Syringomyélie du traitement de la colonne cervicale et thoracique. Les premiers symptômes de la syringomyélie cervicale

Dans la pratique neurologique, une maladie telle que la syringomyélie de la colonne cervicale et thoracique survient. La syringomyélie en elle-même n'affecte pas l'espérance de vie d'une personne. Les complications possibles présentent un danger : développement d'un sepsis, dépression du centre respiratoire, lésions du nerf vague. Quelle est l’étiologie, les symptômes et le traitement de cette maladie ?

La syringomyélie est une maladie chronique du système nerveux central à évolution lente, caractérisée par la formation de petites cavités dans la moelle épinière. Cette maladie est incluse dans la liste des maladies selon la CIM-10, code de syringomyélie G 95. La syringomyélie affecte principalement la moelle épinière. Dans certains cas, des dommages à la moelle oblongue sont possibles. La moelle épinière est située dans le canal rachidien. Les cas les plus fréquemment diagnostiqués sont la syringomyélie du rachis cervical et thoracique. Cette pathologie représente jusqu'à 7 % de tous les cas de maladies du système nerveux.

Il existe des formes congénitales (vraies) et acquises de la maladie. Dans le premier cas, la maladie se développe dans le contexte d'une prolifération active des cellules gliales. Ces dernières sont des cellules auxiliaires qui remplissent une fonction trophique. Ils ne participent pas à la conduction de l’influx nerveux. Des cavités dans la matière grise de la moelle épinière se forment lors de la mort massive des cellules gliales. Les cavités augmentent progressivement en taille. Cela peut comprimer les fibres nerveuses. Les neurones moteurs et sensoriels sont touchés. Très souvent, la syringomyélie congénitale de la moelle épinière est associée à des lésions de la colonne vertébrale.

La manifestation de la maladie survient le plus souvent entre 25 et 40 ans. Les hommes souffrent plus souvent de cette maladie que les femmes. Plus de la moitié des patients développent une syringomyélie secondaire (acquise). Elle est causée par des lésions de la zone reliant la colonne vertébrale au crâne. Les causes de la syringomyélie secondaire comprennent : les lésions de la colonne vertébrale et de la moelle épinière, l'infarctus de la moelle épinière, l'hémorragie, les hernies discales des vertèbres cervicales ou thoraciques, l'inflammation de l'arachnoïde mère, la sclérose en plaques, les tumeurs de la moelle épinière thoracique ou cervicale, la tuberculose.

Principales manifestations cliniques

La CIM-10 identifie uniquement les types de syringomyélie ; les symptômes ne sont pas indiqués. On distingue les signes suivants de la maladie :

• perte de poids;
• diminution du tonus des petits muscles des mains;
• violation de la sensibilité ou sa perte complète;
• blessures thermiques à la peau;
• épaississement de la peau;
• changement de couleur de la peau (cyanose);
• douleur sourde dans la colonne cervicale ou thoracique;
• douleur au visage;
• déformation articulaire;
• fractures fréquentes;
• épaississement des doigts.

Une altération de la température et une sensibilité à la douleur sont un signe diagnostique précieux. Ces personnes sont incapables de distinguer le chaud du froid, ce qui entraîne finalement des brûlures. Lorsque la moelle épinière est endommagée, la sensibilité à la douleur est également perdue. Dans le même temps, les patients ne remarquent pas les blessures qu'ils subissent, ce qui peut avoir des conséquences négatives. Tous ces symptômes sont associés à des lésions des cornes postérieures (sensibles) de la moelle épinière dans la région thoracique et cervicale.

Les cornes antérieures peuvent également être impliquées dans le processus. Il existe des motoneurones directement connectés aux muscles. Dans cette situation, les patients peuvent se plaindre d’une diminution de la force musculaire, de difficultés à bouger et d’une faiblesse. Un symptôme spécifique de la syringomyélie cervicale est le syndrome de Horner. Elle se manifeste par une constriction de la pupille, un affaissement de la paupière supérieure et une énophtalmie (rétraction du globe oculaire vers l'arrière). Les symptômes peuvent inclure une parésie des jambes et un dysfonctionnement des organes pelviens. Les symptômes supplémentaires de la syringomyélie incluent une transpiration excessive.

9 facteurs d'occurrence.

Le traitement des patients n'est effectué qu'après un examen neurologique approfondi. Le diagnostic comprend l'anamnèse, l'évaluation de la douleur et de la sensibilité à la température, un examen externe, la détermination des réflexes, la réalisation d'une tomodensitométrie ou d'une imagerie par résonance magnétique de la colonne vertébrale, une myélographie, des analyses générales de sang et d'urine. La collecte de l'anamnèse de la maladie et de l'histoire de la vie est d'une grande importance. Un neurologue expérimenté doit savoir comment traiter la syringomyélie des régions cervicale et thoracique. Un traitement conservateur sans chirurgie est possible aux premiers stades de la maladie.

Le traitement conservateur implique l'utilisation d'iode ou de phosphore radioactif, de diurétiques (furosémide), de neuroprotecteurs, de vitamines et d'antispasmodiques myotropes (Dibazol).

Les neuroprotecteurs sont nécessaires pour protéger les cellules nerveuses. De ce groupe, Piracetam et Actovegin sont les plus souvent utilisés. Pour éliminer la douleur, des analgésiques (Analgin) et des bloqueurs ganglionnaires sont utilisés. Pour calmer les patients, des antidépresseurs et des antipsychotiques sont souvent prescrits. Pour améliorer la transmission de l'influx nerveux, il est conseillé de prescrire Prozerin. De plus, une thérapie physique peut être effectuée. S'il y a une parésie des membres supérieurs et qu'il n'y a aucun effet du traitement médicamenteux, une intervention chirurgicale est réalisée.

Lors de l'opération, les cavités sont drainées, les adhérences sont éliminées et la moelle épinière est décomprimée. Le pronostic sanitaire est favorable dans la plupart des cas. Le plus dangereux est la lésion du centre respiratoire. Les brûlures peuvent provoquer une infection qui, si elle n'est pas traitée, peut provoquer une septicémie. Ainsi, la syringomyélie spinale est une maladie neurologique rare. La maladie peut rester longtemps asymptomatique.

Si la sensibilité est altérée et que des brûlures sans cause apparaissent sur le corps, vous devez contacter un neurologue et subir un examen. Une consultation avec d'autres spécialistes peut être nécessaire.

(du grec « syrinx » - tuyau vide et « myélon » - moelle épinière) est une maladie chronique du système nerveux central, dans laquelle des cavités se forment dans la substance de la moelle épinière, et parfois dans la moelle oblongate. La vraie syringomyélie est associée à une pathologie du tissu glial ; dans d'autres cas, la maladie est une conséquence d'anomalies de la jonction cranio-vertébrale. L’utilisation de l’IRM de la colonne vertébrale a grandement facilité le diagnostic de la syringomyélie. Dans les cas où l'IRM n'est pas possible, les cavités syringomyélitiques peuvent être visualisées par myélographie. La syringomyélie n'est pas curable ; dès qu'elle débute à un jeune âge, elle accompagne le patient tout au long de sa vie. Les patients sont traités par un traitement symptomatique et neuroprotecteur et, dans les cas graves, par un drainage chirurgical des caries.

informations générales

La véritable syringomyélie est causée par une anomalie congénitale du tissu glial, qui provoque une croissance excessive de cellules gliales dans la matière grise de la moelle épinière thoracique et cervicale et dans le tronc cérébral (syringobulbie). Le processus de prolifération des cellules gliales peut être déclenché par un traumatisme ou une maladie infectieuse. Les cellules gliales pathologiquement multipliées meurent et des cavités bordées de cellules gliales se forment dans la matière grise du cerveau. Ces cellules laissent passer le liquide qui s’accumule dans la cavité et provoque son agrandissement progressif. Dans ce cas, il se produit une compression, une dégénérescence et la mort des cellules nerveuses adjacentes : neurones moteurs et sensoriels.

La progression constante de la syringomyélie est due à l'augmentation constante des cavités qui en résultent, accompagnée de la mort d'un nombre croissant de neurones. Avec la vraie syringomyélie, des déformations congénitales et des anomalies du développement de la colonne vertébrale sont souvent détectées : scoliose, déformations thoraciques, malocclusion, structure asymétrique du crâne facial et d'autres parties du squelette, palais haut, dysplasie auriculaire, mamelons accessoires des glandes mammaires, fourchus langue, six doigts, etc. La vraie syringomyélie est héréditaire et survient principalement chez les hommes âgés de 25 à 40 ans.

Dans environ 65 % des cas de syringomyélie, ce n’est pas vrai, mais est associée à des anomalies à la jonction du crâne et de la colonne vertébrale (jonction craniovertébrale). De telles anomalies structurelles conduisent à une expansion du canal rachidien. La matière grise des segments de la moelle épinière situés au niveau d'une expansion importante du canal rachidien est détruite, ce qui conduit à l'apparition d'un tableau clinique caractéristique de la syringomyélie. Des cavités similaires à celles formées dans la vraie syringomyélie peuvent se former sur le site de neurones morts à la suite d'un traumatisme médullaire grave, d'une hémorragie ou d'un infarctus de la moelle épinière.

Symptômes de la syringomyélie

Dans la plupart des cas, des cavités syringomyélies se forment dans la corne dorsale de la moelle épinière, où se trouvent les neurones sensoriels responsables de la douleur et de la sensibilité à la température. Dans ce cas, de grandes zones sont identifiées sur la peau avec perte des types de sensibilité correspondants, le plus souvent elles sont situées sur les membres supérieurs et le torse et, en cas de lésions unilatérales, ont l'apparence d'une « demi-veste », et avec lésions bilatérales, une « veste ». En raison des troubles sensoriels liés à la syringomyélie, les patients sont souvent blessés et brûlés, ce qui est souvent la raison de la première visite chez le médecin. Mais avant même la formation d'une perte évidente de sensibilité, le patient développe des troubles sensoriels dans ces zones sous forme de douleurs et de paresthésies (brûlure, rampement, etc.), qui peuvent aussi être un motif de consultation chez le médecin. Le sens proprioceptif et la sensibilité tactile restent intacts dans la syringomyélie. Caractérisé par une douleur sourde et prolongée dans le cou, la zone interscapulaire, les bras et la poitrine. Les pertes de sensation au niveau du bas du torse et des jambes sont assez rares.

La syringomyélie se caractérise par des troubles neurotrophiques prononcés : épaississement de la peau et sa cyanose, mauvaise cicatrisation des plaies même mineures, déformation des articulations et des os, ostéoporose. Les patients atteints de syringomyélie présentent souvent des changements caractéristiques au niveau des mains : les doigts sont épaissis, la peau est sèche et rugueuse, de nombreuses cicatrices de blessures et de brûlures sont visibles, il y a souvent des plaies purulentes ou de nouvelles brûlures, les criminels ne sont pas rares. Lorsque les cornes latérales des segments thoraciques supérieurs de la moelle épinière sont touchées, on observe une chiromégalie - un épaississement prononcé de la main. Les lésions trophiques des articulations (généralement l'épaule et le coude) avec syringomyélie s'accompagnent de la fusion de leurs éléments osseux avec formation de cavités. L'articulation touchée se caractérise par un élargissement brutal; lors du mouvement, il n'y a pas de douleur et du bruit est entendu en raison du frottement des fragments osseux dans l'articulation.

Au fur et à mesure que la syringomyélie progresse, les cavités formées dans la moelle épinière augmentent et peuvent atteindre ses cornes antérieures, ce qui entraîne une diminution de la force musculaire, une altération des mouvements et l'apparition d'une atrophie musculaire. Une parésie dite flasque des membres se développe, caractérisée par une diminution du tonus musculaire, une atrophie et une diminution des réflexes profonds. Avec la syringomyélie de la moelle épinière cervicale, on observe un syndrome de Claude Bernard-Horner (affaissement de la paupière, dilatation de la pupille, rétraction du globe oculaire). Lorsque les voies motrices sont impliquées dans le processus, on note une paraparésie inférieure, parfois accompagnée d'une miction altérée.

Si, dans la syringomyélie, une cavité se forme dans le tronc cérébral (syringobulbie), la maladie débute par une perte de sensibilité dans les parties externes du visage. Plus tard, les troubles de la parole, de la déglutition et de la respiration augmentent progressivement (parésie bulbaire) et une atrophie de la langue, du palais mou et de la moitié du visage se développe. Avec la syringomyélie, une infection secondaire peut survenir avec le développement d'une bronchopneumonie ou de maladies urologiques (urétrite, pyélonéphrite). Le développement d'une paralysie bulbaire avec syringobulbie peut entraîner un arrêt respiratoire et la mort du patient.

Diagnostic

Traitement chirurgical de la syringomyélie discuté en cas de déficit neurologique important et croissant sous forme de parésie centrale des jambes et de parésie périphérique des bras. Les chirurgies de la colonne vertébrale sont réalisées pour drainer les cavités syringomyéliques, décompresser la moelle épinière et éliminer les adhérences.

Pronostic de la syringomyélie

En règle générale, la véritable syringomyélie se caractérise par une évolution lentement progressive et ne réduit pas l'espérance de vie. Les patients restent capables de travailler pendant une longue période. Cependant, si des complications infectieuses surviennent, une septicémie peut se développer. La syringobulbie est grave, car l'implication du centre respiratoire et du nerf vague dans le processus entraîne la mort.

Il n’existe pas encore de méthodes de prévention primaire de la syringomyélie. La prévention secondaire vise à prévenir la progression de la maladie, à prévenir les infections, les blessures et les brûlures.

La syringomyélie est une maladie du système nerveux central caractérisée par une évolution chronique à progression lente. L'essence anatomique réside dans la formation de cavités allongées dans la moelle épinière. Dans les situations où les formations cavitaires s'étendent au-delà de la moelle épinière et se déplacent dans la région de la moelle allongée, la pathologie est appelée syringobulbie.

La pathologie consiste en une croissance excessive puis la mort des cellules gliales, qui remplissent une fonction de soutien et de protection dans les tissus nerveux. Il existe bien plus de cellules gliales que de neurones qu’elles protègent. Dans un état normal, la couche gliale représente environ la moitié de tout le tissu nerveux et, en plus de ses fonctions principales, joue un rôle important dans les processus métaboliques et participe à la formation de la couche protectrice de myéline des neurones.

Lorsque la quantité et la qualité des cellules gliales sont perturbées, des vides se forment dans les tissus nerveux, ce qui arrête l'interaction normale des cellules nerveuses et crée une menace pour les neurones. Les cavités formées dans le tissu nerveux se remplissent de liquide (liquide céphalo-rachidien) et grossissent, provoquant la croissance de kystes qui compriment les terminaisons nerveuses. Le processus pathologique de la syringomyélie est le plus souvent localisé dans les parties supérieures de la moelle épinière - la région cervicale et thoracique supérieure.

En neurologie clinique, on distingue plusieurs facteurs causals de cette maladie :

1. La syringomyélie vraie ou idiopathique est une maladie congénitale causée par un développement altéré de la moelle épinière au cours du développement embryonnaire intra-utérin.
2. La syringomyélie post-traumatique est une forme acquise de la maladie causée par des lésions de la colonne vertébrale.
3. La syringomyélie, provoquée par une arachnopathie rachidienne (lumbago chronique) ou une arachnoïdite, survient le plus souvent comme complication après une intervention chirurgicale pour une hernie intervertébrale de la colonne vertébrale supérieure.
4. Syringomyélie résultant de formations tumorales de la moelle épinière (tumeur du foramen magnum, kyste de la fosse postcrânienne, tumeurs intracérébrales, kystes et tumeurs extramédullaires), compression (sténose) des terminaisons nerveuses.
5. Syringomyélie causée par la compression de la moelle épinière par des formations non tumorales, telles que les hernies intervertébrales.

Les causes du développement de la syringomyélie ne sont pas connues avec certitude, malgré de nombreuses études et tentatives visant à identifier les facteurs qui provoquent l'apparition de la maladie. La pathologie congénitale est due à des troubles du développement de la moelle épinière au stade du développement intra-utérin de l'embryon.

Des informations fiables sur les facteurs qui conduisent au développement d'anomalies intra-utérines dans le tissu de la moelle épinière sont inconnues. Théoriquement, les perturbations dans la formation des cellules nerveuses sont associées à une mauvaise alimentation, à l'alcoolisme, aux maladies infectieuses et à l'exposition aux radiations pendant la grossesse.

La syringomyélie secondaire ou acquise peut se développer comme conséquence et complication de maladies telles que des tumeurs, des troubles circulatoires, des blessures et une activité physique intense. Des études récentes prouvent qu'en cas d'apport sanguin insuffisant au canal central de la moelle épinière, des processus pathologiques se produisent qui conduisent à la mort des cellules gliales. La place des cellules mortes est prise par le liquide intercellulaire, ce qui conduit à la formation d'un kyste dans le tronc central de la moelle épinière.

Symptômes de la syringomyélie

La maladie peut survenir pendant une longue période sans signes évidents, ce qui complique considérablement son diagnostic rapide. Les symptômes suivants sont caractéristiques de la syringomyélie :

1. Troubles sensoriels segmentaires dissociés, dans lesquels la peau du patient perd la capacité de ressentir les influences de la douleur, du toucher et de la température. Selon la gravité de la maladie, la taille des zones du corps qui perdent la sensation peut varier. Selon le type de distribution, ils sont appelés par leur forme - type « col », « demi-veste » et « veste ».
2. À l'avenir, ces symptômes peuvent passer d'un trouble de la sensibilité cutanée à une forme plus profonde - une perte de sensation dans les articulations et les muscles.
3. Un signe caractéristique de la maladie est une forte diminution du volume musculaire, pouvant aller jusqu'à l'atrophie et une mobilité réduite de la main.
4. Des troubles vasculaires et des ulcères trophiques apparaissent souvent dans la zone touchée.
5. La maladie s'accompagne souvent d'attaques prolongées de douleurs sourdes et sourdes dans le cou, la poitrine, entre les omoplates, dans les articulations des épaules et des bras.
6. En fonction de la zone de lésion du tissu nerveux, les patients présentent un épaississement de la peau, un durcissement et une déformation des articulations.
7. L'ostéoporose est l'une des manifestations courantes de la maladie. En raison de troubles métaboliques, le calcium est éliminé des os, ce qui les rend très fragiles, ce qui peut entraîner des fractures et des luxations des articulations.
8. Au fur et à mesure que la maladie progresse, le patient développe une paralysie atrophique des bras. Lorsque le tronc cérébral est impliqué dans le processus pathologique, on note une perte de sensibilité et une parésie faciale, des paupières tombantes, une atrophie de la langue, une déficience auditive, une déglutition et une déficience de la parole.
9. Avec la syringomyélie de la région thoracique supérieure, une déformation du squelette (cyphoscoliose) peut survenir.
10. Les troubles autonomes se manifestent par une transpiration accrue dans la zone touchée, une modification du teint normal de la peau vers des rougeurs ou une cyanose.
11. Chez les patients diagnostiqués avec une syringomyélie, les plaies guérissent très mal, même les blessures et fissures mineures. Des taches se forment souvent sur la peau et les plaques à ongles sont affectées.

Diagnostic de la syringomyélie

Pour identifier le type de syringomyélie, la nature du développement et l'étendue de la maladie, les méthodes de diagnostic suivantes sont utilisées :

1. L'imagerie par résonance magnétique de la colonne vertébrale dans diverses projections est la principale méthode de diagnostic de la maladie. L'étude vous permet de visualiser l'état de la moelle épinière et de déterminer de manière fiable la zone et la nature des dommages causés au tissu nerveux.
2. Un examen aux rayons X est effectué pour identifier les troubles du tissu osseux, les processus atrophiques et hypertrophiques, l'ostéoporose et évaluer l'état et le degré de dommages aux articulations endommagées.
3. L'électromyographie est le plus souvent réalisée lorsque l'IRM n'est pas possible. Cette méthode permet d'évaluer le degré de déficience des motoneurones grâce à des signaux bioélectriques fournis par la moelle épinière.
4. L'examen otoneurologique est utile si l'on soupçonne le développement d'une syringobulbie et des lésions du tissu nerveux du tronc cérébral.

Il est important d'évaluer l'état psychologique du patient lors du diagnostic de la syringomyélie, il est donc conseillé d'inclure une consultation avec un psychologue dans la liste des études.

Complications de la syringomyélie

La syringomyélie provoque un certain nombre de maladies des organes internes - les pathologies qui l'accompagnent souvent sont des ulcères d'estomac, une perturbation des glandes endocrines (hypophyse, glandes surrénales). En raison d'une perturbation de l'apport sanguin, un manque d'oxygène du muscle cardiaque peut se développer.

Lorsqu'une infection secondaire s'ajoute, les organes respiratoires (bronchopneumonie) et le système génito-urinaire (pyélonéphrite, urétrite) du patient peuvent être impliqués dans le processus pathologique. Le risque de propagation de la maladie au tronc cérébral est la possibilité de développer une paralysie bulbaire, entraînant un arrêt respiratoire.

Traitement de la syringomyélie

À l’heure actuelle, une guérison complète de la syringomyélie est impossible. Grâce à des méthodes thérapeutiques et préventives, les neurologues ont la possibilité de soulager les symptômes aigus et d'arrêter le développement de la maladie.

L'évolution du traitement dépend en grande partie du stade auquel la maladie est détectée. Au stade initial, lorsqu'une prolifération pathologique de cellules gliales se produit dans les tissus de la moelle épinière, le traitement vise à supprimer leur croissance. A cet effet, les méthodes suivantes sont utilisées :

1. La radiothérapie est une irradiation de la zone affectée de la moelle épinière. L’objectif principal de cette méthode est d’arrêter la croissance des cellules gliales. Ces dernières années, l'efficacité de cette technique a été de plus en plus remise en question car dans la plupart des cas, la maladie ne peut être que légèrement stoppée, mais elle continue de progresser.
2. Le traitement à l'iode radioactif est une méthode reconnue utilisant l'isotope de l'iode I-131. Le médicament est pris sous forme de gélules, la dose est calculée individuellement pour chaque patient. L'iode radioactif arrête la prolifération des cellules gliales et prévient la formation de caries.
3. Le traitement médicamenteux vise à soulager l'état du patient. Elle est réalisée en cours tous les six mois et comprend toute une gamme de médicaments pour soulager la douleur (analgésiques, AINS), des médicaments pour améliorer la circulation sanguine et les processus métaboliques, des vitamines, des médicaments pour éliminer le liquide céphalo-rachidien, des anticholinestérases pour améliorer la conduction du signal nerveux. De plus, dans certains cas, des anticonvulsivants et des antidépresseurs sont nécessaires.
4. Les techniques physiothérapeutiques visent à soulager la douleur et à améliorer la mobilité. Le plus efficace dans ces cas est l'utilisation de l'UHF, des bains de radon, de l'électrophorèse, de l'acupuncture, de la physiothérapie et des massages.

La question de l'intervention chirurgicale se pose dans les cas les plus extrêmes avec une forme d'évolution rapide de la maladie, une altération de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien du cerveau ou une combinaison complexe de syringomyélie avec des anomalies de la jonction cranio-vertébrale. L'intervention chirurgicale peut être de nature différente - drainage et shunt des cavités, décompression de la colonne vertébrale, dissection des adhérences qui forment la sténose de la moelle épinière.

L'opération ne permet pas de débarrasser complètement le patient de la maladie, elle n'est donc prescrite que dans des cas exceptionnels. L'une des nouvelles méthodes de traitement de la maladie est la dissection du filum terminal de la moelle épinière. Son essence repose sur la théorie selon laquelle la cause de la syringomyélie congénitale et de la scoliose est une violation de l'apport sanguin à la moelle épinière en raison de son étirement.

Pronostic de la syringomyélie

La maladie ne réduit pas l'espérance de vie du patient. Avec un traitement complet régulier et une surveillance constante de l’état du patient, il peut mener une vie normale. La syringobulbie constitue une menace pour la vie, car les systèmes respiratoire et génito-urinaire sont impliqués dans le processus pathologique.

Prévention de la syringomyélie

Les mesures de prévention visent avant tout à éviter le danger de maladies infectieuses, qui peuvent provoquer la progression de la maladie et entraîner une septicémie. Il est conseillé aux patients de mener une vie saine, de bien manger et de suivre régulièrement un traitement par un neurologue.

La syringomyélie est une maladie chronique du système nerveux à évolution lente qui survient à la suite d'une perturbation du tube neural au cours de l'embryogenèse (lors de la formation du fœtus dans l'utérus). Avec cette pathologie, des zones de prolifération de tissu conjonctif (gliales) se forment dans la substance de la moelle épinière, qui se désintègrent ensuite pour former des cavités. Les cavités sont remplies de liquide céphalo-rachidien et ont tendance à se développer dans toutes les directions. Il s'avère qu'au lieu du tissu nerveux normal, des vides contenant du liquide se forment. En conséquence, les fonctions des parties de la moelle épinière remplacées ou comprimées par des cavités sont perdues. Cela provoque les symptômes cliniques de la syringomyélie. Le traitement de la syringomyélie est une tâche plutôt difficile. Des méthodes conservatrices et chirurgicales sont utilisées, mais un soulagement complet de la maladie ne peut être obtenu. Cet article vous informera sur les principaux symptômes et traitements de la syringomyélie.

informations générales

La syringomyélie porte plusieurs autres noms : maladie de Morvan, gliose vertébrale. Dans les cas où des cavités se forment non seulement dans la substance de la moelle épinière, mais également dans la région du tronc (racine oblongate), la maladie est appelée syringobulbie (bulbus - traduit par « bulbe », nom obsolète de la moelle oblongée en raison à sa forme).

On pensait auparavant que la syringomyélie survenait uniquement à la suite de troubles intra-utérins. Cependant, il a été découvert aujourd'hui que des cavités similaires peuvent également survenir à la suite de tumeurs du foramen magnum, de lésions de la moelle épinière et du cerveau et de processus inflammatoires. Et, bien que de telles situations soient beaucoup moins fréquentes que les altérations congénitales, le terme « syringomyélie » n'est actuellement plus utilisé pour désigner une maladie distincte, mais un groupe entier. Il s'avère que la syringomyélie est un syndrome de formation de cavités spécifiques dans la moelle épinière pour plusieurs raisons. En conséquence, il est d'usage de distinguer la vraie syringomyélie (avec des causes congénitales) et secondaire (avec l'influence de facteurs externes).

Bien souvent, la syringomyélie n’est pas le seul trouble de l’embryogenèse. Environ 80 % des cas de syringomyélie sont associés à. L'existence simultanée d'une syringomyélie et d'une anomalie de Dandy-Walker, de signes d'état dysraphique (forme inhabituelle de la tête, fente mentonnière, palais haut (gothique), bifurcation de la pointe de la langue et de la lèvre inférieure, croissance anormale des dents, malocclusion, taille inégale des dents). globes oculaires, crâne facial « bosselé », dysplasie de l'oreille, poitrine en forme d'entonnoir ou saillante, scoliose, cyphose, cyphoscoliose, mamelons accessoires, glandes mammaires de différentes tailles, division et déformation des arcs vertébraux, côtes supplémentaires, doigts supplémentaires, structure anormale du mains et pieds).

Pourquoi la syringomyélie se produit-elle ?

Malformations congénitales (mauvaise alimentation pendant la grossesse, toxicomanie, toxoplasmose, exposition aux radiations, infections chroniques et maladies métaboliques somatiques chez la femme enceinte, etc.) ou exposition à des facteurs externes (tumeurs, myélite et arachnoïdite, sténose du canal rachidien cervical, etc.) déclenchent la prolifération excessive de cellules gliales dans le cerveau. Au début, les cellules multipliées forment des nœuds, puis elles meurent et des cavités se forment sur le site de leur désintégration. Les cavités se remplissent progressivement de liquide céphalo-rachidien (LCR). Le liquide appuie sur les parois de la cavité, provoquant son expansion, provoquant ainsi la compression et la mort des cellules nerveuses voisines. À mesure que le processus progresse, les cavités se développent et de plus en plus de neurones meurent.

La science connaît deux types de cavités dans la syringomyélie :

• communiquant (lorsque la cavité syringomyélitique se connecte au canal central) ;
• non communicantes (les cavités existent de manière isolée et ne sont pas connectées aux voies du liquide céphalo-rachidien de la moelle épinière).

Symptômes de la syringomyélie

Selon diverses sources, l'incidence de la syringomyélie varie de 3,3 à 8,4 cas pour 100 000 habitants. La forme congénitale de la maladie touche 2 fois plus souvent les hommes que les femmes. Puisque les caries commencent à grossir à l’adolescence, c’est à ce moment-là que les premiers symptômes apparaissent. Bien que le diagnostic de la maladie soit souvent retardé de plusieurs décennies en raison de nombreux symptômes divers et non simultanés.

En règle générale, la maladie se développe lentement et accumule progressivement les symptômes, associés à une augmentation progressive de la taille des caries. Parfois, les patients associent l'apparition de la maladie à la toux ou aux éternuements (par exemple, ils disent qu'après avoir toussé, une faiblesse du bras est apparue).

Étant donné que les cavités de la syringomyélie se développent dans toutes les directions, il est d'usage de distinguer plusieurs formes le long de la longueur et du diamètre de la moelle épinière.

Par longueur :

• forme cervicothoracique : avec des cavités situées dans les régions cervicales et thoraciques de la moelle épinière ;
• lombo-sacrée : des cavités se forment dans les parties lombaires et sacrées de la moelle épinière. Cette forme est très rare et est considérée comme atypique ;
• bulbaire : lorsque la cavité est localisée dans la moelle oblongue (syringobulbie) ;
• mixte : lorsqu'il y a des cavités dans plusieurs sections à la fois.

À travers:

• sensible : lorsque les conducteurs sensoriels de la moelle épinière sont comprimés ;
• moteur : dommages aux motoneurones et aux voies respiratoires ;
• trophique : avec compression des cornes latérales de la moelle épinière ;
• mixte : généralement une conséquence de la longue « expérience » existante de la maladie.

Cette division a une base clinique, car, par exemple, lorsque la cavité est localisée dans la moelle épinière cervico-thoracique et que les conducteurs sensoriels sont compressés, les premiers symptômes seront une perte de douleur et de sensibilité à la température dans les mains, et lorsque la cavité est localisée dans la même section, mais la compression des motoneurones, la première à se produire est une faiblesse musculaire des membres supérieurs avec préservation complète de la sensibilité.

Dans la période initiale de la maladie, la forme sensible est plus fréquente. Les principaux symptômes sont des douleurs, des paresthésies et des troubles sensoriels.

La douleur survient dans la région cervico-brachiale (avec la forme cervicothoracique), sourde, douloureuse, peut avoir une teinte brûlante, apparaître sous forme de crises ou être constante. Dans ces mêmes zones, des sensations désagréables de rampement et de picotements (c'est-à-dire des paresthésies) surviennent. Les changements de sensibilité sont représentés par la perte de sensibilité à la douleur et à la température dans la zone dite « veste » (avec lésions bilatérales) ou « demi-veste » (processus unilatéral), c'est-à-dire dans les bras et la zone adjacente de le torse, tout en le maintenant au niveau de l'abdomen, du bassin et des membres inférieurs. Cette perte de sensibilité est considérée comme spécifique à la syringomyélie. Il provoque l'apparition de cicatrices de brûlures et de blessures diverses (puisque la sensation douloureuse ne résulte pas d'une exposition chaude ou traumatisante).

Avec la syringomyélie, il n'est pas du tout nécessaire que toutes les manifestations sensibles se produisent simultanément. Une personne ne peut consulter un médecin qu'en raison de brûlures fréquentes, mais en l'absence totale de douleur.

Une autre caractéristique de l'évolution clinique de la syringomyélie est la nature dissociée des troubles sensoriels. Qu'est-ce que cela signifie? Cela signifie un changement dans la sensibilité à la douleur et à la température, tandis que d'autres types sont préservés (les types de sensibilité dits profonds, qui permettent à une personne de déterminer la position d'un membre dans l'espace, de deviner le lieu du toucher les yeux fermés). Cette caractéristique n'est révélée que dans les premiers stades de la maladie, car les cavités ne compriment alors que les cornes postérieures de la moelle épinière, responsables de la douleur et de la sensibilité à la température. Au fur et à mesure que les cavités se développent, les conducteurs de sensibilité profonde (cordes postérieures) sont également impliqués dans le processus, et tous les types de sensations sont alors perturbés.

Si la cavité est initialement située dans la moelle épinière lombo-sacrée, des changements similaires à ceux décrits ci-dessus se produisent dans les jambes.

La forme motrice survient au début de la maladie, beaucoup moins fréquemment. Elle est associée à une compression des cornes antérieures. En conséquence, des contractions musculaires involontaires apparaissent au niveau des bras (des jambes dans le cas de la forme lombo-sacrée), la force et le tonus musculaire diminuent et les réflexes tendineux sont perdus. Au bout de quelques semaines, une atrophie des muscles des membres supérieurs (inférieurs) est détectée : perte de poids et amincissement. Lorsque les cavités commencent à comprimer non seulement les cornes antérieures, mais également les cordons antérieurs et latéraux, une faiblesse musculaire se produit dans les membres inférieurs (avec forme cervicothoracique et faiblesse initiale des bras) avec une augmentation du tonus de ceux-ci, l'apparition de réflexes pathologiques et augmentation des réflexes tendineux normaux (genou, Achille). La compression des cordons antérieur et latéral s'accompagne également d'un dysfonctionnement des organes pelviens (épisodes d'incontinence urinaire, envie impérative d'uriner, puis apparition de problèmes de rétention des selles).

La forme trophique est associée à la compression des cornes latérales de la moelle épinière, où se trouvent les neurones du système nerveux autonome. Cliniquement, cela se manifeste (sous la forme cervicothoracique) par un épaississement, une sécheresse et une rugosité de la peau, une décoloration bleue des doigts et des mains, des ongles cassants, des panaris fréquents, une densité capillaire accrue, une pigmentation de certaines zones de la peau, une transpiration accrue ( surtout quand on mange des plats épicés ou chauds). Les blessures aux mains ne guérissent pas bien, s'infectent secondairement et conduisent au développement de phlegmon, de fistules et d'ostéomyélite. Les articulations du membre supérieur sont déformées, parfois dans des proportions incroyables. Dans ce cas, les mouvements dans l'articulation affectée peuvent être totalement indolores (en raison de dommages aux conducteurs sensibles), bien qu'un fort craquement des os frottés puisse être entendu. Les os sont également sujets à destruction et l'ostéoporose se développe. Cela conduit souvent à des fractures. Il s'avère que les articulations et les os semblent fondre et que des cavités recouvertes de peau se forment à leur place.

Avec la localisation cervicothoracique de la cavité syringomyélitique, un syndrome de Horner peut survenir. Il comprend le ptosis (affaissement de la paupière supérieure), le myosis (constriction de la pupille) et l'énophtalmie (récession du globe oculaire vers l'intérieur). Le syndrome est causé par la compression des conducteurs nerveux autonomes.

La syringobulbie se caractérise par des lésions des nerfs crâniens : hypoglosse, vague, glossopharyngé, facial et parfois. Cela présente les manifestations cliniques suivantes :

• mobilité réduite de la langue, son hypotrophie;
• troubles de l'élocution ;
• ton de voix nasillard ;
• s'étouffer en mangeant;
• enrouement de la voix pouvant aller jusqu'à l'aphonie ;
• troubles du goût dans la langue;
• perte de sensibilité et atrophie musculaire au niveau du visage ;
• palais mou tombant;
• trouble respiratoire.

De plus, la syringobulbie se manifeste par des troubles de la coordination, une démarche instable, des étourdissements, un nystagmus (mouvements oculaires tremblants involontaires) et une déficience auditive.

Quelle que soit la forme par laquelle commence la maladie, au fur et à mesure de sa progression, il arrive un stade où le patient présente à la fois des troubles sensoriels et moteurs, ainsi que des troubles végétatifs-trophiques. La syringomyélie se caractérise par une progression plutôt lente sur plusieurs décennies, bien que des formes à évolution plus rapide surviennent également. Parfois, des périodes de stabilisation relative de la maladie surviennent, puis de nouveaux symptômes n'apparaissent pas (rémission relative).

Diagnostic

La maladie est relativement facilement diagnostiquée dès le stade clinique avancé, lorsque des troubles sensoriels, moteurs et végétatifs-trophiques sont évidents. Les premiers symptômes ne sont pas spécifiques et n’évoquent pas toujours une éventuelle syringomyélie.

Avec l’avènement de l’imagerie par résonance magnétique, le diagnostic de la syringomyélie est devenu beaucoup plus facile (à n’importe quel stade). Cette méthode vous permet de confirmer ou d'infirmer de manière fiable ce diagnostic. L'imagerie par résonance magnétique permet, au sens littéral du terme, de visualiser des cavités dans la moelle épinière. C'est pourquoi tous les patients suspectés de syringomyélie sont envoyés pour une IRM de la moelle épinière.

Traitement

La syringomyélie reste une maladie incurable. Toutes les méthodes disponibles dans l'arsenal médical permettent de ralentir quelque peu le processus, de stabiliser les symptômes, de faciliter la vie du patient, mais ne nous en sauvent pas pour toujours.

Le choix de la méthode de traitement est influencé par de nombreux aspects : s'il s'agit d'une véritable syringomyélie ou d'un stade secondaire, initial ou avancé de la maladie, si les cavités communiquent ou non avec l'espace sous-arachnoïdien, l'ampleur des changements sensoriels, moteurs et végétatifs-trophiques. sont, quelles maladies concomitantes sont présentes.

Tous les patients atteints de syringomyélie doivent soigneusement éviter de blesser les membres affectés et gérer le feu avec précaution. Le manque de sensibilité peut jouer une blague cruelle : par exemple, une personne ne retire pas sa main du feu à temps ou ne ressent pas de coupure sur la peau. Et les blessures qui en résultent guérissent très mal en raison de troubles trophiques et peuvent provoquer la propagation de l'infection.

Aux premiers stades de la syringomyélie, lorsque les cellules gliales se multiplient activement, la radiothérapie est possible. Les zones touchées de la moelle épinière sont irradiées. Plusieurs cours sont dispensés avec des intervalles de 6 mois à plusieurs années. Le but d’un tel traitement est de stopper la prolifération cellulaire, et donc d’éviter la formation ultérieure de caries. Cependant, récemment, l'efficacité de la radiothérapie a été de plus en plus remise en question. Cela est dû au fait qu'après un certain temps, la maladie commence encore à progresser et les rayons n'éliminent pas les symptômes existants.

Le traitement médicamenteux est également effectué en cours 2 à 3 fois par an. À cet effet, utilisez :

• analgésiques. Il peut s'agir d'analgésiques (Analgin, Ketanov), d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (Diclofénac, Ibuprofène) et de leurs combinaisons. En cas de douleur très intense et mal soulagée, utiliser (Gabapentine, Prégabaline), (Amitriptyline, Duloxetine et autres) ;
• médicaments qui améliorent la circulation sanguine et le métabolisme dans les tissus nerveux (Pentoxifylline, Actovegin, Piracetam, Acide glutamique, Acide nicotinique et autres);
• Vitamines B (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurorubin) et vitamine C, acide folique ;
• des moyens pour la déshydratation. Ils réduisent la quantité de liquide céphalo-rachidien (Furosémide, Diacarbe) ;
• médicaments anticholinestérases qui aident à améliorer la conduction neuromusculaire (Proserin, Neuromidin).

L'essence d'un tel traitement est un effet général de renforcement et de rééducation, augmentant les capacités d'adaptation du corps. Cela ne peut pas affecter le processus de croissance des caries.

Les méthodes physiothérapeutiques comprennent les bains de radon, l'UHF et l'électrophorèse. Certains patients bénéficient de l’acupuncture pour lutter contre la douleur.

En plus des méthodes conservatrices de traitement de la syringomyélie, il existe également des méthodes chirurgicales. Les principales indications d'une intervention neurochirurgicale sont :

• formes à progression rapide de la maladie;
• augmentation des troubles de la circulation de l'alcool ;
• une combinaison de cavités dans la moelle épinière et le bulbe rachidien avec des anomalies de la jonction craniovertébrale (anomalie d'Arnold-Chiari et autres).

Les opérations sont réalisées dans différents volumes : il peut s'agir de drainage des cavités formées, de shunt (avec dérivation du liquide céphalo-rachidien vers la cavité abdominale), de dissection des adhérences comprimant la moelle épinière, de décompression de la jonction cranio-vertébrale. Le traitement chirurgical contribue à une certaine amélioration de l'état, ralentissant la progression de la maladie pendant un certain temps, mais ne conduit malheureusement pas au rétablissement du patient.

Une autre méthode de traitement chirurgical de la syringomyélie est la dissection du filum terminal dans la partie inférieure du canal rachidien. Cette méthode est basée sur l'hypothèse d'un scientifique selon laquelle la syringomyélie résulte probablement d'un apport sanguin insuffisant à la moelle épinière plus proche du canal central en raison d'une tension cérébrale due à un filum terminal anormal. Couper le fil dans la zone du coccyx affaiblit la tension de la moelle épinière et conduit au rétablissement d'un flux sanguin normal. L'efficacité de cette méthode est à l'étude.

Résultat de la syringomyélie

Bien que la syringomyélie ne puisse pas être guérie, on ne pense pas qu’elle réduise l’espérance de vie.

La véritable syringomyélie progresse lentement, permettant au patient de rester productif et de prendre soin de lui-même pendant longtemps, mais les stades ultérieurs de la maladie conduisent à un handicap.

L'évolution de la syringomyélie secondaire est généralement plus maligne, mais dans ce cas, la cause de la syringomyélie elle-même joue un rôle important. L'apparition de troubles de la respiration, de la déglutition et de la miction s'accompagne de complications infectieuses (pneumonie, sepsis), qui mettent déjà la vie en danger. La syringobulbie a un pronostic à vie plus sombre, car dans son cas, les problèmes respiratoires surviennent relativement rapidement.

Ainsi, pour résumer ce qui précède, nous pouvons dire que la syringomyélie est une maladie neurologique grave qui se manifeste par de nombreux symptômes et n'est donc pas toujours diagnostiquée immédiatement. Les réalités d’aujourd’hui sont telles qu’il n’existe aucun moyen de guérir complètement la syringomyélie.

Neurochirurgien, Ph.D. Zuev A.A. parle de la syringomyélie :

Présentation sur le thème « Mon diagnostic est la syringomyélie. Que dois-je savoir sur ma maladie ?

Selon la CIM 10, la syringomyélie a reçu le code G95.0 et appartient à la classe VI en tant que maladie du système nerveux.

La syringomyélie de la moelle épinière est une maladie rare. Elle survient chez 8 personnes sur 100 000. Les hommes souffrent plus souvent de cette maladie que les femmes.

Les personnes dont le travail est le plus prédisposé à cette maladie sont associé à une activité physique intense.

Au total, la maladie peut durer de 20 à 40 ans et n'affecte que dans de rares cas l'espérance de vie. La mort ne peut survenir qu'en raison de complications ou de maladies concomitantes.

Dans de très rares cas, la cause du décès peut être trouble bulbaire progressif, qui s'accompagne de troubles du rythme cardiaque et de la respiration.

Raisons

La syringomyélie peut être congénitale ou acquise. Congénital se développe lorsque l'embryon ne se forme pas correctement, si des perturbations surviennent lors de la formation de la moelle épinière.

Contribuer au développement de SM et pathologies congénitales du développement de certaines structures cérébrales - syndrome de Dandy-Walker, anomalie d'Arnold-Chiari.

Dans la syringomyélie congénitale, la plupart des cavités se forment dans les parties thoracique supérieure et cervicale inférieure de la moelle épinière. Il est extrêmement rare qu’ils se forment dans les régions lombo-sacrée et thoracique.

Le développement de la syringomyélie acquise est favorisé par les lésions de la moelle épinière.

Symptômes

Le plus dangereux est que dans les premiers stades, la syringomyélie se manifeste inaperçue ; les symptômes apparaissent beaucoup plus tard. Certains des premiers symptômes sont une faiblesse des mains, une perte de poids importante et une diminution de la température et de la sensibilité à la douleur des mains.

À ce stade, un patient atteint de syringomyélie peut s'infliger de nombreuses brûlures et coupures, car il ne peut pas réagir à temps et retirer sa main. La peau de ces patients est souvent bleuâtre, parsemé de furoncles et d'ulcères. Des panaritiums peuvent se développer sur les doigts.

Au fil du temps, la perte sensorielle s’étend à d’autres zones du corps. Une situation courante est que des zones de peau sensible peuvent alterner avec des zones de peau normale.

Un autre symptôme caractéristique de cette maladie est une douleur lancinante ou brûlante, qui peut survenir dans n’importe quelle partie du corps. Également chez les patients atteints de syringomyélie Il n'est pas rare que la colonne vertébrale soit courbée.

La syringomyélie aux stades ultérieurs conduit au développement du symptôme de Horner - affaissement d'une paupière et constriction de la pupille, résultant d'une paralysie de la colonne cervicale.

Deuxième stade de la syringomyélie - diminution du tonus musculaire, leur faiblesse et leur diminution de volume. Il devient difficile pour le patient de bouger. La parésie des bras se développe en premier, suivie par celle des jambes. La syringomyélie peut également affecter la transpiration : elle peut diminuer ou disparaître complètement, ou augmenter considérablement après avoir mangé des aliments épicés.

À mesure que la maladie progresse, le calcium est éliminé des os du patient et ceux-ci se brisent facilement. En raison d'une sensibilité diminuée, les patients ne ressentent pas de douleur lors d'une fracture.

Un neurologue peut diagnostiquer la syringomyélie. Le diagnostic est posé sur la base de l'IRM ou de la tomodensitométrie. La maladie syringomyélie est facile à diagnostiquer ; la photo illustre parfaitement les processus qui se produisent dans la moelle épinière.

Traitement

Il est impossible de guérir complètement la syringomyélie. Le développement de la médecine au stade actuel permet d'éliminer ses manifestations et d'arrêter son développement.

Si vous commencez à traiter la maladie à temps, vous pourrez vivre longtemps et heureux avec elle. Pour ce faire, vous devez suivre quelques recommandations - bien manger et mener une vie saine.

Les patients atteints de syringomyélie doivent consommer autant que possible des produits laitiers fermentés - ils aideront à combler la carence en calcium dans le corps. Vous devez également manger autant d'aliments riches en vitamine A que possible : chou, épinards, carottes et betteraves.

La radiothérapie a un effet bénéfique sur la syringomyélie. Dans ce cas, l'organe ou la partie du corps affecté est irradié aux rayons X et le développement de la maladie est retardé.

Le résultat de ce traitement est que la douleur du patient diminue ou disparaît complètement, l’inconfort des mains disparaît et la superficie des zones insensibles diminue. Ce traitement n'est efficace qu'aux premiers stades de la maladie.

Non moins efficace est la thérapie à la prosérine, qui peut éliminer certains symptômes. La prosérine contribue à améliorer la transmission des impulsions entre les cellules et n'est efficace que dans les premiers stades de la maladie.

Retarder la croissance gliale pathologique L'iode radioactif et le phosphore aident également.

Les patients souffrant de syringomyélie sont également indiqués pour un traitement en sanatorium et des bains de radon.

Sur la base de nombreuses années d'expérience, il a été établi que dans le cas de la syringomyélie, lorsque les symptômes sont prononcés, le traitement chirurgical peut également être efficace. La chirurgie préserve souvent la fonctionnalité de la moelle épinière et prévient ses dommages.

Pour la syringomyélie, un traitement médicamenteux est également utilisé, mais il n'affecte pas le kyste formé dans le canal rachidien. Le principal effet de cette thérapie est une réduction du gonflement autour de la moelle épinière.

Prévention

Les principales mesures de prévention de la syringomyélie comprennent un diagnostic rapide de la maladie.

Afin de prévenir le développement de cette maladie, il convient de prévenir les lésions de la colonne vertébrale et, si elles surviennent, de les traiter aussi efficacement que possible.

La prévention secondaire peut viser à prévenir la progression de la maladie, en évitant l'apparition de blessures, de brûlures et d'infections.

Si elle n’est pas traitée, la syringomyélie peut entraîner de graves complications. Ainsi, les complications les plus courantes comprennent :

• bronchopneumonie;
• urétrite;
• état septique;
• pyélonéphrite;
• arrêter de respirer.

Dans cette vidéo, les experts expliquent clairement tout sur la syringomyélie.

Les patients atteints de syringomyélie peuvent vivre pleinement et continuer à travailler. Compte tenu de la fragilité accrue des os, vous ne devez pas choisir un travail associé à une activité physique intense et à des blessures.

Compte tenu de la sensibilité réduite de la peau des patients atteints de syringomyélie, ils doivent toujours s'habiller de manière adaptée aux conditions météorologiques afin d'éviter une surchauffe ou une hypothermie.

N'ayez pas peur lorsque vous entendez un diagnostic comme celui-ci. Si vous n’abandonnez pas et commencez un traitement à temps, vous pourrez vous débarrasser de la plupart des symptômes.