Передние мотонейроны спинного мозга. Вставочные нейроны спинного мозга

Экзаменационные вопросы:

1.5. Пирамидный путь (центральный двигательный нейрон): анатомия, физиология, симптомы поражения.

1.6. Периферический двигательный нейрон: анатомия, физиология, симптомы поражения.

1.15. Корковая иннервация двигательных ядер черепных нервов. Симптоматика поражения.

Практические навыки:

1. Сбор анамнеза у больных с заболеваниями нервной системы.

2. Исследование мышечного тонуса и оценка двигательных нарушений у больного.

Рефлекторно-двигательная сфера: общие понятия

1. Терминология:

- Рефлекс - - реакция организма на раздражитель, реализуемая с участием нервной системы.

- Тонус - рефлекторное напряжение мышцы, обеспечивающее сохранность позы и равновесия, подготовку к движению.

2. Классификация рефлексов

- По происхождению:

1) безусловный (постоянно возникающий у особей данного вида и возраста при адекватном раздражении определенных рецепторов);

2) условный (приобретенный в течение индивидуальной жизни).

- По виду раздражителя и рецептора:

1) экстерорецепторные (прикосновение, температура, свет, звук, запах),

2) проприоцепторные (глубокие) делятся на сухожильные , возникающие при растяжении мышц, и тонические , для поддержания положения тела и его частей в пространстве.

3) интерорецепторные .

- По уровню замыкания дуги: спинальный; стволовой; мозжечковый; подкорковый; корковый.

- По вызываемому эффекту: двигательные; вегетативные.

3. Типы мотонейронов:

- Альфа-большие мотонейроны - выполнение быстрых (фазических) движений (от двигательной коры головного мозга);

- Альфа-малые мотонейроны - подержание тонуса мышц (от экстрапирамидной системы), являются первым звеном гамма-петли;

- Гамма-мотонейроны - подержание тонуса мышц (от рецепторов мышечных веретен), являются последним звеном гамма-петли - участвуют в формировании тонического рефлекса.

4. Типы проприорецепторов:

- Мышечные веретена - состоят из интрафузальныго мышечного волокна (похожи на эмбриональные волокна) и рецепторного аппарата , возбуждаются при расслаблении (пассивном удлинении) мышцы и тормозятся при сокращении (параллельное включение с мышцей):

1) фазные (1 тип рецепторов - аннуло-спиральные, «ядра-цепочки»), активируются в ответ на внезапное удлинение мышцы - основа сухожильных рефлексов,

2) тонические (2 тип рецепторов - гроздьевидные, «ядра-сумки»), активируются в ответ на медленное удлиннение мышцы - основа поддержания мышечного тонуса.

- Рецепторы Гольджи - афферентное волокно, расположенное среди соединительнотканных волокон сухожилия - возбуждаются при натяжении мышцы и тормозятся при расслаблении (последовательное включение с мышцей) - тормозит перерастяжение мышцы.

Рефлекторно-двигательная сфера: морфофизиология

1. Общие особенности двухнейронных путей реализации движения

- Первый нейрон (центральный) находится в коре головного мозга (прецентральная извилина).

- Аксоны первых нейронов совершают перекрест на противоположную сторону.

- Второй нейрон (периферический) находится в передних рогах спинного мозга или в двигательных ядрах ствола (альфа-большой)

2. Кортико-спинальный (пирамидный) путь

Пара и прецентральные дольки, задние отделы верхней и средней лобной извилины (тело I - клетки Беца V слоя коры головного мозга) - сorona radiata - передние две трети задней ножки внутренней капсулы - основание мозга (ножки мозга) - неполный перекрест на границе продолговатого и спинного мозга: перекрещенные волокна (80%) - в боковых канатиках спинного мозга (к альфа-большим мотонейронам мышц конечностей), неперекрещенные волокна (пучок Тюрка, 20%) - в передних канатиках спинного мозга (к альфа-большим мотонейронам осевой мускулатуры).

- Ядра передних рогов спинного мозга (тело II, альфа-большие мотонейроны) противоположной стороны - передние корешки - спинномозговые нервы - нервные сплетения - периферические нервы - скелетные (поперечно-полосатые) мышцы.

3. Спинальная иннервация мышц (Forster):

- Шейный уровень (С) : 1-3 - мелкие мышц шеи; 4 - ромбовидная мышца и диафрагмальная; 5 - mm.supraspinatus, infraspinatus, teres minor, deltoideus, biceps, brachialis, supinator brevis et longis; 6 - mm.serratus anterior, subscapullaris, pectoris major et minor, latissimus dorsi, teres major, pronator teres; 7 - mm.extensor carpis radialis, ext.digitalis communis, triceps, flexor carpi radialis et ulnaris; 8 - mm.extensor carpi ulnaris, abductor pollicis longus, extensor pollicis longus, palmaris longus, flexor digitalis superficialis et profundus, flexor pollicis brevis;

- Грудной уровень (Th): 1 - mm.extensor pollicis brevis, adductor pollicis, flexor pollicis brevis intraosseii; 6-7 - pars superior m.rectus abdominis; 8-10 - pars inferior m.rectus abdominis; 8-12 - косые и поперечные мышцы живота;

- Поясничный уровень (L): 1 - m.Illiopsoas; 2 - m.sartorius; 2-3 - m.gracillis; 3-4 - аддукторы бедра; 2-4 - m.quadroiceps; 4 - m.fasciae latae, tibialis anterior, tibialis posterior, gluteus medius; 5 - mm.extensor digitorum, ext.hallucis, peroneus brevis et longus, quadratus femorris, obturatorius internus, piriformis, biceps femoris, extensor digitorum et hallucis;

- Крестцовый уровень (S): 1-2 - икроножные мышцы, сгибатели пальцев и большого пальца; 3 - мышцы подошвы, 4-5 - мышцы промежности.

4. Кортико-нуклеарный путь

- Передняя центральная извилина (нижняя часть) (тело I - клетки Беца V слоя коры головного мозга) - сorona radiata - колено внутренней капсулы - основание мозга (ножки мозга) - перекрест непосредственно над соответствующими ядрами (неполный - двусторонняя иннервация для III, IV, V, VI, верхней ½ VII, IX, X, XI черепных нервов; полный - односторонняя иннервация для нижней ½ VII и XII черепных нервов - правило 1,5 ядер ).

- Ядра черепных нервов (тело II, альфа-большие мотонейроны) одноименной и/или противоположной стороны - черепные нервы - скелетные (поперечно-полосатые) мышцы.

5. Рефлекторные дуги основных рефлексов:

- Сухожильные и периостальные (место и способ вызывания, афферентная часть, уровень замыкания, эфферентная часть, эффект):

1) Надбровный - перкуссия набровной дуги - - [ствол ] - - смыкание век;

2) Мандибулярный (Бехтерева) - перкуссия подбородка - - [ствол ] - - смыкание челюстей;

3) Карпорадиальный - с шиловидного отростка лучевой кости - - [С5-С8 ] - - сгибание в локтевом суставе и пронация предплечья;

4) Биципитальный - с сухожилия бицепса - - [С5-С6 ] - - сгибание в локтевом суставе;

5) Триципитальный - с сухожилия трицепса - - [С7-С8 ] - - разгибание в локтевом суставе;

6) Коленный - с ligamentum patellae - - - [n. femoralis ] - разгибание в коленном суставе;

7) Ахиллов - c сухожилия икроножной мышцы - - [S1- S2 ] - - подошвенное сгибание стопы.

- Тонические рефлексы положения (осуществляют регуляцию мышечного тонуса в зависимости от положения головы):

1) Шейные,

2) Лабиринтные;

- С кожи и слизистых (то же):

1) Роговичный (корнеальный) - с роговицы глаза - - [ствол

2) Конъюктивальный - с конъюнктивы глаза - - [ствол ] - - смыкание век;

3) Глоточный (нёбный) - с задней стенки глотки (мягкого нёба) - - [ствол ] - - акт глотания;

4) Брюшной верхний - штриховое раздражении кожи параллельно реберной дуге по направлению снаружи внутрь - - [Th7- Th8

5) Брюшной средний - штриховое раздражении кожи перпендикулярно средней линии по направлению снаружи внутрь - - [Th9- Th10 ] - - сокращение брюшной мышцы;

6) Брюшной нижний - штриховое раздражении кожи параллельно паховой складке по направлению снаружи внутрь - - [Th11- Th12 ] - - сокращение брюшной мышцы;

7) Кремастерный - штриховое раздражении кожи внутренней поверхности бедра по направлению снизу вверх - - [L1- L2 ] - - поднятие яичка;

8) Подошвенный - штриховое раздражении кожи наружного подошвенной поверхности стопы - - [L5- S1 ] - - сгибание пальцев стопы;

9) Анальный (поверхностный и глубокий) - штриховое раздражении кожи перианальной зоны - - [S4- S5 ] - - сокращение анального сфинктера

- Вегетативные:

1) Зрачковый рефлекс - освещение глаза - [ сетчатка (I и II тело) - n.opticus - хиазма - tractus opticus] - [ латеральное коленчатое тело (III тело) - верхний холмик четверохолмия (IV тело) - ядро Якубовича-Эдингера-Вестфаля (V тело)] - [ n.oculomotorius (преганглионары) - gang.ciliare (VI тело) - n.oculomotorius (постганглионары) - сфинктер зрачка]

2) Рефлекс на аккомодацию и конвергенцию - напряжение внутренних прямых мышц - [ тот же путь] - миоз (прямая и содружественная реакция);

3) Шейно-сердечный (Чермака) - см.Вегетативная нервная система;

4) Глазо-сердечный (Даньини-Ашнера) - см.Вегетативная нервная система.

6. Периферические механизмы поддержания мышечного тонуса (гамма-петля)

- Тоногенные образования мозга (красные ядра, вестибулярные ядра, ретикулярная формация) - руброспинальный, вестибулоспинальный, ретикулоспинальный тракт [тормозный или возбуждающий эффект]

- гамма-нейрон (передние рога спинного мозга) [собственная ритмическая активность] - гамма-волокно в составе передних корешков и нервов

Мышечная часть интрафузального волокна - цепи ядер (статическая, тоническая) или сумки ядер (динамическая)

Аннулоспиральные окончания - чувствительный нейрон (спинальный ганглий)

- альфа-малый мотонейрон

Экстрафузальные волокна (сокращение).

7. Регуляция тазовых органов

- Мочевой пузырь :

1) парасимпатический центр (S2-S4) - сокращение детрузора, расслабление внутреннего сфинктера (n.splanchnicus inferior - нижний брыжеечный ганглий),

2) симпатический центр (Th12-L2) - сокращение внутреннего сфинктера (n.splanchnicus pelvinus),

3) произвольный центр (чувствительная - извилина свода, двигательная - парацентральная долька) на уровне S2-S4 (n.pudendus) - сокращение наружного сфинктера,

4) дуга автоматизма мочеиспускания - проприорецепторы на растяжение - спинальные ганглии - задние корешки S2-S4 - парасимпатический центр активируется (сокращение детрузора) и томозит симпатический (расслабление внутреннего сфинктера) - проприорецепторы со стенок уретры в районе наружного сфинктера - глубокая чувствительность к извилине свода - парацентральная долька - пирамидный путь (расслабление наружного сфинктера),

5) поражение - центральный паралич (острая задержка мочи - периодическое недержание (автоматизм МП), или императивные позывы), парадоксальная ишурия (МП переполнен, по каплям из-за перерастяжения сфинктера), периферический паралич (денервация сфинктеров - истинное недержание мочи).

- Прямая кишка:

1) парасимпатический центр (S2-S4) - усиление перистальтики, расслабление внутреннего сфинктера (n.splanchnicus inferior - нижний брыжеечный ганглий),

2) симпатический центр (Th12-L2) - торможение перистальтики, сокращение внутреннего сфинктера (n.splanchnicus pelvinus),

3) произвольный центр (чувствительная - извилина свода, двигательная - парацентральная долька) на уровне S2-S4 (n.pudendus) - сокращение наружного сфинктера + мышцы брюшного пресса,

4) дуга автоматизма дефекации - см.МП ,

5) поражение - см.МП.

- Половые органы:

1) парасимпатический центр (S2-S4) - эрекция (nn.pudendi),

2) симпатический центр (Th12-L2) - эякуляция (n.splanchnicus pelvinus),

3) дуга автоматизма;)

4) поражение - центральный нейрон - импотенция (может быть рефлекторный приапизм и непроизвольная эякуляция), периферический - стойкая импотенция.

Рефлекторно-двигательная сфера: методы исследования

1. Правила исследования рефлекторно-двигательной сферы:

Оценка субъективных ощущений пациента (слабость, неловкость в конечностях и проч.),

При объективном исследовании оценивается абсолютные [сила мышц, величина рефлексов, выраженность мышечного тонуса] и относительные показатели [симметричность силы, тонуса, рефлексов (анизорефлексия)].

2. Объем активных и пассивных движений в основных суставах

3. Исследование мышечной силы

- Произвольное, активное сопротивление мышц (по объему активных движений, динамометру и уровню сопротивления внешней силе по шестибальной шкале): 5 - полное сохранение двигательной функции, 4 - незначительное снижение силы мышц, уступчивость, 3 - активные движения в полном объеме при наличии силы тяжести, вес конечности или ее сегмента преодолевает, но имеется выраженная уступчивость, 2 - активные движения в полном объеме при устранении силы тяжести, 1 - сохранность шевеления, 0 - полное отсутствие движений. Паралич - отсутствие движений (0 баллов), парез - снижение силы мышц (4 - легкий, 3 - умеренный, 1-2 - глубокий).

- Мышечные группы (группы проверки по системе ISCSCI с корр.):

1) проксимальная группа руки:

1) поднятие руки до горизонтали

2) поднятие руки выше горизонтали ;

2) группа мышц плеча :

1) сгибание в локтевом суставе

2) разгибание в локтевом суставе ;

3) группа мышц кисти:

1) сгибание кисти

2) разгибание кисти ,

3) сгибание дистальной фаланги III пальца ,

4) отведение V пальца ;

4) проксимальная группа ноги:

1) сгибание бедра ,

2) разгибание бедра ,

3) отведение бедра ;

5) группа мышц голени :

1) сгибание голени ,

2) разгибание голени ;

6) группа мышц стопы :

1) тыльное сгибание стопы ,

2) разгибание большого пальца ,

3) подошвенное сгибание стопы ,

- Соответствие уровня поражения спинного мозга и выпадения движений:

1) шейное утолщение

1) C5 - сгибание в локтевом суставе

2) С6 - разгибание кисти,

3) C7 - разгибание в локтевом суставе;

4) C8 - сгибание дистальной фаланги III пальца

5) Th1 - отведение I пальца

2) поясничное утолщение

1) L2 - сгибание бедра

2) L3 - разгибание голени

3) L4 - тыльное сгибание стопы

4) L5 - разгибание большого пальца

5) S1 - подошвенное сгибание стопы

- Пробы на скрытые парезы:

1) верхняя проба Барре (прямые руки перед собой, чуть выше горизонтали - слабая рука «тонет», т.е. опускается ниже горизонтали),

2) проба Мингаццини (аналогично, но руки в положении супинации - слабая рука «тонет»)

3) проба Панченко (руки над головой, ладонями друг к другу - слабая рука «тонет»),

4) нижняя проба Барре (на животе, ноги согнуть в коленных суставах на 45 градусов - слабая нога «тонет»),

5) симптом Давиденкова (симптом кольца, удержание от «разрыва» кольца между указательным и большим пальцами руки - слабость мышц приводит малому сопротивлению «на разрыв» кольца),

6) симптом Вендеровича (удержание мизинца при попытке отведения его от IV пальца кисти - слабость мышц приводит к легкому отведению мизинца).

4. Исследование рефлексов

- Сухожильные рефлексы : карпорадиальный, биципитальный, триципитальный, коленный, ахиллов.

- Рефлексы с поверхности кожи и слизистых: роговичный, глоточный, верхний, средний, нижний брюшной, подошвенный.

5. Исследование мышечного тонуса - оценивается непроизвольное сопротивление мышц при пассивных движениях в суставах при максимальном произвольном расслаблении:

Сгибание-разгибание в локтевом суставе (тонус снибателей и разгибателей предплечья);

Пронация-супинация предплечья (тонус пронаторов и супинаторов предплечья);

Сгибание-разгибание в коленном суставе (тонус квадрицепса и бицепса бедра, ягодичных мышц и проч.).

6. Изменение походки (совокупность особенностей позы и движений при ходьбе).

- Степпаж (франц. «steppage» - бег рысью, походка перонеальная, походка петушиная, аиста) - высокое поднятие ноги с выбрасыванием ее вперед и резким опусканием - при периферическом парезе малоберцовой группы мышц.

- Походка утиная - переваливание туловища с боку на бок - при парезах глубоких мышц тазового таза и сгибателей бедра.

- Походка гемиплегическая (косаря, косящая, циркумдуцирующая) - избыточное отведение паретичной ноги в сторону, в результате чего она при каждом шаге описывает полукруг; при этом паретичная рука согнута в локте и приведена к туловищу - поза Вернике-Манна - при гемиплегии.

Рефлекторно-двигательная сфера: симптоматика поражения

1. Симптомы выпадения

- Периферический паралич развивается при поражении периферического двигательного нейрона в любом участке, симптоматика обусловлена ослаблением уровня сегментарной рефлекторной активности:

1) снижение мышечной силы ,

2) мышечная Арефлексия (гипорефлексия) - снижение или полное отсутствие глубоких и поверхностных рефлексов.

3) мышечная Атония - снижение тонуса мышц,

4) мышечная Атрофия - уменьшение мышечной массы,

+ фибриллярные или фасцикулярные подергивания (симптом раздражения) - спонтанные сокращения мышечных волокон (фибриллярные) или групп мышечных волокон (фасцикулярные) - специфический признак поражения тела периферического нейрона.

- Центральный паралич (одностороннее поражение пирамидного тракта) развивается при поражении центрального двигательного нейрона в любом участке, симптоматика обусловлена усилением уровня сегментарной рефлекторной активности:

1) снижение мышечной силы ,

2) гиперрефлексия сухожильных рефлексов с расширением рефлексогенных зон.

3) снижение или отсутствие поверхностных (брюшных, кремастерных и подошвенных) рефлексов

4) клонусы стоп, кистей и коленных чашечек- ритмичные сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий.

5) патологические рефлексы:

- Стопные сгибательные рефлексы - рефлекторное сгибание пальцев стопы:

- Россолимо - короткий отрывистый удар по кончикам 2-5 пальцев стопы,

- Жуковского - короткий отрывистый удар молоточком по середине стопы больного,

- Гоффмана - щипковое раздражение ногтевой фаланги II или III пальцев стопы,

- Бехтерева - короткий отрывистый удар молоточком по тылу стопы в области 4-5 плюсневых костей,

- Бехтерева пяточный - короткий отрывистый удар молоточком по пятке.

- Стопные разгибательные рефлексы - появление экстензии большого пальца стопы и веерообразного расхождения 2-5 пальцев стопы:

- Бабинского - проведение рукояткой молоточка по наружному краю стопы,

- Оппенгейма - проведение по переднему краю большеберцовой кости,

- Гордона - сжатие икроножных мышц,

- Шеффера - сжатие ахиллова сухожилия,

- Чаддока - штриховое раздражение вокруг наружной лодыжки,

- Кистевые аналоги сгибательных рефлексов - рефлекторное сгибание пальцев кисти (большого пальца):

- Россолимо - отрывистый удар по кончикам 2-5 пальцев кисти в положении пронации,

- Гоффмана - щипковое раздражение ногтевой фаланги II или III пальцев кисти (1), IV или V пальцев кисти (2),

- Жуковского - короткий отрывистый удар молоточком по середине ладони больного,

- Бехтерева - короткий отрывистый удар молоточком по тылу кисти,

- Галанта - короткий отрывистый удар молоточком по тенару,

- Якобсона-Ласка - короткий отрывистый удар молоточком по шиловидному отростку.

6) защитные рефлексы: Бехтерева-Мари-Фуа - при резком болевом сгибании пальцев стопы возникает "тройное сгибание" ноги (в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах).

7) мышечная гипертония - повышение мышечного тонуса по спастическому типу (определяется симптом "складного ножа" - при пассивном разгибании согнутой конечности сопротивление ощущается только вначале движения), развитие контрактур, поза Вернике-Манна (флексия руки, экстензия ноги)

8) патологические синкинезии - непроизвольно возникающие содружественные движения, сопровождающие выполнение активных действий (физиологические - размахивание руками при ходьбе, патологические - возникают в парализованной конечности из-за выпадения тормозящих влияний коры на интраспинальные автоматизмы:

- глобальные - изменение тонуса поврежденных конечностей в ответ на длительное напряжение мышц здоровой стороны (чихание, смех, кашель) - укоротительная в руке (сгибание пальцев и предплечья, отведение плеча), удлиннительная в ноге (приведение бедра, разгибание голени, сгибание стопы),

- координаторные - непроизвольные сокращения паретичных мышц при произвольном сокращении функционально связанных с ними мышц (тибиальный феномен Штрюмпеля - тыльное сгибание невозможно, но при сгибании в коленном суставе появляется; симптом Раймиста - не приводит ногу в бедре, но при приведении здоровой ноги возникает движение и в паретичной; феномен Бабинского - вставание без помощи рук - поднимается здоровая и паретичная нога),

- имитационные - непроизвольные движения паретичной конечностью, имитирующие волевые движения здоровой.

- Центральный паралич (двустороннее поражение пирамидного тракта):

+ нарушение функции тазовых органов по центральному типу - острая задержка мочи при поражении пирамидного пути с последующим периодическим недержанием мочи (рефлекторное опорожнение мочевого пузыря при перерастяжении), сопровождающимся императивными позывами на мочеиспускание.

- Центральный паралич (одностороннее поражение кортиконуклеарного пути): по правилу 1,5 ядер одностороннюю корковую иннервацию имеют только нижняя ½ ядра лицевого нерва и ядро подъязычного нерва:

1) сглаженность носогубной складки и опущение угла рта на противоположной очагу стороне,

2) девиация языка в противоположную очагу сторону (девиация всегда в сторону слабых мышц).

- Центральный паралич (двустороннее поражение кортиконуклеарного пути):

1) снижение мышечной силы мышц глотки, гортани, языка (дисфагия, дисфония, дизартрия);

2) усиление подбородочного рефлекса;

3) патологические рефлексы = рефлексы орального автоматизма:

- Сосательный (Оппенгейма) - сосательные движения при штриховом раздражении губ,

- Хоботковый - удар молоточком по верхней губе вызывает вытягивание губ вперед или сокращение круговой мышцы рта,

- Назолабиальный (Аствацатурова) - удар молоточком по спинке носа вызывает вытягивание губ вперед или сокращение круговой мышцы рта,

- Дистанс-оральный (Карчикяна) - поднесение молоточка к губам вызывает вытягивание губ вперед,

- Ладонно-подбородочный (Маринеску-Радовичи) - штриховое раздражение кожи тенара вызывает сокращение подбородочной мышцы с одноименной стороны.

2. Симптомы раздражения

- Джексоновская эпилепсия - приступообразные клонические судороги отдельных мышечных групп, с возможным распространением и вторичной генерализацией (чаще всего от большого пальца руки (максимальная зона представленности в прецентральной извилине) - другие пальцы - кисть - верхняя конечность - лицо - все тело = джексоновский марш)

- Кожевниковская эпилепсия (epilepsia partialis continua) - постоянные судороги (миоклонии в сочетании с торсионной дистонией, хореоатетозом) с периодической генерализацией (хронический клещевой энцефалит)

Рефлекторно-двигательная сфера: уровни поражения

1. Уровни поражения при центральном параличе:

- Префронтальная кора - поле 6 (монопарезы в контрлатеральной руке или ноге, тонус нормальный с быстрым повышением),

- Прецентральная извилина - поле 4 (монопарезы в контрлатеральной руке или ноге, тонус низкий с длительным восстановлением, джексоновский марш - симптом раздражения),

- Внутренняя капсула (контралатеральный гемипарез с поражением кортиконуклеарного тракта, больше выражен в руке, выраженное повышение мышечного тонуса),

- Ствол мозга (контралатеральный гемипарез в сочетании с поражениями ядер ствола мозга - альтернирующие синдромы)

- Перекрест пирамид (полное поражение - тетраплегия, поражение наружных отделов - альтернирующая гемиплегия [контрлательный парез в ноге, ипсилатеральный - в руке]),

- Боковой и передний канатик спинного мозга (ипсилательный паралич ниже уровня повреждения).

2. Уровни поражения при периферическом параличе:

- Переднероговый (парезы мышц в зоне сегмента + фасцикуляции).

- Корешковый (парезы мышц в зоне иннервации корешка),

- Полиневритический (парезы мышц в дистальных отделах конечностей),

- Мононевритический (парезы мышц в зоне иннервации нерва, сплетения).

Дифференциальная диагностика двигательных синдромов

1. Центральный или смешанный гемипарез - паралич мышц, развившийся в руке и ноге с одной стороны.

- внезапно развившийся или быстро прогрессирующий:

1) Острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт)

2) Черепно-мозговая травма и травма шейного отдела позвоночника

3) Опухоль мозга (с псевдоинсультным течением)

4) Энцефалит

5) Постиктальное состояние (после эпилептического припадка, паралич Тодда)

6) Рассеяный склероз

7) Мигрень с аурой (гемиплегическая мигрень)

8) Абсцесс головного мозга;

- медленно прогрессирующий

1) Острое нарушение мозгового кровообращения (атеротромботический инсульт)

2) Опухоль мозга

3) Подострая и хроническая субдуральная гематома

4) Абсцесс головного мозга;

5) Энцефалит

6) Рассеянный склероз

- необходимые методы обследования:

1) клинический минимум (ОАК, ОАМ, ЭКГ)

2) нейровизуализация (МРТ, КТ)

3) электроэнцефалография

4) гемостазиограмма / коагулограмма

2. Нижний спастический парапарез - паралич мышц нижних конечностей симметричный или почти симметричный:

- компрессия спинного мозга (сочетается с чувствительными нарушениями)

1) Опухоли спинного мозга и кранио-вертебрального перехода

2) Болезни позвоночника (спондилит, грыжа диска)

3) Эпидуральный абсцесс

4) Мальформация Арнольда-Киари (Arnold-Chiari)

5) Сирингомиелия

- наследственные болезни

1) Семейная спастическая параплегия Штрюмпеля

2) Спино-церебеллярные дегенерации

- инфекционные болезни

1) Спирохетозы (нейросифилис, нейроборрелиоз)

2) Вакуольная миелопатия (СПИД)

3) Острый поперечный миелит (в т.ч. поствакцинальный)

4) Тропический спастический парапарез

- аутоиммунные болезни

1) Рассеянный склероз

2) Системная красная волчанка

3) Оптикомиелит Девика

- сосудистые болезни

1) Лакунарные состояния (окклюзия передней спинальной артерии)

2) Эпидуральная гематома

3) Шейная миелопатия

- прочие болезни

1) Фуникулярный миелоз

2) Болезнь двигательного нейрона

3) Радиационная миелопатия

Рефлекторно-двигательная сфера: особенности детей раннего возраста

1. Объем активных и пассивных движений:

Объем активных движений - путем визуальной оценки: симметричность и полнота амплитуды движений

Объем пассивных движений - сгибание и разгибание конечностей

2. Мышечная сила - оценивается по наблюдению за спонтанной активностью и при проверке безусловных рефлексов.

3. Исследование рефлексов:

- Рефлексы «взрослых» - появляются и сохраняются в дальнейшем:

1) с рождения - коленный, биципитальный, анальный

2) с 6 месяцев - триципитальный и брюшные (с момента присаживания)

- Рефлексы «детского возраста» - имеются при рождении и в норме исчезают к определенному возрасту:

1) оральная группа рефлексов = рефлексы орального автоматизма:

- Сосательный - при штриховом раздражении губ - сосательные движения (до 12 мес.),

- Хоботковый - прикосновение к губам - вытягивание губ вперед (до 3 мес.),

- Поисковый (Куссмауля) - при поглаживании угла рта - поворот головы в эту сторону и приоткрывание рта (до 1,5 мес)

- Ладонно-ротовой (Бабкина) - надавливание на обе ладони - открытие рта и легкое приведение головы к груди (до 2-3 мес)

2) спинальная группа рефлексов:

- на спине:

- хватательный (Робинсона) - надавливание на ладони - схватывание пальцев (важна симметричность) (до 2-3 мес.)

- обхватывания (Моро) - разведение рук с резким опусканием (или удар по столу) - 1 фаза: разведение рук - 2 фаза: обхватывание собственного туловища (до 3-4 мес.)

- подошвенный - надавливание на стопу - резкое подошвенное сгибание пальцев (до 3 мес.)

- Бабинского - раздражение наружного края стопы - веерообразное разгибание пальцев (до 24 мес.)

- шейный тонический симметричный рефлекс (СШТР) - сгибание головы - сгибание в руках и разгибание в ногах (до 1,5-2,5 мес.)

- шейный тонический асимметричный рефлекс (АШТР, Магнуса-Клейна) - поворот головы - выпрямление руки и ноги на стороне поворота, сгибание - на противоположной - «поза фехтовальщика» (визуально исчезает к 2 мес., но при тестировании тонуса следы его можно ощущать до 6 мес.).

- на животе:

- защитный - при положении на животе - поворот головы в сторону (до 1,5-2 мес.), далее сменяется произвольным удержанием головы теменем кверху),

- лабиринтый тонический (ЛТР) - при положении на животе - флексия рук и ног, затем через 20-30 с плавательные движения (до 1-1,5 мес.),

- ползания (Бауэра) - упор стоп в ладонь исследователя - разгибание ноги («ползание») (до 3 мес.),

- Галанта -штриховое раздражение параветребрально - сгибание в сторону раздражения, сгибание руки и ноги на той же стороне (до 3 мес.),

- Переза - штриховое раздражение по остистым отросткам от копчика до шеи - разгибание позвоночника, приподнимание головы и таза, движения конечностями (до 3 мес.),

- вертикально:

- опоры - стопы на стол - 1 фаза: отдергивание с флексией, 2 фаза: опора на стол - разгибает ноги, туловище и слегка запрокидывает голову, у исследователя возникает ощущение «распрямляющейся пружины» (до 3 мес., но исчезает только феномен «пружины», а собственно опора на стопу не исчезает и становится в дальнейшем основой для формирования самостоятельной ходьбы),

- автоматической ходьбы - при наклоне в стороны - 3 фаза: сгибание/разгибание ног («ходьба») (до 2 мес.).

3) цепные симметричные рефлексы - шаги к вертикализации:

- выпрямляющий с туловища на голову - стопы на опору - выпрямление головы (с 1 мес. - до 1 года),

- шейный выпрямляющий - поворот головы - поворот туловища в ту же сторону (позволяет переворачиваться со спины на бок, с 2-3 мес. - до 1 года)

- выпрямляющий туловища - то же, но с ротацией между плечами и тазом (позволяет переворачиваться со спины на бок, с 5-6 мес. - до1 года)

- Ландау верхний - в положении на животе - упор на руки и поднимание верхней половины туловища (с 3-4 мес. - до 6-7 мес.)

- Ландау нижний - то же + разгибание в спине в виде усиления поясничного лордоза (с 5-6 мес. - до 8-9 мес.)

4. Мышечный тонус:

- Особенности: у детей первого года жизни повышен тонус сгибателей («эмбриональная поза»), при исследовании важна правильная техника осмотра (комфортная температура среды, безболезненный контакт).

- Варианты патологического изменения тонуса у детей:

1) опистотонус - на боку, голова запрокинута назад, конечности выпрямлены и напряжены,

2) поза «лягушки» (мышечная гипотония) - конечности в состоянии разгибания и отведения, «тюленьи лапки» - свисание кистей, «пяточные стопы» - пальцы стопы приводятся к передней поверхности голени.

3) поза «фехтовальщика» (центральный гемипарез) - на стороне поражения - рука разогнута, ротирована внутрь в плече, пронирована в предплечье, согнута в ладони; на противоположной - рука и нога в сгибании.

text_fields

text_fields

arrow_upward

Функционально нейроны спинного мозга делятся на

1. Мотонейроны,
2. Интернейроны,
3. Нейроны симпатической системы,
4. Нейроны парасимпатической системы.

1. Мотонейроны спинного мозга с учетом их функций подразделяют на

• альфа-мотонейроны
• гамма-мотонейроны.

Аксоны мотонейрона делятся на терминали и иннервируют до сотен мышечных волокон, образуя моторную единицу . Чем более дифференцированные, точные движения выполняет мышца, тем меньше волокон иннервирует один нерв, т.е. количественно меньше мотонейронная единица.

Несколько мотонейронов могут иннервировать одну мышцу, в этом случае они образуют так называемый мотонейронный пул . Возбуди­мость мотонейронов одного пула разная, поэтому при разной ин­тенсивности раздражения вовлекается в сокращение разное количе­ство волокон одной мышцы. При оптимальной силе раздражения все волокна данной мышцы сокращаются, в этом случае развивается максимальное сокращение мышцы (рис.15.4).

Альфа-мотонейроны имеют прямые связи от чувствительных пу­тей, идущих от экстрафузальных волокон мышц, эти нейроны име­ют до 20 тысяч синапсов на их дендритах, обладают низкой час­тотой импульсации (10-20 в сек).

Гамма-мотонейроны иннервируют интрафузальные мышечные во­локна мышечного веретена. Сокращение интрафузального волокна не приводит к сокращению мышцы, но повышает частоту разрядов, идущих от рецепторов волокна в спинной мозг. Эти нейроны об­ладают высокой частотой импульсации (до 200 в сек.). Они полу­чают информацию о состоянии мышечного веретена через промеж­уточные нейроны.

2. Интернейроны - промежуточные нейроны - генерируют импуль­сы с частотой до 1000 в сек., это фоновоактивные нейроны, имеющие на своих дендритах до 500 синапсов. Функция интернейронов состоит в организации связей между структурами спинного мозга, в обеспечении влияния восходящих и нисходящих путей на клетки отдельных сегментов спинного мозга. Функцией интернейронов яв­ляется и торможение активности нейронов с сохранением направ­ленности пути возбуждения. Возбуждение интернейронов моторных клеток оказывает тормозящее влияние на мышцы антагонисты.

Рис.15.4. Некоторые нисходящие системы, воздействующие на активность «общего конечного пути», т.е. на активность мотонейрона. Схема идентична для правого и левого полушарий мозга.

3. Нейроны симпатической системы расположены в боковых рогах грудного отдела спинного мозга. Эти нейроны фоновоактивные, но имеют редкую частоту импульсации (3-5 сек.). Разряды симпатичес­ких нейронов синхронизируются с колебаниями артериального дав­ления. Учащение разрядов предшествует снижению кровяного дав­ления, а снижение частоты разрядов, как правило, предшествует повышению кровяного давления.

4. Нейроны парасимпатической системы локализуются в сакральном отделе спинного мозга. Это фоновоактивные нейроны. Учащение частоты их разрядов усиливает сокращение мышц стенок мочевого пузыря. Эти нейроны активируются при раздражении тазовых нер­вов, чувствительных нервов конечностей.

Проводящие пути спинного мозга

text_fields

text_fields

arrow_upward

Аксоны спинальных ганглиев и серого вещества спинного мозга идут в его белое вещество, а затем в другие структуры ЦНС, создавая тем самым так называемые проводящие пути, функционально подразделяющиеся на

1. Проприоспинальные,
2. Спиноцеребральные,
3. Цереброспинальные.

1. Проприоспинальные пути связывают между собой нейроны одного или разных сегментов спинного мозга. Они начинаются от нейронов серого вещества промежуточной зоны, идут в белое вещество лате­рального или вентрального канатиков спинного мозга и заканчива­ются в сером веществе промежуточной зоны или на мотонейронах передних рогов других сегментов. Функция таких связей ассоци­ативная и заключается в координации позы, тонуса мышц, движе­ний разных метамеров туловища. К проприоспинальным путям от­носятся также комиссуральные волокна, соединяющие функциональ­но однородные симметричные и несимметричные участки спинного мозга.

2. Спиноцеребральные пути соединяют сегменты спинного мозга со структурами головного мозга.

Они представлены

• проприоцептивным,
• спиноталамическим,
• спиномозжечковым,
• спиноретикулярным путями.

Проприоцептивный путь начинается от рецепторов глубокой чув­ствительности мышц сухожилий, надкостницы, оболочек суставов. Через спинальный ганглий он идет в задние корешки спинного мозга, в белое вещество задних канатиков, поднимается в ядра Голля и Бурдаха продолговатого мозга. Здесь происходит первое переклю­чение на новый нейрон, далее путь идет в латеральные ядра тала-муса противоположного полушария мозга, переключается на новый нейрон - второе переключение. От таламуса путь поднимается к нейронам соматосенсорной коры. По ходу волокна этих трактов отдают коллатерали в каждом сегменте спинного мозга, что создает возможность коррекции позы всего туловища. Скорость проведения возбуждения по волокнам этого тракта достигает 60-100 м/сек.

Спиноталамический путь начинается от болевых, температурных, . тактильных, барорецепторов кожи. Сигнал от рецепторов кожи идет в спинальный ганглий, далее через задний корешок к заднему рогу спинного мозга (первое переключение). Чувствительные нейроны задних рогов посылают аксоны на противоположную сторону спин­ного мозга и поднимаются по боковому канатику к таламусу (ско­рость проведения возбуждения по ним - 1-30 м/с) (второе пере­ключение), затем - в сенсорную кору. Часть волокон кожных ре­цепторов идет к таламусу по переднему канатику спинного мозга. Соматовисцеральные афференты идут также по спиноретикулярному пути.

Спиномозжечковые пути начинаются от рецепторов мышц, связок, внутренних органов и представлены неперекрещивающимся пучком Говерса и дважды перекрещивающимся пучком Флексига. Следова­тельно, все спиномозжечковые пути, начинаясь на левой стороне тела, заканчиваются в левом мозжечке, точно также и правый моз­жечок получает информацию только со своей стороны тела. Эта информация идет от сухожильных рецепторов Гольджи, проприорецепторов, рецепторов давления, прикосновения. Скорость проведе­ния возбуждения по этим трактам достигает 110-120 м/с.

3. Цереброспинальные пути начинаются от нейронов структур голов­ного мозга и заканчиваются на нейронах сегментов спинного мозга.

Сюда относятся пути:

• кортикоспинальный (от пирамидных нейронов пирамидной и экстрапирамидной коры), который обеспечивает ре­гуляцию произвольных движений;
• руброспинальный,
• вестибулоспи нальный,
• ретикулоспинальный пути - регулирующие тонус мускула­туры.

Объединяющим для всех перечисленных путей является то, что конечным их пунктом являются мотонейроны передних рогов .

4.1. Пирамидная система

Различают два основных вида движений - непроизвольные и произвольные. К непроизвольным относятся простые автоматические движения, осуществляемые за счет сегментарного аппарата спинного мозга и мозгового ствола по типу простого рефлекторного акта. Произвольные целенаправленные движения - это акты двигательного поведения человека. Специальные произвольные движения (поведенческие, трудовые и др.) осуществляются при ведущем участии коры большого мозга, а также экстрапирамидной системы и сегментарного аппарата спинного мозга. У человека и высших животных осуществление произвольных движений связано с пирамидной системой, состоящей из двух нейронов - центрального и периферического.

Центральный мотонейрон. Произвольные движения мышц происходят в результате импульсов, идущих по длинным нервным волокнам из коры большого мозга к клеткам передних рогов спинного мозга. Эти волокна формируют двигательный (корково-спинномозговой), или пирамидный, путь.

Тела центральных мотонейронов расположены в прецентральной извилине в цитоархитектонических полях 4 и 6 (рис. 4.1). Эта узкая зона тянется вдоль центральной щели от латеральной (сильвиевой) борозды к передней части парацентральной дольки на медиальной поверхности полушария, параллельно чувствительной области коры постцентральной извилины. Подавляющее большинство мотонейронов залегает в 5-м кортикальном слое поля 4, хотя они встречаются и в соседних кортикальных полях. Преобладают малые пирамидные, или фузиформные (веретенообразные), клетки, дающие основу для 40% волокон пирамидного пути. Гигантские пирамидные клетки Беца имеют аксоны с толстой миелиновой оболочкой, обеспечивающие точные, хорошо скоординированные движения.

Нейроны, иннервирующие глотку и гортань, расположены в нижней части прецентральной извилины. Далее в восходящем порядке идут нейроны, иннервирующие лицо, руку, туловище, ногу. Таким образом, все участки тела человека спроецированы в прецентральной извилине как бы вверх ногами.

Рис. 4.1. Пирамидная система (схема).

А - Пирамидный путь: 1 - кора большого мозга; 2 - внутренняя капсула; 3 - ножка мозга; 4 - мост; 5 - перекрест пирамид; 6 - латеральный корково-спинномозговой (пирамидный) путь; 7 - спинной мозг; 8 - передний корково-спинномозговой путь; 9 - периферический нерв; III, VI, VII, IX, X, XI, XII - черепные нервы. Б - Конвекситальная поверхность коры большого мозга (поля 4 и 6); топографическая проекция двигательных функций: 1 - нога; 2 - туловище; 3 - рука; 4 - кисть; 5 - лицо. В - Горизонтальный срез через внутреннюю капсулу, расположение основных проводящих путей: 6 - зрительная и слуховая лучистость; 7 - височно-мостовые волокна и теменно-затылочно-мостовой пучок; 8 - таламические волокна; 9 - корково-спинномозговые волокна к нижней конечности; 10 - корково-спинномозговые волокна к мышцам туловища; 11 - корково-спинномозговые волокна к верхней конечности; 12 - корково-ядерный путь; 13 - лобно-мостовой путь; 14 - корково-таламический путь; 15 - передняя ножка внутренней капсулы; 16 - колено внутренней капсулы; 17 - задняя ножка внутренней капсулы. Г - Передняя поверхность мозгового ствола: 18 - перекрест пирамид

Аксоны мотонейронов формируют два нисходящих пути - корковоядерный, направляющийся к ядрам черепных нервов, и более мощный - корково-спинномозговой, идущий к передним рогам спинного мозга. Волокна пирамидного пути, покидая двигательную зону коры, проходят через лучистый венец белого вещества мозга и конвергируют к внутренней капсуле. В соматотопическом порядке они проходят внутреннюю капсулу (в колене - корково-ядерный путь, в передних 2 / 3 заднего бедра - корково-спинномозговой путь) и идут в средней части ножек мозга, нисходят через каждую половину основания моста, будучи окруженными многочисленными нервными клетками ядер моста и волокнами различных систем.

На границе продолговатого и спинного мозга пирамидный путь становится видимым извне, его волокна образуют удлиненные пирамиды по обе стороны от средней линии продолговатого мозга (отсюда его название). В нижней части продолговатого мозга 80-85% волокон каждого пирамидного пути переходит на противоположную сторону, образуя латеральный пирамидный путь. Остальные волокна продолжают спускаться в гомолатеральных передних канатиках в составе переднего пирамидного пути. В шейном и грудном отделах спинного мозга его волокна соединяются с двигательными нейронами, обеспечивающими двустороннюю иннервацию мышц шеи, туловища, дыхательной мускулатуры, благодаря чему дыхание остается сохранным даже при грубом одностороннем поражении.

Волокна, перешедшие на противоположную сторону, спускаются в составе латерального пирамидного пути в латеральных канатиках. Около 90% волокон образуют синапсы со вставочными нейронами, которые, в свою очередь, соединяются с большими α- и γ-мотонейронами переднего рога спинного мозга.

Волокна, формирующие корково-ядерный путь, направляются к двигательным ядрам, расположенным в стволе мозга (V, VII, IX, X, XI, XII) черепных нервов, и обеспечивают двигательную иннервацию лицевой мускулатуры. Двигательные ядра черепных нервов являются гомологами передних рогов спинного мозга.

Заслуживает внимания и другой пучок волокон, начинающийся в поле 8, обеспечивающем корковую иннервацию взора, а не в прецентральной извилине. Импульсы, идущие по этому пучку, обеспечивают содружественные движения глазных яблок в противоположную сторону. Волокна этого пучка на уровне лучистого венца присоединяются к пирамидному пути. Затем они проходят более вентрально в задней ножке внутренней капсулы, поворачивают каудально и идут к ядрам III, IV, VI черепных нервов.

Следует иметь в виду, что лишь часть волокон пирамидного пути составляет олигосинаптический двухнейронный путь. Значительная часть нисходящих волокон формирует полисинаптические пути, несущие информацию от различных отделов нервной системы. Наряду с афферентными волокнами, входящими в спинной мозг через задние корешки и несущими информацию от рецепторов, олиго- и полисинаптические модулируют активность двигательных нейронов (рис. 4.2, 4.3).

Периферический мотонейрон. В передних рогах спинного мозга лежат мотонейроны - большие и малые а- и 7-клетки. Нейроны передних рогов мультиполярны. Их дендриты имеют множественные синаптические

связи с различными афферентными и эфферентными системами.

Большие α-клетки с толстым и быстро проводящим аксоном осуществляют быстрые сокращения мышц и связаны с гигантскими клетками коры больших полушарий. Малые а-клетки с более тонким аксоном выполняют тоническую функцию и получают информацию от экстрапирамидной системы. 7-Клетки с тонким и медленно проводящим аксоном иннервируют проприоцептивные мышечные веретена, регулируя их функциональное состояние. 7-Мотонейроны находятся под влиянием нисходящих пирамидных, ретикулярно-спинномозговых, вестибулоспинномозговых путей. Эфферентные влияния 7-волокон обеспечивают тонкую регуляцию произвольных движений и возможность регуляции силы ответа рецепторов на растяжение (система 7-мотонейрон - веретено).

Помимо непосредственно мотонейронов, в передних рогах спинного мозга имеется система вставочных нейронов, обеспечивающих

Рис. 4.2. Проводящие пути спинного мозга (схема).

1 - клиновидный пучок; 2 - тонкий пучок; 3 - задний спинно-мозжечковый путь; 4 - передний спинно-мозжечковый путь; 5 - латеральный спинно-таламический путь; 6 - спинно-покрышечный путь; 7 - спинно-оливный путь; 8 - передний спинно-таламический путь; 9 - передние собственные пучки; 10 - передний корково-спинномозговой путь; 11 - покрышечно-спинномозговой путь; 12 - преддверно-спинномозговой путь; 13 - оливо-спинномозговой путь; 14 - красноядерно-спинномозговой путь; 15 - латеральный корковоспинномозговой путь; 16 - задние собственные пучки

Рис. 4.3. Топография белого вещества спинного мозга (схема). 1 - передний канатик: синим цветом обозначены пути от шейных, грудных и поясничных сегментов, фиолетовым - от крестцовых; 2 - боковой канатик: голубым цветом обозначены пути от шейных сегментов, синим - от грудных, фиолетовым - от поясничных; 3 - задний канатик: голубым цветом обозначены пути от шейных сегментов, синим - от грудных, темно-синим - от поясничных, фиолетовым - от крестцовых

регуляцию передачи сигналов от вышерасположенных отделов ЦНС, периферических рецепторов, отвечающих за взаимодействие расположенных рядом сегментов спинного мозга. Некоторые из них оказывают облегчающее, другие - тормозящее действие (клетки Реншоу).

В передних рогах мотонейроны образуют группы, организованные в колонки в нескольких сегментах. В этих колонках имеется определенный соматотопический порядок (рис. 4.4). В шейном отделе латерально расположенные мотонейроны переднего рога иннервируют кисть и руку, а мотонейроны дистально лежащих колонок - мышцы шеи и грудной клетки. В поясничном отделе мотонейроны, иннервирующие стопу и ногу, также расположены латерально, а иннервирующие мускулатуру туловища - медиально.

Аксоны мотонейронов выходят из спинного мозга в составе передних корешков, объединяются с задними, формируя общий корешок, и в составе периферических нервов направляются к поперечнополосатой мускулатуре (рис. 4.5). Хорошо миелинизированные быстро проводящие аксоны больших а-клеток идут непосредственно к поперечнополосатой мускулатуре, формируя нервно-мышечные синапсы, или концевые пластинки. В состав нервов входят также эфферентные и афферентные волокна, исходящие из боковых рогов спинного мозга.

Волокно скелетной мышцы иннервируется аксоном только одного а-мотонейрона, но каждый а-мотонейрон может иннервировать разное число волокон скелетной мышцы. Количество мышечных волокон, иннервируемых одним α-мотонейроном, зависит от характера регуляции: так, у мышц с тонкой моторикой (например, глазные, артикулярные мышцы) один а-мотонейрон иннервирует лишь несколько волокон, а у

Рис. 4.4. Топография двигательных ядер в передних рогах спинного мозга на уровне шейного сегмента (схема). Слева - общее распределение клеток переднего рога; справа - ядра: 1 - заднемедиальное; 2 - переднемедиальное; 3 - переднее; 4 - центральное; 5 - переднелатеральное; 6 - заднелатеральное; 7 - зазаднелатеральное; I - гаммаэфферентные волокна от мелких клеток передних рогов к нервно-мышечным веретенам; II - соматические эфферентные волокна, дающие коллатерали к медиально расположенным клеткам Реншо; III - студенистое вещество

Рис. 4.5. Поперечный срез позвоночника и спинного мозга (схема). 1 - остистый отросток позвонка; 2 - синапс; 3 - кожный рецептор; 4 - афферентные (чувствительные) волокна; 5 - мышца; 6 - эфферентные (двигательные) волокна; 7 - тело позвонка; 8 - узел симпатического ствола; 9 - спинномозговой (чувствительный) узел; 10 - серое вещество спинного мозга; 11 - белое вещество спинного мозга

мышц проксимальных отделов конечностей или у прямых мышц спины один α-мотонейрон иннервирует тысячи волокон.

α-Мотонейрон, его двигательный аксон и все иннервируемые им мышечные волокна образуют так называемую двигательную единицу, которая является основным элементом двигательного акта. В физиологических условиях разряд α-мотонейрона приводит к сокращению всех мышечных волокон двигательной единицы.

Скелетные мышечные волокна одной двигательной единицы называются мышечной единицей. Все волокна одной мышечной единицы принадлежат к одному и тому же гистохимическому типу: I, IIB или IIA. Двигательные единицы, сокращающиеся медленно и устойчивые к утомлению, классифицируются как медленные (S - slow) и состоят из волокон I типа. Мышечные единицы группы S обеспечиваются энергией за счет окислительного метаболизма, им свойственны слабые сокращения. Двигательные единицы,

приводящие к быстрым фазическим одиночным сокращениям мышц, делятся на две группы: быстрые утомляемые (FF - fastfatigable) и быстрые, устойчивые к утомлению (FR - fast fatigue resistant). Группа FF включает мышечные волокна типа IIB с гликолитическим энергетическим метаболизмом и сильными сокращениями, но быстрым утомлением. Группа FR включает мышечные волокна типа IIA с окислительным метаболизмом и высокой устойчивостью к утомлению, сила их сокращения промежуточная.

Помимо больших и малых α-мотонейронов, передние рога содержат многочисленные 7-мотонейроны - клетки меньшего размера с диаметром сомы до 35 мкм. Дендриты γ-мотонейронов менее ветвисты и ориентированы преимущественно в поперечной плоскости. 7-Мотонейро- ны, проецирующиеся к конкретной мышце, расположены в том же двигательном ядре, что и α-мотонейроны. Тонкий медленно проводящий аксон γ-мотонейронов иннервирует интрафузальные мышечные волокна, составляющие проприорецепторы мышечного веретена.

Большие а-клетки связаны с гигантскими клетками коры полушарий большого мозга. Малые а-клетки имеют связь с экстрапирамидной системой. Через 7-клетки происходит регуляция состояния мышечных проприорецепторов. Среди различных мышечных рецепторов наиболее важными являются нервно-мышечные веретена.

Афферентные волокна, называемые кольцеспиральными, или первичными, окончаниями, имеют довольно толстое миелиновое покрытие и относятся к быстро проводящим волокнам. Экстрафузальные волокна в расслабленном состоянии имеют постоянную длину. При растяжении мышцы растягивается веретено. Кольцеспиральные окончания реагируют на растяжение генерацией потенциала действия, который передается в большой мотонейрон по быстро проводящим афферентным волокнам, а затем опять по быстро проводящим толстым эфферентным волокнам - экстрафузальной мускулатуре. Мышца сокращается, ее исходная длина восстанавливается. Любое растяжение мышцы приводит в действие этот механизм. Постукивание по сухожилию мышцы вызывает ее растяжение. Немедленно реагируют веретена. Когда импульс достигает мотонейронов переднего рога спинного мозга, они реагируют, вызывая короткое сокращение. Эта моносинаптическая передача является базовой для всех проприоцептивных рефлексов. Рефлекторная дуга охватывает не более 1-2 сегментов спинного мозга, что имеет значение при определении локализации поражения.

Многие мышечные веретена имеют не только первичные, но и вторичные окончания. Эти окончания также отвечают на стимулы растяжения. Потенциал их действия распространяется в центральном направлении по

тонким волокнам, сообщающимся со вставочными нейронами, ответственными за реципрокные действия соответствующих мышц-антагонистов.

Только небольшое число проприоцептивных импульсов достигает коры больших полушарий, большинство передается по кольцам обратной связи и не достигает коркового уровня. Это элементы рефлексов, которые служат основой произвольных и других движений, а также статических рефлексов, противодействующих силе тяжести.

Как при произвольном усилии, так и при рефлекторном движении в активность в первую очередь вступают наиболее тонкие аксоны. Их двигательные единицы генерируют очень слабые сокращения, что позволяет осуществлять тонкую регуляцию начальной фазы сокращения мышцы. По мере вовлечения двигательных единиц постепенно включаются α-мотонейроны с аксоном все большего диаметра, что сопровождается увеличением мышечного напряжения. Очередность вовлечения двигательных единиц соответствует порядку увеличения диаметра их аксона (принцип соразмерности).

Методика исследования

Проводят осмотр, пальпацию и измерение объема мышц, определяют объем активных и пассивных движений, мышечную силу, мышечный тонус, ритмику активных движений и рефлексы. Для установления характера и локализации двигательных нарушений при клинически незначительно выраженных симптомах используют электрофизиологические методы.

Исследование двигательной функции начинают с осмотра мышц. Обращают внимание на атрофию или гипертрофию. Измеряя сантиметровой лентой окружность мышц, можно оценить выраженность трофических расстройств. Иногда можно заметить фибриллярные и фасцикулярные подергивания.

Активные движения проверяют последовательно во всех суставах (табл. 4.1) и выполняются обследуемым. Они могут отсутствовать или быть ограниченными в объеме и ослабленными. Полное отсутствие активных движений называют параличом, или плегией, ограничение объема движений или снижение их силы - парезом. Паралич или парез одной конечности носит название моноплегии, или монопареза. Паралич или парез обеих рук называют верхней параплегией, или парапарезом, паралич, или парапарез ног - нижней параплегией, или парапарезом. Паралич или парез двух одноименных конечностей, называют гемиплегией, или гемипарезом, паралич трех конечностей - триплегией, четырех конечностей - квадриплегией, или тетраплегией.

Таблица 4.1. Периферическая и сегментарная иннервация мышц

Продолжение таблицы 4.1.

Продолжение таблицы 4.1.

Окончание таблицы 4.1.

Пассивные движения определяются при полном расслаблении мышц обследуемого, что позволяет исключить местный процесс (например, изменения в суставах), ограничивающий активные движения. Исследование пассивных движений - основной метод исследования тонуса мышц.

Исследуют объем пассивных движений в суставах верхней конечности: плечевом, локтевом, лучезапястном (сгибание и разгибание, пронация и супинация), движения пальцев (сгибание, разгибание, отведение, приведение, противопоставление i пальца мизинцу), пассивные движения в суставах нижних конечностей: тазобедренном, коленном, голеностопном (сгибание и разгибание, вращение кнаружи и внутрь), сгибание и разгибание пальцев.

Силу мышц определяют последовательно во всех группах при активном сопротивлении больного. Например, при исследовании силы мышц плечевого пояса больному предлагают поднять руку до горизонтального уровня, оказывая сопротивление попытке исследующего опустить руку; затем предлагают поднять обе руки выше горизонтальной линии и удерживать их, оказывая сопротивление. Для определения силы мышц предплечья больному предлагают согнуть руку в локтевом суставе, а исследующий пытается ее разогнуть; оценивают также силу абдукторов и аддукторов плеча. Для оценки силы мышц предплечья пациенту дают за-

дание выполнить пронацию и супинацию, сгибание и разгибание кисти при сопротивлении во время выполнения движения. Для определения силы мышц пальцев больному предлагают сделать «колечко» из I пальца и последовательно каждого из остальных, а исследующий пробует его разорвать. Проверяют силу при отведении V пальца от IV и сведении других пальцев, при сжатии кисти в кулак. Силу мышц тазового пояса и бедра исследуют при задании поднять, опустить, привести и отвести бедро, оказывая при этом сопротивление. Исследуют силу мышц бедра, предлагая больному согнуть и разогнуть ногу в коленном суставе. Чтобы проверить силу мышц голени, больному предлагают согнуть стопу, а исследующий удерживает ее разогнутой; затем дают задание разогнуть согнутую в голеностопном суставе стопу, преодолев сопротивление исследующего. Определяют также силу мышц пальцев стопы при попытке исследующего согнуть и разогнуть пальцы и отдельно согнуть и разогнуть i палец.

Для выявления пареза конечностей проводят пробу Барре: паретичная рука, вытянутая вперед или поднятая кверху, постепенно опускается, поднятая над постелью нога также постепенно опускается, а здоровая удерживается в приданном положении (рис. 4.6). Выявить легкий парез позволяет проба на ритмику активных движений: больного просят пронировать и супинировать руки, сжимать руки в кулаки и разжимать их, двигать ногами, как при езде на велосипеде; недостаточность силы конечности проявляется в том, что она скорее устает, движения выполняются не так быстро и менее ловко, чем здоровой конечностью.

Тонус мышц - рефлекторное мышечное напряжение, которое обеспечивает подготовку к выполнению движения, сохранение равновесия и позы, способность мышцы сопротивляться растяжению. Выделяют два компонента мышечного тонуса: собственный тонус мышцы, который за-

висит от особенностей происходящих в ней метаболических процессов, и нервно-мышечный тонус (рефлекторный), который вызывается растяжением мышцы, т.е. раздражением проприорецепторов и определяется нервной импульсацией, которая достигает этой мышцы. В основе тонических реакций лежит рефлекс на растяжение, дуга которого замыкается в спинном мозге. Именно этот тонус лежит в

Рис. 4.6. Проба Барре.

Паретичная нога опускается быстрее

основе различных тонических реакций, в том числе антигравитационных, осуществляемых в условиях сохранения связи мышц с ЦНС.

На тонус мышц влияют спинномозговой (сегментарный) рефлекторный аппарат, афферентная иннервация, ретикулярная формация, а также шейные тонические, в том числе вестибулярные центры, мозжечок, система красного ядра, базальные ядра и др.

Мышечный тонус оценивают при ощупывании мышц: при снижении мышечного тонуса мышца дряблая, мягкая, тестообразная, при повышенном тонусе она имеет более плотную консистенцию. Однако определяющим является исследование тонуса мышц путем ритмичных пассивных движений (сгибатели и разгибатели, приводящие и отводящие мышцы, пронаторы и супинаторы), выполняемых при максимальном расслаблении обследуемого. Гипотонией называют снижение тонуса мышц, атонией - его отсутствие. Снижение мышечного тонуса сопровождается появлением симптома Оршанского: при поднимании вверх (у лежащего на спине больного) разогнутой в коленном суставе ноги происходит ее переразгибание в этом суставе. Гипотония и атония мышц возникают при периферическом параличе или парезе (нарушение эфферентного отдела рефлекторной дуги при поражении нерва, корешка, клеток переднего рога спинного мозга), поражении мозжечка, ствола мозга, полосатого тела и задних канатиков спинного мозга.

Гипертония мышц - напряжение, ощущаемое исследующим при пассивных движениях. Различают спастическую и пластическую гипертонию. Спастическая гипертония - повышение тонуса сгибателей и пронаторов руки и разгибателей и аддукторов ноги вследствие поражения пирамидного пути. При спастической гипертонии во время повторных движений конечности тонус мышц не изменяется или уменьшается. При спастической гипертонии наблюдается симптом «перочинного ножа» (препятствие пассивному движению в начальной фазе исследования).

Пластическая гипертония - равномерное повышение тонуса мышц, сгибателей, разгибателей, пронаторов и супинаторов встречается при поражении паллидонигральной системы. В процессе исследования при пластической гипертонии тонус мышц нарастает, отмечается симптом «зубчатого колеса» (ощущение толчкообразного, прерывистого движения во время исследования тонуса мышц в конечностях).

Рефлексы

Рефлексом называется реакция на раздражение рецепторов в рефлексогенной зоне: сухожилиях мышц, кожи определенного участка те-

ла, слизистой оболочки, зрачка. По характеру рефлексов судят о состоянии различных отделов нервной системы. При исследовании рефлексов определяют их уровень, равномерность, асимметрию; при повышенном уровне отмечают рефлексогенную зону. При описании рефлексов применяют следующие градации: живые рефлексы; гипорефлексия; гиперрефлексия (с расширенной рефлексогенной зоной); арефлексия (отсутствие рефлексов). Выделяют глубокие, или проприоцептивные (сухожильные, надкостничные, суставные), и поверхностные (кожные, со слизистых оболочек) рефлексы.

Сухожильные и надкостничные рефлексы (рис. 4.7) вызываются при поколачивании молоточком по сухожилию или надкостнице: ответ проявляется двигательной реакцией соответствующих мышц. Исследовать рефлексы на верхних и нижних конечностях необходимо в положении, благоприятном для рефлекторной реакции (отсутствие напряжения мышц, среднее физиологическое положение).

Верхние конечности: рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы плеча (рис. 4.8) вызывается постукиванием молоточка по сухожилию этой мышцы (рука больного должна быть согнута в локтевом суставе под углом около 120°). В ответ сгибается предплечье. Рефлекторная дуга - чувствительные и двигательные волокна мышечно-кожного нервов. Замыкание дуги происходит на уровне сегментов C v -C vi . Рефлекс с сухожилия трехглавой мышцы плеча (рис. 4.9) вызывается ударом молоточка по сухожилию этой мышцы над локтевым отростком (рука больного должна быть согнута в локтевом суставе под углом 90°). В ответ разгибается предплечье. Рефлекторная дуга: лучевой нерв, сегменты C vi -C vii . Лучевой рефлекс (карпорадиальный) (рис. 4.10) вызывается при перкуссии шиловидного отростка лучевой кости (рука больного должна быть согнута в локтевом суставе под углом в 90° и находиться в положении, среднем между пронацией и супинацией). В ответ происходят сгибание и пронация предплечья и сгибание пальцев. Рефлекторная дуга: волокна срединного, лучевого и мышечно-кожного нервов, C v -C viii .

Нижние конечности: коленный рефлекс (рис. 4.11) вызывается ударом молоточка по сухожилию четырехглавой мышцы. В ответ происходит разгибание голени. Рефлекторная дуга: бедренный нерв, L ii -L iv . При исследовании рефлекса в положении лежа на спине ноги больного должны быть согнуты в коленных суставах под тупым углом (около 120°) и предплечье поддерживаться исследующим в области подколенной ямки; при исследовании рефлекса в положении сидя голени больного должны находиться под углом 120° к бедрам, или, если больной не упирается стопами в пол, свобод-

Рис. 4.7. Сухожильный рефлекс (схема). 1 - центральный гамма-путь; 2 - центральный альфа-путь; 3 - спинномозговой (чувствительный) узел; 4 - клетка Реншо; 5 - спинной мозг; 6 - альфамотонейрон спинного мозга; 7 - гамма-мотонейрон спинного мозга; 8 - альфа-эфферентный нерв; 9 - гаммаэфферентный нерв; 10 - первичный афферентный нерв мышечного веретена; 11 - афферентный нерв сухожилия; 12 - мышца; 13 - мышечное веретено; 14 - ядерная сумка; 15 - полюс веретена.

Знаком «+» (плюс) обозначен процесс возбуждения, знаком «-» (минус) - торможения

Рис. 4.8. Вызывание сгибательно-локтевого рефлекса

Рис. 4.9. Вызывание разгибательнолоктевого рефлекса

но свисать за край сиденья под углом 90° к бедрам, или одна нога больного перекинута через другую. Если рефлекс вызвать не удается, то применяют метод Ендрашика: рефлекс вызывают в то время, когда больной растягивает в стороны крепко сцепленные кисти. Пяточный (ахиллов) рефлекс (рис. 4.12) вызывается постукиванием по ахиллову сухожилию. В ответ происхо-

Рис. 4.10. Вызывание пястно-лучевого рефлекса

дит подошвенное сгибание стопы в результате сокращения икроножных мышц. У лежащего на спине больного нога должна быть согнута в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах под углом 90°. Исследующий держит стопу левой рукой, а правой поколачивает по ахиллову сухожилию. В положении больного на животе обе ноги сгибают в коленном и голеностопном суставах под углом 90°. Исследующий держит одной рукой стопу или подошву, а другой производит удар молоточком. Исследование пяточного рефлекса можно производить, поставив больного на колени на кушетку так, чтобы стопы были согнуты под углом 90°. У больного, сидящего на стуле, можно согнуть ногу в коленном и голеностопном суставах и вызвать рефлекс, постукивая по пяточному сухожилию. Рефлекторная дуга: большеберцовый нерв, сегменты S I -S II .

Суставные рефлексы вызываются при раздражении рецепторов суставов и связок на руках: Майера - оппозиция и сгибание в пястно-фаланговом и разгибание в межфаланговом сочленении I пальца при форсированном сгибании в основной фаланге III и IV пальцев. Рефлекторная дуга: локтевой и срединный нервы, сегменты C VIII -Th I . Лери - сгибание предплечья при форсированном сгибании пальцев и кисти, находящейся в положении супинации. Рефлекторная дуга: локтевой и срединный нервы, сегменты C VI -Th I .

Кожные рефлексы. Брюшные рефлексы (рис. 4.13) вызываются быстрым штриховым раздражением от периферии к центру в соответствующей кожной зоне в положении больного лежа на спине со слегка согнутыми ногами. Проявляются односторонним сокращением мускулатуры передней брюшной стенки. Верхний (эпигастральный) рефлекс вызывается при раздражении вдоль края реберной дуги. Рефлекторная дуга - сегменты Th VII -Th VIII . Средний (мезогастральный) - при раздражении на уровне пупка. Рефлекторная дуга - сегменты Th IX -Th X . Нижний (гипогастральный) при нанесении раздражения параллельно паховой складке. Рефлекторная дуга - подвздошно-паховый и подвздошно-подчревный нервы, сегменты Th IX -Th X .

Рис. 4.11. Вызывание коленного рефлекса в положении больного сидя (а) и лежа (6)

Рис. 4.12. Вызывание пяточного рефлекса в положении больного на коленях (а) и лежа (6)

Рис. 4.13. Вызывание брюшных рефлексов

Кремастерный рефлекс вызывается при штриховом раздражении внутренней поверхности бедра. В ответ наблюдается подтягивание кверху яичка вследствие сокращения мышцы, поднимающей яичко. Рефлекторная дуга - бедренно-половой нерв, сегменты L I -L II . Подошвенный рефлекс - подошвенное сгибание стопы и пальцев при штриховом раздражении наружного края подошвы. Рефлекторная дуга - большеберцовый нерв, сегменты L V -S III . Анальный рефлекс - сокращение наружного сфинктера заднего прохода при покалывании или штриховом раздражении кожи вокруг него. Вызывается в положении обследуемого лежа на боку с приведенными к животу ногами. Рефлекторная дуга - половой нерв, сегменты S III -S V .

Патологические рефлексы появляются при поражении пирамидного пути. В зависимости от характера ответа выделяют разгибательные и сгибательные рефлексы.

Разгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях. Наибольшее значение имеет рефлекс Бабинского (рис. 4.14) - разгибание I пальца стопы при штриховом раздражении наружного края подошвы. У детей в возрасте до 2-2,5 лет является физиологическим рефлексом. Рефлекс Оппенгейма (рис. 4.15) - разгибание I пальца стопы в ответ на проведение пальцами исследователя по гребню большеберцовой кости вниз к голеностопному суставу. Рефлекс Гордона (рис. 4.16) - медленное разгибание I пальца стопы и веерообразное разведение других пальцев при сдавлении икроножных мышц. Рефлекс Шефера (рис. 4.17) - разгибание I пальца стопы при сдавлении ахиллова сухожилия.

Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях. Наиболее часто выявляется рефлекс Россолимо (рис. 4.18) - сгибание пальцев стопы при быстром касательном ударе по подушечкам пальцев. Рефлекс Бехтерева-Менделя (рис. 4.19) - сгибание пальцев стопы при ударе молоточком по ее тыльной поверхности. Рефлекс Жуковского (рис. 4.20) - сги-

Рис. 4.14. Вызывание рефлекса Бабинского (а) и его схема (б)

бание пальцев стопы при ударе молоточком по ее подошвенной поверхности непосредственно под пальцами. Рефлекс Бехтерева (рис. 4.21) - сгибание пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной поверхности пятки. Следует иметь в виду, что рефлекс Бабинского появляется при остром поражении пирамидной системы, а рефлекс Россолимо - позднее проявление спастического паралича или пареза.

Сгибательные патологические рефлексы на верхних конечностях. Рефлекс Тремнера - сгибание пальцев кисти в ответ на быстрые касательные раздражения пальцами исследующего ладонной поверхности концевых фаланг II-IV пальцев больного. Рефлекс Якобсона-Ласка - сочетанное сгибание предплечья и пальцев кисти в ответ на удар молоточком по шиловидному отростку лучевой кости. Рефлекс Жуковского - сгибание пальцев кисти при ударе молоточком по ее ладонной поверхности. Запястно-пальцевой рефлекс Бехтерева - сгибание пальцев руки при постукивании молоточком по тылу кисти.

Патологические защитные рефлексы, или рефлексы спинального автоматизма, на верхних и нижних конечностях - непроизвольное укорочение или удлинение парализованной конечности при уколе, щипке, охлаждении эфиром или проприоцептивном раздражении по способу Бехтере- ва-Мари-Фуа, когда исследующий производит резкое активное сгибание пальцев стопы. Защитные рефлексы чаще сгибательные (непроизвольное сгибание ноги в голеностопном, коленном и тазобедренном суставах). Разгибательный защитный рефлекс проявляется непроизвольным разгибани-

Рис. 4.15. Вызывание рефлекса Оппенгейма

Рис. 4.16. Вызывание рефлекса Гордона

Рис. 4.17. Вызывание рефлекса Шефера

Рис. 4.18. Вызывание рефлекса Россолимо

Рис. 4.19. Вызывание рефлекса Бехте- рева-Менделя

Рис. 4.20. Вызывание рефлекса Жуковского

Рис. 4.21. Вызывание пяточного рефлекса Бехтерева

ем ноги в тазобедренном, коленном суставах и подошвенным сгибанием стопы. Перекрестные защитные рефлексы - сгибание раздражаемой ноги и разгибание другой обычно отмечаются при сочетанном поражении пирамидного и экстрапирамидного путей, главным образом на уровне спинного мозга. При описании защитных рефлексов отмечают форму рефлекторного ответа, рефлексогенную зону, т.е. область вызывания рефлекса и интенсивность раздражителя.

Шейные тонические рефлексы возникают в ответ на раздражение, связанное с изменением положения головы по отношению к туловищу. Рефлекс Магнуса-Клейна - усиление при повороте головы экстензорного тонуса в мышцах руки и ноги, в сторону которых голова обращена подбородком, флексорного тонуса в мышцах противоположных конечностей; сгибание головы вызывает усиление флексорного, а разгибание головы - экстензорного тонуса в мышцах конечностей.

Рефлекс Гордона - задержка голени в положении разгибания при вызывании коленного рефлекса. Феномен стопы (Вестфаля) - «застывание» стопы при ее пассивном тыльном сгибании. Феномен голени Фуа-Тевенара (рис. 4.22) - неполное разгибание голени в коленном суставе у больного, лежащего на животе, после того как голень некоторое время удерживали в положении крайнего сгибания; проявление экстрапирамидной ригидности.

Хватательный рефлекс Янишевского на верхних конечностях - непроизвольное захватывание предметов, соприкасающихся с ладонью; на нижних конечностях - усиленное сгибание пальцев и стопы при движении или другом раздражении подошвы. Дистантный хватательный рефлекс - попытка захватить предмет, показываемый на расстоянии; наблюдается при поражении лобной доли.

Резкое повышение сухожильных рефлексов проявляются клонусами - серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц в ответ на их растяжение (рис. 4.23). Клонус стопы вызывают у больного, лежащего на спине. Исследующий сгибает ногу больного в тазобедренном и коленном суставах, удерживает ее одной рукой, а дру-

Рис. 4.22. Исследование постурального рефлекса (феномен голени)

Рис. 4.23. Вызывание клонусов надколенной чашечки (а) и стопы (б)

гой захватывает стопу и после максимального подошвенного сгибания толчкообразно производит тыльное сгибание стопы. В ответ возникают ритмичные клонические движения стопы в течение времени растяжения пяточного сухожилия.

Клонус надколенника вызывают у больного, лежащего на спине с выпрямленными ногами: I и II пальцами захватывают верхушку надколенника, подтягивают его кверху, затем резко сдвигают в дистальном

направлении и удерживают в таком положении; в ответ появляются ритмические сокращения и расслабления четырехглавой мышцы бедра и подергивание надколенника.

Синкинезия - рефлекторное содружественное движение конечности (или другой части тела), сопутствующее произвольному движению другой конечности (части тела). Существуют физиологические и патологические синкинезии. Патологические синкинезии делят на глобальные, имитационные и координаторные.

Глобальная (спастическая) - синкинезия тонуса сгибателей парализованной руки и разгибателей ноги при попытке движения парализованными конечностями, при активных движениях здоровыми конечностями, напряжении мускулатуры туловища и шеи, при кашле или чиханье. Имитационная синкинезия - непроизвольное повторение парализованными конечностями произвольных движений здоровых конечностей другой стороны тела. Координаторная синкинезия - выполнение паретичными конечностями дополнительных движений в процессе сложного целенаправленного двигательного акта (например, сгибание в лучезапястном и локтевом суставах при попытке сжать в кулак пальцы).

Контрактуры

Стойкое тоническое напряжение мышц, вызывающее ограничение движений в суставе, называется контрактурой. Различают сгибательные, разгибательные, пронаторные контрактуры; по локализации - контрактуры кисти, стопы; моно-, пара-, три- и квадриплегические; по способу проявления - стойкие и непостоянные в виде тонических спазмов; по сроку возникновения после развития патологического процесса - ранние и поздние; по связи с болью - защитно-рефлекторные, анталгические; в зависимости от поражения различных отделов нервной системы - пирамидные (гемиплегические), экстрапирамидные, спинальные (параплегические). Поздняя гемиплегическая контрактура (поза Вернике-Манна) - приведение плеча к туловищу, сгибание предплечья, сгибание и пронация кисти, разгибание бедра, голени и подошвенное сгибание стопы; при ходьбе нога описывает полукруг (рис. 4.24).

Горметония характеризуется периодическими тоническими спазмами преимущественно в сгибателях верхних и разгибателях нижних конечностей, характеризуется зависимостью от интеро- и экстероцептивных раздражений. Одновременно имеются выраженные защитные рефлексы.

Семиотика двигательных расстройств

Выделяют два основных синдрома поражения пирамидного тракта - обусловленного вовлечением в патологический процесс центральных или периферических двигательных нейронов. Поражение центральных мотонейронов на любом уровне корково-спинномозгового пути обусловливает центральный (спастический) паралич, а поражение периферического мотонейрона вызывает периферический (вялый) паралич.

Периферический паралич (парез) возникает при поражении периферических мотонейронов на любом уровне (тело нейрона в переднем роге спинного мозга или двигательное ядро черепного нерва в стволе мозга, передний корешок спинного мозга или двигательный корешок черепного нерва, сплетение и периферический нерв). Повреждение может захватывать передние рога, передние корешки, периферические нервы. В пораженных мышцах отсутствует как произвольная, так и рефлекторная активность. Мышцы не только парализованы, но и гипотоничны (мышечная гипоили атония). Наблюдается угнетение сухожильных и периостальных рефлексов (арефлексия или гипорефлексия) вследствие прерывания моносинаптической дуги рефлекса на растяжение. Через несколько недель развивается атрофия, а также реакция перерождения парализованных мышц. Это свидетельствует о том, что клетки передних рогов оказывают на мышечные волокна трофическое влияние, которое является основой для нормальной функции мышц.

Наряду с общими чертами периферических парезов существуют особенности клинической картины, позволяющие точно определить, где локализуется патологический процесс: в передних рогах, корешках, сплетениях или в периферических нервах. При поражении переднего рога страдают мышцы, иннервируемые из этого сегмента. Нередко в атрофирующихся

Рис. 4.24. Поза Вернике-Манна

мышцах наблюдаются быстрые непроизвольные сокращения отдельных мышечных волокон и их пучков - фибриллярные и фасцикулярные подергивания, являющиеся следствием раздражения патологическим процессом еще не погибших нейронов. Поскольку иннервация мышц полисегментарная, полный паралич наблюдается только при поражении нескольких соседних сегментов. Поражение всех мышц конечности (монопарез) наблюдается редко, так как клетки переднего рога, снабжающие различные мышцы, сгруппированы в колонки, расположенные на некотором расстоянии друг от друга. Передние рога могут вовлекаться в патологический процесс при остром полиомиелите, боковом амиотрофическом склерозе, прогрессирующей спинальной мышечной атрофии, сирингомиелии, гематомиелии, миелите, нарушениях кровоснабжения спинного мозга.

При поражении передних корешков (радикулопатия, радикулит) клиническая картина сходна с таковой при поражении переднего рога. Также происходит сегментарное распространение параличей. Паралич корешкового происхождения развивается только при одновременном поражении нескольких соседних корешков. Так как поражение передних корешков нередко обусловливается патологическими процессами, одновременно вовлекающими и задние (чувствительные) корешки, двигательные расстройства часто сочетаются с нарушениями чувствительности и болями в зоне иннервации соответствующих корешков. Причиной являются дегенеративные заболевания позвоночника (остеохондроз, деформирующий спондилез), новообразования, воспалительные заболевания.

Поражение нервного сплетения (плексопатия, плексит) проявляется периферическим параличом конечности в сочетании с болями и анестезией, а также вегетативными расстройствами в этой конечности, поскольку стволы сплетения содержат двигательные, чувствительные и вегетативные нервные волокна. Нередко наблюдаются частичные поражения сплетений. Плексопатии, как правило, обусловлены локальными травматическими повреждениями, инфекционными, токсическими воздействиями.

При поражении смешанного периферического нерва возникает периферический паралич мышц, иннервируемых этим нервом (нейропатия, неврит). Возможны также чувствительные и вегетативные нарушения, вызванные перерывом афферентных и эфферентных волокон. Повреждение единственного нерва обычно связано с механическим воздействием (сдавление, острая травма, ишемия). Одновременное поражение многих периферических нервов приводит к развитию периферических парезов, чаще всего двусторонних, преимущественно в дис-

тальных сегментах конечностей (полинейропатия, полиневрит). Одновременно могут возникать двигательные и вегетативные нарушения. Больные отмечают парестезии, боль, выявляются снижение чувствительности по типу «носков» или «перчаток», трофические поражения кожи. Заболевание обусловлено, как правило, интоксикацией (алкоголь, органические растворители, соли тяжелых металлов), системными заболеваниями (рак внутренних органов, сахарный диабет, порфирия, пеллагра), воздействием физических факторов и др.

Уточнение характера, выраженности и локализации патологического процесса возможно при помощи электрофизиологических методов исследования - электромиографии, электронейрографии.

При центральном параличе поражение двигательной области коры больших полушарий или пирамидного пути приводит к прекращению передачи импульсов для осуществления произвольных движений от этой части коры до передних рогов спинного мозга. Результатом становится паралич соответствующих мышц.

Основными симптомами центрального паралича являются снижение силы в сочетании с ограничением объема активных движений (геми-, пара-, тетрапарезы; спастическое повышение мышечного тонуса (гипертонус); повышение проприоцептивных рефлексов с повышением сухожильных и периостальных рефлексов, расширением рефлексогенных зон, появлением клонусов; снижение или утрата кожных рефлексов (брюшных, кремастерных, подошвенных); появление патологических рефлексов (Бабинского, Россолимо и др.); появление защитных рефлексов; возникновение патологических синкинезий; отсутствие реакции перерождения.

Симптоматика может различаться в зависимости от локализации поражения в центральном двигательном нейроне. Поражение прецентральной извилины проявляется сочетанием парциальных двигательных эпилептических припадков (джексоновская эпилепсия) и центральным парезом (или параличом) противоположной конечности. Парез ноги, как правило, соответствует поражению верхней трети извилины, руки - средней ее трети, половины лица и языка - нижней трети. Судороги, начавшись в одной конечности, нередко переходят на другие участки той же половины тела. Этот переход соответствует порядку расположения двигательного представительства в прецентральной извилине.

Субкортикальное поражение (лучистый венец) сопровождается контралатеральным гемипарезом. Если очаг расположен ближе к нижней половине прецентральной извилины, то больше поражается рука, если к верхней - нога.

Поражение внутренней капсулы приводит к развитию контралатеральной гемиплегии. Вследствие одновременного вовлечения корковоядерных волокон наблюдается центральный парез контралатеральных лицевого и подъязычного нервов. Поражение восходящих чувствительных путей, проходящих во внутренней капсуле, сопровождается развитием контралатеральной гемигипестезии. Кроме того, нарушается проведение по зрительному тракту с выпадением контралатеральных полей зрения. Таким образом, поражение внутренней капсулы клинически можно описать «синдромом трех геми» - гемипарезом, гемигипестезией и гемианопсией на стороне, противоположной очагу поражения.

Поражение мозгового ствола (ножка мозга, мост мозга, продолговатый мозг) сопровождается поражением черепных нервов на стороне очага и гемиплегией на противоположной - развитием альтернирующих синдромов. При поражении ножки мозга на стороне очага имеется поражение глазодвигательного нерва, а на противоположной - спастическая гемиплегия или гемипарез (синдром Вебера). Поражение моста мозга проявляется развитием альтернирующих синдромов с вовлечением V, VI, VII черепных нервов. При поражении пирамид продолговатого мозга выявляется контралатеральный гемипарез, при этом бульбарная группа черепных нервов может оставаться интактной. При повреждении перекреста пирамид развивается редкий синдром круциантной (альтернирующей) гемиплегии (правая рука и левая нога или наоборот). В случае одностороннего поражения пирамидных путей в спинном мозге ниже уровня поражения выявляется спастический гемипарез (или монопарез), при этом черепные нервы остаются интактными. Двустороннее поражение пирамидных путей в спинном мозге сопровождается спастической тетраплегией (параплегией). Одновременно выявляются чувствительные и трофические нарушения.

Для распознавания очаговых поражений головного мозга у больных, находящихся в коматозном состоянии, имеет значение симптом ротированной кнаружи стопы (рис. 4.25). На стороне, противоположной очагу поражения, стопа повернута кнаружи, вследствие чего покоится не на пятке, а на наружной поверхности. С целью определения этого симптома можно использовать прием максимального поворота стоп кнаружи - симптом Боголепова. На здоровой стороне стопа сразу же возвращается в исходное положение, а стопа на стороне гемипареза остается повернутой кнаружи.

Необходимо иметь в виду, что если перерыв пирамидного пути произошел внезапно, рефлекс растяжения мышц подавлен. Это означает, что мы-

Рис. 4.25. Ротация стопы при гемиплегии

шечный тонус, сухожильные и периостальные рефлексы сначала могут быть сниженными (стадия диашиза). Могут пройти дни и недели, прежде чем они восстановятся. Когда это произойдет, мышечные веретена станут более чувствительными к растяжению, чем раньше. Особенно это проявляется в сгибателях руки и разгибателях ноги. Ги-

перчувствительность рецепторов растяжения вызвана повреждением экстрапирамидных путей, которые оканчиваются в клетках передних рогов и активируют γ-мотонейроны, иннервирующие интрафузальные мышечные волокна. В результате этого импульсация по кольцам обратной связи, регулирующим длину мышц, изменяется так, что сгибатели руки и разгибатели ноги оказываются фиксированными в максимально коротком состоянии (положение минимальной длины). Больной утрачивает способность произвольно тормозить гиперактивные мышцы.

4.2. Экстрапирамидная система

Термином «экстрапирамидная система» (рис. 4.26) обозначают подкорковые и стволовые внепирамидные образования, моторные пути от которых не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Важнейшим источником афферентации для них является моторная зона коры больших полушарий.

Основные элементы экстрапирамидной системы - чечевицеобразное ядро (состоит из бледного шара и скорлупы), хвостатое ядро, миндалевидный комплекс, субталамическое ядро, черная субстанция. К экстрапирамидной системе можно отнести ретикулярную формацию, ядра покрышки ствола, вестибулярные ядра и нижнюю оливу, красное ядро.

В этих структурах импульсы передаются на вставочные нервные клетки и затем спускаются как покрышечно-, красноядерно-, ретикулярно- и преддверно-спинномозговые и другие пути к мотонейронам передних рогов спинного мозга. Через эти пути экстрапирамидная система влияет на спинномозговую двигательную активность. Экстрапирамидная система, состоящая из проекционных эфферентных нервных путей, начинающихся в коре большого мозга, включающая ядра полосатого тела, неко-

Рис. 4.26. Экстрапирамидная система (схема).

1 - двигательная область большого мозга (поля 4 и 6) слева; 2 - корковопаллидарные волокна; 3 - лобная область коры большого мозга; 4 - стриопаллидарные волокна; 5 - скорлупа; 6 - бледный шар; 7 - хвостатое ядро; 8 - таламус; 9 - субталамическое ядро; 10 - лобно-мостовой путь; 11 - красноядерно-таламический путь; 12 - средний мозг; 13 - красное ядро; 14 - черное вещество; 15 - зубчато-таламический путь; 16 - зубчато-красноядерный путь; 17 - верхняя мозжечковая ножка; 18 - мозжечок; 19 - зубчатое ядро; 20 - средняя мозжечковая ножка; 21 - нижняя можзечковая ножка; 22 - олива; 23 - проприоцептивная и вестибулярная информация; 24 - покрышечно-спинномозговой, ретикулярно-спинномозговой и красноядерно-спинномозговой пути

торые ядра ствола мозга и мозжечок, осуществляет регуляцию движений и мышечного тонуса. Она дополняет кортикальную систему произвольных движений. Произвольное движение становится подготовленным, тонко «настроенным» на выполнение.

Пирамидный путь (через вставочные нейроны) и волокна экстрапирамидной системы в конечном итоге встречаются на мотонейронах переднего рога, на α- и γ- клетках и влияют на них путем как активации, так и торможения. Пирамидный путь начинается в сенсомоторной области коры большого мозга (поля 4, 1, 2, 3). В то же время в этих полях начинаются экстрапирамидные двигательные пути, которые включают кортикостриарные, кортикорубральные, кортиконигральные и кортикоретикулярные волокна, идущие к двигательным ядрам черепных нервов и к спинномозговым двигательным нервным клеткам через нисходящие цепи нейронов.

Экстрапирамидная система является филогенетически более древней (особенно ее паллидарная часть) по сравнению с пирамидной системой. С развитием пирамидной системы экстрапирамидная система переходит в соподчиненное положение.

Уровень нижнего порядка этой системы, наиболее древние фило- и отногенетически структуры - рети-

кулярная формация покрышки ствола мозга и спинной мозг. С развитием животного мира палеостриатум (бледный шар) стал главенствовать над этими структурами. Затем у высших млекопитающих ведущую роль приобрел неостриатум (хвостатое ядро и скорлупа). Как правило, филогенетически более поздние центры доминируют над более ранними. Это означает, что у низших животных обеспечение иннервации движений принадлежит экстрапирамидной системе. Классическим примером «паллидарных» существ являются рыбы. У птиц появляется достаточно развитый неостриатум. У высших животных роль экстрапирамидной системы остается очень важной, хотя по мере формирования коры большого мозга филогенетически более старые двигательные центры (палеостриатум и неостриатум) все больше контролируются новой двигательной системой - пирамидной системой.

Полосатое тело получает импульсы от различных областей коры большого мозга, в первую очередь - моторной коры (поля 4 и 6). Эти афферентные волокна, соматотопически организованные, идут ипсилатерально и по действию являются ингибиторными (тормозящими). Полосатого тела достигает и другая система афферентных волокон, идущих от таламуса. От хвостатого ядра и скорлупы чечевицеобразного ядра основные афферентные пути направляются к латеральному и медиальному сегментам бледного шара. Существуют связи ипсилатеральной коры большого мозга с черным веществом, красным ядром, субталамическим ядром, ретикулярной формацией.

Хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра имеют два канала связей с черным веществом. Нигростриарные дофаминергические нейроны оказывают ингибиторное влияние на функцию полосатого тела. Вместе с тем ГАМКергический стрионигральный путь оказывает угнетающее действие на функцию допаминергических нигростриарных нейронов. Это закрытые кольца обратной связи.

Масса эфферентных волокон от полосатого тела проходит через медиальный сегмент бледного шара. Они образуют толстые пучки волокон, один из которых называется лентикулярной петлей. Ее волокна проходят вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы, направляясь к таламусу и гипоталамусу, а также реципрокно - к субталамическому ядру. После перекреста они соединяются с ретикулярной формацией среднего мозга; нисходящая от нее цепь нейронов формирует ретикулярно-спинномозговой путь (нисходящая ретикулярная система), заканчивающийся в клетках передних рогов спинного мозга.

Основная часть эфферентных волокон бледного шара идет к таламусу. Это паллидоталамический пучок, или поле Фореля HI. Большинство его

волокон заканчивается в передних ядрах таламуса, которые проецируются на кортикальное поле 6. Волокна, начинающиеся в зубчатом ядре мозжечка, заканчиваются в заднем ядре таламуса, которое проецируется на кортикальное поле 4. В коре таламокортикальные пути образуют синапсы с кортикостриарными нейронами и формируют кольца обратной связи. Реципрокные (сопряженные) таламокортикальные соединения облегчают или ингибируют активность кортикальных двигательных полей.

Семиотика экстрапирамидных расстройств

Основными признаками экстрапирамидных нарушений являются расстройства мышечного тонуса и непроизвольных движений. Можно выделить две группы основных клинических синдромов. Одна группа представляет собой сочетание гипокинеза и мышечной гипертонии, другая - гиперкинезы, в ряде случаев в сочетании с мышечной гипотонией.

Акинетико-ригидный синдром (син.: амиостатический, гипокинетически-гипертонический, паллидонигральный синдром). Этот синдром в классической форме обнаруживается при болезни Паркинсона. Клинические проявления представлены гипокинезией, ригидностью, тремором. При гипокинезии все мимические и экспрессивные движения резко замедляются (брадикинезия) и постепенно утрачиваются. Начало движения, например ходьбы, переключение с одного двигательного акта на другой, очень затруднены. Больной сначала делает несколько коротких шагов; начав движение, он не может внезапно остановиться и делает несколько лишних шагов. Эта продолженная активность называется пропульсией. Возможна также ретроили латеропульсия.

Обедненной оказывается вся гамма движений (олигокинезия): туловище при ходьбе находится в фиксированном положении антефлексии (рис. 4.27), руки не участвуют в акте ходьбы (ахейрокинез). Ограничены или отсутствуют все мимические (гипомимия, амимия) и содружественные экспрессивные движения. Речь становится тихой, маломодулированной, монотонной и дизартричной.

Отмечается мышечная ригидность - равномерное повышение тонуса во всех мышечных группах (пластический тонус); возможно «восковое» сопротивление всем пассивным движениям. Выявляется симптом зубчатого колеса - в процессе исследования тонус мышц-антагонистов снижается ступенчато, непоследовательно. Осторожно приподнятая исследующим голова лежащего больного не падает, если ее внезапно отпустить, а постепенно опускается. В противоположность спастическому

параличу, проприоцептивные рефлексы не повышены, а патологические рефлексы и парезы отсутствуют.

Мелкоразмашистый, ритмичный тремор кистей рук, головы, нижней челюсти имеет малую частоту (4-8 движений в секунду). Тремор возникает в покое и становится результатом взаимодействия мышцагонистов и антагонистов (антагонистический тремор). Его описывают как тремор «катания пилюль» или «счета монет».

Гиперкинетико-гипотонический синдром - появление избыточных, неконтролируемых движений в различных мышечных группах. Выделяют локальные гиперкинезы, вовлекающие отдельные мышечные волокна или мышцы, сегментарные и генерализованные гиперкинезы. Существуют гиперкинезы быстрые и медленные, со стойким тоническим напряжением отдельных мышц

Атетоз (рис. 4.28) обычно вызывается повреждением полосатого тела. Происходят медленные червеобразные движения с тенденцией к переразгибанию дистальных частей конечностей. Кроме того, наблюдается нерегулярное повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах. В результате этого позы и движения пациента становятся вычурными. Произвольные движения значительно нарушены вследствие спонтанного возникновения гиперкинетических движений, которые могут захватывать лицо, язык и, таким образом, вызывать гримасы с ненормальными движениями языка, затруднениями речи. Атетоз может сочетаться с контралатеральным парезом. Он также может быть двусторонним.

Лицевой параспазм - локальный гиперкинез, проявляющийся тоническими симметричными сокращениями мимических мышц, мускулатуры языка, век. Иногда наблюдает-

Рис. 4.27. Паркинсонизм

Рис. 4.28. Атетоз (а-е)

ся изолированный блефароспазм (рис. 4.29) - изолированное сокращение круговых мышц глаз. Провоцируется разговором, едой, улыбкой, усиливается при волнении, ярком освещении и исчезает во сне.

Хореический гиперкинез - короткие, быстрые, беспорядочные непроизвольные подергивания в мышцах, вызывающие различные движения, иногда напоминающие произвольные. Сначала вовлекаются дистальные части конечностей, затем проксимальные. Непроизвольные подергивания лицевой мускулатуры вызывают гримасы. Возможно вовлечение звуковоспроизводящей мускулатуры с непроизвольными вскрикиваниями, вздохами. Кроме гиперкинезов, отмечается снижение тонуса мышц.

Спастическая кривошея (рис.

4.30) и торсионная дистония (рис.

4.31) - наиболее частые формы мышечной дистонии. При обоих заболеваниях обычно поражаются скорлупа и центромедианное ядро таламуса, а также другие экстрапирамидные ядра (бледный шар, черное вещество и др.). Спастическая

кривошея - тоническое расстройство, выражающееся в спастических сокращениях мышц шейной области, приводящих к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы. Больные часто используют компенсаторные приемы для уменьшения гиперкинеза, в частности поддерживают голову рукой. Помимо других мышц шеи, особенно часто вовлекаются в процесс грудинно-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышцы.

Спастическая кривошея может представлять собой локальную форму торсионной дистонии или ранний симптом другого экстрапирамидного заболевания (энцефалит, хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия).

Рис. 4.29. Блефароспазм

Рис. 4.30. Спастическая кривошея

Торсионная дистония - вовлечение в патологический процесс мускулатуры туловища, грудной клетки с вращательными движениями туловища и проксимальных сегментов конечностей. Они могут быть настолько выраженными, что без поддержки больной не может ни стоять, ни ходить. Возможна идиопатическая торсионная дистония или дистония как проявление энцефалита, хореи Гентингтона, болезни Галлер- вордена-Шпатца, гепатоцеребральной дистрофии.

Баллистический синдром (баллизм) проявляется быстрыми сокращениями проксимальных мышц конечностей, вращательными сокращениями аксиальной мускулатуры. Чаще наблюдается односторонняя форма - гемибаллизм. При гемибаллизме движения имеют большую амплитуду и силу («бросковые», размашистые), поскольку сокращаются очень крупные мышечные группы. Причиной является поражение субталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сегментом бледного шара на стороне, контралатеральной поражению.

Миоклонические подергивания - быстрые, беспорядочные сокращения отдельных мышц или различных мышечных групп. Возникают, как правило, при поражении области красного ядра, нижних олив, зубчатого ядра мозжечка, реже - при поражении сенсомоторной коры.

Тики - быстрые, стереотипные, достаточно скоординированные сокращения мышц (наиболее часто - круговой мышцы глаза и других мышц лица). Возможны сложные моторные тики - последовательности сложно построенных двигательных актов. Выделяют также простые (причмокивание, покашливание, всхлипывание) и сложные (непроизвольное пов-

торение слов, нецензурная брань) вокальные тики. Тики развиваются в результате утраты ингибирующего действия полосатого тела на нижележащие системы нейронов (бледный шар, черное вещество).

Автоматизированные действия - сложные двигательные акты и другие последовательные действия, происходящие без контроля сознания. Возникают при очагах поражения, расположенных в больших полушариях, разрушающих связи коры с базальными ядрами при сохранности их связи с мозговым стволом; проявляются в одноименных с очагом конечностях (рис. 4.32).

Рис. 4.31. Торсионный спазм (а-в)

Рис. 4.32. Автоматизированные действия (а, б)

4.3. Мозжечковая система

Функции мозжечка - обеспечение координации движений, регуляция мышечного тонуса, согласование действия мышц агонистов и антагонистов, поддержание равновесия. Мозжечок и ствол мозга занимают заднюю черепную ямку, отграниченную от больших полушарий наметом мозжечка. Мозжечок соединяется со стволом мозга тремя парами ножек: верхние мозжечковые ножки соединяют мозжечок со средним мозгом, средние ножки переходят в мост, нижние мозжечковые ножки соединяют мозжечок с продолговатым мозгом.

В структурно-функциональном и филогенетическом отношении выделяют архицеребеллум, палеоцеребеллум и неоцеребеллум. Архицеребеллум (клочково-узелковая зона) представляет собой древнюю часть мозжечка, которая состоит из узелка и клочка червя, тесно связанную с вестибулярной

системой. Благодаря этому мозжечок способен синергично модулировать спинномозговые двигательные импульсы, что обеспечивает поддержание равновесия вне зависимости от положения тела или его движений.

Палеоцеребеллум (старый мозжечок) состоит из передней доли, простой дольки и задней части тела мозжечка. Афферентные волокна поступают в палеоцеребеллум преимущественно из одноименной половины спинного мозга через передние и задние спинно-мозжечковые и от дополнительного клиновидного ядра через клиновидно-мозжечковый путь. Эфферентные импульсы от палеоцеребеллума модулируют активность антигравитационной мускулатуры и обеспечивают достаточный для прямостояния и прямохождения мышечный тонус.

Неоцеребеллум (новый мозжечок) состоит из червя и области полушарий, расположенной между первой и задней латеральной щелью. Это самая большая часть мозжечка. Ее развитие тесно связано с развитием коры большого мозга и выполнением тонких, хорошо скоординированных движений. В зависимости от основных источников афферентации эти области мозжечка могут быть охарактеризованы как вестибулоцеребеллум, спиноцеребеллум и понтоцеребеллум.

Каждое полушарие мозжечка имеет 4 пары ядер: ядро шатра, шаровидное, пробковидное и зубчатое (рис. 4.33). Первые три ядра расположены в крышке IV желудочка. Ядро шатра филогенетически наиболее старое и связано с архицеребеллумом. Его эфферентные волокна идут через нижние мозжечковые ножки к вестибулярным ядрам. Шаровидное и пробковидное ядра связаны с соседней с чер-

Рис. 4.33. Ядра мозжечка и их связи (схема).

1 - кора большого мозга; 2 - вентролатеральное ядро таламуса; 3 - красное ядро; 4 - ядро шатра; 5 - шаровидное ядро; 6 - пробковидное ядро; 7 - зубчатое ядро; 8 - зубчато-красноядерный и зубчато-таламический пути; 9 - преддверно-мозжечковый путь; 10 - пути от червя мозжечка (ядра шатра) к тонкому и клиновидному ядрам, нижней оливе; 11 - передний спинно-мозжечковый путь; 12 - задний спинно-мозжечковый путь

вем области палеоцеребеллума. Их эфферентные волокна идут к контралатеральным красным ядрам через верхние мозжечковые ножки.

Зубчатое ядро является самым крупным и расположено в центральной части белого вещества полушарий мозжечка. Оно получает импульсы от клеток Пуркинье коры всего неоцеребеллума и части палеоцеребеллума. Эфферентные волокна идут через верхние мозжечковые ножки, переходят на противоположную сторону на границу моста и среднего мозга. Их основная масса оканчивается в контралатеральном красном ядре и вентролатеральном ядре таламуса. Волокна от таламуса направляются к двигательной области коры (поля 4 и 6).

Мозжечок получает информацию от рецепторов, заложенных в мышцах, сухожилиях, суставных сумках и глубоких тканях, по переднему и заднему спинномозжечковым путям (рис. 4.34). Периферические отростки клеток спинномозгового узла отходят от мышечных веретен к тельцам Гольджи-Маццони, а центральные отростки этих клеток через зад-

Рис. 4.34. Пути проприоцептивной чувствительности мозжечка (схема). 1 - рецепторы; 2 - задний канатик; 3 - передний спинно-мозжечковый путь (неперекрещенная часть); 4 - задний спинно-мозжечковый путь; 5 - спиннооливный путь; 6 - передний спинно-мозжечковый путь (перекрещенная часть); 7 - оливомозжечковый путь; 8 - нижняя мозжечковая ножка; 9 - верхняя мозжечковая ножка; 10 - к мозжечку; 11 - медиальная петля; 12 - таламус; 13 - третий нейрон (глубокой чувствительности); 14 - кора большого мозга

ние корешки входят в спинной мозг и расщепляются на несколько коллатералей. Значительная часть коллатералей соединяется с нейронами ядра Кларка-Штиллинга, расположенного в медиальной части основания заднего рога и простирающегося по длиннику спинного мозга от С VII до L II . Эти клетки представляют собой второй нейрон. Их аксоны, являющиеся быстропроводящими волокнами, создают задний спинномозжечковый путь (Флексига). Они поднимаются ипсилатерально в наружных отделах боковых канатиков, который, пройдя через ножку мозга, входит в мозжечок через его нижнюю ножку.

Часть волокон, выходящих из ядра Кларка-Штиллинга, через переднюю белую спайку переходят на противоположную сторону и формируют передний спинно-мозжечковый путь (Говерса). В составе передней периферической части боковых канатиков он поднимается до покрышки продолговатого мозга и моста; достигнув среднего мозга, в верхнем мозговом парусе возвращается на одноименную сторону и входит в мозжечок через его верхние ножки. На пути к мозжечку волокна подвергаются второму перекресту.

Кроме того, часть коллатералей волокон, поступивших от проприорецепторов в спинной мозг, направляется к большим α-мотонейронам передних рогов, формируя афферентное звено моносинаптической рефлекторной дуги.

Мозжечок имеет связи с другими отделами нервной системы. Через нижние мозжечковые ножки (веревчатые тела) проходят афферентные пути от:

1) вестибулярных ядер (вестибуломозжечковый путь, оканчивающийся в клочково-узелковой зоне, связанной с ядром шатра);

2) нижних олив (оливомозжечковый путь, начинающийся в контралатеральных оливах и оканчивающийся на клетках Пуркинье мозжечка);

3) спинномозговых узлов одноименной стороны (задний спинномозжечковый путь);

4) ретикулярной формации ствола мозга (ретикулярно-мозжечковый);

5) дополнительного клиновидного ядра, волокна от которого присоединяются к заднему спинно-мозжечковому пути.

Через нижние ножки мозжечка проходит эфферентный церебеллобульбарный путь, направляющийся к вестибулярным ядрам. Его волокна представляют эфферентную часть вестибуломозжечкового модулирующего кольца обратной связи, посредством которого мозжечок оказывает влияние на состояние спинного мозга через преддверноспинномозговой путь и медиальный продольный пучок.

Мозжечок получает информацию от коры больших полушарий. Волокна от коры лобных, теменных, височных и затылочных долей направляются к мосту мозга, формируя корково-мостомозжечковые пути. Лобно-мостовые волокна локализуются в передней ножке внутренней капсулы. В среднем мозге они занимают медиальную четверть ножек мозга вблизи межножковой ямки. Волокна, идущие из теменной, височной и затылочной долей коры, проходят через заднюю часть задней ножки внутренней капсулы и заднелатеральную часть ножек мозга. Все корково-мостовые волокна образуют синапсы с нейронами в основании моста мозга, где расположены тела вторых нейронов, посылающие аксоны к контралатеральной коре мозжечка, попадающие в него через средние мозжечковые ножки (корково-мостомозжечковый путь).

Верхние мозжечковые ножки содержат эфферентные волокна, начинающиеся в нейронах ядер мозжечка. Основная масса волокон направляется к контралатеральному красному ядру (перекрест Фореля), часть из них - к таламусу, ретикулярной формации и стволу мозга. Волокна от красного ядра совершают второй перекрест (Вернекинка) в покрышке, формируют мозжечково-красноядерно-спинномозговой (денторубро-спинальный) путь, направляющийся к передним рогам одноименной половины спинного мозга. В спинном мозге этот путь располагается в боковых столбах.

Таламокортикальные волокна достигают коры больших полушарий, от которой нисходят корково-мостовые волокна, таким образом замыкается важный круг обратной связи, идущий от коры большого мозга к ядрам моста, коре мозжечка, зубчатому ядру, а оттуда назад к таламусу и коре большого мозга. Дополнительный круг обратной связи идет от красного ядра к нижним оливам через центральный покрышечный путь, оттуда к коре мозжечка, зубчатому ядру, назад к красному ядру. Таким образом, мозжечок опосредованно модулирует двигательную активность спинного мозга через свои связи с красным ядром и ретикулярной формацией, от которых начинаются нисходящие красноядерно-спинномозговые и ретикулярно-спинномозговые пути. Вследствие двойного перекреста волокон в этой системе мозжечок оказывает на поперечнополосатую мускулатуру ипсилатеральное действие.

Все импульсы, приходящие в мозжечок, достигают его коры, подвергаются обработке и многократной перекодировке вследствие многократного переключения нейронных цепей в коре и ядрах мозжечка. Благодаря этому, а также вследствие тесных связей мозжечка с различными структурами головного и спинного мозга он осуществляет свои функции относительно независимо от коры больших полушарий.

Методика исследования

Исследуют координацию, плавность, четкость и содружественность движений, мышечный тонус. Координация движений - тонкодифференцированное последовательное участие ряда мышечных групп в любом двигательном акте. Координация движений осуществляется на основании информации, получаемой от проприорецепторов. Нарушение координации движений проявляется атаксией - утратой способности к выполнению целенаправленных дифференцированных движений при сохраненной мышечной силе. Различают динамическую атаксию (нарушение выполнения произвольных движений конечностями, особенно верхними), статическую (нарушение способности к поддержанию равновесия в положении стоя и сидя) и статико-локомоторную (расстройства стояния и ходьбы). Мозжечковая атаксия развивается при сохраненной глубокой чувствительности и бывает динамической или статической.

Пробы на выявление динамической атаксии. Пальценосовая проба (рис. 4.35): больному, сидящему или стоящему с вытянутыми перед собой руками, предлагают с закрытыми глазами дотронуться указательным пальцем до кончика носа. Пяточно-коленная проба (рис. 4.36): больному, лежащему на спине, предлагают с закрытыми глазами попасть пяткой одной ноги на колено другой и провести пяткой вниз по голени другой ноги. Пальце-пальцевая проба: больному предлагают кончиками указательных пальцев дотронуться до кончиков пальцев исследующего, который сидит напротив. Сначала больной выполняет пробы с открытыми глазами, затем - с закрытыми. Мозжечковая атаксия не усиливается при закрытых глазах в противоположность атаксии, вызванной поражением задних канатиков спинного мозга. Нужно установить,

Рис. 4.35. Пальценосовая проба

Рис.4.36. Пяточно-коленная проба

точно ли попадает больной в намеченную цель (не появляется ли промахивание - мимопопадание) и нет ли при этом интенционного тремора.

Пробы на вьявление статической и статико-локомоторной атаксии: больной ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь из стороны в сторону и отклоняясь от линии ходьбы - «походка пьяного» (рис. 4.37), не может стоять, отклоняясь в сторону.

Проба Ромберга (рис. 4.38): больному предлагают стоять с закрытыми глазами, сдвинув носки и пятки, и обращают внимание на то, в какую сторону отклоняется туловище. Существует несколько вариантов пробы Ромберга:

1) больной стоит, вытянув руки вперед; отклонение туловища усиливается, если больной стоит, закрыв глаза, вытянув руки вперед и поставив ноги одну впереди другой по прямой линии;

2) больной стоит, закрыв глаза и запрокинув голову назад, при этом отклонение туловища более выражено. Отклонение в сторону, а в выраженных случаях - и падение при ходьбе, выполнении пробы Ромберга наблюдается в сторону поражения мозжечка.

Нарушение плавности, четкости, содружественности движений проявляется в пробах на выявление дисметрии (гиперметрии). Дисметрия - несоразмерность движений. Движение имеет чрезмерную ампдитуду, заканчивается слишком поздно, выполняется порывисто, с излишней быстротой. Первый прием: больному предлагают взять предметы различного объема. Он не может заранее расставить пальцы соответственно объему того предмета, который нужно взять. Если больному предлагают предмет малого объема, он слишком широко расставляет пальцы и смыкает их гораздо позднее, чем требуется. Второй прием: больному предлагают вытянуть руки вперед ладонями вверх и по команде врача синхронно вращать руки ладонями вверх и вниз. На пораженной стороне движения совершаются медленнее и с избыточной амплитудой, т.е. выявляется адиадохокинез.

Другие пробы. Асинергия Бабинского (рис. 4.39). Больному предлагают сесть из положения лежа на спине со скрещенными на груди руками. При поражении мозжечка без помощи рук сесть не удается, при этом больной совершает ряд вспомогательных движений в сторону, поднимает обе ноги вследствие дискоординации движений.

Проба Шильдера. Больному предлагают протянуть перед собой руки, закрыв глаза, поднять одну руку вертикально вверх, а затем опустить ее до уровня другой руки и повторить пробу другой рукой. При поражении мозжечка точно выполнить пробу невозможно, поднятая рука опустится ниже вытянутой.

Рис. 4.37. Больной с атактической походкой (а), неровным почерком и макрографией (б)

Рис. 4.38. Проба Ромберга

Рис. 4.39. Асинергия Бабинского

При поражении мозжечка появляется интенционное дрожание (тремор), при выполнении произвольных целенаправленных движений оно усиливается при максимальном приближении к объекту (например, при выполнении пальценосовой пробы по мере приближения пальца к носу тремор усиливается).

Нарушения координации тонких движений и дрожание проявляются также расстройством почерка. Почерк становится неровным, линии - зигзагообразными, одни буквы слишком маленькие, другие, наоборот, большие (мегалография).

Миоклонии - быстрые клонические подергивания мышц или их отдельных пучков, в частности мышц языка, глотки, мягкого нёба, возникают при вовлечении в патологический процесс стволовых образований и их связей с мозжечком вследствие нарушения системы связей зубчатые ядра - красные ядра - нижние оливы.

Речь больных с мозжечковым поражением становится замедленной, растянутой, отдельные слоги произносятся громче других (становятся ударными). Такая речь называется скандированной.

Нистагм - непроизвольные ритмичные двухфазные (с быстрой и медленной фазами) движения глазных яблок при поражении мозжечка. Как правило, нистагм имеет горизонтальную направленность.

Гипотония мышц проявляется вялостью, дряблостью мышц, избыточной экскурсией в суставах. Могут быть снижены сухожильные рефлексы. Гипотония может проявляться симптомом отсутствия обратного толчка: больной держит руку перед собой, сгибая ее в локтевом суставе, в чем ему оказывается сопротивление. При внезапном прекращении сопротивления рука больного с силой ударяет в грудь. У здорового человека этого не происходит, так как быстро включаются в действие антагонисты - разгибатели предплечья (обратный толчок). Гипотонией также обусловлены маятникообразные рефлексы: при исследовании коленного рефлекса в положении пациента сидя со свободно свисающими с кушетки голенями после удара молоточком наблюдается несколько качательных движений голени.

Изменение постуральных рефлексов также является одним из симптомов поражения мозжечка. Пальцевой феномен Дойникова: если сидящему больному предложить удерживать в положении супинации кисти рук с разведенными пальцами (положение на коленях), то на стороне мозжечкового поражения происходят сгибание пальцев и пронация кисти.

Недооценка тяжести предмета, удерживаемого рукой, также является своеобразным симптомом на стороне поражения мозжечка.

Семиотика мозжечковых расстройств При поражении червя отмечаются нарушение равновесия и неустойчивость при стоянии (астазия) и ходьбе (абазия), атаксия туловища, нарушение статики, падение больного вперед или назад.

В силу общности функций палеоцеребеллума и неоцеребеллума их поражение обусловливает единую клиническую картину. В связи с этим во многих случаях невозможно считать ту или иную клиническую симптоматику проявлением поражения ограниченной области мозжечка.

Поражение полушарий мозжечка приводит к нарушению выполнения локомоторных проб (пальценосовой, пяточно-коленной), интенционному тремору на стороне поражения, мышечной гипотонии. Поражение ножек мозжечка сопровождается развитием клинических симптомов, обусловленных повреждением соответствующих связей. При поражении нижних ножек наблюдаются нистагм, миоклонии мягкого нёба, при поражении средних ножек - нарушение локомоторных проб, при поражении верхних ножек - появление хореоатетоза, рубрального тремора.

Периферические мотонейроны подразделяются на альфа-мотонейроны и гамма-мотонейроны (рис. 21.2).

Меньшие по размеру гамма-мотонейроны иннервируют интрафузальные мышечные волокна. Активация гамма-мотонейронов увеличивает растяжение мышечных веретен, тем самым облегчаясухожильные и другие рефлексы, замыкающиеся через альфа-мотонейроны.

Каждую мышцу иннервирует несколько сотен альфа-мотонейронов. В свою очередь, каждый альфа-мотонейрон иннервирует множество мышечных волокон - около двадцати в наружных мышцах глаза и сотни в мышцах конечностей и туловища.

В нервно-мышечных синапсах выделяется ацетилхолин.

Аксоны периферических мотонейронов идут в составе черепных нервов и передних корешков спинного мозга. На уровне межпозвоночных отверстий передние корешки и задние корешкисливаются, образуя спинномозговые нервы. Несколько соседних спинномозговых нервов образуют сплетение, а затем разветвляются на периферические нервы. Последние тоже неоднократно разветвляются и иннервируют несколько мышц. Наконец, аксон каждого альфа-мотонейрона образует многочисленные разветвления, иннервируя многие мышечные волокна.

Каждый альфа-мотонейрон получает прямые возбуждающие глутаматергические входы откорковых мотонейронов и от чувствительных нейронов, иннервирующих мышечные веретена. Возбуждающие влияния поступают также к альфа- и гамма-мотонейронам от двигательных ядер ствола мозга и вставочных нейронов спинного мозга - как по прямым путям, так и с переключениями.

Прямое постсинаптическое торможение альфа-мотонейронов осуществляют клетки Реншоу - вставочные глицинергические нейроны. Непрямое пресинаптическое торможение альфа-мотонейронов и непрямое пресинаптическое торможение гамма-мотонейронов обеспечивают другие нейроны, образующие ГАМКергические синапсы на нейронах задних рогов.

Тормозное действие на альфа- и гамма-мотонейроны оказывают и другие вставочные нейроны спинного мозга, а также двигательные ядра ствола мозга.

Если преобладают возбуждающие входы, группа периферических мотонейронов активируется. Вначале возбуждаются мелкие мотонейроны. По мере того как сила сокращения мышцы нарастает, частота их разрядов нарастает и вовлекаются крупные мотонейроны. При максимальном сокращении мышцы возбуждена вся соответствующая группа мотонейронов.

Нейронные структуры и их свойства

Тела чувствительных клеток вынесены за пределы спинного мозга (рис.9.1.). Часть из них располагается в спинальных ганглиях. Это тела соматических афферентов, иннервирующих в основном скелетные мышцы. Другие находятся в экстра- и интрамуральных ганглиях автономной нервной системы и обеспечивают чувствительность только внутренних органов.

Чувствительные клетки имеют один отросток, который вскоре после отхождения от тела клетки делится на две ветви.

Рис.9.1. Поперечное сечение спинного мозга и связи кожных афферентов в спинном мозгу.

Одна из них проводит возбуждение от рецепторов к телу клетки, другая - от тела нервной клетки к нейронам спинного или головного мозга. Распространение возбуждения из одной ветви в другую может происходить без участия тела клетки.

Нервные волокна чувствительных клеток по скорости проведения возбуждения и диаметру классифицируют на А-, В- и С-группы. Толстые миелинизированные А-волокна с диаметром от 3 до 22 мкм и скоростью проведения возбуждения от 12 до 120 м/с разбиваются еще на подгруппы: альфа - волокна от мышечных рецепторов, бета - от тактильных рецепторов и барорецепторов,дельта - от терморецепторов, механорецепторов, болевых рецепторов. К волокнам группы В относят миелиновые отростки средней толщины со скоростью проведения возбуждения 3-14 м/с. По ним в основном передается ощущение боли. К афферентным волокнам типа С относится большинство безмиелиновых волокон толщиной не более 2 мкм и скоростью проведения до 2 м/с. Это волокна от болевых, хемо- и некоторых механорецепторов.

Сам спинной мозг в целом содержит, например, у человека примерно 13 млн. нейронов. Из их общего числа только около 3% составляют эфферентные, двигательные или моторные нейроны, а остальные 97 % приходятся на долю вставочных, или интернейронов. Двигательные нейроны являются выходными клетками спинного мозга. Среди них различают альфа- и гамма-мотонейроны, а также преганглионарные нейроны автономной нервной системы.

Альфа-мотонейроны осуществляют передачу скелетным мышечным волокнам сигналов, выработанных в спинном мозгу. Аксоны каждого мотонейрона многократно делятся, и, таким образом, каждый из них охватывает своими терминалями до сотни мышечных волокон, образуя в совокупности с ними двигательную единицу . В свою очередь, несколько мотонейронов, иннервирующих одну и ту же мышцу, образуют мотонейронный пул , В его состав могут входить мотонейроны нескольких соседних сегментов. В связи с тем что возбудимость мотонейронов пула неодинакова, при слабых раздражениях возбуждается только часть из них. Это влечет за собой сокращение лишь части мышечных волокон. Другие моторные единицы, для которых это раздражение является подпороговым, тоже реагируют, хотя их реакция выражается лишь в деполяризации мембраны и повышении возбудимости. С усилением раздражения они еще больше вовлекаются в реакцию, и, таким образом, все двигательные единицы пула участвуют в рефлекторном ответе.

Максимальная частота воспроизведения ПД в альфа-мотонейроне не превышает 200-300 имп/с. Вслед за ПД, амплитуда которого составляет 80-100 мВ, возникает следовая гиперполяризация длительностью от 50 до 150 мс. По частоте импульсации и выраженности следовой гиперполяризации мотонейроны разделяют на две группы: фазические и тонические. Особенности их возбуждения коррелируют с функциональными свойствами иннервируемых мышц. Фазически-ми мотонейронами иннервируются более быстрые, "белые" мышцы, тоническими - более медленные, "красные" .

В организации функции альфа-мотонейронов важным звеном является наличие системы отрицательной обратной связи , образованной аксонными коллатералями и специальными тормозными вставочными нейронами - клетками Реншоу. Своими возвратными тормозными влияниями они могут охватывать большие группы мотонейронов, обеспечивая, таким образом, интеграцию процессов возбуждения и торможения.

Гамма-мотонейроны иннервируют интрафузальные (внутриверетенные) мышечные волокна. Они разряжаются с более низкой частотой, и следовая гиперполяризация у них выражена слабее, чем у альфа-мотонейронов. Их функциональное значение сводится к сокращению интрафузальных мышечных волокон, не приводящему, однако, к появлению двигательного ответа. Возбуждение этих волокон сопровождается изменением чувствительности их рецепторов к сокращению или расслаблению экстрафузальных мышечных волокон.

Нейроны автономной нервной системы составляют особую группу клеток. Тела симпатических нейронов , аксоны которых являются преганглионарными волокнами, располагаются в интермедиолатеральном ядре спинного мозга. По своим свойствам они относятся к группе B-волокон. Характерной особенностью их функционирования является низкая частота свойственной им постоянной тонической импульсной активности. Одни из этих волокон участвуют в поддержании сосудистого тонуса, другие - обеспечивают регуляцию висцеральных эффекторных структур (гладкой мускулатуры пищеварительной системы, железистых клеток).

Тела парасимпатических нейронов образуют крестцовые парасимпатические ядра. Они располагаются в сером веществе крестцовых сегментов спинного мозга. Для многих из них характерна фоновая импульсная активность, частота которой возрастает по мере повышения давления в мочевом пузыре. При раздражении висцеральных тазовых афферентных волокон в этих эфферентных клетках регистрируется вызванный разряд, характеризующийся чрезвычайно большим латентным периодом.

К вставочным , или интернейронам , спинного мозга относятся нервные клетки, аксоны которых не выходят за его пределы. В зависимости от хода отростков различают собственно спинальные и проекционные. Спинальные интернейроны ветвятся в пределах нескольких смежных сегментов, образуя внутрисегментарные и межсегментарные связи. Наряду с ними существуют интернейроны, аксоны которых проходят через несколько сегментов или даже из одного отдела спинного мозга в другой. Их аксоны образуют собственные пучки спинного мозга .

К проекционным интернейронам относятся клетки, длинные аксоны которых формируют восходящие пути спинного мозга. На каждом интернейроне расположено в среднем около 500 синапсов. Синаптические влияния в них опосредуются через ВПСП и ТПСП, суммация которых и достижение критического уровня приводят к возникновению распространяющегося ПД.

text_fields

text_fields

arrow_upward

Произвольные движения мышц происходят за счет импульсов, идущих по длинным нервным волокнам из коры большого мозга к клеткам передних рогов спинного мозга. Эти волокна формируют двигательный (корково-спинномозговой), или пирамидный, путь. Они являются аксонами нейронов, расположенных в прецентральной извилине, в цитоархитектоническом поле 4. Эта зона представляет собой узкое поле, которое тянется вдоль центральной щели от латеральной (или сильвиевой) борозды к передней части парацентральной дольки на медиальной поверхности полушария, параллельно чувствительной области коры постцентральной извилины.

Нейроны, иннервирующие глотку и гортань, расположены в нижней части прецентральной извилины. Далее в восходящем порядке идут нейроны, иннервирующие лицо, руку, туловище, ногу. Таким образом, все участки тела человека спроецированы в прецентральной извилине как бы вверх ногами. Мотонейроны расположены не только в поле 4, они встречаются и в соседних кортикальных полях. В то же время, подавляющее большинство их занимает 5-й кортикальный слой 4-го поля. Они «ответственны» за точные, нацеленные единичные движения. Эти нейроны включают и гигантские пирамидные клетки Беца, имеющие аксоны с толстой миелиновой оболочкой. Эти быстропроводящие волокна составляют лишь 3,4–4 % от всех волокон пирамидного пути. Большинство волокон пирамидного пути исходит из малых пирамидных, или фузиформных (веретенообразных), клеток в двигательных полях 4 и 6. Клетки поля 4 дают около 40 % волокон пирамидного пути, остальные исходят из клеток других полей сенсомоторной зоны.

Мотонейроны поля 4 контролируют тонкие произвольные движения скелетных мышц противоположной половины тела, так как большинство пирамидных волокон переходит на противоположную сторону в нижней части продолговатого мозга.

Импульсы пирамидных клеток двигательной области коры идут по двум путям. Один – корково-ядерный путь – оканчивается в ядрах черепных нервов, второй, более мощный, корково-спинномозговой – переключается в переднем роге спинного мозга на вставочных нейронах, которые в свою очередь оканчиваются на больших мотонейронах передних рогов. Эти клетки передают импульсы через передние корешки и периферические нервы к двигательным концевым пластинкам скелетной мускулатуры.

Когда волокна пирамидного пути покидают двигательную область коры, они, проходя через лучистый венец белого вещества мозга, сходятся по направлению к задней ножке внутренней капсулы. В соматотопическом порядке они проходят внутреннюю капсулу (ее колено и передние две трети заднего бедра) и идут в средней части ножек мозга, нисходят через каждую половину основания моста, будучи окруженными многочисленными нервными клетками ядер моста и волокнами различных систем. На уровне понтомедуллярного сочленения пирамидный путь становится видимым извне, его волокна образуют удлиненные пирамиды по обе стороны от средней линии продолговатого мозга (отсюда его название). В нижней части продолговатого мозга 80–85 % волокон каждого пирамидного пути переходят на противоположную сторону в перекресте пирамид и образуют латеральный пирамидный путь. Остальные волокна продолжают спускаться неперекрещенными в передних канатиках в качестве переднего пирамидного пути. Эти волокна перекрещиваются на сегментарном уровне через переднюю комиссуру спинного мозга. В шейной и грудной частях спинного мозга некоторые волокна соединяются с клетками переднего рога своей стороны, так что мышцы шеи и туловища получают кортикальную иннервацию с обеих сторон.

Перекрещенные волокна спускаются в составе латерального пирамидного пути в латеральных канатиках. Около 90 % волокон образуют синапсы со вставочными нейронами, которые в свою очередь соединяются с большими альфа– и гамма-нейронами переднего рога спинного мозга.

Волокна, формирующие корково-ядерный путь, направляются к двигательным ядрам (V, VII, IX, X, XI, XII) черепных нервов и обеспечивают произвольную иннервацию лицевой и оральной мускулатуры.

Заслуживает внимания и другой пучок волокон, начинающийся в «глазном» поле 8, а не в прецентральной извилине. Импульсы, идущие по этому пучку, обеспечивают содружественные движения глазных яблок в противоположную сторону. Волокна этого пучка на уровне лучистого венца присоединяются к пирамидному пути. Затем они проходят более вентрально в задней ножке внутренней капсулы, поворачивают каудально и идут к ядрам III, IV, VI черепных нервов.

Периферический мотонейрон

text_fields

text_fields

arrow_upward

Волокна пирамидного пути и различных экстрапирамидных путей (ретикулярно-, покрышечно-, преддверно-, красноядерно-спинномозгового и др.) и афферентные волокна, входящие в спинной мозг через задние корешки, оканчиваются на телах или дендритах больших и малых альфа– и гамма-клеток (непосредственно либо через вставочные, ассоциативные или комиссуральные нейроны внутреннего нейронального аппарата спинного мозга) В противоположность псевдоуниполярным нейронам спинномозговых узлов нейроны передних рогов мультиполярны. Их дендриты имеют множественные синаптические связи с различными афферентными и эфферентными системами. Некоторые из них – облегчающие, другие – тормозящие по своему действию. В передних рогах мотонейроны образуют группы, организованные в колонки и не разделенные сегментарно. В этих колонках имеется определенный соматотопический порядок. В шейной части латеральные мотонейроны переднего рога иннервируют кисть и руку, а мотонейроны медиальных колонок – мышцы шеи и груди. В поясничной части нейроны, иннервирующие стопу и ногу, также расположены латерально в переднем роге, а иннервирующие туловище – медиальное. Аксоны клеток передних рогов выходят из спинного мозга вентрально как корешковые волокна, которые собираются по сегментам и образуют передние корешки. Каждый передний корешок соединяется с задним дистальнее спинномозговых узлов и вместе они образуют спинномозговой нерв. Таким образом, каждый сегмент спинного мозга имеет свою пару спинномозговых нервов.

В состав нервов входят также эфферентные и афферентные волокна, исходящие из боковых рогов спинномозгового серого вещества.

Хорошо миелинизированные, быстропроводящие аксоны больших альфа-клеток идут непосредственно к поперечно-полосатой мускулатуре.

Помимо больших и малых альфа-мотонейронов, передние рога содержат многочисленные гамма-мотонейроны. Среди вставочных нейронов передних рогов следует отметить клетки Реншо, тормозящие действие больших мотонейронов. Большие альфа-клетки с толстым и быстропроводящим аксоном осуществляют быстрые сокращения мышц. Малые альфа-клетки с более тонким аксоном выполняют тоническую функцию. Гамма-клетки с тонким и медленнопроводящим аксоном иннервируют проприорецепторы мышечного веретена. Большие альфа-клетки связаны с гигантскими клетками коры полушарий большого мозга. Малые альфа-клетки имеют связь с экстрапирамидной системой. Через гамма-клетки происходит регуляция состояния мышечных проприорецепторов. Среди различных мышечных рецепторов наиболее важными являются нервно-мышечные веретена.

Афферентные волокна, называемые кольцеспиральными, или первичными, окончаниями, имеют довольно толстое миелиновое покрытие и относятся к быстропроводящим волокнам.

Многие мышечные веретена имеют не только первичные, но и вторичные окончания. Эти окончания также отвечают на стимулы растяжения. Потенциал их действия распространяется в центральном направлении по тонким волокнам, сообщающимся со вставочными нейронами, ответственными за реципрокные действия соответствующих мышц-антагонистов. Только небольшое число проприоцептивных импульсов достигает коры больших полушарий, большинство передается по кольцам обратной связи и не достигает коркового уровня. Это элементы рефлексов, которые служат основой произвольных и других движений, а также статических рефлексов, противостоящих силе тяжести.

Экстрафузальные волокна в расслабленном состоянии имеют постоянную длину. При растяжении мышцы растягивается веретено. Кольцеспиральные окончания реагируют на растяжение генерацией потенциала действия, который передается в большой мотонейрон по быстропроводящим афферентным волокнам, а затем опять по быстропроводящим толстым эфферентным волокнам – экстрафузальной мускулатуре. Мышца сокращается, ее исходная длина восстанавливается. Любое растяжение мышцы приводит в действие этот механизм. Перкуссия по сухожилию мышцы вызывает растяжение этой мышцы. Немедленно реагируют веретена. Когда импульс достигает мотонейронов переднего рога спинного мозга, они реагируют, вызывая короткое сокращение. Эта моносинаптическая передача является базовой для всех проприоцептивных рефлексов. Рефлекторная дуга охватывает не более 1–2 сегментов спинного мозга, что имеет большое значение при определении локализации поражения.

Гамма-нейроны находятся под влиянием волокон, нисходящих от мотонейронов ЦНС в составе таких путей, как пирамидные, ретикулярно-спинномозговые, преддверно-спинномозговые. Эфферентные влияния гамма-волокон делают возможным тонкую регуляцию произвольных движений и обеспечивают возможность регулировать силу ответа рецепторов на растяжение. Это называется системой гамма-нейрон–веретено.

Методика исследования. Проводят осмотр, пальпацию и измерение объема мышц, определяют объем активных и пассивных движений, мышечную силу, мышечный тонус, ритмику активных движений и рефлексы. Для выявления характера и локализации двигательных нарушений, а также при клинически незначительно выраженных симптомах используются электрофизиологические методы.

Исследование двигательной функции начинают с осмотра мышц. Обращается внимание на наличие атрофии или гипертрофии. Измеряя сантиметром объем мышц конечности, можно выявить степень выраженности трофических расстройств. При осмотре некоторых больных отмечаются фибриллярные и фасцикулярные подергивания. При помощи ощупывания можно определить конфигурацию мышц, их напряжение.

Активные движения проверяются последовательно во всех суставах и выполняются обследуемым. Они могут отсутствовать или быть ограниченными в объеме и ослабленными по силе. Полное отсутствие активных движений называют параличом, ограничение движений или ослабление их силы – парезом. Паралич или парез одной конечности носит название моноплегии или монопареза. Паралич или парез обеих рук называют верхней параплегией или парапарезом, паралич или парапарез ног – нижней параплегией или парапарезом. Паралич или парез двух одноименных конечностей называют гемиплегией или гемипарезом, паралич трех конечностей – триплегией, четырех конечностей – квадриплегией или тетраплегией.

Пассивные движения определяются при полном расслаблении мышц обследуемого, что позволяет исключить местный процесс (например, изменения в суставах), ограничивающий активные движения. Наряду с этим определение пассивных движений – основной метод исследования тонуса мышц.

Исследуют объем пассивных движений в суставах верхней конечности: плечевом, локтевом, лучезапястном (сгибание и разгибание, пронация и супинация), движения пальцев (сгибание, разгибание, отведение, приведение, противопоставление I пальца мизинцу), пассивные движения в суставах нижних конечностей: тазобедренном, коленном, голеностопном (сгибание и разгибание, вращение кнаружи и внутрь), сгибание и разгибание пальцев.

Сила мышц определяется последовательно во всех группах при активном сопротивлении больного. Например, при исследовании силы мышц плечевого пояса больному предлагают поднять руку до горизонтального уровня, оказывая сопротивление попытке исследующего опустить руку; затем предлагают поднять обе руки выше горизонтальной линии и удерживать их, оказывая сопротивление. Для определения силы мышц плеча больному предлагают согнуть руку в локтевом суставе, а исследующий пробует ее разогнуть; исследуется также сила абдукторов и аддукторов плеча. Для исследования силы мышц предплечья пациенту дают задание выполнить пронацию, а затем супинацию, сгибание и разгибание кисти при сопротивлении во время выполнения движения. Для определения силы мышц пальцев больному предлагают сделать «колечко» из I пальца и каждого из остальных, а исследующий пробует его разорвать. Проверяют силу при отведении V пальца от IV и сведении других пальцев, при сжатии кистей в кулак. Силу мышц тазового пояса и бедра исследуют при задании поднять, опустить, привести и отвести бедро, оказывая при этом сопротивление. Исследуют силу мышц бедра, предлагая больному согнуть и разогнуть ногу в коленном суставе. Силу мышц голени проверяют следующим образом: больному предлагают согнуть стопу, а исследующий удерживает ее разогнутой; затем дается задание разогнуть согнутую в голеностопном суставе стопу, преодолев сопротивление исследующего. Исследуют также силу мышц пальцев стопы при попытке исследующего согнуть и разогнуть пальцы и отдельно согнуть и разогнуть I палец.

Для выявления пареза конечностей проводят пробу Барре: паретичная рука, вытянутая вперед или поднятая кверху, постепенно опускается, приподнятая над постелью нога также постепенно опускается, в то время как здоровая удерживается в приданном положении. При легком парезе приходится прибегать к пробе на ритмику активных движений; пронировать и супинировать руки, сжимать руки в кулаки и разжимать их, передвигать ноги, как на велосипеде; недостаточность силы конечности проявляется в том, что она скорее устает, движения выполняются не так быстро и менее ловко, чем здоровой конечностью. Сила кистей измеряется динамометром.

Тонус мышц – рефлекторное мышечное напряжение, которое обеспечивает подготовку к движению, сохранение равновесия и позы, способность мышцы сопротивляться растяжению. Выделяют два компонента мышечного тонуса: собственный тонус мышцы, который зависит от особенностей происходящих в ней метаболических процессов, и нервно-мышечный тонус (рефлекторный), рефлекторный тонус вызывается чаще растяжением мышцы, т.е. раздражением проприорецепторов, определяемым характером нервной импульсации, которая достигает этой мышцы. Именно этот тонус лежит в основе различных тонических реакций, в том числе антигравитационных, осуществляемых в условиях сохранения связи мышц с ЦНС.

В основе тонических реакций лежит рефлекс на растяжение, замыкание которого совершается в спинном мозге.

На тонус мышц оказывают влияние спинномозговой (сегментарный) рефлекторный аппарат, афферентная иннервация, ретикулярная формация, а также шейные тонические, в том числе вестибулярные центры, мозжечок, система красного ядра, базальные ядра и др.

Состояние мышечного тонуса оценивается при осмотре и ощупываниимышц: при снижении мышечного тонуса мышца дряблая, мягкая, тестообразная. при повышенном тонусе она имеет более плотную консистенцию. Однако определяющим является исследование тонуса мышц путем пассивных движений (сгибатели и разгибатели, приводящие и отводящие мышцы, пронаторы и супинаторы). Гипотония – снижение тонуса мышц, атония – его отсутствие. Снижение мышечного тонуса можно выявить при исследовании симптома Оршанского: при поднятии вверх (у лежащего на спине больного) разогнутой в коленном суставе ноги выявляется переразгибание ее в этом суставе. Гипотония и атония мышц возникают при периферическом параличе или парезе (нарушение эфферентного отдела рефлекторной дуги при поражении нерва, корешка, клеток переднего рога спинного мозга), поражении мозжечка, ствола мозга, полосатого тела и задних канатиков спинного мозга. Гипертония мышц – напряжение, ощущаемое исследующим при пассивных движениях. Различают спастическую и пластическую гипертонию. Спастическая гипертония – повышение тонуса сгибателей и пронаторов руки и разгибателей и аддукторов ноги (при поражении пирамидного пути). При спастической гипертонии наблюдается симптом «перочинного ножа» (препятствие пассивному движению в начальной фазе исследования), при пластической гипертонии – симптом «зубчатого колеса» (ощущение толчков во время исследования тонуса мышц в конечностях). Пластическая гипертония – равномерное повышение тонуса мышц, сгибателей, разгибателей, пронаторов и супинаторов, что встречается при поражении паллидонигральной системы.