Croissance des poils sur les jambes et ppr à 7 ans. Causes de la puberté précoce incomplète chez les filles

Prématuré développement sexuel chez les filles, ils sont classés en :

• vrai, réel - la présence d'hypertrophie des glandes mammaires, de croissance des poils pubiens et axillaires et de saignements menstruels.
• faux - la présence d'une croissance des glandes mammaires et de l'adrénarche (le début de la sécrétion d'androgènes par le cortex surrénalien) en l'absence de menstruation.
• incomplet - l'apparition uniquement de la croissance des glandes mammaires ou de la sécrétion d'androgènes par les glandes surrénales sans accélérer la croissance corporelle et sans menstruation.

Causes de la véritable puberté précoce chez les filles :

1. Le développement sexuel précoce idiopathique est causé par la sécrétion impulsionnelle prématurée de GnRH, une hormone de l'hypothalamus qui stimule la libération de gonadotrophines par l'hypophyse - agent stimulant le follicule (FSH) Et lutéinisant (LH) hormones, qui à leur tour stimulent la sécrétion d’hormones sexuelles féminines.

2. Certaines maladies provoquent une sécrétion excessive de gonadotrophines et de gonadotrophines mentionnées au paragraphe précédent ou une perturbation de leur régulation dans le système hypothalamo-hypophysaire.

• tumeurs glande pituitaire et l'hypothalamus,
• lésions cérébrales : traumatisme, encéphalite, méningite, exposition aux rayonnements ionisants, facteurs chimiques,
• malformations de la centrale système nerveux et troubles neurologiques congénitaux,
• hydrocéphalie,
• traitement retardé du syndrome surrénogénital.

Causes de la fausse puberté précoce chez les filles :

1. Développement sexuel prématuré isosexuel (avec excès d'hormones sexuelles féminines œstrogène):

• tumeurs ovariennes sécrétant des œstrogènes,
• tumeurs surrénales sécrétant des œstrogènes,
• Iatrogène (en raison de l'utilisation de médicaments à base d'œstrogènes ou de gonadotrophines).

2. Développement sexuel prématuré hétérosexuel (avec un excès d'hormones sexuelles mâles androgènes):

• tumeurs ovariennes sécrétant des androgènes,
• tumeurs surrénales sécrétant des androgènes.

Causes de la puberté précoce incomplète chez les filles :

1. Croissance prématurée des glandes mammaires.

2. Début prématuré de la sécrétion d'androgènes par le cortex surrénalien.

Maladies accompagnées d'un développement sexuel accéléré chez les filles :

1. Kystes ovariens.

2. Hypothyroïdie primaire (manque d'hormones thyroïdiennes dû à un processus pathologique ou à une ablation chirurgicale), qui s'accompagne d'une hypersécrétion d'hormones gonadotropes de l'hypophyse qui stimulent les ovaires et d'une hypersécrétion prolactine, qui affecte la croissance des glandes mammaires.

3. Hyperfonctionnement ovarien autonome (syndrome de McCune-Albright).

4. Hypersécrétion de gonadotrophines (syndrome de Russell-Silver).

Diagnostic de la puberté prématurée chez les filles.

Diagnostic de puberté précoce idiopathique, qui survient à la suite d'une sécrétion pulsée de GnRH et se manifeste par la présence menstruations régulières et l'absence de troubles neurologiques, troubles mentaux, sont établis après exclusion de toutes les causes pathologiques de développement sexuel prématuré.

Avec un véritable développement sexuel prématuré, il s'écoule une courte période entre le début de l'augmentation mammaire, l'apparition de la pousse des cheveux et le début des règles. Normale à partir de manifestations initiales le développement sexuel avant la première menstruation prend 1,5 à 2 ans, et si cette période est raccourcie à 0,5 à 1 an, il faut rechercher causes pathologiques développement sexuel prématuré. Lors d'un examen en laboratoire, des taux élevés d'hormone lutéinisante LH, hormone folliculo-stimulante, sont détectés dans le sang. hormone FSH. Pour identifier une tumeur, une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) est prescrite.

Avec un faux développement sexuel précoce, une augmentation de la concentration de LH, FSH, de la thyréostimuline TSH, ainsi que des œstrogènes est détectée (en raison de l'hypersécrétion autonome de ces dernières par les ovaires, les glandes surrénales, l'utilisation d'œstrogènes, de choriogonine, hypothyroïdie primaire). La présence de tumeurs est détectée par tomodensitométrie et IRM.

La puberté précoce hétérosexuelle chez les filles apparaît dans puberté des signes d'androgénisation sous forme d'hirsutisme (pousse excessive des cheveux), acné, croissance accélérée, signes d'un physique masculin, approfondissement de la voix et hypertrophie du clitoris, présence d'organes génitaux de type indéterminé.

Les tumeurs adrénosécrétantes, les formes virilisantes du syndrome surrénalien sont diagnostiquées par échographie, tomodensitométrie ou IRM des organes pelviens et des glandes surrénales, ainsi qu'en examinant les taux sanguins de LH, FSH, ACTH (hormone adrénocorticotrope glande pituitaire), cortisol, testostérone, déhydroépiandrostérone, sulfate de déhydroépiandrostérone DEA-S.

Traitement de la puberté prématurée chez les filles.

En cas de développement sexuel prématuré incomplet, qui se manifeste uniquement par la croissance des glandes mammaires ou la sécrétion d'androgènes par les glandes surrénales sans accélération de la croissance corporelle et sans menstruation, aucun traitement n'est effectué, la patiente est sous surveillance médicale annuelle. Sous la forme idiopathique, des antagonistes d'Androcur et de la GnRH sont prescrits. Pour le syndrome surrénogénital, des glucocorticoïdes sont utilisés. Les tumeurs du cerveau, des ovaires et des glandes surrénales sont sujettes à une ablation chirurgicale.

Prématuré puberté appelé lorsque des caractères sexuels secondaires apparaissent chez les garçons de moins de 9 ans et chez les filles de moins de 8 ans. Selon les statistiques, ce complexe de symptômes est courant chez les enfants du monde entier - environ 0,5% des enfants souffrent de maladies qui l'accompagnent. Cependant, ce syndrome est le plus souvent enregistré en Amérique et dans les pays africains.

Dans cet article, nous présenterons au lecteur les types de puberté précoce (PPP), les causes et les mécanismes de son développement, et parlerons également des symptômes, des principes de diagnostic et de traitement de cette pathologie.

Espèces

La classification du syndrome de la puberté précoce est très conditionnelle, puisque certaines de ses formes, sous certaines conditions, peuvent se transformer en d'autres. Il existe cependant 4 types principaux de ce trouble, chacun comprenant plusieurs sous-types. Regardons-les.

Une vraie puberté précoce

Cela se produit en raison d'une activité accrue du système hypophyso-hypothalamus. Elle est à son tour divisée en 3 types : idiopathique (dont les causes ne peuvent être identifiées), cérébrale et apparaissant sous l'influence des hormones sexuelles.

Le véritable PPS cérébral peut être causé par :

• tumeurs du système nerveux central (gliome du tractus optique, hamartome hypothalamique et autres);
• kystes du troisième ventricule;
• blessures à la naissance du système nerveux central;
• hydrocéphalie;
• maladies infectieuses du cerveau (toxoplasmose);
• interventions chirurgicales sur le cerveau;
• radiothérapie.

Véritable puberté précoce résultant de exposition à long terme les hormones sexuelles sur le corps de l’enfant peuvent survenir dans les cas suivants :

• avec traitement tardif dysfonctionnement congénital cortex surrénalien;
• à la suite de l'ablation de tumeurs qui produisent des hormones.

Faux PPP

Chez les filles, cela survient généralement dans le contexte de :

• tumeurs (carcinomes) des ovaires ;
• kystes folliculaires ovariens.

Chez le garçon, les causes de cette pathologie sont :

• tumeurs sécrétant de l'hCG ( gonadotrophine chorionique humaine personne);
• tumeurs (androstéromes) des glandes surrénales ;
• tumeurs (leydigome) des testicules ;
• dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien (à savoir, déficit des enzymes 11-bêta et 21-hydroxylase).

Formes indépendantes des gonadotrophines

De telles variantes de puberté prématurée surviennent avec la testotoxicose et le syndrome de McCune-Albright. Activité des gonades dans dans ce cas provoquer des troubles génétiques, cela n’est pas lié au niveau d’hormones folliculo-stimulantes et lutéinisantes dans le sang.

Formes incomplètes (partielles) du personnel enseignant

Ils se manifestent par une pilosité secondaire prématurée ou par une hypertrophie précoce isolée des glandes mammaires.

Une variante distincte du PPS est telle dans le contexte de la version primaire au stade de la décompensation. Elle ne peut être attribuée à aucune des formes de maladie ci-dessus, car le mécanisme de développement de cette pathologie est différent.

Causes et mécanisme de développement

Des signes de puberté précoce peuvent apparaître en raison de diverses maladies.

Comme le montrent clairement les données fournies ci-dessus, la puberté prématurée n'est pas une pathologie indépendante, mais seulement un syndrome, un ensemble de symptômes résultant d'autres troubles du corps, dans le contexte de diverses maladies.

Le véritable PPS est dû à l'activation prématurée de la sécrétion de GnRH, une hormone synthétisée par les cellules de l'hypothalamus. La fonction principale de cette hormone est de stimuler la libération par l'hypophyse antérieure d'hormones gonadotropes - FSH (hormone folliculostimulante) et LH (hormone lutéinisante). Ils stimulent à leur tour le fonctionnement des gonades - leur libération d'hormones sexuelles avec tous les symptômes qui en découlent (développement de caractères sexuels secondaires). DANS corps sain tous ces processus sont activés pendant la puberté et en pathologie - plus tôt que prévu. Dans la plupart des cas, la cause de l'activation précoce de la sécrétion de GnRH est une tumeur de l'hypothalamus - l'hamartome.

Le faux PPS se produit généralement à la suite d'un déficit des enzymes 11-bêta et 21-hydroxylase, ce qui entraîne une sécrétion accrue d'hormones androgènes par les glandes surrénales. Dans certains cas, un excès d'hormones sexuelles dans l'organisme se produit en présence de tumeurs qui les sécrètent.

La puberté précoce indépendante des gonadotrophines est une conséquence mutations génétiques. Ils provoquent une hyperproduction d'hormones par les gonades sans la participation de la FSH et de la LH à ce processus.

Manifestations cliniques

Le vrai PPS chez les filles se manifeste par les symptômes suivants :

• croissance mammaire;
• aspect « adulte » des organes génitaux externes ;
• la croissance des poils dans le pubis et zones axillaires cependant, il est encore inférieur à celui des filles en bonne santé pendant la puberté ;
• transpiration accrue;
• , souvent même réguliers (observés chez 40 à 50 % des filles, et chez le reste, ils peuvent être absents même dans le contexte de tous les autres symptômes du SPP pendant plusieurs années après l'apparition de ce dernier).

À l'âge de 6-7 ans, la capacité des glandes surrénales à produire des androgènes est activée. Par conséquent, à partir de cet âge, des symptômes de développement sexuel prématuré apparaissent.

Symptômes du vrai PPS chez les garçons :

• une augmentation de la taille des organes génitaux externes (pénis) et des glandes (testicules) ;
• acné;
• transpiration accrue;
• pousse des poils des organes génitaux externes, pousse des poils au niveau des aisselles ;
• approfondissement de la voix;
• croissance musculaire.

Avec les fausses formes de PPS chez les garçons, la taille des testicules reste la même, ou ils sont légèrement agrandis.

Aussi cette pathologie chez les filles comme chez les garçons, elle s'accompagne de taux de croissance rapides de l'enfant - comme à la puberté. Ces enfants grandissent de 10 à 15 cm en 1 an. Il y a une différenciation accélérée des os, ce qui conduit à une fermeture précoce des zones de croissance et à une taille globale inférieure à la moyenne.

Principes de diagnostic

Au stade du diagnostic, le médecin est confronté aux tâches suivantes :

• déterminer la forme de la maladie;
• découvrez si la fonction des gonades est active (c'est-à-dire s'il existe une version du PPS dépendante des gonadotrophines ou indépendante des gonadotrophines) ;
• comprendre pourquoi la sécrétion de gonadotrophines et d'hormones sexuelles est augmentée.

Pour répondre à toutes ces questions, un spécialiste écoute les plaintes du patient, recueille une anamnèse de sa vie et de sa maladie, procède à un examen objectif et détermine la nécessité d'un examen complémentaire - de laboratoire et instrumental.

Histoire de la vie et de la maladie

Le plus important à ce stade est de connaître le développement sexuel des proches du patient.

• Ainsi, la testotoxicose se caractérise par une puberté précoce chez les hommes issus de familles composées à la fois de la mère et du père.
• Un dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien sera soutenu par le PPS chez les frères du patient ou par des symptômes de virilisation chez ses sœurs.
• L'hamartome hypothalamique se caractérise par un début précoce de la puberté et une progression rapide de ce processus.

Examen objectif

En fait, le fait d’une puberté prématurée est clairement visible à l’œil nu. Lors de l'examen de la jeune fille, le médecin fera attention à :

• augmentation du volume des glandes mammaires, assombrissement des aréoles ;
• changements de physique (la silhouette de la fille devient plus arrondie et féminine);
• changements dans la zone des organes génitaux externes;
• présence, fréquence, durée et volume des menstruations.

Examinant le garçon, le spécialiste :

• évaluer la taille des testicules et du pénis ;
• clarifiera la présence d’érections et leur fréquence ;
• fera attention au degré de développement musculaire de son patient ;
• évaluera le timbre de la voix et vérifiera auprès des parents de l’enfant si la voix est devenue plus rauque.

Chez les enfants des deux sexes, le médecin sera attentif à la présence d'éruptions cutanées au niveau du visage (acné), des aisselles et zones publiques, déterminera les indicateurs de taille et de poids corporel.

De plus, lors d'un examen objectif, des symptômes de diverses maladies peuvent être détectés, dont la manifestation est le PPS (taches couleur café, fibromes sous-cutanés, signes d'hypothyroïdie, etc.).

Diagnostic de laboratoire

Les patients atteints de SPP peuvent se voir prescrire les méthodes de diagnostic de laboratoire suivantes :

Méthodes de diagnostic instrumentales

Les méthodes suivantes peuvent être utilisées pour diagnostiquer la puberté précoce :

• radiographie des mains pour déterminer l'âge osseux (des niveaux élevés d'hormones sexuelles dans le sang augmentent l'âge osseux) ;
• imagerie informatique ou par résonance magnétique du crâne (permet d'exclure les tumeurs du système nerveux central) ;
• Échographie des organes pelviens (elle est utilisée pour déterminer le degré d'hypertrophie des organes génitaux - utérus, ovaires, détecter kystes folliculaires, tumeurs, ganglions adénomateux);
• résonance magnétique ou tomodensitométrie des glandes surrénales et des reins (permet d'identifier les tumeurs de ces organes).

Principes de traitement

Il poursuit les objectifs suivants :

• arrêter le processus de développement des caractères sexuels secondaires;
• supprimer le taux de maturation osseuse pour retarder la fermeture des cartilages de croissance, améliorant ainsi son pronostic.

La véritable puberté précoce dépendante des gonadotrophines est traitée par la prise de médicaments du groupe des agonistes de la GnRH. Le médicament le plus couramment utilisé est la diféréline, qui se lie activement aux récepteurs GnRH de l’hypophyse, empêchant ainsi l’hormone elle-même de s’y lier. Entrez ceci médecine par voie intramusculaire, une fois tous les 28 jours. La dose est calculée individuellement, en fonction du poids corporel de l'enfant malade.

Les formes de puberté précoce à progression lente, survenant vers l'âge de 5-6 ans chez les filles, ne font généralement pas l'objet d'un traitement.

Une tumeur de l'hypothalamus - hamartome hypothalamique - ne menace pas la vie du patient car, en règle générale, sa taille n'augmente pas. Cependant, cela s'accompagne d'effets très désagréables pour l'homme. symptômes neurologiques, y compris des convulsions, qui aggravent sa qualité de vie et nécessitent un traitement par méthodes radiochirurgicales et thermocoagulation par radiofréquence. Si le PPS est le seul signe de cette pathologie, la chirurgie n'est pas réalisée mais des analogues de la GnRH sont utilisés.

Les gliomes de la région chiasmaoptique peuvent être une indication chirurgicale et radiothérapie, mais parfois les patients qui en souffrent sont simplement sous la surveillance dynamique d'un médecin. Cela est dû au fait que, dans certains cas, ces tumeurs peuvent involuer (subir un développement inverse) d'elles-mêmes. Par conséquent, si le gliome ne se manifeste pas par des symptômes potentiellement mortels ou très désagréables pour le patient, il n'est pas touché.

Le syndrome de McCuin-Albright peut être traité s'il s'accompagne d'une augmentation prolongée des taux d'œstrogènes dans le sang et de saignements fréquents accompagnés d'une perte de gros volumes de sang. Pour normaliser les niveaux d'œstrogènes, les médicaments Arimidex et Faslodex sont utilisés.

Pour la testotoxicose, le kétoconazole est utilisé. Son principal effet est antifongique, mais ce médicament agit en inhibant la stéroïdogenèse (bloque la conversion des 21-stéroïdes en androgènes, réduisant ainsi le taux de ces derniers dans le sang). Pendant le traitement, certains patients peuvent développer une insuffisance surrénalienne et hépatique. L'acétate de cyprotérone, l'Arimidex et le Bicalutamide, qui n'affectent pas la synthèse de la testostérone, peuvent également être utilisés.

Parmi les méthodes de traitement non médicamenteuses, un mode de vie sain et une bonne nutrition sont extrêmement importants. Les patients doivent éviter les sources externes de testosténone et d’œstrogènes. Ils devraient également soutenir poids normal grâce à une activité physique régulière.

Étant donné que les enfants souffrant d'une puberté prématurée se sentent différents de leurs pairs, ils développent souvent des complexes et d'autres problèmes psychologiques. Dans de tels cas, il leur est conseillé de consulter et de traiter avec un psychothérapeute.

La fille acquiert la capacité de procréer, grandissant et se formant progressivement. Mais cela arrive aussi : une mère se présente à un rendez-vous chez le médecin avec sa fille de 3 ans, qui… a commencé à avoir ses règles. Comment les parents doivent-ils se comporter dans une telle situation ?
Anzhelika Solntseva, professeure agrégée du 1er département des maladies infantiles de l'Université médicale d'État de Biélorussie, Ph.D., répond aux questions. Miel. Sci., endocrinologue pédiatrique indépendant en chef du ministère de la Santé.

Un développement sexuel précoce peut provoquer des troubles du comportement, inadaptation sociale. L'état neurologique des filles en pleine forme est dominé par le psychosyndrome organique. Elle se caractérise par une désinhibition émotionnelle, une euphorie, une importunité et une imitation du comportement adulte. En raison de la libération d’hormones sexuelles, le comportement de l’enfant s’apparente à celui d’un adolescent. Les enfants atteints d'hamartome hypothalamique ont des crises de rire obsessionnel, qui s'accompagnent parfois d'une brève perte de conscience, de peur et d'anxiété.

Le bébé ne comprend pas pourquoi il est différent de ses pairs. Les parents doivent non seulement connaître la cause des changements de comportement et de physiologie, mais également enseigner à leurs enfants les compétences en matière d'hygiène.

Une complication sérieuse de la véritable PPR est la formation d'une petite taille, lorsque les processus d'accélération de la maturation osseuse prédominent sur la croissance linéaire.

Normalement, le développement sexuel des filles commence entre 9 et 13 ans, mais pour la plupart, vers 10 ans. Le développement des caractères sexuels secondaires est évalué à l'aide des stades de Tanner. I se caractérise par leur absence et correspond à la période prépubère, IV et V - statut sexuellement mature, explique Anzhelika Viktorovna. - Le premier signe du développement sexuel chez les filles est l'hypertrophie des glandes mammaires. Après 3 à 6 mois, on observe une pousse des poils pubiens, et un peu plus tard, une pousse des poils axillaires (axillaires). Après 2 ans, les règles, ou ménarches, apparaissent (en moyenne entre 12 et 14 ans). Un an après la création cycle menstruel La puberté se termine chez les filles (âgées de 13 à 17 ans). Une augmentation du niveau d'hormones sexuelles entraîne une forte augmentation de la croissance (la vitesse maximale de 8 à 10 cm/an coïncide avec l'apparition des premières règles et signale l'achèvement des processus de croissance).
De nombreux facteurs et hormones neuroendocriniens contrôlent et régulent la puberté - selon le principe du direct et du feedback entre l'hypothalamus (sécrète l'hormone de libération des gonadotrophines - GnRH), l'hypophyse (sécrète des hormones tropiques - l'hormone lutéinisante (LH) et l'hormone folliculo-stimulante (FSH). )) et les ovaires.

- Pourquoi ce processus démarre-t-il soudainement plus tôt que prévu ?

Dans la puberté précoce (PPD), tout ou partie des caractères sexuels secondaires apparaissent avant l'âge de 8 ans.

Il existe des PPR vraies et périphériques (ou fausses).

Dans le premier cas, les caractères sexuels secondaires se forment selon le type isosexuel (féminin). Cette forme est provoquée par une activation précoce du système hypothalamo-hypophysaire due à une sécrétion accrue spontanée de GnRH ou d'hormones gonadotropes. Se produit avec une fréquence de 1:5 000 à 1:10 000 (selon divers auteurs).

Il existe deux variantes de la véritable PPR : centrale et idiopathique. Le premier se développe en raison de troubles des régions hypothalamiques ou hypophysaires : tumeurs, traumatismes lors de l'accouchement, malformations, radiations, etc. L'idiopathique nécessite l'exclusion d'une pathologie cérébrale. Ce type représente jusqu'à 75 % de tous les cas de PPR, soit 90 % des vraies PPR. Parfois, une véritable DPP survient chez ceux qui ont été abusés sexuellement. Puis, lorsque les conditions changent, la maladie peut régresser.

La fausse forme est causée par une sécrétion excessive autonome d'hormones par les gonades et les glandes surrénales ; il n'y a aucune dépendance à l'égard de la sécrétion d'hormones gonadotropes. La cause est des tumeurs sécrétant des stéroïdes ou des anomalies enzymatiques congénitales de la stéroïdogenèse surrénalienne. Une fausse PPR peut survenir dans le type iso- (femelle) et hétérosexuel (mâle).

De plus, il existe une forme constitutionnelle qui a prédisposition héréditaire(0,6% des enfants dans la population). L'apparition de caractères sexuels secondaires est typique à l'approche de l'âge de la puberté normale précoce chez les filles - entre 6 et 8 ans.

En règle générale, la véritable PPR est observée déjà entre 3 et 5 ans et chez les patients atteints d'hamartome hypothalamique (le plus éducation fréquente SNC) les symptômes sont présents jusqu’à l’âge de 3 ans. La séquence de développement des caractères sexuels secondaires dans la vraie PPD est généralement similaire à l'évolution physiologique. Les glandes mammaires grossissent, puis une adrénarche apparaît (activation physiologique des fonctions des glandes surrénales). La croissance des poils sexuels est moins intense que la normale. Autres manifestations androgéno-dépendantes (acné, activité glandes sudoripares, séborrhée grasse) sont observés après une adrénarche entre 6 et 7 ans. La croissance linéaire s'accélère six mois à un an avant l'apparition des caractères sexuels secondaires ; différenciation squelette osseux est avancé (le rapport entre l’âge osseux et l’âge chronologique est supérieur à 1,5–2). Le taux de croissance atteint le saut pubertaire. Les taux rapides de maturité osseuse conduisent à une fermeture prématurée des cartilages de croissance. De ce fait, il n'est pas possible de s'étendre : la limite est de 150 cm.

À activité élevée processus pathologique, la ménarche se produit. Chez certaines filles, son apparition et la larche (hypertrophie des glandes mammaires) sont constatées bien avant l'adrénarche ; associé à une régulation indépendante de la sécrétion d'œstrogènes dans les ovaires et d'androgènes dans les glandes surrénales. C'est typique pour les filles atteintes d'hamartome hypothalamique début anticipé menstruation - plusieurs mois après le début de la maladie. Dans 10 % des cas de vraie PPR idiopathique, cycle anovulatoire. Une échographie des organes pelviens révèle les dimensions pubertaires de l'utérus (longueur supérieure à 35 mm, en forme de bulbe, épaississement de l'endomètre). La structure ovarienne est représentée par de gros follicules. Le degré d'hypertrophie ovarienne ne correspond pas au stade de la puberté et n'a aucune valeur diagnostique.

- Quelles difficultés diagnostiques attendent le médecin ?

Le diagnostic de la PPR comprend plusieurs étapes. La clinique implique la collecte de l'anamnèse avec clarification du moment et de la séquence d'apparition des caractères sexuels secondaires et de la présence d'une poussée de croissance. Ici, il est important de connaître la nature du développement sexuel des proches, s'il y a eu des mariages consanguins, des adoptions médicaments hormonaux l'enfant ou la mère pendant la grossesse et l'allaitement. Il est nécessaire de mesurer la fille, de construire une courbe de croissance à l'aide d'un somatogramme et de clarifier le taux de croissance.

Au stade du diagnostic de laboratoire, l'âge osseux est déterminé. Avec le vrai PPR, il a plus d'un an d'avance sur le chronologique (passeport). À l'aide de tables d'index spéciales, la taille (finale) prévue est calculée et comparée à la taille génétique. Volume études hormonalesétablir la forme de la maladie dépend de la situation clinique spécifique.

À l'aide d'une échographie des organes pelviens, la taille de l'utérus et des ovaires est évaluée, il est déterminé s'il existe des kystes folliculaires, formations tumorales ovaire. La tomodensitométrie ou l'IRM du cerveau ne sont efficaces que dans les dernières étapes de la recherche diagnostique de la PPR. Leur objectif est d’exclure ou de confirmer une tumeur ou une autre formation cérébrale.

Le diagnostic étiologique recherche les causes d'une puberté précoce.

Pour différencier les formes vraies des fausses, un test de stimulation à la GnRH est indiqué ; c'est le « gold standard ». Dans le premier cas, la sécrétion de LH en réponse à l'administration de GnRH augmente fortement et correspond aux valeurs pubertaires. En cas de fausse PPR, c'est normal et coïncide avec le niveau prépubère.

Malheureusement, les adultes ne remarquent souvent pas de changements chez leurs enfants. Il arrive qu’ils arrivent avec un problème complètement différent, mais après examen, un défaut est découvert. Il est nécessaire de diagnostiquer la maladie à temps ; dès les premiers signes, emmener l'enfant à un rendez-vous avec un endocrinologue pédiatrique - c'est lui qui s'occupe du traitement.

- Que comprend le traitement de cette maladie ?

L'objectif principal du traitement de la véritable PPD est un retard du développement sexuel avec régression des caractères sexuels secondaires, une diminution du taux de croissance jusqu'à la norme d'âge et une amélioration du résultat final prévu.
Méthodes de médicaments visent à supprimer la sécrétion impulsionnelle d'hormones gonadotropes. Les agonistes de la GnRH sont utilisés pour traiter la véritable PPR.
Les données publiées indiquent un effet positif des agonistes de la GnRH sur la croissance finale de l'enfant. Plusieurs agonistes de la GnRH contenant la substance efficace triptoréline sont présentés sur le marché pharmaceutique national. Les médicaments sont 100 fois plus actifs que le peptide naturel.

Après 3 mois de traitement, les caractères sexuels secondaires régressent. Les glandes mammaires, l'utérus et les ovaires deviennent plus petits ; à la fin de la première année de traitement, leur taille atteint les niveaux prépubères. En raison de l'arrêt brutal de la sécrétion d'œstrogènes au cours du premier mois de traitement, des saignements utérins sont possibles, c'est pourquoi des antiandrogènes sont également prescrits.

Le taux de croissance diminue jusqu'aux valeurs prépubères. En parallèle, il n’y a pas de progression de la maturation squelettique chez les patients dont l’âge osseux au début du traitement correspond à 11 à 12 ans.
Le traitement doit être arrêté lorsque l’âge de la puberté normale est atteint. Un autre indicateur d'annulation de cours est un pronostic favorable de croissance finale selon le critère d'âge osseux calculé.
Après une cure d'agonistes de la GnRH, on note la réversibilité de la suppression gonadotrope et la restauration du processus de puberté. Les niveaux d'hormones gonadotropes et de stéroïdes sexuels reviennent à la normale 3 à 12 mois après dernière injection médicament. La fonction menstruelle se stabilise après 0,5 à 2 ans.

- Les garçons souffrent-ils également de PPD ?

Moins courant que les filles. De plus, 90 % des cas sont de nature organique et associés à des formations cérébrales. Extérieurement, ces gars-là semblent plus grands, plus forts que leurs pairs ; leurs organes génitaux s'agrandissent. Cela ne dérange généralement pas les parents ; ils pensent que tout va bien. C'est pour ça qu'ils vont chez le médecin tard. À cause de augmentation de la sécrétion la testostérone modifie le comportement : les hommes deviennent plus agressifs, impolis, leurs actions sont à caractère sexuel.

Tsifir

En 2012, 100 filles ont été enregistrées dans la république avec un diagnostic de « développement sexuel prématuré ». Une PPR incomplète (hypertrophie isolée des glandes mammaires) a été enregistrée en 723.

Irina Ianouchkevitch, "MV".

 R.

Je définirai le diagnostic comme un développement sexuel prématuré, qui inclut la croissance mammaire sans autres signes de puberté. J'ai donc décidé de créer ce message pour moi et pour les autres personnes souffrant de ce problème.

Il y aura maintenant une histoire sur son apparition : Tout a commencé par un voyage dans l'Oural. En juillet 2013, après avoir pris des billets d’avion, ma fille et moi avons pris l’avion pour rejoindre la famille de mon mari. De Moscou étouffant et exigu au village, pour ainsi dire. Il y a des montagnes, des pins, un potager et maison privée

. Une semaine après le vol, fin juillet, un bouton est apparu sur le sein gauche de l'enfant, au centre du mamelon, et après un certain temps, un petit gonflement a commencé à apparaître. Peut-être qu'elle a attrapé froid, peut-être qu'elle transpirait. Le climat y est différent, la nuit il fait 5 degrés Celsius, à midi il fait 25 degrés et le décalage horaire est de 2 heures. Elle rampait sur le sol vêtue d'un pantalon et de chaussettes en laine, surmontée d'un t-shirt à manches longues et d'un pull léger. Après avoir surfé sur Internet, j'ai réalisé une chose : ne touchez pas au bouton. Cela n’a disparu qu’à notre retour à Moscou, c’est-à-dire que cela a duré environ 3 semaines. Fin août 2013, nous sommes rentrés chez nous, une semaine plus tard le bouton s'est desséché, mais le gonflement est resté. De plus, dans les 2 semaines suivant le retour, il y avait une forte croissance des seins. Mais comme le bouton avait séché, j'ai attendu que le gonflement diminue. En octobre, réalisant que l'enflure n'avait pas l'intention de s'atténuer, nous sommes allés chez le chirurgien et avons passé une échographie à la clinique payante la plus proche. Là, ils nous ont dit que c'était tissu glandulaire

, il n’y a pas d’inflammation et vous devez consulter un endocrinologue. Nous avons commencé à chercher un endocrinologue - il n'y avait personne à la clinique locale, alors nous sommes allés à la clinique depuis le travail de mon mari.

En décembre, après avoir enfin réglé toutes les formalités, nous avons trouvé un nouveau pédiatre, gynécologue et endocrinologue. Nous avons passé une échographie et fait un don de sang et d'urine.

À ce moment-là, il y avait une autre augmentation de la croissance mammaire. En analysant cette période, je peux dire que la croissance mammaire était directement liée àétat de stress

l’enfant et le changement climatique. L'enfant a très mal supporté le vol, tant à l'aller qu'au retour.

C'était long, fastidieux et persistant. Je ne vais pas le décrire, tout a commencé par A et est allé vers B et ainsi de suite en cercle. En conséquence, en janvier 2014, toutes les vaccinations ont été annulées pour nous. Une échographie révèle des follicules. Les ovaires sont hypertrophiés, leur taille n'est pas adaptée à leur âge. Les radiographies des mains correspondent à l'âge, même s'il y a une telle diffusion qu'il est difficile de ne pas tomber dans cette barre... Ils posent la question de la chirurgie, ils pensent que tout tourne autour de l'ovaire gauche. L'un des follicules s'est transformé en kyste.

Permettez-moi de souligner le fait que les follicules commencent à mûrir chez les filles pendant la puberté, c'est-à-dire vers l'âge de 13-14 ans. La libération du follicule entraîne la menstruation. Le nombre de follicules est déterminé lors de la formation fœtale. Dans les ovaires des filles, il existe de nombreux follicules non développés qui mûrissent et émergent tout au long de la vie.

L'un des signes d'anomalie était notre taille, plus grande que nos pairs et notre maigreur anormale, à 1,5 g 90 cm et notre poids 10 kg.

Lors de l'échographie de contrôle, le kyste dermoïde n'a pas été retrouvé, une autre formation ambulante a été perdue quelque part, ce qui est congénital chez nous... La conclusion est qu'il y a un grand nombre de follicules dans l'ovaire gauche et que nous ne sommes pas hospitalisés, d'ailleurs , aucun médicament ne nous est prescrit. C’est là que je ne peux pas le supporter mentalement et tout envoyer en enfer jusqu’à l’été.

Conclusion de l'enquête d'ici mars 2014 :

L'utérus est normal, l'ovaire gauche avec des follicules, la poitrine 19*4 et 32*7. En communiquant avec plusieurs médecins des mêmes spécialités, je me suis rendu compte que notre examen n'était pas complet et que nous devions faire beaucoup de choses à nos frais. De tous les examens, les hormones n’ont pas été prises. Ils le prenaient dans une veine, pour les petits enfants de notre ville, ils le prenaient dans une veine de la tête pour un coût d'environ 10 tr... Je ne pouvais tout simplement pas le faire, ni moralement ni financièrement.

Liste examen nécessaire:

1. échographie du bassin et du thorax

2. radiographie des mains

3. hormones (on nous a prescrit toutes celles que nous avons, je sais qu’on n’en a pas besoin de toutes)

4. IRM du cerveau pour écarter le pire

5. Analyse générale sang et urine

Nutrition: exclure

1. lait frais

2. chou de n'importe quelle variété

3. bouillie de semoule

4. oiseau

5. produits à base de soja, il s'agit notamment des saucisses et des saucisses de Francfort

Point très important, l'enfant a besoin de silence et de paix morale. Pas de vols, pas de changement climatique. En général, pas de soucis ni d'hystérie...

Suite du 15/03/15

Et à l'été 2014, nous avons de nouveau pris l'avion pour l'Oural, à ce moment-là, il n'y avait eu aucune augmentation de la croissance mammaire depuis un an et demi (depuis décembre 2013). De plus, l’enfant a grandi et les seins sont devenus moins saillants. L’examen d’été n’a vraiment rien donné. L’endocrinologue a décidé d’observer et ils ne nous ont même pas recommandé une échographie. Nous avons quitté le régime à 2 ans, à nos risques et périls, après un examen rémunéré.

Et puis en mars 2015, j’ai remarqué qu’il n’y avait quasiment plus de seins. Sur la photo, nous avons 2,5 ans. Il y a un gonflement, mais quand je regarde le tee-shirt, la poitrine est plate. Maintenant nous attendons la puberté, nous a dit l'endocrinologue de venir quand elle commencera.

Suite du 23/10/2016

Nous sommes allés dans le jardin et avons consulté tous les médecins. Eh bien, que pouvons-nous dire. Nous n'avons pas de seins. À mesure que l’enfant grandissait, la glande était répartie uniformément. Il y a un léger gonflement, mais les médecins n’y prêtent pas attention. On dit que tout est comme un enfant ordinaire. Nous avons finalement rattrapé nos pairs ; à 4 ans, notre taille était de 104 cm et notre poids était de 14 kg.

D'après l'échographie, les follicules des ovaires ont la même taille (ils ne disparaissent pas, mais surtout, ils ne grandissent pas et de nouveaux n'apparaissent pas). Les ovaires sont hypertrophiés, l'utérus est plus âgé.

La puberté est un processus génétiquement déterminé qui assure la transition de l'état morphofonctionnel du corps de l'enfance à l'âge adulte. Le moment du début et le rythme de la puberté sont influencés à la fois par des facteurs génétiques et par de nombreux facteurs endo et exogènes. Leur exposition trop forte ou prolongée peut conduire à une perturbation du processus de puberté durant cette période importante de l'ontogenèse. Une forme de ce trouble qui pose des difficultés importantes aux praticiens est la puberté précoce (PPD).

Malgré le fait que les patients atteints de PPD ont toujours attiré l'attention des spécialistes dans divers domaines et que des tentatives ont été faites à plusieurs reprises pour expliquer ce phénomène, de nombreux problèmes liés à cette variante du développement sexuel sont loin d'être résolus.

Établir la véritable prévalence de cette pathologie est extrêmement difficile. Selon la littérature, ce type de développement sexuel survient chez 0,5 à 10 % des filles jusqu'à âge scolaire. Bien entendu, ce dernier chiffre dépasse largement la prévalence réelle de cette pathologie.

Pour la première fois, l'apparition prématurée des caractères sexuels secondaires et des menstruations, selon nos données, basées sur une enquête auprès de 280 filles atteintes de PPD, est le plus souvent constatée chez jeune âge(jusqu'à 3 ans) ou à 5-6 ans (Fig. 1), ce qui concorde avec les sources de la littérature.

Pas forme complète PPR type isosexuel caractérisée par l'apparition prématurée du développement mammaire (thélarche prématurée isolée, PIT) ou l'apparition uniquement des menstruations (ménarche prématurée isolée). En cas de formulaire incomplet de PPR type hétérosexuel Le premier signe du développement sexuel est l'apparition de poils pubiens (moins souvent axillaires), dont la cause est dans la plupart des cas une augmentation de l'activité productrice d'androgènes des glandes surrénales (forme postnatale de syndrome surrénalien, hyperfonctionnement ou tumeur des surrénales). cortex) ou une tumeur ovarienne productrice d’androgènes.

La forme complète de la PPR est provoquée par une activation prématurée de la fonction de l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique et est donc considérée comme une véritable PPR.

En l'absence de traitement, ces filles restent de petite taille en raison de la fermeture prématurée des zones de croissance des os tubulaires et ont un physique dysplasique (membres courts, torse long, bassin large). Par la suite, elles connaissent souvent une sexualité précoce, une obsession, un dysfonctionnement du système reproducteur (saignement utérin pubertaire, saignement utérin dysfonctionnel chez âge de procréation, syndrome des ovaires polykystiques), ménopause précoce.

La nécessité de traiter les patients atteints d’une véritable PPR est généralement acceptée. Tactiques thérapeutiques La prise en charge des patients atteints de cette pathologie poursuit les principaux objectifs suivants :

• régression des caractères sexuels secondaires ;
• cessation des menstruations;
• améliorer le pronostic de croissance en ralentissant le taux accéléré d’ossification squelettique.

Pendant 20 ans, jusqu'au milieu des années 90 du siècle dernier, l'acétate de cyprotérone (Androcur), le danazol et l'acétate de médroxyprogestérone étaient le plus souvent utilisés pour traiter les filles atteintes de toutes les formes de PPR. Cependant, les médicaments mentionnés ci-dessus n’ont pas entraîné une régression complète des caractères sexuels secondaires et n’ont pas amélioré le pronostic de croissance. De plus, lors du traitement par le danazol, des signes d'hyperandrogénie sont souvent apparus.

À cet égard, au cours des 10 dernières années, l'utilisation d'Androcur pour le traitement de la PPR a été interrompue aux États-Unis et dans les pays européens.

Actuellement, pour le traitement des filles atteintes d'une véritable PPR, il existe un moyen efficace, pratiquement sans effets secondaires une méthode utilisée dans le monde entier est l'introduction d'analogues synthétiques de la lulibérine (dépôt de décapeptyle, diféréline, etc.), qui réduisent la sensibilité de l'hypophyse à sa propre hormone de libération. Actuellement, l’analogue de la lulibérine à action prolongée le plus largement utilisé en Ukraine est la triptoréline ( nom commercial diféréline), qui est administré une fois tous les 28 jours (3,75 mg) ou une fois tous les 3 mois (11,25 mg). La dose du médicament dépend du poids corporel. Pour un poids corporel allant jusqu'à 30 kg, la moitié de la dose est administrée, au-dessus de 30 kg - la dose complète. Le traitement par la diféréline entraîne une normalisation des taux d'hormone lutéinisante (LH) et une diminution de la concentration d'estradiol dans le sang. En moyenne, la teneur en LH dans le sang diminue de 7,7 ± 0,4 à 1,9 ± 0,2 UI/l, l'estradiol - de 464 ± 22,3 à 37,4 ± 7,2 pg/ml. Dans ce cas, l'inhibition de l'activité gonadotrope de l'hypophyse est réversible. Il est recommandé de poursuivre le traitement jusqu'à l'âge auquel commence le développement sexuel normal (jusqu'à 11-12 ans). A la fin du traitement, le développement de la fillette se déroule selon les lois physiologiques.

Parmi toutes les formes de PPR incomplète, la plus rare est règles isolées prématurées, dans lequel un écoulement sanglant et brillant du tractus génital apparaît sur fond d'absence même du plus premiers signes formation du sein. Cependant, il convient de garder à l'esprit que les écoulements sanglants du tractus génital chez les enfants d'âge préscolaire, souvent considérés comme des règles prématurées, peuvent en réalité survenir pour d'autres raisons qui doivent être exclues. La plus dangereuse d'entre elles est une tumeur bénigne ou maligne du vagin, du col de l'utérus ou de l'utérus. Nous référons souvent les filles présentant des écoulements sanglants du tractus génital à un oncologue pédiatrique pour confirmer la présence d'une tumeur génitale, et dans la plupart des cas, cette hypothèse est confirmée. Beaucoup plus souvent, la cause des saignements du tractus génital est un traumatisme vaginal, une vulvovaginite chronique, des kystes folliculaires de l'ovaire et moins souvent - varices veines vaginales, maladies hématologiques, développement anormal des vaisseaux utérins, prolapsus urétral ou vaginal. Par conséquent, toutes les patientes d'âge préscolaire et primaire qui contactent un gynécologue en raison de l'apparition d'écoulements sanglants du vagin, après une anamnèse préliminaire détaillée, doivent être soigneusement examinées par une échographie des organes pelviens. Après avoir exclu tout le monde des raisons évidentes saignement, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) des organes pelviens est nécessaire pour diagnostiquer ou exclure les anomalies des vaisseaux utérins.

Sous notre observation se trouvait une fillette de 6 ans qui, en l'absence de signes de formation de seins, présentait des pertes vaginales sanglantes et brillantes sans aucune périodicité. De plus, ces hémorragies allaient de modérées à très abondantes, nécessitant le recours à des agents hémostatiques, voire des transfusions sanguines. Lors de son admission dans notre service, après un examen complet et l'exclusion des anomalies du statut hormonal, la patiente a subi un examen IRM, à l'issue duquel un diagnostic d'« anomalie du développement vasculaire utérin » a été établi.

Les filles atteintes de PIT attirent davantage l'attention des autres, tant de leurs pairs que des adultes. Ils évitent de fréquenter les piscines, les plages, les sections sportives et ne fréquentent souvent pas les écoles pour enfants. établissements préscolaires, restent constamment uniquement sous la surveillance de leurs parents ou de leurs grands-mères, ce qui complique grandement leur socialisation.

Il convient de noter que dans certains cas, le PIT peut constituer la première étape d’une véritable PPR. Connu signes cliniques de risque de transition du PIT vers la forme complète de PPR. Ceux-ci incluent :

• taille au-dessus de la moyenne pour de cet âge;
• avance de l'indicateur de l'âge osseux de 2 ans ou plus ;
• progression rapide du développement mammaire;
• une augmentation de la taille de l'utérus et des ovaires par rapport à la norme d'âge ;
• signes d'œstrogénisation des organes génitaux externes;
• la prédominance des cellules superficielles et intermédiaires dans les frottis vaginaux.

Pour confirmer l'émergence d'une forme complète de PPR, un test de diagnostic différentiel avec analogues synthétiques Facteur de libération de LH (LHRH). Son essence est de déterminer le niveau de LH avant l'administration de 0,1 mg du médicament et une heure après.

Plusieurs sont actuellement proposés différentes options interprétation des résultats du test LHRH. Certains chercheurs pensent qu'après l'administration de gonadolibérine, la concentration de LH dans le sang avec une vraie PPR devrait atteindre 10-12 UI/l, mais cela dépend de la sensibilité des kits de test utilisés pour déterminer le niveau de LH dans le sang. . Autres auteurs grande valeur donner le rapport entre le taux de LH et le taux d’hormone folliculo-stimulante (FSH). Avec une vraie PPR, la valeur LH/FSH doit dépasser 1, avec PIT - toujours inférieure à 1. Cependant, le résultat dépend également de la sensibilité des kits de test. Selon nous, une autre interprétation des résultats du test, basée sur les schémas physiologiques de la réaction de l'hypophyse à l'effet stimulant de la lulibérine, est plus justifiée et indépendante des moyens utilisés pour déterminer les gonadotrophines.

Dans des études examinant la réponse de la fonction gonadotrope de l'hypophyse à l'administration de LHRH, il a été constaté que chez les filles en bonne santé pendant la période prépubère après l'administration de lulibérine, le taux de LH augmentait de 2 à 4 fois et pendant la puberté. période - de 7 à 10 fois.

Lors d'un tel test chez 112 filles atteintes de PIT étape initiale la formation d'une véritable PPR a été détectée chez 16 % d'entre eux, ce qui coïncide presque entièrement avec les résultats d'autres études.

Si la nécessité de traiter les petits patients avec une véritable PPR ne pose pratiquement aucun problème, la question des tactiques pour les gérer avec la PIT est toujours en débat. De nombreux médecins (y compris des gynécologues) considèrent cette pathologie comme inoffensive et n'a aucun impact sur leur sort futur. Il est très difficile de prouver qu'il en est ainsi. De telles études nécessitent de nombreuses années d'observation.

Nous avons observé 39 adolescents (suivi jusqu'à l'âge de 12 ans) qui ont reçu un diagnostic de PIT à l'âge préscolaire, mais qui n'ont pas été traités pour une raison ou une autre. Il s’est avéré que seulement 18 % de ces filles ont connu la puberté selon les lois physiologiques. La majorité absolue (74 %) des enfants ont eu des règles précoces ( âge moyen 10,5 ans), soit 2 ans en dessous de la moyenne de la population.

Dans des études antérieures, nous avons prouvé que les premières règles (avant 11 ans) sont un facteur risque élevé violations fonction menstruelle survenant 2 à 3 ans après les premières règles et plus tard (dysfonctionnement, y compris saignements utérins pubertaires, syndrome des ovaires polykystiques, syndrome hypothalamique période de puberté).

Seulement chez 19 % des patients ayant des antécédents de PIT, le taux de croissance correspond à la norme d'âge chez le reste, il est en avance ou en retard ; L'âge osseux est de 2 ans ou plus en avance sur l'âge du passeport chez la grande majorité des personnes examinées, c'est-à-dire il existe un risque de fermeture prématurée des cartilages de croissance, de petite taille et de physique dysplasique à l'avenir.

Ainsi, les résultats d'un examen de filles ayant des antécédents de PIT qui n'ont pas reçu de traitement approprié indiquent de manière assez convaincante que l'hypertrophie prématurée isolée du sein n'est pas toujours une variante épisodique et inoffensive du développement sexuel. Dans la plupart des cas, les enfants présentant ce type de développement nécessitent non seulement une surveillance constante, mais également une thérapie adéquate. Il est possible de choisir la méthode la plus rationnelle pour leur traitement uniquement en évaluant l'état des autres systèmes corporels et la variante pathogénétique de la pathologie.

À examen complet Chez presque toutes les filles atteintes de PIT, des spécialistes de profils variés détectent des maladies extragénitales concomitantes. La pathologie du système nerveux central la plus souvent détectée se présente sous la forme d'une encéphalopathie organique résiduelle, de lésions ischémiques toxiques du système nerveux central avec syndrome d'hypertension alcoolique, de troubles dyssomniques sévères (difficultés à s'endormir, sommeil superficiel fragmenté avec réveils fréquents et agitation de l'enfant). Les filles atteintes de PIT reçoivent souvent un diagnostic d'excitabilité neuro-réflexe accrue et troubles émotionnels, se manifestant par une irritabilité excessive, des sautes d'humeur, une humeur maussade ou, à l'inverse, une euphorie, une désinhibition motrice et une agressivité.

Une découverte importante, non décrite auparavant, était les caractéristiques de la morphologie du cœur révélées par l'échographie : cordes multiples dans les cavités du cœur, prolapsus valvule mitrale avec transformation myxomateuse des valvules, prolapsus de la tricuspide et valvules pulmonaires, amincissement du myocarde. Chez un tiers des filles atteintes de PIT, une dilatation du ventricule droit est enregistrée. Les changements détectés dans la morphologie cardiaque sont des manifestations postnatales de désembryogenèse, qui constituent des facteurs de risque de troubles fonctionnels du myocarde à l'avenir.

Plus souvent que chez les filles sans signes de PPD, d'autres pathologies extragénitales sont diagnostiquées (maladies des organes ORL, maladies du système digestif, etc.). Les violations détectées rendent non seulement difficile adaptation sociale les enfants, mais créent également les conditions préalables à la formation de diverses pathologies psychoneurologiques, somatiques chroniques et à une diminution de la qualité de vie à l'avenir.

La littérature fournit des données contradictoires sur le soutien hormonal du corps des filles atteintes de PIT. C'est dans dans une large mesure en raison de l'hétérogénéité des personnes examinées en termes d'âge et de gravité de la pathologie lorsque les études étaient menées par des auteurs différents.

Après un examen hormonal approfondi de 135 patientes atteintes de PIT, nous avons constaté que le statut hormonal dépend de l'âge des filles : jusqu'à 5 ans. Niveau de FSH dans la plupart d'entre eux, il dépasse la norme d'âge, puis revient à la normale. Chez la moitié des enfants au cours des 3 premières années de la vie, le taux de prolactine est élevé ; à l'âge de 5-6 ans, cela est moins fréquent (27,9 %). La teneur en hormones sexuelles et en leptine dans le sang pour 1 kg de poids corporel ne dépasse pas les limites des fluctuations normatives liées à l'âge.

Le choix de la méthode de traitement pour les filles atteintes de PIT, comme pour toute autre maladie, doit être basé sur la variante pathogénétique de la pathologie.

Avec des niveaux d'hormones sexuelles adaptés à l'âge et contenu accru V sang FSH le développement prématuré du cancer du sein est associé à haute sensibilité tissu mammaire aux œstrogènes. Aujourd'hui, dans cette situation, le jus de pomme de terre fraîchement préparé contenant du phytoestrogène, qui bloque les récepteurs de l'œstradiol dans le sein, est largement utilisé. Il est pris d'une cuillère à dessert à 0,5 tasse, 3 fois par jour avant les repas pendant 3 à 6 mois. À apport régulier jus de pomme de terre 80 % des patientes atteintes de PIT connaissent une diminution de la taille du sein, puis leur régression complète. Dans le même temps, le taux de FSH dans le sang est normalisé. L'inconvénient de la méthode réside dans les propriétés organoleptiques insatisfaisantes du jus de pomme de terre : soit les filles refusent de le prendre, soit le traitement est effectué de manière irrégulière, ce qui réduit son efficacité. En outre, les résultats insatisfaisants du traitement peuvent être dus à d’autres caractéristiques de l’apport hormonal du corps de la fille, qui doivent être prises en compte.

Lors de la détermination de l'excrétion quotidienne de cette hormone chez les filles sans signes de puberté, le niveau de mélatonine est en moyenne de 25,9 ± 3,5 nmol/jour ; avec le PIT, il est significativement inférieur - 15,4 ± 0,8 nmol/jour (Pu)< 0,05); при полной форме ППР суточная экскреция мелатонина не отличается от контрольной (28,3 ± 2,4 нмоль/сут). Пониженная экскреция мелатонина обнаруживается у большинства обследованных с ПИТ.

S'il est impossible de déterminer le niveau de mélatonine, il faut faire attention à la présence ou à l'absence manifestations cliniques hypomélatoninémie. Ceux-ci incluent : les troubles de la dyssomnie à des degrés divers sévérité, larmoiement, humeur maussade, agressivité, irritabilité accrue. Ces manifestations d'hypomélatoninémie sont facilement détectées lors d'une enquête ciblée auprès des parents. Caractéristiques identifiées des niveaux de mélatonine en combinaison avec des symptômes cliniques permettons-nous de parler du rôle pathogénétique de cette hormone dans la survenue du PIT.

Une faible excrétion de mélatonine est enregistrée chez la grande majorité des filles (94,7 %) au cours des trois premières années de la vie. Néanmoins, cette situation est observée même après 3 ans chez près de la moitié (46,1 %) des filles atteintes de PIT. Pour ces patients, dans le contexte d'une faible excrétion de mélatonine, nous avons proposé un traitement utilisant le médicament mélatonine (Melaxen). Effet positif- réduction et régression complète du cancer du sein, normalisation du sommeil, réduction de l'irritabilité et de l'agressivité - constatées chez 93,7% des filles traitées.

Il est bien connu que la prolactine a une influence significative sur le développement des seins. Des publications consacrées à la pathogenèse du PIT ont souligné le rôle possible d'une augmentation des taux de cette hormone dans la formation prématurée du cancer du sein, mais sans aucune preuve.

Il faut souligner qu'aucune des filles examinées ne présentait de véritable hyperprolactinémie (le taux de prolactine ne dépassait pas 25 ng/ml).

Une augmentation du taux de prolactine par rapport à la limite supérieure de la norme d'âge (13,9 ng/ml) chez les enfants atteints de PIT est constatée significativement plus souvent que chez les filles présentant une véritable PPD avant le traitement. Pendant le traitement par la diféréline, la fréquence de l'hyperprolactinémie modérée double (Fig. 3).

Ces dernières années, le médicament à effet dopaminergique prononcé, la cabergoline, a été le plus souvent utilisé pour traiter les patients de tout âge atteints d'hyperprolactinémie ( nom commercial dostinex). Cependant, il convient de garder à l’esprit que ce médicament n’est disponible que sous forme de comprimés et a un coût assez élevé. Nous avons déjà prouvé que les adolescentes atteintes d'hyperprolactinémie modérée ont de bons résultats. effet thérapeutique(normalisation des taux de prolactine dans le sang, apparition des menstruations lors de l'aménorrhée) est assurée par la phytothérapie Cyclodinone (société Bionorica). Ingrédient actif La cyclodinone - un extrait spécial d'Agnus Castus (BNO 1095) - a également un effet dopaminergique distinct. Nous avons également utilisé ce médicament pour l'hyperprolactinémie modérée chez les jeunes patients atteints de PIT. La cyclodinone était prescrite à raison de 5 à 40 gouttes ou de 1/8 de comprimé à un comprimé entier le matin, strictement à jeun, 30 minutes avant les repas. La dose du médicament a été choisie individuellement en fonction de l’âge de la patiente et du degré d’hypertrophie mammaire.

À la fin du traitement de 3 mois par Cyclodinone, le taux de prolactine dans le sang était normalisé chez presque tous les patients, ce qui n'a pas été observé chez les filles qui n'ont pas pris ce médicament (Fig. 4).

Les résultats présentés de l'étude ont montré que les filles atteintes d'ITP à long terme ont besoin d'un traitement et que l'utilisation de méthodes thérapeutiques pathogénétiques est non seulement très efficace en ce qui concerne la régression mammaire, mais contribue également à améliorer l'état somatique et émotionnel général.

Ainsi, la forme complète de la PPR et la thelarche isolée font partie des troubles graves du processus de puberté chez les filles. Le développement prématuré et isolé à long terme d’un cancer du sein est souvent l’un des symptômes des problèmes de santé généraux d’une fille. Par conséquent, ces patients ont besoin attention accrue spécialistes de profils variés avec une observation dynamique à long terme et une série de mesures thérapeutiques. Le complexe d'examen des enfants atteints de PIT ne devrait pas différer de celui d'un vrai PPD. Chez les patients atteints de PPR pendant le traitement par des analogues de la LHRH, il est nécessaire de déterminer le taux de prolactine dans le sang, car même si toutes les règles d'administration des analogues de la lulibérine sont respectées pour l'hyperprolactinémie, il n'est pas possible d'obtenir une régression complète du sein.

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