Dieta para pacientes com fenilcetonúria. Justificativa para o momento ideal das introduções de alimentação complementar
A fenilcetonúria (PKU) é uma doença genética caracterizada por distúrbios do metabolismo da fenilalanina. Ocorre com frequência de 1 em 8.000-15.000 recém-nascidos. Existem quatro formas de PKU; Existem mais de 400 mutações diferentes e vários fenótipos metabólicos de PKU.
Definição, patogênese, classificação
A fenilcetonúria é uma aminoacidopatia hereditária associada ao comprometimento do metabolismo da fenilalanina, resultando em bloqueio mutacional de enzimas, levando à intoxicação crônica persistente e danos ao sistema nervoso central, com diminuição pronunciada da inteligência e déficit neurológico.
De importância primordial na patogênese da PKU clássica é a incapacidade da fenilalanina hidroxilase de converter fenilalanina em tirosina. Como resultado, a fenilalanina e os produtos do seu metabolismo anormal (ácidos fenilpirúvico, fenilacético, fenilático) acumulam-se no corpo.
Entre outros factores patogenéticos, perturbações do transporte de aminoácidos através da barreira hematoencefálica, perturbações do conjunto cerebral de aminoácidos com subsequente perturbação da síntese de proteínas proteolipídicas, perturbações da mielinização, níveis baixos neurotransmissores (serotonina, etc.).
A fenilcetonúria I (clássica ou grave) é uma doença autossômica recessiva causada por uma mutação no gene da fenilalanina hidroxilase (braço longo do cromossomo 12); Foram identificados 12 haplótipos diferentes, dos quais cerca de 90% da PKU estão associados a quatro haplótipos. As mutações mais comuns no gene da fenilalanina hidroxilase: R408W, R261Q, IVS10 nt 546, Y414C. A doença baseia-se na deficiência de fenilalanina 4-hidroxilase, que garante a conversão da fenilalanina em tirosina, o que leva ao acúmulo de fenilalanina e seus metabólitos nos tecidos e fluidos fisiológicos.
Grupo especial constituem variantes atípicas da PKU, em que o quadro clínico se assemelha à forma clássica da doença, mas em termos de indicadores de desenvolvimento, apesar da terapia dietética, não se observam dinâmicas positivas. Essas variantes de PKU estão associadas a deficiências de tetrahidropterina, desidropterina redutase, 6-piruvoiltetrahidropterina sintase, guanosina 5-trifosfato ciclohidrolase, etc.
A fenilcetonúria II (atípica) é uma doença autossômica recessiva em que o defeito genético está localizado no braço curto do cromossomo 4 (seção 4p15.3), caracterizada pela deficiência da desidropterina redutase, levando à recuperação prejudicada formulário ativo tetrahidrobiopterina (cofator na hidroxilação da fenilalanina, tirosina e triptofano) em combinação com uma diminuição do soro sanguíneo e líquido cefalorraquidiano folatos O resultado são bloqueios metabólicos nos mecanismos de conversão da fenilalanina em tirosina, bem como precursores de neurotransmissores das séries das catecolaminas e da serotonina (L-dopa, 5-hidroxitriptofano). A doença foi descrita em 1974.
A fenilcetonúria III (atípica) é uma doença autossômica recessiva associada à deficiência da 6-piruvoiltetrahidropterina sintase, que está envolvida na síntese de tetraidrobiopterina a partir do trifosfato de diidroneopterina (descrita em 1978). A deficiência de tetrahidrobiopterina resulta em distúrbios semelhantes aos da PKU II.
A primapterinúria é uma PKU atípica em crianças com hiperfenilalaninemia leve, cuja urina contém grandes quantidades Primapterina e alguns de seus derivados estão presentes, se presentes concentração normal no líquido cefalorraquidiano de metabólitos de neurotransmissores (ácidos homovanílico e 5-hidroxiindolacético). O defeito enzimático ainda não foi identificado.
A PKU materna é uma doença acompanhada por uma diminuição do nível de inteligência (até retardo mental) entre os filhos de mulheres que sofrem de PKU e que não recebem dieta especializada na idade adulta. A patogênese da PKU materna não foi estudada em detalhes, mas assume-se o papel principal da intoxicação crônica do feto pela fenilalanina e pelos produtos de seu metabolismo anormal.
R. Koch et al. (2008) durante uma autópsia do cérebro de uma criança cuja mãe tinha PKU (sem controle adequado sobre o nível de fenilalanina no sangue), encontraram uma série de alterações patológicas: baixo peso cérebro, venticulomegalia, hipoplasia matéria branca e mielinização retardada (sem sinais de astrocitose); Nenhuma alteração crônica foi encontrada na substância cinzenta do cérebro. Supõe-se que distúrbios no desenvolvimento da substância branca do cérebro sejam responsáveis pela formação de déficits neurológicos na PKU materna.
EM Fins práticos nos centros de genética médica da Federação Russa, é utilizada uma classificação condicional de PKU, baseada nos níveis de fenilalanina no soro sanguíneo: clássica (grave ou típica) - nível de fenilalanina acima de 20 mg% (1200 µmol/l); média - 10,1-20 mg% (600-1200 µmol/l), bem como o nível de fenilalanina 8,1-10 mg%, se for estável no contexto norma fisiológica ingestão de proteínas na dieta; leve (hiperfenilalaninemia que não requer tratamento) - nível de fenilalanina até 8 mg% (480 µmol/l).
Manifestações clínicas e diagnóstico
Ao nascer, as crianças com PKU I parecem saudáveis, embora mais frequentemente apresentem um habitus específico (cabelos loiros, olhos azuis, pele seca). Na ausência de detecção e tratamento oportunos da doença, durante os primeiros dois meses de vida, desenvolvem vômitos frequentes e intensos e aumento da irritabilidade. Entre 4 e 9 meses, torna-se aparente um atraso pronunciado no desenvolvimento psicomotor.
Os pacientes são diferenciados por um odor específico (“rato”) da pele. Expressado problemas neurológicos Eles têm características raras, mas características de hiperatividade e transtornos do espectro do autismo. Na ausência de tratamento oportuno, o nível de QI é< 50. Convulsões, característicos de crianças com déficits intelectuais graves, muitas vezes iniciam antes dos 18 meses (podem desaparecer espontaneamente). EM jovem as convulsões geralmente assumem a forma de espasmos infantis, transformando-se posteriormente em convulsões tônico-clônicas.
De métodos de diagnóstico(além de determinar os níveis de fenilalanina e tirosina no sangue), são utilizados o teste de Felling, o teste do pezinho, a cromatografia, a fluorimetria e a busca por um gene mutante. Estudos de EEG e ressonância magnética são amplamente utilizados.
O EEG revela anormalidades, principalmente na forma de padrão de hipsartimia (mesmo na ausência de convulsões); Focos únicos e múltiplos de descargas de pico e polispike são típicos.
Os achados de ressonância magnética geralmente são anormais, independentemente do tratamento/PKU não tratada: a imagem ponderada em T2 mostra aumento da intensidade do sinal na substância branca periventricular e subcortical seções posteriores hemisférios. Embora as crianças possam ter atrofia cortical, não há alterações de sinal detectáveis no tronco cerebral, cerebelo ou córtex. As alterações descritas nos estudos de ressonância magnética não se correlacionam com o nível de QI, mas dependem do nível de fenilalanina no sangue.
Na fenilcetonúria II, os sintomas clínicos aparecem em pacientes no início do segundo ano de vida. Apesar da terapia dietética prescrita após a detecção Nível superior níveis de fenilalanina no sangue durante o período neonatal, observa-se um curso progressivo da doença. Há retardo mental grave, sinais de aumento da excitabilidade, convulsões, distonia muscular, hiperreflexia (tendão) e tetraparesia espástica. Freqüentemente, por volta dos 2 a 3 anos de idade, ocorre a morte.
O quadro clínico da fenilcetonúria III assemelha-se ao da PKU II; inclui a seguinte tríade de sintomas: retardo mental profundo, microcefalia, tetraparesia espástica.
Prevenção
É necessária a detecção oportuna de PKU por meio de testes de triagem apropriados em maternidades, bem como aconselhamento genético. Para evitar danos ao feto, as gestantes com PKU são aconselhadas a seguir uma dieta rigorosa com baixo conteúdo fenilalanina, mantendo seu nível< 4 мг% (< 242 мкмоль/л). Потомство матерей с легкой ФКУ (фенилаланин < 6,6 мг% или < 400 мкмоль/л) не страдает .
Novos tratamentos
Atualmente, vários tipos de terapia alternativa para PKU estão sendo intensamente desenvolvidos. Entre eles: o chamado método dos “grandes aminoácidos neutros” ( grandes aminoácidos neutros), terapia enzimática com fenilalanina hidroxilase, fenilalanina amônia liase; tratamento com tetrahidrobiopterina (Sapropterina).
Há informações sobre tratamento bem sucedido pacientes com PKU moderada ou leve em uso de tetraidrobiopterina (10-20 mg/kg/dia).
DM Ney et al. (2008) mostraram que o uso de glicomacropeptídeos dietéticos na PKU (com subsídio limitado) ácidos essenciais) reduz as concentrações de fenilalanina no plasma sanguíneo e no cérebro e também promove o desenvolvimento físico adequado. Um tratamento experimental para a fenilcetonúria é injetar o gene da fenilalanina hidroxilase diretamente nas células afetadas do fígado. Na Federação Russa, estes métodos não são actualmente utilizados.
Dietoterapia
É a dieta terapêutica mais eficaz na prevenção de déficits intelectuais na PKU grave (clássica). Valor mais alto tem a idade do paciente no momento do início da dietoterapia (o QI diminui aproximadamente 4 pontos a cada mês, desde o nascimento até o início do tratamento). Abordagens para terapia dietética para PKU em países diferentes diferem um pouco, mas seus próprios princípios são consistentes.
As restrições dietéticas não são indicadas para bebês cujos níveis de fenilalanina no sangue estão entre 2-6 mg% (120-360 µmol/L). A base da dieta para PKU é a prescrição de dietas com baixo teor de fenilalanina, cuja fonte são os alimentos proteicos. Esta dieta é prescrita a todos os pacientes no primeiro ano de vida. Deve ser prescrito para crianças com PKU diagnosticada antes das 8 semanas de idade; sua aplicação em mais idade avançada muito menos eficaz.
Características gerais da dieta para PKU. Dieta terapêutica a nutrição para PKU é representada por três componentes principais: medicamentos (misturas de aminoácidos sem fenilalanina), alimentos naturais (selecionados), produtos à base de amido com baixo teor de proteína.
Produtos de origem animal ricos em proteínas (carnes, aves, peixes, laticínios, etc.) são excluídos da dieta para PKU. O leite materno é limitado no primeiro ano de vida (antes era totalmente abolido). Entre as fórmulas (substitutos do leite materno), dá-se preferência às que contêm menos proteínas.
Dietoterapia no primeiro ano de vida. A substituição equivalente de proteína e fenilalanina é feita usando o método de cálculo “porção”: 50 mg de fenilalanina equivalem a 1 g de proteína (para substituição adequada produtos para proteínas e fenilalanina). Dado que a fenilalanina é um aminoácido essencial, deve ser cumprido um requisito mínimo para garantir o desenvolvimento normal de uma criança com PKU. Durante o primeiro ano de vida, a quantidade permitida de fenilalanina é de 90 a 35 mg/kg por criança.
Para crianças com fenilcetonúria com idade inferior a 12 meses na Federação Russa, os seguintes medicamentos de origem estrangeira e produção doméstica: Aphenilac (RF), MD mil PKU-0 (Espanha) e XP Analog LCP (Holanda-Reino Unido).
A dietoterapia começa quando o nível de fenil-alanina no sangue está entre 360-480 mmol/le acima. É o indicador do seu conteúdo no sangue que é considerado o principal critério para diagnóstico e avaliação da eficácia do tratamento.
Introdução de alimentos complementares e alimentos adicionais. Após três meses, a dieta começa a se expandir com o uso de sucos (frutas e bagas), prescrevendo-os de 3 a 5 gotas, com aumento gradativo de volume para 30 a 50 ml, e ao final do primeiro ano de vida - até 100ml. Sucos básicos: maçã, pêra, ameixa, etc. São prescritos purês de frutas, aumentando sua quantidade na dieta da mesma forma que o suco administrado.
No período de 4 a 4,5 meses, os primeiros alimentos complementares são introduzidos na dieta na forma purê de vegetais, preparados de forma independente (ou frutas e vegetais enlatados para alimentação infantil - estes últimos sem adição de leite). Em seguida, é prescrito sequencialmente o 2º alimento complementar - mingaus (10%) de sagu moído ou grãos sem proteínas. Pode ser usado mingau sem leite produção industrialà base de milho e/ou farinha de arroz, contendo no máximo 1 g de proteína por 100 ml de produto pronto para consumo.
Após 6 meses, pode-se introduzir geleias e/ou mousses (sem proteínas), que são preparadas com amilopectina, amido expansível e suco de frutas, uma bebida sem proteínas com sabor de leite Nutrigen ou com baixo teor de proteínas bebida de leite PKU "Loprofina".
A partir dos 7 meses, uma criança com PKU pode receber produtos Loprofin com baixo teor de proteína, por exemplo, espirais, espaguete, arroz ou macarrão sem proteínas, e a partir dos 8 meses - pão especial sem proteínas.
Dietoterapia em crianças maiores de um ano. As características do preparo de dietas terapêuticas para pacientes maiores de 12 meses são a utilização de produtos à base de misturas de aminoácidos sem fenilalanina e/ou hidrolisados protéicos com pequena quantidade (superando a de produtos para crianças com PKU no primeiro ano). da vida), que contêm complexos de vitaminas, macro e microelementos. A proporção de equivalente protéico aumenta gradativamente à medida que a criança cresce, e a cota de componentes gordurosos e carboidratos, ao contrário, diminui (posteriormente eliminada completamente), o que posteriormente permite ampliar significativamente a dieta do paciente por meio de produtos naturais selecionados.
A quantidade de fenilalanina que crianças de diferentes idades podem receber através da ingestão nutricional quando seguem uma dieta terapêutica diminui gradualmente de 35 para 10 mg/kg/dia.
Na dietoterapia para crianças maiores de um ano, costuma-se utilizar medicamentos especializados (à base de misturas de aminoácidos sem fenilalanina): Tetrafen 30, Tetrafen 40, Tetrafen 70, MD mil PKU-1, MD mil PKU-3 ( Espanha).
Os produtos da “Nutrition” (Holanda-Grã-Bretanha) distinguem-se pela sua variedade especial e qualidade comprovada ao longo dos anos: P-AM 1, P-AM 2, P-AM 3, Isifen (produto pronto a usar), bem como XP Maxamade e XP Maxamum com sabores neutros e laranja.
Recomenda-se realizar transição gradual de uma fórmula especializada (para lactentes) a produtos para crianças mais velhas gradualmente (ao longo de 1-2 semanas). Neste caso, o volume da mistura anterior é reduzido em 1/4-1/5 parte e é adicionada uma quantidade do novo produto equivalente em proteína. Novo medicamento(cuja quantidade é calculada em função do peso corporal e das quantidades de fenilalanina adequadas à idade), é preferível dar à criança fracionadamente, 3-4 vezes ao dia, oferecendo-se para engolir com sucos, água ou outras bebidas.
A gama de produtos para crianças com PKU é significativamente limitada. Durante o período de adesão máxima e estrita à dieta alimentar (infância e primeira infância), é obrigatória a utilização de medicamentos especializados. O objetivo da sua utilização na PKU é substituir as fontes proteicas em total conformidade com as normas de consumo de nutrientes básicos pelas crianças (tendo em conta a idade e a situação clínica específica). Alguns medicamentos contêm ácidos gordos poliinsaturados (ómega-6 e ómega-3) numa proporção de 5:1-10:1; tais fontes de alimentos são preferidas.
Entre os produtos especiais, são utilizadas misturas secas de aminoácidos, desprovidas de fenilalanina, com subsídio de equivalente proteico - seu análogo artificial (em quantidades correspondentes à idade dos pacientes com PKU).
Outros alimentos com baixo teor de proteínas disponíveis na Federação Russa para terapia dietética de PKU incluem sagu, pão especial, aletria e outros tipos de alimentos terapêuticos. Estes medicamentos (amilofenos) baseiam-se em amidos que não contêm hidratos de carbono de difícil digestão e minerais. São representados por massas, cereais, sagu, farinhas especiais, produtos de panificação, produtos instantâneos para fazer geleia, mousse, etc. valor nutricional alimentos com baixo teor de proteína.
Existem também produtos de baixa proteína de fabricação estrangeira, o Loprofin (Holanda-Grã-Bretanha), à base de amidos (trigo, arroz, batata, milho, etc.), incluindo massas, cereais para fazer mingaus, tipos especiais de pão (tapioca, amido de trigo e arroz), biscoitos, bolachas, bolachas, bem como farinhas, sobremesas diversas, temperos e molhos de sabor atraente, uma gama significativa de bebidas (incluindo leite, natas e sucedâneos do café), etc.
Cálculo e preparação de dieta. A seguinte fórmula é usada: A = B + C, onde A é a necessidade total de proteína, B é proteína Comida natural, C - proteína fornecida por alimentos medicinais.
Enriquecimento da dieta com tirosina. Alguns pesquisadores sugerem suplementar uma dieta pobre em fenilalanina com tirosina, embora não haja nenhuma evidência estatisticamente significativa de melhor desenvolvimento intelectual com uma dieta PKU.
Propriedades organolépticas da dieta. As propriedades gustativas de quase todos os medicamentos artificiais para pacientes com PKU são específicas. Para mascarar qualidades organolepticamente desagradáveis dieta terapêutica para PKU, vários aromatizantes(desprovido de proteínas) e receitas especiais. O adoçante aspartame não deve ser usado porque se decompõe em fenilalanina, metanol e aspartato.
Monitorando a eficácia da dietoterapia. Baseia-se na monitorização regular do teor de fenilalanina no sangue (deve estar no intervalo médio de 3-4 mg% ou 180-240 µmol/l).
Na Federação Russa, o seguinte esquema é usado para monitorar o conteúdo de fenil-alanina no sangue de pacientes com PKU: até os 3 meses de idade - uma vez por semana (até que resultados estáveis sejam obtidos) e depois pelo menos 2 vezes por semana mês; de 3 meses a 1 ano - 1 vez por mês (se necessário - 2 vezes por mês); de 1 ano a 3 anos - pelo menos 1 vez a cada 2 meses; após 3 anos - uma vez a cada 3 meses.
O estado nutricional do paciente, seu estado físico e intelectual, emocional e desenvolvimento da fala. Se necessário, médicos especialistas estão envolvidos no exame do paciente, testes psicológicos e defectológicos e uma série de estudos são realizados (ultrassom de órgãos internos, ECG, EEG, ressonância magnética do cérebro, análise geral de sangue e urina, proteinograma de sangue, de acordo com indicações - glicose, colesterol, creatinina, ferritina, ferro sérico e etc.). Um exame de sangue geral é realizado uma vez por mês, pesquisa bioquímica sangue - conforme indicações.
Nutrição para doenças infecciosas. Para doenças intercorrentes com hipertermia, intoxicação e/ou sintomas dispépticosÉ possível interromper temporariamente a dietoterapia (por vários dias) com a substituição de medicamentos por naturais (com baixo teor de proteínas). No final do período agudo da doença, o medicamento é reintroduzido na dieta alimentar, mas durante um período mais curto do que no início da dietoterapia.
Descontinuação da dietoterapia. A idade em que a dietoterapia pode ser descontinuada em pacientes com PKU continua controversa.
Há evidências de que quando a dietoterapia foi interrompida aos 5 anos de idade, um terço das crianças com PKU experimentaram uma diminuição no nível de QI em 10 pontos ou mais nos 5 anos seguintes. Em pacientes com mais de 15 anos de idade, as interrupções na dietoterapia são frequentemente acompanhadas por alterações progressivas na substância branca do cérebro (de acordo com a ressonância magnética).
A dietoterapia para pacientes com PKU clássica deve durar toda a vida.
Na Federação Russa, de acordo com a lei, a terapia dietética especial deve ser fornecida gratuitamente ao paciente, independentemente do grau de deficiência e da idade do paciente. O tratamento dietético rigoroso e obrigatório para PKU geralmente é realizado até os 18 anos, seguido de ampliação da dieta. Os pacientes adultos são aconselhados a evitar o consumo de produtos ricos em proteínas de origem animal (a quantidade total de proteínas não deve exceder 0,8-1,0 g/kg/dia).
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V. M. Studenikin,
T. E. Borovik, doutor Ciências Médicas, Professor
TV Bushueva, Candidato em Ciências Médicas
RAMS SCCD, Moscou
O diagnóstico de fenilcetonúria está associado ao conceito de retardo mental há muitos anos. E não são apenas palavras. Mais recentemente, literalmente há 25-30 anos, foram realizados estudos clínicos sérios da doença, que deram seguintes resultados(doravante citado da publicação acadêmica Lebedev B.V., Blyumina M.G. Fenilcetonúria em crianças. - M.: Medicine, 1972. -152 p.).
Os distúrbios psicopatológicos na fenilcetonúria são complexos e polimórficos. A grande maioria dos pacientes (cerca de 92-96%) apresenta graus graves de retardo mental - idiotice e imbecilidade. Em 3-4% são detectados deficiência leve inteligência e 0,2-0,3% têm habilidades mentais quase normais.
A estrutura de um defeito intelectual possui várias características. As crianças são emocionalmente monótonas, inexpressivas e não buscam comunicação emocional com pais e colegas. Frequentemente são observados períodos de agitação psicomotora, atingindo expressão psicótica com impulsividade, movimentos pretensiosos estereotipados, maneirismos, caretas, ecopraxia e ecolalia. Às vezes, estados de excitação alternam-se com fenômenos subestuporosos e estuporosos, às vezes ocorrendo com sinais de flexibilidade cerosa.
A maioria das crianças, muitas vezes com subdesenvolvimento mental profundo, apresenta crises epileptiformes. As convulsões podem ser episódicas ou sistemáticas, tendem a ser polimórficas e são resistentes (insensíveis) ao tratamento anticonvulsivante sem o uso de terapia patogenética específica.
Você lê e fica horrorizado. Foi assim que aconteceu. Através dos esforços de muitos cientistas e profissionais, foi criada, testada e introduzida uma terapia dietética específica que ajuda a prevenir a formação quadro clínico doenças. Muitas crianças (e adultos!) mantêm a inteligência normal, estudam, trabalham, dão à luz crianças saudáveis e vivem vidas plenas. Para fazer isso, você precisa apenas de uma coisa: disciplina rígida no cumprimento de uma dieta alimentar. Isso é tudo! Um pouco separa " grau severo retardo mental» da felicidade vida saudável. Parece que tudo está tão claro. Na prática, tudo acontece de forma completamente diferente.
A experiência de trabalho com pais e crianças com fenilcetonúria permite afirmar que uma percentagem muito pequena de pais tem uma compreensão real do risco de violações da dieta alimentar. Em 78% dos casos, foram os familiares que provocaram as crianças a comerem alimentos que lhes eram prejudiciais. Como eu posso fazer isso? Existem alguns mau conselho nesta pontuação.
- Tenha pena da pobre criança, privada de vida, deixe-a provar apenas um pouco de comida deliciosa. Ele está tão preocupado com o fato de todos ao seu redor comerem carne (peixe, queijo, pão, etc.), mas ele não come. Esta dose microscópica não causará aumento da fenilalanina. Ela apenas se moverá preferências de gosto criança. E o bebê vai entender que se não for possível, mas você quiser muito, então é possível. E então, por conta própria, com 100% de probabilidade ele definitivamente quebrará a dieta.
- Tenha pena do pobre menino, faça tudo por ele. Ele está doente, é muito difícil para ele. Não há necessidade de guardar brinquedos, lavar louça ou limpar a poeira. Tudo isso pode ser feito de forma fácil e rápida por mãe, avó, tia, babá, etc. Você gradualmente ensinará seu filho a ser irresponsável e passivo diante da vida. Na idade escolar ele não conseguirá “de repente” começar a se controlar, resistir às tentações, será mais fácil para ele seguir o fluxo, porque você o ensinou assim!
- Tenha pena da pobre criança, não traumatize seu psiquismo com histórias de doenças. Isso é tão assustador! E a criança saberá pouco sobre as consequências de quebrar a dieta alimentar. E ele não vai entender o que está arriscando. E ele vai começar a comer qualquer coisa porque quer.
Todo mundo sabe que fumar, alcoolismo, dependência de drogas com certeza são ruins, fazem mal ao organismo, são comportamentos viciantes que precisam ser combatidos, tratados, superados com a ajuda de psicólogos, suporte social etc. Para uma criança com fenilcetonúria, a comida “humana” é claramente má. Esta é a primeira e mais importante coisa que os pais devem sempre lembrar. Nenhuma pessoa sã jamais colocaria vodca em vez de água no copo de um bebê. Por que alguns adultos acham que não há problema em dar a uma criança com fenilcetonúria o “gostinho” de um pedaço de biscoito ou doce?
A dieta PKU é simplesmente um modo de vida. Você só pode aprender se tiver experiência diária de longo prazo em fazer o que pode atividade laboral. Quando uma criança é privada desta carga, será extremamente difícil para ela lidar com qualquer regime, qualquer violência contra os desejos.
E uma última coisa. Sem consciência, a motivação para qualquer atividade nunca é formada. Uma criança de qualquer idade é capaz de entender o que acontecerá com ela se quebrar a dieta. PKU não é dermatite atópica, não gastrite ou colite. Aí as consequências de quebrar a dieta ficam imediatamente claras e não há necessidade de explicar nada. Comi doce e fiquei coberto com uma crosta que coça e não me permite viver em paz; ou você comeu doces - e morreu de uma terrível dor de estômago. Na fenilcetonúria, as consequências não são sentidas pela própria pessoa. As pessoas ao seu redor os veem. E essas consequências são muito piores do que dores abdominais ou vermelhidão da pele.
Pais! Pense no futuro das crianças!!! Realmente sinto pena deles!
Sinceramente,
Nadejda Mazurova,
| CINZEIRO | XÍCARA | FRUTA | ÍCONE
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| FERRO | TINTEIRO | CAIXA | CARVALHO TASH |
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Na verdade afirmação verdadeira, que só com a chegada de uma certa idade somos literalmente “cobertos por uma onda de nostalgia” ao ouvirmos a melodia da juventude, ou vermos alguns atributos daquela época. Mesmo uma criança muito pequena começa a ansiar por seu brinquedo favorito se alguém o tirar ou esconder. Todos nós, até certo ponto, amamos as coisas antigas, porque elas contêm o espírito de uma época inteira. Não basta lermos sobre isso em livros ou na Internet. Queremos ter uma coisa realmente antiga que possamos tocar e cheirar. Basta lembrar o que sentiu ao pegar um livro da era soviética com páginas levemente amareladas que exalavam um aroma adocicado, principalmente ao folheá-los, ou ao olhar fotos em preto e branco de seus pais ou avós, os mesmos com formato irregular. borda branca. A propósito, para muitos, essas fotos continuam sendo as mais queridas até hoje, apesar baixa qualidade fotos semelhantes. A questão aqui não está na imagem, mas na sensação de calor espiritual que nos preenche quando chamamos a atenção.
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Os distúrbios metabólicos que ocorrem devido a mutações genéticas são chamados de doenças metabólicas hereditárias.
Distúrbios nos genes também podem ocorrer devido à nutrição insuficiente ou excessiva, ao efeito venenoso (tóxico) dos metais pesados, alguns medicação, produtos que se formam no corpo durante o seu próprio metabolismo (radicais livres).
Como resultado, os processos metabólicos dentro da célula (metabolismo intracelular) são interrompidos, causando doenças como fenilcetonúria, histidinemia, galactosemia, etc.
Se os processos de absorção de nutrientes no intestino forem interrompidos, então as seguintes doenças: doença celíaca, fibrose cística, intolerância à sacarose, etc.
Todas essas e outras doenças semelhantes têm atualmente como principal método de tratamento dietoterapia. A nutrição em geral pode atuar como um regulador do metabolismo do corpo, e produtos individuais, inscrito (ou eliminado) na diária ração alimentar, pode curar doenças metabólicas.
Em quase todas as doenças desse grupo, existe uma ou outra substância que se acumula no corpo e o envenena pelo fato de não existirem enzimas necessárias para decompô-lo. Basta excluir da dieta aquelas substâncias que não podem ser absorvidas pelo organismo e a doença não se desenvolverá.
Distúrbios congênitos do metabolismo de aminoácidos
Aminoácidos- Estes são componentes de moléculas de proteínas. Se ao nascer não houver nenhuma enzima especial no corpo que decomponha um determinado aminoácido, ele se acumula no sangue, na urina e no líquido cefalorraquidiano.
Tais distúrbios aparecem nos primeiros meses ou mesmo semanas de vida de uma criança na forma de alterações graves no sistema nervoso central, fígado e rins. Para os meios tratamento especial A maioria das patologias enzimáticas congênitas inclui uma dieta baseada no princípio de excluir da dieta aquele fator nutricional que normalmente não pode ser absorvido pelo organismo. Em alguns casos, a dieta é combinada com tratamento medicamentoso.
A nutrição dietética para distúrbios do metabolismo de aminoácidos é realizada usando produtos especialmente criados medicamentos dietéticos, adicionando vitaminas e componentes minerais, bem como produtos naturais, ou seja, O princípio é o uso combinado de medicamentos e um conjunto especial de produtos. Ao mesmo tempo, é muito importante saber composição de aminoácidos alguns produtos alimentares.
Fenilcetonúria
Refere-se ao número doenças hereditárias, em que a nutrição terapêutica é o único método de tratamento. A doença foi descrita pela primeira vez em 1934 e ocorre em povos de todas as raças, mas com maior frequência no norte. A doença se manifesta de diferentes categorias de idade- de 6 semanas a 70 anos. Ocorre em homens e mulheres, embora as mulheres adoeçam com mais frequência, é hereditária e os pais dos pacientes, via de regra, não sofrem desta doença.
Causas
No fígado, como resultado de alterações genéticas, uma enzima especial (fenilalanina oxidase), que normalmente converte o aminoácido fenilalanina em tirosina, está ausente ou em quantidades insuficientes. Em vez disso, a fenilalanina torna-se uma fonte de produtos tóxicos - ácidos fenilpirúvico, fenilático e fenilacético. Além disso, o teor de fenilalanina não convertida no sangue e nos tecidos aumenta significativamente (até 0,2 g/l em vez de 0,02 g/l) e há falta de tirosina, que é muito importante para o desenvolvimento do sistema nervoso. Se acrescentarmos ao acima exposto que a fenilalanina é a parte principal de quase todas as proteínas, a escala dos distúrbios no crescimento e desenvolvimento do corpo torna-se clara.
Esta doença é conhecida como oligofrenia fenilpirúvica. E isso não é por acaso, já que os maiores distúrbios se desenvolvem no sistema nervoso central e acabam levando à demência. E tudo isso acontece devido ao fornecimento insuficiente do aminoácido tirosina ao tecido cerebral em crescimento.
Sintomas
Os sinais de fenilcetonúria já são detectados desde as primeiras semanas de vida da criança: nota-se letargia, infantilidade excessiva, às vezes, ao contrário, aumento da excitabilidade, necessidade de balanço prolongado e o sono pode ser curto.
Os recursos característicos são e. À medida que a criança cresce, seu atraso em relação aos colegas torna-se evidente: mais tarde a criança começa a manter a cabeça erguida, a sentar-se, algumas não andam nem falam. Podem ser observadas convulsões na forma de acenos de cabeça, curvações, tremores e desmaios curtos.
As convulsões são observadas em idade precoce, tornam-se gradualmente menos frequentes e aos 10 anos desaparecem completamente. Devido ao aumento do tom do indivíduo grupos musculares os pacientes têm uma postura característica: ficam em pé com as pernas bem afastadas, joelhos e quadris dobrados, ombros abaixados. Eles andam em pequenos passos, enquanto balançam. Nas formas graves de demência, os pacientes sentam-se com as pernas cruzadas (postura do alfaiate). As crianças são loiras, de pele clara e olhos azuis, a expressão facial costuma ser normal e bonita. Eles podem estar excessivamente suados com um odor característico de rato (ou lobo).
A pele dessas crianças é especialmente sensível a raios solares e as lesões mais comuns são eczema e dermatite.
Segundo autores estrangeiros, 60% dos pacientes são idiotas, 30% são fracos de espírito e apenas 10% dos pacientes apresentam um grau leve de retardo mental (demência). Melhoria espontânea funções mentais nunca foi observado na fenilcetonúria, por isso é tão importante identificar a doença o mais cedo possível e prescrever uma alimentação adequada.
Já no primeiro exame da criança na clínica (na maioria das vezes quando ela tem um mês de idade, mas o mais tardar no segundo mês de vida), o pediatra local realiza um teste para fenilcetonúria de acordo com um programa especial de triagem (prescreve um Fehling teste para ácido fenilpirúvico na urina). Algumas gotas de um reagente especial (solução de cloreto férrico a 5% e ácido acético) são aplicadas em uma fralda embebida na urina do bebê. O aparecimento de cor verde em 30 minutos é considerado um resultado positivo, indicando risco aumentado de fenilcetonúria e necessitando de exames adicionais.
Tratamento
A transferência da criança para uma dieta especial com detecção precoce da doença garante o desenvolvimento neuropsíquico normal. A dietoterapia baseia-se no princípio de limitar drasticamente a fenilalanina, que vem dos alimentos. Qualquer proteína contém até 8% de fenilalanina e, portanto, alimentos ricos em proteínas (carne, peixe, fígado, salsichas, ovos, queijo cottage, assados, cereais, feijão, ervilha, nozes, chocolate) são completamente excluídos da dieta. Leite, vegetais e frutas são introduzidos na dieta com cálculo cuidadoso da fenilalanina que contêm.
Alimentos naturais aceitáveis incluem cereais com baixo teor de proteína, flocos de milho, cogumelos, óleo de girassol, vegetais, frutas, sucos, mel, geléias.
A quantidade diária de fenilalanina é de 15-50 mg por 1 kg de peso corporal, e a necessidade desse aminoácido diminui com a idade. Em média, as crianças recebem de 3,5 a 8 g de proteína em produtos naturais, o que é completamente insuficiente para o crescimento normal e, portanto, um componente protéico especial na forma de hidrolisado protéico é introduzido nos alimentos. Na verdade, o leite é eliminado e substituído pelo hidrolisado proteico, passa a ser o principal produto alimentar, introduzido com sumos de frutas e vegetais, purés e sopas no primeiro ou segundo ano de vida - 2 vezes ao dia de manhã e à tarde com sucos ou chá doce. O medicamento é introduzido na dieta gradativamente, começando com 1/3 dose diária e dentro de 1-2 semanas, leve-o à quantidade necessária, ao mesmo tempo que reduz a dose de proteína de produtos naturais na dieta.
Com a exclusão dos alimentos ricos em proteínas da dieta alimentar, é inevitável a deficiência de gordura, que é reposta com manteiga e óleos vegetais e, nas crianças do primeiro ano de vida, com óleo de peixe. O teor de gordura na dieta é de até 35%.
A necessidade de carboidratos é atendida por vegetais, frutas, açúcar e alimentos ricos em amido. O conteúdo de carboidratos da dieta é de 60% do conteúdo calórico total.
Os pacientes recebem cálcio, ferro e vitaminas na forma de medicamentos apropriados. No entanto, evitar alimentos ricos em proteínas (em particular massas, cereais e produtos de panificação) não fornece a quantidade necessária de alimentos e, portanto, foram desenvolvidos pães, massas, macarrão e cereais isentos de proteínas. Para a preparação do primeiro e segundo pratos, sagu artificial feito de amido de milho. Amido de milho, trigo e batata são usados para preparar geleia, pão sem proteínas e pratos principais de vegetais.
Método de preparo de mistura com hidrolisado protéico para crianças do primeiro ano de vida
EM óleo vegetal adicione amido de milho, leite materno ordenhado, açúcar, misture tudo bem. Adicione água (1/2 da quantidade total), ferva por 2 minutos (a quantidade de água adicionada é calculada a partir da necessidade diária total de líquidos da criança, levando em consideração a quantidade de sucos e sopas).
A quantidade necessária de hidrolisado protéico é diluída na água restante, fervida, os dois líquidos são misturados, o suco é adicionado e engarrafado. A mistura é armazenada na geladeira.
Se a criança for transferida para alimentação artificial, é preparada uma mistura especial com base em fórmulas secas próximas ao leite humano. Pacientes com fenilcetonúria recebem mais alimentação complementar precoce na forma de vegetais e frutas enlatados para comida de bêbe. Os mingaus são preparados à base de cereais sem proteínas.
Exemplar ração diária(em gramas) para crianças dos primeiros 6 meses, pacientes com fenilcetonúria (peso corporal - 5-6 kg):
- leite materno — 350,
- açúcar - 20,
- glicose - 20,
- manteiga - 8,
- óleo vegetal - 10,
- amido de milho - 20,
- suco de maçã - 50,
- compota de maçã — 30,
- gordura de peixe- 1 colher de chá,
- hidrolisado de proteína - 23.
Dieta diária aproximada (em gramas) para crianças na segunda metade da vida com fenilcetonúria (peso corporal - 10 kg):
- fórmula em substituição ao leite humano - 250,
- mingau de sagu (20%) - 100,
- purê de vegetais - 100,
- purê de maçã – 50,
- suco de maçã — 50,
- açúcar - 20, glicose - 20,
- manteiga - 8,
- óleo vegetal - 10,
- amido de milho - 15,
- óleo de peixe - 2 colheres de chá,
- hidrolisado de proteína - 32.
Para crianças com mais de 1 ano de idade, a alimentação diária é ampliada para incluir diversos vegetais, frutas, pães e massas sem proteínas.
Conjunto médio diário de produtos (em gramas) para pacientes com fenilcetonúria de 1 ano a 1,5 anos:
- aletria sem proteínas - 6,
- cereal sem proteína - 14,
- fórmula seca em substituição ao leite humano - 13,
- sagu artificial – 37,
- manteiga - 26,
- açúcar - 68,
- maçãs - 246,
- pepinos em conserva - 3,
- cebola - 12,
- cenouras - 122,
- suco de tomate - 32,
- suco de damasco – 42,
- suco de cereja – 28,
- suco de maçã - 28,
- suco de ameixa – 42,
- suco de uva - 21,
- óleo vegetal - 25,
- repolho - 97,
- batatas - 85,
- beterraba - 54,
- geléia - 10,
- ameixas secas - 2,
- pasta de tomate - 3,
- amido de milho - 3,
- abobrinha - 64,
- creme de leite - 1,
- espinafre - 34,
- purê de damasco - 28.
Menu aproximado de um dia para crianças com fenilcetonúria de 1 a 1,5 anos (em gramas):
- Café da manhã: mingau de sagu (purê) - 150 (rendimento refeições prontas), compota de maçã - 50, chá doce - 150.
- Jantar: picles com cereais sem proteínas (purê) - 150, purê de vegetais - 150, suco de damasco - 150, pão de amido de milho - 20, manteiga — 10.
- Lanche da tarde: purê de frutas com açúcar - 150.
- Jantar: caviar de beterraba com maçã - 150, mousse de cereja - 50, chá doce - 150.
Conjunto médio diário de produtos (em gramas) para pacientes com fenilcetonúria com idade entre 1,5 e 3 anos:
- farinha de milho - 3,
- sagu artificial – 37,
- batatas - 80,
- repolho - 135,
- cenouras - 141,
- beterraba - 68,
- abobrinha - 107,
- abóbora - 35,
- tomates - 13,
- cebola - 12,
- pepinos - 3,6,
- espinafre - 14,
- frutas – 261,
- ameixas secas - 2,
- passas - 1,4,
- cranberries - 10,
- açúcar - 81,
- chá - 0,3,
- manteiga - 26,
- óleo vegetal - 31,
- creme de leite - 0,7,
- suco de tomate - 35,
- suco de damasco – 43,
- suco de cereja - 21,
- suco de uva - 21,
- purê de frutas – 79,
- pasta de tomate - 1,3,
- geléia - 2,8,
- aletria sem proteínas - 10,
- cereal sem proteína - 10,
- Pão sem proteínas - 25.
Exemplo de menu para crianças com fenilcetonúria de 1,5 a 3 anos (em gramas):
- 6h00: suco - 100.
- Café da manhã: Cenouras cozidas - 150, suco de ameixa ou maçã - 50, chá doce - 150.
- Jantar: Borscht vegetariano (purê) - 150, mingau de sagu - 150, geléia de cranberry - 150, pão sem proteínas - 50.
- Lanche da tarde: frutas - 200, açúcar - 15.
- Jantar: repolho cozido - 150, suco de cereja - 150.
Conjunto médio diário de produtos (em gramas) para pacientes com fenilcetonúria de 3 a 5 anos:
- farinha de milho - 3,
- sagu artificial – 45,
- batatas - 95,
- repolho - 150,
- cenouras - 150,
- beterraba - 126,
- abobrinha - 58,
- abóbora - 110,
- tomates - 35,
- cebola - 13,
- pepinos - 12,
- espinafre - 10,
- frutas - 250,
- ameixas secas - 2,
- passas - 1,
- cranberries - 10,
- açúcar - 85,
- chá - 0,3,
- manteiga - 26,
- óleo vegetal - 40,
- creme de leite - 1,
- suco de tomate - 35,
- suco de damasco – 43,
- suco de cereja - 21,
- suco de uva - 21,
- purê de frutas - 80,
- pasta de tomate - 2,
- geléia - 3,
- aletria sem proteínas - 20,
- cereal sem proteína - 20,
- Pão sem proteínas (milho) - 30.
Exemplo de menu para pacientes com fenilcetonúria de 3 a 5 anos (em gramas):
- Café da manhã: purê de batata com pepino - 170, pão de amido de milho - 20, chá doce - 180.
- Jantar: Sopa de repolho vegetariana - 150, mingau de sagu - 150, geleia de cranberry - 150, pão de milho - 20.
- Lanche da tarde: frutas - 200, açúcar - 20.
- Jantar: vinagrete - 200, chá doce - 150, pão de milho - 20.
Conjunto médio diário de produtos (em gramas) para crianças com fenilcetonúria, de 5 a 7 anos:
- farinha de milho - 3,
- sagu - 45,
- batatas - 101,
- repolho - 150,
- cenouras - 126,
- beterraba - 58,
- abobrinha - 78,
- abóbora - 36,
- tomates - 11,
- cebola - 14,
- pepinos - 10,
- espinafre - 14,
- frutas frescas – 257,
- ameixas secas - 2,
- passas - 50,
- creme de leite - 2,
- suco de tomate - 35,
- suco de damasco – 48,
- suco de cereja - 21,
- suco de maçã - 14,
- suco de uva - 14,
- purê de frutas – 114,
- pasta de tomate - 3,
- aletria sem proteínas - 20,
- cereal sem proteína - 20,
- Pão sem proteínas (milho) - 50.
Exemplo de cardápio para crianças com fenilcetonúria de 5 a 7 anos (em gramas):
- Café da manhã: salada de legumes - 200, suco de ameixa - 100, chá doce - 150.
- Jantar: Sopa de beterraba - 200, pudim de sagu - 200, suco de uva - 150, pão de milho - 50.
- Lanche da tarde: frutas - 200, açúcar - 20.
- Jantar: legumes cozidos - 200, geleia de cranberry - 150.
Receitas de pratos (em gramas) de produtos sem proteínas
- Sopa vegetariana com macarrão – 150.
- Aletria sem proteínas - 15, cenouras - 10, cebolas - 5, manteiga (camponesa) - 5.
- Rassolnik vegetariano com sagu – 150.
- Batatas - 70, pepinos - 30, sagu - 7, cenouras - 10, cebolas - 5, manteiga - 5.
- Sopa vegetariana com cereais sem proteínas – 150.
- Cereais sem proteínas - 15, cenouras - 10, batatas - 30, cebolas - 5, tomates - 2, manteiga - 5.
- Sopa de frutas com sagu – 150.
- Sagu - 7, frutas secas - 15, açúcar - 5.
- Sopa purê de legumes com sagu – 150.
- Abobrinha - 20, cenoura - 5, nabo - 20, tomate - 10, batata - 20, sagu - 7, cebola - 5, óleo vegetal - 5.
- Aletria fervida sem proteína - 150.
- Aletria sem proteínas - 50, manteiga (camponesa) - 10, açúcar - 5.
- Mingau de sagu com abóbora – 150.
- Sagu artificial - 40, abóbora - 50, açúcar - 10, manteiga - 10.
- Mingau de cereais sem proteínas com passas – 150.
- Cereais sem proteínas - 30, açúcar - 10, manteiga - 10, passas - 10.
- Costeletas de repolho - 130.
- Repolho - 165, óleo vegetal - 12, amido inchante de aminopectina - 12.
- Caçarola de sagu com maçãs – 60.
- Sagu - 50, maçãs - 20, óleo vegetal - 12, açúcar - 10, amido inchante de aminopectina - 12.
- Costeletas de cereais sem proteínas - 130.
- Cereais sem proteínas - 50, amido expansível de aminopectina - 10, óleo vegetal - 10, açúcar - 10.
- Panquecas de amido de milho - 150.
- Amido de milho - 45, amido expansível de aminopectina - 10, óleo vegetal - 10, bicarbonato de sódio - 1,2, açúcar - 5, sal - 1,5, água - 120, ácido cítrico - 0,1.
- Pão sem proteínas feito de amido de milho - 300.
- Amido de milho - 176 g, amido expansível de aminopectina - 24, açúcar - 7, óleo vegetal - 10, sal - 6, refrigerante - 2,4, água - 230, ácido cítrico - 0,5.
- Mousse sem proteínas - 100.
- Amido expansível de aminopectina - 12, açúcar - 12, suco de maçã - 80.
- Geléia de cranberry - 150.
- Cranberries - 15, amido de milho - 5, açúcar - 15.
Os resultados do tratamento dependem diretamente da idade em que se iniciou o tratamento com nutrição especial: se a nutrição terapêutica for introduzida a partir dos primeiros dois meses de vida da criança, isso garante o seu pleno desenvolvimento neuropsíquico; com o início tardio da nutrição terapêutica, só é possível a melhora do quadro.
O critério para a eficácia da nutrição terapêutica e sua retirada é o nível de fenilalanina no soro sanguíneo (de 4 a 8 mg%), bem como a idade da criança: a retirada da nutrição terapêutica com níveis normais estáveis de fenilalanina em o soro sanguíneo é realizado antes da criança entrar na escola (aos 7 ou 8 anos).
O acompanhamento das famílias que já possuem filhos com fenilcetonúria é de grande importância preventiva. Os recém-nascidos dessas famílias devem ser submetidos a um exame bioquímico especial de sangue e, se indicado, a uma nutrição dietética precoce.
O exame de todas as crianças com um mês de idade de acordo com programas de triagem em massa, estritamente obrigatório, é realizado pelo pediatra local na presença da mãe do bebê e também ajuda a prevenir o desenvolvimento de deficiência mental grave.
- Leite feminino - 0,056
- Leite de vaca - 0,136.
- Kefir - 0,138.
- Requeijão - 0,491.
- Ovo de galinha - 0,732.
- Carne bovina - 0,789.
- Carne de frango - 0,932.
- Fígado bovino - 0,845.
- Bacalhau - 0,651.
- Grumos de arroz - 0,313.
- Sêmola - 0,399.
- Trigo sarraceno - 0,395.
- Aveia - 0,363.
- Grumos de milho - 0,48.
- Cevada pérola - 0,331.
- Ervilhas - 0,763.
- Farinha de trigo - 0,322.
- Massa - 0,488.
- Pão de centeio - 0,278.
- Pão de trigo - 0,330.
- Biscoitos - 0,334.
- Batatas - 0,083.
- Cenouras - 0,059.
- Repolho branco - 0,073.
- Tomates - 0,023.
- Laranjas - 0,04.
- Limões - 0,032.
- Suco de maçã - 0,021.
- Suco de laranja - 0,042.
- Suco de limão - 0,036.
A base da doença hereditária é a ausência da enzima fenilanina-4-hidroxilase, que normalmente garante a conversão de um dos aminoácidos, a fenilalanina, no aminoácido tirosina.
O único tratamento é a utilização de uma dieta especial com baixo teor de fenilalanina, controlada ou totalmente desprovida de. São misturas à base de hidrolisado protéico, do qual foi retirada a fenilalanina: “Aponti-40”, “Lofenalak”, “Phenyl-done”, “Aphenilak”. Eles são uma espécie de substituto leite humano, contendo, além do hidrolisado protéico, gorduras, carboidratos, vitaminas e minerais. Para crianças maiores, são utilizadas misturas “Phenyl-free” e “Aponti-80”.
Fórmulas para crianças com doença celíaca
A doença celíaca baseia-se na produção insuficiente de enzimas que decompõem a proteína vegetal glúten, encontrada em alguns grãos (trigo, centeio, aveia, cevada). A base do tratamento é uma dieta isenta de glúten com exclusão de produtos à base de sêmola, trigo, cevada pérola, cevada, aveia e centeio.
São utilizadas misturas à base de hidrolisados de proteínas: “Nutramigen”, bem como “Nutrilon Pepti TSC”, “Alimentum”, “Pregestimil”. São prescritos mingaus especiais: arroz Nestlé, vegetais, banana Danone, trigo sarraceno, arroz Heinz, mingau especial Humana, etc. A ausência de glúten no produto é indicada por um ícone especial no rótulo - uma orelha riscada. (Ver páginas 30-31).
Fórmulas para crianças com fibrose cística
Os pacientes apresentam função prejudicada do pâncreas e de outros órgãos do trato gastrointestinal. (Ver página 31).
A dietoterapia é combinada com enzimas. São utilizadas misturas medicinais especiais contendo gorduras na forma de triglicerídeos de cadeia média. Misturas “Nutrilon Pepti TSC”, “Pregestimil”, “Hipp H.A.”, “Alfare”.
JUSTIFICATIVA DE DATAS ÓTIMAS PARA INTRODUÇÃO DA ALIMENTAÇÃO COMPLEMENTAR
Segundo os conceitos modernos, a alimentação complementar é entendida como um alimento de concentração mais densa, com composição cada vez mais complexa e com maior valor energético em relação ao leite materno.
Poder de transição- o processo de redução gradual da participação do leite materno e de aumento do volume e da variedade de produtos alimentares não lácteos na dieta da criança. Este período é extremamente difícil e problemático. Os produtos de alimentação complementar devem garantir a superação de todas as formas de intolerância: mecânica, enzimática, alérgica, psicológica. No primeiro ano de vida, a alimentação inadequada está associada principalmente à escolha ou formulação de alimentos complementares, à desadaptação do aparelho digestivo ou à imunidade.
A introdução de outros produtos alimentícios na dieta além dos laticínios marcará o segundo período de alimentação de uma criança no primeiro ano de vida - mista.
Uma análise da literatura estrangeira sobre o momento da introdução de novos produtos indica uma clara tendências de revisão do momento de introdução de alimentos complementares e muito maissua introdução tardia.
Isso se deve às características morfofuncionais do trato gastrointestinal da criança, à imaturidade dos sistemas enzimáticos e ao estado funcional dos rins e à imperfeição da resposta imunológica nos primeiros meses de vida. A introdução precoce de alimentos complementares é acompanhada por diminuição da lactação nas nutrizes, o que reduz o efeito anticoncepcional da amamentação. A criança é provocada pela ocorrência de distúrbios intestinais, reações alérgicas e intolerância alimentar.
A introdução demasiado tardia de alimentos complementares leva à deficiência de proteínas e micronutrientes e ao baixo valor energético da dieta, bem como à desnutrição e ao retardo do crescimento. Além disso, o desenvolvimento de habilidades fisiológicas importantes, como mastigar e engolir, fica atrasado. O “comportamento alimentar” correto da criança em relação a novos tipos de alimentos e novos sabores não se forma em tempo hábil e não está totalmente desenvolvido, ocorrendo um atraso no desenvolvimento social.
No 4º mês de vida, as reservas de microelementos das crianças amamentadas estão esgotadas. Para prevenir a deficiência, os bebês devem ser introduzidos em alimentos que contenham ferro a partir dos 4 meses de idade. No 5º mês são necessários alimentos complementares para repor Zn e Si.
Novos alimentos devem ser introduzidos gradativamente, um após o outro, para identificar alergias alimentares em intervalos de 3 a 5 dias. A quantidade de sal, açúcar e temperos adicionados deve ser rigorosamente controlada. Até os 5 meses, uma alimentação com leite é substituída. O segundo - aos 6 meses de idade, o terceiro - aos 8-9 meses.
cereais - contribuição energética para a alimentação, ferro;
carne - proteína de alta qualidade, ferro na forma de tópica;
sucos – água, vitamina C, potássio, sais minerais;
frutas/legumes - vitaminas, sais minerais, sabor, densidade, fibras vegetais.
Com base na experiência clínica de cientistas russos e nos dados da literatura, foram tiradas as seguintes conclusões:
1. A idade ideal para introdução de alimentos complementares é de 4 a 6 meses. (Tabela 7). Os sinais que indicam a necessidade de introdução de alimentos complementares são o baixo ganho de peso na ausência de doenças ou o rápido aparecimento de fome na criança após a amamentação.
2. O componente fruta (sucos e purês) deve ser introduzido na dieta da criança durante a alimentação natural aos 4-4,5 meses. Isto se deve à tolerância insatisfatória revelada ao componente fruta (dermatite atópica, distúrbios dispépticos). Além disso, a introdução de um componente de fruta até 3 meses. a vida afeta a absorção de ferro, levando à deficiência de ferro e à anemia ferropriva.
Sucos e purês de frutas, caracterizados por consistência líquida ou semilíquida, são mais adequados para a transição de uma criança para novos alimentos sem laticínios. Devem ser usados preferencialmente sucos e purês em lata. graus variantes amaciamento: homogeneizado a partir de 4 meses, purê a partir de 6 meses. e mais velho. Garantem qualidade e segurança para crianças menores de 1 ano.
Entre os nacionais estão os sucos não clarificados (com polpa), que contêm fibras vegetais, um grande número de potássio, ferro, outros sais minerais e vitaminas. Eles são introduzidos dos 7 aos 8 meses.
A característica prioritária dos sucos e purês para alimentação infantil é a ausência de qualquer aditivos alimentares, estabilizantes e conservantes, introdução mínima ou ausência de agentes formadores (amido, pectina, farinha).
3. Os produtos alimentares complementares à base de cereais devem ser recomendados tendo em conta a gama de cereais que contêm, mas não antes dos 4,5-5 meses de vida, tanto com alimentação artificial como natural. O esquema dura 5,5-6,5 meses (mingau). Em conexão com as características anatômicas, fisiológicas e recursos funcionais Trato gastrointestinal de uma criança, adaptada nos primeiros 4 meses de vida a receber apenas alimentos líquidos (leite materno ou fórmula), o uso precoce de alimentos complementares de cereais (principalmente trigo) na dieta leva a manifestações alérgicas e gastrointestinais em crianças.
Os produtos de alimentação complementar de cereais incluem farinha seca para alimentação infantil (sêmola, arroz, aveia), mingaus de leite em pó e mingaus secos fortificados mais modernos (Kolobok, Malyshka, Krupinka, mingaus importados). Os mingaus mais convenientes e modernos que não requerem cozimento são Hipp, Heinz, Nestlé, Beach-Nat, Gerber, Danone. Os cereais devem ser fortificados com ferro.
Anteriormente 5,5 meses. É aconselhável introduzir mingaus na dieta de crianças com aumento lento do peso corporal, posteriormente - a partir dos 6,5 meses. - na alimentação de crianças com tendência à paratrofia. O mingau de arroz ou trigo sarraceno, praticamente isento de glúten, é utilizado como primeiro alimento complementar de cereais (segundo ideias modernas, pode induzir o desenvolvimento da doença celíaca em crianças nos primeiros meses de vida). O mingau de semolina contém glúten.
4. Não é aconselhável introduzir gema na dieta de uma criança antes dos 6 meses. vida e queijo cottageantes de 5 meses com alimentação natural e 7 e 6, respectivamente, com alimentação artificial.
A gema geralmente causa reações alérgicas. A proteína não é recomendada até os 12 meses.
A introdução precoce de queijo cottage é injustificada devido à ocorrência de alergias às proteínas do leite de vaca em 70-80% de todas as sensibilizações alimentares. A deficiência de proteínas com alimentação natural ou uso de fórmulas lácteas adaptadas é bastante rara.
Apesar de caracteristicas individuais composição proteica, o leite de cada mulher é adequado às características fisiológicas e bioquímicas e atende às necessidades do seu filho até os 4-5 meses de vida.
A introdução adicional de proteínas e minerais com queijo cottage, especialmente na primeira metade da vida, pode contribuir para a ocorrência de distúrbios metabólicos e sobrecarregar a função renal.
5. A amamentação é recomendada para crianças até os 1-2 anos de idade. Nesse caso, se necessário, é administrado leite pasteurizado integral - ausência ou falta de leite materno - após 9 meses, para “bebês artificiais” - após 8 meses. nas mesmas condições em
6. Outros tipos de alimentos complementares: purês de vegetais - aos 4,5-5,5 meses: óleo vegetal e manteiga - aos 4,5-5,5 meses; com alimentação artificial, cremosa a partir dos 6 meses. Tostas, biscoitos - a partir de 6 meses; pão de trigo - a partir dos 8 meses. Purê de carne introduzido na dieta a partir dos 7 meses, peixe - dos 8-9 meses. para qualquer tipo de alimentação.
Aconselha-se a utilização de vegetais enlatados, nacionais ou importados (Hipp, Heinz, Nestlé, Baby, Beach-Nat) como purê de vegetais. Atualmente, os caldos de carne não são recomendados para crianças e não são incluídos na dieta alimentar durante o primeiro ano.
O purê de carne é produzido na forma homogeneizada ou finamente moída (para os períodos anteriores e posteriores do 1º ano de vida) doméstica, “Gerber”, “Beach-Nut”, Hipp. São produzidos carnes e vegetais enlatados contendo até 20-30% de carne, vegetais e grãos: Hipp, Beach-Nut, Nestlé, Gerber. Os produtos moídos grosseiramente destinam-se a crianças de 1 a 3 anos.
É claro que apenas os produtos preparados industrialmente podem garantir um elevado grau de segurança dos produtos de alimentação complementar na dieta das crianças.
