Откуда берется рак печени у детей. Рак печени: лечение у детей

Злокачественные новообразования печени в детском возрасте подразделяются на два вида: гепатобластома - эмбриональная опухоль из зародышевых клеток диагностируется у детей до 5 лет и гепатоцеллюлярная карцинома -проявляется у детей от 5 до 15 лет. Из всех детских онкопатологий рак печени составляет 4% и поражает чаще мальчиков, чем девочек, почти в 2 раза. Процесс лечения этой патологии длительный и трудоемкий, требует от родителей больного ребенка большого терпения и мужества, а от лечащего врача - высокого профессионализма и многоопытности. Именно поэтому так важно правильно выбрать доктора и клинику, в которой можно получить квалифицированную медицинскую помощь.

Детская онкология в Израиле является отдельным, постоянно развивающимся и щедро финансируемым направлением в медицине. Благодаря внедрению в практику современных методик и технологий эффективность лечения рака печени у детей возросла до 70% и более. Принципы лечения детской онкологии , применяемые в медцентре "Ихилов" такие же, как у взрослых, но к маленьким пациентам в Израиле применяются особо щадящие методы, которые направлены на полное излечение, скорейшее восстановление и возвращение ребенка к нормальной для его возраста жизни.

Причины рака печени у детей

На сегодняшний день достоверных причин рака печени у детей не установлено. Предполагается, что новообразование в структурах печени возникает в результате аномального роста и деления недозревших эмбриональных клеток. Патологический процесс запускается под действием генетических мутаций, передающихся по наследству ребенку от родителей.

Симптоматика рака печени

В норме нижняя граница печени не выходит за край реберной дуги и при пальпации не прощупывается. При раке печень значительно увеличена в размерах, имеет неровную бугристую поверхность, а в некоторых случаях даже пальпируется само новообразование.

В начальных стадиях заболевание протекает без ярких клинических проявлений, только нарастающая слабость беспокоит больного. Появление болей в животе, потеря аппетита, рвота, снижение веса, постоянная лихорадка свидетельствуют о прогрессировании заболевания.

Желтушный синдром фиксируется у 4-5% больных. В 10% случаев (у мальчиков) наблюдается очень раннее половое созревание.

Довольно часто случаются разрывы опухоли с последующими внутренними кровотечениями, сопровождающиеся соответствующей клиникой: анемия, бледность кожных покровов, тошнота, рвота, головокружение, резкая болезненность в области эпигастрия.

Диагностика рака печени у детей в Израиле

Рак печени очень часто выявляется только на поздних стадиях ввиду бессимптомного течения заболевания в самом начале. Для диагностики заболевания в Израиле применяют сложные лабораторные тесты и современные инструментальные исследования.

Общий и биохимический анализы крови;
Ультразвуковое исследование;
Компьютерная томография;
Магнито-резонансная томография;
Радиоизотопное сканирование.

Эти методы позволяют врачам определить наличие, стадию, степень распространенности заболевания.

Для постановки точного диагноза выполняется биопсия - забор патологической ткани для последующего гистологического анализа.

Одним из основных диагностических способов в Израиле является исследование крови на содержание онкомаркеров, в частности, альфа-протеина. Его присутствие в крови достоверно подтверждает наличие рака печени, так как в норме у ребенка этого белка быть не должно.

Кроме того, израильскими врачами тщательно изучается история болезни и наследственный анамнез пациента.

Лечение рака печени у детей в Израиле

В МЦ "Ихилов" лечение рака печени у детей проводится по индивидуально составленным программам. При разработке лечебного плана учитываются возраст и общее состояние больного, размер, локализация и распространенность раковой опухоли, наличие метастазов и возможные осложнения.

Основным методом лечения является хирургическое удаление опухоли . По мере возможности операция проводится малоинвазивным способом, но иногда требуется открытое вмешательство (лобэктомия). Оперативное удаление ракового очага вместе с частью печени значительно повышает шансы маленького пациента на выздоровление. Одновременно (во время операции) делается забор раковых тканей для гистологического экспресс-анализа. Ориентируясь на полученные результаты, хирург-онколог мгновенно реагирует и определяется с дальнейшей лечебной тактикой. Все врачебные манипуляции выполняются под контролем УЗИ и компьютерной томографии.

Часто для успешного лечения хирургический метод дополняют химиотерапией до и/или после операции. Фармакопрепараты, которые даются детям, имеют минимум побочных эффектов, при этом обладают мощным противораковым действием. Дозировка подбирается строго индивидуально. В ходе лечения регулярно проводится тест на альфа-протеин, уровень которого информирует специалистов о результативности проводимой терапии. При неоперабельных опухолях показана длительная курсовая химиотерапия, в результате чего размер новообразования уменьшается в несколько раз. По завершению курса возможно проведение операции.

Альтернативным методом лечения рака печени у детей в Израиле является радиочастотная абляция . По эффективности эта малотравматичная методика не уступает оперативному лечению и может проводиться даже в случаях повторно развивающегося рака (при рецидивах и метастазах). Технология заключается в разрушении злокачественного новообразования токами высокой частоты, которые поступают в пораженный участок через специальный датчик. Окружающие здоровые ткани при этом остаются нетронутыми. Процедура не требует погружения маленького пациента в глубокий наркотический сон, поэтому в Израиле она считается более безопасной и щадящей для детского организма.

Также в Израиле в лечении рака печени у детей очень успешно применяются криотерапия, абляция этиловым спиртом, воздействие СВЧ-волнами, химиоэмболизация и др. Радиотерапия в детской онкологии используется очень редко (во избежание возможных отдаленных последствий на организм ребенка).

Специалисты в Израиле постоянно участвуют в разработках и исследованиях новых способов лечения рака печени у детей. Многие из современных и достаточно эффективных методик успешно применяются на практике уже сегодня. Так, например, некоторые препараты (Арглабин, Нексавар) препятствуют питанию злокачественного образования, нарушая функциональную деятельность кровоснабжающих сосудов. В результате раковые клетки погибают и отторгаются. Этот метод лечения в современной медицине называется таргетной терапией и является инновационным в лечении рака.

Израиль - это страна, где сосредоточены все передовые достижения современной детской онкологии, и где врачи успешно применяют данные им возможности на практике, помогая излечиться от рака больным детям со всего мира. Благодаря «сверхспособностям» онкологов Израиля многие маленькие пациенты обрели надежду на спасение и радость долгой жизни в добром здравии.

Рак печени - заболевание, которое заявляет о себе слишком поздно. Но шанс на выздоровление есть всегда. Не упустите его! Получить бесплатную консультацию специалиста можно прямо сейчас: для этого необходимо заполнить прилагаемую форму (все поля!), отправить запрос в контактный центр и дождаться звонка мед. консультанта. Звонок поступит на указанный в заявке номер телефона, поэтому удостоверьтесь в правильности введенных цифр.

К числу тяжелых онкопатологий с быстрым прогрессированием и неблагоприятным исходом относят рак печени. Заболевание развивается, когда здоровые печеночные клетки по ряду причин замещаются опухолевыми. Раковые образования в печени могут носить первичный и вторичный характер. Первичные опухоли исходят непосредственно из печеночных клеток, составляющих структуру органа и диагностируются в 3% от общего числа раковых больных. Серьезную проблему представляет вторичный рак, при котором печень поражается опухолевыми клетками, занесенными из прочих органов.

За последние годы заболеваемость онкопатологиями печени возросла. По статистическим данным, ежегодно болезнь поражает 250 тыс. человек в мире. Раковые новообразования печени чаще диагностируют у мужчин, представительницы женского пола болеют в 4 раза реже. Относительно взаимосвязи между заболеваемостью раком печени и возрастом нет точных данных - патология может появляться в любом возрасте, включая детский период.

Разновидности и стадии

Помимо деления рака печени на первичный (в форме гепатоцеллюлярной карциномы) и вторичный (метастатический), существует иная классификация. В ее основе - выделение разновидностей онкопатологии по структурным особенностям и месторасположению опухоли.

Гепатохолангиоцеллюлярная карцинома. Комбинированная форма первичного рака печени, входит в число злокачественных образований эпителиального типа. Отличается бессимптомным течением на первоначальных стадиях и быстрым прогрессом с летальным исходом.
Фиброламеллярная карцинома. Поражает детей младше 5 лет и молодых людей до 35 лет. Опухоль представлена эозинофильными опухолевыми клетками и фиброзной тканью. Формируется в паринхеме печени.
Цистаденокарцинома печени. Представлена по типу опухолевой структуры, обладающей кистозным строением. Поражает желчные пути и паринхему. Цистаденокарцинома нередко берет начало из обычных кист и доброкачественных образований по типу цистаденомы.
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Отличается меньшим злокачественным характером и медленным ростом в отличие от прочих раковых опухолей печени. Но часто дает метастатические очаги в ближайшие и отдаленные органы, что усугубляет течение болезни.
Холангиоцеллюлярный рак. Образуется в ходе мутаций эпителиальных клеток, выстилающих желчные каналы. Диагностируется редко, но характеризуется тяжелым течением.
Ангиосаркома. Возникает у людей преклонного возраста и лиц, подвергшихся влиянию химических агентов (мышьяк, винилхлорид). Ангиосаркома поражает не только печеночную паринхему, но и систему кровоснабжения железы. Опухоль практически не операбельна.
Гепатобластома. Представлена в виде первичной злокачественной опухоли печени с эмбриональным происхождением. Встречается у детей не старше 4–5 лет. В исключительных случаях гепатобластома диагностируется у лиц зрелого возраста.
Недифференцированная саркома. Развивается из соединительнотканных элементов печеночной паринхемы и сосудов. Склонна к прорастанию в ближайшие органы. Недифференцированная саркома отличается молниеносным течением и яркой клинической картиной. Поражает в основном детей.

Стадии онкопатологии

Существует 4 стадии рака печени. Для каждой характерны определенные симптомы, размеры и активность новообразования, степень общего распространения патологического процесса.

I стадия. Единичная злокачественная опухоль в печени, размер может варьироваться. Опухоль сосредоточена в границах железы, не выходя за ее контуры. Онкологический процесс не затрагивает печеночные сосуды, лимфоузлы и соседние органы.
II стадия. В печени формируется единичный опухолевый узел, прорастающий в близко расположенные кровеносные сосуды. Если опухолевых образований несколько, но их размеры не больше 5 см, болезнь также относят к II стадии.
III стадия. Протекает в несколько периодов. В первом (стадия IIIА) в печени присутствуют множественные опухолевые узлы свыше 5 см, но лимфоузлы и соседние органы не вовлечены в патологический процесс. Во втором периоде (стадия IIIВ) новообразование начинает прорастать в крупные печеночные вены. На стадии IIIС опухоль дает метастазы в ближайшие органы. Лимфатические узлы и отдаленные органы еще не поражены раковыми клетками.
IV стадия. Является терминальной. Опухоль затрагивает внутренние органы, вены и артерии. Раковые клетки распространяются по кровяному руслу по всему организму, внедряясь в любые органы (включая кости) и лимфоузлы.

Возможные причины

Развитию онкопатологий печени способствуют многочисленные факторы риска. Наибольшую значимость несут острые и хронические патологии:

Вирусный гепатит. Воспаление на фоне гепатита отрицательно воздействует на печеночную структуру и провоцирует мутацию гепатоцитов на клеточном уровне. В результате печеночные клетки трансформируются в опухолевые. Если человек болеет вирусным гепатитом долго - риск развития рака печени увеличивается.
Цирроз печени при длительном течении приводит к замещению полноценных тканей на плотные соединительные. Если цирроз отягощается течением гепатита или хронической формы алкоголизма, риск развития рака печени повышается в 2–3 раза.
Гемохроматоз как системная наследственная болезнь вызывает нарушение усвоения железа, в результате страдает печень. Развивается гепатомегалия и цирроз, постепенно гепатоциты приобретают свойства опухолевых клеток.
Желчно-каменная болезнь. Скопление конкрементов в желчных путях вызывает застой желчи, провоцируя осложнения в виде воспалительных и опухолевых процессов.
Сифилис. Течение болезни негативно отражается на состоянии клеток печени. А у лиц с длительным течением сифилиса печень разрушается и образуется раковая опухоль.
Сахарный диабет. Болезнь вызывает серьезные эндокринные нарушения, в крови накапливаются липиды. В результате страдает печень и разрушаются печеночные клетки. Повышенный риск развития рака печени существует, если у больного диабетом в анамнезе есть гепатит, фиброз или алкоголизм.

Помимо соматических заболеваний, спровоцировать метастатический и первичный рак печени могут негативные факторы в виде:

Вредных привычек. Систематический прием алкоголя и длительный стаж табакокурения способствуют уничтожению гепатоцитов и течению мутационных процессов.
Длительного употребления анаболических стероидов и оральных контрацептивов. Эти средства создают интенсивную нагрузку на печень, вызывая образование доброкачественных опухолей (гемангиома, аденома) и возможное их перерождение в раковые структуры.
Отягощенной наследственности. Если у близких родственников были случаи заболеваемости онкопатологиями печени, вероятность развития рака у пациента высокий.
Длительного влияния канцерогенов и химических агентов. Потенциальную опасность в плане развития онкопатологий печени несут промышленные химикаты (сельскохозяйственные яды, мышьяк, винилхлорид), лекарственные средства (диоксид тория).

Симптомы заболевания

Раковая опухоль в печени формируется последовательно. Клиническая картина включает неспецифические симптомы, схожие с проявлениями болезней билиарного тракта - холангит, холецистит, гепатит. Признаки рака печени на ранних стадиях часто отсутствуют - иногда больной даже при формирующейся опухоли чувствует себя удовлетворительно и жалоб на здоровье не предъявляет. Изредка может возникать слабость и легкий дискомфорт в правом боку.

На II стадии клиническая картина становится явной из-за увеличения опухолевого образования. Больного беспокоит повышенная утомляемость и сонливость. Болевые ощущения в животе приобретают периодический характер, усиливаются после физической активности. По характеру боли тупые или ноющие, дополняются тяжестью в правом подреберье. Дополнительно нарастают явления диспепсии в виде эпизодов тошноты и неустойчивого стула (смена диареи на запоры).

На III стадии рака печени самочувствие больного быстро ухудшается. Печень увеличивается в размерах, приобретает бугристую и плотную консистенцию. Раковое образование можно прощупать через наружную поверхность брюшины. Нарушается процесс желчевыделения, основное проявление - развитие механической желтухи. Больного мучает кожный зуд, кал становится обесцвеченным, а моча темнеет. К прочим признакам ракового поражения печени на III стадии относят:

потерю аппетита, непереносимость мяса и необычные вкусовые предпочтения;
нарастающее истощение;
выраженную общую слабость;
появление на коже сосудистых звездочек, что связано с повышенной хрупкостью сосудов;
болевые ощущения, которые приобретают постоянный характер.

На завершающей (терминальной) стадии симптомы рака печени выражены интенсивно. Состояние больного тяжелое - нарастает анемия, анорексия, возникает лихорадка с ознобом. Почти у всех раковых больных развивается геморрагический синдром - часто повторяющиеся кровотечения из носа или в пищеварительном тракте. Типичный признак конечной стадии рака - увеличение в объеме живота вследствие асцита. Терминальная стадия неизбежно завершается летальным исходом.

Осложнения

Осложнения на фоне онкопатологий печени могут возникнуть на любой стадии, включая ранние. Чаще всего у больных протекание рака печени осложняется:

Нагноением и распадом тела опухоли, что сопровождается лихорадочным состоянием, болью в животе разлитого характера, выраженным недомоганием, полным исчезновением аппетита. В ходе УЗИ специалист обращает внимание на скопление гноя в теле новообразования и его размытые контуры.
Развитием эндокринных нарушений по типу синдрома Иценко-Кушинга. Патология возникает у раковых больных на фоне избыточной секреции мутировавшими клетками гормоноподобных веществ.
Внутрибрюшным кровотечением. Одно из серьезных осложнений, нередко заканчивающихся смертью от обильной кровопотери и шока. Возникает у 15% больных раком печени на терминальной стадии.
Обширным метастазированием. Возникает у всех больных на завершающих стадиях. Метастазирование при раке печени может носить внутриорганный характер - когда опухоль проникает в другие участки железы; регионарный - проникновение раковых клеток в локальные лимфатические узлы; и отдаленный - проникновение раковых клеток в пищевод, позвоночник, ребра, яичники.

Диагностика

Первоначальный этап диагностики при подозрении на злокачественное поражение печени включает беседу с пациентом по поводу актуальных жалоб и сроков давности их появления. Врач проводит физикальный осмотр, уделяя внимание объективным данным - увеличенный деформированный живот с выраженной сосудистой сеткой, желтушность кожных покровов и глазных склер, болевые ощущения при пальпировании и перкуссии печени.

Лабораторная диагностика является обязательной и включает:

печеночные пробы для выявления концентрации гепатоспецифических ферментов (АЛТ и АСТ, ГГТ);
исследование крови на показатели билирубина и его фракций, общего белка, щелочной фосфотазы;
кровь на онкомаркеры, включая определение уровня альфа-фетопротеина;
кровь на свертываемость.

Инструментальный этап обследования начинается с УЗИ. С помощью ультразвука выявляют наличие опухоли, ее структуру, локализацию и плотность. Для получения максимально подробной и точной информации проводят:

КТ печени (с контрастом и без) - метод, позволяющий обнаружить мельчайшие опухолевые узлы. С помощью КТ получают изображение тонкого среза печени, что позволяет определить глубину поражения паринхемы и желчных протоков.
МРТ печени - исследование, в процессе которого детально изучают строение тела опухоли, ее структуру с разных ракурсов.
Печеночную биопсию - самый информативный метод, подтверждает наличие рака на 100%. У пациентов с подозрением на злокачественное поражение печени биопсию проводят с помощью пункции под контролем УЗИ.

При наличии сомнений в диагнозе организуют проведение уточняющих исследований в виде статической сцинтиграфии, ангиографии чревного ствола, спленопортографии, однотонной эмиссионной компьютерной томографии. Если у пациента подозревают метастатический рак, необходимо определить первичный опухолевый очаг. Для этого назначают проведение:

ирригоскопии;
фиброколоноскопии;
ЭГДС;
УЗИ органов малого таза и грудных желез (у женщин);
УЗИ простаты;
рентгенограммы грудной клетки;
внутривенной урографии.

Методы лечения

Тактику лечения рака печени подбирают, исходя из стадии и формы болезни, общего состояния и индивидуальных особенностей организма. Если раковая опухоль имеет первичное происхождение и является операбельной - прибегают к комбинированной терапии, включающей хирургическое удаление новообразования по типу резекции с последующим курсом химиотерапии (метотрексат, 5-фторурацил). Резекция печени может быть проведена в виде лобэктомии, гемигепатоэктомии, либо в атипичной форме.

Резекцию печени не проводят, если опухоль достигает размеров свыше 3 см и при наличии цирроза. Запрещено оперативное вмешательство, если тело опухоли проросло в сеть печеночных кровеносных сосудов. После резекции печени существует риск летального исхода - до 10% пациентов умирают в основном от печеночной энцефалопатии. Резекцию при вторичном раке проводят, только если основная опухоль операбельна, а метастатические очаги сосредоточены в одной из долей печени.

Прочие варианты лечения рака печени:

Химиотерапия в лечении онкопатологии применяется самостоятельно или в комплексе. Метод часто применяют для облегчения состояния пациентов с неоперабельными формами рака печени. Лучший эффект от химиотерапии достигается при введении цитостатических препаратов в воротную вену.
Протонная терапия - современный высокоэффективный способ борьбы с раком печени. С помощью протонной терапии на опухоль воздействуют лучами фотонов, облучение распространяется только на пораженную область.
Радиочастотная термоаблация - метод, основанный на воздействии высокочастотного тока на тело опухоли. В результате новообразование разогревается свыше 60 градусов и некротизируется.
Лучевая терапия применяется нечасто из-за низкой эффективности. С помощью лучевой терапии удается замедлить рост раковой опухоли и купировать боли, но одновременно от воздействия излучения страдают здоровые ткани.
Трансплантация печени - дорогостоящий, но высокоэффективный метод борьбы с раком печени, дающий шанс на полное выздоровление. Основан на пересадке здоровой железы от донора к больному.

Диета

Диета необходима для больных раком печени. Цель диеты - снизить нагрузку на печень и пищеварительный тракт, и одновременно обеспечить потребности ослабленного организма в питательных веществах. Главный принцип питания - прием пищи небольшими порциями, но часто. Термическая обработка - только варка (можно на пару), тушение, запекание без добавления масла. Соль ограничивают, как и потребление больших объемов жидкости - это может спровоцировать отеки.

Питание должно быть разнообразным и включать продукты, благотворно влияющие на функционирование печени:

нежирные молочные продукты как источник кальция и минералов;
крупы (гречневая, овсяная) как источник легко усваиваемых углеводов;
овощные свежевыжатые соки (морковный, свекольный), помогающие при регулярном приеме поднять гемоглобин;
нежирное мясо (кролик, телятина) и рыба (судак, треска) для предупреждения белковой недостаточности.

В ограниченном количестве можно есть свежие овощи и фрукты, яйца в отварном виде, творог, разнообразные масла - сливочное, оливковое, подсолнечное. Если у больных отсутствует желание принимать пищу, разрешено употреблять блюда, повышающие аппетит - соленая сельдь, квашеная капуста.

В перечень продуктов, запрещенных к употреблению, относят:

жареные блюда;
жирное мясо (свинина, баранина);
фаст-фуд и пища с содержанием красителей и усилителей вкуса;
блюда с пряностями и уксусом;
маргарин;
кондитерские изделия (кроме пастилы и мармелада);
спиртные напитки и кофе.

Прогноз и профилактика

При раннем выявлении (что встречается крайне редко) прогноз на выживание благоприятен. Если злокачественная опухоль печени диагностирована на первоначальной стадии, после оперативного вмешательства более 75% пациентов живут от 5 лет и дольше. Если рак выявляют позднее, когда опухоль достигает размеров свыше 3 см, выживаемость резко сокращается - не более 20% пациентов живут дольше 5 лет.

Неоперабельные формы первичного рака печени крайне неблагоприятны в прогностических планах. Продолжительность жизни больных с терминальной стадией патологии составляет не больше 6 месяцев от момента подтверждения диагноза. Метастатические формы рака печени также не оставляют шансов на выздоровление.

Профилактические меры сводятся к минимизации воздействия причин, вызывающих мутации клеток и их малигнизацию:

предупреждение развития гепатита путем вакцинации (прививка от гепатита В);
отказ от спиртного и никотина;
правильное пищевое поведение;
соблюдение правил безопасности при контактах с вредными химическими веществам.

Лица с отягощенным в плане онкопатологий семейным анамнезом, либо страдающие хроническими формами воспалительных заболеваний печени, должны периодически посещать гепатолога, не реже за год сдавать расширенный анализ крови и проходить диспансерный контроль.

Этому злокачественному заболеванию подвержены 1-4% детей. Чаще всего диагноз устанавливается малышам первых двух лет жизни. Конечно, встречается рак печени у детей и старшего возраста, но гораздо реже. Различают 2 основных вида опухоли:

Гепатобластома – встречается чаще всего у детей до 3-летнего возраста. Этот вид опухоли на другие органы обычно не распространяется. Гепатоцеллюлярная карцинома может поражать другие органы. Встречается у детей любого возраста.

Начало заболевания не всегда можно распознать – ребенок зачастую не может объяснить свои жалобы, поэтому при малейшем недомогании следует обратиться к квалифицированному специалисту. Существуют заболевания, увеличивающие риск развития злокачественных заболеваний, поэтому к здоровью ребенка, относящегося к группе риска, следует быть более внимательным. К факторам риска относятся:

семейный аденоматозный полипоз (САП)
принадлежность к мужскому полу
синдром омфалоцеле, висцеромегалии, макроглосии
небольшой вес при рождении
гепатиты В, С
поражения печени в результате некоторых заболеваний (цирроз, тирозинос)

Следует знать, что ранняя диагностика значительно увеличивает шансы на излечение. Чаще всего первым обнаруженным признаком является увеличение печени или наличие опухолевидного образования в животе, которое без труда прощупывается. Наличие других симптомов связано с прогрессированием болезни: потеря аппетита, уменьшение массы тела, рвота, боли в животе, диарея, у 5% пациентов развивается желтуха, у 10% мальчиков отмечается преждевременное половое созревание.

Сегодня используется следующая классификация:

1 стадия – злокачественное образование ограничено границами одной доли печени
2 стадия – опухоль переходит границу печеночной доли, но за пределы срединной фисуры не распространяется. В пораженной доле могут отмечаться метастазы.
3 стадия – образование переходит за границу серповидной связки. В воротах печени наблюдается одиночный метастаз.
4 стадия – распространение метастаз на другие органы

Диагностика

УЗИ и компьютерная томография позволяют определить локализацию, распространенность процесса, стадию болезни
Анализ крови на AFP (альфафетопротеин) – вещество, с помощью которого можно определить эффективность проводимого лечения и возможность рецидива.
Ангиография – наиболее информативный способ, при котором выявляется патология сосудистой сети, смещение аорты, расширение сосудов и др.
Сканирование печени позволяет обнаружить очаг поражения более 2 см
Биопсия – служит для морфологической верификации опухоли

Рак печени у детей до 80-х годов прошлого века лечился только хирургическим путем. Радикальная операция и в настоящее время относится к наиболее эффективным видам лечения. Однако при метастазировании показана химиотерапия, как до операции, так и после. Помимо воздействия на метастазы, она способствует уменьшению размеров образования. При радикальном хирургическом лечении и хорошо подобранной адъювантной химиотерапии выживаемость у детей достаточно высока. При неоперабельных состояниях назначается продолжительная химиотерапия для уменьшения размеров опухоли. Не так давно предоперационная химиотерапия проводилась только у неоперабельных больных, в настоящее время эта методика используется в качестве стандартного метода.

Наблюдение необходимо всем пациентам, прошедшим лечение. Периодические рентгенологические исследования и томография, а также контроль за уровнем AFP позволяют вовремя распознать возможный рецидив болезни. Прогноз зависит от многих факторов: стадии рака, вида опухоли, наличия метастазов, особенностей раковых клеток, снижения уровня АПФ после химиотерапии и др. Сегодня онкологические заболевания у детей с успехом поддаются лечению, но для этого необходимо своевременное обращение к врачу и вовремя начатое лечение.

Для цитирования: Vos A., Kuijper C.F. ПЕРВИЧНЫЕ ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ У ДЕТЕЙ // РМЖ. 1996. №9. С. 4

Проф. д-р A. Vos и г-жа C.F. Kuijper, детские хирурги.

Корреспонденция: проф. д-р A. Vos, Pediatric Surgical Centre Amsterdam, location Academic Hospital Vrije Universiteit, P.O. Box 7057, 1007MB Amsterdam, Netherlands.

Введение

Среди всех первичных опухолей печени у детей 70% являются злокачественными. Наиболее часто встречаются гепатобластома и гепатоцеллюлярная карцинома. Доброкачественные опухоли редки; большинство из них сформировано гемангиомами или гемангиоэндотелиомами. Зачастую опухоль печени у маленького ребенка обнаруживается поздно, и при использовании картинообразующего исследования, как правило, выясняется, что полное оперативное удаление ее невозможно, потому что, например, поражены обе доли печени, опухоль слишком велика или мультифокальна или потому, что она вышла за пределы печени.
В связи с открытием чувствительности большинства злокачественных опухолей печени у детей к некоторым цитостатикам лечение их в последнее время сильно изменилось. Одновременно значительно возросли шансы на выживание. Все чаще применяется химиотерапевтическое лечение перед операцией.

Предоперативная система распределения по стадиям по "Societe d"Oncologie Pediatrique liver tumour study"
(SIOPEL I); I- три граничащих друг с другом сектора свободны; II- два граничащих друг с другом сектора свободны; III- свободны один сектор или два, не граничащих друг с другом; IV- свободных секторов нет.

Первые результаты законченного недавно "изучения опухолей печени Общества Педиатрической Онкологии" ("Societe d"Oncologie Pediatrique liver tumour study" - SIOPEL 1) подтверждают преимущества выбора этого метода. В связи с этим становится важной разработка новой системы градации для разделения опухолей по группам уже до операции и возможного сравнения эффективности различных цитостатиков.
Экспериментальное исследование показало недавно генетические аспекты, главным образом, для гепатобластомы.

Эпидемиология

Первичные эпителиальные опухоли печени у детей стоят на 3-м месте среди наиболее часто встречающихся новообразований брюшной полости (после нейробластомы и нефробластомы). Первичные опухоли печени составляют примерно 1 % от общего числа злокачественной патологии у детей. Гепатобластома встречается в 1,5 - 6,5 раза чаще гепатоцеллюлярной карциномы, но в областях, эндемичных по гепатиту В, часто наблюдается обратное.

Симптомы

Увеличение размера всего живота или наличие массы, прощупываемой в животе, чаще всего являются первыми проявлениями. У мальчиков опухоли встречаются в 2 раза чаще, чем у девочек. Сопровождающими симптомами зачастую являются анемия и уменьшение аппетита. Значительное снижение массы тела встречается нечасто. Гепатобластома наблюдается практически исключительно у очень маленьких детей, а гепатоцеллюлярная карцинома чаще наблюдается у детей более старшего возраста. Иногда первые симптомы вызываются интраабдоминальным кровотечением при разрыве опухоли, что при карциноме встречается чаще, чем при бластоме.
Лабораторное обследование Обычно имеется анемия. При гепатобластоме часто наблюдается тромбоцитоз. Также описана гиперхолестеролемия. У подавляющего большинства пациентов (70%) с гепатобластомой сильно повышено содержание альфа-фетопротеина в крови. Поэтому эта величина может быть использована для определения эффективности лечения.

Картинообразующее обследование

В связи с тем, что полное хирургическое удаление опухоли все еще является единственной возможностью в достижении полного излечения, важным является получение точного изображения опухоли и окружающих тканей. Наиболее часто применяются эхографическое обследование (с применением или без Doppler), ядерно-магнитно-резонансная томография (ЯМР), компьютерно-томографическое сканирование (КТС) и ангиография.
В большинстве случаев диагноз ставится с помощью эхографии, но для получения точного изображения границ опухоли и, что еще важнее, количества и анатомической локализации оставшейся нормальной печеночной ткани необходимы ЯМР и/или КТС. В некоторых центрах всегда выполняется ангиография, несмотря на то что это более инвазивное исследование. Другие применяют это исследование лишь в более осложненных случаях (J.B.Otte, письменное сообщение, 1995). При применении таких методов лечения, как химиоэмболизация или интраартериальная перфузия, выполнение ангиографии, безусловно, абсолютно необходимо.

Определение стадий

Наиболее используемая система определения стадий при солитарных опухолях у детей базируется на операционных находках. Известная американская система разделяет опухоли на 4 стадии:
- I стадия: полная резекция;
- II стадия: микроскопически неполная резекция;
-III стадия: макроскопически неполная резекция;
- IV стадия: отдаленные метастазы.

Также часто применяется система опухоль - узел метастаз (TNM). В 1990 г. исследовательской группой SIOPEL 1 была разработана система, благодаря которой опухоли могут быть разделены на стадии до химиотерапевтического или хирургического лечения (см. рисунок). В этой системе, которая использует исключительно картинообразующее обследование, печень подразделяется на 4 сектора. Левая доля печени состоит из латерального (сегменты II и III) и медиального сектора (сегмент IV), а правая доля из переднего (сегменты V и VIII) и заднего сектора (сегменты VI и VII). Для определения не затронутых опухолью секторов может применяться разделение в одну из четырех групп. Внепеченочное распространение опухоли обозначается одной из четырех букв. Опыт с этой системой разделения, примененной у 115 пациентов с гепатобластомой, которым была проведена резекция части печени с имеющейся опухолью, показывает, что систему можно эффективно использовать.

Лечение

Операция. Злокачественная опухоль печени у ребенка может быть излечена лишь путем ее тотального хирургического удаления. Недавние технические усовершенствования в хирургии печени увеличили возможности достижения этой цели. Обычно у ребенка доступ через брюшную полость бывает достаточным для выполнения даже развернутых операций на печени. Дети также переносят временное прерывание кровообращения печени без выявляемого ущерба в течение более 1 ч при нормотермальных обстоятельствах (F. Gauthier, письменное сообщение, 1994).
Лучшее знание сегментальной анатомии печени, разработка ультразвуковой диссекции, аргонового лазера (Valleylab Inc, Boulder, USA) и периоперативное применение эхоскопии привели к значительному прогрессу. Кроме этого, большое влияние оказали положительные результаты пересадки печени, главным образом у детей. Стало возможным лечить некоторых пациентов с неоперабельными опухолями с помощью трансплантации. В свою очередь трансплантационная хирургия внесла значительный вклад в техническое понимание, необходимое для выполнения часто осложненных экстраанатомических резекций или даже ех vivo-резекций печени (частичная аутотрансплантация после удаления опухоли) с применением изобретательных методов для восстановления кровоснабжения здоровой части печени.
Химиотерапия. Цитостатики, в особенности цисплатин (цисплатил), нарушающий функцию ДНК и доксорубицин (растоцин), подавляющий синтез нуклеиновых кислот, вызывают некроз и сморщивание опухоли. Также описаны хорошие результаты применения комбинации ифосфамида (ifosfamide), цисплатина и доксорубицина. Возможна замена комбинации винкристина (онковин), циклофосфамида (эндоксан) и доксорубицина на винкристин, циклофосфамид и флюороурацил (эфудикс). Применение карбоплатина (carboplatine) и этопозида комбинированно с трансплантацией описано при недостаточном результате обычного лечения. Возникновение невосприимчивости определенных химиопрепаратов редко наблюдается у пациентов с гепатобластомой, однако недавно такие факты все же были описаны в качестве проблем, возникших при лечении у некоторых больных, которые очень долго получали цитостатики.
Радиотерапия. До настоящего момента радиотерапия не применяется в большом масштабе при злокачественных опухолях у детей. Лишь одна публикация сообщает об успехе этого лечения.

Стратегии лечения

Резекция с последующей химио- и радиотерапией. В 1972 г. американская группа по изучению рака у детей (Childrens Cancer Study Group - CCSG) начала первое изучение опухолей печени у детей (CCG 831).
Пациенты, у которых опухоль могла быть полностью удалена, не получали дополнительного лечения. Если опухоль локализовалась в доле печени, применялось лечение дактиномицином (dactinomycine), винкристином и циклофосфамидом, плюс - радиотерапия. Дети с распространенной мультифокальной патологией получали только цитостатическое лечение.
Из 40 пациентов лишь 7 продолжительное время оставались живы и всем им было проведено или радикальное иссечение опухоли, или, при микроскопически определяемом остатке, последующее лечение радиотерапией. В исследовании CCG 881 были добавлены доксорубицин и 5-xFU. Это привело примерно к 44% излечению. Исследование позволило сделать 2 важных вывода: опухоли, которые изначально невозможно было подвергнуть резекции, стали операбельными благодаря применению химиотерапии, и комбинация доксорубицина и цисплатина дала хороший результат, в особенности у детей с гепатобластомой.
Нынешняя точка зрения CCSG состоит в том, что первичное лечение должно состоять из оперативного удаления опухоли. При неоперабельных опухолях назначается химиотерапия. После этого опухоль все-таки может стать операбельной или назначается радиотерапия. Ясно, что дети с гепатобластомой имеют лучший прогноз, чем дети с гепатоцеллюлярной карциномой.
Первичная диагностическая операция и резекция в "простых" случаях. В другом варианте - сначала химиотерапия, а затем операция "второго взгляда". Немецкое Общество Педиатрической Онкологии и Гематологии (German Society for Pediatric Oncologie and Hematologie) с января 1988 г. применяет следующую схему: первичная лапаротомия у всех детей с опухолью печени. Резекция опухоли выполняется лишь тогда, когда обычная лобэктомия может быть проведена достаточно широко вокруг опухоли. Опухоли, которые распространяются на обе доли печени, лишь биоптируются. Затем, если подтвержден злокачественный характер, следует химиотерапия. Вторая операция проводится после 2 или 3 курсов химиотерапии, уже с целью удалить всю опухолевую ткань, даже если это предполагает развернутую резекцию. Химиотерапия состоит из применения комбинации ифосфамида, цисплатина и доксорубицина. Если лечение опухоли было недостаточно эффективным, то цисплатин и доксорубицин применяются в высоких дозах путем постоянного вливания, аналогично тому, как это проводилось в исследовании CCG 832. Средствами второй фазы являются карбоплатин, этопозид, метотрексат (трексан) и эпирубицин (epirubicine).
С 1988 по 1993 г. в исследование были включены 94 ребенка, из которых 64 имели гепатобластому. У 30% пациентов опухоль могла быть полностью удалена при первом вмешательстве. У 6% из них остался микроскопически определяемый остаток. В 56% случаев не была выполнена первичная резекция, а в 8% случаев имелись метастазы. Из 36 пациентов, которые подверглись второй операции, у 30 была выполнена резекция. Ни один из пациентов, у которых не было полного удаления опухоли, не выздоровел после химиотерапии.
Шансы на излечение у пациентов с гепатобластомой равнялись 100% для 1 стадии, 75% для II стадии, 67% для III стадии и 0% для IV стадии. Имелись осложнения, но не было случаев смертности из-за операции.
Следующее исследование имеет новый протокол, в котором первичная лапаротомия не обязательна для детей от 6 мес до 3 лет с опухолью, которая растет в обеих долях печени и вызывает сильно повышенное содержание альфа-фетопротеина.
Предоперативная химиотерапия во всех случаях. Различные публикации о предоперативной химиотерапии при лечении гепатобластомы появились уже много лет назад.
Исследование SIOPEL 1 было организовано по этому принципу. После проведения биопсии опухоли пациенты получали лечение цисплатином (80 мг/м 2 в сутки) и доксорубицином (60 мг/м 2 (PLADO) в течение 2 сут) путем внутривенного вливания. Затем пациенты оценивались на возможность проведения резекции после 4 или 5 курсов химиотерапии.
Исследование осуществлялось в период с 1990 по 1994 г. Участвовал 91 центр из 30 различных стран.
Были включены 193 пациента, из которых 153 имели гепатобластому и 40 - гепатоцеллюлярную карциному. Первые результаты указывают на то, что для пациентов с гепатобластомой выживаемость составляет 76%. В этой группе рецидив встречается нечасто. Для гепатоцеллюлярной карциномы выживаемость составляет 40%. Пациенты с гепатоцеллюлярной карциномой имеют гораздо худший прогноз из-за более высокой смертности и гораздо большего риска рецидива.
Роль цитостатического лечения при этой опухоли ясна гораздо меньше. Для неоперабельных пациентов, которые хорошо реагируют на применение PLADO, необходимо принимать в расчет трансплантацию.
Альтернативные методы лечения. К. Yokomori и соавт. недавно сообщили о полном излечении нерезецируемой гепатобластомы после вливания через а. hepatica 5 FU, винкристина, доксорубицина и цисплатина. Также наблюдался успех химиоэмболизации после неудачного предшествовавшего лечения.

Гепатобластома

Исходно это эмбриональная опухоль, которая может встречаться также антенатально не только у человека, но и у других млекопитающихся. Роль окружающей среды как фактора риска возникновения этой опухоли неизвестна. Не имеется связи с инфекцией гепатита В.
По сравнению с нормальной популяцией гепатобластома чаще встречается у лиц с семейным полипозом толстого кишечника и синдромом Beckwith Wiedemann, что указывает на возможные изменения в 5 и 11 хромосомах. В одной из статей также сообщается факт о том, что 6 из 7 пациентов имели силь ную реакцию на цитокератин (cytokeratine).
Обычно различают 4 гистологических типа. Дифференциацию проводят на основе важнейшего эпителиального компонента: фетальный, эмбриональный, мелкоклеточный недифференцированный и макротрабекулярный анапластический. Хотя большое прогностическое значение имеют другие факторы, прогноз при лучшем дифференцированном (фетальном) типе более благоприятен, тогда как анапластический тип менее благоприятен и иногда дает более слабый ответ на химиотерапию. В 10-20% случаев метастазы имеются уже при постановке диагноза, но даже при их наличии эффективное лечение может привести к излечению значительный процент пациентов.

Гепатоцеллюлярная карцинома

Гепатоцеллюлярная карцинома в большинстве случаев связана с вирусной инфекцией гепатита В. Метастазы с момента наблюдения имеются уЗО - 50% пациентов. Билобарное поражение наблюдается в 5070% случаев. В связи с тем что полное хирургическое удаление опухоли является единственной возможностью излечения, прогноз значительно хуже, чем при гепатобластоме. Единственное исключение составляет фиброламеллярный тип, который исключительно подходит для оперативного лечения, хотя при этом типе опухоли химиотерапия не имеет абсолютно никакого успеха. Выживаемость при гепатоцеллюлярной карциноме в некоторых группах не выше 10 20%. Первые результаты исследования SIOPEL 1, похоже, также указывают и на то, что шанс на выживание приближается к 40%.

Вывод

В последние годы результаты комбинированного химиотерапевтического и оперативного лечения первичных злокачественных опухолей печени у детей демонстрируют значительное улучшение. При гепатобластоме, наиболее часто встречающейся опухоли, процент излечения ныне приближается к 80%, однако мультифокальность, рецидив и возникновение нечувствительности к химиотерапии все еще формируют серьезные препятствия.
Лечение гепатоцеллюлярной карциномы продолжает оставаться дискуссионным и показывает более худшие результаты.

Primary tumours of the liver constitute about 1% of the pediatrie malignancies. Hepatoblastoma and hepatocellular carcinoma are the most prevalent.
Benign tumours arc rare and concern mainly haemangioma or haemangioendothelioma. The first sign is usually swelling of the abdomen. An increased level of alfafoetoprotein is common. For diagnosis echoscopy, computer tomograpliy, MRI and angiography are the most frequently empoyed technques.The treatment modalities, operation, chemotherapy and irradiation and the appropriate sequence are discussed. The results of therapy depend on the stage. Therefore staging is important step in the diagnostic process

Литература:

1. Clatworthy HWjr, Schiller M, Grosfeld JL. Primary liver tumors in infancy and childhood. 41 cases variously treated. Arch Surg 1974:109:143-7.
2. Ni YH, Chang MH, Hsu HY, Hsu HC, Chen CC, Chen Wj, et al. Hepatocellular carcinoma in childhood. Clinical manifestations and prognosis. Cancer 1991:68:1737-41.
3. Wheatley JM, LaQuaglia MP. Management of hepat ic epithelial malignancy in childhood and adolescence . Semin Surg Oncol 1993:9:532-40.
4. Chen WJ, Lee JC, Hung WT. Primary malignant tumor of liver in infants and children in Taiwan. J PediatrSurg 1988:23:457-61.
5. Lack ЕЕ, Neave С, Vaw ter GF. Hepatoblastoma. A clinical and pathological study of 54 cases. Am J SurgPathol 1982:6:693-705.
6. American Joint Committee on Cancer. Manual for staging of cancer, 3rd ed. Philadelphia: Lippincott 1987:87-92.
7. Vos A, Plaschkes J. Pre-surgical staging for malignant liver tumors in children. Med Pediatr Oncol 1994:23:233.
8. Vos A. Ultrasonic liver dissection. In: Schweizer P, editor. Hepatobiliary surgery in childhood. Stuttgart: Schattauer Verlag, 1991:44.
9. Schweinitz D von, Burger D, Weinel P, Mildenberger H. Die Therapie maliggner Lebertumoren des Kindesaltes. Ein Zwischenbericht der multizentrischen Studie HB^ der GPOH. Klin Pediatr 1992:204:214-20.
10. Lockwood L, Heney D, Giles GR, Lewis IJ, Bailey CC. Cisplatin-resistant metastatic hepatoblastoma: complete response to carboplatin, etoposide, and liver transplantation. Med Pediatr Oncol 1993:21:517-20.
1 1. Schweinitz D von, Hecker H, Harms D, Burger D, Bode U, Weinel P, et al. Complete resection before development of drug resistance is essential for survival from advanced hepatoblastoma. A report from the German Cooperative Pediatric Liver Tumor Study HB-89. J Ped Surg 1995 (in print).
12. Habrand JL, Nehme D, Kalifa C, Gauthier F, Gruner M, Sarrazin D, et al. Is there a place for radiation therapy in the management of hepatoblastomas and hepatocellular carcinomas in children? Int J Radiat Oncol Biol Phys 1992:23:525-31.
13. Evans AE, Land VJ, Newton WA, Randolph JG, Sather HN, Tefft M. Combination chemotherapy (vincristine, adriamycin, cyclophosphamide and 5fluoracil) in the treatment of children with malignant hepatoma. Cancer 1982:50:821-6.
14. Milderberger H, Burger D, Weinel P. Das Hepatoblastom: Eine katamnestische Untersuchung und Vorschlag eines Therapiekonzeptes. Z Kinderchir 1989:44:78-82.
15. Andrassy RJ, Brennan LP, Siegel MM, Weitzman JJ, Siegel SE, Stanley P, et al. Preoperative chemotherapy for hepatoblastoma in children: report of six cases. J Pediatr Surg 1980:15:517-22.
16. Pritchard J , Plaschkes J, ShafFord EA, et al. SIOPEL 1. The first SIOP hepatoblastoma (HB) and hepatocellular carcinoma (HCC) study. Preliminary results. Med Pediatr Oncol 1992:20:389.
17. Yokomori К, Hori T, Asoh S, Tuji A, Takemura T. Complete disappearance of unresectable hepatoblastoma by continious infusion therapy through hepatic artery. J Pediatr Surg 1991:26:844-6.
18. Pentecost MJ, Daniels JR, teitelbaum GP, Stanley P. Hepatic chemoembolisation:, safety with portal vein thrombosis. J Vase Interv Radiol 1993:4:347-51.
19. Herrera Savall M, Perez Payarols J, Henales Villate V, Sanchez de Toledo Codina J, Mas Bonet A, Muntaner Gimbernat LL. Hepatoblastoma. Presentacion de un caso diagnosticado intrautero. An Esp Pediatr 1993:39:265-7.
20. Ding SF, Michail NE, Habib NA. Genetic changes in hepatoblastoma. J hepatol 1994:20:672-5.
21. Pontisso P, Barzon M, Basso G, Cecchetto G, Perilongo G, Alberti A. Cytokeratins patterns in childhood primary liver tumors. Int J Clin Lab Res 1993:23:225-7.
22. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C, et al. SIOP trial report. Overall preliminary results of SIOPEL-I for the treatment of hepatoblastoma (HB) with preoperative chemotherapy, continious infusion cisplatin and doxorubicin (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994:23:170.
23. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C, et al. SIOP trial report. Overall preliminary results of SIOPEL-I for the treatment of hepatoblastoma (HB) with preoperative chemotherapy, continious infusion cisplatin and doxorubicin (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994:23:287.
Взято из Ned Tijdschr Geneeskd 1995; 139(38): 1918- 22 с разрешения главной редакции и авторов.

Первичные опухоли печени составляют 1-2% всех злокачественных новообразований детского возраста.

Опухоли печени у детей

Среди злокачественных опухолей чаще всего встречаются гепатобластома и гепатоцеллюлярная карцинома. Известно несколько врождённых аномалий, при которых отмечено повышение риска возникновения опухолей печени: гемигипертрофия, врождённая агенезия почек или надпочечников, синдром Видеманна-Бекуита (органомегалия, омфалоцеле, макроглоссия, гемигипертрофия), меккелев дивертикул. Ниже перечислены заболевания, при которых также повышен риск возникновения опухолей печени.

Цирроз печени:
- семейный холестатический цирроз детского возраста;
- билиарный цирроз вследствие атрезии жёлчных протоков;
- цирроз при гигантоклеточном гепатите.
Метаболические нарушения:
- наследственная тирозинемия;
- болезнь Гирке;
- врождённая цистинурия в сочетании с гемигипертрофией;
- недостаточность а1-антитрипсина.
Воздействие лекарственных препаратов:
- андрогены;
- метотрексат.
Инфекционные заболевания:
- хронические вирусные гепатиты В и С.
Другие заболевания и состояния:
- семейный аденоматозный полипоз.

Всем пациентам проводят оценку печёночных функций (определение активности трансаминаз, концентрации маркёров холестаза, определение показателей белоксинтетической функции, параметров свёртываемости крови). Кровь исследуют на маркёры вирусных гепатитов (в первую очередь В и С).

Стадии опухолей печени у детей

Классификация по стадиям учитывает остаточный объём опухоли после хирургического иссечения.

Стадия I. Полностью удалённая опухоль при отсутствии метастазов.
Стадия II. Микроскопически не полностью удалённая опухоль, отсутствие метастазов; разрыв опухоли во время операции.
Стадия III. Макроскопически не полностью удалённая опухоль или вовлечение регионарных лимфатических узлов; отсутствие метастазов.
Стадия IV. Наличие отдалённых метастазов.

Лечение опухолей печени у детей

Хирургическое удаление опухоли печени - неотъемлемая часть эффективного лечения. Помимо резекции самой опухоли, эффективно хирургическое иссечение единичных метастатических очагов в лёгких и головном мозге.

Предоперационная химиотерапия может привести к уменьшению размеров опухоли, что способствует более полному её иссечению. Кроме того, химиотерапия снижает риск интраоперационных осложнений. Адъювантную химиотерапию при гепатобластоме проводят после полного иссечения опухоли в объёме четырёх курсов с использованием цисплатина. винкристина и доксорубицина. При полностью удалённой гепатоцеллюлярной карциноме рекомендации носят общий характер - проведение повторных курсов химиотерапии цисплатином и доксорубицином. Есть сообщения об успешном использовании химиотерапии при наличии метастатических очагов в лёгких. Химиотерапию можно применять и с паллиативной целью. Гепатобластома более чувствительна к химиотерапии, чем гепатоцеллюлярная карцинома.

Наиболее часто используют схемы химиотерапии, включающие доксорубицин, цисплатин, винкристин и фторурацил. В III-IV стадиях и при неполной резекции опухоли возможно использование высокодозного цисплатина в сочетании с этопозидом. Альтернативная терапия в этих случаях - хемоэмболизация опухоли через печёночную артерию или ортотопическая трансплантация печени.

Роль лучевой терапии ограничена случаями неполного удаления опухоли. Как правило, эффективная доза облучения превышает лучевую толерантность печёночной ткани. Облучение, проведённое непосредственно после операции, значительно замедляет регенераторные процессы в печени.

Трансплантация печени - высокоэффективный метод лечения опухолей. В настоящее время 5-летняя посттрансплантационная выживаемость при гепатобластоме составляет более 80%, а при гепатоцеллюлярной карциноме - около 65%. К факторам риска развития рецидива в посттрансплантационный период относят размер опухоли, вовлечение лимфатических узлов, наличие отдалённых метастазов, прорастание опухоли в сосуды, мужской пол. При наследственной тирозинемии и семейном холестатическом циррозе трансплантацию печени следует проводить в максимально ранние сроки до развития тяжёлых органных нарушений и возникновения опухоли.

Лечение рецидивов гепатобластомы успешно при условии их радикального удаления. Вопрос о тактике лечения зависит от многих факторов и решается индивидуально. При рецидиве гепатоцеллюлярного рака прогноз крайне неблагоприятный.

Прогноз при опухолях печени определяется радикальностью хирургического лечения и гистологическим вариантом.

Общая 2-летняя выживаемость при I-II стадиях гепатобластомы составляет 90%, при III стадии - 60%, при IV стадии - 20%. Прогноз гепатоцеллюлярной карциномы III-IV стадиях крайне неблагоприятный.

К благоприятным гистологически вариантам опухолей печени относят гепатобластому с фетальной гистологической структурой и фиброламеллярную карциному; к неблагоприятным - гепатобластому с эмбриональной гистологической структурой и гепатоцеллюлярную карциному.

КАТЕГОРИИ