Le premier groupe de handicap avec thrombocytopénie. Thrombocytopénie immunitaire chez l'adulte
L'anémie ferriprive est une anémie hypochrome qui se développe à la suite d'une carence en fer dans l'organisme.
Critères diagnostiques : pâleur de la peau et des muqueuses, troubles trophiques, perversion du goût, diminution de la concentration d'hémoglobine dans le sang, indice de couleur.
Une rééducation précoce se résume à un traitement réussi de la maladie, à un régime approprié, à un régime alimentaire avec l'introduction d'aliments riches en fer et en vitamines, à un traitement médicamenteux et au traitement des helminthiases.
La rééducation tardive implique un régime avec une activité physique suffisante, une exposition maximale à l'air frais, une alimentation équilibrée, des massages, de la gymnastique, l'assainissement des foyers d'infection chronique, le traitement des maladies accompagnées d'une altération de l'absorption intestinale, des saignements et un traitement des helminthiases.
Un régime est prescrit à base d'aliments riches en fer (comme la viande, la langue, le foie, les œufs, les mandarines, les abricots, les pommes, les fruits secs, les noix, les pois, le sarrasin, les flocons d'avoine).
Les produits laitiers doivent être réduits au minimum, car l'absorption du fer qu'ils contiennent est difficile.
Il faut également limiter considérablement les produits à base de farine, car la phytine qu'ils contiennent rend difficile l'absorption du fer. Une dose d'entretien (la moitié de la dose thérapeutique) de suppléments de fer est recommandée jusqu'à ce que les taux de fer sérique se normalisent.
La prévention secondaire comprend une alimentation rationnelle, la prévention des rhumes et des maladies gastro-intestinales, l'identification et le traitement des helminthiases, de la dysbactériose, de l'hypovitaminose, des maladies allergiques et diverses méthodes de durcissement.
Une observation dynamique est nécessaire pendant 6 mois. Portée des examens : prise de sang générale, étude biochimique (la bilirubine, la capacité de fixation du fer du sérum, le fer sérique, le protéinogramme sont déterminés) ; analyse d'urine.
2. Anémie par carence en protéines
L'anémie par carence en protéines est une anémie qui se développe à la suite d'une carence en protéines animales dans les aliments.
Critères de diagnostic : pâleur, aspect pâteux, diminution des taux d'hémoglobine et de globules rouges avec un indice de couleur normal.
La rééducation précoce comprend le régime correct, l'exercice physique, les massages, un régime alimentaire adapté à l'âge, une exposition suffisante à l'air frais, la désinfection des foyers d'infection, le traitement des helminthiases, la normalisation des fonctions du tractus gastro-intestinal.
La prévention secondaire implique une alimentation rationnelle, le durcissement, la prévention des maladies infectieuses (y compris gastro-intestinales) et de la dysbactériose.
L'observation dynamique est réalisée pendant 6 mois. Portée des examens : prise de sang générale, biochimique (détermination du protéinogramme, de la bilirubine, du fer sérique), analyse d'urine.
3. Anémie par carence en vitamines
L'anémie par carence en vitamines se développe en raison d'un manque de vitamine B 12 et acide folique, vitamine E.
Critères diagnostiques : pâleur de la peau et des muqueuses, glossite, détection de mégaloblastes, diminution de l'hémoglobine dans le sang ; l'indice de couleur est supérieur à 1,0 ; globules rouges avec des corps Jolly.
La rééducation précoce consiste en une correction du régime alimentaire (vitamine B 12 trouvé dans la viande, les œufs, le fromage, le lait, l'acide folique - dans les légumes frais (tomates, épinards), en grande partie dans la levure, ainsi que dans la viande, le foie), éliminant les causes de l'anémie, prescrivant des vitamines.
Au cours de la rééducation tardive, un régime moteur actif, des massages, une nutrition nutritive, un traitement des helminthiases et un assainissement des foyers d'infection chronique sont indiqués.
La prévention secondaire comprend une alimentation équilibrée, diverses méthodes de durcissement, une activité physique suffisante, la prévention des rhumes et des infections intestinales.
L'observation dynamique est réalisée pendant 6 mois. Portée des examens : dosage des protéines et de leurs fractions, bilirubine, fer sérique, ionogramme, analyses générales de sang et d'urine.
4. Anémie hémolytique
L'anémie hémolytique est une anémie résultant d'une destruction accrue des globules rouges.
Critères diagnostiques : pâleur, jaunissement de la peau et des muqueuses, splénomégalie, diminution des globules rouges et de l'hémoglobine avec un indice de couleur normal, globules rouges défectueux, réticulocytose.
La rééducation précoce est un traitement efficace contre l'exacerbation de la maladie.
La rééducation tardive est réalisée en clinique ou en sanatorium local et se réduit à la prévention des crises hémolytiques, le plus souvent provoquées par une infection intercurrente.
Un régime rationnel, la gymnastique, mais à l'exception des efforts physiques intenses, des mouvements brusques, des tremblements, le port de poids et la pratique de sports sont nécessaires. Une thérapie par l'exercice, des cours d'éducation physique dans un groupe spécial, des exercices matinaux et une exposition suffisante à l'air frais sont indiqués.
Il est recommandé de prendre des vitamines, des plantes médicinales (le calendula, les graines d'aneth, les feuilles de bouleau, la cudweed, le genévrier, la camomille, les fraises, la soie de maïs, la prêle, l'immortelle sableuse sont recommandées), une bonne nutrition et l'assainissement des foyers d'infection chronique.
La prévention secondaire implique un régime doux, un régime alimentaire, un traitement actif et une prévention des maladies infectieuses aiguës, des maladies chroniques du tractus gastro-intestinal et l'assainissement des infections focales, l'utilisation de tous types de durcissements, un conseil génétique pour l'anémie hémolytique héréditaire.
Une surveillance dynamique est effectuée en continu. Portée des examens : prise de sang générale, détermination de la forme et de la stabilité osmotique des globules rouges, des réticulocytes, prise de sang biochimique (détermination des fractions de bilirubine et de protéines, protéinogramme), analyse d'urine, échographie des organes abdominaux.
5. Hémophilie
L'hémophilie est une maladie héréditaire caractérisée par un ralentissement marqué de la coagulation sanguine et une augmentation des saignements causés par un manque de certains facteurs de coagulation sanguine.
Critères diagnostiques : épisodes répétés d'hémorragies de type hématome, hémorragies articulaires, saignements de nez, allongement du temps de coagulation sanguine, faibles taux de facteurs de coagulation VIII, IX, XI.
La réadaptation précoce est le traitement réussi d'une exacerbation de la maladie dans un hôpital à l'aide d'un traitement de substitution et de vitamines.
La rééducation tardive est effectuée dans un sanatorium ou une clinique locale.
L'enfant est dispensé d'éducation physique à l'école ; la thérapie par l'exercice est indiquée, car elle augmente le niveau de facteur VIII, le massage général et le massage des articulations.
La nutrition doit répondre aux besoins physiologiques. La phytothérapie (décoction d'origan et de bec-de-lièvre enivrant) est indiquée.
Il est très important que l'enfant subisse régulièrement (au moins 4 fois par an) un assainissement dentaire, car cela réduit considérablement le nombre d'épisodes de saignement dus à des extractions dentaires et à des caries. Les foyers d'infection chroniques sont réhabilités et un traitement physiothérapeutique des articulations (phonophorèse avec hydrocortisone, lidase) est indiqué.
La prévention secondaire comprend le respect du régime, la prévention des blessures aux membres, une alimentation nutritive, le durcissement, l'adaptation psychologique, sociale et l'orientation professionnelle (hors travail nécessitant une activité physique intense).
Une surveillance dynamique est effectuée en continu. Portée des examens : prise de sang, coagulogramme, analyse d'urine, analyse de selles avec détermination de sang occulte.
6. Purpura thrombocytopénique
Le purpura thrombocytopénique est une maladie caractérisée par une tendance aux saignements provoquée par une thrombocytopénie.
Classification
En aval:
1) aigu (d’une durée inférieure à 6 mois) ;
2) chronique :
a) avec de rares rechutes ;
b) avec des rechutes fréquentes ;
c) continuellement récurrent. Par période :
1) exacerbation (crise) ;
2) rémission clinique (pas de saignement avec thrombocytopénie persistante) ;
3) rémission clinique et hématologique. Selon le tableau clinique :
1) purpura « sec » (il existe uniquement un syndrome hémorragique cutané) ;
2) purpura « humide » (purpura associé à des saignements).
Critères diagnostiques : syndrome hémorragique ; caractérisé par un polymorphisme, une hémorragie polychrome, des saignements, une diminution des taux de plaquettes dans le sang.
La rééducation précoce est le traitement de la maladie en milieu hospitalier à l'aide de médicaments qui améliorent les propriétés d'agrégation adhésive des plaquettes (tels que l'acide epsilon-aminocaproïque, l'adroxon, la dicinone, le pantothénate de calcium).
La rééducation tardive est réalisée dans une clinique ou un sanatorium local. Les enfants suivent un régime doux, une thérapie par l'exercice, un régime excluant les aliments allergènes, les aliments en conserve et la tenue d'un journal alimentaire est recommandée. Incluez des cacahuètes, des épinards, de l'aneth et des orties dans votre alimentation. L'assainissement des foyers d'infection, le déparasitage, la prévention des maladies infectieuses et la lutte contre la dysbactériose sont réalisés, car tous ces facteurs peuvent provoquer une exacerbation du processus.
Pendant 3 à 6 mois après la sortie de l'hôpital, il est conseillé d'utiliser des herbes hémostatiques en association avec des traitements alternés de deux semaines qui stimulent la fonction d'agrégation adhésive des plaquettes et des agents cholérétiques.
La collection hémostatique comprend l'achillée millefeuille, la bourse à pasteur, l'ortie, le bec-de-lièvre enivrant, le millepertuis, la fraise des bois (plantes et baies), le poivre d'eau, la soie de maïs, l'églantier.
La prévention secondaire revient à suivre un régime hypoallergénique, à réaliser diverses procédures de durcissement, à traiter activement et à prévenir les maladies infectieuses.
Lors du traitement des enfants, il est nécessaire d'éviter de prescrire de l'acide acétylsalicylique, de l'analgine, de la carbénicilline, des médicaments à base de nitrofurane, des rayons UHF et ultraviolets, qui altèrent la fonction plaquettaire. Les cours d'éducation physique en groupe général et l'hyperinsolation sont contre-indiqués.
Le changement climatique n’est pas souhaitable d’ici 3 à 5 ans.
En cas de guérison, une surveillance dynamique de l'enfant est réalisée pendant 2 ans, en cas d'évolution chronique de la maladie - en continu. Portée des examens : prise de sang générale, détermination de la durée du saignement, coagulogramme, analyse d'urine générale.
La leucémie est un groupe de tumeurs malignes provenant de cellules hématopoïétiques.
Critères diagnostiques : syndrome hémorragique, hépatolien, hypertrophie généralisée des ganglions lymphatiques ; modifications du sang périphérique : présence de cellules leucémiques, modifications du myélogramme.
Réadaptation précoce – détection rapide de la maladie et traitement actif dans un hôpital.
La réhabilitation tardive est réalisée au stade du traitement en sanatorium. Le régime est déterminé par l’état du patient et ses données hématologiques.
Le régime doit être riche en calories avec une teneur en protéines 1,5 fois supérieure à la normale, enrichi en vitamines et minéraux.
Lorsque des glucocorticoïdes sont utilisés en traitement, le régime alimentaire est enrichi d'aliments contenant de grandes quantités de potassium et de calcium. Les aliments frits, les marinades, les aliments fumés et les substances extractives ne sont pas recommandés. Les produits laitiers fermentés sont présentés.
Des cures de complexes vitaminiques A, E, C, B sont prescrites 1 , B6 à doses thérapeutiques pendant un mois 4 à 6 fois par an.
Des médicaments sont recommandés pour contribuer à augmenter le nombre de leucocytes (extrait d'Eleutherococcus, nucléinate de sodium, dibazol, pentoxyl, métacil). Il est nécessaire de contrôler les processus de digestion et d'assimilation des aliments, l'activité du foie et du pancréas.
L'assainissement des foyers d'infection et la prévention des maladies infectieuses sont effectués. L'adaptation et la réadaptation psychologiques et sociales jouent un rôle important.
La prévention secondaire se résume à l'élimination du stress physique et mental chez les enfants, à une alimentation nutritive et à l'endurcissement. Les enfants sont dispensés d'éducation physique ; au printemps et en hiver, il est préférable d'étudier le programme scolaire à la maison. Il est nécessaire de protéger l'enfant du contact avec des patients infectieux.
Une surveillance dynamique est effectuée en continu. Portée de la recherche : prise de sang générale au moins une fois toutes les 2 semaines avec numération plaquettaire et réticulocytes, prise de sang biochimique (détermination de la bilirubine, du protéinogramme, des transaminases alanine et aspartique, urée, créatinine, phosphatase alcaline), analyse d'urine, échographie des organes abdominaux.
8. Handicap des enfants atteints de maladies du sang
1. L'invalidité des enfants atteints de maladies du sang pendant une période de 6 mois à 2 ans est établie en cas d'affections hématologiques résultant d'une vascularite hémorragique d'une durée supérieure à 2 mois et d'exacerbations annuelles.
2. Une invalidité d'une durée de 2 à 5 ans est constatée en cas de maladies du sang héréditaires et acquises.
Caractéristiques cliniques : au moins 1 crise dans l'année avec une diminution de l'hémoglobine inférieure à 100 g/l.
3. Une invalidité de 5 ans est établie en cas de leucémie aiguë, de lymphogranulomatose.
Caractéristiques cliniques : du moment du diagnostic jusqu'à l'âge de 16 ans.
4. Une invalidité ponctuelle est établie pour les hématosarcomes (lymphosarcome, etc.), l'histiocytose maligne, l'hémoglobinose ; conditions hypo- et aplasiques héréditaires et acquises de l'hématopoïèse (hémoglobine inférieure à 100 g/l, plaquettes inférieures à 100 000 par mm) 3 , leucocytes – 4000 pour 1 mm 2 ); hémophilie A, B, C, déficit en facteurs de coagulation V, VII, types rares de coagulation, maladie de von Willebrand, thrombasthénie de Glanz-mann, thrombocytopathies héréditaires et congénitales dès le diagnostic ; purpura thrombocytopénique chronique, quelle que soit la splénectomie, avec une évolution continue et récurrente avec des crises hémorragiques sévères, une numération plaquettaire de 50 000 ou moins pour 1 mm 3 ; leucémie chronique, leucémie myéloïde.
Purpura thrombocytopénique idiopathique
CIM-10 : D69.3
informations générales
Purpura thrombocytopénique idiopathique(Maladie de Werlhof) est une maladie d'étiologie inconnue, caractérisée par le développement d'une thrombocytopénie et d'un syndrome hémorragique.
Épidémiologie
La prévalence du purpura thrombocytopénique idiopathique chez les adultes et les enfants varie de 1 à 13 % pour 100 000 personnes. L'âge prédominant va jusqu'à 14 ans. Le sexe prédominant est féminin.
Étiologie
Pas définitivement établi. Il existe un lien avec une infection virale ou, plus rarement, bactérienne, avec la prise de médicaments (quinidine, indométacine, butadione, sulfamides, diurétiques oraux : thiazidique ; furosémide).
Pathogénèse
Le purpura thrombocytopénique idiopathique se caractérise par une destruction accrue des plaquettes, probablement due à la formation d'anticorps dirigés contre leurs antigènes membranaires. Les auto-anticorps (généralement de la classe IgG), spécifiques des glycoprotéines membranaires plaquettaires, se lient aux membranes des plaquettes circulantes. Les plaquettes recouvertes d'auto-anticorps sont phagocytées par les macrophages. Le principal site de production d’anticorps antiplaquettaires est la rate. Il constitue également le principal site de destruction des plaquettes chargées en anticorps. La durée de vie des plaquettes dans la thrombocytopénie idiopathique est réduite à plusieurs heures, alors qu'elle est normalement de 8 à 10 jours. Si les mégacaryocytes de la moelle osseuse sont incapables d'augmenter la production et de maintenir un nombre normal de plaquettes en circulation, une thrombocytopénie et un purpura se développent.
Un purpura héréditaire idiopathique thrombopénique auto-immun a été décrit., se manifestant par un syndrome hémorragique, une thrombocytopénie et la présence d'anticorps dirigés contre les plaquettes.
Pathomorphologie de la moelle osseuse : hyperplasie des éléments mégacaryocytaires. Le nombre de mégacaryocytes matures est augmenté ; parmi eux, prédominent les cellules avec un gros noyau et un large cytoplasme, à partir desquelles les plaquettes sont activement « détachées ».
Classification
En aval: aigu (moins de 6 mois), chronique (plus de 6 mois).
Périodes de la maladie :
- période d'exacerbation (crise) ;
- rémission clinique ;
- rémission clinique et hématologique.
Diagnostic
Caractérisé par un début aigu avec un syndrome hémorragique. La température corporelle peut atteindre des niveaux subfébriles. L'état du patient est souvent important
ne change pas. Éruption pétéchiale-ecchymotique localisée sur les fesses, l'intérieur des cuisses, la poitrine et le visage. Des saignements des muqueuses sont possibles. L’événement le plus courant est celui des saignements de nez intenses ; chez les filles pubères - saignements utérins. L'hémorragie interne est extrêmement rare. Un symptôme de pincement positif est également possible au stade de la rémission clinique.
Chez les enfants, la maladie peut se développer peu de temps après la guérison d’une infection des voies respiratoires supérieures ou d’autres infections virales. Chez l'adulte, l'apparition de la maladie peut être aiguë, avec une chute brutale du taux de plaquettes et des saignements, mais il existe le plus souvent des antécédents de menstruations abondantes et prolongées et une tendance aux ecchymoses.
Tests de laboratoire obligatoires
Dans le sang périphérique- thrombocytopénie isolée. Le nombre de globules rouges, le taux d’hémoglobine et le nombre de réticulocytes étaient inchangés. Pour la perte de sang volumétrique- réticulocytose et anémie hypochrome (microcytaire). Le nombre de leucocytes et la formule leucocytaire n’ont pas été modifiés. L'ESR est généralement élevée. La durée de l'hémorragie selon Duke est augmentée. Le temps de coagulation sanguine selon la méthode Lee-White se situe dans les limites normales. La rétraction du caillot sanguin est réduite.
Immunogramme : une augmentation de la teneur en complexes immuns circulants, il est possible d'identifier des anticorps antiplaquettaires spécifiques.
Myélogramme : augmentation du nombre de mégacaryocytes.
Diagnostic différentiel
Une diminution isolée du nombre de plaquettes dans le sang périphérique, en plus de la thrombocytopénie idiopathique, peut être observée dans le lupus érythémateux disséminé, les lymphomes et la variante aleucémique de la leucémie aiguë.
Traitement
Les tactiques dépendent de l’âge, de la gravité de l’état du patient et de l’évolution attendue de la maladie. En cas de thrombocytopénie sévère - alitement.
En cas de saignement - acide aminocaproïque, agents hémostatiques à usage local, transfusion de plaquettes, en cas de saignements de nez intenses - tamponnade nasale. Pour les saignements utérins - ocytocine (comme prescrit par le gynécologue).
La prescription d'antihistaminiques est indiquée.
La survenue de saignements dans le purpura thrombocytopénique idiopathique chronique aigu et cliniquement prononcé (nombre de plaquettes - 0,05x10 9 / l) est une indication pour la prescription de glucocorticoïdes. Prescrit en cure, par exemple, prednisolone 2-3 mg/kg/jour pendant 5 à 7 jours, avec des pauses de 5 à 7 jours. Le nombre de plaquettes commence à augmenter 5 à 6 jours après le début du traitement. L'indication d'arrêt est une rémission clinique et hématologique dès le premier jour du traitement suivant. Si la thrombocytopénie persiste et qu'il n'y a pas de syndrome hémorragique, le traitement est arrêté après 4 à 5 cures.
Il est également possible de bloquer la phagocytose en utilisant des immunoglobulines intraveineuses normales. La perfusion intraveineuse d'IgG est une méthode nouvelle et efficace pour augmenter le nombre de plaquettes lors d'une crise aiguë. Les anticorps bloquent les récepteurs Fc des phagocytes, qui jouent un rôle important dans les réactions cytotoxiques antiplaquettaires. Une nouvelle méthode de traitement du purpura thrombocytopénique idiopathique réfractaire, qui a donné des résultats préliminaires encourageants, est la plasmaphérèse à travers une colonne contenant des protéines staphylococciques.
Lorsqu'ils sont traités par des immunosuppresseurs (azathioprine, cyclophosphamide, vincristine, vinblastine, etc.), l'efficacité est discutable.
Traitement chirurgical
La splénectomie est indiquée pour la forme chronique avec saignements abondants et traitement conservateur infructueux. La guérison par splénectomie ne se produit pas toujours.
Observation
Au stade de la rémission clinique, contrôlez les niveaux de plaquettes une fois par mois. Si la rémission clinique et hématologique dure plus de 5 ans, le patient est radié du registre.
Recommandations
Observation par un hématologue du lieu de résidence. Le traitement physiothérapeutique, l'insolation et l'utilisation d'acide acétylsalicylique et de carbénicilline sont contre-indiqués. L'éducation physique et le sport doivent être évités. Enregistrement du handicap - en cas de chronicité persistante de la maladie.
Complications
Hémorragies dans le système nerveux central. Anémie posthémorragique sévère.
Cours et pronostic
Chez la plupart des patients (80 à 90 %), l’auto-guérison survient en 1 à 6 mois. Le taux de mortalité lié au PTI est inférieur à 1 %. Les causes du décès étaient des hémorragies du système nerveux central et une anémie posthémorragique sévère.
Caractéristiques des experts cliniques. Il est nécessaire de faire la distinction entre la maladie de Werlhof d'étiologie inconnue et la thrombopénie symptomatique (complexe symptomatique de Werlhof), observée dans diverses maladies infectieuses, maladies du sang après radiation et exposition chimique. La thrombocytopénie conduit à une diathèse hémorragique ; des hémorragies cutanées et des muqueuses sont plus souvent observées, les saignements sont particulièrement fréquents - nasaux, utérins, gastro-intestinaux, pulmonaires, rénaux, etc. La gravité de la diathèse hémorragique correspond à la gravité de la maladie (légère, modérée, sévère). en évaluant la gravité, la fréquence des rechutes doit être prise en compte, car la maladie a une évolution cyclique.
Méthodes d'identification des changements morphologiques et des troubles fonctionnels. Outre l'évaluation du tableau clinique, une analyse de sang revêt une importance particulière. La gravité des modifications sanguines correspond généralement à la gravité de la maladie. Il est nécessaire de prendre en compte le degré de thrombocytopénie, l'erreur de réfraction d'un caillot sanguin, l'augmentation du temps de saignement et l'anémie.
Pronostic clinique et du travail, conditions et types de travail indiqués et contre-indiqués. Le pronostic avec un traitement conservateur (corticoïdes) ou chirurgical (splénectomie) opportun est relativement favorable. Compte tenu de cela, avec une forme bénigne de la maladie de Werlhof, la plupart des patients présentant un travail mental restent capables de travailler. Avec une gravité modérée de la maladie de Werlhof, lorsque les patients ont généralement tendance à saigner, ils ont besoin de plus grandes restrictions dans leur travail. Il est contre-indiqué aux patients de travailler dans des conditions de stress physique important, d'exposition à des substances toxiques ou dans des conditions sanitaires et hygiéniques défavorables. En particulier, ils n'ont généralement accès au travail qu'avec un stress physique et neuropsychique mineur. La maladie de Werlhof grave est rare ; Il est contre-indiqué à ces patients de travailler dans des conditions de production normales.
Critères de détermination du groupe de handicap. Avec une forme bénigne de la maladie de Werlhof, la plupart des patients restent capables de travailler. Avec une gravité modérée de la maladie, en raison de la tendance aux saignements et de la nécessité de restrictions plus importantes dans le travail, les patients sont handicapés du groupe III. Avec une forme grave de la maladie et des saignements fréquents, les patients deviennent handicapés du groupe II.
Voies de réhabilitation. Cela dépend de l'efficacité du traitement. La splénectomie est souvent fortement recommandée, ce qui donne généralement un effet hémostatique immédiat et constitue une bonne prévention des rechutes. Avec la maladie de Werlhof, les patients doivent être employés ou recyclés de manière rationnelle en temps opportun, en tenant compte de la possibilité de travailler après le traitement.
HÉMOPHILIE. Caractéristiques des experts cliniques. La forme héréditaire de saignement, observée uniquement chez l’homme, est provoquée par un trouble de la coagulation sanguine dû à un déficit en globuline antihémophilique spécifique ou en thromboplastinogène dans le plasma du patient. Les saignements sont observés dès la première année de vie et prennent des formes à des degrés et à des localisations variables. Souvent, des blessures mineures, tant industrielles que domestiques, des extractions dentaires et d'autres interventions peuvent provoquer de graves saignements abondants. Les blessures aux articulations peuvent entraîner une hémarthrose avec une altération à long terme de leur fonction.
Méthodes d'identification des changements morphologiques et des troubles fonctionnels. Basé sur un tableau clinique typique, des antécédents familiaux et une diminution significative de la coagulation sanguine.
Pronostic clinique et du travail, conditions et types de travail indiqués et contre-indiqués. Le pronostic est discutable, car toute blessure peut entraîner de graves saignements abondants. À cet égard, les patients doivent être formés et employés dans des professions qui excluent la possibilité de lésions professionnelles (par exemple, comptabilité et travail de bureau, travaux de conception dans des conditions de bureau, gardiens, etc.).
Critères de détermination du groupe de handicap. Les patients doivent être correctement employés dès le début de leur vie professionnelle et, dans les cas peu compliqués, il n'est pas nécessaire de les orienter vers VTEK. En cas de saignement, les patients sont temporairement handicapés, et seul le développement d'une anémie posthémorragique sévère, difficile à traiter, ou d'autres complications (hémarthrose, etc.) peut entraîner une invalidité.
Voies de réhabilitation. Formation et emploi rationnels, traitement systématique.
LEUCÉMIE. Caractéristiques des experts cliniques. Il est d'usage de faire la distinction entre les leucémies aiguës et chroniques. Seule la leucémie chronique est pertinente pour l’examen de l’aptitude au travail. Il existe la leucémie myéloïde chronique et la leucémie lymphoïde chronique. Les leucémies chroniques sont classées comme leucémiques, subleucémiques et aleucémiques. Les formes leucémiques de leucémie ont un impact beaucoup plus important sur la capacité des patients à travailler. Les formes subleucémiques et aleucémiques évoluent plus lentement et les patients restent souvent capables de travailler longtemps, parfois sans même connaître leur maladie. Les modifications sanguines dans les formes leucémiques de leucémie reflètent la gravité de la maladie (légère, modérée, sévère). Dans la leucémie lymphoïde chronique, une hypertrophie généralisée des ganglions lymphatiques et de la rate caractérise la forme grave de la maladie.
Méthodes d'identification des changements morphologiques et des troubles fonctionnels. Pour évaluer la gravité de la leucémie, ainsi que pour prendre en compte les manifestations cliniques, l'étude de la ponction sanguine et médullaire joue un rôle important. Le principal symptôme hématologique de la leucémie myéloïde est la leucémie avec l'apparition d'un grand nombre de globules rouges granulaires - neutrophiles, basophiles, éosinophiles à différents stades de développement. Dans les formes modérées et sévères de la maladie, l'anémie progresse. Dans la leucémie lymphoïde chronique sévère, la leucocytose se caractérise par une prédominance de lymphocytes jusqu'à 80 à 95 %. L'établissement du diagnostic et de la gravité de la maladie, en particulier dans les formes subleucémiques et aleucémiques de leucémie, est facilité par des études sur la ponction médullaire, qui révèlent des changements typiques. La gravité des changements caractérise la gravité de la maladie.
Pronostic clinique et du travail, conditions et types de travail indiqués et contre-indiqués. Malgré de grands progrès dans le traitement des patients atteints de leucémie, le pronostic, notamment pour les formes leucémiques, reste défavorable. Les patients, quelle que soit la forme de la maladie, nécessitent des restrictions de travail plus importantes. Dans les formes légères de leucémie, les patients peuvent travailler avec peu de stress physique et neuropsychique dans des conditions sanitaires et hygiéniques favorables, sans contact avec des substances toxiques. En cas de leucémie sévère (formes modérées et sévères), la maladie a généralement tendance à progresser rapidement et, en règle générale, pour les patients, travailler dans des conditions de production normales devient contre-indiqué et souvent inaccessible.
Critères de détermination du groupe de handicap. Les patients atteints de leucémie sont généralement handicapés. Dans les formes bénignes, depuis un certain temps, avec une progression lente de la maladie, ils peuvent être reconnus comme handicapés du groupe III. Avec une progression notable, ainsi que des formes modérées et sévères, ils sont classés parmi les personnes handicapées du groupe II et souvent du groupe I.
Voies de réhabilitation. Ils dépendent principalement uniquement de l’efficacité du traitement.
RCHR (Centre républicain pour le développement de la santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version : Protocoles cliniques du Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2015
Purpura thrombocytopénique idiopathique (D69.3)
Oncohématologie
informations générales
Brève description
Recommandé
Conseils d'experts
RSE au RVC "Centre Républicain"
développement des soins de santé"
ministère de la Santé
et développement social
République du Kazakhstan
daté du 9 juillet 2015
Protocole n°6
Définition : Thrombocytopénie immunitaire- une maladie auto-immune provoquée par un ou plusieurs anticorps antiplaquettaires, agissant généralement sur les complexes glycoprotéiques membranaires IIb/IIIa et/ou GPIb/IX, conduisant à la destruction des plaquettes par les cellules du système cellulaire mononucléaire phagocytaire, se manifestant par un syndrome hémorragique.
Nom du protocole : Thrombocytopénie immunitaire chez l'adulte
Code du protocole :
Code CIM-10 :
D69.3 - thrombocytopénie immunitaire
Date d'élaboration du protocole : 2015
Abréviations utilisées dans le protocole :
* - médicaments achetés dans le cadre d'une importation ponctuelle ;
AH - hypertension artérielle ;
TA - tension artérielle ;
ALaT - alanine aminotransférase ;
ACaT - aspartate aminotransférase ;
VIH - virus de l'immunodéficience humaine ;
GGTP - gammaglutamyl transpeptidase ;
ITP - thrombocytopénie immunitaire ;
ELISA - test immunoenzymatique ;
IPT - immunophénotypage ;
CT - tomodensitométrie ;
LDH - lactate déshydrogénase ;
SMD - syndrome myélodysplasique ;
CBC - formule sanguine complète ;
OAM - analyse d'urine générale ;
AML - leucémie myéloblastique aiguë ;
PNH - hémoglobinurie paroxystique nocturne ;
PCR - réaction en chaîne par polymérase ;
ESR - taux de sédimentation des érythrocytes ;
USDG - Échographie Doppler ;
Échographie - examen échographique ;
FGDS - fibrogastroduodénoscopie ;
RR - fréquence respiratoire ;
FC - fréquence cardiaque ;
ECG - électrocardiographie ;
EchoCG - échocardiographie ;
NMRT - tomographie par résonance magnétique nucléaire ;
FISH - hybridation fluorescente in situ ;
HLA - système d'antigène leucocytaire humain.
Utilisateurs du protocole : thérapeutes, médecins généralistes, oncologues, hématologues.
Échelle de niveau de preuve.
| Niveau de preuve | Caractéristiques des études qui ont servi de base aux recommandations |
| UN | Une méta-analyse de haute qualité, une revue systématique d'essais cliniques randomisés (ECR) ou un grand ECR avec une très faible probabilité de biais (++), dont les résultats peuvent être généralisés à la population concernée. |
| DANS | Revue systématique de haute qualité (++) d'études de cohorte ou cas-témoins ou d'études de cohorte ou cas-témoins de haute qualité (++) avec un risque de biais très faible ou d'ECR avec un risque de biais faible (+), les résultats de qui peut être généralisée à une population appropriée. |
| AVEC | Une étude de cohorte ou cas-témoins ou un essai contrôlé sans randomisation avec un faible risque de biais (+), dont les résultats peuvent être généralisés à une population appropriée, ou un ECR avec un risque de biais très faible ou faible (++ ou +), dont les résultats ne sont pas directement généralisables à la population concernée. |
| D | Description de la série de cas ou |
| Étude non contrôlée ou | |
| Avis d'expert |
Classification
Classification clinique :
ClassificationSociété américaine d'hématologie, 2013 .
Division de la thrombocytopénie immunitaire :
· nouvellement diagnostiqué (jusqu'à 3 mois);
· persistant (3-12 mois) ;
· chronique (après 12 mois).
La division de la thrombocytopénie immunitaire proposée par l'IWG n'a pas été formellement validée et n'est pas recommandée pour son utilisation ou la sélection du traitement.
PTI résistant à la corticothérapie - absence de réponse après 3 semaines de corticothérapie (prednisolone 0,5-2 mg/kg/jour).
PTI réfractaire - absence de réponse (plaquettes inférieures à 30x10 9 /l) après splénectomie.
Diagnostic
Liste des mesures de diagnostic de base et complémentaires :
Examens diagnostiques de base (obligatoires) réalisés en ambulatoire :
· CBC (comptage des plaquettes, des réticulocytes dans un frottis).
Examens diagnostiques complémentaires réalisés en ambulatoire :
· OAM ;
· coagulogramme ;
· facteur antinucléaire ;
cyanocobalamine, acide folique;
· test sanguin biochimique (protéines totales, albumine, bilirubine totale, bilirubine directe, créatinine, urée, ALT, ACaT, glucose, LDH, protéine C-réactive, phosphatase alcaline) ;
· ELISA pour les marqueurs du VIH ;
· ELISA pour les marqueurs viraux ;
· facteur antinucléaire ;
· examen cytologique de la moelle osseuse ;
· ECG ;
· FGDS ;
· culture en cuve pour Helicobacter pylori.
La liste minimale des examens à réaliser lors d'une référence en hospitalisation programmée :
· CBC (comptage des plaquettes, des réticulocytes dans un frottis) ;
Fer sérique, ferritine ;
· ELISA pour les marqueurs de l'hépatite virale ;
· ELISA pour les marqueurs du VIH ;
· ELISA pour les marqueurs des virus de l'herpès - groupe ;
· ECG ;
· groupe sanguin et facteur Rh ;
· test sanguin biochimique (protéines totales, albumine, bilirubine totale, bilirubine directe, créatinine, urée, ALT, ACaT, glucose, LDH, protéine C-réactive) ;
· Échographie des organes abdominaux et de la rate ;
· Échographie des organes pelviens - pour les femmes ;
· Radiographie des organes thoraciques.
Examens diagnostiques de base (obligatoires) effectués au niveau hospitalier :
· CBC (comptage des plaquettes et des réticulocytes dans un frottis) ;
· groupe sanguin et facteur Rh ;
test de Coombs direct ;
· l'haptoglobine ;
· test sanguin biochimique (protéine, albumine, ALT, ACaT, bilirubine, phosphatase alcaline, créatinine, urée, acide urique, LDH, glucose, protéine C-réactive) ;
· coagulogramme ;
· OAM ;
· ELISA pour les marqueurs de l'hépatite virale (HbsAg) ;
· ELISA pour les marqueurs de l'hépatite virale VHC ;
· ELISA pour les marqueurs du VIH.
Examens diagnostiques complémentaires réalisés au niveau hospitalier :
· myélogramme ;
· analyse biochimique : GGTP, électrolytes ;
· examen cytologique du matériel biologique ;
cyanocobalamine, acide folique
· ELISA pour les anticorps antithrombotiques ;
· immunogramme ;
· examen histologique du matériel biopsique (rate, ganglion lymphatique, crête iliaque) ;
· étude cytogénétique standard ;
Immunophénotypage des cellules du sang périphérique ;
· anticorps antiphospholipides ;
· ADN ancien et dénaturé ;
· examen bactériologique du matériel biologique ;
· PCR pour les infections virales (hépatite virale, cytomégalovirus, virus de l'herpès simplex, virus d'Epstein-Barr, virus varicelle/zona) ;
· échocardiographie ;
· Échographie des organes abdominaux (foie, rate, pancréas, vésicule biliaire, ganglions lymphatiques, reins), chez la femme - le bassin ;
Radiographie des organes thoraciques ;
· radiographie des os et des articulations ;
· Tomodensitométrie du segment thoracique, du segment abdominal, de la tête, du bassin ;
· IRM du segment thoracique, segment abdominal, tête, bassin ;
· FGDS ;
· culture en cuve pour Helicobacter pylori ;
· Échographie Doppler des vaisseaux ;
· bronchoscopie ;
· coloscopie ;
· Surveillance de la tension artérielle 24 heures sur 24 ;
· Surveillance ECG 24 heures sur 24.
Mesures diagnostiques réalisées au stade des soins médicaux d'urgence :
· collecte des plaintes et des antécédents médicaux ;
· examen physique.
Critères diagnostiques pour le diagnostic :
La thrombocytopénie immunitaire primaire est diagnostiquée lorsque le nombre de plaquettes diminue à moins de 100 x 10 9/L, à l'exclusion des autres causes de thrombocytopénie. .
Plaintes concernant:
augmentation des saignements des muqueuses;
· éruptions hémorragiques sous forme de pétéchies et d'ecchymoses sur la peau ;
· faiblesse;
· pâleur;
· fatigue.
Anamnèse:
vous devez faire attention à :
· saignements de nez, saignements des gencives ;
· ménorragie, métrorragie ;
· hémorragies dans la sclère ;
· hémorragies cérébrales ;
· hématurie ;
· saignements du tractus gastro-intestinal (hématémèse, méléna) ;
· éruptions hémorragiques sous forme de pétéchies et d'ecchymoses sur la peau.
Examen physique [2
-
4
]:
· éruptions hémorragiques - pétéchies, ecchymoses ;
· pâleur de la peau ;
essoufflement;
· tachycardie.
Recherche en laboratoire :
· prise de sang générale : la thrombopénie immunitaire se caractérise par une diminution du nombre de plaquettes dans le sang périphérique, jusqu'à des plaquettes isolées avec un taux de mégacaryocytes normal voire augmenté. Modifications morphologiques des plaquettes : augmentation de leur taille, apparition de cellules bleues à grains fins. , également leur poïkilocytose et une diminution des formes de processus d'anémie avec saignement important ;
· myélogramme : une augmentation du nombre de mégacaryocytes, l'absence ou un petit nombre de plaquettes libres, l'absence d'autres changements (signes de croissance tumorale) dans la moelle osseuse ;
· coagulogramme : l'hypocoagulation n'est pas typique ;
· étude immunologique : détection d'anticorps antiplaquettaires associés aux plaquettes (TpA-IgG) dans le sang.
Etudes instrumentales :
· FGDS: détection de la source du saignement, signes d'œsophagite, gastrite, bulbite, duodénite (superficielle, catarrhale, érosive, ulcéreuse).
· Bronchoscopie : détection de la source du saignement.
Indications de consultation avec des spécialistes :
· médecin pour le diagnostic et le traitement endovasculaire radiologique - pose d'un cathéter veineux central à partir d'un accès périphérique (PICC) ;
· hépatologue - pour le diagnostic et le traitement de l'hépatite virale ;
· gynécologue - grossesse, métrorragie, ménorragie, consultation lors de la prescription de contraceptifs oraux combinés ;
· dermatovénérologue - syndrome cutané
· spécialiste des maladies infectieuses - suspicion d'infections virales ;
· cardiologue - hypertension non contrôlée, insuffisance cardiaque chronique, troubles du rythme cardiaque et de la conduction ;
· neurologue accident vasculaire cérébral aigu, méningite, encéphalite, neuroleucémie ;
· neurochirurgien – accident vasculaire cérébral aigu, syndrome de luxation ;
· néphrologue (efférentologue) – insuffisance rénale ;
· oncologue - suspicion de tumeurs solides ;
oto-rhino-laryngologiste - pour le diagnostic et le traitement des maladies inflammatoires des sinus paranasaux et de l'oreille moyenne ;
· ophtalmologiste – déficience visuelle, maladies inflammatoires de l'œil et de ses annexes ;
· proctologue - fissure anale, paraproctite ;
· psychiatre - psychose ;
· psychologue – dépression, anorexie, etc. ;
· réanimateur - traitement du sepsis sévère, du choc septique, du syndrome de lésion pulmonaire aiguë avec syndrome de différenciation et affections terminales, installation de cathéters veineux centraux.
· rhumatologue - Syndrome de Sweet ;
· chirurgien thoracique - pleurésie exsudative, pneumothorax, zygomycose pulmonaire ;
· transfusiologue - pour la sélection des milieux de transfusion en cas de test indirect positif à l'antiglobuline, de transfusions inefficaces, de perte de sang massive et aiguë ;
· urologue - maladies infectieuses et inflammatoires du système urinaire ;
· phthisiatre - suspicion de tuberculose ;
· chirurgien - complications chirurgicales (infectieuses, hémorragiques) ;
· chirurgien maxillo-facial - maladies infectieuses et inflammatoires du système dento-facial.
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel :
Le diagnostic différentiel de la thrombocytopénie immunitaire consiste à exclure les autres causes de thrombocytopénie. Comprend l'anémie aplasique, l'hémoglobinurie paroxystique nocturne (maladie de Marchiafava-Miceli), la leucémie à tricholeucocytes, l'anémie mégaloblastique, le syndrome myélodysplasique, le syndrome TAR, le purpura thrombocytopénique thrombotique.
Hémoglobinurie paroxystique nocturne. L'HPN est caractérisée par une hémosidérinurie, une hémoglobinurie, une augmentation des taux de bilirubine, de LDH et une diminution ou une absence d'haptoglobine. Des saignements sont rarement observés ; une hypercoagulation (activation des inducteurs d’agrégation) est typique. Exclu s'il n'y a pas de clone PNH basé sur les résultats IFT.
Anémie aplastique dans les frottis sanguins, la thrombocytopénie isolée est souvent profonde jusqu'à la détection de plaquettes sanguines uniques. L'aspiration de moelle osseuse est pauvre en éléments nucléaires. Le pourcentage total d'éléments cellulaires est réduit. Dans les préparations histologiques d'échantillons de biopsie au trépan des os iliaques, l'aplasie médullaire avec remplacement du tissu adipeux exclut le PTI. Les niveaux de fer sont normaux ou élevés.
Syndromes myélodysplasiques. Le SMD se caractérise par des signes de dyspoïèse, un excès de blastes dans la moelle osseuse et des aberrations chromosomiques, ce qui exclut le PTI.
Leucémie à tricholeucocytes. Au début de la maladie, une pancytopénie et un syndrome hémorragique peuvent être observés. Les résultats de la cytométrie en flux, de l'examen immunohistochimique et histologique de la moelle osseuse excluent le PTI.
GOUDRON-syndrome. Caractérisé par l'absence d'os radiaux, une pathologie congénitale des mégacaryocytes et des plaquettes avec leur hypoplasie et leur dysfonctionnement, entraînant des saignements. La maladie des enfants s'accompagne le plus souvent d'anomalies congénitales des organes (souvent des malformations cardiaques).
Anémie mégaloblastique. La principale méthode de diagnostic consiste à évaluer le niveau de vitamine B12 et d'acide folique. Les signes indirects caractéristiques de l'anémie mégaloblastique sont une augmentation de la teneur moyenne en hémoglobine des érythrocytes, une augmentation du volume moyen des érythrocytes et le type mégaloblastique d'hématopoïèse selon le myélogramme. Contrairement à l'ITP, dans l'anémie mégaloblastique, malgré la thrombocytopénie, il n'y a pas de syndrome hémorragique.
Purpura thrombocytopénique thrombotique. Il est exclu sur la base de symptômes neurologiques, de la formation de caillots sanguins multiples, du syndrome articulaire et souvent d'une hypertrophie du foie et de la rate.
Traitement à l'étranger
Faites-vous soigner en Corée, en Israël, en Allemagne et aux États-Unis
Traitement à l'étranger
Obtenez des conseils sur le tourisme médical
Traitement
Objectifs du traitement :
Atteindre et maintenir les niveaux de plaquettes nécessaires au maintien d’une hémostase adéquate.
Tactiques de traitement:
Traitement non médicamenteux :
Mode: protection générale, éviter les blessures.
Régime:№ 15.
Traitement médicamenteux:
Le choix du traitement doit être discuté avec le patient et prendre en compte les interventions chirurgicales à venir, les effets secondaires possibles des médicaments et les changements de qualité de vie liés à la santé.
Traitement du PTI nouvellement diagnostiqué :
Le traitement des patients présentant un PTI nouvellement diagnostiqué est effectué lorsque le nombre de plaquettes est inférieur à 30 x 10 9 /l.
Première ligne de thérapie
La première ligne de traitement comprend des glucocorticostéroïdes, des immunoglobulines humaines anti-D et des protéines plasmatiques humaines intraveineuses ( niveau de preuveD).
Glucocorticoïdes. Les corticostéroïdes constituent le traitement initial standard des patients atteints de thrombocytopénie immunitaire.
La prednisolone est prescrite à la dose de 0,5 à 2 mg/kg/jour par voie intraveineuse ou orale jusqu'à ce qu'une augmentation des taux de plaquettes dépasse 30 à 50 x 10 9 /l et un soulagement du syndrome hémorragique. Cela peut prendre de plusieurs jours à plusieurs semaines. Après avoir obtenu une réponse, le traitement se poursuit à la même dose et le 22ème jour, la prednisolone est arrêtée simultanément. La durée totale du traitement par prednisolone ne doit pas dépasser 3 à 4 semaines. En l’absence d’effet à la fin de la 3ème semaine de traitement, le choix du traitement de deuxième intention devra être discuté. Un traitement prolongé par la prednisolone pendant plus de 2 mois n'est pas recommandé ( niveau de preuveD).L'administration de prednisolone sous forme de cure d'une durée de 21 à 28 jours est moins toxique et préférable par rapport à la thérapie pulsée par dexaméthasone (4 mg IV n°4) ou de méthylprednisolone (500-1000 mg IV n°3). La thérapie par impulsions peut être utilisée s'il n'y a pas de réponse aux doses standard de prednisolone. Doses de corticostéroïdes, incl. les prednisolone ne dépendent pas de la voie d'administration et ne sont pas recalculées lors du passage de l'administration parentérale à l'administration orale et vice versa. La durée des corticostéroïdes ne doit pas dépasser quatre semaines, en particulier chez les patients qui n'ont pas répondu au traitement.
Immunoglobuline humaine anti-D intraveineuse. Peut être utilisé chez les patients Rh positif, non splénectomisés, sans signes d'hémolyse auto-immune. Il est prescrit à la dose de 75 à 50 mg/kg IV avec prémédication par paracétamol et prednisolone. Dans la plupart des cas, la réponse au traitement est observée dans la semaine suivant l'administration. Les effets secondaires sont rares, mais peuvent être assez graves sous forme d'hémolyse intravasculaire, de CIVD, d'insuffisance rénale ( niveau de preuveD). .
Protéines plasmatiques humaines intraveineuses. L'immunoglobuline humaine normale intraveineuse est prescrite à la dose de 1 g/kg pour 1 à 2 administrations sur 1 à 2 jours (de préférence) ou de 0,4 g/kg/jour pendant 5 jours. L'effet du traitement est instable et la durée de réponse à l'immunoglobuline humaine normale intraveineuse est généralement courte. Il est recommandé de prescrire le médicament dans le but de se préparer à une intervention chirurgicale, incl. splénectomie et dans les situations cliniques où une augmentation rapide du nombre de plaquettes est requise (hémorragies des organes vitaux).
Après avoir obtenu une réponse normale au traitement par immunoglobuline humaine intraveineuse, un traitement d'entretien peut être effectué à la dose de 0,4 g/kg toutes les 3 à 4 semaines ( niveau de preuveD). .
Traitement chirurgical :
Chez les patients qui ne répondent pas au traitement de première intention, il est recommandé d’envisager une splénectomie ( niveau de preuve B) . S’il existe des contre-indications à la splénectomie, un traitement médicamenteux de deuxième intention est prescrit.Splénectomie. Contrairement aux patients pédiatriques, chez qui la splénectomie n'est planifiée que 12 mois après le diagnostic, la splénectomie est recommandée chez les patients adultes si le traitement de première intention ne répond pas. . La splénectomie laparoscopique et laparotomique sont tout aussi efficaces, mais la récupération postopératoire est plus rapide après une splénectomie laparoscopique. (Niveau de preuve C)
Après splénectomie, la réponse est obtenue chez 80 % des patients. Environ 20 % récidivent après des semaines, des mois ou des années. En cas de rechute, il faut exclure la présence d'une rate accessoire. Dans seulement 14 % des cas, la splénectomie est inefficace.La poursuite du traitement des patients présentant un PTI asymptomatique après une splénectomie avec une numération plaquettaire supérieure à 30 x 109/L n'est pas recommandée ( niveau de preuve C) .
Après une splénectomie, le risque d'infections graves associées à Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis et Haemophilus influenzae augmente. Les patients se voient prescrire des vaccins conjugués polyvalents contre le pneumocoque, le méningocoque, Haemophilus influenzae type b polysaccharide capsulaire (PRP) anatoxine tétanique (TT) 2 à 4 semaines avant la splénectomie. Chez les patients ayant reçu du rituximab au cours des 6 derniers mois, la vaccination peut ne pas être efficace. Les patients après splénectomie doivent être avertis du risque de complications infectieuses et de la nécessité de prendre des antibiotiques du groupe des pénicillines ou des fluoroquinolones respiratoires (lévofloxacine) lors de tout épisode fébrile.
Agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine.Les agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine sont recommandés en cas de rechute après splénkétomie ou s'il existe des contre-indications à sa mise en œuvre. Les agonistes de la thrombopoïétine ont l'effet le plus prouvé dans le traitement de la thrombocytopénie immunitaire réfractaire (niveau de preuve A) Les agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine sont recommandés chez les patients à haut risque hémorragique qui n'ont pas répondu au traitement de première intention (corticoïdes, immunoglobulines) et n'ont pas été splénectomisés ( niveau de preuveD) Rituximab. Recommandé pour les patients à haut risque hémorragique qui n'ont pas répondu au traitement de première intention par corticostéroïdes, immunoglobulines ou splénectomie ( niveau de preuveD) . Traitement de deuxième intention chez les patients adultes atteints de thrombocytopénie immunitaire :
| Tactiques de traitement recommandées | Fréquence approximative d'obtention de l'effet | Délai approximatif pour obtenir l'effet | Toxicité de la thérapie | Durée de l'effet durable |
|
Splénectomie |
Environ 80 % des patients obtiennent un effet ; les deux tiers des patients obtiennent une réponse durable. | 1-24 jours | Hémorragie, hématome péripancréatique, abcès sous-phrénique, infection de plaie, décès, infection pneumococcique, fièvre, septicémie, thrombose | Chez environ deux tiers des patients, une réponse durable sans traitement supplémentaire est maintenue pendant 5 à 10 ans. |
| Rituximab 375 mg/m2 par semaine, 4 doses (des doses plus faibles peuvent également être efficaces) (niveau de preuve D) | 60 % des patients ; une réponse complète est obtenue chez 40 % des patients | 1-24 jours | Très rarement, généralement après la première perfusion, de la fièvre, des frissons, une éruption cutanée ou un mal de gorge apparaissent. Les réactions plus graves comprennent une maladie sérique et (très rarement) un bronchospasme, un choc anaphylactique, une embolie pulmonaire, une thrombose de l'artère rétinienne, des infections et le développement d'une hépatite fulminante due à la réactivation de l'hépatite B. Dans de rares cas, une leucoencéphalopathie multifocale progressive. | Réponse soutenue pendant plus de 3 à 5 ans chez 15 à 20 % des patients. |
| Agonistes des récepteurs de la TPO eltrombopag 25 à 75 mg par jour par voie orale (niveau de preuve A) | Chez 70% des patients, cela a été obtenu en prenant 50 mg du médicament, 81% - en prenant 75 mg (niveau plaquettaire 50 000 / μl) | Plus de 80 % des patients recevant 50 ou 75 mg d'eltrombopag par jour présentaient une augmentation de leur nombre de plaquettes au 15e jour. |
Effets secondaires survenus chez au moins 20 % des patients : maux de tête ; Effets secondaires graves liés au traitement : fibrose médullaire, aggravation de la thrombocytopénie avec arrêt du médicament, thrombose, dysfonctionnement hépatique dans 13 %. |
Avec une utilisation continue du médicament, l'effet dure jusqu'à 1,5 an |
| Agonistes de la TPO romiplasmine 1-10 mg/kg par voie sous-cutanée, 1 fois/semaine (niveau de preuve A) | Une augmentation des taux de plaquettes lors d'une splénectomie chez 79 % des patients, sans splénectomie - 88 %. | 1 à 4 semaines (chez les patients présentant une numération plaquettaire<30 тыс/мкл достигалось повышение количества >50 mille/µl) | Effets secondaires chez au moins 20 % des patients : maux de tête, fatigue, saignements de nez, douleurs articulaires et contusions (similaire à l'incidence dans le groupe placebo) | Jusqu'à 4 ans avec une utilisation constante du médicament |
|
Vinkaalkoloïdes : Vincristine - dose totale 6 mg (1-2 mg - perfusion 1 fois/semaine) ; Vinblastine - dose totale 30 mg (perfusion de 10 mg 1 fois/semaine) ; Chez certains patients, les perfusions de vincristine et de vinblastine sont utilisées comme thérapie alternative. |
Variabilité de réponse élevée : 10 à 70 % des patients | 5-7 jours | Neuropathie, en particulier en cas d'utilisation répétée et chez les personnes âgées, neutropénie, fièvre, phlébite/thrombophlébite au site de perfusion | Des numérations plaquettaires normales ont été atteintes chez 6 patients sur 9 (9/12 ont répondu) avec une utilisation à long terme (3-36 mois, moyenne 10 mois). |
| Azathioprine 1-2 mg/kg (maximum 150 mg/jour) | Chez deux tiers des patients | Lentement, peut apparaître après 3 à 6 mois de prise du médicament. | Rarement : faiblesse, transpiration, augmentation des transaminases, neutropénie sévère avec infection, pancréatite. | Un quart des patients obtiennent une réponse avec un traitement d'entretien |
| Cyclosporine A 5 mg/kg/jour pendant 6 jours, puis 2,5-3 mg/kg/jour | Effet dose-dépendant. Taux de réponse élevé (environ 50 à 80 % des cas) avec un traitement par petits lots | 3-4 semaines | La plupart des patients présentent : une augmentation de la créatinine sérique, une hypertension, une fatigue accrue, des paresthésies, une hyperplasie gingivale, une myalgie, une dyspepsie, une hypertrichose, des tremblements. | Plus de la moitié des patients ont maintenu une rémission en utilisant de faibles doses (au moins 2 ans) |
| Cyclosporine 1-2 mg/kg par voie orale, quotidiennement pendant au moins 16 semaines | Chez 24 à 85 % des patients | 1-16 semaines | Neutropénie, thrombose veineuse profonde aiguë, nausées, vomissements. | Dans 50 % des cas, une réponse stable a été maintenue |
| Danazol 200 mg 2 à 4 fois par jour | 67% de réponse complète ou partielle | 3-6 mois | Effets secondaires courants : acné, augmentation de la pilosité faciale, augmentation du cholestérol, aménorrhée, augmentation des transaminases. | Dans 46 % des cas, la rémission a duré en moyenne 119 ± 45 mois et la durée moyenne du traitement par danazol était de 37 mois. |
| Dapsone 75-100mg | Chez 50% des patients | 3 semaines | Rare, réversible : ballonnements abdominaux, anorexie, nausées, méthémoglobinurie, anémie hémolytique chez les patients présentant un déficit en G-6PD. | Réponse soutenue chez deux tiers des patients |
| Mycophénolate mofétil 1 000 mg 2 fois par jour, au moins 3 à 4 semaines | Réponse partielle chez 75 % des patients, réponse complète dans 40 % des cas | 4-6 semaines | Rarement : maux de tête, douleurs lombaires, ballonnements, anorexie, nausées | L'effet dure peu de temps après l'arrêt du traitement |
Traitements médicamenteux dispensés en ambulatoire :
− liste des médicaments essentiels indiquant la forme de libération (ayant une probabilité d'utilisation de 100 %) :
Antinéoplasique et
· comprimés de prednisolone 5 mg, 30 mg - 1 ml de solution injectable en ampoules ;
· dexaméthasone 4 mg-1 ml, solution injectable en ampoules ;
· comprimés de méthylprednisolone 32 mg.
Romiplostim poudre pour solution en flacons de 250 mcg ;
;
Médicaments immunosuppresseurs :
· rituximab à diluer pour la préparation de solution pour perfusion 100 mg ;
· gélules de cyclosporine 100 mg.
Liste des médicaments supplémentaires indiquant la forme de libération (ayant une probabilité d'utilisation inférieure à 100 %) :
Médicaments antifibrinolytiques et médicaments hémostatiques :
· acide tranexamique, solution injectable 10 % - 5,0 ml, comprimés 250 mg.
· oméprazole, gélule 20 mg.
Agents antibactériens :
Azithromycine, comprimé/capsule, 500 mg ;
· amoxicilline/acide clavulanique, comprimé pelliculé, 1000 mg ;
· moxifloxacine, comprimé, 400 mg ;
Ofloxacine, comprimé, 400 mg ;
· comprimé de ciprofloxacine, 500 mg ;
· érythromycine, comprimé 250 mg ;
· sulfaméthoxazole/triméthoprime, comprimé 480 mg.
Médicaments qui affectent le système de coagulation sanguine :
Analgésiques non opioïdes et anti-inflammatoires non stéroïdiens :
· Acide acétylsalicylique enrobé (entérosoluble, film) enrobé 50 mg, 75 mg, 100 mg, 150 mg.
· eau pour préparations injectables, solution injectable 5 ml ;
· dextrose, solution pour perfusion 5% 250 ml ;
· chlorure de sodium, solution pour perfusion 0,9% 500 ml ;
Traitement médicamenteux dispensé en milieu hospitalier :
- liste des médicaments essentiels indiquant la forme de libération (ayant une probabilité d'utilisation de 100 %) :
Médicaments antinéoplasiques et immunosuppresseurs
Médicaments immunosuppresseurs :
· rituximab à diluer pour la préparation de solution pour perfusion 100 mg-10 ml* ;
· gélules de ciclosporine 100 mg*.
Glucocorticoïdes :
Comprimés de prednisolone 5 mg ,
30 mg - 1 ml de solution injectable en ampoules ;
· dexaméthasone 4 mg - 1 ml de solution injectable en ampoules ;
· comprimés de méthylprednisolone 32 mg*.
Médicaments qui affectent le système de coagulation sanguine :
· protéines plasmatiques humaines intraveineuses, flacon de 5 g* ;
eltrombopag comprimés 50 mg* ;
· acide aminocaproïque, solution pour perfusion 5 %, 100 ml ;
acide tranexamique 10% -5,0 ml
· héparine, solution injectable 5000 UI/ml, 5 ml ;
· énoxaparine, solution injectable en seringues 4000 UI anti-Xa/0,4 ml, 8000 UI anti-Xa/0,8 ml ;
· eptacog alpha, lyophilisat pour la préparation de solution pour administration intraveineuse en flacon de 1 mg, 1,2 mg, 2 mg, 2,4 mg.
Romiplostim poudre pour solution en flacons 250 mcg* .
Liste des médicaments supplémentaires indiquant la forme de libération (probabilité d'utilisation inférieure à 100 %) :
Antiseptiques :
· chlorhexidine 0,05 - 100 ml solution à usage externe ;
· solution d'éthanol 70, 90% ;
Povidone - solution iodée à usage externe ;
· solution de peroxyde d'hydrogène 3% ;
· Solution alcoolique iodée à 5%.
Médicaments anticonvulsivants et antiépileptiques :
· sulfate de magnésium 25% - 5 ml solution injectable.
Solutions utilisées pour corriger les perturbations de l’équilibre hydrique, électrolytique et acido-basique :
· acétate de sodium, chlorure de sodium, chlorure de potassium 400 ml solution pour perfusion ;
· dextrose 5 % - 400 ml solution pour perfusion ;
· chlorure de sodium 0,9 % - 400 ml de solution pour perfusion ;
· chlorure de potassium 7,5% - 10 ml solution injectable en ampoules
· dextrose 10 % - 400 ml de solution pour perfusion ;
· albumine, solution pour perfusion 10 %, 100 ml, 20 % 100 ml.
Médicaments antispasmodiques :
· comprimés de drotavérine 40 mg.
Antiacides et autres médicaments antiulcéreux :
· comprimés d'oméprazole 20 mg ;
· famotidine, poudre lyophilisée pour la préparation de solution injectable 20 mg.
Analgésiques opioïdes :
comprimés de tramadol 100 mg ;
· morphine 1% - 1,0 solution injectable.
Antiémétiques :
· métoclopramide 0,5 % - 2 ml, solution injectable en ampoules.
Agents antibactériens :
· poudre de céfopérazone pour solution injectable 1000 mg ;
· poudre de céfazoline pour solution injectable 500 mg, 1000 mg ;
· poudre de ceftazidime pour solution injectable 250 mg ; 500 mg ; 1 000 mg ; 2000 mg
· poudre de céfuroxime pour solution injectable 250 mg, 750 mg, 1500 mg ;
· poudre de ceftriaxone pour solution injectable 250 mg, 500 mg, 1 000 mg, 2 000 mg ;
· céfotaxime poudre pour solution injectable 250 mg ; 500 mg, 1 000 mg ;
· poudre de céfépime pour solution injectable 500 mg, 1000 mg ;
· ampicilline sodique, sulbactam sodique, poudre pour solution injectable 0,75 g, 1,5 g ;
doripénème poudre pour solution pour perfusion 500 mg ;
· poudre de méropénème, lyophilisat pour la préparation de solution injectable 500 mg, 1000 mg ;
· lyophilisat d'ertapénème pour la préparation d'une solution injectable à 1000 mg ;
· poudre d'imipénème pour solution pour perfusion 500 mg.
· poudre lyophilisée d'azithromycine pour la préparation de solution pour perfusion 500 mg ; suspensions pour administration orale;
· poudre lyophilisée de clarithromycine pour la préparation de solution pour perfusion 500 mg ;
· poudre de vancomycine, lyophilisat pour la préparation de solution pour perfusion 500 mg, 1000 mg ;
· solution injectable de gentamicine 80 mg/2 ml ;
· solution injectable de lincomycine 30 % 1,0 ; gélules 250 mg;
· solution à diluer pour perfusion de ciprofloxacine 0,2 %, 200 mg/100 ml, solution à diluer pour perfusion 100 mg/10 ml ;
· solution de métronidazole pour perfusion 500 mg/100 ml ; solution injectable 5 mg/ml
· poudre d'amoxicilline/acide clavulanique pour suspension buvable 125+25 mg/5 ml, 312,5 mg/5 ml ; poudre pour la préparation de solution pour administration intraveineuse et intramusculaire 1000 mg+500 mg, 500 mg+250 mg, 600 mg ;
· poudre d'amoxicilline/sulbactam pour la préparation de suspension pour administration orale 125 mg + 125 mg/5 ml, 250 mg + 250 mg/5 ml
· imipénem/cilastatine poudre pour solution injectable, perfusion 500 mg/500 mg ;
· céfopérazone/Sulbactam poudre pour solution injectable 1,5 g, 2 g ;
· lyophilisat de rifampicine pour la préparation de solution injectable 0,15 g.
Produits de nutrition parentérale :
· albumine 200 ml en flacons ;
· émulsions grasses 500 ml 10% pour perfusion en flacons.
Médicaments cardiotoniques :
· digoxine 0,25 mg/ml 1 ml solution injectable en ampoules ;
· dobutamine 50 mg/ml 5 ml, solution injectable en ampoules ;
· solution de dopamine 4 %-5 ml injectable en ampoules ;
· norépinéphrine 2 mg/ml - 4 ml solution injectable.
Nitrates :
· dinitrate d'isosorbide 1 mg/ml - 10 ml à diluer pour la préparation d'une solution pour perfusion en ampoules.
Insulines et autres médicaments antidiabétiques :
· insuline 40 UI/ml, solution injectable ;
· itraconazole 10 mg - 1 ml 150 ml en flacons ;
Comprimés de fluconazole à 150 mg.
Anesthésie générale et oxygène :
· Kétamine 50 mg/10 ml, solution injectable ;
· oxygène 100%, litre ;
· émulsion de propofol 10 mg/ml - 20 ml pour administration intraveineuse.
Préparations pour l'anesthésie locale :
· lidocaïne 2% - 2,0 ml en ampoules.
Relaxants musculaires et inhibiteurs de la cholinestérase :
· lyophilisat de bromure de pipécuronium pour la préparation d'une solution pour administration intraveineuse 4 mg ;
· chlorure de suxaméthonium 100 mg/5 ml, solution injectable en ampoules.
Médicaments utilisés dans le traitement de l'asthme bronchique et des maladies pulmonaires obstructives chroniques :
· aminophylline 2% - 5 ml solution injectable.
Inhibiteurs de l'ECA :
· énalapril 1,25 mg - 1 ml solution injectable en ampoules.
Médicaments antianémiques :
sulfate de fer, comprimé 320 mg ;
· Solution complexe d'hydroxyde de fer (III) saccharose pour administration intraveineuse 20 mg/ml.
Médicaments antifongiques :
· anidulofungine, poudre lyophilisée pour solution injectable, 100 mg/flacon ;
voriconazole, poudre pour solution pour perfusion 200 mg/flacon, comprimé 50 mg ;
· itraconazole, solution buvable 10 mg/ml 150,0 ;
· caspofungine, lyophilisat pour la préparation de solution pour perfusion 50 mg ;
· micafungine, poudre lyophilisée pour la préparation de solution injectable 50 mg, 100 mg ;
· fluconazole, gélule/comprimé 150 mg, solution pour perfusion 200 mg/100 ml, 100 ml ;
Médicaments antiviraux :
· acyclovir, crème à usage externe, 5% - 5,0, comprimé 400 mg, poudre pour solution pour perfusion, 250 mg ;
· valacyclovir, comprimé, 500 mg ;
· valganciclovir, comprimé, 450 mg ;
Famciclovir, comprimés, 500 mg n°14.
Médicaments utilisés pour la pneumocystose :
· Sulfaméthoxazole/triméthoprime, solution à diluer pour perfusion (80 mg+16 mg)/ml, 5 ml, comprimé à 480 mg.
Autres types de traitement :
Autres types de soins dispensés en ambulatoire :
Après une splénectomie, le risque d'infections graves associées à Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis et Haemophilus influenzae augmente. Les patients se voient prescrire des vaccins conjugués polyvalents contre le pneumocoque, le méningocoque, Haemophilus influenzae type b polysaccharide capsulaire (PRP) anatoxine tétanique (TT) 2 à 4 semaines avant la splénectomie. Antigène polysaccharidique purifié du pneumocoque, conjugué 0,5 ml*.
Autres types de services fournis au niveau stationnaire : ne s'appliquent pas.
Autres types de soins dispensés lors des soins médicaux d’urgence : ne s'appliquent pas.
Caractéristiques des tactiques thérapeutiques chez les femmes enceintes
La combinaison d’une grossesse et d’une thrombocytopénie auto-immune n’est pas rare.
La grossesse peut contribuer à la manifestation de la maladie. Le nombre de plaquettes pendant la grossesse compliquée par le PTI dans 67 à 89 % de tous les cas analysés est inférieur à 150 x 10 9 /l, tandis que chez 11 % des femmes, la grossesse se termine par un avortement spontané au premier trimestre, une tendance aux saignements chez 21,5 % et mortinatalité dans 4%, des enfants viables naissent - 81%. Dans 31,3 %, un traitement est nécessaire pour augmenter les taux de plaquettes.
La maladie d'une femme enceinte affecte l'état du nouveau-né. Les anticorps anti-plaquettes de la mère peuvent passer au fœtus, puis le nombre de plaquettes avant et immédiatement après la naissance diminue jusqu'à des niveaux dangereux. Il en résulte des saignements chez le fœtus pendant le travail, entraînant parfois des blessures fœtales ou la mort, surtout si le saignement est intracrânien.
La grossesse chez les patientes présentant une thrombocytopénie immunitaire n'est pas contre-indiquée, mais pendant la grossesse, une surveillance et une observation supplémentaires par un hématologue sont nécessaires.
En plus de la thrombocytopénie immunitaire pendant la grossesse, une diminution des taux de plaquettes peut être associée à une gestose, au syndrome HELLP et au syndrome de coagulation intravasculaire disséminée. Chez 5 à 8 % des femmes en bonne santé, une thrombocytopénie gestationnelle peut se développer - une légère diminution des taux de plaquettes (plus de 70 x10 9 / l dans 95 % des cas), ne nécessite pas de traitement et n'affecte pas la santé de la mère et du fœtus. .
Pour obtenir des résultats optimaux dans le traitement du PTI pendant la grossesse, la collaboration entre un obstétricien, un hématologue, un anesthésiste et un néonatologiste est nécessaire. Le traitement vise à maintenir les niveaux de plaquettes auxquels la grossesse se déroule avec un risque minimal de saignement. Au cours des deux premiers trimestres, le traitement est instauré en présence de manifestations cliniques de thrombocytopénie. Un niveau de plaquettes de 20 à 30 000/µl est considéré comme sûr. En raison du risque théorique d'hématome péridural et de lésions neurologiques, la numération plaquettaire à laquelle l'anesthésie péridurale peut être administrée en toute sécurité reste controversée. Les anesthésiologistes recommandent généralement d'atteindre une numération plaquettaire d'au moins 75 000/μL, mais les hématologues estiment qu'une numération plaquettaire de 50 000/μL est suffisante pour l'anesthésie péridurale et la césarienne.
Les options de traitement de première intention pour la thrombocytopénie immunitaire pendant la grossesse sont similaires à celles des autres patients adultes atteints de PTI - corticostéroïdes, protéines plasmatiques humaines intraveineuses ( niveau de preuve C) . Il est conseillé d'éviter l'utilisation de médicaments de deuxième intention ayant des effets cytostatiques et la splénectomie ou de les réaliser lorsque le bénéfice attendu pour la mère l'emporte sur le risque éventuel. La splénectomie, si nécessaire, est mieux réalisée au cours du deuxième trimestre. S'il n'y a pas d'indications obstétricales supplémentaires, il est conseillé de procéder à un accouchement par voie naturelle. 2 à 3 jours avant la naissance, il est recommandé d'administrer par voie intraveineuse des protéines plasmatiques humaines à raison de 1 g/kg.
Intervention chirurgicale :
Intervention chirurgicale réalisée en ambulatoire : ne s'appliquent pas.
Intervention chirurgicale réalisée en milieu hospitalier : Si des complications infectieuses et des saignements potentiellement mortels se développent, les patients peuvent subir des interventions chirurgicales en cas d'urgence.
Gestion ultérieure :
· surveillance des indicateurs UBC une fois tous les 10 jours (avec numération plaquettaire « à l'œil ») ;
· Inscription et observation d'un hématologue au lieu de résidence pendant 5 ans.
Indicateurs d'efficacité du traitement :
Critères de réponse au traitement :
· rémission complète - plaquettes supérieures à 100 x10 9 /l, pas de saignement ;
· rémission partielle - nombre de plaquettes supérieur à 30 x 10 9 /l et au moins 2 fois plus du nombre de plaquettes par rapport au niveau initial en l'absence de saignement ;
· aucune réponse - plaquettes inférieures à 30 x 10 9 /l ou augmentation inférieure à 2 fois du taux de plaquettes ou saignement.
· Dépendance aux corticostéroïdes : nécessité de doses continues ou répétées de corticostéroïdes pendant au moins 2 mois pour maintenir le nombre de plaquettes à ou au-dessus de 30 x 109/L et/ou pour éviter les saignements.
· La dépendance aux corticostéroïdes est une indication d'un traitement de deuxième intention.
Médicaments (ingrédients actifs) utilisés dans le traitement
| Azathioprine |
| Azithromycine |
| Albumine humaine |
| Acide aminocaproïque |
| Aminophylline |
| Amoxicilline |
| Ampicilline |
| Anidulafungine |
| L'immunoglobuline anti-D est humaine |
| Acide acétylsalicylique |
| Acyclovir |
| Un vaccin pour la prévention des maladies causées par les méningocoques des groupes A, C, W, Y |
| Vaccin pour la prévention des infections causées par Haemophilus influenzae (vaccin Haemophilus influenzae) |
| Valacyclovir |
| Valganciclovir |
| Vancomycine |
| Vinblastine |
| Vincristine |
| Eau pour injection |
| Peroxyde d'hydrogène |
| Voriconazole |
| Gentamicine |
| Héparine sodique |
| Danazol |
| Dapsone |
| Dexaméthasone |
| Dextrose |
| Digoxine |
| Dobutamine |
| Dopamine |
| Doripénem |
| Drotavérine (Drotaverinum) |
| Complexe d'hydroxyde ferrique (III) de saccharose |
| Sulfate ferrique |
| Émulsions grasses pour nutrition parentérale |
| Dinitrate d'isosorbide |
| Imipénème |
| Immunoglobuline humaine normale |
| Itraconazole |
| Iode |
| Chlorure de potassium (Chlorure de potassium) |
| Caspofongine |
| Kétamine |
| Oxygène |
| Acide clavulanique |
| Clarithromycine |
| Lidocaïne |
| Lincomycine |
| Sulfate de magnésium |
| Méropénème |
| Méthylprednisolone |
| Métoclopramide |
| Métronidazole |
| Micafongine |
| Acide mycophénolique (mycophénolate mofétil) |
| Moxifloxacine |
| Morphine |
| Acétate de sodium |
| Chlorure de sodium |
| Norépinéphrine |
| Oméprazole |
| Ofloxacine |
| Paracétamol |
| Bromure de pipécuronium |
| Vaccin contre le pneumocoque |
| Povidone - iode |
| Prednisolone |
| Propofol |
| Rituximab |
| Rifampicine |
| Romiplostim |
| Chlorure de suxaméthonium |
| Sulbactam |
| Sulfaméthoxazole |
| Tramadol |
| Acide tranexamique |
| Triméthoprime |
| Famotidine |
| Famciclovir |
| Fluconazole |
| Fluconazole |
| Chlorhexidine |
| Céfazoline |
| Céfépime |
| Céfopérazone |
| Céfotaxime |
| Ceftazidime |
| Céftriaxone |
| Céfuroxime |
| Cyclosporine |
| Cilastatine |
| Ciprofloxacine |
| Eltrombopag |
| Enalapril |
| Énoxaparine sodique |
| Eptacog alfa (activé) |
| Érythromycine |
| Ertapénème |
| Éthanol |
Groupes de médicaments selon ATC utilisés dans le traitement
Hospitalisation
Indications d'hospitalisation :
Indications d'hospitalisation d'urgence :
· Thrombopénie immunitaire nouvellement diagnostiquée et/ou présence d'un syndrome hémorragique.
Indications d'hospitalisation planifiée :
· réaliser une splénectomie.
Prévention
Mesures préventives: Non.
Information
Sources et littérature
- Procès-verbaux des réunions du Conseil d'experts du RCHR du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan, 2015
- Références : 1. Réseau de lignes directrices interuniversitaires écossais (SIGN). SIGN 50 : un manuel du développeur de lignes directrices. Édimbourg : SIGN ; 2014. (publication SIGN n°50). . Disponible à partir de l'URL : http://www.sign.ac.uk. 2. Ligne directrice de pratique fondée sur des preuves 2011 de l'American Society of Hematology pour la thrombocytopénie immunitaire Cindy Neunert, Wendy Lim, Mark Crowther, Alan Cohen, Lawrence Solberg, Jr et Mark A. Crowther2011 ; 16:4198-4204 3. Hématologie ; Le dernier ouvrage de référence. Sous la direction générale du Docteur en Sciences Médicales. Professeur K.M. Abdoulkadyrova. Moscou : Maison d'édition Eksmo ; Saint-Pétersbourg : Maison d'édition Sova, 2004 ; 414-422. 4. Mashhadi MA, Kaykhaei MA, Sepehri Z, Miri-Moghaddam E. Un traitement unique de dexaméthasone à forte dose est plus efficace que le traitement conventionnel à la prednisolone dans le traitement de la thrombocytopénie immunitaire primaire nouvellement diagnostiquée. Daru. 28 août 2012;20(1):7. doi: 10.1186/2008-2231-20-7 5. Nakazaki K, Hosoi M, Hangaishi A, Ichikawa M, Nannya Y, Kurokawa M Comparaison entre la dexaméthasone pulsée à haute dose et la corticothérapie quotidienne pour la thrombopénie immunitaire primaire chez l'adulte : une étude rétrospective . Interne Med. 2012;51(8):859-63. En ligne, 15 avril 2012. 6. Van der Meer JW, van Beem RT, Robak T, Deptala A, Strengers PF Efficacité et sécurité d'un produit d'immunoglobuline intraveineuse liquide nanofiltré chez les patients présentant un déficit immunitaire primaire et un purpura thrombocytopénique idiopathique. Vox a chanté. Août 2011;101(2):138-46. est ce que je: 10.1111/j.1423-0410.2011.01476.x. En ligne, 29 mars 2011. 7. Robak T, Mainau C, Pyringer B, Chojnowski K, Warzocha K, Dmoszynska A, Straub J, Imbach P. Efficacité et sécurité d'une nouvelle formulation d'immunoglobuline intraveineuse à 10 % (octagam® 10 %) chez les patients avec thrombocytopénie immunitaire. Hématologie. 2010 octobre;15(5):351-9. est ce que je: 10.1179/102453310X12719010991867. 8. Montalvo J1, Velazquez D, Pantoja JP, Sierra M, López-Karpovitch X, Herrera MF. Splénectomie laparoscopique pour thrombopénie immunitaire primaire : résultat clinique et facteurs pronostiques. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. juillet 2014;24(7):466-70. est ce que je: 10.1089/lap.2013.0267. Epub 6 juin 2014. 9. Moulis G1, Lapeyre-Mestre M, Mahévas M, Montastruc JL, Sailler L. Nécessité d'améliorer le taux de vaccination chez les patients atteints de thrombocytopénie immunitaire primaire exposés au rituximab ou à la splénectomie. Une étude nationale en population en France. Am J Hematol.2015 avril;90(4):301-5. est ce que je: 10.1002/ajh.23930. Publication en ligne du 2 mars 2015. 10. Carpenedo M, Cantoni S, Coccini V, Fedele M, Morra E, Pogliani EM. Faisabilité de l'arrêt du romiplostim chez les patients adultes sensibles aux agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine atteints de thrombopénie immunitaire primaire : un rapport rétrospectif d'observation dans la pratique clinique réelle. Rép. Hématol. 24 février 2015;7(1):5673. est ce que je: 10.4081/hr.2015.5673. eCollection 2015. 11. Mahévas M1, Fain O, Ebbo M, Roudot-Thoraval F, Limal N, Khellaf M, Schleinitz N, Bierling P, Languille L, Godeau B, Michel M. L'utilisation temporaire d'agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine peut induire une rémission prolongée dans la thrombocytopénie immunitaire chronique de l'adulte. Résultats d'une étude observationnelle française Br J Haematol. Juin 2014;165(6):865-9. est ce que je: 10.1111/bjh.12888. Epub 12 avril 2014. 12. Decroocq J1, Marcellin L, Le Ray C, Willems L. Thérapie de secours avec le romiplostim pour la thrombopénie immunitaire primaire réfractaire pendant la grossesse. Obstet Gynecol. Août 2014 ; 124 (2 Pt 2 Suppl 1) : 481-3. doi: 10.1097/AOG.0000000000000371 13. Chanson T.B. et coll. // Diagnostic fœtal Ther.- 1999.- Vol.14(4).-P. 216-219.
Information
Liste des développeurs de protocoles avec détails de qualification:
1) Kemaykin Vadim Matveevich - Candidat en sciences médicales, JSC Centre scientifique national d'oncologie et de transplantation, chef du département d'oncohématologie et de transplantation de moelle osseuse.
2) Anton Anatolyevich Klodzinsky - Candidat en sciences médicales, JSC Centre scientifique national d'oncologie et de transplantation, hématologue au Département d'oncohématologie et de transplantation de moelle osseuse.
3) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - Docteur en sciences médicales, professeur de JSC "Université médicale kazakhe de formation continue", responsable du cours d'hématologie.
4) Gabbasova Saule Telembaevna - RSE au RSE "Institut kazakh de recherche en oncologie et radiologie", chef du département d'hémoblastose.
5) Karakulov Roman Karakulovich - Docteur en sciences médicales, professeur, académicien du MAI RSE à l'Institut kazakh de recherche en oncologie et radiologie, chercheur en chef du département d'hémoblastose.
6) Tabarov Adlet Berikbolovich - Chef du département de gestion innovante du RSE au RSE "Hôpital de l'administration du centre médical du Président de la République du Kazakhstan" pharmacologue clinique.
7) Rapilbekova Gulmira Kurbanovna, docteur en sciences médicales. JSC « Centre Scientifique National de la Maternité et de l'Enfance » - chef du service d'obstétrique n°1.
Divulgation d’absence de conflit d’intérêt : absent.
Réviseurs :
1) Afanasyev Boris Vladimirovich - Docteur en sciences médicales, directeur de l'Institut de recherche en oncologie, hématologie et transplantation pédiatriques du nom de R.M. Gorbatcheva, chef du département d'hématologie, de transfusiologie et de transplantologie, établissement d'enseignement général budgétaire de l'État d'enseignement professionnel supérieur, première université médicale d'État de Saint-Pétersbourg, du nom. I.P. Pavlova.
2) Rakhimbekova Gulnar Ayapbekkyzy - Docteur en sciences médicales, professeur au Centre médical scientifique national JSC, chef du département.
3) Pivovarova Irina Alekseevna - Docteur en médecine, Master en administration des affaires, hématologue indépendante en chef du ministère de la Santé et du Développement social de la République du Kazakhstan.
Indication des conditions de révision du protocole : révision du protocole après 3 ans et/ou lorsque de nouvelles méthodes de diagnostic et/ou de traitement avec un niveau de preuve plus élevé deviennent disponibles.
Fichiers joints
Attention!
- En vous automédicamentant, vous pouvez causer des dommages irréparables à votre santé.
- Les informations publiées sur le site MedElement ne peuvent et ne doivent pas remplacer une consultation en face à face avec un médecin.
- Assurez-vous de contacter un établissement médical si vous présentez des maladies ou des symptômes qui vous concernent.
- Le choix des médicaments et leur posologie doivent être discutés avec un spécialiste. Seul un médecin peut prescrire le bon médicament et son dosage, en tenant compte de la maladie et de l’état du corps du patient.
- Le site Web MedElement est uniquement une ressource d’information et de référence. Les informations publiées sur ce site ne doivent pas être utilisées pour modifier sans autorisation les ordonnances du médecin.
Le purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI) est une maladie d'étiologie inconnue, caractérisée par le développement d'une thrombocytopénie et d'un syndrome hémorragique. Le plus souvent, la destruction des plaquettes est causée par un processus auto-immun provoqué par un agent infectieux ou par la prise de médicaments. L'âge prédominant va jusqu'à 14 ans. Sexe prédominant- femelle.
Pathogénèse. Des agents exogènes (par exemple un virus, des médicaments, notamment des vaccins) se déposent sur les plaquettes du patient, induisant une phagocytose par leurs phagocytes mononucléés. De plus, en raison du processus immunitaire, la lignée mégacaryocytaire de la moelle osseuse est supprimée.
Classification
Tableau clinique
Recherche en laboratoire
TRAITEMENT
Mode alitement en cas de thrombocytopénie sévère. Régime hors allergènes obligatoires.
Thérapie médicamenteuse
Traitement chirurgical- splénectomie - indiquée pour la forme chronique avec saignements abondants avec traitement conservateur infructueux. La guérison par splénectomie ne se produit pas toujours.
Observation. Au stade de rémission clinique - contrôle de la numération plaquettaire 1 fois par mois. Si la rémission clinique et hématologique dure plus de 5 ans, le patient est radié du registre . Recommandations
Observation par un hématologue au lieu de résidence
Les traitements physiothérapeutiques et l'insolation sont contre-indiqués.
L'utilisation d'acide acétylsalicylique, de carbénicilline est contre-indiquée
Cours et pronostic.
Chez la plupart des patients (80 à 90 %), l’auto-guérison survient en 1 à 6 mois. Lorsque le processus est chronique, le schéma thérapeutique à base de prednisolone est similaire. Le taux de mortalité lié au PTI est inférieur à 1 %. Les causes du décès étaient des hémorragies du système nerveux central et une anémie posthémorragique sévère.
