Sarcoma mieloide em crianças. Caso clínico

Sarcoma é um nome que combina tumores oncológicos grupo grande. Sob certas condições, diferentes tipos de tecido conjuntivo começam a sofrer alterações histológicas e morfológicas. Então as células conjuntivas primárias começam a crescer rapidamente, especialmente em crianças. A partir dessa célula, desenvolve-se um tumor: benigno ou maligno com elementos de músculos, tendões e vasos sanguíneos.

As células do tecido conjuntivo se dividem incontrolavelmente, o tumor cresce e, sem limites claros, entra no território do tecido saudável. 15% das neoplasias cujas células são transportadas pelo sangue por todo o corpo tornam-se malignas. Como resultado da metástase, formam-se processos oncológicos de crescimento secundário, por isso acredita-se que o sarcoma seja uma doença caracterizada por recidivas frequentes. Por fatalidades ocupa o segundo lugar entre todas as formações oncológicas.

Sarcoma é câncer ou não?

Alguns sinais de sarcoma são iguais aos do câncer. Por exemplo, também cresce de forma infiltrativa, destrói os tecidos vizinhos, reaparece após a cirurgia, metastatiza precocemente e se espalha nos tecidos dos órgãos.

Como o câncer difere do sarcoma?

O tumor cancerígeno tem a aparência de um conglomerado protuberante que cresce rapidamente sem sintomas nos primeiros estágios. O sarcoma é de cor rosada, lembrando carne de peixe;
afetado por um tumor cancerígeno tecido epitelial, sarcoma - músculo conjuntivo;
desenvolvimento o câncer está chegando gradualmente em um órgão específico em pessoas após os 40 anos de idade. O sarcoma é uma doença de jovens e crianças que afecta instantaneamente os seus corpos, mas não está ligada a nenhum órgão;
O câncer é mais fácil de diagnosticar, o que aumenta as taxas de cura. O sarcoma é detectado com mais frequência nos estágios 3-4, portanto sua taxa de mortalidade é 50% maior.

O sarcoma é contagioso?

Não, ela não é contagiosa. Uma doença infecciosa se desenvolve a partir de um substrato real que transmite a infecção por gotículas transportadas pelo ar ou pelo sangue. Então, uma doença, como a gripe, pode se desenvolver no corpo de um novo hospedeiro. Você pode pegar sarcoma como resultado de alterações Código genético, alterações cromossômicas. Portanto, os pacientes com sarcoma geralmente têm parentes próximos que já foram tratados para qualquer um dos seus 100 tipos.

O sarcoma no HIV é uma sarcomatose hemorrágica múltipla chamada "angiossarcoma" ou "". É reconhecida por ulcerações da pele e das membranas mucosas. Uma pessoa fica doente como resultado de uma infecção por herpes tipo 8 através da linfa, sangue, secreções da pele e saliva do paciente, bem como através do contato sexual. Mesmo com terapia antiviral, o tumor de Kaposi reaparece frequentemente.

O desenvolvimento de sarcoma no contexto do HIV é possível com declínio acentuado imunidade. Nesse caso, os pacientes podem ser diagnosticados com AIDS ou com doenças como linfossarcoma, leucemia, linfogranulomatose ou mieloma.

Causas dos sarcomas

Apesar da variedade de tipos, o sarcoma é raro, representando apenas 1% de todos os cancros. As causas do sarcoma são variadas. Entre as causas estabelecidas estão: exposição à radiação ultravioleta (ionizante), radiação. Vírus e vírus também se tornam fatores de risco. substancias químicas, arautos da doença, neoplasias benignas, transformando-se em oncológicos.

As causas do sarcoma de Ewing podem incluir a taxa de crescimento ósseo e fundo hormonal. Fatores de risco como fumar, trabalhar em fábricas de produtos químicos e contato com produtos químicos também são importantes.

Na maioria das vezes, esse tipo de oncologia é diagnosticado devido aos seguintes fatores de risco:

predisposição hereditária e síndromes genéticas: Werner, Gardner, câncer de pele pigmentado de múltiplas células basais, neurofibromatose ou retinoblastoma;
vírus do herpes;
linfostase das pernas de forma crônica, cuja recorrência ocorreu após mastectomia radial;
lesões, feridas com supuração, exposição a objetos cortantes e perfurantes (cacos de vidro, metal, lascas de madeira, etc.);
imunossupressores e poliquimioterapia (10%);
operações de transplante de órgãos (em 75% dos casos).

Vídeo informativo

Sintomas e sinais gerais da doença

Os sinais de sarcoma aparecem dependendo de sua localização nos órgãos vitais. A natureza dos sintomas é influenciada pelas características biológicas da causa raiz da célula e do próprio tumor. Os primeiros sinais de sarcoma são o tamanho perceptível da formação, à medida que cresce rapidamente. As dores nas articulações e nos ossos aparecem precocemente (principalmente à noite), e não são aliviadas com analgésicos.

Por exemplo, devido ao crescimento do rabdominossarcoma, o processo oncológico se espalha para os tecidos de órgãos saudáveis e se manifesta por vários sintomas de dor e metástases hematogênicas. Se o sarcoma se desenvolver lentamente, os sinais da doença podem demorar vários anos.

Os sintomas do sarcoma linfóide são reduzidos à formação de nódulos ovais ou redondos e pequenos inchaços no linfonodo. Mas mesmo com tamanhos de 2 a 30 cm, uma pessoa pode não sentir nenhuma dor.

Com outros tipos de tumores com rápido crescimento e progressão, podem aparecer: febre, veias sob a pele e ulcerações cianóticas. A palpação da formação revela que ela tem mobilidade limitada. Os primeiros sinais de sarcoma são por vezes caracterizados por deformação das articulações dos membros.

O lipossarcoma, junto com outros tipos, pode ser de natureza primária múltipla com manifestação sequencial ou simultânea em diferentes áreas do corpo. Isto complica significativamente a busca pelo tumor primário que produz metástases.

Sintomas de sarcoma localizados em tecidos macios, são expressos em sensações dolorosasà palpação. Esse tumor não tem contorno e penetra rapidamente nos tecidos próximos.

Na oncologia pulmonar, o paciente sofre de falta de ar, o que causa fome de oxigênio cérebro, pneumonia, pleurisia, disfagia podem começar e o lado direito do coração pode aumentar.

As células das bainhas nervosas degeneram em neurofibrossarcoma, as células e as fibras do tecido conjuntivo em. O sarcoma de células fusiformes, constituído por células grandes, afeta as membranas mucosas. O mesotelioma cresce a partir do mesotélio da pleura, peritônio e pericárdio.

Tipos de sarcomas por localização

Os tipos de sarcoma são diferenciados dependendo de sua localização.

E Dos 100 tipos, os sarcomas se desenvolvem com mais frequência na área:

peritônio e espaço retroperitoneal;
pescoço, cabeça e ossos;
glândulas mamárias e útero;
estômago e intestinos (tumores estromais);
tecidos gordurosos e moles dos membros e tronco, incluindo fibromatose desmóide.

Os novos são especialmente diagnosticados em tecidos moles e gordurosos:

, desenvolvendo-se a partir de tecido adiposo;
, que se refere a formações fibroblásticas/miofibroblásticas;
tumores fibro-histiocíticos de tecidos moles: células plexiformes e gigantes;
– de tecido muscular liso;
tumor glômico (pericítico ou perivascular);
dos músculos do esqueleto;
e hemangioepitelioma epitelióide, que se refere a formações vasculares de tecidos moles;
condrossarcoma mesenquimal, osteossarcoma extraesquelético – tumores osteocondrais;
tumor maligno do trato gastrointestinal (tumor estromal do trato gastrointestinal);
formação de câncer tronco nervoso: tronco nervoso periférico, tumor de salamandra, granulocelular, ectomesenquimoma;
sarcomas de diferenciação pouco clara: sinoviais, epitelióides, alveolares, células claras, Ewing, células redondas desmoplásicas, íntimas, PEComu;
sarcoma indiferenciado/não classificado: células fusiformes, pleomórficas, células redondas, epitelióides.

De acordo com a classificação da OMS (CID-10), os seguintes tumores são frequentemente encontrados entre os tumores ósseos:

tecido cartilaginoso - condrossarcoma: central, primário ou secundário, periférico (periosteal), de células claras, desdiferenciado e mesenquimal;
tecido ósseo - osteossarcoma, tumor comum: condroblástico, fibroblástico, osteoblástico, bem como telangiectásico, células pequenas, central de baixo grau, secundário e paraosteal, periosteal e superficial alto grau malignidade;
tumores fibrosos – fibrossarcoma;
formações fibro-histiocíticas - histiocitoma fibroso maligno;
/PNET;
tecido hematopoiético - plasmocitoma (mieloma), linfoma maligno;
célula gigante: célula gigante maligna;
formação tumoral da notocorda - “Desdiferenciada” (sarcomatóide);
tumores vasculares – angiossarcoma;
tumores do músculo liso – leiomiossarcoma;
tumores de tecido adiposo - lipossarcoma.

A maturidade de todos os tipos de sarcomas pode ser baixa, média e altamente diferenciada. Quanto menor a diferenciação, mais agressivo é o sarcoma. O tratamento e o prognóstico de sobrevivência dependem da maturidade e do estágio de formação.

Estágios e graus do processo maligno

Existem três graus de malignidade do sarcoma:

Grau pouco diferenciado, em que o tumor é constituído por células mais maduras e o processo de sua divisão ocorre lentamente. É dominado pelo estroma - tecido conjuntivo normal com uma pequena porcentagem de oncoelementos. O tumor raramente metastatiza e apresenta poucas recorrências, mas pode crescer até tamanhos grandes.
Grau altamente diferenciado em que as células tumorais se dividem rápida e incontrolavelmente. No crescimento rápido o sarcoma forma uma rede vascular densa com um grande número de células cancerígenas de alto grau e as metástases se espalham precocemente. O tratamento cirúrgico de lesões de alto grau pode ser ineficaz.
Grau moderadamente diferenciado, em que o tumor tem desenvolvimento intermediário, e com tratamento adequado é possível um prognóstico positivo.

Os estágios do sarcoma não dependem do seu tipo histológico, mas sim da sua localização. Determina o estágio com base na condição do órgão onde o tumor começou a se desenvolver.

O estágio inicial do sarcoma é caracterizado por tamanho pequeno. Não se espalha além dos órgãos ou segmentos onde apareceu originalmente. Não há distúrbios nas funções de funcionamento dos órgãos, compressão ou metástase. Praticamente não há dor. Se for detectado um sarcoma de estágio 1 bem diferenciado, tratamento complexo alcançar resultados positivos.

Sinais Estado inicial sarcomas, dependendo da localização em um órgão específico, por exemplo, os seguintes:

na cavidade oral e na língua - um pequeno nódulo de até 1 cm aparece na camada submucosa ou mucosa e tem limites claros;
nos lábios - o nódulo é sentido na camada submucosa ou dentro do tecido labial;
nos espaços celulares e tecidos moles do pescoço - o tamanho do nódulo chega a 2 cm, localiza-se na fáscia que limita sua localização e não se estende além de seus limites;
na região da laringe - a membrana mucosa ou outras camadas da laringe limitam o nódulo, com até 1 cm de tamanho. Está localizado na bainha fascial, não se estende além dela e não interfere na fonação e na respiração. ;
na glândula tireoide - um nódulo, de até 1 cm de tamanho, localizado dentro de seus tecidos, não ocorre germinação da cápsula;
na glândula mamária - um nódulo de até 2-3 cm cresce no lóbulo e não se estende além de seus limites;
na região do esôfago - um nódulo oncológico de até 1 a 2 cm está localizado em sua parede, sem atrapalhar a passagem dos alimentos;
no pulmão - manifesta-se por lesão de um dos segmentos dos brônquios, sem ultrapassar seus limites e sem atrapalhar o funcionamento do pulmão;
no testículo - desenvolve-se um pequeno nódulo sem envolver a túnica albugínea;
nos tecidos moles das extremidades - o tumor atinge 5 cm, mas está localizado dentro das bainhas fasciais.

O sarcoma do estágio 2 está localizado dentro do órgão, cresce em todas as camadas, perturba o funcionamento funcional do órgão à medida que aumenta de tamanho, mas não há metástase.

O processo oncológico se manifesta assim:

na cavidade oral e na língua - crescimento perceptível na espessura dos tecidos, germinação de todas as membranas, mucosa e fáscia;
nos lábios - por germinação da pele e mucosas;
nos espaços celulares e tecidos moles do pescoço - até 3-5 cm de altura, estendendo-se além da fáscia;
na região da laringe – o crescimento do nódulo é superior a 1 cm, a germinação de todas as camadas, o que atrapalha a fonação e a respiração;
na glândula tireoide – o crescimento do nódulo é superior a 2 cm e o envolvimento da cápsula no processo oncológico;
na glândula mamária – crescimento de nódulos até 5 cm e germinação de vários segmentos;
no esôfago - por germinação de toda a espessura da parede, incluindo as camadas mucosas e serosas, envolvimento da fáscia, disfagia grave (dificuldade para engolir);
nos pulmões - compressão dos brônquios ou disseminação para os segmentos pulmonares mais próximos;
no testículo - por germinação da túnica albugínea;
nos tecidos moles das extremidades - pela germinação da fáscia que limita o segmento anatômico: músculo, espaço celular.

Na segunda etapa, quando o tumor é removido, a área de excisão é ampliada, de modo que as recidivas não são frequentes.

O sarcoma em estágio 3 é caracterizado pela invasão da fáscia e de órgãos próximos. Ocorre metástase do sarcoma para linfonodos regionais.

A terceira etapa aparece:

grande em tamanho, expresso síndrome da dor, violação das relações anatômicas normais e mastigação na cavidade oral e língua, metástases nos gânglios linfáticos sob a mandíbula e no pescoço;
de tamanho grande, deformando o lábio, espalhando-se pelas membranas mucosas e metástases para os gânglios linfáticos sob a mandíbula e no pescoço;
disfunção de órgãos localizados ao longo do pescoço: inervação e suprimento sanguíneo, deglutição e funções respiratórias com sarcoma de partes moles do pescoço e espaços celulares. À medida que o tumor cresce, atinge vasos sanguíneos, nervos e órgãos próximos, as metástases atingem os gânglios linfáticos do pescoço e do esterno;
insuficiência respiratória súbita e distorção da voz, germinação em órgãos, nervos, fáscias e vasos da vizinhança, metástase de câncer de laringe para coletores cervicais linfáticos superficiais e profundos;
na glândula mamária - de tamanho grande, que deforma a glândula mamária e metastatiza para os gânglios linfáticos sob as axilas ou acima da clavícula;
no esôfago - de tamanho enorme, atingindo o tecido mediastinal e atrapalhando a passagem do alimento, metástases nos linfonodos mediastinais;
nos pulmões – compressão dos brônquios de grandes tamanhos, metástases nos linfonodos mediastinais e peribrônquicos;
no testículo – deformação do escroto e germinação de suas camadas, metástase para os gânglios linfáticos da virilha;
nos tecidos moles dos braços e pernas - focos tumorais medindo 10 centímetros. Além de disfunção dos membros e deformação tecidual, metástases para linfonodos regionais.

Na terceira etapa, são realizadas intervenções cirúrgicas prolongadas, apesar disso, a frequência de recidivas do sarcoma aumenta e os resultados do tratamento são ineficazes.

O sarcoma estágio 4 é muito difícil, o prognóstico após seu tratamento é o mais desfavorável devido ao seu tamanho gigantesco, forte compressão dos tecidos circundantes e germinação neles, formação de um conglomerado tumoral contínuo, propenso a sangramento. Muitas vezes há uma recaída do sarcoma de tecidos moles e outros órgãos após cirurgia ou mesmo tratamento complexo.

A metástase atinge linfonodos regionais, fígado, pulmões e medula óssea. Estimula um processo oncológico secundário - o crescimento de um novo sarcoma.

Metástases em sarcoma

As vias de metástase do sarcoma podem ser linfogênicas, hematogênicas e mistas. Dos órgãos pélvicos, intestinos, estômago e esôfago, laringe, as metástases do sarcoma atingem os pulmões, fígado, ossos esqueléticos e outros órgãos através da via linfática.

Pela via hematogênica (através de vasos venosos e arteriais), as células tumorais ou metástases também se espalham para tecidos saudáveis. Mas os sarcomas, por exemplo, das glândulas mamárias e da tireoide, pulmonares, brônquicas e dos ovários, se espalham por vias linfogênicas e hematogênicas.

É impossível prever o órgão onde os elementos da microvasculatura se acumularão e o crescimento de um novo tumor começará. Metástases de poeira de sarcoma do estômago e órgãos pélvicos espalham-se por todo o peritônio e área do peito com derrame hemorrágico - ascite.

Processo oncológico em lábio inferior, ponta da língua e na cavidade oral, metastatiza mais para os gânglios linfáticos do queixo e sob a mandíbula. Formações na raiz da língua, na parte inferior cavidade oral, na faringe, laringe e glândula tireóide metastatizam para os gânglios linfáticos dos vasos e nervos do pescoço.

Da glândula mamária, as células cancerígenas se espalham para a área da clavícula, para os gânglios linfáticos com fora músculo esternocleidomastóideo. Do peritônio, eles atingem a parte interna do músculo esternocleidomastóideo e podem estar localizados atrás ou entre as pernas.

A maioria das metástases ocorre em adultos, linfossarcoma, lipossarcoma, histiocitoma fibroso, mesmo com tamanho de até 1 cm devido ao acúmulo de cálcio no foco tumoral, intenso fluxo sanguíneo e crescimento ativo células cancerosas. Estas formações carecem de uma cápsula que possa limitar o seu crescimento e reprodução.

O curso do processo oncológico não se torna mais complicado e seu tratamento em relação às metástases em linfonodos regionais não será tão global. Para metástases à distância em órgãos internos Pelo contrário, o tumor atinge tamanhos grandes, podendo haver vários deles. O tratamento torna-se mais complicado; é utilizada terapia complexa: cirurgia, quimioterapia e radioterapia. Via de regra, as metástases únicas são removidas. A excisão de múltiplas metástases não é realizada; Os focos primários diferem das metástases em um grande número de vasos e mitoses celulares. As metástases apresentam mais áreas necróticas. Às vezes, eles são encontrados antes do foco principal.

As consequências do sarcoma são as seguintes:

os órgãos circundantes são comprimidos;
pode ocorrer obstrução ou perfuração no intestino, peritonite - inflamação das camadas abdominais;
a elefantíase ocorre devido ao fluxo linfático prejudicado devido à compressão dos gânglios linfáticos;
os membros ficam deformados e os movimentos são limitados na presença de grandes tumores na área dos ossos e músculos;
surgir hemorragias internas durante a decadência da formação do tumor.

Diagnóstico de sarcomas

O diagnóstico do sarcoma começa no consultório médico, onde é determinado por exames externos sinais de diagnóstico: esgotamento, icterícia, pele pálida e mudança de cor sobre o tumor, tonalidade cianótica dos lábios, inchaço da face, congestão das veias da superfície da cabeça, placas e nódulos com sarcoma cutâneo.

O diagnóstico de sarcoma de alto grau é realizado com base em sintomas pronunciados de intoxicação corporal: diminuição do apetite, fraqueza, temperatura elevada corpo e suor à noite. São considerados casos de câncer na família.

Ao conduzir testes laboratoriais pesquisar:

biópsia método histológico sob um microscópio. Na presença de capilares tortuosos de paredes finas, feixes multidirecionais de células cancerígenas atípicas, células alteradas de grande núcleo com casca fina, grandes quantidades substâncias entre células contendo substâncias cartilaginosas ou hialinas do tecido conjuntivo, a histologia diagnostica sarcoma. Ao mesmo tempo, os nódulos não possuem células normais características do tecido do órgão.
anormalidades nos cromossomos de células oncológicas pelo método citogenético.
Não existem exames de sangue específicos para marcadores tumorais, portanto não há como determinar inequivocamente seu tipo.
Exame de sangue geral: para sarcoma mostrará as seguintes anormalidades:

os níveis de hemoglobina e glóbulos vermelhos diminuirão significativamente (menos de 100 g/l), o que indica anemia;
o nível de leucócitos aumentará ligeiramente (acima de 9,0x109/l);
a contagem de plaquetas diminuirá (menos de 150․109/l);
A VHS aumentará (acima de 15 mm/hora).

exame de sangue bioquímico, determina um nível elevado de lactato desidrogenase. Se a concentração da enzima estiver acima de 250 U/l, podemos falar da agressividade da doença.

O diagnóstico de sarcoma é complementado por uma radiografia de tórax. O método pode detectar um tumor e suas metástases no esterno e nos ossos.

Os sinais radiológicos do sarcoma são os seguintes:

o tumor é redondo ou de formato irregular;
o tamanho da formação no mediastino varia de 2-3 mm a 10 cm ou mais;
a estrutura do sarcoma será heterogênea.

A radiografia é necessária para detectar patologia nos gânglios linfáticos: um ou mais. Nesse caso, os gânglios linfáticos na radiografia ficarão escurecidos.

Se o sarcoma for diagnosticado por ultrassom, será característico, por exemplo:

estrutura heterogênea, bordas recortadas irregulares e danos aos linfonodos - com linfossarcoma no peritônio;
ausência de cápsula, compressão e expansão dos tecidos circundantes, focos de necrose no interior do tumor - com sarcoma em órgãos e tecidos moles da cavidade abdominal. Os nódulos serão visíveis no útero e nos rins (dentro) ou nos músculos;
formações de diferentes tamanhos sem bordas e com focos de cárie em seu interior - com sarcoma de pele;
múltiplas formações, estrutura heterogênea e metástases do tumor primário - com sarcoma gorduroso;
estrutura heterogênea e cistos em seu interior, cheios de muco ou sangue, bordas pouco nítidas, derrame na cavidade da cápsula articular - com sarcoma articular.

Os marcadores tumorais do sarcoma são determinados em cada órgão específico, como no câncer. Por exemplo, para câncer de ovário - para sarcoma de mama - para trato gastrointestinal - CA 19-9 ou pulmão - ProGRP (precursor do peptídeo liberador de gastrina), etc.

A tomografia computadorizada é realizada com a introdução de um agente de contraste de raios X para determinar a localização, limites do tumor e sua forma, danos aos tecidos circundantes, vasos, gânglios linfáticos e sua fusão em conglomerados.

A ressonância magnética é realizada para identificar o tamanho exato, metástases, destruição da pele, ossos, tecidos, fibrosamento do periósteo, espessamento das articulações, etc.

O diagnóstico é confirmado por biópsia e a malignidade é determinada por exame histológico:

feixes de células fusiformes emaranhadas;
exsudato hemorrágico - fluido que sai das paredes dos vasos sanguíneos;
hemossiderina - um pigmento formado durante a degradação da hemoglobina;
células gigantes atípicas;
muco e sangue na amostra, etc.

Um teste de punção lombar (punção espinhal) indicará sarcoma, onde pode haver vestígios de sangue e muitas células atípicas de diferentes tamanhos e formas.

Não remova:

após 75 anos;
para doenças graves do coração, rins e fígado;
com um grande tumor em órgãos vitais que não pode ser removido.

As seguintes táticas de tratamento também são usadas:

Para sarcomas de baixa e moderada diferenciação nos estágios 1-2, são realizadas operações e dissecção de linfonodos regionais. Depois – poliquimioterapia (1-2 cursos) ou radioterapia externa para sarcoma.
Para sarcomas altamente diferenciados nos estágios 1-2, tratamento cirúrgico e dissecção ampliada de linfonodos. é realizado antes e depois da cirurgia, e em caso de tratamento complexo é adicionado.
Na terceira fase do processo oncológico, tratamento combinado: antes da cirurgia - radiação e quimioterapia para reduzir o tamanho do tumor. Durante a operação, todos os tecidos em crescimento e coletores de drenagem linfática regional são removidos. Restaurar estruturas danificadas importantes: nervos e vasos sanguíneos.
A amputação é frequentemente necessária para o sarcoma, especialmente o osteossarcoma. A ressecção da área óssea é realizada para osteossarcomas superficiais pouco diferenciados em idosos. Em seguida, são realizadas próteses.
Na fase 4, é utilizado tratamento sintomático: correção da anemia, desintoxicação e terapia analgésica. Para um abrangente tratamento completo sobre último estágioé necessário acesso à formação do tumor para fins de sua remoção, tamanho pequeno, localização nas camadas superficiais do tecido, metástases únicas.

Os métodos modernos incluem radioterapia por feixe externo com aceleradores lineares usando programas especiais que planejam campos de irradiação e calculam a potência e a dose de exposição à área do processo oncológico. A radioterapia é realizada sob total controle computadorizado e verificação automática da exatidão das configurações especificadas no painel de controle do acelerador para eliminar erros humanos. usado para sarcomas localização diferente. Ele irradia precisamente o tumor com uma alta dose de radiação sem danificar o tecido saudável. A fonte é inserida nele por controle remoto. A braquiterapia pode substituir a cirurgia e a radiação externa em alguns casos.

Medicina tradicional para sarcoma

O tratamento do sarcoma com remédios populares inclui terapia complexa. Cada tipo de sarcoma tem seu próprio erva medicinal, cogumelos, resinas, alimentos. A dieta durante o processo oncológico tem grande importância, já que os alimentos fortificados e a presença de micro e macroelementos aumentam a imunidade, dão força para combater as células cancerígenas e prevenir metástases.

Para sarcomas malignos, o tratamento é realizado:

infusões;
tinturas de álcool;
decocções;
cataplasmas.

Ervas usadas:

meimendro preto;
cicuta manchada;
erva-de-boi;
carrapicho;
nenúfar branco;
clematite;
samosa de papoula;
leite solar,
agárico de mosca vermelha;
toca nodosa;
visco branco;
incenso pikulnik;
peônia evasiva;
Absinto europeu;
salto comum;
cravo comum;
celidônia maior;
açafrão sativa;
cinza alta.

Para úlceras de sarcoma antigas na pele e nas membranas mucosas, eles tratam auranium officinalis, sarcoma cutâneo - wolfberry, trevo doce, carrapicho, kirkazon e clematis, serralha e erva-moura agridoce, tanásia comum e dodder europeu, lúpulo comum e alho medicinal.

Durante um processo oncológico em órgãos, serão necessários os seguintes medicamentos:

no estômago - de wolfberry, corvo preto, datura e joio, peônia, celidônia maior e absinto;
V duodeno– de acônitos, erva-branca do pântano;
no esôfago - de cicuta manchada;
no baço - de absinto;
na próstata - de cicuta manchada;
na glândula mamária - de cicuta manchada, erva-esquerda e lúpulo comum;
no útero - de peônia evasiva, absinto, heléboro de Lobel e açafrão;
nos pulmões - do magnífico açafrão e carqueja.

O sarcoma osteogênico é tratado com uma tintura: erva de São João triturada (50 g) é despejada com vodka de uva (0,5 l) e infundida por duas semanas com agitação diária do recipiente. Antes das refeições, tome 30 gotas 3-4 vezes.

Para o sarcoma, os remédios populares são usados de acordo com o método de M.A. Ilves (do livro “O Livro Vermelho da Terra Branca”):

Para aumentar a imunidade: misture em frações de peso igual: tártaro (flores ou folhas), flores de calêndula, violeta tricolor e campo, carrapicho, flores de camomila e speedwell, flores de celidônia e imortela, visco e raiz jovem de bardana. Prepare 2 colheres de sopa. eu. colete 0,5-1 litro de água fervente e deixe por 1 hora. Beba durante o dia.
Divida as ervas da lista em 2 grupos (5 e 6 nomes cada) e beba cada coleção por 8 dias.

Importante! Quando coletadas, plantas como celidônia, violeta, joio e visco são venenosas. Portanto, a dose não pode ser excedida.

Para eliminar as células cancerígenas, o tratamento do sarcoma com remédios populares inclui seguindo receitas Ilves:

Moa a celidônia em um moedor de carne e esprema o suco, misture com vodka em partes iguais (conserve) e guarde em temperatura ambiente. Beba 3 vezes ao dia, 1 colher de chá. com água (1 copo);
Moa 100 g de raiz marina (peônia evasiva) e adicione vodka (1 l) ou álcool (75%), deixe por 3 semanas. Tome 0,5-1 colher de chá. 3 vezes com água;
Moa o visco, coloque em uma jarra (1 litro) 1/3 da sua capacidade, encha até o topo com vodka e deixe fermentar por 30 dias. Separe a borra e esprema, beba 1 colher de chá. 3 vezes com água;
pique a raiz de Meadowsweet – 100 g e adicione vodka – 1 litro. Deixe por 3 semanas. Beba 2-4 colheres de chá. 3 vezes ao dia com água.

As três primeiras tinturas devem ser alternadas a cada 1-2 semanas. A tintura Meadowsweet é usada como reserva. Todas as tinturas são tomadas pela última vez antes do jantar. Curso - 3 meses, no intervalo entre o curso mensal (2 semanas) - beba Meadowsweet. No final do curso de 3 meses, beba Meadowsweet ou uma das tinturas uma vez por dia durante mais 30 dias.

Nutrição para sarcoma

A dieta para o sarcoma deve consistir nos seguintes produtos: vegetais, ervas, frutas, leite fermentado rico em bifido e lactobactérias, carne cozida (cozida no vapor, estufada), cereais como fonte carboidratos complexos, nozes, sementes, frutas secas, farelos e grãos germinados, pão de farinha grosseiro, óleos vegetais prensado a frio.

Para bloquear metástases, a dieta inclui:

gordo peixe do mar: saury, cavala, arenque, sardinha, salmão, truta, bacalhau;
vegetais verdes e cor amarela: abobrinha, repolho, aspargo, ervilha, cenoura e abóbora;
alho.

Não deveria comer produtos de confeitaria, pois são estimuladores da divisão celular cancerígena, como fontes de glicose. Também produtos com tanino: caqui, café, chá, cereja de passarinho. O tanino, como agente hemostático, promove a formação de trombos. As carnes defumadas são excluídas como fontes de substâncias cancerígenas. Você não deve beber álcool ou cerveja, cuja levedura alimenta as células cancerígenas com carboidratos simples. As frutas ácidas estão excluídas: limões, mirtilos e cranberries, uma vez que as células cancerígenas se desenvolvem ativamente em um ambiente ácido.

Prognóstico de vida com sarcoma

A taxa de sobrevivência de cinco anos para sarcoma de tecidos moles e extremidades pode chegar a 75% e até 60% para câncer no corpo.
Na verdade, mesmo o médico mais experiente não sabe quanto tempo as pessoas vivem com sarcoma. Segundo pesquisas, a expectativa de vida do sarcoma é influenciada pelas formas e tipos, fases do processo oncológico e pelo estado geral do paciente. Com tratamento adequado, é possível um prognóstico positivo para os casos mais desesperadores.

Prevenção de doença

A prevenção primária do sarcoma inclui a identificação ativa de pacientes com risco aumentado desenvolvimento da doença, incluindo infectado com o vírus herpes VIII (HHV-8). É especialmente necessário monitorar cuidadosamente os pacientes que recebem. A prevenção envolve eliminar e tratar as condições e doenças que causam o sarcoma.

A prevenção secundária é realizada em pacientes em remissão para prevenir recaídas do sarcoma e complicações após um curso de tratamento. Como medida preventiva, em vez de chá, deve-se beber ervas preparadas segundo o método Ilves (etapa 1) por 3 meses, fazer uma pausa de 5 a 10 dias e repetir a ingestão. Você pode adicionar açúcar ou mel ao chá.

χλωροΣ (cloros), que significa "verde", "verde claro", pois esses tumores geralmente apresentam coloração verde ou cor verde pálido devido à presença de mieloperoxidase neles. A estreita relação entre "cloroma" e leucemia mieloide aguda foi descoberta pela primeira vez em 1902 por Warthin e Doc. No entanto, como até 30% destes tumores podem ser brancos, cinzentos, rosados ou cor marrom em vez do “clássico” verde ou esverdeado, e também para fins de avaliação mais precisa classificação histológica Rappaport em 1967 propôs chamá-los não pela cor, mas pelo tipo de célula - o termo “sarcoma granulocítico”. Desde então, o termo tornou-se praticamente sinônimo do termo obsoleto "cloroma". Mas, como as células que compõem esse tumor ainda não são granulócitos maduros, mas sim células blásticas, e, além disso, podem não pertencer a um granulocítico, mas, por exemplo, a um monocítico (na leucemia monocítica aguda), eritróide, etc. hematopoiese germinativa, de acordo com a forma de LMA segundo FAB, então em últimos anos Em vez do termo “sarcoma granulocítico”, é usado o termo mais cientificamente correto “sarcoma mieloide”.

Atualmente, de acordo com a definição do termo, qualquer manifestação extramedular (extramedular) de leucemia mieloide aguda pode ser chamada de sarcoma mieloide. No entanto, de acordo com a tradição histórica estabelecida, algumas lesões leucêmicas especiais são chamadas pelos seus nomes específicos:

Leucemias cutâneas, termo que descreve a infiltração da pele por células leucêmicas para formar nódulos infiltrantes específicos, também são chamados de “sarcoma mieloide cutâneo” (anteriormente “sarcoma granulocítico cutâneo”).
« Meningoleucemia" ou " leucemia meníngea", um termo que descreve a invasão de células leucêmicas no espaço subaracnóideo e o envolvimento no processo leucêmico meninges, geralmente é considerado separadamente do sarcoma mieloide (“cloroma”). No entanto, aqueles casos muito raros em que surge um tumor sólido de células leucêmicas no sistema nervoso central podem, no entanto, por definição, ser chamados de sarcoma mieloide do sistema nervoso central.

Frequência e manifestações clínicas típicas

Para leucemia aguda

Os sarcomas mieloides são uma doença rara. A frequência exata de sua ocorrência é desconhecida, mas raramente são observadas, mesmo por hematologistas especializados no tratamento da leucemia mieloide aguda.

Os sarcomas mieloides podem ser ligeiramente mais comuns em pacientes com as seguintes características da doença:

Classe M2 segundo FAB, ou seja, Leucemia mieloblástica aguda com maturação;
Pacientes cujas células leucêmicas apresentam certas anormalidades citogenéticas específicas, como t(8;21) ou inv(16);
Pacientes cujos mieloblastos expressam antígenos de superfície de células T CD13 ou CD14
Pacientes com elevado número de blastócitos no sangue ou níveis elevados de LDH, ou seja, com grande massa tumoral total.

Contudo, mesmo em pacientes com os fatores de risco acima mencionados ou com uma combinação deles, o sarcoma mieloide é complicação rara LBC.

Às vezes, o sarcoma mieloide pode se desenvolver como a primeira (e por enquanto a única) manifestação de uma recaída após um tratamento aparentemente bem-sucedido da leucemia mieloide aguda. De acordo com o comportamento clínico dos sarcomas mieloides, que Sempre são doenças sistêmicas desde o início (o conceito de “metástase” não se aplica a eles), todos esses casos devem ser considerados e tratados como sinais precoces de recidiva sistêmica de LMA, e não como um processo localizado. Assim, numa revisão de 24 pacientes que, após tratamento aparentemente bem sucedido da LMA, desenvolveram recidivas na forma de sarcomas mieloides isolados, foi demonstrado que o tempo médio desde o início do sarcoma mieloide até à descoberta de uma recidiva manifesta da medula óssea foi apenas 7 meses (variação - 1 até 19 meses). E esta revisão foi publicada em 1994, muito antes da invenção das modernas técnicas moleculares, que permitem demonstrar a presença de recidiva “molecular” da medula óssea muito antes de se tornar evidente histologicamente.

Para síndromes mielodisplásicas e mieloproliferativas, incluindo leucemia crônica

Os sarcomas mieloides podem ocorrer em pacientes com diagnóstico de síndrome mielodisplásica ou síndrome mieloproliferativa, como leucemia mieloide crônica, policitemia vera, trombocitose essencial ou mielofibrose. A detecção de sarcoma mieloide de qualquer localização em um paciente com tal diagnóstico é considerada evidência de fato de que esses tumores pré-tumorais ou de baixo grau doenças crônicas transformada em leucemia mieloide aguda, necessitando de tratamento imediato tratamento adequado. Por exemplo, o aparecimento de sarcoma mieloide num paciente com leucemia mieloide crónica é evidência suficiente de que a LMC deste paciente entrou na fase de “crise blástica”. Além disso, a presença de outros sinais, como blastose da medula óssea ou blastose no sangue, não é necessária para estabelecer o fato da crise blástica.

Sarcoma mieloide primário

Muito em casos raros o sarcoma mieloide pode ocorrer em um paciente sem preencher simultaneamente os critérios para diagnóstico de leucemia mieloide aguda (medula óssea e sangue), síndrome mielodisplásica ou mieloproliferativa (incluindo leucemia mieloide crônica) e sem história prévia de sofrimento dessas doenças. Esta condição é conhecida como “sarcoma mieloide primário”. O diagnóstico nesses casos pode ser especialmente difícil. Em quase todos os casos de sarcoma mieloide primário, logo se desenvolve leucemia mieloide aguda clássica sistêmica (“medula óssea”). O tempo médio desde o diagnóstico de sarcoma mieloide primário até o desenvolvimento de leucemia mieloide aguda manifesta é de 7 meses (variação de 1 a 25 meses). Portanto, a detecção do sarcoma mieloide primário deve ser considerada como uma manifestação inicial precoce da leucemia mieloide aguda, e não como um processo localizado, e, portanto, servir de base para o diagnóstico de “leucemia mieloide aguda” segundo forma histológica e prescrição de tratamento adequado à forma histológica da LMA, grupo de risco, citogenética e imunofenótipo tumoral. Em particular, se for detectado um sarcoma mieloide constituído por promielócitos (LMA tipo M3 segundo FAB, leucemia promielocítica aguda), o tratamento deve corresponder à LMA M3 e incluir não só e nem tanto quimioterapia, mas, sobretudo, o uso de ácido all-trans retinóico (ATRA) e trióxido de arsênico.

Localização e sintomas

O sarcoma mieloide pode ocorrer em quase qualquer órgão ou tecido. Porém, a localização mais comum do processo é a pele (condição conhecida como “leucemidas cutâneas”, em inglês. leucemia cutânea) e gengivas. O envolvimento da pele no processo leucêmico geralmente se apresenta como placas ou nódulos pálidos, às vezes com coloração roxa ou esverdeada, indolores, elevados acima da superfície da pele, que, na biópsia, estão infiltrados por células leucêmicas (mieloblastos). As leucemias cutâneas devem ser diferenciadas da chamada "síndrome de Sweet", na qual a pele é infiltrada por neutrófilos maduros saudáveis (não malignos), que é um processo paraneoplásico reativo. O envolvimento das gengivas no processo leucêmico leva a uma manifestação característica - gengivas pálidas, inchadas, hiperplásicas, às vezes doloridas, que sangram facilmente ao escovar os dentes ou outros pequenos traumas.

Outros órgãos e tecidos que podem estar envolvidos no processo leucêmico incluem, mas não estão limitados a, nódulos linfáticos, estômago, intestino delgado e intestino grosso. cavidade abdominal e mediastino, pulmões, espaços epidurais, testículos, útero e ovários, órbita do olho. Os sintomas do sarcoma mieloide dependem da sua localização anatômica. Os sarcomas mieloides também podem ser assintomáticos e descobertos incidentalmente durante a avaliação de um paciente, especialmente um paciente com leucemia mieloide aguda.

No entanto, com o advento de técnicas diagnósticas modernas, como a imunofenotipagem e a imunohistoquímica, o diagnóstico do sarcoma mieloide pode agora ser feito de forma muito mais confiável do que antes, com menos atraso no estabelecimento. diagnóstico correto e com menos erros de diagnóstico inicial ( diagnósticos incorretos). Assim, Travek et al descreveram o uso bem-sucedido de um painel comercialmente disponível de anticorpos monoclonais contra mieloperoxidase, antígenos de superfície CD68, CD43 e CD20 para coloração imuno-histoquímica de tecido, a fim de diagnosticar com precisão e corretamente sarcomas mieloides e distingui-los de linfomas. Hoje, para fins de diagnóstico e diferenciação de sarcomas mieloides e linfomas, utiliza-se principalmente a coloração imuno-histoquímica com anticorpos monoclonais para os antígenos CD33 e CD117. A crescente disponibilidade e o uso cada vez mais preciso e correto da citometria de fluxo também contribuíram para melhorar o diagnóstico precoce e correto desses tumores.

Valor prognóstico

Os especialistas discordam sobre o valor prognóstico da presença de sarcomas mieloides em pacientes com leucemia mieloide aguda. Em geral, é geralmente aceito que a presença de sarcomas mieloides significa um pior prognóstico, com pior resposta à terapia, menor probabilidade de alcançar a remissão e pior sobrevida global e livre de doença. No entanto, outros especialistas acreditam que a mera presença de sarcomas mieloides está associada a outros marcadores biológicos desfavoráveis do tumor, como a expressão de moléculas de adesão, antígenos de células T, anormalidades citogenéticas desfavoráveis, grande carga tumoral (altos níveis de LDH no sangue ou leucocitose blástica alta) e, portanto, a presença de sarcomas mieloides em si não traz nenhuma informação prognóstica adicional e não é um fator prognóstico independente.

Tratamento

Conforme descrito acima, os sarcomas mieloides devem Sempre ser visto como mais uma manifestação doença sistêmica- leucemia mieloide aguda, e não como um fenômeno local isolado, devendo portanto ser tratado sistemicamente de acordo com protocolos elaborados para o tratamento da leucemia mieloide aguda. Consequentemente, em um paciente com sarcoma mieloide primário e leucemia mieloide aguda recém-diagnosticada, a quimioterapia sistêmica de acordo com protocolos elaborados para o tratamento de leucemia mieloide aguda (como 7+3, ADE, FLAG, etc.) deve ser usada como terapia de primeira linha. Dado o prognóstico geralmente pior dos pacientes com sarcoma mieloide em comparação com pacientes com LMA sem manifestações extramedulares, regimes de quimioterapia de indução e consolidação mais agressivos (por exemplo, ADE ou HDAC em vez de 7+3) podem fazer sentido e precocemente - na primeira remissão - elevados quimioterapia em dose e transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas. O tratamento local geralmente não é indicado e não é necessário, uma vez que os sarcomas mieloides são geralmente bastante sensíveis à quimioterapia antileucêmica sistêmica padrão. Além disso, o tratamento local (cirurgia ou radioterapia) está associado ao risco de complicações (por exemplo, no caso de cirurgia - infecções e sangramento) e ao atraso no início da quimioterapia, o que é perigoso na LMA com sua rápida progressão. A exceção são os casos em que a localização anatômica do sarcoma mieloide ameaça o funcionamento de um ou outro vital órgão importante(por exemplo, causa compressão da medula espinhal com disfunção dos órgãos pélvicos ou ameaça de ruptura do baço ou obstrução intestinal). Neste caso pode ser mostrado cirurgia de emergência ou radioterapia na área afetada em paralelo com possivelmente mais início precoce quimioterapia anti-leucêmica intensiva. Além disso, a radioterapia local ou a cirurgia podem ser uma medida paliativa para quem não pode receber qualquer forma de quimioterapia (o que é raro – existem regimes alternativos para idosos, debilitados) ou que a recusam.

Se o sarcoma mieloide persistir (permanecer no local) após o término da quimioterapia de indução, as táticas devem ser as mesmas da leucemia mieloide aguda resistente (refratária) - ou seja, tentar quimioterapia de segunda e terceira linha que não apresente resistência cruzada com a primeira. regime, quimioterapia em altas doses e transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas. Além disso ou como medida paliativa (para aqueles que não podem ser submetidos a mais quimioterapia) - mas apenas em adição, não em vez de quimioterapia sistêmica linha II ou III, alotransplante - pode ser considerado remoção cirúrgica mielossarcoma ou radioterapia local. No entanto, nenhum dos métodos locais aumenta a sobrevida do paciente.

Pacientes com sarcoma mieloide primário isolado também devem receber terapia antileucêmica sistêmica em vez de tratamento tópico, uma vez que o desenvolvimento de leucemia mieloide aguda típica da "medula óssea" dentro de um curto espaço de tempo (medido em semanas ou meses) após o diagnóstico de sarcoma mieloide primário é quase inevitável, e o tratamento de ambas as condições é o mesmo. De fato, na maioria dos casos, esses pacientes são diagnosticados com “leucemia mieloide aguda, manifestações extramedulares iniciais” da forma histológica correspondente, e não com diagnóstico de “sarcoma mieloide primário”.

Os pacientes tratados para leucemia mieloide aguda que recidivam após o tratamento na forma de sarcoma mieloide isolado devem ser tratados da mesma forma que os pacientes com recidiva sistêmica (ou seja, com quimioterapia de segunda e terceira linha, transplante alogênico de medula óssea). Contudo, tal como acontece com qualquer recidiva de leucemia mieloide aguda, o prognóstico é geralmente mau, especialmente se esta não for a primeira recidiva (do que mais quantidade já sofreu recidivas, mais difícil será alcançar a remissão com quimioterapia, mais curta será a remissão, mais agressivo será o comportamento do tumor e maior será sua resistência à quimioterapia).

Pacientes com condições "pré-leucêmicas", como síndrome mielodisplásica, leucemia mieloide crônica, policitemia vera e outras doenças mieloproliferativas, caso desenvolvam sarcoma mieloide devem ser tratados como se sua doença tivesse se transformado em leucemia mieloide aguda (ou, no caso de LMC , passou por uma “crise explosiva”). Isto é, novamente, eles devem receber quimioterapia antileucêmica sistêmica. Tendo em conta que os doentes com história de síndrome mielodisplásica ou mieloproliferativa (em particular com transformação blástica da LMC) têm sempre um pior prognóstico do que os doentes com LMA de novo, faz sentido que sejam submetidos a quimioterapia de indução e consolidação mais agressiva e precoce - na primeira remissão - transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas.

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Ligações

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Um trecho caracterizando sarcoma mieloide

“Disseram-lhe que Moscovo estava completamente incendiada, como se...
Natasha parou: ela não conseguia falar. Ele obviamente fez um esforço para ouvir, mas ainda não conseguiu.
“Sim, queimou, dizem”, disse ele. “Isso é muito patético”, e ele começou a olhar para frente, ajeitando distraidamente o bigode com os dedos.
– Você conheceu o conde Nikolai, Marie? - disse o príncipe Andrei de repente, aparentemente querendo agradá-los. “Ele escreveu aqui que gostava muito de você”, continuou ele com simplicidade, calma, aparentemente incapaz de compreender todo o significado complexo que suas palavras tinham para as pessoas vivas. “Se você também se apaixonasse por ele, seria muito bom... você se casar”, acrescentou um pouco mais rápido, como se encantado com as palavras que procurava há muito tempo e finalmente encontrou. . A princesa Marya ouviu suas palavras, mas elas não tinham outro significado para ela, exceto que provavam o quão terrivelmente distante ele estava agora de todas as coisas vivas.
- O que dizer sobre mim! – ela disse calmamente e olhou para Natasha. Natasha, sentindo seu olhar fixo nela, não olhou para ela. Novamente todos ficaram em silêncio.
“André, você quer...” A princesa Marya disse de repente com a voz trêmula: “você quer ver Nikolushka?” Ele pensava em você o tempo todo.
O príncipe Andrei sorriu fracamente pela primeira vez, mas a princesa Marya, que conhecia seu rosto tão bem, percebeu com horror que não era um sorriso de alegria, nem de ternura por seu filho, mas de uma zombaria silenciosa e mansa do que a princesa Marya usava, na opinião dela, o último recurso para trazê-lo de volta ao bom senso.
– Sim, estou muito feliz com Nikolushka. Ele está saudável?

Quando trouxeram Nikolushka ao príncipe Andrei, que olhava com medo para o pai, mas não chorava, porque ninguém chorava, o príncipe Andrei o beijou e, obviamente, não sabia o que dizer-lhe.
Quando Nikolushka foi levado embora, a princesa Marya aproximou-se novamente do irmão, beijou-o e, não aguentando mais, começou a chorar.
Ele olhou para ela atentamente.
– Você está falando de Nikolushka? - ele disse.
A princesa Marya, chorando, baixou a cabeça afirmativamente.
“Marie, você conhece Evan...” mas de repente ele ficou em silêncio.
- O que você está dizendo?
- Nada. Não há necessidade de chorar aqui”, disse ele, olhando para ela com o mesmo olhar frio.

Quando a princesa Marya começou a chorar, ele percebeu que ela estava chorando porque Nikolushka ficaria sem pai. Com muito esforço tentou voltar à vida e foi transportado para o ponto de vista deles.
“Sim, eles devem achar isso patético! - ele pensou. - Como é simples!
“Os pássaros do céu não semeiam nem colhem, mas seu pai os alimenta”, disse para si mesmo e quis dizer o mesmo à princesa. “Mas não, eles vão entender à sua maneira, não vão entender! O que eles não conseguem entender é que todos esses sentimentos que eles valorizam são todos nossos, todos esses pensamentos que nos parecem tão importantes é que não são necessários. Não conseguimos nos entender." - E ele ficou em silêncio.

O filho pequeno do príncipe Andrei tinha sete anos. Ele mal sabia ler, não sabia de nada. Ele vivenciou muito depois desse dia, adquirindo conhecimento, observação e experiência; mas se ele possuísse então todas essas habilidades adquiridas posteriormente, não poderia ter entendido melhor, mais profundamente o significado completo daquela cena que viu entre seu pai, a princesa Marya e Natasha, do que agora. Ele entendeu tudo e, sem chorar, saiu da sala, aproximou-se silenciosamente de Natasha, que o seguiu, e olhou-a timidamente com olhos lindos e pensativos; seu lábio superior rosado e levantado tremeu, ele encostou a cabeça nele e começou a chorar.
Daquele dia em diante, ele evitou Desalles, evitou a condessa que o acariciava, ou sentou-se sozinho ou aproximou-se timidamente da princesa Marya e Natasha, a quem ele parecia amar ainda mais do que sua tia, e as acariciou com calma e timidez.
A princesa Marya, ao deixar o príncipe Andrei, entendeu perfeitamente tudo o que o rosto de Natasha lhe dizia. Ela não falou mais com Natasha sobre a esperança de salvar a vida dele. Ela alternava com ela no sofá e não chorava mais, mas orava incessantemente, voltando sua alma para aquele eterno, incompreensível, cuja presença agora era tão palpável sobre o moribundo.

O príncipe Andrei não só sabia que iria morrer, mas sentiu que estava morrendo, que já estava meio morto. Ele experimentou uma consciência de alienação de tudo o que é terreno e uma alegre e estranha leveza de ser. Ele, sem pressa e sem preocupação, aguardava o que o esperava. Aquele ameaçador, eterno, desconhecido e distante, cuja presença nunca deixou de sentir ao longo de toda a sua vida, estava agora próximo dele e - pela estranha leveza de ser que experimentou - quase compreensível e sentido.
Antes, ele tinha medo do fim. Ele experimentou esse sentimento terrível e doloroso de medo da morte, do fim, duas vezes, e agora não o entendia mais.
A primeira vez que experimentou essa sensação foi quando uma granada girava como um pião à sua frente e ele olhou para o restolho, para os arbustos, para o céu e soube que a morte estava à sua frente. Quando acordou após a ferida e em sua alma, instantaneamente, como se estivesse livre da opressão da vida que o impedia, desabrochou esta flor do amor, eterna, livre, independente desta vida, ele não tinha mais medo da morte e não pensei sobre isso.
Quanto mais ele, naquelas horas de solidão sofrida e semidelírio que passou depois da ferida, pensava no novo começo do amor eterno que lhe havia sido revelado, mais ele, sem sentir ele mesmo, renunciava à vida terrena. Tudo, amar a todos, sacrificar-se sempre por amor, significava não amar ninguém, significava não viver esta vida terrena. E quanto mais estava imbuído deste princípio do amor, mais renunciava à vida e mais destruía completamente aquela terrível barreira que, sem amor, existe entre a vida e a morte. Quando, a princípio, lembrou-se de que tinha que morrer, disse para si mesmo: bem, tanto melhor.
Mas depois daquela noite em Mytishchi, quando aquela que ele desejava apareceu diante dele em um semi-delírio, e quando ele, pressionando a mão dela em seus lábios, chorou lágrimas silenciosas e alegres, o amor por uma mulher penetrou imperceptivelmente em seu coração e novamente o amarrou à vida. Pensamentos alegres e ansiosos começaram a surgir nele. Lembrando-se daquele momento no vestiário quando viu Kuragin, ele agora não conseguia voltar a ter aquela sensação: estava atormentado pela questão de saber se estava vivo? E ele não se atreveu a perguntar isso.

Sua doença seguiu seu próprio curso físico, mas o que Natasha chamou: isso aconteceu com ele aconteceu com ele dois dias antes da chegada da princesa Marya. Esta foi a última luta moral entre a vida e a morte, na qual a morte venceu. Foi a consciência inesperada de que ainda valorizava a vida que lhe parecia apaixonada por Natasha, e o último e contido acesso de horror diante do desconhecido.
Foi à noite. Ele estava, como sempre depois do jantar, num leve estado febril e seus pensamentos eram extremamente claros. Sonya estava sentada à mesa. Ele cochilou. De repente, um sentimento de felicidade o dominou.
"Oh, ela entrou!" - ele pensou.
Na verdade, sentada no lugar de Sonya estava Natasha, que acabara de entrar com passos silenciosos.
Desde que ela começou a segui-lo, ele sempre experimentou essa sensação física de proximidade dela. Ela se sentou em uma poltrona, de lado para ele, bloqueando a luz da vela, e tricotou uma meia. (Ela aprendeu a tricotar meias desde que o príncipe Andrei lhe disse que ninguém sabe cuidar dos doentes como as velhas babás que tricotam meias, e que há algo reconfortante em tricotar uma meia.) Dedos finos rapidamente a tocavam de vez em quando. os raios conflitantes e o perfil pensativo de seu rosto abatido eram claramente visíveis para ele. Ela fez um movimento e a bola rolou do seu colo. Ela estremeceu, olhou para ele e, protegendo a vela com a mão, com um movimento cuidadoso, flexível e preciso, curvou-se, levantou a bola e sentou-se na posição anterior.
Ele olhou para ela sem se mover e viu que depois de seu movimento ela precisava respirar fundo, mas ela não se atreveu a fazer isso e respirou fundo com cuidado.
Na Trinity Lavra conversaram sobre o passado, e ele disse a ela que, se estivesse vivo, agradeceria para sempre a Deus por sua ferida, que o trouxe de volta para ela; mas desde então nunca mais falaram sobre o futuro.
“Poderia ou não ter acontecido? - pensou ele agora, olhando para ela e ouvindo o leve som metálico das agulhas de tricô. - Foi realmente só então que o destino me uniu tão estranhamente a ela que eu poderia morrer?.. A verdade da vida me foi revelada apenas para que eu pudesse viver na mentira? Eu a amo mais do que tudo no mundo. Mas o que devo fazer se a amo? - disse ele, e de repente gemeu involuntariamente, conforme o hábito que adquiriu durante seu sofrimento.
Ao ouvir esse som, Natasha largou a meia, inclinou-se para mais perto dele e de repente, percebendo-o olhos brilhantes, caminhou até ele com passos leves e se abaixou.
- Você não está dormindo?
- Não, estou olhando para você há muito tempo; Eu senti isso quando você entrou. Ninguém gosta de você, mas me dá aquele silêncio suave... aquela luz. Eu só quero chorar de alegria.
Natasha se aproximou dele. Seu rosto brilhou com uma alegria arrebatadora.
- Natasha, eu te amo demais. Mais que qualquer coisa.
- E eu? “Ela se virou por um momento. - Por que demais? - ela disse.
- Por que demais?.. Bom, o que você acha, como você se sente na sua alma, em toda a sua alma, estarei vivo? O que você acha?
- Tenho certeza, tenho certeza! – Natasha quase gritou, pegando as duas mãos dele com um movimento apaixonado.
Ele fez uma pausa.
- Como seria bom! - E, pegando a mão dela, ele a beijou.
Natasha estava feliz e animada; e imediatamente ela lembrou que isso era impossível, que ele precisava de calma.
“Mas você não dormiu”, disse ela, suprimindo sua alegria. – Tente dormir... por favor.
Ele soltou a mão dela, apertando-a; ela foi até a vela e sentou-se novamente na posição anterior. Ela olhou para ele duas vezes, seus olhos brilhando para ela. Ela deu a si mesma uma lição sobre a meia e disse a si mesma que não olharia para trás até terminar.
Na verdade, logo depois disso ele fechou os olhos e adormeceu. Ele não dormiu por muito tempo e de repente acordou suando frio.
Ao adormecer, ele continuou pensando na mesma coisa que vinha pensando o tempo todo - sobre a vida e a morte. E mais sobre a morte. Ele se sentiu mais próximo dela.
"Amor? O que é o amor? - ele pensou. – O amor interfere na morte. Amor é vida. Tudo, tudo o que entendo, só entendo porque amo. Tudo é, tudo existe só porque eu amo. Tudo está conectado por uma coisa. O amor é Deus, e morrer significa para mim, uma partícula de amor, retornar à fonte comum e eterna”. Esses pensamentos pareciam reconfortantes para ele. Mas estes eram apenas pensamentos. Algo estava faltando neles, algo era unilateral, pessoal, mental – não era óbvio. E havia a mesma ansiedade e incerteza. Ele adormeceu.
Ele viu em um sonho que estava deitado no mesmo quarto em que estava realmente deitado, mas que não estava ferido, mas saudável. Muitos rostos diferentes, insignificantes, indiferentes, aparecem diante do Príncipe Andrei. Ele conversa com eles, discute sobre algo desnecessário. Eles estão se preparando para ir a algum lugar. O príncipe Andrei lembra vagamente que tudo isso é insignificante e que tem outras preocupações mais importantes, mas continua a falar, surpreendendo-os, de alguma forma vazio, palavras espirituosas. Aos poucos, imperceptivelmente, todos esses rostos vão desaparecendo, e tudo é substituído por uma pergunta sobre a porta fechada. Ele se levanta e vai até a porta para deslizar o ferrolho e trancá-la. Tudo depende se ele tem ou não tempo para trancá-la. Ele anda, tem pressa, suas pernas não se movem e ele sabe que não terá tempo de trancar a porta, mas mesmo assim ele esforça dolorosamente todas as suas forças. E um medo doloroso se apodera dele. E esse medo é o medo da morte: ela está atrás da porta. Mas, ao mesmo tempo, enquanto ele rasteja impotente e desajeitadamente em direção à porta, algo terrível, por outro lado, já está pressionando, arrombando-a. Algo desumano – a morte – está arrombando a porta e devemos contê-lo. Ele agarra a porta, faz seus últimos esforços - não é mais possível trancá-la - pelo menos segurá-la; mas sua força é fraca, desajeitada e, pressionada pelo terrível, a porta abre e fecha novamente.
Mais uma vez, ele pressionou a partir daí. Os últimos esforços sobrenaturais foram em vão e ambas as metades se abriram silenciosamente. Ele entrou e é a morte. E o príncipe Andrei morreu.
Mas no mesmo momento em que morreu, o príncipe Andrei lembrou-se de que estava dormindo e, no mesmo momento em que morreu, ele, fazendo um esforço para si mesmo, acordou.
“Sim, foi a morte. Eu morri - acordei. Sim, a morte está despertando! - sua alma iluminou-se de repente, e o véu que até então escondia o desconhecido foi levantado diante de seu olhar espiritual. Ele sentiu uma espécie de liberação da força que antes estava presa nele e daquela estranha leveza que não o abandonou desde então.
Quando ele acordou suando frio e se mexeu no sofá, Natasha se aproximou dele e perguntou o que havia de errado com ele. Ele não respondeu e, sem compreendê-la, olhou-a com um olhar estranho.
Foi o que aconteceu com ele dois dias antes da chegada da princesa Marya. A partir daquele mesmo dia, como disse o médico, a febre debilitante assumiu um caráter ruim, mas Natasha não se interessou pelo que o médico dizia: ela viu para ela esses sinais morais terríveis e mais indiscutíveis.
A partir deste dia, para o Príncipe Andrei, junto com o despertar do sono, começou o despertar da vida. E em relação à duração da vida, não lhe pareceu mais lento do que acordar do sono em relação à duração do sonho.

Não houve nada de assustador ou abrupto neste despertar relativamente lento.
Seus últimos dias e horas passaram como de costume e com simplicidade. E a princesa Marya e Natasha, que não saíram do seu lado, sentiram isso. Eles não choraram, não estremeceram e, ultimamente, eles próprios sentindo isso, não andaram mais atrás dele (ele não estava mais lá, ele os deixou), mas atrás da lembrança mais próxima dele - seu corpo. Os sentimentos de ambos eram tão fortes que o lado externo e terrível da morte não os afetou, e eles não acharam necessário ceder à dor. Não choravam nem na frente dele nem sem ele, mas nunca falavam dele entre si. Eles sentiram que não conseguiam expressar em palavras o que entendiam.
Ambos o viram afundar cada vez mais, lenta e calmamente, longe deles em algum lugar, e ambos sabiam que era assim que deveria ser e que era bom.
Ele foi confessado e comungado; todos vieram se despedir dele. Quando o filho foi trazido até ele, ele aproximou os lábios dele e se virou, não porque se sentisse ofendido ou arrependido (a princesa Marya e Natasha entendiam isso), mas apenas porque acreditava que isso era tudo o que era exigido dele; mas quando lhe disseram para abençoá-lo, ele fez o que era exigido e olhou em volta, como se perguntasse se algo mais precisava ser feito.
Quando aconteceram as últimas convulsões do corpo abandonado pelo espírito, a princesa Marya e Natasha estavam aqui.
- Está acabado?! - disse a princesa Marya, depois de seu corpo ficar imóvel e frio na frente deles por vários minutos. Natasha se aproximou, olhou nos olhos mortos e apressou-se em fechá-los. Ela os fechou e não os beijou, mas beijou o que era sua lembrança mais próxima dele.
"Onde ele foi? Onde ele está agora?.."

Quando o corpo vestido e lavado estava em um caixão sobre a mesa, todos se aproximaram dele para se despedir e todos choraram.
Nikolushka chorou de dolorosa perplexidade que dilacerou seu coração. A condessa e Sonya choraram de pena de Natasha e de que ele não existia mais. O velho conde gritou que em breve teria de dar o mesmo passo terrível.
Natasha e a princesa Marya também choravam agora, mas não choravam de dor pessoal; eles choraram pela emoção reverente que tomou conta de suas almas diante da consciência do simples e solene mistério da morte que ocorreu diante deles.

A totalidade das causas dos fenômenos é inacessível à mente humana. Mas a necessidade de encontrar razões está embutida na alma humana. E a mente humana, sem se aprofundar na inumerabilidade e na complexidade das condições dos fenômenos, cada um dos quais separadamente pode ser representado como uma causa, agarra a primeira e mais compreensível convergência e diz: esta é a causa. Nos acontecimentos históricos (onde o objeto de observação são as ações das pessoas), a convergência mais primitiva parece ser a vontade dos deuses, depois a vontade daquelas pessoas que estão no lugar histórico mais proeminente - os heróis históricos. Mas basta mergulhar na essência de cada acontecimento histórico, ou seja, nas atividades de toda a massa de pessoas que participaram do acontecimento, para se convencer de que a vontade do herói histórico não só não orienta as ações de as massas, mas é ele próprio constantemente guiado. Parece que compreender o significado de um evento histórico de uma forma ou de outra é a mesma coisa. Mas entre o homem que diz que os povos do Ocidente foram para o Oriente porque Napoleão o queria, e o homem que diz que isso aconteceu porque tinha que acontecer, existe a mesma diferença que existia entre as pessoas que argumentavam que a terra permanece firme e os planetas se movem ao seu redor, e aqueles que disseram que não sabem onde a Terra repousa, mas sabem que existem leis que regem o movimento dela e de outros planetas. Não há e não pode haver razões para um acontecimento histórico, exceto a causa única de todas as razões. Mas existem leis que regem acontecimentos, em parte desconhecidos, em parte tateados por nós. A descoberta dessas leis só é possível quando renunciamos completamente à busca das causas na vontade de uma pessoa, assim como a descoberta das leis do movimento planetário só se tornou possível quando as pessoas renunciaram à ideia da afirmação de a Terra.

Após a Batalha de Borodino, a ocupação de Moscou pelo inimigo e seu incêndio, os historiadores reconhecem o episódio mais importante da Guerra de 1812 como o movimento do exército russo de Ryazan para a estrada de Kaluga e para o campo de Tarutino - o chamado marcha de flanco atrás de Krasnaya Pakhra. Os historiadores atribuem a glória a este feito de gênio para várias pessoas e eles discutem sobre quem realmente é o dono. Mesmo os historiadores estrangeiros, mesmo os franceses, reconhecem a genialidade dos comandantes russos quando falam sobre esta marcha de flanco. Mas é muito difícil entender por que os escritores militares, e todos depois deles, acreditam que esta marcha de flanco é uma invenção muito cuidadosa de alguém que salvou a Rússia e destruiu Napoleão. Em primeiro lugar, é difícil compreender onde reside a profundidade e a genialidade deste movimento; pois para adivinhar que a melhor posição do exército (quando não é atacado) é onde há mais comida, não é necessário muito esforço mental. E todos, mesmo um menino estúpido de treze anos, poderiam facilmente adivinhar que em 1812 a posição mais vantajosa do exército, após a retirada de Moscou, era na estrada de Kaluga. Assim, é impossível compreender, em primeiro lugar, por que conclusões os historiadores chegam ao ponto de ver algo de profundo nesta manobra. Em segundo lugar, é ainda mais difícil compreender exactamente o que os historiadores vêem como a salvação desta manobra para os russos e a sua natureza prejudicial para os franceses; pois esta marcha de flanco, sob outras circunstâncias anteriores, acompanhantes e subsequentes, poderia ter sido desastrosa para os russos e salutar para o exército francês. Se a partir do momento em que este movimento ocorreu, a posição do exército russo começou a melhorar, então não se segue daí que este movimento tenha sido a razão para isso.

Em outras palavras, o sarcoma mieloide (“cloroma”, “granulocitoma”) é uma das manifestações extramedulares (isto é, extra-medula óssea) da leucemia mieloide aguda. Ou seja, é um acúmulo de células leucêmicas, característico da leucemia mieloide aguda, em algum lugar fora da medula óssea e do sangue.

Informação histórica

A doença hoje conhecida como sarcoma mieloide foi descrita pela primeira vez pelo médico britânico A. Burns em 1811. . No entanto, o termo cloroma"em relação a esta doença foi utilizado pela primeira vez apenas em 1853. Este termo vem do grego cloros, que significa “verde”, “verde claro”, pois esses tumores costumam ter cor verde ou verde claro devido à presença de mieloperoxidase. A estreita relação entre “cloroma” e leucemia mieloide aguda foi descoberta pela primeira vez em 1902 por Warthin e Dock. No entanto, como até 30% desses tumores podem ser brancos, cinza, rosa ou marrons em vez do "clássico" verde ou esverdeado, e para classificar histologicamente esses tumores com mais precisão, Rappaport em 1967 propôs chamá-los não pela cor, mas por tipo de célula - o termo “sarcoma granulocítico”. Desde então, o termo tornou-se praticamente sinônimo do termo obsoleto "cloroma". Mas, como as células que compõem esse tumor ainda não são granulócitos maduros, mas sim células blásticas, e, além disso, podem não pertencer a um granulocítico, mas, por exemplo, a um monocítico (na leucemia monocítica aguda), eritróide, etc. hematopoiese germinativa, de acordo com a forma FAB de LMA, então, nos últimos anos, em vez do termo “sarcoma granulocítico”, tem sido usado o termo mais cientificamente correto “sarcoma mieloide”.

Leucemias cutâneas, termo que descreve a infiltração da pele por células leucêmicas para formar nódulos infiltrantes específicos, também são chamados de “sarcoma mieloide cutâneo” (anteriormente “sarcoma granulocítico cutâneo”).
« Meningoleucemia" ou " leucemia meníngea", termo que descreve a invasão do espaço subaracnóideo por células leucêmicas e o envolvimento das meninges no processo leucêmico, é geralmente considerado separadamente do sarcoma mieloide ("cloroma"). No entanto, aqueles casos muito raros em que surge um tumor sólido de células leucêmicas no sistema nervoso central podem, no entanto, por definição, ser chamados de sarcoma mieloide do sistema nervoso central.

Frequência e manifestações clínicas típicas

Para leucemia aguda

Os sarcomas mieloides podem ser ligeiramente mais comuns em pacientes com as seguintes características da doença:

Classe M2 segundo FAB, ou seja, Leucemia mieloblástica aguda com maturação;
Pacientes cujas células leucêmicas apresentam certas anormalidades citogenéticas específicas, como t(8;21) ou inv(16);
Pacientes cujos mieloblastos expressam antígenos de superfície de células T CD13 ou CD14
Pacientes com elevado número de blastócitos no sangue ou níveis elevados de LDH, ou seja, com grande massa tumoral total.

No entanto, mesmo em pacientes com os fatores de risco acima ou com uma combinação deles, o sarcoma mieloide é uma complicação rara da LMA.

Para síndromes mielodisplásicas e mieloproliferativas, incluindo leucemia crônica

Os sarcomas mieloides podem ocorrer em pacientes com diagnóstico de síndrome mielodisplásica ou síndrome mieloproliferativa, como leucemia mieloide crônica, policitemia vera, trombocitose essencial ou mielofibrose. A detecção de sarcoma mieloide de qualquer localização em um paciente com tal diagnóstico é considerada evidência de fato de que essas doenças pré-cancerosas ou crônicas de baixo grau se transformaram em leucemia mieloide aguda, necessitando de tratamento imediato e adequado. Por exemplo, o aparecimento de sarcoma mieloide num paciente com leucemia mieloide crónica é evidência suficiente de que a LMC deste paciente entrou na fase de “crise blástica”. Além disso, a presença de outros sinais, como blastose da medula óssea ou blastose no sangue, não é necessária para estabelecer o fato da crise blástica.

Sarcoma mieloide primário

Em casos muito raros, o sarcoma mieloide pode ocorrer num paciente que não preenche simultaneamente os critérios para diagnóstico de leucemia mieloide aguda (medula óssea e sangue), síndrome mielodisplásica ou mieloproliferativa (incluindo leucemia mieloide crónica) e sem história prévia de sofrimento destas doenças. Esta condição é conhecida como “sarcoma mieloide primário”. O diagnóstico nesses casos pode ser especialmente difícil. Em quase todos os casos de sarcoma mieloide primário, logo se desenvolve leucemia mieloide aguda clássica sistêmica (“medula óssea”). O tempo médio desde o diagnóstico de sarcoma mieloide primário até o desenvolvimento de leucemia mieloide aguda manifesta é de 7 meses (variação de 1 a 25 meses). Portanto, a detecção do sarcoma mieloide primário deve ser considerada como uma manifestação inicial precoce da leucemia mieloide aguda, e não como um processo localizado, e, portanto, servir de base para o diagnóstico de “leucemia mieloide aguda” da forma histológica correspondente. e a prescrição de tratamento correspondente à forma histológica da LMA, grupo de risco, citogenética e imunofenótipo tumoral. Em particular, se for detectado um sarcoma mieloide constituído por promielócitos (LMA tipo M3 segundo FAB, leucemia promielocítica aguda), o tratamento deve corresponder à LMA M3 e incluir não só e nem tanto quimioterapia, mas, sobretudo, o uso de ácido all-trans retinóico (ATRA) e trióxido de arsênico.

Localização e sintomas

O sarcoma mieloide pode ocorrer em quase qualquer órgão ou tecido. No entanto, as localizações mais comuns do processo são a pele (condição conhecida como “leucemias cutâneas”, leucemia cutânea inglesa) e gengivas. O envolvimento da pele no processo leucêmico geralmente se apresenta como placas ou nódulos pálidos, às vezes com coloração roxa ou esverdeada, indolores, elevados acima da superfície da pele, que, na biópsia, estão infiltrados por células leucêmicas (mieloblastos). As leucemias cutâneas devem ser diferenciadas da chamada "síndrome de Sweet", na qual a pele é infiltrada por neutrófilos maduros saudáveis (não malignos), que é um processo paraneoplásico reativo. O envolvimento das gengivas no processo leucêmico leva a uma manifestação característica - gengivas pálidas, inchadas, hiperplásicas, às vezes doloridas, que sangram facilmente ao escovar os dentes ou outros pequenos traumas.

Outros órgãos e tecidos que podem estar envolvidos no processo leucêmico incluem, mas não estão limitados a, gânglios linfáticos, estômago, intestinos delgado e grosso, abdômen e mediastino, pulmões, espaços epidurais, testículos, útero e ovários, e órbita do olho. Os sintomas do sarcoma mieloide dependem da sua localização anatômica. Os sarcomas mieloides também podem ser assintomáticos e descobertos incidentalmente durante a avaliação de um paciente, especialmente um paciente com leucemia mieloide aguda.

No entanto, com o advento de técnicas diagnósticas modernas, como a imunofenotipagem e a imunohistoquímica, o diagnóstico do sarcoma mieloide pode agora ser feito de forma muito mais confiável do que antes, com menos atraso no estabelecimento do diagnóstico correto e com menos erros diagnósticos iniciais (erros diagnósticos). Assim, Travek et al descreveram o uso bem-sucedido de um painel comercialmente disponível de anticorpos monoclonais contra mieloperoxidase, antígenos de superfície CD68, CD43 e CD20 para coloração imuno-histoquímica de tecido, a fim de diagnosticar com precisão e corretamente sarcomas mieloides e distingui-los de linfomas. Hoje, para fins de diagnóstico e diferenciação de sarcomas mieloides e linfomas, utiliza-se principalmente a coloração imuno-histoquímica com anticorpos monoclonais para os antígenos CD33 e CD117. A crescente disponibilidade e o uso cada vez mais preciso e correto da citometria de fluxo também contribuíram para melhorar o diagnóstico precoce e correto desses tumores.

Valor prognóstico

Tratamento

Conforme descrito acima, os sarcomas mieloides devem Sempre ser considerada como mais uma manifestação da doença sistêmica - leucemia mieloide aguda, e não como um fenômeno local isolado, devendo, portanto, ser tratada sistemicamente de acordo com protocolos elaborados para o tratamento da leucemia mieloide aguda. Consequentemente, em um paciente com sarcoma mieloide primário e leucemia mieloide aguda recém-diagnosticada, a quimioterapia sistêmica de acordo com protocolos elaborados para o tratamento de leucemia mieloide aguda (como 7+3, ADE, FLAG, etc.) deve ser usada como terapia de primeira linha. Dado o prognóstico geralmente pior dos pacientes com sarcoma mieloide em comparação com pacientes com LMA sem manifestações extramedulares, regimes de quimioterapia de indução e consolidação mais agressivos (por exemplo, ADE ou HDAC em vez de 7+3) podem fazer sentido e precocemente - na primeira remissão - elevados quimioterapia em dose e transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas. O tratamento local geralmente não é indicado e não é necessário, uma vez que os sarcomas mieloides são geralmente bastante sensíveis à quimioterapia antileucêmica sistêmica padrão. Além disso, o tratamento local (cirurgia ou radioterapia) está associado ao risco de complicações (por exemplo, no caso de cirurgia - infecções e sangramento) e ao atraso no início da quimioterapia, o que é perigoso na LMA com sua rápida progressão. A exceção são os casos em que a localização anatômica do sarcoma mieloide ameaça o funcionamento de um ou outro órgão vital (por exemplo, causa compressão da medula espinhal com disfunção dos órgãos pélvicos ou ameaça de ruptura do baço ou obstrução intestinal) . Neste caso, a cirurgia de emergência ou a radioterapia na área afetada podem ser indicadas em paralelo com o início mais precoce possível da quimioterapia antileucêmica intensiva. Além disso, a radioterapia local ou a cirurgia podem ser uma medida paliativa para quem não pode receber qualquer forma de quimioterapia (o que é raro – existem regimes alternativos para idosos, debilitados) ou que a recusam.

Se o sarcoma mieloide persistir (permanecer no local) após o término da quimioterapia de indução, as táticas devem ser as mesmas da leucemia mieloide aguda resistente (refratária) - ou seja, tentar quimioterapia de segunda e terceira linha que não apresente resistência cruzada com a primeira. regime, quimioterapia em altas doses e transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas. Além disso ou como medida paliativa (para aqueles que não podem ser submetidos a mais quimioterapia) - mas apenas em adição, não em vez de quimioterapia sistêmica de segunda ou terceira linha, alotransplante - remoção cirúrgica do mielossarcoma ou radioterapia local pode ser considerada. No entanto, nenhum dos métodos locais aumenta a sobrevida do paciente.

Os pacientes tratados para leucemia mieloide aguda que recidivam após o tratamento na forma de sarcoma mieloide isolado devem ser tratados da mesma forma que os pacientes com recidiva sistêmica (ou seja, com quimioterapia de segunda e terceira linha, transplante alogênico de medula óssea). No entanto, tal como acontece com qualquer recidiva de leucemia mieloide aguda, o prognóstico é geralmente mau, especialmente se esta não for a primeira recidiva (quanto maior o número de recidivas já experimentadas, mais difícil será alcançar a remissão com quimioterapia, mais curta será a remissão). , mais agressivo será o comportamento do tumor e maior será sua resistência à quimioterapia).

Pacientes com condições “pré-leucêmicas”, como síndrome mielodisplásica, leucemia mieloide crônica, policitemia vera e outras doenças mieloproliferativas, caso desenvolvam sarcoma mieloide devem ser tratados como se sua doença tivesse se transformado em leucemia mieloide aguda (ou, no caso de LMC , passou por uma “crise explosiva”). Isto é, novamente, eles devem receber quimioterapia antileucêmica sistêmica. Tendo em conta que os doentes com história de síndrome mielodisplásica ou mieloproliferativa (em particular com transformação blástica da LMC) têm sempre um pior prognóstico do que os doentes com LMA de novo, faz sentido que sejam submetidos a quimioterapia de indução e consolidação mais agressiva e precoce - na primeira remissão - transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas.

Ligações

James, William D.; Berger, Timothy G.; e outros. Andrews" Doenças da Pele: Dermatologia Clínica. - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0.

Definição

O sarcoma mieloide (cloroleucemia, sarcoma granulocítico, tumor mieloide extramedular) é um tumor sólido que consiste em células brancas imaturas células sanguíneas chamados mieloblastos. O cloroma é uma manifestação extramedular da leucemia mieloide aguda; em outras palavras, é uma massa contínua de células leucêmicas que surge fora da medula óssea.

Epidemiologia

Cloromas são raros; Faltam estimativas precisas de sua prevalência, mas são raras, mesmo por médicos especializados no tratamento de leucemia. Raramente, o cloroma pode se desenvolver como a única manifestação de recidiva após um tratamento aparentemente bem-sucedido da leucemia mieloide aguda. De acordo com o comportamento geral dos cloromas, tal evento deve ser considerado um sinal de alerta precoce de recaída sistêmica, e não um processo localizado. Em uma revisão de 24 pacientes que desenvolveram cloromas isolados após tratamento para leucemia mieloide aguda, o intervalo médio até a recidiva da medula óssea foi de 7 meses (variação de 1 a 19 meses).

Os cloromas podem ocorrer em pacientes com diagnóstico de síndrome mielodisplásica (SMD) ou síndromes mieloproliferativas (por exemplo, leucemia mielóide crônica (LMC), policitemia, trombocitose significativa ou mielofibrose). A descoberta do cloroma é considerada uma evidência de facto de que estas condições pré-cancerosas evoluíram para leucemia aguda, necessitando de tratamento adequado. Por exemplo, a presença de cloroma é suficiente para indicar que a leucemia mielóide crónica entrou na fase de “explosão”.

Cloroma primário

Quase todos os casos relatados de cloroma primário desenvolveram leucemia aguda logo depois (tempo médio até o início da leucemia aguda de 7 meses, variação de 1 a 25 meses). Assim, o cloroma primário pode ser considerado a manifestação inicial da leucemia aguda e não um processo localizado e pode ser tratado como tal. Nos casos em que a progressão da doença ou marcadores indiquem progressão para leucemia promileocítica aguda (LMA3), o tratamento deve ser adaptado a esta forma da doença.

Localização e sintomas

Os cloromos podem ocorrer em quase todos os órgãos ou tecidos. As áreas mais comumente afetadas são a pele (também conhecida como leucemia cutânea) e as gengivas. O envolvimento da pele geralmente aparece como placas ou nódulos esbranquiçados e elevados que são infiltrados por mieloblastos na biópsia. Observe que a leucemia cutânea é diferente da síndrome de Sweet, na qual a pele é infiltrada por neutrófilos maduros em um processo paraneoplásico.

Outros tecidos que podem estar envolvidos incluem:

Os gânglios linfáticos,
intestino delgado,
mediastino,
pulmões,
áreas epidurais,
útero,
ovários,
órbitas.

Os sintomas do cloroma nesses locais estão relacionados à sua localização anatômica; os cloromas também podem ser assintomáticos e descobertos incidentalmente durante a avaliação de uma pessoa com leucemia mieloide aguda.

Envolvimento do centro sistema nervoso, na maioria das vezes assume a forma de leucemia meníngea ou invasão do espaço subaracnóideo por células leucêmicas. Essa condição geralmente é tratada separadamente do cloroma porque requer tratamentos diferentes. Os cloromas verdadeiros (isto é, tumores leucêmicos sólidos) do sistema nervoso central são extremamente raros, mas foram descritos.

Diagnóstico

O diagnóstico definitivo de cloroma geralmente requer uma biópsia da lesão em questão. Historicamente, mesmo com biópsia de tecido, o diagnóstico patológico tem sido uma questão importante, especialmente em pacientes sem um diagnóstico preexistente claro de leucemia mieloide aguda. Em uma série publicada sobre cloroma, os autores afirmaram que 47% dos pacientes foram inicialmente diagnosticados erroneamente, na maioria das vezes como portadores de linfoma maligno.

O diagnóstico do cloroma pode ser mais confiável usando um painel de anticorpos monoclonais contra mieloperoxidase, CD68, CD43 e CD20 para diagnosticar com precisão o cloroma por imuno-histoquímica e diferenciá-lo do linfoma. Atualmente, a coloração imuno-histoquímica utilizando anticorpos monoclonais contra CD33 e CD117 é a base do diagnóstico.

Previsão

Os métodos baseados em evidências são inconsistentes com o valor prognóstico do cloro em pacientes com leucemia mieloide aguda. Em geral, predizem um pior prognóstico, com pior resposta ao tratamento e pior sobrevida, no entanto, foi relatado que os cloromas como marcador biológico estão associados a outros fatores de mau prognóstico e, portanto, não têm valor prognóstico independente.

Tratamento

Conforme descrito acima, os cloromas devem sempre ser considerados manifestações de uma doença sistêmica, e não fenômenos locais isolados e tratados como tal. Em um paciente com leucemia recém-diagnosticada e cloroma associado, a quimioterapia antileucêmica sistêmica é geralmente usada como tratamento de primeira linha, a menos que haja indicação para tratamento local do cloroma (por exemplo, compressão da medula espinhal). Os cloromas são geralmente bastante sensíveis à quimioterapia antileucêmica padrão. O transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas deve ser considerado em doentes adequados com um dador disponível adequado, uma vez que foram notificadas remissões a longo prazo.

Se o cloroma persistir após a conclusão da quimioterapia de indução, o tratamento local, como cirurgia ou radioterapia, pode ser considerado, embora nenhum deles pareça afetar a sobrevivência.

Pacientes com cloroma primário geralmente recebem quimioterapia sistêmica, uma vez que o desenvolvimento de leucemia aguda é quase universal em curto prazo após a descoberta do cloroma.

Pacientes com condições "pré-leucêmicas", como síndromes mielodisplásicas ou síndromes mieloproliferativas, que predispõem ao desenvolvimento de cloroma, são frequentemente tratados como se já tivessem se transformado em leucemia aguda.

Relevância: O sarcoma mieloide (EM) é uma doença oncohematológica rara, que se apresenta como um tumor leucêmico extramedular isolado, e também se manifesta na LMA ou na sua recidiva. A EM ocorre em todos faixas etárias, porém, é mais registrada em idosos. É extremamente raro em crianças. De acordo com o Centro Russo de Pesquisa do Câncer em homenagem. N.N. Blokhin entre os pacientes com LMA, a EM primária foi diagnosticada em 5,8% dos casos, como manifestação de recidiva da LMA em 1,7%, manifestações extramedulares na LMA - 24%.

Propósito do estudo - estudar retrospectivamente as características da ocorrência e curso da EM em crianças e a eficácia da terapia.

Materiais e métodos: observação clínica de paciente com diagnóstico de sarcoma mieloide com lesões Bexiga, seção distal ureter direito, paramétrio, útero, pequenos lábios em ambos os lados, medula óssea. Estado do SNC 3. Opção M 0. Alto risco. Condição após quimioterapia, radioterapia. Remissão 1.

Descrição do caso: Paciente Z., 2 anos. 8 meses, em março de 2016 a partir de febre baixa, dor no membros inferiores internado no Hospital de Clínicas Coletivas. Diagnóstico: poliartrite reativa. Habitação e serviços comunitários Anemia normocrômica. No início de julho de 2016, ocorreu outro episódio de febre febril com erupção petequial. Hospitalizado no SODKB. Consultado por um hematologista. Mielograma de abril de 2016: c/m sem patologia. Mielograma de julho de 2016: metaplasia blástica do m. Diagnóstico: neoplasias pélvicas, estágio avançado com lesões no s/m, bexiga, ureter direito, hidronefrose à direita. Secundário pielonefrite aguda. Pancitopenia. Consultado no Centro Russo de Pesquisa do Câncer que leva seu nome. N.N. Blokhin, onde o diagnóstico descrito acima foi estabelecido, com base no exame histológico e IHQ de uma amostra de biópsia da bexiga e dos grandes lábios direitos. O tratamento é recomendado de acordo com o protocolo: AML SRI DOG 2012 nas condições do ambulatório de hematologia da SSMU. DENTRO E. Razumovsky. Em janeiro de 2017 às exame citológico O LCR revelou células blásticas devido ao desenvolvimento de neuroleucemia, a radioterapia no sistema nervoso central (18 Gy) foi adicionada ao curso. De acordo com dados do exame ultrassonográfico de 02/2017: alterações patológicas não encontrado. No líquido cefalorraquidiano: normal. A remissão da doença foi declarada. A criança está atualmente recebendo cuidados de suporte.

Conclusões: Este caso clínico mostra que fazer um diagnóstico leva muito tempo muito tempo. O diagnóstico diferencial é realizado com diversas formações tumorais dos órgãos pélvicos. Obrigatório diagnóstico abrangente paciente com análise IHC obrigatória, que permite estabelecer um diagnóstico final e selecionar uma terapia eficaz.

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