O que é agenesia renal? Agenesia do rim esquerdo

A agenesia renal é uma patologia que ocorre em uma criança na fase desenvolvimento intrauterino. É acompanhada pela ausência de um ou dois órgãos ao mesmo tempo. Durante o estudo anatômico de uma pessoa, não há presença de ureter no local onde o órgão deveria estar localizado. Se houver pelo menos uma pequena parte, essa doença é chamada de aplasia renal. Como vivem os pacientes com esta patologia? Quais métodos são usados ​​para tratamento?

Quais fatores podem causar agenesia renal não foram totalmente estudados. O que se sabe com certeza é que a genética este caso nenhum efeito. A patologia é congênita, pois esses órgãos se formam na criança a partir da quinta semana de gestação. Durante todo o período de gravidez, o órgão se desenvolve. Portanto instale o verdadeiro motivo, em que estágio e por que a falha ocorreu é impossível.

Existem várias razões pelas quais a patologia pode ocorrer:

1. Doenças maternas nos primeiros meses de gravidez: rubéola, gripe.
2. Realização de procedimentos durante a gravidez relacionados à radiação ionizada.
3. Diabetes mellitus na mãe.
4. Recepção medicação durante a gravidez, especialmente os hormonais.
5. Usar bebidas alcoólicas durante o período de gravidez.
6. Doenças venéreas na mãe.

Diagnosticar doenças é difícil. Isso se deve ao fato de que, durante vários anos após o nascimento de um filho, a agenesia renal pode não se manifestar de forma alguma. Se a criança não recebeu um ultrassom oportuno ( exame de ultrassom), então a presença da doença pode ser descoberta após alguns anos.

Se faltar apenas um órgão em uma criança, a maior parte da carga será distribuída para o órgão saudável. Portanto, a pessoa não sente desconforto. Mas se a agenesia for bilateral, então sinais externos será perceptível nos primeiros dias de vida.

Agenesia renal em bebês pode ocorrer os seguintes sinais:

• As crianças apresentam defeitos faciais, o nariz é ligeiramente achatado, os contornos do rosto são inchados;
• há muitas dobras no corpo da criança;
• demais tamanho grande barriga;
• aparência deformada das pernas;
• capacidade pulmonar insuficiente;
• ouvidos ligeiramente enrolados em direção ao órgão ausente, além disso, estão localizados mais abaixo do necessário.

No futuro, as crianças poderão apresentar vómitos, sinais de desidratação, aumento pressão arterial.

Ausência congênita rins leva ao fato de que as crianças podem sofrer deslocamento dos órgãos do sistema reprodutor.

Nas meninas ocorre patologia do útero, nos meninos - uma violação das vesículas seminais. No futuro, isso pode levar à infertilidade.

A patologia congênita da agenesia ocorre mais frequentemente em meninos. Esta doença não deve ser confundida com uma patologia como a aplasia renal, pois no primeiro caso o órgão está totalmente ausente, no segundo há um rudimento informe, no qual a perna e a pelve podem estar ausentes.

A agenesia renal é dividida em dois tipos:

• unilateral;
• bilateral.

Ausência completa de um rim à esquerda e lado direitoé uma patologia na qual uma pessoa tem chance de viver. Se uma ultrassonografia na 32ª semana revelar agenesia bilateral, os médicos insistirão em interromper a gravidez.

A agenesia do rim direito é mais comum. As meninas são as mais afetadas por esta doença. Rim direito Pela anatomia, está localizado um pouco abaixo do esquerdo, além de ser móvel. Isso a torna vulnerável. Durante o funcionamento normal do rim esquerdo, ele assume todas as funções. Mas se não consegue lidar com a carga, a pessoa começa a sentir insuficiência renal.

A agenesia do rim esquerdo é a mais difícil de tolerar. Mas este tipo de patologia é menos comum. O rim direito está menos adaptado e não será capaz de tolerar carga pesada.

A ausência congênita de rim em bebês pode ser acompanhada pela preservação ou ausência de ureter. Na ausência de um rim e na presença de um ureter perigo mortal não existe para o paciente. Ele pode continuar vivendo vida normal.

Esta doença é fatal se os rins do feto estiverem completamente ausentes. Com esse diagnóstico, a criança nasce morta imediatamente ou morre no primeiro dia após o nascimento, à medida que a insuficiência renal se desenvolve rapidamente.

Medicina moderna permite salvar a vida do bebê se for realizado um transplante de emergência no primeiro dia. Mas isso só pode ser feito se o direito diagnóstico precoce. O diagnóstico deve ser estabelecido com precisão, pois pode ser aplasia renal em uma criança. Por exemplo, a aplasia do rim esquerdo é tratada com medicamentos, pois o paciente mantém o ureter e parte do pedículo preservados.

A agenesia unilateral, ausência de rim de um lado, tem prognóstico positivo para os pacientes. Eles são prescritos um exame anual, testes clínicos sangue e urina para monitorar como um único órgão lida com a carga.

Nos casos graves da doença, por exemplo, se o paciente não tiver órgão esquerdo ou não tiver ureter, são prescritos transplante e hemodiálise.

Em qualquer momento insuficiência aguda invalidez pode ser concedida. Isso ocorre quando um único órgão não consegue suportar a carga e passa a trabalhar às custas de outros, como o fígado. O grupo de deficiência é determinado em função da gravidade da doença.

A agenesia é uma doença com a qual você pode levar uma vida plena, mas sujeita a certas recomendações do médico.

Além disso, os pacientes com esse diagnóstico devem ser submetidos a avaliação contínua para determinar como o rim remanescente está lidando com a carga.

Sem sistema excretor impossível imaginar trabalho corpo humano. Um de seus componentes é órgão emparelhado, cuja principal tarefa é remover elementos líquidos e solúveis em água. Também está diretamente envolvido no metabolismo e regulação equilíbrio ácido-base. Absolutamente no corpo pessoa saudável ambos os rins estão presentes. 2,5% dos recém-nascidos apresentam defeitos. Embora rara, ocorre ausência anormal de rim.

O que é aplasia renal (agenesia)?

Causas, sintomas e tratamentos para tais doenças raras será discutido abaixo. Primeiro você precisa entender o que esses termos significam.

Em vários livros de referência médica Você pode encontrar uma mistura dos dois conceitos “aplasia” e “agenesia”. Existe alguma diferença entre eles? Agenesia é ausência completa um ou dois rins ao mesmo tempo. Esta patologia é congênita. No lugar do órgão perdido não há nem rudimentos de tecido renal. Aplasia é um fenômeno no qual apenas um fio de tecido permanece na cavidade retroperitoneal. tecido conjuntivo. Em outras palavras, trata-se de um rim subdesenvolvido e incapaz de desempenhar sua função.

EM prática clínica não importa a forma da doença encontrada na criança. Em ambos os casos, não há órgão completo. As estatísticas unificadas de doenças também não são apresentadas. Sabe-se que representam cerca de 7 a 11% de todas as patologias sistema geniturinário.

Antecedentes históricos

A agenesia renal é conhecida pela humanidade desde os tempos antigos. Até Aristóteles mencionou esta doença em suas obras. Ele argumentou que se um animal não pode existir sem coração, então sem rim ou baço ele pode existir. Durante o Renascimento, um cientista belga interessou-se por este problema. Em 1928, o médico soviético Sokolov começou a identificar a sua prevalência entre a população. Desde então, os cientistas identificaram várias formas de aplasia (agenesia), cada uma das quais com a sua própria quadro clínico e previsão.

Tipos de agenesia

Existem várias classificações desta patologia. O principal distingue a doença pelo número de órgãos.

1. Agenesia renal direita (código CID-10 - Q60.0). Esta forma do distúrbio é mais frequentemente diagnosticada em mulheres. Normalmente, o rim direito é particularmente vulnerável desde o nascimento. Ele está localizado abaixo à esquerda e é considerado menos móvel. Na maioria dos casos, todas as funções são assumidas pelo órgão emparelhado e a pessoa não sente muito desconforto.
2. Agenesia renal esquerda. Esta forma de patologia é rara e bastante difícil de tolerar. O rim direito é menos funcional. Ela não está adaptada ao trabalho compensatório.

Separadamente, vale a pena considerar a agenesia bilateral. Este tipo de doença é caracterizado pela ausência de dois órgãos ao mesmo tempo. Com isso, os bebês raramente sobrevivem. Após o nascimento, eles necessitam imediatamente de uma operação de transplante. Qual é o código para agenesia renal bilateral? CID-10 inclui esta patologia codificado Q60.1.

Formas de aplasia

Esta anomalia renal é apenas unilateral. O processo patológico pode se espalhar exclusivamente para o órgão direito ou esquerdo. Nesse caso, o rim costuma ser representado por tecido fibroso em sua forma rudimentar, mas sem pelve, ductos e glomérulos.

Causas do distúrbio

Não há consenso sobre as causas da agenesia renal em recém-nascidos. Os médicos falam pontos diferentes visão. Alguns veem uma conexão entre patologia e predisposição genética. Outros negam esse fato.

O estudo de longo prazo da doença e numerosos estudos permitiram identificar diversos fatores cuja presença aumenta a probabilidade de sua ocorrência. Aplasia ou agenesia renal no feto é possível nos seguintes casos:

1. Alcoolismo crônico, consumo de álcool durante a gravidez.
2. Diabetes mellitus em gestante.
3. Doenças virais/infecciosas anteriores no primeiro trimestre.
4. Uso descontrolado de medicamentos por uma mulher há 9 meses.

Os rins começam a se formar no feto a partir da 5ª semana de vida no útero. Este processo continua durante toda a gravidez. Porém, o 1º e o 2º trimestres são considerados os mais perigosos. Neste momento, a probabilidade de desenvolver patologia, sujeita à exposição fatores desfavoráveis, é bastante alto.

Quadro clínico geral

Aplasia ou agenesia renal podem não se manifestar por muito tempo. Algumas mães não fazem ultrassonografia durante a gravidez e, depois que o bebê nasce, negligenciam os exames. Como resultado, a pessoa nem sequer tem consciência dos problemas de saúde existentes. Ele fica sabendo do diagnóstico desagradável anos depois. Via de regra, durante um exame preventivo na escola ou na candidatura a um emprego. Nesse caso, um rim saudável assume até 75% das funções do órgão ausente ou com mau funcionamento. Portanto, a pessoa não sente nenhum desconforto.

Às vezes começa a aparecer na criança nos primeiros dias de vida. Entre os principais sintomas da patologia, os médicos identificam:

• vários defeitos faciais (inchaço, nariz largo e achatado);
• um grande número de dobras no corpo;
• barriga volumosa;
• localização baixa das orelhas;
• deformidades das extremidades inferiores;
• deslocamento da posição de alguns órgãos internos.

Quando a agenesia renal é diagnosticada em uma criança, a doença geralmente é acompanhada por anomalias no desenvolvimento dos órgãos genitais. Por exemplo, em meninas é detectado útero bicorno, atresia vaginal. Nos meninos, o ducto deferente está ausente. No futuro, esses problemas podem ser complicados pela impotência e até pela infertilidade.

Métodos de diagnóstico

Quando diagnosticado com agenesia renal, um adulto sempre apresenta uma deficiência. No entanto, você deve primeiro passar exame abrangente. Durante o procedimento, o médico coleta o histórico médico do paciente e o estuda. predisposição hereditária. Para confirmar um diagnóstico preliminar, pode ser necessário métodos adicionais pesquisar:

• Urografia com meio de contraste;
• Angiografia renal;

A ausência ou subdesenvolvimento dos rins no feto pode ser determinada por ultrassom. Já no primeiro exame de triagem, prescrito entre 12 e 14 semanas, um especialista pode confirmar a patologia. Depois disso, a mulher obrigatório nomeado exame adicional para defeitos de desenvolvimento concomitantes.

Medidas terapêuticas

A única forma da doença que é verdadeiramente fatal é a agenesia renal bilateral. Muitas vezes, um feto com este diagnóstico morre no útero da mãe ou no momento do nascimento. Também probabilidade resultado fatal nos primeiros dias de vida é bastante elevada devido à insuficiência renal.

Graças ao desenvolvimento da medicina perinatal, hoje é possível salvar uma criança com esta patologia. Para isso, é necessário fazer uma cirurgia nas primeiras horas após o nascimento e depois fazer hemodiálise regularmente. Este método de tratamento da doença é bastante realista e é utilizado na prática em grandes centros médicos. No entanto, você deve inicialmente organizar uma rápida diagnóstico diferencial e excluir outros defeitos do sistema urinário.

A agenesia renal unilateral tem prognóstico favorável. Se a patologia do paciente não for complicada por sintomas desagradáveis, basta que ele faça um exame preventivo uma vez por ano e tome testes necessários. Também é necessário cuidar de um rim saudável. Recomendações detalhadas devem ser fornecidas pelo médico assistente. Via de regra, incluem seguir uma dieta excluindo alimentos condimentados e salgados, evitando maus hábitos.

Aplasia não é tratada especificamente. No entanto, sem recomendações preventivas fortalecer o sistema imunológico é indispensável. É preciso se alimentar bem, evitar doenças infecciosas e virais. Também é recomendado evitar sérios atividade física.

Na forma grave processo patológico hemodiálise e até mesmo transplante de órgãos podem ser necessários. Em todos os outros casos, a terapia é prescrita individualmente, levando em consideração a natureza da doença e o quadro clínico geral.

Métodos de prevenção

Aplasia e agenesia renal têm códigos CID-10 diferentes. No entanto, ambas as patologias preocupam os futuros pais. É possível prevenir sua ocorrência?

Se excluirmos predisposição genéticaà doença, então as medidas preventivas são bastante simples. Ainda em fase de planejamento futura mãe você deve começar a cuidar da sua saúde (alimentar-se bem, abandonar os maus hábitos, praticar esportes viáveis). Estas recomendações devem ser seguidas mesmo após concepção bem sucedida bebê.

Se o desenvolvimento da patologia não puder ser evitado, é necessário tomar medidas para eliminá-la. Na agenesia bilateral, são observados atraso simétrico no desenvolvimento fetal e oligoidrâmnio. Se uma anomalia for detectada antes da 22ª semana de gravidez, recomenda-se interrompê-la até indicações médicas. Quando uma mulher recusa, são utilizadas táticas obstétricas conservadoras. É importante ressaltar que com a ausência unilateral de rim, uma vida plena é possível. Você só precisa passar por isso de vez em quando exames preventivos e exames.

Agenesia renal (arena, agenesia renal)- esta é uma malformação congênita (), caracterizada pela ausência de um ou ambos os rins.

De acordo com a definição, eles distinguem 2 tipos de agenesia renal:

• unilateral;
• bilateral.

Prevalência

Frequência de ocorrência arena bilateralé de 1-3 casos por 10.000 recém-nascidos com derrota predominante fetos masculinos (a proporção de meninos para meninas é de 2,6:1).

Informação A ausência unilateral é muito mais comum - 1 caso por 500 recém-nascidos. Na maioria dos casos ausente rim esquerdo. A proporção de meninos para meninas é de 3:1.

Causas

Via de regra, é impossível identificar uma causa específica. Na maioria das vezes a causa é multifatorial. Contudo, é possível destacar 2 apresentadores:

• Fatores genéticos. Tem havido um aumento na frequência de nascimentos de crianças com essa patologia de pais que apresentam algum defeito congênito do aparelho urinário. Porém, gostaria de ressaltar aqui que o renascimento de uma criança com esse defeito é extremamente raro.
• Impacto fatores prejudiciais durante a formação dos órgãos principais (5-7 semanas de desenvolvimento intrauterino, quando a metanefrose, ou rim final, começa a se formar). Isso inclui o uso de medicamentos nefrotóxicos (que danificam os rins) por uma mulher grávida. Como resultado, ocorre um acidente vascular cerebral no órgão em desenvolvimento e um obstáculo à organização e desenvolvimento normais do rim ocorre em um ou ambos os lados.

Quadro clínico

Clinicamente, a condição pode ser crítica ou satisfatória. Tudo depende do tipo de dano:

• Arena bilateral muitas vezes combinada com hipoplasia (subdesenvolvimento) dos pulmões e da face de Potter (nariz largo, epicanto, “nariz de papagaio”, macio, sem base cartilaginosa, orelhas baixas sem cachos e tragus (tragus), queixo recuado) e outras malformações congênitas (coluna, etc.). Crianças com esse diagnóstico morrem nas primeiras horas de vida por insuficiência renal e pulmonar.
• Arena unilateral pode se manifestar desde os primeiros dias de vida de uma criança se um rim saudável não for capaz de compensar. Os principais sintomas são regurgitação constante, até vômitos, poliúria (micção excessiva), desidratação total, hipertensão ( pressão alta), intoxicação geral e outras manifestações de insuficiência renal. Se um rim saudável assume a função de um rim ausente, a doença praticamente não se manifesta e é descoberta aleatoriamente ao solicitar cuidados médicos para outras malformações congênitas ou doenças do sistema urinário. O rim existente começa a hipertrofia compensatória (aumento) após o primeiro mês de vida, embora a tendência de aumento apareça ainda no útero. Aproximadamente 15% desses pacientes apresentam refluxo vesicoureteral ( corrente reversa urina) de um órgão saudável.

Possível formação de anomalias na área genital, que está associada à formação conjunta dos órgãos urinários e reprodutivos:

• Em meninos a arena unilateral é frequentemente acompanhada pela ausência do ducto de Wolff e, consequentemente, do ducto deferente de mesmo nome.
• Para meninas a agenesia renal unilateral é frequentemente acompanhada por malformações dos órgãos genitais, nomeadamente síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser: malformações dos órgãos genitais ( trompas de falópio e útero), ausência de vagina e arena unilateral.

Diagnóstico

A doença pode ser diagnosticada tanto no útero quanto após o nascimento durante a vida.

1. Método principal pré-natal o diagnóstico é (exame de ultrassom).
   • O ponto chave no diagnóstico de ausência renal bilateral é a pronunciada e ausência de eco-sombra da bexiga quando estudo dinâmico, o mapeamento Doppler colorido não mostra artérias renais.
   • A ausência de um órgão de um lado é diagnosticada com menos frequência durante a ultrassonografia pré-natal (intrauterina) por vários motivos:
     • a quantidade permanece normal;
     • a bexiga fetal é determinada;
     • a glândula adrenal presente pode ser erroneamente identificada como um rim.
2. Não perde o significado Ultrassonografia e após o nascimento. Nesse caso, o rim não é identificado em seu lugar e não há artéria com o mesmo nome no mesmo lado.
3. Urografia excretora- o único rim existente apresenta aumento compensatório e, por outro lado, na obtenção de imagens tardias, não há contraste.
4. Nefrocintilografia- os radioisótopos não se acumulam no lado afetado.
5. Angiografia- os vasos renais estão ausentes no lado afetado.
6. Cistoscopia- observa-se hipoplasia do triângulo de Lieto (triângulo em bexiga, normalmente ele é educado furo interno uretra e os orifícios de ambos os ureteres), o orifício ureteral no lado afetado está ausente.

Tratamento

Informação Na ausência de sintomas da doença tratamento específico não é necessário.

Alguns autores recomendam seguir uma dieta alimentar e cursos preventivos periódicos terapia metabólica para manter o funcionamento do único rim. Se seu funcionamento estiver prejudicado, está indicado o transplante de órgãos (transplante de órgãos de doadores).

Previsão

• Com agenesia bilateral taxa de mortalidade 100%. A morte pode ocorrer tanto no útero quanto nas primeiras horas de vida.
• Com unilateral - o prognóstico é bastante favorável. Na maioria das vezes, a qualidade de vida é agravada pela presença de outros defeitos de desenvolvimento.

Agenesia renal é patologias congênitas sistema urinário, no qual falta um ou ambos os órgãos.

Rins humanos

Uma forma de agenesia é a aplasia renal. A diferença entre essas duas formas de anomalias quantitativas é que, no primeiro caso, não apenas o órgão em si está completamente ausente, mas também suas pernas, que consistem em vasos e no ureter.

No segundo caso, ocorre subdesenvolvimento intrauterino do rim. Nesse caso, pode não estar presente, mas o ureter está totalmente preservado.

Subdesenvolvimento renal intrauterino

A agenesia ocorre em aproximadamente um caso em cada mil recém-nascidos, e em em maior medida Os meninos são suscetíveis a uma patologia semelhante.

Na maioria das vezes, com essa anomalia, o ducto deferente, um dos testículos e a próstata também estão ausentes ou subdesenvolvidos.

Nas meninas, a agenesia pode ser acompanhada anomalias congênitas estrutura e tamanho do útero, ovário e vagina.

Tigela patologia semelhante afeta o rim direito, pois é mais móvel e vulnerável a vários tipos doenças. Às vezes ocorre agenesia bilateral, na qual ambos os rins estão ausentes.

Essa anomalia, em alguns casos, causa morte fetal intrauterina. Uma criança que nasce com esta patologia tem poucas chances de sobreviver sem cuidados médicos adequados.

Com a agenesia, o rim fica incapaz de desempenhar suas funções.

Na anomalia unilateral, o órgão sadio assume toda a carga.

Porém, a situação é pior se a patologia afetar o rim esquerdo. O direito é anatomicamente mais móvel e menos desenvolvido, por isso não é capaz de na íntegra"trabalhar por dois."

Portanto, a aplasia renal esquerda, assim como sua ausência completa, é mais grave.

O rim restante, devido à carga crescente sobre ele, pode aumentar ligeiramente de tamanho com o tempo. Este fenômeno é considerado normal durante a agenesia.

Razões

Estilo de vida grávida

Os fatores que podem levar a uma doença tão grave são:

• pesado doenças virais, sofrido por uma mulher durante a gravidez (por exemplo, gripe ou rubéola). São especialmente perigosos no primeiro trimestre;
• doenças sexualmente transmissíveis, a sífilis é extremamente perigosa;
• radiação ionizante durante a gravidez;
• distúrbios hormonais;
• predisposição hereditária;
• estilo de vida da gestante, tabagismo, abuso de álcool e drogas;
• doenças sistema endócrino por exemplo, diabetes.

Se houver tais complicações durante a gravidez, você deve atenção especial dedicar exame de ultrassom feto para detecção precoce patologia.

Diagnóstico

Anteriormente, na ausência de pronunciado sintomas clínicos a ausência de um rim só poderia ser determinada por acaso durante um exame por um motivo completamente diferente.

Diagnóstico

Atualmente, durante o parto, a mulher é obrigada a passar por vários exames de ultrassom.

A agenesia pode ser distinguida já na 20ª semana de gravidez. Isso permite que os futuros pais se preparem adequadamente para o nascimento de uma criança com essa patologia.

É necessário consultar previamente um nefrologista pediátrico e selecionar uma maternidade onde os médicos conheçam em primeira mão a agenesia renal do recém-nascido.

Após o nascimento da criança, é realizado um exame mais detalhado por meio de métodos diagnóstico de ultrassom e ressonância magnética ou computadorizada, angiografia.

Eles também fazem exames laboratoriais sangue e urina para avaliar a função excretora do rim remanescente.

Sintomas

Aumento da micção

Em termos de manifestações clínicas aplasia é um pouco mais fácil do que agenesia. Além disso, pode nem se manifestar. A menos que de vez em quando uma pessoa sinta uma leve dor dolorida na região lombar.

A agenesia do rim esquerdo apresenta sintomas mais pronunciados. Geralmente observado:

• aumento do volume diário de urina excretada;
• aumento da micção;
• regurgitação ou vômito;
• aumento persistente da pressão arterial que não é controlado pelo tratamento padrão;
• o aparecimento de dobras ou rugas na pele;
• dor no períneo e sacro;
• os homens podem desenvolver disfunção sexual;
• inchaço e inchaço do rosto.

Do lado de fora rim saudável dor também pode ocorrer. Esta síndrome está associada a um aumento gradual do seu tamanho.

Em casos graves de agenesia renal, desenvolve-se intoxicação geral com produtos do próprio metabolismo e insuficiência renal.

Isso se manifesta na deterioração geral do estado do paciente, que afeta quase todos os órgãos e sistemas do corpo.

Tratamento

Não existem tratamentos radicais para agenesia renal. Os métodos de tratamento são selecionados levando em consideração a condição do paciente.

O nascimento de um bebê com patologia

É dada especial atenção às crianças com agenesia bilateral. Anteriormente, tal diagnóstico era considerado uma sentença de morte, e uma criança nessa condição não poderia viver mais do que algumas horas.

Porém, hoje é possível conectar um bebê a uma máquina de hemodiálise e emergência.

Dieta suave

As chances de um resultado positivo aumentam se os pais souberem do diagnóstico com antecedência e puderem se preparar para o parto adequadamente.

O tratamento da agenesia unilateral visa aliviar os sintomas das complicações e conservação máxima funções de um rim em funcionamento.

Para tanto, é prescrita uma dieta especial suave, que deve ser seguida ao longo da vida. Recomenda-se evitar atividades físicas intensas e lesões.

Pessoas com agenesia são mais suscetíveis a vários doenças inflamatórias sistema urinário e urolitíase.

Portanto, são necessários exames regulares (pelo menos uma vez por ano, e de preferência com mais frequência) por um nefrologista e um exame abrangente.

A manutenção também desempenha um papel importante operação normal sistema imunológico, a proteção máxima possível contra vários vírus e infecções contagiosas.

A agenesia renal é conhecida pela humanidade desde os tempos antigos. Aristóteles mencionou esta patologia, dizendo que se um animal não pode existir sem coração, então sem baço ou rim ele pode existir. Foi então que o cientista belga Andreas Vesalius se interessou pela displasia renal durante o Renascimento. E já em 1928, o médico soviético Sokolov começou a identificar ativamente a frequência desta doença em humanos. Hoje destacamos vários vários tipos agenesia, cada uma com seus próprios sintomas e prognóstico para a vida futura.

Agenesia renal

Em várias fontes médicas, muitas vezes você pode encontrar uma mistura de dois termos - agenesia e aplasia renal. Sejamos claros: agenesia é a ausência congênita e completa de um (ou dois) rim em uma pessoa. Nesse caso, no lugar do órgão ausente não há rudimentos de tecido renal, não pode haver ureter ou mesmo parte dele;

Aplasia é um rim subdesenvolvido que não consegue desempenhar plenamente sua função. Nesse caso, parte do tubo ureteral pode ser preservada, até mesmo todo o ureter, que simplesmente termina cegamente na parte superior, sem se conectar a nenhum órgão. Portanto, quando falam em agenesia com preservação do ureter, na verdade estamos falando sobre sobre aplasia.

Estatísticas unificadas deste patologia renal não existe. Sabe-se que todas as anomalias renais ocupam 7 a 11% de todas as patologias do aparelho geniturinário. A agenesia renal unilateral é registrada em um recém-nascido em cada mil (algumas fontes relatam uma proporção de 1:700). Bilateral (ausência de ambos os órgãos) – em 1 criança em cada 4-10 mil.

Razões

Ainda não há consenso sobre as causas da agenesia em recém-nascidos. Fator genético não desempenha nenhum papel aqui, portanto tal anomalia é chamada de congênita. Os botões do embrião começam a se formar já na 5ª semana e continuam durante toda a gravidez, por isso é impossível nomear claramente a causa do problema.

São vários os motivos comprovados que podem provocar o subdesenvolvimento renal e o nascimento de um bebê com aplasia ou agenesia.

Esses fatores de risco incluem:

1. Doenças infecciosas (virais) anteriores na mãe no primeiro trimestre: rubéola, gripe grave, etc.
2. Procedimentos de diagnóstico durante a gravidez utilizando radiação ionizante.
3. Diagnóstico diabetes mellitus"da futura mãe.
4. Recepção contraceptivos hormonais enquanto carrega uma criança (bem como quaisquer medicamentos fortes sem supervisão médica).
5. Alcoolismo crônico e consumo de álcool durante a gravidez.
6. Disponibilidade doenças venéreas no paciente.

Quadro clínico

Com a agenesia de um rim, a doença em uma criança pode não se manifestar de forma alguma por vários anos. Se a mãe não fez ultrassom durante a gravidez e vários exames não foram realizados após o nascimento, a paciente poderá descobrir sua peculiaridade anos depois. Por exemplo, durante um exame na escola ou um exame médico no trabalho.

Nesse caso, o segundo rim assume até 75% das funções do órgão ausente e a pessoa simplesmente não sente nenhum desconforto perceptível. Mas muitas vezes sintomas externos anomalia renal aparecem imediatamente após o nascimento do bebê.

Os seguintes sinais podem indicar agenesia renal em um recém-nascido:

• defeitos faciais (nariz largo e achatado, hipertelorismo ocular, inchaço);
• as orelhas são baixas e fortemente curvadas (geralmente no lado onde não há rim);
• há um número excessivo de dobras no corpo;
• barriga grande;
• hipoplasia pulmonar (pequeno volume dos órgãos respiratórios);
• deformidades nas pernas;
• deslocamento da posição dos órgãos internos.

Posteriormente, as crianças podem apresentar vômitos, poliúria, hipertensão e desidratação.

Quando as crianças nascem com agenesia, ou seja, um ureter está completamente ausente, isso geralmente é acompanhado por anomalias no desenvolvimento dos órgãos genitais. Nas meninas, são malformações do útero (hipoplasia unicórnio, bicorno, uterino), atresia vaginal, etc. alterações patológicas nas vesículas seminais. No futuro, isso pode causar dores na região da virilha, ejaculação dolorosa, impotência e infertilidade.

Espécies

Existem diferentes classificações de agenesia renal, sendo as primeiras e principais baseadas no número de órgãos. Os seguintes formulários são diferenciados aqui:

Agenesia bilateral, ou seja, ausência de ambos os rins. Este tipo de anomalia é incompatível com a vida. Se a ultrassonografia mostrar agenesia bilateral mesmo em mais tarde gravidez, os médicos geralmente insistem no parto artificial.

A agenesia do rim direito é o principal tipo de patologia e é registrada com maior frequência em mulheres. Desde o nascimento, o rim direito é geralmente um pouco menor e mais móvel que o direito e está localizado abaixo do esquerdo, por isso é considerado especialmente vulnerável. Na maioria dos casos, as funções do órgão direito são assumidas com sucesso pelo rim esquerdo e a pessoa não sente nenhum desconforto.

Mas se o rim esquerdo for devido a características individuais não é capaz de falha compensatória, os sintomas da doença podem aparecer desde os primeiros meses de vida. E no futuro existe o risco de desenvolver insuficiência renal.

Agenesia do rim esquerdo. Esta forma de anomalia renal é muito menos comum e mais difícil de tolerar. O rim direito é, por natureza, menos móvel, menos funcional e não adaptado à função compensatória completa. Os sintomas desse tipo de doença são clássicos de agenesia e aplasia.

Além disso, existem diferentes formas de agenesia:

• unilateral com preservação do ureter;
• unilateral com ausência do ureter.

Agenesia unilateral (esquerda e direita), na qual parte do ureter ou órgão inteiro, praticamente não representa nenhuma ameaça para vida plena. Se o segundo rim desempenha completamente as funções de um inexistente, e a pessoa lidera imagem saudável vida, a doença não o incomodará. Muitas vezes, nesses casos, as pessoas descobrem suas características por acaso, durante um exame abrangente.

Se a agenesia de um rim for acompanhada pela perda do ureter, isso na maioria dos casos está repleto de anomalias nos órgãos genitais. Nos meninos, são pulmões e canais deferentes subdesenvolvidos. Para meninas - várias patologias desenvolvimento do útero e da vagina.

Formas de agenesia

Tratamento e prognóstico

O único tipo de agenesia que é verdadeiramente fatal é a bilateral. Um feto com este diagnóstico nasce morto ou morre durante o parto ou nos primeiros dias após o nascimento. Devido ao rápido desenvolvimento de insuficiência renal.

Agora, graças ao rápido desenvolvimento da medicina perinatal, é possível salvar a vida de uma criança se o transplante for realizado nas primeiras horas após o nascimento e depois for submetido regularmente à hemodiálise. Mas isso só é realista se um diagnóstico diferencial rápido da patologia no feto for organizado para distinguir a agenesia de outros defeitos do sistema urinário.

Na agenesia unilateral, o prognóstico costuma ser o mais favorável. Se o paciente não apresentar qualquer sintomas desagradáveis, basta que ele faça exames de sangue e urina uma vez por ano e cuide do rim, que já carrega carga dupla. Ou seja, não resfrie demais, não beba álcool, evite alimentos excessivamente salgados, etc. Para cada paciente também pode haver recomendações individuais do médico supervisor.

Se uma pessoa tiver uma forma grave de agenesia (por exemplo, ureter esquerdo ou ausente), pode ser necessária hemodiálise e até mesmo transplante de órgãos.

EM em casos raros Com agenesia renal, a incapacidade é emitida. Isso ocorre quando a insuficiência renal crônica (IRC) estágio 2-A se desenvolve.

Este estágio é denominado poliúrico ou compensado. Nesse caso, o único rim não aguenta a carga e seu trabalho é compensado pela atividade do fígado e de outros órgãos. O grupo de deficiência depende da gravidade da condição do paciente.