Hyperaldostéronisme secondaire. Hyperaldostéronisme primaire - examen des informations

Qu’est-ce que l’hyperaldostéronisme secondaire ?

est une augmentation des niveaux d'aldostérone qui se développe à la suite de l'activation du système rénine-angiotensine-aldostérone dans divers troubles du métabolisme eau-électrolyte, provoquée par une augmentation de la production de rénine.

Quelles sont les causes de l’hyperaldostéronisme secondaire ?

Hyperaldostéronisme secondaire observé lorsque :

• insuffisance cardiaque,
• cirrhose du foie,
• néphrite chronique (favorise le développement de l'œdème).

Le taux de production d'aldostérone chez les patients présentant un aldostéronisme secondaire est souvent plus élevé que chez les patients présentant un aldostéronisme primaire.

L'aldostéronisme secondaire est combiné généralement avec le développement rapide de l'hypertension ou survient en raison de conditions œdémateuses. Pendant la grossesse, l'aldostéronisme secondaire est une réponse physiologique normale à l'augmentation induite par les œstrogènes des taux de substrat rénine sanguin et de l'activité rénine plasmatique.

Pour les conditions hypertendues L'aldostéronisme secondaire se développe à la suite d'une hyperproduction primaire de rénine (réninisme primaire) ou de son hyperproduction, provoquée par une diminution du débit sanguin rénal ou de la pression de perfusion rénale. L'hypersécrétion secondaire de rénine résulte d'un rétrécissement d'une ou des deux artères rénales principales provoqué par une plaque d'athérosclérose ou une hyperplasie fibromusculaire.

La surproduction de rénine par les deux reins se produit en cas de néphrosclérose artériolaire sévère (hypertension maligne) ou en raison d'un rétrécissement des vaisseaux rénaux profonds (phase d'accélération de l'hypertension).

Pathogenèse (que se passe-t-il ?) lors d'un hyperaldostéronisme secondaire

L'aldostéronisme secondaire est caractérisé par une alcalose hypokaliémique, une augmentation de l'activité rénine plasmatique et une augmentation des taux d'aldostérone.

L'aldostéronisme secondaire avec hypertension se produit également dans de rares tumeurs productrices de rénine. Ces patients souffrent d'hypertension rénovasculaire ; le trouble principal est la sécrétion de rénine par la tumeur émanant des cellules juxtaglomérulaires. Le diagnostic est établi sur la base de l'absence de modifications des vaisseaux rénaux ou de la détection aux rayons X d'un processus volumétrique dans le rein et d'une augmentation unilatérale de l'activité rénine dans le sang provenant de la veine rénale.

L'aldostéronisme secondaire accompagne de nombreux types d'œdème. Une augmentation de la sécrétion d'aldostérone dans des conditions de mouvement du sodium intravasculaire et de l'eau dans les espaces intercellulaires contribue en outre à la rétention de liquide et de sodium dans le corps, et donc un œdème se développe. Une diminution de la pression oncotique entraîne le mouvement du sodium intravasculaire et de l'eau vers les espaces intercellulaires. En raison de l'hypovolémie et d'une diminution de la concentration de sodium dans le lit vasculaire, les barorécepteurs sont irrités (dans le ventricule gauche, l'aorte, l'oreillette droite, la veine cave). Ils provoquent par réflexe à travers la région hypothalamique une augmentation compensatoire de la sécrétion d'aldostérone. Le développement de l'œdème est également facilité par d'autres facteurs à l'origine de l'hyperaldostéronisme secondaire : augmentation de l'activité du système rénine-angiotensine et diminution de l'inactivation de l'aldostérone dans le foie. Une augmentation de l’œdème résulte d’une augmentation du taux d’hormone antidiurétique dans le sang. Ceci est dû, d'une part, à une augmentation de la sécrétion hormonale sous l'influence de l'aldostérone et, d'autre part, à une diminution de son inactivation dans le foie. Une augmentation de l'œdème est également facilitée par une augmentation de la perméabilité capillaire résultant de l'activité accrue de l'enzyme hyaluronidase. Chez les patients présentant un œdème dû à une cirrhose du foie ou à un syndrome néphrotique, une augmentation du taux de sécrétion d'aldostérone est observée.

Dans les maladies accompagnées d'œdème (insuffisance cardiaque, syndrome néphrotique, cirrhose du foie, etc.), la pathogenèse de l'hyperaldostéronisme secondaire est principalement due à une hypovolémie, une diminution de la pression oncotique et une hyponatrémie.

Pour l'insuffisance cardiaque congestive le degré d'augmentation de la sécrétion d'aldostérone dépend de la gravité de la décompensation circulatoire, la cause étant une hypovolémie artérielle ou une diminution de la pression artérielle.

La prise de diurétiques augmente l'aldestéronisme secondaire, l'hypokaliémie et l'alcalose sont mises en avant.

L'hyperaldostéronisme secondaire survient parfois en l'absence d'œdème ou d'hypertension (syndrome de Barter). Ce syndrome se caractérise par des signes d'hyperaldostéronisme sévère (alcalose hypokaliémique) avec une activité rénine modérée ou augmentée, mais une pression artérielle normale et aucun œdème. La biopsie rénale révèle une hyperplasie du complexe juxtaglomérulaire. Un rôle pathogénétique est joué par une capacité altérée des reins à retenir le sodium ou le chlorure. La perte de sodium par les reins stimule la sécrétion de rénine puis la production d'aldostérone.

Le rôle des facteurs impliqués dans la pathogenèse de l'hyperaldostéronisme secondaire dépend en grande partie de la pathogenèse de la maladie sous-jacente. Dans l'hypertension et l'hypertension rénale, le facteur ischémique rénal est mis en avant. L'ischémie rénale qui en résulte entraîne une augmentation de l'activité de son appareil juxtaglomérulaire avec une production accrue de rénine et une formation accrue d'angiotensine II. Ce dernier stimule la zone glomérulée du cortex surrénalien avec une sécrétion accrue d'aldostérone.

Symptômes de l'hyperaldostéronisme secondaire

Hyperaldostéronisme secondaire n'a pas de manifestations cliniques spécifiques, car il s'agit d'un phénomène compensatoire dans de nombreuses maladies et affections, tandis que les changements électrolytiques caractéristiques de l'hyperaldostéronisme primaire ne se développent jamais.

Diagnostic de l'hyperaldostéronisme secondaire

Le diagnostic d'hyperaldostéronisme est posé sur la base des résultats de tests biochimiques (augmentation de l'excrétion d'aldostérone dans les urines avec excrétion normale de 17-hydroxycorticostéroïdes, faibles taux d'ions potassium dans le plasma sanguin, augmentation de l'excrétion de potassium dans les urines, alcalose).

Traitement de l'hyperaldostéronisme secondaire

Pour l'hyperaldostéronisme secondaire, un traitement symptomatique est effectué visant à augmenter l'excrétion de sodium dans l'urine (veroshpiron, etc.), ainsi qu'au traitement de la maladie sous-jacente à l'origine de l'hyperaldostéronisme.

En cas d'hyperaldostéronisme secondaire, le pronostic dépend de la gravité de la maladie sous-jacente et du succès de son traitement.

Prévention de l'hyperaldostéronisme secondaire

La prévention de l'hyperaldostéronisme consiste en un suivi régulier des patients souffrant d'hypertension artérielle, de maladies du foie et des reins, au respect des recommandations du médecin en matière d'alimentation et à la prise de diurétiques et de laxatifs.

Quels médecins consulter en cas d'hyperaldostéronisme secondaire ?

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L'hyperaldostéronisme secondaire est un syndrome clinique provoqué par une augmentation du taux d'aldostérone dans le sang en réponse à une activation. Dans ce cas, une concentration excessive d'aldostérone est associée à l'influence de facteurs pathologiques d'origine extra-surrénalienne. De plus, il n'est pas inférieur à celui de l'hyperaldostéronisme primaire et s'accompagne d'une augmentation du taux de rénine dans le plasma sanguin.

Raisons

L'hyperaldostéronisme secondaire est causé par une augmentation des taux d'aldostérone en réponse à l'activation du système rénine-angiotensine.

Les causes de l'hyperaldostéronisme secondaire diffèrent considérablement des causes de l'hyperaldostéronisme primaire, notamment :

• lésions du parenchyme rénal (avec, d'origines diverses);
• processus pathologique dans les vaisseaux rénaux (anomalies vasculaires, athérosclérose, hyperplasie fibromusculaire, compression tumorale);
• hyperplasie de l'appareil juxtaglomérulaire dans les reins ();
• maladies du foie;
• tumeur des reins ou autre localisation produisant de la rénine ;
• prendre des médicaments (contraceptifs oraux);
• grossesse.

Le syndrome de Bartter est une variante normotendue de l'hyperaldostéronisme. Il s'agit d'une maladie héréditaire caractérisée par une hypokaliémie et une sécrétion accrue de rénine avec résistance à l'angiotensine 2 et stimulation compensatoire ultérieure du système rénine-angiotensine.

Mécanismes de développement

Dans la plupart des cas, le mécanisme à l'origine de l'augmentation des taux d'aldostérone dans cette pathologie est une diminution de la pression dans les artérioles afférentes des glomérules rénaux. La conséquence de ce processus est une diminution du débit sanguin rénal et de la pression de filtration dans les vaisseaux rénaux. Pour le maintenir à un niveau suffisant, le système rénine-angiotensine est activé, ce qui déclenche toute une cascade de réactions biochimiques. Dans le même temps, la production de rénine par l'appareil juxtaglomérulaire du rein augmente. La rénine a un effet stimulant sur l'angiotensinogène, qui est synthétisé dans le foie. C'est ainsi que se forme l'angiotensine 1, qui se transforme en un puissant facteur presseur - l'angiotensine 2 sous l'action d'une enzyme spéciale (ACE). C'est l'angiotensine 2 qui augmente la tension artérielle, le tonus de l'artériole afférente et stimule la synthèse excessive d'aldostérone, qui à son tour :

• retient le sodium dans l'organisme, augmentant ainsi sa réabsorption dans les reins ;
• augmente le volume de sang circulant;
• élimine le potassium.

En cas d'insuffisance cardiaque sévère avec congestion, la sécrétion pathologique d'aldostérone est déclenchée par une hypovolémie et une hypotension artérielle. Dans ce cas, il existe une dépendance directe du degré d'augmentation de la concentration d'aldostérone dans le sang sur la gravité de la décompensation circulatoire. L'utilisation de diurétiques aggrave l'évolution de l'hyperaldostéronisme secondaire en réduisant la quantité de sang circulant dans les vaisseaux sanguins.

Symptômes

Le tableau clinique de l'hyperaldostéronisme secondaire est déterminé par la maladie qui a provoqué l'augmentation de l'aldostérone dans l'organisme, et directement par les effets de cette dernière.

Les patients reçoivent un diagnostic de maladie souvent résistante au traitement. À cet égard, ils sont souvent gênés par des vertiges. La situation est encore aggravée par le fait qu'avec cette pathologie, le sang contient une grande quantité d'angiotensine 2, qui a un effet vasopresseur indépendant.

De plus, l'aldostérone a un effet négatif sur le cœur, provoquant une hypertrophie du muscle cardiaque (principalement le ventricule gauche) et une surcharge de pression, de sorte que ces personnes peuvent ressentir une gêne au niveau du cœur.

Les signes d'hypokaliémie apparaissent souvent :

• faiblesse musculaire;
• paresthésie;
• convulsions;

Avec le syndrome de Bartter, des symptômes pathologiques apparaissent dès l'enfance. Ceux-ci incluent :

• retard de croissance et de développement;
• syndrome myopathique ;
• déshydratation;
• altération de la motilité intestinale, etc.

Diagnostic

Dans le processus de diagnostic de l'hyperaldostéronisme secondaire, il est important de déterminer non seulement le fait d'une augmentation de la concentration d'aldostérone dans le sang, mais également d'identifier la cause de la maladie. Ceci prend en compte :

• plaintes des patients ;
• l'histoire de sa vie et de sa maladie;
• données d'inspection et d'examen objectif ;
• résultats de recherches en laboratoire et instrumentales.

Pour évaluer l'état des reins et des vaisseaux rénaux, diverses méthodes de diagnostic instrumentales sont utilisées :

• examen échographique;
• tomodensitométrie;

A partir des tests de laboratoire, il est important :

• détermination de la concentration d'aldostérone, de rénine, d'angiotensine 2 ;
• (tests hépatiques, rénaux, électrolytes);
• tests fonctionnels.

Parmi ces derniers, un test avec des inhibiteurs de l'ECA ou de la fludrocortisone peut être utilisé (entraîne une diminution de la concentration d'aldostérone).

Il est à noter que les tests destinés à confirmer la sécrétion autonome d'aldostérone sont négatifs dans l'hyperaldostéronisme secondaire.

Le diagnostic du syndrome de Bartter repose sur la détection d'une hyperplasie de l'appareil juxtaglomérulaire et la conclusion d'un examen histologique.

Traitement

Si la cause de l'hyperaldostéronisme secondaire n'est pas une tumeur, elle est généralement éliminée de manière conservatrice.

La prise en charge des patients présentant un hyperaldostéronisme secondaire est principalement déterminée par la maladie sous-jacente. Si la cause de la concentration élevée d'aldostérone est une tumeur productrice de rénine, celle-ci est alors retirée. Dans d'autres cas, le traitement est conservateur.

Ces patients se voient prescrire un traitement médicamenteux à vie :

• antagonistes de l'aldostérone (spironolactone, éplérénone);
• Inhibiteurs de l'ECA (énalapril, ramipril) ;
• bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine 2 (losartan, valsartan, telmisartan);
• antagonistes du calcium (amlodipine).

Il convient de noter qu'avec l'utilisation à long terme de médicaments contenant de la spironolactone, son effet antiandrogène se manifeste. Chez les hommes, le désir sexuel diminue et se développe ; chez les femmes, un dysfonctionnement ovarien apparaît et les manifestations du syndrome prémenstruel s'intensifient.

Quel médecin dois-je contacter ?

En cas d'hyperaldostéronisme secondaire, un traitement par un endocrinologue est nécessaire. De plus, le patient est observé par un néphrologue ; une consultation avec un cardiologue, un ophtalmologiste, un neurologue, un oncologue ou un chirurgien vasculaire peut être prescrite.

Contenu de l'article

Hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn)- sécrétion excessive d'aldostérone par le cortex surrénalien, quelle que soit sa stimulation externe. Les manifestations de l'hyperaldostéronisme primaire ont été décrites pour la première fois par J. Conn (1956).

Étiologie et pathogenèse de l'hyperaldostéronisme primaire

L'hyperaldostéronisme primaire peut être provoqué par un adénome, un carcinome et une hyperplasie bilatérale du cortex surrénalien. Le type le plus courant est l’adénome du cortex surrénalien, qui survient généralement chez les femmes âgées de 30 à 50 ans. L'hyperaldostéronisme primaire est considéré comme la cause de 1 % des cas d'hypertension artérielle. Une sécrétion excessive d'aldostérone entraîne une augmentation de la réabsorption du sodium dans les tubules distaux des reins. En raison de la rétention d’eau, le volume extracellulaire de liquide augmente. À cet égard, la réabsorption du sodium dans les tubules proximaux diminue, ce qui conduit à une certaine stabilisation de l'état du métabolisme du sodium dans l'organisme. Les principales manifestations de l'hyperaldostéronisme primaire sont associées à une augmentation du volume de liquide extracellulaire - une hypertension artérielle et une diminution de l'activité rénine plasmatique.
L'aldostérone augmente la sécrétion de potassium et d'hydrogène dans les tubules distaux, qui peut augmenter même lorsque le métabolisme du sodium est stabilisé.

Clinique de l'hyperaldostéronisme primaire

La principale manifestation clinique est l’hypertension artérielle, qui s’accompagne parfois d’une hypotension orthostatique. Les patients se plaignent souvent de maux de tête, d'acouphènes, d'une vision floue et d'accidents vasculaires cérébraux peuvent survenir. Des troubles du métabolisme électrolytique sont typiques - hypokaliémie, hypernatrémie et alcalose métabolique. C'est l'hypokaliémie qui provoque d'autres manifestations importantes de ce syndrome - faiblesse musculaire, polyurie, surtout la nuit, polydipsie et paresthésies. En cas d'hypokaliémie sévère, une paralysie périodique des membres et même une tétanie peuvent se développer. Une hypotension orthostatique concomitante ne s'accompagne pas de tachycardie réflexe. Avec l'hypertension artérielle et l'hypokaliémie, des modifications dystrophiques du myocarde se développent, des arythmies apparaissent, notamment une extrasystole, et l'onde U sur l'ECG augmente. L'œdème des extrémités est rare. Avec une évolution prolongée de la maladie, des lésions des reins et du cœur se développent.

Diagnostic et diagnostic différentiel de l'hyperaldostéronisme primaire

Un hyperaldostéronisme primaire doit être suspecté chez les patients présentant une hypertension diastolique sans œdème et de faibles taux plasmatiques de rénine, qui n'augmentent pas sous l'influence de divers stimuli, notamment avec une augmentation du sodium alimentaire. L'excrétion urinaire d'aldostérone augmente et ne diminue pas avec la charge en sodium. Caractérisé par une hypokaliémie persistante. Il ne faut pas oublier que l'hypokaliémie chez les patients souffrant d'hypertension artérielle peut se développer rapidement lorsqu'ils sont traités par des diurétiques (thiazidiques, furosémide), c'est pourquoi le taux de potassium dans le sang doit être déterminé avant de commencer le traitement. Si un traitement diurétique a déjà été instauré, il doit être arrêté et le patient doit se voir prescrire du chlorure de potassium par voie orale pendant 1 à 2 semaines. Il convient de garder à l'esprit que les taux plasmatiques de rénine sont faibles, chez environ 1/4 des patients hypertendus sans hyperaldostéronisme. Cependant, dans ce cas, il augmente sous l’influence de divers stimuli réduisant le volume plasmatique. S'il existe des signes de laboratoire d'hyperaldostéronisme, une tomodensitométrie des glandes surrénales est réalisée pour clarifier la localisation possible de l'adénome.

Une hypertension artérielle, proche du malin, peut survenir avec une hypokaliémie et un hyperaldostéronisme. Cependant, contrairement à l’hyperaldostéronisme primaire, le taux plasmatique de rénine est augmenté. L'hyperplasie surrénalienne primaire avec aldostéronisme s'accompagne, contrairement à l'adénome surrénalien, d'une hypokaliémie moins prononcée, d'une sécrétion d'aldostérone plus faible et d'un niveau plus élevé d'activité rénine plasmatique. Une méthode fiable pour leur diagnostic différentiel est la tomodensitométrie des glandes surrénales.
Les adénomes corticaux surrénaliens qui sécrètent de la désoxycorticostérone, contrairement à l'aldostérone, sont caractérisés par des taux plasmatiques d'aldostérone normaux, bien que l'activité rénine plasmatique soit réduite. Une sécrétion accrue de minéralocorticoïdes peut être associée à un défaut héréditaire de certaines enzymes. Un déficit en 11-(3- et 17-a-hydroxylases entraîne une altération de la sécrétion d'hydrocortisone avec une augmentation de la libération d'ACTH et une augmentation secondaire de la production de désoxycorticostérone. Avec un déficit en 17-a-hydroxylase, la biosynthèse de Les androgènes et les œstrogènes sont perturbés à la fois par les glandes surrénales et les gonades. En conséquence, la biosynthèse des androgènes et des œstrogènes est altérée. Dans ces conditions, l'hypertension artérielle et l'hypokaliémie peuvent être corrigées par l'administration de glucocorticoïdes. Pour clarifier le diagnostic, le taux de précurseurs de la biosynthèse de l'hydrocortisone est déterminé à la fois dans le sang et dans l'urine. Chez certains patients présentant une augmentation de la fonction minéralocorticoïde et des taux d'ACTH, l'administration de glucocorticoïdes améliore l'état de l'absence de défaut d'hydroxylase.

Hyperaldostéronisme secondaire se développe en réponse à l'activation du système rénine-angiotensine. Cette affection survient lors d'une grossesse normale, d'une hypertension artérielle avec tendance à l'évolution maligne, notamment d'une hypertension rénovasculaire, d'un syndrome d'œdème, d'une cirrhose du foie, d'un syndrome néphrotique, d'une insuffisance cardiaque congestive. Dans ces situations, l’augmentation de la sécrétion d’aldostérone est due à une hypovolémie artérielle et à une hypotension.

• Quels médecins devriez-vous contacter si vous souffrez d'hyperaldostéronisme primaire ?

Qu'est-ce que l'hyperaldostéronisme primaire

Le syndrome d'hyperaldostéronisme primaire a été décrit par Conn (1955) en relation avec un adénome du cortex surrénalien producteur d'aldostérone (aldostérome), dont l'ablation a conduit à un rétablissement complet du patient. Actuellement, le concept collectif d'hyperaldostéronisme primaire regroupe un certain nombre de maladies similaires dans leurs caractéristiques cliniques et biochimiques, mais différentes dans leur pathogenèse, qui reposent sur une production excessive et indépendante (ou partiellement dépendante) du système rénine-angiotensine d'aldostérone par le zone glomérulée du cortex surrénalien, accompagnée d'hypertension artérielle et de myasthénie.

Quelles sont les causes de l’hyperaldostéronisme primaire ?

La cause de l'hyperaldostéronisme peut être un adénome hormonalement actif du cortex surrénalien (aldostérome), une hyperplasie bilatérale de la zone glomérulée du cortex surrénalien, de multiples microadénomes du cortex surrénalien. L'hyperaldostéronisme peut se développer en cas d'insuffisance rénale chronique, d'hypertension et de certaines tumeurs rénales.
La cause de l'hyperaldostéronisme peut être l'utilisation à long terme de médicaments (diurétiques, laxatifs, contraceptifs).
Un état transitoire d'hyperaldostéronisme est observé pendant la phase lutéale du cycle menstruel, pendant la grossesse et en cas de restriction sodée dans l'alimentation.

Selon la cause, la pratique clinique varie :
1) aldostéronisme avec faible sécrétion de rénine :
a) hyperaldostéronisme primaire résultant d'une tumeur de la couche glomérulaire du cortex surrénalien (syndrome de Conn) ;
b) hyperaldostéronisme idiopathique (hyperplasie diffuse du cortex surrénalien) ;
c) hyperaldostéronisme dépendant de la dexaméthasone (supprimé par les glucocorticoïdes) ;
d) hyperaldostéronisme provoqué par des tumeurs ectopiques.

2) aldostéronisme avec sécrétion normale ou augmentée de rénine (hyperaldostéronisme secondaire) :
a) hypertension artérielle symptomatique en pathologie rénovasculaire, maladie rénale, hypertension ;
b) tumeurs rénales sécrétant de la rénine (tumeur de Wilms) ;
c) hyperaldostéronisme iatrogène et physiologique :
- hyperaldostéronisme pendant la phase lutéale du cycle menstruel, pendant la grossesse ;
- hyperaldostéronisme résultant d'une restriction en sodium dans l'alimentation, d'une consommation excessive de diurétiques et de laxatifs ;
- affections accompagnées d'hypovolémie (saignements et prise de contraceptifs).

Pathogenèse (que se passe-t-il ?) lors de l'hyperaldostéronisme primaire

La pathogenèse de la maladie est associée à une sécrétion excessive d'aldostérone. L'effet de l'aldostérone dans l'hyperaldostéronisme primaire se manifeste par son effet spécifique sur le transport des ions sodium et potassium. En se liant à des récepteurs situés dans de nombreux organes et tissus sécrétoires (tubules rénaux, glandes sudoripares et salivaires, muqueuse intestinale), l'aldostérone contrôle et met en œuvre le mécanisme d'échange cationique. Dans ce cas, le niveau de sécrétion et d'excrétion du potassium est déterminé et limité par le volume de sodium réabsorbé. L'hyperproduction d'aldostérone, améliorant la réabsorption du sodium, induit une perte de potassium qui, dans son effet physiopathologique, annule l'influence du sodium réabsorbé et forme un complexe de troubles métaboliques qui sont à la base de la clinique de l'hyperaldostéronisme primaire.

La perte générale de potassium avec l'épuisement de ses réserves intracellulaires conduit à une hypokaliémie universelle, et l'excrétion de chlore et le remplacement du potassium à l'intérieur des cellules par du sodium et de l'hydrogène contribuent au développement d'une acidose intracellulaire et d'une alcalose extracellulaire hypokaliémique et hypochlorémique.
La carence en potassium provoque des troubles fonctionnels et structurels au niveau des organes et tissus : la partie distale des tubules rénaux, des muscles lisses et striés, du système nerveux central et périphérique. L'effet pathologique de l'hypokaliémie sur l'excitabilité neuromusculaire est aggravé par l'hypomagnésémie en raison de l'inhibition de la réabsorption du magnésium. En supprimant la sécrétion d'insuline, l'hypokaliémie réduit la tolérance aux glucides et, en affectant l'épithélium des tubules rénaux, elle les rend réfractaires à l'influence de l'hormone antidiurétique. Dans ce cas, un certain nombre de fonctions rénales sont perturbées et surtout leur capacité de concentration est réduite. La rétention de sodium provoque une hypervolémie, supprime la production de rénine et d'angiotensine II, augmente la sensibilité de la paroi vasculaire à divers facteurs presseurs endogènes et, finalement, contribue au développement de l'hypertension artérielle. Dans l'hyperaldostéronisme primaire, provoqué à la fois par un adénome et une hyperplasie du cortex surrénalien, le niveau de glucocorticoïdes, en règle générale, ne dépasse pas la norme, même dans les cas où le substrat morphologique de l'hypersécrétion d'aldostérone comprend non seulement des éléments de la zone glomérulée, mais aussi les fasciculées. Le tableau est différent pour les carcinomes, caractérisés par un hypercortisolisme mixte intense, et la variabilité du syndrome clinique est déterminée par la prédominance de certaines hormones (gluco- ou minéralocorticoïdes, androgènes). Parallèlement à cela, un véritable hyperaldostéronisme primaire peut être provoqué par un cancer bien différencié du cortex surrénalien avec une production normale de glucocorticoïdes.

Pathanatomie. Morphologiquement, on distingue au moins 6 variantes de la forme d'hyperaldostéronisme avec de faibles taux de rénine :
1) avec un adénome du cortex surrénalien associé à une atrophie du cortex environnant ;
2) avec un adénome du cortex surrénalien associé à une hyperplasie d'éléments de la zone glomérulaire et/ou fasciculée et réticulaire ;
3) en raison d'un cancer primitif du cortex surrénalien ;
4) avec adénomatose corticale multiple ;
5) avec hyperplasie diffuse ou focale isolée de la zone glomérulée ;
6) avec hyperplasie nodulaire diffuse-nodulaire ou diffuse de toutes les zones du cortex.
Les adénomes, quant à eux, ont un type de structure varié, tout comme les modifications du tissu surrénalien environnant. Les modifications des glandes surrénales des patients présentant des formes non tumorales d'hyperaldostéronisme à faible rénine sont réduites à une hyperplasie diffuse ou nodulaire diffuse d'une, deux ou toutes les zones du cortex et/ou à des phénomènes prononcés d'adénomatose, dans lesquels l'hyperplasie focale est accompagné d'une hypertrophie des cellules et de leurs noyaux, d'une augmentation du rapport nucléaire-plasma, d'une augmentation de l'oxyphilie du cytoplasme et d'une diminution de la teneur en lipides de celui-ci. Histochimiquement, ces cellules se caractérisent par une activité élevée des enzymes de stéroïdogenèse et une diminution de la teneur en lipides cytoplasmiques, principalement due aux esters de cholestérol. Les formations nodulaires se forment le plus souvent dans la zone fasciculaire, principalement à partir d'éléments de ses parties externes, qui forment des structures pseudoacineuses ou alvéolaires. Mais les cellules des formations nodulaires ont la même activité fonctionnelle que les cellules du cortex environnant. Les changements hyperplasiques entraînent une augmentation de deux à trois fois de la masse de la glande surrénale et une hypersécrétion d'aldostérone par les deux glandes surrénales. Ceci est observé chez plus de 30 % des patients présentant un hyperaldostéronisme et une faible activité rénine plasmatique. La cause de cette pathologie peut être le facteur stimulant l'aldostérone d'origine hypophysaire, isolé chez un certain nombre de patients atteints d'hyperaldostéronisme primaire, bien qu'il n'existe aucune preuve solide de cela.

Symptômes de l'hyperaldostéronisme primaire

Les caractéristiques cliniques de l’hyperaldostéronisme primaire consistent en un déséquilibre électrolytique sévère, un dysfonctionnement rénal et une hypertension artérielle. Outre la faiblesse générale et musculaire, qui est souvent la première raison de consulter un médecin, les patients sont gênés par des maux de tête, de la soif et une miction accrue, principalement la nuit. Les modifications des taux de potassium et de magnésium augmentent l'excitabilité neuromusculaire et provoquent des crises périodiques de crampes d'intensité variable. Caractérisé par des paresthésies dans divers groupes musculaires, des contractions des muscles du visage, des symptômes positifs de Khvostek et Trousseau.
En règle générale, le métabolisme du calcium n’est pas affecté. Des crises périodiques de faiblesse musculaire sévère surviennent, allant jusqu'à l'immobilité complète des membres inférieurs (pseudoparalysie), durant de plusieurs heures à plusieurs jours. L’un des symptômes indirects importants pour le diagnostic est une augmentation significative du potentiel électrique dans le côlon. La plupart des symptômes de l'hyperaldostéronisme (à l'exclusion de l'hypertension) ne sont pas spécifiques et sont déterminés par l'hypokaliémie et l'alcalose.

Les principaux symptômes de l’hyperaldostéronisme et leur fréquence d’après les travaux de Conn :
1) hypertension : 100 % ;
2) hypokaliémie : 100 % ;
3) alcalose hypochlorémique - 100 % ;
4) augmentation des niveaux d'aldostérone - 100 % ;
5) faible niveau de rénine - 100 % ;
6) protéinurie : 85 % ;
7) hyposthénurie, résistante à la vasopressine - 80 % ;
8) violation de l'oxydation de l'urine - 80 % ;
9) Modification de l'ECG - 80 % ;
10) augmentation du taux de potassium dans l'urine - 75 % ;
11) faiblesse musculaire - 73 % ;
12) polyurie nocturne - 72 % ;
13) hypernatrémie - 65 % ;
14) diminution de la tolérance au glucose - 60 % ;
15) maux de tête - 51 % ;
16) rétinopathie - 50 % ;
17) soif - 46 % ;
18) paresthésies - 24 % ;
19) paralysie périodique - 21 % ;
20) tétanie - 21 % ;
21) faiblesse générale - 19 % ;
22) douleurs musculaires - 10 % ;
23) formes asymptomatiques - 6 % ;
24) gonflement -3%.

Il convient de noter l'évolution asymptomatique de la maladie chez 6 % des patients et l'hypokaliémie chez 100 %. Cependant, des formes normokaliémiques d'hyperaldostéronisme primaire sont actuellement connues. Des variantes casuistiques normotendues de la maladie, qui conservent toutes les autres caractéristiques de l'hyperaldostéronisme primaire typique, ont également été rapportées. Le symptôme le plus important, et souvent le seul au début, est l’hypertension artérielle. Dominante dans le tableau clinique depuis de nombreuses années, elle peut masquer les signes de l'hyperaldostéronisme. L'existence d'une hypertension à faible rénine (10 à 420 % de tous les patients hypertendus) rend la reconnaissance d'un hyperaldostéronisme primaire particulièrement difficile. L'hypertension peut être stable ou associée à des paroxysmes. Son niveau augmente avec la durée et la gravité de la maladie, mais une évolution maligne est rarement observée. L'hypertension ne répond pas à la charge orthostatique, et lors de la manœuvre de Valsalva, son niveau n'augmente pas dans l'hyperaldostéronisme primaire, contrairement à l'hypertension d'autres étiologies. L'administration de spironolactones (veroshpiron, aldactone) à la dose quotidienne de 400 mg pendant 10 à 15 jours réduit l'hypertension tout en normalisant les taux de potassium. Ce dernier survient uniquement chez les patients présentant un hyperaldostéronisme primaire. L'absence de cet effet jette le doute sur le diagnostic d'hyperaldostéronisme primaire, excluant les patients présentant des symptômes sévères d'athérosclérose. La moitié des patients souffrent de rétinopathie, mais son évolution est bénigne, généralement sans signes de prolifération, de dégénérescence et d'hémorragie. Une hypertension ventriculaire gauche et des signes de surcharge sur l'ECG sont observés dans la plupart des cas. Cependant, l’insuffisance cardiovasculaire n’est pas typique de l’hyperaldostéronisme primaire.

Des modifications vasculaires graves ne surviennent que lorsque le diagnostic reste longtemps incertain. Bien que l'hypokaliémie et l'alcalose hypokaliémique soient à l'origine de nombreux symptômes de l'hyperaldostéronisme primaire, les taux de potassium dans le sang peuvent fluctuer et des tests répétés sont nécessaires. Sa teneur augmente et même se normalise avec un régime pauvre en sel et un apport de spironolactone à long terme. L'hypernatrémie est beaucoup moins fréquente que l'hypokaliémie, bien que le métabolisme du sodium et sa teneur dans les cellules soient augmentés.
L'absence d'hypernatrémie prononcée et stable est associée à une diminution de la sensibilité des tubules rénaux à l'effet de rétention de sodium de l'aldostérone avec une sécrétion et une excrétion accrues de potassium. Cependant, ce caractère réfractaire ne s’étend pas au mécanisme d’échange de cations des glandes salivaires, sudoripares et de la muqueuse intestinale. Le potassium est excrété principalement par les reins et, dans une moindre mesure, par la sueur, la salive et le tractus gastro-intestinal. Cette perte (70 % des réserves intracellulaires) réduit le taux de potassium non seulement dans le plasma, mais également dans les globules rouges, les cellules musculaires lisses et striées. Son excrétion urinaire supérieure à 40 mEq/24 heures fait suspecter un hyperaldostéronisme primaire. Il convient de noter que les patients ne sont pas capables de retenir le potassium dans l'organisme, que sa prise est inefficace et qu'une alimentation riche en sodium force la libération de potassium et aggrave les symptômes cliniques. Au contraire, une alimentation pauvre en sodium limite l’excrétion du potassium et son taux dans le sang augmente sensiblement. Les lésions hypokaliémiques de l'épithélium des tubules rénaux dans le contexte d'une alcalose hypokaliémique générale perturbent un certain nombre de fonctions rénales et principalement les mécanismes d'oxydation et de concentration de l'urine. Le « rein kaliopénique » est insensible à la vasopressine endogène (et exogène), dont le taux augmente de manière compensatoire et due à une osmolarité plasmatique élevée. Les patients présentent une protéinurie périodique légère, une polyurie, une nycturie, une hypoisosthénurie avec une densité relative de portions individuelles d'urine de 1 008 à 1 012. Il existe un caractère réfractaire à l’administration de vasopressine. La réaction urinaire est souvent alcaline. Aux premiers stades de la maladie, l’insuffisance rénale peut être mineure. La polydipsie se caractérise par une genèse complexe : compensatoire - en réponse à la polyurie, centrale - du fait de l'influence de faibles taux de potassium sur le centre de la soif et le réflexe - en réponse à la rétention de sodium dans les cellules. L'œdème n'est pas caractéristique de l'hyperaldostéronisme primaire, puisque la polyurie et l'accumulation de sodium à l'intérieur des cellules, et non dans l'interstitium, ne contribuent pas à la rétention de liquide dans les espaces intercellulaires.

Parallèlement, l'hyperaldostéronisme primaire se caractérise par une augmentation du volume intravasculaire et son invariance avec l'introduction d'une solution saline isotonique et même d'albumine. Une hypervolémie stable associée à une osmolarité plasmatique élevée supprime l'activité rénine plasmatique. Les études histochimiques révèlent la disparition des granulations de rénine dans les cellules sécrétoires des canaux efférents, une diminution de l'activité de la rénine dans les homogénats rénaux et dans les biopsies rénales des patients. Une faible activité rénine plasmatique non stimulée est un symptôme cardinal de l’hyperaldostéronisme primaire dans les aldostéromes. Les niveaux de sécrétion et d'excrétion d'aldostérone varient considérablement chez les patients atteints d'hyperaldostéronisme primaire, mais dans la plupart des cas, ils sont élevés et les niveaux de glucocorticoïdes et d'androgènes sont normaux. Le niveau d'aldostérone et de son prédécesseur immédiat, la 18-hydroxycorticostérone, est plus élevé dans les aldostéromes et plus faible dans les variantes hyperplasiques de l'hyperaldostéronisme primaire.
Une hypokaliémie à long terme peut entraîner une diminution progressive de la sécrétion d'aldostérone. Contrairement aux personnes en bonne santé, son niveau diminue paradoxalement avec la charge orthostatique (4 heures de marche) et la thérapie à la spironolactone. Ces derniers bloquent la synthèse de l'aldostérone dans la tumeur. Dans une étude postopératoire chez des patients recevant du veroshpiron pendant une longue période, le tissu producteur d'aldostérone retiré n'a pas répondu à l'ajout d'angiotensine II et d'hormone adrénocorticotrope. Il existe des cas connus d'aldostérone qui ne produisaient pas d'aldostérone, mais de 18-hydroxycorticostérone. La possibilité du développement d'un hyperaldostéronisme primaire dû à une production accrue d'autres minéralocorticoïdes : corticostérone, DOC, 18-hydroxycorticostérone ou stéroïdes encore inconnus n'est pas écartée. La gravité de l'hyperaldostéronisme primaire est déterminée par l'intensité des troubles métaboliques, leur durée et l'évolution des complications vasculaires. En général, la maladie se caractérise par une évolution relativement bénigne.
Avec le développement de l'hyperaldostéronisme secondaire, son évolution dépend étroitement de la maladie sous-jacente.

Complications. Les complications sont principalement causées par l'hypertension et les syndromes neuromusculaires.
Crises cardiaques possibles, accidents vasculaires cérébraux, rétinopathie hypertensive, myasthénie grave. La malignité de la tumeur est rarement observée.

Diagnostic de l'hyperaldostéronisme primaire

Critères diagnostiques :
1) une combinaison d'hypertension artérielle et de syndrome myasthénique ;
2) hypernatrémie, hypokaliémie, hyperkaliurie, hyponatriurie ;
3) polyurie, iso- et hyposthénurie. La réaction urinaire est alcaline ;
4) une augmentation du taux d'aldostérone dans le plasma et son excrétion dans l'urine ;
5) une augmentation de la taille des glandes surrénales avec échographie (tomodensitométrie ou angiographie) ;
6) signes d'hypokaliémie sur l'ECG.
Pour clarifier le diagnostic, des tests fonctionnels sont réalisés.

Un test au veroshpiron est effectué pour les patients recevant une quantité suffisante de chlorure de sodium (jusqu'à 6 g par jour). La teneur initiale en potassium dans le sérum est déterminée, après quoi le veroshpiron est prescrit par voie orale pendant 3 jours (400 mg/jour). Une augmentation de la teneur en potassium de plus de 1 mmol/l confirme l'hyperaldostéronisme.

Test de charge en chlorure de sodium. Pendant 3 à 4 jours, le patient reçoit au moins 9 g de chlorure de sodium par jour. Avec l'hyperaldostéronisme, il y a une diminution du potassium sérique.

Testez avec du furosémide. Le patient prend 0,08 g de furosémide par voie orale et après 3 heures, la teneur en rénine et en aldostérone est déterminée. Une augmentation des taux d'aldostérone et une diminution de la rénine indiquent un hyperaldostéronisme primaire.
Le diagnostic différentiel est réalisé pour les maladies accompagnées d'un syndrome d'hypertension artérielle.

Hypertension. Symptômes généraux : maux de tête, hypertension artérielle, hypertrophie ventriculaire gauche. Différences : avec l'hyperaldostéronisme, il existe une combinaison d'hypertension artérielle et de syndrome de type myasthénie avec paralysie transitoire, augmentation de l'aldostérone dans le plasma sanguin et son excrétion dans l'urine, formation de masse ou hyperplasie du cortex surrénalien.
Hypertension artérielle d'origine rénale. Signes généraux : hypertension artérielle persistante. Différences : avec l'hypertension artérielle d'origine rénale, il n'y a pas de symptômes neuromusculaires, on note une résistance aux antihypertenseurs du côté de la pression artérielle diastolique. Le syndrome urinaire est prononcé (protéinurie, hématurie). Il est possible d'augmenter les taux de créatinine sanguine et d'accélérer la vitesse de sédimentation des érythrocytes.

Traitement de l'hyperaldostéronisme primaire

Le traitement dépend des causes de l'hyperaldostéronisme. En cas d'hyperaldostéronisme primaire, un traitement chirurgical est indiqué (surrénalectomie unilatérale ou bilatérale suivie d'un traitement substitutif). La préparation préopératoire est réalisée avec des antagonistes de l'aldostérone (veroshpiron) et des préparations potassiques. En cas d'hyperaldostéronisme secondaire, un traitement médicamenteux au long cours est réalisé avec des spirono-lactones, des préparations potassiques, des inhibiteurs de la synthèse des glucocorticoïdes (éliptène, aminoglutéthiamide).
L'aldostéronisme idiopathique et indéterminé crée une situation alternative dans laquelle l'opportunité du traitement chirurgical est contestée par de nombreux auteurs. Même la surrénalectomie totale d'une glande surrénale et la surrénalectomie subtotale de l'autre, éliminant l'hypokaliémie chez 60 % des patients, ne procurent pas d'effet hypotenseur significatif. Dans le même temps, les spironolactones, associées à un régime pauvre en sel et à l'ajout de chlorure de potassium, normalisent les taux de potassium et réduisent l'hypertension artérielle. Dans ce cas, les spironolactones éliminent non seulement l'effet de l'aldostérone au niveau rénal et à d'autres niveaux de sécrétion de potassium, mais inhibent également la biosynthèse de l'aldostérone dans les glandes surrénales. Chez près de 40 % des patients, le traitement chirurgical est totalement efficace et justifié. Les arguments en sa faveur peuvent être le coût élevé de l'utilisation à vie de fortes doses de spironolactones (jusqu'à 400 mg par jour) et chez les hommes l'incidence de l'impuissance et de la gynécomastie dues à l'effet antiandrogène des spironolactones, qui ont une structure proche des stéroïdes et supprimer la synthèse de testostérone selon le principe de l'antagonisme compétitif. L'efficacité du traitement chirurgical et la restauration de l'équilibre métabolique perturbé dépendent dans une certaine mesure de la durée de la maladie, de l'âge des patients et du degré de développement des complications vasculaires secondaires.
Cependant, même après une ablation réussie de l'aldostérome, l'hypertension persiste chez 25 % des patients et réapparaît chez 40 % après 10 ans.
En cas de tumeur de grande taille, de longue durée de la maladie avec des troubles métaboliques intenses, des épisodes d'hypoaldostéronisme (faiblesse, tendance à l'évanouissement, hyponatrémie, hyperkaliémie) peuvent apparaître quelque temps après l'intervention chirurgicale.
Le traitement chirurgical doit être précédé d'un traitement à long terme par des spironolactones (1 à 3 mois, 200 à 400 mg par jour) jusqu'à ce que les niveaux d'électrolytes soient normalisés et que l'hypertension soit éliminée. Avec eux ou à leur place, des diurétiques épargneurs de potassium (triampur, amiloride) peuvent être utilisés.
L'effet hypotenseur des spironolactones dans l'aldostéronisme primaire est potentialisé par le captopril.
L'administration à long terme de spironolactones active quelque peu le système rénine-angiotensine supprimé, en particulier en cas d'hyperplasie bilatérale, et prévient ainsi l'hypoaldostéronisme postopératoire.
Quelle que soit l'étiologie de la maladie, l'alimentation doit contenir une quantité limitée de sel de table et d'aliments riches en potassium (pommes de terre, abricots secs, riz, raisins secs).