Полиморфный дермальный ангиит как долго проходят высыпания. Кожные ангииты (васкулиты) — клинические проявления

Ангииты кожи — дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых
первоначальным и ведущим звеном являет­ся неспецифическое воспаление стенок дермальных и
гиподермальньгх кровеносных сосудов разного калибра. В настоящее время насчитыва­ют до 50
нозологических форм, относящихся к группе ангиит ов кожи.

Ангииты кожи: Этиология и патогенез.

В последние годы все большее распростра­нение получает теория иммунокомплексного
генеза ангиитов, связы­вающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистую стенку
осаждающихся из крови иммунных комплексов. Среди этиоло­гических факторов, приводящих к воспалению
сосудистой стенки, ча­ще всего называют фокальную (реже общую) инфекцию, обусловлен­ную
стафилококком или стрептококком, микобактериями туберкуле­за, энтерококками, дрожжевыми и другими
грибами, вирусом гриппа. Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов при ангиитах особое место в настоящее
время отводится лекарственным средствам, в пер­вую очередь антибиотикам и сульфаниламидам.
Существенную роль в патогенезе ангиит ов могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии,
различные виды обменных нарушений, а также повтор­ные охлаждения, психическое и физическое
перенапряжение, .фото­сенсибилизация, артериальная гипертензия, венозный застой.

Ангииты кожи классификация.

Ангиит полиморфный дермальный.

Как правило, имеет хрониче­ское рецидивирующее течение и отличается разнообразной
мор­фологической симптоматикой. Высыпания первоначально появ­ляются на голенях, но могут возникать
и на других участках кож­ного покрова, реже — на слизистых оболочках. Наблюдаются вол­дыри,
геморрагические пятна различной величины, воспалитель­ные узелки и бляшки, поверхностные узлы,
папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы.
Высыпаниям иногда сопутствуют лихорад­ка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь
обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к
рецидивам. В зависимо­сти от наличия тех или иных морфологических элементов сыпи выделяют различные
типы дермального ангиит а.

Ангииты кожи - Уртикарный тип .

Как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь
волдырями различной величины, возни­кающими на разных участках кожного покрова. В отличие от
кра­пивницы волдыри при уртикарном ангиит е отличаются стойкос­тью, сохраняясь на
протяжении 1—3 сут. (иногда более длительно).

Ангииты кожи - Геморрагический тип .

Наиболее характерен. Самым типичным про­явлением этого варианта является так
называемая пальпируемая пурпура — отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся
обычно на голенях и тыле стоп, легко определя­емые не только визуально, но и при пальпации, что отличает
их от других пурпур. Первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные
воспалительные пятна, напоми­нающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагичес­кую сыпь.
При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться
ге­моррагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило,
сопутствует умерен­ный отек нижних конечностей. Геморрагические пятна могут по­являться на
слизистой оболочке рта и зева. Геморрагические вы­сыпания, возникающие остро после перенесенного
простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихо­радкой, выраженными артралгиями,
болями в животе и кровянис­тым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры
Шенлейна—Геноха, которая наблюдается чаще у детей.

Ангииты кожи - Папулонодулярный тип .

Встречается довольно редко. Он характери­зуется появлением гладких уплощенных
воспалительных округлых узелков величиной с чечевицу или мелкую монету, а также неболь­ших
поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовьгх узлов величиной до лесного ореха, болезненных при
пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище и не сопровождаются
выраженными субъек­тивными ощущениями.

Ангииты кожи - Папулонекротический тип .

Проявляется не­большими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися
узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп, обычно в виде черной
корочки. При срывании струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания
папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на
разгибательных поверхностях конечностей и клини­чески полностью симулируют папулонекротический
туберкулез, с которым следует проводить самый тщательный дифференциаль­ный диагноз.

Ангиит кожи - Пустулезно-язвенный тип .

Обычно начинается с не­больших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит. Они
быстро трансформируются в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту за счет распада
отечного синюшно-красного периферического валика, локализуются на любом участке кожи, чаще на голенях,
нижней половине живота. После заживления язв остаются Плоские или гипертрофические, длительно сохраняющие
воспалительную окраску рубцы. Некро­ тически-язвенный тип является наиболее тяжелым вариантом
дермального ангиит а. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение
(если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза вос­паленных
кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в
виде об­ширного черного струпа, образованию которого может предшест­вовать обширное
геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается
сильными болями и лихорадкой. Поражаются чаще нижние ко­нечности и ягодицы. Гнойно-некротический струп
сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различные величину и
очертания, покрыты гнойным отде­ляемым, крайне медленно рубцуются.

Ангиит кожи - Полиморфный тип .

Характе­ризуется сочетанием различных высыпаний элементов, свой­ственных другим
типам дермального ангиит а. Чаще наблюдается сочетание отечных воспалительных пятен,
геморрагических высы­паний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет
классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро—Дюперра и идентичного ему
по-лиморфнонодулярного типа артериолита Руитера.

Пурпура пигментная хроническая.

Является хроническим дермальным капилляритом, поражающим сосочковые капилляры. В
зависимости от клинических особенностей выделяют следующие клинические разновидности: петехиальный
тип характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятна­ми без отека (петехии)
с исходом в стойкие буровато-желтые, раз­личных величины и очертаний пятна гемосидероза. Высыпания
располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти
исключительно у мужчин. Тёлеангиэктатический тип проявляется чаще своеобраз­ными
пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной
коже), а перифери­ческая — из мелких петехий на фоне гемосидероза. Лихеноидный тип
характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидны-ми блестящими, почти телесного цвета узелками,
сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза, иногда мелкими телеангиэктазиями,
отличается наличием в очагах, поми­мо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечность, разлитое
покраснение, папуловезикулы, корочки), сопровождаю­щихся зудом.

Ливедоангиит.

Наблюдается почти исключительно у женщин; возникает обычно в период полового созревания.
Первым его симп­томом является стойкое ливедо - синюшные пятна различной вели­чины и очертаний,
образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и
тулови­ще. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо
становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) воз­никают
мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых
пятен ливе­до формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергаю­щиеся обширному некрозу с
последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. После заживления язв остаются белесо­ватые
рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.

Ангиит узловатый.

Включает различные варианты узловатой эри­темы, отличающиеся друг от друга характером
узлов и течением процесса. Эритема узловатая острая проявляется быстрым высы­панием на голенях
(редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони
на фоне общей отечности голеней и стоп. Отмечаются повышение температуры тела до 38—39°С, общая
слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествуют простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают
бесследно в течение 2—3 нед., последова­тельно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую
(«цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает.

Эритема узло­ватая хроническая — самая частая форма кожного ангиита.

Отлича­ется упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин зрелого
возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, очагов хронической инфекции и
воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки).
Обострения чаще наблюда­ются весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа
синюшно-розовых плотных, умеренно болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего
развития уз­лы могут не изменять окраску кожи, не возвышаться над ней, а оп­ределяться только при
пальпации. Почти исключительная локали­зация узлов — голени (обычно их передняя и боковая
поверхности). Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и слабо выражены.
Рецидивы длятся несколько меся­цев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им
появляться другие. Эритема узловатая мигрирующая обычно имеет подострое, реже хроническое течение и
своеобразную дина­мику основного поражения. Процесс, как правило, асимметрич­ный и начинается
одиночным плоским узлом на переднебоковой поверхности голени. Узел розовато-синюшный, тестоватой
конси­стенции и довольно быстро увеличивается в размерах за счет пери­ферического роста,
превращаясь вскоре в крупную глубокую бляш­ку с запавшим и более бледным центром и широкой валообразной,
более насыщенной периферической зоной. Этим изменениям мо­гут сопутствовать единичные мелкие узлы, в
том числе на противо­положной голени. Поражение сохраняется от нескольких недель до нескольких месяцев.
Возможны общие явления (субфебрилитет, недомогание, артралгии).

В практических целях выделяют две степени активности про­цесса: I(низкую) и
II(высокую). При активности Iстепени пораже­ние кожи ограниченное (локализированное), представлено
неболь­шим или умеренным числом высыпаний, отсутствуют общие явле­ния (лихорадка, недомогание,
головная боль), нет признаков вовле­чения других органов, лабораторные исследования не обнаружива­ют
существенных отклонений от нормы. При активности IIстепени процесс диссеминированный (в частности, выходит
за пределы го­леней), сыпь весьма обильна, имеются общие явления, признаки системности (артралгии,
миалгии, нейропатии, желудочно-кишечные расстройства и др.), отклонения в различных лабораторных тестах
(по­вышение СОЭ до 20 мм/ч и более, лейкоцитоз, эозинофилия, сниже­ние уровня гемоглобина,
тромбоцитопения, повышение общего белка, а- или у-глобулинов, изменение содержания отдельных
иммуноглобу­линов, снижение комплемента, появление С-реактивного белка, по­ложительные пробы на
ревматоидный фактор, появление антинукле-арного фактора (АНФ) и антител к ДНК, высокие титры
антистрептолизина-О и антигиалуронидазы, снижение фибринолиза и др.).

Ангииты кожи лечение.

Тактика ведения

• Лечение выявленных сопутствующих заболеваний.
• При активности I степени госпитализация или домашний ре­жим необходимы в
  прогрессирующей стадии заболевания.
• Больные кожными ангиитами при активности процесса IIсте­пени подлежат обследованию и
  лечению в условиях стациона­ра, в отдельных случаях допускается постельный режим в до­машней
  обстановке.

Ангииты кожи профилактика.

Профилактика кожных ангиитов состоит из 3 этапов. На 1-м эта­пе
проводят санацию очагов инфекции и коррекцию сопутствующих заболеваний, на 2-м — поддерживающее лечение
(ангиопротекторы, дезагреганты, гемокинаторы, адаптогены) и при необходимости тру­доустройство, на 3-м
этапе назначают курортотерапию, профилак­тический режим, закаливание.

ЛИВЕДО-АНГИИТ

Ливедо-ангиит наблюдается почти исключительно у женщин; возникает обычно в период полового созревания. Первым его симптомом являются стойкие ливедо-синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.

АНГИИТ УЗЛОВАТЫЙ

Ангиит узловатый включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиеся друг от друга характером узлов и течением процесса.

Эритема узловатая острая является классическим, хотя и не самым частым вариантом заболевания. Она проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони на фоне обшей отечности голеней и стоп. Отмечаются повышение температуры тела до 38--39 оС. обшая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествуют простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2--3 нед, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую («цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов не наблюдается.

Эритема узловатая хроническая - самая частая форма кожного ангиита. Отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин зрелого возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, очагов хронической инфекции и воспалительных или опухолевых процессов и органах малого таза (хронический аднексит, миома матки). Обострения чаще наблюдаются весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных, умеренно болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраску кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации. Почти исключительная локализация узлов - голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и слабо выражены. Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляться другие.

Ангиит узловато-язвенный в широком смысле можно рассматривать как язвенную форму хронической узловатой эритемы. Процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется плотными, довольно крупными малоболезненными синюшно-красными узлами, склонными к распаду и изъязвлению с образованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску. Иногда процесс начинается с синюшного пятна, трансформирующегося со временем в узловатое уплотнение и язву. После заживления язв остаются плоские или втянутые рубцы, область которых при обострениях может вновь уплотняться и изъязвляться. Типичной локализацией является задняя поверхность голеней (икроножная область), однако возможно расположение узлов и на других участках. Характерна пастозность голеней. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение, наблюдается у женщин зрелого возраста, иногда у мужчин. Клиническая картина узловато-язвенного ангиита иногда полностью симулирует индуративную эритему Базена, с которой должен проводиться самый тщательный дифференциальный диагноз. Диагностика ангиитов кожи основывается на клинических, анамнестических данных, подтвержденных в сомнительных случаях гистологическим исследованием. Дифференциальный диагноз проводят чаще с туберкулезом кожи.

Лечение основывается на четком представлении о форме, стадии процесса и степени его активности, о сопутствующей патологии и патологическом процессе, который может лежать в основе кожного ангиита, равно как и факторах, благоприятствующих его развитию. Больные со II степенью активности процесса подлежат обследованию и лечению в условиях стационара, в отдельных случаях допускается постельный режим в домашней обстановке. При 1 степени активности госпитализация или домашний режим необходимы в прогрессирующей стадии заболевания, особенно при наличии неблагоприятных профессиональных условий. Первостепенное значение во всех случаях обострений кожного ангиита с основными очагами на нижних конечностях имеет постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм. В то же время полезна гимнастика в постели для улучшения кровообращения. Постельный режим следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Больные, особенно в период обострения, должны соблюдать диету с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые). Во всех случаях кожного ангиита надо обеспечить терапию, направленную на ликвидацию причины заболевания (санация фокальной инфекции, лечение микоза стоп или основного общего заболевания). Необходимо исключить воздействие провоцирующих обострение заболевания факторов (переохлаждение, курение, длительные ходьба и стояние, ушибы, подъем тяжестей и т. п.). Следует обеспечить с помощью соответствующих специалистов коррекцию выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного ангиита (в первую очередь гипертонической болезни, сахарного диабета, хронической венозной недостаточности, фибромиомы матки и т. п.). В острых случаях патогенетически показан плазмаферез. Во всех случаях кожного ангиита лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Его в уменьшенном объеме следует продолжать до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода--год больных следует оставлять на поддерживающем лечении, для которого обычно используют ангиопротекторы, улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови, предохраняющие сосудистую стенку от неблагоприятных влияний (продектин, пармидин или доксиум - по 0,25 г 2--3 раза в день), дезагреганты (курантил - по 0,025 г 2--3 раза в день, компламин - по 0,15 г 3 раза в день), периферические гемокинаторы (циннаризин - по 0,025 г на ночь) или адаптогены (экстракт элеутерококка - по 25 капель 2 раза в день перед едой). Больных следует предупреждать о необходимости соблюдения профилактических мер, исключающих воздействие факторов риска (переохлаждение, физические и нервные перегрузки, длительная ходьба, ушибы). В необходимых случаях следует трудоустраивать больных, а иногда переводить их на временную инвалидность. Больным рекомендуют здоровый образ жизни (утренняя гимнастика, закаливание, прогулки на свежем воздухе, плавание, достаточный сон). После клинического выздоровления рекомендуется курортное лечение для закрепления полученных результатов. Показаны курорты для сердечно-сосудистых больных с использованием серных, углекислых и радоновых ванн, дозированной ходьбы, морских купаний.

Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

Этиология и эпидемиология васкулитов

Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион, при этом преимущественно болеют женщины.

Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое заболевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкулитов. Наиболее частой причиной развития васкулитов, ограниченных кожей, являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии), вирусные (вирус Эпштейна-Барр, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа) и грибковые. Микробные агенты играют роль антигенов, которые взаимодействуя с антителами, образуют иммунные комплексы, оседающие на стенках сосудов. Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам, с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи. Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), антиконвульсанты (фенитоин), аллопуринол. Лекарственные вещества, находясь в составе иммунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов.

В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразования. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к продукции аутоантител.

Существенную роль в развитии васкулитов, ограниченных кожей, могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой.

Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови.

Классификация васкулитов

В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (1997 г.).

Классификация васкулитов кожи

Клинические формы	Синонимы	Основные проявления
I. Дермальные васкулиты
Полиморфный дермальный васкулит:	Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит
Уртикарный тип	Уртикарный васкулит	Воспалительные пятна, волдыри
Геморрагический тип	Геморрагический васкулит, гемор­рагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафи-лактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз	Петехии, отечная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри
Папулонодулярный тип	Нодулярный дермальный аллергид Гужеро	Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы
Папулонекротический тип	Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга	Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики
Пустулезно-язвенный тип	Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия	Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы
Некротически-язвенный тип	Молниеносная пурпура	Геморрагические пузыри, геморра­гический некроз, язвы, рубцы
Полиморфный тип	Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера	Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможно сочетание любых элементов
Хроническая пигментная пурпура:	Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки
Петехиальный тип	Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга	Петехии, пятна гемосидероза
Телеангиэктатический тип	Телеангиэктатическая пурпура Майокки	Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Лихеноидный тип	Пигментный пурпурозный лихеноид­ный ангиодермит Гужеро-Блюма	Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Экзематоидный тип	Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса	Петехии, эритема, лихенификация, чешуе-корочки, пятна гемосидероза
II. Дермо-гиподермальные васкулиты
Ливедо-ангиит	Кожная форма узелкового периарте-риита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями	Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморраги­ческие пятна, некрозы, язвы, рубцы
III. Гиподермальные васкулиты
Узловатый васкулит:
Острая узловатая эритема		Отечные ярко-красные узлы, артралгии, лихорадка
Хроническая узловатая эритема	Узловатый васкулит	Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений
Подострая (мигрирующая) узловатая эритема	Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы	Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разре­шающийся в центре
Узловато-язвенный васкулит	Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема	Плотные узлы с изъязвлением, рубцы

Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов.

Клиническая картина (симптомы) васкулитов

Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов:

• воспалительный характер изменений кожи;
• склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
• симметричность поражения;
• полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
• первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях);
• наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
• нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
• острое или периодически обостряющееся течение.

Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже – на слизистых оболочках. Характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам.

В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита:

– Уртикарный тип. Как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1–3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипокомплементемию, увеличение активности лактатдегидрогеназы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Окончательный диагноз выставляют после патогистологического исследования кожи, при котором выявляют картину лейкоцитокластического васкулита.

– Геморрагический тип дермального васкулита встречается наиболее часто. Типичное проявление этого варианта – так называемая пальпируемая пурпура – отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренные отеки нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева.

Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которую чаще наблюдают у детей.

– Папулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

– Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки. При снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.

– Пустулезно-язвенный тип обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту вследствие распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохра­няющие воспалительную окраску рубцы.

– Некротически-язвенный тип – наиболее тяжелый вариант дермального васкулита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, покрыты гнойным отделяемым, крайне медленно рубцуются.

– Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального васкулита. Чаще отмечают сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

Хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют следующие ее разновидности (типы):

– Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) – основное заболевание данной группы, родоначальное для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин.

– Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехий на фоне гемосидероза.

– Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.

– Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся зудом.

Ливедо-ангиит

Этот тип дермо-гиподермального васкулита возникает почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания. Первым его симптомом служит стойкое ливедо – синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.

Диагностика васкулитов кожи

Диагностика васкулитов кожи в типичных случаях не представляет существенных затруднений, она базируется на клинико-анамнестических данных (наличие предшествующей общей или очаговой инфекции, прием аллергенных медикаментов, воздействие механических, физических и химических агентов, длительное пребывание на ногах, переохлаждение и др.).
В клинической картине важно определить степень активности патологического процесса (табл. 2). Выделяют две степени активности кожного процесса при васкулитах:

— I степень. Поражение кожи носит ограниченный характер, отсутствие общей симптоматики (лихорадка, головная боль, общая слабость и др.), отсутствуют признаки вовлечения в патологический процесс других органов, лабораторные показатели – без существенных отклонений от нормальных величин.

— II степень. Процесс носит диссеминированный характер, отмечается общая симптоматика, выявляются признаки системного процесса (артралгии, миалгии, нейропатии и др.)

Для подтверждения диагноза при упорном течении заболевания или атипичной его разновидности необходимо проведение патогистологического исследования пораженного участка кожи.

Наиболее характерные патогистологические признаки кожных васкулитов: набухание и пролиферация эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами и другими клеточными элементами, явления лейкоцитоклазии (разрушение ядер лейкоцитов вплоть до образования «ядерной пыли»), фибриноидные изменения сосудистых стенок и окружающей их ткани вплоть до сплошного или сегментарного некроза, наличие эритроцитарных экстравазатов. Основным патогистологическим критерием васкулита всегда остается наличие признаков изолированного воспаления сосудистой стенки.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз васкулитов кожи проводят с туберкулезом кожи, экземой и пиодермиями.

Лечение васкулитов кожи

Цели лечения

• достижение ремиссии

Общие замечания по терапии

При лечении той или иной формы кожного васкулита учитываются клинический диагноз, стадия процесса и степень его активности, а также сопутствующая патология.

При обострении васкулита больным показан постельный режим, особенно при локализации очагов на нижних конечностях, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию.

Необходимо проведение коррекции или радикального устранения выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного васкулита (очаги хронической инфекции, например, хронический тонзиллит, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.). В тех случаях, когда васкулиты выступают в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования и т.п.), в первую очередь должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса.

Используемая медикаментозная терапия должна быть направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.

Методы лечения васкулитов кожи:

Полиморфный дермальный васкулит

Степень активности I

• нимесулид 100 мг
• мелоксикам 7,5 мг
• индометацин 25 мг

Антибактериальные препараты

• ципрофлоксацин 250 мг
• доксициклин 100 мг
• азитромицин 500 мг
• гидроксихлорохин 200 мг
• хлорохин 250 мг

Антигистаминные препараты

• левоцетиризин 5 мг
• дезлоратадин 5 мг
• фексофенадин 180 мг

Глюкокортикостероиды:

• бетаметазона 0,1 крем или мазь, нано
• метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь,

Степень активности II

• преднизолон
• бетаметазон

Для уменьшения нежелательных явлений при проведении системной терапии глюкокортикостероидами назначают:

Ингибиторы протонного насоса:

• омепразол 20 мг

Макро- и микроэлементы в комбинациях:

• калия и магния аспарагинат по 1 таб.

Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани в комбинациях:

• кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб.

Нестероидные противовоспалительные средства

• диклофенак 50 мг
• нимесулид 100 мг
• мелоксикам 7,5 мг

Цитостатики

• азатиоприн 50 мг

Антибактериальные препараты

• офлоксацин 400 мг
• амоксицилин + клавулановая кислота 875+125 мг

• пентоксифиллин 100 мг
• анавенол

• гесперидин+диосмин 500 мг

Антигистаминные препараты

• эбастин 10 мг
• цетиризин 10
• левоцетиризин 5 мг

Антикоагулянты

• надропарин кальция

Дезинтоксикационная терапия

• декстран 200–400 мл

на язвенные дефекты с обильным гнойным отделяемым и некротическими массами на поверхности:

• Трипсин+Химотрипсин – лиофилизат для приготовления раствора для местного и наружного применения
• мазевая повязка (стерильная

антибактериальные средства в комбинациях:

• диоксометилтетрагидропиримидин+ хлорамфеникол мазь

антисептики и дезинфицирующие средства:

• сульфатиазол серебра 2% крем,

Хроническая пигментная пурпура

Хинолины

• гидроксихлорохин 200 мг
• хлорохин 250 мг

Витамины

• аскорбиновая кислота+рутозид
• витамин Е + ретинол

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

• пентоксифиллин 100 мг
• дипиридамол 25 мг

Венотонизирующие и венопротекторные средства

• гесперидин+диосмин 500 мг

Наружно:

Глюкокортикостероиды:

• мометазона фуроат 0,1% крем или мазь,
• бетаметазона 0,1 крем или мазь,
• метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь

• троксерутин 2% гель

Антикоагулянты:

• гепарин натрия мазь,

Ливедо-ангиит

Степень активности I

Нестероидные противовоспалительные средства

• диклофенак 50 мг
• нимесулид 100 мг

Хинолины

• гидроксихлорохин 200 мг
• хлорохин 250 мг

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

• пентоксифиллин 100 мг
• анавенол по 2 таб.

Венотонизирующие и венопротекторные средства

• Гесперидин+Диосмин 500 мг

Витамины

• аскорбиновая кислота+рутозид
• витамин Е + ретинол

Степень активности II

Системные глюкокортикостероиды

• преднизолон
• бетаметазон

Цитостатики

• азатиоприн 50 мг

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

• пентоксифиллин 100 мг

Антикоагулянты

• надропарин кальция

Дезинтоксикационная терапия

Заменители плазмы и других компонентов крови

• декстран 200–400 мл

Наружно:

Глюкокортикостероиды:

• бетаметазон + гентамицин крем или мазь,
• клиохинол + флуметазон мазь,

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:

• троксерутин 2% гель

Особые ситуации

Терапия больных васкулитами во время беременности назначается с учетом ограничений, прописанных в инструкции к лекарственным препаратам.

Показания к госпитализации

• Васкулиты, ограниченные кожей, II степени активности;
• Васкулиты, ограниченные кожей, I степени активности в прогрессирующую стадию с отсутствием эффекта от проводимого лечения в амбулаторных условиях;
• Наличие вторичной инфекции в очагах поражения, не купируемой в амбулаторных условиях

Требования к результатам лечения

— регресс высыпаний

Профилактика васкулитов

В качестве профилактических мер следует исключать факторы риска (переохлаждение, физическое и нервное перенапряжение, длительная ходьба, ушибы). Больным рекомендуют придерживаться здорового образа жизни.

После проведенного лечения показано санаторно-курортное лечение с использованием серных, углекислых и радоновых ванн для закрепления полученных результатов.

ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

EMAIL: [email protected]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95

По виду пораженных сосудов ангииты делятся на: глубокие (гиподермальные) - поражены артерии и вены мышечного типа (узловатый ангиит и узелковый периартериит), и поверхностные (дермальные) - поражены артериолы, венулы и капилляры кожи (хроническая пигментная пурпура и полиморфный дермальный ангиит).

У ангиитов существуют общие признаки, а также специфические, зависящие от формы их проявления.

К общим признакам относятся:

• воспалительно-аллергический характер высыпаний
• склонность высыпаний к отеку, кровоизлияниям и омертвению тканей (некрозу);
• множественность и симметричность высыпаний;
• появление, как правило, на нижних конечностях;
• сопутствующие аллергические или сосудистые заболевания.

При узелковом периартериите высыпания обычно немногочисленные, узловатые - узелки могут быть размером от горошины до грецкого ореха. Болезненные, могут превращаться в язвочки. Появляются приступообразно по ходу сосудов. По прошествии времени кожа над ними становится синюшно-розовой.

При полиморфном дермальном ангиите (болезнь Гужеро-Рюитера) существует несколько типов заболевания. Уртикарный тип проявляется волдырями разного размера (как при крапивнице, но гораздо более стойкими) и чувством жжения или раздражения в коже. Им обычно болеют женщины среднего возраста.

При геморрагическом типе появляется (в том числе на слизистой рта и зева) геморрагическая сыпь самого разного вида, позднее преобразующаяся в эрозии или язвы. Ее сопровождает умеренный отек нижних конечностей. Этот тип - самый характерный для поверхностного ангиита.

При папулонекротическом типе появляются небольшие плоские или полушаровидные гладкие узелки, в центре которых очень быстро возникает сухая черная корочка - струпик. При его срывании обнажаются язвочки, а после их рассасывания остаются мелкие рубчики.

Пустулезно-язвенный тип проявляется красными пятнышками, похожими на укусы красных муравьев или фолликулит, которые быстро становятся быстро растущими язвенными очагами, выходящими из отечного синюшно-красного периферического валика. После заживления этих очагов остаются рубцы.

При полиморфном типе сочетаются разные элементы: узелки, волдыри, пурпуры (пятна из мельчайшей красной сыпи) и т.д.

При хронической пигментной пурпуре возникают повторные множественные петехии (пятна из мельчайших кровоизлияний), которые позднее превращаются в буровато-коричневые пигментные пятна (гемосидероз). Высыпания начинаются на голенях, но могут возникать и на других местах, даже на слизистых оболочках. Иногда они сопровождаются лихорадкой, общей слабостью, головной болью.

Папуломодулярный тип возникает нечасто. При нем обычно на ногах, редко - на туловище, появляются гладкие плоские округлые узелки размером с крупную горошину и небольшие поверхностные расплывчатые бледно-розовые узлы, болезненные при пальпации.

Самым тяжелым вариантом дермального ангиита является некротически-язвенный тип, который начинается остро, он или затягивается, или заканчивается быстрой смертью больного. При нем из-за острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение участка кожи - сначала возникает обширное геморрагическое пятно или пузырь, а затем на его месте - большой черный струп. Это все происходит за нескольких часов, сопровождаясь лихорадкой и сильными местными болями.

Описание

Причины ангиитов не выявлены. Но их возникновение связывают со следующими факторами:

• иммунокомплексное происхождение, связанное с повреждающим действием на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов (инфекционные, медикаментозные и другие антигены).
• хронические инфекции в любом органе, обусловленные стафилококками, стрептококками; туберкулезной палочкой, дрожжевыми и др. грибами;
• острые инфекционные заболевания (ангина, грипп , ОРЗ);
• хронические интоксикации, связанные с алкоголизмом и курением;
• патологии эндокринной системы (сахарный диабет , ожирение);
• нервные и физические перенапряжения;
• переохлаждение;
• сосудистые заболевания (облитерирующий тромбангиит, гипертония);
• диффузные болезни соединительной ткани.
• прием медикаментов (например, из группы сульфамиламидов) или пищевая непереносимость.

Диагностика

Диагностика ангиитов кожи достаточно легкая благодаря специфическим проявлениям этих заболеваний. В сложных случаях проводят гистологическое исследование. Обычно и для того, чтобы исключить туберкулезные поражения кожи.

Лечение

Прежде всего, необходимо провести коррекцию эндокринно-обменных нарушений и лечение очагов инфекции. Кроме того, назначаются: антигистаминные препараты, цитостатики, нестероидные противовоспалительные средства, при необходимости - антибиотики, а также витамины (В15, С, Р), препараты кальция. В тяжелых случаях проводят гемосорбцию, плазмаферез, на длительное время назначают кортикостероиды.

При хронических формах ангиитов назначают прием хинолинов. При лечении пятнистых, узловатых, папулезных высыпаний применяют кортикостероидные мази, линимент "Дибунол", при некротических и язвенных поражениях - примочки с химопсином, различные мази (10 % метилурациловую, мазь Вишневского, "Солкосерил". В некоторых случаях помогает иглоукалывание.

В тяжелых случаях необходима госпитализация или хотя бы постельный режим.

Но при всем разнообразии методов лечения достичь полного избавления от ангиита очень трудно, разве что - длительной ремиссии.

Профилактика

• лечение источников инфекции, в том числе кариесов ;
• избегать стрессов, переохлаждения , переутомления;

Доктор Питер

Ангиитами (васкулитами) называют заболевания разнокалиберных сосудов кожи и подкожной клетчатки предположительно аллергической природы. Достоверно причины болезни неизвестны.

Причины возникновения

• различные виды интоксикаций (алкоголь, курение);
• переохлаждение;
• заболевания эндокринной системы (сахарный диабет, ожирение);
• другие болезни сосудов (облитерирующий эндартериит, гипертензия);
• заболевания соединительной ткани и крови;
• опухоли.

Из особенностей этой группы болезней следует отметить частые отеки, наличие высыпаний, похожих на аллергические, кровоизлияния, некротические явления, отсутствие однотипных элементов, преимущественное расположение сыпи на ногах, симметричное поражение, наличие других аллергических проявлений, острое течение, связь с недавней перенесенной инфекцией.

Классификация и симптомы

Выделяют до 50 видов ангиитов. Их можно поделить по глубине поражения кожи на глубокие с вовлечением сосудов мышечного типа (узловатый ангиит, узелковый периартериит и другие) и поверхностные (хроническая пигментная пурпура, полиморфный дермальный ангиит).

Ниже рассмотрены наиболее распространенные формы болезни.

Узелковый периартериит

Васкулит, который проявляется небольшим количеством высыпаний, имеющих размер до грецкого ореха, в виде узлов, по ходу сосудов ног. Кожный покров над элементами сыпи синюшный, болезненный, может изъязвляться.

Узловатый ангиит или узловатая эритема

Относится к глубоким ангиитам. Намного чаще болеют женщины средних лет. Протекает эритема либо остро, либо хронически. Характеризуется высыпаниями ярко-красного цвета, величиной до детской ладошки, с лихорадкой до 39 градусов. Узлы исчезают без следов, постепенно меняя окрас по типу «цветения» синяка, без изъязвлений.

Болезнь чаще поражает женщин и детей после перенесенной ангины. Хроническая форма часто рецидивирует, сопровождается аллергическими болезнями и инфекциями, поражениями органов малого таза (аднекситами, миомой, аппендицитом, переломами костей таза и др.). При этом узлы на голенях телесного или слегка синеватого цвета, следует отличать от туберкулезного поражения.

Хроническая пигментная пурпура (пурпура Шемберга)

Для заболевания характерны множественные петехии без отеков (кровоизлияния) с переходом в бурые пятна гемосидероза (отложения пигмента гемосидерина в коже). Болезни подвержены почти исключительно мужчины, у женщин встречается крайне редко. На конечностях образуются узелки, точечные кровоизлияния, пятна и сосудистые звездочки с упорным зудом.

Ливедоангиит

Характерен для девушек в момент полового созревания. Основной симптом: на нижних конечностях или туловище возникают необычной формы пятна, синюшного окраса, с переходом в некротические очаги и кровоизлияния.

Полиморфный дермальный ангиит (болезнь Гуджеро-Рюйтера)

Этот ангиит имеет несколько типов течения в зависимости от вида высыпаний. Как правило, сопровождается лихорадкой, слабостью, болями в суставах.

• Уртикарный тип (с образованием стойких волдырей, подвержены чаще женщины средней возрастной группы).
• Геморрагический тип (характерны различные виды кровоизлияний, в том числе на слизистых, с образованием эрозий и язвенных дефектов кожи, один из вариантов – болезнь Шенлейн-Геноха у детей).
• Папулонекротический тип (в процессе воспаления появляются узелки с вдавлением в центральной части, оставляющие после себя рубчики на разгибательных поверхностях конечностей).
• Папулонодулярный тип (редкий тип, когда имеются плоские мелкие узелки и крупные узлы кожи ног, болезненные при надавливании).
• Некротически-язвенный тип (молниеносный тяжелый вариант ангиита с образованием геморрагических некрозов и язв в местах тромбированных сосудов и длительным их заживлением, нередок летальный исход).
• Лихеноидный тип (с явлениями телесного цвета узелков, пятен гемосидерина и телеангиоэктазиями).
• Пустулезно-язвенный тип (похож на пиодермию (гнойничковое поражение кожи) с гангренозными явлениями и исходом в грубые рубцовые изменения).
• Полиморфный тип (сочетает различные виды сыпи и элементы).

Диагностика

Большое значение в постановке правильного диагноза играет сбор точного анамнеза и знание клинических проявлений ангиита, осмотр пациента, дерматоскопия (исследование участков кожи под микроскопом). В основном эти пациенты попадают на обследование к врачу-дерматологу, реже к хирургу или терапевту. Микроскопически хорошо визуализируются все процессы в сосудах кожи – тромбозы, некрозы стенки, выход клеточных элементов крови в ткани, отложение пигмента.

Из лабораторных исследований обязательны общие анализы крови и мочи, биохимия крови на реактивные белки, ферменты, продукты обмена, иммунные комплексы, анализ на маркеры гепатита В и С, ЭКГ, ФЭГДС, снимки легких, УЗИ почек и брюшных органов, осмотр невролога, аллерголога, ревматолога, фтизиатра с соответствующими туберкулиновыми пробами, исследование глазного дна, биопсия кожно-мышечного лоскута.

Выделяют две степени активности ангиита.

• Первая (низкая), когда высыпания не очень многочисленны, выраженность клиники незначительна, температурная реакция до 37,5 градусов, СОЭ до 25, С-реактивный белок не более ++, комплимент более 30 единиц.
• Вторая степень (высокая) проявляется высокой температурой, обильными высыпаниями на теле, СОЭ более 25, СРБ более ++, комплементом менее 30, артралгиями и общими симптомами интоксикации.

Степень активности определяет тактику и место лечения: амбулаторно или в стационаре.

Лечение ангиита

• Начинается терапия ангиита с санации хронических очагов инфекции и лечения основного заболевания.
• При сопутствующей патологии эндокринных желез проводится их коррекция. Параллельно используют антигистаминные препараты, препараты кальция, витамины группы В, С, Р, нестероидные противовоспалительные средства.
• Если выявлена прямая связь с инфекцией, применяются антибактериальные препараты.
• В случаях молниеносных и тяжелых форм ангиитов прибегают к гемосорбции, плазмоферезу, длительной гормонотерапии.
• Средства из хинолинового ряда выбирают при хронических вариантах течения.
• С целью местной терапии пятен, пустул и узловых высыпаний применяют мазевые повязки с метилуроцилом, солкосерилом, обезболивающими и гормонсодержащими мазями и кремами.

Если высока степень активности, то лечение будет стационарным с обязательным постельным режимом. Прогноз, преимущественно сомнителен в плане полного выздоровления, но для жизни при изолированном поражении кожи – благоприятный.

Из народных средств иногда возможно параллельное с классической медициной применение сборов, содержащих витамины К, С, Р. Это настои крапивы, зверобоя, пастушьей сумки, гречихи, медуницы, подорожника, отвары и соки ягод шиповника и черной смородины. Неплохой эффект на укрепление стенок сосудов дает зеленый чай. На кожные проявления хорошо воздействует настой корня солодки, имеющий гормоноподобный эффект, принимается который до 5 раз в день по столовой ложке. Определенный положительный результат дает гирудотерапия (лечение пиявками). Использование этих методов не означает отказ от назначений врача, а имеет лишь вспомогательное значение.

Профилактическими будут все мероприятия, направленные на снижение нагрузки на нижние конечности, избежание травм и ушибов, переохлаждения, лечение хронических инфекций и болезней обмена.

Иванова Ирина Николаевна