Дмпп сердца: диагноз и методы лечения дефекта межпредсердной перегородки у новорожденных детей. Обязательно ли делать операцию при дефекте межпредсердной перегородки у ребенка
Плод в утробе матери развивается под влиянием многих факторов, как внешних, так и внутренних. Иногда неправильное внутриутробное развитие отражается на здоровье будущего малыша. Некоторые дети рождаются с врожденными пороками внутренних органов, одним из которых является дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).
При незначительном развитии ДМПП существует вероятность, что межпредсердная перегородка закроется сама в течение года. Однако у ребенка наряду с ДМПП зачастую наблюдаются и другие заболевания сердечно-сосудистой системы. Количество таких пациентов составляет примерно 7-12 %. В случае наличия крупного отверстия в перегородке между предсердиями обязательно хирургическое вмешательство.
Что такое дефект межпредсердной перегородки и какие бывают формы заболевания?
ДМПП – это врожденный порок сердца, при котором правое и левое предсердие сообщаются между собой. Выделяют три вида дефекта межпредсердной перегородки:
Не всегда ДМПП диагностируется во время рождения. Зачастую болезнь протекает бессимптомно, только на УЗИ сердца у многих взрослых обнаруживается подобная патология. Врожденные пороки сердца встречаются достаточно часто. На 1 млн. новорожденных у 600 тыс. есть проблемы с сердцем, причем диагноз ДМПП более характерен для женского пола.
Причины возникновения ДМПП сердца
Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !
Специалисты считают, что главную роль в образовании дефекта межпредсердной перегородки играют различные нарушения внутриутробного развития плода. ДМПП появляется из-за недоразвитости межпредсердной перегородки и дефектов эндокардиальных валиков. Чаще всего пороки сердца у плода формируются во время беременности под воздействием тератогенных факторов:
- краснуха, ветрянка, герпес, сифилис, грипп и пр. в первом триместре беременности;
- сахарный диабет и другие заболевания эндокринной системы;
- прием лекарственных препаратов, которые токсически воздействуют на плод;
- рентгеновское и ионизирующее излучение;
- выраженный токсикоз на ранних сроках беременности;
- вредные условия труда;
- употребление спиртных напитков, прием наркотиков, табакокурение;
- проживание в экологически загрязненных местах.
Существует мнение о том, что подобная патология может быть унаследована ребенком от родителей. В медицинской практике есть много случаев, когда в семьях больных детей близкие родственники имели врожденный порок сердца.
Множественные пороки сердца возникают из-за хромосомных мутаций в процессе зачатия. Зачастую ВПС сочетается с атриовентрикулярной блокадой, синдромами Холта-Орама, Гольденхара, Вильямса и другими наследственными заболеваниями.
Симптомы у детей
В каждом конкретном случае симптомы протекания заболевания, иногда с гемодинамическими нарушениями, очень отличаются. Выраженность симптомов напрямую зависит от величины и расположения дефекта, продолжительности болезни и наличия вторичных осложнений.
У новорожденных может наблюдаться транзиторный цианоз. Синюшность кожи и слизистых проявляется во время плача и беспокойства. Как правило, специалисты связывают это состояние ребенка с перинатальной энцефалопатией.
Если у пациента дефект межпредсердной перегородки выражается в практически полном отсутствии или рудиментарном развитии перегородки, первые симптомы болезни начинают проявляться уже в возрасте 3-4 месяца. Характерные симптомы:
- бледная кожа;
- тахикардия;
- слабый прирост веса, умеренная задержка в росте и физическом развитии.
ВПС у детей также является одним из основных факторов развития респираторных заболеваний. Малыши часто болеют бронхитом и пневмонией.
Из-за гиперволемии малого круга кровообращения болезнь протекает с длительным влажным кашлем, одышкой и характерными хрипами. Дети до 10 лет страдают от головокружений, они быстро устают во время физических нагрузок и часто теряют сознание.
Если дефект межпредсердной перегородки не превышает 10-15 мм, то, как правило, заболевание протекает без каких-либо клинических признаков порока сердца. С возрастом проблема усугубляется, к 20 годам у больных развивается легочная гипертензия, возникает сердечная недостаточность. У взрослых пациентов наблюдается цианоз, аритмия, иногда отхаркивание кровью.
Методы диагностики
Заподозрить у новорожденных наличие ВПС педиатр может с помощью прослушивания сердца стетоскопом. Если есть посторонние шумы, грудничка направляют на дополнительное обследование. К основным инструментальным методам диагностики ДМПП у детей относятся:
Как лечить?
Если дефект выражен незначительно, специалисты просто контролируют состояние ребенка в течение его первых лет жизни. Подобного мнения придерживается известный педиатр Комаровский. Он рекомендует родителям не паниковать раньше времени, так как в подавляющем большинстве случаев просвет в межпредседной перегородке с возрастом полностью закрывается.
Хирургическая операция может потребоваться только в тех случаях, когда заболевание прогрессирует и негативно отражается на здоровье ребенка. В остальных случаях применяется медикаментозное лечение, которое помогает снизить риск развития осложнений и снять симптомы болезни.
Консервативная помощь (лекарственные средства)
Если в течение первых лет жизни окно в перегородке самостоятельно не закрылось, тогда для устранения дефекта проводится операция. С помощью лекарственных препаратов проблему решить нельзя. Никакие лекарства не могут повлиять на зарастание отверстия.
В некоторых случаях врачи все же используют консервативное лечение ДМПП у малышей. Специальные препараты улучшают работу сердечно-сосудистой системы и обеспечивают нормальное кровоснабжение всех жизненно важных органов. Для лечения детей с ДМПП применяются следующие медикаменты:
- сердечные гликозиды (Строфантин, Дигоксин и пр.);
- диуретики (Спиронолактон, Индапамид и пр.);
- ингибиторы АПФ;
- витаминно-минеральные комплексы, обогащенные витаминами группы А, С, Е, селеном и цинком;
- антикоагулянты (Варфарин, Фенилин, Гепарин);
- кардиопротекторы (Милдронат, Рибоксин, Панангин и многие другие).
Хирургическое вмешательство
Перед началом операции ребенку вводят общий наркоз и понижают температуру тела. В условиях гипотермии организму требуется меньше кислорода. Затем пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения и вскрывают грудную клетку.
Хирург делает разрез на сердце, после чего устраняет имеющийся дефект. Если диаметр отверстия не более 3 см, окно ушивается. При больших дефектах проводится имплантация ткани (синтетический материал или участок перикарда). На последнем этапе операции накладываются швы и повязка. Пациент переводится в реанимационное отделение на сутки. Лечение в общей палате обычно занимает не больше 10 дней.
На сегодняшний день существует малоинвазивная методика устранения дефекта межпредсердной перегородки. При катетеризации сердца врач вводит зонд в вену в области бедра. Затем с помощью введенного катетера в месте поражения перегородки специалист устанавливает особую заплатку-сетку для того, чтобы закрыть отверстие.
Могут ли у ребенка возникнуть осложнения?
Любая операция может привести к определенным осложнениям. Иногда у пациентов повышается температура тела выше 38 градусов, появляются выделения из раны, меняется ритм биения сердца, возникает одышка с тахикардией и сердечной недостаточностью. У ребенка могут посинеть губы и кожа. В этом случае нужно немедленно обратиться за медицинской помощью. Подобные состояния наблюдаются достаточно редко, обычно дети после операции быстро идут на поправку.
Если отказаться от лечения, значительно возрастет риск образования тромбов, инфарктов и инсультов, нередко с летальным исходом. Своевременная диагностика и правильно подобранное лечение позволяют устранить дефекты в развитии сердца и продлить жизнь.
Профилактические меры
Современная медицина не может повлиять на внутриутробное развитие плода, но многое зависит от будущей мамы. Профилактика ВПС прежде всего заключается в тщательной подготовке женщины к беременности и соблюдении здорового образа жизни:
- отказ от вредных привычек;
- подбор оптимальных условий труда;
- при необходимости - смена места жительства.
Правильное питание во время беременности, хорошая экология и отсутствие хронических заболеваний снижает риск развития различных патологий у ребенка. Не стоит забывать и о вакцинации. Специалисты рекомендуют женщинам, которые готовятся к предстоящей беременности сделать плановые прививки от краснухи, гриппа и других опасных инфекций. Во время беременности необходимо регулярно проходить УЗИ, чтобы вовремя начать лечение врожденных пороков сердца.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — второй по частоте врожденный порок сердца
При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры. У плода, как мы говорили выше, это отверстие (открытое овальное окно) не только есть, но и необходимо для нормального кровообращения. Сразу после рождения оно закрывается у подавляющего большинства людей. В некоторых случаях, однако, оно остается открытым, но люди и не подозревают об этом. Сброс через него настолько незначителен, что человек не только не чувствует, что «с сердцем что-то не то», но и спокойно может дожить до глубокой старости. (Интересно, что благодаря возможностям УЗИ этот дефект в межпредсердной перегородке хорошо виден, и в последние годы появились статьи, которые показывают, что среди таких взрослых и здоровых людей, которых нельзя причислить к больным с врожденным пороком сердца, существенно выше число страдающих мигренями — тяжелыми головными болями. Эти данные, однако, еще предстоит доказать).
В отличие от незаращения открытого овального окна, истинные дефекты межпредсердной перегородки могут быть очень больших размеров. Они располагаются в разных отделах самой перегородки, и тогда говорят о «центральном дефекте» или «дефекте без верхнего или нижнего края», «первичном» или «вторичном».(Мы упоминаем об этом потому, что от вида и расположения отверстия могут зависеть и выбор вида лечения).
При существовании отверстия в перегородке возникает шунт со сбросом крови слева-направо. При ДМПП кровь из левого предсердия частично уходит в правое при каждом сокращении. Соответственно, правые камеры сердца и легкие переполняются, т.к. им приходится пропускать через себя больший, лишний объем крови, да еще один раз уже прошедший через легкие. Поэтому легочные сосуды переполнены кровью. Отсюда - склонность к пневмониям. Давление, однако, в предсердиях низкое, а правое предсердие - самая «растяжимая» камера сердца. Поэтому оно, увеличиваясь в размерах, справляется с нагрузкой до поры до времени (обычно лет до 12-15, а иногда и больше) достаточно легко. Высокой легочной гипертензии, вызывающей необратимые изменения легочных сосудов, у больных с ДМПП не бывает никогда.
Новорожденные и грудные дети, да и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудам, иногда заканчивающихся воспалением легких, что должно насторожить. Часто эти дети, в 2/3 случаев девочки, растут бледными, худенькими и несколько отличаются от своих здоровых сверстников. Физических нагрузок они стараются по возможности избегать, что в семье могут объяснить их природной ленью и нежеланием себя утомлять.
Жалобы на сердце могут и, как правило, появляются в отроческом возрасте, и нередко — после 20 лет. Обычно это жалобы на «перебои» сердечного ритма, который человек ощущает. Со временем они становятся чаще, а иногда приводят к тому, что больной становится уже неспособным к нормальным, обычным физическим нагрузкам. Это происходит не всегда: Г.Э. Фальковскому однажды пришлось оперировать больного в возрасте 60 лет, профессионального шофера, с огромным дефектом межпредсердной перегородки, но это — исключение из правил.
Чтобы избежать подобного «естественного» течения порока, рекомендуют отверстие закрывать хирургическим путем. В отличие от ДМЖП, межпредсердный дефект самостоятельно никогда не зарастет. Операция по поводу ДМПП проводится в условиях искусственного кровообращения, на открытом сердце, и заключается в ушивании отверстия или закрытия его заплатой. Заплата эта выкраивается из сердечной сорочки — перикарда — сумки, окружающей сердце. Размер заплаты зависит от величины отверстия. Нужно сказать, что закрытие ДМПП было первой операцией на открытом сердце, и сделана она была более полувека назад .
Иногда дефект межпредсердной перегородки может сочетаться с неправильным, аномальным впадением одной или двух легочных вен в правое предсердие вместо левого. Клинически это никак себя не проявляет, и является находкой при обследовании ребенка с большим дефектом. Операцию это не усложняет: просто заплата — больше и делается в виде тоннеля в полости правого предсердия, направляющего окисленную в легких кровь в левые отделы сердца.
Сегодня, кроме хирургической операции в некоторых случаях можно безопасно закрыть дефект с помощью рентгенохирургической техники. Вместо ушивания дефекта или вшивания заплаты, его закрывают специальным устройством в виде зонтика — окклюдером, который проводят по катетеру в сложенном виде, и раскрывают, пройдя через дефект.
Это делают в рентгенохирургическом кабинете, и все, что связано с такой процедурой, мы описали выше, когда касались зондирования и ангиографии. Закрытие дефекта таким «безоперационным» методом далеко не всегда возможно и требует определенных условий: анатомического расположения отверстия, достаточный возраст ребенка и др. Конечно, при их наличии этот метод менее травматичен, чем операция на открытом сердце. Больной выписывается через 2-3 дня. Однако он не всегда выполним: например, при наличие аномального дренажа вен.
Сегодня оба способа широко применяются, а результаты - отличные. В любом случае вмешательство носит элективный, не срочный характер. Но нужно делать его в раннем детстве, хотя можно и раньше, если частота простуд и, особенно, пневмоний, становится устрашающей и угрожает бронхиальной астмой, а размеры сердца увеличиваются. Вообще, чем раньше будет сделана операция, тем быстрее ребенок и вы о ней забудете, но это не значит, что при этом пороке надо особенно спешить.
Дефект межпредсердной перегородки – это врожденный порок сердца, при котором в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие, есть отверстие. Из-за разницы давлений кровь из левого предсердия переливается в правое. Это приводит к увеличению нагрузки на правый желудочек и повышению давления в легочных сосудах.
Примерно 600 новорожденных на миллион рождаются с этой особенностью, что составляет 7-12% от всех врожденных пороков сердца. Эта патология может сочетаться с другими пороками сердца или возникать самостоятельно.
Если заболевание не лечить, то с годами сердечная мышца истощается, появляются нарушения ритма, повышается риск образования тромба. Этот сгусток крови может стать причиной инфаркта или инсульта. Поэтому без лечения срок жизни людей с дефектом межпредсердной перегородки составляет 40-50 лет.
Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных
Причины
Врожденный дефект межпредсердной перегородки появляется у ребенка, когда он находится в матке. Способствуют этому такие факторы:- наследственная предрасположенность;
- прием препаратов содержащих литий, прогестерон, третиноин;
- перенесенные во время беременности болезни: краснуха , эпидемический паротит , вирус Коксаки;
- сахарный диабет у матери;
- алкоголизм матери приводит к тому, что 50% детей рождаются с пороками сердца.
- Открытое овальное окно(ООО). У всех детей в период внутриутробного развития есть отверстие между предсердиями – овальное окно. Оно необходимо ребенку до тех пор, пока его легкие не дышат самостоятельно. После рождения это отверстие закрывается специальным клапаном, который через несколько месяцев плотно прирастает к межпредсердной перегородке. Но в некоторых случаях клапан слишком маленький, чтобы закрыть овальное окно полностью. Иногда створка нормального размера, но она по каким-то причинам не прирастает к перегородке. В спокойном состоянии эта «дверца» закрыта, но если возникает физическая или эмоциональная нагрузка, давление в предсердьях возрастает и створка открывается. Тогда кровь из левого желудочка переливается в правый.
- Дефект в нижней части перегородки - первичный . Отверстие находится в нижней части перегородки над клапанами, которые соединяют предсердия с желудочками. Иногда порок захватывает и сами клапаны, и их створки становятся слишком маленькими, чтобы выполнять свои функции.
- Дефект в верхней части перегородки - вторичный . Соединяют между собой верхние отделы предсердий. Обычно они связаны с аномалиями верхней полой вены.
Симптомы и внешние признаки
Дефект межпредсердной перегородки ДМП у новорожденных в большинстве случаев не вызывает серьезных нарушений и заметных симптомов. Единственный признак болезни – синеватый оттенок кожи в момент рождения. У новорожденных детей толщина стенок предсердий и давление в них почти одинаковые, поэтому артериальная кровь и венозная не смешиваются и нагрузка на желудочки не возрастает.У малышей первого месяца порок проявляется только побледнением и синеватым оттенком кожи вокруг рта, который появляется при плаче или беспокойстве.
Первые симптомы появляются на 3-4 месяце или к концу года. Самочувствие ребенка ухудшается, появляются:
- быстрая утомляемость;
- ребенок слабо сосет грудь;
- малыш вялый и отказывается от игр;
- сердцебиение при физической нагрузке, плаче;
- после активных игр появляется одышка и чувство нехватки воздуха;
- отставание в физическом развитии;
- ребенок часто болеет затяжными бронхитами и пневмониями .
Объективные симптомы , которые обнаруживает врач при осмотре ребенка:
- ребенок худой и слабо развит физически;
- кожа бледная;
- правая половина сердца может быть увеличена, это определяют с простукивая пальцами по грудной клетке;
- на левой половине грудной клетки появляется выпячивание из-за увеличения сердца – сердечный горб;
- в левой половине груди заметна пульсация, ее врач может прощупать ладонью;
- в сердце слышны шумы, которые вызываются завихрениями крови при прохождении суженых клапанов.
Чаще всего эти признаки болезни появляются не у новорожденного, а у малыша дошкольного возраста.
Инструментальные исследования
Электрокардиография Кардиограмма выявляет перегрузку правого предсердия и желудочка.
Рентгеновский снимок
фиксирует:
- увеличение правых отделов сердца;
- застой крови в легких, который проявляется в расширении крупных артерий;
- сужение мелких сосудов – они на снимке не видны.
- увеличение правого желудочка.
- можно ввести зонд из правого предсердия в левое;
- кровь, взятая из правого предсердия, богаче кислородом, чем образец крови из полых вен;
- повышенное давление крови в правых камерах сердца и сосудах легких. Эти цифры помогают узнать, сколько крови переливается из левого предсердие в правое.
Ангиокардиография
позволяет определить переливается ли кровь в правое предсердие через отверстие в межпредсердной перегородке. Для этого кровь в левом предсердии окрашивают контрастным веществом во время катетеризации сердца. Если на рентгеновском снимке видно, что вещество попало в сосуды легких, то это доказывает наличие дефекта в перегородке.Первые годы жизни болезнь может совсем себя не проявлять, поэтому у новорожденных врач может не обнаружить никаких ее признаков. Часто диагноз ставится после того, как ребенку сделали УЗИ сердца по другому поводу.
Диагностика дефекта межпредсердной перегородки у новорожденных
Поставить диагноз «дефект межпредсердной перегородки» у новорожденных помогают результаты обследования:- Прослушивание сердца . Врач медицинской трубкой (стетоскопом) прослушивает звуки, которые издает сердце во время сокращения. Он слышит звук сжатия желудочков, закрытия клапанов аорты и легочной артерии. При данном пороке к ним присоединяются различные шумы. Они возникают вследствие завихрений, которые создает поток крови, проходя под напором через суженные отверстия клапанов.
- Рентген
. Рентгеновские лучи проходят сквозь тело неравномерно. Плотные структуры (кости и сердце) частично поглощают излучение и на снимке их изображения выглядят более темными. При дефекте межпредсердной перегородки у новорожденных заметно:
- увеличение сердца;
- расширение легочной артерии и крупных сосудов легких.
- Электрокардиография
. Этот метод регистрирует электрические импульсы, которые появляются при работе сердца. Специальный аппарат улавливает биологические токи с помощью датчиков, которые крепятся на грудную клетку. Он записывает их в графическом виде. При патологии появляются:
- признаки увеличения и перегрузки правого желудочка;
- нарушения ритма.
- Эхокардиография
или УЗИ сердца . Специальный аппарат регистрирует отраженные от стенок и клапанов сердца ультразвуковые сигналы и составляет из них изображение. На мониторе можно рассмотреть:
- дефект в межпредсердной перегородке;
- увеличение правого желудочка.
- Катетеризация сердца
. Этот вид исследований редко проводят в раннем возрасте, в связи с тем, что сосуды ребенка маленького диаметра. Процедуру назначают, когда есть заметные симптомы и ребенок нуждается в операции. Гибкий катетер вводят в бедерную артерию и осторожно продвигают в правое предсердие. С его помощью можно взять пробы крови для исследований. Процедуру проводят под контролем рентгена. Поэтому врач всегда видит, как продвигается катетер и где он находится. При дефекте межпредсердной перегородки:
- трубка проходит из правого предсердия в левое;
- анализы из разных камер сердца подтверждают смешивание крови.
- Ангиография сердца.
Если во время катетеризации вести в вену контрастное вещество, которое поглощает рентгеновские лучи, то оно с кровью распространится по сосудам. На рентгеновском снимке будут заметны особенности тока крови. Можно определить попадает ли кровь из левого предсердия в правую половину сердца и в сосуды легких.
Маленький ребенок не может рассказать, как он себя чувствует, поэтому инструментальные методы дают врачу основную информацию о сердце малыша.
- увеличение размеров сердца;
- частые простудные заболевания, которые заканчиваются пневмониями;
- утолщение стенок легочной артерии;
- застой крови в сосудах легких;
- опасность появления астмы из-за частых простуд.
- острые инфекционные заболевания;
- обострения хронических болезней;
- тяжелые нарушения свертываемости крови.
Лечение
Если вашему новорожденному ребенку поставили диагноз «дефект межпредсердной перегородки», то переживать рано. Открытое овальное окно в большинстве случаев зарастает на протяжении первого года жизни. И такая особенность сердца есть у всех малышей этого возраста.Другое дело, если кроме овального окна в межпредсердной перегородке есть и другие отверстия или в сердце развились сразу несколько пороков. Тогда врачи будут внимательно наблюдать за вашим ребенком и темпами его развития. Если появятся признаки болезни, которые будут вызывать отставание в прибавке роста и веса, то могут порекомендовать операцию в 3-4 года. Но это скорее исключение из правил. Обычно операцию по устранению дефекта проводят к 16 годам, чтобы у ребенка не развилась сердечная недостаточность и спазм сосудов легких.
Медикаментозное лечение. Никакие лекарства не заставят исчезнуть отверстие между предсердиями. Лечение направлено на уменьшение проявлений болезни и профилактику осложнений. в педиатрии применяют такие препараты.
Мочегонные препараты: Гипотиазид
Назначают только в том случае, если есть отеки конечностей или признаки нарушения кровообращения в легких. Дозу рассчитывают исходя из такого соотношения: 1-2 мг/кг массы тела. Например, для ребенка весом 30 кг доза может составлять 30-60 мг. Принимают утром один раз в день. Необходимо помнить, что если ваш ребенок будет пить мочегонные средства с лекарствами, которые снижают давление, то эффект последних значительно усилится и малыш может потерять сознание. Помните об этом и всегда точно соблюдайте схему приема лекарств, которую назначил врач.
Бета-блокаторы: Анаприлин
Этот препарат используют для снижения давления, предупреждения нарушений сердечного ритма. Он снижает потребность сердечной мышцы в кислороде и уменьшает частоту сокращений сердца. Препарат назначают детям старше трех лет по 0,25 мг/кг массы тела. Дневную дозу разделяют на равные части и принимают 3-4 раза в сутки.
Препараты, для снижения свертываемости крови: Аспирин
Этот препарат не дает тромбоцитам склеиваться и образовывать тромбы. Чтобы меньше раздражать слизистую оболочку желудка, аспирин желательно растворять в воде. Детям старше 2 лет назначают по 100 мг/сутки. После 6 лет дозу увеличивают до 200 мг/сутки. Это количество препарата разбивают на 3-4 раза. Принимают после еды с большим количеством воды или молока.
Расширяет сосуды и увеличивает объем крови, который сердце выталкивает за одно сокращение, делает ритм сердца более медленным. Поэтому его назначают детям с частым пульсом, повышенным давлением и плохим кровообращением. Для этих целей Дигоксин назначают в дозе 0,05-0,08 мг на килограмм массы тела. Срок лечения не более 7 дней.
Лекарства назначают длительно, чтобы улучшить кровообращение и снизить нагрузку на сердце или коротким курсом, чтобы подготовить ребнка к операции.
Операции при дефекте межпредсердной перегородки у новорожденных
Обычно нет необходимости делать операцию срочно. Потому если новорожденный не имеет других серьезных пороков сердца, то врачи советуют провести ее в возрасте 4-5 лет.Показания к проведению операции:
Если дефект небольшой и не влияет на работу сердца, то операцию можно не делать, достаточно просто регулярно наблюдаться у врача. Но если кардиолог рекомендует избавиться от дефекта в межпредсердной перегородке, то стоит прислушаться к совету специалиста и не рисковать здоровьем ребенка. Вторичный дефект межпредсердной перегородки
Межпредсердная перегородка у эмбриона развивается в 2 этапа. Сначала нарастает первый листок - первичная межпредсердная перегородка. Потом параллельно ей растет вторичная межпредсердная перегородка.Вторичный дефект межпредсердной перегородки – это порок сердца, связанный с нарушениями в ее развитии. Чаще всего отверстия имеют небольшие или средние размеры и располагаются в верхней части перегородки. В большинстве случаев этот порок сердца обнаруживается у девочек.
Причины возникновения
Вторичный дефект межпредсердной перегородки встречается чаще и протекает легче, чем первичный, связанный с недоразвитием первичной перегородки.Вторичный дефект межпредсердной перегородки – это врожденный порок сердца. Отверстие в перегородке образовывается еще до рождения. Врачи выделяют несколько причин аномального развития:
- Генетические. В семье, где есть родственники с пороком сердца, выше риск рождения ребенка с вторичным дефектом межпредсердной перегородки.
- Плохая экология:
- проживание в местности с высоким уровнем радиации
- работа на вредном производстве
- употребление овощей с высоким содержанием нитратов
- Болезни матери во время беременности:
- краснуха
- ветрянка
- западения полых вен в предсердие;
- многочисленные отверстия;
- один крупный дефект.
Симптомы
Симптомы вторичного дефекта межпредсердной перегородки на первом году жизни есть только у 1% детей. У остальных порок развивается постепенно, признаки болезни появляются в трехлетнем возрасте и усиливаются к 16-20 годам. Хотя бывают случаи, что эта патология себя никак не выявляет, и ее обнаруживают случайно у людей после 40 лет.Ухудшение самочувствия возникает если размер отверстия приближается к 1,5 кв.см:
- тахикардия – сердце сокращается чаще, чем 90 ударов в минуту;
- бледность кожи связана со спазмом поверхностных сосудов;
- частые простудные заболевания, трудноизлечимые бронхиты, пневмонии – следствие плохого кровообращения в легких;
- одышка при незначительной нагрузке, чувство нехватки воздуха;
- приступы головокружения, которые могут привести к обмороку – признаки кислородного голодания головного мозга;
- приступы сильного сердцебиения. Иногда удары неравномерные. Это свидетельство нарушения в работе сердечной мышцы. Она недополучает кислород и это приводит к тому, что сбивается работа проводящей системы сердца, отвечающей за его сокращения.
- выпячивание грудной клетки в районе сердца – грудной горб. Он появляется из-за того, что правая половина сердца увеличивается и давит изнутри на ребра.
- при прослушивании сердца врач выявляет шумы. Их появление связано с прохождением крови сквозь суженные отверстия клапанов, особенно легочной артерии. При этом возникают завихрения и волны, которые врач слышит через стетоскоп. Прохождение крови через дефект между предсердиями шума не вызывает.
- при прослушивании легких слышны шумы и влажные хрипы, которые возникают в связи с нарушением кровообращения. Мелкие артерии легких сильно сужены, спазмированы и кровь плохо омывает альвеолы легких, в которых происходит насыщение ее кислородом.
- бледность кожи, синеватый оттенок стоп и пальцев рук. Этот симптом говорит о плохой циркуляции крови по мелким периферическим сосудам.
- нарушения сердечного ритма. Сердце сокращается не через равные промежутки времени, а хаотично. Особенно часто возникает мерцательная аритмия, когда предсердия не сжимаются, а дрожат – мелко, часто и неритмично.
- при простукивании врач определяет увеличение правого предсердия и желудочка. Это результат того, что через отверстие в межпредсердной перегородке переливается много крови, и она перегружает правую половину сердца.
Результаты инструментального исследования
Электрокардиография – с помощью электродов на коже удается уловить биотоки, которые возникают в сердце и заставляют его мышцы сокращаться. Электрокардиограмма показывает:- нарушения ритма работы сердца;
- признаки перегрузки и увеличения правого желудочка.
УЗИ сердца (эхокардиография)
–
метод, который с помощью отраженных от сердца ультразвуковых сигналов, позволяет получить изображение сердца на экране монитора. Его разновидность цветное допплеровское картирование помогает увидеть не только отверстие в межпредсердной перегородке, его размеры и местоположение, но и определить, перетекает ли кровь из одного предсердия в другое.Фонокардиография – методика исследования сердца, которая позволяет записать все звуки, которые производит сердце в графическом виде. На фонокардиограмме запечатлен шум, который возникает при прохождении крови через суженное отверстие легочной артерии.
Зондирование полостей сердца . В правую половину сердца, через локтевую или бедренную вену, вводится гибкий катетер. Он позволяет измерить давление в камерах сердца и взять пробы крови. Если через дефект в перегородке переливается кровь, то давление в правых отделах сердца повышается. Увеличивается количество кислорода в правой половине сердца и легочной артерии.
У одних людей признаки вторичного дефекта межпредсердной перегородки проявляются явно, а у других есть только некоторые из перечисленных симптомов. Вторичный дефект протекает легче, чем первичный, но все равно требует лечения.
Диагностика
Врач ставит диагноз «вторичный дефект межпредсердной перегородки» на основании таких результатов обследования:- Осмотр
:
- бледность кожи
- сердечный горб
- Прослушивание и фонокардиография
:
- шумы в сердце
- Электрокардиография
:
- перегрузка правого желудочка
- нарушение частоты и ритма сокращений сердца
- Рентгенография:
- увеличение правой половины сердца
- расширение кровеносных сосудов в легких
- увеличение легочной артерии
- Зондирование полостей сердца:
- повышенное давление крови в правом желудочке
- большое количество кислорода в крови правого желудочка и легочной артерии
- УЗИ сердца:
- наличие дефекта в межпредсердной перегородке
- движение перегородки во время сокращения предсердий
- определяет размер отверстия
- ток крови из левого предсердия в правое или наоборот
Лечение вторичного дефекта межпредсердной перегородки
Медикаментозное лечениеЕсли у вас или у вашего ребенка болезнь не вызывает тяжелых симптомов, а проявляется только одышкой после физических нагрузок и утомляемостью, то нет необходимости в операции. В большинстве случаев достаточно 1 раз в год делать УЗИ сердца и кардиограмму. Но если возникнут другие признаки болезни, то врач назначит принимать лекарства.
Бета-блокаторы: Индерал
Кардиолог назначит этот препарат, если заметит, что ваше сердце бьется слишком часто и неритмично. Индерал ограничивает воздействие адреналина и норадреналина в организме. Это приводит к уменьшению силы сокращений сердца, снижению частоты ударов и нормализации ритма. Начинают лечение с приема 20 мг 3 раза в сутки. Потом дозу увеличивают до 40 мг 2 раза в сутки.Сердечные гликозиды: Дигоксин
Это лекарство заставляет сердце работать лучше и потреблять меньше кислорода. Сокращение сердца происходит быстрее и интенсивнее, а период расслабления увеличивается. Растет скорость движения крови по организму и это помогает избавиться от отеков. Принимают по схеме:- насыщение организма по 0,5 мг 2 раза в сутки;
- со второго дня по 0,25 мг каждые 6 часов на протяжении 7 дней;
- поддерживающая доза 0,125–0,25 мг в сутки.
Средства, которые помогают снизить свертываемость крови и риск образования сгустков (тромбов) в предсердиях и венах. Это профилактика развития инфаркта и инсульта, которые могут стать осложнением порока сердца. Варфарин назначают по 5 мг в сутки на 4 дня. На пятый день врач индивидуально определяет поддерживающую дозу 2,5-7 мг/сутки. Препарат принимают 1 раз в день в одно и то же время.Хирургическое лечение
Операция – единственный эффективный метод лечения вторичного дефекта межпредсердной перегородки.
Показания к операции:- усиление симптомов и ухудшение состояния;
- нарушения ритма сокращений сердца;
- увеличение давления в сосудах легких;
- 40% крови переходит из левого предсердия в правое.
Противопоказания к операции
- IV стадия легочной гипертензии. Она имеет такие признаки:
- одышка и утомляемость даже в покое;
- полная непереносимость физической нагрузки.
- заброс крови из правого предсердия в левое;
- недостаточность левого желудочка.
Операция при дефекте межпредсердной перегородки
Операция при дефекте межпредсердной перегородки является единственным эффективным методом лечения. Людям, у которых есть симптомы болезни, необходимо провести ее как можно раньше – до того, как в легких и сердце разовьются тяжелые нарушения. Если сделать операцию на ранних стадиях болезни, то это сохранит ваше здоровье и поможет полностью избавиться от проблем с сердцем.
Показания к операции
- Сердечная недостаточность , которая не поддается лечению: одышка, хрипы в легких, отеки, кашель, ухудшение работы сердца.
- Больше 40 % крови из левого предсердия забрасывается в правое.
- У детей отставание в физическом развитии. У взрослых непереносимость физических нагрузок, быстрая утомляемость.
- Повышенное давление в легочных артериях.
- Заброс крови из правого предсердия в левое. Это свидетельствует, что болезнь уже зашла далеко, и давление в сосудах легких и правой половине сердца значительно превысило норму. В таком случае сильно возрастает риск осложнений во время операции и есть вероятность того, что хирургическое лечение не принесет ожидаемого эффекта.
- Сильная сердечная недостаточность: полная непереносимость нагрузок, одышка даже в покое. Сердце перегружено и истощено. Это может привести к неблагоприятному исходу операции.
- Тяжелые поражения легких печени и почек. В этом случае опасно подключать пациента к аппарату искусственного кровообращения.
- Очаг инфекции в организме: гайморит, тонзиллит, пиелонефрит. Сначала необходимо пройти курс лечения антибиотиками, чтобы не возникло осложнений после операции.
Ответ на этот вопрос зависит от состояния вашего сердца и проявлений болезни.
- Если нарушения в работе сердца вызывают задержку в росте, то операцию необходимо сделать в 4-5 лет.
- Если состояние стало ухудшаться в подростковом возрасте, то операцию делают в 15-16 лет. Это наилучший вариант.
- Если болезнь впервые выявлена во взрослом возрасте, то оптимальным считается возраст 35-40 лет.
Этапы операции
Подготовка к операции.
Необходимо сдать анализы и пройти исследования:
- клинический анализ крови
- определение группы крови и резус-фактора
- рентген органов грудной клетки
- анализ на свертываемость крови
- УЗИ сердца и допплерография
- электрокардиография
- Нормализация работы сердца. Для улучшения работы сердца и повышения тонуса сосудов используют те же препараты, что и для лечения: Анаприлин, Дигоксин, Варфарин.
- Консультация с врачом. Хирург расскажет вам о ходе операции и ответит на волнующие вопросы.
- Вам порекомендуют не употреблять пищу за 8 часов до операции.
- Вечером накануне операции необходимо принять снотворное, чтобы отдохнуть.
- Общая анестезия. Операция на открытом сердце всегда проводится под общим наркозом. Часто во время операции врачи специально снижают температуру тела, чтобы ваш организм меньше нуждался в кислороде и легче переносил вмешательство. С помощью лекарственных препаратов вас погрузят в медикаментозный сон. Вы не будете ничего чувствовать, а проснетесь в реанимационной палате, когда все будет уже закончено.
- Разрез на грудной клетке. Чаще всего хирург делает разрез вдоль грудины и приоткрывает грудную клетку. Это дает хороший доступ к сердцу.
- Подключение к аппарату искусственного кровообращения. Аппарат подключается к артериям и венам вместо сердца. Он перекачивает кровь, очищает ее от углекислого газа и обогащает кислородом.
- Исследование дефекта межпредсердной перегородки. Хирург разрезает боковую стенку правого предсердия и с помощью специального отсоса удаляет кровь из сердца. После этого он осматривает дефект, изучает состояние перегородки и планирует дальнейшую операцию.
- Устранение дефекта. Если отверстие между предсердиями небольшое, его диаметр меньше 3 см, то его ушивают. Если дефект большой или перегородка слишком тонкая, то накладывают заплату из синтетических тканей или участка внешней оболочки сердца. Заплату пришивают непрерывным швом.
- Мероприятия для исключения осложнений. Чтобы пузырьки воздуха не попали в кровеносную систему и не вызвали инфаркт или эмболию, врач осторожно заполняет сосуды легких кровью. Воздух из желудочков удаляют через прокол с помощью специальной иглы. Непрерывным швом зашивают разрез на правом предсердии.
- Отключение аппарата искусственного кровообращения. Сердце соединяют с аортой, легочным стволом и венами. После этого оно вновь включается в работу и самостоятельно перекачивает кровь.
- Наложение швов. Хирург накладывает швы на разрез в грудной клетке, но оставляет дренаж – это тонкая резиновая трубочка, которая нужна для отведения раневой жидкости наружу. Один конец закреплен внутри грудной клетки, а другой находится под повязкой.
В большинстве случаев результаты операции очень хорошие. Сразу нормализуется кровообращение и исчезает застой крови в легких. Осложнения возникают только в 2% случаев. Чаще всего у людей, старше 65 лет, с запущенным течением болезни.
Реабилитация
Первые недели после операции желательно носить бандаж, который будет фиксировать шов и не даст ему разойтись.Строго придерживайтесь рекомендаций врача, соблюдайте постельный режим, а позже, с разрешения доктора, передвигайтесь по палате. Движение улучшает работу сердца, вы дышите глубже и восстанавливаете функцию легких. Каждый день вы сможете пройти и сделать немного больше чем вчера. Вернуться к своим обычным нагрузкам вам удастся через 2-3 месяца.
Первые две недели придется забыть о ванне и душе. Обтирайте тело влажной губкой, смоченной в мыльной воде в местах, где нет швов. Первые дни трудно будет проделывать это самостоятельно, поэтому обратитесь за помощью к близким.
После того, как швы полностью заживут, можно будет принять теплый душ. Первые разы лучше делать это сидя, желательно, чтобы кто-нибудь находился неподалеку.
Немедленно обратитесь к врачу, если у вас:
- появились сильные боли в месте операции;
- швы покраснели, напухли, из них сочится жидкость;
- поднялась температура выше 38°С.
Как ухаживать за больным после операции на сердце
Эмоции
Первый месяц после операции настроение человека меняется очень резко и часто. От эйфории, что операция прошла успешно, до депрессии по поводу зависимости от окружающих и ограниченности собственных возможностей. Иногда близкие люди вместо благодарности за свои труды слышат раздраженные комментарии и жалобы. Будьте терпеливы, через этот период проходят все и он скоро закончится. Подбадривайте человека и внушайте ему веру в успех.
Профилактика респираторных заболеваний
После операции на сердце человек легко может простудиться. Сейчас, когда иммунитет ослаблен, и легкие еще не восстановились, после вирусной инфекции (грипп , ОРВИ) могут возникнуть сильные осложнения. Да и обычный кашель становится причиной резкой боли в груди и расхождения швов. Поэтому следите, чтобы не было сквозняков, помогайте одеться потеплее и не допускайте общения с заболевшими людьми.
Прием лекарств
Напоминайте больному вовремя принимать лекарства и следите, чтобы он соблюдал дозировку.
Уточните у врача, для чего принимать тот или иной препарат, как часто, до еды или после, и какие могут быть побочные эффекты. Если после приема лекарств появились неприятные ощущения (тошнота , головокружение, учащение пульса) сообщите врачу, он заменит этот препарат на другой.Ведите график приема лекарств. Отмечайте каждую принятую таблетку, чтобы не забыть или не выпить двойную дозу.
Питание
Питание после операции должно быть вкусным, разнообразным, калорийным и легким. Это поможет восстановить силы, побороть стресс и ускорить выздоровление. Первые 1-2 месяца строгих ограничений не будет, но потом всю жизнь вам придется питаться правильно, ограничивать калории, соль и потребление жира.
- углеводы и клетчатка: пророщенное зерно, овощи, фрукты, зелень, крупы и мюсли, хлеб с отрубями;
- белок: морская рыба и нежирное мясо, кисломолочные продукты;
- продукты с высоким содержанием железа: яблоки, печень, шпинат, изюм;
- масла: растительное или сливочное.
- алкоголь;
- кондитерские изделия на маргарине или с кремом;
- газированные напитки;
- мучные блюда;
- копчения и маринады;
- жирные сорта мяса.
Физические нагрузки
После возвращения домой вы можете выйти на прогулку. Расстояние должно быть небольшое – 100-300 м. Останавливайтесь, когда почувствуете усталость. Ежедневно понемногу увеличивайте нагрузку, уже через месяц вы сможете преодолеть 1-2 км.Делайте гимнастику для кистей рук, надувайте воздушные шарики и пускайте мыльные пузыри. Эти «развлечения» отлично тренируют легкие.
Самостоятельно пройти 1 лестничный пролет можно через 7-10 дней после выписки, но лучше, чтобы вас кто-то подстраховывал.
Работа по дому первый месяц должна быть минимальная. Можете вытереть пыль или помыть посуду.
Если вы можете без труда подниматься 2 лестничных пролета и проходить около 500 метров, то через 2-3 недели после выписки можете возобновить сексуальную жизнь. Для начала используете позы, в которых вы будете испытывать минимальную нагрузку. Небольшая одышка – это норма, но если появилась боль в груди, то лучше сделать паузу.На втором месяце расширяйте список работы по дому и в саду, каждый день проходите на 100-200 метров больше. Делайте зарядку в медленном темпе. Можете снова начать водить машину на небольшие расстояния.
Через два месяца, когда заживут швы, врачи проведут функционально-нагрузочный тест. Он покажет, готовы ли вы к увеличению физических нагрузок и специальной лечебной гимнастике.
Вовремя проведенная операция и здоровый образ жизни помогают 80% людей стать абсолютно здоровыми.
Дефект межпредсердной перегородки у взрослых
Дефект межпредсердной перегородки у взрослых
– это отверстие в перегородке, которая отделяет правое предсердие от левого. Бывает, что врачи не выявили этот врожденный порок сердца в детстве из-за отсутствия признаков болезни. Тогда его первые симптомы проявляются к 30 годам.Эта особенность развития сердца составляет 8% от всех врожденных пороков сердца. У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.
Причины
Причины дефекта межпредсердной перегородки у взрослых – это врожденные патологии, которые были выявлены во взрослом возрасте.- Открытое овальное окно – это отверстие, которое есть у всех людей в период внутриутробного развития и должно закрыться на первом году жизни. Но иногда этого не происходит и между предсердиями остается просвет.
- Собственно дефекты межпредсердной перегородки:
- Отсутствие межпредсердной перегородки;
- Множество отверстий небольшого диаметра;
- Одно большое отверстие, которое может располагаться любой части перегородки.
Симптомы и внешние признаки
СамочувствиеИногда первые признаки дефекта межпредсердной перегородки появляются только во взрослом возрасте, когда добавочный объем крови заставляет увеличиться правый желудочек и нарушает работу сердца. Когда давление в легочной артерии и правом желудочке превышает 30 мм рт.ст, то возникают такие симптомы:
- утомляемость и слабость;
- одышка ври ходьбе, а со временем и в спокойном состоянии;
- приступы головокружения;
- частые бронхиты и пневмонии;
- бледность кожи;
- при приступах кашля или физической нагрузке появляется синюшный оттенок на пальцах, губах;
- отеки ног.
Что может обнаружить врач во время осмотра:
- тонкая бледная кожа, иногда с синеватым оттенком под ногтями и в области губ. Это связано со спазмом мелких артерий;
- влажные хрипы в легких, вызванные застоем крови в сосудах. Нарушение кровообращения приводит скоплению в бронхах слизи и отечной жидкости;
- при простукивании заметно увеличение размеров сердца в связи с тем, что правый желудочек растягивается и его стенка становится более плотной;
- при прослушивании стетоскопом слышен негрубый шум во время сокращения желудочков. Он возникает во время прохождения крови через суженное отверстие в клапане легочной артерии;
- нарушения ритма сокращений сердца, особенно предсердий – мерцательная аритмия.
Данные инструментального обследования
Электрокардиограмма указывает на:- перегрузку правого желудочка;
- нарушения ритма сокращений предсердий.
- увеличение правой половины сердца;
- хорошо заметны легочные артерии, которые переполняются кровью из-за повышенного давления в сосудах легких;
- легочная артерия увеличена, а аорта, наоборот уменьшена в связи с изменением давления крови в них.
- отверстие в межпредсердной перегородке;
- его размеры и расположение;
- заброс крови из одного предсердия в другое (при исследовании методом
Катетеризация сердца обнаруживает:
- увеличение концентрации кислорода в правой половине сердца по сравнению с пробами взятыми из устья полых вен. Это происходит из-за того, что богатая кислородом кровь из левого предсердия перемешивается с «бедной» кровью в правой половине;
- увеличение давления в правом желудочке за счет добавочного объема крови из левого предсердия;
- возможность ввести зонд из правого предсердия в левое через дефект.
Диагностика
Дефект межпредсердной перегородки у взрослых диагностируют на основе данных инструментального исследования.Электрокардиография
Безопасное, безболезненное и широкодоступное исследование, основанное на регистрации биологических токов, которые возникают в сердце. Их улавливают специальные электроды, которые крепятся на грудную клетку. Результаты записываются на бумажную ленту в виде графической кривой. Эта линия может многое рассказать врачу о работе вашего сердца. При дефекте межпредсердной перегородки заметны такие изменения:
- признаки перегрузки правого желудочка;
- нарушения ритма.
Это исследование основано на том, что рентгеновские лучи пронизывают насквозь мягкие ткани нашего тела, но частично поглощаются внутренними органами: сердцем, сосудами, костями. Эта картина фиксируется на чувствительной пленке и получается рентгеновский снимок. При этой патологии выявляют:
- расширение правого желудочка и предсердия;
- тень сердца похожа на шар;
- артерии легких переполнены кровью и хорошо видны.
Диагностическая процедура, которая основана на свойствах ультразвука. Он может проникать в тело и отражаться от органов. Специальный датчик улавливает такое «эхо» и на его основе создает изображение. Врач, как по телевизору, наблюдает за работой вашего сердца, его мышечной стенки и клапанов. Чтобы получить полную картину нужно исследовать сердце с разных сторон. Изменения на УЗИ:- отверстие в межпредсердной перегородке;
- его размеры и расположение.
Одна из разновидностей ультразвукового исследования. Позволяет выявить крупные клетки крови, которые проходят через отверстие между предсердиями. Звуковые волны с большей частотой отражаются от клеток, которые движутся в направлении датчика, а от тех, которые удаляются – с меньшей. Таким образом удается определить направление тока крови. Что может выявить врач:
- кровь не переливается из одной половины сердца в другую, это говорит о том, что болезнь на ранней стадии и не требует лечения;
- движение крови из левого предсердия в правое. В начальной стадии болезни переливается немного крови, со временем ее количество увеличивается и может доходить до 50%;
- ток крови из правого предсердия в левое. Говорит о том, что болезнь зашла далеко, и давление в сосудах легких стало очень высоким.
В отличие от предыдущих процедур, эта связана с проникновением внутрь сосудов и сердца. Узкая трубка, диаметром 2-4 мм, сделана из специального материала, который при нагревании становится очень мягким и податливым. Катетер продвигают по сосудам к сердцу и вводят в его полость. С его помощью можно брать пробы крови из разных камер сердца для анализа, измерять в них давление и вводить контрастные вещества. Контролировать свои действия врачу помогает рентген. Дефект межпредсердной перегородки у взрослых доказывает:
- возможность ввести катетер из правого предсердия в левое;
- повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии;
- содержание кислорода в крови правого предсердия выше, чем в полых венах.
Это исследование проводят одновременно с катетеризацией. Через просвет в катетере в левое предсердие вводят контрастное вещество, которое хорошо заметно на рентгене. Если есть отток крови в правое предсердие, то это вещество скоро попадет в сосуды легких и его зафиксируют на рентгеновском снимке.
Лечение
Медикаментозное лечение не сможет заставить отверстие в перегородке зарасти, но способно уменьшить проявления болезни.Сердечные гликозиды: Дигоксин
Препарат снижает давление в правом предсердии и правом желудочке, облегчая работу сердца. Улучшает сокращения желудочков, они сжимаются быстро и мощно, поэтому сердце имеет больше времени для отдыха. Также Дигоксин будет полезен тем, кто страдает от аритмии и сердечной недостаточности. Дозировка по 1 таблетке по 0,25 мг 4-5 раз в первый день, в дальнейшем 1-3 раза в сутки.Препараты, разжижающие кровь: Варфарин, Аспирин
Снижают свертываемость крови и предупреждают образование тромбов в сердце и сосудах. Варфарин принимают 1 раз в день в одно и то же время по 5 мг в первые сутки, в дальнейшем дозу устанавливают индивидуально.
Аспирин снижает склеивание тромбоцитов. Его принимают по 325 мг 3 раза в сутки. Длительность лечения от 6 недель. Чтобы защитить слизистую желудка аспирин принимают после еды, желательно его растворить в воде.Препараты для нормализации ритма - бета-адреноблокаторы: Пропранолол
Средство необходимо тем, у кого бывают приступы тахикардии – учащенного сердцебиения и мерцательной аритмии. Применяют по 20 мг 3-4 раза в сутки, если не будет ожидаемого эффекта, то врач может увеличить дозу. Отменять препарат нужно постепенно, иначе могут возникнуть сильные нарушения ритма.Мочегонные средства: Амилорид, Триамтерен
Препараты помогают устранить отеки и уменьшить объем крови, а значит снизить давление в сосудах легких. Эти средства сохраняют калий и не дают ему вымываться из организма с мочой. Применяют в первой половине дня по 0,05-0,2 г. Эти лекарства можно пить на протяжении нескольких месяцев.Операция дефекта межпредсердной перегородки у взрослых
Единственный метод лечения дефекта межпредсердной перегородки у взрослых – это операция. Оптимально было бы провести ее до 16 лет, пока не возникли изменения в работе сердца и легких. Но если порок сердца выявлен позже, то операцию могут сделать в любом возрасте.Вы не нуждаетесь в операции, если дефект межпредсердной перегородки выявлен случайно при прохождении УЗИ, он не вызывает никаких изменений в размерах сердца и его функционировании.
Показания к операции:
- увеличение давления в правой половине сердца выше 30 мм рт. ст.
- слабость, утомляемость, одышка и другие проявления болезни, которые мешают вести нормальную жизнь.
- тяжелые изменения в ткани легких;
- недостаточность левого желудочка;
- заброс крови из правого предсердия в левое.
Виды операций
Открытая операция на сердцеХирург делает надрез на грудной клетке и отсоединяет сердце от сосудов. На время его функции берет на себя специальный аппарат, который перекачивает кровь по телу и обогащает ее кислородом. Сердце очищают от крови с помощью коронарного отсоса. Хирург делает надрез на правом предсердии и устраняет дефект. Это можно сделать разными способами.
- Наложение шва. Отверстие в межпрежсердной перегородке зашивают. Так поступают с вторичными дефектами, которые расположены в верхней части перегородки и имеют средние размеры.
- Наложение заплаты из синтетической ткани или лоскутка наружной оболочки сердца – перикарда. Это метод лечения первичных дефектов, которые находятся в нижней части перегородки, ближе к желудочкам. А также крупных отверстий, расположенных в любом месте перегородки.
После этого зашивают разрез на сердце, подключают его к кровеносным сосудам и накладывают шов на разрез на грудной клетке.
- отверстие диаметром больше 1см. при наличии симптомов болезни;
- нарушение кровообращения, когда сердце не обеспечивает потребность организма;
- частые бронхиты и пневмонии;
- непереносимость физических нагрузок;
- сужение (спазм) легочных сосудов и повышение давления в них – легочная гипертензия.
- быстро восстанавливает нарушенное кровообращение в легких и по всему телу;
- позволяет устранить дефекты любого размера и местоположения;
- высокая точность выполнения.
- требуется сделать большой разрез на грудной клетке;
- необходимо подключать аппарат для искусственного кровообращения;
- период восстановления занимает до 2 месяцев, а полная реабилитация до полугода.
Это операция считается менее травматичной – она не требует вскрытия грудной клетки. Катетер вводят через отверстия, которые делают в крупных сосудах в области паха или на шее. Трубку осторожно продвигают в правое предсердие. На ее конце закреплено одно из устройств для закрытия дефекта:- «Пуговичные устройства» - два диска, которые устанавливают по обе стороны межпредсердной перегородки и соединяют между собой нейлоновой петлей.
- Окклюдер – это приспособление похожее на зонтик, которое открывается в левом предсердии и перекрывает доступ из него крови.
- дефекты размером среднего размера до 4 см в центральной части межпредсердной перегородки;
- заброс крови из левого предсердия в правое;
- утомляемость;
- одышка при выполнении физической работы.
- сразу после операции вы почувствуете себя намного лучше;
- низкий риск осложнений;
- не требует подключения к аппарату искусственного кровообращения;
- у взрослых может проводиться под местным наркозом;
- восстановление занимает 2 недели.
- операция не эффективна при крупных дефектах;
- нельзя проводить если есть сужения в сосудах;
- не подходит, если дефект расположен в нижней части перегородки или устьев полых и лёгочных вен.
В детском и взрослом возрасте нередко обнаруживаются сердечные пороки. Практически в 15% от всех случаев регистрируется дефект межпредсердной перегородки. У пациентов основной причиной его формирования считают фоновые заболевания. Они страдают данной болезнью за счет генетических нарушений. Наиболее распространен сердечный порок у женщин.
Дефект межпредсердной перегородки называется врожденная аномалия развития сердца. Для порока характерно наличие открытого пространства между левым и правым предсердиями. Таких патологических отверстий у ряда пациентов встречается несколько, но чаще оно единичное. При появлении искусственно образованного шунта, кровь сбрасывается слева направо.
При каждом сердечном сокращении часть ее будет переходить в правое предсердие. По этой причине правые отделы испытывают чрезмерную нагрузку. Такая проблема возникает и в легких за счет большего объема крови, который им приходится пропускать через себя. Дополнительно она проходит и через легочную ткань (второй раз подряд). Сосуды, находящиеся в ней значительно переполняются. Отсюда возникает склонность к пневмонии у пациентов с диагнозом – врожденный порок сердца или дефект межпредсердной перегородки.
В предсердиях давление будет низким. Правая его камера считается наиболее растяжимой, и поэтому она может длительно увеличиваться в размерах. Чаще всего это длится до 15 лет, а в некоторых случаях обнаруживается и в более позднем возрасте у взрослых.
Новорожденный и грудной ребенок развивается абсолютно нормально, и до определенного момента не отличается от своих сверстников. Это связано с наличием компенсаторных возможностей организма. Со временем, когда нарушается гемодинамика, родители отмечают, что младенец склонен к простудным заболеваниям.
Больные с ДМППА выглядят слабыми, бледными. Со временем такие дети (особенно девочки) начинают отличаться еще и ростом. Они высокие и худые, что отличает их от своих сверстниц. Физические нагрузки они переносят плохо, и по этой причине стараются их избегать.
Обычно это не значимый признак болезни, и родители длительно не подозревают о проблемах, которое есть у ребенка с сердцем. Чаще всего такое поведение объясняется ленью и нежеланием чем-то заниматься и утомляться.
Виды патологии
Для удобства понимания сути порока, его принято разделять на определенные формы. Классификация включает следующие виды сердечной патологии по МКБ-10:
- Первичная (ostium primum).
- Вторичная (ostium seduncum).
- Дефект венозного синуса. Встречается у грудничков и взрослых детей с частотой до 5% от общего числа пациентов с такой патологией. Она локализуется в области верхней или нижней полой вены.
- Дефект коронарного синуса. При врожденной патологии отмечается полное или частичное отсутствие отделения от левого предсердия.
Нередко заболевание сочетается и с другими сердечными пороками. Межпредсердный дефект зашифрован в соответствии с общепринятой классификацией МКБ-10. Болезнь имеет код – Q 21.1.
Первичный (врожденный) порок
Открытый овальный проток считается нормой в период эмбрионального развития. Закрытие его происходит сразу после рождения. Функциональная перестройка идет за счет превышения давления в левом предсердии по сравнению с правыми отделом.
В зависимости от ряда факторов у детей может появиться врожденный порок. Основная причина связана с неблагоприятной наследственностью. Будущий ребенок развивается уже с наличием нарушений при формировании сердца. Выделяют следующие факторы:
- Сахарный диабет 1 или 2 типа у матери.
- Прием лекарственных препаратов опасных во время беременности для плода.
- Перенесенные женщиной в данный период инфекционные заболевания – эпидемический паротит или краснуха.
- Алкоголизм или наркотическая зависимость будущей матери.
Первичный дефект характеризуется наличием отверстия сформированного в нижней части межпредсердной перегородки расположенного над клапанами. Их задача заключается в соединении камер сердца.
В отдельных случаях в процесс вовлекается не только перегородка. Захватываются и клапаны, створки которых приобретают слишком маленькие размеры. Они теряют способность выполнять свои функции.
Признаки
Клиническая картина появляется уже в детстве. Практически 15% пациентов с такой патологией имеют немалый размер в межпредсердной перегородке. Болезнь сочетается с другими аномалиями, которые нередко относятся к хромосомным мутациям. Для ostium primum (первичной формы) характерны следующие симптомы:
- влажный кашель;
- отеки конечностей;
- боли в области грудной клетки;
- синюшный оттенок кожи рук, ног, носогубного треугольника.
Пациенты с незначительной выраженностью порока доживают до 50 лет, а некоторые и дольше.
Вторичный порок
Чаще всего вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного или взрослого человека имеет небольшие размеры. Такой порок возникает в устье полых вен или в середине пластинки, разделяющей камеры. Для нее характерная недоразвитость, что связано с вышеперечисленными факторами. Опасны для ребенка и следующие причины:
- возраст будущей матери 35 лет и старше;
- ионизирующее излучение;
- воздействие на развивающийся плод неблагоприятной экологии;
- производственные вредности.
Указанные факторы могут провоцировать развитие врожденных и вторичных аномалий межпредсердной перегородки.
При наличии выраженного дефекта основной симптом заболевания – одышка. Дополнительно отмечается слабость, которая сохраняется после отдыха, ощущение перебоев в сердце. Для пациентов характерны частые эпизоды ОРВИ и бронхитов. У некоторых больных появляется синюшный оттенок кожи лица, изменяются пальцы, приобретая тип «барабанных палочек».
Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных
Межжелудочковый и межпредсердный дефекты относятся к формам патологии. У плода легочная ткань в норме еще не участвует в процессе обогащения крови кислородом. С этой целью существует овальное окно, через которое она перетекает в левый отдел сердца.
Жить с такой особенностью ему необходимо будет до рождения. Затем оно постепенно закрывается, и к возрасту 3 лет окончательно зарастает. Перегородка становится полноценной и не отличается от строения взрослых людей. У некоторых детей, в зависимости от особенностей развития, процесс растягивается до 5 лет.
В норме у новорожденного малыша овальное окно не превышает 5 мм в размерах. При наличии большего диаметра врач должен заподозрить ДМППА.
Диагностика
Патологию межпредсерной перегородки устанавливают на основании результатов обследования, инструментальных и лабораторных данных. При осмотре визуально отмечается наличие «сердечного горба» и отставание массы и роста ребенка (гипотрофия) от нормальных значений.
Основной аускультативный признак – расщепленный 2 тон и акцент над легочной артерией. Дополнительно возникает систолический шум умеренной степени выраженности и ослабленное дыхание.
На ЭКГ присутствуют признаки, которые возникают при гипертрофии правого желудочка. Любой тип порока межпредсердной перегородки характеризуется удлиненным интервалом PQ. Такая особенность относится блокаде AV в 1 степень выраженности.
Проведение ребенку Эхо-КГ дает возможность быстро разобраться с проблемой на основании полученных данных. При обследовании удается обнаружить точное место расположения дефекта. Дополнительно диагностика помогает выявить и косвенные признаки, подтверждающие порок:
- увеличение сердца в размерах;
- перегрузка правого желудочка;
- нефизиологическое движение межжелудочковой перегородки;
- увеличение левого желудочка.
Направление пациента на рентгеновское обследование дает картину патологии. На снимке отмечается увеличение сердца в размерах, расширение крупных сосудов.
При невозможности подтвердить диагноз неинвазивными способами, пациенту проводят катетеризацию полости сердца. Данный метод используется в последнюю очередь. Если у ребенка есть противопоказание к процедуре, то его направляют к специалисту, который решает вопрос о возможности допуска к исследованию.
Катетеризация дает полную картину внутреннего строения сердца. Специальным зондом в процессе манипуляции измеряется давление камерах, сосудах. Чтобы получить изображение хорошего качества, вводится контрастное вещество.
Ангиография помогает установить наличие перемещения крови в правое предсердие через дефект в перегородке, разделяющей камеры. Чтобы облегчить задачу специалист использует контрастное вещество. Если оно попадание в легочную ткань, то это доказывает наличие сообщения между предсердиями.
Лечение
Первичный и вторичный сердечные пороки при незначительной степени выраженности принято просто наблюдать. Нередко они могут самостоятельно зарастать, но позднее положенного срока. Если подтверждается прогрессирование дефекта в перегородке, то наиболее целесообразно хирургическое вмешательство.
Пациентам назначается и медикаментозное лечение. Основная цель такой терапии – устранить нежелательные симптомы и снизить риск развития вероятных осложнений.
Консервативная помощь
Перед назначением лекарственных препаратов учитываются все особенности пациента. При необходимости их меняют. Наиболее распространенными группами считаются следующие:
- диуретики;
- бета-блокаторы;
- сердечные гликозиды.
Из числа мочегонных препаратов назначается «Фуросемид» или «Гипотиазид». Выбор средства зависит от степени распространенности отеков. В процессе лечения важно соблюдать дозировку. Увеличение суточного количества мочи приведет к нарушению проводимости в сердечной мышце. Дополнительно к этому артериальное давление упадет, что закончится потерей сознания. 
Такое последствие связано с дефицитом калия и жидкости в организме.
«Анаприлин» чаще всего назначается в детском возрасте из группы бета-блокаторов. Его задача заключается в уменьшении потребностей в кислороде и частоты сокращений. «Дигоксин» (сердечный гликозид) повышает объем циркулирующей крови, расширяет просвет в сосудах.
Хирургическое вмешательство
При появлении дефекта между предсердиями, операция не относится к числу экстренных. Пациенту можно выполнять ее, начиная с возраста 5 лет жизни. Хирургическое лечение по восстановлению нормальной анатомии сердца бывает нескольких форм:
- открытая операция;
- закрытие дефекта через сосуды;
- ушивание вторичного дефекта в перегородке;
- пластика с помощью заплаты;
Основными противопоказаниями к оперативному вмешательству является тяжелое нарушение свертываемости крови, острые инфекционные заболевания. Стоимость указанных операций зависит от сложности процедуры, использования материала для закрытия отверстия между предсердиями.
Прогноз
Пациенты с дефектами в перегородке длительно живут при соблюдении рекомендаций, которые указаны лечащим врачом. Прогноз при незначительном диаметре отверстия в ней благоприятный. Установление диагноза дает возможность раннего проведения операции и возвращения ребенка к нормальному ритму жизни.
После проведения реконструктивной процедуры 1% людей доживает только до 45 лет. Больные старше 40 лет (около 5% от общего числа в указанной возрастной группе), которые были прооперированы по причине сердечного порока, погибают от осложнений, связанных с хирургическим вмешательством. Независимо от вероятности их присоединения, около 25% больных умирает при отсутствии помощи.
При наличии недостаточности кровообращения 2 стадии и выше, пациента направляют на медико-социальную экспертизу (МСЭ). Инвалидность устанавливается на 1 год после операции. Такая процедура проводится для нормализации гемодинамики. Ее одобряют не только при наличии хирургического вмешательства, но и в сочетании с недостаточностью кровообращения.
Родители должны помнить, что своевременная операция вернет ребенка в обычный ритм жизни. Лечение детей с пороками – это одно из приоритетных направлений в медицине. Наличие социальных квот, предоставляемых государством, позволяет бесплатно сделать операцию ребенку.
Вам также может быть интересно:
Дефект вторичной части межпредсердной перегородки может быть признаком ряда генетических заболеваний - синдрома Эллиса-Ван Кревельда, синдрома Нунан, синдрома Гольденхара, синдрома Кабуки, синдрома Вильямса и ряда хромосомных аномалий (трисомия 13, 18, 21-й пары, делеции хромосом 1, 4, 4p, 5p, 6, 10p, 11, 13, 17, 18, 22).
Некоторые заболевания матери (диабет, фенилкетонурия, острые лихорадочные болезни во время беременности), а также тератогенные воздействия на плод (антиконвульсанты, алкоголь, нестероидные противовоспалительные препараты) повышают риск возникновения ДМПП.
Причины дефекта перегородки:
В период эмбриогенеза межпредсердная перегородка закладывается из двух тканевых гребней. Один из них растет вверх от области первичного атриовентрикулярного соединения [согласно концепции Van Praagh и Сorsini - от участка левого венозного клапана (sinus venosus)] и называется первичной частью перегородки (septum primum) (нижняя треть перегородки). Он растет из задней части предсердия и затем встречается со вторичной частью перегородки. Вторичная часть (septum secundum) в виде гребня растет от основания сердца (верхней части предсердий) вниз. Между ними в средней трети перегородки находится овальная ямка, и в период внутриутробного развития в этой области функционирует овальное окно, которое является обязательным компонентом нормального внутриутробного кровообращения. Спонтанное закрытие овального окна происходит в первые недели либо месяцы жизни у большинства новорожденных, и обнаружение небольшого отверстия в области овальной ямки в этом возрасте не является основанием для постановки диагноза ДМПП.Дефекты предсердной перегородки представляют собой не закрывшиеся самостоятельно естественные отверстия МПП, возникшие в период закладки органов, либо как крайний вариант - полное недоразвитие одного из ее зачатков.
Типы межпредсердных дефектов:
Дефект вторичной части МПП составляет 80-90% всех ДМПП и локализуется в области овальной ямки либо верхней части перегородки, создавая шунт из левого предсердия в правое. Такой дефект возникает преимущественно из-за избыточной фенестрации или резорбции первичной части перегородки либо недоразвития вторичной части перегородки, а также при сочетании этих факторов. Примерно в 10% случаев ему сопутствует частичный аномальный дренаж легочных вен. ДМПП означает наличие истинной недостаточности ткани предсердной перегородки с сохранением функциональной и анатомической проходимости дефекта. Дефекты вторичной части предсердной перегородки часто называют вторичными ДМПП. Подобные дефекты не следует путать с незаращением овального отверстия. Анатомическая облитерация овального окна, как правило, следует за его функциональным закрытием вскоре после рождения.Дефект вторичной части перегородки может сочетаться с аневризмой МПП. Предположительно это является результатом избыточности ткани клапана овального окна. В таких случаях возможно сочетание с пролапсом митрального клапана и предсердными аритмиями.
К разновидностям дефекта вторичной части МПП также относятся редко встречающиеся дефекты: дефекты венозного синуса (unroofed coronary sinus), которые встречаются редко и составляют 3-4% всех ДМПП. Они располагаются в области соединения МПП с верхней полой веной и значительно реже - в месте впадения нижней полой вены в правое предсердие. При этих дефектах часть крыши коронарного синуса отсутствует, и поэтому кровь шунтируется из левого предсердия в коронарный синус и затем в правое предсердие. Дефекты венозного синуса, возникающие в верхней части МПП вблизи впадения верхней полой вены, нередко сопровождаются аномальным соединением легочных вен, исходящих из правого легкого с верхней полой веной и правым предсердием. Правые легочные вены могут аномально дренироваться в ПП, чаще у места впадения верхней полой вены (впадение правых легочных вен в нижнюю полую вену называется синдромом ятагана).
Дефект первичной части МПП, локализующийся в нижней ее трети. Аномалии типа первичного отверстия представляют собой разновидность дефекта развития эндокардиальных подушечек. Такие дефекты локализуются непосредственно рядом с атриовен-трикулярными клапанами, которые могут быть деформированы и некомпетентны в отношении выполнения своей функции, а иногда они образуют общий предсердно-желудочковый клапан.
Под термином «синдром Лютембаше» описывают редкую комбинацию ДМПП и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (митрального стеноза). Последний развивается как следствие приобретенного ревматического вальвулита.
В число регистрируемых ДМПП не входит открытое овальное окно (дефект в области овальной ямки размером до 0,2 см), которое встречается у 15-30% взрослых и не сопровождается расстройствами гемодинамики, по этой причине не требует лечения и не влияет на продолжительность жизни.
Гемодинамические расстройства
Объем шунтирования крови через межпредсердный дефект зависит от размера дефекта, сосудистого сопротивления в большом и малом круге кровообращения, податливости желудочков. В первые месяцы жизни левый и правый желудочки имеют одинаковую толщину стенки и поэтому одинаково растяжимы в диастоле, вследствие чего сброс слева направо невелик. Позже податливость ПЖ возрастает по мере снижения постнагрузки на него из-за уменьшения легочного сосудистого сопротивления, сброс слева направо через шунт увеличивается и возникает дилатация ПП и ПЖ. Величина сброса крови слева направо через ДМПП зависит от размеров дефекта, относительной податливости желудочков и величин сосудистого сопротивления легочного и системного круга кровообращения.
При небольшом ДМПП давление в левом предсердии превышает давление в правом на несколько миллиметров ртутного столба, тогда как при большом межпредсердном дефекте давления в предсердиях могут стать равными. Шунт крови слева направо приводит к диастолической перегрузке правого желудочка и повышению легочного кровотока. Сопротивление сосудов легких у детей с ДМПП обычно нормальное или понижено, а объемная нагрузка хорошо переносится, хотя легочный кровоток может превышать системный в 3-6 раз. Тем не менее у большинства детей с вторичным ДМПП нет никаких субъективных симптомов. Гиперволемия приводит к легочной гипертензии, но она в течение длительного времени выражена умеренно, а необратимые (обструктивные) изменения легочных сосудов при этом пороке формируются обычно не ранее 2-3-го десятилетия жизни. Во время беременности в связи с возрастанием общего объема плазмы объем шунта на уровне предсердий может значительно увеличиться.
Срок появления симптомов:
Хотя порок существует с рождения, шум появляется спустя несколько месяцев либо не выслушивается совсем. В связи с частым отсутствием шума в сердце и симптомов застойной сердечной недостаточности порок обычно распознают при скрининговых эхокардиографических исследованиях, реже - по транзиторному дистальному цианозу и иногда по парадоксальным тромбоэмболиям.Симптомы дефекта межпредсердной перегородки:
Клиническая картина зависит от возраста больного, размеров дефекта, величины сосудистого сопротивления легких. Большинство пациентов с этим пороком выглядят здоровыми, и родители не предъявляют никаких жалоб. Признаками умеренного сброса крови слева направо могут быть непереносимость повышенной физической нагрузки и утомляемость. В большинстве случаев при аускультации нет шума в сердце, иногда даже при большом ДМПП, поскольку разница давлений между левым и правым предсердием невелика и небольшой градиент на участке сброса не создает слышимого звука. I тон обычно нормальный, иногда может быть расщеплен. Значительное увеличение объема крови, текущей через клапан легочного ствола, приводит к возникновению среднесистолического шума изгнания (так называемому гемодинами-ческому стенозу легочной артерии) во втором и третьем межреберьях слева от грудины. Обычно выслушивается отчетливое и не связанное с дыханием расщепление II тона либо усиление II тона над легочной артерией. Симптомов застойной СН чаще нет, либо они выражены умеренно.При межпредсердном дефекте часто встречается пролапс митрального клапана. Причиной этого может быть компрессия левых отделов сердца из-за увеличения правых. У таких пациентов с ПМК выслушивается голосистолический либо позднесистолический шум на верхушке, часто иррадиирующий в аксиллярную область; может быть слышен среднесистолический клик.
Иногда при очень больших размерах дефекта наблюдаются одышка, тахикардия, гепатомегалия, может появиться сердечный горб, границы сердца расширены вправо, усилена пульсация ПЖ желудочка и может пальпаторно определяться пульсация легочной артерии. В этих случаях не только ПЖ, но и легочная артерия значительно дилатированы, поэтому гемодинамический стеноз клапана ЛА сменяется его недостаточностью и появляется диастолический шум Грэхема-Стилла (шум относительной гемодинамической недостаточности клапана легочной артерии во втором и третьем межреберьях слева от грудины).
У пациентов с общим предсердием наблюдается право-левое шунтирование и цианоз, хотя он обычно выражен слабо.
Тяжелая сердечная недостаточность редко развивается при вторичном ДМПП, лишь у 3-5% больных, и только при очень большом размере дефекта, особенно если это дефект типа венозного синуса (sinus venosus). В этой небольшой группе больных серьезная СН и задержка физического развития возникают в возрасте до 1 года (в половине этих случаев из-за гемодинамических расстройств и еще в половине - из-за сочетанной органной недостаточности вследствие сопутствующих пороков развития). В этой маленькой группе летальность достигает 10%, если не выполнена операция.
Очень редко первым симптомом межпредсердного дефекта бывает эмболический инсульт.
При нераспознанном ДМПП симптомы сердечной недостаточности могут впервые появиться во время беременности в связи с возрастанием объема циркулирующей крови.
Диагностика
На фронтальной рентгенограмме грудной клетки при небольших и средних размерах дефекта изменений может не быть. При больших дефектах возникает усиление легочного рисунка, расширение границ сердечной тени из-за дилатации ПП, ПЖ; легочная артерия расширена и выбухает слева между контуром аорты и ЛЖ.
На электрокардиограмме при небольших дефектах нет изменений. При дефекте большого размера электрическая ось имеет вертикальное положение или отклонена вправо (+95 ... +170?). Если объем шунтирования слева направо составляет более 50% минутного объема малого круга кровообращения, появляются признаки гипертрофии ПЖ и ПП (rsR морфология в V1, подчеркнутый S-зубец в левых грудных отведениях, отсутствие зубца Q в левых грудных отведениях, остроконечный Р-зубец). При любом типе дефекта, особенно при дефекте венозного синуса, может быть удлинен интервал P-R. У более старших детей появляются предсердные аритмии (наджелудочковая экстраси-столия и тахикардия, трепетание предсердий).
Лабораторные данные - общий анализ крови и газовый состав крови в норме.
При допплерэхокардиографии определяются локализация и размер дефекта, направление сброса крови через него, дилатация ПП и ПЖ, ствола ЛА.
Дополнительно при большом дефекте МПП определяются парадоксальное движение МЖП, признаки трикуспидальной регургитации II-III степени, повышение давления в правом желудочке и легочной артерии. При чреспищеводной эхокардиографии могут быть выявлены аномалии легочных вен, ассоциированных с межпредсердным дефектом типа situs venosus.
Катетеризация сердца и ангиокардиография:
Требуется очень редко, в тех случаях, когда наблюдается несоответствие клинических симптомов порока данным инструментальных исследований. В основном применяется с целью оценки степени легочной гипертензии, если она выражена, наличия легочно-системного шунтирования и оценки резистентности легочного сосудистого русла.Естественная эволюция порока
Без оперативного лечения легочная гипертензия прогрессирует, но появление обструктивного поражения сосудов легких (ЛГ III-IV степени) наблюдается со 2-3-го десятилетия жизни, т.е. позже, чем при ДМЖП и ОАП. При нераспознанном межпредсердном дефекте у подростков и взрослых присоединение артериальной гипертензии увеличивает объем лево-правого сброса. В поздней стадии порока происходит значительный рост резистентности сосудов малого круга, что в подростковом возрасте либо после 18 лет приведет к обструктивному поражению сосудов легких и снижению степени лево-правого шунта.Кроме того, из-за дилатации ПП возникают стойкие предсердные аритмии (в том числе мерцательная аритмия). Вследствие серьезной дилатации ПП пациентам угрожают тромбоэмболические осложнения (в первую очередь инсульт). Перечисленные причины ограничивают качество и продолжительность жизни. Правожелудочковая застойная сердечная недостаточность при больших размерах дефекта усиливается во время беременности и может привести к неблагоприятному исходу.
Примерно у 15% больных с дефектами вторичной части перегородки небольшого или среднего размера эти дефекты могут закрыться спонтанно к 4-5 годам жизни либо уменьшиться в размерах настолько, что становятся гемодинамически незначимыми.
Наблюдение до операции
При признаках СН и ЛГ назначаются диуретики и ингибиторы АПФ, при необходимости также дигоксин.
Сроки оперативного лечения:
Показаниями к операции в возрасте до 1 года являются симптомы серьезной сердечной недостаточности и задержка физического развития. Для остальных пациентов оптимальный возраст операции - 2-3 года, даже если симптомов нет или они минимальны.Виды оперативного лечения:
Первую успешную операцию ушивания вторичного ДМПП выполнил 2 сентября 1952 г. хирург F. Lewis в клинике медицинского университета штата Миннесота (США) у 5-летней девочки с большим межпредсердным дефектом в условиях общей гипотермии с периодом пережатия аорты менее 6 мин. Ребенок выздоровел без осложнений и без применения современных методов послеоперационной интенсивной терапии и был выписан из госпиталя через 11 дней. Именно по поводу ДМПП проведена первая в мире операция с использованием искусственного кровообращения, когда врач J. Gibbon 6 мая 1953 г. применил созданный им насосный оксигенатор при закрытии ДМПП.В зависимости от размеров и морфологического типа дефекта в настоящее время применяются следующие операционные методики.
Ушивание либо пластика дефекта в условиях искусственного кровообращения из доступа методом срединной стернотомии либо из правосторонней передней торакотомии.
Окклюзия устройством Амплатцера при правильной форме дефекта и наличии у него окружающего края не менее 0,5 см. Попытки кате-терной окклюзии межпредсердного дефекта начались с 1950-х гг., когда различными устройствами пробовали закрыть дефект без применения искусственного кровообращения. В середине 1970-х гг. доктора Т. King и N Mills запатентовали открытое ими устройство, которое позволяет лечить ДМПП с помощью мини-инвазивной транскатетерной манипуляции без операции с искусственным кровообращением. Т. King также впервые произвел эту манипуляцию при межпредсердном дефекте. В течение последних двух десятилетий произошли значительные изменения в подходах к лечению этого порока - внедрено транскатетерное закрытие вторичного межпредсердного дефекта у значительной части взрослых пациентов и детей. За прошедшие более чем 30 лет были испытаны многие разновидности окклюзирующих устройств. Окклюдер для закрытия ДМПП изготавливается в настоящее время в виде одиночного либо двойного диска из различных материалов и с разными видами катетеров, доставляющих устройство в сердце через магистральные вены.
Транскатетерное закрытие ДМПП во вторичной части применяется в мире и у маленьких детей массой менее 10 кг. Недавно в США началось применение биоабсорбирующих-ся окклюдеров у пациентов в возрасте 2,5-13 лет с хорошим результатом на протяжении 6-12 мес наблюдения. Эти окклюдеры (BioSTAR) относятся к биоинженерным устройствам - они изготовлены из высоко-очищенного ацеллюлярного матрикса, содержащего в своей основе на-тивный интерстициальный коллаген. Технические правила установки и последующего наблюдения биодеградирующих окклюдеров идентичны таковым при установке обычных окклюдеров Амплатцера, за исключением последующей постепенной биодеградации устройства с заменой собственной фиброзной тканью.
При кажущейся простоте этой процедуры существует ряд факторов, влияющих как на возможность, так и на успех ее выполнения. К ним относятся морфологические особенности дефекта, наличие сопутствующих заболеваний, а также ряд индивидуальных признаков, таких как возраст, рост, масса тела. Осложнения встречаются менее чем у 1% больных, к ним относятся перфорация стенки сосуда, сосудистые тромбозы, смещение окклюдером.
Дилатация ПЖ регрессирует с примерно одинаковой скоростью при обеих хирургических техниках. Время пребывания в больнице заметно меньше при транскатетерной процедуре, и реабилитация после выписки короче.
Результат оперативного лечения:
Ранняя операция наиболее эффективна, а при поздно выполненной могут длительно сохраняться уже возникшие до операции легочная ги-пертензия, дилатация правого предсердия и предсердные аритмии.При открытой операции (с искусственным кровообращением) хирургическая летальность не более 0,1%. Осложнения (СССУ, АВ-бло-када) встречаются редко.
При катетерной окклюзии дефекта устройством Амплатцера осложнения встречаются у 3-4% пациентов (эмболии, перфорация стенки сосудов либо сердца, тампонада сердца, аритмии, окклюзии сосудов, неполное закрытие дефекта, резидуальный шунт, неправильное положение устройства со смещением атриовентрикулярных клапанов). Летальность вследствие указанных осложнений менее 1%.
Особенности закрытия ДМПП у детей раннего возраста:
При изолированном ДМПП у пациентов нередко нет клинических симптомов в младенческом возрасте и раннем детстве, поэтому оперативное вмешательство обычно может быть отложено до возраста 2- 4 лет. Однако хорошо известно, что существует небольшая часть детей младшего возраста с ДМПП, требующих более ранней хирургической интервенции, если порок сочетается с хроническими заболеваниями легких либо некоторыми хромосомными аномалиями.В последние годы появляется все больше сообщений об успешном результате транскатетерного закрытия ДМПП даже у детей с массой тела менее 10 кг, с низким числом осложнений. Тем не менее следует помнить, что узкий просвет сосудов, через которые проводится сравнительно ригидный проводник, несущий устройство Амплатцера, влечет за собой более значимый риск сосудистого повреждения, чем у старших детей. Младенцы также имеют более высокий риск повреждения сердца при данной манипуляции. Наследственный тип ДМПП обычно сопровождается относительно малой шириной предсердного края вокруг дефекта, что может помешать установке окклюдера с маленькими дисками либо приведет к эрозии перегородки или необходимости прекращения процедуры.
Из-за маленького размера перегородки попытка установки окклюде-ра может быть неудачной и в связи с дефицитом ткани по краю дефекта, необходимой для фиксации устройства около митрального клапана. Таким образом, чтобы убедиться в безопасности транскатетерной окклюзии, необходимо тщательно оценить все указанные факторы и желательно также обладать опытом выполнения подобных процедур у младенцев. Для больных раннего возраста предложена в настоящее время индивидуальная техника подбора левопредсердного диска.
