Листовидная пузырчатка. Листовидная пузырчатка - симптомы и лечение

Листовидная пузырчатка - это редкое заболевание кожи, которое клинически характеризуется интенсивным образованием корок и сваливанием шерсти. Оно составляет только 1,89% от болезней кожи лошадей, представленных в Колледже ветеринарной медицины Корнеллского университета. Это самое обычное аутоиммунное заболевание кожи у лошадей. He существует возрастной или половой предрасположенности. По сообщениям, возраст пораженных лошадей составлял диапазон от 2 месяцев до 20 лет. Это заболевание у лошадей в возрасте 1 года или младше имеет тенденцию быть мягче, чем у взрослых лошадей, часто лучше отвечает на терапию и может спонтанно регрессировать. Сообщалось о породной предрасположенности для Аппалузо. Ничего неизвестно о том, чтобы распространение заболевания было связано с географическим расположением или временем года.
Предполагаемый патологический механизм, участвующий в образовании поражений, включает исходное развитие аутоантител против десмосомального гликопротеина (десмоглеин 1). Являющаяся результатом этого реакция гликопротеин - антитело вызывает деструкцию десмосом, таким образом создавая разделение эпидермальных клеток, известное также, как акантолиз. Разъединенные и разделенные эпидермальные клетки называются акантолитическими кератиноцитами. Сформированные таким образом внутри эпидермиса щели клинически распознаются, как везикулы, буллы или пустулы.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

Первичные поражения кожи, известные, как везикулы, буллы или пустулы, наблюдаются редко, так как они хрупкие и легко рвутся. Наиболее распространенные поражения - это корки, чешуйки, эрозии с/или без эпидермальных воротничков, экссудацией и алопецией. Более чем в 50% случаев в различной степени выражен отек дистальных частей конечностей и живота. Степень отека может быть непропорциональна поражениям поверхности кожи, или отек может обнаруживаться в отсутствие таких поражений.
Поражения обычно начинаются с головы и/или конечностей и зачастую становятся генерализованными за срок от 1 до 3 месяцев. В некоторых случаях, поражения в течение длительного периода времени могут быть локализованы только на морде и венчике. В некоторых случаях мишенью может стать кожа препуция и молочной железы. Отдельные лошади представляют широко распространеный эксфолиативный дерматит без определенных, кольцевидных первичных или вторичных поражений кожи. Зуд и боль присутствуют непостоянно. Системные симптомы - включая депрессию, летаргию, плохой аппетит, потерю веса и лихорадку - могут охватывать более чем 50% лошадей. Поражения кожи могут обостряться в теплую, влажную, солнечную погоду. Некоторые лошади испытывают спонтанное обострение и затухание болезни.

ДИАГНОЗ

Диагноз должен быть основан на анамнезе, клинических признаках в комбинации с одним или несколькими из следующих диагностических тестов: цитология, гистопатология и иммунопатология.
Для цитологического исследования должны быть приготовлены мазки-отпечатки из интактных везикул, булл и пустул, из экссудата, находящегося под корками или из свежих эрозий. Диагностические данные включают присутствие множества акантолитических кератиноцитов, недегенеративных нейтрофилов, различное количество эозинофилов и отсутствие микроорганизмов. При этом должен быть, гарантирован осторожный подход, так как в редких случаях у лошадей с дерматофитозом, вызванным Trichophyton, может быть глубокий акантолиз.
Самый достоверный диагностический тест - это гистопатологическое исследование множества кожных биопсий. Субкорнеальные или интрагранулярные везикулы или пустулы с множеством акантолитических кератиноцитов являются признаком этой болезни. Обнаруженные в ассоциации с большим количеством нейтрофилов и различным количеством эозинофилов, они определяют диагноз. Здесь опять-таки, в редких случаях дерматофитоз, вызванный Trichophiton, может вызывать идентичные поражения. Таким образом, может быть показано специальное окрашивание и грибковые культуры.
Прямая иммунофлюоресценция и иммунохимия обнаруживают отложения иммуноглобулина (особенно иммуноглобулина G ) и в некоторых случаях комплемента в пространстве между эпидермальными кератиноцитами. Ложно-положительные и ложно-отрицательные результаты теста могут наблюдаться в обоих иммунопатологических тестах. Ложно-отрицательные результаты теста часто встречаются, если для пробы взяты не интактные первичные поражения, и если животные получают или получали в последнее время кортикостероиды. Кортикостероиды должны быть отменены за 3 недели до иммунопатологических тестов.
Для взятия образцов, пригодных для гистопатологии или иммунопатологии, должен быть применен следующий метод. Нужно взять на биопсию несколько образцов из первичных поражений (везикул, пустул) или из поражений, покрытых корками. Корки будут содержать акантолитические кератиноциты и должны быть сохранены в образце. Участок для биопсии не должен быть очищен, потому что при этом будет удалена большая часть диагностического материала. Пробы нужно поместить в 10% формалин для гистопатологии и иммунохимии и в фиксатор Михеля для прямой иммунофлюоресценции.
Отклонения при исследовании гематологии и биохимии сыворотки противоречивы. Более чем у 50% лошадей обнаруживается некоторое сочетание нерегенераторной анемии, нейтрофилии, гипоальбуминемии, гиперфибриногенемии, и повышение уровня сывороточных α2, β и γ глобулинов.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение заключается в применении иммуносупрессивных или иммуномодулирующих препаратов. Лошади моложе 1 года часто дают превосходный ответ на терапию и могут не потребовать никакого дальнейшего лечения, когда болезнь достигнет ремиссии. У лошадей старшего возраста прогноз менее благоприятный, и им обычно требуется пожизненная поддерживающая терапия. Сообщите владельцам о необходимости продолжительного и, вероятно, дорогостоящего лечения.
Глюкокортикоиды и ауротиоглюкоза (Solganal) - это лекарства, чаще всего используемые для того, чтобы справиться с листовидной пузырчаткой у лошади. Глюкокортикоиды могут быть использованы как единственное исходное лечение или в сочетании с ауротиоглюкозой. Ауротиоглюкоза редко используется как единственное исходное лечение, потому что до того, как она начинает оказывать действие, может пройти от 6 до 12 недель. Она часто используется, чтобы можно было уменьшить дозу или отменить глюкокортикоиды. Рекомендуемая доза преднизолона или преднизона составляет от 2,2 до 4,4 мг/кг в день перорально и для дексаметазона от 0,2 до 0,4 мг/кг перорально. Возникает впечатление, что некоторые лошади лучше отвечают на преднизолон, нежели на преднизон. Как только с помощью этих препаратов достигнуто клиническое улучшение (обычно 10-14 дней), вводные дозы дают только утром через день, а в остальные дни утром дозировку уменьшают на 50% каждые две недели, до тех пор пока не будет достигнута самая низкая поддерживающая доза, необходимая для удержания болезни под контролем.
Ауротиоглюкоза в начале используется в тестовых дозах в 20 мг, и от 40 до 50 мг внутримышечно (в/м) в течение одной недели, чтобы определить, будет ли переноситься лекарство. Затем начинают вводную терапию в 1 мг/кг в/м раз в неделю, до тех пор пока приблизительно через 6-12 недель не будет наблюдаться хороший клинический ответ. После этого назначают поддерживающую терапию с интервалом между инъекциями в 4-8 недель. О побочных эффектах у лошадей не сообщалось, но они могут включать стоматит, дерматит, дискразию крови и протеинурию. Таким образом, каждые две недели во время вводной терапии и впоследствии каждые 3-6 месяцев нужно проводить гематологические исследования и анализы мочи.
Случайные свидетельства предполагают, что у некоторых лошадей с листовидной пузырчаткой пользу приносили другие препараты, включая азатиоприн (2 мг/кг перорально каждые 12 часов для индукции и затем каждые 48 часов для поддержания), пентоксифиллин (10 мг/кг перорально каждые 12 ч) и добавки, содержащие омега-3/ омега-6 жирные кислоты. Эти препараты могут быть использованы для уменьшения требуемых доз глюкокортикоидов у некоторых пациентов.
Листовидная пузырчатка часто тяжелее протекает и сложнее удерживается под контролем в солнечную, жаркую, влажную погоду. Очень важно в таких случаях избегать солнца.

Кожные болезни считаются весьма популярными проблемами. Эти патологии характеризуются своеобразными проявлениями. Одной из проблем дермы считается листовидная . Многие специалисты считают эту болезнь следствием сбоев, отмеченных в работе иммунной системы.

Особенности болезни

Пузырчатка имеет множество подвидов. Листовидная форма болезни носит такое специфическое название из-за того, что на дерме появляются многослойные . Своим внешним видом они подобны стопкам листового материала. Эти слоистые корки возникают поверх , которые образовались после пузырей.

Листовидная пузырчатка занимает всего около 1,5% от общего количества дерматозов.

Это поражение дермы является самой распространенной формой пузырчатки, которую дерматологи отмечают у детей. Что касается взрослых пациентов, у них данная патология преобладает по частоте над вегетирующим видом пузырчатки.

Листовидная пузырчатка у человека (фото)

Причины возникновения

Этому поражению дермы свойственен аутоиммунный механизм развития, при нем наблюдается появление аутоантител к клеткам кожи. Болезнь является очень опасной (возможен летальный исход) из-за кахексии, присоединения вторичной инфекции.

До сих пор ученые не установили причины, которые провоцируют изменения в иммунной системе. Существуют версии о влиянии на организм экзогенных факторов (если у пациента обнаружена генетическая предрасположенность).

Симптомы листовидной пузырчатки

Изначально на теле болеющего появляются участки кожи со специфическим , которое покрыто пузырями (уплощенными, дряблыми). Иногда болезнь может развиваться подобно вульгарной пузырчатке, другим видам . В некоторых случаях пузырьки очень слабо выражены.

У образовавшихся корочка весьма тонкая, поэтому они очень быстро разрываются. После того, как пузырь лопает, на его месте остается эрозия ярко-красного окраса. При разрыве вытекает очень много отделяемого, оно засыхает, образуя корки. Много слоев этой корки возникают после выделения из ранки новых порций отделяемого. Так получаются слоистые корки, из-за которых болезнь называют листовидной пузырчаткой.

Особенность данной разновидности кожной болезни заключается в том, что происходит ослабление связи между слоями эпидермиса (роговой, зернистый). Эта патология присутствует даже на визуально здоровых областях дермы. Поэтому этой форме патологии характерен симптом Никольского.

Заживление эрозий происходит довольно-таки медленно. Образование новых пузырей происходит даже под корками. Этот процесс практически не прерывается. Если болезнь прогрессирует, рядом находящиеся пузыри сливаются. Так поражение захватывает весьма обширные участки дермы.

Что касается общего состояния больного, то в начале оно вполне нормальное. Ухудшение отмечается после увеличения пораженного участка. Болеющего беспокоят:

• боли, ощущаемые даже при незначительном движении;
• пониженный аппетит;
• повышение температуры;
• снижение веса;
• проявление психических расстройств;
• выпадение волос (при заражении дермы головы);
• утолщение, потускнение ногтей;
• выпадение ногтевых пластин (в редких случаях);
• развитие кахексии.

Диагностика такого недуга как листовидная пузырчатка у детей и взрослых описана ниже.

Диагностика

Общая

1. Внешний осмотр . Чаще всего опытные дерматологи ставят точный диагноз обнаружив у больного симптомы, которые мы расписали выше.
2. Мазок-отпечаток . Он нужен для обнаружения , которые свойственны всем формам пузырчатки.
3. . Благодаря ему специалист может обнаружить между слоями эпидермиса щели, пузыри, дегенерацию клеток зернистого слоя.
4. Иммунологические исследования . Они нужны для подтверждения аутоиммунного механизма развития болезни. Прямая/непрямая не всегда являются эффективными, предоставляют возможность отличить вульгарный, листовидный вид патологии.

Дифференциальная

Кроме этих исследований также потребуется дифференциальная диагностика рассматриваемого поражения дермы от:

• красной волчанки;
• дерматита Дюринга;
• синдрома Лайелла.

Лечение

Данную болезнь нужно лечить своевременно. Терапия должна проводиться под наблюдением дерматолога после постановки точного диагноза. Лечение проводится исключительно медикаментозным способом.

Терапевтическим способом

В качестве дополнения к медикаментозному лечению можно воспользоваться терапевтическим способом. Дерматологи может посоветовать местно ванны, которые содержат дезинфицирующие, противовоспалительные средства, вяжущие добавки. Так, можно использовать для ванн отвар, приготовленный из коры дуба.

Медикаментозным способом

Лечение направлено на снижение выработки антител организмом к собственным тканям. Основные лекарственные средства, используемые в терапии этой опасной болезни, это кортикостероидные гормоны.

Чаще всего дерматологи отдают предпочтение . Дерматолог в индивидуальном порядке подбирает схему лечения. Для старта подбирается доза, которая равна 80 – 100 мг препарата в сутки. Необходимо 2/3 от назначенной дневной дозы употребить сутра.

Заметный эффект от проводимой гормонотерапии появляется к 10 – 14 дню применение лекарства. С этого времени следует снизить дозу применяемого препарата. Первое понижение обычно равно 25 – 30%, после этого понижение дозировки вводится более плавно.

Из глюкокортикостероидов могут быть назначены:

• «Триамцинолон».
• «Преднизолон».
• «Метилпреднизолон».

Если случай относится к очень тяжелым, дерматолог назначает иммуносупрессоры:

• «Азатиоприн».

Эффект в лечении болезни отмечен при одновременном использовании кортикостероидов, синтетических противомалярийных средств («Гидроксихлорохин», «Хлорохин»).

Народным способом

Разные варианты народной медицины можно применять в виде дополнения к той терапии, которую назначил дерматолог. Для обработки пораженных областей можно использовать:

• гриб-дождевик (его мякоть);
• листья крапивы (сок, выжатый из них);
• масляная настойка, приготовленная из свежих листьев грецкого ореха.

Профилактика заболевания

Суть профилактики заключается в ведении здорового образа жизни. Пациенту рекомендовано:

• полноценное питание;
• здоровый сон;
• прогулки на свежем воздухе (солнца рекомендовано избегать).

Осложнения

Листовидная пузырчатка описана в этом видео:

Пузырчатка относится к достаточно редким дерматологическим заболеваниям, которыми болеют люди разных возрастных категорий. Однако более часто этот недуг наблюдается у взрослых 40-60 лет.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, способами диагностики и лечения пузырчатки у взрослых. Эта информация будет полезна для вас и ваших близких, и вы сможете принять меры по борьбе с этим тяжело поддающимся лечению заболеванием.

Пузырчатка сопровождается появлением на теле и слизистых оболочках пузырей, наполненных экссудатом. Они способны сливаться между собой и стремительно расти, доставляя больному немало страданий. Заболевание тяжело поддается лечению, т. к. имеет аутоиммунную природу. Как таковая специфическая терапия этого недуга отсутствует, и этот факт часто приводит к развитию осложнений и тяжелых последствий в будущем.

Причины

Пока достоверная причина развития пузырчатки неизвестна. Большинство специалистов склоняются к мысли, что это заболевание имеет аутоиммунную природу.

При пузырчатке нарушения в деятельности иммунитета, приводящие к атаке собственных клеток кожи, происходят в результате воздействия внешних факторов – агрессивных условий окружающей среды или ретровирусов. Поражение клеток эпидермиса вызывает нарушение связи между клетками и на кожных покровах появляются пузыри. Пока все предрасполагающие факторы риска к развитию этого заболевания не установлены, но ученые и медики знают о том, что одним из них является наследственность, т. к. исследования семейного анамнеза больных часто выявляет наличие близких родственников с пузырчаткой.

Разновидности пузырчатки

Существует несколько классификаций разновидности пузырчатки, которые отображают проявления патологического процесса.

Основные формы заболевания:

• акантолитическая (или истинная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях и является более тяжелой и опасной формой, способной приводить к развитию серьезных осложнений, угрожающих здоровью и жизни больного;
• неакантолитическая (или доброкачественная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях, протекает более легко и менее опасна для здоровья и жизни больного.

Разновидности акантолитической пузырчатки :

1. Обыкновенная (или вульгарная).
2. Эритематозная.
3. Вегетирующая.
4. Листовидная.
5. Бразильская.

Разновидности неакантолитической пузырчатки :

1. Буллезная.
2. Неакантолитическая.
3. Рубцующаяся неакантолитическая.

Редкие разновидности пузырчатки :

Симптомы

Вне зависимости от разновидности и формы пузырчатка имеет схожие симптомы. Характерной особенностью течения этого заболевания является волнообразность. Кроме этого, при отсутствии своевременной и адекватной терапии пузырчатка стремительно прогрессирует.

Акантолитические разновидности

Обыкновенная (или вульгарная) пузырчатка

При такой разновидности акантолитической пузырчатки пузыри локализуются на всем теле и имеют разные размеры. Они наполнены серозным экссудатом, а их поверхность (покрышка) тонкая и вялая.

Чаще первые пузыри появляются на слизистых оболочках носа и рта. Такой симптом приводит больных на лечение к стоматологу или отоларингологу, т. к. образования вызывают у них:

• боль при разговоре, глотании или пережевывании пищи;
• повышенное слюноотделение;
• неприятный запах изо рта.

Такой период заболевания длится около 3 месяцев или одного года. После этого патологический процесс распространяется и на кожные покровы.

На коже образуются пузыри с вялой и тонкой покрышкой. Иногда они лопаются, и больной не успевает заметить момента их появления. После вскрытия пузырей на теле остаются болезненные эрозии и участки ссохшейся в корки покрышки.

При вульгарной пузырчатке на теле образуются ярко-розовые эрозии, имеющие глянцевую и гладкую поверхность. В отличие от других дерматологических заболеваний они разрастаются от центра к периферии и могут образовывать обширные очаги. У больного определяется положительный синдром (или проба, феномен) Никольского – при незначительном механическом воздействии на кожу в пораженном очаге, а иногда и на здоровом участке, отслаивается верхний слой эпителия.

Во время болезни больной может ощущать общую слабость, недомогание и повышение температуры. Вульгарная пузырчатка может длиться годами и приводить к появлению поражений сердца, печени и почек. Даже при адекватном лечении болезнь способна вызывать тяжелую ивалидизацию или смерть.

Эритематозная пузырчатка

Эта разновидность акантолитической пузырчатки отличается от обыкновенной тем, что в начале заболевания пузыри появляются не на слизистых оболочках, а на кожных покровах шеи, груди, лица и волосистой части головы. Они имеют схожие с себореей признаки – четкие границы, присутствие желтоватых или бурых корочек различной толщины. Покрышки пузырей вялые и дряблые и быстро вскрываются, обнажая эрозии.

При эритематозной пузырчатке синдром Никольского долгое время носит локализованный характер, но через несколько лет становится распространенным.

Вегетирующая пузырчатка

Эта разновидность акантолитической пузырчатки протекает доброкачественно, и многие пациенты на протяжении многих лет находятся в удовлетворительном состоянии. На теле больного пузыри появляются в области естественных складок и отверстий. После вскрытия на их месте появляются эрозии, на дне которых образуются разрастания с серозным или серозно-гнойным зловонным налетом.

По краям сформировавшихся эрозий появляются пустулы, и для правильной постановки диагноза врачу приходится дифференцировать болезнь от . Синдром Никольского положителен только в области появления очагов кожных изменений и не затрагивает здоровую кожу.

Листовидная пузырчатка

Эта разновидность акантолитической пузырчатки сопровождается появлением пузырей, которые в большинстве случаев расположены на коже. Иногда они могут присутствовать и на слизистых оболочках.

Отличительным признаком этой болезни является одновременное появление и пузырей, и корочек. Пузыри при листовидной разновидности пузырчатки имеют плоскую форму и лишь слегка возвышаются над кожей.

Такие очаги приводят к наслоению подобных элементов кожных изменений друг на друга. При тяжелом течении у больного может развиваться сепсис, приводящий к летальному исходу.

Бразильская пузырчатка

Эта разновидность заболевания встречается только в Бразилии (иногда в Аргентине, Боливии, Перу, Парагвае и Венесуэле) и никогда не выявлялась в других странах. Пока точно не установлена причина ее развития, но скорее всего, она провоцируется инфекционным фактором.

Бразильская пузырчатки чаще наблюдается у женщин до 30 лет и поражает только кожу. На теле появляются плоские пузыри, которые после вскрытия покрываются слоящимися чешуйчатыми корочками. Под ними находятся эрозии, незаживающие на протяжении нескольких лет.

Очаги поражения доставляют больному страдания – ощущения боли и жжения. В области эрозий синдром Никольского положителен.

Неаканотолитические разновидности

Буллезная пузырчатка

Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и не сопровождается признаками акантолиза (т. е. разрушения). На коже больного появляются пузыри, которые могут исчезать самостоятельно, и на их месте не остается рубцовых изменений.

Неакантолитическая пузырчатка

Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и сопровождается появлением пузырей только в ротовой полости. На слизистой выявляются признаки воспалительной реакции и изъязвления.

Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка

Эта разновидность заболевания чаще выявляется у женщин старше 45-50 лет. В медицинской литературе можно встретить еще одно название этого формы пузырчатки – «пузырчатка глаз». Заболевание сопровождается поражением не только кожных покровов и слизистой рта, но и зрительного аппарата.

Диагностика

Диагностика заболевания на начальных стадиях может существенно затрудняться из-за схожести его проявлений с другими дерматологическими заболеваниями. Для точной постановки диагноза врач может назначить больному ряд лабораторных исследований:

• цитологический анализ;
• гистологический анализ;
• иммунофлуоресцентное исследование.

Важную роль в диагностике пузырчатки имеет проведение пробы Никольского. Данный метод позволяет точно дифференцировать это заболевание от остальных.

Лечение

Лечение пузырчатки затруднено тем, что ученые пока не могут определить точной причины заболевания. Все больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога и им рекомендуется соблюдение щадящего режима: отсутствие тяжелых психических и физических нагрузок, избегание избыточной инсоляции, соблюдение определенной диеты и частая смена постельного и нательного белья для предотвращения вторичного инфицирования эрозий.

Медикаментозная терапия

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

• Преднизолон;
• Метипред;
• Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных.

Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

• Депо-медрол;
• Метипред-депо;
• Дипроспан.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении глюкокортикоидами:

• депрессивные состояния;
• бессонница;
• повышенная возбудимость нервной системы;
• острый психоз;
• тромбоз;
• ожирение;
• ангиопатия;
• стероидный диабет;
• и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

• препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.;
• соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры. Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

• Метотрексат;
• Азатиоприн;
• Сандиммун.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Дополнительные методы по очищению крови

Для повышения эффективности лечения больным назначают следующие методики по очищению крови:

• гемосорбция;
• плазмаферез;
• гемодиализ.

Эти процедуры гравитационной хирургии крови направлены на удаление из крови иммуноглобулинов, токсических соединений и циркулирующих иммунных комплексов. Особенно они рекомендуются больным с такими тяжелыми сопутствующими заболеваниями: , гипертиреоз и пр.

Фотохимиотерапия

Методика фотохимиотерапии направлена на инактивацию клеток крови при помощи облучения крови ультрафиолетовыми лучами и ее параллельном взаимодействием с G-метоксипсораленом. После этой процедуры кровь вновь возвращают в сосудистое русло больного. Этот способ терапии позволяет избавить пациента от накопившихся в крови токсичных соединений и иммуноглобулинов, отягощающих течение заболевания.

Местная терапия

Для лечения очагов поражений на коже могут применяться следующие средства.

Листовидная пузырчатка

Представляет собой поверхностную форму пузырчатки. Морфологическим элементом кожной сыпи является субкорнеальный пузырь, образующийся вследствие акантолиза зернистых кератиноцитов. Пузыри имеют очень тонкую, легко разрывающуюся покрышку, в результате чего возникают поверхностные эрозии или тонкие чешуйко-корки, наслаивающиеся на поверхности кожи наподобие слоеного теста. Симптом Никольского резко положительный.

Вначале пузыри чаще всего локализуются на лице, волосистой части головы, в области груди и живота. Процесс, однако, очень быстро распространяется на весь кожный покров и принимает характер эксфолиативной эритродермии .

Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Заболевание протекает более благоприятно, чем вульгарная пузырчатка.

Лечение. Основные средства - кортикостероиды и цитостатики. Кортикостероидные препараты вначале назначают в ударной дозе (60-100 мг преднизолона в день). После наступления ремиссии дозу постепенно уменьшают до поддерживающей (10-15 мг в день), которую вводят постоянно.

Кортикостероиды можно сочетать с имуносупресантами- цитостатиками (метотрексатом), гамма-глобулином, гипербарической оксигенацией.

Отмена кортикостероидов или быстрое уменьшение их суточной дозы вызывают обострение болезни.

Кортикостероиды вызывают ремиссию, иногда стойкую, позволяющую постепенно прекратить лечение.

Терапия приводится непрерывно длительный срок до полного исчезновения высыпаний.

Антибиотики назначают в случаях вторичной инфекции.

Местно: общие ванны с калием перманганата слабой концентрации, экстрактом пшеничных отрубей, отваром дубовой коры, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей.

Слизистую оболочку полости рта орошают теплыми растворами 0,25-0,5%-ного новокаина, риванола (1:1000), настоем ромашки, эвкалипта.

В последние годы получает распространение новый вид иммунотерапии, который называется фотохимиотерапией . Сущность метода заключается в ультрафиолетовом облучении клеток крови.

Необходимо избегать физической перегрузки и нервного напряжения, соблюдение режима отдыха и сна, не допускается перемена климатических условий.

Буллезный пемфигоид (Pemphigoidum bullosum)

Буллезный пемфигоид – хроническое, относительно доброкачетственное аутоиммунное буллезное заболевание, наблюдающееся у пожилых людей (старше 60 лет).

Морфологическим элементом кожной сыпи при буллезном пемфигоиде является крупный напряженный пузырь, округлой или овальной формы, располагающийся на нормальной или эритематозной коже. Содержимое пузырей может быть серозным или геморрагическим. Пузыри не имеют тенденции к быстрому вскрытию. Образующиеся на их месте эрозии не увеличиваются за счет периферического роста и быстро эпителизируются.

По заживлении эрозий рубцы не остаются.

Зуд в очагах поражения иногда отсутствует, иногда выражен.

В некоторых случаях буллезный пемфигоид начинается с ограниченных или распространенных эритем, напоминающих многоформную экссудативную эритему. Характерным признаком этих эритем является их периферический рост с одновременным разрешением и гиперпигментацией центральной части.

Пузыри могут локализоваться на любом участке тела, чаще всего в нижней части живота, внутренней и наружной поверхностях бедер, внутренней поверхности предплечий.

Симптом Никольского отрицательный, однако при потягивании за обрывки пузыря появляется симптом перифокальной субэпителиальной отслойки. Покрышку пузыря удается отслоить на несколько сантиметров, а на слизистой оболочке полости рта в ряде случаев пузырь на десне удается перекатить от одного края челюсти к другому.

При определении симптома Асбо-Хансена надавливание на пузырь приводит к значительному увеличению его площади (в 2–4 раза). В отличие от многоформной экссудативной эритемы при пемфигоиде красная кайма губ не поражается.

При гистологическом исследовании пузыря определяется субэпидермальная полость, под которой находится инфильтрат из нейтрофилов, эозинофилов и лимфоцитов.

При прямой иммунофлюоресценции определяются отложения IgG и компонента комплемента С3 (или только последнего) в зоне эпидермо-дермального соединения.

Листовидная пузырчатка (pemphigus foliaceus)

Начальные проявления листовидной пузырчатки могут напо­минать эритематосквамозные изменения при экземе, себорейном дерматите, токсикодермии или иметь сходство с проявлениями герпетиформного дерматита Дюринга и вульгарной пузырчатки. В ряде случаев при листовидной пузырчатке с самого начала выявляются характерные для данного заболевания клинические особенности, которые заключаются в появлении на неизмененной или слегка гиперемированной коже поверхностных дряблых пу­зырей с тонкой покрышкой. Иногда пузыри четко не выражены, а лишь определяются неровные очертания поверхности эпидер­миса.

Пузыри быстро вскрываются, обнажая сочные эрозии ярко-красной окраски, наполненные экссудатом, который вскоре ссы­хается в слоистые чешуйки-корки. Характерным клиническим признаком листовидной пузырчатки является повторное, иногда непрерывное образование поверхностных пузырей под корками на месте прежних эрозий. Вследствие слияния пузырей образуют­ся обширные эрозивные поверхности, частично покрытые кор­ками, что придает заболеванию сходство с эксфолиативной эритродермией. Симптом Никольского хорошо выражен как вблизи очагов поражения, так и на отдаленных участках кожного по­крова. В мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки.

В связи с генерализацией процесса общее состояние больного ухудшается, повышается температура тела, присоединяется вто­ричная инфекция, развивается кахексия и больные умирают (без кортикостероидной терапии). Однако описаны случаи более благоприятного течения листовидной пузырчатки на протяжении 15-20 лет [Торсуев Н. А., Романенко В. Н., 1970].

Гистологическая картина листовидной пузырчатки характери­зуется наличием внутриэпидермальных щелей и пузырей, локали­зующихся под зернистым или роговым слоем эпидермиса, выра­женным акантолизом. В старых очагах отмечаются гиперкератоз, паракератоз и дегенеративные изменения в зернистом слое - акантолиз зернистых клеток, напоминающих «зерна» при болезни Дарье, что, по мнению W. F. Lever и G. Schaumburg-Lever (1975), является патогномоничным признаком листовидной пузырчатки.

Диагностика листовидной пузырчатки основывается на нали­чии дряблых поверхностных пузырей, быстро вскрывающихся, сливающихся между собой, склонных к генерализации и развитию крупнопластинчатого шелушения, в связи с чем создается кар­тина частичной или полной эритродермии. Важными диагностиче­скими признаками листовидной пузырчатки являются повторное возникновение пузырей на тех участках, где ранее были эрозии и корки, положительный симптом Никольского, на внешне не измененной коже, наличие акантолитических клеток, расположе­ние пузырей под роговым или зернистым слоем эпидермиса, а также акантолиз зернистых клеток.

Дифференциальная диагностика. Листовидную пузырчатку необходимо дифференцировать от эритродермии раз­личного происхождения (вторичные эритродермии, токсикодермии), токсического эпидермального некролиза Лайелла, вульгар­ной пузырчатки, пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга, бразильской пузырчатки, субкорнеального пустулеза Снеддона-Уилкинсона, универсального эксфолиативного дерма­тита Вильсона-Брока, эритематозной (себорейной) пузыр­чатки.

Вторичные эритродермии , возникшие на фоне экземы или псориаза, отличаются от листовидной пузырчатки более выра­женной инфильтрацией кожи, отсутствием поверхностных дряб­лых рецидивирующих пузырей с тонкой покрышкой, отрицатель­ным симптомом Никольского, отсутствием акантолйтических кле­ток и гистологическими признаками (отсутствие подрогового пузыря). Эти признаки, а также анамнестические данные позво­ляют считать эритродермию проявлением токсикодермии, развив­шейся после приема тех или иных лекарственных средств.

Токсический эпидермальный некролиз Лайелла отличается от листовидной пузырчатки острым, иногда молниеносным развитием патологического процесса на коже и тяжелым общим состоянием больного (лихорадка, высокая температура тела, развитие в ряде случаев коматозно-шокового состояния). В отличие от листовид­ной пузырчатки при синдроме Лайелла в анамнезе удается уста­новить связь возникновения заболевания с приемом тех или иных лекарственных средств (сульфаниламидные препараты, анти­биотики, барбитураты, ацетилсалициловая кислота, анальгин и др.). Кроме того, клиническая картина эпидермального некролиза скорее напоминает таковую при ожоге кипятком: за небольшой промежуток времени (максимально за 2-3 дня, а часто раньше) на слегка гиперемированной коже появляются обширные пузыри, после вскрытия которых образуются эрозивные участки, покрытые некротическими или серозно-кровянистыми корками. По перифе­рии этих участков имеются обрывки покрышки пузырей. Кроме того, синдром Лайелла отличается от листовидной пузырчатки гистологическими особенностями, в частности развитием эпидер­мального некролиза, глубоким поражением росткового слоя эпи­дермиса и возможностью образования под- и внутриэпидермальных пузырей. При синдроме Лайелла отсутствует акантолиз зернистах клеток, делающих их похожими на «зерна» при дискератозе Дарье.

Вульгарную пузырчатку отличают от листовидной развитие более напряженных пузырей, отсутствие повторного образования пузырей на месте старых очагов поражения, покрытых чешуйко-корками, а также диффузного эксфолиативного поражения кожи, характер расположения пузырей в эпидермисе (внутри шиповатого слоя, а не под роговым слоем эпидермиса, как при листовидной пузырчатке). Кроме того, вульгарная пузырчатка характеризуется более тяжелым течением (без лечения), в то время как листовидная пузырчатка в отдельных случаях протекает длительно (нередко годами).

Пузырная форма герпетиформного дерматита Дюринга в отли­чие от листовидной пузырчатки характеризуется полиморфизмом высыпаний, наличием напряженных, сгруппированных пузырей и пузырьков на отечном основании, циклическим течением, отсутст­вием диффузного эксфолиативного поражения кожи, чувством жжения, эозинофилией в содержимом пузырей, отсутствием симп­тома Никольского, а также гистологическими особенностями: в отличие от листовидной пузырчатки пузыри при герпетиформном дерматите Дюринга располагаются под эпидермисом и в них нельзя обнаружить акантолитические клетки.

Бразильская пузырчатка отличается от листовидной пузырчатки эндемическим характером заболевания (в юго-западных районах Бразилии и прилегающих к ней территориальных зонах), более частым поражением лиц молодого возраста, в том числе детей, отсутствием высыпаний на слизистой оболочке полости рта и половых органов. В отличие от медленного, иногда с ремиссия­ми, но неуклонного прогрессирования листовидной пузырчатки бразильская пузырчатка может характеризоваться острым, иног­да молниеносным течением с повышением температуры тела, лихорадкой или вялым, хроническим, сопровождающимся клини­ческой картиной эксфолиативного дерматита. В последнем слу­чае могут развиваться анкилоз крупных суставов, атрофия ске­летных мышц, онихорексис, гиперкератоз ладоней и подошв, веге­тации в складках кожи. У лиц, страдающих бразильской пузыр­чаткой, в отличие от больных листовидной пузырчаткой часто обна­руживают дисфункцию эндокринных желез.

Симптом Никольского при бразильской пузырчатке, как и при листовидной, положительный, но в отличие от последней выяв­ляется лишь в острой стадии развития и вблизи пузырей.

Субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона отличается от листовидной пузырчатки прежде всего характером морфологи­ческих элементов сыпи, Которые представлены напряженными пузырьками, пузырями, поверхностными пустулами и фликтенами, склонными к группировке с образованием очагов поражения в виде дуг и гирлянд с фестончатыми краями. В отличие от листовид­ной пузырчатки при субкорнеальном пустулезе прогноз для жизни благоприятный и общее состояние больного не нарушается. Важными дифференциально-диагностическими признаками листо­видной пузырчатки и субкорнеального пустулеза являются от­рицательный симптом Никольского и отсутствие акантолитических клеток при пустулезе.

В гистологической картине общим признаком листовидной пу­зырчатки и субкорнеального пустулеза является расположение пузыря под роговым слоем. Однако при субкорнеальном пустулезе выявляют более выраженные признаки воспаления, умеренный акантоз, проникновение клеток воспалительного инфильтрата в эпидермис и отсутствие акантолиза зернистых клеток.

Универсальный эксфолиативный дерматит Вильсона - Брока на высоте своего развития может иметь клиническое сходство с листовидной пузырчаткой вследствие развития диффузной эритродермии, сопровождающейся выраженным шелушением, а в ряде случаев появлением пузырей. Однако в отличие от листовидной пузырчатки при универсальном эксфолиативном дерматите кожа напряжена, имеет интенсивно-красную окраску. В патологиче­ский процесс вовлекаются волосы (часто выпадают) и ногти. Нередко развиваются экзематизация и фурункулез. Больных уни­версальным эксфолиативным дерматитом беспокоят зуд, жжение, парестезии. Симптом Никольского, как правило, отрицательный. Большую помощь в дифференциальной диагностике листовид­ной пузырчатки и универсального эксфолиативного дерматита оказывают результаты гистологического и цитологического иссле­дований. В отличие от листовидной пузырчатки при эксфолиа­тивном дерматите не обнаруживают пузырь под роговым слоем и акантолитические клетки.