Рак глаза: фото, первые симптомы, лечение. Что такое лейомиома радужки: основные симптомы и лечение Черная опухоль на зрачке у человека
43. Новообразования сосудистого тракта. Меланобластома. Клиника, диагностика, лечение.
ОПУХОЛИ СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ГЛАЗА
Опухоли сосудистой оболочки составляют более 2 /з всех внутриглазных новообразований и встречаются в возрасте от 3 до 80 лет. Они чаще представлены опухолями нейроэктодермального генеза, реже - мезодермального. В радужке и цилиарном теле локализуется около 23% всех опухолей, остальные 77% в - хориоидее.
Опухоли радужки
До 84% опухолей радужки относятся к доброкачественным, более половины из них имеет миогенную природу (54-62%).
Доброкачественные опухоли Лейомиома развивается из элементов зрачковых мышц, характеризуется крайне медленным ростом. Может быть беспигментной и пигментной. Разно-образие окраски опухоли можно объяснить морфогенезом радужки. Дело в том, что зрачковые мышцы радужки формируются из наружного слоя пигментного эпителия ири- доцилиарного зачатка. В эмбриогенезе клетки сфинктера продуцируют меланин и миофибриллы, в постнатальном периоде способность продукции меланина исчезает. Дилататор же сохраняет свою способность синтезировать меланин и в постнатальном периоде. Этим можно объяснить появление беспигментных лейомиом, развивающихся из сфинктера и пигментных лейомиом, формирующихся из элементов ди- лататора. Опухоль диагностируется преимущественно на 3-4 десятилетиях жизни.
Беспигментная лейомиома растет локально в виде желтовато-розового, полупрозрачного, проминирующего узла. Опухоль может локализоваться по зрачковому краю, в зоне крута Краузе, реже в прикорневой зоне (в области цилиарных крипт). Границы опухоли достаточно четкие, консистенция рыхлая, студенистая. На поверхности ее видны полупрозрачные выросты, в центре которых находятся сосудистые петли. Лейомиома, расположенная у зрачкового края приводит к вывороту пигментной каймы и изменению формы зрачка. При локализации опухоли в зоне цилиарных крипт одним из первых симптомов является повышение внутриглазного давления. Нередко таким больным ставят диагноз односторонней первичной глаукомы.
Пигментная лейомиома имеет цвет от светло-коричневого до темно-коричневого, может быть узловой, плоскостной или смешанной формой роста. Чаще локализуется в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка, его удлинение за счет выворота пигментной каймы, направленной в сторону расположения опухоли. Консистенция пигментной лейомиомы более плотная, поверхность бугристая, новообразованные сосуды не видны. Прорастание опухоли в угол передней камеры более чем на 1/3 окружности ее приводит к появлению вторичной внутриглазной
гипертензии. Признаками прогрессии опухоли принято считать появление изменений вокруг опухоли: сглаженность рельефа радужки и зоны распыления пигмента, пигментных дорожек, направляющихся в стороны от опухоли, сосудистого венчика в радужке. Изменяется форма зрачка. Прорастая в структуры угла передней камеры и цилиарное тело, опухоль выходит в заднюю камеру, вызывая смещение и помутнение хрусталика. Диагноз возможен на основании результатов биомикроскопии, го- ниоскопии, диафаноскопии и иридоангиографии. Лечение хирургическое: опухоль удаляют с окружающим блоком здоровых тканей. При удалении не более Уз окружности радужки, целость ее может быть восстановлена наложением микрошвов. Восстановление целости радужки, как диафрагмы, резко сокращает степень и частоту хрусталикового астигматизма, уменьшает световые аберрации. Прогноз для жизни благоприятный. Прогноз для зрения зависит от исходных величин опухоли. Чем меньше опухоль, тем с большей вероятностью пациенту можно обещать сохранение нормального зрения.
Невус - Цвет радужки, рисунок крипт у каждого человека генетически запрограммированы. Характер ее окраски практически у всех неоднороден: по поверхности радужки разбросаны участки гиперпигментации в виде мелких пятнышек или, как их называют, «веснушек». Истинные невусы относят к меланоцитарным опухолям, производным нервного гребешка. Встречаются как у детей, так и у взрослых. Клинически невус имеет вид более интенсивно пигментированного участка радужки. Цвет его варьирует от желтого до интенсивно коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, слегка шероховатая. Иногда невус слегка выступает над поверхностью радужки. Границы его четкие, рисунок радужки на поверхности невуса сглажен, в центральной части, где опухоль более плотная, рисунок радужки отсутствует. Размеры невуса колеблются от 2-3 милиметров до крупных очагов, занимающих до одного квадранта поверхности радужки. При прогрессировании опухоль темнеет, увеличиваются размеры, вокруг невуса появляется распыление не наблюдаемого ранее пигмента, границы образования становятся менее четкими, появляется венчик расширенных сосудов вокруг опухоли. Стационарные невусы подлежат наблюдению. При прогрессировании невуса показано его локальное иссечение. Прогноз для жизни и зрения хороший.
Злокачественные опухоли
Меланома. Опухоль обнаруживается в возрасте от 9 до 84 лет, чаще на 5-м десятилетии жизни, женщины страдают несколько чаще. У половины больных длительность заболевания до обращения к врачу составляет около 1 года, у остальных темное пятно на радужке замечают с детства. Меланома радужки морфологически отличается выраженным структурным и клеточным атипизмом. В основном опухоль представлена веретеноклеточным типом, что определяет ее более доброкачественное течение. По характеру роста преобладают узловая или смешанная меланома. Диффузный тип опухоли встречается крайне редко. Узловая меланома имеет вид нечетко отграниченного узла, проминирующего в переднюю камеру. Рельеф поверхности опухоли неровный, глубина передней камеры неравномерная. Цвет варьирует от светло- до темно-коричневого. Врастая в строму радужки, опухоль может имитировать кисту. При соприкосновении меланомы с задним эпителием роговицы появляются локальные ее помутнения. Прорастая дилататор радужки, опухоль приводит к изменению формы зрачка: его край на стороне опухоли упло щается, не реагирует на мидриатики. В углу передней камеры - застойные изме нения в сосудах радужки. Опухоль прорастает в ткань радужки, заполняет заднюю камеру, вызывая компрессию хрусталика, его помутнение и дислокацию кзади. по поверхности радужки рассеиваются комплексы клеток опухоли, она приобретает зловеще пестрый вид. Прорастание в угол передней камеры нарушает регуляцию внутриглазного оттока, развивается стойкая, не поддающаяся медикаментозной терапии внутриглазная гипертензия. Диагноз ставят на основании данных биомикроскопии, гониоскопии, диафаноскопии, флюоресцентной иридоангиографии и ультразвуковой биомикроскопии.
Лечение. Локализованная меланома радужки, занимающая не более Уз ее окружности, подлежит локальному удалению. Возможно проведение локальной фотодинамической терапии. При большем участке поражения следует рекомендовать энуклеацию. Прогноз для жизни при меланомах радужки, как правило, благоприятен с учетом преобладания веретеноклеточных меланом. Метастазирование наблюдается в пределах 5 -15% и в основном при больших опухолях. Прогноз для зрения при органосохранных операциях, как правило, благоприятен.
" |
Лейомиома радужки - это доброкачественное новообразование, развивающееся из миоцитов радужной оболочки. Непосредственно радужная оболочка является передним отделом сосудистой оболочки глаза и имеет 3 слоя:
- Пограничный слой — представлен пигментными клетками; именно количество пигментных клеток определяет цвет радужки: чем их больше, тем темнее радужная оболочка.
- Стромальный слой — в нем сосредоточены сосуды и нервные окончания радужки.
- Мышечный слой, в котором расположены мышцы, расширяющие (дилататор) и сужающие (сфинктер) зрачок. По задней поверхности данный слой покрыт слоем клеток светочувствительной оболочки глаза.
Новообразования мышц радужки, т.е. лейомиомы, встречаются нечасто. Их источником могут служить как мышечные клетки дилататора, так и мышечные клетки сфинктера зрачка. Сама опухоль может развиваться в форме узла или же быть плоской, встречается и смешанный вариант. Цвет лейомиом может быть разнообразным, от едва розового до темно коричневого. Растет опухоль очень медленно, однако может прорастать в ткани глаза с выходом наружу. С током внутриглазной жидкости или при работе мышц радужной оболочки клетки лейомиомы могут распространяться внутрь глазного яблока: чаще в угол передней камеры или на поверхность радужки.
Симптомы
Чаще всего пациент сам замечает первые симптомы лейомиомы в виде изменения цвета радужки. Однако, как правило, это происходит не сразу, а уже при значительном размере опухоли. Если на поверхности опухоли расположено большое количество сосудов, периодически могут происходить кровоизлияния в переднюю камеру глаза — так называемые гифемы. Иногда такие обширные кровоизлияния могут быть причиной снижения остроты зрения или повышения внутриглазного давления.
Опухолевые клетки, распространяясь с током внутриглазной влаги, могут перекрывать пути ее оттока и стать причиной развития вторичной глаукомы. При достижении опухолью значительного размера она начинает плотно соприкасаться с хрусталиком, провоцируя его помутнение - катаракту. В тяжелых случаях при прорастании лейомиомы тканей глаза наружу наряду с повреждением тканей глаза возможно его полное разрушение.
Диагностика
Чтобы диагностировать лейомиому, необходим детальный осмотр под микроскопом, кроме того в обязательном порядке выполняется трансиллюминация, когда поток света проходит через глазное яблоко, а в зависимости от тени, которую отбрасывает опухоль определяют ее размеры.
Много дополнительной информации о размерах лейомиомы, о степени ее внедрения в ткани глаза дает ультразвуковое исследование. При выявлении пациентов с лейомиомой их обязательно осматривают спустя 3-6-8 месяцев, для того чтобы исключить злокачественную природу опухоли.
Лечение лейомиомы радужки
Лечение лейомиомы хирургическое. Операция выполняется исключительно при опухолях большого размера, высоком риске внедрения в ткани глаза или же при уже имеющемся прорастании. Объем хирургического вмешательства определяется размером опухоли и возникшими осложнениями.
Если же оперативное вмешательство не показано, пациент находится под обязательным наблюдением окулиста или офтальмоонколога и проходит осмотр 1 раз в год.
Клиники Москвы
Ниже приводим ТОП-3 офтальмологических клиник Москвы, где можно пройти лечение лейомиомы радужки.
Все глазные клиники Москвы >>>
Опухоли сосудистой оболочки составляют более 2/3 всех внутриглазных новообразований и встречаются в возрасте от 3 до 80 лет. Они чаще представлены опухолями нейроэктодермального генеза, реже – мезодермального. В радужке и цилиарном теле локализуется около 23% всех опухолей, остальные 77% в – хориоидее.
Опухоли радужки
До 84% опухолей радужки относятся к доброкачественным, более половины из них имеет миогенную природу (54-62%).
Доброкачественные опухоли
Леиомиома развивается из элементов зрачковых мышц, характеризуется крайне медленным ростом. Может быть беспигментной и пигментной. Разнообразие окраски опухоли можно объяснить морфогенезом радужки. Дело в том, что зрачковые мышцы радужки формируются из наружного слоя пигментного эпителия иридоцилиарного зачатка. В эмбриогенезе клетки сфинктера продуцируют меланин и миофибриллы, в постнатальном периоде способность продукции меланина исчезает. Дилататор же сохраняет свою способность синтезировать меланин и в постнатальном периоде. Этим можно объяснить появление беспигментных лейомиом, развивающихся из сфинктера, и пигментных лейомиом, формирующихся из элементов дилататора.
Лейомиома радужки
Опухоль диагностируется преимущественно на 3-4 десятилетиях жизни.
Беспигментная леиомиома растет локально в виде желтовато-розового, полупрозрачного, проминирующего узла. Опухоль может локализоваться по зрачковому краю, в зоне круга Краузе, реже в прикорневой зоне (в области цилиарных крипт). Границы опухоли достаточно четкие, консистенция рыхлая, студенистая. На поверхности ее видны полупрозрачные выросты, в центре которых находятся сосудистые петли. Леиомиома, расположенная у зрачкового края приводит к вывороту пигментной каймы и изменению формы зрачка. При локализации опухоли в зоне цилиарных крипт одним из первых симптомов является повышение внутриглазного давления. Нередко таким больным ставят диагноз односторонней первичной глаукомы.
Пигментная леиомиома имеет цвет от светло-коричневого до темно-коричневого, может быть узловой, плоскостной или смешанной формой роста. Чаще локализуется в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка, его удлинение за счет выворота пигментной каймы, направленной в сторону расположения опухоли. Консистенция пигментной лейомиомы более плотная, поверхность бугристая, новообразованные сосуды не видны. Прорастание опухоли в угол передней камеры более чем на 1/3 окружности ее приводит к появлению вторичной внутриглазной гипертензии. Признаками прогрессии опухоли принято считать появление изменений вокруг опухоли: сглаженность рельефа радужки и зоны распыления пигмента, пигментных дорожек, направляющихся в стороны от опухоли, сосудистого венчика в радужке. Изменяется форма зрачка. Прорастая в структуры угла передней камеры и цилиарное тело, опухоль выходит в заднюю камеру, вызывая смещение и помутнение хрусталика. Диагноз возможен на основании результатов биомикроскопии, го-ниоскопии, диафаноскопии и иридоангиографии. Лечение хирургическое: опухоль удаляют с окружающим блоком здоровых тканей. При удалении не более Уз окружности радужки, целость ее может быть восстановлена наложением микрошвов. Восстановление целости радужки, как диафрагмы, резко сокращает степень и частоту хрусталикового астигматизма, уменьшает световые аберрации. Прогноз для жизни благоприятный. Прогноз для зрения зависит от исходных величин опухоли. Чем меньше опухоль, тем с большей вероятностью пациенту можно обещать сохранение нормального зрения.
Невус
Цвет радужки, рисунок крипт у каждого человека генетически запрограммированы. Характер ее окраски практически у всех неоднороден: по поверхности радужки разбросаны участки гиперпигментации в виде мелких пятнышек или, как их называют, «веснушек». Истинные невусы относят к меланоцитарным опухолям, производным нервного гребешка. Встречаются как у детей, так и у взрослых. Клинически невус имеет вид более интенсивно пигментированного участка радужки.
Невус радужки
Цвет его варьирует от желтого до интенсивно коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, слегка шероховатая. Иногда невус слегка выступает над поверхностью радужки. Границы его четкие, рисунок радужки на поверхности невуса сглажен, в центральной части, где опухоль более плотная, рисунок радужки отсутствует. Размеры невуса колеблются от 2-3 милиметров до крупных очагов, занимающих до одного квадранта поверхности радужки. При прогрессировании опухоль темнеет, увеличиваются размеры, вокруг невуса появляется распыление не наблюдаемого ранее пигмента, границы образования становятся менее четкими, появляется венчик расширенных сосудов вокруг опухоли. Стационарные невусы подлежат наблюдению. При прогрессировании невуса показано его локальное иссечение. Прогноз для жизни и зрения хороший.
Злокачественные опухоли
Меланома
Опухоль обнаруживается в возрасте от 9 до 84 лет, чаще на 5-м десятилетии жизни, женщины страдают несколько чаще. У половины больных длительность заболевания до обращения к врачу составляет около 1 года, у остальных темное пятно на радужке замечают с детства. Меланома радужки морфологически отличается выраженным структурным и клеточным атипизмом. В основном опухоль представлена веретеноклеточным типом, что определяет ее более доброкачественное течение. По характеру роста преобладают узловая или смешанная меланома. Диффузный тип опухоли встречается крайне редко. Узловая меланома имеет вид нечетко отграниченного узла, проминирующего в переднюю камеру.
Меланома радужки
Рельеф поверхности опухоли неровный, глубина передней камеры неравномерная. Цвет варьирует от светло- до темно-коричневого. Врастая в строму радужки, опухоль может имитировать кисту. При соприкосновении меланомы с задним эпителием роговицы появляются локальные ее помутнения. Прорастая дилататор радужки, опухоль приводит к изменению формы зрачка: его край на стороне опухоли уплощается, не реагирует на мидриатики. В углу передней камеры – застойные изменения в сосудах радужки. Опухоль прорастает в ткань радужки, заполняет заднюю камеру, вызывая компрессию хрусталика, его помутнение и дислокацию кзади. По поверхности радужки рассеиваются комплексы клеток опухоли, она приобретает зловеще пестрый вид. Прорастание в угол передней камеры нарушает регуляцию внутриглазного оттока, развивается стойкая, не поддающаяся медикаментозной терапии внутриглазная гипертензия. Диагноз ставят на основании данных биомикроскопии, гониоскопии, диафаноскопии, флюоресцентной иридоангиографии и ультразвуковой биомикроскопии.
Лечение. Локализованная меланома радужки, занимающая не более Уз ее окружности, подлежит локальному удалению. Возможно проведение локальной фотодинамической терапии. При большем участке поражения следует рекомендовать энуклеацию. Прогноз для жизни при меланомах радужки, как правило, благоприятен с учетом преобладания веретеноклеточных меланом. Метастазирование наблюдается в пределах 5-15% и в основном при больших опухолях. Прогноз для зрения при органосохранных операциях, как правило, благоприятен.
ОПУХОЛИ ЦИЛИАРНОГО ТЕЛА
Доброкачественные опухоли встречаются редко, представлены аденомой, эпителиомой, медуллоэпителиомой.
Злокачественные опухоли встречаются чаще.
Меланома цилиарного тела составляет менее 1% всех меланом сосудистой оболочки. Возраст больных приближается к 5-6 десятилетий жизни. Однако в литературе имеются сведения о возникновении меланомы цилиарного тела у детей. По своей морфологической характеристике эта опухоль ничем не отличается от меланом хориоидеи и радужки, но здесь превалируют эпителиоидные и смешанные формы. Опухоль растет медленно, может достигать больших размеров. Через широкий зрачок хорошо виден четко отграниченный, чаще темного цвета, округлой формы узел опухоли. В подавляющем большинстве меланома цилиарного тела имеет смешанную локализацию: иридоцилиарную или цилиохориоидальную (рисунок 20.3).
Рис. 20.3 – Иридоцилиарная меланома, осложненная катаракта
Длительно протекает бессимптомно. При больших опухолях появляются жалобы на ухудшение зрения из-за деформации и дислокации хрусталика. Прорастание в угол передней камеры сопровождается появлением складок радужки, концентричной опухоли, ложного иридодиализа. При прорастании опухоли в дилататор меняется форма зрачка. Край зрачка уплощается, зрачок не реагирует на свет. При расширении мидриатиками зрачок приобретает неправильную форму. Врастание в радужку иногда симулирует картину хронического переднего увеита. Беспигментная меланома розоватого цвета, хорошо визуализированы собственные сосуды. В секторе локализации опухоли видны застойные, извитые эписклеральные сосуды. На поздних стадиях развивается вторичная глаукома. Опухоль может прорастать склеру, формируя под конъюнктивой узел чаще темного цвета. В диагностике меланомы цилиарного тела помогают биомикроскопия, микроциклоскопия при широком зрачке, гониоскопия, диафаноскопия. Лечение при локализованных меланомах цилиарного тела может ограничиться локальным удалением (частичная ламелярная склероувеоэктомия). Возможно лучевое лечение. При больших опухолях (занимающих более 1/3 окружности цилиарного тела), показана только энуклеация. Прорастание опухолью склеральной капсулы с формированием подконъюнктивальных узлов диктует необходимость энуклеации при инструментально доказанном отсутствии региональных или гематогенных метастазов. Прогноз зависит от клеточного состава опухоли ее размеров. Как правило, меланомы цилиарного тела растут длительно. Однако при эпителиоидных и смешанных формах, которые чаще встречаются, чем в радужке, прогноз становится более серьезным. Пути метастазирования те же, что и при хориоидальных меланомах.
ОПУХОЛИ ХОРИОИДЕИ
Доброкачественные опухоли
Доброкачественные опухоли редки, представлены гемангиомой, остеомой, которую описали в 1978 году A. Williams и I. Gass, и фиброзной гистиоцитомой.
Гемангиома – редкая врожденная опухоль, относится к типу гамартом. Обнаруживают случайно либо при появлении нарушения зрительных функций. Жалобы на снижение зрения – один из ранних симптомов растущей гемангиомы у взрослых, в детском возрасте прежде всего обращает на себя внимание косоглазие. В хориоидее гемангиома почти всегда имеет вид изолированного узла с достаточно четкими границами, округлой или овальной формы, максимальный диаметр опухоли колеблется от 3 до 15 мм.
Гемангиома хориоидеи в области диска зрительного нерва
Проминенция опухоли варьирует от 1 до 6 мм. Опухоль имеет обычно цвет бледно-серый или желтовато-розовый, может быть интенсивно красной. Вторичная отслойка сетчатки, ее складчатость наблюдаются практически у всех больных, при больших опухолях она становится пузыревидной. Калибр ретинальных сосудов, в отличие от хориоидальной меланомы, не меняется, но на поверхности опухоли могут присутствовать мелкие геморрагии. При слабо выраженном субретинальном экссудате кистовидная дистрофия сетчатки создает картину «ажурности» опухоли. Диагноз кавернозной гемангиомы труден. Клинико-гистологические расхождения достигают 18,5%. В последние годы диагноз стал более достоверным благодаря использованию флюоресцентной ангиографии. Лечение долгое время считали бесперспективным. В настоящее время используют лазеркоагуляцию или брахитерапию с помощью радиоактивных офтальмоаппликаторов. Резорбция субретинальной жидкости способствует уменьшению отслойки сетчатки и повышению остроты зрения. Прогноз для жизни при гемангиоме хориоидеи благоприятный, но зрение при нелечимой гемангиоме или при отсутствии эффекта от лечения может быть потеряно безвозвратно в результате тотальной отслойки сетчатки. В ряде случаев тотальная отслойка заканчивается вторичной глаукомой.
ПИГМЕНТНЫЕ ОПУХОЛИ
Источником развития пигментных опухолей служат меланоциты (клетки, продуцирующие пигмент). Они распространены в строме радужки и цилиарного тела, в хориоидее. Степень пигментации меланоцитов различна. Увеальные меланоциты начинают продуцировать пигмент в позднюю стадию эмбрионального развития.
Невус – наиболее часто встречающаяся доброкачественная внутриглазная опухоль, локализуется почти в 90% случаев в заднем отделе глазного дна. Офтальмоскопически невусы выявляют у 1-2% взрослого населения. Есть основание полагать, что частота невусов в действительности значительно выше, так как часть их не имеет пигмента. Большинство невусов возникают с рождения, но пигментация их появляется значительно позже, и обнаруживаются они случайно после 30 лет. На глазном дне они представлены плоскими или слегка проминирующими очагами (до 1 мм) светло-серого или серо-зеленого цвета с перистыми, но четкими границами, диаметр их колеблется от 1 до 6 мм.
Невус хориоидеи
Беспигментные невусы имеют овальную или округлую форму, границы их более ровные, но менее четкие связи с отсутствием пигмента. У 80% пациентов обнаруживаются единичные друзы стекловидной пластинки. По мере увеличения размеров невуса увеличиваются дистрофические изменения в пигментном эпителии, что приводит к появлению большего количества друз стекловидной пластинки, появлению субретинального экссудата, вокруг невуса возникает желтоватого цвета ореол. Окраска невуса становится более интенсивной, границы его – менее четкими. Описанная картина свидетельствует о прогрессии невуса. Стационарные невусы не требуют лечения, но нуждаются в диспансерном наблюдении, так как могут в процессе жизни пациента расти, переходя в стадию прогрессирующего невуса и даже начальной меланомы. Прогрессирующие невусы с учетом их потенциальной возможности перерождения и перехода в меланому подлежат лечению. Более эффективна для разрушения прогрессирующего невуса лазеркоагуляция. Стационарный невус имеет хороший прогноз, как для зрения, так и для жизни. Прогрессирующий невус следует рассматривать как потенциально злокачественную опухоль. Существует мнение, что 1,6% невусов обязательно переходят в меланому. Как правило, озлокачествляются до 10% невусов, превышающих в диаметре 6,5 мм и высоте 3 мм.
Меланоцитома – крупноклеточный невус с доброкачественным течением, обычно локализуется на диске зрительного нерва, может встречаться и в других отделах сосудистой оболочки. Опухоль описана в 1851 г. как злокачественная пигментированная меланосаркома. Термин «меланоцитома» предложили в 1962 г. L. Zimmerman и A. Carron. Авторы оценили опухоль как доброкачественный крупноклеточный невус. Опухоль возникает с рождения, но выявляется на втором-восьмом десятилетиях жизни, у женщин в два раза чаще. Опухоль бессимптомна и у 90% больных выявляется случайно. При больших меланоцитомах могут быть небольшие нарушения зрения, увеличение слепого пятна. Опухоль представлена одиночным узлом, плоская или слегка проминирующая (1-2 мм), границы ее достаточно четкие.
Меланоцитома хориоидеи, локализующаяся в перипапиллярной области и распространяющаяся на диск зрительного нерва
Размеры и локализация различаются, но чаще меланоцитома расположена у диска зрительного нерва, прикрывая один его квадрант. Цвет опухоли у подавляющего большинства больных интенсивно черный, на поверхности могут быть светлые очажки – друзы стекловидной пластинки. Меланоцитома в лечении не нуждается, но пациенты должны оставаться под систематическим наблюдением офтальмолога. Прогноз для зрения и жизни хороший при стационарном состоянии опухоли.
Злокачественные опухоли представлены в основном меланомами.
Меланома
Первые сведения о меланоме хориоидеи относятся к 1563 г. (Bartisch G.). Частота заболеваемости меланомой хориоидеи в различных географических регионах различна: во Франции эту опухоль диагностируют у 7 из 1 млн. человек, в Скандинавских странах отмечено его увеличение до 10 на 1 млн. человек. В России заболеваемость увеальной меланомой по обращению в различных регионах колеблется от 6,23 до 8 человек на 1 млн. взрослого населения. В Москве частота случаев этой опухоли составляет 13,3 случаев на 1 млн. взрослого населения в возрасте 30-80 лет. Ежегодное выявление меланом до 30 лет составляет менее 1:1 000 000 человек, у лиц старше 30 лет – 7:1 000 000 человек. Частота заболеваемости увеличивается с каждым десятилетием жизни, и после 70 лет регистрируют ежегодно 50 новых случаев меланомы хориоидеи на 1 млн. населения. Реже увеальная меланома встречается у темнокожих, чаще у лиц белой расы со светлой радужкой. Опухоль в хориоидее развивается, как правило, спорадически. Генетическое предрасположение можно оценить в редких случаях. Семейные формы меланомы составляют 0,37% среди всех хориоидальных меланом. В генезе хориоидальной меланомы возможны три механизма развития: (1) возникновение ее de novo (чаще всего), (2) на фоне предшествующего хориоидального невуса, либо (3) на фоне существующего окулодермального меланоза. Увеальная меланома начинает свой рост в наружных слоях хориоидеи и представлена, по последним данным, двумя основными типами: веретеноклеточным А и эпителиоидным. Веретеноклеточная меланома характеризуется почти 15% метастазированием. При эпителиоидной меланоме метастазирование достигает 46,7%. Смешанная меланома занимает промежуточное место. Прогноз при ней зависит от преобладания веретенообразных или эпителиоидных клеток. Таким образом, клеточная характеристика при увеальной меланоме является одним из определяющих факторов прогноза для жизни. Более половины меланом локализуется за экватором. Опухоль, как правило, растет в виде солитарного узла. Больные обычно предъявляют жалобы на ухудшение зрения, 26% из них жалуются на фотопсии, морфопсии. В начальной стадии опухоль представлена небольшим очагом желтовато-коричневого или серо-аспидного цвета (6-7,5 мм в диаметре) на поверхности, и вокруг него видны друзы стекловидной пластинки (рисунок 20.4).
Рис. 20.4 – Меланома хориоидеи
Кистевидные полости в прилежащей сетчатке возникают в результате дистрофических изменений в пигментном эпителии и появлении субретинальной жидкости. Поля оранжевого пигмента, обнаруживаемые на поверхности большинства меланом, обусловлены отложением зерен липофусцина на уровне пигментного эпителия сетчатки. По мере роста опухоли может меняться ее окраска: она становится более интенсивной (иногда до темно-коричневого цвета) или же остается желтовато-розовой, беспигментной. Субретинальный экссудат появляется при сдавливании хориоидальных сосудов или как результат некробиотических изменений в быстро растущей опухоли. Увеличение толщины меланомы вызывает серьезные дистрофические изменения в мембране Бруха и пигментном эпителии сетчатки, в результате чего опухоль нарушает целость стекловидной пластинки и устремляется под сетчатку. Формируется так называемая грибовидная форма меланомы. Она имеет обычно достаточно широкое основание, узкий перешеек в мембране Бруха и шаровидную головку под сетчаткой. При прорыве мембраны Бруха могут возникать кровоизлияния, которые или увеличивают отслойку сетчатки, или же могут быть причиной ее внезапного появления. При юкстапапиллярной локализации меланомы субретинальная экссудация вызывает в ряде случаев появление застойных изменений в диске зрительного нерва, что при беспигментных опухолях иногда ошибочно расценивают как неврит зрительного нерва или как односторонний застойный диск его. Чрезвычайно трудно распознать меланому хориоидеи при непрозрачных средах. Дополнительные методы исследования (ультразвуковое сканирование, флюоресцентная ангиография, компьютерная томография, тонкоигольная аспирационная биопсия) помогают в уточнении диагноза. До решения вопроса о характере лечения больной с увеальной меланомой должен быть тщательно обследован у онколога с целью исключения метастазов. Следует помнить, что при первичном обращении к офтальмологу метастазы обнаруживают у 2-6,5% больных с большими опухолями и у 0,8% с маленькими меланомами. Более 400 лет единственным лечением меланомы хориоидеи была энуклеация. С 70-х годов 20 столетия в клинической практике начали использовать органосохранные методы лечения, целью которых является сохранение глаза и зрительных функций при условии локального разрушения опухоли. К таким методам относятся лазеркоагуляция, гипертермия, криодеструкция, лучевые методы лечения (брахитерапия и облучение опухоли узким медицинским протонным пучком). При преэкваториально расположенных опухолях возможно локальное удаление (склероувеоэктомия). Естественно, что все методы органосохранного лечения показаны только при небольших опухолях. Метастазирует меланома гематогенным путем, чаще всего в печень (до 85%), второе место по частоте занимают легкие. К сожалению, химиотерапия, а также иммунотерапия при метастазах увеальной меланомы имеют пока ограниченное применение в связи с отсутствием положительного эффекта. Прогноз для зрения после брахитерапии определяется размерами опухоли, ее локализацией. В целом хорошую остроту зрения после брахитерапии удается сохранить почти у 36% больных и это касается случаев локализации опухоли вне макулярной зоны. Глаз, как косметический орган, сохраняется у 83% больных. Наблюдение за больными после проведенного лечения практически пожизненное. После лучевой терапии и локальной эксцизии больные должны осматриваться врачом каждые три месяца первые 2 года, затем 2 раза в год в течение последующих 4 лет, далее – 1раз в год.
ОПУХОЛИ СЕТЧАТКИ
Опухоли сетчатки составляют 1/3 всех внутриглазных новообразований. Доброкачественные опухоли (гемангиома, астроцитарная гамартома) встречаются крайне редко. Основная группа представлена единственной злокачественной опухолью у детей – ретинобластомой.
Ретинобластома
По данным Европейской ассоциации офтальмологов в последние годы частота ее в популяции составляет 1 на 10 000-13 000 новорожденных. Выделены две формы заболевания: наследственная и спорадическая. У 10% больных ретинобластома сопровождается хромосомной патологией, в остальных случаях – структурными и функциональными нарушениям в гене RB1, который в последние годы был выделен и клонирован, благодаря использованию молекулярных маркеров. Белковый продукт этого гена функционирует в нормальных тканях и других опухолях, и только в случаях ретинобластомы он оказывается измененным. Таким образом, предрасположение к возникновению ретинобластомы в настоящее время связывают с наличием терминальной мутации в одной из аллелей гена RB1, которая передается по аутосомно-доминантному типу наследования и обнаруживается у 60-75% больных. Опухоль развивается у детей в раннем возрасте (до одного года). В 2/3случаев наследственная форма ретинобластомы оказывается билатеральной. Кроме того, при семейных формах ретинобластомы ген RB1 оказывается поврежденным во всех соматических клетках, поэтому риск появления опухолей других локализаций у таких больных высок (около 40%). Исследование точковых мутаций в гене ретинобластомы хромосомным анализом позволяет в настоящее время подтвердить или исключить наследственную форму этой опухоли не только в семьях, отягощенных по ретинобластоме, но объяснить наследственную форму этой опухоли у детей от здоровых родителей. Обнаружение ретинобластомы у ребенка до 10 месячного возраста свидетельствует об ее врожденном характере, ретинобластому, симптомы которой появились после 30 месяцев, можно расценивать как спорадический случай.
Спорадическая форма составляет около 60% всех ретинобластом, всегда односторонняя, возникает после 12-30 месяцев жизни ребенка в результате мутаций de novo в обеих аллелях гена RB1, находящихся в клетках сетчатки.
Ретинобластома развивается из клеток эмбриональной сетчатки, ее относят к нейроэктодермальным новообразованиям с признаками эпендимальной и невральной дифференциации, характерны клеточные формирования в виде розеток Флекснера-Винтерштейнера. Отсутствие стромы способствует быстрому рассеиванию клеток опухоли с образованием сателлитов: при эндофитном росте – в стекловидное тело, в камеры глаза; при экзофитном – в субретинальное пространство, хориоидею, диск зрительного нерва и его межоболочечное пространство. Обнаруженный в ретинобластоме фактор васкулярного эндотелиального роста (Vascular endothelial growth factor-VEGF) принимает участие в формировании сосудистой системы опухоли. Низкий уровень VEGF приводит к гипоксии в опухолевых клетках, но фокальная гипоксия в свою очередь стимулирует продукцию этого фактора в РБ, что и обуславливает рост опухоли.
До 90-95% случаев ретинобластому диагностируют у детей до 5 лет, практически одинаково часто страдают мальчики и девочки. Опухоль развивается в любом отделе оптически деятельной части сетчатки, в начале своего роста выглядит как нарушение четкости рефлекса на глазном дне. Позднее появляется сероватый мутный плоский очаг с нечеткими контурами. Далее клиническая картина меняется в зависимости от особенностей роста ретинобластомы. Выделяют эндофитный, экзофитный и смешанный характер роста опухоли.
При эндофитной ретинобластоме опухоль начинается во внутренних слоях сетчатки и характеризуется ростом в стекловидное тело.
Эндофитный рост ретинобластомы
Поверхность опухоли бугристая. Толщина узла постепенно увеличивается, цвет сохраняется беловато-желтым, сосуды сетчатки и собственные сосуды опухоли не видны. В стекловидном теле над опухолью появляются конгломераты опухолевых клеток в виде «стеариновых капель», «стеариновых дорожек». Быстрый рост опухоли с нарушением в ней обменных процессов приводит к появлению некротических зон с творожистым распадом, впоследствии объизвествляющихся с формированием кальцификатов. Для эндофитной ретинобластомы характерно помутнение стекловидного тела за счет рассеивания опухолевых клеток. При локализации в преэкваториальной зоне клетки опухоли, оседая в задней и передней камерах глаза, создают картину псевдогипопиона, цвет которого в отличие от истинного, – беловато-серый. Рано появляется выворот зрачковой пигментной каймы. На поверхности радужки – узелки опухоли, массивные синехии, новообразованные сосуды. Передняя камера становится мельче, влага ее мутнеет. Увеличиваясь в размерах, опухоль заполняет всю полость глаза, разрушает и прорастает трабекулярный аппарат, в результате чего повышается внутриглазное давление. У детей раннего возраста развивается буфтальм, истончение склеролимбальной зоны, что облегчает распространение опухоли за пределы глаза. При прорастании опухоли склеры позади экватора развивается картина целлюлита, частота появления которого колеблется от 0,2% до 4,6% . Экзофитно растущая ретинобластома начинается в наружных слоях сетчатки и распространяется под сетчатку, что приводит к ее распространенной отслойке, купол которой удается видеть за прозрачным хрусталиком. Офтальмоскопически опухоль видна в виде одного или нескольких отграниченных узлов с ровной поверхностью.
В просвете зрачка серый узел опухоли с экзофитным ростом
К опухоли подходят дренирующие расширенные и извитые сосуды сетчатки. На поверхности опухоли видны нежные извитые, хаотично расположенные новообразованные сосуды. Для ретинобластомы характерен мультифокальный рост. Сформированные узлы локализуются в разных участках глазного дна, имеют округлую или овальную форму, степень их толщины различная. Иногда геморрагии на поверхности опухоли сливаются, перекрывая по размерам диаметр опухоли. В подобных случаях при периферическом расположении ретинобластомы первым симптомом может оказаться «спонтанно» возникший гемофтальм. Смешанная ретинобластома характеризуется комбинацией офтальмологических симптомов, присущих описанным двум формам. Хорошо известные признаки, встречающиеся при ретинобластоме, – «свечение» зрачка и косоглазие, гетерохромия или рубеоз радужки, микрофтальм, буфтальм, гифема, гемофтальм – следует расценивать как косвенные, которые могут иметь место и при других заболеваниях. У 9,4% больных заболевание протекает без косвенных признаков и обнаруживается, как правило, при профилактических осмотрах.
«Свечение» зрачка при ретинобластоме
Ретинобластома у детей старшего возраста характеризуется снижением остроты зрения. В клинической картине преобладают признаки вялотекущего увеита, вторичной болящей глаукомы, отслойки сетчатки, редко ангиоматоза сетчатки. Возраст больных, когда вероятность ретинобластомы мала, усложняет правильную диагностику.
Трилатеральную ретинобластому расценивают как билатеральную опухоль, сочетающуюся с эктопической (но не метастатической!) интракраниальной опухолью примитивного нейроэктодермального происхождения (пинеалобластомой).
Трилатеральная ретинобластома
Третья опухоль локализуется, как правило, в области шишковидной железы, но может занимать и срединные структуры мозга. Клинически опухоль проявляется спустя 2-3 года после обнаружения билатеральной ретинобластомы признаками интракраниального новообразования. Трилатеральная ретинобластома выявляется у детей первых 4-х лет жизни. У маленьких детей признаки внутричерепного поражения могут проявить себя до появления видимых признаков поражения глаз.
В связи с неполной мутацией гена ретинобластомы, ретиноцитому расценивают, как редкий вариант ретинобластомы с более доброкачественным течением. Опухоль имеет лучший прогноз за счет наличия четких признаков дифференциации в виде формирования истинных розеток и склонности к самопроизвольной регрессии. Для диагностики ретинобластомы используют офтальмоскопию, которую следует проводить при максимальном расширении зрачка. У маленьких детей – в условиях медикаментозного сна ребенка. При осмотре глазного дна на крайней периферии необходимо использовать склерокомпрессию, что позволяет более детально осмотреть глазное дно в этих трудно доступных для визуального контроля участках. Офтальмоскопировать следует по всем меридианам (!). В затруднительных случаях при преэкваториальном расположении опухоли или наличии псевдогипопиона показана тонкоигольная аспирационная биопсия. Ультразвуковое сканирование дополняет диагностику ретинобластомы, позволяет определить ее размеры, подтвердить или исключить наличие кальцификатов. Компьютерная томография орбит и головного мозга показана детям старше 1 года жизни.
Лечение ретинобластомы комплексное, направленное на сохранение жизни больного ребенка и его глаза. Энуклеация, которую при ретинобластоме используют более 4-х веков, остается тяжелой ликвидационной операцией, не только инвалидизирующей детей, но и способствует появлению у них комплекса неполноценности со всеми вытекающими отсюда психологическими отклонениями. И не случайно частота энуклеации с конца 60-х годов 20 века при ретинобластоме снизилась с 96% до 75%. Увеличение частоты билатеральных форм ретинобластомы, стремление сохранить лучший глаз способствовали развитию органосохранного направления в лечении, которое включает в себя криодеструкцию, лазеркоагуляцию и лучевую терапию. Лечение ретинобластомы всегда индивидуально, планируется в зависимости от стадии процесса, общего состояния ребенка, фактора риска возникновения вторых злокачественных опухолей и ультимативного требования родителей сохранить зрение. При маленьких опухолях применение методов локального разрушения позволяет сохранить глаз в 83% случаев, а в комбинации с полихимиотерапией добиться 5-летней выживаемости почти 90% больных. Использование полихимиотерапии при больших опухолях в комбинации с энуклеацией способствует 4-летней переживаемости более чем у 90% больных. Ретинобластома диссеминирует вдоль зрительного нерва по межоболочечным пространствам, гематогенным путем распространяется в кости, головной мозг, лимфогенным путем в регионарные лимфоузлы. Прогноз для жизни при ретинобластоме зависит от ряда факторов: расположение опухоли кпереди от зубчатой линии, наличие множественных узлов опухоли, суммарный диаметр которых превышает 15 мм, объем опухоли, достигающий половины объема полости глаза и более, распространение опухоли в стекловидное тело или в орбиту, рост опухоли в хориоидею, зрительный нерв. Риск возникновения метастазов повышается до 78% при распространении опухоли в орбиту. Конечно, к фактору риска относятся и наследственные формы ретинобластомы. Стандартизированные показатели смертности от ретинобластомы при наследственных ее формах в последние годы увеличились с 2,9 до 9, в то время как при спорадических случаях ретинобластомы отмечено уменьшение их с 1,9 до 1,0.
С целью выявления ранних рецидивов опухоли после энуклеации или появлении опухоли в парном глазу обязателен контрольный осмотр ребенка. Его следует проводить каждые три месяца в течение 2-х лет при монолатеральной ретинобластоме, при билатеральной ретинобластоме – в течение 3-х лет. У детей старше 12 месяцев после окончания лечения один раз в год целесообразно проводить компьютерную томографию головы, что позволяет проконтролировать состояние мягких тканей орбит и исключить метастазы опухоли в головной мозг. Дети, излеченные от ретинобластомы, должны находиться под дисапнсерным наблюдением пожизненно.
ОПУХОЛИ ОРБИТЫ
Опухоли орбиты среди всех новообразований органа зрения составляют 23-25%. В ней встречаются практически все опухоли, наблюдающиеся у человека. Частота первичных опухолей составляет 94,5%, вторичные и метастатические встречаются у 5,5%.
Доброкачественные опухоли
Доброкачественные опухоли (первичные) по частоте составляют 80%. В этой группе доминируют сосудистые новообразования (25%). Нейрогенные опухоли (невринома, нейрофиброма, опухоли зрительного нерва) составляют около 16%. Доброкачественные опухоли эпителиального происхождения развиваются в слезной железе (плеоморфная аденома), частота их не превышает 5%. Редкие мягкотканные опухоли (тератома, фиброма, липома, мезенхимома и другие) в целом составляют до 7% в этой группе. Врожденные новообразования (дермоидные и эпидермоидные кисты) встречаются в 9,5% случаев. Доброкачественные опухоли орбиты имеют общую клиническую картину, складывающуюся из стационарного экзофтальма, затруднения репозиции и ограничения подвижности глаза, изменений на глазном дне, снижения зрения, болей в пораженной орбите и одноименной половине головы, отека век. Небольших размеров опухоль, расположенная у вершины орбиты, длительное время может протекать бессимптомно.
Сосудистые опухоли до 70% представлены кавернозной гемангиомой. Опухоль выявляется в
20-09-2012, 05:26
Описание
Скрининг
КЛАССИФИКАЦИЯ
По тканевой принадлежности выделяют:
- миогенные опухоли (лейомиома);
- эпителиальные (эпителиома):
- сосудистые (гемангиома);
- меланоцитарные опухоли (невус, меланоцитома, ирис-невус-синдром),
Лейомиома
Развивается из элементов зрачковых мышц, характеризуется крайне торнадным ростом.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Выраженность клинических проявлений зависит от степени насыщенности опухоли пигментом. В связи с этим выделяют беспигментную и пигментную лейомиомы.
Беспигментная лейомиома представлена желтовато-розовым, полупрозрачным узлом рыхлой консистенции, но с чёткими границами (рис. 36-24).
На поверхности опухоли видны полупрозрачные выросты, в центре хорошо визуализируются сосудистые петли, которые иногда становятся источником рецидивирующих гифем. Может располагаться по зрачковому краю, в зоне круга Краузе, и прикорневой зоне (область цилиарных крипт). Первыми симптомами чаще всего бывают гифемы или повышение офтальмотонуса (при росте лейомиомы в зоне цилиарных крипт).
Пигментная лейомиома окрашена в светло-коричневый или темно-коричневый цвета. По характеру роста выделяют узловую, плоскостную и смешанные формы. Чаще локализованы в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка: ею удлинение обусловлено выворотом пигментной каймы, направленной в сторону расположения опухоли (рис. 36-25).
Пигментная лейомиома по консистенции более плотная, поверхность её бугристая. Прорастанию опухоли в угол передней камеры более чем на 1/3 его окружности сопутствует вторичная внутриглазная гипертензия.
Признаки прогрессии опухоли:
ДИАГНОСТИКА
Диагноз лейомиомы устанавливают на основании данных биомикроскопии, гониоскопии и диафаноскопии. Иридоангиография имеет характерные для лейомиомы признаки - рисунок «зелёного листа».
Анамнез
Жалобы, как правило, отсутствуют.
Физикальное обследование
Проводят определение центрального и периферического зрения, биомикроскопию, гониоскопию, диафаноскопию, офтальмоскопию, исследование внутриглазного давления.
Инструментальные исследования
Информативны эхобиомикроскопия, иридоангиография.
Дифференциальная диагностика
Беспигментную лейомиому необходимо дифференцировать с мезодермальной дистрофией радужки, хронической неспецифической гранулёмой, саркоидозом, ювенильной ксантогранулёмой, метастазом, абсцессом. Пигментную лейомиому следует дифференцировать от прогрессирующего невуса, меланомы, кисты пигментного эпителия, инкапсулированного инородного тела.
Лечение
Хирургическое (локальное удаление опухоли с блоком окружающих здоровых тканей).
Цели лечения
Показания к госпитализации
Для хирургического лечения.
От 3-4 нед до 2 мес (в зависимости от объёма операции).
Дальнейшее ведение
Показано динамическое наблюдение офтальмолога.
ПРОГНОЗ
Для жизни прогноз благоприятный. Зрительный прогноз зависит от исходных размеров опухоли.
Эпителиома
Эпителиома (аденома пигментного эпителия) встречается редко.
Клиническая картина
Опухоль интенсивно чёрного цвета, растёт в виде отдельного узла с приподнятыми краями, локализуется преимущественно в цилиарном поясе радужки. В процессе роста опухоль смещает кпереди атрофичную строму радужки и прорастает её. По краям опухоли могут формироваться маленькие пигментные кисты. Рост опухоли медленный, после прорастания в заднюю камеру, опухоль компримирует хрусталик, вызывая его помутнение. Вторичная глаукома - результат прорастания опухоли в структуры угла передней камеры.
Диагностика
Анамнез
Анамнез заболевания обычно длительный. Тёмное пятно на рудужке больные замечают случайно.
Физикальное обследование
Определение центрального и периферического зрения, биомикроскопия, гониоскопия, диафаноскопия, офтальмоскопия. Исследование внутриглазного давления.
Дифференциальная диагностика
Необходимо проводить с пигментной лейомиомой, меланомой, метастазом, невусом, меланоцитомой, пигментной кистой, инородным телом.
ЛЕЧЕНИЕ
Показано хирургическое лечение (локальное удаление опухоли с блоком окружающих здоровых тканей).
Цели лечения
Сохранение глаза как функционирующего органа.
Показания к госпитализации
Для хирургического лечения.
Примерные сроки нетрудоспособности
Дальнейшее ведение
Наблюдение офтальмологом.
ПРОГНОЗ
Для жизни хороший, зрительный прогноз зависит от исходных размеров опухоли.
Медуллоэпителиома
Развивается из примитивного зародышевого эпителия. Обнаруживают у детей в 6 мес - 6 лет.
СИНОНИМЫ
Диктиома.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
На поверхности радужки опухоль представлена полупрозрачными серовато-белыми хлопьями, рыхло связанными между собой, что создаёт условия для свободного перемещения опухолевых клеток по передней камере. Обтурация ими путей оттока внутриглазной жидкости приводит к развитию вторичной глаукомы. Опухоль может расти вдоль задней поверхности радужки, преимущественно в её нижней половине, и выходить в переднюю камеру через зрачок.
ДИАГНОСТИКА
Диагноз устанавливают на основании данных биомикроскопии и гониоскопии. В особо сложных случаях показана тонкоигольная аспирационная биопсия.
Анамнез
Неинформативен.
Физикальное обследование
Необходимо определение центрального и периферического зрения, биомикроскопия, гониоскопия, диафаноскопия, офтальмоскопия. Исследование внутриглазного давления.
Дифференциальная диагностика
Следует дифференцировать от ретинобластомы, беспигментной меланомы, асептического абсцесса, метастаза.
ЛЕЧЕНИЕ
Хирургическое. Локальное удаление опухоли чревато быстрым появлением рецидива. Чаще лечение ограничивают энуклеацией, особенно при повышении внутриглазного давления.
Цели лечения
Удаление опухоли.
Показания к госпитализации
Для хирургического лечения.
Дальнейшее ведение
Наблюдение офтальмологом.
ПРОГНОЗ
Для жизни хороший, даже при обнаружении в гистопрепаратах атипичных клеток и митозов.
Гемангиома
Врождённая опухоль. Может проявляться и в первые годы жизни ребенка и после 2-3-го десятилетий жизни. В радужке могут возникать капиллярные, кавернозные и рацемозные гемангиомы.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Капиллярная гемангиома - опухоль новорождённых или детей первых лет жизни. На радужке представлена в виде переплетающихся малых сосудов тёмного цвета, врастающих в ткань радужки, занимая площадь от одного квадранта до половины поверхности радужки. В детском возрасте такие гемангиомы могут самостоятельно регрессировать. При прогрессировании процесса возможно развитие вторичной глаукомы.
Кавернозная гемангиома в виде узла располагается чаще у зрачкового края, имеет коричневато-жёлтый или красный цвет. Проминенция опухоли может меняться в зависимости от степени заполнения её полостей кровью. Типичны транзиторные гифемы.
Рацемозная гемангиома в радужке встречается очень редко в виде резко извитых, переплетающихся между собой сосудов, располагающихся и толще радужки и уходящих в угол передней камеры. Вторичная глаукома развивается рано.
ДИАГНОСТИКА
Диагноз устанавливают по данным биомикроскопии и гониоскопии.
Анамнез
Свидетельствует о появлении тёмного пятна на радужке в детстве, могут быть жалобы на частые гифемы.
Физикальное обследование
Необходимо определение центрального и периферического зрения, биомикроскопия, гониоскопия, офтальмоскопия, тонометрия.
Дифференциальная дигностика
Проводят с неоваскуляризацией радужки, меланомой, ювенильной ксантогранулёмой, беспигментной лейомиомой и метастатической опухолью.
ЛЕЧЕНИЕ
При кавернозной гемангиоме эффективна лазеркоагуляция. Рацемозные гемангиомы практически не поддаются лечению. При появлении вторичной глаукомы показана энуклеация.
Показания к госпитализации
Для хирургического лечения.
Примерные сроки нетрудоспособности
Дальнейшее ведение
Наблюдение офтальмологом.
ПРОГНОЗ
Для жизни хороший, зрительный прогноз хороший при кавернозной гемангиоме. При капиллярной и рацемозной гемангиомах прогноз для зрения не определён.
Невус
Цвет радужки, рисунок крипт у каждого индивидуума генетически запрограммирован, характер её окраски у всех неоднороден: по всей поверхности радужки расположены участки гимерпигментации в виде мелких пятнышек (веснушек). Истинные невусы - это меланоцитарные опухоли, которые выявляют и у детей, и у взрослых. Обнаруживают, как правило, случайно.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Представлена участком гиперпигментации радужки с ровными границами, цвет варьирует от жёлтого до интенсивно коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, слегка шероховатая, рисунок радужки над опухолью сглажен, иногда она выступает над поверхностью радужки (рис. 36-27).
Размеры невуса варьируют от 2-3 мм до одного квадранта поверхности радужки. Стационарные невусы многие годы не меняют свой внешний вид. При прогрессировании невуса появляется изменение его окраски (потемнение или побледнение), увеличиваются размеры опухоли, вокруг невуса появляется распыление пигмента, границы его становятся менее чёткими, вокруг опухоли в радужке появляется венчик расширенных сосудов.
ДИАГНОСТИКА
Диагноз устанавливают по данным биомикроскопии и гониоскопии.
СИНОНИМЫ
Крупноклеточный невус.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Характеризуется появлением опухоли интенсивно чёрной окраски, растет очень медленно. Порою в течение нескольких месяцев может вдруг увеличиваться в результате спонтанно возникающего некроза с дискомплексацией пигмента и появлением перифокального воспаления в окружающей радужке. В этот период возможно повышение офтальмотонуса с отёком роговицы.
ДИАГНОСТИКА
Помогает в диагностике биомикроскопия. В трудных случаях может помочь тонкоигольная аспирационная биопсия.
Дифференциальная диагностика
Необходимо проводить с меланомой, эпителиомой и пигментной лейомиомой.
ЛЕЧЕНИЕ
ПРОГНОЗ
Для жизни и зрения благоприятный.
Статья из книги: .
Рак глаза – заболевание опасное, но встречающееся довольно редко.
Среди онкологических заболеваний опухоль глаза составляет 2-4%. Образования могут быть злокачественными и доброкачественными .
Рак глаза: фото
Симптомы
Если имеет место рак глаза, первые симптомы обычно проявляются, когда опухоль уже увеличена в размерах. В начале заболевания особых признаков нет.
Первоначальную диагностику опухоли можно провести по нескольким признакам:
- Снизилась острота зрения
- На появилось пятно
- Глазное яблоко сместилось
- В поле зрения имеются пятна
- Развивается косоглазие
- На веке появился вырост или утолщение
- Ограничилась подвижность глаза
- Отслаивается сетчатка (сопровождается сильными болями)
- На конъюнктиве появилась белесая пленка.
Эти симптомы необязательно являются признаками рака, но их появление – тревожный сигнал и значимый повод для посещения врача.
Причины
Почему развивается опухоль глаза точно не выявлено до сих пор, но есть несколько факторов риска :
- Генетическая предрасположенность.
- Ослабленный иммунитет (чаще при вирусных инфекциях).
- Плохие условия экологии.
- ВИЧ-инфицирование.
- Пигментные пятна на оболочке глаза.
- Светлая кожа.
- Возраст после 50 лет.
- Глубокая депрессия и нервные расстройства.
- Длительное пребывание на солнце без солнцезащитных очков.
- Контакт с химическими веществами.
Виды
Как и прочие виды рака, поражение глаза может быть злокачественным или доброкачественным. Эти образования включают массу разновидностей, каждая из которых имеет свои особенности:
- Повреждение роговицы глаза называют меланомой. В таком случае постепенно начинает снижаться зрение, реже меняется форма зрачка, а в поле зрения либо на радужной оболочке возникает темное пятно (может быть во множественном числе);
- Поражения конъюнктивы бывают двух разновидностей – папилломатозной и птеригоидной. В первом случае появляются узелки разных размеров, а во втором – белесая пленка с четко обрисованными сосудами;
Фото меланомы коньюктивы
- Рак мейбомиевой железы называют карциномой. Чаще опухоль появляется в верхней части глаза и имеет желтый цвет. Использование лекарств приводит к увеличению образования. Карцинома опасна высокой возможностью рецидива (развивается крайне быстро).
Среди опухолей глаза самая быстроразвивающаяся – это саркома . Она в кратчайшие сроки разрушает и подвижность глазного яблока. При этом проявляются сильнейшие боли.
Диагностика
Точно определиться с диагнозом можно только после определенных исследований. Назначает их онколог или офтальмолог.
Основные методы диагностики:
- УЗИ (анализируют строение глаза)
- (осмотр, используется яркий свет или линза)
- Томографию (компьютерную и магнитно-резонансную)
- Анализ крови (проверка уровня лейкоцитов)
- Биопсию (исследование пораженной ткани)
- Флуоресцентную ангиографию (фотография глаза)
Если произведенные исследования подтвердили развившуюся опухоль глаза, то необходимо незамедлительно приступать к лечению.
Лечение
При раке глаза производится комплексное лечение. Его задача не только уничтожить опухоль, но и предотвратить ее рецидивы.
Хирургия
Особенно широко в борьбе с опухолями применяют хирургические методы. При лечении прилагают максиму усилий, чтобы спасти глаз. Если опухоль уже широко локализовалась или перешла на поздние стадии развития, то глаз можно не спасти. В таком случае прибегают к имплантации, то есть используют протез глазного яблока.
Среди хирургических методов лечения можно выделить микрохирургию , лазерную и радиоволновую методику. Эти варианты предполагают, что здоровые ткани остаются нетронутыми, а вмешательство затрагивает только зараженный участок.
Лучевая терапия
Другой метод лечения рака – лучевая терапия. Она может быть внутренней (контактной) и наружной .
- В первом случае под местной анестезией внутрь глаза устанавливают радиоактивную плату, которую извлекают через несколько дней. Такой метод называют брахитерапией.
- При наружной лучевой терапии на пораженное место воздействуют радиоактивными лучами.
Чаще такое лечение используют при меланоме. У лучевой терапии могут быть последствия в виде и .
Химиотерапия
Препараты могут приниматься в виде таблеток, вводиться в спинной мозг, пораженный глаз или внутривенно. Наиболее эффективна такая методика при ретинобластоме
и лимфоме
.
Химиотерапия имеет неприятные побочные эффекты. Больной может страдать от тошноты и рвоты, диареи, выпадения волос, усталости и истощения организма, снижения иммунитета и как следствие высокой подверженности всевозможным инфекциям.
Успешность лечения рака зависит от своевременности его начала. При выявлении опухоли на ранней стадии процент успешности лечения составляет 87% , а на поздней стадии – 47% .
В профилактических целях стоит проходить ежегодный осмотр у офтальмолога. Рак глаза опасен тем, что долго может протекать без каких-либо ярко выраженных симптомов.
Видео: