Recomendações clínicas para glomerulonefrites de clínicos gerais: diagnóstico, tratamento, prevenção. Classificação morfológica da GN

As recomendações clínicas para glomerulonefrite referem-se a certas disposições que visam ajudar o médico e o paciente a seguir táticas racionais no tratamento de uma patologia específica. Eles são desenvolvidos com base em conquistas científicas não só em nosso país, mas também em práticas estrangeiras. As recomendações são revisadas e complementadas anualmente.

Com base nos resultados da implementação das recomendações clínicas, o médico assistente monitora as táticas de manejo do paciente. Anteriormente, eram de natureza consultiva, mas desde 2017 foram introduzidos para implementação obrigatória pelo médico assistente. Ao mesmo tempo, são levadas em consideração as características de cada paciente. O médico deve adotar uma abordagem muito deliberada no tratamento de cada paciente, seguindo certos padrões.

Glomerulonefrite refere-se a um grupo de doenças renais quando o parênquima renal sofre diretamente por um motivo ou outro. São alterações inflamatórias na medula renal com proliferação de tecido conjuntivo.

Variantes do curso da glomerulonefrite

De acordo com as opções de desenvolvimento, distinguem-se os agudos e os crônicos. A glomerulonefrite é bastante comum na prática geral. A glomerulonefrite primária é registrada principalmente em crianças menores de 15 anos e adultos com menos de 30 anos. Forma crônica típico da faixa etária mais avançada.

A glomerulonefrite pode se desenvolver durante a gravidez com uma frequência de até 0,2%. Os glomérulos são predominantemente afetados. Os túbulos e o tecido intersticial também são afetados. A glomerulonefrite durante a gravidez é uma doença muito grave. exigindo tratamento imediato. A doença ameaça a vida da criança e da mãe. Ao longo do caminho, este pode ser um estado latente. Existem recomendações clínicas para o manejo de gestantes com glomerulonefrite.

Causas da doença

O principal patógeno que causa a glomerulonefrite é o estreptococo hemolítico do grupo A. A glomerulonefrite pode se desenvolver após. erisipela, escarlatina, amigdalite, pioderma. Vírus e bactérias podem ser agentes causadores. A principal razão para o desenvolvimento da doença é o lançamento de mecanismos imunológicos que possuem tropismo pelo parênquima renal. Isso causa patologia crônica rim

Os agentes provocadores são hipotermia, infecções virais.

Sintomas de glomerulonefrite durante a gravidez

Os sintomas da doença durante a gravidez podem estar ocultos. Com o desenvolvimento de glomerulonefrite em gestantes em Estado inicial pode haver apenas alterações na urina. Este é o aparecimento de glóbulos vermelhos e proteínas. A dificuldade de diagnóstico em gestantes é que podem ocorrer alterações durante a gravidez. Os distúrbios renais são causados ​​​​por estresse no corpo, compressão dos rins.

A função renal prejudicada leva a edema, aumento da pressão arterial e até eclâmpsia. você médicos de família pode ser confundido com gestose.

Manifestações clínicas

Glomerulonefrite crônica, clínica. Neste caso pode haver manifestações mínimas na forma de microhematúria - vestígios de sangue na urina.

Na forma nefrótica, o quadro clínico da doença se manifesta:

• Diminuição da quantidade de urina excretada, inchaço nas pernas e rosto e aumento da pressão arterial.
• Proteína, macro e microhematúria, cilindrúria e leucocitúria são detectadas na urina.
• Os níveis de uréia e creatinina aumentam no sangue.

Métodos de diagnóstico

Para confirmar o diagnóstico de glomerulonefrite, é necessário um exame minucioso do paciente. Diagnosticar a doença não é tão simples quanto parece. Para confirmar o diagnóstico, é realizado um exame morfológico do parênquima renal. Para isso, é realizada uma biópsia renal e exame do material da biópsia. Uma biópsia é necessária:

• Síndrome urinária prolongada
• Manifestações graves da síndrome nefrótica
• Desenvolvimento rápido de sintomas que levam à insuficiência renal
• Exame de sangue e urina, principalmente aumentando o título de ASLO e CRP.
• Diagnóstico diferencial com nefropatias, glomerulonefrite membranoproliferativa e glomerulonefrite secundária no contexto de doenças sistêmicas.

Tratamento

O tratamento da glomerulonefrite é um processo bastante demorado e complexo. O tratamento é complexo. Grande importânciaé dado à nutrição com exceção de alimentos condimentados, limitando sal e substâncias extrativas. Uma dieta vegetal e láctea é usada.

Terapia etiotrópica. Este é o saneamento do foco da infecção estreptocócica. Para tanto, utiliza-se terapia antibacteriana, levando em consideração a sensibilidade da flora. Estes são macrolídeos e antibióticos penicilinaúltima geração.

Tratamento patogenético. Quando a resposta imune é pronunciada e a proliferação do tecido conjuntivo é evitada, são utilizados hormônios e medicamentos antitumorais - citostáticos. Esses são os medicamentos de escolha, prescritos apenas quando o processo é grave. Nas formas leves, o uso é inaceitável devido a efeitos colaterais graves.

Terapia sintomática. Para hipertensão grave, é prescrito medicamentos anti-hipertensivos. O desenvolvimento da síndrome edematosa requer o uso de diuréticos. Na insuficiência renal crônica, os diuréticos são usados ​​para aliviar o edema e a insuficiência respiratória.

Por formulário:

• Síndrome nefrítica difusa - antiplaquetários, anti-hipertensivos, diuréticos;
• Síndrome nefrótica difusa – requer tratamento complexo com o uso de hormônios e citostáticos.

O critério para a eficácia do tratamento é a ausência de edema, diminuição da pressão arterial e normalização dos parâmetros urinários e sanguíneos.

Possíveis complicações

As possíveis complicações da glomerulonefrite são:

• Desenvolvimento de insuficiência renal crônica;
• Insuficiência respiratória e cardiovascular;
• Um sinal de mau prognóstico é a hipertensão arterial persistente;
• Idade avançada;
• Progressão rápida dos sintomas - aumento do edema, proteinúria grave, hematúria.

Desenvolvedor: Instituto de Pesquisa de Nefrologia do Primeiro Estado de São Petersburgo Universidade Médica eles. acadêmico. IP Pavlova (2013)

Smirnov A.V. – Doutor em Ciências Médicas, Professor, Nefrologista Dobronravov V.A. – Doutor em Ciências Médicas, Professor, nefrologista Sipovsky V.G. – pesquisador sênior, patologista Trofimenko I.I. – Candidato em Ciências Médicas, Professor Associado, Nefrologista

Pirozhkov I.A. – pesquisador júnior, patomorfologista, especialista em imunomorfologia Kayukov I.G. – Doutor em Ciências Médicas, Professor, Nefrologista, Fisiologista Clínico Lebedev K.I. – Pesquisador Júnior, Patomorfologista, Imunomorfologista

		De fora		De fora	Avançar
		pacientes			direção
					usar
	“Especialistas” de nível 1	Muito pesado		Muito pesado
		maioria		para a maioria	Talvez
		pacientes,		seus pacientes	aceito como
		pego em		o médico será	padrão
		situação similar,			ações
		preferiria		seguir	médico
		seguir		exatamente isso	pessoal em
					maioria
		e apenas um pequeno			clínico
		alguns deles foram rejeitados			situações
		Por aqui
	Nível 2	O máximo de		Para diferentes
	"Especialistas acreditam"	pacientes,		pacientes	provavelmente,
		pego em			exigirá
		semelhante		escolher	discussões com
		situações, falou		vários	participação de todos
		Eu gostaria de		opções	interessado
		seguir			partes antes da aceitação
				adequado	eles como
		por, no entanto		exatamente para eles.	clínico
		Parte substancial			padrão
		rejeitaria esse caminho		para o paciente
				necessário
				ajuda na escolha
				e aceitação
				soluções que
				corresponder
				valores e
				preferências
				deste paciente
	"Indiferenciado	Este nível é aplicado nos casos em que a base
	nível"
		especialista ou quando o tema em discussão não permite
	“Não classificado” - NG
		aplicação adequada do sistema de evidências utilizado
		na prática clínica.

	Característica	Significado/Descrição
	previsibilidade
		Os especialistas estão absolutamente confiantes de que, ao realizar
		coincide completamente com o que era esperado.
	Moderado	Os especialistas esperam que, ao realizar isso
		próximo do esperado, mas a possibilidade não pode ser descartada
		que será significativamente diferente dele.
		O efeito previsto pode variar significativamente
		de verdade.
	Muito baixo	A previsão do efeito é extremamente pouco confiável e muitas vezes
		será diferente do real.

Nota: * compilado de acordo com diretrizes clínicas

Seção 1. Definição de glomerulonefrite membranoproliferativa.

termo (“síndrome morfológica”), unindo um grupo de glomerulopatias que apresentam

quadro morfológico com microscopia óptica de espécimes de biópsia, mas diferindo na etiologia,

patogênese, alterações imuno-histoquímicas e ultraestruturais (microscopia eletrônica)

parênquima renal (NG).

Comentário Avanços significativos foram feitos na compreensão da etiologia e

especialmente a patogênese da MBPGN, o que nos permite considerar esta forma morfológica como um grupo de doenças muito heterogêneo.

Idéias anteriores sobre a divisão clínica da MBPGN em formas idiopáticas (de etiologia desconhecida) e secundárias foram preservadas, sendo esta última predominante. A este respeito, os dados anteriores sobre a prevalência de MBPGN na população devem ser considerados com cautela.

Segundo dados de grandes registros morfológicos em países Europa Ocidental a prevalência de MBPGN varia de 4,6% a 11,3%, e nos EUA não excede

1,2%, totalizando aproximadamente 1-6 pessoas por 1 milhão de habitantes. Pelo contrário, nos países da Europa de Leste, África e Ásia, a prevalência da MBPGN, segundo alguns dados, chega a 30%, o que está associado a uma maior prevalência de infecções, principalmente hepatites virais B e C. Medidas ativas para prevenir as infecções, aparentemente, explicam a tendência emergente nos últimos 15 anos de clara tendência decrescente na prevalência de MBPCN na maioria das regiões.

No mundo, entretanto, a MBPGN continua sendo a 3ª e 4ª causa de insuficiência renal em estágio terminal (DRT) entre todas as outras formas de glomerulonefrite primária.

Sinônimos para o termo glomerulonefrite membranoproliferativa são glomerulonefrite mesangiocapilar e, na literatura nacional, glomerulonefrite proliferativa membranosa. O termo preferido é glomerulonefrite membranoproliferativa.

Seção 2. Apresentação clínica do MBPGN

Um comentário:

Apesar da heterogeneidade patogenética e morfológica da MBPGN, a apresentação clínica renal é idêntica. Metade dos pacientes tem história de infecção recente (até uma semana) do trato respiratório superior. Em alguns casos, é identificado um fenômeno clínico - sinfaringite macrohematúria, o que torna necessária a realização diagnóstico diferencial com IgAnefropatia. Entre sintomas clínicos prevalecem: hipertensão arterial, que é observada no início mais de

do que em 30% dos pacientes, mas se desenvolve ao longo do tempo em quase todos os pacientes,

às vezes adquirindo um curso maligno; macro e microhematúria

(quase 100%); proteinúria elevada (nefrótica); diminuição progressiva da taxa de filtração glomerular (TFG). A principal síndrome clínica no início da doença em 20–30% dos casos é a síndrome nefrótica aguda ou rapidamente progressiva (APNS). No primeiro caso, há necessidade de diagnóstico diferencial com glomerulonefrite pós-estreptocócica aguda, principalmente porque em 20–40% dos casos de MBPGN há alto título de ASL-O, no segundo caso o diagnóstico diferencial é realizado com nefrite anti-GBM, ANCA-

vasculite associada e microangiopatias trombóticas. Em 40-70% dos pacientes, a síndrome nefrótica se desenvolve desde o início (se não existir, na maioria dos pacientes aparece mais tarde, em 10-20% dos casos

é observada macrohematúria recorrente (geralmente sinfaringite).

Contudo, em 20–30% dos pacientes é possível registrar (geralmente por acaso)

apenas alterações na análise geral da urina na forma de combinação de proteinúria com microhematúria e cilindrúria (síndrome urinária isolada). Em todos os pacientes com ONS, PDNS e em 50% dos casos com outros tipos de apresentação clínica, observa-se diminuição da TFG (na PDNS é progressiva) e

múltiplos distúrbios das funções tubulares são detectados (diminuição da capacidade de concentração dos rins, aminoacidúria, glicosúria,

hipercalemia, etc.). Com base no quadro clínico de lesão renal, é impossível prever o tipo de MBPGN ou falar definitivamente sobre sua causa. Mais frequentemente (até

80% de todos os casos) MBPGN tipo I positivo para imunoglobulina é diagnosticado,

que afeta pessoas de qualquer idade e sexo. A variante positiva para imunoglobulina do MBPGN tipo III é detectada com menos frequência (5 – 10%). Atualmente existe um consenso entre os nefrologistas em relação à doença idiopática,

MBPGN tipo I positivo para imunoglobulina (menos frequentemente tipo III), cujo diagnóstico só pode ser estabelecido após exclusão causas secundárias(Tabela 3). EM

quadro clínico de glomerulopatia C3 negativa, via de regra, os sintomas clínicos e laboratoriais da doença de base prevalecem no início (Tabela 4) em

combinado com lesão aguda rins, mais frequentemente na forma de BPNS. Só depois período agudo, é adicionada proteinúria elevada,

forma-se microhematúria ou síndrome nefrótica. O diagnóstico clínico da doença de depósito denso (DDD) é facilitado se, além de síndromes renais, as condições associadas são identificadas na forma de lipodistrofia parcial adquirida e/ou degeneração macular da retina (ver abaixo).

diagnóstico diferencial de MBPGN

Recomendação 3.1. Para diagnosticar MBPGN de ​​acordo com os padrões internacionais, é necessário combinar vários métodos de exame morfológico de biópsias intravitais de tecido renal, a saber: microscopia óptica, imunomorfologia, análise ultraestrutural (microscopia eletrônica de transmissão) (NG).

coloração tricrômica de Masson, reação PAS, boca do Congo, coloração de fibras elásticas e fibrina (AFOG) (1A).

Recomendação 3.3. Para a pesquisa imunomorfológica, é necessário utilizar os seguintes anticorpos para identificar epítopos diagnósticos significativos: IgA, M, G, cadeias leves lambda, kappa e fibrinogênio, frações do complemento C3, C1g, C2 e C4 (2B).

devem ser distinguidas: glomerulonefrite membranoproliferativa tipo I, doença de depósito denso e glomerulonefrite membranoproliferativa tipo III (1A).

MBPGN positivo tipo I ou III, imunoglobulina negativa, MBPGN C3 positivo I ou III

tipos e doença de depósito denso, MBPGN negativo para imunoglobulina e C3 (1A).

Recomendação 3.7. Ao realizar um estudo imunomorfológico, é necessário considerar a intensidade de deposição do produto de reação às imunoglobulinas A, M, G nas estruturas dos glomérulos ≥2+ como diagnóstica significativa, tanto com microscopia fluorescente quanto óptica de luz (luz transmitida). (variante positiva para imunoglobulina de MBPGN). As demais variantes da intensidade de deposição do produto da reação às imunoglobulinas (menos de 2+) devem ser consideradas negativas (variante imunoglobulina negativa do MBPGN) (2B).

Recomendação 3.8. Ao realizar um estudo imunomorfológico, é necessário considerar a intensidade de deposição do produto de reação à fração C3 do complemento nas estruturas dos glomérulos ≥2+ como diagnósticamente significativa, tanto com óptica fluorescente quanto com luz óptica (em

luz transmitida) microscopia (versão C3 positiva do MBPGN). As demais variantes da intensidade de deposição do produto da reação às imunoglobulinas (menos de 2+) devem ser consideradas negativas (variante C3-negativa do MBPGN) (2B).

(microscopia eletrônica), o diagnóstico morfológico deve ser formulado com base em microscopia óptica e dados de imunomorfologia (2B).

imunoglobulina- e MBPGN C3 positivo;

Glomerulopatia C3;

imunoglobulina- e MBPGN C3 negativo.

MBPGN positivo, incluindo 2 formas de MBPGN, que com análise ultraestrutural adicional podem ser especificadas como: MBPGN I ou III positivo para imunoglobulina, C3 positivo

tipo ou doença de depósitos densos (1A).

© E.M.Shilov, N.L.Kozlovskaya, Yu.V.Korotchaeva, 2015 UDC616.611-036.11-08

Desenvolvedor: Sociedade Científica de Nefrologistas da Rússia, Associação de Nefrologistas da Rússia

Grupo de trabalho:

Shilov E.M. Vice-presidente da NONR, Nefrologista Chefe da Federação Russa, Chefe. Departamento de Nefrologia e

hemodiálise IPO GBOU VPO Primeira Universidade Médica do Estado de Moscou em homenagem. ELES. Sechenov, do Ministério da Saúde da Federação Russa, Dr.. Ciências, Professor Kozlovskaya N.L. Professor do Departamento de Nefrologia e Hemodiálise do IPO, pesquisador sênior Centro de Pesquisa do Departamento de Nefrologia

Primeira Universidade Médica Estadual de Moscou em homenagem a I.M. Sechenov, Dr. Ciências, Professor Korotchaeva Yu.V. pesquisador sênior Centro de Pesquisa do Departamento de Nefrologia, Professor Associado do Departamento de Nefrologia e Hemodiálise IPO GBOU VPO Primeira Universidade Médica do Estado de Moscou em homenagem. IM, Ph.D. mel. ciências

DIRETRIZES CLÍNICAS PARA DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DE GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA (GLOMERULONEFRITE EXTRACAPILAR COM FORMAÇÃO CRESCENTE)

Desenvolvedor: Sociedade Científica de Nefrologistas da Rússia, Associação de Nefrologistas da Rússia

Shilov E.M. Vice-presidente do SSNR, nefrologista-chefe da Federação Russa, chefe do departamento

de Nefrologia e hemodiálise FPPTP da Primeira Universidade Médica Estadual de Moscou. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, professor Kozlovskaya N.L. professor do Departamento de Nefrologia e Hemodiálise FPPTP, pesquisador líder do Departamento de Nefrologia do Centro de Pesquisa Científica da Primeira Universidade Médica Estadual de Moscou. IM Sechenov, MD, PhD, DSci, professor Korotchaeva Ju.V. pesquisador sênior do Departamento de Nefrologia do Centro de Pesquisa Científica da Primeira Universidade Médica Estadual de Moscou. IM Sechenov, MD, PhD

Abreviações:

pressão arterial - pressão arterial AZA-azatioprina

ANCA - anticorpos para citoplasma de neutrófilos ANCA-SV - vasculite sistêmica associada a ANCA

ANCA-GN - glomérulo associado a ANCA-

AT - anticorpos

RPGN - glomerulonefrite rapidamente progressiva BRA - bloqueadores dos receptores da angiotensina UDP - trato respiratório superior IVIG - imunoglobulina intravenosa HD - hemodiálise

GPA - granulomatose com poliangeíte (Wegener)

GK - glicocorticóides

GN - glomerulonefrite

TRS - terapia renal substitutiva

IECA - inibidores da conversão da angiotensina

enzima

DIC - doença coronariana

PM - medicação MMF - micofenolato de mofetil MPA - poliangiite microscópica MPO - mieloperoxidase MPA - ácido micofenólico NS - síndrome nefrótica PR-3 - proteinase-3 PF - plasmaférese

TFGe - taxa de filtração glomerular estimada

LES - ultrassonografia com lúpus eritematoso sistêmico - ultrassonografia UP - periarterite nodosa DRC - doença crônica rins IRC - insuficiência renal crônica SNC - sistema nervoso central FC - ciclofosfamida ECG - eletrocardiograma EGPA - granulomatose eosinofílica com poliangeíte (sinônimo - síndrome de Churg-Strauss)

Do lado do paciente Do lado do médico Outras instruções de uso

Nível 1 “Recomendação do especialista” A grande maioria dos pacientes em uma situação semelhante preferiria seguir o caminho recomendado e apenas uma pequena proporção deles rejeitaria esse caminho O médico recomendará que a grande maioria dos seus pacientes siga esse caminho A recomendação pode ser aceito como o padrão de ação Equipe médica na maioria das situações clínicas

Nível 2 “Os especialistas acreditam” A maioria dos pacientes numa situação semelhante seria a favor de seguir o caminho recomendado, mas uma proporção significativa rejeitaria esse caminho. pacientes diferentes deve ser selecionado várias opções recomendações que sejam adequadas para eles. Cada paciente precisa de assistência na escolha e tomada de decisões que sejam consistentes com os valores e preferências do paciente. As diretrizes provavelmente exigirão discussão entre todas as partes interessadas antes de serem aceitas como padrão clínico

“Sem gradação” (NG) Este nível é utilizado nos casos em que a recomendação se baseia no bom senso do pesquisador especialista ou quando o tema em discussão não permite a aplicação adequada do sistema de evidências utilizado na prática clínica

mesa 2

Controle de qualidade base de evidências(compilado de acordo com as recomendações clínicas do KEYO)

Qualidade da evidência Significado

A - alto Os especialistas estão confiantes de que o efeito esperado está próximo do calculado

B - média Os especialistas acreditam que o efeito esperado está próximo do efeito calculado, mas pode diferir significativamente

C - baixo O efeito esperado pode diferir significativamente do efeito calculado

O - muito baixo O efeito esperado é muito incerto e pode estar muito distante do calculado

2. Definição, epidemiologia, etiologia (Tabela 3)

Tabela 3

Definição

A glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) é uma situação nefrológica urgente que requer diagnóstico urgente e medidas terapêuticas. A RPGN é clinicamente caracterizada por síndrome nefrítica aguda com insuficiência renal de rápida progressão (duplicação da creatinina em 3 meses), morfologicamente pela presença de crescentes celulares ou fibrocelulares extracapilares em mais de 50% dos glomérulos.

Sinônimos do termo: GN subaguda, GN maligna; O termo morfológico geralmente aceito usado para se referir à GNRP é glomerulonefrite extracapilar com crescentes.

Epidemiologia

A frequência da GNRP é de 2 a 10% de todas as formas de glomerulonefrite registradas em hospitais especializados em nefrologia.

Etiologia

A RPGN pode ser idiopática ou desenvolver-se como parte de doenças sistêmicas (vasculite associada a ANCA, síndrome de Goodpasture, LES).

3. Patogênese (Tabela 4)

Tabela 4

Os crescentes são consequência de graves danos aos glomérulos com ruptura das paredes capilares e penetração de proteínas plasmáticas e células inflamatórias no espaço da cápsula de Shumlyansky-Bowman. A principal causa deste dano grave é a exposição ao ANCA, anticorpos anti-BMK e complexos imunológicos. A composição celular dos crescentes é representada principalmente pela proliferação parietal células epiteliais e macrófagos. A evolução dos crescentes - desenvolvimento reverso ou fibrose - depende do grau de acúmulo de macrófagos no espaço da cápsula de Shumlyansky-Bowman e de sua integridade estrutural. O predomínio de macrófagos nos crescentes celulares é acompanhado pela ruptura da cápsula, posterior entrada de fibroblastos e miofibroblastos do interstício e síntese por essas células de proteínas da matriz - colágeno tipos I e III, fibronectina, que leva à fibrose irreversível dos crescentes. Papel importante na regulação dos processos de atração e acúmulo de macrófagos nos crescentes pertence às quimiocinas - proteína quimioatraente de monócitos-I (MCP-I) e proteína inflamatória de macrófagos-1 (MIP-1). Alta expressão dessas quimiocinas nos locais de formação de crescentes com alto teor macrófagos são encontrados na GNRP com curso mais grave e prognóstico ruim. Um fator importante que leva à fibrose dos crescentes é a fibrina, na qual o fibrinogênio é transformado, entrando na cavidade da cápsula devido à necrose das alças capilares do glomérulo.

4. Classificação

Dependendo do mecanismo predominante de lesão, quadro clínico e parâmetros laboratoriais Atualmente, foram identificados cinco tipos imunopatogenéticos de RPGN (Glassock, 1997). Os principais critérios imunopatológicos que definem cada tipo de GNRP são o tipo de luminescência dos imunorreagentes na biópsia renal e a presença de fator lesivo (anticorpos para BMK, imunocomplexos, ANCA) no soro do paciente (Tabela 5).

Tabela 5

Características dos tipos imunopatogenéticos de ECGN

Soro ECGN tipo patogenético

Microscopia IF de tecido renal (tipo luminescência) Complemento Anti-BMK (nível diminuído) ANCA

Eu linear + - -

II granulado - + -

IV linear + - +

Tipo I (“anticorpo”, “nefrite anti-BMK”). Causada pelo efeito prejudicial de anticorpos contra BMK. É caracterizada por um brilho “linear” de anticorpos na biópsia renal e pela presença de anticorpos circulantes para BMK no soro sanguíneo. Existe como uma doença renal isolada (idiopática) ou como uma doença com danos concomitantes aos pulmões e rins (síndrome de Goodpasture).

Tipo II (“complexo imune”). Causada por depósitos de complexos imunes em Vários departamentos glomérulos renais (no mesângio e na parede capilar). Numa biópsia renal, é revelado um tipo de luminescência principalmente “granular” e os níveis de complemento podem estar reduzidos; É mais típico de GNRP associada a infecções (GNRP pós-estreptocócica), crioglobulinemia e lúpus eritematoso sistêmico (LES).

Tipo III (“baixa imunidade”). O dano é causado por respostas imunes celulares, incluindo neutrófilos e monócitos ativados por anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA). A fluorescência de imunoglobulinas e complemento na amostra de biópsia está ausente ou insignificante (paraíso, GN “baixa imunidade” direcionado contra proteinase-3 ou mieloperoxidase são detectados no soro); Este tipo de ECGN é uma manifestação de vasculite associada a ANCA (MPA, GPA, Wegener).

O tipo IV é uma combinação de dois tipos patogenéticos - anticorpos (tipo I) e associados a ANCA ou baixa imunidade (tipo III). Ao mesmo tempo, ambos os anticorpos para BMK e ANCA são detectados no soro sanguíneo, e um brilho linear de anticorpos para BMK é detectado na biópsia renal, como na nefrite anti-BMK clássica. Neste caso, também é possível a proliferação de células mesangiais, que está ausente no tipo clássico de anticorpo de ECGN.

Tipo V (verdadeiro “idiopático”). Neste tipo extremamente raro, os fatores imunológicos de dano não podem ser detectados nem na circulação (não há anticorpos anti-BMK e ANCA, o nível de complemento é normal) ou na biópsia renal (a fluorescência das imunoglobulinas está completamente ausente). Supõe-se que seja baseado em mecanismo celular danos ao tecido renal.

Entre todos os tipos de RPGN, mais da metade (55%) são RPGN associados à ANCA (tipo III), os outros dois tipos de RPGN (I e II) são distribuídos aproximadamente igualmente (20 e 25%). As características dos principais tipos de RPGN são apresentadas na Tabela. 6.

Com base na presença de determinados marcadores sorológicos (e suas combinações), pode-se supor o tipo de luminescência na biópsia renal e, consequentemente, o mecanismo de dano - o tipo patogenético de RPGN, que é importante considerar na escolha de um programa de tratamento .

Tabela 6

Classificação dos tipos de RPGN

Características do tipo BPGN Opções clínicas Frequência, %

I Mediado por anticorpos para BMK: depósitos lineares de IgG no exame imuno-histológico do tecido renal Síndrome de Goodpasture Danos renais isolados associados a anticorpos para BMK 5

II Imunocomplexo: depósitos granulares de imunoglobulina nos glomérulos do rim Pós-infeccioso Pós-estreptocócico Para abscessos viscerais Nefrite lúpica Vasculite hemorrágica Nefropatia 1dA Crioglobulinemia mista GN membranoproliferativa 30-40

III Associado a ANCA: Baixa imunidade com ausência de depósitos imunes no estudo imunológico de GPA MPA EGPA 50

IV Combinação dos tipos I e III - -

V Vasculite renal ANCA-negativa: com ausência de depósitos imunes Idiopática 5-10

Recomendação 1: Em todos os casos de GNRP, uma biópsia renal deve ser realizada o mais breve possível. O exame morfológico do tecido renal deve ser realizado com uso obrigatório de microscopia fluorescente.

Comentário: ANCA-SV é o mais razão comum BPGN. O envolvimento renal nessas doenças é um fator de mau prognóstico tanto para a sobrevida renal quanto para a sobrevida global. Nesse sentido, a biópsia renal é extremamente importante não só do ponto de vista diagnóstico, mas também prognóstico.

5. Manifestações clínicas BPGN (Tabela 7)

Tabela 7

Síndrome clínica BPGN inclui dois componentes:

1. síndrome de nefrite aguda (síndrome de nefrite aguda);

2. insuficiência renal rapidamente progressiva, que, em termos de taxa de perda da função renal, ocupa uma posição intermediária entre a insuficiência renal aguda e a insuficiência renal crônica, ou seja, implica o desenvolvimento de uremia dentro de um ano a partir do momento dos primeiros sinais da doença.

Esta taxa de progressão corresponde a uma duplicação do nível de creatinina sérica a cada 3 meses de doença. No entanto, muitas vezes a perda fatal da função ocorre em apenas algumas (1-2) semanas, atendendo aos critérios para LRA

6. Princípios de diagnóstico de GNRP

A RPGN é diagnosticada com base na avaliação da taxa de deterioração da função renal e na identificação da principal síndrome nefrológica (nefrítica aguda e/ou nefrótica).

6.1. Diagnóstico laboratorial BPGN (Tabela 8)

Tabela 8

Análise geral sangue: anemia normocrômica, possível leucocitose neutrofílica ou leucopenia, trombocitose ou trombocitopenia, aumento da VHS

Análise geral de urina: proteinúria (de mínima a maciça), eritrocitúria, geralmente grave, presença de cilindros eritrocitários, leucocitúria

Exame de sangue bioquímico: aumento da concentração de creatinina, ácido úrico, potássio, hipoproteína e hipoalbuminemia, dislipidemia em casos de síndrome nefrótica

Diminuição da TFG (determinada pela depuração de creatinina - teste de Rehberg e/ou métodos de cálculo SKR-EP1, MRY; o uso da fórmula Cockcroft-Gault é indesejável devido à “superestimação” da TFG em 20-30 ml

Estudos imunológicos: definição

Imunoglobulinas A, M e B

Complemento

ANCA no soro sanguíneo por imunofluorescência indireta ou usando imunoensaio enzimático com determinação de especificidade para PR-3 e MPO

Anticorpos anti-BMK

6.2. Exame histológico da biópsia renal

Comentário: Todos os pacientes com GNRP são submetidos a biópsia renal. É necessário realizá-lo principalmente para avaliar o prognóstico e selecionar o método de tratamento ideal: um regime agressivo de terapia imunossupressora aplicado em tempo hábil às vezes permite restaurar a função de filtração renal, mesmo em uma situação em que o grau de sua deterioração atingiu insuficiência renal em estágio terminal (DRT). Nesse sentido, no caso da GNRP, a biópsia renal também deve ser realizada nos casos de insuficiência renal grave que necessitem de hemodiálise (HD).

Características morfológicas tipos diferentes Para RPGN, consulte recomendações para GN anti-BMK, ANCA-GN e nefrite lúpica.

6.3. Diagnóstico diferencial

Ao identificar a síndrome RPGN, é necessário excluir condições que se assemelham superficialmente (imitam) à RPGN, mas são de natureza diferente e, portanto, requerem uma abordagem terapêutica diferente. Pela sua natureza, estes são três grupos de doenças:

(1) nefrite - aguda pós-infecciosa e intersticial aguda, geralmente com prognóstico favorável, na qual os imunossupressores são usados ​​apenas em alguns casos;

(2) necrose tubular aguda com padrões próprios de evolução e tratamento;

(3) um grupo de doenças vasculares dos rins, combinando danos a vasos de diferentes tamanhos e naturezas diferentes (trombose e embolia de grandes vasos renais, nefropatia por esclerodermia, microangiopatias trombóticas de várias origens). Na maioria dos casos, estas condições podem ser excluídas clinicamente (ver Tabela 9).

Por outro lado, a presença e as características dos sintomas extrarrenais podem indicar uma doença na qual a GNRP (LES, vasculite sistêmica, reação medicamentosa).

7. Tratamento de GNRP

7.1. Princípios gerais tratamento de RPGN (GN extracapilar)

A GNRP ocorre mais frequentemente como manifestação de uma doença sistêmica (LES, vasculite sistêmica, crioglobulinemia mista essencial, etc.), menos frequentemente - como doença idiopática, entretanto, os princípios do tratamento são gerais.

É necessário - se possível - testar com urgência o soro para presença de anticorpos anti-BMK e ANCA; Uma biópsia renal é necessária para diagnóstico oportuno (detecção de ECG e tipo de brilho de anticorpos - linear, granular, “baixa imunidade”), avaliação do prognóstico e escolha de táticas de tratamento.

Recomendação 1. Para prevenir a perda catastrófica irreversível da função renal, é necessário iniciar urgentemente e imediatamente após o estabelecimento do diagnóstico clínico de GNRP (síndrome nefrítica aguda combinada com insuficiência renal rapidamente progressiva com tamanhos renais normais e exclusão de outras causas de LRA). (1B)

Comentários: Atrasar o tratamento por vários dias pode prejudicar a eficácia do tratamento, uma vez que o tratamento quase sempre não tem sucesso quando a anúria se desenvolve. Esta é a única forma de GN em que o risco de desenvolvimento efeitos colaterais a terapia imunossupressora não é comparável com a possibilidade de prognóstico desfavorável no curso natural da doença e início tardio do tratamento.

Tabela 9

Diagnóstico diferencial de GNRP

Condições que reproduzem RPGN Características distintas

Síndrome antifosfolipina (nefropatia APS) Presença de anticorpos séricos para cardiolipinas classes 1gM e!dv e/ou anticorpos para glicoproteína B2 1, anticoagulante lúpico. Promoção concentração plasmática D-dímero, produtos de degradação da fibrina. Ausência ou pequenas alterações na análise de urina (geralmente “vestígios” de proteinúria, sedimento urinário escasso) com diminuição pronunciada da TFG. Manifestações clínicas de doenças arteriais (síndrome coronariana aguda/infarto agudo do miocárdio, distúrbio agudo circulação cerebral) e venoso (trombose venosa profunda das pernas, tromboembolismo artérias pulmonares, trombose de veias renais) vasos, livedo reticular

Síndrome hemolítico-urêmica Relação com diarreia infecciosa(com síndrome hemolítico-urêmica típica). Identificação de gatilhos de ativação do complemento (virais e Infecções bacterianas, trauma, gravidez, medicamentos). Anemia grave com sinais de hemólise microangiopática (aumento dos níveis de LDH, diminuição da haptoglobina, esquizocitose), trombocitopenia

Nefropatia por esclerodermia Sinais de pele e órgãos esclerodermia sistêmica. Aumento pronunciado e intratável da pressão arterial. Sem alterações nos exames de urina

Necrose tubular aguda Relação com ingestão medicamento(especialmente AINEs, analgésico não narcótico, antibiótico). Hematúria macroscópica (possível passagem de coágulos sanguíneos). Rápido desenvolvimento de oligúria

Nefrite tubulointersticial aguda Geralmente tem uma causa clara (uso de medicamentos, sarcoidose). Diminuição da densidade relativa da urina na ausência de proteinúria grave

Embolia de colesterol de artérias e arteríolas intrarrenais* Associação com procedimento endovascular, trombólise, trauma abdominal fechado. Aumento acentuado da pressão arterial. Sinais de resposta de fase aguda (febre, perda de apetite, peso corporal, artralgia, aumento da VHS, concentração sérica de proteína C reativa). Hipereosinofilia, eosinofilúria. Malha Livedo com úlceras tróficas(geralmente na pele das extremidades inferiores). Sinais sistêmicos embolia de colesterol (cegueira unilateral repentina, pancreatite aguda, gangrena do intestino)

* EM em casos raros leva ao desenvolvimento de RPGN, inclusive associados à ANCA.

Recomendação 1. 1. O tratamento da GNRP deve ser iniciado antes mesmo do recebimento dos resultados dos estudos diagnósticos (sorológicos, morfológicos) com pulsoterapia com metilprednisolona na dose de até 1.000 mg por 1-3 dias. (1A)

Comentários:

Essa tática é plenamente justificada mesmo que seja impossível realizar biópsia renal em pacientes cuja gravidade do quadro impeça esse procedimento. Imediatamente após a verificação do diagnóstico de GNRP, agentes alquilantes [ciclofosfamida (CP) em doses ultra-elevadas] devem ser adicionados aos glicocorticóides, especialmente em pacientes com vasculite (renal local ou sistêmica) e ANCA circulante e nefrite lúpica. É aconselhável combinar plasmaférese intensiva (PI) com imunossupressores nos seguintes casos:

a) nefrite anti-BMK, desde que o tratamento seja iniciado antes do surgimento da necessidade de hemodiálise;

b) em pacientes com ECGN não anti-BMK que apresentam sinais de insuficiência renal que necessitam de tratamento com hemodiálise no momento do diagnóstico (SCr superior a 500 µmol/l) na ausência de sinais de lesão renal irreversível de acordo com a nefrobiópsia (mais de 50% de crescentes celulares ou fibrocelulares).

A terapia inicial da GNRP depende do seu tipo imunopatogenético e da necessidade de diálise desde o diagnóstico (Tabela 10).

Tabela 10

Terapia inicial para RPGN (ECGN) dependendo do tipo patogenético

Tipo Terapia Sorológica/necessidade de HD

I Doença anti-BMK (a-BMK +) (ANCA -) GC (0,5 -1 mg/kg por via oral ± pulsoterapia na dose de até 1000 mg por 1-3 dias) PF (intensivo) Manejo conservador

Doença II IR (a-BMK -), (ANCA -) GC (por via oral ou “pulsos”) ± citostáticos (CP) - por via oral (2 mg/kg/dia) ou por via intravenosa (15 mg/kg, mas não > 1 G )

III “Baixa imunidade” (a-BMK -) (ANCA +) GC (interno ou “pulsos”) CF GS (interno ou “pulsos”) CF. Troca plasmática intensiva – diariamente durante 14 dias com volume de reposição de 50 ml/kg/dia

IV Combinado (a-BMK +) (ANCA +) Igual ao tipo I Tal como ao tipo I

V “Idiopática” (a-BMK -) (ANCA -) Tal como no tipo III Tal como no tipo III

7.2.1. Nefrite anti-BMK (tipo I de acordo com Glassock, 1997), incluindo síndrome de Goodpasture.

diagnóstico, tendo crescentes de 100% de acordo com nefrobiópsia adequada e sem hemorragias pulmonares) deve ser iniciada imunossupressão com ciclofosfamida, corticosteróides e plasmaférese. (1B)

Um comentário:

Quando o nível de creatinina sanguínea é inferior a 600 µmol/l, a prednisolona é prescrita por via oral na dose de 1 mg/kg/dia e a ciclofosfamida na dose de 2-3 mg/kg/dia. Uma vez alcançado um efeito clínico estável, a dose de prednisolona é gradualmente reduzida ao longo das 12 semanas seguintes e a ciclofosfamida é completamente descontinuada após 10 semanas de tratamento. A terapia com medicamentos imunossupressores é combinada com plasmaférese intensiva, realizada diariamente. Se houver risco de desenvolver hemorragia pulmonar parte do volume de plasma removido é substituída por plasma fresco congelado. Um efeito estável é alcançado após 10-14 sessões de plasmaférese. Este regime de tratamento permite a melhoria da função renal em quase 80% dos pacientes, e a diminuição da azotemia começa alguns dias após o início da plasmaférese.

Quando o nível de creatinina no sangue é superior a 600 μmol/L, a terapia agressiva é ineficaz e a melhora da função renal só é possível em um pequeno número de pacientes com história recente da doença, progressão rápida (dentro de 1-2 semanas) e a presença de alterações potencialmente reversíveis na biópsia renal. Nessas situações, a terapia principal é realizada em combinação com sessões de hemodiálise.

7.2.2. Complexo imunológico RPGN (tipo II de acordo com Glassock, 1997).

Recomendação 6. Para GN lúpica rapidamente progressiva (tipo IV), recomenda-se prescrever ciclofosfamida (CP) (1B) por via intravenosa na dose de 500 mg a cada 2 semanas durante 3 meses (dose total 3 g) ou ácido micofenólico (MPA) preparações (micofenolato de mofetil [MMF] (1B) na dose alvo de 3 g/dia durante 6 meses, ou micofenolato de sódio em dose equivalente) em combinação com GCS na forma de “pulsos” intravenosos de metilprednisolona na dose de 500 -750 mg por 3 consecutivos

dias e, em seguida, prednisolona por via oral 1,0-0,5 mg/kg/dia durante 4 semanas com uma diminuição gradual para<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).

É uma doença renal grave, cujo desenvolvimento não só deteriora o estado geral da pessoa, mas também representa um risco para a sua vida.

As diretrizes clínicas para glomerulonefrite são uma lista separada de disposições que foram criadas especificamente com o objetivo de auxiliar o paciente e o médico especialista no cumprimento de um padrão uniforme de diagnóstico, tratamento e prevenção desta patologia.

A elaboração das recomendações clínicas baseou-se na experiência da medicina nacional, bem como de especialistas estrangeiros. A fim de melhorar as medidas de diagnóstico e tratamento, elas são revisadas e atualizadas anualmente.

A forma crônica da glomerulonefrite é uma doença renal grave na qual são observados danos à parte glomerular do órgão pareado, com subsequente comprometimento da função de filtração.

Quando a doença ocorre de forma crônica, à medida que progride, os rins deixam de filtrar efetivamente o plasma sanguíneo, limpando-o de produtos metabólicos e elementos tóxicos, o que leva ao desenvolvimento de insuficiência renal.

• Latente. Nessa forma da doença, o paciente não apresenta alterações na pressão arterial, o edema periférico não é visível e as alterações patológicas são observadas apenas na composição quantitativa e qualitativa da urina.
• Hematúrico. Um sinônimo para esta forma da doença é a doença de Berger. Nessa condição, os pacientes apresentam edema periférico grave e também há fragmentos de sangue na urina.
• Hipertenso. Esta forma da doença é responsável por pelo menos 30% de todos os casos de glomerulonefrite crônica diagnosticada. A forma hipertensiva é caracterizada pelo aparecimento de fragmentos de sangue na urina do paciente.
• Nefrótico. Esta condição é caracterizada por hipoalbuminemia, aparecimento de grandes quantidades de proteínas na urina, edema periférico grave, bem como aumento dos níveis de colesterol no sangue.
• Misturado. A forma mista de glomerulonefrite crônica é caracterizada por manifestações de síndrome nefrótica em combinação com alterações na pressão arterial, azotemia e hematúria.

Com base na patogênese da doença, distinguem-se as seguintes formas:

• Idiopática (primária).
• Associada (secundária), ocorrendo no contexto de um dos tipos de doenças sistêmicas (artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, forma bacteriana de endocardite).

Outra opção para classificar esta doença é subdividi-la em fases. Identifica a fase ativa da glomerulonefrite crônica (exacerbação), bem como a fase de remissão, quando as manifestações clínicas diminuem.

Sinais

Durante o período de exacerbação da forma crônica da doença, o inchaço nas extremidades inferiores e nas pálpebras aumenta, o volume da diurese diária diminui, a pressão arterial aumenta e ocorrem dores de cabeça regularmente.

Durante o período de remissão, uma pessoa pode não notar alterações em seu estado geral.

Ao analisar o histórico médico de um paciente com forma crônica de glomerulonefrite, é necessário obter informações sobre doenças infecciosas de natureza estreptocócica já sofridas (faringite, amigdalite).

Causas

Fatores potenciais no desenvolvimento desta doença podem incluir patologias como hepatite viral crônica C e B, vasculite hemorrágica, carcinomas, espondilite anquilosante, esquistossomose, sífilis, anemia falciforme e doença de Crohn.

Diagnóstico

Físico

Na fase inicial do diagnóstico da forma crônica da glomerulonefrite, são avaliadas as queixas do paciente. Via de regra, os pacientes queixam-se de alterações na cor da urina, dor de cabeça, pastosidade e inchaço das extremidades inferiores, pálpebras e face, vômitos e náuseas.

A técnica do exame físico é uma etapa importante no complexo diagnóstico da glomerulonefrite crônica.

A ocorrência da síndrome nefrótica pode ser reconhecida pelos seguintes sinais:

• Mudanças na pressão arterial na direção do seu aumento;
• Sangue na urina com glomerulonefrite (hematúria)
• Inchaço da parte facial e pálpebras superiores;
• Alteração da cor da urina quando esta assume cor de restos de carne, chá preto ou café fraco;
• Sinais de insuficiência cardíaca ventricular esquerda.

Laboratório

Se uma pessoa desenvolveu glomerulonefrite aguda, as recomendações clínicas são semelhantes às prescrições relacionadas à fase de exacerbação da forma crônica da patologia.

Na fase de diagnóstico laboratorial da glomerulonefrite, são utilizados os seguintes métodos:

• Exame de sangue clínico geral. Na forma aguda da doença e com exacerbação da glomerulonefrite crônica, um exame clínico geral de sangue mostrará um aumento moderado da VHS, bem como uma diminuição dos níveis de hemoglobina.
• Exame de sangue bioquímico. Se a causa da patologia renal for uma doença infecciosa de natureza estreptocócica, será observado um aumento em indicadores como antiestreptoquinase, antiestreptolisina-O e anti-hialuronidase no exame bioquímico de sangue. Além disso, aumenta o nível de proteína C reativa, fibrinogênio, ácido siálico, diminui os níveis de albumina e proteína total, o que indica o desenvolvimento da síndrome nefrótica.
• Exame clínico geral da urina. Durante o período de exacerbação, ocorre diminuição do volume de diurese diária, aumento da gravidade específica da urina.

Instrumental

Técnicas de pesquisa instrumental ajudam a confirmar ou refutar o diagnóstico clínico. Esses métodos incluem:

• Técnica de biópsia renal. Esse tipo de diagnóstico é considerado padrão ouro para suspeita de glomerulonefrite crônica. Este método permite realizar um estudo diferencial, esclarecer o grau de atividade da patologia e sua forma.
• Exame ultrassonográfico dos rins. Esta técnica é utilizada para excluir alterações obstrutivas do trato urinário e lesões focais na região do parênquima renal.
• Eletrocardiografia. Em pacientes com a forma crônica da doença, são observados sinais de alterações hipertróficas no ventrículo esquerdo.

Quando a glomerulonefrite aguda ou crônica é diagnosticada em crianças, as recomendações clínicas são semelhantes, mas podem ser ajustadas pelo médico assistente individualmente, dependendo da idade da criança, do seu estado geral e da forma do processo patológico.

Se forem detectados sinais desta doença, o paciente é encaminhado para um hospital nefrológico ou terapêutico. Havendo risco de complicações, a internação é realizada em caráter emergencial.

Na fase pré-hospitalar, a pessoa recebe consultas complementares de especialistas altamente especializados, além de recomendações sobre adesão ao regime e dieta adequada.

Em ambiente hospitalar, é realizado monitoramento regular do metabolismo hídrico e eletrolítico do paciente, bem como dos níveis de pressão arterial.

No caso de glomerulonefrite crônica ou aguda em crianças, as recomendações clínicas relativas à dieta incluem a limitação estrita do sal de cozinha, bem como a exclusão da dieta de caldos de vegetais, peixes e carne, temperos e especiarias, chá e café, alimentos enlatados e molhos.

Se estamos falando de um paciente adulto, é estritamente proibido fumar e consumir bebidas alcoólicas.

Se esta patologia foi diagnosticada em uma mulher em idade reprodutiva, o planejamento da gravidez é recomendado apenas durante o período de remissão estável da glomerulonefrite crônica.

• Oculista;
• Otorrinolaringologista;
• Dermatovenerologista;
• Ginecologista;
• Reumatologista;
• Cardiologista;
• Especialista em doenças infecciosas.

Durante o período de exacerbação das alterações patológicas, recomenda-se que o paciente permaneça no leito até que os níveis de pressão arterial se normalizem e até que o inchaço desapareça.

A dieta prevê uma limitação estrita da quantidade de sal de cozinha consumida (até 4 g por dia). Além disso, a quantidade de proteína consumida é limitada a 0,5 g/kg por dia. Esta dieta ajuda a retardar o desenvolvimento da síndrome nefrótica.

Recomenda-se excluir completamente da alimentação diária alimentos como uva, passas, damasco, maçã doce, repolho branco, batata, laticínios fermentados, ingredientes salgados, fritos e defumados.

Terapia medicamentosa

No curso agudo da glomerulonefrite, no contexto de uma lesão infecciosa do corpo, são prescritos ao paciente agentes antibacterianos por um período de 10 dias ou mais. Normalmente, é usada Ampicilina ou Eritromicina. Além dos antibióticos, são prescritos diuréticos (diuréticos).

O uso de antiinflamatórios glicocorticosteróides, como a Prednisolona, ​​ajuda a corrigir as reações imunológicas. Também são utilizados medicamentos do grupo dos anti-inflamatórios não esteroides (Ciclofosfamida e Diclofenaco).

Após o alívio das manifestações agudas da doença, os pacientes recebem medicamentos anticoagulantes e anti-histamínicos (antialérgicos). Nos casos graves da doença, são prescritas terapia hormonal complexa e administração de citostáticos.

Se houver ameaça de morte, é realizada hemodiálise ou transplante de órgãos pareados.

Prevenção

• Monitorização regular dos níveis de glicose na circulação sistémica;
• Monitoramento de indicadores de pressão arterial;
• Tratamento oportuno de doenças infecciosas e inflamatórias, em particular patologias causadas por infecção estreptocócica (faringite, amigdalite);
• Realizar exames médicos preventivos regularmente e consultar um médico se ocorrerem distúrbios urinários.

A ciência médica não fica parada, em constante expansão com novos métodos de diagnóstico de diversas doenças e métodos de tratamento. Com base nos mais recentes desenvolvimentos científicos e práticos em cada país, incluindo o nosso, as recomendações para os médicos praticantes sobre muitas doenças são atualizadas anualmente. Com base na glomerulonefrite da doença renal diagnóstica e terapeuticamente complexa, consideremos as recomendações clínicas publicadas em 2016.

Introdução

Estas recomendações, que resumem as abordagens diagnósticas e terapêuticas para algumas formas de glomerulonefrite, são coletadas com base na prática mundial progressiva. Eles foram compilados levando em consideração as normas nacionais e internacionais para o tratamento desse tipo de nefropatia, com base em observações clínicas e pesquisas científicas.

Estas recomendações não são consideradas um padrão específico para a prestação de cuidados médicos, tendo em conta as diferentes capacidades diagnósticas das clínicas, a disponibilidade de determinados medicamentos e as características individuais de cada paciente. A responsabilidade quanto à adequação das recomendações abaixo cabe ao médico assistente individualmente.

Características da doença

A glomerulonefrite aguda, que ocorre após uma infecção estreptocócica, manifesta-se morfologicamente como inflamação difusa da medula renal com predomínio de proliferação de tecido intervascular do parênquima renal. Principalmente esta forma da doença ocorre na infância entre 4 e 15 anos (cerca de 70% dos casos registrados). A patologia também é típica de adultos com menos de 30 anos, mas com menor incidência para uma determinada parcela da população dessa faixa etária.

Causas e mecanismo de alterações patológicas

A principal causa dos processos inflamatórios na medula renal é considerada um ataque autoimune por complexos imunes baseados em imunoglobulinas (anticorpos) produzidas em resposta a uma infecção estreptocócica localizada no trato respiratório superior (faringite, amigdalite). Uma vez no tecido intervascular renal, os complexos imunes danificam as células do tecido conjuntivo, provocando simultaneamente a produção de substâncias bioativas que estimulam os processos proliferativos. Como resultado, algumas células tornam-se necróticas, outras crescem. Nesse caso, há violação da circulação capilar, disfunção dos glomérulos e túbulos proximais da medula renal.

Morfologia

O exame histológico do tecido da camada medular dos rins retirado para biópsia revela inflamação proliferativa com deposição de complexos imunes, acúmulo de leucócitos neutrofílicos nas células intercapilares e no endotélio dos vasos glomerulares. Eles são depositados como grânulos fundidos que formam conglomerados. As células danificadas são preenchidas com fibrina e outras substâncias do tecido conjuntivo. As membranas celulares das células glomerulares e endoteliais são adelgaçadas.

Manifestações clínicas

A gravidade dos sintomas é muito variável - desde microhematúria até a forma completa da síndrome nefrótica. Os sintomas aparecem após um certo período após uma infecção estreptocócica (2-4 semanas). Dentre as manifestações de um quadro clínico detalhado, destacam-se os seguintes sintomas, inclusive laboratoriais:

• Diminuição da quantidade de urina excretada associada à filtração glomerular prejudicada, retenção de líquidos e íons de sódio no corpo.
• Inchaço localizado na face e na região do tornozelo das extremidades inferiores, que também é consequência da remoção insuficiente de líquidos do corpo pelos rins. O parênquima renal freqüentemente incha, o que é determinado por métodos instrumentais de diagnóstico.
• Aumento dos números da pressão arterial observado em aproximadamente metade dos pacientes, o que está associado a um aumento no volume sanguíneo, um aumento na resistência vascular periférica e um aumento no débito cardíaco (ventrículo esquerdo). São observados vários graus de hipertensão, desde ligeiros aumentos da pressão arterial até números elevados, nos quais são possíveis complicações na forma de encefalopatia hipertensiva e insuficiência cardíaca congestiva. Estas condições requerem intervenção médica urgente.
• Hematúria de vários graus a gravidade acompanha quase todos os casos da doença. Aproximadamente 40% dos pacientes apresentam macrohematúria, em outros casos microhematúria determinada por exames laboratoriais. Aproximadamente 70% dos glóbulos vermelhos apresentam uma violação de sua forma, o que é típico quando são filtrados através do epitélio glomerular. Também são detectados cilindros de glóbulos vermelhos, característicos da patologia em questão.
• A leucocitúria está presente em aproximadamente 50% dos pacientes. O sedimento é dominado por leucócitos neutrofílicos e um pequeno número de linfócitos.
• A proteinúria com esse tipo de glomerulonefrite é raramente detectada, principalmente em pacientes adultos. O conteúdo de proteína na urina, característico em quantidade da síndrome nefrótica em crianças, praticamente não é encontrado.
• Função renal prejudicada(aumento do título de creatinina sérica) é detectado em um quarto dos pacientes. Casos de rápido desenvolvimento de insuficiência renal grave com necessidade de hemodiálise são extremamente raramente registrados.

Importante! Devido à grande variedade de manifestações clínicas, inclusive em crianças, a doença requer um diagnóstico cuidadoso, onde as modernas técnicas laboratoriais e instrumentais vêm em primeiro lugar em termos de conteúdo de informação.

No diagnóstico, um papel importante é desempenhado pelos dados anamnésicos sobre uma infecção aguda dos órgãos respiratórios superiores sofrida há várias semanas com a confirmação do estreptococo hemolítico como agente causador. Em seguida, são realizados os exames laboratoriais de urina necessários para detectar alterações características da doença. O sangue também é examinado, e um aumento no título de anticorpos contra estreptococos tem significado diagnóstico.

Nos casos com rápido desenvolvimento de manifestações clínicas, é permitida uma biópsia por punção do tecido da medula renal para estudos citológicos para confirmar o diagnóstico. Se o quadro clínico não for agravado e corresponder às principais manifestações da glomerulonefrite aguda de origem estreptocócica, a biópsia não está indicada como método diagnóstico adicional. A coleta de tecidos para pesquisa é obrigatória nas seguintes situações:

• síndrome urinária grave de longa duração (mais de 2 meses);
• manifestações graves de síndrome nefrótica;
• rápido progresso da insuficiência renal (uma diminuição acentuada na filtração glomerular juntamente com um aumento no título de creatinina no soro sanguíneo).

Com história confirmada de infecção estreptocócica pouco antes do início da glomerulonefrite aguda, sintomas clínicos e laboratoriais típicos, a correção do diagnóstico é indiscutível. Mas com hipertensão de longa duração, hematúria, ausência de dinâmica de tratamento positiva ou infecção estreptocócica não documentada, é necessário diferenciar a patologia de outras formas de lesão da medula renal, tais como:

• nefropatia por IgA;
• glomerulonefrite membranoproliferativa;
• glomerulonefrite secundária no contexto de doenças autoimunes sistêmicas do tecido conjuntivo (vasculite hemorrágica, LES).

Tratamento

A terapia para esta forma de glomerulonefrite inclui efeitos etiotrópicos (saneamento do foco da infecção estreptocócica), patogenéticos (inibição de reações imunes e proliferação de células renais) e tratamento sintomático.

Para influenciar a microflora estreptocócica, são prescritos antibióticos aos quais esses microrganismos são mais sensíveis. Estas são as últimas gerações de macrolídeos e penicilinas.

Para aliviar a inflamação autoimune e prevenir a proliferação do tecido renal, são utilizados medicamentos hormonais (glicocorticosteróides) e citostáticos (agentes farmacológicos antitumorais). Na presença de um processo inflamatório inativo com sintomas mínimos e sem sinais de insuficiência renal, esses medicamentos são usados ​​com cautela ou simplesmente não são usados.

Para aliviar os sintomas, são prescritos medicamentos anti-hipertensivos (inibidores da ECA) e diuréticos para edema significativo. Os diuréticos são prescritos apenas de acordo com as indicações, incluindo as seguintes condições:

• forma grave de hipertensão arterial (a pressão não é aliviada por medicamentos anti-hipertensivos);
• insuficiência respiratória (inchaço do tecido pulmonar);
• inchaço grave nas cavidades, ameaçando as funções vitais dos órgãos (hidropericárdio, ascite, hidrotórax).

O prognóstico para esta forma de glomerulonefrite é favorável. Os casos de insuficiência renal total a longo prazo não excedem 1%. Os fatores desfavoráveis ​​​​que determinam o prognóstico negativo a longo prazo são as seguintes condições:

• hipertensão arterial não controlada;
• idade avançada do paciente;
• rápido desenvolvimento de insuficiência renal;
• proteinúria de longa duração (mais de 3 meses).