Листовая пузырчатка. Что такое пузырчатка? Симптомы, причины и лечение

Анатомическое строение некоторых зон, по которым проходит локтевой нерв, создает множество предпосылок для его компрессии. Такими местами являются кубитальный канал (канал Муше), образованный несколькими структурами в области локтевого сустава, и канал Гийона, сформированный в области запястья. Сдавление нервных волокон в этих зонах приводит к невропатиям локтевого нерва. Эти состояния сопровождаются рядом нарушений чувствительности и снижением силы некоторых мышц кисти.

Признаки невропатий локтевого нерва зависят от места компрессии. В связи с этим выделяют два варианта течения этого заболевания – синдром кубитального канала и синдром Гийона (локтевой синдром запястья). Их проявления во многом схожи, но имеют и характерные особенности. В этой статье мы ознакомим вас с причинами, основными проявлениями и методами лечения таких невропатий.

Причины

Причин развития невропатий локтевого нерва множество. Условно их разделяют на две группы:

1. Посттравматические невропатии. Поражение нерва вызывается растяжением, разрывом или надрывом, спровоцированном боковым вывихом локтя, подвывихом локтевого сустава или вывихом локтевого сустава с переломом локтевого отростка.
2. Компрессионные невропатии (синдром кубитального канала и синдром Гийона). Сдавление нерва может вызваться как некоторыми профессиональными навыками или привычками, так и различными заболеваниями, сопровождающимися воспалительным процессом, отеком или костными изменениями в участках прохождения нерва.

Компрессия нерва в кубитальном канале может провоцироваться:

• длительными внутривенными вливаниями (капельницами);
• привычкой облокачивать руку на поверхность стола при долгом телефоном разговоре;
• частыми движениями в локтевом суставе;
• работой, при которой локоть длительное время опирается на станок, офисный стол или другой предмет;
• привычкой автомобилистов облокачиваться на край открытого окна.

Компрессия нерва в канале Гийона может провоцироваться:

• длительным использованием трости;
• частым управлением мотоциклом или велосипедом;
• работой, связанной с частым использованием различных инструментов (плоскогубцев, отверток, отбойного молотка, дрели или других вибрирующих приспособлений).

Кроме этих факторов, компрессионная невропатия может вызваться такими заболеваниями и состояниями:

• опухоли;
• аневризмы близлежащих сосудов;
• деформации костей или соединительной ткани в области локтевого сустава после перелома;
• , хондроматоз и хондромаляция;
• синовиальные кисты и утолщение сухожильных оболочек при теносиновите.

Симптомы

Симптомы синдрома кубитального канала:

• сниженная чувствительность локтевого края кисти, безымянного пальца и мизинца;
• болезненные ощущения в локтевой ямке, распространяющиеся на предплечье, локтевой край кисти, безымянный палец и мизинец, усиливающиеся при движении в локте;
• парестезии в локтевой ямке, безымянном пальце и мизинце, предплечье, локтевом крае кисти;
• двигательные нарушения, выражающиеся в мышечной слабости, затруднениях при отведении и сгибании кисти, сгибании безымянного пальца и мизинца;

Симптомы синдрома канала Гийона:

• сниженная чувствительность безымянного пальца и мизинца со стороны их ладонной поверхности (при этом с тыльной стороны чувствительность сохранена);
• болезненные ощущения безымянного пальца и мизинца со стороны их ладонной поверхности, локтевого края кисти и лучезапястного сустава;
• парестезии в ладонной поверхности безымянного пальца и мизинца, лучезапястного сустава и локтевого края кисти;
• нарушения движений, выражающиеся в слабом сгибании безымянного пальца и мизинца и затруднении сведения и разведения пальцев, большой палец не приводится к ладони;
• атрофия мышц и изменение ее внешнего вида («когтистая» или «птичья» кисть).

Диагностика

В большинстве случаев диагностика невропатий не вызывает затруднений. После опроса и осмотра пациента врач проводит тест с поколачиванием. Для этого он слегка постукивает молоточком по местам возможной компрессии нерва. При выявлении симптомов сдавления – болей, парестезий – наличие невропатии локтевого нерва подтверждается.

Для установления зоны повреждений нервных волокон может применяться электронейромиография. Этот же метод позволяет провести дифференциальную диагностику между невропатией и поражением корешков нерва, которые выходят из позвоночных отверстий и формируют его ствол.

При необходимости выявления костных дефектов больному назначается рентгенография или МРТ. А для визуализации структурных изменений, возникающих в нервном стволе в месте входа в пережимающий канал, применяется УЗИ.

Лечение

Выбор метода лечения невропатий локтевого нерва во многом определяется причинами их развития. При разрывах нерва в результате переломов проводится операция по его сшиванию. После этого больному необходима реабилитация, которая может занимать около полугода. Если же компрессия нерва вызывается другим причинами, то больному назначается консервативная терапия, а хирургическое вмешательство рекомендуется только при неэффективности медикаментозного и физиотерапевтического лечения.

Консервативная терапия

При компрессии локтевого нерва рекомендуется ношение фиксирующих приспособлений, позволяющих ограничить сдавление при движениях. Для этого могут применяться специальные ортезы, повязки или шины. Некоторые их них могут использоваться только ночью.

Если сдавление нервных волокон провоцируется привычками или движениями, которые необходимо выполнять из-за своей профессиональной деятельности, то больному следует полностью отказаться от них. Кроме этого, во время лечения необходимо избегать движений, которые вызывают усиление болей или других симптомов.

Для устранения болей и признаков воспаления в начале заболевания назначаются :

• Индометацин;
• Диклофенак;
• Нимесулид;
• Ибупрофен;
• Мелоксикам и др.

Для местного обезболивания может применяться лекарственный пластырь Версатис, содержащий Лидокаин.

При выраженном отеке для уменьшения сдавления используются диуретические препараты (Фуросемид), средства с противоотечным и противовоспалительным действием (L-лизина эсцинат) и капилляростабилизирующие средства (Цикло-3-форт).

Для улучшения питания нерва применяются витамины группы В:

• Комбилипен;
• Нейрорубин;
• Мильгамма;
• Нейровитан и др.

При отсутствии признаков устранения воспалительной реакции вместо нестероидных противовоспалительных средств назначается введение при помощи инъекции в кубитальный канал или канал Гийона смеси из раствора Гидрокортизона и местного анестетика (Лидокаина или Новокаина). В большинстве случаев такая процедура устраняет симптомы невропатии и оказывает продолжительный терапевтический эффект.

Медикаментозное лечение невропатий дополняется физиотерапевтическими процедурами:

• иглорефлексотерапия;
• электрофорез с лекарственными средствами;
• ультразвук;
• массаж;
• лечебная физкультура;
• электромиостимуляция.

Хирургическое лечение

При неэффективности консервативной терапии и выраженных рубцовых изменениях в области прохождения нерва по каналам рекомендуется проведение хирургического вмешательства. Цель таких операций направлена на устранение (рассечение и удаление) структур, которые сдавливают локтевой нерв.

При компрессии в кубитальном канале выполняется его пластика, удаление части надмыщелка и создание нового канала для перемещения нерва. В случаях синдрома канала Гийона проводится рассечение ладонной связки запястья над каналом.

Выполнение хирургической операции позволяет освободить нерв от компрессии, но для полного восстановления всех его утраченных функций назначается дополнительное лечение:

• лекарственные средства – анальгетики, препараты для улучшения питания нерва и его проводимости, витамины, диуретики;
• физиотерапевтические процедуры;
• лечебная гимнастика.

После завершения операции руку больного обездвиживают при помощи лонгета или шины на 7-10 дней. После ее снятия пациенту разрешается выполнять пассивные движения. Спустя 3-4 недели допускается совершение активных движений и только через 2 месяца могут выполняться упражнения с нагрузкой и броски.

Длительность реабилитации больного после таких хирургических вмешательств составляет около 3-6 месяцев. Полнота восстановления функций нерва во многом зависит от своевременности начатого лечения. В запущенных случаях даже хирургическое вмешательство не позволяет провести полную реабилитацию и некоторые нарушения чувствительности и движений будут сопровождать больного на протяжении всей жизни.

Описание:

Нейропатией или невропатией называется повреждение нерва, которое вызывает и нарушение двигательной функции. локтевого нерва чаще всего происходит в результате компрессии.

Локтевой нерв представляет собой разветвленную структуру нервных волокон, которые выходят из спинного мозга. Он проходит через подмышечную впадину, плечо, локоть и предплечье, вплоть до сухожилия локтевого сгибателя запястья.

Нерв проходит в канале Муше (кубитальный канал). Его особенность заключается в поверхностном расположении, чем обусловлены высокие риски компрессии и повреждения локтевого нерва.

В зависимости от места поражения нерва симптомы могут быть различны – от болевого синдрома до ослабления пальцев кисти.

Причины нейропатии локтевого нерва:

Все причины, вызывающие защемление нерва в локтевом суставе можно разделить на две большие группы:

1. Посттравматическая нейропатия развивается при растяжении, надрыве или разрыве локтевого нерва при:
- подвывихе локтевого сустава;
- боковом вывихе локтя;
- вывихе локтевого сустава кпереди с переломом локтевого отростка.

2. Компрессионная нейропатия: сдавливание нервного ствола в узких каналах - кубитальном в области локтевого сустава и канале Гийона на кисти в результате отека, воспаления или изменения костных или соединительно-тканных структур канала при:

Ревматоидном артрите;
- деформирующем артрозе, хондроматозе;
- деформации костей или соединительно-тканной стенки канала в области зажившего перелома;
- опухоли;
- утолщении оболочек сухожилий и синовиальных кистах при теносиновиите;
- в канале Гийона нерв может сдавливаться мышцей, отводящей мизинец.

При сдавливании нерва в области кисти, отмечают следующие симптомы:

Боль в области первых трех пальцев руки;
- временные нарушения чувствительности;
- усиление болевого синдрома ночью;
- нарушение сгибания мизинца и безымянного пальца;
- , уменьшение размера кисти.

Поражение нерва в этой области также известно как локтевой синдром запястья. Из-за особенностей расположения локтевого нерва, симптомы проявляются именно в области запястья.

Диагностика:

При осмотре больного с подозрением на повреждение локтевого нерва проводят тесты Фромана:

Больного просят положить большие пальцы на крышку стола рядом друг с другом так, как будто он старается зажать крышку стола между большим и указательным пальцем. Даже небольшая степень нарушения двигательной порции локтевого нерва тут же становится заметной: пациент не может держать большой палей на больной стороне ровно, разогнув его в межфаланговом суставе, положив обе фаланги плоско на поверхность стола.
Пациенту предлагают захватить лист бумаги или картона между боковыми поверхностями больших пальцев так, чтобы пальцы оставались выпрямленными. На больной стороне палец окажется согнутым в межфаланговом суставе.
Симптом Тиннеля (усиление симптомов при поколачивании по области прохождения кубитального канала) позволяет подтвердить защемление нерва в локтевом суставе.

Нарушение чувствительности выявляют прикосновением или легкими уколами кожи различных участков кистей с обеих сторон. На больной руке чувствительность, как правило, снижена или отсутствует.

Ренгенологическое исследование, МРТ проводят с целью выявить костные дефекты, которые могут быть причинами сдавления нерва в области локтя или кисти.

УЗИ позволяет визуализировать (увидеть) структурные изменения нервного ствола в области входа в пережимающий его канал.

Электромиография позволяет выявить нарушение проведения импульса ниже области повреждения нерва.

Лечение нейропатии локтевого нерва:

Невропатия лучевого нерва лечится комплексно. Терапия включает:

Медикаментозное лечение;
- массаж;
- упражнения;
- комплекс физиотерапевтических процедур.

Хирургическое лечение применяется только в случае органической патологии, избавиться от которой традиционными методами невозможно.

Для снятия болевого синдрома применяют нестероидные противовоспалительные препараты на основе ибупрофена или диклофенака. С помощью этих лекарств также успешно купируется воспаление и отек тканей вокруг поврежденного канала.

При сильной боли, снять которую таблетками не получается, применяют местные инъекции анальгетиков, а также медицинские блокады.

Для улучшения состояния нервных волокон обязательно показан прием витаминов группы В.

Физиотерапия.

При невропатии лучевого нерва лечение должно быть комплексным, поэтому врачи часто прибегают к физиотерапии. Наиболее эффективными методиками является ультразвуковое лечение, электрофорез с лидокаином и методы стимуляции мышечной функции с помощью тока.

При поражении локтевого нерва лечение способствует:

Снятию отечности;
- улучшению местных обменных процессов;
- ускорению регенерации;
- восстановлению двигательной функции;
- профилактике атрофии мышц.

Физиотерапевтические методы показаны только после снятия острого болевого синдрома и воспаления.

Хорошего эффекта можно добиться с помощью массажа или акупунктуры. Следует отдавать предпочтение методам, которые подразумевают воздействие на болевые точки. Это позволяет быстро улучшить общее самочувствие и восстановить двигательную функцию пораженной болезнью конечности.

Лечить невропатию можно с помощью упражнений. Это способствует профилактике атрофии мышц, улучшает местные обменные процессы и помогает быстрее восстановить двигательную активность.

Рекомендуется дополнять физиотерапию и массаж самостоятельным выполнением упражнений. Также можно попросить врача научить пациента азам техники самомассажа и дополнительно массировать больную руку в домашних условиях.

Оперативное лечение применяется в случае, если заболевание связано с сужением канала, по которому проходит нерв. После операции следует длительный период реабилитации, в течении которого для восстановления двигательной функции руки применяют массаж и физиотерапию.

Профилактика:

Профилактика невропатии локтя и запястья заключается в отсутствии сильных монотонных повторяющихся нагрузок. Улучшить состояние нервных волокон поможет регулярный прием витаминных комплексов.

При работе с нагрузкой на область, в которой проходит локтевой или лучевой нерв, необходимо делать перерыв и выполнять несложные упражнения. Это позволит избежать компрессии канала. Профессиональные спортсмены должны периодически менять вид нагрузок, это поможет не допустить сдавливание канала.

Хорошей профилактической мерой является массаж и акупунктура (иглорефлексотерапия).

Болезнь может стать осложнением после перелома, вывиха или травмы локтя. Чтобы этого не произошло, необходимо своевременно пройти обследование и проконсультироваться с врачом о профилактике.

Инструкция

Локтевой нерв наиболее уязвим в области локтевого сустава. Часто это заболевание возникает у тех, кто имеет привычку опираться локтями на твердую поверхность, а также при длительном положении локтевых суставов в согнутом положении (например, у работников офиса). Риск заболеть увеличивается, если в помещении сыро или холодно.

Предрасполагающими факторами для развития неврита являются хронические эндокринные заболевания (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы), хронические интоксикации (алкоголизм), отравления ртутью, свинцом и др. Также неврит может развиться после перенесенных инфекций (герпес, дифтерия, малярия и др.), при наличии переломов и ушибов в области локтевого сустава и предплечья.

Основными признаками неврита локтевого нерва являются слабость кисти - больной не может сжать кулак, 3, 4 пальцы и мизинец остаются разогнутыми, не может удерживать пальцами предметы. Также беспокоит онемение и боли между мизинцем и безымянным пальцем кисти, а также в области локтевого края кисти до запястья. Мелкие мышцы кисти постепенно атрофируются, и она приобретает вид "когтистой лапы".

Кожа кисти под мизинцем может приобретать синюшный оттенок, истончаться, нередко образуются небольшие нарывы или язвочки, у мужчин может исчезать волосяной покров. Также существует несколько простых способов проверить работу локтевого нерва. Если прижать ладонь к столу и попытаться пошевелить мизинцем - это вызовет затруднение, также в таком положении затруднительно развести пальцы. Еще один способ - зажать лист бумаги между двумя пальцами, при неврите это сделать не получится.

Лечение неврита локтевого нерва нужно начинать как можно раньше, так как он может привести к полной атрофии мышц кисти. Сначала определяют вызвавшую воспаление причину, при инфекционных заболеваниях назначаются антибиотики, при вирусном происхождении неврита проводится противовирусная терапия. Также нужно обязательно удалить предрасполагающие факторы (например, привычку опираться на стол локтями и переохлаждение).

Из медикаментозных препаратов назначаются сосудистые препараты для улучшения кровообращения и расширения сосудов, витамины группы В, обезболивающие средства. На предплечье и область кисти накладывается гипсовая , пальцы при этом должны быть полусогнуты, а кисть зафиксирована в лучезапястном суставе. Предплечье и кисть поддерживаются косынкой.

Также широко применяются физиотерапевтические процедуры, лечебная физкультура, лечение грязевыми ваннами, иглорефлексотерапия и массаж, всем больным рекомендуется санаторно-курортное лечение. В некоторых случаях проводят хирургическое вмешательство (например, сшивание нерва после травмы).

Листовидная пузырчатка - это редкое заболевание кожи, которое клинически характеризуется интенсивным образованием корок и сваливанием шерсти. Оно составляет только 1,89% от болезней кожи лошадей, представленных в Колледже ветеринарной медицины Корнеллского университета. Это самое обычное аутоиммунное заболевание кожи у лошадей. He существует возрастной или половой предрасположенности. По сообщениям, возраст пораженных лошадей составлял диапазон от 2 месяцев до 20 лет. Это заболевание у лошадей в возрасте 1 года или младше имеет тенденцию быть мягче, чем у взрослых лошадей, часто лучше отвечает на терапию и может спонтанно регрессировать. Сообщалось о породной предрасположенности для Аппалузо. Ничего неизвестно о том, чтобы распространение заболевания было связано с географическим расположением или временем года.
Предполагаемый патологический механизм, участвующий в образовании поражений, включает исходное развитие аутоантител против десмосомального гликопротеина (десмоглеин 1). Являющаяся результатом этого реакция гликопротеин - антитело вызывает деструкцию десмосом, таким образом создавая разделение эпидермальных клеток, известное также, как акантолиз. Разъединенные и разделенные эпидермальные клетки называются акантолитическими кератиноцитами. Сформированные таким образом внутри эпидермиса щели клинически распознаются, как везикулы, буллы или пустулы.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

Первичные поражения кожи, известные, как везикулы, буллы или пустулы, наблюдаются редко, так как они хрупкие и легко рвутся. Наиболее распространенные поражения - это корки, чешуйки, эрозии с/или без эпидермальных воротничков, экссудацией и алопецией. Более чем в 50% случаев в различной степени выражен отек дистальных частей конечностей и живота. Степень отека может быть непропорциональна поражениям поверхности кожи, или отек может обнаруживаться в отсутствие таких поражений.
Поражения обычно начинаются с головы и/или конечностей и зачастую становятся генерализованными за срок от 1 до 3 месяцев. В некоторых случаях, поражения в течение длительного периода времени могут быть локализованы только на морде и венчике. В некоторых случаях мишенью может стать кожа препуция и молочной железы. Отдельные лошади представляют широко распространеный эксфолиативный дерматит без определенных, кольцевидных первичных или вторичных поражений кожи. Зуд и боль присутствуют непостоянно. Системные симптомы - включая депрессию, летаргию, плохой аппетит, потерю веса и лихорадку - могут охватывать более чем 50% лошадей. Поражения кожи могут обостряться в теплую, влажную, солнечную погоду. Некоторые лошади испытывают спонтанное обострение и затухание болезни.

ДИАГНОЗ

Диагноз должен быть основан на анамнезе, клинических признаках в комбинации с одним или несколькими из следующих диагностических тестов: цитология, гистопатология и иммунопатология.
Для цитологического исследования должны быть приготовлены мазки-отпечатки из интактных везикул, булл и пустул, из экссудата, находящегося под корками или из свежих эрозий. Диагностические данные включают присутствие множества акантолитических кератиноцитов, недегенеративных нейтрофилов, различное количество эозинофилов и отсутствие микроорганизмов. При этом должен быть, гарантирован осторожный подход, так как в редких случаях у лошадей с дерматофитозом, вызванным Trichophyton, может быть глубокий акантолиз.
Самый достоверный диагностический тест - это гистопатологическое исследование множества кожных биопсий. Субкорнеальные или интрагранулярные везикулы или пустулы с множеством акантолитических кератиноцитов являются признаком этой болезни. Обнаруженные в ассоциации с большим количеством нейтрофилов и различным количеством эозинофилов, они определяют диагноз. Здесь опять-таки, в редких случаях дерматофитоз, вызванный Trichophiton, может вызывать идентичные поражения. Таким образом, может быть показано специальное окрашивание и грибковые культуры.
Прямая иммунофлюоресценция и иммунохимия обнаруживают отложения иммуноглобулина (особенно иммуноглобулина G ) и в некоторых случаях комплемента в пространстве между эпидермальными кератиноцитами. Ложно-положительные и ложно-отрицательные результаты теста могут наблюдаться в обоих иммунопатологических тестах. Ложно-отрицательные результаты теста часто встречаются, если для пробы взяты не интактные первичные поражения, и если животные получают или получали в последнее время кортикостероиды. Кортикостероиды должны быть отменены за 3 недели до иммунопатологических тестов.
Для взятия образцов, пригодных для гистопатологии или иммунопатологии, должен быть применен следующий метод. Нужно взять на биопсию несколько образцов из первичных поражений (везикул, пустул) или из поражений, покрытых корками. Корки будут содержать акантолитические кератиноциты и должны быть сохранены в образце. Участок для биопсии не должен быть очищен, потому что при этом будет удалена большая часть диагностического материала. Пробы нужно поместить в 10% формалин для гистопатологии и иммунохимии и в фиксатор Михеля для прямой иммунофлюоресценции.
Отклонения при исследовании гематологии и биохимии сыворотки противоречивы. Более чем у 50% лошадей обнаруживается некоторое сочетание нерегенераторной анемии, нейтрофилии, гипоальбуминемии, гиперфибриногенемии, и повышение уровня сывороточных α2, β и γ глобулинов.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение заключается в применении иммуносупрессивных или иммуномодулирующих препаратов. Лошади моложе 1 года часто дают превосходный ответ на терапию и могут не потребовать никакого дальнейшего лечения, когда болезнь достигнет ремиссии. У лошадей старшего возраста прогноз менее благоприятный, и им обычно требуется пожизненная поддерживающая терапия. Сообщите владельцам о необходимости продолжительного и, вероятно, дорогостоящего лечения.
Глюкокортикоиды и ауротиоглюкоза (Solganal) - это лекарства, чаще всего используемые для того, чтобы справиться с листовидной пузырчаткой у лошади. Глюкокортикоиды могут быть использованы как единственное исходное лечение или в сочетании с ауротиоглюкозой. Ауротиоглюкоза редко используется как единственное исходное лечение, потому что до того, как она начинает оказывать действие, может пройти от 6 до 12 недель. Она часто используется, чтобы можно было уменьшить дозу или отменить глюкокортикоиды. Рекомендуемая доза преднизолона или преднизона составляет от 2,2 до 4,4 мг/кг в день перорально и для дексаметазона от 0,2 до 0,4 мг/кг перорально. Возникает впечатление, что некоторые лошади лучше отвечают на преднизолон, нежели на преднизон. Как только с помощью этих препаратов достигнуто клиническое улучшение (обычно 10-14 дней), вводные дозы дают только утром через день, а в остальные дни утром дозировку уменьшают на 50% каждые две недели, до тех пор пока не будет достигнута самая низкая поддерживающая доза, необходимая для удержания болезни под контролем.
Ауротиоглюкоза в начале используется в тестовых дозах в 20 мг, и от 40 до 50 мг внутримышечно (в/м) в течение одной недели, чтобы определить, будет ли переноситься лекарство. Затем начинают вводную терапию в 1 мг/кг в/м раз в неделю, до тех пор пока приблизительно через 6-12 недель не будет наблюдаться хороший клинический ответ. После этого назначают поддерживающую терапию с интервалом между инъекциями в 4-8 недель. О побочных эффектах у лошадей не сообщалось, но они могут включать стоматит, дерматит, дискразию крови и протеинурию. Таким образом, каждые две недели во время вводной терапии и впоследствии каждые 3-6 месяцев нужно проводить гематологические исследования и анализы мочи.
Случайные свидетельства предполагают, что у некоторых лошадей с листовидной пузырчаткой пользу приносили другие препараты, включая азатиоприн (2 мг/кг перорально каждые 12 часов для индукции и затем каждые 48 часов для поддержания), пентоксифиллин (10 мг/кг перорально каждые 12 ч) и добавки, содержащие омега-3/ омега-6 жирные кислоты. Эти препараты могут быть использованы для уменьшения требуемых доз глюкокортикоидов у некоторых пациентов.
Листовидная пузырчатка часто тяжелее протекает и сложнее удерживается под контролем в солнечную, жаркую, влажную погоду. Очень важно в таких случаях избегать солнца.

Листовидная пузырчатка является редким заболеванием иммунной системы, которое вызывает волдыри и язвы на коже. Оно носит хронический характер, имеет относительно мягкое течение и хороший прогноз.
Учитывая распространенность болезни во всем мире, листовидная пузырчатка является второй наиболее частой (после пузырчатки обыкновенной) формой пузырчатки. Тем не менее, есть определенные регионы (особенно в Южной Америке), где она встречается гораздо чаще — в виде так называемых эндемичных форм. Это связано с экологическими факторами — укусами насекомых и чрезмерной солнечной активностью. Обычно заболевание развивается в возрасте от 30 до 60 лет.

Листовидная пузырчатка полости рта

При данном заболевании слизистые оболочки не затрагиваются, поэтому листовидная пузырчатка полости рта невозможна. Если вы заметили волдыри во рту, есть смысл заподозрить другие буллезные заболевания. Точный диагноз можно будет поставить только после прохождения специальных анализов.

Малыши более тяжело переносят эту болезнь. Помимо основных симптомов, у них может ухудшаться аппетит, повышаться температура. Ребенок плохо спит, становится вялым и раздражительным, имеет недобор в весе.

Маленькие пациенты нуждаются в срочной терапии, которая проводится в условиях стационара. При отсутствии лечения возникает серьезная угроза здоровью и жизни ребенка. Дополнительно родители должны тщательно следить за личной гигиеной малыша, чтобы не допустить бактериального заражения кожи. Диета подразумевает исключение продуктов, вызывающих аллергию.

Причины

Причины возникновения листовидной пузырчатки кроются в проблемах с иммунной системой. У здорового человека организм производит антитела, чтобы бороться с вирусами, бактериями и другими инфекциями. Но иногда антитела атакуют белок (десмоглеин-1), отвечающий за целостность эпидермиса. Это заставляет кожу покрываться болезненными язвами и пузырями.

Также данная проблема может быть связана с определенными аутоиммунными заболеваниями — миастенией или тимомой, а также с действием некоторых негативных факторов:

• прием ингибиторов пищевых ферментов (каптоприл, эналаприл);
• лечение пенициллином и другими антибиотиками;
• прием нестероидных противовоспалительных препаратов (пироксикам);
• химические ожоги кожи;
• воздействие солнечного света.

Существует также теория, что данный недуг передается по наследству.

Симптомы

Главные признаки листовидной пузырчатки – это волдыри, которые появляются в верхних слоях эпидермиса. Они имеют хрупкую структуру, быстро лопаются, а после заживления оставляют желто-коричневые корки. Также на пораженных зонах присутствуют эрозии и шелушения. Первоначально новообразования локализуются на коже волосистой части головы, затем они распространяются на лицо, туловище и плечи. Если это сопровождается эритремой, пациент становится чувствительным к ультрафиолетовым лучам, — то есть, при контакте с солнцем он чувствует жжение. При обширных повреждениях развивается эритродермия (поражение более 90% поверхности кожи, что сопровождается покраснением и шелушением).

Другие признаки болезни:

• симптом Никольского (отделение верхнего слоя эпидермиса при малейшем трении кожи);
• симптом Асбо-Хансена (при нажатии на волдырь увеличивается площадь поражения);
• утолщение и потускнение ногтей.

При этом недуге процесс заживления проходит крайне медленно, ведь после разрыва пузырей и формирования корок могут формироваться свежие волдыри. Они снова разрушаются, а новый экссудат формирует дополнительные корки. Таким образом, засохшая жидкость неоднократно наслаивается, ухудшая состояние кожи

Заметив все эти симптомы, вы должны безотлагательно обратиться к дерматологу для диагностики и разработки плана лечения.

Диагностика

Специалист, изучив пузыри и эрозии, назначает комплекс исследований. Он включает гистологические и иммунопатологические тесты. Первый анализ должна выявить акантолитические клетки под роговым слоем, второй — наличие антител, специфичных к нашему заболеванию. Чтобы подтвердить диагноз, проводится также тестирования сыворотки крови.

Лечение

Обязательным условием выздоровления является забота о гигиене пораженных участков. Для этой цели используются дезинфицирующие растворы, специальные спреи, содержащие стероиды с антибиотиками и антисептиками. Они наносятся несколько раз в день на эрозии.
Легкие формы листовидной пузырчатки можно лечить с помощью местных кортикостероидов (Флуцинар, Латикорт, Белодерм) или местными подкожными уколами.

В случаи тяжелого протекания заболевания может потребоваться общая терапия кортикостероидами. Как правило, назначается преднизолон по 80-100 мг в сутки. Постепенно дозировка препарата уменьшается.
Некоторым пациентам необходимая интенсивная комбинированная терапия – в дополнение к гормонам прописываются иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, микофенолатмофетил или циклофосфамид. Иногда положительные результаты достигаются путем введения противомалярийных препаратов.

Пациентам, организм которых не реагирует на лечение, выполняют процедуру плазмофереза, вводя при этом внутривенно иммуноглобулин или ритуксимаб.
Лечение кортикостероидами, к сожалению, имеет опасные последствия для организма из-за частого развития опухолей и присоединения инфекции. В тяжелых случаях может развиться повреждение печени, анемия, диабет, остеопороз и язва желудка. Иногда стероиды вызывают глаукому и катаракту. Чтобы уменьшить риск осложнений, врач прописывает препараты, защищающие желудочно-кишечный тракт и кровеносную систему.
Важную роль в лечении играет диета. Некоторые продукты (лук, чеснок, острые специи) вызывают увеличение пузырей, поэтому их необходимо исключить из рациона. Нежелательно также употреблять много углеводистой и жирной пищи. Делайте упор на белки, овощи и фрукты.

Чтобы облегчить неприятные симптомы и ускорить заживление эрозий, в дополнение к традиционным препаратам люди применяют средства народной медицины. Использовать эту методику или нет – каждый решает сам. Но помните, что натуральные препараты имеют важное преимущество перед синтетическими лекарствами – они не вызывают осложнений на внутренние органы.

Цветки подсолнечника

Одну столовую ложку цветков подсолнечника залейте стаканом воды, доведите до кипения, проварите смесь на малом огне 3 минуты, затем оставьте снадобье настаиваться 15-20 минут. Смочите кусок чистой марли в процеженном отваре и приложите к больным местам на полчаса. Процедуру нужно повторять дважды в день, пока раны не заживут.

Целебная паста

Смешайте 10 г цветков маргаритки, 2 зубчика очищенного измельченного чеснока и 20 г молотых овсяных отрубей. Добавьте немного горячей воды, чтобы в итоге у вас получилась густая паста. Наносите ее на пораженные участки, а сверху прикрывайте чистой марлей. Уже через 4-6 дней вы заметите эффект.

Травяной сбор

Смешайте следующие компоненты:

• 50 г травы хвоща полевого;
• 50 г мяты;
• 50 г измельченных корней лопуха;
• 25 г травы спорыша;
• 25 г листьев грецкого ореха;
• 25 г цветков бузины;
• 25 г цветков василька.

Две столовые ложки смеси заварите в 500 мл горячей воды и оставьте смесь настаиваться 30 минут. Затем доведите снадобье до кипения, и снова настаивайте 30 минут. Процеженный отвар используйте для компрессов и промывания кожи. Дополнительно можно принимать данное лекарство внутрь (по половине стакана трижды в день), чтобы укрепить организм и уменьшить негативные последствия фармакотерапии.

Натуральные масла

Чтобы ускорить заживление ран и уменьшить зуд, смазывайте тело маслами из:

• льняного семени;
• примулы обыкновенной;
• окопника;
• зверобоя.

Эти масла вы купите в аптеке или у фитотерапевтов. Также хорошие результаты даст использование мази из календулы.

Прогноз

До недавнего времени листовидная пузырчатка рассматривалась как смертельная болезнь, но медицинские достижения последних лет сделали возможным эффективную борьбу с этой проблемой. При грамотном лечении период ремиссии длится более 10 лет, а обострения быстро проходят. В целом пациенты чувствуют себя хорошо.