Идиопатическая интерстициальная пневмония. Интерстициальная пневмония: осложнения, симптомы, лечение Лечение неспецифической интерстициальной пневмонии

Вы человек достаточно активный, который заботится и думает о своей дыхательной системе и здоровье в целом, продолжайте заниматься спортом, вести здоровый образ жизни, и Ваш организм будет Вас радовать на протяжении всей жизни, и никакой бронхит вас не побеспокоит. Но не забывайте вовремя проходить обследования, поддерживайте свой иммунитет, это очень важно, не переохлаждайтесь, избегайте тяжелых физических и сильных эмоциональных перегрузок.

Пора бы уже задуматься о том, что Вы, что-то делаете не так…

Вы находитесь в группе риска, стоит задуматься о вашем образе жизни и начать заниматься собой. Обязательна физкультура, а еще лучше начать заниматься спортом, выберите тот вид спорта, который больше всего нравится, и превратите его в хобби (танцы, прогулки на велосипедах, тренажерный зал или просто старайтесь больше ходить). Не забывайте вовремя лечить простуды и грипп, они могут привести к осложнениям на легких. Обязательно работайте со своим иммунитетом, закаляйтесь, как можно чаще находитесь на природе и свежем воздухе. Не забывайте проходить плановые ежегодные обследования, лечить заболевания легких на начальных стадиях гораздо проще, чем в запущенном виде. Избегайте эмоциональных и физических перегрузок, курение либо контакт с курильщиками по возможности исключите либо сведите к минимуму.

Пора бить тревогу! В вашем случае вероятность заболеть пневмонией огромна!

Вы совершенно безответственно относитесь к своему здоровью, тем самым разрушая работу Ваших легких и бронхов, пожалейте их! Если хотите долго прожить, Вам нужно кардинально изменить все ваше отношение к организму. В первую очередь пройдите обследование у таких специалистов как терапевт и пульмонолог, вам необходимо принимать радикальные меры иначе все может плохо закончиться для Вас. Выполняйте все рекомендации врачей, кардинально измените свою жизнь, возможно, стоит поменять работу или даже место жительства, абсолютно исключите курение и алкоголь из своей жизни, и сведите контакт с людьми, имеющими такие пагубные привычки к минимуму, закаляйтесь, укрепляйте свой иммунитет, как можно чаще бывайте на свежем воздухе. Избегайте эмоциональных и физических перегрузок. Полностью исключите из бытового обращения все агрессивные средства, замените на натуральные, природные средства. Не забывайте делать дома влажную уборку и проветривание помещения.

Под хронической неспецифической пневмонией понимают хронические воспалительные заболевания легких, характеризующиеся периодическими вспышками воспалительного процесса, которые возникают на основе структурных изменений легочной ткани и бронхов, и приводящие к их прогрессированию.

Развитие хронических пневмоний наиболее часто бывает связано с перенесенными острыми пневмониями: в одних случаях острая пневмония, не заканчиваясь полным выздоровлением, переходит в хроническую; в других - многократные острые пневмонии, заканчиваясь видимым выздоровлением, обусловливают развитие хронической.

Очень большую роль в возникновении хронических неспецифических пневмоний играют хронические бронхиты. Сопровождаясь в значительной части случаев нарушением бронхиальной проходимости и дренажной функции бронхов, хронические бронхиты, во-первых, способствуют возникновению повторных острых пневмоний, во-вторых, их затяжному течению и переходу в хронические.

Повторное инфицирование бронхиального дерева происходит, по-видимому, за счет синуитов, которые обнаруживают у больных хроническими пневмониями весьма часто.

Наконец, следует иметь в виду возможность развития хронической пневмонии в результате вредного действия профессиональных факторов (антракоз, силикоз, бериллиоз).

Клиническая картина хронической неспецифической пневмонии чрезвычайно полиморфна и меняется в зависимости от стадии заболевания, состояния внешнего дыхания и кровообращения и наличия тех или иных осложнений.

В начальном периоде единственным проявлением заболевания могут быть повторные пневмонии, которые в одних случаях протекают легко, нередко даже просматриваются или идут под диагнозом грипп; в других - принимают затяжное течение. Дальнейшая динамика клинической картины определяется присоединением пневмосклероза, легочных нагноений и других осложнений, состоянием внешнего дыхания и кровообращения.

Очень трудно иногда своевременно распознать обострения хронических воспалительных процессов в легких, так как нередко они протекают без выраженной температурной реакции и без ускорения РОЭ.

Для диагностики хронических неспецифических пневмоний большое значение имеет тщательно собранный анамнез и правильно проведенное обследование больного. Несмотря на очень большое значение рентгенологического метода исследования, переоценка его (при отсутствии изменений) может приводить к неправильной или запоздалой диагностике хронических пневмоний.

Существенную роль в клинических проявлениях хронических неспецифических пневмоний играют развивающиеся при этом изменения функционального состояния аппарата внешнего дыхания.

У больных хроническими неспецифическими пневмониями, как правило, наблюдается значительное уменьшение жизненной емкости легких, пределов и резервов легочной вентиляции, которое бывает даже в случаях, когда процесс ограничен одним или несколькими сегментами. Более значительное уменьшение этих показателей наблюдается у больных хронической неспецифической пневмонией при диффузном пневмосклерозе (см.), эмфиземе легких (см.) и особенно при развитии легочно-сердечной недостаточности (см.). Ограничение резервов легочной вентиляции у больных хроническими неспецифическими пневмониями с выраженными явлениями недостаточности кровообращения дает основание предполагать, что даже при небольшой физической нагрузке потребность в увеличении легочной вентиляции может превысить имеющиеся резервы, и ограниченность пределов вентиляции в этих случаях может явиться причиной увеличения недостаточности внешнего дыхания.

У больных хроническими неспецифическими пневмониями при диффузном пневмосклерозе в большинстве случаев наблюдается различной степени выраженности артериальная гипоксемия, сопровождающаяся, как правило, и артериальной гиперкапнией. Закономерное развитие у таких больных одновременно с артериальной гипоксемией также и артериальной гиперкапнии дает основание считать, что в генезе недостаточности внешнего дыхания существенную роль играют нарушения вентиляции легких. Классификация хронической пневмонии, принятая на симпозиуме в 1964 г., отображена в таблице 2.

Терапевтические мероприятия при хронических неспецифических пневмониях направлены, во-первых, на ликвидацию воспалительных процессов в легких и бронхах и, во-вторых, на предупреждение их рецидивов.

В период обострения хронической неспецифической пневмонии основное значение имеет рациональная терапия антибактериальными препаратами (антибиотики и сульфаниламидные препараты). Антибиотики рекомендуется вводить не только внутримышечно или внутрь, но и аэрозолем. Проведение антибиотической терапии должно обязательно сочетаться с назначением витаминов, в первую очередь рибофлавина (витамин В2), тиамина (витамин B1) и пиридоксина (витамин В6), которые особенно необходимы при лечении антибиотиками широкого спектра действия.

Кроме того, необходимо повышать сопротивляемость организма (усиленное питание, лечебно-охранительный режим с включением в период вне обострений небольших прогулок, в отдельных случаях показано периодическое переливание крови, глюкокортикоиды).

Показаны лечебная физкультура и особенно дыхательная гимнастика, проводимые в объеме, соответствующем состоянию больного; различные физиотерапевтические процедуры с целью улучшения легочного кровообращения и ускорения рассасывания пневмонических очагов; ликвидация явлений бронхоспазма эфедрином, теофедрином или другими бронхолитическими препаратами; своевременное выявление и лечение различных заболеваний ЛОР-органов, которые могут иметь значение в этиологии хронической неспецифической пневмонии (нарушения носового дыхания, синуиты и т. п.); необходимо прекращение курения, так как последнее поддерживает хронический бронхит; предотвращение охлаждения больных; рациональная оксигенотерапия при нарушении внешнего дыхания; при развитии явлений легочно-сердечной недостаточности «cardiaca».

Вне периода обострения заболевания хорошие результаты дает санаторно-курортное лечение в условиях теплого или в условиях хвойно-лесистой местности.

Интерстициальная пневмония – это, зачастую, результат перенесенных вирусных болезней, гриппа, провоцирующие разрушение легочной ткани. Воспаление нарушает процесс функциональности легких, изменяется процесс обмена углекислого газа и кислорода. Интерстициальная пневмония обладает неясной окончательно этимологией, для которой характерными является отдышка, сухой кашель с небольшим количеством мокроты, общее недомогание.

Интерстициальная пневмония считается серьёзной и опасной болезнью легких, которую проблематично определить на предмет возбудителя. Воспаление тяжело поддается терапии и зачастую заканчивается неблагоприятно.

Важно! Неправильная терапия приводит к инвалидности пациента или к смерти.

Прогноз

Исход болезни напрямую зависит от проявления фиброза легких и разновидности болезни. Согласно статистике, выживаемость пациентов не превышает 5 лет, а вследствие проявления пневмосклероза или сердечно – легочной недостаточности длительность жизни не больше 3 лет. Интерстициальная пневмония – это тяжелое заболевание, которое даже при правильной терапии обладает максимальным показателями летальных исходов – 50-70%.

Улучшение и нормализация общего самочувствия больного при интерстициальной пневмонии происходит лишь в 75% случаев, остальные 35% пациентов обладают 10-летней выживаемостью. В случае десквамативной пневмонии улучшение происходит в 2/3 случаев, 5-летняя выживаемость наблюдается в 93%, а 10-летняя – в 69%. Избавиться от РБ-ИБЛ можно при полном отказе от сигарет, в определенных вариантах может наблюдаться прогрессирование заболевания с последующими рецидивами. Больным систематически осуществляют вакцинацию против гриппа и пневмококковой инфекции.

Осложнения

Вследствие запущенной стадии болезни и при неправильной терапии патологии, на фоне интерстициальной пневмонии у взрослых и малышей проявляются опасные последствия, которые могут нести угрозу жизни. К наиболее распространенным последствиям можно отнести:

Фиброз – происходит изменения газообмена, наблюдаются необратимые склеротические процессы в пораженной области.
Дыхательная недостаточность
Сердечная недостаточность.

Помимо этого, к пневмонии может прибавиться бактериальная инфекция, а на поздней стадии воспаления возможно возникновение такой серьезной патологии, как рак легких.

Квалификация пневмонии

Различают несколько форм интерстициальной пневмонии:

Дополнительная информация. Курение –это основная причина возникновения респираторного бронхиолита и десквамативной пневмонии.

Причины

Интерстициальная пневмония у малышей и взрослых – это редкое явление, поэтому она основательно не изучена специалистами. Болезнь может проявляться в результате изменений гомеостаза со стороны иммунной системы, а провоцирующим фактором выступает антиген, для которого организм производит определенные антитела.

Пневмония возникает под воздействием инфекционных агентов, а также некоторых разновидностей пыли. Помимо этого, к заболеванию склонны курильщики, люди, бросившие курить, больные СПИДом или ВИЧем. Лимфоидную пневмонию может вызвать иммунопатия или аутоиммунные заболевания. Особенность воспалительного процесса при интерстициальной пневмонии в том, что имеет неинфекционных характер. Чаще всего разрушаются соединительные ткани легких и стенки альвеолов, в которых может повторно возникнуть жидкость. Данная разновидность пневмонии знаменуется первичным воспалением интерстициальной ткани с накоплением в ней клеток, которые являются иммунокомпонентными. Именно эти клетки способствуют выделению повреждающего медиатора на первоначальном этапе болезни. Фибриогенные факторы провоцируют фибропролиферативные реакции на последней стадии.

Симптомы интерстициальной пневмонии

В начальной стадии заболевания выражены такие симптомы:

Фебрильная лихорадка
Существенная отдышка
Кашель с незначительным количеством мокроты и кровянистыми прожилками.

При прослушивании ощущается жесткое дыхание, но хрипы отсутствуют. В большинстве случает проявляется ринит, конъюнктивит, артралгии, миалгии, острая головная боль, иногда наблюдается поражение почек или печени.

Каждая форма интерстициальной пневмонии обладает различными симптомами:

Лимфоидная пневмония — отдышка, непродуктивный кашель, увеличение температуры, повышается потливость, снижается вес.
Криптогенная пневмония — кашель, повышение температуры, усталость.
Десквамативная пневмония — постепенное возникновение кашля, ухудшение аппетита, тяжелое дыхание.
Идиопатическая пневмония — отдышка, кашель, который не исчезает после употребления противокашлевых средств, а при прослушивании ощущается треск и шумы.
Острая пневмония – боли в суставах и мышцах, высока температура, дыхательная недостаточность.
Неспецифическая пневмония – нарастающий кашель, потеря веса, одышка, постоянная усталость.

Особенности болезни у детей

Интерстициальная пневмония у детей подразумевает воспалительный процесс соединительных участков легкого и вероятностью последующего задействования бронхиол и альвеол. Вирусы и микоплазмы являются возбудителями болезни. Пневмония зачастую начинается с проявления незначительной отдышки, а не с катаральных явлений.

Пневмония проходит у малышей в тяжелой форме, так как высокая температура может удерживаться более 10 дней. Такое состояние способствует снижению давления, аритмии, возникает сердечная недостаточность, проявляется одышка и цианоз, которые стремительно

прогрессируют. Зачастую кашель незначительный с небольшим выделением мокроты. Прогноз может усугубиться из-за вероятности отека легкого и эмфиземы.

В случае промежуточной пневмонии аускультативно и перкуторно тяжело определить какие-либо существенные изменения. На рентгенограмме у малышей очагов нет, прозрачность легочной ткани увеличивается и существенно выражен бронхо – сосудистый рисунок.

Важно! Терапия интерстициальной пневмонии у ребенка осуществляется всегда на стационаре с использованием кислородной поддержки.

Для грудничков применяют ингаляционный способ введения газа. Антибиотики подбираются в зависимости от присутствующего в организме возбудителя. Комплексное лечение состоит из общеукрепляющих методик и физиопроцедур.

Диагностика

Интерстициальная пневмония характеризуется неточными и смазанными симптомами, поэтому диагностировать болезнь тяжело. Чтобы определить наличие воспаления выполняют такие процедуры:

Измерение функций внешнего дыхания – позволяет определить имеющиеся нарушения легочной вентиляции.
Рентген грудной клетки – предоставляет информацию о заметных изменениях в области легких.
Анализ газового состава крови
ЭхоКГ, ЭКГ – осуществляются в случае подозрений сердечной недостаточности
Биопсия легких – эта процедура позволяет определить морфологическую форму пневмонии. Биопсию выполняют лишь в случае невозможности выполнять другие исследования, а болезнь стремительно прогрессирует.

Лечение интерстициальной пневмонии

Лечение интерстициальной пневмонии основывается на противовоспалительной терапии, которая подразумевает употребление цитостатиков, глюкокортикоидов, гормональных средств. Продолжительность лечения препаратами варьируется от 3-х месяцев до нескольких лет. Рентгенологические и клинические улучшения происходят у третьей части пациентов.

Определение действенности терапии основывается на комбинировании нескольких показателей с периодичностью в 3-6 месяцев:

Снижается сила кашля, пропадает одышка
Уменьшаются рентгенологические особенности
Стабилизируется газообмен крови.

Если в процессе лечения отсутствует динамика в любую сторону, то это свидетельствует о нормализации процесса. Если общее состояние на протяжении полугода ухудшается, результаты рентгена не изменяются – это говорит о недейственности выбранной методики.

При формировании склероза ткани легкого специалисты рекомендуют использовать кислородотерапию, которая позволяет существенно продлить жизнь пациента.

Важно. При тяжелой форме заболевания требуется пересадка легкого.

Об интерстициальной пневмонии врачи говорят тогда, когда у человека воспаление в лёгких затрагивает интерстиций, находящийся в перегородках между кровеносными сосудами и альвеолами. В результате воспалительного процесса и отёка, нарушается газообмен в поражённом органе, что вызывает тяжёлую симптоматику. Идиопатическая интерстициальная пневмония – это не одна болезнь, а группа патологий, при которых развиваются диффузные изменения в межуточной ткани.

Классификация

В зависимости от изменений в тканях поражённого органа, различают несколько разновидностей данной патологии. Чаще всего пациенты страдают от неспецифической интерстициальной пневмонии – патологии, с невыявленной этиологией и длительным прогрессирующим течением.

Второй тип – это острая интерстициальная пневмония, которая, наоборот, имеет стремительное развитие и тяжёлое течение.

Следующая разновидность – криптогенное поражение лёгкого. Это заболевание имеет гриппообразное начало, а в процесс вовлекаются интерстиции, и альвеолы.

Другими видами являются:

идиопатический лёгочный фиброз;
лимфоидная пневмония;
хроническая;
респираторный бронхиолит;
десквамативная форма.

Лечение каждой разновидности зависит от клинических проявлений и тяжести течения.

Клиника

С учётом типа патологии, различают её различные клинические проявления. Основные симптомы, присущие патологии при любой разновидности, это:

одышка;
общая слабость;
кашель.

Все эти симптомы имеют определённую выраженность и характер, в зависимости от стадии заболевания. Например, самое распространённое заболевание неспецифическая интерстициальная пневмония, может длиться несколько лет и протекать бессимптомно. Изначально пациенты жалуются лишь на постоянную усталость, снижение аппетита, а вместе с ним приходит и похудение, а также неспособность выполнять даже незначительные физические нагрузки. Диагностировать болезнь удаётся лишь через несколько лет после её начала, причём предрасположенность к ней имеется у курильщиков, поэтому их периодически следует проверять на данную патологию путём рентгенологического исследования.

Острая форма этой пневмонии начинается с повышения температуры и озноба. А из-за того, что в кратчайшие сроки появляется одышка и развивается дыхательная недостаточность, прогноз при этой форме заболевания крайне неблагоприятный. Зачастую пациентам требуется ИВЛ, а летальность составляет более 50%.

Криптогенное воспаление лёгких тоже начинается остро, с наличием гриппообразной симптоматики. Человек жалуется на разбитость и усталость, отмечается повышение температуры, и появляются боли в мышцах. Кроме того, у пациента появляется сухой кашель. Одним словом, симптоматика очень напоминает обычную и из-за ошибочного диагноза человеку с данной патологией могут назначить антибиотики, которые никак не влияют на его самочувствие.

Лимфоидная и десквамативная формы этого заболевания встречаются достаточно редко. От лимфоидной чаще страдают женщины в возрасте старше 40, а от десквамативной – курящие мужчины того же возраста. При этом симптоматика лимфоидной развивается годами – появляется одышка, сухой кашель, боли в суставах, . А при десквамативной симптоматика развивается в течение нескольких месяцев. Больные жалуются на сухой кашель и одышку.

Идиопатический лёгочный синдром встречается достаточно часто. Пациент многие годы жалуется на слабость и , у него присутствует одышка и невыраженный сухой кашель, а также наблюдаются . Если данную болезнь запустить, возможно развитие осложнений, вплоть до полного истощения организма.

Респираторный бронхиолит – болезнь, от которой страдают курильщики со стажем. В случае с данной патологией, поражается не только интерстиций, но также бронхиолы, однако симптоматика стёрта, и установить диагноз бывает сложно.

Если говорить про симптомы хронической формы данного заболевания, то они идентичны вышеописанным, но не проявляются выражено, и болезнь развивается годами, приводя к развитию изменений в структуре лёгочной ткани.

Отдельно следует сказать о развитии данной патологии в детском возрасте. Интерстициальная пневмония у детей имеет острое и тяжёлое течение, как и острая форма пневмонии у взрослых, а её симптомы крайне выражены. Начало болезни зачастую не связано с катаральными проявлениями – наблюдается одышка, которая стремительно нарастает, приводя к . Также у детей появляются такие симптомы, как высокая температура, которая не спадает больше недели, падение артериального давления и развитие аритмии. Кашель у детей невыраженный, может отделяться небольшое количество мокроты, имеющей серовато-зеленоватый цвет.

К сожалению, данная патология у детей часто приводит к развитию таких осложнений, как и , что ухудшает прогноз.

Диагностика состояния

Диагностика и дифференциальная диагностика такого заболевания, как интерстициальная пневмония, затруднена из-за стертости симптоматики. Первое, на что следует обратить внимание при осмотре пациента – это на симптомы. У таких пациентов наблюдается нарушение функции дыхания (оно становится поверхностным, уменьшается объем лёгких), они жалуются на постоянную слабость и непрекращающийся кашель, который может быть разной выраженности.

Самым информативным методом, который использует врач для диагностики, является . С её помощью можно увидеть изменения в лёгочных тканях, поражение нижних отделов, склеротические изменения по типу сотового лёгкого и другие признаки интерстициального воспалительного процесса в органе. Рентгенологическое обследование в диагностике данной патологии также применяется, хотя и не даёт увидеть полноценную картину поражения органа.

Из инвазивных методов диагностики применяется метод биопсии, для чего требуется взять у пациента значительное количество повреждённой ткани. Сделать это можно либо при открытой операции на лёгких, либо при проведении торакоскопии, поэтому к данному методу врачи прибегают лишь в крайних случаях, когда не удаётся установить диагноз другими способами.

Иногда биопсия является единственным способом провести дифференциальную диагностику между интерстициальной пневмонией и такими заболеваниями, как лимфома, саркоидоз и некоторые другие.

Лечение

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

В группу интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) включают несколько десятков отдельных нозологических форм, отличающихся по этиологии, особенностям патогенеза и морфологической картине, имеющих различную клинику и прогноз. Терминологические и классификационные подходы к этим заболеваниям неоднократно менялись, дополнительно затрудняя и без того непростую диагностическую работу с данной категорией пациентов. Даже сегодня, несмотря на наличие общепринятой классификации ИЗЛ, термин «интерстициальная пневмония» ассоциируется у врача скорее с вирусной инфекцией, чем с заболеванием, требующим обязательной морфологической верификации и имеющим довольно серьезный прогноз .

Напомним основные определения.

Пневмония — группа острых инфекционных (преимущественно бактериальных) заболеваний, характеризующихся очаговым поражением респираторных отделов легких с обязательным наличием внутриальвеолярной экссудации. Из рубрики «пневмония» исключены заболевания, вызванные физическими (лучевой пневмонит) или химическими («бензиновая» пневмония) факторами, а также имеющими аллергическое («эозинофильная пневмония») или сосудистое (инфаркт легкого вследствие ТЭЛА) происхождение. Воспалительные процессы в легких при кори, краснухе, гриппе и др. рассматриваются не в рубрике «пневмония», а в рамках соответствующих нозологических форм .

Пневмонит (альвеолит) — воспалительный процесс, часто иммунного, неинфекционного характера, затрагивающий преимущественно паренхиматозный интерстиций (альвеолярные стенки) и экстраальвеолярную соединительную ткань легких без обязательной внутриальвеолярной экссудации. Ряд авторов разграничивает понятия «пневмонит» и «альвеолит», предполагая, что при альвеолите воспалительный процесс локализуется преимущественно в альвеолах, а при пневмоните воспаление затрагивает и другие структуры паренхимы легких, однако практического значения такое разделение не имеет, и термины часто используются как синонимы .

Термин «пневмонит» отражает не конкретную нозологическую форму, а особенности патологического процесса. Поражение легких по типу пневмонита (альвеолита) может развиваться при самых разных заболеваниях: идиопатических интерстициальных пневмониях, лекарственных поражениях легких, системных заболеваниях соединительной ткани, гиперчувствительном пневмоните, саркоидозе и др. Следует учесть, что при каждом из этих заболеваний пневмонит является обязательным, но далеко не единственным проявлением поражения легких. Причины, клинические проявления, направления лечения и прогноз при этих заболеваниях различны, по-этому при выявлении признаков пневмонита такое большое значение имеют морфологическая верификация и дальнейшая нозологическая диагностика.

С современных позиций ИЗЛ представляют собой гетерогенную группу заболеваний, общими чертами которых являются поражение интерстициальной ткани легких по типу продуктивного пневмонита с последующим формированием фиброза, прогрессирующая одышка при нагрузке, непродуктивный кашель, крепитация, диффузные изменения при рентгенографии и компьютерной томографии легких, рестриктивные вентиляционные нарушения, снижение диффузионной способности легких и нарастающая дыхательная недостаточность .

В настоящее время в большинстве стран, в том числе и в России, используется классификация ИЗЛ, принятая Согласительной комиссии Американского торакального общества и Европейского респираторного общества (ATS/ERS, 2002 г.) . Согласно этой классификации выделяют четыре группы ИЗЛ: ИЗЛ известной этиологии, гранулематозы, идиопатические интерстициальные пневмонии, другие ИЗЛ (рис.).

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) — типичные представители группы ИЗЛ неизвестной этиологии, имеющие много сходных клинических, рентгенологических и функциональных признаков, но принципиально разную морфологическую картину, обусловливающую особенности клиники, ответ на терапию и прогноз. Принципом построения клинико-патологической классификации ATS/ERS является соответствие каждой клинической форме ИИП определенного гистологического варианта ИИП (табл. 1).

Клинические особенности больных с различными видами ИИП приведены в табл. 2.

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний из группы ИИП. Синонимом ИЛФ являются «идиопатический фиброзирующий альвеолит» — термин, традиционно используемый в нашей стране.

Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Основными жалобами больных являются нарастающая одышка и непродуктивный кашель. Начало болезни, как правило, незаметное, болезнь прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке и на момент обращения имеют анамнез заболевания длительностью до 1-3 лет. Лихорадка и кровохарканье для больных ИФЛ не характерны. Другими симптомами могут быть общая слабость, артралгии, миалгии, изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек». Типичным аускультативным феноменом при ИЛФ является инспираторная крепитация, которую сравнивают с «треском целлофана». По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца, снижение массы тела вплоть до кахексии. Данные лабораторного обследования неспецифичны. ИЛФ относится к рестриктивным легочным заболеваниям, поэтому характерными функциональными особенностями заболевания является снижение статических легочных объемов, выявляемое при бодиплетизмографии. Одним из ранних признаков заболевания является снижение DL CO . Спирометрический показатель FEV 1 /FVC находится в пределах нормы или повышен.

Наиболее частыми рентгенографическими признаками ИЛФ являются двусторонние изменения ретикулярного характера, более выраженные в нижних отделах легких. На ранних этапах развития заболевания может наблюдаться лишь некоторое уменьшение объема легочных полей и понижение прозрачности легких по типу «матового стекла». При прогрессировании заболевания ретикулярный паттерн становится более грубым, тяжистым, появляются округлые кистозные просветления, отражающие формирование «сотового легкого». Для уточнения рентгенологической картины целесо-образно проведение мультиспиральной компьютерной томографии органов грудной клетки.

Поскольку возможности диагностики ИИП ограничены, а данные обследования не всегда специфичны, «золотым» диагностическим стандартом всех ИИП является биопсия легких: открытая либо торакоскопическая. Особая необходимость в выполнении биопсии возникает в случаях наличия не вполне типичной клинической и/или рентгенологической картины, возрасте пациента менее 50 лет, наличии системных признаков заболевании, быстром прогрессировании заболевания. Необходимым условием является преобладание пользы от постановки правильного диагноза над риском хирургической манипуляции.

Существует диагностический подход, позволяющий с большой вероятностью установить диагноз ИЛФ в тех случаях, когда проведении биопсии невозможно. Для этого необходимо, чтобы у пациента имелись четыре из четырех больших критериев и хотя бы три из четырех малых критериев.

Большие критерии

Исключение других ИЗЛ, вызванных известными причинами, например лекарственным поражением, СЗСТ и т. д.
Изменения функции внешнего дыхания, включающие рестриктивные изменения и нарушение газообмена.
Двусторонние ретикулярные изменения в базальных отделах легких с минимальными изменениями по типу «матового стекла» по данным компьютерной томографии высокого разрешения.
По данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного лаважа нет признаков, свидетельствующих об альтернативном диагнозе.

Малые критерии

Возраст более 50 лет.
Незаметное, постепенное появление диспноэ при физической нагрузке.
Длительность заболевания более 3 месяцев.
Инспираторная крепитация в базаль-ных отделах легких.

Современная терапия ИЛФ построена, в основном, на противовоспалительной терапии (кортикостероиды и цитостатики (ЦС)), т. е. препаратах, способных воздействовать на воспалительные и иммунологические звенья развития заболевания. Базой такого подхода служит положение, что хроническое воспаление предшествует и неизбежно ведет к фиброзу и что агрессивное подавление воспаления может блокировать последующее формирование фиброзных изменений.

Широко используются три режима противовоспалительной терапии: монотерапия глюкокортикостероидами (ГКС), комбинация ГКС с азатиоприном и комбинация ГКС с Циклофосфаном. ATS/ERS рекомендует комбинированные режимы как более предпочтительные . Терапия проводится, как минимум, в течение 6 месяцев. Обязательно тщательное мониторирование побочных эффектов терапии. При назначении цитостатиков мониторинг больных должен включать общий анализ крови еженедельно в течение первого месяца, затем один раз каждые 2-4 недели; при терапии Циклофосфаном требуется еженедельный анализ мочи на гематурию.

В случае выбора монотерапии ГКС начальная суточная доза преднизолона составляет 1 мг/кг идеального веса в сутки (максимум до 80 мг/сут). Через 4 недели проводится оценка переносимости такой терапии. Если произошло улучшение или стабилизация функциональных показателей, то в течение последующих 3 месяцев суточную дозу преднизолона уменьшают. При отсутствии ответа на стероиды добавляют азатиоприн .

Альтернативным подходом, сфокусированным на снижении избыточной депозиции матрикса в легких или ускорении распада коллагена, является антифибротическая терапия. К числу антифиброзных препаратов относятся D-пеницилламин, колхицин, интерферон гамма-1 b, пирфенидон.

Доказано повышение эффективности терапии при добавлении к противовоспалительным препаратам N-ацетилцистеина в дозе 600 мг 3 раза в сутки. В настоящее время ведущие эксперты при лечении ИЛФ отдают предпочтение схеме, включающей преднизолон, азатиоприн и N-ацетилцистеин .

Кроме медикаментозной терапии, как и при других заболеваниях легких, при развитии гипоксемии используется терапия кислородом. При развитии легочной гипертензии, кроме кислородотерапии, возможно использование вазодилататоров. Развитие инфекций трахеобронхиального дерева требуют использования антибактериальных и противогрибковых препаратов. Всем больным ИЛФ рекомендована регулярная вакцинация противогриппозными и антипневмококковыми вакцинами.

Другие идиопатические интерстициальные пневмонии (не-ИЛФ)

Неспецифическая интерстициальная пневмония (НИП) наряду с ИЛФ является одной из наиболее часто встречаемых форм ИИП. НИП может быть идиопатической, именно эта форма входит в группу ИИП. Однако морфологическая картина, соответствующая паттерну НИП, бывает и при поражении легких у больных с СЗСТ, гиперчувствительном пневмоните, радиационном пневмоните и т. д.

Клинические, лабораторные и функциональные показатели при НИП неспецифичны. Рентгенография грудной клетки чаще всего выявляет двусторонние изменения по типу «матового стекла» и ретикулярные изменения в нижних отделах легких.

Прогноз больных НИП более благоприятный, чем при ИЛФ. Клиническое течение и выживаемость больных зависят от выраженности легочного фиброза. Десятилетняя выживаемость при НИП составляет около 35%. Спонтанные случаи выздоровления без лечения при НИП неизвестны, терапия ГКС без или с добавлением цитостатиков приводит к улучшению или стабилизации приблизительно у 75% больных .

Криптогенная организующаяся пневмония

Синонимами криптогенной организующейся пневмонии (КОП) являются термины «облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией» и «пролиферативный бронхиолит». КОП имеет четкие клинико-морфологические отличия от «изолированного» облитерирующего бронхиолита: наряду с поражением бронхиол наблюдается вовлечение в воспалительный процесс альвеол с наличием в их просвете организованного экссудата. КОП в большинстве случаев является идиопатическим, т. е. причина остается неустановленной. Среди установленных причин наибольше значение имеют СЗСТ (ревматоидный артрит и др.), осложнения лекарственной терапии (амиодарон, препараты золота и др.).

Заболевание чаще всего развивается у людей в возрасте 50-60 лет, мужчины и женщины болеют одинаково часто. КОП характеризуется острым или подострым течением, клиническая картина часто напоминает бактериальную пневмонию. Средняя продолжительность симптомов до момента постановки диагноза составляет 2-6 мес. Рутинные лабораторные тесты выявляют лейкоцитоз периферической крови (50%), повышение СОЭ и C-реактивного белка (70-80%).

Типичным рентгенологическим признаком КОП является наличие пятнистых, двусторонних (реже односторонних) плотных очагов консолидации субплевральной локализации. При КОП описана миграция легочных инфильтратов, чаще всего от нижних к верхним отделам. Дифференциальный диагноз КОП, кроме бактериальной пневмонии, проводят с хронической эозинофильной пневмонией, бронхоальвеолярным раком и лимфомой легких.

Спонтанное улучшение при КОП описано, но бывает редко. Терапия выбора при КОП — пероральные ГКС. Клиническое улучшение наступает уже через 1-3 суток от начала приема первой дозы, рентгенологические изменения обычно исчезают через несколько недель, общая длительность терапии ГКС составляет от 6 до 12 мес. При снижении дозы ГКС рецидивы заболевания возникают довольно часто, в такой ситуации вновь увеличивают дозу стероидов. Прогноз при КОП обычно благоприятный, большинство больных полностью излечивается при приеме ГКС. Однако в редких случаях наблюдается плохой ответ на стероиды и неуклонно прогрессирующее течение КОП. У таких больных рекомендовано использование цитостатиков .

Десквамативная интерстициальная пневмония

Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) является довольно редким заболеванием из группы ИИП. Среди всех больных ДИП более 90% являлись курильщиками. Кроме того, описаны редкие случаи ДИП, ассоциированной с другими состояниями — СЗСТ, реакциями на лекарственные препараты, экспозицией к факторам внешней среды.

Клиническая картина заболевания типична для ИИП. Лабораторные, функциональные и рентгенологические показатели при ДИП не дают дополнительной информации.

При наличии сомнительной картины для исключения более агрессивных форм ИЗЛ рекомендовано проведение биопсии легких.

Отказ от курения является первым шагом лечения ДИП, так как показано, что данное мероприятие часто приводит к обратному развитию заболевания. Для большинства больных ДИП основным лечением является терапия преднизолоном в дозе 40-60 мг/сут. Начальная доза преднизолона обычно назначается на период 1-2 месяца, а затем дозу препарата постепенно снижают на протяжении 6-9 мес. На фоне терапии ГКС клиническое улучшение или стабилизация течения заболевания наблюдается приблизительно у двух третей больных ДИП. Значение цитостатиков при данной форме ИИП пока не ясно. 5- и 10-летняя выживаемость при ДИП составляет 95,2 и 69,6% соответственно .

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (РБ-ИЗЛ), — заболевание из группы ИИП, при котором респираторный бронхиолит сочетается с поражением альвеол и легочного интерстиция.

Данное заболевание встречается у курильщиков со стажем курения более 30 пачек/лет. Средний возраст больных колеблется от 30 до 40 лет. Клиническая картина и данные лабораторно-инструментального обследования типичны для ИИЛ.

Часто прекращение курения приводит к полному разрешению заболевания, в ряде случаев могут потребоваться небольшие дозы ГКС. Прогноз при РБ-ИЗЛ более благоприятный, чем при ИЛФ, но все-таки данное заболевание в ряде случаев может иметь неуклонно прогрессирующее течение и стать причиной смерти больных .

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП) является одним из наиболее редко встречающихся заболеваний из группы ИИП. Как следует из названия, в основе заболевания лежит распространенная гомогенная лимфоцитарная инфильтрация легочного интерстиция. Морфологический диагноз ЛИП очень сложен, так как сходную гистологическую картину имеют некоторые заболевания, ассоциированные с массивной лимфоцитарной инфильтрацией ткани легких: псевдолимфома, первичная лимфома, лимфоматозный гранулематоз и др.

ЛИП встречается чаще всего у женщин, обычно в возрасте 40-60 лет. Большинство больных ЛИП — некурящие. Начало заболевания чаще всего незаметное, постепенное. Рентгенологическая картина ЛИП неспецифична.

Для постановки диагноза ЛИП во всех случаях требуется проведение открытой биопсии легких. Основу терапии ЛИП составляют ГКС. Дозы и длительность терапии приблизительно такие же, как и при других клеточных формах ИИП, например ДИП. На фоне противовоспалительной терапии улучшение или стабилизация заболевания отмечается у большинства больных (около 80%), хотя у небольшой группы их наблюдается медленное, но неуклонное прогрессирование заболевания. Кроме ГКС, у больных ЛИП применялись попытки терапии азатиоприном, циклофосфамидом, метотрексатом и циклоспорином .

Острая интерстициальная пневмония

Первые упоминания ОИП относятся к 1935 г., когда Hamman и Rich описали четырех больных с быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью, приведшей к смерти пациентов в течение 6 месяцев от начала болезни. На аутопсии был обнаружен выраженный распространенный фиброз легких . Длительное время синдромом Хаммена-Рича назывались и заболевания с хроническим течением (в первую очередь ИЛФ), однако в настоящее время к синдрому Хаммена-Рича можно отнести только ОИП .

В современных руководствах ОИП рассматривается как заболевание, характеризующееся прогрессирующей дыхательной недостаточностью, приводящей в большинстве случаев к летальному исходу. Клиническая картина напоминает острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС), однако при ОИП неизвестна причина заболевания и отсутствует вовлечение в процесс других систем организма (полиорганная недостаточность). В настоящее время в мировой литературе описано около 150 случаев ОИП, что связано не столько с редкостью заболевания, сколько со сложностью его диагностики .

Для ОИП характерно очень быстрое нарастание симптомов заболевания. Период от появления первых симптомов до обращения за медицинской помощью у большинства больных составляет не более 3 недель и очень редко превышает 2 месяца. Заболевание может развиться в любом возрасте и встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Наиболее частыми симптомами ОИП являются непродуктивный кашель и диспноэ, лихорадка, миалгии, головная боль, слабость. При осмотре обращает на себя внимание тахипноэ, тахикардия, цианоз. При аускультации выслушивают крепитацию, реже — сухие свистящие хрипы.

Функциональные тесты неспецифичны и выявляют картину, характерную для других ИИП, однако полноценное функциональное исследование удается провести далеко не всегда. Характерным признаком ОИП является выраженная гипоксемия, часто рефрактерная к кислородотерапии, поэтому большинство больных, описанных в литературе, требовали проведения механической вентиляции легких.

Рентгенологическая картина при ОИП выявляет двусторонние пятнистые ретикулонодулярные тени, распространяющиеся практически на все легочные поля, за исключением реберно-диафрагмальных синусов, и плотные инфильтраты (консолидация). Типичными находками компьютерной томографии легких являются участки пониженной прозрачности паренхимы по типу «матового стекла», дилатация бронхов и нарушение легочной архитектоники. Изменения по типу «матового стекла» чаще всего имеют пятнистое распространение («географическая карта»).

Для морфологической верификации диагноза возможно проведение открытой или торакоскопической биопсии легких. Однако, к сожалению, из-за крайней тяжести больных с ОИП проведение данной диагностической процедуры чаще всего бывает невозможно. Все описанные в литературе морфологические изменения ОИП основаны на данных аутопсии или открытой биопсии легких, выполненной во время проведения больным ИВЛ.

Заболевание характеризуется фульминантным течением, прогноз плохой, летальность больных ОИП крайне высока и составляет, в среднем, 70% . Дифференциальный диагноз ОИП чаще всего проводится с двусторонней бактериальной пневмонией или ОРДС. При ОРДС, как правило, известна причина (сепсис, травма, шок и т. д.); кроме того, ОРДС чаще всего бывает одной из составных частей полиорганной недостаточности.

Эффективной терапии ОИП в настоящее время не существует. Обязательными компонентами терапии ОИП являются кислородотерапия и респираторная поддержка.

Литература

Шмелев Е. И. Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней легких // Consilium medicum. 2003. T. 5. № 4. С. 15-19.
Внебольничная пневмония у взрослых: практические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике. Пособие для врачей. Смоленск: МАКМАХ, 2010. 80 с.
Илькович М. М. Интерстициальные болезни легких. В кн.: Заболевания органов дыхания. СПб, 1998. C. 109-318.
Авдеев С. Н. Интерстициальные идиопатические пневмонии. В кн. Респираторная медицина. Под ред. А. Г. Чучалина. М.: «Гэотар», 2007. Т. 2. С. 217-250.
American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias // Am J Respir Crit Care Med. 2002. V. 165. P. 277-304.
Johnson M. A., Kwan S. et al. Randomized controlled trial comparing prednisolone alone with cyclophosphamide and low dose prednisolone in combination in cryptogenic fibrosing alveolitis // Thorax. 1989. V. 44. P. 280-288.
American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment. International Consensus Statement // Am J Respir Crit Care Med. 2000. V. 161. P. 646-664.
Behr J., Maier K. et al. Antioxidative and clinical effects of high-dose N-acetylcysteine in fibrosing alveolitis. Adjunctive therapy to maintenance immunosuppression // Am J Respir Crit Care Med. 1997. V. 156. P. 1897-1901.
Carrington C. B. Gaensler E. A. et al. Usual and desquamative interstitial pneumonia // Chest. 1976. V. 69. P. 261-263.
Cordier J. F. Cryptogenic organising pneumonia // Eur Respir J. 2006. V. 28. P. 422-446.
Epler G. R., Colby T. V. et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia // N Engl J Med. 1985. V. 312. P. 152-158.
Cha S. I., Fesler M. B. et al. Lymphoid interstitial pneumonia: clinical features, associations and prognosis // Eur Respir J. 2006. V. 28. P. 364-369.
Hamman L., Rich A. R. Fulminating diffuse interstitial fibrosis of the lungs // Trans Am Clin Climat Assoc. 1935. V. 51. P. 154-163.
Olson J., Colby T. V., Elliott C. G. Hamman-Rich syndrome revisited // Mayo Clin Proc. 1990. V. 65. P. 1538-1548.
Bonaccorsi A., Cancellieri A., Chilosi M., Trisolini R., Boaron M., Crimi N., Poletti V. Acute interstitial pneumonia: report of a series // Eur Respir J. 2003. V. 21. P. 187-191.
Quefatieh A., Stone C. H. et al. Low hospital mortality in patients with acute interstitial pneumonia // Chest. 2003. V. 124. P. 554-559.

М. В. Вершинина, кандидат медицинских наук, доцент

ГБОУ ВПО ОмГМА Минздравсоцразвития России, Омск

КАТЕГОРИИ