Desenvolvimento dos órgãos geniturinários. Desenvolvimento dos órgãos genitais

Os distúrbios da formação dos órgãos genitais incluem todo um grupo de doenças congênitas que se manifestam em vários distúrbios do desenvolvimento do sistema reprodutor. Neste artigo veremos o que causa os distúrbios, descobrir quais são os sinais dos distúrbios e como tratar essas doenças.

As razões para a interrupção da formação do sexo normal podem ser as seguintes:

1. Anomalias do aparelho genético. Além disso, a natureza dos distúrbios depende diretamente do gene afetado;
2. Doenças cromossômicas, sendo as mais comuns a doença de Turner-Shereshevsky, a doença de Klinefelter, etc.

Uma violação da formação sexual deve ser identificada o mais cedo possível, caso contrário levará posteriormente à formação de uma patologia mais grave na forma de falso homem, falsa mulher ou verdadeiro hermafroditismo.

Os fetos masculinos apresentam distúrbios do desenvolvimento sexual na maioria das vezes causada por uma violação da formação das glândulas sexuais masculinas - os testículos e, como resultado, uma violação da secreção de hormônios sexuais masculinos, em particular a testosterona. Às vezes, a liberação de hormônios permanece em níveis normais, enquanto os tecidos do corpo simplesmente param de responder a eles. Todas essas mudanças podem levar ao falso hermafroditismo masculino.

Nos fetos femininos há uma violação da formação sexual ocorre como resultado da liberação excessiva de hormônios sexuais masculinos no corpo do feto (por exemplo, com insuficiência adrenal) ou quando esses hormônios estão em excesso no corpo da mãe e atuam nos órgãos genitais da criança. Todos os itens acima levam ao desenvolvimento do falso hermafroditismo feminino.

As razões para o desenvolvimento do verdadeiro hermafroditismo masculino e feminino ainda não são totalmente compreendidas. Mudanças no aparelho genético, que teoricamente podem levar ao desenvolvimento de patologias, são detectadas apenas em um quinto de todos os pacientes.

Os órgãos genitais do feto são formados entre a 8ª e a 15ª semanas de gravidez. Está comprovado que para a formação normal dos órgãos genitais masculinos é necessário ter um nível suficiente de hormônios sexuais masculinos no sangue do feto. Se não houver um número suficiente deles, os órgãos genitais não adquirem as características masculinas adequadas de desenvolvimento e tornam-se semelhantes aos femininos.

A formação dos órgãos genitais femininos ocorre sem a participação de hormônios. Se o excesso de hormônios sexuais masculinos entrar de alguma forma no corpo do feto, os órgãos genitais se desenvolverão incorretamente, de acordo com o tipo masculino.

Sinais da doença

Como o conceito de formação anormal dos órgãos genitais é bastante amplo, existe um grande número de diferentes formas de doenças neste grupo. No entanto, todos eles têm algumas características comuns. Todos os distúrbios são geralmente divididos em dois grandes grupos: com e sem hermafroditismo. Em casos de distúrbios sem hermafroditismo, os órgãos genitais da criança ao nascer e posteriormente estão dispostos corretamente à primeira vista e parecem ser femininos ou masculinos. Porém, mais tarde, durante a puberdade, começam a aparecer sinais de insuficiência das gônadas. Começa o retardo do crescimento, o desenvolvimento dos órgãos genitais diminui e a infertilidade se desenvolve posteriormente. Durante o período neonatal, pode-se suspeitar da presença de patologia, uma vez que essas crianças costumam apresentar múltiplas malformações de vários órgãos. Abaixo estão as doenças hereditárias que são mais frequentemente acompanhadas por comprometimento do desenvolvimento dos órgãos genitais em uma criança.

Síndrome de Turner-Shereshevsky

O motivo é a ausência de um dos cromossomos X nas células do corpo. Como resultado, o desenvolvimento ovariano é interrompido.

A doença pode ser suspeitada ainda na infância. Imediatamente após o nascimento, você pode observar o inchaço localizado nas mãos e nos pés do bebê, que continua até a idade de 1 a 3 meses. Também ocorre inchaço no pescoço, mas depois não desaparece, mas se transforma em uma dobra que permanece na pele. O peso corporal da criança está abaixo do normal, o crescimento também está atrasado e os músculos estão fracos. Em alguns pacientes, são posteriormente detectados defeitos em vários órgãos internos. Os órgãos genitais são reduzidos e subdesenvolvidos, embora tenham sempre aparência feminina. O clitóris está aumentado. O retardo mais significativo dos pacientes no crescimento e desenvolvimento é observado durante a puberdade. O subdesenvolvimento dos órgãos genitais é pronunciado. O útero e os ovários são muito pequenos e incapazes de desempenhar funções reprodutivas. Às vezes, os ovários podem estar totalmente ausentes. As glândulas mamárias dessas meninas não crescem. Não há crescimento secundário de pelos nas axilas e região pubiana. Na maioria das vezes, a menstruação nunca chega. Na síndrome de Turner-Shereshevsky, a gravidade do desenvolvimento sexual anormal pode variar. Em alguns pacientes, é até possível desenvolver órgãos genitais do tipo masculino.

Nesse caso, ao examinar o conjunto de cromossomos, um cromossomo Y masculino é detectado em algumas células desses pacientes. A presença da doença em todos os casos é confirmada pelo exame do conjunto cromossômico dos pacientes. Apenas um cromossomo X é encontrado no genoma, o que indica a presença de patologia. Os órgãos genitais internos são examinados por meio de métodos de ultrassom. O estudo dos hormônios sexuais no sangue é muito informativo. Ao mesmo tempo, são identificadas malformações de outros órgãos, dos quais os rins e o coração são os mais afetados.

O tratamento da síndrome de Turner-Shereevsky consiste em várias áreas.

1. Tratamento de defeitos de desenvolvimento. Alguns deles são corrigidos cirurgicamente, outros são tratados com medicamentos. É necessária uma operação para remover e estudar melhor os botões ovarianos.
2. Um ponto muito importante é corrigir a baixa estatura. Atualmente, os pacientes recebem hormônio do crescimento e hormônios esteróides para essa finalidade.
3. Tratamento com hormônios sexuais femininos para eliminar o atraso no desenvolvimento sexual e prevenir complicações a ele associadas.
4. As tecnologias modernas permitem realizar manipulações como a inseminação artificial e a introdução de um óvulo de uma doadora doente com a subsequente possibilidade de engravidar. Este é um evento muito importante, pois permite a máxima reabilitação do paciente na sociedade.

Síndrome de Swyer

Este termo refere-se a um distúrbio do desenvolvimento sexual em meninos, quando suas células apresentam um conjunto normal de cromossomos sexuais masculinos. Nesse caso, os órgãos genitais se desenvolvem de acordo com o tipo feminino. A própria doença pode ser causada por vários defeitos sutis no aparelho genético. Na maioria das vezes, na presença de cromossomos X e Y, é detectada sua estrutura anormal, duplicação ou perda de qualquer parte deles.

Externamente, a paciente parece ser uma mulher de constituição completamente normal. Sua altura é média ou ligeiramente aumentada. O desenvolvimento mental ocorre normalmente. A genitália interna e externa é feminina. O clitóris está ligeiramente aumentado. Os ovários e testículos estão ausentes; em vez disso, existem pequenos cordões. Diagnosticar a doença na infância é muito difícil. É mais fácil suspeitar disso durante a puberdade, quando está atrasado na menina. Os rudimentos das gônadas posteriormente degeneram facilmente em tumores.

Tratamento da doença. Imediatamente após a identificação da patologia, os germes das gônadas devem ser removidos cirurgicamente, pois podem degenerar em tumor. A paciente é reconhecida como mulher e tratada com hormônios sexuais femininos.

Previsão bastante favorável se não houver complicações e for realizado tratamento adequado.

Síndrome de Klinefelter

A doença ocorre em crianças cujo genótipo contém um cromossomo Y e dois ou mais cromossomos X. Um excesso de cromossomo X é responsável pelo desenvolvimento de uma série de distúrbios no corpo, incluindo o subdesenvolvimento das gônadas masculinas. Em pacientes adultos, praticamente não há espermatozoides no líquido seminal; Os órgãos genitais, porém, têm a aparência de um homem. Somente em alguns casos o desenvolvimento sexual na adolescência pode ser retardado; na maioria das vezes, não é prejudicado;

Na infância, as manifestações da doença estão praticamente ausentes. Antes do início da puberdade, a doença não pode ser identificada, pois se manifesta de forma muito atípica: o desenvolvimento mental fica um pouco atrasado, as crianças ficam inquietas sem motivo, comportam-se de maneira muito alegre ou muito agressiva e têm pior desempenho na escola do que seus colegas. Essas crianças são atrofiadas, têm constituição magra e pernas longas. O peso corporal é baixo. Por parte dos órgãos genitais, há diminuição dos testículos e do pênis; os testículos podem não estar no escroto, mas na cavidade abdominal; Às vezes, a uretra é dividida por baixo. A puberdade começa tarde. O crescimento dos pelos corporais ocorre de acordo com o padrão feminino. Alguns pacientes desenvolvem glândulas mamárias. É muito característico que durante a puberdade os testículos dos pacientes quase não aumentem. A infertilidade também é um sintoma característico. A capacidade de realizar relações sexuais é preservada.

Esses são os sinais da doença se o paciente tiver apenas um cromossomo X extra. Se o número for maior, a imagem ficará ainda mais clara. Todos os sintomas acima são muito mais pronunciados.

O estudo dos cromossomos sexuais e do conteúdo dos hormônios sexuais femininos e masculinos no sangue auxilia no diagnóstico da doença.

Tratamento , via de regra, não é prescrito antes dos 13-14 anos de idade. A razão para prescrever a terapia é uma violação do desenvolvimento sexual e sinais laboratoriais de diminuição da função das gônadas. É usada terapia hormonal sexual masculina de ação prolongada. Se houver glândulas mamárias presentes, elas serão removidas cirurgicamente.

Hermafroditismo

Este é um distúrbio do desenvolvimento dos órgãos genitais, quando, em vez dos órgãos genitais normais inerentes a um determinado sexo, desenvolvem-se os órgãos genitais do próprio sexo e do sexo oposto. A doença também apresenta diversas formas, mas praticamente não diferem, exceto pela gravidade da malformação existente.

Nas meninas, existem apenas cinco graus de distúrbios do desenvolvimento. A primeira é caracterizada pelo fato de os órgãos genitais serem apenas ligeiramente semelhantes aos masculinos, e a quinta ocorre com o desenvolvimento da genitália masculina típica. Nos meninos, o espectro de gravidade do defeito é aproximadamente o mesmo. Outras anormalidades podem incluir pênis extremamente pequeno, fenda peniana e escroto, um ou ambos os testículos estão localizados na cavidade abdominal, os testículos podem estar subdesenvolvidos ou completamente ausentes, mas raramente podem permanecer completamente normais.

À medida que a criança atinge a idade da puberdade, ela está ausente como tal. Se ocorrer, procede de forma incorreta: é prematuro, os meninos desenvolvem características femininas e vice-versa, características de ambos os sexos podem desenvolver-se simultaneamente. Opções foram descritas quando a menstruação foi observada e ao mesmo tempo os espermatozoides foram liberados ativamente. Abaixo estão as principais doenças acompanhadas pelo desenvolvimento do hermafroditismo.

Desordem mista do desenvolvimento dos rudimentos genitais

As causas são frequentemente várias doenças cromossômicas. A estrutura dos órgãos genitais nessas crianças não pode ser descrita de forma inequívoca. Na clínica há opções desde genitália feminina quase normal até genitália masculina quase normal. As gônadas estão dispostas de uma forma única: de um lado há um testículo quase normal e do outro um ovário quase normal. Os órgãos genitais internos estão dispostos de acordo: de um lado, metade do útero com a trompa de Falópio e, do outro, o canal deferente. Como a doença é de natureza próxima à doença de Shereshevsky-Turner, seus sinais característicos são frequentemente revelados. Ao entrar no período de desenvolvimento sexual, ele avança lentamente, os órgãos genitais diminuem de tamanho. Às vezes, desenvolvem-se características sexuais secundárias masculinas. Ao decidir sobre o sexo de uma criança, eles se orientam pelo grau de expressão das características sexuais masculinas ou femininas. Na maioria das vezes, um recém-nascido recebe o sexo feminino.

Perturbação no desenvolvimento dos órgãos genitais com sinais de falso hermafroditismo masculino. A doença também é de natureza genética e é causada por um excesso de certos genes. Neste caso, os testículos de ambos os lados estão muito subdesenvolvidos. Os órgãos genitais internos são femininos (há útero, trompas de falópio) e os órgãos genitais externos são masculinos (pênis, escroto). A puberdade não ocorre durante o período correspondente da vida. Em alguns casos, a doença está associada a muitas malformações de órgãos internos.

Na escolha do sexo da criança, eles se orientam pelo grau de desenvolvimento das características sexuais masculinas e pela possibilidade de eliminação de malformações dos órgãos genitais por meio de cirurgia.

Síndrome de reversão gonadal

Isso inclui um grupo de doenças cujo sintoma comum é a regressão das glândulas seminais previamente formadas. Existem três graus de subdesenvolvimento testicular: ausência completa das gônadas, subdesenvolvimento testicular profundo e ausência de um ou ambos os testículos.

Na ausência total de gônadas, a genitália externa é organizada de acordo com o tipo feminino. Os órgãos genitais internos são subdesenvolvidos, mas têm aparência masculina. A doença pode estar associada a defeitos de outros órgãos e ao desenvolvimento anormal da face da criança.

Com subdesenvolvimento grave dos testículos, eles são significativamente reduzidos em tamanho, estão localizados no escroto ou não descem completamente e estão localizados mais acima. É claro que a função desses testículos subdesenvolvidos será significativamente reduzida. A genitália externa é formada tanto feminina quanto masculina, mas o tamanho do pênis é drasticamente reduzido. Todos os órgãos genitais internos são masculinos.

A ausência de testículos é sempre observada no contexto dos órgãos genitais masculinos internos e externos normalmente formados.

Em todas as formas da doença acima, a puberdade ocorre tardiamente, prossegue lentamente e a função dos órgãos genitais é drasticamente reduzida. O gênero da criança é reconhecido como masculino; posteriormente ela se adapta bem à sociedade, desde que seja tratada com hormônios e as violações graves sejam corrigidas cirurgicamente.

Distúrbios na formação do hormônio sexual masculino - testosterona

Nesses pacientes, os testículos não estão totalmente formados e não descem para o escroto. Todos os órgãos genitais internos são masculinos e a genitália externa é feminina. Via de regra, não apenas as gônadas são afetadas, mas também há função insuficiente das glândulas supra-renais. Posteriormente, a criança fica para trás no crescimento e no desenvolvimento mental. Durante a puberdade, os sinais do sexo masculino aparecem com menos frequência; a puberdade nem ocorre; A criança é atribuída ao sexo masculino.

Síndrome de falta de sensibilidade dos tecidos do corpo aos hormônios sexuais masculinos

A doença é hereditária. Existem duas formas da doença - completa e incompleta. As diferenças são que, quando completas, a genitália externa é feminina, mas quando incompleta, apresentam características tanto femininas quanto masculinas. Os testículos não descem totalmente para o escroto, estão localizados nos canais inguinais, seu tamanho é normal ou aumentado.

Genitália interna masculina

Ele é alto e seu desenvolvimento mental não é afetado. Nesta situação, é mais adequado atribuir à criança um passaporte feminino do sexo feminino.

Distúrbio da síntese de testosterona

Como você sabe, a testosterona é o principal hormônio produzido pelas gônadas masculinas. A genitália externa com sua deficiência é formada incorretamente e o grau de comprometimento pode ser muito diferente. Os testículos estão localizados na cavidade abdominal. A puberdade nunca ocorre. Como todos os outros hormônios sexuais masculinos, exceto a testosterona, são produzidos em quantidades normais, o sexo da criança deve ser reconhecido como masculino.

Síndrome adrenogenital em meninas

Desenvolve-se devido à influência dos hormônios sexuais masculinos em um feto feminino de 12 semanas. Ao mesmo tempo, os órgãos genitais internos de um recém-nascido são sempre femininos. Existe um útero quase normal e suas trompas, a vagina. Os órgãos genitais externos tornam-se semelhantes aos masculinos, e isso pode ser expresso em graus variados, dependendo do grau de excesso de hormônios sexuais masculinos. Se o tratamento adequado não for iniciado desde cedo, a puberdade ocorre muito cedo e aparecem as características sexuais masculinas. O gênero é mais frequentemente reconhecido como feminino.

Distúrbios do desenvolvimento sexual devido a patologia das glândulas supra-renais

Eles se desenvolvem em uma criança se durante a gravidez a mãe tomou medicamentos com hormônios sexuais masculinos ou grandes doses de hormônios sexuais femininos. As razões também podem ser patologias das glândulas supra-renais do próprio feto. A genitália externa e interna são estruturadas de acordo com o tipo feminino, mas a genitália externa é estruturada de maneira um tanto incorreta. Posteriormente, a puberdade prossegue em ritmo acelerado e os ossos do esqueleto ossificam de acordo com a idade. Ao feto é atribuído um gênero feminino. Não é necessário tratamento especial para esta patologia; basta eliminar o formato irregular da genitália externa por meio de cirurgia.

Hermafroditismo verdadeiro

Como mencionado acima, as verdadeiras causas desta patologia permanecem obscuras até hoje. Além disso, a mesma criança possui órgãos genitais masculinos e femininos. No início da puberdade, aparecem características sexuais secundárias masculinas e femininas. Na hora de escolher o sexo da criança, eles se orientam por quais órgãos genitais são mais pronunciados. Na maioria das vezes o gênero é reconhecido como feminino.

A reabilitação de pacientes com distúrbios do desenvolvimento dos órgãos genitais é uma questão muito urgente na atualidade. Isto se deve, em primeiro lugar, ao aumento do número de crianças com defeitos de desenvolvimento semelhantes e, em segundo lugar, ao fato de que a própria presença de um defeito em si causa posteriormente um trauma mental profundo para uma determinada criança. As medidas de reabilitação começam com a escolha do sexo do recém-nascido. Isto é determinado pela natureza das doenças genéticas e pela possibilidade de correção cirúrgica do defeito existente. Neste caso, a maior adaptação social da criança depende, na verdade, da alfabetização do médico.

Previsão. Sempre favorável em relação à vida. No que diz respeito à preservação da função sexual e à possibilidade de ter filhos, ele sempre tem muitas dúvidas.

Como determinar o sexo de uma criança

A formação do gênero começa desde o momento da concepção. Quando um espermatozoide e um óvulo se fundem, os 23 cromossomos do pai e os 23 cromossomos da mãe se combinam para formar um novo conjunto de 46 cromossomos para o feto. Um espermatozoide pode carregar um cromossomo sexual X ou Y, enquanto um óvulo só pode carregar um cromossomo X. O conjunto 46, XX é o código de desenvolvimento para o sexo feminino, e o conjunto 46, XY é o masculino. Os cromossomos contêm todas as informações necessárias para construir um organismo complexo e único.

A próxima etapa no desenvolvimento do sexo é a formação das gônadas. Este processo começa a partir da sexta semana de desenvolvimento embrionário. Até o momento, é impossível determinar o gênero por meio de signos externos, pois são de natureza obscura e indefinida. Ambos os sexos possuem uma única fonte de desenvolvimento, e somente se o embrião possuir um cromossomo Y masculino, ocorre a transformação de gônadas indeterminadas em testículos e o surgimento de um organismo masculino se torna possível. Um antígeno H-Y especial, localizado no cromossomo masculino, é responsável por essa transformação. Se não estiver lá, na 12ª semana de desenvolvimento embrionário, o processo de formação das glândulas sexuais femininas - os ovários - é automaticamente ativado.

O desenvolvimento subsequente dos órgãos genitais internos e externos é determinado pelos hormônios sexuais, que logo começam a ser produzidos pelas glândulas sexuais recém-surgidas (testículos ou ovários). Esta terceira etapa da formação do sexo começa no final do segundo mês de vida intrauterina. Somente sob a influência e com quantidade suficiente do hormônio masculino - testosterona - são formados os órgãos genitais masculinos típicos e, em caso de sua deficiência, os órgãos genitais femininos se desenvolvem alternativamente. Deve-se notar imediatamente que tanto o corpo masculino quanto o feminino contêm hormônios de ambos os sexos (eles são produzidos em pequenas quantidades pelas glândulas supra-renais). As diferenças residem apenas nas suas proporções quantitativas: as mulheres têm mais hormonas femininas e, inversamente, os homens têm mais hormonas masculinas. Os hormônios são transportados pelo sangue por todo o corpo e são um meio muito poderoso e eficaz de controle e coordenação, desenvolvimento e funcionamento de diferentes células, órgãos e sistemas do corpo.

Os andrógenos (hormônios masculinos) desempenham um papel decisivo no desenvolvimento do corpo durante certos períodos-chave, os chamados períodos críticos do desenvolvimento embrionário. São períodos durante os quais o desenvolvimento pode assumir qualquer opção - masculina ou feminina. E se a influência adicional na forma de hormônios masculinos não for aplicada ou não houver quantidade suficiente deles, o corpo executa de forma independente o programa para a formação de uma mulher. feto. O primeiro desses períodos está associado à formação dos órgãos genitais (11-12 semanas de gravidez) e é responsável pelo seu “aparecimento”.

O próximo período crítico está associado à formação da orientação sexual do cérebro (presumivelmente no 4º ao 7º mês de desenvolvimento fetal). É menos perceptível, mas pode afetar seriamente todo o destino de uma pessoa. Estruturas funcionalmente imaturas do cérebro em desenvolvimento, sob a influência de hormônios, adquirem a capacidade irreversível de formar e regular certos processos fisiológicos no corpo (incluindo funções sexuais) e a prontidão para implementar certos programas comportamentais. Há um período de “construção” do hipotálamo masculino ou feminino (o centro cerebral responsável pelas reações holísticas do corpo).

Formação da genitália externa do feto

Você provavelmente já notou nos meninos: uma cicatriz lisa e elegante se estende do ânus até a uretra. Isso não é vestígio de uma operação que os pais não contaram, nem uma alucinação. Todo homem tem essa marca. Sim, isso não é uma cicatriz, mas uma costura tecnológica, consequência inevitável da montagem na fábrica. Para fazer um fidalgo nobre a partir de um embrião, primeiro ele precisa fechar a vagina. Porém, em ordem. Se você olhar os órgãos genitais de um embrião de seis semanas, seu sexo não pode ser estabelecido de forma alguma: uma única cloaca unindo todas as três aberturas - urinária, genital, ânus - e na borda anterior há um espessamento de tecido cavernoso, uma espécie de tubérculo.

Na sétima semana de desenvolvimento fetal, os órgãos genitais começam a se transformar sob a influência dos hormônios sexuais. No feto masculino, sob a influência dos andrógenos, as dobras, que nos embriões femininos se transformam em pequenos lábios, formam o corpo do pênis. O tubérculo genital nas mulheres se desenvolve no clitóris e nos homens torna-se a cabeça do pênis. As dobras da parede abdominal tornam-se os grandes lábios nas mulheres, mas nos meninos seu papel dificilmente pode ser superestimado. É dessas dobras nas laterais da fenda central que emerge o escroto. É verdade que, para que tenha seu nome com orgulho, os testículos devem preencher a dobra por dentro, dando ao escroto a esperada forma arredondada.

R. Na 6ª semana de gravidez, a genitália externa dos embriões ainda não é diferente.

B. Na 7ª a 8ª semana de gravidez, o futuro pênis se alonga, a membrana desaparece no feto feminino e a vagina primitiva se abre.

B. Por volta da 11ª a 12ª semana de gravidez, a sutura mediana no feto masculino se funde e, no feto feminino, a genitália externa adquire uma aparência característica.

Formação dos órgãos genitais internos do feto

R. Na 6ª semana de gravidez, os rudimentos masculino e feminino dos órgãos genitais internos não diferem entre si.

B. Na 8ª semana de gravidez, os testículos formados no feto masculino começam a secretar duas substâncias ativas: um inibidor dos ductos de Müller leva à atrofia e ao desaparecimento dos próprios ductos, e a testosterona estimula o desenvolvimento dos ductos de Wolff no epidídimo, ducto deferente e vesículas seminais. Na ausência de hormônios masculinos (como é o caso do feto feminino), os dutos de Müller se desenvolvem no útero, nas trompas de falópio e no terço interno da vagina, e os dutos de Wolff se dissolvem e desaparecem.

B. Na 40ª semana de gravidez, as gônadas masculinas movem-se para o escroto e, no feto feminino, as trompas de Falópio são formadas a partir das trompas de Müller, através das quais os óvulos se moverão para o útero.

Bem, o resultado disso será formação do gênero da criança, que os pais tanto desejam saber durante a gravidez da mãe. Você pode determinar o sexo de um malsif usando um teste simples que determinará se o bebê será menino ou menina. Esse teste se chama TestPol, foi desenvolvido nos EUA e é um dos melhores e mais precisos do mercado.

Os órgãos genitais externos são formados igualmente em embriões de ambos os sexos na área da membrana cloacal, que é a parede ventral da cloaca. A protrusão em forma de esporão do celoma (prega urorretal) divide a cloaca em duas seções: dorsal (anlage retal) e ventral (seio urogenital primário mais extenso). Quando o embrião tem 15 mm de comprimento, a prega urorretal atinge a membrana cloacal, divide-a nas partes anal e geniturinária, formando o períneo primário. A partir daí, o desenvolvimento do intestino e do aparelho geniturinário ocorre de forma isolada.

Não há consenso sobre o momento da formação da genitália externa.. Segundo alguns autores, isso ocorre na 5ª semana, quando o embrião tem 13-15 mm de comprimento; segundo outros - no dia 6; outros ainda atribuem seu aparecimento à 7ª semana de vida embrionária. O desenvolvimento diferenciado e adequado ao gênero da genitália externa começa no final do terceiro mês do período embrionário. Em um embrião masculino, esse processo ocorre entre 9 e 10 semanas, sob o controle de andrógenos embrionários. Nos fetos femininos, a feminização da genitália externa é observada da 17ª à 18ª semana de gestação.

Genitália externa Os embriões e fetos examinados (8 a 10 semanas de gravidez), cujo sexo foi determinado pelo quadro histológico das gônadas, consistem em pregas labioscrotais e um tubérculo genital.

O sulco uretral corre na superfície dorsal do tubérculo genital. Suas bordas em forma de placas finas e baixas fecham a abertura geniturinária primária em formato de fenda, formada após a abertura da membrana geniturinária. Um revestimento estreito do períneo primário separa a fissura urogenital do ânus. A base do tubérculo genital cobre as pregas labiosescrotais arqueadas (cristas genitais). Os fetos de ambos os sexos nesta fase apresentam uma estrutura idêntica da genitália externa, que nós, como pesquisadores anteriores, classificamos como neutra, indiferente.

Na segunda metade do período pré-fetal (11 a 13 semanas de gravidez), a natureza da genitália externa do feto feminino permanece inalterada. Somente no tubérculo genital a direção muda ligeiramente: de vertical torna-se dorsocaudal.

Na fase de 14 a 16 semanas, a proporção de partes da genitália externa permanece a mesma. Embora aumentem de tamanho, não sofrem alterações morfológicas. O tubérculo genital (clitóris), devido à significativa predominância das dimensões longitudinais sobre as transversais, parece especialmente grande. Mantendo uma direção dorsocaudal, projeta-se acentuadamente dos grandes lábios subdesenvolvidos, que permanecem estreitos (1-2 mm) e planos, expressos apenas nos 2/3 superiores de seu comprimento. A relação entre o comprimento do clitóris e sua espessura é de 3:5. A distância anogenital é de 3 mm.

O período de 17 a 19 semanas é caracterizado por processos de desenvolvimento significativos que conferem à genitália externa do feto características especificamente femininas. Os grandes lábios se desenvolvem rapidamente. Passando na frente para o tubérculo púbico e atrás convergindo em um ângulo agudo para a comissura posterior, eles fecham a fissura pudenda. Devido ao aumento das dimensões transversais, o clitóris torna-se relativamente mais curto, os pequenos lábios, formados a partir das bordas da fenda uretral, próximos ao clitóris em forma de prepúcio.

Juntamente com as alterações morfológicas, observa-se um rápido crescimento de todos os componentes da vulva, exceto o clitóris.

Nos estágios subsequentes do desenvolvimento intrauterino, observa-se um aumento uniforme no tamanho da genitália externa, proporcional ao crescimento geral do feto.

Comprimento dos grandes lábios, via de regra, é igual ao comprimento da fenda genital e atinge 35-36 mm no momento do nascimento. Quanto mais velho o feto, mais elástico ele é e mais fecha a abertura genital.

Pequenos lábios no período de 17 a 18 semanas, são dobras finas de pele de até 4 mm de comprimento (1/3 do comprimento dos grandes lábios). Essa proporção persiste até 23 semanas; então, a taxa de crescimento dos pequenos lábios excede a dos grandes lábios e, em um feto a termo, os pequenos lábios constituem 2/3 do comprimento dos grandes lábios. Em um feto imaturo, os pequenos lábios se projetam da fenda genital aberta e, no início do trabalho de parto urgente, geralmente são completamente cobertos pelos grandes lábios. Pode haver uma assimetria não expressa no tamanho dos lábios direito e esquerdo, tanto grandes quanto pequenos.

O clitóris passa por mudanças interessantes. À medida que o feto cresce, ele se torna mais largo, quase sem aumentar de comprimento: por volta da 23-24ª semana, a relação entre comprimento e largura já é menor que 2, e em um feto a termo se aproxima de 1.

O vestíbulo da vagina até a 19ª a 20ª semana mantém um formato pronunciado em forma de funil e é coberto por uma membrana lisa e brilhante. Em sua profundidade, é determinada uma borda quase saliente do hímen.

Já entre 24 e 25 semanas, o vestíbulo está significativamente achatado e o hímen torna-se acessível para medição. Até 28-30 semanas, o hímen costuma ser circular e sua abertura tem o formato de uma fenda longitudinal colapsada. A largura da borda do hímen atinge 2-3 mm.

Após a 30ª semana, observa-se um crescimento predominante do semicírculo inferior do hímen, e uma protrusão em forma de cunha é frequentemente encontrada ao longo da linha média. Neste nível, a largura da parte inferior do hímen é de 5 a 7 mm. O seu semicírculo superior mantém a mesma largura, pelo que o orifício assume a forma de uma fenda transversal em forma de meia-lua.

Momento da feminização da genitália externa e atividade endócrina das glândulas supra-renais fetais. Nos fetos de 8 a 14 semanas de idade, o córtex adrenal fetal é representado por uma ampla zona germinativa com uma estreita camada de células indiferenciadas da zona definitiva. Até as 11 semanas de gravidez, é observada alta atividade de fosfatases e esterases ácidas e alcalinas nas células da zona germinativa interna. O RNA está contido em quantidades significativas em ambas as zonas. O conteúdo lipídico na zona fetal é baixo; eles estão ausentes no córtex definitivo.

Em fetos com 12 a 14 semanas de idade, a atividade enzimática e o conteúdo de RNA nas glândulas supra-renais diminuem; o acúmulo de lipídios começa na zona interna.

O estágio de 15 a 17 semanas é caracterizado pela diferenciação do tipo fascículo do córtex definitivo, que é acompanhada por uma diminuição adicional na atividade enzimática e uma diminuição no RNA no citoplasma.

Os depósitos lipídicos aparecem e aumentam rapidamente nas células da zona externa. Seu conteúdo nesta zona permanece elevado até o final do período pré-natal.

Às 27-28 semanas, a zona glomerulosa se forma sob a cápsula da glândula.

Por volta de 34-35 semanas, ocorre aumento da atividade enzimática do córtex adrenal paralelamente ao aumento do RNA citoplasmático, atingindo seu nível máximo na segunda metade do desenvolvimento intrauterino.

Os lipídios do córtex definitivo que não contêm um grupo ceto são considerados esteróides C18: estradiol ou estriol. Na segunda metade da gravidez, o nível de estradiol no sangue materno e fetal é o mesmo, enquanto o estriol no feto é 10 vezes maior do que na mãe. Portanto, é legítimo considerar os esteróides C18 da zona externa do córtex adrenal fetal como estriol, responsável pela feminização da genitália externa feminina no período pré-natal da ontogênese.

Em fetos de 17 a 19 semanas, ocorre rápido acúmulo de lipídios na zona definitiva do córtex adrenal, e a genitália externa sofre feminização. A essa altura, há um aumento notável no tamanho das glândulas supra-renais fetais; seu tamanho excede (neste estágio de desenvolvimento) o tamanho da genitália interna do feto;

Nas últimas fases da vida intrauterina, o conteúdo lipídico na zona externa do córtex adrenal permanece elevado; na genitália externa, a feminização se completa e todas as partes da vulva crescem, exceto o clitóris. Conseqüentemente, após a diferenciação do córtex definitivo das glândulas supra-renais fetais, ocorre a feminização e o rápido crescimento da genitália externa nos fetos femininos.

Desenvolvimento da genitália externa do feto durante a gravidez patológica. Condições desfavoráveis ​​​​de existência intrauterina podem atrapalhar o momento da morfogênese. A condição da vulva depende do tempo e da duração da ação dos fatores patológicos. Com a persistência prolongada das condições patológicas, em 14,1% dos casos, foi detectado um atraso (por um período de 2 a 17 semanas) no desenvolvimento da genitália externa. O efeito de curto prazo de um fator prejudicial em 0,9% dos casos contribui para a feminização precoce dos órgãos genitais. A violação do momento da morfogênese vulvar durante o curso patológico da gravidez pode estar associada a uma violação da esteroidogênese nas glândulas supra-renais fetais, manifestada em alterações no acúmulo de lipídios no córtex definitivo.

Particularmente dignos de nota são os casos de distúrbios na morfogênese da genitália externa feminina com o uso prolongado (durante a gravidez) de grandes doses de progesterona.

Em um desses casos, a gravidez a partir das 4 semanas foi complicada pela ameaça de interrupção. O tratamento com progesterona foi realizado às 8, 13, 16 e 18 semanas. Às 22 semanas, ocorreu um aborto espontâneo. Há masculinização da genitália externa do feto feminino.

Deve-se enfatizar que os tecidos genitais do embrião e do feto são altamente sensíveis à ação dos hormônios esteróides. O uso prolongado no período fetal e em grandes doses de progesterona exógena pode perturbar a esteroidogênese das glândulas supra-renais fetais, causando a produção de quantidades excessivas de esteróides androgênicos responsáveis ​​pela masculinização da genitália externa.

A embriogênese do sistema reprodutivo é o processo de desenvolvimento embrionário (fetal) e formação dos órgãos genitais masculinos e femininos.

I. Estágio indiferente (igual para fetos masculinos e femininos).

Genitália externa.

Semana 6-7. O aparecimento do tubérculo genital, a fissura uretral, limitada pelas pregas uretrais e labioescrotais (dobras laterais em ambos os lados da membrana cloacal do embrião, que mais tarde se desenvolvem no escroto ou nos grandes lábios).

Semana 3-4. A formação da gônada primária (uma estrutura indiferente na superfície interna do rim primário), a formação de dutos de Wolff emparelhados (estruturas no embrião que se desenvolvem em órgãos genitais internos masculinos) e, em seguida, o duto de Mülleriano (um duto que conecta o infundíbulo e túbulo da prenefrina com a cavidade da cloaca no embrião, a partir dela forma o epitélio do útero, trompas de falópio e vagina). No estágio indiferente, os ductos Wolffianos e Müllerianos são formados no embrião.

Até 5-7 semanas. Migração de células germinativas primárias (gonócitos) da base do corpo vitelino (caso contrário, o saco vitelino, bexiga - um apêndice no lado ventral do embrião com suprimento de nutrientes) para os cordões sexuais.

II. Estágio de formação do sexo gonadal.

Genitália externa.

Gênero masculino.

A partir de 8 semanas. O pênis é formado a partir do tubérculo genital, a fissura genital se fecha e as pregas genitais externas formam o escroto.

Até 18-29 semanas. A formação da genitália externa está concluída.

Até 36-40 semanas. O processo do testículo descendo para o escroto.

O processo de formação da genitália externa no feto masculino é influenciado pela diidrotestosterona, que é formada a partir da testosterona nos testículos embrionários sob a influência da enzima 5 alfa redutase.

Gênero feminino.

A partir de 8 semanas. Pequenas alterações.

De 17 a 20 semanas. O rápido desenvolvimento dos pequenos lábios da prega labioscrotal, dos pequenos lábios da prega uretral, o tubérculo genital se transforma no clitóris, o sulco urogenital permanece aberto, formando o vestíbulo da vagina.

O excesso de andrógenos antes da 14ª semana de embriogênese pode causar hipertrofia do clitóris, aumento dos grandes lábios, às vezes sua fusão, atresia (ausência, fusão) da vagina, após a 14ª semana - hipertrofia do clitóris.

Órgãos genitais internos (gônadas).

Gênero masculino.

A partir de 7 semanas. A gônada indiferente (primária), sob a influência de um antígeno específico da proteína de membrana H-Y, começa a se transformar em testículos.

A partir de 9 semanas. As células de Leydig (espalhadas entre os túbulos seminíferos contorcidos dos testículos) começam a se formar testosterona, sob a influência da qual, antes da 14ª semana, o epidídimo, o canal deferente e a vesícula seminal são formados a partir do ducto próximo de Wolff (mesonéfrico);

De 9 a 10 semanas. As células de Sertoli (parte da camada epitelioespermatogênica dos túbulos seminíferos contorcidos dos testículos) produzem fator anti-Mulleriano (hormônio anti-Mulleriano), sob a influência do qual, até a 12ª semana, o ducto de Mülleriano (paramesonéfrico) degenera em formações rudimentares (útero prostático e hidátide morganiana - apêndice testicular);

Com a falta de testosterona (não secretada pelos testículos), o ducto de Wolff degenera, e se o fator anti-Mülleriano, que resolve o ducto de Mülleriano, não for liberado, então a trompa de Falópio, hemiútero (que mais tarde se funde com a segunda metade ), e 2/3 da vagina são formados a partir do ducto.

Gênero feminino.

A partir de 7 semanas. Os ovários são separados do rim primário;

17-20 semanas. A estrutura dos ovários está totalmente formada;

Os ovários não participam da diferenciação dos ductos de Mülleriano, portanto o útero, a vagina e as trompas de falópio são formados na ausência do fator de regressão do ducto de Mülleriano até a 18ª semana.

Estágios de diferenciação sexual.

O sexo genético depende do cariótipo do zigoto:

Cariótipo 46, XX corresponde ao sexo feminino;

Cariótipo 46, XY corresponde ao sexo masculino.

O sexo gonadal é a formação de gônadas masculinas ou femininas.

Sexo fenotípico - formação dos ductos genitais e órgãos genitais externos de acordo com o tipo masculino ou feminino.

Embriogênese do sistema hipotálamo-hipófise como nível III-IV de regulação do sistema reprodutor.

Estágios de desenvolvimento da glândula pituitária.

Às 5 semanas. O lobo anterior é formado a partir da parede posterior do embrião da faringe glândula pituitária, e da parte inferior do embrião do diencéfalo uma protrusão do tecido nervoso da futura neuro-hipófise é direcionada para ele;

De 8 a 9 semanas. A atividade secretora da glândula pituitária começa.

Às 12 semanas. Os adenócitos secretam ativamente o hormônio gonadotrópico;

Após 12 semanas, aparecem diferenças sexuais na secreção hormônio folículo estimulante FSH E hormônio luteinizante LH;

A partir de 19 semanas. Hormônio liberado prolactina.

Estágios de desenvolvimento do hipotálamo.

A partir de 8 semanas. Formam-se os núcleos neurossecretores do hipotálamo, cuja diferenciação se completa antes da 20ª semana;

De 8 a 10 semanas. O hormônio liberador do hormônio luteinizante (LH-RH) é secretado e influencia a secreção do hormônio luteinizante pela glândula pituitária.

Observação:

1. A testosterona nos testículos tem um efeito masculinizante nas estruturas hipotalâmicas.

2. Os hormônios ovarianos não têm influência decisiva na diferenciação do aparelho reprodutor durante o período pré-natal.