poumons en projections frontales et latérales

Forme nodale Sur une radiographie pulmonaire, le cancer bronchiolo-alvéolaire apparaît comme une formation pathologique de forme ronde présentant des signes caractéristiques d'un cancer périphérique. La formation présente de longs brins épais s'étendant de la tumeur en direction de la racine du poumon et de la plèvre, ainsi qu'une structure cellulaire particulière (comme un nid d'abeilles), provoquée par la formation d'un grand nombre de petites cavités kystiques dans le stroma tumoral. La densité d'un tel nœud peut être différente, en fonction de la nature de la propagation des cellules tumorales dans le tissu pulmonaire. Dans la plupart des cas, le nœud présente une densité de tissus mous et est souvent entouré d'une zone de compactage (comme ce qu'on appelle le « verre dépoli »). Un trait caractéristique de la forme nodulaire du cancer bronchiolo-alvéolaire est la visibilité des lumières des petites bronches dans la tumeur, typique de la plupart des autres adénocarcinomes.

Forme infiltrante Le cancer bronchiolo-alvéolaire se manifeste radiographiquement par un assombrissement homogène et relativement intense du tissu pulmonaire. Sur les radiographies, cette forme ressemble à une infiltration pneumonique et se caractérise par un compactage segmentaire ou lobaire aux contours flous, tandis que la taille de la partie atteinte du poumon reste normale. Dans la zone de compactage, les lumières des bronches sont visualisées. Dans le tissu pulmonaire entourant l'infiltrat, des foyers polymorphes aux contours clairs et réguliers sont généralement identifiés. Cette forme de cancer bronchiolo-alvéolaire se caractérise également par une structure de compactage cellulaire particulière.

Formulaire diffusé Le cancer bronchiolo-alvéolaire présente deux variantes radiologiques principales. La première option est plus courante et se caractérise par la présence dans les poumons de multiples foyers de formes diverses aux contours clairs et uniformes, souvent de grande et moyenne taille. Les changements interstitiels ne sont pas notés. L’hypertrophie des ganglions lymphatiques intrathoraciques n’est pas caractéristique. La deuxième variante de la forme disséminée est caractérisée par une prédominance de modifications interstitielles ressemblant à une alvéolite ou à une carcinose lymphogène. Chez ces patients, l'essoufflement et les symptômes généraux d'intoxication tumorale sont beaucoup plus prononcés.

Tomodensitométrie de la poitrine

Remarques

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ADÉNOMATOSE DU POUMON

adénomatose pulmonaire(Adénomatose), une maladie caractérisée par la croissance de lésions glandulaires dans les poumons. Cause A. l. n'a pas été entièrement clarifiée, la plus étayée est la théorie virale. La maladie est présente dans tous les pays. Les moutons (propagation enzootique), les bovins, les chevaux, les chiens, les souris, les grenouilles et les truites tombent malades. Les signes cliniques correspondent aux symptômes d'une pneumonie chronique (matité focale du son de percussion, etc.). Une autopsie pathologique révèle des lésions dans les poumons sous la forme de foyers ou d'excroissances diffuses de couleur blanc grisâtre avec une structure alvéolaire visible. L'examen microscopique révèle des alvéoles remplies d'épithélium colonnaire ou cubique et séparées par des couches de tissu conjonctif. Des inclusions basophiles se trouvent dans le cytoplasme de ces cellules. Diagnosticétabli par autopsie pathologique et examen microscopique des poumons.

Traitement et prévention pas développé.

Littérature:
Mitrofanov V.M., Quelques propriétés morphologiques et pathogènes de l'agent causal de l'adénomatose pulmonaire du mouton, dans : Documents des rapports de la Conférence scientifique de toute l'Union consacrée au 90e anniversaire de l'Institut vétérinaire de Kazan, Kazan, 1963.

Dictionnaire encyclopédique vétérinaire. - M. : "Encyclopédie soviétique". Rédacteur en chef V.P. Chichkov. 1981 .

Voyez ce qu'est « ADÉNOMATOSE PULMONAIRE » dans d'autres dictionnaires :

Adénomatose des poumons- une maladie chronique des animaux caractérisée par des excroissances ressemblant à des tumeurs dans le tissu pulmonaire. Distribué dans presque tous les pays du monde. K A. l. Les vaches, les moutons, les chevaux, les chiens, les souris et les truites sont sensibles. La cause de la maladie n'est pas définitive... Grande Encyclopédie Soviétique

adénomatose pulmonaire- mouton, adénomatose pulmonaire du mouton, maladie virale à évolution lente ; caractérisé par le développement de foyers tumoraux dans les poumons (cancer du poumon bronchiolo-alvéolaire), parfois avec formation de métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux. Les moutons tombent malades... Agriculture. Grand dictionnaire encyclopédique

ADÉNOMATOSE DU POUMON- mouton, adénomatose pulmonaire du mouton, maladie virale à évolution lente ; caractérisé par le développement de foyers tumoraux dans les poumons (cancer du poumon bronchiolo-alvéolaire), parfois avec formation de métastases dans les lymphatiques régionaux. nœuds. Tous les moutons tombent malades... Dictionnaire encyclopédique agricole

Riz. 1. Surface externe (costale) des poumons. Riz. 1. Surface externe (costale) des poumons : un chien (vue de gauche) ; Porcs B (surface du diaphragme); Vaches B (gauche et droite); D vue des poumons du chien de dessous ; 1… Dictionnaire encyclopédique vétérinaire

PHÉOCHROMOCYTOME- Miel Le phéochromocytome est une tumeur bénigne ou maligne constituée de cellules chromaffines qui synthétisent des catécholamines. Les cellules chromaffines sont localisées principalement dans la médullosurrénale (90 % des cas), mais on les retrouve également dans... ... Répertoire des maladies

TUMEUR CARCINOÏDE- Miel La tumeur carcinoïde est une petite tumeur jaune à croissance lente constituée d'îlots de cellules entérochromaffines arrondies (ces cellules appartiennent au système dit APUD [d'où le nom commun des tumeurs de ce type, apudome]) de taille moyenne... .. . Répertoire des maladies