aldostéronisme primaire et secondaire. Hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn)

L'hyperaldostéronisme primaire (PHA, syndrome de Conn) est un concept collectif qui inclut des conditions pathologiques similaires par leurs caractéristiques cliniques et biochimiques et différant par leur pathogenèse. La base de ce syndrome est la production excessive de l'hormone aldostérone, qui est produite par le cortex surrénalien, autonome ou partiellement autonome du système rénine-angiotensine.

CIM-10	E26.0
CIM-9	255.1
MaladiesDB	3073
MedlinePlus	000330
eMédecine	méd/432
Engrener	D006929

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informations générales

Pour la première fois, un adénome bénin unilatéral du cortex surrénalien, accompagné d'une hypertension artérielle élevée, de troubles neuromusculaires et rénaux, se manifestant dans le contexte d'une hyperaldostéronurie, a été décrit en 1955 par l'Américain Jerome Conn. Il a noté que l'ablation de l'adénome avait conduit au rétablissement du patient de 34 ans et a qualifié la maladie identifiée d'aldostéronisme primaire.

En Russie, l'aldostéronisme primaire a été décrit en 1963 par S.M. Gerasimov et en 1966 par P.P.

En 1955, Foley, étudiant les causes de l'hypertension intracrânienne, suggère que les perturbations de l'équilibre hydrique et électrolytique observées avec cette hypertension sont causées par des troubles hormonaux. Le lien entre l'hypertension et les changements hormonaux a été confirmé par les études de R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) et M. B. A. Oldstone (1966), mais la relation de cause à effet entre ces troubles n'a pas été finalement identifiée.

Des recherches menées en 1979 par R. M. Carey et al. sur la régulation de l'aldostérone par le système rénine-angiotensine-aldostérone et le rôle des mécanismes dopaminergiques dans cette régulation ont montré que la production d'aldostérone est contrôlée par ces mécanismes.

Grâce à des études expérimentales sur des rats menées en 1985 par K. Atarachi et al., il a été constaté que le peptide natriurétique auriculaire inhibe la sécrétion d'aldostérone par les glandes surrénales et n'affecte pas les niveaux de rénine, d'angiotensine II, d'ACTH et de potassium.

Les données de recherche obtenues entre 1987 et 2006 suggèrent que les structures hypothalamiques influencent l'hyperplasie de la zone glomérulée du cortex surrénalien et l'hypersécrétion d'aldostérone.

En 2006, plusieurs auteurs (V. Perrauclin et autres) ont révélé la présence de cellules contenant de la vasopressine dans les tumeurs productrices d'aldostérone. Les chercheurs suggèrent la présence de récepteurs V1a dans ces tumeurs, qui contrôlent la sécrétion d'aldostérone.

L'hyperaldostéronisme primaire est à l'origine de l'hypertension dans 0,5 à 4 % des cas du nombre total de patients souffrant d'hypertension, et parmi l'hypertension d'origine endocrinienne, le syndrome de Conn est détecté chez 1 à 8 % des patients.

L'incidence de l'hyperaldostéronisme primaire chez les patients souffrant d'hypertension artérielle est de 1 à 2 %.

1 % des tumeurs surrénales détectées accidentellement sont des aldostéromes.

Les aldostéromes sont 2 fois moins fréquents chez les hommes que chez les femmes et sont extrêmement rarement observés chez les enfants.

L'hyperplasie surrénalienne idiopathique bilatérale, à l'origine de l'hyperaldostéronisme primaire, est détectée dans la plupart des cas chez l'homme. De plus, le développement de cette forme d’hyperaldostéronisme primaire est généralement observé à un âge plus tardif que celui des aldostéromes.

L'hyperaldostéronisme primaire est généralement observé chez l'adulte.

Le rapport femmes/hommes âgés de 30 à 40 ans est de 3 : 1, et chez les filles et les garçons, l’incidence de la maladie est la même.

Formulaires

La plus courante est la classification de l'hyperaldostéronisme primaire selon le principe nosologique. Conformément à cette classification, on distingue :

Adénome producteur d'aldostérone (APA), décrit par Jerome Conn et appelé syndrome de Conn. Elle est détectée dans 30 à 50 % des cas de la maladie totale.
Hyperaldostéronisme idiopathique (IHA) ou hyperplasie bilatérale à petits ou gros nodules de la zone gloméruleuse, observée chez 45 à 65 % des patients.
Hyperplasie surrénalienne unilatérale primaire, qui survient chez environ 2 % des patients.
Hyperaldostéronisme familial de type I (suppression des glucocorticoïdes), qui survient dans moins de 2 % des cas.
Hyperaldostéronisme familial de type II (non supprimable par les glucocorticoïdes), qui représente moins de 2 % de tous les cas de la maladie.
Carcinome producteur d'aldostérone, détecté chez environ 1 % des patients.
Syndrome aldostéronectopique, qui survient avec des tumeurs productrices d'aldostérone situées dans la glande thyroïde, les ovaires ou les intestins.

Raisons du développement

La cause de l'hyperaldostéronisme primaire est une sécrétion excessive d'aldostérone, la principale hormone minéralocorticostéroïde du cortex surrénalien humain. Cette hormone favorise la transition du liquide et du sodium du lit vasculaire vers les tissus en améliorant la réabsorption tubulaire des cations sodium, des anions chlore et de l'eau et l'excrétion tubulaire des cations potassium. Sous l’action des minéralocorticoïdes, le volume sanguin circulant augmente et la pression artérielle systémique augmente.

Le syndrome de Conn se développe à la suite de la formation d'un aldostérome, un adénome bénin qui sécrète de l'aldostérone, dans les glandes surrénales. Des aldostéromes multiples (solitaires) sont détectés chez 80 à 85 % des patients. Dans la plupart des cas, l'aldostérome est unilatéral et des adénomes bilatéraux ne se forment que dans 6 à 15 % des cas. La taille de la tumeur dans 80 % des cas ne dépasse pas 3 mm et pèse environ 6 à 8 grammes. Si l'aldostérome augmente de volume, sa malignité augmente (95 % des tumeurs de plus de 30 mm sont malignes et 87 % des tumeurs de plus petite taille sont bénignes). Dans la plupart des cas, l'aldostérome surrénalien est principalement constitué de cellules de la zone glomérulée, mais chez 20 % des patients, la tumeur est principalement constituée de cellules de la zone fasciculée. Les lésions de la glande surrénale gauche sont observées 2 à 3 fois plus souvent, car les conditions anatomiques y prédisposent (compression de la veine dans la « pince aorto-mésentérique »).
L'hyperaldostéronisme idiopathique est vraisemblablement le dernier stade du développement de l'hypertension artérielle à faible rénine. Le développement de cette forme de la maladie est provoqué par une hyperplasie bilatérale à petits ou grands nodules du cortex surrénalien. La zone glomérulée des glandes surrénales hyperplasiques produit des quantités excessives d'aldostérone, à la suite de quoi le patient développe une hypertension artérielle et une hypokaliémie et une diminution des taux plasmatiques de rénine. La différence fondamentale entre cette forme de la maladie est la préservation de la sensibilité à l'influence stimulante de l'angiotensine II dans la zone gloméruleuse hyperplasique. La formation d'aldostérone dans cette forme du syndrome de Conn est contrôlée par l'hormone adrénocorticotrope.
Dans de rares cas, la cause de l'hyperaldostéronisme primaire est un carcinome surrénalien, qui se forme lors de la croissance d'un adénome et s'accompagne d'une excrétion accrue de 17-cétostéroïdes dans l'urine.
Parfois, la cause de la maladie est un aldostéronisme sensible aux glucocorticoïdes génétiquement déterminé, caractérisé par une sensibilité accrue de la zone gloméruleuse du cortex surrénalien à l'hormone adrénocorticotrope et une suppression de l'hypersécrétion d'aldostérone par les glucocorticoïdes (dexaméthasone). La maladie est causée par un échange inégal de sections de chromatides homologues lors de la méiose des gènes de la 11b-hydroxylase et de l'aldostérone synthétase situés sur le chromosome 8, entraînant la formation d'une enzyme défectueuse.
Dans certains cas, les taux d’aldostérone augmentent en raison de la sécrétion de cette hormone par des tumeurs extra-surrénaliennes.

Pathogénèse

L'hyperaldostéronisme primaire se développe à la suite d'une sécrétion excessive d'aldostérone et de son effet spécifique sur le transport des ions sodium et potassium.

L'aldostérone contrôle le mécanisme d'échange cationique grâce à la communication avec des récepteurs situés dans les tubules rénaux, la muqueuse intestinale, les glandes sudoripares et salivaires.

Le niveau de sécrétion et d'excrétion du potassium dépend de la quantité de sodium réabsorbée.

Avec l'hypersécrétion d'aldostérone, la réabsorption du sodium est améliorée, entraînant une perte de potassium induite. Dans ce cas, l’effet physiopathologique de la perte de potassium l’emporte sur l’effet du sodium réabsorbé. Ainsi, un complexe de troubles métaboliques caractéristiques de l'hyperaldostéronisme primaire se forme.

Une diminution des taux de potassium et l'épuisement de ses réserves intracellulaires provoquent une hypokaliémie universelle.

Le potassium dans les cellules est remplacé par du sodium et de l'hydrogène qui, en combinaison avec l'excrétion de chlore, provoquent le développement de :

acidose intracellulaire, dans laquelle il y a une diminution du pH inférieure à 7,35 ;
alcalose extracellulaire hypokaliémique et hypochlorémique, dans laquelle il y a une augmentation du pH au-dessus de 7,45.

En cas de carence en potassium dans les organes et les tissus (tubes rénaux distaux, muscles lisses et striés, système nerveux central et périphérique), des troubles fonctionnels et structurels surviennent. L'irritabilité neuromusculaire est aggravée par l'hypomagnésémie, qui se développe avec une diminution de la réabsorption du magnésium.

De plus, l'hypokaliémie :

supprime la sécrétion d'insuline, de sorte que les patients ont une tolérance réduite aux glucides ;
affecte l'épithélium des tubules rénaux, de sorte que les tubules rénaux sont exposés à l'hormone antidiurétique.

À la suite de ces changements dans le fonctionnement du corps, un certain nombre de fonctions rénales sont perturbées - la capacité de concentration des reins diminue, une hypervolémie se développe et la production de rénine et d'angiotensine II est supprimée. Ces facteurs contribuent à augmenter la sensibilité de la paroi vasculaire à divers facteurs presseurs internes, ce qui provoque le développement de l'hypertension artérielle. De plus, une inflammation interstitielle avec une composante immunitaire et une sclérose interstitielle se développent, de sorte qu'une longue évolution de l'hyperaldostéronisme primaire contribue au développement d'une hypertension artérielle néphrogénique secondaire.

Le niveau de glucocorticoïdes dans l'hyperaldostéronisme primaire provoqué par un adénome ou une hyperplasie du cortex surrénalien ne dépasse pas dans la plupart des cas la norme.

Dans le carcinome, le tableau clinique est complété par une altération de la sécrétion de certaines hormones (gluco- ou minéralocorticoïdes, androgènes).

La pathogenèse de la forme familiale de l'hyperaldostéronisme primaire est également associée à une hypersécrétion d'aldostérone, mais ces troubles sont causés par des mutations dans les gènes responsables du codage de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) et de l'aldostérone synthétase.

Normalement, l'expression du gène de la 11b-hydroxylase se produit sous l'influence de l'hormone adrénocorticotrope et celle du gène de l'aldostérone synthétase se produit sous l'influence des ions potassium et de l'angiotensine-P. Lors d'une mutation (échange inégal au cours du processus de méiose de sections de chromatides homologues des gènes de la 11b-hydroxylase et de l'aldostérone synthétase localisées sur le chromosome 8), un gène défectueux se forme, incluant la région régulatrice sensible à 5ACTH du gène de la 11b-hydroxylase et une séquence 3′-nucléotidique qui code pour la synthèse de l'enzyme aldostérone synthétase. En conséquence, la zone fasciculée du cortex surrénalien, dont l'activité est régulée par l'ACTH, commence à produire de l'aldostérone, ainsi que du 18-oxocortisol, 18-hydroxycortisol à partir du 11-désoxycortisol en grande quantité.

Symptômes

Le syndrome de Conn s'accompagne de syndromes cardiovasculaires, rénaux et neuromusculaires.

Le syndrome cardiovasculaire comprend l'hypertension artérielle, qui peut s'accompagner de maux de tête, de vertiges, de cardialgies et de troubles du rythme cardiaque. L'hypertension artérielle (AH) peut être maligne, résistante au traitement antihypertenseur traditionnel ou corrigible même avec de petites doses d'antihypertenseurs. Dans la moitié des cas, l'hypertension est de nature crise.

Le profil quotidien de l'hypertension démontre une diminution insuffisante de la pression artérielle la nuit, et si le rythme circadien de la sécrétion d'aldostérone est perturbé à ce moment-là, une augmentation excessive de la pression artérielle est observée.

Avec l'hyperaldostéronisme idiopathique, le degré de diminution nocturne de la pression artérielle est proche de la normale.

La rétention de sodium et d'eau chez les patients atteints d'hyperaldostéronisme primaire provoque également une angiopathie hypertensive, une angiosclérose et une rétinopathie dans 50 % des cas.

Les syndromes neuromusculaires et rénaux se manifestent en fonction de la gravité de l'hypokaliémie. Le syndrome neuromusculaire se caractérise par :

crises de faiblesse musculaire (observées chez 73 % des patients) ;
convulsions et paralysies affectant principalement les jambes, le cou et les doigts, qui durent de plusieurs heures à une journée et se caractérisent par un début et une fin soudaines.

Des paresthésies sont observées chez 24 % des patients.

En raison de l'hypokaliémie et de l'acidose intracellulaire dans les cellules des tubules rénaux, des modifications dystrophiques se produisent dans l'appareil tubulaire des reins, provoquant le développement d'une néphropathie kaliopénique. Le syndrome rénal se caractérise par :

diminution de la fonction de concentration des reins;
polyurie (augmentation de la diurèse quotidienne, détectée chez 72 % des patients) ;
(augmentation de la miction la nuit) ;
(soif extrême, observée chez 46% des patients).

Dans les cas graves, un diabète insipide néphrogénique peut se développer.

L'hyperaldostéronisme primaire peut être monosymptomatique : en plus d'une pression artérielle élevée, les patients peuvent ne présenter aucun autre symptôme et les taux de potassium peuvent ne pas différer de la normale.

Avec l'adénome producteur d'aldostérone, des épisodes myoplégiques et une faiblesse musculaire sont observés plus souvent qu'avec l'hyperaldostéronisme idiopathique.

L'hypertension sous forme familiale d'hyperaldostéronisme se manifeste à un âge précoce.

Diagnostic

Le diagnostic consiste principalement à identifier le syndrome de Conn chez les personnes souffrant d'hypertension artérielle. Les critères de sélection sont :

La présence de symptômes cliniques de la maladie.
Données de tests plasmatiques pour déterminer les niveaux de potassium. La présence d'une hypokaliémie persistante, dans laquelle la teneur en potassium dans le plasma ne dépasse pas 3,0 mmol/l. Il est détecté dans la grande majorité des cas avec un hyperaldostéronisme primaire, mais une normokalémie est observée dans 10 % des cas.
Données ECG qui peuvent détecter les changements métaboliques. En cas d'hypokaliémie, on observe une diminution du segment ST, une inversion de l'onde T, l'allongement de l'intervalle QT, une onde U pathologique et des troubles de la conduction sont détectés. Les changements détectés sur l'ECG ne correspondent pas toujours à la véritable concentration de potassium dans le plasma.
La présence d'un syndrome urinaire (un complexe de divers troubles de la miction et des modifications de la composition et de la structure de l'urine).

Pour identifier le lien entre l'hyperaldostéronémie et les troubles électrolytiques, un test au veroshpiron est utilisé (le veroshpiron est prescrit 4 fois par jour, 100 mg pendant 3 jours, avec au moins 6 g de sel inclus dans l'alimentation quotidienne). Un taux de potassium augmenté de plus de 1 mmol/l au 4ème jour est le signe d'une surproduction d'aldostérone.

Pour différencier les différentes formes d'hyperaldostéronisme et déterminer leur étiologie, on procède comme suit :

une étude approfondie de l'état fonctionnel du système RAAS (système rénine-angiotensine-aldostérone) ;
CT et IRM, qui permettent d'analyser l'état structurel des glandes surrénales ;
examen hormonal pour déterminer le niveau d'activité des changements identifiés.

Lors de l'étude du système RAAS, des tests de résistance sont effectués visant à stimuler ou à supprimer l'activité du système RAAS. Étant donné que la sécrétion d'aldostérone et le niveau d'activité rénine plasmatique sont influencés par un certain nombre de facteurs exogènes, 10 à 14 jours avant l'étude, un traitement médicamenteux susceptible d'affecter le résultat de l'étude est exclu.

La faible activité rénine plasmatique est stimulée par la marche pendant une heure, un régime hyposodique et des diurétiques. Avec une activité rénine plasmatique non stimulée chez les patients, on suppose un aldostérome ou une hyperplasie surrénalienne idiopathique, car avec l'aldostéronisme secondaire, cette activité est soumise à une stimulation significative.

Les tests visant à supprimer la sécrétion excessive d'aldostérone comprennent un régime riche en sodium, de l'acétate de désoxycorticostérone et une solution saline isotonique intraveineuse. Lors de la réalisation de ces tests, la sécrétion d'aldostérone ne change pas en présence d'aldostérone, qui produit de manière autonome de l'aldostérone, et en cas d'hyperplasie surrénalienne, une suppression de la sécrétion d'aldostérone est observée.

La phlébographie surrénalienne sélective est également utilisée comme méthode de radiographie la plus informative.

Pour identifier la forme familiale de l'hyperaldostéronisme, le typage génomique est utilisé par la méthode PCR. Dans l'hyperaldostéronisme familial de type I (supprimé par les glucocorticoïdes), un traitement d'essai à la dexaméthasone (prednisolone) pour éliminer les signes de la maladie a une valeur diagnostique.

Traitement

Le traitement de l'hyperaldostéronisme primaire dépend de la forme de la maladie. Le traitement non médicamenteux comprend une limitation de l'utilisation du sel de table (moins de 2 grammes par jour) et un régime doux.

Le traitement de l'aldostérome et du carcinome producteur d'aldostérone implique l'utilisation d'une méthode radicale - résection sous-totale ou totale de la glande surrénale affectée.

Pendant 1 à 3 mois avant la chirurgie, les patients se voient prescrire :

Antagonistes de l'aldostérone - spironolactone diurétique (la dose initiale est de 50 mg 2 fois par jour, puis augmentée jusqu'à une dose moyenne de 200 à 400 mg/jour 3 à 4 fois par jour).
Inhibiteurs des canaux calciques dihydropyridine, qui aident à abaisser la tension artérielle jusqu'à ce que les niveaux de potassium se normalisent.
Salurétiques, qui sont prescrits après normalisation des taux de potassium pour abaisser la tension artérielle (hydrochlorothiazide, furosémide, amiloride). Il est également possible de prescrire des inhibiteurs de l'ECA, des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II et des antagonistes du calcium.

Pour l'hyperaldostéronisme idiopathique, un traitement conservateur par la spironolactone est justifié, qui, en cas de dysfonction érectile chez l'homme, est remplacé par de l'amiloride ou du triamtérène (ces médicaments aident à normaliser les taux de potassium, mais ne réduisent pas la tension artérielle, il est donc nécessaire d'ajouter des salurétiques, etc. .).

Pour l'hyperaldostéronisme supprimé par les glucocorticoïdes, la dexaméthasone est prescrite (la dose est choisie individuellement).

En cas de crise hypertensive, le syndrome de Conn nécessite des soins d'urgence conformément aux règles générales de son traitement.

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Hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn)

Qu'est-ce que l'hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn) -

En 1955, Conn décrit un syndrome accompagné d'hypertension artérielle et d'une diminution du taux de potassium dans le sang, dont le développement est associé à une tumeur (adénome) du cortex surrénalien qui produit l'hormone aldostérone. Cette pathologie est appelée syndrome de Conn.

Hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn)- une maladie caractérisée par une augmentation de la sécrétion d'aldostérone par les glandes surrénales, se manifestant par une diminution de l'activité d'une substance spécifique - la rénine dans le plasma sanguin - qui joue un rôle important dans la régulation du fonctionnement de l'organisme, l'hypertension artérielle et une diminution de la teneur en potassium dans le sang. Plus tard, de nombreux autres cas d'hyperplasie (croissance et modifications excessives des tissus) du cortex surrénalien avec sécrétion accrue d'aldostérone ont été décrits, et maintenant le terme « hyperaldostéronisme primaire » est utilisé à la fois pour décrire le syndrome de Conn lui-même et d'autres pathologies accompagnées d'hypersécrétion d'aldostérone, par exemple, hyperplasie corticale des glandes surrénales Actuellement, l'hyperaldostéronisme primaire (PHA), et en particulier le syndrome de Conn, est la cause la plus fréquente d'hypertension artérielle secondaire.

Qu'est-ce qui provoque / Causes de l'hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn) :

Actuellement, deux causes principales de PHA, accompagnées d'une augmentation de la sécrétion d'aldostérone, ont été identifiées :

tumeur unilatérale productrice d'aldostérone - adénome ou syndrome de Conn (50 à 60 % des cas) ;
hyperplasie surrénalienne bilatérale ou hyperaldostéronisme idiopathique (40 à 50 % des cas).

Il existe des types rares de maladies et de tumeurs présentant des symptômes similaires, notamment des maladies héréditaires, accompagnées d'une augmentation des concentrations d'aldostérone.

Les cancers surrénaliens sécrétant de l'aldostérone ou les tumeurs de l'ovaire sont encore moins courants.

La cause la plus fréquente de PHA est le syndrome de Conn, et l'adénome ne dépasse généralement pas 3 cm de diamètre, est unilatéral et indépendant de la rénine. Cela signifie que la sécrétion d’aldostérone n’est pas affectée par les changements de position du corps. Plus rarement, un adénome peut être rénine-dépendant (c'est-à-dire que les taux d'aldostérone augmentent en position verticale). Le syndrome de Conn survient dans 50 à 60 % des cas.

Les 40 à 50 % des cas restants sont dus à une hyperplasie surrénalienne bilatérale, lorsque les niveaux d'aldostérone augmentent en position verticale. L'hyperplasie surrénalienne primaire est moins courante, dans laquelle les taux d'aldostérone ne dépendent pas de la position du corps, comme dans l'adénome indépendant de la rénine.

L'aldostérone peut être sécrétée par des tumeurs de localisation extra-surrénalienne - dans les reins ou les ovaires.

Symptômes de l'hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn) :

Plaintes de patients présentant une hypokaliémie sévère : fatigue, faiblesse musculaire, crampes musculaires, maux de tête et palpitations. Ces patients peuvent également ressentir une soif accrue : en conséquence, ils boivent beaucoup et une polyurie (excrétant beaucoup d'urine) due à ce qu'on appelle le diabète insipide, qui s'est développé à la suite d'une hypokaliémie et de modifications correspondantes dans les reins dues à l'influence de l'aldostérone sur eux.

Une hypocalcémie relative (diminution du taux de calcium dans le sang) se développe avec le développement d'une sensation d'engourdissement dans les extrémités et autour de la bouche, des spasmes musculaires dans les mains et les pieds et, dans une mesure extrême, des spasmes du larynx avec une sensation d'étouffement. et des crampes. Dans ce cas, les suppléments de calcium ne sont pas prescrits, car la teneur totale en calcium dans le sang est normale, mais en raison d'un déséquilibre hormonal, l'équilibre du calcium dans le corps change.

L'hypertension à long terme peut entraîner des complications des systèmes cardiovasculaire et nerveux avec tous les symptômes qui les accompagnent.

Diagnostic de l'hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn) :

Il n'y a pas de manifestations spécifiques du syndrome de Conn.

Lorsque les patients développent une insuffisance cardiaque, un accident vasculaire cérébral ou une hémorragie intracrânienne due à une augmentation de la pression artérielle, des symptômes correspondants apparaissent.

Recherche en laboratoire

Les études sur le sodium, le potassium et le calcium dans le plasma sanguin (analyse biochimique) peuvent montrer une augmentation du sodium dans le sang, la présence d'une hypokaliémie et une « alcalinisation » du sang, conséquence de l'effet de l'aldostérone sur les reins. Une diminution relative des taux de calcium dans le sang peut également être facilement détectée. Chez près de 20 % des patients, des troubles du métabolisme des glucides (augmentation de la glycémie) peuvent être détectés, bien que le diabète se développe rarement. Il convient de noter que des taux normaux de potassium dans le sang n’excluent pas le PHA. Des études montrent que 7 à 38 % des patients atteints de PHA ont des taux de potassium sérique normaux. L'hypokaliémie se développe lors de la consommation d'une quantité importante de sodium.
Il existe une diminution caractéristique du taux de rénine dans le plasma sanguin chez les patients atteints de PHA, et ce chiffre ne dépasse pas certaines valeurs lors de l'administration de diurétiques ou lors du passage à la position verticale (ce qui se produit généralement normalement). Certains experts suggèrent que l'analyse du niveau de rénine dans le plasma sanguin soit considérée comme un test spécial pour identifier les PHA. Cependant, selon certaines données, de faibles taux de rénine surviennent chez 30 % des patients souffrant d'hypertension. Par conséquent, de faibles taux plasmatiques de rénine ne doivent pas être considérés comme un test spécifique pour la PHA.
La détermination du rapport entre l'activité de l'aldostérone plasmatique (AAP) et l'activité de la rénine plasmatique (PRA) doit être considérée comme un test suffisamment sensible pour la PGA. Les interactions médicamenteuses possibles doivent être prises en compte lors de la réalisation du test.
Si le test du rapport AAP/ARP est positif, des tests complémentaires sont effectués : détermination du taux d'aldostérone dans un échantillon d'urine quotidien, ajusté au taux de potassium dans le sérum sanguin (car ces indicateurs s'influencent mutuellement).

Examen instrumental

Tomodensitométrie (TDM) de la cavité abdominale. Il s'agit d'une méthode d'examen obligatoire dans le cas du PGA. Lorsqu'un diagnostic de PHA est établi, le scanner a pour but de déterminer le type de pathologie et la possibilité de son traitement chirurgical (adénome surrénalien ou hyperplasie bilatérale). Le scanner détermine l'étendue de l'opération.
La scintigraphie au 131-I-iodocholestérol est utilisée pour détecter une masse surrénalienne fonctionnelle unilatérale (sécrétant des hormones). Cependant, cette procédure n'est pas largement utilisée en raison de la nécessité d'une préparation minutieuse du patient, de son coût élevé et du fait que la méthode détecte rarement des formations de plus de 1,5 cm de diamètre.
Imagerie par résonance magnétique (IRM). Ce n'est pas plus sensible que le CT.

Autres méthodes de diagnostic

Test postural (passage d'une position horizontale du corps à une position verticale). Peut être utilisé en clinique pour le diagnostic primaire de l'adénome surrénalien rénine-dépendant. Actuellement rarement utilisé.

En raison de la difficulté de différencier le diagnostic entre l'hyperplasie surrénalienne et l'adénome, après un examen tomodensitométrique, une procédure d'analyse directement à partir de la veine surrénale peut être réalisée. Cela consiste à insérer un cathéter dans la veine surrénale à travers une veine de la cuisse. Des analyses de sang sont effectuées dans les deux veines surrénales ainsi que dans la veine cave inférieure. Le niveau d'aldostérone est déterminé après une stimulation maximale par l'ACTH.

Traitement de l'hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn) :

L'objectif principal est de prévenir l'apparition de complications dues à l'hypokaliémie et à l'hypertension artérielle.

Si, dans le syndrome de Conn, l'hypertension est corrigée par une surrénalectomie unilatérale, les lésions bilatérales sont le plus souvent traitées de manière conservatrice, puisque l'efficacité de la surrénalectomie unilatérale ou bilatérale n'est que de 19 %. Dans le cas de l'adénome, un traitement médicamenteux est également effectué pour contrôler la tension artérielle et corriger l'hypokaliémie, ce qui réduit le risque d'intervention chirurgicale ultérieure.

Principaux éléments de la thérapie :

Régime pauvre en sodium (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
Le traitement de l'hypokaliémie et de l'hypertension consiste en des médicaments épargneurs de potassium tels que la spironolactone. De plus, si l'hypokaliémie disparaît presque immédiatement, 4 à 8 semaines de traitement peuvent être nécessaires pour réduire la tension artérielle. L’administration supplémentaire de suppléments de potassium n’est pas nécessaire. Si, malgré le traitement, une pression artérielle élevée persiste, des médicaments de deuxième intention sont ajoutés au traitement.
Les médicaments de deuxième intention sont : les diurétiques, les hypotenseurs.

Traitement chirurgical

La chirurgie est la principale méthode de traitement du syndrome de Conn. Si possible, une surrénalectomie laparoscopique est réalisée (voir ci-dessous).

Chez les patients atteints du syndrome de Conn, l'efficacité d'une future surrénalectomie unilatérale par rapport à l'hypertension artérielle est indiquée par une diminution de la pression artérielle en réponse à la spironolactone en période préopératoire. La spironolactone est prescrite pendant au moins 1 à 2 semaines (de préférence 6 semaines) avant la chirurgie pour réduire le risque chirurgical, corriger l'hypokaliémie et contrôler la tension artérielle.

Veuillez noter que l'hypertension ne disparaît généralement pas immédiatement après la chirurgie. La tension artérielle diminue progressivement sur 3 à 6 mois. Presque tous les patients constatent une diminution de la tension artérielle après la chirurgie. Un effet thérapeutique à long terme est observé après surrénalectomie unilatérale pour le syndrome de Conn chez 69 % en moyenne des patients.

Quels médecins devriez-vous contacter si vous souffrez d'hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn) :

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L'hyperaldostéronisme est un syndrome provoqué par une hypersécrétion d'aldostérone (hormone minéralocorticoïde du cortex surrénalien), accompagnée d'une hypertension artérielle et de graves troubles électrolytiques. Il est d'usage de distinguer primaire et .

L'hyperaldostéronisme primaire est une conséquence d'une production primaire excessive d'aldostérone directement dans la couche glomérulaire du cortex surrénalien.

Dans l'hyperaldostéronisme secondaire, la stimulation de la production d'un excès d'aldostérone se produit en raison de l'influence de facteurs pathologiques situés en dehors des glandes surrénales. En outre, il existe un groupe de maladies caractérisées par des symptômes similaires qui ne sont pas accompagnés d'une augmentation des taux d'aldostérone (syndromes imitant l'hyperaldostéronisme).

L'hyperaldostéronisme primaire, décrit pour la première fois par Conn en 1956, est dans la plupart des cas le résultat d'un adénome surrénalien autonome et solitaire, producteur d'aldostérone. syndrome de Conn), plus rarement - hyperplasie bilatérale macronodulaire ou micronodulaire (hyperaldostéronisme idiopathique) ou cancer des surrénales. Dans la plupart des cas, un adénome surrénalien unilatéral est détecté, généralement de petite taille (jusqu'à 3 cm de diamètre), survenant avec une fréquence égale des deux côtés.

Étiologie et pathogenèse

La maladie survient plus souvent chez les femmes (2 fois plus souvent que chez les hommes), généralement entre 30 et 50 ans. Étant donné que le principal symptôme de l'hyperaldostéronisme est l'hypertension artérielle, il est d'une importance fondamentale que l'hyperaldostéronisme primaire soit détecté chez environ 1 % de la population générale des patients souffrant d'hypertension artérielle. La cause de la maladie est inconnue. Il convient de rappeler que l'hyperaldostéronisme, provoqué par une hyperplasie de la zone gloméruleuse du cortex surrénalien, se caractérise par le maintien d'une sensibilité à la stimulation par l'angiotensine II.

De plus, on distingue un hyperaldostéronisme familial, supprimé par les glucocorticoïdes et avec une sensibilité préservée à l'ACTH hypophysaire (hyperaldostéronisme familial de type I), qui se développe en raison de la formation d'une enzyme défectueuse lors du croisement des gènes de la 11-β-hydroxylase et de l'aldostérone synthétase situés sur le 8ème chromosome. À la suite de cette dégradation, les deux gènes deviennent sensibles à l'ACTH et la synthèse de l'aldostérone est initiée non seulement dans la zone gloméruleuse, mais également dans la zone fasciculée du cortex surrénalien, ce qui s'accompagne d'une augmentation de la production d'aldostérone et de 11- métabolites du désoxycorticortisol (18-oxocortisol et 18-hydroxycortisol).

La pathogenèse de l'hyperaldostéronisme primaire est associée à une accumulation excessive de sodium dans le sérum sanguin et à une excrétion accrue de potassium dans l'urine. En conséquence, on observe une hypokaliémie intracellulaire et un remplacement partiel des ions potassium dans la cellule par des ions hydrogène provenant du liquide extracellulaire, qui s'accompagnent d'une stimulation de l'excrétion de chlore dans l'urine et provoquent le développement d'une alcalose hypochlorémique. Une hypokaliémie persistante entraîne des lésions des tubules rénaux, qui perdent la capacité de concentrer l'urine, ce qui s'accompagne cliniquement d'une hyposthénurie et d'une polydipsie secondaire. Dans le même temps, l'hypokaliémie entraîne une diminution de la sensibilité à l'ADH (hormone antidiurétique - vasopressine), ce qui aggrave la polyurie et la polydipsie.

Dans le même temps, l'hypernatrémie provoque une rétention d'eau avec développement d'une hypervolémie et d'une hypertension artérielle. Le fait important est que, malgré la rétention de sodium et de liquide, l'œdème ne se développe pas avec l'hyperaldostéronisme primaire (phénomène d'évasion), ce qui s'explique par une augmentation du débit cardiaque, une hypertension artérielle et une diurèse hypertensive.

La présence à long terme de l'hyperaldostéronisme s'accompagne de complications provoquées par une hypertension artérielle (infarctus du myocarde, accident vasculaire cérébral) et une hypertrophie myocardique spécifique. Comme mentionné ci-dessus, l'hypersécrétion constante d'aldostérone conduit à une hypokaliémie progressive, qui détermine le développement d'une myopathie hypokaliémique, ce qui conduit à l'apparition de modifications dégénératives dans les muscles.

Symptômes

La plupart des patients souffrent d'hypertension artérielle diastolique, accompagnée de maux de tête (syndrome d'hypertension artérielle) et ne se prêtant pas à un traitement par des médicaments antihypertenseurs à doses thérapeutiques moyennes ; des crises hypertensives peuvent être provoquées par des diurétiques thiazidiques ou de l'anse et accompagnées de symptômes cardiaques ou cérébraux.

Une augmentation de la pression artérielle associée à une hypokaliémie provoque des anomalies électrocardiographiques : un aplatissement ou une inversion de l'onde T apparaît, une diminution du segment S-T, l'intervalle Q-T s'allonge, une onde U (onde) prononcée apparaît. Des arythmies cardiaques et une extrasystole et des signes de. une hypertrophie ventriculaire gauche est enregistrée. Dans l'hyperaldostéronisme primaire, il n'y a pas d'œdème, tandis que dans l'hyperaldostéronisme secondaire, le syndrome d'œdème est la base pathogénétique de la maladie.

L'hypokaliémie, symptôme caractéristique de l'hyperaldostéronisme, prédétermine le développement d'une faiblesse musculaire (syndrome myopathique), de fatigue et d'une diminution des performances. La faiblesse musculaire augmente fortement avec l'activité physique ou soudainement (sans raison). Dans le même temps, la gravité de la faiblesse au moment de l'attaque limite les possibilités de mouvement ou de travail physique minimal. Des paresthésies et des convulsions locales sont possibles.

En raison d'une altération de la capacité des reins à concentrer l'urine, une polyurie avec hyposthénurie se développe, souvent accompagnée d'une polydipsie secondaire. Un symptôme caractéristique est une prédominance de la diurèse nocturne sur la diurèse diurne.

En fonction du degré de manifestation des symptômes ci-dessus, diverses options pour l'évolution de la maladie sont possibles avant que le diagnostic ne soit posé :

variante de crise - accompagnée de crises hypertensives avec symptômes neuromusculaires prononcés (adynamie, paresthésie, convulsions);
une forme constante d'hypertension artérielle avec une faiblesse musculaire constante, dont le degré est inférieur à la forme de crise ;
option sans hypertension artérielle significative avec une prédominance de troubles neuromusculaires transitoires en période de crise.

Diagnostic

Le diagnostic de l'hyperaldostéronisme primaire comprend deux étapes obligatoires : la preuve de l'hyperaldostéronisme et le diagnostic de la forme nosologique de la maladie.

Les indicateurs suivants servent de preuve d'hyperaldostéronisme primaire :

taux de potassium sérique
le taux de rénine est réduit (activité rénine plasmatique);
les taux sanguins d'aldostérone sont augmentés;
l'excrétion quotidienne des métabolites de l'aldostérone dans l'urine (aldostérone-18-glucoronite) est augmentée.

Les études répertoriées peuvent être utilisées lors de l'examen de patients souffrant d'hypotension artérielle comme techniques de dépistage pour identifier le groupe cible et procéder à un examen spécial. Dans les cas difficiles, des tests pharmacodynamiques peuvent être utilisés :

test avec une solution isotonique de chlorure de sodium : le patient en position horizontale reçoit une injection lente de 2 litres de solution de chlorure de sodium à 0,9% (pendant au moins 4 heures) et après la fin du test, le taux d'aldostérone est déterminé, ce qui ne ne diminue pas avec l'hyperaldostéronisme primaire ;
test à la spironolactone : pendant 3 jours le patient reçoit 400 mg/jour de spironolactone par voie orale. Une augmentation du taux de potassium supérieure à 1 mmol/l confirme l'hyperaldostéronisme ;
test au furosémide : on prescrit au patient 0,08 g de furosémide par voie orale. Après 3 heures, on observe une diminution de l'activité rénine plasmatique et une augmentation des taux d'aldostérone avec hyperaldostéronisme ;
test au 9α-fluorocortisol : pendant 3 jours le patient reçoit 400 mcg/jour par voie orale de 9α-fluorocortisol (Cortinef) et le taux d'aldostérone est examiné avant et après le test. Avec l'hyperplasie bilatérale de la couche glomérulaire du cortex surrénalien, une diminution des taux d'aldostérone est observée, et avec l'aldostérome, il n'y a pas de diminution des taux d'aldostérone :
test à la dexaméthasone : utilisé pour différencier l'hyperaldostéronisme supprimé par les glucocorticoïdes, l'administration de 0,5 à 1,0 mg 2 fois par jour pendant une semaine entraîne une diminution des manifestations de la maladie ;
test orthostatique (permet de différencier l'hyperaldostéronisme primaire de l'aldostérome unilatéral et de l'hyperplasie surrénalienne bilatérale) : après 3-4 heures de maintien du patient en position verticale (debout, marche), le niveau d'aldostérone et l'activité rénine plasmatique sont évalués. Avec l'aldostérome autonome, l'activité rénine plasmatique ne change pas (elle reste faible) et les taux d'aldostérone diminuent ou changent légèrement (normalement, l'activité rénine plasmatique et l'aldostérone augmentent de 30 % au-dessus des valeurs basales).

Signes indirects de l'hyperaldostéronisme :

hypernatrémie;
hyperkaliurie, hypokaliémie;
polyurie, iso- et hyposthénurie ;
alcalose métabolique et augmentation des taux de bicarbonate dans le sérum sanguin (résultat d'une perte d'ions hydrogène dans l'urine et d'une réabsorption altérée du bicarbonate), ainsi que d'une urine alcaline ;
en cas d'hypokaliémie sévère, le taux de magnésium dans le sérum sanguin diminue également.

Les critères de diagnostic de l'hyperaldostéronisme primaire comprennent :

hypertension diastolique en l'absence d'œdème ;
sécrétion réduite de rénine (faible activité rénine plasmatique) sans tendance à augmenter de manière adéquate dans des conditions de réduction de volume (orthostase, restriction sodée) ;
hypersécrétion d'aldostérone, qui n'est pas suffisamment réduite dans des conditions d'augmentation de volume (charge en sel).

Comme mentionné ci-dessus, la cause de l'hyperaldostéronisme primaire peut être établie en réalisant certains tests fonctionnels (test orthostatique, test au 9α-fluorocortisol). De plus, dans l'hyperaldostéronisme familial, supprimé par les glucocorticoïdes et avec une sensibilité préservée à l'ACTH hypophysaire (hyperaldostéronisme familial de type I) et à l'hyperplasie surrénalienne bilatérale, il existe une augmentation des niveaux du précurseur dans la synthèse de l'aldostérone - 18-hydroxycorticostérone > 50 - 100 ng. /dl et augmentation de l'excrétion urinaire de 18-hydroxycortisol > 60 mg/jour et de 18-hydroxycortisol > 15 mg/jour. Ces changements sont plus prononcés dans l'hyperaldostéronisme familial, supprimé par les glucocorticostéroïdes.

Après vérification de l'hyperaldostéronisme, un examen complémentaire est réalisé visant à clarifier la forme nosologique de l'hyperaldostéronisme primaire et le diagnostic topique. La première étape consiste à visualiser la zone des glandes surrénales. Les méthodes préférées sont la CG, l'IRM et la TEP. Une pathologie symétrique bilatérale détectée ou une formation unilatérale occupant de l'espace dans la glande surrénale nous permet d'établir la cause de l'hyperaldostéronisme primaire. Il convient de rappeler que l'imagerie des glandes surrénales n'est pertinente que par rapport aux anomalies métaboliques identifiées.

Ces dernières années, la liste des signes possibles d'hyperaldostéronisme primaire a été complétée par la possibilité de prélèvements sanguins isolés de la mousse creuse inférieure et des veines surrénales avec l'étude des taux d'aldostérone dans les échantillons. Une augmentation des taux d'aldostérone de 3 fois est considérée comme caractéristique de l'aldostérome, moins de 3 fois est un signe d'hyperplasie bilatérale de la zone gloméruleuse du cortex surrénalien.

Le diagnostic différentiel est réalisé pour toutes les affections accompagnant l'hyperaldostéronisme. Les principes du diagnostic différentiel reposent sur l'examen et l'exclusion de diverses formes d'hyperaldostéronisme.

Les syndromes qui imitent l'hyperaldostéronisme primaire comprennent un certain nombre de maladies caractérisées par une hypertension artérielle et un syndrome myopathique provoqués par une alcalose hypochlorémique et de faibles taux de rénine (pseudohyperaldostéronisme), sont rares et sont provoqués par diverses enzymopathies. Dans ce cas, il existe un déficit en enzymes impliquées dans la synthèse des glucocorticoïdes (11-β-hydroxylase, 11-β-hydroxystéroïde déshydrogénase, 5α-réductase, P450c11, P450c17).

Dans la plupart des cas, des syndromes imitant l'hyperaldostéronisme primaire apparaissent dans l'enfance et se caractérisent par une hypertension artérielle persistante, ainsi que par d'autres signes de laboratoire d'hyperaldostéronisme.

Traitement

Le traitement de l'hyperaldostéronisme primaire est réalisé en tenant compte de la cause qui l'a provoqué.

Lorsqu’un aldostérome est détecté, la seule option de traitement est le traitement chirurgical (surrénalectomie). La préparation préopératoire est réalisée pendant 4 à 8 semaines avec de la spironolactone à la dose de 200 à 400 mg/jour. En cas de surrénalectomie unilatérale, la corticothérapie substitutive n'est pas indiquée dans la grande majorité des cas. Après ablation de l'adénome, une guérison de l'hypertension est observée chez 55 à 60 % des patients. Cependant, l'hypertension peut persister chez environ 30 % des patients opérés.

Si une hyperplasie surrénalienne bilatérale est suspectée, une intervention chirurgicale n'est indiquée que dans les cas où une hypokaliémie sévère accompagnée de symptômes cliniques ne peut être contrôlée médicalement par la spironolactone. En règle générale, la surrénalectomie bilatérale n'améliore pas l'évolution de l'hypertension associée à une hyperplasie idiopathique de la zone gloméruleuse des glandes surrénales. Par conséquent, dans de tels cas, un traitement antihypertenseur complexe avec l'utilisation obligatoire de doses maximales de spironolactone est recommandé.

Pour l'hyperaldostéronisme familial supprimé par les glucocorticoïdes, un traitement suppressif à la dexaméthasone est utilisé à une dose de 0,5 à 1,0 mg/jour.

Définition du concept

En 1955, Cohn décrit un syndrome caractérisé par une hypertension artérielle et une diminution du taux de potassium sérique, dont le développement est associé à un aldostérome (adénome du cortex surrénalien qui sécrète de l'aldostérone).

L'hyperaldostéronisme primaire est plus fréquent chez les adultes et touche plus souvent les femmes (rapport 3:1) âgées de 30 à 40 ans. Chez les enfants, l'incidence de la maladie est la même chez les filles et les garçons.

Causes de la maladie

1. Aldostéromes (syndrome de Conn)

2. Hyperplasie surrénalienne bilatérale ou adénomatose multiple du cortex surrénalien (15 %) :

a) hyperaldostéronisme idiopathique (l'hyperproduction d'aldostérone n'est pas supprimée) ;

3. L'adénome producteur d'aldostérone est complètement supprimé par les glucocorticoïdes.

4. Carcinome du cortex surrénalien.

5. Hyperaldostéronisme extra-surrénalien

Mécanismes d'apparition et de développement de la maladie (pathogenèse)

1. Aldostéromes (syndrome de Conn)- tumeur surrénale productrice d'aldostérone (70 % des cas d'hyperaldostéronisme primaire). L'adénome du cortex surrénalien producteur d'aldostérone est généralement unilatéral et ne mesure pas plus de 4 cm. Les adénomes multiples et bilatéraux sont extrêmement rares. Le cancer des surrénales comme cause de l'aldostéronisme est également rare - 0,7 à 1,2 %. En présence d'un adénome, la biosynthèse de l'aldostérone ne dépend pas de la sécrétion d'ACTH.

2. Hyperplasie surrénalienne bilatérale(30 % des cas) ou adénomatose multiple de la corticosurrénale (15 %) :

a) hyperaldostéronisme idiopathique (surproduction d'aldostérone, non supprimée) ;

b) hyperaldostéronisme indéfini (surproduction d'aldostérone, sélectivement supprimée) ;

c) hyperaldostéronisme, complètement supprimé par les glucocorticoïdes.

3. Adénome producteur d'aldostérone, est complètement supprimé par les glucocorticoïdes.

4. Carcinome du cortex surrénalien.

Une cause relativement rare d'aldostéronisme primaire est une tumeur maligne du cortex surrénalien.

5. Hyperaldostéronisme extra-surrénalien (tumeur des ovaires, des intestins, de la glande thyroïde).

Les tumeurs malignes représentent 2 à 6 % de tous les cas.

Tableau clinique de la maladie (symptômes et syndromes)

1. Hypertension artérielle. L'hypertension persistante s'accompagne parfois de graves maux de tête au niveau du front. L'hypertension est stable, mais des paroxysmes sont également possibles. L'hypertension maligne est très rare.

L'hypertension ne répond pas à la charge orthostatique (réaction rénine-dépendante), résistante à la manœuvre de Valsalva (pendant le test, la pression artérielle n'augmente pas, contrairement aux autres types d'hypertension).

La tension artérielle est corrigée par la spironolactone (400 mg/jour pendant 10 à 15 jours), tout comme l'hypokaliémie.

2. "Rein kalipénique"

Dans presque tous les cas, l'aldostéronisme primaire s'accompagne d'une hypokaliémie due à une perte excessive de potassium rénal sous l'influence de l'aldostérone. Une carence en potassium provoque la formation d’un « rein kaliopénique ». L'épithélium des parties distales des tubules rénaux est affecté, en association avec une alcalose hypokaliémique générale, entraînant une perturbation des mécanismes d'oxydation et de concentration de l'urine.

Aux premiers stades de la maladie, l’insuffisance rénale peut être mineure.

1) La polyurie, principalement nocturne, atteint 4 litres par jour, la nycturie (70 % des patients). La polyurie dans l'hyperaldostéronisme primaire n'est pas supprimée par les médicaments à base de vasopressine et ne diminue pas avec la restriction de l'apport hydrique.

2) Hypoisosthénurie caractéristique - 1008-1012.

3) Une protéinurie transitoire et modérée est possible.

4) La réaction urinaire est souvent alcaline, ce qui augmente la fréquence des pyélites et pyélonéphrites concomitantes.

La soif et la polydipsie compensatoire se développent en réaction à la polyurie. La polydipsie et la polyurie nocturne, ainsi que les manifestations neuromusculaires (faiblesse, paresthésies, crises myoplégiques) sont des composantes obligatoires du syndrome hypokaliémique. La polydipsie a une genèse centrale (l'hypokaliémie stimule le centre de la soif) et une genèse réflexe (due à l'accumulation de sodium dans les cellules).

L'œdème n'est pas typique - seulement chez 3 % des patients présentant des lésions rénales concomitantes ou une insuffisance circulatoire. La polyurie et l'accumulation de sodium dans les cellules ne contribuent pas à la rétention d'eau dans l'espace interstitiel.

3. Dommages musculaires. On observe une faiblesse musculaire, une pseudoparalysie, des crises périodiques de convulsions d'intensité variable, une tétanie, évidente ou latente. Contractions possibles des muscles du visage, symptômes positifs de Chvostek et Trousseau. Augmentation du potentiel électrique dans le rectum. Paresthésies caractéristiques dans divers groupes musculaires.

4. Modifications du système nerveux central et périphérique

Une faiblesse générale survient chez 20 % des patients. Des maux de tête sont observés chez 50 % des patients et sont intenses – causés par une augmentation de la pression artérielle et une hyperhydratation du cerveau.

5. Perturbation du métabolisme des glucides.

L'hypokaliémie supprime la sécrétion d'insuline et contribue au développement d'une tolérance réduite aux glucides (60 % des patients).

Diagnostic de la maladie

1. Hypokaliémie

Augmentation de l'excrétion urinaire de potassium (normale 30 mmol/l).

2. Hypernatrémie

3. Hyperosmolarité

Hypervolémie stable spécifique et osmolarité plasmatique élevée. L'augmentation de 20 à 75 % du volume intravasculaire n'est pas affectée par l'administration de solution saline ou d'albumine.

L'alcalose est présente chez 50 % des patients - le pH sanguin atteint 7,60. Augmentation de la teneur en bicarbonate sanguin jusqu'à 30-50 mmol/l. L'alcalose s'accompagne d'une diminution compensatoire du taux de chlore dans le sang. Les changements sont accentués par la consommation de sel et éliminés par la spironolactone.

4. Déséquilibre hormonal

Le niveau d'aldostérone dans le sang est souvent élevé d'une norme de 2-16 ng/100 ml à 50 ng/100 ml. Le prélèvement sanguin doit être effectué avec le patient en position horizontale. Augmentation des taux de métabolites de l'aldostérone dans le sang. Modifications du profil quotidien de sécrétion d'aldostérone : détermination du taux d'aldostérone dans le sérum sanguin à 8h et à 12h. Avec l'aldostérone, la teneur en aldostérone dans le sang à 12 heures de l'après-midi est inférieure à celle à 8 heures du matin, tandis qu'en cas d'hyperplasie nodulaire petite ou grande, la concentration d'aldostérone pendant ces périodes reste presque inchangée ou est légèrement plus élevé à 8 heures du matin.

Augmentation de l'excrétion urinaire d'aldostérone.

Une activité réduite de la rénine plasmatique non stimulée est un symptôme cardinal de l'hyperaldostéronisme primaire. La sécrétion de rénine est supprimée par l'hypervolémie et l'hyperosmolarité. Chez les personnes en bonne santé, la teneur en rénine dans le sang en position horizontale est de 0,2 à 2,7 ng/ml/heure.

Le critère de diagnostic du syndrome d'hyperaldostéronisme primaire est la combinaison d'une activité rénine plasmatique réduite et d'une hyperaldostéronémie. Critère de diagnostic différentiel de l'hyperaldostéronisme secondaire dans l'hypertension rénovasculaire, l'insuffisance rénale chronique, la tumeur rénale formant de la rénine, l'hypertension artérielle maligne, lorsque les taux de rénine et d'aldostérone sont élevés.

5. Tests fonctionnels

1. Charge de sodium 10 g/jour pendant 3 à 5 jours. Chez les individus pratiquement en bonne santé ayant une régulation normale de la sécrétion d'aldostérone, le taux de potassium sérique restera inchangé. En cas d'aldostéronisme primaire, la teneur en potassium dans le sérum sanguin diminue à 3-3,5 mmol/l, l'excrétion de potassium dans l'urine augmente fortement et l'état du patient s'aggrave (faiblesse musculaire sévère, arythmie cardiaque).

2. Régime pauvre en sodium (20 mEq/jour) de 3 jours - les taux de rénine restent inchangés, les taux d'aldostérone peuvent même diminuer.

3. Testez avec du furosémide (Lasix). Avant le test, le patient doit suivre un régime avec une teneur normale en chlorure de sodium (environ 6 g par jour), ne pas recevoir d'antihypertenseurs pendant une semaine et ne pas prendre de diurétiques pendant 3 semaines. Pendant le test, le patient prend 80 mg de furosémide par voie orale et reste en position verticale (marche) pendant 3 heures. Après 3 heures, du sang est prélevé pour déterminer les taux de rénine et d'aldostérone. Avec l'aldostéronisme primaire, il existe une augmentation significative des taux d'aldostérone et une diminution de la concentration de rénine dans le plasma sanguin.

4. Testez avec du capoten (captopril). Le matin, du sang est prélevé chez le patient pour déterminer la teneur en aldostérone et en rénine dans le plasma. Ensuite, le patient prend 25 mg de capoten par voie orale et reste en position assise pendant 2 heures, après quoi son sang est à nouveau prélevé pour déterminer la teneur en aldostérone et en rénine. Chez les patients souffrant d'hypertension essentielle, ainsi que chez les personnes en bonne santé, il existe une diminution des taux d'aldostérone due à l'inhibition de la conversion de l'angiotensine I en angiotensine II. Chez les patients présentant un hyperaldostéronisme primaire, la concentration d'aldostérone est augmentée, le rapport d'activité aldostérone/rénine est supérieur à 50.

5. Test à la spironolactone. Le patient suit un régime avec une teneur normale en chlorure de sodium (6 g par jour) et reçoit de l'aldactone (veroshpiron), un antagoniste de l'aldostérone, 100 mg 4 fois par jour pendant 3 jours. Au 4ème jour, la teneur en potassium dans le sérum sanguin est déterminée et une augmentation de son taux sanguin de plus de 1 mmol/l par rapport au niveau initial confirme le développement d'une hypokaliémie due à un excès d'aldostérone. Le taux d'aldostérone et de rénine dans le sang reste inchangé. L'hypertension artérielle est éliminée.

6. Testez avec des minéralocorticoïdes sans aldostérone. Le patient prend 400 mcg d'acétate de fluorocortisol pendant 3 jours ou 10 mg d'acétate de désoxycorticostérone pendant 12 heures. Le taux d'aldostérone dans le sérum sanguin et l'excrétion de ses métabolites dans l'urine ne changent pas avec l'aldostéronisme primaire, alors qu'avec l'hyperaldostéronisme secondaire. diminue considérablement. Dans certains cas, il y a une légère diminution du taux d'aldostérone dans le sang également avec l'aldostérome.

7. Testez avec DOX. Prescrire DOXA 10-20 mg/jour pendant 3 jours. Chez les patients présentant un hyperaldostéronisme secondaire, les taux d'aldostérone diminuent, mais pas dans le syndrome de Cohn. Les taux de glucocorticoïdes et d'androgènes sont normaux.

8. Test orthostatique (marche pendant 4 heures). Contrairement aux personnes en bonne santé, les niveaux d’aldostérone diminuent paradoxalement.

9. Diagnostic topique des lésions surrénaliennes. Les adénomes d'aldostérome sont de petite taille, moins de 3 cm de diamètre chez 80 % des patients, et sont souvent localisés dans la glande surrénale gauche.

10. La tomodensitométrie est l'étude la plus informative et la plus sensible. Chez 90 % des patients, des tumeurs d'un diamètre de 5 à 10 mm sont détectées.

11. Balayage des glandes surrénales avec I-131-iode-cholestérol dans le contexte d'inhibition de la fonction glucocorticoïde par la dexaméthasone (0,5 mg toutes les 4 heures pendant 4 jours). L'asymétrie des glandes surrénales est caractéristique. Sensibilité - 85%.

12. Cathétérisme des veines surrénales avec prélèvement sanguin sélectif bilatéral et détermination des taux d'aldostérone dans celles-ci. La sensibilité de l'étude augmente après une stimulation préliminaire de l'adénome avec de l'ACTH synthétique - la production d'aldostérone du côté de la tumeur augmente fortement. La sensibilité de l'étude est de 90%.

13. Phlébographie de contraste aux rayons X des glandes surrénales - la sensibilité de la méthode est de 60 % : la vascularisation de la tumeur est insignifiante, la taille est petite.

14. Échographie des glandes surrénales.

15. Suprarénorographie dans des conditions de pneumorétropéritonium, associée ou sans urographie intraveineuse. La méthode n'est informative que pour les grosses tumeurs et donne le plus souvent des résultats faussement négatifs. La petite taille des aldostéres, situés à l'intérieur, modifie rarement les contours des glandes surrénales.

Diagnostic différentiel

1. aldostéronisme secondaire (hyperaldostéronisme hyperréninémique) - conditions dans lesquelles une formation accrue d'aldostérone est associée à une stimulation prolongée de sa sécrétion par l'angiotensine II. L'aldostéronisme secondaire est caractérisé par une augmentation des taux de rénine, d'angiotensine et d'aldostérone dans le plasma sanguin. L'activation du système rénine-angiotensine se produit en raison d'une diminution du volume sanguin effectif tout en augmentant simultanément le solde négatif du chlorure de sodium. Se développe avec un syndrome néphrotique, une cirrhose du foie associée à une ascite, un œdème idiopathique, qui survient souvent chez les femmes préménopausées, une insuffisance cardiaque congestive et une acidose tubulaire rénale.

2. Syndrome de Barter : hyperplasie et hypertrophie de l'appareil juxtaglomérulaire des reins avec hyperaldostéronisme. Une perte excessive de potassium dans ce syndrome est associée à des modifications des tubules ascendants et à un défaut primaire du transport du chlorure. Caractérisé par un nanisme, un retard mental et la présence d'une alcalose hypokaliémique avec une pression artérielle normale.

3. Tumeurs produisant de la rénine (réninisme primaire), y compris les tumeurs de Wilms (néphroblastome) - l'aldostéronisme secondaire survient en cas d'hypertension artérielle. L'hypertension maligne avec lésions des vaisseaux des reins et de la rétine est souvent associée à une sécrétion accrue de rénine et à un aldostéronisme secondaire. La formation accrue de rénine est associée au développement d'une artériolite rénale nécrosante. Après néphrectomie, l'hyperaldostéronisme et l'hypertension disparaissent.

4. L'utilisation à long terme de diurétiques thiazidiques pour l'hypertension artérielle provoque un aldostéronisme secondaire. Par conséquent, la détermination du taux de rénine et d'aldostérone dans le plasma sanguin ne doit être effectuée que 3 semaines ou plus après l'arrêt du traitement diurétique.

5. L'utilisation à long terme de contraceptifs contenant des œstrogènes entraîne le développement d'une hypertension artérielle, une augmentation du taux de rénine dans le plasma sanguin et un aldostéronisme secondaire. L'augmentation de la formation de rénine est associée à l'effet direct des œstrogènes sur le parenchyme hépatique et à une augmentation de la synthèse du substrat protéique - l'angiotensinogène.

6. Le syndrome hypertensif pseudominéralocorticoïde s'accompagne d'une hypertension artérielle, d'une diminution de la teneur en rénine et en aldostérone dans le plasma sanguin. Elle se développe avec une consommation excessive de préparations d'acide glycyrrlisique (glycyrame, glycyrinate de sodium), contenues dans les rhizomes de la réglisse de l'Oural ou de la réglisse glabra.

7. Le syndrome de Liddle est une maladie héréditaire accompagnée d'une réabsorption accrue du sodium dans les tubules rénaux suivie du développement d'une hypertension artérielle, d'une diminution de la teneur en potassium, en rénine et en aldostérone dans le sang.

8. L'ingestion ou la production excessive de désoxycorticostérone dans l'organisme entraîne une rétention de sodium, une excrétion excessive de potassium et une hypertension. Avec un trouble congénital de la biosynthèse du cortisol distal par rapport à la 21-hydroxylase, à savoir avec un déficit en 17a-hydroxylase et 11b-hydroxylase, une formation excessive de désoxycorticostérone se produit avec le développement du tableau clinique correspondant.

9. L'hypertension avec une faible teneur en rénine dans le plasma sanguin (hypertension artérielle à faible rénine) représente 20 à 25 % de tous les patients souffrant de cette maladie. L'utilisation d'inhibiteurs de la stéroïdogenèse chez les patients hypertendus présentant de faibles taux de rénine a conduit à une normalisation de la pression artérielle, alors que chez les patients hypertendus présentant des taux de rénine normaux, un tel traitement s'est révélé inefficace. Une normalisation de la pression artérielle a été observée chez ces patients après une surrénalectomie totale bilatérale. Il est possible que l'hypertension à faible rénine soit un syndrome hypertensif qui se développe en raison d'une sécrétion excessive de minéralocorticoïdes encore non identifiés.

L'aldostéronisme primaire (syndrome de Conn) est un hyperaldostéronisme provoqué par une production autonome d'aldostérone par le cortex surrénalien (due à une hyperplasie, un adénome ou un carcinome). Les symptômes et les signes comprennent une faiblesse occasionnelle, une augmentation de la pression artérielle et une hypokaliémie. Le diagnostic comprend la détermination des taux plasmatiques d'aldostérone et de l'activité rénine plasmatique. Le traitement dépend de la cause. La tumeur est retirée si possible ; en cas d'hyperplasie, la spironolactone ou des médicaments apparentés peuvent normaliser la tension artérielle et provoquer la disparition d'autres manifestations cliniques.

L'aldostérone est le minéralocorticoïde le plus puissant produit par les glandes surrénales. Il régule la rétention de sodium et la perte de potassium. Dans les reins, l'aldostérone provoque le transfert de sodium de la lumière des tubules distaux vers les cellules tubulaires en échange de potassium et d'hydrogène. Le même effet est observé dans les glandes salivaires et sudoripares, dans les cellules de la muqueuse intestinale et dans les échanges entre fluides intracellulaires et extracellulaires.

La sécrétion d'aldostérone est régulée par le système rénine-angiotensine et, dans une moindre mesure, par l'ACTH. La rénine, une enzyme protéolytique, s'accumule dans les cellules juxtaglomérulaires des reins. Une diminution du volume et de la vitesse du flux sanguin dans les artérioles rénales afférentes induit la sécrétion de rénine. La rénine convertit l'angiotensinogène hépatique en angiotensine I, qui est convertie en angiotensine II par l'enzyme de conversion de l'angiotensine. L'angiotensine II provoque la sécrétion d'aldostérone et, dans une moindre mesure, la sécrétion de cortisol et de désoxycorticostérone, qui ont également une activité pressive. La rétention de sodium et d'eau causée par une sécrétion accrue d'aldostérone augmente le volume sanguin circulant et réduit la sécrétion de rénine.

Le syndrome d'hyperaldostéronisme primaire a été décrit par J. Conn (1955) en relation avec un adénome du cortex surrénalien producteur d'aldostérone (aldostérome), dont l'ablation a conduit à un rétablissement complet du patient. Actuellement, le concept collectif d'hyperaldostéronisme primaire regroupe un certain nombre de maladies similaires dans leurs caractéristiques cliniques et biochimiques, mais différentes dans leur pathogenèse, qui reposent sur une production excessive et indépendante (ou partiellement dépendante) du système rénine-angiotensine d'aldostérone par le cortex surrénalien.

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Code CIM-10

E26.0 Hyperaldostéronisme primaire

Quelles sont les causes de l’aldostéronisme primaire ?

L'aldostéronisme primaire peut être provoqué par un adénome, généralement unilatéral, de la couche glomérulaire du cortex surrénalien ou, plus rarement, par un carcinome ou une hyperplasie surrénalienne. Dans l'hyperplasie surrénale, plus souvent observée chez les hommes âgés, les deux glandes surrénales sont hyperactives et il n'y a pas d'adénome. Le tableau clinique peut également être observé dans l'hyperplasie surrénalienne congénitale due à un déficit en 11-hydroxylase et dans l'hyperaldostéronisme héréditaire dominant supprimé par la dexaméthasone.

Symptômes de l'aldostéronisme primaire

Cas clinique d'hyperaldostéronisme primaire

Le 31 janvier 2012, la patiente M., une femme de 43 ans, a été admise au service d'endocrinologie de l'hôpital clinique républicain de Kazan avec des plaintes de maux de tête et de vertiges lorsque la tension artérielle atteignait un maximum de 200/100 mm Hg. Art. (avec une tension artérielle confortable de 150/90 mm Hg), faiblesse musculaire généralisée, crampes dans les jambes, faiblesse générale, fatigue.

Histoire de la maladie. La maladie s'est développée progressivement. Depuis cinq ans, la patiente constate une augmentation de la tension artérielle, pour laquelle elle a été observée par un thérapeute à son domicile et a reçu un traitement antihypertenseur (énalapril). Il y a environ 3 ans, j'ai commencé à ressentir des douleurs périodiques dans les jambes, des crampes et une faiblesse musculaire qui se produisaient sans facteurs provoquants visibles et disparaissaient d'elles-mêmes en 2-3 semaines. Depuis 2009, elle a été hospitalisée à 6 reprises dans les services de neurologie de divers établissements médicaux avec un diagnostic de polyneuropathie démyélinisante chronique, développant de manière subaiguë une faiblesse musculaire généralisée. L’un des épisodes impliquait une faiblesse musculaire du cou et un affaissement de la tête.

Avec la perfusion de prednisolone et d'un mélange polarisant, une amélioration s'est produite en quelques jours. Selon les analyses de sang, le potassium est de 2,15 mmol/l.

Du 26/12/11 au 25/01/12, elle a été hospitalisée à l'Hôpital Clinique Républicain, où elle a été admise avec des plaintes de faiblesse musculaire généralisée et de crampes périodiques dans les jambes. Un examen a été réalisé qui a révélé : prise de sang du 27 décembre 2011 : ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, créatinine - 53 µmol/L, potassium 2,8 mmol/L, urée - 4,3 mmol/L , total Protéines 60 g/l, bilirubine totale. - 14,7 µmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, phosphore 1,27 mmol/l, Calcium - 2,28 mmol/l.

Analyse d'urine du 27/12/11 ; poids spécifique - 1002, protéines - traces, leucocytes - 9-10 par cellule, épit. pl - 20-22 en p/z.

Hormones dans le sang : T3sv - 4,8, T4sv - 13,8, TSH - 1,1 μmE/l, cortisol - 362,2 (normale 230-750 nmol/l).

Échographie : Reins gauches : 97x46 mm, parenchyme 15 mm, échogénicité accrue, FLS - 20 mm. L'échogénicité est augmentée. La cavité n'est pas élargie. Droite 98x40 mm. Le parenchyme est de 16 mm, l'échogénicité est augmentée, le CL est de 17 mm. L'échogénicité est augmentée. La cavité n'est pas élargie. Un bord hyperéchogène est visualisé autour des pyramides des deux côtés. Sur la base de l'examen physique et des données de laboratoire, un examen plus approfondi a été recommandé pour exclure une pathologie endocrinienne d'origine surrénalienne.

Échographie des glandes surrénales : dans la projection de la glande surrénale gauche, une formation ronde isoéchogène de 23x19 mm est visualisée. Dans la projection de la glande surrénale droite, les formations pathologiques ne sont pas visualisées de manière fiable.

Urine pour catécholamines : Diurèse - 2,2 l, adrénaline - 43,1 nmol/jour (normale 30-80 nmol/jour), noradrénaline - 127,6 nmol/l (normale 20-240 nmol/jour). Ces résultats excluaient la présence de phéochromocytome comme cause possible d'hypertension incontrôlée. Rénine du 13/01/12-1,2 µUI/ml (N vertical - 4,4-46,1 ; horizontal 2,8-39,9), aldostérone 1102 pg/ml (normal : couché 8-172, assis 30 -355).

ECR du 18/01/12 : signes ECR d'une formation dans la glande surrénale gauche (dans le pédoncule médial de la glande surrénale gauche, on détermine une formation isodense de forme ovale, mesurant 25*22*18 mm, homogène, avec une densité de 47 NU.

Sur la base de l'anamnèse, du tableau clinique, des données des méthodes de recherche en laboratoire et instrumentales, un diagnostic clinique a été établi : hyperaldostéronisme primaire (aldostérome de la glande surrénale gauche), identifié pour la première fois sous la forme d'un syndrome hypokaliémique, de symptômes neurologiques, de tachycardie sinusale. Convulsions périodiques hypokaliémiques avec faiblesse musculaire généralisée. Hypertension, stade 3, stade 1. CHF 0. Tachycardie sinusale. L’infection des voies urinaires est en phase de résolution.

Le syndrome d'hyperaldostéronisme survient avec des manifestations cliniques causées par trois complexes de symptômes principaux : l'hypertension artérielle, qui peut avoir une évolution soit en crise (jusqu'à 50 %), soit persistante ; altération de la conduction neuromusculaire et de l'excitabilité, associée à une hypokaliémie (dans 35 à 75 % des cas) ; altération de la fonction tubulaire rénale (50 à 70 % des cas).

On a recommandé au patient un traitement chirurgical pour enlever une tumeur productrice d'hormones de la glande surrénale - surrénalectomie laparoscopique à gauche. Une opération a été réalisée - surrénalectomie laparoscopique à gauche dans le service de chirurgie abdominale du RCH. La période postopératoire s'est déroulée sans incident. Au 4ème jour après l'intervention (11/02/12), le taux de potassium sanguin était de 4,5 mmol/l. Pression artérielle 130/80 mm Hg. Art.

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aldostéronisme secondaire

L'aldostéronisme secondaire est une production accrue d'aldostérone par les glandes surrénales en réponse à des stimuli extra-surrénaliens non hypophysaires, notamment une sténose de l'artère rénale et une hypovolémie. Les symptômes sont similaires à ceux de l’aldostéronisme primaire. Le traitement comprend la correction de la cause sous-jacente.

L'aldostéronisme secondaire est provoqué par une diminution du flux sanguin rénal, qui stimule le mécanisme rénine-angiotensine, entraînant une hypersécrétion d'aldostérone. Les causes d'une diminution du flux sanguin rénal comprennent les maladies obstructives de l'artère rénale (par exemple, athérome, sténose), la vasoconstriction rénale (avec hypertension maligne), les maladies accompagnées d'œdème (par exemple, insuffisance cardiaque, cirrhose avec ascite, syndrome néphrotique). La sécrétion peut être normale en cas d'insuffisance cardiaque, mais le flux sanguin hépatique et le métabolisme de l'aldostérone sont réduits, de sorte que les taux circulants de l'hormone sont élevés.

Diagnostic de l'aldostéronisme primaire

Le diagnostic est suspecté chez les patients souffrant d'hypertension et d'hypokaliémie. Les tests de laboratoire consistent à déterminer les taux plasmatiques d'aldostérone et l'activité rénine plasmatique (PRA). Les tests doivent être effectués lorsque le patient ne prend pas de médicaments qui affectent le système rénine-angiotensine (par exemple, diurétiques thiazidiques, inhibiteurs de l'ECA, antagonistes de l'angiotensine, bloqueurs) pendant 4 à 6 semaines. L'ARP est généralement mesurée le matin, le patient étant allongé. Généralement, les patients atteints d'aldostéronisme primaire ont des taux plasmatiques d'aldostérone supérieurs à 15 ng/dL (> 0,42 nmol/L) et de faibles taux d'ARP, avec un rapport entre l'aldostérone plasmatique (en nanogrammes/dL) et l'ARP [en nanogrammes/(mLh) ] supérieur à 20 .

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