Syndrome pseudobulbaire. Paralysie bulbaire et pseudobulbaire

Paralysie)

dysfonctionnement des muscles (paralysie) innervés par les paires de nerfs crâniens IX, X et XII à la suite de lésions bilatérales des motoneurones centraux et des voies corticonucléaires menant aux noyaux de ces nerfs.

La paralysie pseudobulbaire se développe souvent avec une athérosclérose cérébrale sévère. Des troubles neurologiques bilatéraux surviennent après des accidents vasculaires cérébraux ischémiques ou hémorragiques répétés, qui entraînent la formation de multiples petites lésions dans les hémisphères cérébraux. Conducteurs corticonucléaires (voir Système pyramidal) à Cela peut provoquer des dommages à différents niveaux, le plus souvent au niveau de la capsule interne, le pont du cerveau. Le développement de P. p. est également possible avec l'arrêt unilatéral du flux sanguin dans une grande artère cérébrale, ce qui entraîne une diminution dans l'hémisphère opposé (ce qu'on appelle le vol) et des lésions cérébrales chroniques se développent. La cause de P. p. peut également être des vaisseaux cérébraux diffus dans les vascularites, par exemple syphilitique, tuberculeuse, rhumatismale, périartérite noueuse, lupus érythémateux disséminé, maladie de Degos, etc. De plus, P. p. , lésions des voies nucléaires corticales dans les maladies dégénératives héréditaires, maladie de Pick, maladie de Creutzfeldt-Jakob, complications post-réanimation chez les personnes ayant souffert d'hypoxie cérébrale. Dans la période aiguë d'hypoxie cérébrale, P. p. peut se développer à la suite de lésions diffuses du cortex cérébral.

Cliniquement caractérisé par un trouble de la déglutition - dysphagie (Dysphagie), un trouble de l'articulation - dysarthrie (Dysarthrie) ou anarthrie, des modifications de la phonation - dysphonie (enrouement). les muscles de la langue, du palais mou et du pharynx ne s'accompagnent pas d'atrophie et sont nettement moins prononcés que dans la paralysie bulbaire (paralysie bulbaire). Des automatismes oraux sont provoqués (voir Réflexes), qui sont associés à un dysfonctionnement concomitant des motoneurones centraux et des voies corticonucléaires vers les noyaux des nerfs faciaux et trijumeaux. Les patients sont obligés de manger de la nourriture lentement, s'étouffant en avalant à cause de la nourriture liquide pénétrant dans le (palais mou) ; la salivation est notée. Souvent, P. p. s'accompagne d'attaques de rires ou de pleurs violents, qui ne sont pas associés à des émotions et résultent d'une contraction spastique des muscles du visage. Dans le même temps, on peut observer une faiblesse, des troubles de l'attention et de la mémoire, suivis d'une diminution de l'intelligence.

Sur la base de la nature des symptômes qui l'accompagnent, on distingue les formes pyramidales, extrapyramidales, pontiques, ainsi que les formes héréditaires et infantiles de P. p. Dans la forme pyramidale, en plus des manifestations de P. p., la diparésie des membres. est observée, les réflexes profonds augmentent presque toujours et des réflexes pathologiques du carpe et du pied sont provoqués. Dans la forme extrapyramidale, les signes de P. p. sont associés au syndrome akinétique-rigide (syndrome akinétique-rigide). La forme pontine est caractérisée par une combinaison de signes de P. p. avec une paralysie centrale des muscles innervés par les paires de nerfs crâniens V, VII et VI. La forme héréditaire de P. p. est l'une des composantes d'un complexe de manifestations neurologiques provoquées par un trouble génétique du métabolisme cérébral avec dégénérescence des neurones pyramidaux. La forme infantile de P. p. se développe à la suite d'une encéphalite cérébrale à la naissance ou d'une encéphalite intra-utérine et se caractérise par une combinaison de P. p.

Le diagnostic dans les cas typiques n'est pas difficile. P. p. doit être différencié de la paralysie bulbaire. Avec ce dernier, il n'y a pas de réflexes d'automatisme oral, le réflexe pharyngé du palais mou n'est pas évoqué, il y a aussi des contractions fasciculaires des muscles de la langue, la nasalité est plus prononcée. Le traitement dépend de la forme de P. et de son stade de la maladie sous-jacente. Au fur et à mesure que P. progresse, des agents sont utilisés pour normaliser les processus de coagulation sanguine et réduire le taux de cholestérol dans le sang. Des médicaments qui améliorent la microcirculation cérébrale, les processus métaboliques et la bioénergétique des neurones (aminalon, encéphabol, cérébrolysine, etc.), des agents anticholinestérasiques (prozerin, oxazil, etc.) sont indiqués. En cas de développement aigu de P., p. sont nécessaires à l'hôpital, sonde. En cas de troubles sévères de la déglutition, les masses alimentaires peuvent entraîner une obstruction des voies respiratoires, ce qui nécessite des mesures de réanimation (voir Asphyxie).

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1. Petite encyclopédie médicale. - M. : Encyclopédie médicale. 1991-96 2. Premiers secours. - M. : Grande Encyclopédie russe. 1994 3. Dictionnaire encyclopédique des termes médicaux. - M. : Encyclopédie soviétique. - 1982-1984.

Voyez ce qu’est la « paralysie pseudobulbaire » dans d’autres dictionnaires :

PARALYSIE PSEUDOBULBAIRE- (fausse paralysie bulbaire), perte de fonction des muscles lingual, masticateur, facial, pharyngé et laryngé, et parfois des mouvements oculaires correspondants en raison de lésions des conducteurs nucléaires centraux et corticaux des noyaux moteurs... ... Grande encyclopédie médicale

PARALYSIE PSEUDOBULBAIRE- [du grec. les pseudos se trouvent lat. bulbus est un bulbe dont la forme ressemble à la moelle oblongate et au grec. paralysie relaxation] paralysie centrale des muscles de l'expression faciale, des muscles de la langue, du pharynx, du palais mou et du larynx, causée par... ...

CIM 10 G12.212.2 CIM 9 335.23335.23 DiseasesDB ... Wikipédia

Perte ou altération du mouvement dans une ou plusieurs parties du corps. La paralysie est un symptôme de nombreuses maladies organiques du système nerveux. Une condition dans laquelle les mouvements volontaires ne sont pas complètement perdus est appelée parésie. Raisons. La paralysie n'est pas... Encyclopédie de Collier

PARALYSIE PSEUDOBULBAIRE- [du grec. pseudos mensonge et lat. bulbe bulbeux, dont la forme ressemble à celle du bulbe rachidien] paralysie des muscles articulatoires du visage innervés par les nerfs crâniens moteurs, causée par une lésion bilatérale de la tige corticale... ... Psychomotricité : dictionnaire-ouvrage de référence

- (paralysie pseudobulbaire ; synonyme : fausse paralysie bulbaire, paralysie bulbaire supranucléaire) parésie des muscles innervés par les nerfs crâniens moteurs, provoquée par une lésion bilatérale des fibres nucléaires corticales dans les hémisphères ou dans le tronc... ... Grand dictionnaire médical

Paralysie pseudobulbaire- Syn. : Syndrome pseudobulbaire. Dysfonctionnement combiné du groupe caudal des nerfs crâniens, provoqué par des lésions bilatérales des voies corticonucléaires menant à leurs noyaux. Dans ce cas, le tableau clinique ressemble à des manifestations bulbaires... ... Dictionnaire encyclopédique de psychologie et de pédagogie Grande encyclopédie psychologique

Un problème tel que le développement du syndrome pseudobulbaire chez un enfant est un véritable test pour les parents. Le fait est que les symptômes de cette maladie se manifestent assez clairement et, si la réaction est intempestive, mettent beaucoup de temps à être surmontés.

Qu'est-ce que le syndrome pseudobulbaire

L'essence de cette maladie se résume à l'apparition de multiples foyers d'hémorragie, grands et petits, qui entraînent des lésions dans les deux hémisphères des fibres reliant les noyaux moteurs du cortex cérébral au tronc cérébral.

Ce type de lésion peut se développer à la suite d’accidents vasculaires cérébraux répétés. Mais il existe des cas où le syndrome pseudobulbaire (PS) se fait sentir même sans cas d'hémorragie antérieur.

Avec un tel problème, en règle générale, les fonctions bulbaires commencent à souffrir. Nous parlons de déglutition, de mastication, d'articulation et de phonation. La violation de ces fonctions entraîne des pathologies telles que la dysphagie, la dysphonie et la dysarthrie. La principale différence entre ce syndrome et le syndrome bulbaire est qu'il n'y a pas de développement d'atrophie musculaire et que des réflexes d'automatisme oral sont observés :

Augmentation du réflexe trompe ;

réflexe d'Oppenheim ;

le réflexe nasogénien d'Astvatsaturov ;

Réflexes aériens lointains et autres réflexes similaires.

Syndrome pseudobulbaire - causes

Le développement de ce syndrome est une conséquence de l'athérosclérose des vaisseaux cérébraux et des foyers de ramollissement qui en résultent, qui peuvent être localisés dans les deux hémisphères.

Mais ce n’est pas le seul facteur conduisant à un tel syndrome. La forme vasculaire de la syphilis cérébrale, ainsi que les neuroinfections, les processus dégénératifs, les infections et les tumeurs affectant les deux hémisphères, peuvent également avoir un impact négatif.

En fait, le syndrome pseudobulbaire survient lorsque, dans le contexte d'une maladie, les voies centrales allant des centres moteurs du cortex cérébral aux noyaux moteurs de la moelle allongée sont interrompues.

Pathogénèse

Le développement d'un tel syndrome se manifeste par une athéromatose sévère des artères de la base du cerveau, qui touche les deux hémisphères. Dans l'enfance, des lésions bilatérales des conducteurs corticobulbaires sont enregistrées, entraînant une paralysie cérébrale.

Si vous devez faire face à la forme pyramidale du syndrome pseudobulbaire, le réflexe tendineux augmente. Avec la forme extrapyramidale, les mouvements lents, la raideur, l'anémie et l'augmentation du tonus musculaire sont d'abord enregistrés. La forme mixte implique la manifestation totale des signes décrits ci-dessus indiquant un syndrome pseudobulbaire. Des photos de personnes touchées par ce syndrome confirment la gravité de la maladie.

Symptômes

L’un des principaux symptômes de cette maladie est une altération de la déglutition et de la mastication. Dans cet état, la nourriture commence à rester coincée sur les gencives et derrière les dents, des aliments liquides peuvent s'écouler par le nez et le patient s'étouffe souvent pendant les repas. De plus, des changements se produisent dans la voix - elle prend une nouvelle teinte. Le son devient rauque, les consonnes disparaissent et certaines intonations sont complètement perdues. Parfois, les patients perdent la capacité de parler à voix basse.

Avec un problème tel que le syndrome pseudobulbaire, les symptômes peuvent également s'exprimer par une parésie bilatérale des muscles du visage. Cela signifie que le visage prend un aspect anémique semblable à celui d’un masque. Il est également possible d'éprouver des crises de rire ou de pleurs convulsifs violents. Mais ces symptômes ne sont pas toujours présents.

Il convient de mentionner le réflexe tendineux de la mâchoire inférieure, qui peut fortement augmenter au cours du développement du syndrome.

Le syndrome pseudobulbaire est souvent enregistré parallèlement à une maladie telle que l'hémiparésie. Un syndrome extrapyramidal peut survenir, entraînant une raideur, une augmentation du tonus musculaire et une lenteur des mouvements. Une déficience intellectuelle, qui peut s'expliquer par la présence de multiples foyers de ramollissement dans le cerveau, est également possible.

De plus, contrairement à la forme bulbaire, ce syndrome exclut la survenue de troubles des systèmes cardiovasculaire et respiratoire. Cela s'explique par le fait que les processus pathologiques n'affectent pas les centres vitaux, mais se développent dans la moelle allongée.

Le syndrome lui-même peut avoir une apparition progressive ou un développement aigu. Mais si l'on considère les indicateurs les plus courants, on peut affirmer que dans la grande majorité des cas, l'apparition du syndrome pseudobulbaire est précédée de deux ou plusieurs crises d'accident vasculaire cérébral.

Diagnostic

Pour déterminer le syndrome pseudobulbaire chez les enfants, il est nécessaire de différencier ses symptômes de la néphrite, du parkinsonisme, de la paralysie bulbaire et des nerfs. L'une des caractéristiques distinctives de la pseudoforme sera l'absence d'atrophie.

Il convient de noter que dans certains cas, il peut être assez difficile de distinguer la PS de la paralysie de type Parkinson. Cette maladie progresse lentement et, dans les stades ultérieurs, des accidents vasculaires cérébraux apoplectiques sont enregistrés. De plus, des signes similaires au syndrome apparaissent : pleurs violents, troubles de la parole, etc. Un médecin qualifié doit donc déterminer l’état du patient.

Développement du syndrome chez les enfants

Un problème tel que le syndrome pseudobulbaire peut se manifester assez clairement chez les nouveau-nés. Dès le premier mois de la vie, les signes de cette maladie deviennent perceptibles.

Lors de l'examen d'un bébé atteint du syndrome pseudobulbaire, la fibrillation et l'atrophie ne sont pas détectées, mais le réflexe d'automatisme oral est enregistré. En outre, un tel syndrome peut conduire à des pleurs et des rires pathologiques.

Parfois, les médecins diagnostiquent des formes combinées de syndrome pseudobulbaire et bulbaire. Cette forme de la maladie est une conséquence de la sclérose latérale amyotrophique, de la thrombose du système artériel vertébrobasilaire, des tumeurs malignes inopérables du tronc ou des processus démyélinisants.

Traitement du syndrome

Pour influencer le syndrome pseudobulbaire chez l'enfant, il faut dans un premier temps prendre en compte le stade de son apparition. Dans tous les cas, le traitement sera d'autant plus efficace que les parents emmèneront tôt l'enfant chez le médecin.

Dans le cas où ce syndrome progresse, on utilise généralement des médicaments visant à normaliser le métabolisme des lipides, les processus de coagulation et à réduire le cholestérol dans le sang. Des médicaments qui amélioreraient la microcirculation, la bioénergétique des neurones et les processus métaboliques du cerveau seraient utiles.

Des médicaments tels que Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin, etc. ont un effet similaire. Dans certains cas, les médecins peuvent prescrire des médicaments ayant un effet anticholinestérase (Proserin, Oxazil).

Compte tenu des troubles provoqués par le syndrome pseudobulbaire chez les enfants, il est extrêmement important de connaître les signes indiquant son développement. Après tout, si vous ignorez les symptômes évidents et ne démarrez pas le processus de traitement à temps, vous ne pourrez peut-être pas neutraliser complètement la maladie. Cela signifie que l’enfant souffrira de troubles de la déglutition pour le reste de sa vie, et pas seulement.

Mais si vous réagissez à temps, les chances de guérison seront assez élevées. Surtout si des cellules souches sont utilisées dans le processus de traitement. Leur administration dans une maladie telle que le syndrome pseudobulbaire peut avoir pour effet de remplacer physiquement la gaine de myéline et, par ailleurs, de restaurer les fonctions des cellules endommagées. Un tel effet réparateur peut permettre au patient de retrouver son plein fonctionnement.

Comment influencer la condition chez les nouveau-nés

Si le syndrome pseudobulbaire a été diagnostiqué chez les nouveau-nés, le traitement impliquera une approche intégrée. Tout d'abord, il s'agit d'un massage du muscle orbiculaire, d'une alimentation par sonde et d'une électrophorèse à la prosérine sur le rachis cervical.

Parlant des premiers signes de guérison, il convient de noter qu'ils incluent l'apparition de réflexes du nouveau-né, qui étaient auparavant absents, la stabilisation de l'état neurologique et des changements positifs dans les écarts enregistrés précédemment. De plus, avec un traitement réussi, il devrait y avoir une augmentation de l'activité motrice dans le contexte d'inactivité physique ou une augmentation du tonus musculaire en cas d'hypotension sévère. Chez les enfants ayant un âge gestationnel long, une réaction significative au contact et un tonus émotionnel s'améliorent.

Période de récupération dans le traitement des nouveau-nés

Dans la plupart des cas, si vous n’avez pas à faire face à des lésions graves et incurables, la période de récupération précoce commence au cours des 2-3 premières semaines de la vie de l’enfant. Lorsqu'il s'agit d'un problème tel que le syndrome pseudobulbaire, le traitement à la semaine 4 et au-delà comprend une thérapie de récupération.

Dans le même temps, pour les enfants qui ont dû subir des crises, les médicaments sont sélectionnés avec plus de soin. Le cortexin est souvent utilisé, la durée du traitement est de 10 injections. En plus de ces mesures, Pantogam et Nootropil sont administrés par voie orale aux enfants pendant le traitement.

Massage et physiothérapie

Concernant l’utilisation du massage, il convient de noter qu’il a un effet majoritairement tonique et, dans de rares cas, relaxant. Elle est également réalisée pour tous les enfants. Pour les nouveau-nés présentant une spasticité des membres, le massage est indiqué plus tôt - le 10ème jour de vie. Mais il est important de ne pas dépasser la norme actuelle – 15 séances. De plus, cette méthode de traitement est associée à la prise de Mydocalm (deux fois par jour).

La physiothérapie, quant à elle, se concentre sur l'électrophorèse du sulfate de magnésium avec de l'aloès ou de la lidase sur la colonne cervicale.

Dysarthia pseudobulbaire

C'est l'une des maladies résultant du syndrome pseudobulbaire. Son essence se résume à la perturbation des voies reliant les noyaux du groupe bulbaire au cortex cérébral.

Cette maladie peut avoir trois degrés :

- Léger. Les violations sont mineures et se manifestent par le fait que les enfants ont des difficultés à prononcer les grognements et les sifflements. Lorsqu’il écrit un texte, l’enfant confond parfois les lettres.

- Moyenne. Cela se produit plus souvent que d’autres. Dans ce cas, il y a pratiquement une absence totale de mouvements du visage. Les enfants ont des difficultés à mâcher et à avaler des aliments. La langue bouge également mal. Dans cet état, l’enfant ne peut pas parler clairement.

- Sévère (anarthrie). Les mouvements du visage sont totalement absents, tout comme la mobilité des muscles de l'appareil vocal. Chez ces enfants, la mâchoire inférieure s'affaisse, mais la langue reste immobile.

Pour cette maladie, des méthodes de traitement médicamenteux, des massages et de la réflexologie sont utilisés.

Il n’est pas difficile de conclure que ce syndrome constitue une menace assez grave pour la santé de l’enfant. La maladie oblige donc les parents à réagir rapidement aux symptômes et à faire preuve de patience pendant le processus de traitement.

Paralysies bulbaires et pseudobulbaires.

Paralysie bulbaire.

Il s'agit d'un complexe de symptômes qui résulte de lésions des noyaux moteurs, des racines ou des 9, 10, 12 paires de nerfs crâniens eux-mêmes, avec un tableau clinique de parésie atrophique (périphérique) flasque, de paralysie des muscles innervés par ces nerfs. Particulièrement prononcé avec des lésions bilatérales.

La paralysie bulbaire est caractéristique de la sclérose latérale amyotrophique, de la paralysie bulbaire progressive de Duchenne, de la poliomyélite, des maladies de type polio, de l'encéphalite à tiques, des tumeurs du tegmentum de la moelle oblongate et du cervelet, de la syringobulbie.

Étiologie : pour les tumeurs et l'arachnoïdite de la fosse crânienne postérieure, la carcinose, la sarcomatose, les processus granulomateux, la méningite avec localisation prédominante dans la fosse crânienne postérieure, la polynévrite diphtérique, la polyradiculonévrite infectieuse-allergique.

Clinique : Il existe une violation de l'articulation (dysarthrie, anarthrie), de la déglutition (dysphagie, aphagie), de la phonation (dysphonie, aphonie), un ton nasal de la parole est noté (nasolalia). Il existe un prolapsus du palais mou, son immobilité lors de la prononciation des sons, et parfois une déviation de la luette. Les dommages au 10e nerf entraînent un dysfonctionnement respiratoire et cardiovasculaire. Des signes de paralysie périphérique sont révélés (atrophie des muscles de la langue, diminution de son volume, plissement de la muqueuse de la langue). Les dommages aux noyaux sont caractérisés par une fasciculation de la langue. Les réflexes palatin, pharyngé, toux et nauséeux sont réduits ou absents, et une parésie du muscle orbiculaire de l'oris est souvent notée.

Le diagnostic repose sur la clinique. Le diagnostic différentiel est réalisé en cas de paralysie pseudobulbaire. Le traitement consiste à traiter la maladie sous-jacente. En cas de lésion bilatérale de la 10ème paire, l'issue est fatale.

Paralysie pseudobulbaire.

Il s'agit d'un complexe symptomatique qui survient lorsque les voies corticonucléaires des nerfs crâniens 9, 10, 12 sont interrompues bilatéralement, avec un tableau clinique de parésie centrale ou de paralysie des muscles innervés par ces nerfs crâniens.

Les maladies suivantes s'accompagnent le plus souvent d'une paralysie pseudobulbaire : sclérose en plaques, gliomes basaux et autres tumeurs de la base du pont, troubles circulatoires de la région vertébrobasilaire, myélinolyse centrale pontique. Les lésions des fibres corticonucléaires au niveau des pédoncules cérébraux sont souvent associées à des accidents vasculaires cérébraux et à des tumeurs. Des lésions bilatérales plus localisées des voies corticonucléaires sont généralement observées dans des processus diffus ou multifocaux dans les deux hémisphères - maladies vasculaires du cerveau, maladies démyélinisantes, encéphalite, intoxication, lésions cérébrales et leurs conséquences.

Les dommages aux voies corticonucléaires des 9e, 10e, 12e paires de nerfs crâniens conduisent à l'apparition d'une image de paralysie centrale.

Clinique : Se manifeste par des troubles de la déglutition (dysphagie), de la phonation (dysphonie) et de l'articulation de la parole (dysarthrie). Il existe une tendance aux rires et aux pleurs violents, dus à une interruption bilatérale des fibres corticales descendantes qui conduisent les impulsions inhibitrices.

Contrairement à la paralysie bulbaire, avec syndrome pseudobulbaire, les muscles paralysés ne s'atrophient pas et il n'y a pas de réaction de dégénérescence. Dans le même temps, les réflexes associés au tronc cérébral sont non seulement préservés, mais également pathologiquement augmentés - palatin, pharyngé, toux, nausée. La présence de symptômes d'automatisme oral est caractéristique.

Le diagnostic repose sur la clinique. Diagnostic différentiel avec paralysie bulbaire. Le traitement et le pronostic dépendent de la nature et de la gravité de la maladie à l'origine de cet état pathologique.

16. Manifestations cliniques de lésions du lobe frontal du cerveau .

Le syndrome du lobe frontal est le nom général d'un ensemble de syndromes de diverses structures fonctionnellement significatives du lobe frontal des hémisphères cérébraux. Chacun de ces syndromes peut se présenter sous 2 variantes - irritatif et prolapsus. De plus, les caractéristiques du syndrome du lobe frontal sont influencées par la loi de l'asymétrie fonctionnelle des hémisphères cérébraux ; les syndromes des hémisphères gauche et droit présentent des différences significatives. Conformément à cette loi, l'hémisphère gauche chez les droitiers est responsable des fonctions verbales (chez les gauchers - vice versa), l'hémisphère droit est responsable des fonctions non verbales, gnostiques et pratiques (chez les gauchers - vice-versa).

Syndrome du lobe frontal postérieur. Se produit lorsque les champs de Brodmann suivants sont affectés : 6 (agraphie), 8 (rotation confortable des yeux et de la tête dans la direction opposée et paralysie du regard « cortical » sur le côté, aspantine, astasie-abasie), 44 (aphasie motrice).

Syndrome du compartiment moyen. Se produit lorsque les zones Brodmann 9, 45, 46, 47 sont endommagées. Les principaux symptômes de ce syndrome sont des troubles mentaux, qui peuvent être représentés par 2 syndromes principaux :

· Syndrome apathique-abulique – manque d'initiative pour tout mouvement.

· Le syndrome désinhibé-euphorique est à l'opposé du premier syndrome. Ceux. infantilisme, bêtise, euphorie.

D'autres symptômes de lésions de la partie médiane du lobe frontal peuvent inclure :

· Symptôme de « facial facialis » (symptôme de Vincent) – présence d'une insuffisance de l'innervation faciale inférieure en pleurant, en riant, en souriant.

· Phénomènes de préhension – réflexe de Janiszewski (au moindre contact avec la surface palmaire, la main serre par réflexe un poing), réflexe de Robinson (le phénomène de saisie et de poursuite obsessionnelle automatique) ;

· Modifications typiques de la posture (rappelant la posture parkinsonienne) ;

Syndrome antérieur (pôle). Se produit lorsque les 10e et 11e champs selon Brodmann sont affectés. Les principaux symptômes de ce syndrome sont des troubles de la statique et de la coordination, appelés ataxie frontale (déviation du corps vers le côté au repos, dépassement), une adiadocokinèse et une altération de la coordination du côté opposé à la lésion, moins souvent du côté de la lésion. Parfois, ces symptômes sont appelés pseudocérébelleux. Ils diffèrent des véritables cérébelleux par la moindre intensité des troubles, l'absence d'hypotonie des muscles des membres et leur combinaison avec des modifications du tonus musculaire de type extrapyramidal (rigueur, phénomènes de « roue dentée » et de « contre-continence »). Les symptômes décrits sont causés par des lésions des voies frontopontines et pontocérébelleuses, qui commencent principalement aux pôles des lobes frontaux.

Syndrome de la surface inférieure. Il s'apparente aux syndromes de la partie médiane du lobe frontal et du pôle frontal, se différenciant par la présence de lésions obligatoires du nerf olfactif. Le principal symptôme, outre les troubles mentaux (syndromes apathiques-abuliques ou désinhibés-euphoriques), est l'hypo- ou l'anosmie (diminution ou absence de l'odorat) du côté de la lésion. Lorsque la lésion pathologique s'étend vers l'arrière, un syndrome de Foster-Kennedy (atrophie primaire de la papille optique, du côté de la lésion, par suite d'une pression sur le nerf optique) et la présence d'une papille optique congestive peuvent apparaître. Des douleurs à la percussion le long du processus zygomatique ou de la région frontale de la tête et la présence d'une exophtalmie homolatérale au foyer peuvent également survenir, indiquant la proximité du processus pathologique avec la base du crâne et avec l'orbite.

Syndrome de la région précentrale. Se produit lorsque le gyrus précentral est endommagé (4ème et partiellement 6ème zone de Brodmann), qui est l'aire motrice du cortex cérébral. Voici les centres des fonctions motrices élémentaires - flexion, extension, adduction, abduction, pronation, supination, etc. Le syndrome est connu sous 2 variantes :

· Variante d'irritation (irritation). Donne le syndrome d'épilepsie partielle (focale). Ces crises (Jackson, Kozhevnikov) s'expriment par des convulsions cloniques ou tonico-cloniques, partant stéréotypées d'une certaine partie du corps selon la projection somatotopique : l'irritation des parties inférieures du gyrus précentral donne des convulsions partielles commençant dans les muscles du pharynx, langue et groupe facial inférieur (syndrome operculaire - crises de mouvements de mastication ou de déglutition, léchage des lèvres, claquements). L'irritation unilatérale du cortex cérébral dans la région de la partie médiane du gyrus précentral produit des paroxysmes cloniques-toniques - syndrome irritatif du gyrus central antérieur - convulsions cloniques ou cloniques-toniques dans le bras controlatéral à la lésion, à partir des parties distales (main, doigts) de ce dernier. L'irritation du cortex cérébral au niveau du lobule paracentral provoque l'apparition de convulsions cloniques ou cloniques-toniques, à partir des muscles du pied de la partie opposée du corps.

· Variante du prolapsus cérébral. Elle se manifeste par une violation de la fonction motrice volontaire - parésie centrale (paralysie). Un signe caractéristique des troubles corticaux de la fonction motrice est un type de paralysie ou parésie monoplégique, une combinaison de monoparésie d'un bras ou d'une jambe avec une parésie centrale des muscles innervés par les nerfs facial et hypoglosse - un syndrome de perte de fonctions du centre antérieur gyrus, causé par des dommages unilatéraux à une certaine zone du cortex cérébral dans la région du gyrus central antérieur.

Le syndrome bulbaire, ou, comme on l'appelle aussi, paralysie bulbaire, est une maladie causée par des modifications de l'activité ou des lésions de certaines parties du cerveau, provoquant une perturbation du fonctionnement des organes de la bouche ou du pharynx.

Il s'agit d'une paralysie des organes de prise alimentaire directe ou de la parole, dans laquelle les lèvres, le palais, le pharynx (partie supérieure de l'œsophage, langue, petite luette, mâchoire inférieure) sont paralysés. Cette maladie peut être bilatérale ou unilatérale, touchant la moitié des organes. le pharynx en coupe longitudinale.

Les symptômes suivants sont observés avec la maladie :

• Manque d'expressions faciales de la bouche : le patient ne peut tout simplement pas l'utiliser.
• Bouche constamment ouverte.
• Entrée d'aliments liquides dans le nasopharynx ou la trachée.
• Il n'y a pas de réflexes palatins et pharyngés ; une personne arrête involontairement d'avaler, y compris la salive).
• En raison du symptôme précédent, une bave se développe.
• En cas de paralysie unilatérale, le palais mou pend et la luette est tirée vers le côté sain.
• Discours trouble.
• Incapacité à avaler
• Paralysie de la langue, qui peut constamment se contracter ou se trouver dans une position tournée vers l'extérieur, pendant hors de la bouche.
• La respiration est altérée.
• Il y a une détérioration de l'activité cardiaque.
• La voix disparaît ou devient sourde et à peine audible, change de ton et devient complètement différente de la précédente.

Les patients sont souvent incapables d’avaler et sont donc obligés de manger de la nourriture liquide à l’aide d’un tube.

En médecine, on distingue les syndromes bulbaires et pseudobulbaires, qui présentent des symptômes très similaires, mais qui sont néanmoins légèrement différents, ont des causes différentes, bien qu'ils soient d'origine liée.

Au cours de la paralysie pseudobulbaire, les réflexes palatins et pharyngés sont préservés et la paralysie de la langue ne se produit pas, mais des troubles de la déglutition se développent toujours ; la plupart des patients présentent des symptômes de rire ou de pleurs forcés lorsqu'ils touchent le palais.

Les deux paralysies résultent de lésions des mêmes parties du cerveau pour les mêmes raisons, mais le syndrome bulbaire se développe en raison de lésions des noyaux cérébraux responsables des fonctions de déglutition, de battement cardiaque, de parole ou de respiration, et le syndrome pseudobulbaire se développe à partir de lésions. aux voies sous-corticales allant de ces noyaux au groupe nerveux bulbaire responsable de ces fonctions.

Dans le même temps, le syndrome pseudobulbaire est une pathologie moins dangereuse qui ne comporte pas de risque d'arrêt cardiaque ou respiratoire soudain.

Quelles sont les causes des symptômes

Les symptômes de la pathologie sont causés par des lésions de tout un groupe d'organes cérébraux, en particulier les noyaux de plusieurs nerfs situés dans la moelle allongée, leurs racines intracrâniennes ou externes. Avec le syndrome bulbaire, les dommages à un noyau ne se produisent presque jamais avec la perte d'une seule fonction, car ces organes sont situés très proches les uns des autres et ont également une très petite taille, c'est pourquoi ils sont touchés simultanément.

En raison de la lésion, le système nerveux perd le lien avec les organes du pharynx et ne peut plus les contrôler ni consciemment ni inconsciemment au niveau des réflexes (lorsqu'une personne avale automatiquement de la salive).

Une personne présente, apparaissant au cours du deuxième mois de la vie intra-utérine, des substances constituées de matière cérébrale et situées au centre même du cerveau, entre ses hémisphères. Ils sont responsables des sens humains et du fonctionnement du visage dans son ensemble. En même temps, ils ont une fonction motrice, sensorielle ou les deux à la fois.

Les noyaux nerveux sont des postes de commandement uniques : ternaire, facial, glossopharyngé, hypoglosse, etc. Chaque nerf est apparié, donc leurs noyaux, qui sont situés symétriquement par rapport à la moelle allongée, sont également appariés. Dans le syndrome bulbaire, les noyaux responsables du nerf glossopharyngé, hypoglosse ou vague sont touchés, qui ont des fonctions mixtes d'innervation du pharynx, du palais mou, du larynx, de l'œsophage, et ont un effet parasympathique (excitant et contractant) sur l'estomac, poumons, cœur, intestins, pancréas, responsables de la sensibilité de la membrane muqueuse de la mâchoire inférieure, du pharynx, du larynx, d'une partie du conduit auditif, du tympan et d'autres parties moins importantes du corps. Étant donné que les noyaux sont appariés, ils peuvent être endommagés soit complètement, soit seulement la moitié, situés d'un côté de la moelle allongée.

Une déficience ou des lésions du nerf vague dans la paralysie bulbaire peuvent provoquer un arrêt soudain des contractions du cœur, du système respiratoire ou une perturbation du tractus gastro-intestinal.

Causes de la maladie

Les troubles cérébraux à l'origine du syndrome bulbaire peuvent avoir un grand nombre de causes, qui peuvent être regroupées en plusieurs groupes généraux :

• Anomalies héréditaires, mutations et modifications d'organes.
• Maladies cérébrales, à la fois traumatiques et infectieuses.
• Autres maladies infectieuses.
• Intoxication toxique.
• Modifications vasculaires et tumeurs.
• Modifications dégénératives du cerveau et des tissus nerveux.
• Anomalies osseuses.
• Troubles du développement intra-utérin.
• Maladies auto-immunes.

Chaque groupe contient un grand nombre de maladies individuelles, chacune pouvant entraîner des complications sur le groupe bulbaire de noyaux du cerveau et sur ses autres parties.

Paralysie bulbaire chez les enfants

Chez le nouveau-né, la paralysie bulbaire est très difficile à déterminer ; elle est diagnostiquée selon deux critères :

• Humidité trop élevée dans la membrane muqueuse de la bouche du bébé, qui chez les nourrissons est presque sèche.
• Rétractez le bout de la langue sur le côté si le nerf hypoglosse est touché.

Le syndrome bulbaire chez les enfants est extrêmement rare, car tous les troncs cérébraux sont touchés, ce qui est mortel. Ces bébés meurent tout simplement immédiatement. Mais le syndrome pseudobulbaire chez les enfants est courant et constitue un type de paralysie cérébrale.

Méthodes de traitement

La paralysie bulbaire et les syndromes pseudobulbaires sont diagnostiqués à l'aide des méthodes suivantes :

• Analyses générales d'urine et de sang.
• L'électromyogramme est une étude de la conduction nerveuse dans les muscles du visage et du cou.
• Tomographie du cerveau.
• Examen par un ophtalmologiste.
• L'œsophagoscopie est un examen de l'œsophage avec une sonde et une caméra vidéo.
• Analyse du liquide céphalo-rachidien - liquide cérébral.
• Les tests de dépistage de la myasthénie grave sont une maladie auto-immune caractérisée par une fatigue extrême des muscles striés. Les maladies auto-immunes sont des troubles dans lesquels le système immunitaire enragé commence à tuer.

Les méthodes de traitement et la possibilité de guérison complète d'une paralysie bulbaire ou pseudobulbaire dépendent de la cause exacte de leur apparition, puisqu'elle est une conséquence d'autres maladies. Parfois, il est possible de restaurer complètement toutes les fonctions, par exemple si la maladie n'a pas été causée par des dommages complets, mais uniquement par une irritation du cerveau due à une infection, mais le plus souvent pendant le traitement, l'objectif principal est de restaurer les fonctions vitales : respiration, le rythme cardiaque et la capacité à digérer les aliments, et il est également possible d'atténuer quelque peu les symptômes.

La paralysie bulbaire se développe avec des lésions simultanées bilatérales ou unilatérales des noyaux sous-corticaux des nerfs glossopharyngé, vague, accessoire et hypoglosse, situés dans la moelle allongée. Il s'agit d'une paralysie périphérique, c'est-à-dire qu'elle se caractérise par une diminution du tonus musculaire, une suppression des réflexes et le développement d'une atrophie musculaire.

Les causes de ce syndrome sont toutes les maladies entraînant des lésions du tissu cérébral dans cette zone :

• ischémie ou hémorragie dans la moelle oblongate;
• toute étiologie (transmise par les tiques, herpétique, etc.) ;
• polio;
• tumeur de la moelle allongée;
• Syndrome de Guillain-Barré.

Dans ce cas, il y a une perturbation de l'innervation des muscles du palais mou, du pharynx et du larynx, ce qui provoque le développement d'un complexe symptomatique typique.

Signes de paralysie bulbaire

La paralysie bulbaire et la parésie se caractérisent par une combinaison d'un certain nombre de symptômes provoqués par des mouvements altérés des muscles du palais mou, du pharynx et du larynx. La première chose qui attire l’attention est l’apparition de difficultés à avaler et d’étouffement en mangeant de la nourriture ou de l’eau.

Cette condition est dangereuse en raison de la pénétration de particules de nourriture et d'eau dans le nez et les poumons. Si dans le premier cas seules des sensations désagréables apparaissent, dans le second cas, une insuffisance respiratoire aiguë et la mort peuvent survenir. Par conséquent, l'alimentation des patients atteints de paralysie bulbaire ou de parésie doit être soigneusement organisée.

Des difficultés surviennent dans la prononciation des mots (, en particulier ceux contenant la lettre « r ». Les voyelles et les consonnes sonores sont prononcées d'une manière sourde. La parole devient trouble, peu claire, « un désordre dans la bouche ». La voix change, elle devient rauque, rauque et nasale, perd sa sonorité (aphonie). On a l'impression que la personne parle « dans le nez », comme si elle a un gros rhume (nasolalia), les mots sont prononcés à un rythme lent, la personne se lasse vite de la conversation.

A l'examen, on constate une diminution de la mobilité de la langue. Des contractions de ses faisceaux musculaires individuels (fasciculations) sont visibles. Au fil du temps, les muscles de la langue s’atrophient et leur taille diminue. Le palais mou pend au-dessus du pharynx. Les réflexes pharyngés, toux et palatins s'estompent.

Parfois, les patients atteints de paralysie bulbaire souffrent du syndrome de Brissot, qui est très probablement associé à une inhibition de la fonction de la formation réticulaire au niveau de la moelle allongée. Elle se manifeste par une apparition soudaine de tremblements dans tout le corps, la peau pâlit et de la sueur apparaît dessus. Des troubles respiratoires apparaissent, des baisses de tension artérielle, des palpitations et une sensation d'interruption du fonctionnement du cœur surviennent. Cela s’accompagne d’un sentiment d’anxiété et de panique intense.

Important! À côté des noyaux des nerfs crâniens responsables du développement des symptômes de la paralysie bulbaire, se trouvent des centres de régulation de la respiration et du rythme cardiaque. Par conséquent, les manifestations de ce syndrome s’accompagnent souvent d’un arrêt des fonctions vitales.

Quelle est la différence entre la paralysie pseudobulbaire ?

Elle se développe lorsque les voies allant du cortex aux noyaux de ces nerfs sont endommagées, c'est-à-dire que la lésion est située plus haut que dans la paralysie bulbaire. Elle appartient à la paralysie de type central. Leurs caractéristiques sont une augmentation du tonus musculaire, l'apparition de réflexes pathologiques et l'absence d'atrophie musculaire.

La dysarthrie et l'aphonie ressemblent à des manifestations de paralysie bulbaire. La voix devient faible, rauque et la prononciation de la plupart des sons est altérée. La raison en est une augmentation du tonus des muscles de la langue et du palais mou. Par conséquent, tenter de prononcer les mots plus clairement entraîne une détérioration encore plus importante de la diction, car les muscles spasmés deviennent plus tendus.

Il est plus facile de provoquer des réflexes pharyngés et de toux. Des réflexes d'automatisme oral apparaissent, normalement absents chez un adulte : lorsque la zone de la bouche est irritée, les lèvres sont tirées comme un tube, la personne effectue des mouvements de succion.

Un signe caractéristique est le développement de pleurs ou de rires violents. Les expressions faciales appropriées apparaissent spontanément, sans effort volontaire et ne correspondent pas à la situation réelle.

Méthodes thérapeutiques

Le traitement de la paralysie bulbaire commence par l'élimination de la cause sous-jacente à l'origine de la maladie. Pour soulager la maladie, des médicaments sont prescrits qui améliorent la nutrition des cellules nerveuses : Piracetam, Phenotropil, Cerebrolysin, Cerepro, Cytoflavin et autres.

La circulation cérébrale est améliorée par des médicaments tels que la Vinpocetine. Les vitamines B, notamment B1 et B6, contribuent à améliorer la transmission des impulsions le long de la fibre nerveuse et participent à la formation de sa gaine. C’est pourquoi ils constituent également un médicament de choix pour les maladies du système nerveux.

Il est important d'organiser des soins appropriés pour un tel patient. L'alimentation doit être effectuée en présence d'une infirmière ou d'un autre soignant pour éviter l'étouffement et la pénétration de corps étrangers dans les poumons. Des procédures physiothérapeutiques, des cours avec un orthophoniste et un neuropsychologue contribuent à améliorer les capacités d'élocution.

La paralysie bulbaire et pseudobulbaire n'est qu'une manifestation d'une autre maladie du système nerveux. Si ces signes se développent, il est nécessaire de contacter un neurologue le plus rapidement possible et de subir tous les examens nécessaires, car ces syndromes indiquent généralement de graves lésions du système nerveux pouvant entraîner la mort.