Прогредиентное течение заболевания. Прогредиентная шизофрения, особенности течения патологии

Страница 16 из 22

На основании оценки клиники начальных этапов заболевания основная часть остающихся до старости приступообразных процессов была отнесена к приступообразно-прогредиентной форме течения заболевания (159 наблюдений).
При отнесении больных к рассматриваемой группе соблюдались следующие принципы отбора: начало болезни в возрасте до 40 лет, возраст в период обследования старше 60 лет и течение заболевания на всем его протяжении в виде повторяющихся очерченных приступов. Тем не менее клинические проявления и течение заболевания оказались у отобранных по таким признакам больных весьма разнообразными. Значительные различия выявлялись, например, в степени выраженности сформировавшегося дефекта и динамики его развития, в частоте наблюдавшихся на протяжении заболевания приступов (от 2 до 40), в их распределении по возрастным периодам, а также в синдромальной характеристике и клинических типах психотических приступов. Оказалось, что все эти клинические параметры приступообразно-прогредиентного течения, каждый из которых сам по себе отражает определенную сторону активности течения болезненного процесса, далеко не всегда сочетаются между собой и коррелируют друг с другом. Это свойство приступообразно протекающей шизофрении не позволило проводить анализ закономерностей ее динамики в одной плоскости, что мы могли, например, допустить при трактовке динамики непрерывно протекающих форм в качестве цикла последовательно развивающихся и сменяющих друг друга стадий. В соответствии с наблюдавшимися клиническими фактами более адекватным оказался путь раздельного анализа перечисленных выше параметров приступообразного течения и лишь последующей попытки их интеграции и обсуждения.
Основным показателем прогредиентности шизофренического процесса является, как известно, степень выраженности и динамики формирующихся в результате болезни дефицитарных изменений. Такие изменения обнаруживались в ремиссиях достаточно отчетливо, однако они у большинства больных этой группы достигали лишь умеренной степени, несмотря на длительность заболевания и значительное число перенесенных многими больными приступов. Таким образом, при общей оценке прогредиентности заболевания, основанной на учете лишь степени выраженности дефицитарной симптоматики, шизофрению в группе больных с приступообразным течением заболевания следует расценивать как процесс со сравнительно небольшой прогредиентностью. У больных с продолжающимися в старости приступами часто наблюдались в ремиссиях довольно значительные резидуальные продуктивные расстройства, наличие которых затрудняло оценку истинного объема дефекта. В период после завершения очередного приступа у большей части больных обнаруживались достаточная в целом психическая сохранность и удовлетворительная степень адаптации к требованиям повседневной жизни. Восстанавливались прежние навыки, ранее свойственные формы поведения и существовавшие до приступа взаимоотношения с окружающими, поэтому больные могли полностью включиться в прежнюю жизнь.
Таким образом, увеличение числа приступов в позднем возрасте, как правило, не сопровождалось дальнейшим углублением негативной симптоматики.
Изменения личности у этих больных характеризовались в основном нерезко выраженным аутизмом, ригидностью психических процессов и эмоциональным снижением. У большинства из них наблюдались отсутствие стремлений к общению с другими людьми и известная отчужденность даже внутри семьи. Часть больных проживала в старости в полном одиночестве. Их поведение отличалось размеренностью, некоторым однообразием и стремлением к жесткой регламентации распорядка дня и занятий. Постоянство в соблюдении строгих ограничений, однообразие щадящего их здоровье режима, чрезмерная серьезность в отношении к мелочам при блеклости эмоциональных реакций, отсутствии непосредственности и живости придавали поведению больных черты курьезной педантичности. У большинства больных отсутствовали признаки сколь-нибудь значительного снижения психической активности, многие из них сохраняли ограниченную или даже полную трудоспособность до пенсионного возраста и позднее. У некоторых сохранялись прежние интересы (коллекционирование, посещение театров, выставок и т. п.). Сознание болезни, как правило, было сохранено. Больные с некоторым примирением вспоминали о прежних стационированиях и в то же время с удовлетворением говорили о своей настоящей жизни в старости, проявляя нередко оптимизм и строя различные планы на будущее. Наблюдавшиеся в ремиссиях, особенно в их начале и в случаях с частыми приступами, продуктивные расстройства ограничивались обычно аффективными и невротическими проявлениями. Только изредка выявлялась диффузная паранойяльность без образования стойких бредовых расстройств.
Более выраженные изменения личности в ремиссии были обнаружены лишь у 1\5 общего числа больных этой группы: выступали прежде всего отчетливые признаки снижения общей психической активности с утратой побуждений, медлительностью, известной беспомощностью, ограничением интересов, эмоциональной блеклостью и чертами психической незрелости.
Нередко отмечались и более тяжелые (эпизодические) резидуальные расстройства - паранойяльные, галлюцинаторно-параноидные и рудиментарные кататонические.
В плане обсуждающегося здесь главного вопроса о закономерностях динамики приступообразно-прогредиентной шизофрении важно отметить следующее. При ретроспективном анализе длительных периодов течения приступообразно-прогредиентной шизофрении, как и в исследованиях, проведенных Bleuler (1911), G. Huber (1979), было установлено, что появление шизофренического дефекта и его углубление происходили в основном на начальных этапах заболевания. В 86% наблюдений формирование дефекта независимо от степени его выраженности завершалось после 1-3-го приступа психоза, и в дальнейшем этот дефект существовенно не нарастал. Продолжительность периода нарастания негативной симптоматики оказалась различной.
В большинстве случаев, даже при появлении негативных расстройств до возникновения первого манифестного приступа психоза и окончательного формирования шизофренического дефекта уже в первой ремиссии, длительность этого периода составляла 3-7 лет.
В других случаях, при которых дефект продолжал углубляться и после 2-го или 3-го приступа, продолжительность нарастания процессуальных дефицитарных проявлений была большей и зависела от длительности межприступных интервалов. Однако формирование шизофренического дефекта завершалось у всех наших больных преимущественно в молодом и среднем возрасте.
Примерно у 65% больных окончательное формирование шизофренического дефекта завершалось до 40 лет, в более позднем возрасте развитие негативных изменений заканчивалось у 25% больных, а в возрасте старше 50 лет их дальнейшее углубление отмечалось лишь у 8,6% больных.
В поздние возрастные периоды по сравнению с межприступными интервалами в более молодом возрасте (наряду с указанной стабилизацией негативной симптоматики) у многих больных, особенно при небольшой глубине дефекта, можно было наблюдать даже улучшение качества ремиссии. Уменьшались или исчезали наблюдавшиеся ранее астенические явления, сглаживались встречавшиеся в прежних ремиссиях резидуальные продуктивные симптомы. Если, например, в ранних ремиссиях преобладали общая вялость и спады настроения, то в поздние межприступные периоды нередко появлялись стеничность, бодрость, оптимизм, усиливались компенсаторные возможности, улучшалась социальная адаптация. Такое же улучшение качества ремиссий и компенсаторных возможностей наблюдалось также и при наступающих после затухания приступов длительных ремиссиях.
Другим показателем прогредиентности или степени активности приступообразно-прогредиентного процесса являются продолжительность приступов психоза и частота их возникновения на последовательных этапах течения заболевания.
Как мы указывали, при рекуррентной и приступообразно-прогредиентной форме заболевания продолжительность психотических приступов характеризуется относительной устойчивостью. Было показано, что независимо от общего числа возникающих на протяжении заболевания приступов или от изменения их частоты в определенные возрастные периоды (урежение в возрасте 40-49 лет, учащение после 50 лет) на всех этапах болезни явно преобладали приступы небольшой длительности (1-6 мес). На продолжительность отдельных психотических приступов не оказывали существенного влияния и наблюдающиеся в течение приступообразной шизофрении различные тенденции видоизменения продуктивной симптоматики (усложнение или упрощение психопатологической структуры приступов). Из представленных данных следует, что в случаях истинного приступообразного течения шизофрении продолжительность повторяющихся на протяжении болезни приступов является достаточно стабильной и не может рассматриваться как отражение активности развивающегося процесса. Учитывая установленный нами факт, что при переходящих в хронические психозы приступообразных формах достоверно чаще встречаются длительные и «сверхдлительные» приступы, можно предположить, что этот показатель в известной мере коррелирует с общей тенденцией развития приступообразного процесса.
Более важные для понимания закономерностей течения приступообразно-прогредиентной шизофрении данные были получены при анализе соотношений между распределением приступов по возрастным периодам и динамикой дефицитарной симптоматики. Именно при сопоставлении этих двух клинических параметров выявлялось наличие определенных дивергирующих тенденций в динамике проявлений приступообразно протекающего шизофренического процесса, которые являются, по-видимому, наиболее специфической особенностью этой формы.
Характерным для шизофрении, протекающей с очерченными психотическими приступами на всем своем протяжении, является неравномерность распределения приступов по возрастным периодам. Большая часть психотических приступов - 57,2% от общего числа приступов (1592)-наблюдалась в возрасте старше 50 лет, в то время как в возрасте до 40 лет их было 23,1%, а в возрасте до 49 лет- 19,7%. Если сопоставить эти данные с установленными закономерностями динамики негативных проявлений заболевания, то полученные результаты трудно поддаются интерпретациям в свете традиционных представлений о ступенеобразном развитии приступообразно-прогредиентной шизофрении. Как известно, развитие этой формы шизофрении связывается с такой моделью динамики расстройств, в соответствии с которой последовательное возникновение приступов-шубов неминуемо сопровождается ступенеобразным углублением дефицитарных симптомов.

Между тем результаты проведенного анализа позволили сделать вывод о том, что такая считающаяся типичной для приступообразно-прогредиентной шизофрении динамика расстройств - углубление негативной симптоматики по мере повторного рецидивирования приступов психоза, наблюдается лишь на первых этапах болезни, т. е. в основном у больных в молодом и среднем возрасте. Большая же часть приступов, возникающих лишь на более поздних этапах болезни, не влечет за собой нарастания шизофренического дефекта. Иными словами, в позднем возрасте активность приступообразного шизофренического процесса продолжает проявляться и проявляется даже усиленно лишь в образовании приступов, в то время как «деструктивная тенденция» болезненного процесса остается стабильной или даже ослабевает и поддается компенсации. Из этого следует, что модель ступенеобразного течения, разработанная на основе наблюдения больных шизофренией молодого и среднего возраста или непродолжительных катамнезов, не может служить характеристикой течения на всем протяжении болезни.
Проведенный анализ длительных периодов заболевания позволил более полно представить себе закономерности развития приступообразно-прогредиентной шизофрении и выделить два основных этапа развития болезни, достаточно четко прослеживающихся у большей части больных. Первый этап, совпадающий с молодым и средним возрастом больных, - это этап истинно приступообразно-прогредиентного течения в виде характерных для этой формы приступов-шубов, т. е. приступов, знаменующих собой углубление дефицитарной симптоматики (их формирование завершалось у 65,8% из 159 больных в возрасте до 40 лет). Второй этап - этап частичной стабилизации прогредиентности процесса - наступает у большинства больных (у 2/3 больных в возрасте 40-49 лет, а у остальных - после 50 лет).
Формирование процесса у 65,8% из 159 больных завершалось до 40 лет, только у 25,6% из этих 159 больных наблюдалось завершение формирования дефекта в возрасте 40-49 лет и у 8,6% старше 50 лет. На этом этапе наиболее полно выявляются описанные выше дивергирующие тенденции динамики процессуальных проявлений: с одной стороны - усиление активности механизма приступообразования, а с другой- ослабление, стабилизация и частичная компенсация дефицитарных изменений. Динамика клинических проявлений приступообразного шизофренического процесса на поздних этапах его течения не исчерпывается описанными двумя дивергирующими тенденциями.
На этапе частичной стабилизации прогредиентности приступообразного процесса нередко наблюдается своеобразная диссоциация между усиленным приступообразованием и меняющейся тяжестью наблюдающихся во время приступов психотических расстройств.
Этому аспекту длительного течения приступообразно-прогредиентной шизофрении, т. е. вопросу о динамике продуктивных расстройств в клинической картине повторных приступов, было посвящено специальное исследование Л. О. Сударевой. Автором установлено, что зачастую клиническая картина психотических приступов значительно видоизменяется в поздние возрастные периоды. При этом выявляются на отдаленных этапах течения болезни самые различные тенденции динамики психопатологических расстройств, в том числе тенденция к их упрощению или усложнению. У 20% больных с приступообразно-прогредиентной шизофренией (159 человек) заболевание протекало в виде приступов, психопатологическая структура которых была одинаковой на всем протяжении шизофренического процесса (течение по типу «клише» в виде однотипных депрессивно-галлюцинаторных, депрессивно-параноидных приступов, приступов острой парафрении и др.). У 49% больных в позднем возрасте на отдаленных этапах течения заболевания происходила постепенная редукция клинических проявлений приступов; а у 31 % клиническая картина приступов, возникающих в позднем возрасте, усложнялась.
В других же случаях усложнение картины приступов происходило за счет появления и дальнейшего нарастания расстройств другого регистра - паранойяльной или галлюцинаторно-параноидной симптоматики; при этом усложнялась и общая структура приступов. Перечисленные изменения в интенсивности развития психоза или более сложная перестройка психопатологической структуры приступов наблюдалась, как правило, только в инволюционном периоде, т. е. на фоне уже сложившегося и стабильного шизофренического дефекта.
Таким образом, как уже было отмечено, на отдаленных этапах течения приступообразно-прогредиентной шизофрении может сохраняться активность процесса в виде рецидивирования психотических приступов и без явлений нарастания дефекта. Более того, выявилась еще одна особенность течения продолжающегося до старости болезненного процесса: частое рецидивирование приступов сочеталось в большинстве случаев с упрощением их клинической картины. Иными словами, наблюдалась известная диссоциация между усиливающимся приступообразованием и преобладанием регредиентных тенденций симптомо- и синдромообразования в приступах, выражающихся в редукции клинической картины приступов до уровня аффективных расстройств.
Завершая анализ закономерностей развития, выявленных при изучении максимально длительных периодов течения приступообразно-прогредиентной шизофрении, остановимся на наиболее важных, с нашей точки зрения, положениях.
Основной вытекающий из полученных данных вывод состоит в том, что прогредиентность этой формы течения шизофрении по главному ее показателю - формированию дефекта, как и при других формах заболевания, является ограниченной и по степени своей выраженности, и по длительности периода его нарастания. Поэтому в приступообразно-прогредиентном течении шизофрении условно можно выделить отдельные этапы ее развития - этап активного нарастания процессуальных изменений и этап явного ослабления и стабилизации этих изменений. Стабилизация процессуальной динамики при продолжающемся на всем протяжении заболевания рецидивировании приступов не является, естественно, столь полной и завершенной, как при непрерывно текущих формах шизофрении. Она проявляется лишь в прекращении нарастания шизофренического дефекта и в ряде случаев также в ослаблении возникающих в период приступов психопатологических расстройств, а в соответствии с этим в трансформации первоначально возникающих приступов-шубов в чисто аффективные фазы.
Особое значение для понимания закономерностей приступообразного течения заболевания следует придавать тому факту, что на фоне стабилизировавшегося дефекта механизм приступообразования не только не прекращается или ослабевает, а, наоборот, явно усиливается. Такая сложная и в известной степени противоположная динамика клинических расстройств препятствует рассмотрению закономерностей приступообразно-прогредиентного течения шизофрении в виде единого, прямолинейно развивающегося цикла. Этот факт, свидетельствующий об известной независимости проявлений приступообразно-прогредиентной шизофрении в ее динамике, нуждается в более углубленном исследовании на биологическом уровне.
Однако он должен учитываться не только при проводящихся в настоящее время и будущих биологических исследованиях, но и при прогностической оценке приступообразно протекающих шизофренических процессов или решении ряда терапевтических и социальных вопросов.

Определение врачом характера и типа течение болезни – вертебральной и вертеброгенной патологии (точнее - неврологических проявлений остеохондроза позвоночника), - является не «данью академизму» и не «клиническим педантизмом», а является тем «критерием», который в свою очередь определяет конкретные лечебные и профилактические (в том числе, медико-социальные) мероприятия во времени (течение болезни есть клиническая характеристика, отражающая особенности и проявления болезни во времени.). Данное утверждение оставлю без разъяснения, поскольку последние выглядело бы как оправдание - разъяснение очевидной истины, иначе выглядеть и не может. Предпринятое вступление перед изложением, которое будет повествовать, как было указано, об очевидном и в наивысшей степени необходимом в рамках не только вертебрологии (вертеброневрологии), но в рамках клинической медицины «вообще», есть первый шаг, заявляющий о предстоящем важном «напоминании» (для тех, кто знал, но частично забыл - реминисценция), или «научении» (для тех, кто не знал, но таковую потребность испытывает – актуализация). И, так, рассмотрим возможные варианты «течения» вертебральной и вертеброгенной патологии (неврологических проявлений остеохондроза позвоночника). Но чтобы осуществить последнее, необходимо пояснить на счет периодов болезни, их длительности и выраженности, которые собственно и определяют характер и тип течения.

Периоды болезни - это этапы в течении заболевания, отличающиеся определенной клиникой, выраженностью, длительностью и последовательностью развития. Периодами являются: дебют, обострение, относительная стабилизация, ремиссия, резидуальный период.

Дебют – период первых клинических проявлений, характеризующийся определенной фазностью (см. далее) и длительностью не более 3-х месяцев

Обострение - период болезни, для которого характерно (развитие максимально выраженной симтоматики в период до 3-х недель) или развитие клинических проявлений любой степени выраженности после периода полной ремиссии или усиление проявлений на одну или более степеней после периода неполной ремиссии (см. далее) или относительной стабилизации. Обострение также характеризуется типичной фазностью. Обострения различают не только по выраженности, но и по частоте: более трех раз в год - частые , 2 - 3 раза в год средние , до одного раза в год редкие . Кроме того, отмечается длительность обострения: до одного месяца - не длительные , более месяца - длительные .

Фазы характерный признак дебюта и обострения. Они сменяют друг друга в определенной последовательности. Начальная фаза констатируется с момента появления или усиления симптомов в пределах одной степени выраженности. За ней следует фаза нарастания - усиление выраженности более чем на одну степень. За фазой нарастания наступает стационарная фаза , в течение которой отмечается максимальная степень проявлений. В большинстве случаев стационарная фаза переходит в фазу регресса , в течение которой выраженность клинических проявлений уменьшается с переходом в период полной или неполной ремиссии (см. далее).

Ремиссия - это период между обострениями с выраженностью болезни от 0 до 2-й степени. Соответственно выделяется полная ремиссия (0 ст.), неполная типа А (1 ст.) и неполная типа Б (2 ст.).

Относительная стабилизация представляет период болезни, который характеризуется проявлениями 3 - 5-й степени при отсутствии динамики через 3 месяца после дебюта или обострения. Таким образом (учитывая выше изложенное), и «дебют» и «обострение» переходят в период «относительной стабилизации» если в течение 3-х месяцев 1. [при дебюте] не достигнута ремиссия или 2. не достигнуты [предшествовавшие обострению]: 2.1. ремиссия или 2.2. неполная ремиссии, или 2.3. период стабилизации (то есть, не достигнута стабилизация, которая имелась до обострения, и которая имела выраженность симтоматики не менее 3 ст. включительно [см. определение ремиссии] и не более 4 ст [см. определение относительной стабилизации]).

Резидуальный период констатируется при отсутствии клинических проявлений болезни (которые нарушают приспособительную активность) в течение 15 - 20 лет при достижении возраста 50 - 55 лет.

В зависимости от чередования периодов болезни, их длительности и выраженности определяется характер и тип течения.

Характер течения болезни может быть рецидивирующим, хронически рецидивирующим и хроническим. Рецидивирующее течение представляет собой чередование периодов обострения и полной ремиссии; хронически рецидивирующее - чередование периодов обострения и неполной ремиссии или относительной стабилизации. Хронически рецидивирующее течение может быть первичным и вторичным. Последнее констатируется, если сменяет рецидивирующее течение. Хроническим течением при неврологических проявлений остеохондроза позвоночника обозначается наличие постоянных клинических проявлений с колебаниями в пределах одной степени выраженности. Оно констатируется не ранее, чем через шесть месяцев, после дебюта (первично хроническое ) или после обострения при отсутствии тенденции к регрессу (вторично хроническое ). Следует помнить, что первично хроническое течение мало характерно для неврологических проявлений остеохондроза позвоночника.

Тип течения отражает развитие «количества» болезни во времени. Регредиентное течение характеризуется уменьшением выраженности болезни со временем: уменьшение числа обострений, их длительности и выраженности, динамикой от полисиндромности к моносиндромности, сменой неполных ремиссий полными с тенденцией к клиническому выздоровлению. Непрогредиентное (стационарное?) течение отличается примерно одинаковой качественной и количественной характеристикой проявлений болезни на обозримом отрезке времени. Прогредиентное течение характеризуется нарастанием проявлений болезни со временем: увеличение частоты и длительности обострений, появление новых синдромов, смена полных ремиссий неполными или развитие периода относительной стабилизации после обострения.

источник : по материалам методических рекомендаций для врачей: «Диагноз неврологических проявлений остеохондроза позвоночника и его адаптация к МКБ-10» Новокузнецк, 2004

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Смотреть что такое "Прогредиентность" в других словарях:

ПРОГРЕДИЕНТНОСТЬ - (от греч. pro вперед и лат. gradiens шагающий) англ. progredience; нем. Progredienz. В психиатрии развитие псих, болезни с нарастанием позитивных и негативных симптомов (характерна для шизофрении, эпилепсии, старческого слабоумия). Antinazi.… … Энциклопедия социологии

прогредиентность в психиатрии - развитие психической болезни с нарастанием позитивных и негативных симптомов; характерна, напр., для шизофрении, эпилепсии, старческого слабоумия … Большой медицинский словарь

- (араб. al Kohol). Систематическое злоупотребление алкогольными напитками в дозах, вызывающих алкогольное опьянение, хроническую интоксикацию. Различают острую интоксикацию алкоголем и хронический А. Первая проявляется эпизодическими состояниями… … Толковый словарь психиатрических терминов

Эпилепсия - I Эпилепсия (epilepsia; греч. epilepsia схватывание, эпилептический припадок) хроническое полиэтиологическое заболевание, проявляющееся судорожными и другими припадками, психическими расстройствами и характерными изменениями личности. Э. одно из… … Медицинская энциклопедия

Эндогенное прогредиентное психическое заболевание, характеризующееся диссоциацией психических функций и протекающее с обязательным развитием психического дефекта в эмоционально волевой сфере и разнообразными продуктивными психопатологическими… … Толковый словарь психиатрических терминов

Вялотекущая шизофрения - Вялотекущая шизофрения, или малопрогредиентная шизофрения … Википедия

Энцефалит Расмуссена - Энцефалит Расмуссена … Википедия

Московский НИИ психиатрии - Московский научно исследовательский институт психиатрии Росздрава (МНИИП) Основан 1920 Расположение Москва Сайт … Википедия

Московский НИИ психиатрии Росздрава - Московский научно исследовательский институт психиатрии Росздрава () Основан 1920 Расположение Москва Московский научно исследовательский институт психиатрии Росздрава российское на … Википедия

- (Hagen F.W., 1837). Расстройства индивидуального узнавания, то есть ошибочные опознания тех или иных объектов как конкретно знакомых или незнакомых, при правильной их категоризации. К О.л. относятся симптомы положительного и отрицательного… … Толковый словарь психиатрических терминов

Более прогредиентное течение галлюцинаторной шизофрении наблюдалось при сравнительно раннем начале болезни (в возрасте 10—15 лет).

В начальном периоде болезни, помимо описанных неврозо-и психопатоподобных нарушений, нередко наблюдались типичные для этого возрастного периода особые увлечения, гебоид-ные черты, и, что наиболее существенно, уже в это время появлялись в той или иной степени выраженные негативные симптомы—снижение психической активности (энергетического потенциала по Conrad), сужение круга интересов, вялость, замкнутость. В дальнейшем, после периода паранойяльных расстройств, возникали явления галлюциноза сразу же с преобладанием псевдогаллюцинаций и других проявлений синдрома Кандинского, минуя стадию истинного галлюциноза.

Дальнейшее течение также характеризовалось переходом в галлюцинаторную парафрению, однако конечные состояния отличались большей, чем в предыдущей группе, тяжестью, в частности большой частотой присоединения стойких вторичных кататонических расстройств и глубоким эмоциональным дефектом.

Таким образом, в данном случае при том же стереотипе развития галлюцинаторного синдрома сказывается влияние возрастного фактора, ухудшающее течение болезни.

При бредовом типе непрерывно текущей прогре-диентной шизофрении на всем протяжении болезни с момента манифестации преобладают расстройства бредового круга. Последовательность развития (стереотип) бредовых синдромов при шизофрении описана рядом исследователей (С. В. Курашов, М. С. Вроно, Л. М. Елгазина, Н. Г. Шуйский) и в основном соответствует этапам развития бреда при хроническом течении болезни, описанном еще Magnan.

В наиболее типичных случаях с постепенным началом, преимущественно в среднем возрасте, непрерывно-прогредиентное течение клинически выражается в последовательной смене паранойяльного, параноидного и парафренного синдромов.

«Шизофрения, клиника и патогенез»,
под ред. А.В. Снежневского

Степень родства Абсолютное число родственников Вероятность заболевания (появления) в % психозы аномалии характер (шизоидные психопатии) Двоюродные братья — сестры — — — Племянники (племяницы) — — — Внуки 19 10,5+6,1 — Родители 73 21,4+2,1 40+5,5 Братья — сестры 147 12,9+2,8 32+3,7 Дети 43 44,1+7,1 14+5,2 Дяди — тетки 286 6,8+1,4 24,1+25 Деды — бабки 125…

Степень родства Вероятность заболевания (появления) в % шизофрения шизоидная психопатия В общей популяции 0,85 2,9 Двоюродные братья — сестры 1,8—2,6 10,2—134 Племянники (племянницы) 3,9 5,1—10,2 Внуки 29—4,3 5—18,8 Родители 1,8—12,7 15 Братья — сестры 0,9—14,2 9,4—12,6 Дети 8,3—16,4 30—32,6 Двуяйцевые близнецы 14—17,6 — Дети, оба родителя которых больны шизофренией 30,4—68,1 — Однояйцевые близнецы 77,6—91,5 —…

Процент аномалий характеров в семьях оказался довольно высоким, причем нередко к шизоидным психопатам можно было отнести обоих родителей. Обращает на себя внимание почти полное отсутствие в этих семьях других типов психопатий — из группы астеников (психастеников), параноиков, эпилептоидов и истерических характеров. Степень выраженности шизоидных расстройств различна. Так, у части родственников ригидность, монотонная активность, резкое ослабление…

У родственников, страдающих шизофренией, встречаются как периодические, так и «шубообразные» формы. Почти отсутствуют типичные непрерывно текущие формы. Чем ближе к чистому аффективному психозу была картина болезни у пробанда, тем чаще встречались аффективные психозы у родственников. «Шубообразные» шизофрении чаще наблюдались в семьях больных с более сложными картинами приступов, с большим удельным весом бредовых расстройств. Аномалии характера…

Особый интерес представляет изучение роли органических изменений «почвы» в течение болезни. Значительную частоту ранних органических поражений (травматического, органического генеза) при злокачественном течении шизофрении отмечает ряд авторов (Г. Е. Сухарева, Е. Н. Каменева, Р. А. Наджаров, Ю. И. Полищук и др.). А. Н. Молохов пытается возникновение той или иной формы поставить в связи с определенным типом…

Наряду с вяло, благоприятно протекающей шизофренией у детей дошкольного возраста существуют и более тяжелые по течению варианты. Клиническая картина этих неблагоприятно протекающих вариантов шизофрении была описана во многих работах отечественных и зарубежных психиатров. Еще в 1908 г. такой клинический вариант был приведен итальянским психиатром Санкте де Санктисом под названием dementia praecocissima. В 30-х годах В. М. Гаккебуш и В. И. Фундыллер, описывая шизофрению в детском возрасте, отмечали ряд особенностей, характерных именно для этого клинического варианта с неблагоприятным исходом. Т. П. Симеон и сотрудники называли форму шизофрении у детей с выраженными кататоническими проявлениями катастрофической. В отличие от вяло и благоприятно протекающих клинических вариантов шизофрении у этих больных начальная фаза болезни значительно короче. Очень рано возникают грубые изменения личности больного. Клинические особенности непрерывно прогредиентно текущей шизофрении у детей дошкольного возраста изучались в нашей клинике Е. С. Гребельской. Ею установлено, что основные симптомы, типичные для шизофрении, в клинической картине этого варианта заболевания, выражены достаточно резко. Как и при медленно начинающихся и вяло текущих вариантах шизофрении, здесь наблюдаются аутизм, потеря эмоционального контакта с окружающими. Но все же в клинической картине прогредиентно текущей шизофрении можно отметить и ряд особенностей. Аутизм у этих больных проявляется в отказе от контакта даже с близкими людьми. Изоляция от окружающего не сочетается с уходом во внутренний мир. Последний очень беден, аутистические фантазии наблюдаются редко. Эмоциональные нарушения также отличаются от тех, которые бывают у больных с медленным, вялым течением процесса. Они выражены значительно более резко. У больных совершенно теряется эмоциональная связь с близкими, родными, даже с матерью. Они не реагируют на перемену обстановки, при поступлении в больницу спокойно расстаются с матерью и не выражают радости при встрече. Очень быстро исчезают детская жизнерадостность и интерес ко всему окружающему. Ребенок становится хмурым, молчаливым, замкнутым. Расстройства мышления, нарушения интеллектуальной деятельности у этих больных также носят более грубый характер, чем при вялом течении процесса. В то время как при вялом течении расстройства мышления проявляются главным образом в бесплодном мудрствовании, резонерстве, нарушении активного внимания, при прогредиентном течении рано начавшегося процесса имеются выраженные признаки интеллектуального дефекта, а иногда и симптомы психического недоразвития, олигофренический компонент. Речевые расстройства при прогредиентном течении шизофрении в отличие от непрерывно-вяло текущих форм имеют более выраженную «органическую» окраску. В начальной стадии болезни меняется темп и ритм речи, она становится замедленной, затухающей, монотонной, иногда скандированной. По мере продвижения процесса расстраивается и грамматический строй речи. Меняется фонематическое строение слова, его структура: речь, состоящая из цепочки звукосочетаний, становится непонятной для окружающих. Нередко нарушается не только экспрессивный, но и импрессивный компонент речи. Родители начинают замечать, что ребенок плохо понимает обращенную к нему речь. Он становится молчаливым, спонтанно не говорит и не отвечает на вопросы. Происходит распад функции речи, обусловленный тяжелым болезненным процессом. Следовательно, при разной степени прогредиентности шизофрении речевые расстройства разнятся не только по клиническим проявлениям, но и по генезу. Позитивная симптоматика при этих двух разных по степени прогредиентности процесса вариантах шизофрении также сильно различается. При прогредиентном течении процесса отсутствует или редко встречается столь характерное для вялого течения патологическое фантазирование. Страхи носят иной характер. Приступы страха перед сном или ночью сопровождаются устрашающими галлюцинациями. Ребенок смотрит в одну точку, кричит, плачет, успокаивается с трудом. Колебания настроения очерчены нерезко и проявляются, главным образом, в немотивированных приступах плача. Характерной особенностью шизофрении с прогредиентным течением является очень раннее возникновение кататонических симптомов: манерности, стереотипных вычурных движений, подпрыгивания, особой походки, причудливых гримас и поз. Нередки двигательная заторможенность, «застывание» в неудобной позе, но полного ступора обычно не наблюдается. Значительно чаще, наоборот, отмечается двигательное возбуждение с ритмическим раскачиванием, манерными движениями или вращением вокруг собственной оси, иногда доводящее больного до изнеможения. Кататонические компоненты отмечаются и в особенностях речи: наклонности к рифмованию, выкрикиванию отдельных слов, эхолалии, вербигерации. Дети обычно не доступны контакту; даже при наличии запаса слов отвечают лаконично или молчат, как будто не слышат вопроса. Некоторые невнятно, про себя что-то шепчут. Но с вялой маловыразительной мимикой часто диссоциирует осмысленный взгляд. В отделении такие дети ни с кем не сходятся, совершенно игнорируют других детей, редко обращаются к персоналу. Их игровая деятельность нецеленаправленна. Содержание игры во многих случаях ограничивается манипуляцией с одной игрушкой. Часто игрушке они предпочитают предметы обихода — бутылку, калошу, палочку. Мальчик 5 лет целыми днями производит вычурные движения палочкой, что-то шепчет, улыбается, сердится и плачет, когда ее хотят забрать. С течением времени у больных все больше снижается психическая активность, нарастают вялость, апатия, равнодушие, часто сочетающееся с двигательной расторможенностью. Больные бездеятельны, часто беспомощны. Многие утрачивают навыки самообслуживания, их приходится кормить. Некоторые неопрятны мочой и калом. В физическом развитии этих детей часто отмечается отставание в росте, иногда деформация черепа. Очаговых неврологических расстройств не выявляется, но иногда имеется задержка инволюции архаических рефлексов (хоботкового, глотательного). На краниограмме находят признаки гидроцефалии. Чем объяснить такое тяжелое, прогредиентное течение и быстрое нарастание дефекта? В настоящее время решение этого вопроса может быть только предположительным, так как для объяснения различной тяжести деструктивных тенденций шизофренического процесса требуется большое знание его патогенеза. Однако анализ анамнестических данных этих больных обнаруживает ряд факторов, которые, возможно, способствуют тяжести течения шизофрении: 1) тяжелые экзогенные вредности, не только постнатальные, но и пренатальные, предшествовавшие началу болезни; массивный токсикоз беременности с нефропатией, кровотечениями в первую треть беременности; недоношенность, асфиксия, тяжелые инфекционные заболевания, ушибы головы; 2) преморбидная неполноценность как психическая, так и соматическая: малая эмоциональность, низкая активность, задержка физического развития, низкий общий биологический тонус; 3) ранняя (до 2-летнего возраста) манифестация процесса. Все эти факторы могли быть условиями, способствующими снижению приспособительных и защитных механизмов и вследствие этого — прогредиентному течению заболевания, быстрому нарастанию дефекта. Вопрос о нозологической сущности болезни, начавшейся очень рано (в возрасте до 2 лет, а иногда и в годовалом возрасте), в детской психиатрии в настоящее время решается неодинаково. Л. Бендер рассматривает эти заболевания как аномалию развития, обусловленную внутриутробными вредностями, и называет эти формы врожденной шизофренией. О врожденной форме шизофрении писал А. Н. Бернштейн еще в 1912 г. Он предполагал, что эти больные рождаются с готовой болезнью, расцвет которой был уже во внутриутробной жизни или в ее самом первом периоде. Однако такую точку зрения не разделяют другие психиатры. С. С. Мнухин, изучавший эти клинические формы, приходит к выводу, что в этих случаях речь идет «отнюдь не о шизофреническом процессе, а о своеобразной врожденной разновидности общего психического недоразвития, связанной с определенными внутриутробными либо интра- и постнатальными поражениями головного мозга». Он рассматривает эти клинические проявления не как симптомы шизофрении, а как «шизоформную разновидность олигофрении», обусловленную преимущественным поражением подкорковых или подкорково-лобных систем. К. Штефанеску-Пархон также предполагает, что здесь речь идет о шизофреноподобной симптоматике, представляющей собой остаточные энцефалопатические состояния воспалительных заболеваний разной этиологии. Автор подчеркивает, что для уточнения диагноза истинного шизофренического психоза или шизофреноподобной олигофрении или энцефалопатии требуется длительное наблюдение. Как показали наши наблюдения, эти больные резко отличаются от детей, страдающих олигофренией, по симптоматике и течению. Диагностика медленно начавшейся и вяло текущей шизофрении с неврозоподобными проявлениями у детей дошкольного возраста часто представляет большие затруднения. Отдельные психопатологические синдромы оформлены еще недостаточно. У детей этого возраста нет переживаний чуждости навязчивых состояний, поэтому их трудно отличить от насильственных. Навязчивые действия быстро трансформируются в стереотипные автоматизированные акты, а ритуальные защитные действия часто особенно сходны с рудиментарными кататоническими симптомами. Поэтому для распознавания этой формы шизофрении требуется не только тщательный анализ клинической картины, но и длительное наблюдение. Диагностические затруднения особенно велики в том случае, когда шизофрения возникает у ребенка с шизоидными чертами. В таких случаях важна динамика характерологических особенностей: наличие прогрессирующих нарушений целенаправленной, в частности, игровой деятельности, утеря содержания игры. Большое диагностическое значение приобретают позитивные симптомы: страхи, патологические фантазии, расстройства настроения. Но следует помнить, что все эти проявления бывают иногда у здоровых детей, а особенно часто при невропатии — «врожденной нервности». Поэтому в каждом отдельном случае необходимо дифференцировать неврозоподобное состояние при шизофрении от невротических проявлений. Страхи у детей младшего возраста не могут рассматриваться как проявление болезни в настоящем смысле этого слова, так как пугливость в этом периоде является еще в известной степени физиологической особенностью. По мнению И. П. Павлова, страх возникает как проявление естественного рефлекса осторожности и пассивно-оборонительного рефлекса. Но в то время как у здоровых детей и больных неврозами страх, возникая эпизодически, под влиянием внешних, психогенных факторов всегда имеет определенное содержание, отражающее травмирующую ситуацию, у больных шизофренией он может появиться безо всякого внешнего повода. Это особый, беспредметный страх, в его основе лежит состояние неопределенной тревоги и беспокойства, столь характерное для шизофрении. Для дифференциального диагноза важно и поведение ребенка. Здоровый ребенок всегда ищет помощи у близких; больные шизофренией не хотят рассказывать о своих страхах. Для шизофрении характерна быстрая генерализация страха. Так, 4-летняя Лена с того времени, как увидела, что мальчики что-то подожгли во дворе, стала бояться огня. Закрывала глаза, если зажигали свет. Однажды, когда кто-то сказал, что будет гроза, начала кричать, пыталась бежать. После грозы в течение нескольких дней лежала, укрывшись одеялом, отказываясь от еды, требовала закрыть окна, чтобы не видеть небо. Постепенно у девочки нарастали замкнутость, отгороженность, она перестала играть. При поступлении на вопросы отвечала неохотно, была двигательно беспокойна. В отделении ничем не интересовалась, была вялой, пассивной, больше лежала. С детьми не играла, что-то про себя шептала. Иногда подходила к окну, спрашивала: «Почему темные тучи? Будет гроза?» Заплакала, когда узнала, что она будет. Закрыла уши, чтобы не слышать грома. При свидании с родителями постоянно спрашивала: «Будет гроза или дождь?» Рассказала, что у нее есть живой ребеночек Коля, которого купила в «Детском мире», и кукла Люба, 11 лет. При психологическом обследовании обнаруживает нормальный интеллект, но побуждения к целенаправленной деятельности отсутствуют. Отмечается эмоциональное обеднение. Патологическое фантазирование у больных шизофренией имеет внешнее сходство с фантазиями здорового ребенка. Однако при шизофрении фантазии носят выраженный аутистический характер. Больной фантазирует, чтобы уйти от реального мира. Здоровый же ребенок черпает в этом мире содержание фантазии и после игры легко переключается на реальность. Наблюдаемый у детей, больных шизофренией, синдром перевоплощения в животных также внешне сходен с проявлениями игрового перевоплощения у здорового ребенка. Но все же различия здесь больше, чем сходства. Психологами установлено, что игра здорового ребенка подчинена определенной логике действия, в то время как в игровом перевоплощении ребенка, больного шизофренией, имеются элементы деперсонализации. Характерные для больных шизофренией расстройства мышления — наклонность к резонерству, повторение одних и тех же вопросов — несколько напоминают стремление здоровых детей дошкольного возраста задавать многочисленные «почему?». Однако вопросы здорового ребенка связаны со стремлением познать окружающий мир, поэтому для него важен ответ. У детей, больных шизофренией, эти вопросы — проявление болезненного мудрствования, и поэтому у них часто нет стремления получить ответ. Повторение одних и тех же вопросов у них часто носит навязчивый характер. Решающими для диагностики шизофрении являются данные о динамике изменений личности, мышления и деятельности, нарастающее эмоциональное оскудение. Диагноз шизофрении не вызывает больших затруднений, когда в клинической картине уже в начальной стадии болезни отмечаются эти типичные симптомы. Но распознавание заболевания становится более сложным, если эти симптомы выражены слабо, а преобладают описанные выше расстройства речи. Родители в таких случаях предполагают развитие глухоты или немоты, обращаются за помощью к отоларингологу, логопеду. Сомнения обычно разрешаются после совместного обследования ребенка психиатром и логопедом. Значительно осложняется диагностика, если началу шизофрении предшествуют инфекции с мозговыми явлениями или черепно-мозговые травмы. В этих случаях естественна ошибочная оценка психических изменений как резидуальных после органического мозгового заболевания. Действительно, в клинической картине резидуальных органических состояний нередки отдельные шизофреноподобные проявления: повышенная эмоциональная возбудимость, психомоторная расторможенность, драчливость. Реже бывают апатия, вялость, адинамия. Такие болезненные состояния наблюдались у детей, перенесших различные формы энцефалитов и черепно-мозговую травму с подкорковой или лобно-подкорковой локализацией (М. О. Гуревич, Е. А. Осипова, К. И. Кандаратская и др.). Основной особенностью этих состояний у детей дошкольного возраста является эксплозивность, мгновенно возникающая и сопровождающаяся агрессией: дети ломают игрушки, набрасываются на других детей и взрослых, кусаются, царапаются. У других детей в клинической картине преобладают гиперкинетические проявления. Они суетливы, внимание их крайне неустойчивое; даже обладая хорошим интеллектом, во всем скользят по поверхности (данные В. П. Кудрявцевой, С. 3. Галацкой). В таких случаях сложный вопрос о дифференциальном диагнозе между шизофренией и резидуальным органическим состоянием часто не может быть решен однократным обследованием. Во избежание ошибки следует помнить, что психомоторные расстройства и после энцефалитов часто имеют кататоническую окраску: стереотипные движения вычурны, двигательное возбуждение нецеленаправленно, двигательная расторможенность нередко чередуется с застыванием. Патологические влечения при шизофрении в отличие от подобных влечений при резидуальных органических состояниях чаще возникают не на высоте аффекта, а на холодном фоне; они неожиданны, непонятны. Эти дети могут нанести другому тяжелую травму безо всякой злобы, иногда лишь с садистическим намерением, объясняя свой поступок тем, что это весело. Клинические проявления шизофрении с выраженной прогредиентностью у детей раннего дошкольного возраста нелегко отграничить от психических нарушений, обусловленных текущим органическим процессом в головном мозге. Диагностические ошибки могут быть двоякого характера. Нередко при наличии органического мозгового заболевания ошибочно диагностируют шизофрению и, наоборот, когда имеется шизофренический процесс, болезненное состояние рассматривают как олигофрению. Клиническим примером такой ошибки может служить история болезни 6-летней Майи. Девочка развивалась нормально. В возрасте 4 лет перенесла травму головы без мозговых явлений. Через полгода отказалась от общения с детьми; речь стала невнятной К 5 годам совершенно перестала говорить, но частично понимала чужую речь. Временами принимала вычурные позы, «застывала». Стала неопрятна мочой и калом. Появились судорожные припадки и состояния возбуждения, сопровождающиеся зрительными галлюцинациями. В соматическом и неврологическом состоянии отклонений не отмечено. Мимика достаточно выразительная, временами гримасничает. Много стереотипных движений Речь отсутствует. В кругу детей расторможена, назойлива. Временами возникает резкое возбуждение: бегает по палате, царапает лицо, кусает няням руки, не реагирует на ласку; на лице страх, к чему-то прислушивается. Через 2 месяца появились тяжелые кишечные расстройства, стала адинамичной, безучастной. Умерла во время эпилептического статуса. На секции констатирован туберозный склероз (данные Л. О. Смирнова). В данном случае на основании психотического состояния с потерей речи, кататоническим возбуждением со зрительными галлюцинациями можно было предположить наличие шизофрении. Однако детальный анализ позволил еще при жизни ребенка отвергнуть этот диагноз. Утрата контакта, отгороженность от окружающих здесь обусловливаются не шизофреническим своеобразием аутистических переживаний или нарушением аффективных связей, а резко выраженным обеднением личности, потерей умственного багажа, прежнего опыта. Регресс речи с постепенным уменьшением запаса слов, судорожные припадки также характерны для органических расстройств. Все это дало основание предположить наличие грубого органического заболевания мозга. Его природа не была установлена при жизни больной. Травма головы без каких-либо мозговых явлений не могла быть причиной тяжелой болезни. Нормальное психическое развитие до заболевания говорило против врожденного слабоумия. Туберозный склероз не был обнаружен, так как отсутствовали характерные кожные симптомы. Диагностические ошибки противоположного характера (когда вместо шизофрении ставят диагноз олигофрении или другого органического заболевания мозга) чаще всего бывают в том случае, когда болезненный процесс начинается рано, в возрасте до 3 лет. Психопатологические проявления в начальной стадии рудиментарны; преобладают психомоторные и речевые расстройства. В дальнейшем ребенок становится замкнутым, молчаливым, малоподвижным, иногда «застывает». Нередко наблюдаются насильственный смех, выкрикивание определенных слов и др. Раннее начало и большая интенсивность болезненного процесса вызывают психическое недоразвитие. Если такой ребенок поступает под наблюдение психиатра через несколько лет после начала болезни, в клинической картине уже выражен олигофренический компонент. Поэтому при отсутствии или недоучете анамнестических данных нередки и диагностические ошибки. Клиническим примером может служить следующее наблюдение. Зоя, 13 лет. Родители здоровы Беременность и роды протекали у матери без отклонений. В грудном возрасте девочка была здоровой, спокойной, инфекционные заболевания перенесла без осложнений. Речь развилась рано: в 1,5 года запоминала четверостишья Наряду с этим с трудом овладевала навыками самообслуживания. В возрасте 3 лет была отдана в детский сад. Там плохо приспосабливалась к режиму, не общалась с детьми. Вскоре стала молчаливой, неохотно и лаконично отвечала на вопросы. Перестала интересоваться игрушками. Временами бывала двигательно беспокойной, много говорила, задавала вопросы: «Сколько лет земле?», «Почему солнце наверху?», «Сколько лет люди могут жить?», «Зачем небо?». Иногда делалась малоподвижной, скованной, не отвечала на вопросы В течение 2—3 лет перестала разговаривать, стала вялой, равнодушной, неопрятной мочой и калом. В возрасте 6 лет на консультации психоневролога был поставлен диагноз олигофрении. В 8 лет поступила во вспомогательную школу, но посещала ее только 3 месяца, так как не подчинялась требованиям педагога, не выполняла режима. В возрасте 12 лет находилась в интернате для глубоко отсталых детей. Вела себя нелепо, гримасничала, неадекватно смеялась, раздевалась на уроках. Была стационирована. В отделении чаще всего лежит в постели, закрывшись одеялом. На вопросы отвечает не по существу. Обнаруживает малый запас сведений. Считает до 20; различие и сходство между предметами проводит по случайным признакам. Бездеятельна, пассивна, вяла, ничем не интересуется. Временами двигательно беспокойна, что-то шепчет. Наличие у больной шизофрении в настоящее время не вызывает сомнений. Диагностическая ошибка возникла потому, что учитывался только интеллектуальный дефект, не анализировались анамнестические сведения, качество и динамика психопатологической картины: изменения личности, нарастающие апатия и бездеятельность. В отличие от детей, страдающих олигофренией, у больной не только не было задержки интеллектуального развития, но, наоборот, у нее рано развилась фразовая речь. Характерными для шизофрении были особый интерес к отвлеченным, не свойственным возрасту темам, и в то же время неприспособленность к детскому коллективу, отсутствие потребности в общении. Динамика речевых расстройств (раннее развитие речи, затем снижение потребности в ней, периоды немотивированного мутизма) также не характерна для олигофрении. Диагностическая ошибка оказалась возможной потому, что не были учтены основные принципы психиатрической диагностики: для распознавания болезни необходимо учитывать не только отдельные синдромы, но и клиническую картину в целом, не только ее статику, но и динамику.