Кто вылечил саркоидоз т легких 2 стадии. Саркоидоз легких (Болезнь Бенье-Бека-Шауманна, Саркоидоз Бека)

Саркоидоз - это полисистемное воспалительное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся появлением на органах (чаще на легких) маленьких доброкачественных пузырьков-гранулем. Другое название саркоидоза - болезнь Бенье-Бека-Шаумана. При саркоидозе больного беспокоит лихорадка, кашель, быстрая утомляемость, боль в грудной клетке, кожные высыпания, артралгия (болезненность суставов). Данная патология чаще свойственна лицам в возрастном диапазоне от 20 до 45 лет. Подавляющее большинство больных - женщины. Болезнь этнически распространена больше среди азиатов, афроамериканцев, скандинавов, немцев, ирландцев.

Чаще диагностируется именно саркоидоз легких (90% случаев - сюда относится саркоидоз лимфоузлов (внутригрудных и периферических), с меньшей частотой встречается саркоидное поражение кожного покрова (48%, например узловатая эритема). Реже - проблема с глазами (иридоциклит, кератоконъюнктивит) с частотой в 27%. Саркоидоз печени встречается в 12% случаев, селезенки в 10%. На нервную систему приходится от 4 до 9% случаев, на околоушные слюнные железы до 6%. Частота заболеваемости саркоидозом суставов и сердца меньше -3%, а почек составляет лишь 1%.

Ученые заметили, что при саркоидозе практически весь организм может пострадать, кроме надпочечников. Объяснения данному явлению еще не найдено.

До конца механизмы развития саркоидоза не изучены. Полагают, что заболевание вызывается действием неизвестного агента, угнетающим иммунную систему. Вследствие этого развивается альвеолит (воспаление пузырьковидных альвеол легких) с дальнейшим образованием гранулем (разрастание клеточных структур, напоминающее узелки), которые либо самостоятельно рассасываются, либо становятся фиброзной тканью (разросшейся соединительной тканью с рубцами). До сих пор неясно, что влияет на тот или иной исход такой проблемы как саркоидоз. Лечение в любом случае осуществляется с применением глюкокортикоидов (гормоны, продуцируемые корой надпочечников) или иммунодепрессантов (обеспечивают искусственное угнетение иммунитета).

Последние полученные сведения в корне меняют представление об иммунологических процессах при саркоидозе: начиная от генерализованного подавления иммунитета, заканчивая признанием локального повышения активности иммунной системы. Такое поведение объясняется постоянным присутствием трудноэлиминируемых агентов.

Схематически механизм развития саркоидоза представляется так: в ответ на активность этиологически неизвестного агента в пузырьковидных легочных альвеолах происходит внезапное повышение активности макрофагов (клетки-фагоциты, поглощающие чужеродные для организма элементы - остатки погибших клеток, бактерии), которые усиленно синтезируют биологически активные вещества. Это интерлейкин-1 (медиатор воспаления, активирует Т-лимфоциты), фибронектин (активирует фибропласты), лимфобласты (предшественники лимфоцитов), B-лимфоциты, стимуляторы моноцитов (крупных клеток крови) и прочие. Задействованные Т-лимфоциты выделяют интерлейкин-2, провоцирующий сначала лимфоидно-макрофагальную (иммунную) инфильтрацию органов (пропитывание ткани определенным веществом), затем гранулемообразование в них. Зачастую так происходит во внутригрудных лимфоузлах либо самих легких. Но помимо этого саркоидальный процесс может коснуться периферических, абдоминальных лимфоузлов, печени, селезенки, слюнных желез, глазных яблок, кожи, мышц, сердца, ЖКТ, костной и нервной систем. При саркоидозе наблюдается масштабное скопление активированных Т-лимфоцитов и фагоцитов (поглощающих вредные частицы) на определенном участке ткани легкого.

В самих гранулемах образуются такие биологические вещества, как интерлейкин-12 (обладает противоопухолевой активностью), ФНО (фактор некроза опухоли), ангиотензинпревращающий фермент иначе как АПФ (регулирует артериальное давление, водно-солевой обмен), 1а гидроксилаза (иногда ведущая к гиперкальциемии (увеличенная концентрация кальция в плазме) или нефролитиазу (почечнокаменной болезни)). Гранулематозная стадия не переходит в фиброз по причине повышенной выработки веществ, затормаживающих рост клеток-фибропластов. Так проявляется саркоидоз. Лечение направлено на угнетение локализированной агрессии Т-лимфоцитов и устранение совокупности патологических процессов.

Классификация

Учитывая месторасположение гранулем , существует несколько вариантов саркоидоза по классификации А. Е. Рябухина и соавторов:

  • классический (преобладание легочных и внутригрудных патологий);
  • внелегочный (очаг воспаления любой локализации, кроме легких);
  • генерализованный (затронуто несколько органов или систем).

Выделяют несколько особенностей течения болезни :

  • острое начало: синдром Лефгрена (проявляется эритемой (нетипичное покраснение кожи), артритом, лихорадкой), синдром Хеерфордта-Вальденстрёма (проявляется лихорадкой, увеитом (воспалением сосудов глазного яблока), ;
  • хроническое течение;
  • рецидив (возвращение болезни);
  • саркоидоз у детей до 6 лет;
  • рефрактерный саркоидоз (лечение безуспешно по причине невосприимчивости к препаратам).

Характер развития заболевания бывает:

  • абортивный (приостанавливается процесс);
  • замедленный;
  • прогрессирующий;
  • хронический.

Указывают обязательно фазу процесса - активная, регрессия (постепенное исчезновение симптомов) или стабилизация.

Виды

Классифицируют несколько видов патологии. Бывает саркоидоз:

  • легких;
  • внутригрудных или периферических лимфоузлов;
  • кожи;
  • селезенки;
  • костного мозга;
  • почек;
  • сердца;
  • глаз;
  • щитовидной железы;
  • нервной системы (нейросаркоидоз);
  • органов пищеварения (слюнные железы, печень, поджелудочная железа, желудок, пищевод, кишечник);
  • ЛОР-органов;
  • опорно-двигательного аппарата (кости, суставы, мышцы).

Самый распространенный тип. Не является заразным. Характеризуется гранулематозным поражением тканей легких. Причины появления не установлено, но выдвигаются теории возникновения недуга вследствие заражения грибком, спирохетами, простейшими, микобактериями. Если не лечить, возможны осложнения в виде эмфиземы легких (патологическая воздушность легких), бронхообструктивный синдром (нарушение проходимости воздуха по бронхам), легочное сердце (увеличенные правые отделы сердца), дыхательная недостаточность.

Саркоидоз лимфоузлов

Увеличение внутригрудных лимфоузлов сдавливает бронхи и бронхиолы, впоследствии вызывая одышку, кашель, болевые спазмы, но визуально увидеть какое-либо отклонение без флюорографии или рентгена нельзя. Увеличенные периферические лимфоузлы можно прощупать, так как они расположены в области шеи, подмышечных впадин, локтей, паха, ключиц. Если в процессе болезни увеличились периферические лимфоузлы, то это дурной знак, свидетельствующий о рецидивирующем характере заболевания. Когда поражаются лимфоузлы брюшной полости, в животе появляется боль, возможен понос. Чаще страдают шейные и подключичные лимфоузлы.

Примерно у 30% больных саркоидозом легких выявляют такую же проблему с кожными покровами. Специфическими проявлениями считаются саркоидные бляшки, узлы, макулопапулезные высыпания или ознобленная волчанка (фиолетовые или пурпурные уплотненные участки кожи). Редкость - псориазоподобные язвы, ихтиоз (нарушенное ороговение с проявлением твердых чешуек на коже), алопеция (поредение волос на волосистой части кожного покрова), подкожный саркоидоз. Симптомы дают о себе знать появлением гранулемы на коже, лихорадкой, узловатой эритемой (синдромом Лефгрена), другими высыпаниями, причем зуд отсутствует. Чаще всего кожные изменения затрагивают верхнюю половину туловища, лицо, разгибательные поверхности рук.

Саркоидоз селезенки и костного мозга

Проявляется увеличением селезенки. Она отвечает за кроветворение и иммунитет, поглощая бактерии, попадающие в кровь, поэтому было бы странно, если бы селезенка не вовлекалась в процесс иммунной болезни. Костный мозг, отвечающий за кроветворение, находится внутри костей. Саркоидоз системы кроветворения влечет за собой анемию (малокровие), тромбоцитопению (повышенная кровоточивость, сложность в остановке кровотечения), лейкопению (уменьшение количества лейкоцитов). Симптомами саркоидного поражения являются ночная потливость, боль под ребрами с левой стороны, повышенная температура, снижение веса.

Саркоидоз почек

Встречается редко. Обычно протекает бессимптомно, но может сопровождаться отеками на лице с утра, сухостью ротовой полости, резью при мочеиспускании, тут важно дифференцировать самостоятельную патологию почек от гранулематозного поражения. Спектр присутствующих симптомов при поражении гранулемами почек широк - от минимального мочевого синдрома до нефропатии и почечной недостаточности. У 10% больных отмечается гиперкальцемия (высокая концентрация кальция в плазме крови), а у 50% больных - гиперкальциурия (выделение с мочой большого количества солей кальция).

Саркоидоз сердца

Жизнеугрожающий тип заболевания. Чаще всего воспалительному процессу подвергается миокард (сердечный мышечный слой). Впоследствии кардиосаркоидоза развивается аритмия (нарушенная ритмичность сердца), сердечная недостаточность. Практически никогда кардиосаркоидоз не начинается самостоятельно, ему сопутствует саркоидная патология со стороны лимфоузлов или легких. Проявляется одышкой, болями в области сердца, бледностью кожных покровов, отеками на ногах.

Опасность для зрения представляет, поражающий глаза саркоидоз. Симптомы представлены покраснением век, затуманенным зрением, светобоязнью, зудом или жжением в глазах, проплывающими «мушками», черными точками, линиями перед глазами, снижением остроты зрения. Однако эти симптомы не специфичны (присущи) для саркоидоза, чтобы исключить другие нарушения зрения следует обратиться к офтальмологу. У детей и взрослых проявления и симптомы различаются, у детей чаще поражены структуры глаза (увеит (воспаляется сосудистая оболочка), иридоциклит (воспаляется радужная оболочка)), а у взрослых - веки. Нередко повышается внутриглазное давление, ведущее к вторичной глаукоме. Игнорирование лечения грозит слепотой.

Саркоидоз щитовидной железы

Щитовидная железа крайне редко страдает от данного заболевания. Патология ведет к гипотериозу (дефициту гормонов щитовидки), тиреоидиту (воспалению железы), зобу с изменением внутригрудных или периферических лимфоузлов.

Нейросаркоидоз

При саркоидозе неврологического характера часто страдает лицевой нерв. Могут быть вовлечены зрительный, преддверно-улитковый нерв и языкоглоточный. При нейросаркоидозе поступают жалобы на головные боли, ухудшение слуха или зрения, головокружения, пошатывания при ходьбе, эпилептические припадки, вечную дневную сонливость (если речь идет о затяжном процессе). Нейросаркоидоз проявляется невритами (воспаленность периферических нервов, провоцирующая снижение их чувствительности), реже менингитами (воспаленность оболочек мозга), менингоэнцефалитами (воспаление вещества головного мозга; вызывает паралич). Возможен смертельный исход.

Саркоидоз органов пищеварения

Наиболее часто гранулемы поражают желудок (гранулематозный гастрит), печень (саркоидоз печени провоцирует цирроз с частотой случаев в 1%), реже тонкий кишечник, пищевод, поджелудочную железу (поражение поджелудочной напоминает рак). Саркоидоз слюнных желез сопровождается их опуханием, его стоит различать от изменений при туберкулезе, хроническом сиалоадените (воспаление слюнных желез), болезни кошачьих царапин (инфекция, возникшая после укусов или царапин кошек), актиномикозе (инфекция, вызванная грибком), синдроме Шегрена (снижение функций желез внешней секреции).

Саркоидоз ЛОР-органов

Наиболее встречаемые симптомы при саркоидозе носа это ринит (насморк), ринорея (выделение водянистой слизи), образовавшиеся корки на слизистой, нарушенное обоняние, случаются кровотечения. Тяжелые формы приводят к перфорации носовой перегородки (сквозное отверстие). Саркоидоз миндалин протекает бессимптомно, но присутствует распухание небных миндалин. Саркоидоз гортани сопровождается дисфонией (гнусавость, охриплость), кашлем, дисфагией (нарушенный акт глотания), иногда учащением дыхания. Саркоидоз ушей характеризуется снижением слуха, вестибулярными нарушениями, глухотой. Саркоидная патология ротовой полости и языка проявляется такими симптомами, как изъязвления на слизистой поверхности языка, десен, губ, обструктивное апноэ (остановка дыхания во время сна более 10 секунд).

Саркоидоз опорно-двигательной системы

Саркоидоз костей диагностируется редко, проходит бессимптомно (бессимптомный кистозный остеит). В отсутствии лечения приводит к дактилиту (воспаленные мелкие косточки рук и ног). Больные суставы входят в ряд симптомов синдрома Лефгрена. Артрит встречается в голеностопном суставе, коленях, локтях, сопровождается узловатой эритемой (воспалительное поражение сосудов). Саркоидоз мышц характеризуется гранулематозным миозитом (мышечная слабость, болезненность вследствие гранулемообразования), миопатией (мышечная дистрофия).

Саркоидоз в гинекологии и урологии

При саркоидозе мочевыводящих путей у женщин снижается сила струи мочи. Пораженные наружные половые органы - состояние редкое, сопровождающееся узелковым изменением вульвы. Наиболее опасное проявление саркоидоза матки - кровотечение в постменопаузальный период. Недуг не рассматривается как серьезное нарушение детородной функции женщины.

У мужчин саркоидоз семенников и придатков идет совместно как с внутригрудной патологией, так и без. Сложно диагностировать из-за сходства с онкологическим началом. Саркоидоз предстательной железы имеет множество сходств с раком простаты, поэтому важно правильно поставить диагноз и начать лечение.

Стадии

На конкретном этапе у больных происходят патологические изменения в легких или других органах. Но чаще рассматривается классификация саркоидоза легких по стадиям:

Первая - на рентгеновском снимке наблюдается лимфаденопатия (увеличение внутригрудных лимфоузлов), но паренхима легких (мягкая ткань легких) не подверглась изменениям. Увеличение лимфоузлов практически всегда ассиметричное, реже двустороннее. Диагностируют у 50% больных.

Вторая - наблюдается двусторонняя диссеминация (распространение очага в обоих легких), поражение внутригрудных лимфатических узлов, инфильтрация паренхимы (проникновение и накопление в тканях вещества, не свойственного этой среде). Частота встречаемости второй стадии - 30%.

Третья - отмечается выраженный пневмосклероз или другими словами фиброз (замещение функционирующей ткани (паренхимы) соединительной, лишенной функций). Увеличение внутригрудных лимфатических узлов отсутствует. Частота встречаемости третьей стадии - 20%.

Последовательность стадий не обязательна, случается так, что первая сразу переходит в третью.

Саркоидоз по МКБ-10

Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра саркоидозу присвоен код D86, а его уточняющие диагнозы такие:

  • D86.0 - саркоидоз легких;
  • D86.1 - саркоидоз лимфоузлов;
  • D86.2 - саркоидоз лимфоузлов и легких;
  • D86.3- саркоидоз кожи;
  • D86.8 - саркоидоз иных уточненных и комбинированных локализаций;
  • D86.9 - неуточненный саркоидоз.

Сюда же относятся саркоидозная (ый):

  • артропатия (М14.8*) (разрушение суставов);
  • миокардит (I41.8*) (повреждение миокарда);
  • миозит (M3*) (воспаление скелетных мышц);
  • иридоциклит при саркоидозе (1*).

Причины и факторы риска

Саркоидоз не имеет выясненной этиологии, поэтому на счет причин его появления существуют лишь гипотезы:

    Вдыхание металлической пыли. Не стоит и говорить о том, что пыль кобальта, титана, алюминия, золота, бария, циркония вредна для здоровья.

    Курение. Само табакокурение не вызывает данный недуг, но у курильщиков намного сложнее протекает саркоидоз. Лечение полностью исключает эту вредную привычку.

    Медикаменты. Иногда болезнь связывают с побочным эффектом от конкретных лекарств (интерферон, лекарства против ВИЧ).

    Генетика. Все больше наблюдений, что именно наследственность играет ключевую роль в генезе саркоидоза, а все остальные факторы лишь дополняют друг друга, повышая вероятность развития патологии.

В группу риска попадают:

  • женщины от 20 до 45 лет;
  • постоянно контактирующие с токсическими веществами, металлической пылью;
  • афроамериканцы;
  • азиаты;
  • немцы;
  • ирландцы;
  • пуэрториканцы;
  • скандинавы.

Поскольку до конца неизвестно что такое саркоидоз и почему он возникает, пациент, которому поставили такой диагноз, повергается в шок и у него возникает много вопросов, которые он пытается найти в интернете: «саркоидоз это рак?» или «заразный ли саркоидоз?». Ответ - нет.

Замечено, что заболевание «выбирает» людей определенных специальностей. Это пожарные, механики, моряки, мельники, почтовые служащие, работники сельского хозяйства, шахтеры, работающие на химических предприятиях и работники здравоохранения.

Симптомы

Во время флюорографии или рентгена могут случайно выявить саркоидоз, симптомы долгое время могут не проявляться, поэтому пациент не подозревает о наличии недуга.

Симптомы саркоидоза легких и лимфоузлов:

  • одышка;
  • дискомфорт в грудной клетке;
  • сухой кашель;
  • лихорадка;
  • слабость;
  • сонливость;
  • увеличение лимфоузлов (визуально видны лишь периферические);
  • снижение аппетита;
  • потеря веса.

Кожных покровов :

  • узловатая эритема (болезненные полушаровидные узлы распространяются на коже или подкожно);
  • саркоидные бляшки (симметрично расположенные на кожных покровах туловища безболезненные возвышающиеся уплотнения багрового цвета);
  • ознобленная волчанка (пурпурного или фиолетового цвета нос, щеки, уши, пальцы по причине изменений со стороны сосудов; возникает зимой);
  • выпадение волос;
  • рубцовые изменения (болезненность давно зарубцевавшихся ран феномен «оживших рубцов»);
  • сухость.

Селезенки и костного мозга :

  • увеличение селезенки;
  • дискомфорт в брюшной полости;
  • анемия (малокровие);
  • лейкопения (снижение уровня лейкоцитов);
  • тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов);
  • повышенная кровоточивость.

Почек :

  • содержание белка в моче;
  • почечная недостаточность (редко);
  • сухость во рту;
  • отечность лица (по утрам);
  • дискомфорт в пояснице;
  • резь при мочеиспускании;
  • повышенная температура;
  • камни в почках из-за высокого уровня кальция.

Сердца :

  • одышка после физических нагрузок;
  • сердечные боли;
  • отечность ног (проявление сердечной недостаточности);
  • бледность;
  • усиленное ощущение собственного сердцебиения;
  • потеря сознания, обусловленная тяжелой аритмией.

Глаз :

  • увеит (воспаленная сосудистая оболочка глазного яблока);
  • иридоциклит (воспаленная радужная оболочка);
  • кератоконъюнктивит (воспаленная роговица и конъюнктива);
  • сниженная острота зрения;
  • вторичная глаукома (повышенное внутриглазное давление);
  • светобоязнь;
  • покраснение глаз;
  • болезненность;
  • черные пятна, «мушки», полоски перед глазами.

Нервной системы (описаны симптомы поражения головного мозга, спинного и периферической нервной системы):

  • головная боль;
  • общая слабость;
  • повышение температуры;
  • артралгии (боли в суставах летучего характера);
  • миалгия (мышечные боли);
  • головокружения;
  • тошнота или рвота;
  • нарушенная координация движений;
  • тремор рук (иногда);
  • ухудшение памяти;
  • судороги;
  • изменение почерка, нарушение понимания речи и пространственного мышления (при прогрессировании).

При патологии спинного мозга появляется корешковый синдром, гипералгезия (сверхчувствительность к боли), параличи. Для тяжелых случаев характерно непроизвольное мочеиспускание и акт дефекации.

Пораженные периферические нервы ведут к появлению паралича Белла (паралич лицевого нерва), полинейропатий (снижается чувствительность конечностей), усиливающихся болей в стопах при ходьбе.

Органов пищеварения :

  • боли в животе;
  • диарея;
  • увеличенные околоушные слюнные железы;
  • нарушение оттока желчи;
  • проявления гастрита, колита, дуоденита, хронического панкреатита;
  • увеличение печени (не всегда);

Часто клиническая картина саркоидоза пищеварительных органов смазана, поэтому не редко остается незамеченной.

ЛОР-органов :

  • насморк;
  • тугоухость;
  • вестибулярные расстройства;
  • кашель;
  • дисфония (хрипота);
  • дисфагия (нарушение акта глотания);
  • апноэ (остановка дыхания во сне).

Опорно-двигательного аппарата :

  • непроизвольный мышечный спазм;
  • боли и припухлости в суставах;
  • узловатая эритема;
  • ограниченная подвижность сустава.

Кто лечит саркоидоз?

На первичный прием пациент с жалобами приходит к терапевту. После опроса и осмотра, врач при подозрении на заболевание легких дает направление к пульмонологу, если имеют место быть саркоидные поражения кожи, то к дерматологу. Увеличенные внутригрудные лимфоузлы - это повод показаться иммунологу, инфекционисту (так как причиной увеличенных лимфоузлов зачастую служит инфекция). При саркоидной патологии глаз направляют к офтальмологу. Возможно, понадобится помощь онколога, ревматолога, кардиолога, гастроэнтеролога, эндокринолога, ЛОР-врача и фтизиатра (при туберкулезе). От того какого характера болезнь зависит какой врач лечит саркоидоз.

Диагностика

До 2000-х годов саркоидоз рассматривался как форма туберкулеза, а пациентов вел фтизиатр. Однако с течением времени выяснилось, что туберкулез и саркоидное поражение это разные заболевания, теперь диагностикой и лечением занимаются разнопрофильные специалисты, используя разнообразие методик. Чтобы поставить правильный диагноз при таком сложнодиагностируемом недуге необходимо пройти массу обследований.

Лабораторная диагностика

Проба Квейма заключается во внутрикожном введении суспензии, взятой из селезенки страдающего саркоидозом. Сейчас эту пробу практически не применяют из-за риска передачи инфекций.

Туберкулиновая проба - обязательная часть диагностики. Делается, чтобы дифференцировать туберкулез легких.

Клинический анализ крови показывает содержание меди и белка, уровень которых возрастает при саркоидозе.

Анализ мочи потребуется, чтобы увидеть функционирование почек, определить наличие белка в моче.

Анализ крови АПФ (забор крови идет из вены) усиленная секреция АПФ (ангиотензинпревращающего фермента) свидетельствует о саркоидном процессе.

С-реактивный белок - старый метод, выявляющий синдром Лефгрена учитывая повышение этого белка.

Анализ на ФНО-альфа (фактор некроза опухоли) позволяет определить злокачественную опухоль, подобрать подходящую тактику лечения.

Инструментальная диагностика

Аппаратное обследование выявляет увеличение периферических или внутригрудных лимфатических узлов, гранулематозное поражение или увеличение органов. Больному потребуется пройти некоторые из обследований:

Рентгенография и флюорография - традиционные методики выполняются на первом этапе диагностики, используются для оценивания эффективности лечения. Обе методики основываются на использовании рентгеновских лучей, разница между рентгеном и флюорографии в их силе излучения и информативности. Флюорография имеет меньшее радиационное воздействие. Сегодня их можно заменить более точной компьютерной томографией.

КТ (компьютерная томография) позволяет получить детальные снимки мельчайшей анатомической структуры легкого или других органов. Есть рентгеновское излучение.

МРТ (магнитно-резонансная томография) информативна при диагностике нейросаркоидоза, поскольку различает лучше мягкие ткани в отличие от КТ. Рентгеновское излучение отсутствует.

ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) - относительно новый метод лучевой диагностики. Различает локализацию метаболической активности. Снимки с ПЭТ получаются в цвете.

Электрокардиография изучает работу сердечного ритма и сокращений.

Электромиография выявляет нарушения нервно-мышечной системы, регистрируя биопотенциалы скелетных мышц.

Спирометрия позволяет оценить функцию внешнего дыхания и объем легких.

УЗИ (ультразвуковое исследование) обнаруживает очаги воспаления в печени, селезенке, сердце, легких.

Сцинтиграфия имеет важное значение для определения нарушенной микроциркуляции легких и функционирования внутригрудных лимфоузлов.

Эндоскопия проводится с помощью эндоскопа, вводимого внутрь полостей органов. Эндоскоп вводят через естественные пути - через рот, если понадобится осмотреть желудок, через гортань - бронхи.

Биопсия - самая информативная, поскольку для обследования используется биоптат (ткани или клетки), взят прижизненно путем пункции (проколом).

Бронхоскопия дает сведения о состояния бронхов. Для получения данных используют диагностическое промывание, получая бронхоальвеолярные смывы. Выявляется гиперемия слизистой бронхов (чрезмерное переполнение сосудов кровью), ее отечность, иногда бугорковые высыпания.

Видеоторакоскопия - рискованная инвазивная процедура, позволяющая исследовать поверхности грудной стенки, легких, сердца с использованием камеры на конце торакоскопа.

Лечение

Некоторые случаи не требуют лечения, а гранулемы рассасываются самостоятельно безвозвратно, но некоторые разновидности саркоидоза требуют полноценного лечения, которое может занимать от полугода и более. Лечение направлено на устранение симптомов, сохранение функций органов, полное выздоровление, фиксацию здорового состояния. Но рубцовые изменения, если они возникли, устранить, к сожалению невозможно. Без применения гормонов избавиться от заболевания сложно, поэтому медикаментозная терапия не обходится без этих препаратов.

Медикаментозное лечение

Кортикостероиды (стероидные гормоны, продуцируемые корой надпочечников) - самые действенные препараты против саркоидоза любой разновидности, используются всегда. Сначала назначают большие дозы, постепенно переходя к малым. Популярностью пользуется Преднизолон. Пациентам, устойчивым к дозе кортикостероидов дают противоопухолевый препарат Метотрексат.

Длительный прием кортикостероидов грозит:

  • набором массы тела;
  • повышением артериального давления;
  • развитием сахарного диабета;
  • отеком мягких тканей;
  • частой сменой эмоционального фона;
  • угревой сыпью на лице;
  • размягчением костной ткани, приводящим к переломам.

Саркоидоз легких и внутригрудных или периферических лимфоузлов помимо гормонов, лечат группой лекарств:

  • антибиотики. Чтобы предотвратить пневмонию;
  • противовирусные;
  • анальгетики (Анальгин, Кетанов);
  • противовоспалительные (Ибупрофен, Диклофенак, Фаниган);
  • отхаркивающие средства (Амброксол, Гербион, Лазолван,Пектолван);
  • мочегонные. Для предотвращения застойных явлений;
  • иммуносупрессоры, подавляющие активно работающий иммунитет (Хлорохин, Азатиоприн);
  • противотуберкулезные препараты;
  • витаминные комплексы, витамины общеукрепляющего действия (Альфа-Токоферола-ацетат или витамин E).

Кислородотерапия назначается людям с дыхательной недостаточностью. При плохом кровообращении назначается Пентоксифиллин.

При саркоидозе кожи применяются местные противовоспалительные мази, крема (Акридерм, Гидрокортизон, Унидерм). В их составе содержатся кортикостероиды. Назначают такие иммунодепрессанты, как Адалимумаб, Азатиоприн. Иногда применяется лазерная хирургия, когда кожные дефекты обезображивают человека.

При наличии увеита, лечится глазными каплями с кортикостероидами. Применяются препараты, расширяющие зрачки - Циклопентолат, Атропин. Операция проводится, если развивается катаракта.

Чтобы устранить симптомы саркоидоза печени дают урсодезоксихолевую кислоту, препятствующую застоям желчи.

Кардиосаркоидоз требует применения ингибиторов АПФ, мочегонных средств, иммуносупрессантов, противоаритмических препаратов.

Нейросаркоидоз требует лечения гормональными препаратами (Преднизолон). Могут назначить седативные (Корвалол, Барбовал). Если от кортикостероидов не будет результата, назначат цитотоксические средства (Метотрексат, Азатиоприн).

После излечения пациент наблюдается еще 2 года во избежание рецидива или обострений, с осложнениями - 5 лет.

Диета

Как таковая диета при саркоидозе не разработана, но существуют рекомендации по питанию.

Необходимо:

  • ограничить потребление соли;
  • отказаться от сдобы, кондитерских изделий. Они содержат большое количество простых углеводов, а это увеличивает воспаление.
  • отказаться от острого, жареного, пряностей поскольку это усиливает воспалительный процесс.
  • отказаться от алкоголя;
  • есть больше чеснока, лука, поскольку они улучшают обмен веществ.

Поскольку у страдающих от саркоидоза наблюдается повышенное содержание кальция в крови им следует ограничивать продукты, содержащие большое количество этого микроэлемента. Переизбыток кальция ведет к образованию камней в почках и мочевом пузыре. То есть, не желательно употреблять молочные продукты, орехи, горчицу, овсянку, фасоль, горох.

  • морская капуста;
  • чеснок;
  • гранат;
  • базилик;
  • облепиха;
  • шиповник;
  • черноплодная рябина;
  • черная смородина;
  • куркума.

Народное лечение

Лечение саркоидоза в домашних условиях настойками и травами лишь избавляет от симптомов, но не заменяет адекватную медицинскую помощь, кроме того эффект от такого лечения может быть губительным, поэтому прежде чем лечить саркоидоз самостоятельно подобранными методами следует проконсультироваться с врачом.

Настойка из прополиса

Прополис оказывает на организм бактерицидное, регенерирующее, дезинфицирующее воздействие. Для приготовления понадобится прополис и чистый спирт в пропорции 1:5.К примеру, если было взято 20 грамм прополиса, то необходимо залить его 100 миллилитрами спирта. Приготовленное настаивают целую неделю. Использовать, смешивая с теплой водой (20 капель настойки), трижды в день по стакану.

Эхинацея

Растение стимулирует иммунитет, оказывает общеукрепляющее действие. В аптеках продается готовая спиртовая настойка из эхинацеи. Ее принимают три раза в день за 30 мин до еды. Рассчитывая 40 капель на 50 миллилитров воды. Курс лечения - 3 недели.

Сирень

Необходимо собрать треть стакана цветочков сирени. Залить стакан с цветочным сырьем водкой и наставать подальше от света около недели. Готовое средство используется для растирки спины или области груди (1 столовая ложка). Иногда повышается температура, это означает эффективность настоя.

Родиола розовая

Растение полезно для людей с проблемами дыхательных путей, обладает рассасывающим эффектом, нормализует слух, зрение. Готовую настойку приобретают в аптеке. Употребляют дважды в день по 15 капель до приема пищи. Курс лечения - месяц.

Березовый сок

Горчичники из хрена

Свежий корень хрена натирается, выкладывается в марлевые мешочки. Мешочки нужно поместить на область бронхов и укутать теплой тканью или шарфом. Спустя полчаса снять, протереть влажным полотенцем. Процедура проводится перед сном.

Эвкалипт

Улучшит состояние бронхолегочной системы эвкалипт. Он избавит от кашля, освободит дыхание, поможет уснуть. Для этого надо взять 50 г листьев растения и залить литром кипятка. Настаивать всю ночь. Утром и вечером выпить по 1-й чашке, добавляя мед.

Абрикосовые ядра

Они содержат витамин B15 (пангамовая кислота, улучшающая тканевое дыхание, повышающая выносливость), масла, токсический амигдалин, придающий ядрам абрикоса горький вкус. Амигдалин оказывает противоопухолевое, иммунодепрессивное действие (подавляет иммунитет). Количество ядер не должно быть более 7 штук в сутки. Использовать ядра можно так: 1 ст. ложку сухого девясила заливают горячей водой (200 мл), кипятят на медленном огне 30 минут. Туда, под конец варки, добавляют ядрышка абрикоса. Отвар пьют месяц трижды за полчаса до приема пищи.

Осложнения

Если саркоидоз будет прогрессировать, а адекватная медицинская помощь так и не будет оказана, больного ждут тяжелые осложнения. Конечно, иногда гранулемы рассасываются сами по себе, тогда лечение не назначают.

Одними из самых опасных осложнений являются («завоздушивание», чрезмерная воздушность легких), аспергиллез (грибковая инфекция), туберкулез , бронхообструктивный синдром (нарушение потока воздуха, проходящего по бронхиальному дереву). Также опасность несут (больная щитовидная железа), легочное сердце (расширение правого предсердия и желудочка вследствие повышенного артериального давления), сердечная недостаточность , слепота . Но самое серьезное осложнение при саркоидозе - это дыхательная недостаточность (нарушение газообмена в легких), приводящая к смерти.

Прогноз

Саркоидоз имеет относительно благоприятный прогноз. Причиной летального исхода может стать разве что игнорирование лечения, так как недуг прогрессирует, и возникают осложнения. Самые частые причины смерти - дыхательная и сердечно-легочная (легочное сердце) недостаточности.

У большинства пациентов нет никаких симптомов начавшейся болезни, а в 30% случаев саркоидоз переходит в стадию спонтанной ремиссии (неожиданное излечение). Хронические формы с фиброзом встречаются у 10-30% больных. Хроническое течение приводит к выраженной дыхательной недостаточности. Саркоидоз глаз приводит к слепоте.

При саркоидозе группу инвалидности не устанавливают, но особые редкие случаи требуют оформления группы (утрата способности к самообслуживанию, передвижению).

Рецидив встречается с частотой в 4%, первые 2-5 лет после излечения, поэтому пациенты это время еще находятся под наблюдением.

Профилактика

Ввиду неизвестных причин саркоидоза каких-либо специфических мер профилактики не разработано. Но неспецифическая профилактика включает:

  • сокращение агрессивного воздействия профессиональных вредностей;
  • укрепление иммунитета;
  • отказ от курения (поскольку курение усугубляет саркоидоз, симптомы проявляются ярче);
  • избегание инфекционных заболеваний;
  • прохождение флюорографии по мере возможности;
  • избегание контактов с металлической пылью кобальта, алюминия, циркония, меди, золота, титана.

Саркоидоз - это не полностью изученное явление, болезнь не смертельна, но саркоидный процесс, поражая различные системы, нарушает их функционирование, чем сильно затрудняет жизнь больному, хотя иногда патология проходит самостоятельно и бесследно.

Саркоидоз легких это хроническая патология, при которой в легочной ткани образуется масса гранулем – плотных воспаленных узелков разных размеров. Такие узелки способны развиваться во многих органах и тканях, то есть, заболевание является системным, а легкие – орган из числа тех, которые чаще всего поражаются саркоидозом (наряду с печенью, и селезенкой).

Саркоидоз относится к ряду заболеваний, до сих пор не изученных в полной мере и вызывающих множество вопросов.

Оглавление:

Распространенность

Чаще всего болеют в молодом и среднем возрасте (средний возрастной диапазон пациентов – 21-45 лет), несколько чаще заболевают женщины.

Пик заболеваемости по статистике отмечается:

  • во всех категориях больных на втором-третьем десятке жизни;
  • у женщин – дополнительно между четвертым и шестым десятками жизни.

Эти закономерности следует учитывать, проявляя настороженность относительно возникновения саркоидоза.

Интересный факт!

Зафиксированы особенности заболевания по расовому признаку: европейцы болеют реже, чем африканцы и индийцы, соответственно в 1,5 и 4 раза, но чаще, чем американцы, в 2 раза. Риск заболевания у светлокожих – средней степени и повышается, если в роду был темнокожий предок хотя бы по одной линии (материнской или отцовской).

Саркоидоз относится к ряду заболеваний, которые одинаково часто встречаются в разных регионах мира (этот факт заставляет критически отнестись к утверждению, что болезнь вызывают определенные факторы внешней среды).

Причины и механизмы

До сих пор точные причины, которые запускают процесс образования узелков в легких, неизвестны, хотя интенсивные исследования ведутся в этом поле не один десяток лет. Большинство медиков склоняется к тому, что саркоидоз это:

  • не онкозаболевание (из-за созвучности названий больные путают его с саркомой легкого);
  • не инфекционное поражение (заразиться, вопреки стереотипам некоторых пациентов, от других невозможно – присоединившийся инфекционный процесс в узелках это вторичное явление, которое не передается от больного человека здоровому).

Врачи не единожды описывали семейные случаи заболевания саркоидозом – такую «семейность» объяснили:

  • наследственностью;
  • действием одинаковых неблагоприятных факторов внешней среды, в которой проживают представители одной и той же семьи (этот фактор оспаривается).

Периодически отмечаются локальные вспышки саркоидоза легких. Но данных недостаточно, чтобы официально подтвердить профессиональные и контагиозные риски в возникновении этого заболевания.

Обратите внимание

Одна из наиболее часто рассматриваемых теорий возникновения саркоидоза легких: заболевание развивается из-за вдыхания неизвестного агента окружающей среды, который начинает воздействовать с иммунной системой, а она дает толчок к образованию узелков в легочной паренхиме.

Роль такого агента чаще всего приписывают:

  • палочке Коха (возбудителю );
  • вирусам (в частности, представителям группы);
  • некоторым грибам;
  • (разновидность бактерий, чаще всего поражающих мочеполовую систему).

Эти предположения вызывают вопросы – например, почему в одних случаях палочка Коха провоцирует туберкулез, а в других – саркоидоз без выделения возбудителя в патологических узелках? И почему при выраженных клинических проявлениях не заражаются, контактируя с больным человеком? Из-за множества нестыковок и неподтвержденных, хотя и имеющих смысл предположений саркоидоз продолжает оставаться одной из главных «темных лошадок» в медицине.

Также в качестве агентов, провоцирующих возникновение саркоидоза, рассматриваются некоторые химические элементы – это:

  • цирконий;
  • кремний;
  • бериллий.

Первые два элемента вызывают местные реакции по типу образования гранулем, но не системного. А бериллий провоцирует образование узелков в легких, как при саркоидозе, но без иммунологических изменений, характерных для саркоидоза.

Ученые до сих пор не могут объяснить тот факт, что саркоидоз чаще встречается среди некурящих, чем у курильщиков независимо от стажа курения.

Прогресс в изучении саркоидоза – четкое понимание того, что болезнь связана с иммунными реакциями человеческого организма. Возникновение узелков (или бугорков) в легких связывают с иммунной системой – макрофагами (клетками, которые набрасываются на чужеродные элементы, попавшие в организм, и пожирают их) и Т-хелперами (разновидностью лимфоцитов, которые помогают иммунной системе бороться с негативными факторами, «сигнализируя» про наличие этих факторов – в частности, микроорганизмов, чужеродных белков и так далее). По сути своей саркоидоз легких является лимфоцитарным альвеолитом – поражением альвеол, связанным с присутствием лимфоцитов, которых полно в упоминаемых узелках.

Иммунная система при саркоидозе ведет себя довольно противоречиво:

  • уровень клеточного иммунитета повышен (то есть, в организме достаточно клеток, способных атаковать и уничтожать чужеродные агенты независимо от происхождения этих агентов);
  • уровень гуморального иммунитета понижен (в организме снижается количество антител, которые борются только с какими-то определенными вражескими агентами).

Симптомы саркоидоза легких

Одна из главных особенностей саркоидоза легких – он может никак не проявляться довольно длительное время и выявляется абсолютно случайно при обращении пациента к врачу по другому поводу (этот факт в который раз подчеркивает важность профилактического осмотра и, в частности, даже если пациент настаивает, что «у него ничего не болит»). Более того, в ряде случаев наступает самоизлечение – пациент может не знать до конца жизни, что он болел на саркоидоз, и остаточные явления будут выявлены только после смерти при вскрытии.

Аллергические проявления – один из патогенетических (четко связанных с механизмами развития болезни) признаков саркоидоза. Они объясняются тем, что гранулемы замещают лимфоидную ткань, а это приводит к уменьшению количества лимфоцитов.

Аллергические реакции при саркоидозе легких устойчивы в своих проявлениях и в ряде случаев довольно длительное время не исчезает, даже если у больного наступило клиническое улучшение. Связывают это с тем, что клетки, связанные с иммунным ответом организма, мигрируют в пораженные легкие, их общее количество в крови уменьшается, организму фактически нечем реагировать на внешние факторы.

Выделяют 4 стадии саркоидоза, но не все они сопровождаются клиническими проявлениями.

При первой стадии увеличиваются внутригрудные лимфатические узлы, этот процесс клинически может не проявляться.

Несмотря на то, что при второй стадии в легких начинают формироваться обширные очаги узелков, симптомы тоже часто отсутствуют. Иногда могут проявляться:

  • незначительные ;
  • при физической нагрузке.

Третья стадия саркоидоза легких манифестируется зачастую выраженными симптомами, потому как именно на эту стадию припадает разгар изменений в легких (не только образование гранулем, но и фиброз – прорастание легких соединительной тканью). Это такие признаки, как:

Течение третьей стадии может быть подострое или хроническое (с проявлениями средней или умеренной интенсивности).

Четвертая стадия проявляется резким ухудшением общего состояния на фоне симптомов со стороны органов дыхания.

В ряде случаев первые две стадии проходят очень быстро, и тогда проявляются признаки третьей стадии:

  • острое начало;
  • высокая температура (до 37,8-38,3 градусов по Цельсию);
  • боли в грудной клетке;
  • изменения со стороны других органов и систем – в частности, припухание коленных суставов, образование узловатой эритемы (красных воспаленных узелков), которую можно обнаружить главным образом на коже голеней, увеличение лимфатических узлов.

В целом начало саркоидоза легких может быть:

  • бессимптомным;
  • постепенным;
  • острым.

Зачастую клинические проявления отстают от изменений в легких и внутригрудных лимфатических узлах – даже при значительном поражении легких состояние больного может быть удовлетворительным. Иными словами, если у пациента появилась симптоматика, это значит, что на самом деле он болеет саркоидозом уже длительное время. Отсутствие любых клинических симптомов выявлено у довольно значительной части заболевших – в 10% случаев.

В большинстве случаев саркоидоз легких диагностируют благодаря тому, что появилось одно из его осложнений – в основном это , по поводу которой пациент и обратился к врачу. При саркоидозе симптомы дыхательной недостаточности – типичные:

  • одышка, усиливающаяся при физической нагрузке;
  • на более поздних этапах – чувство нехватки воздуха;
  • бледность, а затем и синюшность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
  • слабость, апатия, снижение работоспособности, которые развиваются из-за гипоксии (нехватки кислорода) тканей головного мозга.

Осложнения

Осложнения наблюдаются при быстропрогрессирующем нелеченом саркоидозе (когда есть сомнения в диагнозе, и лечение до сих пор не назначено), а также при его запущенных формах. Чаще всего они наблюдались у пациентов, которые долгое время игнорировали профилактические осмотры и отказывались делать флюорографию грудной клетки.

Самые распространенные осложнения саркоидоза легких это:

Диагностика

Та как клинические симптомы саркоидоза неспецифичны (то есть, могут проявляться и при других заболеваниях дыхательной системы), более того, проявляются поздно, то диагноз ставят, заручившись результатами физикального обследования (осмотра, простукивания и выслушивания грудной клетки фонендоскопом) и дополнительных методов исследования. Физикальные изменения будут информативными на более поздних стадиях заболевания – это такие признаки, как:

  • синюшность кожных покровов и видимых слизистых, возникших из-за дыхательной недостаточности, которая развивается как осложнение саркоидоза легких;
  • ослабление дыхания и редкие сухие хрипы, которые можно услышать при аускультации легких. Мокрые хрипы не выслушиваются, так как гранулемы не распадаются и не провоцируют образование мокроты.

Инструментальные методы исследования, которые используют для подтверждения диагноза саркоидоза легких, это:

  • и –графия органов грудной клетки – рентгенологические признаки изменений в легких определяются уже на первой и второй стадиях заболевания (зачастую бессимптомных);
  • компьютерная томография и ее более прогрессивный вариант – спиральная компьютерная томография. Оба метода позволяют оценить состояние легочной паренхимы и наличие гранулем на разных компьютерных срезах ткани;
  • спирография – используется только как вспомогательный метод, который является информативным только при нарушениях со стороны внешнего дыхания – а это наблюдается на довольно поздних стадиях саркоидоза легких. Метод помогает оценить выраженность дыхательной недостаточности.

Характер изменений в легких, выявленных во время рентгеноскопии и –графии органов грудной клетки, зависит от стадии заболевания:

Лабораторные методы, используемые для подтверждения диагноза саркоидоза легких, - следующие:

  • микроскопический анализ биоптата (кусочка тканей), взятого при трансбронхиальной биопсии (заборе легочной ткани путем прокола бронхов);
  • определение в сыворотке крови уровня так называемого ангиотензинпревращающего фермента, который повышается при системном саркоидозе (в том числе, и при поражении легких);
  • исследование лаважных вод (жидкости, полученной при промывании бронхов) – при саркоидозе в них будут выявлены клетки иммунной системы;
  • определение количества кальция – в крови оно повышено в более чем 10% случаев саркоидоза легких, а в моче определяется в 50% случаев.

Диагностике саркоидоза легких косвенно могут подсобить диагностированные нарушения со стороны других органов – например, характерные узелковые высыпания при саркоидозе кожи, которые намного проще выявить, чем гранулемы в легких.

Лечение саркоидоза легких

В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов . Их действие при данном заболевании следующее:

  • ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
  • препятствие развитию новых гранулем;
  • противошоковое действие.

Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:

  • когда начинать лечение;
  • как долго проводить терапию;
  • какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.

Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений) . Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений. Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.

В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения .

Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев.

Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.

Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.

Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:

Обратите внимание

Рекомендуется не употреблять продукты, богатые на кальций (молоко, творог) и не загорать. Эти рекомендации связаны с тем, что при саркоидозе может возрасти количество кальция в крови. При его определенном уровне есть риск образования конкрементов (камней) в почках, мочевом пузыре и желчном пузыре.

Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов (дерматовенеролога при саркоидозе кожи, гастроэнтеролога при саркоидозе печени и так далее).

Профилактика

Так как истинные причины возникновения саркоидоза легких не выявлены, и по сути непонятно, с какими провоцирующими факторами следует бороться, профилактика этого заболевания – это целый комплекс мероприятий, которые помогут поддержать в добром здравии легкие и иммунную систему. Итак, следует:

  • придерживаться здорового образа жизни;
  • заниматься физкультурой и спортом;
  • отказаться от и других вредных привычек;
  • избегать медицинских препаратов и продуктов, после приема которых были замечены аллергические реакции даже в наималейшем их проявлении;
  • избегать условий труда, из-за которых может пострадать дыхательная система – в частности, работы, связанной с производством вредных веществ или риском вдыхания ядовитых газов, летучих веществ, пыли, испарений, газов, которые могут повреждать ткани легких.

Соблюдать здоровый образ жизни ради здоровых легких следует не только потому, чтобы не страдать от болезни, но и чтобы не принимать лекарства, которые при извращенном иммунном ответе могут усугубить его.

Никотин – один из главнейших факторов, который усугубляет любую, уже возникшую болезнь органов дыхания и очень быстро провоцирует наступление ее осложнений (в сравнении с больными, которые никогда не курили). Поэтому на курение должно быть абсолютное табу у больных с саркоидозом легких.

Прогноз

К прогнозам при саркоидозе легких следует относиться с осторожностью. С одной стороны, может наблюдаться доброкачественное течение болезни и самостоятельное излечение, с другой – заболевание диагностируют слишком поздно, когда в легких развились изменения, несовместимые с их нормальной функцией.

Прогноз при саркоидозе легких благоприятный в случае доклинической диагностики болезни (то есть, до проявления симптоматики) и своевременного, выверенного лечения. Осложнения со стороны легких, спровоцированные саркоидозом, наступают не так часто, как при других заболеваниях дыхательной системы. Но следует остерегаться осложнений, которые возникли на 3-4 стадиях саркоидоза легких – они ухудшают прогноз.

Летальный исход может наступить при развитии выраженных осложнений – в частности, дыхательной недостаточности.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

Саркоидоз легких - системное и доброкачественное скопление клеток воспаления (лимфоцитов и фагоцитов), с образованием гранулём (узелков), с неизвестной причиной возникновения.

В основном болеет возрастная группа 20 – 45 лет, большинство – женщины. Частота и масштабность данного расстройства укладывается в рамки – 40 диагностированных случаев на 100 000 (согласно данным в ЕС). Наименьшей распространенностью отличается Восточная Азия, за исключением Индии, где показатель пациентов этого расстройства 65 на 100 000. Реже встречается в детском возрасте и у пожилых.

Наиболее распространены патогенные гранулемы в легких отдельных этнических групп, например, афроамериканцев, ирландцев, немцев, азиатов и пуэрториканцев. В России частота распространения 3 на 100 000 человек.

Что это такое?

Саркоидоз - воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже - кожа, кости, орган зрения и др.

Причины развития

Как ни странно, но истинные причины саркоидоза легких до сих пор неизвестны. Некоторые ученые считают заболевание генетическим, другие, что саркоидоз легких возникает из-за нарушенной работы иммунной системы человека. Также есть предположения о том, что причиной развития саркоидоза легких является биохимическое нарушение в организме. Но на данный момент большая часть ученых придерживается мнения о том, что совокупность вышеперечисленных факторов является причиной развития саркоидоза легких, хотя ни одна выдвинутая теория не подтверждает природу происхождения заболевания.

Ученые, изучающие инфекционные заболевания, предполагают, что простейшие, гистоплазма, спирохеты, грибы, микобактерии и другие микроорганизмы являются возбудителями саркоидоза легких. А также эндогенные и экзогенные факторы могут быть причиной развития заболевания. Таким образом, сегодня принято считать, что саркоидоз легких полиэтиологического генеза связан с биохимическим, морфологическим, иммунным нарушением и генетическим аспектом.

Наблюдается заболеваемость у лиц определенных специальностей: пожарных (из-за повышенного токсического или инфекционного воздействия), механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства, почтовых служащих, работников химических производств и здравоохранения. Также саркоидоз легких наблюдается у лиц с табакозависимостью. Наличие аллергической реакции на некоторые вещества, воспринимающиеся организмом как чужеродные из-за нарушения иммунореактивности, не исключает развитие саркоидоза легких.

Каскад цитокинов является причиной образования саркоидной гранулемы. Они могут образоваться в различных органах, а также состоят из большого количества Т-лимфоцитов.

Несколько десятилетий назад существовало предположение о том, что саркоидоз легких является одной из форм туберкулеза, которая вызывается ослабленными микобактериями. Однако по последним данным установлено, что это разные заболевания.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

  • Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
  • Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
  • Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы и первые признаки

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

  1. Недомогание;
  2. Беспокойство;
  3. Утомляемость;
  4. Общая слабость;
  5. Потеря веса;
  6. Потеря аппетита;
  7. Лихорадка;
  8. Нарушения сна;
  9. Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

  1. Слабость;
  2. Болезненные ощущения в области грудной клетки;
  3. Боли в суставах;
  4. Одышка;
  5. Хрипы;
  6. Кашель;
  7. Повышение температуры;
  8. Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
  9. Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

  1. Кашель;
  2. Одышка;
  3. Боли в области грудной клетки;
  4. Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
  5. Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Осложнения

К наиболее частым последствиям данного заболевания можно отнести развитие дыхательной недостаточности, легочного сердца, эмфиземы легких (повышенной воздушности легочной ткани), бронхообструктивный синдром.

Ввиду образования гранулем при саркоидозе наблюдается патология со стороны органов, на которых они появляются (если гранулема поражает паращитовидные железы, в организме нарушается обмен кальция, формируется гиперпаратиреоз, от которого пациенты умирают). На фоне ослабленного иммунитета могут присоединяться другие инфекционные заболевания (туберкулез).

Диагностика

Без проведения точного анализа невозможно четко классифицировать болезнь как саркоидоз.

Немало признаков делает данное заболевание схожим с туберкулезом, поэтому тщательная диагностика для установления диагноза необходима.

  1. Опрос - снижение трудоспособности, вялость, слабость, сухой кашель, дискомфорт в груди, боль в суставах, ухудшение зрения, одышка;
  2. Аускультация - жесткое дыхание, сухие хрипы. Аритмия;
  3. Анализ крови - повышение СОЭ, лейкопения, лимфопения, гиперкальциемия;
  4. Рентгенография и КТ - определяется симптом «матового стекла», синдром легочной диссеминации, фиброз, уплотнение легочной ткани;

Используются также другие приспособления. Эффективным считается бронхоскоп, который выглядит как тонкая, гибкая трубка и вводится в легкие для обследования и взятия образцов ткани. В силу определенных обстоятельств может быть задействована биопсия для анализа тканей на клеточном уровне. Процедура проводится под действием анестетика, поэтому для пациента практически незаметна. Тонкая иголка отщипывает кусочек воспаленной ткани для последующей диагностики.

Как лечить саркоидоз легких

В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов. Их действие при данном заболевании следующее:

  • ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
  • препятствие развитию новых гранулем;
  • противошоковое действие.

Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:

  • когда начинать лечение;
  • как долго проводить терапию;
  • какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.

Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений). Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений. Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.

В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения. Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев. Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.

Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.

Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:

  • антибиотики широкого спектра действия – для профилактики и при непосредственной угрозе развития вторичной пневмонии из-за присоединения инфекции;
  • при подтверждении вирусной природы вторичного поражения легких при саркоидозе – противовирусные препараты;
  • при развитии застойных явлений в кровеносной системе легких – препараты, уменьшающие легочную гипертензию (мочегонные и так далее);
  • общеукрепляющие средства – в первую очередь, комплексы витаминов, которые улучшают метаболизм легочной ткани, способствуют нормализации иммунологических реакций, характерных для саркоидоза;
  • кислородотерапия при развитии дыхательной недостаточности.

Рекомендуется не употреблять продукты, богатые на кальций (молоко, творог) и не загорать. Эти рекомендации связаны с тем, что при саркоидозе может возрасти количество кальция в крови. При его определенном уровне есть риск образования конкрементов (камней) в почках, мочевом пузыре и желчном пузыре.

Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов.

Профилактика осложнений болезни

Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом. Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени. Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса, так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения, поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое саркоидоз?

Саркоидозом называется редко встречающееся системное воспалительное заболевание, причина которого до сих пор остается невыясненной. Его относят к так называемым гранулематозам, т.к. сущность этой болезни – образование в различных органах скоплений воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами , или узелками. Чаще всего саркоидозные гранулемы располагаются в легких , но болезнь может затрагивать и другие органы.

Это заболевание чаще поражает молодых и взрослых (до 40 лет) людей. У пожилых и детей саркоидоз практически не встречается. Болеют чаще женщины, чем мужчины. Заболевание поражает чаще некурящих, чем курильщиков.

Большинство ученых считает, что саркоидоз возникает в результате воздействия комплекса причин, среди которых могут быть иммунологические, экологические и генетические факторы. Эта точка зрения поддерживается существованием семейных случаев данного заболевания.

Классификация саркоидоза по МКБ

Международная классификация болезней (МКБ) относит саркоидоз к классу III, а именно к "отдельным нарушениям, вовлекающим иммунный механизм". Согласно МКБ, саркоидоз имеет код D86, а его разновидности – от D86.0 до D86.9.

Стадии заболевания

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ) по картине рентгеновских снимков подразделяется на 5 стадий:
  • 0 стадия – на рентгенограмме грудной клетки не отмечается никаких изменений.
  • I стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов. Ткань легких не изменена.
  • II стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении. Появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани.
  • III стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов.
  • IV стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).

Симптомы

Начальные стадии заболевания протекают, как правило, бессимптомно. Чаще всего первым признаком болезни становится усталость. При саркоидозе могут отмечаться разные типы усталости:
  • утренняя (пациент еще не встал с постели, а уже чувствует усталость);
  • дневная (приходится делать частые перерывы в работе для отдыха);
  • вечерняя (усиливается во 2-й половине дня);


Помимо усталости, пациенты могут ощущать снижение аппетита , вялость, апатичность.
При дальнейшем развитии болезни отмечаются следующие симптомы:

  • небольшой подъем температуры;
  • сухой кашель;
  • мышечные и суставные боли ;
  • боль в грудной клетке;
  • одышка.
Иногда (например, при саркоидозе ВГЛУ – внутригрудных лимфатических узлов) внешние проявления болезни практически отсутствуют. Диагноз устанавливают случайно, при обнаружении рентгенологических изменений.

Если заболевание не излечивается самопроизвольно, а прогрессирует - развивается фиброз легких с нарушением функции дыхания.

На поздних стадиях болезни могут поражаться глаза, суставы, кожа, сердце , печень, почки , головной мозг .

Локализация саркаидоза

Легкие и ВГЛУ

Данная форма саркоидоза является наиболее распространенной (90% всех случаев заболевания). Из-за незначительной выраженности первичных симптомов пациентов нередко начинают лечить от "простудного" заболевания. Затем, когда болезнь принимает затяжной характер, присоединяются одышка, сухой кашель, повышение температуры , потливость .

При отсутствии лечения больной с саркоидозом глаз может ослепнуть.

Диагностика

Диагностика этого редкого заболевания трудна. Проводится она только в стационаре, при возникновении подозрения на саркоидоз. Для установления диагноза проводится обследование, включающее следующие анализы и манипуляции:
  • Биохимический анализ крови .
  • Рентгенография грудной клетки.
  • Проба Манту (чтобы исключить туберкулез).
  • Спирометрия – исследование функции легких с помощью специального прибора.
  • Анализ жидкости из бронхов, взятой с помощью бронхоскопа – трубки, вводимой в бронхи.
  • При необходимости проводится биопсия легких – извлечение небольшого количества легочной ткани для изучения ее под микроскопом. Необходимый для анализа кусочек ткани извлекается с помощью специальной (пункционной) иглы или бронхоскопа.

Где лечить саркоидоз?

До 2003 года больные саркоидозом лечились только в противотуберкулезных стационарах. В 2003 г. это постановление Минздрава было отменено, но специальных центров для лечения данного заболевания в России не создано.

В настоящий момент больные саркоидозом могут получить квалифицированную помощь в следующих медицинских учреждениях:

  • Московский НИИ фтизиопульмонологии.
  • Центральный НИИ туберкулеза Российской Академии Медицинских Наук.
  • Санкт-Петербургский НИИ пульмонологии им. академика Павлова.
  • Санкт-Петербургский Центр интенсивной пульмонологии и торакальной хирургии на базе городской больницы номер 2.
  • Кафедра фтизиопульмонологии Казанского государственного медицинского университета. (Проблемой саркоидоза там занимается А. Визель - главный пульмонолог Татарстана).
  • Томская областная клинико-диагностическая поликлиника.

Лечение

Лечение саркоидоза до сих пор проводится симптоматически:

Летальный исход при саркоидозе крайне редок (в случае генерализованной формы при полном отсутствии лечения).

Профилактика

Специфической профилактики этого редкого заболевания нет. К мерам неспецифической профилактики относится соблюдение здорового образа жизни

Системное заболевание, характеризующееся появлением в различных органах и тканях организма ограниченных очагов воспаления, похожих на узелки – , получило название саркоидоз.

При саркоидозе в патологический процесс могут вовлекаться все органы и системы организма, но чаще всего заболевание развивается в легких и лимфатических узлах. Хотя саркоидоз описан впервые более чем 100 лет тому назад, на сегодняшний день точные причины его развития до сих пор не известны.

Болезнь может возникнуть внезапно, и так же внезапно исчезнуть без лечения. Вместе с тем, саркоидоз может развиваться постепенно, вызывая стойкие изменения в органах и тканях организма.

Как развивается саркоидоз?

Саркоидоз легких фото

В норме наша иммунная система защищает организм от проникновения в него чужеродных микроорганизмов и от воздействия на него различных вредных веществ. Иммунные клетки изолируют, а затем уничтожают чужеродные агенты. Это проявляется развитием воспаления в тканях пораженного органа. После уничтожения чужеродных микроорганизмов иммунные клетки покидают ткани, воспаление проходит.

У людей, больных саркоидозом, иммунная система становится гиперактивной и начинает атаковать собственные органы и ткани организма. При этом в них образуются ограниченные очаги воспаления, похожие на узелки и представляющие собой скопления иммунных клеток – гранулемы. Гранулемы могут исчезать самостоятельно, без лечения. Иногда они сохраняются длительно и замещаются соединительной тканью, вызывая стойкие нарушения функций внутренних органов.

Причины саркоидоза

Точные причины на сегодняшний день до сих пор не выявлены

Точные причины развития заболевания не известны. Большинство исследователей считают, что причиной саркоидоза является гиперреактивность иммунной системы, развивающаяся вследствие воздействия на организм различных инфекций, химических веществ и аллергенов. Ряд исследователей указывает на роль наследственных факторов в появлении заболевания, что подтверждается описанием семейных случаев саркоидоза.

Саркоидоз не является инфекционным заболеванием. Им нельзя заразиться от больного человека. На сегодняшний день во всем мире продолжаются исследования, направленные на изучение причин развития саркоидоза.

Кто относится к группе риска?

Кто подвержен заболеванию больше всего?

Хотя саркоидоз может развиться у любого человека, существуют люди, наиболее подверженные этому заболеванию. К группе риска относятся:

  • Люди скандинавского, ирландского, африканского происхождения
  • Люди возрасте от 20 до 40 лет
  • Люди с саркоидозом в семейном анамнезе
  • Женщины

Симптомами саркоидоза является кашель, усталость, лихорадка, чрезмерная потливость

У некоторых больных симптомы саркоидоза могут полностью отсутствовать. Болезнь в этом случае часто выявляется случайно, при проведении плановых профилактических осмотров и плановой флюорографии. Симптомы саркоидоза зависят от того, какой орган поражен. Кроме того, симптомы могут изменяться в зависимости от длительности заболевания, от обширности поражения тканей и от активности гранулематозного процесса.

При саркоидозе могут наблюдаться как общие симптомы, так и симптомы со стороны пораженного органа. Иногда саркоидоз проявляется только общими симптомами, к которым относятся:

  • Усталость
  • Лихорадка
  • Потливость в ночное время
  • Потеря в весе
  • Хроническая суставная боль
  • Сухость во рту

Наиболее распространенными симптомами саркоидоза легких являются:

  • Одышка
  • Сухой кашель
  • Боль за грудиной

К кожным симптомам саркоидоза относятся:

  • Кожная сыпь (чаще папулезная)
  • Инфильтративные бляшки на туловище и конечностях (внешне напоминают псориатические)
  • Узловатая эритема
  • Ознобленная волчанка – мягкий инфильтрат синюшного света в области носа и щек
  • Выпадение волос

Симптомы поражения глаз включают в себя:

  • Сухость глаз
  • Зуд и жжение в глазах
  • Снижение зрения из-за поражения зрительного нерва. Слепота при саркоидозе развивается редко.

При глазных формах часто развивается увеит, глаукома.

Симптомы со стороны нервной системы при саркоидозе обусловлены повреждениями ее центральных и периферических отделов из-за развития инфильтративных процессов, что и определяет их разнообразие.

Наиболее часто встречаются:

  • Онемение лица
  • Паралич или парез лицевой мускулатуры
  • Охриплость голоса
  • Нарушение глотания
  • Дефекты полей зрения
  • Нарушение слуха
  • Головная боль
  • Эпилептические приступы
  • Периферические нейропатии
  • ТИА и инсульты

Поражение сердца при саркоидозе может проявляться симптомами сердечной недостаточности. Иногда возникают тяжелые аритмии, которые могут стать причиной внезапной смерти у молодых пациентов.

Поражение костного мозга при саркоидозе проявляется развитием анемий и иммуносупрессией. При поражении селезенки возникает вздутие живота и боли в животе, обусловленные спленомегалией. Поражение слюнных желез приводит к появлению отека лица и . Поражение верхних дыхательных путей при саркоидозе проявляется симптомами ринита, носовыми кровотечениями, увеличением миндалин. Поражение суставов при саркоидозе проявляется симптомами артрита и .

Как проявляется саркоидоз легких?

Проявление зависит от степени поражения

Саркоидоз легких является наиболее распространенной формой саркоидоза. Для него характерно поражение альвеол с развитием альвеолита – воспалительного процесса альвеолярной стенки. Со временем в ткани легких, а также, в перибронхиальной ткани, образуются гранулемы. У некоторых пациентов гранулемы в легких могут самопроизвольно, без лечения, рассасываться, не оставляя следа.

В ряде случаев при саркоидозе легких происходит замещение гранулем соединительной фиброзной тканью, нарушающей нормальную вентиляцию легких.

Саркоидоз легких может проявляться только общими симптомами, такими как общее недомогание, потливость в ночное время, повышение температуры и повышенная утомляемость. Более характерными для саркоидоза легких симптомами являются одышка (как инспираторного, так и экспираторного характера), кашель с выделением мокроты, боли в области грудной клетки, рассеянные сухие, влажные хрипы и крепитация, выслушиваемые во время аускультации.

Рентгенологически при саркоидозе легких выделяют 5 степеней поражения:

  • 0 степень – отсутствие рентгенологических проявлений саркоидоза легких.
  • 1 степень – характеризуется двусторонней грудной лимфаденопатией (может сопровождаться паратрахеальной лимфаденопатией).
  • 2 степень – двусторонняя грудная лимфаденопатия с легочными инфильтратами.
  • 3 степень – паренхиматозные инфильтраты без грудной лимфаденопатии.
  • 4 степень – потеря объема паренхимы легких за счет фиброза ткани легких, кавитации, кальцификации, кист и эмфиземы легких.

Клинически 1 степень саркоидоза легких может не проявляться, либо проявляться общими симптомами (слабостью, лихорадкой, потливостью). При 2 степени саркоидоза легких у большинства больных к этим симптомам присоединяются симптомы поражения легких – кашель, одышка. Может наблюдаться кровохарканье. Аускультативно при этом в легких выслушиваются сухие и влажные хрипы.

Часто 2 степень саркоидоза легких ошибочно принимают за туберкулез или злокачественную опухоль легких. Исходом 2 степени саркоидоза легких может быть как полное рассасывание гранулематозных очагов с восстановлением нормальной структуры легочной ткани, так и формирование очагов фиброза в легких. 3 и 4 степень саркоидоза легких характеризуются нарастанием симптомов фиброза, эмфиземы легких и появлением симптомов дыхательной недостаточности.

Для постановки диагноза первоначально необходимо сделать анализ крови и рентгенографию

Диагностика саркоидоза может вызвать затруднения из-за его сходства с другими заболеваниями, такими как, туберкулез легких, ревматоидный артрит, лимфома, системная красная волчанка, рак легких.

При подозрении на саркоидоз проводят следующие диагностические исследования:

  • Общий анализ крови – позволяет выявить лейкоцитоз с повышенным уровнем эозинофилов и лимфопенией, ускорение СОЭ. Иногда может наблюдаться анемия.
  • Исследование уровня АПФ в сыворотке крови – так как клетки гранулемы синтезируют большое количество АПФ, его уровень часто повышен у пациентов с саркоидозом. Тест не является специфическим при саркоидозе, так как повышенный уровень АПФ может встречаться и при ряде других заболеваний.
  • Туберкулиновая проба (проба Манту) – позволяет отличить саркоидоз от туберкулеза. При саркоидозе она, как правило, отрицательная.
  • Рентгенография органов грудной клетки – позволяет выявить гранулематозные очаги в легких и увеличение лимфоузлов.
  • КТ – и МРТ – исследование – позволяют выявить гранулемы в легких, лимфатических узлах, головном мозге, других внутренних органах.
  • Бронхоскопия и биопсия – позволяют уточнить диагноз саркоидоза.
  • Исследование функции внешнего дыхания — позволяет судить о степени нарушения функции легких при саркоидозе.

Лечение болезни производится путем приема медикаментов

Многим пациентам с саркоидозом медикаментозное лечение не назначается, так как проявления заболевания у них могут регрессировать спонтанно. Может назначаться наблюдение с регулярным исследованием общего анализа крови, рентгенографией легких и исследованием функции внешнего дыхания для того, чтоб оценить степень нарушения функции легких и вовремя определить начало прогрессирования заболевания.

Решение о начале медикаментозного лечения саркоидоза принимается в зависимости от того, какие органы и системы организма вовлечены в патологический процесс и от степени развития воспалительного процесса. При появлении очагов в сердце, нервной системе, глазах, селезенке и почках медикаментозное лечение назначают незамедлительно. Для лечения саркоидоза применяют кортикостероиды (преднизолон). Такое лечение обычно приводит к улучшению состояния пациентов. Лечение кортикостероидами проводится длительно (до нескольких лет) для предотвращения рецидивов заболевания.

К побочным действиям такого лечения относятся перепады настроения, повышение уровня сахара крови, повышение аппетита, повышение артериального давления, язва желудка и остеопороз. Для профилактики остеопороза назначают бифосфонаты. Препараты кальция и витамин Д не назначают из-за высокого риска гиперкальциемии при саркоидозе.

Помимо кортикостероидов, для лечения саркоидоза иногда применяются цитостатики (метотрексат), однако проведенные клинические испытания не выявили их преимуществ перед стандартным лечением кортикостероидами.

Лечение саркоидоза легких направлено на сохранение функции легких. При 1 степени саркоидоза легких медикаментозное лечение не назначается. В лечении 2 степени саркоидоза легких применяется гормональная терапия (преднизолон). Пациентам с 3 и 4 степенью саркоидоза легких к основной терапии кортикостероидами добавляют лечение симптомов дыхательной недостаточности. При фиброзе легких и риске угрожаемого жизни легочного кровотечения может применяться хирургическое лечение, трансплантация легких.

Лечение народными средствами

Народные средства для борьбы с недугом

Нет никаких доказательств эффективности народных средств лечения в терапии саркоидоза. Вместе с тем, некоторые народные средства могут применяться совместно со стандартным лечением саркоидоза. К таким народным средствам относятся травы – кошачий коготь и куркума. Применение кошачьего когтя в дозе 20 мг 3 раза в день помогает уменьшить выраженность воспалительного процесса при саркоидозе. Он противопоказан пациентам с СКВ и ревматоидным артритом.

Куркума лонга в дозе 300 мг 3 раза в день также позволяет уменьшить воспаление, но к побочным эффектам средства относится повышение риска кровотечений. Перед применением любых народных средств, применяемых для лечения саркоидоза, необходимо проконсультироваться с лечащим врачом из-за их возможного взаимодействия с другими лекарствами.

Каков прогноз при заболевании?

В большинстве случаев саркоидоза прогноз благоприятный. Более чем у половины пациентов заболевание проходит без лечения. Только у 5% больных с саркоидозом развиваются тяжелые поражения легких, увеличивающие риск смерти. Осложнения саркоидоза встречаются крайне редко и могут включать в себя сердечную, почечную и дыхательную недостаточность, легочные кровотечения.

Действенной профилактики саркоидоза не существует.

Видео



КАТЕГОРИИ

ПОПУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ

© 2024 «gcchili.ru» — Про зубы. Имплантация. Зубной камень. Горло