Саркоидоз глаз симптомы. Саркоидоз – симптомы

Саркоидоз – заболевание, которое возникает в результате определенного типа воспаления. Оно может появиться практически в любом органе тела, но начинается чаще всего в легких или лимфатических узлах.

Причина саркоидоза неизвестна. Болезнь может внезапно появляться и исчезать. Во многих случаях она развивается постепенно и вызывает симптомы, которые то возникают, то уменьшаются, иногда в течение всей жизни человека.

По мере прогрессирования саркоидоза в пораженных тканях появляются микроскопические воспалительные очаги – гранулемы. В большинстве случаев они исчезают самопроизвольно или под действием лечения. Если же гранулема не рассасывается, на ее месте образуется участок рубцовой ткани.

Саркоидоз был впервые изучен более века назад двумя врачами-дерматологами – Хатчинсоном и Беком. Вначале заболевание называли «болезнь Хатчинсона» или «болезнь Бенье-Бека-Шаумана». Затем доктор Бек ввел в медицинскую практику термин «саркоидоз», происходящий от греческих слов «плоть» и «подобный». Это название описывает кожные высыпания, которые часто вызваны болезнью.

Причины и факторы риска

Саркоидоз – внезапно возникающее без видимой причины заболевание. Ученые рассматривают несколько гипотез его появления:

1. Инфекционная. Этот фактор рассматривается как пусковой для развития болезни. Постоянное присутствие антигенов может вызвать нарушение выработки медиаторов воспаления у генетически предрасположенных людей. В качестве триггеров рассматриваются микобактерии, хламидии, возбудитель болезни Лайма, бактерии, живущие на коже и в кишечнике; вирусы гепатита С, герпеса, цитомегаловирус. В подтверждение этой теории приводятся наблюдения о передаче саркоидоза от животного к животному в эксперименте, а также при трансплантации органов у человека.
2. Экологическая. Гранулемы в легких могут образоваться под влиянием пыли алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантанидов), титана и циркония. Риск заболевания возрастает при контакте с органической пылью, при сельхозработах, строительстве, работе с детьми. Доказано, что он выше при контакте с плесенью и дымом.
3. Наследственность. Среди членов семьи больного саркоидозом риск заболеть выше в несколько раз, чем в среднем. Уже определены некоторые гены, ответственные за семейные случаи заболевания.

Основа развития болезни – реакция гиперчувствительности замедленного типа. В организме подавляются реакции клеточного иммунитета. В легких, напротив, клеточный иммунитет активируется – увеличивается количество альвеолярных макрофагов, вырабатывающих медиаторы воспаления. Под их действием ткань легких повреждается, образуются гранулемы. Вырабатывается большое число антител. Есть данные о синтезе при саркоидозе антител против собственных клеток.

Кто может заболеть

Раньше саркоидоз считали редким заболеванием. Сейчас известно, что это хроническое заболевание встречается у многих людей во всем мире. Саркоидоз легких – одна из основных причин легочного фиброза.

Заболеть может любой человек, взрослый или ребенок. Однако заболевание по неизвестной причине чаще поражает представителей негроидной расы, особенно женщин, а также скандинавов, немцев, ирландцев и пуэрториканцев.

Поскольку болезнь может быть нераспознана или неправильно диагностирована, точное число пациентов с саркоидозом неизвестно. Считается, что заболеваемость составляет около 5 – 7 случаев на 100 тысяч населения, а распространенность – от 22 до 47 больных на 100 тысяч. Многие специалисты уверены, что на самом деле встречаемость заболевания выше.

Чаще заболевают люди в возрасте от 20 до 40 лет. У людей младше 10 или старше 60 лет саркоидоз наблюдается редко. Высокая распространенность болезни отмечается в скандинавских странах и Северной Америке.

Заболевание обычно не мешает человеку. В течение 2 – 3 лет в 60 – 70% случаев он исчезает самопроизвольно. У трети больных возникает необратимое повреждение легочной ткани, у 10% болезнь переходит в хроническую форму. Даже при длительном течении болезни пациенты могут вести обычный образ жизни. Лишь в некоторых случаях при тяжелом повреждении сердца, нервной системы, печени или почек заболевание может вызвать неблагоприятный исход.

Саркоидоз – не опухоль. Он не передается от человека к человеку при бытовом или половом контакте.

Предположить, как будет развиваться заболевание, довольно тяжело. Считается, что если пациента больше беспокоят общие симптомы, такие как потеря веса или недомогание, течение болезни будет более легким. При поражении легких или кожи вероятен длительный и более тяжелый процесс.

Классификация

Разнообразие клинических проявлений заставляет предположить, что заболевание имеет несколько причин. В зависимости от локализации различают такие формы саркоидоза:

• классический с преобладанием поражения легких и внутригрудных лимфоузлов;
• с преобладанием поражения других органов;
• генерализованный (страдают многие органы и системы).

По особенностям течения выделяют следующие варианты:

• с острым началом (синдром Лефгрена, Хеерфордта-Вальденстрема);
• с постепенным началом и хроническим течением;
• рецидив;
• саркоидоз у детей младше 6 лет;
• не поддающийся лечению (рефрактерный).

В зависимости от рентгенологической картины поражения органов грудной клетки выделяют стадии болезни:

1. Изменений нет (5% случаев).
2. Патология лимфоузлов без поражения легких (50% случаев).
3. Поражение как лимфоузлов, так и легких (30% случаев).
4. Поражение только легких (15% случаев).
5. Необратимый легочный фиброз (20% случаев).

Последовательная смена стадий для саркоидоза легких нехарактерна. Стадия 1 свидетельствует лишь об отсутствии изменений органов грудной клетки, но не исключает саркоидоз других локализаций.

Возможные осложнения:

• стеноз (необратимое сужение просвета) бронха;
• ателектаз (спадение) участка легкого;
• легочная недостаточность;
• сердечно-легочная недостаточность.

В тяжелых случаях процесс в легких может завершиться образованием пневмосклероза, (вздутия) легких, фиброз (уплотнение) корней.

По Международной классификации болезней саркоидоз относится к заболеваниям крови, кроветворных органов и отдельным иммунологическим нарушениям.

Саркоидоз: симптомы

Первыми проявлениями саркоидоза могут быть и . Болезнь может начинаться внезапно с появления кожной сыпи. Больного могут беспокоить красные пятна (узловатая эритема) на лице, коже голеней и предплечий, а также воспаление глаз.

Саркоидоз кожи

В некоторых случаях симптомы саркоидоза имеют более общий характер. Это потеря веса, усталость, потливость по ночам, лихорадка или просто общее недомогание.

Помимо легких и лимфоузлов нередко страдают печень, кожа, сердце, нервная система и почки. Пациенты могут иметь общие симптомы болезни, только признаки поражения отдельных органов или вообще ни на что не жаловаться. Проявления болезни обнаруживаются при рентгенографии легких. Кроме того, определяется увеличение слюнных, слезных желез. В костной ткани могут образовываться кисты – округлые полые образования.

Чаще всего развивается саркоидоз легких. У 90% больных с этим диагнозом имеются жалобы на одышку и кашель, сухой или с мокротой. Иногда появляется боль и чувство заложенности в груди. Считается, что процесс в легких начинается с воспаления дыхательных пузырьков – . Альвеолит либо спонтанно исчезает, либо приводит к образованию гранулем. Формирование рубцовой ткани на месте воспаления ведет к нарушению работы легких.

Глаза поражаются примерно у трети больных, особенно у детей. Затрагиваются практически все части органа зрения – веки, роговица, склера, сетчатка и хрусталик. В результате появляется покраснение глаз, слезотечение, иногда потеря зрения.

Саркоидоз кожи выглядит как небольшие приподнятые пятна на коже лица, красноватого или даже багрового оттенка. Также вовлекается кожа на конечностях и ягодичных областях. Этот симптом регистрируется у 20% больных и требует проведения биопсии.

Другое кожное проявление саркоидоза – узловатая эритема. Она имеет реактивный характер, то есть неспецифична и возникает в ответ на воспалительную реакцию. Это болезненные узлы на коже голеней, реже на лице и в других областях тела, имеющие вначале красный цвет, затем желтеющие. При этом нередко возникает боль и отек голеностопных, локтевых, лучезапястных суставов, кистей. Это признаки артрита.

Узловатая эритема

У части пациентов саркоидоз поражает нервную систему. Одним из признаков этого служит паралич лицевого нерва. Нейросаркоидоз проявляется чувством тяжести в затылке, головной болью, ухудшением памяти на недавние события, слабость в конечностях. При образовании крупных очагов могут появиться судорожные припадки.

Иногда вовлекается сердце с развитием нарушений ритма, сердечной недостаточности. Многие больные страдают от депрессии.

Может увеличиваться селезенка. Ее поражение сопровождается кровоточивостью, склонностью к частым инфекционным заболеваниям. Реже поражаются ЛОР-органы, полость рта, мочеполовая система, органы пищеварения.

Все эти признаки могут появляться и исчезать на протяжении многих лет.

Диагностика

Саркоидоз поражает многие органы, поэтому для его диагностики и лечения может потребоваться помощь специалистов разного профиля. Пациентам лучше лечиться у пульмонолога или в специализированном медицинском центре, занимающемся проблемами этого заболевания. Часто бывает необходима консультация кардиолога, ревматолога, дерматолога, невролога, офтальмолога. До 2003 года все больные с саркоидозом наблюдались у фтизиатра, и большинство из них получали противотуберкулезную терапию. Сейчас эта практика использоваться не должна.

Предварительный диагноз основан на данных следующих методов исследования:

• анализ истории заболевания;
• осмотр;
• лабораторные анализы;

Диагноз «саркоидоз» требует исключения таких похожих заболеваний, как:

• бериллиоз (поражение органов дыхания при длительном контакте с металлом бериллием);
• ревматоидный артрит;
• ревматизм;
• злокачественная опухоль лимфоузлов (лимфома).

Специфичных изменений в анализах и при инструментальных исследованиях при этом заболевании нет. Пациенту назначается общий и биохимический анализы крови, рентгенография легких, .

Рентгенография органов грудной клетки полезна для выявления изменений легких, а также лимфоузлов средостения. В последнее время ее нередко дополняют компьютерной томографией органов дыхания. Высокую диагностическую ценность имеют данные мультиспиральной компьютерной томографии. Магнитно-резонансная томография используется для диагностики нейросаркоидоза и поражения сердца.

У больного нередко нарушается функция внешнего дыхания, в частности, снижается жизненная емкость легких. Это связано с уменьшением дыхательной поверхности альвеол в результате воспалительных и рубцовых изменений легочной ткани.

В анализе крови могут определяться признаки воспаления: увеличение количества лейкоцитов и СОЭ. При поражении селезенки снижается число тромбоцитов. Увеличивается содержание гамма-глобулинов и кальция. При нарушении функции печени возможно нарастание концентрации билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. Для определения функции почек определяется креатинин крови и азот мочевины. У части больных при углубленном исследовании определяется повышение уровня ангиотензин-превращающего фермента, который выделяют клетки гранулем.

Проводится общий анализ мочи и электрокардиограмма. При нарушениях сердечного ритма показано суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру. Если увеличена селезенка, больному назначается магнитно-резонансная или компьютерная томография, где выявляются довольно специфичные округлые очаги.

Для дифференциальной диагностики саркоидоза применяют и . Определяют число различных клеток, отражающее воспалительный и иммунный процесс в легких. При саркоидозе определяется большое количество лейкоцитов. Во время бронхоскопии выполняется биопсия – изъятие небольшого кусочка легочной ткани. При его микроскопическом анализе диагноз «саркоидоз легких» подтверждается окончательно.

Для выявления всех очагов саркоидоза в организме может использоваться сканирование с радиоактивным химическим элементом галлием. Препарат вводится внутривенно и накапливается в участках воспаления любого происхождения. Через 2 дня больной проходит сканирование на специальном приборе. Зоны накопления галлия указывают на участки воспаленной ткани. Недостатком этого метода служит неизбирательное связывание изотопа в очаге воспаления любой природы, а не только при саркоидозе.

Одним из перспективных методов исследования является чреспищеводное УЗИ внутригрудных лимфоузлов с одновременной биопсией.

Показаны кожные туберкулиновые пробы и осмотр офтальмолога.

В тяжелых случаях показана видео-ассистированная торакоскопия – осмотр плевральной полости с помощью эндоскопической техники и взятие биопсийного материала. Открытая операция проводится крайне редко.

Саркоидоз: лечение

У многих пациентов лечение саркоидоза не требуется. Часто признаки заболевания спонтанно исчезают.

Главная цель лечения – сохранение функции легких и других пораженных органов. Для этого используются глюкокортикоиды, прежде всего преднизолон. Если у больного возникли фиброзные (рубцовые) изменения легких, то они уже не исчезнут.

Гормональное лечение начинают при симптомах выраженного повреждения легких, сердца, глаз, нервной системы или внутренних органов. Прием преднизолона обычно быстро приводит к улучшению состояния. Однако после отмены гормонов признаки болезни могут возвращаться. Поэтому иногда требуется несколько лет лечения, которое начинают при рецидиве заболевания или для его профилактики.

Для своевременной корректировки лечения важно регулярно посещать врача.

Длительный прием кортикостероидов может вызвать побочные эффекты:

• перепады настроения;
• отеки;
• увеличение веса;
• гипертония;
• сахарный диабет;
• повышение аппетита;
• боли в желудке;
• патологические переломы;
• угревая сыпь и другие.

Однако при назначении низких доз гормонов преимущества от лечения больше, чем их возможное неблагоприятное влияние.

В составе комплексной терапии могут назначаться хлорохин, метотрексат, альфа-токоферол, пентоксифиллин. Показаны эфферентные методы лечения, например, плазмаферез.

При плохо поддающемся лечению гормонами саркоидозе, а также при поражении нервной системы рекомендуется назначение биологического препарата инфликсимаб (Ремикейд).

Узловатая эритема не является показанием к назначению гормонов. Она проходит под действием нестероидных противовоспалительных препаратов.

При ограниченных кожных поражениях можно использовать глюкокортикоидные кремы. Распространенный процесс требует системной гормональной терапии.

Многие больные с саркоидозом ведут обычную жизнь. Им рекомендуется отказаться от курения и регулярно обследоваться у врача. Женщины могут выносить и родить здорового ребенка. Трудности с зачатием возникают лишь у женщин более старшего возраста с тяжелой формой заболевания.

У части больных возникают показания для определения группы инвалидности. Это, в частности, дыхательная недостаточность, легочное сердце, поражение глаз, нервной системы, почек, а также длительное малоэффективное лечение гормонами.

Возникает саркоидоз глаз в результате наследственной предрасположенности и заражения некоторыми вирусными или бактериальными агентами. При этом заболевание может иметь различную клиническую картину и сочетаться с множеством патологических состояний. Поражение глаз характеризуется образованием трабекул вблизи сосудистой сети, которые приводят к постепенной потере зрения.

Патогенетический механизм заболевания заключается в аутоиммунном поражении.

Этиология

Существуют различные теории, которые объясняют причины развития саркоидоза. Распространенной является инфекционная теория, согласно которой воздействие вирусного или бактериального агента способно запустить болезнь. Это происходит в связи с активацией иммунной системы и высвобождением цитокинов. Существует наследственная предрасположенность к развитию болезни, которая определяется комплексами гистосовместимости.

Теория контактной передачи указывает сочетание инфекционного воздействия и генетических особенностей, которые увеличивают восприимчивость к болезни, так как часто у многих членов семьи возникает саркоидоз. Немаловажное влияние на развитие патологии оказывают факторы внешней среды. Отрицательно воздействует контакт с токсинами, недосыпание, нарушение режима дня, курение и употребление алкоголя. Существует также версия, что саркоидоз является побочным эффектом от воздействия некоторых лекарств.

Основные симптомы

Больной также постоянно испытывает усталость и слабость в теле.

Поражение саркоидозом глаз сопровождается развитием у пациента таких сопутствующих клинических признаков:

• общая слабость;
• повышенная утомляемость;
• лихорадка;
• потеря массы тела;
• увеличение размеров лимфатических узлов;
• одышка;
• кашель;
• болезненность в груди;
• шелушение и рубцовое изменение кожи;
• миокардит;
• аритмия;
• отеки ног;
• потеря сознания.

Поражение глаз встречается чаще при развитии заболевания в детском возрасте. Преимущественно страдает функция век, но иногда процесс распространяется на глазное яблоко. Заболевание протекает в виде увеита или поражения сосудистой сетки. Может также наблюдаться воспаление радужной оболочки и цилиарного тела. В тяжелых случаях заболевание вызывает глаукому и катаракту, а зрение при этом сильно снижается.

Прогрессируя, болезнь вызывает боль и жжение в зрительном органе.

Характерным признаком саркоидоза являются мелкие зернистые образования или трабекулы на сосудистой оболочке глаза. Также определяются кровоизлияния и зарастание капилляров соединительнотканными тяжами. Присутствует помутнение стекловидного тела и вовлечение в патологический воспалительный процесс зрительного нерва. Пациент предъявляет жалобы на боль в глазу, покраснение, чувство присутствия инородного тела, жжение и слезотечение. Иногда возникает постепенное ухудшение остроты зрения.

Как проводиться диагностика?

Заподозрить саркоидоз у пациента можно по характерным для этой патологии симптомам. Для подтверждения диагноза рекомендуется проведение лабораторной диагностики и взятие пробы Квейма-Зильцбаха. Важно сдать общий и биохимический анализ крови. Также необходимо сделать компьютерную и магнитно-резонансную томографию с обнаружением очагов трабекул. Эффективным будет радионуклидное исследование и ультразвуковая диагностика. Необходимо обследование глазного дна.

Саркоидоз глаз протекает в виде двустороннего вялотекущего воспалительного процесса в области сосудистой оболочки глаза, сетчатки и зрительного нерва. Признаки саркоидоза глаз могут быть первыми признаками системного заболевания, а могут присоединяться к другим формам саркоидоза. Поэтому у всех больных саркоидозом обязательно проверяется зрение.

Саркоидоз глаз – почему он начинается

Саркоидоз глаз – это одна из форм системного заболевания, при котором могут поражаться любые органы и системы. Саркоидоз органов зрения может протекать, как самостоятельное заболевание, но чаще он является одним из проявления системного саркоидоза.

Особенностью саркоидоза является образование в тканях различных органов и тканей скоплений воспалительных клеток – гранулем. При саркоидозе глаз гпанулемы развиваются, главным образом, в сосудистой оболочке, сетчатке и зрительном нерве. Саркоидоз глаз встречается не так часто, но в последнее время заболеваемость этой формой саркоидоза растет, что, очевидно, связано с улучшением его выявляемости.

Строение оболочек глаза

Человеческий глаз имеет три оболочки: наружную, среднюю (сосудистую) и внутреннюю (сетчатку). Наружная оболочка это роговица (передняя часть – она прозрачна, выпукла, пропускает и преломляет лучи света) и склера (остальная непрозрачная часть).

Сосудистая оболочка является средней и состоит из мелких кровеносных сосудов. Передняя часть сосудистой оболочки называется радужкой, боковая - цилиарным телом, задняя – собственно сосудистой оболочкой (хориоидеей). Хориоидея присоединяется к сетчатке и обеспечивает ей необходимое питание.

Сетчатка – это внутренняя оболочка глаза, она состоит из нескольких слоев нервных клеток, на ней отображаются предметы, которые мы видим. Информация о них затем передается по зрительному нерву в головной мозг.

Наружная поверхность глаза покрыта конъюнктивой – тонкой защитной оболочкой, состоящей из соединительнотканной основы, покрытой эпителием.

Саркоидоз глаз - как он протекает

Симптомы саркоидоза глаз очень разнообразны, поражается наиболее часто страдает сосудистая оболочка, особенно передний отдел - радужка, цилиарное тело. Воспаление сосудистой оболочки глаза называется уевитом. Уевит может быть передним – при этом воспаляется радужная оболочка (радужка и цилиарное тело – иридоциклит) и задним – воспаляется собственно сосудистая оболочка (хориоидит).

При саркоидозе глаз в сосудистой оболочке обычно развивается двусторонний вялотекущий иридоциклит или передний уевит. В воспалительный процесс могут также вовлекаться хориоидея, сетчатка и зрительный нерв. Поражение хориоидеи протекает в виде гранулематозного увеита.

Особенностью саркоидоза глаз является то, что характерные гранулемы при остром воспалительном процессе отсутствуют и появляются только тогда, когда он становится хроническим.

Еще одной особенностью увеита при саркоидозе бывает склонность к образованию спаек, в результате чего зрачок плохо расширяется при помощи медикаментозных средств, а это в свою очередь приводит к развитию вторичной глаукомы – повышению внутриглазного давления.

При длительном течении саркоидоз глаз может приводить к развитию катаракты (помутнению хрусталика) и слепоте. Заболевание может распространиться также на конъюнктиву, глазодвигательные мышцы, ткани, расположенные за глазным яблоком, слезные железы, оболочки головного мозга.

Симптомы

Передний уевит (иридоуиклит), вызванный саркоидозом, начинается со слезотечения, покраснения глаз, непереносимости яркого света. Во время проверки остроты зрения выявляется его снижение. При этом восстановить зрение при помощи плюсовых или минусовых стекол не удается.

При осмотре выявляется также вялое расширение зрачка – полностью расширить его не удается даже при помощи атропита. При осмотре глаза можно увидеть тонкие спайки , которые тянутся от внутреннего края радужки к капсуле хрусталика. При легком надавливании на глазное яблоко больной ощущает боль и дискомфорт. Дискомфорт в области глаз большинство больных испытывает постоянно.

Задний уевит (хориоидит), если он не сочетается с передним уевитом, может проявлять себя только снижением остроты зрения и нарушением полей зрения. Все изменения на сосудистой оболочке могут быть выявлены только при помощи офтальноскопии. При этом на глазном дне можно увидеть признаки очагового ретинохориоидита – воспаления сетчатки и сосудистой оболочки. В местах воспаления при этом развиваются характерные гранулемы.