Что такое сирингомиелия спинного мозга у детей. Сирингомиелия

Сирингомиелия - довольно распространенное заболевание неврологического характера. Существует много форм проявления болезни, которые обусловлены причинами ее возникновения. Подавляющее большинство случаев связано с врожденными аномалиями развития больного, но есть и приобретенные состояния.

Почему возникает сирингомиелия?

Врачи выделяют истинную и приобретенную форму болезни. В первом случае развитие сирингомиелии связывают с неправильным ростом костей черепа в районе соединения его с позвоночником. В результате возникает состояние, которое называют аномалией Арнольда-Киари - ущемление ромбовидного мозга и мозжечка в задней черепной ямке.

Истинная сирингомиелия является наследственным заболеванием. Начальные проявления его могут быть замечены в возрасте 25–40 лет или не возникнуть никогда. Недуг в истинной форме поражает в основном мужчин и составляет около 80% от всех известных случаев.

Остальные пациенты, страдающие сирингомиелией, имеют приобретенную форму болезни. Спровоцировать синдром сирингомиелии могут инфекционные воспаления спинного и головного мозга (менингит, арахноидит и пр.). Считается, что в некоторых случаях поводом могут стать и слишком сильные физические нагрузки. Частые причины для образования полостей в спинном мозге - это травмы позвоночника.

Проявления болезни

При постановке диагноза сирингомиелии у родственников и самого больного появляется закономерный вопрос о том, что это такое. И истинная, и приобретенная болезнь выражается в образовании полостей в ткани спинного мозга. С течением времени в них скапливается некоторое количество проникающей туда спинномозговой жидкости (ликвора). Когда киста увеличивается в объеме, она начинает давить на окружающие ее нервные клетки, затрудняя прохождение сигналов или приводя к дегенерации тканей.

В любом случае у больного возникает ряд характерных симптомов:

болезненность в области шеи, плеч, рук;
парестезии разной локализации (онемение, чувство мурашек, жжение или холод и т.п.);
мышечная слабость и атрофия мускулов, вялые параличи;
вегетативные симптомы (повышенная потливость, гипертрофия жировой клетчатки на пальцах рук, ороговение кожи, деформация суставов и т.п.).

Кроме общих симптомов, могут возникать и другие признаки, связанные с нарушениями трофики тканей и проводимости нервных импульсов. У большинства больных наблюдается пропадание термической чувствительности на отдельных участках тела.

Часто врожденная болезнь затрагивает и весь скелет, приводя к сколиозам и кифозам, расщеплению позвоночника. У ряда больных появляются признаки гидроцефалии (водянки головы). При нарушении питания тканей могут усиленно выпадать или плохо отрастать волосы. У некоторых наблюдаются и аномалии ушной раковины.

При слабом выражении симптомов врачи могут некоторое время принимать проявления сирингомиелии шейного отдела за рассеянный склероз или опухоль мозга (головного, спинного).

Боли в спине бывают настолько сходны с симптомами межпозвоночной грыжи, что больной пытается лечиться народными средствами от этого недуга, не обращаясь к специалистам. Но при проведении МРТ врачи устанавливают диагноз с полной уверенностью в нем на стадии возникновения постоянных и несильных болей в спине.

Диагностика болезни на ранней стадии позволяет вовремя принять меры для снижения скорости развития процесса и снятия некоторых симптомов болезни, которые могут привести к инвалидности.

При локализации кисты в отделах головного мозга возможно нарушение дыхательной функции, и помощь врача будет совершенно необходима для сохранения жизни пациента. Другие бульбарные симптомы приводят к нарушениям речи, глотания, потере голоса. Поэтому при любых подозрениях лучше обратиться к неврологу, не теряя драгоценное время.

Прогноз заболевания

Если истинная форма болезни не имеет выраженного прогресса, то пациенту могут не назначить никаких лекарств. В этом случае потребуется только постоянное наблюдение у невролога, чтобы вовремя обнаружить неврологические признаки развития патологии. Сирингомиелию нельзя вылечить, но она не опасна для жизни, поэтому врачи останавливают только последствия ее прогресса: потери чувствительности, двигательные расстройства.

В части случаев (примерно 25%) прогрессирование заболевания может смениться относительно стабильным состоянием больного. Около 15% людей от общего числа тех, у кого обнаружили кисты в разных отделах спинного мозга, вообще не ощущают ухудшения состояния. Кроме случаев сирингобульбии (образование кисты в дыхательном центре), прогноз болезни относительно благоприятен. Сирингомиелия развивается очень медленно и чаще всего не приводит к полной потере подвижности.

Инвалидность при сирингомиелии может наступить при несвоевременно обнаруженной аномалии, когда киста увеличилась настолько, что от давления погибла часть нервных клеток. При локализации полостей в области грудного отдела спинного мозга, возникают параличи и парезы верхних конечностей. Тогда лечение сводится к минимизации последствий.

Что можно сделать для лечения?

Болезнь, обнаруженную в начальной стадии (разрастание мозгового вещества), лечат применением рентгенотерапии. При этом клетки облучают, чтобы прекратить их бесконтрольное размножение. Но существуют и другие методы лечения, эффективные на более поздних этапах развития заболевания.

В случае обнаружения неврологических симптомов проводят соответствующую терапию медикаментами. Назначать препараты для лечения болезни должен только врач-невролог. Все эти средства имеют противопоказания, и самостоятельное лечение ничего, кроме вреда, принести не сможет.

Врач назначит дегидратирующие вещества (Фуросемид, Ацетазоламид и др.), которые будут способствовать уменьшению количества жидкости в полости кисты. Для снятия неврологических симптомов назначают нейропротекторы (глютаминовую кислоту, Бендазол, Пирацетам и т.п.). Чтобы уменьшить боли, появляющиеся при развитии сирингомиелии, врачи используют современные анальгетики.

Лечение подразумевает комплексный подход, поэтому в домашних условиях помочь себе будет невозможно. Но больной может способствовать облегчению своего состояния, посещая назначенные специалистами процедуры:

массаж;
иглоукалывание;
физиотерапевтические процедуры.

Для улучшения нервно-мышечной проводимости могут быть назначены радоновые ванны и специальная гимнастика.

Массаж при сирингомиелии включает в себя поглаживание и растирание, ударные приемы в области живота, груди и спины. При потере чувствительности в этих зонах назначают 3–4 курса из 15–20 процедур. Применение массажных процедур в сочетании с лечебной гимнастикой и электростимуляцией мышц в течение 1 года позволяет достичь заметного улучшения состояния пациента.

Хирургическое вмешательство применяют только в тех случаях, когда требуется декомпрессия спинного или головного мозга. В этом случае показанием к операции служит резко нарастающий неврологический дефицит. Этот симптом выражается в парезе ног и рук, вызванных сдавливанием нервных клеток или их отмиранием. В процессе операции полости дренируются, удаляются спаечные образования, что в целом приводит к стабилизации состояния человека.

Профилактика сирингомиелии

Меры для предотвращения кистозных образований в спинном мозге в настоящее время не разработаны. Профилактика может производиться только в направлении предупреждения прогрессирования симптомов и ограничения ситуаций, когда больной может случайно получить ожог или обморожение, бытовую травму.

Из-за того что чувствительность некоторых участков тела снижена, человек не чувствует боли от ожога и может не заметить другую травму. При этом может произойти массивная кровопотеря, возникнуть сильная степень термического поражения. Часто в незамеченную и необработанную вовремя небольшую ранку заносится инфекция.

Развитие местного воспаления, которое у здорового человека вызовет боль и потребность в услугах врача, в случае потери чувствительности часто приводит к сепсису.

Профилактика такого состояния находится целиком в руках больного и его родственников, которым придется следить за своевременным обнаружением травмы. Необходимо и принятие мер для обеспечения безопасности в быту для такого пациента.

Проходя симптоматическую терапию проявлений сирингомиелии и тщательно соблюдая предписания врача, больной долгое время сохраняет привычный для себя образ жизни. Так как процесс образования и роста кисты происходит очень медленно, врачи имеют возможность вовремя реагировать на изменения в состоянии пациента. От него же требуется только соблюдение рекомендаций специалистов.

Комментарий *CAPTCHAЭтот вопрос задается для того, чтобы выяснить, являетесь ли Вы человеком или представляете из себя автоматическую спам-рассылку.

Особенности сирингомиелии

Медикаментозное лечение заболевания проводит невролог. Оно включает в себя назначение дегидратирующих препаратов – фуросемида, диакарба, нейропротекторов – актовегина, глютаминовой кислоты, пироцетама, витаминов. С целью снятия болевого синдрома при проблеме сирингомиелии назначаются препараты-анальгетики – анальгин, кеторол, а также ганглиоблокаторы, к которым относится пахикарпин. Атрофия и парезы конечностей. При этом кисти могут приобрести вид обезьяньей лапы.

Трофическая форма связана со сдавлением боковых рогов спинного мозга, где располагаются нейроны вегетативной нервной системы. Клинически это проявляется (при шейно-грудной форме) утолщением, сухостью и шершавостью кожи, посинением пальцев и кистей, ломкостью ногтей, частыми панарициями, повышением густоты волосяного покрова, пигментацией отдельных участков кожи, повышенным потоотделением (особенно при приеме острой или горячей пищи). Раны на руках плохо заживают, вторично инфицируются и приводят к развитию флегмон, свищей, остеомиелита. Деформируются суставы верхней конечности, причем иногда до неимоверных размеров. При этом движения в пораженном суставе могут быть совершенно безболезненными (из-за поражения чувствительных проводников), хотя слышен сильный хруст трущихся костей. Кости также подвергаются разрушению, развивается остеопороз. Это нередко приводит к переломам. Выходит, что суставы и кости как бы расплавляются, а на их месте образовываются полости, обтянутые кожей.

По поперечнику:

Основные клинические проявления

Врожденные дефекты (нерациональное питание во время беременности, алкоголизм, наркомания, токсоплазмоз, воздействие радиации, хронические инфекции и соматические заболевания обмена веществ у беременной и так далее) либо воздействие внешних факторов (травмы, опухоли, миелиты и арахноидиты, стеноз шейного отдела позвоночного канала и др.) запускают избыточный процесс размножения глиальных клеток в мозге. Вначале размножившиеся клетки образуют узлы, но затем гибнут, а на месте их распада формируются полости. Полости постепенно заполняются спинномозговой жидкостью (ликвором). Жидкость давит на стенки полости, заставляя ее расширяться, и, таким образом, вызывает сдавление и гибель рядом расположенных нервных клеток. По мере прогрессирования процесса полости растут, и все новые и новые нейроны погибают.

массаж;
Они проявляются слабостью (парезом) в мышцах кистей рук. Больному становится сложно писать, зашнуровывать обувь, застегивать пуговицы. Происходит постепенное усыхание (атрофия) мелких мышц кистей с формированием «когтистой кисти». При сирингомиелии выраженность сухожильных рефлексов снижена, или же они полностью отсутствуют.
Является результатом нарушений, произошедших во внутриутробном периоде на этапе формирования нервной системы. На 3-6неделе развития зародыша под действием различных неблагоприятных факторов (радиации, лекарственных препаратов, экологии) происходит неправильное развитие спинного мозга, в результате чего в нем образуются выросты и расширения.
В случае нарушения чувствительности и появления беспричинных ожогов на теле следует обратиться к неврологу и пройти обследование. Может потребоваться консультация других специалистов.
изменение цвета кожных покровов (цианоз);
В неврологической практике встречается такое заболевание, как сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Сама по себе сирингомиелия не влияет на продолжительность жизни человека. Опасность представляют возможные осложнения: развитие сепсиса, угнетение дыхательного центра, поражение блуждающего нерва. Какова этиология, симптомы и лечение этого заболевания?
Новый метод в лечении сирингомиелии – лечение с помощью прозерина, который улучшает проведение нервных импульсов. Однако такая терапия не устраняет причину заболевания, а дает возможность временно улучшить нервно-мышечное проведение.
Вегетативно-трофические расстройства. У больного происходит поражение ногтей, появляются гипергидроз (избыточная потливость), акроцианоз, изменяется дермографизм.
При шейно-грудной локализации сирингомиелитической полости возможно возникновение синдрома Горнера. Он включает в себя птоз (опущение верхнего века), миоз (сужение зрачка) и энофтальм (западение глазного яблока внутрь). Синдром обусловлен сдавлением вегетативных нервных проводников.
чувствительная: при сдавлении чувствительных проводников спинного мозга;
Науке известны две разновидности полостей при сирингомиелии:

лечебная физкультура;

Если заболевание распространяется на боковые отделы спинного мозга, то подобные симптомы могут проявляться на ногах.

Диагностика и лечение заболевания

Возникает в здоровом спинном мозге после перенесенных заболеваний и травм. Причинами вторичной сирингомиелии могут стать:

Сирингомиелия относится к заболеваниям центральной нервной системы, для которого характерно образование полостей в толще спинного мозга.

тупые боли в шейном или грудном отделе позвоночника;

Сирингомиелией называется хроническое, медленно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся формированием небольших полостей в спинном мозге.

Допускается комбинация терапии с помощью прозерина с радоновыми ваннами или УВЧ.

SpinaZdorov.ru

Сирингомиелия: что это такое, какие симптомы и методы лечения

Если у пациента присутствуют аномалии развития, есть последствия травм, стеноз, то сирингомиелия может никак не проявлять себя в течение продолжительного времени. Заболевание в этом случае хорошо маскируется за признаками основной болезни.

Сирингобульбия характеризуется поражением черепно-мозговых нервов: подъязычного, блуждающего, языкоглоточного, лицевого и иногда тройничного. Это имеет следующие клинические проявления:

двигательная: поражение двигательных нейронов и проводящих путей;
сообщающиеся (когда сирингомиелитическая полость соединяется с центральным каналом спинного мозга);

необходимость беречь кожу от ожогов и обморожений, а также травм.

При образовании сирингомиелических расширений в продолговатом мозге, могут разрушаться ядра черепно-мозговых нервов. Это выражается на нарушении глотания, речи, атрофии мышц языка, снижении слуха.

травмы;

Основная классификация данной патологии основана на оценке возникающих структурных изменений. Врачи-неврологи разделяют сирингомиелические полости на 2 вида:

Причины возникновения

боли в лице;

Это заболевание включено в список болезней по МКБ-10, код сирингомиелии G 95. При сирингомиелии поражается преимущественно спинной мозг. В некоторых случаях возможно поражение продолговатого мозга. Спинной мозг расположен в позвоночном канале. Наиболее часто диагностируются случаи сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника. На долю данной патологии приходится до 7% всех случаев заболеваний нервной системы.
Хирургическое лечение заболевание проводится при нарастающем неврологическом дефиците, которое проявляется в виде периферического пареза рук и центрального пареза ног. С помощью хирургического вмешательства производится дренирование сирингомиелических полостей, удаляются спайки, осуществляется декомпрессия спинного мозга.

Первичная (истинная) сирингомиелия

Необходимо отметить такой вариант течения сирингомиелии, при котором происходит переход патологического процесса на каудальный (нижний) отдел ствола мозга. Это явление называется сирингобульбия.

Вторичная сирингомиелия

Сирингомиелия (от греческих слов «syrinx» - полость и «myelon» - спинной мозг) – это хроническое заболевание, которое затрагивает центральную нервную систему. Для него характерно поражение вещества спинного мозга и образование в нем полостей. Истинная сирингомиелия возникает в результате патологии глиальной ткани. Заболевание неизлечимо и присутствует на протяжении всей жизни человека.

трофическая: при сдавлении боковых рогов спинного мозга;
несообщающиеся (полости существуют изолированно и не связаны с ликворными путями спинного мозга).
Хирургическое лечение: рассечение центрального канала спинного мозга и улучшение дренирования ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге).
В начале болезни наблюдается повышенная потливость на лице и верхней части тела. Может развиваться покраснение или, наоборот, синюшность кожных покровов. С прогрессированием сирингомиелии начинают присоединяться сухость, шелушение кожи, образуются глубокие плохо заживающие трещины и язвы. Ногти крошатся и ломаются. Могут затрагиваться суставы рук и ног с формированием артрозов. Часто наблюдается искривление позвоночника. Сирингомиелию часто сопровождают язвы желудка, недостаточность надпочечников и половых желез.
кровоизлияния в ткани спинного мозга;

Симптомы сирингомиелии

сообщающиеся;

деформация суставов;

Различают врожденную (истинную) и приобретенную форму болезни. В первом случае болезнь развивается на фоне активного размножения клеток глии. Последние представляют собой вспомогательные клетки, выполняющие трофическую функцию. Они не участвуют в проведении нервных импульсов. Полости в сером веществе спинного мозга образуются в процессе массовой гибели клеток глии. Полости постепенно увеличиваются в размере. При этом могут сдавливаться нервные волокна. Страдают как двигательные, так и чувствительные нейроны. Очень часто врожденная сирингомиелия спинного мозга сочетается с поражением позвоночника.
Нарушения чувствительности могут быть проявлениями нейропатии верхних конечностей.

Нарушения чувствительности

Сирингобульбия имеет следующие симптомы:

Нарушения движения

Причины развития у человека истинной сирингомиелии связаны с врожденным дефектом глиальной ткани. Глиальная ткань представлена вспомогательными клетками нервной системы, которые окружают нейроны, защищают их и принимают участие в передаче нервных импульсов.

смешанная: обычно является следствием имеющегося большого «стажа» заболевания.

По разным данным, частота встречаемости сирингомиелии составляет от 3,3 до 8,4 случая на 100 тысяч населения. Врожденная форма заболевания поражает мужской пол в 2 раза чаще, чем женский. Поскольку полости начинают увеличиваться в подростковом периоде, то именно в это время и появляются первые симптомы. Хотя довольно часто диагностика заболевания запаздывает на десятки лет из-за множества разнообразных и не одновременно возникающих симптомов.

Сосудистые нарушения

Тяжелые травмы и ожоги вследствие отсутствия чувствительности кожи.

Диагностика

При наличии классических симптомов болезни установить диагноз, как правило, несложно.Самым информативным инструментальным методом исследования при сирингомиелии считается МРТ (магнитно-резонансная томография). На снимках видно увеличение объема спинного мозга в поперечнике и наличие полостей.

гнойное и туберкулезное воспаление оболочек головного мозга;

sustavy-svyazki.ru

несообщающиеся.

частые переломы;
Манифестация болезни наиболее часто происходит в возрасте от 25 до 40 лет. Мужчины страдают от этого недуга чаще женщин. Более чем у половины больных развивается вторичная (приобретенная) сирингомиелия. Она обусловлена поражением участка, соединяющего позвоночник с черепом. Причины вторичной сирингомиелии включают в себя: травмы позвоночника и спинного мозга, инфаркт спинного мозга, кровоизлияния, грыжи дисков шейных или грудных позвонков, воспаление паутинной мозговой оболочки, рассеянный склероз, опухоли спинного мозга грудного или шейного отдела, туберкулез.

Лечение сирингомиелии

Сирингомиелия часто связана с такой патологией, как аномалия Арнольда-Киари. Подробности здесь.
утрата чувствительности кожи на лице;
При сирингомиелии наблюдается излишний рост клеток глии в стволе головного мозга и сером веществе спинного мозга, его шейного и грудного отделов.
Такое деление имеет под собой клиническую основу, потому что, например, при расположении полости в шейно-грудном отделе спинного мозга и сдавлении чувствительных проводников первыми симптомами будут утрата болевой и температурной чувствительности в руках, а при локализации полости в том же отделе, но сдавлении двигательных нейронов, первыми возникают мышечная слабость в верхних конечностях при полной сохранности чувствительности.
Обычно заболевание развивается медленно, исподволь накапливая симптоматику, что связано с постепенным увеличением размера полостей. Иногда больные связывают начало заболевания с кашлем или чиханием (например, говорят, что после кашля появилась слабость в руке).
Присоединение инфекции к язвам на коже.

В качестве вспомогательных методов могут быть использованы:

Осложнения и последствия

неврологические операции;
Сообщающаяся сирингомиелия характеризуется расширениями, просвет которых соединяется со спинномозговым каналом. Является врожденной аномалией нервной системы.
утолщение пальцев рук.

Профилактика сирингомиелии

В МКБ-10 выделены лишь разновидности сирингомиелии, симптомы в ней не указаны. Выделяют следующие признаки заболевания:

lookmedbook.ru

Общие сведения

Для истинной сирингомиелии характерно довольно медленное прогрессирующее течение, которое не влияет на продолжительность жизни. У больного сохраняется трудоспособность в течение длительного времени.

парез гортани, глотки, мягкого неба;

Стать толчком к процессу размножения глиальных клеток может перенесенное инфекционное заболевание либо травма. Патологические клетки глии, которые избыточно размножились, далее погибают. В результате в сером веществе мозга появляются полости, которые выстланы изнутри глиальными клетками. Особенностью этих клеток является пропускание жидкости. Поэтому в полостях скапливается жидкость, что постепенно увеличивает их размеры. Образование полостей ведет к сдавливанию прилегающих нервных клеток, их дегенерации и последующей гибели.

В начальном периоде заболевания чаще встречается чувствительная форма. Основными признаками при этом являются боли, парестезии и нарушения чувствительности.

Почему возникает сирингомиелия?

Поскольку полости при сирингомиелии растут во всех направлениях, то принято выделять несколько форм по длиннику и поперечнику спинного мозга.

Контрактуры (нарушение подвижности) и разрушение суставов с развитием инвалидности.

ЭНМГ (электронейромиография): с помощью этого метода выявляются признаки поражения спинного мозга, нарушение проведения нервных импульсов.
опухоли спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

Несообщающаяся сирингомиелия – полости не имеют связи с путями движения спинномозговой жидкости и представляют собой замкнутые образования в мозговой ткани. Развивается как результат перенесенных заболеваний.

Нарушение температурной и болевой чувствительности – ценный диагностический признак. Такие люди не способны отличить горячее от холодного, что в итоге приводит к ожогам. При поражении спинного мозга утрачивается и болевая чувствительность. При этом больные не замечают полученных травм, что может привести к негативным последствиям. Все эти симптомы связаны с поражением задних (чувствительных) рогов спинного мозга в грудном и шейном отделе.

снижение массы тела;

Развитие инфекционных осложнений при сирингомиелии является высоким риском появления сепсиса.

парез языка.
Прогрессирующая сирингомиелия характеризуется постоянным увеличением образовавшихся полостей, что сопровождается гибелью большого количества нейронов.
Боли возникают в шейно-плечевой области (при шейно-грудной форме), тупые, ноющие, могут иметь жгучий оттенок, появляться приступами или быть постоянными. В этих же зонах возникают неприятные ощущения ползания мурашек, покалывания (то есть парестезии). Изменения чувствительности представлены утратой болевой и температурной чувствительности в так называемой зоне «куртки» (при двустороннем поражении) или «полукуртки» (односторонний процесс), то есть в руках и прилежащем участке туловища при сохранении таковой в области живота, таза и нижних конечностей. Такое выпадение чувствительности считается специфическим для сирингомиелии. Оно обусловливает появление рубцов от ожогов и различных травм (поскольку болевое ощущение не возникает от горячего или травмирующего воздействия).
По длиннику:

Вследствие отсутствия четких данных о причинах развития сирингомиелия проводить ее профилактику не представляется возможным.

КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) спинного мозга: позволяет послойно изучить строение спинного мозга, определить наличие расширения центрального канала спинного мозга, наличие вокруг него полостей.
Сирингомиелия начинается, как правило, постепенно, малозаметно. Спровоцировать ее первые проявления могут приступ кашля, чихания, физическая нагрузка.
Полости возникают по передней или по задней поверхности спинного мозга, чаще всего в шейных и грудных его отделах. Диаметр их может изменяться от едва различимых до 2 см.
В процесс могут вовлекаться и передние рога. Там располагаются двигательные нейроны, которые непосредственно связаны с мышцами. В данной ситуации больные могут предъявлять жалобы на уменьшение мышечной силы, затруднение движений, слабость. Специфическим признаком сирингомиелии шейного отдела является синдром Горнера. Он проявляется сужением зрачка, опущением верхнего века и энофтальмом (западением глазного яблока назад). Симптомы могут включать в себя парез ног и нарушение функции тазовых органов. Дополнительные симптомы сирингомиелии включают в себя повышенную потливость.

снижение тонуса мелких мышц кистей;

Более тяжело проходит сирингобульбия. Вовлечение в патологический процесс и поражение блуждающего нерва и дыхательного центра способно привести к летальному исходу.

Диагностика заболевания проводится с помощью рентгенологических методов. Рентген позволяет определить наличие у человека трофических проявлений сирингомиелии в виде разрушения костных элементов суставов, остеопороза и других нарушений.

Причины развития не истинной сирингомиелии заключаются в аномалиях места соединения позвоночника и черепа, так называемого краниовертебрального стыка. Такая аномалия строения вызывает значительное расширение спинномозгового канала. На уровне этого расширения серое вещество в сегментах спинного мозга постепенно разрушается. Это вызывает клиническую картину, характерную для сирингомиелии. На пораженных участках появляются полости, которые подобны образующимся при истинной сирингомиелии. Схожие полости могут возникать на месте погибших нейронов после произошедшего кровоизлияния либо инфаркта спинного мозга, а также в результате сложной спинальной травмы.

При сирингомиелии совсем не обязательно одновременное возникновение всех чувствительных проявлений. Человек может обратиться за медицинской помощью только из-за возникновения частых ожогов, но при полном отсутствии боли.

шейно-грудная форма: при расположении полостей в шейном и грудном отделах спинного мозга;

На рисунке слева - сирингомиелия

Возможна также консультация медицинского генетика, нейрохирурга.

Для заболевания характерно развитие трех классических групп клинических проявлений:

Распространенность сирингомиелии составляет примерно 8 человек на 1000 населения. Заболеванию подвержены люди в возрасте от 10 до 60 лет. Средний возраст больных 30 лет. Практически не встречается у детей младше 10 лет.

doctor-neurologist.ru

Сирингомиелия: симптомы, диагностика, медикаментозное лечение и операция

Лечение больных осуществляется только после тщательного неврологического обследования. Диагностика включает в себя сбор анамнеза, оценку болевой и температурной чувствительности, внешний осмотр, определение рефлексов, проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии позвоночника, миелографию, общий анализ крови и мочи. Большое значение имеет сбор анамнеза заболевания и анамнеза жизни. Опытный невролог обязан знать, как лечить сирингомиелию шейного и грудного отделов. Консервативное лечение без хирургического вмешательства возможно на ранних стадиях заболевания.

Причины

нарушение чувствительности или полная ее утрата;

Ниже следует видео - фрагмент передачи "Жить здорово" о сирингомиелии:

Наиболее точно диагностировать заболевание дает возможность МРТ позвоночника. Если сделать МРТ невозможно, проводится миелография. Эти методы исследования позволяют увидеть наличие в стволе головного и в спинном мозге сирингомиелические полости.

Симптомы сирингомиелии различаются в зависимости от того, поражение какого отдела спинного мозга произошло, насколько большим является пораженный очаг. Симптомы бывают следующие:

Еще одной особенностью клинического течения сирингомиелии является диссоциированный характер чувствительных расстройств. Что это означает? Это означает изменение болевой и температурной чувствительности при сохранности других видов (так называемые глубокие виды чувствительности, позволяющие человеку определять положение конечности в пространстве, угадывать место прикосновения при закрытых глазах). Эта особенность выявляется только на начальных этапах заболевания, поскольку тогда полости сдавливают только задние рога спинного мозга, которые отвечают за болевую и температурную чувствительность. По мере роста полостей в процесс вовлекаются и проводники глубокой чувствительности (задние канатики), и тогда уже нарушаются все виды ощущений.

Симптомы

пояснично-крестцовая: полости образуются в поясничном и крестцовом отделах спинного мозга. Эта форма встречается очень редко и считается атипичной;

Сирингомиелия имеет еще несколько названий: болезнь Морвана, спинальный глиоз. В тех случаях, когда полости образуются не только в веществе спинного мозга, но и в области ствола (продолговатого мозга), болезнь именуют сирингобульбией (bulbus – в переводе «луковица», устаревшее название продолговатого мозга из-за его формы).
витаминотерапия (группа В, А, D, E, K);
чувствительные нарушения;
Факторов, приводящих к развитию заболевания множество. В зависимости от причин сирингомиелию принято делить на:

Консервативное лечение предполагает применение радиоактивного йода или фосфора, диуретиков (Фуросемид), нейропротекторов, витаминов, спазмолитиков миотропного действия (Дибазол).

термические травмы кожных покровов;

Как мы экономим на добавках и витаминах

Лечение сирингомиелии на начальном этапе ее развития, когда клетки глии активно размножаются, направлено на подавление и угнетение этого патологического процесса. Правильное лечение дает возможность остановить прогресс заболевания и снизить признаки его проявления. Для лечения в данный период применяется рентгенотерапия, то есть проводится облучение пораженных сегментов спинного мозга. Практикуется и лечение радиоактивным фосфором или йодом, так как они обладают свойством накапливаться в размножающихся клетках глии и облучают их изнутри.
Нарушение чувствительности на больших участках кожных покровов. Заключается в пропадании температурной и болевой чувствительности. Нарушение обладает диссоциированным характером, то есть имеет форму «воротника», «куртки» или «полукуртки». В результате этого у больного отсутствует нормальная реакция на раздражители. Он не ощущает боли, холодной или горячей температуры. Следствием может стать возникновение травм и ожогов. Возможно развитие болезненности кожных покровов, также отмечаются парестезии, ощущение жжения или холода на пораженных участках кожи.
Если полость изначально располагается в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга, то аналогичные выше описанным изменения возникают в ногах.

Диагностика

бульбарная: при локализации полости в продолговатом мозге (сирингобульбия);

Ранее предполагалось, что сирингомиелия возникает исключительно в результате внутриутробных нарушений. Однако, на сегодняшний день, удалось выяснить, что аналогичные полости могут возникать и в результате опухолей большого затылочного отверстия, травм спинного и головного мозга, воспалительных процессов. И, хотя подобные ситуации встречаются значительно реже, чем врожденные изменения, в настоящее время термин «сирингомиелия» используют уже не в качестве обозначения отдельного заболевания, а целой группы. Получается, что сирингомиелия – это синдром образования специфических полостей в спинном мозге из-за целого ряда причин. Соответственно, принято выделять истинную сирингомиелию (при врожденных причинах) и вторичную (при воздействии внешних факторов).

Лечение

препараты, улучшающие питание нервной ткани (ноотропы);

сосудистые нарушения.

первичную (истинную);

Нейропротекторы необходимы для защиты нервных клеток. Из этой группы наиболее часто используется Пирацетам, Актовегин. Для устранения болевого синдрома применяются анальгетики (Анальгин) и ганглиоблокаторы. Для успокоения больных нередко назначаются антидепрессанты и нейролептики. Для улучшения передачи нервных импульсов целесообразно назначение Прозерина. Дополнительно может проводиться физиотерапия. При парезе верхних конечностей и отсутствии эффекта от медикаментозного лечения проводится хирургическое вмешательство.

утолщение кожи;

: пробиотики, витамины, предназначенные при неврологических болезнях и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Если больному назначено лечение сирингомиелии с помощью радиоактивного йода, то предварительно назначается раствор Люголя. Йод из этого лекарственного препарата заполняет клетки щитовидной железы. Тем самым они становятся защищенными от попадания в них радиоактивного йода.

Деформация костей скелета.

Прогноз

Двигательная форма возникает, как дебют заболевания, значительно реже. Связана она со сдавлением передних рогов. В результате в руках (ногах при пояснично-крестцовой форме) появляются непроизвольные подергивания мышц, снижается сила и мышечный тонус, утрачиваются сухожильные рефлексы. Через несколько недель обнаруживается атрофия мышц верхних (нижних) конечностей: похудение и истончение их. Когда полости начинают сдавливать не только передние рога, но и передние и боковые канатики, то возникает мышечная слабость в нижних конечностях (при шейно-грудной форме и изначальной слабости в руках) с повышением в них тонуса, появлением патологических рефлексов, повышением нормальных сухожильных рефлексов (коленного, ахиллового). Сдавление передних и боковых канатиков также сопровождается нарушением функции тазовых органов (появляются эпизоды недержания мочи, повелительных позывов к мочеиспусканию, а затем и проблемы с удержанием стула).

смешанная: при наличии полостей в нескольких отделах одновременно.

Довольно часто сирингомиелия является не единственным нарушением эмбриогенеза. Около 80% случаев сирингомиелии сочетаются с аномалией Арнольда-Киари. Также возможны одновременное существование сирингомиелии и аномалии Денди-Уокера, базиллярной импрессии, признаков дизрафического статуса (необычная форма головы, раздвоенный подбородок, высокое (готическое) нёбо, раздвоение кончика языка и нижней губы, неправильный рост зубов, неправильный прикус, неодинаковая величина глазных яблок, «вдавленный» лицевой череп, дисплазия ушных раковин, воронкообразная или выступающая вперед грудь, сколиоз, кифоз, кифосколиоз, добавочные соски, разная величина молочных желез, расщепление и деформация дужек позвонков, добавочные ребра, дополнительные пальцы, неправильное строение кистей и стоп).

иглорефлексотерапия: улучшение восстановления тканей человека путем рефлекторного раздражения специальных точек на коже тоненькими иглами по специальной схеме;

Характерными особенностями нарушения этого типа при сирингомиелии является утрата болевой и температурной чувствительности при сохранении чувствительности к прикосновению и чувства положения тела в пространстве на верхних конечностях и верхней половине туловища. вторичную.

Сирингомиелия это заболевание нервной системы, анатомическая суть какого — образование полостей в спинном мозге. В тех случаях, когда полости не ограничиваются пределами спинного мозга, но переходят и на ствол мозга, говорят о сирингобульбии (syringobulbia). Иногда эти полости сообщаются с центральным каналом, являясь как бы его расширением, что дает картину гидромиелии (hydromyelia).

Патологическая анатомия и патогенез

В большинстве случаев полости локализуются в нижних шейных сегментах и верхних грудных сегментах. При наружном осмотре спинного мозга, одетого оболочками, он может казаться совершенно нормальным. Чаще находят нерезко выраженные явления слипчивого арахноидита, гипертрофического пахименингита. После вскрытия оболочек спинной мозг в области шейного утолщения представляется вздутым, флюктуирующим. На разрезах обнаруживается большей или меньшей величины полость, имеющая неправильную, нередко щелевидную форму.

Причины сирингомиелии

Основной причиной есть дефект эмбрионального развития, а именно задержка образования заднего шва в области смыкания половин мозговой трубки. Эта дизрафи» (от лат. raphe - шов) сопровождается неправильным образованием глии, клетки которой сохраняют способность к росту.

При наличии указанных эндогенных предпосылок - дизрафии и задержавшейся в своем развитии глии - некоторые внешние причины (особенно часто - травмы) могут вызвать сирингомиелию. В большинстве случаев болезнь развивается без всякой видимой внешней причины.

У лиц, страдающих сирингомиелией, обычно находят большее или меньшее число признаков так называемого дизрафического состояния - status dysraphicus. Сюда относятся кифосколиоз, воронкообразная грудь, асимметричный череп, акромегалоидные черты лицевого скелета, неправильная форма стоп, аномалии сосков (неправильное расположение их, гипермастия), непропорционально длинные конечности, добавочные ребера, spina bifida и некоторые другие.

Сам дизрафический статус еще не болезнь. Это только конституциональный тип, предрасположенный к определенным формам страданий нервной системы, в частности, к сирингомиелии.

Много споров вызвал вопрос о возможности возникновения сирингомиелии в результате бывшего кровоизлияния в спинной мозг, острого или хронического миелита, размягчения спинного мозга в связи с сосудистыми расстройствами. В настоящее время можно считать общепринятым взгляд, что все указанные страдания способны повести к образованию полостей, но не дают истинной сирингомиелии.

Гарднер выдвинул «гидродинамическую теорию» происхождения сирингомиелии. У эмбриона центральный канал спинного мозга и желудочковая система образуют единую замкнутую систему. Позднее, после сформирования отверстия Мажанди, желудочковая система начинает сообщаться с субарахноидальным пространством, и центральный канал облитерируется. В случае стеноза отверстия Мажанди ликвор, по гипотезе Гарднера, при каждой сердечной систоле смещается в сторону центрального канала и через несколько лет приводит к его расширению. При этом с наибольшей закономерностью гидромиелитическая полость естественно формируется в шейном и верхне-грудном отделе. Указанное перманентное давление жидкости может приводить к разрывам эпендимы канала и образованию сирингомиелитических полостей рядом с центральным каналом. Причиной стеноза отверстия Мажанди может быть порок развития или механическая обструкция. Гарднер во всех 74 наблюдавшихся им случаях сирингомиелии отметил сужение отверстия Мажанди, в 92% случаев стеноз был связан с аномальным смещением миндалин мозжечка вниз (синдром Арнольда-Киари). Гидродинамическая теория предполагает, что сирингомиелитические волости находятся в непосредственной связи с центральным каналом. Действительно, введенные в сирингомиелитическую полость изотопы уже через несколько часов обнаруживаются в цистернах мозга. Жидкость, получаемая путем аспирации из сирингомиелитической полости, обнаруживает все характерные свойства ликвора.

Указанная теория открывает определенные лечебные перспективы: путем рассечения спаек в области отверстия Мажанди приостановить прогрессирование болезни.

Симптомы сирингомиелии

Клинические проявления сирингомиелии легко вывести из анатомической сущности страдания. Отсюда характерная для сирингомиелии триада:

атрофические парезы рук
выпадение температурной и болевой чувствительности рук и верхней части туловища
трофические и сосудодвигательные расстройства рук и верхней части туловища

В дальнейшем течении болезни пролиферирующая глия, или разрастающаяся полость, вызывает нарушение работы спинного мозга. Тогда сегментарные расстройства осложняются проводниковыми симптомами в участках тела, расположенных ниже очага болезни. К характерной для сирингомиелии триаде присоединяются парезы ног, анестезия ног, тазовые расстройства, патологические рефлексы, отсутствие брюшных рефлексов.

В чувствительной сфере симптомом, патогномоничным для сирингомиелии, является диссоциированная анестезия: отсутствие температурной и болевой чувствительности при сохранении мышечно-суставной и тактильной. Иногда в руках чувствительность сохраняется (при более низкой локализации процесса), диссоциированная анестезия захватывает только кожу верхней части туловища в форме «жилета». С течением болезни зона гипестезии постепенно опускается вниз по туловищу. Острые боли не характерны для сирингомиелии; тупые боли возникают часто, они локализуются в правой или левой руке, плечевом поясе или в боку и могут быть очень интенсивными, даже мучительными. Часто больные жалуются на парестезии, ощущение онемения, стянутости, жжения, холода в участке тела, отвечающем пораженным сегментам спинного мозга. Вовлечение в процесс столбов спинного мозга вызывает проводниковые нарушения чувствительности.

Симптомы сирингомиелии со стороны двигательной сферы появляются позже, когда процесс переходит на передние рога. Характерны для сирингомиелии атрофические парезы верхних конечностей. Атрофия начинается чаще всего с мелких мышц кисти, иннервируемых VIII шейным и I грудным сегментами: западают межкостные промежутки. Кисть принимает вид когтеобразной лапы. Реже атрофия начинается с плечевого пояса и мышц спины. В отличие от других форм хронического поражения передних рогов атрофия при сирингомиелии редко сопровождается фасцикуляциями. Рефлексы с рук понижаются, как при всяком периферическом парезе. Для сирингомиелии особенно характерно, что не все рефлексы снижаются или гаснут одновременно: на паретичной конечности с атрофической мускулатурой один рефлекс понижен или даже совершенно отсутствует, а другой повышен. На нижних конечностях констатируется повышение сухожильных рефлексов, появление клонусов и патологических рефлексов. Брюшные рефлексы, особенно верхние, часто расстраиваются уже в начальных стадиях болезни. В далеко зашедших случаях брюшные рефлексы обычно утрачиваются. Тазовые расстройства редко бывают очень глубокими.

Вегетативно-трофические нарушения занимают видное место в клинической картине сирингомиелии. Часто обнаруживаются цианоз, потливость. Особенно подозрителен в отношении сирингомиелии односторонний гипергидроз. Тупое или болевое (острое) раздражение кожи груди и спины вызывает появление красных пятен дермографизма, которые держатся очень долго. Часто выступает отечный (уртикарный) дермографизм. Иногда сосудодвигательные расстройства напоминают картину эритромелалгии или . Часто констатируется синдром Горнера. В высшей степени характерны безболезненные панариции.

Трофические изменения суставов и костей обнаруживаются часто. Особенно характерен кифосколиоз грудного отдела позвоночника. Иногда происходят увеличение костей и гиперплазия мягких тканей руки, ведущие к возникновению хейромегалии (большой руки). В костях верхних конечностей обычно обнаруживается остеопороз, поэтому возможны переломы их под влиянием сравнительно небольшой травмы. Примерно у 20% больных обнаруживается нейродистрофическая остеоартропатия («сустав Шарко»). Чаще всего страдает локоть, реже - плечевой и другие суставы руки. Пораженный сустав обычно резко увеличен в размерах, а при движении в нем нередко слышен грубый хруст трущихся друг о друга суставных отростков костей и секвестров. Рентгенологическая картина характеризуется «сочетанием глубокого разрушения с чрезмерным созиданием, комбинацией атрофического и гипертрофического процессов». Как правило, эти грубейшие изменения протекают безболезненно.

Цереброспинальная жидкость в большинстве случаев сирингомиелии оказывается неизмененной. Иногда лишь обнаруживается нерезкая белково-клеточная диссоциация, обусловленная частичной блокадой подпаутинного пространства утолщенным участком спинного мозга.

При пневмоэнцефалографическом исследовании больных сирингомиелией почти всегда обнаруживается хроническая асимметричная открытая внутренняя гидроцефалия, а также умеренно выраженная наружная гидроцефалия. Очевидно, сирингомиелия во всех случаях является не чисто спинальным заболеванием, а страданием всей центральной нервной системы. В пользу этого взгляда говорит и то обстоятельство, что у большинства больных имеется различной степени снижение личности по органическому типу: выраженная конкретность мышления, связанная с трудностью образования абстрактных понятий, ограничение общего кругозора, затруднение счетных , ослабление памяти, недооценка тяжести своего заболевания.

Атипичные формы сирингомиелии возникают при необычной локализации процесса. Сюда относятся:

пояснично-крестцовая форма;
дорсо-люмбальная форма;
сирингомиелия, которая связана с двумя очагами;
сирингобульбия.

Пояснично-крестцовая форма сирингомиелии характерна локализацией расстройств не в области рук, а в ногах и нижнем отделе туловища. Встречается эта форма очень редко.

При дорсо-люмбальной форме наблюдаются характерная для сирингомиелии диссоциированная анестезия в области грудных сегментов, тазовые расстройства, спастический нижний парапарез, вегетативно-трофические нарушения в области нижних конечностей.

Иногда встречаются случаи сирингомиелии, при которых клинические симптомы зависят от локализации процесса в двух участках спинного мозга, расположенных поблизости или далеко один от другого. Классический подробно описанный выше шейно-грудной тип может осложниться пояснично-крестцовой формой, или сирингобульбией. Такое сочетание встречается нередко.

Сирингобульбия имеет большее практическое значение и лучше очерченную клиническую характеристику, чем другие атипичные формы. Патогистологические изменения, свойственные сирингомиелии, локализуются при сирингобульбии в области продолговатого мозга.

Симптоматология сирингобульбии складывается главным образом из бульбарных расстройств: нарушаются голос, речь, глотание, появляется атрофия языка. Изредка наблюдается стридор, вызванный параличом гортани и могущий потребовать трахеостомию. Очень характерно нарушение чувствительности лица по сегментарному типу; гипестезия резче выражена в латеральных отделах лица; вблизи рта и носа чувствительность заметно лучше. Нарушение чувствительности обычно носит характер диссоциированной гипестезии. Отмечается гипестезия (или анестезия) роговой оболочки глаза. Обнаруживается нистагм (часто ротаторный). Горизонтальный нистагм при сирингомиелии связывают с поражением верхних шейных сегментов, в частности fasciculus longitudinalis medialis.

Иногда бывают расстройство слуха и головокружение вследствие поражения ядер VIII нерва. При высоких локализациях в процесс вовлекается лицевой нерв.

Течение и прогноз при сирингомиелии

Возможно, что первые симптомы заболевания возникают у детей, но на них не обращают внимания. Диагностируется сирингомиелия в возрасте 20-40 лет. Она постепенно развивается, возможны частичные ремиссии. Изредка наблюдаются внезапные ухудшения, вплоть до развития поперечного поражения спинного мозга, вызванные кровоизлиянием в сирингомиелитическую полость. Прогноз для жизни благоприятный, для выздоровления - плохой. Больные обычно долгое время сохраняют трудоспособность, приспосабливаясь к изменениям, вызываемым болезнью. Смерть наступает чаще от интеркуррентных заболеваний, осложнений (сепсис), очень редко - от бульбарных явлений.

Диагностика сирингомиелии

Распознавание типичных случаев сирингомиелии не представляет больших затруднений. Диагноз ставится главным образом на основании наличия у больного характерного комплекса симптомов:

атрофического пареза рук, сочетающегося со спастическими явлениями в ногах;
диссоциированной анестезии в форме «куртки» или «полукуртки»;
значительных вегетативно-трофических нарушений в области рук;
кифосколиоза;
синдром Горнера;
хронически прогрессирующего течения процесса, не сопровождающегося острыми болями.

Встречаются случаи сирингомиелии, чрезвычайно трудные для диагностики. Существенную помощь в таких случаях могут оказать люмбальная пункция, тщательно собранный анамнез. Иногда диагноз может быть уверенно поставлен только после более или менее длительного наблюдения. Дифференцировать сирингомиелию приходится от гематомиелии, интрамедуллярной опухоли, неврита плечевого сплетения, проказы, амиотрофического бокового склероза, неврологических осложнений кранио-вертебральных аномалий, сенсорных невропатий и врожденной нечувствительности к боли.

При гематомиелии все явления развиваются инсультообразно, остро, вслед за травмой, заметно нарушается общее состояние больного. Течение болезни регрессирующее.

Интрамедуллярная опухоль (чаще всего глиома) клинически может проявляться симптомами сирингомиелии.

Спинальные опухоли отличаются более быстрым течением, наличием признаков сдавления спинного мозга, характерными изменениями в ликворе. При сирингомиелии процесс занимает по длиннику спинного мозга большее протяжение, чем при опухоли. В наиболее трудных случаях дифференциальный диагноз ставится только во время операции по поводу опухоли.

С невритом плечевого сплетения сирингомиелию сближает наличие слабости и атрофии мышц верхних конечностей, чувствительных и трофических нарушений в области тела, иннервируемой нижними шейными и верхними грудными сегментами. Против неврита и в пользу сирингомиелии говорят диссоциированная гипестезия на туловище или на лице, пирамидные знаки, тазовые расстройства, изменения брюшных рефлексов, кифосколиоз. Прогрессирующее течение болезни также не свойственно невриту плечевого сплетения.

Нервная форма проказы (lepranervosas, Lepra maculoanaesthetica) вызывает парезы рук, атрофию мелких мышц кисти, анестезию, трофические нарушения, как и сирингомиелия. Дифференциальный диагноз этих двух форм может иногда представить большие (в редких случаях непреодолимые) трудности. Следует иметь в виду, что нервная форма лепры встречается гораздо реже, чем сирингомиелия, и что проказа связана с определенными местностями. Характерная для сирингомиелии сегментарная анестезия не встречается при лепре, которой свойственны пятнистая анестезия или невритические нарушения чувствительности. Спастических парезов, патологических рефлексов при лепре обычно не бывает, поскольку в основе заболевания лежит хронический интерстициальный полиневрит. Пигментные пятна разнообразной формы, в пределах которых констатируются гипестезия, выпадение бровей, утолщение периферических нервов (особенно часто nn. ulnaris, auricularis major, peroneus communis), характерны для проказы.

В сомнительных случаях необходимы поиски палочек Ганзена в слизи носа и обследование больного лепрологом.

Амиотрофический боковой склероз отличается от сирингомиелии отсутствием расстройств чувствительности, изменений кожи и ее придатков, кифосколиоза.

Большое внимание в последние годы привлекли к себе случаи прогрессирующей или стационарной сирингомиелии, вызванные врожденными аномалиями в области большого затылочного отверстия. Чаще всего речь идет об аномалии Арнольд-Киари (смещение миндаликов мозжечка в позвоночный канал, иногда сочетающееся с ассимиляцией атланта) и базилярной импрессии (воронкообразное вдавление в полость черепа ската затылочной кости и затылочно-позвоночного сочленения).

Аномалии костных и нервных структур области кранио-вертебрального перехода сопровождаются развитием сирингомиелитического синдрома как вследствие ишемических некрозов, вызванных сдавлением спинальных сосудов в области затылочного отверстия, так и за счет прогрессирующего расширения центрального канала. Предположение о кранио-вертебральной аномалии особенно обоснованно в случаях поражения верхнешейных сегментов и ствола мозга. Однако сегментарные дефекты при подобном вторичном сирингомиелитическом синдроме могут распространяться и на нижнешейный отдел.

Решающее значение в распознавании аномалий кранио-вертебральной области имеют тщательное рентгенологическое обследование (ассимиляция атланта с затылочной костью, нахождение зуба эпистрофея в большом затылочном отверстии) и особенно миелография (обнаружение при пневмомиелографии характерной тени миндаликов мозжечка в позвоночном канале). В пользу компрессионного генеза синдрома сирингомиелии может свидетельствовать значительное увеличение содержания в цереброспинальной жидкости белка.

Тяжелые дефекты болевой чувствительности наблюдаются и при очень редких формах сенсорных невропатий, обусловленных дегенерацией волокон задних корешков, и врожденной нечувствительностью к боли. В отличие от сирингомиелии у таких больных анестезия не носит строго сегментарного характера, а трофические нарушения достигают необычно выраженной степени, включая акроостеолиз и мутиляцию концевых фаланг пальцев.

Лечение сирингомиелии

В ранних стадиях болезни определенный эффект дает рентгенотерапия, однако достигаемое улучшение обычно бывает нестойким и болезнь продолжает медленно прогрессировать. При наличии далеко зашедших изменений облучение совсем не приносит облегчения. В последние годы оценка эффективности рентгенотерапии при сирингомиелии становится все более сдержанной, а по мнению некоторых авторов, - даже сомнительной. Очень важна защита рук от повреждений (ожоги, обморожения, травмы). Симптоматическое лечение проводится по общим правилам реабилитирующей терапии; следует лишь избегать тепловых процедур во избежание ожогов. При изредка встречающихся интенсивных и стойких болях и парестезиях может возникнуть необходимость стереотаксического вмешательства на таламических ядрах. В случаях прогрессирующего поражения поперечника спинного мозга, а также ствола мозга (сирингоэнцефаломиелия) показано контрастное исследование и в случае обнаружения значительного утолщения мозга - оперативное опорожнение кистозной полости (операция Пуссеппа.) Описаны наблюдения, когда состояние больных сирингомиелией значительно улучшалось после декомпрессии задней черепной ямки с разъединением спаек в области отверстия Мажанди. Возможно, что является следствием травмы, обусловившей поздний дебют сирингомиелии.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника — тяжелое заболевание у взрослых, причиной которого является неправильная осанка в детском возрасте.
Сирингомиелией называется заболевание спинного мозга, вызывающее различные неврологические нарушения. Возможности современной медицины позволяют продлить и улучшить качество жизни пациента.

Как развивается Сирингомиелия

Сирингомиелия – это хроническое заболевание спинного мозга с тенденцией к восходящему распространению. Считается, что основная причина — нарушение циркуляции ликвора, которое вызывает постепенное увеличение диаметра спинномозгового канала.

Как следствие, происходит сдавление нервных структур и атрофия нервной ткани. Возникают неврологические нарушения.

Насчёт того, как именно происходит патогенез данного заболевания, существует ряд теорий. Теория Гарднера, которая считается основной на сегодняшний день, утверждает, что если имеется какое-либо препятствие оттоку жидкости в субарахноидальное пространство, то жидкость накапливается в полости спинномозгового канала и вызывает гидродинамические удары в область облитерации.

За счёт этого стенки полости расширяются. Если препятствие не устранить, то давление ликвора вызывает распространение патологического процесса. При этом образуются дополнительные полости в нервной ткани, которые также вызывают нарушение функции спинного мозга.

Механизм развития неврологических нарушений заключается в механическом воздействии на нервную ткань. Увеличение давления жидкости и полости в размерах вызывает сдавление и повреждение нервных структур.

Поскольку через спинной мозг проходят чувствительные и двигательные волокна, части большинства рефлекторных дуг человека, то нарушения касаются и чувствительности, и двигательной активности, и функционирования внутренних органов. Патологии нервной ткани приводят к инвалидности и летальному исходу.

Сирингомиелия шейного и грудного отдела, сирингобульбия

Сирингомиелию не считают самостоятельным заболеванием. Она считается синдромом при других нарушениях функции нервной ткани.

В связи с этим заболевание подразделяют на истинную, или врождённую сирингомиелию, которая развивается у детей внутриутробно или в первые месяцы жизни, и синдромальную.

В большинстве случаев врачи имеют дело именно со второй формой заболевания, которая спровоцирована внешними факторами – травмами головы и спины, сосудистыми болезнями, опухолями, различными формами сдавления спинного мозга. Также выделяют идиопатическую форму, когда причину установить не удаётся.

Сирингомиелия классифицируется в зависимости от локализации кист, от преимущественных нарушений и от наличия сообщений между кистами и существующими путями оттока ликвора:

По области поражения:
- пояснично-крестцовая;
- шейно-грудная;
- бульбарная;
- смешанная (несколько кист в разных областях);
По характерным нарушениям:
- чувствительная;
- двигательная;
- трофическая (нарушение кровоснабжения кожи и органов);
- смешанная;
По сообщениям:
- полость сообщается с подпаутинным пространством или центральным спинномозговым каналом;
- замкнутая полость.

Тяжёлые поражения возникают в том случае, если в патологический процесс вовлекаются шейный и грудной отдел спинного мозга. В этом случае нарушения затрагивают нижележащие области тела.

Опасная форма сирингомиелии – это бульбарная форма, или сирингобульбия. Механизм её развития тот же, что и при остальных формах. Опасность в том, что заболевание затрагивает продолговатый мозг – отдел головного мозга, который координирует жизненно важные рефлексы. Поражение продолговатого мозга вызывает нарушения дыхания и сердцебиения, несовместимые с жизнью.

Симптомы поражения спинного мозга

Сирингомиелия проявляется различными группами симптомов. Варьируется степень их выраженности, особенности проявления. Преобладание тех или иных нарушений определяется локализацией полостей.

При поражении задних рогов спинного мозга будут преобладать симптомы чувствительной формы – боль и нарушения чувствительности. Боль имеет ноющий или тянущий характер, отмечается в области шеи и плеча при шейно-грудной форме, в области поясницы и ноги при пояснично-крестцовой. Появляется на ранних стадиях, но этот симптом неспецифичен.

Нарушения чувствительности проявляются появлением парестезий – посторонних ощущений (ползанья мурашек, покалывания, жжения) и общего снижения чувствительности в определённой области. Сегментарный характер поражения объясняется тем, что иннервация различных областей тела так же сегментарна.

Двигательные симптомы сирингомиелии встречаются в 60% случаев заболевания. Пациенты отмечают слабость в конечностях, уменьшение объёма мышц (атрофия), развиваются двигательные нарушения, параличи. Из-за атрофии мышц фигура пациента становится дисгармоничной.

Односторонний паралич, по мере прогрессирования заболевания, распространяется на другую половину тела. Опасен паралич мягкого нёба и гортани, развивающийся при сирингобульбии – он нарушает процессы глотания и дыхания.

Трофические нарушения вызывают изменение формы суставов, нарушение процессов ороговения кожи, синюшный оттенок кожи и слизистых, патологическое разрастание подкожной жировой клетчатки. Возможно сочетание сирингомиелии с деформациями позвоночника и грудной клетки.

В бытовом аспекте неврологические нарушения приводят к травмам. Пациенты с патологической чувствительностью с запозданием ощущают боль, мышечная слабость способствует травмам при переносе тяжёлых предметов, а прогрессирование заболевания заставляет пациента переоценить свои силы.

Диагностика патологического состояния

Основной способ обнаружить сирингомиелические полости – это МРТ. Томография позволяет визуализировать нарушения, оценить их количество, расположение, анатомические особенности, проследить динамику лечения.

Остальные методы – определение неврологического статуса, электромиография, рентгенологические методики – считаются дополнительными. Они позволяют установить степень нарушения основных жизненно важных функций, назначить симптоматическое лечение, чтобы пациент вёл полноценную жизнь.

Опрос пациента и сбор анамнеза используются для того, чтобы отследить динамику лечения. Эти же методы позволяют предположить причину болезни на начальном этапе диагностики, проследить вероятные риски для пациента, выявить факторы, от которых зависит его состояние и развитие заболевания.

При сирингомиелии проводится диагностика сопутствующих заболеваний, выявляется их влияние на состояние пациента, связь с возникновением заболевания, вероятное влияние на опасность передачи заболевания по наследству. Составляются схемы комплексного лечения, чтобы бороться с сирингомиелией и сопутствующими болезнями.

Полезное видео по теме

Помощь в отделении неврологии

Тактика ведения пациента зависит от причины сирингомиелии.

В некоторых случаях лечение не проводится, если:

Заболевание имеет идеопатический характер.
Имеются тяжёлые аномалии позвоночника, черепа и головного мозга, при которых операция противопоказана.
Болезнь не прогрессирует в течение нескольких лет.

В таком случае врач наблюдает пациента в динамике, но большинство видов лечения противопоказаны. Если причина заболевания известна, решается вопрос о показаниях к операции.

Хирургическое лечение сирингомиелии — действенный способ. Операция назначается и при идиопатической прогрессирующей форме заболевания – с помощью шунтов создаются дополнительные пути оттока ликвора.

Медикаментозное лечение, как правило, назначается для устранения симптомов заболевания и поддержания качества жизни пациента.

Госпитализация в отделение неврологии при сирингомиелии обязательна в том случае, если речь идёт об операции. Консервативное лечение возможно на дому.

Вопрос о временной или постоянной нетрудоспособности пациента решается в зависимости от его состояния. При лёгком течении заболевания и работе, которая не требует точной координации движений или физической силы, больной продолжает трудовую деятельность.

Лечение народными средствами

Лечение народными средствами при сирингомиелии не помогает бороться с причиной заболевания, но облегчает симптомы и улучшает состояние пациента. Они не заменяют полноценное лечение, которое назначит врач.

Народная медицина предлагает лечить сирингомиелию отваром коры каперсов колючих, настойкой клопогона даурского, настоем коры каштана. Растительные средства — поставщики витаминов в организм, улучшают самочувствие пациента, но не решают основной проблемы.

Доступный растительный препарат изготавливается на основе клевера. Из травы готовят отвар, который пьют перед приёмом пищи два раза в сутки.

Оставшаяся после приготовления настоя трава – сырьё для компрессов на больные участки тела. Эффект от процедур – усиление чувствительности, восстановление мелкой моторики, общеукрепляющее и бодрящее действие.

Реабилитация больного и прогноз

Реабилитационные мероприятия зависят от степени нарушения и формы заболевания. Пациентам с двигательными нарушениями полезны упражнения на силу и координацию кистей рук и пальцев, дыхательная гимнастика, занятия специальными комплексами лечебной физкультуры.

Обязательный компонент реабилитации – лечебный массаж спины и больных областей. Процедура восстанавливает чувствительность и мелкую моторику, кровоснабжение, питание кожи и мягких тканей. Массаж проводится в стационаре, поликлинике или на дому.

Прогноз также зависит от формы заболевания, скорости прогрессирования и степени двигательных нарушений. При лёгких непрогрессирующих формах прогноз благоприятен – пациент остаётся работоспособен.

Прогрессирующие формы приводят к утрате важных двигательных функций и инвалидности. Тяжёлые формы сирингобульбии и быстро прогрессирующая шейно-грудная форма опасны для жизни.

Заболевание у детей

У детей встречается врождённая форма сирингомиелии. Это нарушение внутриутробного развития, неправильное формирование спинномозгового канала. Врождённая форма склонна к медленному прогрессированию и осложнениям.

Дети с врождённой формой сирингомиелии страдают отставанием в физическом и умственном развитии, испытывают проблемы с социализацией. Лечение оперативное – создание дополнительных шунтов, поддерживающих нормальный отток жидкости.

Синдромальные формы сирингомиелии у детей протекают с тяжёлой динамикой. В отличие от взрослых пациентов, у которых при болезнях спинного мозга нарушаются механизмы нервной проводимости, но не затрагиваются умственные способности, дети с сирингомиелией отстают в умственном развитии.

Тенденция к нарушению интеллектуальных функций заметнее проявляется, если заболевание возникло в раннем детском возрасте. Динамика заболевания у подростков совпадает с динамикой у взрослых.

При адекватном лечении (оперативном) компенсаторные возможности детского организма позволяют восстановить функции центральной нервной системы, избежав опасных для жизни последствий.

Проявление гидромиелии у человека

Гидромиелия шейного отдела – заболевание, связанное с нарушением циркуляции спинномозговой жидкости. Болезнь затрагивает шейный отдел. При гидромиелии увеличен в размерах спинномозговой канал, образуются полости с жидкостью в спинном мозге. Причиной становятся врождённые аномалии, инфекционные болезни, травмы.

Основное отличие болезни от сирингомиелии

Оба заболевания проявляются наличием патологических полостей в спинном мозге. Особенность гидромиелии спинного мозга в том, что она чаще, чем сирингомиелия, протекает бессимптомно, реже склонна к прогрессированию, и в большинстве случаев обнаруживается случайно при обследовании на другие заболевания.

Гидромиелия приводит к развитию чувствительных, двигательных и трофических нарушений. Нарушения возникают в какой-либо одной области (либо двигательные, либо чувствительные), процесс носит односторонний характер.

4.9 (97.14%) 7 голосов

КАТЕГОРИИ