Дистрофия. Виды дистрофии

Дистрофия у детей (гипотрофия) - это хроническое расстройство питания, одним из основных проявлений которого служит постепенно развивающееся ребенка. Различают легкую и тяжелую формы дистрофии. Отчетливую границу между этими формами часто определить трудно. Далеко зашедшая форма дистрофии называется атрофией.

Этиология и патогенез. Причины, вызывающие развитие дистрофию у детей, очень многообразны. Она может быть обусловлена внешними и внутренними факторами. Наиболее частая причина (внешний фактор) - недостаточное питание как в количественном, так и в качественном отношении. Количественный недостаток пищи часто связан с недоеданием и может быть с первых дней жизни ребенка (недостаток молока у матери, наличие тугой или плоских и втянутых сосков, вялое ). Недостаточно активное сосание чаще наблюдается у , а также родившихся в и с внутричерепной . Получению достаточного количества пищи могут мешать всевозможные врожденные (незаращение верхней и твердого , и др.). Гипотрофия развивается и в результате недостатка или отсутствия одной из важных составных частей пищи (например, белка, витаминов, солей), при нарушении их правильного соотношения. Качественные погрешности в питании чаще бывают при смешанном и искусственном вскармливании. Большое значение имеют неблагоприятные условия внешней среды (несоблюдение санитарно-гигиенического режима, недостаток воздуха, света и пр.), неправильности ухода. Встречаются дети, у которых дистрофия развилась в основном в результате отсутствия аппетита под влиянием неправильного введения прикорма, лекарств, при насильном кормлении. Инфекции и хронические заболевания способствуют развитию дистрофии вследствие нарушения обмена веществ и деятельности регуляторных механизмов. При всех перечисленных обстоятельствах пища, поступающая в организм, не покрывает его потребностей; в результате расходуются собственные запасы ребенка, что и приводит к истощению. При голодании извращается деятельность всех систем организма, развивается нарушение всех видов обмена. У таких детей снижена сопротивляемость организма и они имеют склонность к всевозможным заболеваниям, которые протекают у них тяжело и часто бывают причиной смерти.

Клиника. Основное проявление дистрофии (гипотрофии) -уменьшение подкожного жирового слоя в первую очередь на животе, затем на груди, спине, конечностях и позднее на лице. Происходит. замедление и даже остановка прибавления в весе, он становится меньше нормального.

Различают три степени гипотрофии. Гипотрофия 1 степени характеризуется отставанием в весе на 10 - 15%, но ребенок имеет нормальный . Отмечается уменьшение подкожного жирового слоя на животе и частично на конечностях. Цвет кожи остается нормальным или несколько бледным, общее состояние не нарушается.

При гипотрофии 2 степени вес ребенка отстает от нормы на 20-30%, имеется и небольшое отставание в росте (на 1-3 см). Подкожный жировой слой уменьшается всюду. Ребенок бледен, тканей снижен, кожа собирается в складки, мышцы дряблые. Нарушаются общее состояние, снижается , настроение становится неустойчивым, ухудшается или задерживается развитие статических и двигательных функций.

Гипотрофия 3 степени характеризуется снижением веса более чем на 30%, выраженным истощением и отставанием в росте. Подкожный жировой слой отсутствует, глаза западают, на лбу появляются морщины, подбородок заострен, лицо старческое. Мышцы дряблые, втянут, большой родничок западает, конъюнктива и роговица глаз склонны к высыханию и изъязвлению, Дыхание поверхностное, замедленное, слабый, приглушены. Аппетит снижен, но отмечается , склонность к поносам. Мочеиспускание урежено. Развивается гипохромная анемия, при резком сгущении крови повышается и количество . Дети угнетены, голос афоничный, задерживается развитие статических и двигательных умений, речи.

Диагноз дистрофия у детей (гипотрофии) устанавливается на основании анамнеза, внешнего вида ребенка, данных клинического обследования, веса, роста.

Лечение гипотрофии - комплексное с учетом индивидуальных особенностей ребенка, условий, при которых развилось заболевание. При тяжелых формах - симптоматическая, патогенетическая и стимулирующая терапия. Особенно важно правильно назначить питание. Так, при гипотрофии 1 степени необходимо прежде всего назначить ребенку питание из расчета на тот вес, который должен быть у него соответственно возрасту. При недостатке грудного молока у матери назначают докорм донорским молоком или смесями. При искусственном вскармливании временно назначают женское молоко и смеси.

При гипотрофии 2 степени женское молоко или кислые смеси назначают из расчета 2/3 или % от количества, необходимого для данного возраста ребенка (см. ). Если вес ребенка снижен на 20%, то общее количество пищи рассчитывают на фактический вес. Если больше чем на 20%, то расчет ведут на средний вес, т. е. на фактический плюс 20% от него. Недостаток объема пищи пополняют фруктовыми и овощными отварами, 5% раствором глюкозы, . Число кормлений увеличивается до 7-8 раз в сутки.

Через 5-7 дней при улучшении состояния ребенка количество пищи повышается, но калораж не должен превышать 130-150 кал на 1 кг веса тела. При необходимости проводят коррекцию белками, и (осторожно) жирами.

Особенно осторожно назначают питание при гипотрофии 3 степени. Суточный расчет питания производят на средний вес между долженствующим и фактическим. В первые дни лечения независимо от возраста назначают только половину необходимого количества и только женское молоко. При невозможности обеспечить ребенка достаточным количеством женского молока дают кислые смеси. Недостаток объема пищи пополняют за счет жидкости. Увеличение суточного количества пищи проводят очень осторожно, даже при явной тенденции к улучшению. Калораж на фактический вес не должен превышать 180 кал на 1 кг веса тела. Все дети с гипотрофией нуждаются в витаминах и . Для улучшения аппетита назначают по 1/2-1 чайной ложке 5 раз в день или 1% раствор разведенной с перед кормлением, по 0,2 г 2 раза в день через час после еды в течение 7-10 дней. Показано назначение анаболических гормонов (см. ). Мероприятия по борьбе с обезвоживанием проводятся, как при токсической диспепсии (см. Диспепсия у детей). В тяжелых случаях рекомендуется переливание плазмы и крови.

Профилактика . Правильная организация общего режима и вскармливания.

Зависит от степени заболевания, реактивности и своевременности лечения.

Дистрофия – нарушение трофики, т. е. питания, тканей и органов. Наиболее часто в практике сталкиваются с алиментарной дистрофией .

Алиментарная дистрофия – заболевание, развивающееся на фоне тяжелой белковой и энергетической недостаточности и проявляющееся значительной потерей массы тела (свыше 20%), ломкостью ногтей и волос, сухостью кожи, общей слабостью, вялостью, сонливостью, повышенным аппетитом.

Алиментарная дистрофия относится к группе социальных заболеваний и развивается в результате осознанного или вынужденного голодания. Более полумиллиона человек, проживающих в развивающихся странах, страдает от нее. Это заболевание регистрируется и во вполне благополучных странах – здесь к его возникновению приводит длительное соблюдение низкокалорийных диет в стремлении достичь «идеальной» фигуры.

Без лечения дистрофия в течение 3–5 лет приводит к гибели пациента.

При длительном голодании организм недополучает необходимые ему пластические вещества, что вызывает нарушения метаболических процессов. В результате у пациента развивается анорексия , по своей сути являющаяся алиментарной дистрофией.

Источник: bigslide.ru

Причины дистрофии и факторы риска

Основной причиной дистрофии является длительное голодание, что приводит к недостаточному поступлению в организм энергии и питательных веществ. Энергетическая недостаточность может быть двух видов:

абсолютная – суточная калорийность рациона не покрывает базовой потребности организма, то есть его затраты на поддержание жизнедеятельности (основной обмен);
относительная – поступление энергии с пищей не покрывает ее расход.

Голодание может быть обусловлено самыми разными причинами, как внешними (стихийное бедствие, война), так и внутренними (рубцовое сужение пищевода).

Усугубляют метаболические нарушения при алиментарной дистрофии переохлаждение и тяжелый физический труд.

Длительное энергетическое голодание приводит к истощению запасов в организме жиров и гликогена, после чего для поддержания основного обмена в расход пускаются внутритканевые белки. Дистрофические процессы первоначально начинаются в коже, потом распространяются на внутренние органы. Последними от дистрофии страдают жизненно важные органы (головной мозг, сердце, почки).

В запущенных случаях не только значительно изменяются процессы катаболизма, но и истощаются запасы минералов и витаминов, перестает полноценно функционировать иммунная система. Присоединение вторичной инфекции или нарастающая сердечно-сосудистая недостаточность становятся причиной летального исхода.

Виды дистрофии

В зависимости от особенностей клинического течения выделяют два вида дистрофии:

сухая (кахектическая) – отличается неблагоприятным течением и устойчивостью к терапии;
отечная – характерно наличие отеков, асцита , выпотного плеврита и перикардита .

Одним из первых специфических симптомов дистрофии является повышенная потребность пациентов в соленой пище, вплоть до поедания чистой поваренной соли.

Стадии дистрофии

В протекании алиментарной дистрофии выделяют три стадии.

Масса тела снижена незначительно, работоспособность в целом сохранена. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, зябкость, повышенный аппетит, жажду и учащенное мочеиспускание.
Отмечается значительное похудение и снижение работоспособности. Пациенты не могут выполнять свои профессиональные обязанности, но способность к самообслуживанию сохранена. Уровень белка в крови значительно снижен, что приводит к появлению безбелковых отеков. Периодически возникают эпизоды гипогликемии ;
Пациенты резко истощены, не способны самостоятельно передвигаться. Может развиться голодная кома.

Клиническая картина алиментарной дистрофии нарастает медленно, и на протяжении долгого времени пациенты не чувствуют себя больными. Первые признаки заболевания обычно остаются незамеченными. К ним относятся:

повышенный аппетит и жажда;
постоянная сонливость;
снижение работоспособности;
раздражительность;
слабость;
полиурия.

Одним из первых специфических симптомов дистрофии является повышенная потребность пациентов в соленой пище, вплоть до поедания чистой поваренной соли.

При дальнейшем прогрессировании алиментарной дистрофии кожные покровы утрачивают свою эластичность, становятся сухими и дряблыми, повисают выраженными складками и своим видом напоминают лист пергамента.

Значительно страдает общее состояние пациентов. Становится тяжело выполнять любую физическую работу. Затем появляются признаки дистрофического поражения внутренних органов:

диспепсические проявления (запоры , метеоризм , отрыжка);
снижение температуры тела;
стойкое понижение артериального давления;
снижение либидо;
прекращение менструальной функции;
бесплодие;
расстройства психики.

На последней стадии алиментарной дистрофии начинают угасать все функции организма больного. Мышцы истончаются и становятся дряблыми. Подкожный жировой слой полностью исчезает. Пациент теряет способность передвигаться самостоятельно.

Источник: medbooking.com

После окончания курса лечения пациенты с алиментарной дистрофией нуждаются в длительном курсе физической и психической реабилитации, который должен продолжаться не менее полугода.

Нарушения минерального обмена приводят к повышенной ломкости костей, возникновению переломов даже под влиянием минимальных физических нагрузок. Угнетаются процессы кроветворения, в крови снижается содержание лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов. Накопление продуктов катаболизма в крови оказывает негативное воздействие на центральную нервную систему, что становится причиной стойких расстройств психики.

Дистрофия у детей

Алиментарная дистрофия может развиваться в любом возрасте, но чаще всего поражает детей до 3 лет. Это социально-обусловленное заболевание, связанное с неполноценным уходом за ребенком и его нерациональным питанием. В странах СНГ и Европы алиментарная дистрофия наблюдается примерно у 2% детей. Показатель заболеваемости значительно выше в странах Африки, где он достигает 20–27%.

Причинами дистрофии у детей могут стать:

синдром мальабсорбции (при целиакии , муковисцидозе);
пороки развития органов пищеварительного тракта (болезнь Гиршпрунга , мегаколон, стеноз пилорического отдела желудка, незаращение твердого и/или мягкого неба);
заболевания желудочно-кишечного тракта (холецистит , панкреатит , гастрит , гастроэнтерит , полипоз желудка и кишечника, злокачественные опухоли);
дефицит грудного молока;
неправильный расчет рациона питания ребенка;
дефекты ухода за ребенком.

При легкой степени дистрофии у детей общее состояние страдает мало. Отмечается снижение тургора кожи, подкожный жировой слой в области передней брюшной стенки истончается.

По мере прогрессирования заболевания ребенок становится вялым и апатичным, начинает отставать в психомоторном развитии. Тонус мышц снижается. Температура тела низкая. Жировая клетчатка на теле истончена и сохраняется только на лице. На этой стадии алиментарной дистрофии у детей развиваются сопутствующие заболевания (пиелонефрит , гайморит , пневмония , тонзиллит).

Основной причиной дистрофии является длительное голодание, что приводит к недостаточному поступлению в организм энергии и питательных веществ.

При тяжелой степени дистрофии дети утрачивают ранее освоенные навыки. У них повышена раздражительность, наблюдается сонливость. Из-за отсутствия подкожной клетчатки кожа свисает складками, а лицо приобретает старческое выражение.

Нарушения водно-электролитного баланса приводит развитию эксикоза, высыханию роговичной оболочки глаз. Выражена дисфункция желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность . Температура тела значительно снижена.

Источник: present5.com

Диагностика

Диагноз устанавливается по данным врачебного осмотра пациента и указаний на длительное голодание в анамнезе. Для подтверждения диагноза проводят лабораторное и инструментальное обследование, включающее:

УЗИ, компьютерная и магниторезонансная томография органов брюшной полости;
биопсия кожи.

Алиментарная дистрофия требует дифференциальной диагностики с другими патологиями, сопровождающимися общим истощением организма:

гипофизарные расстройства;
неопластические заболевания (прежде всего, рак кишечника и желудка).

Лечение дистрофии

Пациенты с алиментарной дистрофией нуждаются в госпитализации в отделение гастроэнтерологии. Их помещают в хорошо проветриваемую и теплую палату, ограничивают контакт с другими пациентами с целью предотвращения заражения инфекционными заболеваниями.

Терапия любого вида дистрофии начинается с нормализации с режима дня и правильного питания. Пациентам с I стадией заболевания пищу дают часто, но малыми порциями. На II и III стадии алиментарной дистрофии энтеральное питание проводится специальными питательными смесями (энпитами) и сочетается с парентеральным питанием (внутривенным введением глюкозы, жировых эмульсий, белковых гидролизатов, витаминов). По мере улучшения состояния больного его постепенно переводят на обычное питание.

Более полумиллиона человек, проживающих в развивающихся странах, страдает от алиментарной дистрофии.

Рацион пациентов с алиментарной дистрофией должен содержать в достаточном количестве белок (не менее 2 г/кг/сут), большая часть которого должна быть представлена белком животного происхождения.

На III стадии алиментарной дистрофии лечение, помимо диеты, включает переливание препаратов крови (альбумин, свежезамороженная плазма, эритроцитарная масса), инфузионную терапию, направленную на коррекцию водно-электролитных нарушений и кислотно-щелочного равновесия.

При развитии инфекционных осложнений пациенту назначают антибиотики с учетом данных антибиотикограммы.

По показаниям могут использоваться пробиотики и пребиотики, иммуномодуляторы, ферментные препараты.

Развитие голодной комы является основанием для экстренной госпитализации в отделение реанимации и интенсивной терапии. Пациенту внутривенно вводят гипертонические растворы глюкозы, витамины, противосудорожные препараты.

После окончания курса лечения пациенты с алиментарной дистрофией нуждаются в длительном курсе физической и психической реабилитации, который должен продолжаться не менее полугода.

Возможные последствия и осложнения

Одним из тяжелейших осложнений алиментарной дистрофии является голодная кома. К ее развитию приводит значительное падение концентрации глюкозы в сыворотке крови, в результате чего головной мозг испытывает выраженный дефицит энергии. Симптомами этого состояния являются:

внезапная утрата сознания;
расширенные зрачки;
бледные и холодные кожные покровы;
значительное снижение температуры тела;
сниженный тонус мышц;
нитевидный пульс;
дыхание поверхностное, аритмичное, редкое.

Если пациенту с голодной комой экстренно не будет оказана медицинская помощь, то на фоне нарастающей сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности наступает летальный исход.

Усугубляют метаболические нарушения при алиментарной дистрофии переохлаждение и тяжелый физический труд.

Прогноз

Без лечения дистрофия в течение 3–5 лет приводит к гибели пациента. При своевременно начатой терапии I-II степени заболевания оно заканчивается выздоровлением, однако восстановительный период занимает несколько лет. Алиментарная дистрофия последних стадий обычно заканчивается летальным исходом, даже если пациенту будет оказана полноценная медицинская помощь.

Профилактика

Профилактика развития алиментарной дистрофии строится на пропаганде среди населения норм здорового образа жизни и рационального питания , отказа от низкокалорийных диет, не обеспечивающих покрытие энергетических затрат организма.

Видео с YouTube по теме статьи:

В современной неврологии существует огромное количество заболеваний, характер возникновений которых не поддаются рациональному объяснению со стороны специалистов. К таким болезням можно отнести группу таких недугов, как мышечная дистрофия. Всего разновидностей данной болезни девять, но обо всем по порядку…

Мышечная дистрофия - это хроническое наследственное заболевание в результате развития которого происходит поражение мышечной системы человека. Пораженные мышцы перестают нормально функционировать, истончаются в размерах, а в месте их расположения в организме постепенно нарастает жировая прослойка.

Разновидности мышечной дистрофии

В современной неврологии данный недуг классифицируется на девять различных болезней. Классификация заболевания связана с:

локализацией мышечных нарушений;
характеристиками болезни;
агрессивностью развития;
возрастом.

Так, мышечная дистрофия бывает:

Дюшенна;
миотоническая (болезнь Штейнерта);
Беккера;
Эрба Рота;
юношеская форма дистрофии Эрба-Рота;
плече - лопаточная лицевая форма (Ландузи-Дежерина);
алкогольная миопатия;
дистальная форма;
миодистрофия Эмери -Дрейфуса.

Дистрофия Дюшенна

Наиболее известная форма прогрессирующая дистрофия Дюшенна (псевдогипертрофическая дистрофия, мерозин - негативная врожденная дистрофия). Данная разновидность недуга проявляется в детском возрасте начиная с двух до пяти лет. В первую очередь от данного недуга страдают мышцы нижних конечностей, которые несмотря на малоподвижный образ жизни у маленьких пациентов, постепенно увеличиваются в размерах. Данная особенность связана с нарастанием жировой ткани вместо мышц.

Слева здоровый ребенок, справа больной

Постепенно, по мере прогрессирования болезни она переходит в верхнюю часть и поражает мышцы верхних конечностей. Как правило, уже к двенадцатилетнему возрасту маленький пациент перестает полностью двигаться. Летальность у данного заболевания очень высока примерно 85–90% больных не доживают до 20-летнего возраста.

В группе риска находятся представители мужского пола, так как девочек данный недуг практически не затрагивает.

Болезнь Штейнерта

Врожденная дистрофия Штейнера не зря имеет название миотоническая, так как в результате прогрессирования болезни происходит слишком медленное расслабление мышц после их сокращения (такое явление называется миотонией).

Данное заболевание, в отличие от предыдущего распространено у взрослых, в возрасте от 20 до 40 лет. Имеют место быть и случаи прогрессирования болезни у детей, как правило, в младенческом возрасте, однако, это скорее исключение, чем правило.

На лицо признаки миотонии (приоткрытый рот и веки)

Гендерной зависимости болезнь не имеет и в равной степени от нее страдают как мужчины, так и женщины. Отмечается, что при недуге проявляется слабость мимических мышц лица, а также конечностей. Прогрессирование, в отличие от болезни Дюшенна происходит медленно.

Отличительная черта заболевания, возможность поражения не только мышц конечностей, но и внутренних мышц (сердечная мышца), что в свою очередь, представляет большую опасностью для жизни человека.

Болезнь Беккера

Данная форма болезни также долго прогрессирует, и пациент длительное время чувствует себя хорошо. Обострение недуга может произойти на фоне полученных травм или различных заболеваний нервной системы, которые своим течением ускорят развитие недуга.

В группе риска находятся люди низкого роста.

Болезнь Эрба-Рота и юношеская ее форма

Данное аутосомно - рецессивное заболевание развивается у пациентов после 20 лет, а юношеская форма у детей и подростков 11-13-летнего возраста. Прогрессирование болезни происходит по восходящему варианту, то есть сначала поражаются мышцы нижних конечностей, и постепенно происходит восхождение недуга к верхним конечностям.

Отличительной чертой недуга является наличие выступающих лопаток, которые по мере прогрессирования выступают более явно и очевидно.

Во время ходьбы отмечается переваливание пациента, выпячивание живота и задвигание грудной клетки.

Болезнь Ландузи-Дежерина

Плече-лопаточно-лицевая форма данного заболевания является наиболее безразборным видом, так как поражает людей в возрасте от пяти до 55 лет. Для данного недуга характерно очень длительное развитие, пациент может сохранять трудоспособность до 25 лет жизни с данной болезнью.

Отличительными симптомами является поражение лицевых мышц, в результате чего у больного могут возникнуть проблемы с четкостью произношения, в связи с неполным смыканием губ. Кроме того, отмечается неполное смыкание век.

По мере развития у больного атрофируются лицевые мышцы, мышцы плеч, конечности и туловища.

Данная форма не зависит от генетической мутации.

Алкогольная миопатия

Данный вид болезни также несвязан с генными мутациями и причина его возникновения одна - злоупотребление алкоголем. У больных могут отмечаться болевые синдромы в конечностях, связанные именно с поражением мышц.

Различают острую и хроническую алкогольную миопатию.

Дистальная форма

Дистальная форма мышечной дистрофии является доброкачественным вариантом прогрессирующей дистрофии. Как правило, данное заболевание трудно дифференцировать от невральной амиатрофии Мари-Шарко. Для разделения этих двух заболеваний требуется проведение электроэнцефалограмму головы, которая и дает понимание с какой болезнью предстоит иметь дело.

К основным симптомам недуга относят атрофию мышц конечностей с их последующим исхуданием. Возможны парезы стоп, кистей рук и т. п.

Миодистрофия Эмери -Дрейфуса

Данный тип болезни первоначально, вообще, не был выделен в качестве отдельного заболевания, так как по своей симптоматике был схож с дистрофией Дюшенна. Однако, в дальнейшем в результате длительного исследования было установлено, что болезнь Эмери -Дрейфуса обладает индивидуальной симптоматикой.

Болезнь относят в разряд редких. В группе риска находятся люди до 30 лет, как правило, юный возраст. Есть свидетельства о проявлении симптомов и после 30 лет, но они единичны.

Основное отличие данного вида болезни - это проблемы с мышцами сердца, которые в итоге могут стать причиной смерти. Кардиомиопатия при данном недуге не единственное отличие. Кроме проблем с сердцем, у пациентов наблюдают стандартные для дистрофии Дюшенна признаки, но в более щадящем режиме развития.

Причины

Негативная составляющая болезней нервной системы заключается в том, что они тяжело поддаются изучению. По этой причине не до конца известно о факторах, провоцирующих развитие той или иной формы мышечной дистрофии.

Основная причина, для формирования большинства подвидов данной болезни является генная мутация, в частности гена, который отвечает за синтез белка.

К примеру, болезнь Дюшенна имеет прямое отношение к мутации половой Х хромосомы. Основной переносчик нехорошего гена выступают девушки, которые несмотря на его наличие в собственной ДНК не страдают от данной болезни.

Что касается миотонической формы, то виновник ее возникновения ген, расположенный в 19 хромосоме.

Основные симптомы

Наличие большого количество различных подвидов у данного недуга указывает на различия в симптоматике, однако у болезни есть общие симптомы, которые в себя включают:

Диагностика мышечной дистрофии

Диагностические мероприятия при подобном недуге обширны, так как существует большое количество болезней, от которых необходимо дифференцировать болезнь.

На первоначальном этапе доктор обязательно изучит анамнез больного, уточнит о симптоматике, режиме дня и т. п. Эти данные требуются для составления плана проведения последующих диагностических мер, которые могут в себя включать:

Стоит отметить, что чем позже проявилась болезнь, тем лучше для больного, так как ранние симптомы в большинстве случаев заканчиваются смертью.

Лечение

Лечение мышечной дистрофии процесс сложный и затяжной, однако, в настоящее время не создано лекарство, которое полностью исцеляет больного. Все мероприятия направлены на облегчение жизни больного и восстановления некоторых утраченных способностей.

Для затормаживания развития болезни назначают следующие препараты:

кортикостероиды;
витамины В1;
аденозинтрифосфат (АТФ).

Кроме того, для замедления процесса развития используют фетальные стволовые клетки, которые замедляют процесс дистрофии.

Помимо того, в качестве профилактических мероприятий назначают:

массаж;
физиотерапию;
дыхательную гимнастику.

Помимо стандартных вариантов лечения, важно постоянно руководствоваться тремя главными составляющими в процессе жизнедеятельности:

Адекватная физическая активность.
Своевременная психологическая поддержка.
Соблюдение диеты.

Физическая активность

Отсутствие желания у человека бороться с недугом оказывает негативное воздействие на организм. Судите сами, пассивность, нежелание двигаться угнетает и без того пораженную мышечную систему. Мышцам необходимо давать нагрузку, так как без нагрузки дистрофичные процессы начинают происходить быстрее, тем самым прогрессируя в более быстром темпе.

Умеренная физическая активность, использование поддерживающих приспособлений будут отличным подспорьем в борьбе с недугом.

При наличии болей в мышцах отлично подойдет плавание, йога, упражнения на растяжку.

Психологическая поддержка

Психологическая поддержка окружения важна для больного человека. А если недуг такой серьезный, как этот тем более. Для кого-то будет достаточно обычной поддержки со стороны друзей и родных, а кому-то может потребоваться квалифицированная психологическая помощь.

Важно дать понять такому человеку, что он не остался один на один со своей проблемой. Он должен понимать, что ему есть к кому обратиться, есть люди, которые сопереживают и поддерживают его.

Диета

Что касается режима питания и соблюдения диеты, существует расхожее мнение, что соблюдение противовоспалительной диеты может замедлить прогрессирование недуга. Данная диета снижает воспаление, уровень глюкозы, выводит токсины из организма и питает его полезными веществами.

Суть такой диеты в следующем:

Отказ от продуктов, содержащих «плохие» жиры и замена их на «хорошие», введение в рацион ненасыщенных жиров, которые содержатся в оливковом, льняном, кунжутном масле, авокадо.
Применение в пищу мяса и рыбы, при производстве которых не были использованы антибиотики или гормоны.
Полное удаление из рациона рафинированного сахара и глютена.
Употребление в пищу следующих продуктов - китайская капуста, брокколи, сельдерей, ананас, лосось, свекла, кукумария, имбирь, куркума и других продуктов, обладающих противовоспалительными свойствами.
Молочные продукты допустимы только на основе овечьего и козьего молока.
Допустимо употребление травяных чаев, лимонада, кваса, морсов и натуральных соков.

Профилактика

Так как мышечную дистрофию довольно тяжело предсказать и обнаружить на раннем этапе, профилактические мероприятия сводятся к двум простым рекомендациям:

Обязательное обследование женщины на этапе планирования беременности на предмет наличия мутаций в генах

В случае если до беременности, по каким-либо причинам не было сделано генетического обследования, уже в период беременности проводится тест на определение у плода мутаций в Х хромосоме.

Прогноз и осложнения

В зависимости от вида болезни прогноз может быть разным, и тем не менее можно выделить несколько возможных осложнений, возникающих при данном недуге.

нарушения сердечной деятельности
искривление позвоночника
снижение интеллектуальных способностей больного
снижение двигательной активности
нарушения дыхательной системы
летальный итог

Итак, мышечная дистрофия довольно опасное и неизлечимое заболевание, поэтому будущим родителям необходимо с глубокой ответственностью относиться к планированию беременности. Берегите себя и своих будущих детей!

Дело в том, что я заглянул в электронный микроскоп и увидел (изображен белым цветом на изображении) между мышечными волокнами (красный цвет).

На фото : биопсия мышечных волокон при легкой (A), средней (B) и тяжелой степени миопатии (C):

На фото : нормальные мышечные волокна здорового человека:

На примере моей пациентки, которая страдала . Диагноз Эмине: мышечная дистрофия тяжелой степени тяжести , подтвержденная биопсией. Дальше я опишу свой подход к устранению слабости в мышцах. Рекомендую посмотреть видео по теме лечения прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна.

Мышечная дистрофия - это болезнь нарушения создания белка, создающего каркас мышечной клетки.

Образуются дыры в каркасе клетки. Из этих дыр вытекают жизненно важные соединения и микроэлементы. Чтобы залатать дыры, клетка вынуждена вырабатывать вещества, которые больше этих дыр. Клетка изнутри «раздувается», т.е. отекает.
Увеличивающийся отек давит на мышечные клетки снаружи, отодвигая ядра клеток и митохондрии к периферии.
В клетке повышается уровень креатинфосфокиназы и мышца теряет способность связывать и удерживать креатин.
Креатин нужен митохондрии для выработки энергии в мышечной клетке.
Митохондрии уменьшают вырабатывать АТФ. АТФ - это энергия, необходимая для работы двигательных белков актина и миозина. Нет энергии - нет движения.
Внутри мышечного волокна, которое находится без движения, замедляются свои собственные процессы питания.
Мембрана волокна начинает выделять ненужные ей без функции движения ферменты и аминокислоты. Поэтому возникла теория “дефектных мембран”.
Во время движения мышцы эти ферменты и аминокислоты нужны. Для их синтеза нужна энергия, которой нет. Поэтому возникает мышечная слабость.
Начинается атрофия мышечных волокон.

Симптомы

Заболевание мышечная дистрофия начинается с развития слабости и атрофии определенной группы мышц. С годами дистрофический процесс захватывает все больше новых групп мышц. Это происходит вплоть до полной обездвиженности. Основной признак миодистрофии - это поражение мышц тазового, плечевого пояса и туловища больного. Мышцы бедра и мышцы плеча поражаются в тяжелых случаях, что и было у пациентки Эмине: она не могла вставать без опоры и ходить, даже, небольшие расстояния.

Мышечные дистрофии двусторонние

В начальный период может преобладать миодистрофия с одной стороны, но по мере развития заболевания степень поражения становится одинаковой в симметричных мышцах больного. Со временем течения болезни практически во всех мышцах снижается их мышечная сила. На теле больного, страдающего мышечной дистрофией, появляются участки гипертрофических мышц. Это псевдогипертрофия, которая не связана с увеличением мышечных волокон. Псевдогипертрофия мышц связана с отеком в мышцах ног или рук. Такие мышцы плотные, но слабые.

Формы мышечной дистрофии у взрослых

Все образные формы рассматриваемого заболевания у взрослых отличаются:

типами наследования;
быстротой и характером его течения;
наличием или отсутствием сухожильных ретракций и псевдогипертрофий;
сроками начала процесса;
своеобразием топографии мышечных страданий;
другими признаками прогрессирующей мышечной дистрофии.

Вопросы классификации миопатии (хронические и прогрессирующие наследственные заболевания мышц) разрабатываются в разных направлениях. Мышечную дистрофию у взрослых классифицируют по типу наследования:

Аутосомно-доминантные.
Аутосомно-рецессивные.
Доминантные и рецессивные.
Сцепленные с Х-хромосомой.

Обследование при миопатии

Клиническими признаками, характерными для мышечной дистрофии, являются симптомы вялого паралича в разных группах мышц больного человека без признаков поражения двигательных нейронов и периферических нервов. Неврологи всего мира не могут это объяснить.

Доктор Никонов

Мое мнение: белковый отек между мышечными волокнами делает невозможным движения мышц.

Не знание этого феномена приводит в недоумение врачей всего мира: “Как так? Мышечное волокно целое, не поврежденное. Двигательные нейроны и периферические нервы целые, находятся на своих местах и отлично пропускают импульсы, идущие от головного мозга к мышцам и от мышц к головному мозгу, а движения затруднены?”.

Неврологи назначают сделать электромиографию. И опять для них загадка: нет изменений в структуре мышечного волокна. Снижение амплитуды М-ответа, усиление интерференции и полифазности потенциала говорит о затруднении в движении мышц без какой-либо патологии!

Патологоанатомическая картина заболевания

Посмотрим, что происходит внутри мышечных клеток у пациентов, страдающих миодистрофией Дюшенна. Для этого сделаем надрез кожи, расширим расширителем и возьмем небольшой кусочек мышечных волокон.

Типичный признак миодистрофии в первую очередь - это разный диаметр мышечных волокон. У здорового человека диаметр мышечных волокон одинаковый.

Характерные признаки мышечной дистрофии - атрофированные и гипертрофированные волокна, множественные внутренние ядра и отек.

Изучая окрашенные срезы скелетной мышцы, я увидел денервацию миофибрилл, значительный разброс в размере миофибрилов и выраженный отек.

Пояснение к первому фото :

Бледно-фиолетового цвета - это мышечные волокна в разрезе.
Светлые пятна как внутри волокон, так и снаружи - это отек.
Темные точки - это ядра, которые отек сместил к периферии.

На втором фото показано нормальное мышечное волокно здорового человека.

Степень тяжести мышечной дистрофии по данным электронной микроскопии ориентируется на следующие показатели:

при легкой степени разница в размере мышечных волокон выражена умерено, начальные признаки отека (белый цвет).

На фото : биопсия мышечных волокон при легкой (A), средней (B) и тяжелой степени дистрофии (C).

средняя степень тяжести соответствует перемещению ядер в центр мышечных волокон, расширению межфибриллярного пространства из-за увеличения отека между клетками.

На фото: мышечные волокна при прогрессирующей мышечной дистрофии средней степени тяжести:

а) светло-фиолетового цвета мышечные волокна;

б) светлые пятна внутри мышечных волокон - отек, оттолкнувший ядра из центра клетки к периферии;

в) темные точки - ядра мышечных клеток;

г) стрелкой показана мышечная клетка, которая не может двигаться из-за уменьшения обменных процессов, - темнеет в сторону фиолетового цвета.

тяжелая степень характеризуется обширными очагами деструкции миофибрилл, их фрагментация и дезорганизация, появление гиалиноподобного вещества и отека между мышечными клетками. Функционально такая ткань обладает слабой силой, быстро наступает утомление и развиваются признаки мышечной усталости. Фото будет представлено немного ниже.

Вот такое состояние мышц было у Эмине до обращения ко мне:

Пояснение к фото “тяжелая степень мышечной дистрофии”:

Мышечные волокна в разрезе окрашены в синий цвет.
Красные точки - это ядра мышечных клеток.
Отек - неокрашенный белый цвет.

Клиническая картина мышечной дистрофии

Первым признаком миопатии Дюшенна у Эмине была слабость. Она стала утомляться при обычных физических нагрузках. Наиболее ранними жалобами у Эмине были:

Утомление при беге, длительной ходьбе.
Эмине стала часто падать.
Стали появляться миалгии в ногах (боль в области мышц), иногда в комбинации с болевыми спазмами.
Постепенно ходьба стала затрудняться.

Встать из низкого стула Эмине не могла без помощи рук. При вставании женщина прибегала к использованию вспомогательных приемов: “вставание лесенкой», «взбирание по самому себе” - прием Говерса. Еще через несколько лет Эмине не могла встать с корточек без помощи. Пациентка не могла подниматься по лестнице.

После моего воздействия на мышцы Эмине, она поднимается на 17 этаж без помощи рук, сразу же спускается на лифте вниз и снова поднимается на 17 этаж, не уставая!

Атрофия мышц развивается преимущественно в области тазового пояса, бедер (поэтому эмендическое воздействие на мышцы Эмине было направлено на эти участки).

Мышцы верхних конечностей начинают атрофироваться позже. Эмине говорила, что не может налить себе чай или расчесаться. Посмотрите на результаты лечения мышечной дистрофии на представленном ниже видео:

Многие слышали, когда человека называют «дистрофик». Это слово часто применяют по отношению к очень худым людям. Но на самом деле это не только шуточное слово, а опасное заболевание. Дистрофик - это болезнь, а не обычная худоба.

Что такое дистрофия

Дистрофией называют патологический процесс, ведущий к накоплению или же потере тканями тех веществ, которые им не свойственны в нормальном состоянии. В качестве примера может выступать скопление в легких угля. При дистрофии повреждаются клетки, а также Из-за этого происходит нарушение функций больного органа.

В организме есть комплекс механизмов, который отвечает за сохранность и метаболизм клеточной структуры. Он называется трофика. Дистрофик - это человек, у которого страдает.

Наиболее часто дистрофии подвержены дети возрастом до трех лет. Она приводит к задержке не только физического развития, но и психомоторного, а также интеллектуального. При этом нарушается работа иммунной системы и обмена веществ.

Виды заболевания

Итак, дистрофик - это кто? Человек, страдающий нарушениями в организме. Есть несколько Ее делят на минеральную, белковую, углеводную и жировую в зависимости от типа нарушения процессов обмена.

Если говорить о локализации, то дистрофия может быть внеклеточной, клеточной, а также смешанной.

По происхождению заболевание может быть как врожденным, так и приобретенным. Врожденная дистрофия появляется по генетическим причинам, так как нарушения в обмене веществ носят наследственный характер. Какой-либо фермент, который принимает участие в процессе обмена веществ, может отсутствовать в организме, а это приводит к тому, что продукты метаболизма расщепляются не полностью и накапливаются в тканях.

Поражаться могут различные ткани, но во всех случаях поражается ЦНС. Дистрофик - это человек, страдающий серьезным заболеванием, так как нехватка некоторых ферментов может привести к летальному исходу.

Еще дистрофию разделяют на три вида: паратрофия, гипостатура и гипотрофия.

Паратрофией является и питания, которое выражается избыточной массой тела.

Гипостатурой является одинаковая нехватка в росте и весе в соответствии с возрастной нормой человека.

Гипотрофия - это самая распространенная форма дистрофии на сегодняшний день. Выражена она в маленькой массе тела по отношению к росту человека.

Причины заболевания

Дистрофия обусловлена большим количеством разнообразных причин. Кроме врожденных нарушений на генетическом уровне, которые связаны с нарушением обмена веществ, заболевание может быть из-за стрессов, инфекционных болезней, неправильного питания. Среди других распространенных причин стоит отметить слабый иммунитет, заболевания хромосом, неблагоприятные внешние факторы и ведение неправильного образа жизни.

Существует такое ошибочное мнение, что дистрофик - это ребенок, который родился раньше положенного срока. Но это не так, потому что болезнь может развиться после длительного голодания или, наоборот, переедания продуктов, в которых содержатся углеводы.

Врожденной дистрофией может страдать ребенок, рожденный слишком молодой или слишком пожилой матерью.

Симптомы заболевания

Дистрофия проявляет себя в зависимости от формы и тяжести. Среди общих признаков отмечают возбуждение, ухудшение аппетита и сна, быструю утомляемость и слабость, потерю веса и задержку роста.

Если развивается тела снижается на 30 процентов, имеет место бледность, снижается эластичность тканей и мышечный тонус.

У больных происходит нарушение иммунитета, печень может увеличиться, а стул нарушается.

При сильной гипотрофии наступает эластичность кожи теряется, глазные яблоки западают, происходит нарушение сердечного ритма и дыхания, снижается температура тела и артериальное давление.

При паратрофии у человека откладывается избыточный жир в подкожной клетчатке. Больные бледны и подвержены аллергиям. При этом нарушается работа кишечника. В складках кожи начинают образовываться опрелости.

При гипостатуре симптомы схожи с гипотрофией. Это самая стойкая форма дистрофии, и лечить ее очень трудно.

Как лечить дистрофию

Лечение данного заболевания должно быть комплексным. Если дистрофия вторичного характера, то врачи лечат болезнь, которая вызвала ее. В другом случае применяют диетотерапию, а также проводят профилактику вторичных инфекций.

Если 1-й степени, то лечение осуществляют дома. При более высокой степени ребенка помещают в стационар.

Больным нужно употреблять в пищу грудное молоко, а также кисломолочные смеси. Питание должно быть дробным - до 10 раз в день. При этом врач ведет записи об изменении массы тела. В дополнение назначаются ферменты, витамины и биологически-активные добавки.

Итак, дистрофик - кто это такой? Это серьезно больной человек, которого необходимо как можно скорее начать лечить, так как последствия могут быть печальными.

КАТЕГОРИИ