Фактор свертывания крови 9 торговое название. Факторы свертывания крови

Поэтому граждане должны понимать суть анализа на свертываемость, о чем подробнее расскажем в данном материале.

Медицинское наименование анализа на свертываемость

Коагулограмма (коагуляционный механизм) - биохимический анализ, который позволяет узнать особенности свертывания.

Для точного получения информации по свертываемости нужно проводить углубленное изучение 13 факторов. Коагулограмму назначают, когда возможна большая потеря крови либо при развитии варикозного расширения вен, болезнях печени.

В данном материале речь пойдет о коагулограмме, которая имеет другие наименования, например: гемостазиограмма, коагуляция, анализы на гемостаз, коагуляционный гемостаз.

Расшифровка анализа

После проведения коагуляции, пациент получает бланк, по которому специалист производит расшифровку анализов. Но пациент может самостоятельно изучить полученные результаты с помощью следующей расшифровки:

ВС (время свертываемости) – минуты, за которые образуется сгусток из белка, синтезируемый в печени и плазме крови (фибрин). Средний показатель ВС составляет до 5 минут.
ПТИ (протромбиновый индекс) – варьируется от%.
ТВ (тромбиновое время) – период, требуемый белку, который находится в крови в растворенной форме (фибриноген), для перехода в фибрин. Норма - до 18 секунд.
АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время) – период, необходимый для образования сгустка крови после воздействия на нее хлорида кальция. Норма – до 40 секунд.
Фибриноген – белок, который растворяется в плазме крови. Норма – 5,9-11,7 мкмоль/л.
АВР (активированное время рекальцификации) – с помощью данного временного промежутка стоит оценить течение одного этапа коагуляции. У здорового пациента – до 70 секунд.
ВРП (время рекальцификации плазмы) – отражает период коагуляции после прибавления в кровь солей лимонной кислоты и кальция. Норма – 1-2 минуты.

Анализ на свертываемость представляет собой сложную процедуру, которая зависит от множества показателей, поэтому при возникновении нарушений среди вышеуказанных пунктов, врач направляет пациента на новый анализ, по итогу которого рассматриваются дополнительные параметры коагулограммы, а именно:

Протеин С – белок, приводящий (при дефиците) к образованию тромбозов.
Адгезия – способность красных пластинок крови (тромбоцитов) закрепляться на проблемных зонах сосудов. Идеальные показатели%.
Агрегация – отмечает соединительные свойства тромбоцитов. Норма от 0-20 %.
Антитромбин – элемент, который помогает предупредить тромбообразование. В процентном соотношении антитромбин должен составлять%.
D-димер – помогает определить возможность развития тромбоза. Норма – до 500 нг/мл.
Волчаночный антикоагулянт – назначают при подозрении на аутоиммунные патологии (заболевания, связанные с повышенной активностью иммунитета) и при вынашивании ребенка.

Подробнее о свертываемости крови смотрите следующее видео:

Где и как сдавать?

Анализы на свертываемость можно сдать в любых медцентрах, где имеется специальное оборудование для проведения коагулограммы. При посещении одного из медицинских центров, пациент должен иметь направление от лечащего врача.

До сдачи анализа, пациент обязан подготовиться к процедуре следующим образом:

Нельзя кушать за 8 часов (минимум) до сдачи крови. Идеальный период – 12 часов.
Перед анализами запрещено употребление напитков (кроме простой воды). Врачи рекомендуют выпить немного воды за 10 минут до процедуры.
Анализ стоит сдавать утром.
За 2 дня до анализа запрещено употреблять жирную пищу и алкоголь (даже пиво).
Курение запрещено с утра до непосредственной сдачи крови.
За день до анализов запрещено заниматься тяжелой физической деятельностью.
В период забора крови пациент должен находиться в спокойном эмоциональном состоянии.
Клиент, испытывающий головокружение в процессе забора крови, должен предупредить об этом медсестру, которая берет анализы. Такой пациент принимает положение «лежа».

Показатели анализов могут быть неверными, если клиент принимает лекарственные препараты. Поэтому перед посещением процедурного кабинета пациент должен предупредить врача о приеме медикаментов.

Важно! Запрещено сдавать анализы при менструации, а также при развитии хронических или вирусных заболеваний.

Для проведения процедуры используют один из двух способов: метод Ли-Уайта либо Сухарева. В первом случае кровь берут из вены (в области локтевого сгиба) в количестве до 15 мл. При использовании второй методики пробу берут из пальца.

В обоих случаях процесс забора крови будет следующим:

Изгиб локтя или палец предварительно обрабатывается спиртовой настойкой. После высыхания спирта специалист производит прокол. Первые несколько капель не попадают в подготовленные пробирки.

Заранее подготовленные колбы (две штуки) должны содержать небольшой объем цитрата натрия. На обследование сдается только вторая пробирка. Результаты анализов можно забрать в среднем через 2 суток.

Норма у взрослых

Стоит напомнить, что в медицинских центрах показатели анализов и применяемые методики могут различаться. Поэтому вердикт по анализам выносит непосредственно врач.

Помимо указанных критериев, в бланке могут присутствовать следующие пункты:

Хотите подробнее узнать о плохой свертываемости?? Тогда читайте наш материал Плохая свертываемость в крови.

Стоимость анализа

Анализ на свертываемость – это сложная процедура, стоимость которой зависит от расценок конкретного медцентра.

На стоимость оказывает влияние специфика, и объем информации. Например, базовый пакет коагулограммы стоит в столице Россиирублей. А расширенный анализ возрастает примерно до 4000 рублей.

Время свертываемости

Одним из базовых показателей коагулограммы является период свертывания. Данный период означает промежуток от начала появления в порезе крови до полной остановки кровотечения (до образования фибрина).

Данная процедура осуществляется следующим способом: по 1 мл крови поступает в 2 подготовленные пробирки. Затем обе емкости необходимо установить на водяную баню для сохранения температурного режима. После этого медицинский работник наклоняет пробирки и следит за образованием сгустка.

Для капиллярной крови норма составляет до 5 минут, а для венозной - до 15 минут.

Зачастую результаты могут не соответствовать действительности по ряду причин, например: прием медикаментов (например, аспирин); обильное кровотечение; прием гормонов; гемофилия (заболевание при пониженной свертываемости); болезни печени.

Анализ по Сухареву

Метод Сухарева оценивает состояние крови и функционирования организма в целом. То есть данный метод позволяет узнать способность организма защитить себя от потери крови в различных жизненных ситуациях.

Процедура забора крови будет следующей:

Медсестра протирает палец спиртом. Прокол производится после полного высыхания спиртовой настойки.
Специалист делает прокол. Первые несколько капель крови удаляются.
Полученный образец помещают в специально подготовленный аппарат Панченкова.
В капилляре пробирка поддается наклонным движениям, чтобы кровь растекалась по стенкам стеклянной пробирки. Тем временем лаборант следит за процессом свертывания до тех пор, пока кровь не перестает двигаться по стенкам капилляра.

Норма свертываемости составляет от 30 секунд до 5 минут. При этом стоит учитывать ряд нюансов, например:

Результаты зависят от возраста, пола, физиологического цикла пациента;

Уменьшение показателей стоит наблюдать после сильной кровопотери либо после употребления противозачаточных препаратов;

У детей до года свертываемость имеет низкий уровень по причинам незрелости печени и недостатка витаминов К;

Сбой происходит в пожилом возрасте;

Люди, занимающиеся экстремальным спортом, имеют нестандартный уровень свертываемости.

Коагулограмма у ребенка

Коагуляция назначается ребенку в следующих ситуациях: операция; обильное кровотечение из носа; гемофилия (хроническая кровопотеря на базе пониженной свертываемости).

Норма у ребенка составляет:

§ после года

до 6 летсек;

7-12 летсек;

старше 12 летсек.

Нарушение свертываемости у ребенка может свидетельствовать о развитии одной из следующих патологий:

гемофилия (хроническая кровоточивость);
образование тромбозов;
болезнь Виллебранда (возникновение спонтанного кровотечения);
цирроз печени;
ДВС синдром – прогрессирует при развитии бактериальных инфекций.

Свертываемость при вынашивании ребенка

Коагулограмма является обязательным анализом при вынашивании плода. В стандартном режиме анализ проводится 3 раза.

Количество анализов на свертываемость возрастает, если женщина имела выкидыш либо страдает от гипертонуса матки.

Кроме того, внеплановый забор крови осуществляется при таких патологиях, как:

Резус-конфликт с отцом;

Нарушения в работе кровеносной системы;

Предрасположенность к кровотечениям;

Подозрение на инсульт;

Нарушения в плаценте.

При вынашивании ребенка врачи наблюдают незначительное повышение свертываемости. Основная причина – увеличение объема циркулирующей крови.

Нормы по анализам при беременности можно изучить по следующей таблице:

В заключение стоит напомнить, что с помощью коагулограммы можно узнать процесс свертывания крови в организме. Одним из основных параметров является время свертываемости после прокола. Обо всех показателях анализа по свертываемости подробнее идет речь в данной статье.

geomineral

Если уровень содержания тромбоцитов в крови не соответствует норме, вам следует обратиться к гематологу. Ни в коем случае не занимайтесь самолечением. Неверно определенная причина повышения или понижения нормы может привести к некорректному лечению. А это чревато тяжелыми последствиями, такими как внутренние кровоизлияния.

Анализ крови на свертываемость: норма у детей и взрослых

Каждый человек порой получает какие-либо травмы – от малейших порезов до крупных ран. И в основном такие травмы сопровождаются кровотечением. Но не каждый раз приходится накладывать жгут или просто перематывать рану – при небольших кровотечениях оно останавливается само собой через некоторое время.

Причиной этого является продуманность человеческого тела. При кровотечении организм сам начинает «залатывать» место, откуда вытекает кровь. Такая система – одна из сложнейших в организме человека, направленная на защиту гомеостаза (внутреннего состояния) и жизни.

Что такое свертываемость крови?

Свертываемость крови – важный этап работы системы гемостаза

Свертываемость крови – процесс, затрагивающий много физиологических веществ и преобразований. Главную роль исполняют тромбоциты – это форменные элементы крови, одни из 4 главных ее компонентов, обладающие специфической способностью – изменять свои форму и свойства при наличии повреждения стенки сосуда.

Но для того, чтобы тромбоциты активировались, нужны еще многие факторы. Они носят название Факторы свертывания крови, содержащиеся преимущественно в тромбоцитах и плазме крови, а также и других клетках организма. Их количество составляет более 35, по сути большинство их - это белки, реже – низкомолекулярные вещества. Важную роль имеет белок фибриноген, он образуется из фибрина и благодаря сети ниток, в состоянии которых он содержится в крови, он задерживает тромбоциты, чем способствует закупорку раны.

Гемостаз, или свертывание крови, проявляется сужением сосудов и прилипанием (адгезией) тромбоцитов к краям раны.

Таким образом кровоток на этом участке снижен, что дает возможность тромбоцитарному сгустку закрепиться, и когда он уже он образован, диаметр сосудов начинает увеличиваться, но к этому времени активируется сеть фибриногена, которая задерживает как тромбоциты, так и другие элементы крови, в том числе и эритроциты, через что цвет кровяного сгустка – красный.

Но иногда эти процессы нарушаются, ведь нестабильность даже одного из факторов может привести к усилению или, наоборот, уменьшению гемостаза. Поэтому, если человека беспокоит длительное время остановки малейшего кровотечения, ему следует обратиться к врачу и сдать анализ на свертывание крови.

Кому назначают анализ на свертываемость крови?

Свертываемость крови отвечает за остановку кровотечения при повреждении сосудистой системы

Данный анализ назначают далеко не всем пациентам, в отличие от общего и биохимического анализов крови. Для этого нужны показания, которые ищет врач во время консультации или лечения.

В основном этот анализ сдают такие группы пациентов:

пациенты, вызывающие подозрение на заболевания системы свертывания крови
при болезнях сосудов
при патологиях, требующих постоянного употребления разжижающих лекарственных препаратов
при беременности, особенно в случае имеющихся в анамнезе выкидышей или с угрозой прерывания беременности
в группе риска также являются пациенты с аутоиммунными заболеваниями
при подготовке к оперативным вмешательствам и другим инвазивным процедурам

Подготовка и проведение процедуры анализа

Подготовительный этап, зависящий от пациента, при сдаче данного анализа играет очень важную роль, ведь несоблюдение простейших правил может сказаться на результатах, вследствие чего можно либо пропустить серьезное заболевание, либо, наоборот, лечить болезнь, которой у человека нет.

Готовимся к анализу крови правильно!

Во-первых, анализ на свертываемость крови сдается натощак. Натощак – это значит, что за некоторое время перед анализом (в среднем это 8 часов) нужно избежать приема пищи и различных напитков (кофе и даже чай). При этом не стоит ограничивать себя в количестве воды, но и не переусердствовать – лишняя жидкость тоже может нехорошо сказаться на результатах.

Употребление жирной, острой и жареной еды и алкоголя нужно ограничить еще дня за 3 до сдачи анализа. Курить сигареты нежелательно, нужно воздержаться от данной вредной привычки хотя-бы за пару часов до процедуры.

Важно также не прибегать к сильным физическим нагрузкам, ведь они могут повлиять на некоторые показатели свертывания крови.

Если пациент принимает какие-либо препараты, то нужно об этом сообщить врачу. Сама процедура включает в себя забор крови из вены, после чего кровь помещается в специальную пробирку с содержанием антикоагулянта цитрата натрия, разжижающего кровь. Потом данную кровь используют для определения основных параметров свертывания крови.

Показатели свертываемости крови и их норма по возрасту

К таким показателям относятся:

время кровотечения (ВК) – проверяется только при анализе с пальца, это время, за которое кровь после прокола останавливает течение
агрегация – свойство тромбоцитов склеиваться между собой и прилипать к стенке сосуда
адгезия – процесс изменения формы тромбоцитов на округлую с шипами
протромбиновый индекс ПТИ – соотношение длительности свертывания плазмы пациента к такому же показателю здорового человека
тромбиновое время – интервал времени, за который из фибриногена образуется фибрин
фибриноген – белок, являющийся I фактором свертывания крови, образуется в печени. При активации превращается в фибрин, сеть которого задерживает тромбоциты, чем способствует остановке кровотечения
антитромбин III – фактор, отвечающий за антикоагуляцию
активированное частичное тромбопластиновое время АЧТВ – отрезок времени, за который под воздействием ионов Кальция (IV фактор) формируется кровяной сгусток (с эритроцитами)

Помимо основных показателей, в анализ могут входить также:

время рекальцификации плазмы
ретракция кровяного сгустка

Причины повышения свертываемости и возможные осложнения

Повышение свертываемость крови может быть признаком опасной патологии

Когда свертываемость крови больше, чем нужно, хорошего в этом нет ничего. Причиной тому является сгущение крови, из-за чего она не может нормально циркулировать по сосудам, чем уменьшает количество распределяемого по организму кислорода, повышается риск образования тромбов, которые могут закупорить сосуд в любом органе.

Есть факторы, которые могут быть причиной данной патологии: заболевания инфекционного происхождения, болезни сердечно-сосудистой системы и крови, длительный прем препаратов, повышающих свертываемость, недостаточное употребление жидкости, нарушение гормонального равновесия, снижение кровотока ввиду пониженной физической активности, склонность к генетическим патологиям свертывающей системы, нарушенный метаболизм, аутоиммунные заболевания. Иногда причиной развития этой патологии может быть беременность.

Тромбофилию (повышенную свертываемость) трудно пропустить, ведь она очень сильно отражается как на общем состоянии организма (головные боли, сонливость, упадок сил, боль в ногах после небольших нагрузок), так и проявляется местными признаками (гематомы после небольших ударов, сосудистые звездочки на ногах).

Больше информации о причинах густой крови можно узнать из видео:

Но самая большая опасность заключается в другом: из-за повышенного тромбообразования есть огромный риск инфаркта миокарда и инсульта головного мозга.

И в том, и в другом случаях тромбы закупоривают сосуды, снабжающие кислородом сердце или головной мозг, в результате тот участок некротизируется – отмирает. В случае инфаркта миокарда сердцу сложно исполнять свои функции, пациент может погибнуть, а при инсульте головного мозга может повредиться любой жизненно важный центр, что может проявиться параличом, нарушением различных функций или же закончиться летально.

Причины снижения свертываемости крови, возможные осложнения

Низкая свертываемость крови может указывать на онкологию

Но плохо не только повышенная свертываемость крови. В обратном случае, когда кровь наоборот плохо сворачивается, ситуация ничем не лучше.

Любой, даже самый маленький порез может стать причиной анемии, а при травмах побольше, когда здоровый человек может справиться с такой проблемой сам, больной данной патологией может сильно пострадать от кровопотери.

Причин такого состояния свертывающей системы несколько:

заболевания печени, в которой продуцируются главные факторы, отвечающие за свертываемость (протромбин и фибриноген)
анемия, вызванная саморазрушением форменных элементов крови
аллергические реакции, такие как анафилаксия и крапивница (ввиду выброса гистамина повышается проницаемость сосудистых стенок и разжижается кровь)
лейкоз, при котором кроветворная ткань не справляется со своими функциями из-за поражения опухолью, в результате форменные элементы просто не успевают вырабатываться
недостаток витамина К и кальция
передозировка гепарином и чрезмерное употребления ацетилсалициловой кислоты

Данная патология очень опасна для жизни, ведь человеку, имеющему эту болезнь, нужно все время избегать любых травм, которые могут вызвать кровотечение. А если травма все же случилась, причем массивная, то такого пациента спасти очень трудно.

Нарушение свертываемости крови при беременности

При беременности нужно обязательно контролировать показатели свертываемости крови

Беременность – состояние, требующее особого внимания, ведь изменения в организме могут быть не в лучшую сторону. Именно у таких женщин повышен риск осложнений при наличии повышенного либо пониженного свертывания крови и затрагивает не только пациентку, но и будущего ребенка.

В основном свертываемость крови у беременных понижена, это защитный механизм для избегания конфликта между организмом матери и ребенка. Но это состояние опасно тем, что может вызвать выкидыш, отслойку плаценты или массивное кровотечение при родах.

Поэтому при подозрении на наличие одного из этих состояний, нужно сразу обратиться к врачу и относиться к своему здоровью очень внимательно.

При повышенной свертываемости крови тоже есть большой риск невынашивания плода, отслойки плаценты, преждевременных родов или даже гибели плода, что вызывается гипоксией. Очень опасно образование тромбов в плаценте, это может очень плохо сказаться на ребенке и закончиться для него летально.

Добавить комментарий Отменить ответ

В продолжение статьи

Мы в соц. сетях

Темы вопросов

Анализы

УЗИ / МРТ

Facebook

Новые вопросы и ответы

Содержание данной страницы исключительно ознакомительного и информационного характера и не может и не являет собой публичную оферту, которая определяется ст. №437 ГК РФ. Предоставленная информация существует с ознакомительной целью и не заменяет обследование и консультацию у врача. Имеются противопоказания и возможны побочные эффекты, проконсультируйтесь с профильным специалистом

Свертывание и свертываемость крови: понятие, показатели, анализы и нормы

Свертываемость крови должна быть нормальной, поэтому в основе гемостаза лежат равновесные процессы. Нельзя, чтобы наша ценная биологическая жидкость сворачивалась слишком быстро – это грозит серьезными, смертельно опасными, осложнениями (тромбозами). Напротив, медленное образование кровяного сгустка может обернуться неконтролируемым массивным кровотечением, что также способно повлечь гибель человека.

Сложнейшие механизмы и реакции, привлекая ряд веществ на том или ином этапе, поддерживают это равновесие и таким образом дают возможность организму довольно быстро справляться самому (без привлечения какой-либо посторонней помощи) и восстанавливаться.

Норма свертываемости крови не может быть определена каким-то одним параметром, ведь в этом процессе участвуют многие компоненты, активирующие друг друга. В связи с этим, анализы на свертываемость крови бывают разные, где интервалы их нормальных значений преимущественно зависят от метода проведения исследования, а также в иных случаях – от пола человека и прожитых им дней, месяцев, лет. И вряд ли читателя удовлетворит ответ: «Время свертывания крови составляет 5 – 10 минут». Остается масса вопросов…

Все важны и все нужны

Остановка кровотечения опирается на архисложный механизм, включающий множество биохимических реакций, к участию в котором привлекается огромное количество различных компонентов, где каждый из них играет свою определенную роль.

схема свертывания крови

Между тем, отсутствие или несостоятельность хоть какого-то одного фактора свертывания или противосвертывания может расстроить весь процесс. Вот всего лишь несколько примеров:

Неадекватная реакция со стороны стенок сосудов нарушает адгезивно-агрегационную функцию кровяных пластинок – тромбоцитов, что «почувствует» первичный гемостаз;
Низкая способность эндотелия синтезировать и выделять ингибиторы агрегации тромбоцитов (основной – простациклин) и естественные антикоагулянты (антитромбин III) сгущает движущуюся по сосудам кровь, что приводит к формированию в кровотоке абсолютно ненужных организму свертков, которые до поры до времени могут спокойно «сидеть» прикрепленными к стеночке какого-либо сосуда. Эти сгустки (тромбы) становятся очень опасными, когда отрываются и начинают циркулировать в кровеносном русле - тем самым они создают риск сосудистой катастрофы;
Отсутствием такого плазменного фактора, как FVIII, обусловлена болезнь, сцепленная с полом – гемофилия А;
Гемофилия В обнаруживается у человека, если по тем же причинам (рецессивная мутация в Х-хромосоме, которая, как известно, у мужчин только одна) имеет место недостаточность фактора Кристмана (FIX).

Вообще, все начинается еще на уровне поврежденной сосудистой стенки, которая, секретируя вещества, необходимые для обеспечения свертываемости крови, привлекает циркулирующие в кровотоке кровяные пластинки – тромбоциты. К примеру, фактор Виллебранда, «зазывающий» тромбоциты к месту аварии и способствующий их адгезии к коллагену – мощному стимулятору гемостаза, должен своевременно начать свою деятельность и хорошо работать, чтобы в дальнейшем можно было рассчитывать на формирование полноценной пробки.

Если тромбоциты на должном уровне используют свои функциональные возможности (адгезивно-агрегационная функция), быстро включаются в работу другие компоненты первичного (сосудисто-тромбоцитарного) гемостаза и в короткие сроки формируют тромбоцитарную пробку, то для того, чтобы остановить кровь, вытекающую из сосуда микроциркуляторного русла, можно обойтись и без особого влияния остальных участников процесса свертывания крови. Однако для образования полноценной пробки, способной закрыть травмированный сосуд, который имеет более широкий просвет, без плазменных факторов организму не справиться.

Таким образом, на первом этапе (сразу после получения травмы сосудистой стенки) начинают идти последовательные реакции, где активация одного фактора дает толчок к приведению в активное состояние остальных. И если где-то чего-то не хватает или фактор оказывается несостоятельным, процесс свертываемости крови затормаживается или обрывается вовсе.

В целом, механизм свертывания состоит из 3 фаз, которые должны обеспечивать:

Образование сложного комплекса активированных факторов (протромбиназы) и превращению белка, синтезируемого печенью – протромбина, в тромбин (фаза активации);
Трансформация растворенного в крови белка – фактора I (фибриноген, FI) в нерастворимый фибрин осуществляется в фазе коагуляции;
Завершение процесса свертывания формированием плотного фибринового сгустка (фаза ретракции).

Анализы на свертываемость крови

Многоэтапный каскадный ферментативный процесс, конечной целью которого является образование сгустка, способного закрыть «брешь» в сосуде, для читателя, наверняка, покажется запутанным и непонятным, поэтому достаточным будет напоминание, что данный механизм обеспечивают различные факторы свертывания, ферменты, Са 2+ (ионы кальция) и многообразие прочих компонентов. Однако в этой связи пациентов довольно часто интересует вопрос: как обнаружить, если с гемостазом что-то не в порядке или успокоиться, зная, что системы работают нормально? Конечно, для таких целей существуют анализы на свертываемость крови.

Самым распространенным специфическим (локальным) анализом состояния гемостаза считается широко известная, нередко назначаемая терапевтами, кардиологами, а также акушерами-гинекологами, наиболее информативная коагулограмма (гемостазиограмма).

Коагулограмма включает несколько основных (фибриноген, активированное частичное тромбопластиновое время - АЧТВ и что-нибудь из следующих параметров: международное нормализованное отношение – МНО, протромбиновый индекс – ПТИ, протромбиновое время – ПТВ), отражающих внешний путь свертывания крови, а также дополнительных показателей свертываемости крови (антитромбин, Д-димер, РФМК и др.).

Между тем, следует заметить, что проведение такого количества тестов не всегда оправдано. Это зависит от многих обстоятельств: что ищет врач, на каком этапе каскада реакций он сосредотачивает свое внимание, сколько времени в распоряжении медицинских работников и т. д.

Имитация внешнего пути свертываемости крови

Например, внешний путь активации свертывания в лабораторных условиях может имитировать исследование, называемое медиками протромбином по Квику, пробой Квика, протромбиновым (ПТВ) или тромбопластиновым временем (все это разные обозначения одного анализа). В основе указанного теста, который находится в зависимости от факторов II, V, VII, X, лежит участие тканевого тромбопластина (он в ходе работы над образцом крови присоединяется к цитратной рекальцинированной плазме).

Пределы нормальных значений у мужчин и у женщин одного возраста не отличаются и ограничиваются диапазоном 78 – 142%, однако у женщин, ждущих ребенка, этот показатель слегка повышен (но слегка!). У детей, наоборот, нормы находятся в пределах меньших значений и возрастают по мере приближения к совершеннолетию и дальше:

Отражение внутреннего механизма в условиях лаборатории

Между тем, чтобы определить нарушение свертываемости крови, обусловленное сбоем работы внутреннего механизма, тканевой тромбопластин при проведении анализа не применяют - это позволяет плазме использовать исключительно собственные резервы. В условиях лаборатории внутренний механизм прослеживают, ожидая пока кровь, взятая из сосудов кровеносного русла, свернется сама. Начало этой сложной каскадной реакции совпадает с активацией фактора Хагемана (фактор XII). Запуск данной активации обеспечивают различные условия (контакт крови с поврежденной стенкой сосудов, клеточными мембранами, которые претерпели определенные изменения), поэтому ее называют контактной.

Контактная активация возникает и вне организма, например, когда кровь попадает в чужеродную среду и соприкасается с ней (контакт со стеклом в пробирке, инструментарием). Удаление из крови ионов кальция никак не отражается на запуске этого механизма, однако процесс не может завершиться образованием сгустка – он обрывается на этапе активации фактора IX, где без ионизированного кальция уже не обойтись.

Время свертывания крови или время, в течение которого она, пребывая до того в жидком состоянии, выливается в форму эластичного сгустка, зависит от скорости превращения белка фибриногена, растворенного в плазме, в нерастворимый фибрин. Он (фибрин) образует нити, которые удерживают красные кровяные тельца (эритроциты), заставляя их формировать сверток, закрывающий собой отверстие в поврежденном кровеносном сосуде. Время свертывания крови (1 мл, взятый из вены - метод Ли-Уайта) в таких случаях в среднем ограничивается 4 – 6 минутами. Однако норма свертываемости крови, безусловно, имеет более широкий диапазон цифровых (временных) величин:

Кровь, взятая из вены, переходит в форму сгустка от 5 до 10 минут;
Время свертывания по Ли-Уайту в стеклянной пробирке составляет 5 – 7 минут, в пробирке из силикона оно удлиняется доминут;
Для крови, взятой из пальца, нормальными считаются показатели: начало – 30 секунд, окончание кровотечения – 2 минуты.

К анализу, отражающему внутренний механизм, обращаются при первых подозрениях на грубые нарушения свертываемости крови. Тест весьма удобен: проводится быстро (пока кровь течет или сгусток в пробирке образует), обходится без особых реактивов и сложного оборудования, в специальной подготовке пациент не нуждается. Разумеется, нарушения свертываемости крови, обнаруженные подобным образом, дают основание предполагать ряд существенных изменений в системах, обеспечивающих нормальное состояние гемостаза, и заставляют проводить дальнейшие исследования с целью выявления истинных причин патологии.

При увеличении (удлинении) времени свертываемости крови можно подозревать:

Дефицит плазменных факторов, предназначенных для обеспечения свертывания, или же врожденную их неполноценность, невзирая на то, что в крови они пребывают на достаточном уровне;
Серьезную патологию печени, повлекшую функциональную несостоятельность паренхимы органа;
ДВС-синдром (в фазе, когда способность крови сворачиваться идет на убыль);

Время свертываемости крови удлиняется в случаях использования гепаринотерапии, поэтому пациентам, получающим данный антикоагулянт, сдавать анализы, свидетельствующие о состоянии гемостаза, приходится довольно часто.

Рассматриваемый показатель свертываемости крови уменьшает свои значения (укорачивается):

В фазе высокой коагуляции (гиперкоагуляции) ДВС-синдрома;
При других заболеваниях, повлекших патологическое состояние гемостаза, то есть, когда пациент уже имеет нарушения свертываемости крови и отнесен к группе повышенного риска образования тромбов (тромбоз, тромбофилия и т. п.);
У женщин, использующих для контрацепции или с целью лечения в течение длительного времени оральные средства, содержащие гормоны;
У женщин и мужчин, принимающих кортикостероиды (при назначении кортикостероидных препаратов возраст имеет весьма важное значение – многие из них у детей и пожилых людей способны вызвать существенные изменения со стороны гемостаза, поэтому запрещены к применению в этой группе).

В целом, нормы мало отличаются

Показатели свертываемости крови (норма) у женщин, мужчин и детей (имеется в виду один возраст для каждой категории), в принципе, мало отличаются, хотя отдельные показатели у женщин изменяются физиологически (до, во время и после месячных, в период беременности), поэтому пол взрослого человека все же учитывается при проведении лабораторных исследований. Кроме этого, у женщин в период вынашивания ребенка отдельные параметры даже должны несколько сдвигаться, ведь организму предстоит остановить кровотечение после родов, поэтому свертывающая система начинает готовиться загодя. Исключение в отношении некоторых показателей свертываемости крови составляет категория детей первых дней жизни, например, у новорожденных ПТВ на пару-тройку выше, нежели у взрослых лиц мужского и женского пола (норма взрослых – 11 – 15 секунд), а у недоношенных детей протромбиновое время увеличивается на 3 – 5 секунд. Правда, уже где-то к 4 дню жизни ПТВ снижается и соответствует норме свертываемости крови взрослых людей.

Познакомиться с нормой отдельных показателей свертываемости крови, а, возможно, и сравнить их с собственными параметрами (если тест был проведен сравнительно недавно и на руках имеется бланк с записью результатов исследования), читателю поможет приведенная ниже таблица:

В заключение хочется обратить внимание наших постоянных (и новых, конечно) читателей: возможно, прочтение обзорной статьи в полной мере не сможет удовлетворить интерес пациентов, которых затронула патология гемостаза. Люди, которые впервые столкнулись с подобной проблемой, как правило, хотят получить как можно больше сведений о системах, обеспечивающих и остановку кровотечения в нужный момент, и предотвращение образования опасных сгустков, поэтому начинают искать информацию на просторах интернета. Что ж, не следует торопиться - в других разделах нашего сайта дана подробная (и, главное, корректная) характеристика каждому из показателей состояния гемостаза, указан диапазон нормальных значений, а также описаны показания и подготовка к анализу.

Осуществляется в основном белками, называемыми плазменными факторами свертывания крови. Плазменные факторы свертывания крови – это прокоагулянты, активация и взаимодействие которых приводят к образованию сгустка фибрина.

По Международной номенклатуре плазменные факторы свертывания крови обозначаются римскими цифрами, за исключением факторов Виллебранда, Флетчера и Фитцджеральда. Для обозначения активированного фактора к этим цифрам добавляется буква «а». Помимо цифрового обозначения, используют и другие наименования факторов свертывания – по их функции (например, фактор VIII – антигемофильный глобулин), по фамилиям больных с впервые обнаруженным дефицитом того или иного фактора (фактор XII – фактор Хагемана, фактор X – фактор Стюарта-Прауэра), реже – по фамилиям авторов (например, фактор Виллебранда).

Ниже приведены основные факторы свертывания крови и их синонимы по международной номенклатуре и основные их свойства в соответствии с данными литературы и специальных исследований.

Фибриноген (фактор I)

Фибриноген синтезируется в печени и клетках ретикулоэндотелиальной системы (в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах и т. д.). В легких под действием особого фермента – фибриногеназы или фибринодеструктазы – происходит разрушение фибриногена. Содержание фибриногена в плазме 2 – 4 г/л, период полураспада – 72 – 120 часов. Минимальный уровень, необходимый для гемостаза составляет 0,8 г/л.

Под влиянием тромбина фибриноген превращается в фибрин, который образует сетчатую основу тромба, закупоривающего поврежденный сосуд.

Протромбин (фактор II)

Протромбин синтезируется в печени при участии витамина K. Содержание протромбина в плазме – около 0,1 г/л, период полураспада – 48 – 96 часов.

Уровень протромбина, или его функциональная полноценность, снижается при эндогенной или экзогенной недостаточности витамина K, когда образуется неполноценный протромбин. Скорость свертывания крови нарушается лишь при концентрации протромбина ниже 40% от нормы

В естественных условиях при свертывании крови под действием и , а также при участии факторов V и Xа (активированного фактора X), объединяемых общим термином «протромбиназа», протромбин превращается в тромбин. Процесс превращения протромбина в тромбин довольно сложен, так как во время реакции образуется ряд дериватов протромбина, аутопротромбинов и, наконец, различных типов тромбина (тромбина C, тромбина E), которые обладают прокоагулянтной, антикоагулянтной и фибринолитической активностью. Образующийся тромбин C - основной продукт реакции – способствует свертыванию фибриногена.

Тканевой тромбопластин (фактор III)

Тканевой тромбопластин представляет собой термостабильный липопротеид, имеется в различных органах – в легких, мозге, почках, сердце, печени, скелетных мышцах. В тканях содержится не в активном состоянии, а в виде предшественника – протромбопластина. Тканевой тромбопластин при взаимодействии с плазменными факторами (VII, IV) способен активировать фактор X, участвует во внешнем пути формирования протромбиназы – комплекса факторов, превращающих в тромбин.

Ионы кальция (фактор IV)

Ионы кальция участвуют во всех трех фазах свертывания крови: в активации протромбиназы (I фаза), превращении протромбина в тромбин (II фаза) и фибриногена в фибрин (III фаза). Кальций способен связывать гепарин, благодаря чему свертывание крови ускоряется. При отсутствии кальция нарушаются агрегация тромбоцитов и ретракция кровяного сгустка. Ионы кальция ингибируют фибринолиз.

Проакцелерин (фактор V)

Проакцелерин (фактор V, плазменный AC-глобулин или лабильный фактор) образуется в печени, но, в отличие от других печеночных факторов протромбинового комплекса (II, VII, и X) не зависит от витамина K. Легко разрушается. Содержание фактора V в плазме – 12 – 17 ед/мл (около 0,01 г/л), период полураспада – 15 – 18 часов. Минимальный уровень, необходимый для гемостаза – 10 – 15%.

Проакцелерин необходим для образования внутренней (кровяной) протромбиназы (активирует фактор X) и для превращения протромбина в тромбин.

Акцелерин (фактор VI)

Акцелерин (фактор VI или сывороточный AC-глобулин) – активная форма фактора V. Исключен из номенклатуры факторов свертывания, признается лишь неактивная форма фермента – фактор V (проакцелерин), который при появлении следов тромбина переходит в активную форму.

Проконвертин, конвертин (фактор VII)

Проконвертин синтезируется в печени при участии витамина K. Долго остается в стабилизированной крови, активируется смачиваемой поверхностью. Содержание фактора VII в плазме - около 0,005 г/л, период полураспада – 4 – 6 часов. Минимальный уровень, необходимый для гемостаза – 5 – 10%.

Конвертин – активная форма фактора – играет основную роль в образовании тканевой протромбиназы и в превращении протромбина в тромбин. Активация VII фактора происходит в самом начале цепной реакции при контакте с чужеродной поверхностью. В процессе свертывания проконвертин не потребляется и сохраняется в сыворотке.

Антигемофильный глобулин А (фактор VIII)

Антигемофильный глобулин А вырабатывается в печени, селезенке, клетках эндотелия, лейкоцитах, почках. Содержание фактора VIII в плазме - 0,01 – 0,02 г/л, период полураспада – 7 – 8 часов. Минимальный уровень, необходимый для гемостаза – 30 – 35%.

Антигемофильный глобулин А участвует во «внутреннем» пути формирования протромбиназы, усиливая активирующее действие фактора IXа (активированного фактора IX) на фактор X. Фактор VIII циркулирует в крови, будучи связанным с .

Антигемофильный глобулин B (фактор Кристмаса, фактор IX)

Антигемофильный глобулин B (фактор Кристмаса, фактор IX) образуется в печени при участии витамина K, термостабилен, длительно сохраняется в плазме и сыворотке крови. Содержание фактора IX в плазме составляет около 0,003 г/л. Период полураспада – 7 – 8 часов. Минимальный уровень, необходимый для гемостаза – 20 – 30%.

Антигемофильный глобулин B участвует во «внутреннем» пути формирования протромбиназы, активируя в комплексе с фактором VIII, ионами кальция и фактором 3 тромбоцитов фактор X.

Фактор Стюарта-Прауэра (фактор X)

Фактор Стюарта-Прауэра вырабатывается в печени в неактивном состоянии, активируется трипсином и ферментом из яда гадюки. K-витаминозависим, относительно стабилен, период полураспада – 30 – 70 часов. Содержание фактора X в плазме составляет около 0,01 г/л. Минимальный уровень, необходимый для гемостаза – 10 – 20%.

Фактор Стюарта-Прауэра (фактор X) участвует в образовании протромбиназы. В современной схеме свертывания крови активный фактор X (Xа) является центральным фактором протромбиназы, превращающей протромбин в тромбин. В активную форму фактор X превращается под действием факторов VII и III (внешний, тканевой, путь образования протромбиназы) или фактора IXа вместе с VIIIа и фосфолипидом при участии ионов кальция (внутренний, кровяной, путь образования протромбиназы).

Плазменный предшественник тромбопластина (фактор XI)

Плазменный предшественник тромбопластина (фактор XI, фактор Розенталя, антигемофильный фактор C) синтезируется в печени, термолабилен. Содержание фактора XI в плазме – около 0,005 г/л, период полураспада – 30 – 70 часов.

Активная форма этого фактора (XIа) образуется при участии факторов XIIа, и . Форма XIа активирует фактор IX, который превращается в фактор IXа.

Фактор Хагемана (фактор XII, фактор контакта)

Фактор Хагемана (фактор XII, фактор контакта) синтезируется в печени, вырабатывается в неактивном состоянии, период полураспада – 50 – 70 часов. Содержание фактора в плазме составляет около 0,03 г/л. Кровоточивость не возникает даже при очень глубоком дефиците фактора (менее 1%).

Активируется при соприкосновении с поверхностью кварца, стекла, целлита, асбеста, карбоната бария, а в организме – при контакте с кожей, волокнами коллагена, хондроитинсерной кислотой, мицеллами насыщенных жирных кислот. Активаторами фактора XII являются также фактор Флетчера, калликреин, фактор XIа, плазмин .

Фактор Хагемана участвует во «внутреннем» пути формирования протромбиназы, активируя фактор XI.

Фибринстабилизирующий фактор (фактор XIII, фибриназа, плазменная трансглутаминаза)

Фибринстабилизирующий фактор (фактор XIII, фибриназа, плазменная трансглутаминаза) определяется в сосудистой стенке, тромбоцитах, эритроцитах, почках, легких, мышцах, плаценте. В плазме находится в виде профермента, соединенного с фибриногеном. В активную форму превращается под влиянием тромбина. В плазме содержится в количестве 0,01 – 0,02 г/л, период полураспада – 72 часа. Минимальный уровень, необходимый для гемостаза – 2 – 5%.

Фибринстабилизирующий фактор участвует в формировании плотного сгустка. Оказывает также влияние на адгезивность и агрегацию кровяных пластинок.

Фактор Виллебранда (антигеморрагический сосудистый фактор)

Фактор Виллебранда (антигеморрагический сосудистый фактор) синтезируется эндотелием сосудов и мегакариоцитами, содержится в плазме и в тромбоцитах.

Фактор Виллебранда служит внутрисосудистым белком-носителем для фактора VIII. Связывание фактора Виллебранда с фактором VIII стабилизирует молекулу последнего, увеличивает период ее полусуществования внутри сосуда и способствует ее транспорту к месту повреждения. Другая физиологическая роль связи фактора VIII и фактора Виллебранда заключается в способности фактора Виллебранда повышать концентрацию фактора VIII в месте повреждения сосуда. Поскольку циркулирующий фактор Виллебранда связывается как с обнаженными субэндотелиальными тканями, так и со стимулированными тромбоцитами, он направляет фактор VIII в зону поражения, где последний необходим для активации фактора X при участии фактора IXa.

Фактор Флетчера (плазменный прекалликреин)

Фактор Флетчера (плазменный прекалликреин) синтезируется в печени. Содержание фактора в плазме составляет около 0,05 г/л. Кровоточивость не возникает даже при очень глубоком дефиците фактора (менее 1%).

Участвует в активации факторов XII и IX, плазминогена , переводит кининоген в кинин.

Фактор Фитцджеральда (плазменный кининоген, фактор Фложека, фактор Вильямса)

Фактор Фитцджеральда (плазменный кининоген, фактор Фложека, фактор Вильямса) синтезируется в печени. Содержание фактора в плазме составляет около 0,06 г/л. Кровоточивость не возникает даже при очень глубоком дефиците фактора (менее 1%).

Участвует в активации фактора XII и плазминогена.

Литература:

Справочник по клиническим лабораторным методам исследования. Под ред. Е. А. Кост. Москва, "Медицина", 1975 г.
Баркаган З. С. Геморрагические заболевания и синдромы. – Москва: Медицина, 1988 г.
Грицюк А. И., Амосова Е. Н., Грицюк И. А. Практическая гемостазиология. – Киев: Здоровье, 1994 г.
Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Перевод с английского – Москва – Санкт-Петербург: «Издательство БИНОМ» – «Невский Диалект», 2000 г.
Справочник "Лабораторные методы исследования в клинике" под ред. проф. В. В. Меньшикова. Москва, "Медицина", 1987 г.
Исследование системы крови в клинической практике. Под ред. Г. И. Козинца и В. А. Макарова. - Москва: Триада-Х, 1997 г.

Клинико-фармакологическая группа:

Входит в состав препаратов

Входит в перечень (Распоряжение Правительства РФ № 2782-р от 30.12.2014):

ЖНВЛП

7 нозологий

АТХ:

B.02.B.D.04 Фактор свертывания крови IX

Фармакодинамика:

Фактор свертывания крови IX оказывает гемостатическое действие; повышает концентрацию фактора IX в плазме, восстанавливает гемостаз у пациентов с его дефицитом. Активная форма фактора IX - фактор IXa - в комбинации с фактором VIII активирует фактор Х, который способствует переходу протромбина в и образованию фибринового сгустка. Увеличивает концентрацию в плазме витамин K -зависимых факторов коагуляции (II , VII , IX и X ). При уменьшении плазменного фактора IX ниже 5 % от нормы резко возрастает риск спонтанных геморрагий, а содержание выше 20 % от нормы обеспечивает удовлетворительный гемостаз.

Фармакокинетика:

Около 30-50 % фактора IX определяется в крови сразу после внутривенной инфузии; затем гемостатическая активность постепенно снижается. Период полувыведения составляет 24 ч.

Показания:

Кровотечения, вызванные дефицитом фактора IX (лечение, профилактика); гемофилия; кровотечения, вызванные кумариновыми антикоагулянтами (перед экстренным хирургическим вмешательством, при травме).

III.D65-D69.D67 Наследственный дефицит фактора IX

XVIII.R50-R69.R58 Кровотечение, не классифицированное в других рубриках

Противопоказания:

Гиперчувствительность, ДВС-синдром, острый тромбоз, острый инфаркт миокарда, дефицит фактора VII, острая почечная недостаточность, беременность, период лактации.

С осторожностью:

Пожилой и детский возраст, болезни печени и почек.

Беременность и лактация:

Противопоказано при беременности и в период лактации.

Способ применения и дозы:

Внутривенно (струйно или капельно), не более 2 мл/мин. Режим дозирования устанавливается индивидуально при контроле фактора IX в крови. В экстренных случаях следует учитывать, что первая доза - 1 МЕ/кг повышает фактор IX на 0,5-1 %, а последующие введения той же дозы - на 1-1,5 %. При удалении зубов и малых операциях концентрация фактора IX должна не быть ниже 30 % нормы, при желудочно-кишечных кровотечениях - ниже 30-50 %, а при внутричерепных кровоизлияниях или обширных операциях - ниже 60 %. Если пациент подвергается хирургическому вмешательству или получает травму, требуется дополнительное количество фактора IX , поддерживающая доза - 10-20 МЕ/кг в сутки.

Для длительной профилактики кровотечений (тяжелая гемофилия B ) - 18-30 МЕ/кг 1 раз в неделю или по 9-15 МЕ/кг 2 раза в неделю. Для лечения кровотечений у больных гемофилией А - 75 МЕ/кг; при необходимости вторая доза вводится через 12 ч. Скорость внутривенного вливания - 100 МЕ/мин.

Для расчета количества единиц активности фактора IX , которое следует ввести больному для достижения требуемой концентрации фактора IX в кровеносном русле, может быть рекомендована следующая формула: требуемая доза = Ф (%) х масса тела (кг) × 0,8, где Ф (%) - необходимое увеличение активности.

Побочные эффекты:

Жар, озноб, головная боль, тошнота, тахикардия, ощущение покалывания в теле, боль в спине, послеоперационный тромбоз, аллергические реакции (крапивница, анафилактическая реакция), снижение резистентности к инфекционным заболеваниям.

Передозировка:

Не описана.

Взаимодействие:

Несовместим с другими гемостатическими препаратами (возможна контактная активация или инактивация).

Особые указания:

Разведенный препарат необходимо использовать не позднее 1 ч после приготовления и не добавлять в другие переливаемые жидкости (плазма, растворы).

Следует иметь в виду, что образующиеся к фактору IX антитела могут частично или полностью инактивировать препарат. В этом случае рекомендуются увеличение дозы и применение активированных факторов протромбинового комплекса и/или иммунодепрессоров.

При значительном учащении пульса введение замедляют или прекращают.

Инструкции

Нормальная кровь по своей вязкости практически ничем не отличается от воды. Именно такое состояние важной составляющей того, чтобы она выполняла свою основную функцию – перенос к органам и тканям питательных веществ, кислорода, микроэлементов. При повреждении сосудистой стенки или наличии в кровяном русле тканевого тромбопластина запускается механизм повышенной свертываемости крови, начинают формироваться тромбы. Плохая свертываемость крови у взрослого и ребенка встречается значительно реже. Зачастую ситуация обусловлена различными патологическими состояниями, которые несут опасность для человеческой жизни.

Нормальная свертываемость крови у ребенка

Свертываемость крови у детей несколько отличается от таковой у взрослых. Это обусловлено нормальными физиологическими процессами взросления организма. С целью определения состояния системы гемостаза и риска длительного кровотечения, назначаются анализы – коагулограмма, МНО и другие. Они позволяют определить такие показатели, как время свертываемости, количество фибриногена, тромбоциты, выявить нарушения свертываемости крови у детей.

Основные критерии системы гемостаза у детей, их норма и расшифровка.

Протромбиновое время позволяет установить такие патологии, как гемофилия или ДВС-синдром. Норма для детей 11-17 секунд.
Тромбиновое время – 14-21 секунда. Результаты могут несколько отличаться при определении показателя в разных лабораториях.
Время свертываемости – промежуток, за который образуется сгусток крови. Норма 2-5 минут.
Время кровотечения – 2-4 минуты.
Фибриноген у детей 1-3 грамма. Позволяет определить функциональную работоспособность системы гемостаза.
Протромбиновый индекс.
Антитромбин-3 – регулятор свертывающей функции крови.

Особенности свертываемости у новорожденных

У новорожденных, а также у грудничка или младенца, нормальные значения всех форменных элементов несколько отличаются от таковых для взрослых. Например, гемоглобин может достигать 160-220 г/л, а эритроциты 5-7х10 12 /л. При этом они имеют несколько другую форму и размеры. Количество ретикулоцитов растет до 40%, а лейкоцитов до 10-20х10 9 /л. Отмечается сдвиг формулы в сторону миелоцитов. Подобные изменения иногда отмечаются при беременности, поскольку женский организм готовится к возможной кровопотере, хотя чаще встречаются явления анемии.

На первом году жизни все показатели крови стремятся к нормальным, гемоглобин снижается до 120-140 г/л, эритроциты также опускаются, стабилизируется их форма и размеры. Количество всех форменных элементов снижается и остается несколько повышенным, лейкоцитарная формула показывает лимфоцитоз и моноцитоз. Тромбоциты находятся на уровне 200-300х10 9 /л.

Причины отклонений от нормы

Основные причины плохой свертываемости крови у детей лежат в патологических процессах. Подавляющее большинство из них имеет наследственный характер, на втором месте находятся аутоиммунные заболевания, поражения гепато-билиарной системы. После обнаружения врачом причины, лечение должно быть начато незамедлительно.

Пониженная свертываемость

Пониженная или низкая активность системы свертываемости крови встречается при следующих патологиях.

Гемофилия. Эта болезнь занимает лидирующие позиции по снижению работоспособности гемостаза. Она обусловлена дефицитом 8, 9, 11 факторов крови, которые отвечают за свертываемость. Результатом этого является снижение всех пунктов коагулограммы. Патология носит наследственный характер, ею страдают в основном мужчины.
Болезнь Виллебранда. Некоторые врачи называют патологию псевдогемофилией. Это менее опасная болезнь, при этом она одинаково часто поражает лиц обеих полов. Характерны носовые кровотечения, кровотечения из десен, у девочек могут встречаться маточные кровоизлияния.
Тромбоцитопения. Пусковым фактором считается аллергический процесс в ответ на терапию противовоспалительными средствами, химиотерапию. Лечение заболевания возможно не только на базе отделения гематологии, но и в аллергологическом стационаре.
Передозировка лекарственных средств. Одна из самых частых причин нарушения системы гемостаза. Здесь играют роль такие препараты, как парацетамол или аспиринсодержащие средства. Отмечается снижение уровня тромбоцитов, эритроцитов. Состояние проявляется подкожными кровоизлияниями, кровотечениями органов желудочно-кишечного тракта. Если не прекратить прием этих лекарственных средств – возможны геморрагии в головной мозг, вплоть до летального исхода.
Нарушения функции печени. К ним приводят такие заболевания, как гепатит, цирроз, который встречается не только у взрослых лиц. Снижается выработка печеночных факторов свертывания.
ДВС-синдром считается крайне опасным состоянием. При нем снижается влияние всех факторов свертывания крови, иногда оно вообще отсутствует. Такая патология развивается на фоне тяжелых инфекционных процессов, кровотечений, оперативных вмешательств, ожогов или травматических повреждений.

Повышенная свертываемость

Увеличенная свертываемость крови у детей является наследственной патологией. Чаще других тромбозы встречаются при следующих патологиях.

Антифосфолипидном синдроме. Кровь детей содержит так называемые антифосфолипидные антитела. Клинические проявления патологии соответствуют тромбоэмболам. Лица женского пола страдают от бесплодия по причине того, что они не могут выносить ребенка.
Группе тробофилий. К ним относят такие болезни, как фактор Лейдена, дефицит протеинов С, S, антитромбина. К патологиям этой группы также относятся переизбыток факторов 8, 11, липопротеина и гипергомоцистеинемию. Отмечаются и мутации протромбина. Все вышеперечисленные тромбофилические процессы приводят к развитию тромбозов. Важно отметить, что в детском возрасте тромбозы – явление редкое, гораздо чаще встречаются кровотечения. Для появления тромботических патологий необходимы определенные условия – тяжелые патологии, выраженная гиподинамия или постельный режим, регулярные пункции вен.
Злокачественных новообразованиях.
Заболеваниях вен.

При гибели ближайших родственников от тромботических процессов высокая вероятность унаследования ребенком мутировавших или патологических генов.

Какие анализы делают ребенку для выявления патологии

Медицинские работники разработали внушительный перечень анализов, которые необходимо делать при плохой свертываемости. Все они назначаются после консультации с врачом. Считается, что главное исследование – анализ крови на способность формировать тромбы, которое называется коагулограммой. Она включает много показателей, но врачи учитывают длительность и время свертываемости крови, уровень тромбоцитов, МНО. Протромбин, тромбин, фибриноген также являются важной частью анализа.

Интерпретация результатов и их клиническое значение

Подсчет тромбоцитов – самая легкая манипуляции. Норма для новорожденных детей составляет 100-400х10 9 /л, но со временем границы нормы сужаются и снижаются. До года -150-350х10 9 /л, после года норма такая же, как и у взрослых – 180-360х10 9 /л.

При снижении ниже нормы врачи отмечают высокий риск кровоточивости, а при выраженном снижении остановить кровотечение крайне тяжело без внутривенной инфузии тромбоцитарной массы.

Время свертывания крови также считается достаточно информативным методом. В норме длительность кровотечения составляет 2-4 минуты, а время формирования сгустка 2-5 минут. Если же полученные результаты не укладываются в обозначенные лабораториями рамки, то врачу необходимо назначить дополнительное обследование для выяснения причин такого состояния.

Протромбиновое время и протромбиновый индекс дают врачу информацию о начальных этапах работы системы гемостаза. Выполнение этих анализов способствует обнаружению ДВС-синдрома или гемофилии. Нормальные значения для всех возрастных групп в среднем колеблются между 11 и 15 секундами.

Референтные величины активности фактора IX в плазме крови - 60-140%.

Фактор К (Кристмас-фактор, антигемофильный глобулин В) относится к р-глобулинам, принимает активное участие в I фазе плазменного гемостаза. Фактор IХ образуется в печени. Поэтому его содержание в крови больных гепатитами, циррозами печени, а также у принимающих производные дикумарина и индандиола снижается. Выработка фактора IX регулируется геном, расположенным на хромосоме X, в локусе, отстоящем от гена ключевого фермента синтеза фактора VIII. Этот ген мутирует в 7-10 раз реже, чем ген фермента синтеза фактора VIII. Вследствие этого гемофилию А наблюдают существенно чаще (87-94% всех больных гемофилией), чем гемофилию В (врождённый дефицит фактора IX - болезнь Кристмаса) (8-15% больных).

В процессе свёртывания крови фактор IX не потребляется.

Определение фактора IX играет важнейшую роль в диагностике гемофилии В. С дефицитом фактора IX связывают большинство кровотечений при острых заболеваниях печени.

В зависимости от уровня фактора IX разделяют следующие клинические формы гемофилии В: крайне тяжёлая - концентрация фактора IX до 1%; тяжёлая форма - 1-2%; средней тяжести - 2-5%; лёгкая форма (субгемофилия) - 6-24%. У больных лёгкой формой клинические проявления заболевания возникают после травм и хирургических вмешательств. Определённые трудности вызывает определение группы «носителей» гемофилии В. К этой группе могут быть отнесены женщины, у которых при повторных исследованиях выявлено содержание фактора IX ниже 40%, но выше 24%.

Минимальный гемостатический уровень активности фактора IX в крови для выполнения операций - 20-25%, при более низкой активности риск развития послеоперационных кровотечений чрезвычайно велик. Минимальный гемостатический уровень фактора IX в крови для остановки кровотечения - 10-15%, при более низком содержании остановка кровотечения без введения больному фактора IX невозможна .