Средства для лечения аутоиммунных процессов. Программа лечения аутоиммунных заболеваний

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И БОЛЕЗНИ ИММУННЫХ КОМПЛЕКСОВ

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Аутоиммунные заболевания достаточно широко распространены в человеческой популяции: ими страдает до 5% населения Земли. К примеру, ревматоидным артритом в США больны 6,5 млн человек, в Англии в крупных городах до 1% взрослых людей являются инвалидами с рассеянным склерозом, юношеский диабет поражает до 0,5% населения планеты. Печальные примеры можно продолжить.

Следует прежде всего отметить различие между аутоиммунными реакциями, или аутоиммунным синдромом и аутоиммунными заболеваниями, в основе которых лежит взаимодействие между компонентами иммунной системы и собственными здоровыми клетками и тканями. Первые развиваются в здоровом организме, протекают непрерывно и осуществляют устранение отмирающих, стареющих, больных клеток, а также возникают при какой-либо патологии, где они выступают не как ее причина, а как следствие. Аутоиммунные заболевания, которых насчитывают к настоящему времени около 80, характеризуются самоподдерживающимся иммунным ответом на собственные антигены организма, который повреждает клетки, содержащие аутоантигены. Нередко развитие аутоиммунного синдрома далее переходит в аутоиммунное заболевание.

Классификация аутоиммунных заболеваний

Аутоиммунные заболевания условно разделяют на три основных типа.

1. Органоспецифические болезни, которые вызываются аутоантителами и сенсибилизированными лимфоцитами против одного или группы аутоантигенов конкретного органа. Чаще всего это забарьерные антигены, к которым естественная (врожденная) толерантность отсутствует. К ним относятся тиреоидит Хосимото, миастения гравис, первичная микседема (тиреотоксикоз), пернициозная анемия, аутоиммунный атрофический гастрит, болезнь Аддисона, ранняя менопауза, мужское бесплодие, вульгарная пузырчатка, симпатическая офтальмия, аутоиммунный миокардит и увеит.

2. При неорганоспецифических заболеваниях аутоантитела к аутоантигенам ядер клеток, ферментов цитоплазмы, митохондрий и т.д. взаимодействуют с разными тканями данного или даже другого

вида организма. Аутоантигены в этом случае не изолированы (не являются «забарьерными») от контакта с лимфоидными клетками. Аутоиммунизация развивается на фоне ранее существовавшей толератнтности. К таким патологическим процессам относят системную красную волчанку, дискоидную эритематозную волчанку, ревматоидный артрит, дерматомиозит (склеродермия).

3. Смешанные болезни включают оба перечисленных механизма. Если роль аутоантител доказана, то они должны быть цитотоксическими против клеток поражаемых органов (или действовать непосредственно через комплекс АГ-АТ), которые, откладывась в организме, обусловливают его патологию. К этим заболеваниям относят первичный билиарный цирроз, синдром Шегрена, язвенный колит, глютеновую энтеропатию, синдром Гудпасчера, сахарный диабет 1 типа, аутоиммунную форму бронхиальной астмы.

Механизмы развития аутоиммунных реакций

Одним из основных механизмов, препятствующих развитию в организме аутоиммунной агрессии против собственных тканей, является формирование неотвечаемости к ним, называемой иммунологической толерантностью. Она не является врожденной, формируется в эмбриональном периоде и состоит в негативной селекции, т.е. элиминации аутореактивных клонов клеток, которые несут на своей поверхности аутоантигены. Именно нарушение такой толерантности и сопровождается развитием аутоиммунной агрессии и, как следствие, образованием аутоиммунитета. Как отмечал в своей теории Бернет, в эмбриональный период контакт таких аутореактивных клонов со «своим» антигеном вызывает не активацию, а гибель клеток.

Однако не все так просто.

Во-первых, важно сказать, что находящийся на Т-лимфоцитах антиген-распознающий репертуар сохраняет все клоны клеток, несущих все типы рецепторов для всех возможных антигенов, в том числе и аутоантигенов, на которых они комплексированы вместе с собственными молекулами HLA, что позволяет различить «свои» и «чужие» клетки. Это -этап «положительной селекции», за которым следует отрицательная селекция аутореактивных клонов. Они начинают взаимодействовать с дендритными клетками, несущими те же комплексы HLA молекул с аутоантигенами тимуса. Такое взаимодействие сопровождается передачей сигнала в аутореактивные тимоциты, и они подвергаются гибели по механизму апоптоза. Однако в тимусе представлены не все аутоантигены, поэтому некоторая часть

аутореактивных Т-клеток все же не устраняется и поступает из тимуса на периферию. Именно они и обеспечивают аутоиммунный «шум». Однако, как правило, эти клетки обладают сниженной функциональной активностью и не вызывают патологических реакций, как и аутореактивные В-лимфоциты, подвергающиеся отрицательной селекции и избежавшие элиминации, также не могут вызвать полноценный аутоиммунный ответ, поскольку не получают костимуляторный сигнал от Т-хелперов, и кроме того, могут подавляться специальными супрессорными вето -клетками.

Во-вторых, несмотря на отрицательную селекцию в тимусе часть аутореактивных клонов лимфоцитов все же выживает за счет не абсолютного совершенства системы элиминации и наличия клеток долговременной памяти, длительно циркулирует в организме и является причиной развития в последующем аутоиммунной агрессии.

После создания в 70-х годах прошлого столетия новой теории Ерне механизмы развития аутоиммунной агрессии еще более прояснились. Было предположено, что в организме постоянно работает система самоконтроля, включающая наличие на лимфоцитах рецепторов к антигенам и особых рецепторов к этим рецепторам. Такие АГ-распознающие рецепторы и антитела к антигенам (также фактически являющиеся их растворимыми рецепторами) назвали идиотипами, а соответствующие антирецепторы, или антиантитела-антиидиотипами.

В настоящее время равносвесие между идиотип-антиидиотип взаимодействиями рассматривается как важнейшая система самораспознавания, которая является ключевым процессом поддержания клеточного гомеостаза в организме. Естественно, нарушение такого равновесия и сопровождается развитием аутоиммунной патологии.

Такое нарушение может обусловливаться: (1) снижением супрессорной активности клеток, (2) появлением в кровотоке забарьерных («секвестрированных» антигенов глаза, гонад, головного мозга, черепно-мозговых нервов, с которыми иммунная система в норме не имеет контакта и при его возникновении реагирует на них как на чужеродные, (3) антигенной мимикрией за счет микробных антигенов, имеющих общие детерминанты с нормальными антигенами, (4) мутацией аутоантигенов, сопровождающейся модификацией их специфичности, (5) повышением количества аутоантигенов в циркуляции, (6) модификацией аутоантигенов химическими агентами, вирусами и др. с образованием биологически высокоактивных суперантигенов.

Ключевой клеткой иммунной системы в развитии аутоиммунных заболеваний является аутореактивный Т-лимфоцит, который реагирует на конкретный аутоантиген при органоспецифических заболеваниях и далее через иммунный каскад и вовлечение В-лимфоцитов вызывает образование органоспецифических аутоантител. В случае органонеспецифических заболеваний скорее всего аутореактивные Т-лимфоциты взаимодействуют не с эпитопом аутоантигена, а антигенной детерминантой антиидиотипических аутоантител к нему, что указано выше. Более того, аутореактивные В-лимфоциты, которые не могут активироваться в отсутствие костимулирующего фактора Т- клетки и синтезировать аутоантитела, сами обладают способностью презентировать мимикрирующий антиген без АГ-представляющей клетки и представлять его неаутореактивным Т-лимфоцитам, которые превращаются в Т-хелперы и активируют В-клетки на синтез аутоантител.

Среди аутоантител, образуемых В-лимфоцитами, особый интерес представляют естественные аутоантитела к аутологичным антигенам, которые в немалом проценте случаев выявляются и длительно сохраняются у здоровых людей. Как правило, это аутоантитела IgM класса, которые, по-видимому, все же следует считать предвесниками аутоиммунной патологии. По этой причине, чтобы разобраться в подробной ситуации и установить патогенную роль аутоантител, предложены следующие критерии диагностики аутоагрессии:

1. Прямое доказательство циркулирующих или связанных аутоАТ или сенсибилизированных Лф, направленных против аутоАГ, ассоциированного с данным заболеванием.

2. Идентификация причинного аутоАГ, против которого направлен иммунный ответ.

3. Адоптивный перенос аутоиммунного процесса сывороткой или сенсибилизированными Лф.

4. Возможность создания экспериментальной модели заболевания с морфологическими изменениями и синтезом АТ или сенсибилизированных Лф при моделировании заболевания.

Как бы то ни было, специфические аутоантитела служат маркерами аутоиммунных заболеваний и применяются при их диагностике.

Следует отметить, что наличия специфических аутоантител и сенсибилизированных клеток еще недостаточно для развития аутоиммунного заболевания. Большую роль при этом играют патогенные факторы внешней среды (радиация, силовые поля, загрязненные

продукты, микроорганизмы и вирусы и т.д.), генетическая предрасположенность организма, в том числе сцепленная с генами HLA (рассеянный склероз, диабет и др.), гормональный фон, применение различных медикаментов, нарушения иммунитета, в том числе цитокинного баланса.

В настоящее время можно предложить ряд гипотез механизма индукции аутоиммунных реакций (приводимая ниже информация частично заимствована у Р.В. Петрова).

1. Несмотря на систему самоконтроля в организме присутствуют аутореактивные Т- и В-лимфоциты, которые при определенных условиях взаимодействуют с антигенами нормальных тканей, разрушают их, способствуя выделению скрытых аутоантигенов, стимуляторов, митогенов, активирующих клетки, в том числе В-лимфоциты.

2. При травмах, инфекциях, дегенерациях, воспалении и проч. выделяются «секвестрированные» (забарьерные) аутоантигены, на которые вырабатываются аутоантитела, разрушающие органы и ткани.

3. Перекрестно-реагирующие «мимикрирующие» АГ микроорганизмов, общие с аутоантигенами нормальных тканей. Длительно находясь в организме, устраняют толерантность, активируют В-клетки на синтез агрессивных аутоантител: пример, -гемолитический стрептококк группы А и ревматическое поражение клапанов сердца и суставов.

4. «Суперантигены» - образуемые кокками и ретровирусами токсические белки, вызывающие сильнейшую активацию лимфоцитов. Например, нормальные АГ активируют лишь 1 на 10 000 Т-клеток, а суперантигены - 4 из 5! Присутствующие при этом в организме аутореактивные лимфоциты немедленно запустят аутоиммунные реакции.

5. Наличие у пациентов генетически программированной слабости иммунного ответа на конкретный АГиммунодефицит. Если его содержит микроорганизм, возникает хроническая инфекция, разрушающая ткани и высвобождающая различные аутоАГ, на которые развивается аутоиммунный ответ.

6. Врожденный дефицит Т-супрессоров, что отменяет контроль функции В-клеток и индуцирует их ответ на нормальные антигены со всеми последствиями.

7. Аутоантитела в определенных условиях «ослепляют» Лф, блокируя их рецепторы, распознающие «свое» и «чужое». В результате отменяется естественная толерантность и формируется аутоиммунный процесс.

Кроме перечисленных выше механизмов индукции ауотиммунных реакций, следует отметить также:

1. Индукцию экспрессии HLA-DR-антигенов на клетках, ранее их не имеющих.

2. Индукцию вирусами и другими агентами модификации активности аутоантигенов-онкогенов, регуляторов продукции цитокинов и их рецепторов.

3. Снижение апоптоза Т-хелперов, активирующих В-лимфоциты. Более того, в отсутствие пролиферативного стимула В-лимфоциты погибают от апоптоза, тогда как при аутоиммунных заболеваниях он подавляется и такие клетки, наоборот, накапливаются в организме.

4. Мутацию Fas-лиганда, которая приводит к тому, что его взаимодействие с Fas-рецептром не индуцирует апоптоз в аутореактивных Т-клетках, но подавляет связывание рецептора с растворимым Fas- лигандом и задерживает тем индуцированный им апоптоз клеток.

5. Дефицит особых Т-регуляторных CD4+CD25+ с экспрессией гена FoxP3 Т-лимфоцитов, которые блокируют пролиферацию аутореактивных Т-лимфоцитов, что ее существенно усиливает.

6. Нарушение участка связывания на хромосомах 2 и 17 особого регулирующего белка Runx-1 (РА,СКВ, псориаз).

7. Образование у плода аутоантител класса IgM ко многим компонентам аутоклеток, которые не элиминируются из организма, накапливаются с возрастом и у взрослых вызывают аутоиммунные заболевания.

8. Иммунные препараты, вакцины, иммуноглобулины могут вызвать аутоиммунные расстройства (допегит - гемолитическую анемию, апрессин - СКВ, сульфаниламиды - узелковый периартериит, пиразолон и его производные - агранулоцитоз).

Ряд препаратов может если не индуцировать, то усилить начавшуюся иммунопатологию.

Врачам очень важно знать, что следующие препараты обладают иммуностимулирующими потенциями: антибиотики (Эрик, амфотерицин В, леворин, нистатин), нитрофураны (фуразолидон), антисептики (хлорофиллипт), стимуляторы метаболизма (оротат К, рибоксин), психотропные препараты (ноотропил, пирацетам, фенамин, сиднокарб), плазмозамещающие растворы (гемодез, реополиглюкин, желатиноль).

Сопряженность аутоиммунных заболеваний с другими заболеваниями

Аутоиммунные расстройства (ревматические заболевания) могут сопровождаться опухолевым поражением лимфоидной ткани и неоп-

лазмами других локализаций, но и пациенты с лимфопролиферативными заболеваниями часто обнаруживают симптомы аутоиммунных состояний (табл.1).

Таблица 1. Ревматическая аутоиммунная патология при злокачественных новообразованиях

Так, при гипертрофической остеоартропатии выявляют рак легких, плевры, диафрагмы, реже желудочно-кишечного тракта, при вторичной подагре - лимфопролиферативные опухоли и метастазы, при пирофосфатной артропатии и моноартрите - метастазы в кости. Нередко полиартрит и волчаночноподобный и склероподобный синдромы сопровождаются злокачественными опухолями различной локализации, а ревматическая полимиалгия и криоглобулинемия - соответственно раком легких, бронхов и синдромом повышенной вязкости крови.

Часто и злокачественные новообразования проявляются ревматическими заболеваниями (табл.2).

При ревматоидном артрите повышен риск развития лимфогранулематоза, хронического миелолейкоза, миеломы. Опухоли чаще возникают при хроническом течении заболевания. Индукция неоплазм увеличивается по мере возрастания продолжительности заболевания, например, при синдроме Шегрена риск заболевания раком увеличивается в 40 раз.

В основе этих процессов лежат следующие механизмы: экспрессия антигена CD5 на В-клетках, синтезирующих органоспецифические антитела (в норме этот антиген представлен на Т-лимфоцитах); избыточная пролиферация больших гранулярных лимфоцитов, облада

Таблица 2. Злокачественные опухоли и ревматические заболевания

ющих активностью натуральных киллеров (фенотипически они относятся к СD8 + лимфоцитам); инфицирование ретровирусами HTLV-1 и вирусами Эпстайна-Барр; поликлональная активация В-клеток с выходом из-под регуляции этого процесса; гиперпродукция ИЛ-6; длительное лечение цитостатиками; нарушение активности естественных киллеров; дефицит CD4+ -лимфоцитов.

При первичных иммунодефицитах часто обнаруживают признаки аутоиммунных процессов. Высокая частота аутоиммунных нарушений выявлена при сцепленной с полом гипогаммаглобулинемии, недостаточности IgA, иммунодефицитах с гиперпродукцией IgA, при атаксии-телеангиэктазии, тимоме, при синдроме Вискотта-Олдрича.

С другой стороны, известен целый ряд аутоиммунных заболеваний, при которых были идентифицированы иммунодефициты (прежде всего связанные с функцией Т-клеток). У лиц с системными заболеваниями этот феномен выражен чаще (при СКВ в 50-90% случаев), чем при органоспецифических (при тиреоидите в 20-40% наблюдений).

Аутоантитела чаще возникают у лиц преклонного возраста. Это относится к определению ревматоидного и антиядерного факторов, а также антител, выявляемых в реакции Вассермана. У 70-летних людей без соответствующих клинических проявлений аутоантитела против различных тканей и клеток обнаруживаются по крайней мере в 60% случаев.

Общим в клинике аутоиммунных заболеваний является их длительность. Различают хроническое прогрессирующее или хронически рецидивирующее течение патологических процессов. Информация об особенностях клинического выражения отдельных аутоиммунных заболеваний изложена ниже (частично приводимая информация позаимствована у С.В. Сучкова).

Характеристика некоторых аутоиммунных заболеваний

Системная красная волчанка

Аутоиммунное заболевание с системным поражением соединительной ткани, с отложением коллагена и формированием васкулитов. Характеризуется полисимптомностью, как правило, развивается у лиц молодого возраста. В процесс вовлекаются практически все органы и многие суставы, фатальным оказывается поражение почек.

При этой патологии образуются антинуклеарные аутоантитела к ДНК, в том числе нативной, нуклеопротеинам, антигенам цитоплазмы и цитоскелета, микробным белкам. Считают, что аутоАТ к ДНК появляются в результате образования ее иммуногенной формы в комплексе с белком, либо IgM аутоантителом анти-ДНК специфичности, возникшим в эмбриональном периоде, или взаимодействия идиотипа-антиидиотипа и компонентов клеток при микробной или вирусной инфекции. Возможно, определенная роль принадлежит апоптозу клеток, вызывающему при СКВ под влиянием каспазы 3 расщепление нуклеопротеосомного комплекса ядра с образованием ряда продуктов, реагирующих с соответствующими аутоантителами. Действительно, в крови больных с СКВ резко повышено содержание нуклеосом. Причем аутоантитела к нативной ДНК являются наиболее диагностически значимыми.

Чрезвычайно интересным наблюдением является обнаружение у ДНК-связывающих аутоантител также и ферментативной способности гидролизовать молекулу ДНК без комплемента. Такое антитело назвали ДНК-абзимом. Нет сомнения, что эта фундаментальная закономерность, которая, как оказалось, реализуется не только при СКВ, играет громадное значение в патогенезе аутоиммунных заболеваний. При данной модели анти-ДНК аутоантитело обладает цитотоксической активностью по отношению к клетке, которая реализуется двумя механизмами: рецептор-опосредованным апоптозом и катализом ДНК-абзима.

Ревматоидный артрит

Образуются аутоантитела против экстрацеллюлярных компонентов, которые вызывают хроническое воспаление суставов. Аутоантитела относятся в основном к IgM классу, хотя встречаются и IgG, IgA и IgE, образуются против Fc-фрагментов иммуноглобулина G и называются ревматоидным фактором (РФ). Кроме них синтезируются аутоантитела к кератогиалиновым зернам (антиперинуклеарный фактор), кератину (антикератиновые АТ), коллагену. Существенно, что аутоантитела к коллагену неспецифичны, тогда как антиперинуклеарный фактор может оказаться предвестником формирования РА. Следует отметить также, что обнаружение IgM-РФ позволяет классифицировать серопозитивный или серонегативный РА, а IgA-РФ оказывается критерием высокоактивного процесса.

В синовиальной жидкости суставов обнаружены аутореактивные Т-лимфоциты, вызывающие воспаление, в которое вовлекаются макрофаги, усиливающие его выделяемыми провоспалительными цитокинами с последующим образованием гиперплазии синовиальной оболочки и повреждением хряща. Эти факты привели к возникновению гипотезы, допускающей инициацию аутоиммунного процесса Т-хелперами 1-го типа, активируемыми неизвестным эпитопом с костимуляторной молекулой, которые разрушают сустав.

Аутоиммунный тиреоидит Хосимото

Заболевание щитовидной железы, сопровождающееся ее функциональной неполноценностью с асептическим воспалением паренхимы, которая нередко инфильтрирована лимфоцитами и в последующем замещается соединительной тканью, образующей в железе уплотнения. Это заболевание проявляется тремя формами - тиреоидитом Хосимото, первичной микседемой и тиреотоксикозом, или болезнью Грейвса. Две первые формы характеризуются гипотиреозом, аутоантигеном в первом случае является тиреоглобулин, а при микседеме - белки клеточной поверхности и цитоплазмы. В общем ключевое влияние на функцию щитовидной железы оказывают аутоантитела к тиреоглобулину, рецептору тиреоид-стимулирующего гормона и тиреопероксидазе, они же используются в диагностике патологии. Аутоантитела подавляют синтез гормонов щитовидной железой, что отражается на ее функции. Вместе с тем В-лимфоциты могут связываться с аутоантигенами (эпитопами), влиять тем самым на пролиферацию Т-хелперов обоих типов, что сопровождается развитием аутоиммунного заболевания.

Аутоиммунный миокардит

При этом заболевании ключевая роль принадлежит вирусной инфекции, которая скорее всего является его пусковым механизмом. Именно при нем наиболее четко прослеживается роль мимикрирующих антигенов.

У пациентов с данной патологией обнаруживаются аутоантитела к кардиомиозину, рецепторам наружной мембраны миоцитов и, что самое главное, к белкам вирусов Коксаки и цитомегаловирусам. Существенно, что при этих инфекциях в крови выявляется очень высокая виремия, вирусные антигены в процессированной форме скапливаются на профессиональных антиген-представляющих клетках, которые могут активировать непримированные клоны аутореактивных Т-лимфоцитов. Последние начинают взаимодействовать с непрофессиональными антиген-представляющими клетками, т.к. не нуждаются в костимулирующем сигнале, и взаимодействуют с клетками миокарда, на которых в силу активации антигенами резко повышается экспессия адгезионных молекул (ICAM-1, VCAM-1, Е-селектин). Процесс взаимодействия аутореактивных Т-лимфоцитов также резко усиливается и облегчается за счет повышения на кардиомиоцитах экспрессии молекул HLA II класса. Т.е. аутоантигены миокардиоцитов распознаются Т-хелперами. Очень типично ведет себя развитие аутоиммунного процесса и вирусной инфекции: вначале мощная виремия и высокие титры антивирусных аутоантител, далее - снижение виремии вплоть до вирусонегативности и противовирусных антител, нарастание антимиокардиальных аутоантител с развитием аутоиммунного заболевания сердца. В экспериментах был четко продемонстрован аутоиммунный механизм процесса, при котором перенос Т-лимфоцитов от инфицированных мышей с миокардитом индуцировал у здоровых животных заболевание. С другой стороны, подавление Т- клеток сопровождалось резким положительным терапевтическим эффектом.

Миастения гравис

При этом заболевании ключевую роль играют аутоантитела к ацетилхолиновым рецепторам, которые блокируют их взаимодействие с ацетилхолином, полностью подавляя функцию рецепторов или резко усиливая ее. Следствием таких процессов является нарушение трансляции нервного импульса вплоть до резкой мышечной слабости и даже остановки дыхания.

Существенная роль в патологии принадлежит Т-лимфоцитам и нарушению в идиотипической сети, происходит также резкая гипертрофия тимуса с развитием тимомы.

Аутоиммунный увеит

Как и в случае миастении гравис, немалую роль в развитии аутоиммунного увеита, при котором развивается аутоиммунное хроническое воспаление увеаретинального тракта, играет инфицирование простейшими Toxoplasma gondii и вирусами цитомегалии и простого герпеса. При этом ключевая роль принадлежит мимикрирующим антигенам возбудителей, которые имеют общие детерминанты с тканями глаза. При данном заболевании появляются аутоантитела к аутоантигенам ткани глаза и микробным белкам. Эта патология является истинно аутоиммунной, поскольку введение пяти очищенных антигенов глаза экспериментальным животным вызывает развитие у них классического аутоиммунного увеита за счет образования соответствующих аутоантител и поражения ими увеальной оболочки.

Инсулинзависимый сахарный диабет

Широко распространенное аутоиммунное заболевание, при котором иммунная аутоагрессия направлена против аутоантигенов клеток островков Лангерганса они разрушаются, что сопровождается подавлением синтеза инсулина и следующими за ним глубочайшими метаболическими изменениями в организме. Это заболевание опосредовано в основном функционированием цитотоксических Т-лимфоцитов, которые сенсибилизированы, по-видимому, к внутриклеточной декарбоксилазе глутаминовой кислоты и белку р40. При этой патологии выявляют и аутоантитела к инсулину, но их патогенетическая роль пока не ясна.

Некоторые исследователи предлагают рассматривать аутоиммунные реакции при диабете с трех позиций: (1) диабет - типичное аутоиммунное заболевание с аутоагрессией против аутоантигенов бетаклеток; (2) при диабете образование антиинсулиновых аутоантител носит вторичный характер, формирующий синдром аутоиммунной инсулинорезистентности; (3) при диабете развиваются другие иммунопатологические процессы, как например, появление аутоантител к тканям глаза, почек и т.д. и их соответствующие поражения.

Болезнь Крона

Иначе гранулематозный колит - тяжелое рецидивирующее аутоиммунное воспалительное заболевание в основном толстой кишки

с сегментарным поражением всей стенки кишки лимфоцитарными гранулемами с последующим образованием проникающих щелевидных язв. Заболевание встречается с частотой 1:4000, чаще страдают молодые женщины. Оно ассоциировано с антигеном HLA-B27 и обусловлено образованием аутоантител к тканям слизистой оболочки кишечника при снижении количества и функциональной активности супрессорных Т-лимфоцитов и к мимикрирующим микробным антигенам. В толстой кишке обнаружено повышенное количество IgG- содержащих лимфоцитов, специфичных к туберкулезу. В последние годы появились обнадеживающие сообщения об успешном лечении этого заболевания с помощью антител к β-ФНО, которые подавляют активность аутореактивных Т-лимфоцитов.

Рассеянный склероз

При этой патологии также ключевую роль играют аутореактивные Т-клетки с участием Т-хелперов 1 типа, которые обусловливают разрушение миелиновой оболочки нервов с последующим развитием тяжелейшей симптоматики. Мишеневым аутоантигеном скорее всего является основной белок миелина, на который формируются сенсибилизированные Т-клетки. Немалая роль в патологии принадлежит апоптозу, проявления которого могут обусловить различные типы течения процесса - прогрессирующий или ремитирующий. В экспериментальной модели (экспериментальный энцефаломиелит) воспроизводится при иммунизации животных основным миелиновым белком. Не исключают определенную роль в этиологии рассеянного склероза вирусной инфекции.

Аутоиммунными называют группу заболеваний с различными клиническими проявлениями, но схожим механизмом действия, при котором иммунная система человека начинает воспринимать собственные клетки и ткани как чужеродные и атаковать их. Полный список включает около 80 болезней, но полноценного лечения от них до сих пор не существует. В настоящее время аутоиммунным патологиям подвержено около 5% людей во всем мире, и число их постоянно растет.

Механизм возникновения

Для выработки иммунитета против чужеродных антигенов (вирусов, бактерий, патогенных клеток) организму необходимы белые кровяные тельца – лимфоциты. Они продуцируются костным мозгом и делятся на 2 вида:

Т-лимфоциты, которые созревают в тимусе (вилочковой железе);
В-лимфоциты, дозревающие в печени и костном мозге.

Каждый из тысяч видов Т-лимфоцитов обладает специфической активностью против строго определенного антигена, и способен отличать аутоантигены (антигены здоровых клеток собственного организма) от чужих.

В-лимфоциты еще более разнообразны и вырабатывают антитела – белковые молекулы, которые соединяются с антигеном и разрушают его.

При аутоиммунном заболевании нарушается иммунологическая толерантность, то есть продуцируются Т-лимфоциты и антитела, уничтожающие клетки и ткани собственного организма. При этом их действие направлено против конкретной ткани, органа или системы органов, из-за чего такие болезни называют системными (или комплексными).

Причины

Основными факторами, влияющими на агрессию лимфоцитов, являются:

Инфицирование организма агентом , по строению напоминающим нормальные ткани хозяина, в результате чего иммунная система начинает бороться с обоими. По такому принципу после стрептококковой инфекции развивается аутоиммунный гломерулонефрит, а после гонореи – аутоиммунные реактивные артриты.
Воздействие инфекционного возбудителя , при котором возникает деструкция или некроз тканей, патологическое изменение их антигенной структуры. Такое развитие характерно для аутоиммунного хронического гепатита после перенесенного гепатита B.
Нарушение целостности гематобарьеров , отделяющих определенные органы и ткани от крови. В норме антигены клеток этих органов не попадают в кровь, поэтому у Т-лимфоцитов в тимусе не происходит изначальная выработка толерантности к ним. К группе забарьерных относятся клетки головного мозга, щитовидной железы (тиреоциты), В-клетки поджелудочной железы (вырабатывающие инсулин), клетки спермопродуцирующего эпителия. Такой механизм характерен для развития хронического аутоиммунного простатита – клетки, вырабатывающие сперматозоиды, отделены от крови гематотестикулярным барьером, целостность которого может нарушиться при инфицировании, воспалении или травме, положив начало аутоагрессии против тканей простаты.
Гипериммунитет или иммунологический дисбаланс – состояние, при котором нарушается селекторная функция тимуса (способность распознавать собственные клетки) или вырабатывается слишком много лимфоцитов-киллеров, уничтожающих поврежденные клетки своего организма. Такие генные мутации часто передаются по наследству.

От развития этих патологий не застрахован никто. Однако в большинстве случаев болезням подвержены женщины детородного возраста. Генетический фактор также имеет значение – риск значительно вырастает, если в семье уже были случаи аутоиммунных заболеваний.

Факторами, запускающими процесс саморазрушения, могут быть:

Вирусные и бактериальные инфекции.
Введение вакцин и лечебных сывороток.
Стрессы.
Неправильное питание.
Вредные привычки.
Негативное влияние окружающей среды (воздействие радиационного или ультрафиолетового излучения, загрязнение воздуха и питьевой воды).

Виды

Классификация аутоиммунных заболеваний предполагает их разделение на 3 группы:

Органоспецифические – болезни, при которых антитела и лимфоциты направлены против одного или группы аутоантигенов конкретного органа. В основном это забарьерные антигены, к которым отсутствует врожденная толерантность.
Органонеспецифические (системные) – заболевания, при которых аутоантитела и Т-лимфоциты взаимодействуют с аутоантигенами различных тканей и даже органов. Патологические процессы развиваются на фоне уже существовавшей толерантности.
Смешанные – включают оба перечисленных механизма.

Список болезней

Нервная система

Первичные системные васкулиты – группа заболеваний (более 15), вызывающих изменения в работе нервной системы. Характеризуются воспалением стенок сосудов, инфильтрацией их клеточными элементами, разрастанием эндотелия, тромбозом и некрозом.
Рассеянный склероз – множественные поражения миелиновой оболочки нервных волокон головного и спинного мозга.
Синдром Гийена-Барре – острое множественное воспалительное поражение периферических нервов, проявляющееся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами.
Синдром мышечной скованности (болезнь негнущегося человека) – характеризуется повышением мышечного тонуса, болезненными спазмами.
Тяжелая псевдопаралитическая миастения (миастения гравис) – повышенная утомляемость, слабость (вплоть до временного паралича) отдельных групп мышц, которые уменьшаются в состоянии покоя.
Энцефаломиелит миалгический (нейромиастения или синдром хронической усталости) – соматическая острая болезнь, характеризуется постэнцефалитическим поражением ствола мозга.
Эссенциальная нарколепсия – нарушения сна, проявляющиеся ночной бессонницей, приступами дневной сонливости и внезапными засыпаниями, утратой мышечного тонуса при ясном сознании.

Кожа и слизистые оболочки

Буллезные дерматозы – буллезный пемфигоид, пузырчатка, герпетиформный дерматит Дюринга. Заболевания характеризуются появлением на коже и слизистой оболочке рта высыпаний в виде пузырей.
Васкулиты с кожной локализацией , например, геморрагический (пурпура Шенляйна-Геноха) – поражение мельчайших сосудов (капилляров, венул и артериол), проявляющееся в виде мелкоточечной сыпи с тенденцией к слиянию.
Витилиго – нарушение пигментации кожи, образование светлых пятен на лице и теле.
Аутоиммунная крапивница – появление на коже розовых зудящих волдырей.
Лишайник – возникновение красных папул на коже, а также белых полос на слизистой оболочке рта, языка, губ, пищевода, половых органов.
Очаговая алопеция – выпадение волос, приводящее к их поредению или полному исчезновению на определенных участках головы.
Псориаз (чешуйчатый лишай) – появление красных, сухих, приподнятых над кожей пятен – папул, которые сливаются между собой, образуя бляшки.
Системная красная волчанка – заболевание соединительной ткани, которое может поражать любую часть тела (чаще всего – кожу, кровеносные сосуды, легкие, нервную систему, печень, почки, сердце, суставы). Типично появление симметричной кожной сыпи на лице в виде бабочки, светочувствительность.
Склероатрофический лихен – кожное заболевание с образованием сыпи в виде белых бугорков, чаще всего поражает половые органы.

Слезные и слюнные железы

Синдром Шегрена – хроническое воспаление слюнных и слезных желез с лимфоидной их инфильтрацией (скоплением лимфоцитов) и последующей атрофией.

Глаза

Аутоиммунный увеит – воспаление сосудистой оболочки глаза, на долю заболевания приходится около 15% тяжелой зрительной инвалидности.
Болезнь Бехчета – хронический процесс с периодическими обострениями, для которого характерны поражения слизистой оболочки глаз (конъюнктивит), сосудистой оболочки глаз (увеит), слизистой оболочки рта (стоматит), а также половых органов.
Симпатическая офтальмия – воспалительное заболевание второго, до этого здорового, глаза, обусловленное поражением первого.
Эндокринная офтальмопатия (пучеглазие) – органоспецифическое прогрессирующее поражение мягких тканей орбиты и глаза, развивающееся на фоне аутоиммунного заболевания щитовидной железы.

Щитовидная железа

Болезнь Грейвса (базедова болезнь, диффузный токсический зоб, тиреотоксикоз) – избыточная секреция тиреоидных гормонов. Наиболее частыми симптомами являются увеличение щитовидной железы, выпученные глаза, нарушение работы сердца, похудение (несмотря на повышенный аппетит), потливость, слабость, нарушение сна.
Тиреоидит Хасимото (тиреоидит Хашимото, хронический лимфоцитарный тиреоидит) – хроническая воспалительная болезнь щитовидной железы, при которой снижается выработка тиреоидных гормонов (гипотиреоз).

Поджелудочная железа

Аутоиммунный панкреатит – поражение поджелудочной железы и других органов (желчевыводящих протоков, лимфоузлов, кишечника, почек), на фоне которого могут развиться опоясывающие боли в животе, желтуха, нарушение пищеварения, сахарный диабет.
Сахарный диабет I типа (инсулинозависимый) – эндокринное заболевание, при котором повышается уровень сахара в крови. Также характерны: увеличение образования мочи, жажда, потеря веса, нарушение аппетита, утомляемость, боли в животе.

Надпочечники

Болезнь Аддисона – хроническая гормональная недостаточность коры надпочечников.
Болезнь Кушинга (микронодулярная адренокортикальная гиперплазия) – избыточная секреция гормонов коры надпочечников.

Печень

Аутоиммунные гепатиты – хронические прогрессирующие поражения печени воспалительного характера. Часто приводят к циррозу печени.
Первичный билиарный цирроз – хроническое деструктивно-воспалительное поражение желчных протоков, приводящее к развитию холестаза (уменьшению поступления желчи в кишечник).
Холангит аутоиммунный – заболевание со смешанной картиной гепатита и холестаза.
Холангит первичный склерозирующий – хроническая холестатическая болезнь печени, которой присуще воспаление, заращение и фиброз внутри- и внепеченочных желчных протоков, развитие билиарного цирроза, портальной гипертензии, печеночной недостаточности.

Почки

Гломерулонефрит – хронический воспалительный процесс в гломерулах (клубочках почек), приводящий к их постепенному отмиранию и замещению соединительной тканью.
Синдром Гудпасчера – системное поражение капилляров, затрагивающее преимущественно клубочки почек и альвеолы легких по типу геморрагических гломерулонефрита и пневмонита.

Кишечник

Аутоиммунная энтеропатия – специфическая дисфункция лимфоидной ткани толстой и тонкой кишки у детей (чаще у мальчиков), проявляющаяся сильной диареей.
Болезнь Крона (гранулематозный колит) – сегментарное повреждение толстой кишки лимфоцитарными гранулемами и возникновение проникающих щелевидных язв.
Неспецифический язвенный колит – развивается как диффузное хроническое воспаление слизистой оболочки кишечника с образованием обширных неглубоких язв.
Целиакия (глютеновая энтеропатия) – неспособность кишечника принимать и усваивать продукты, содержащие глютен.

Желудок

Пернициозная (или В12-дефицитная) анемия – нарушение кроветворения вследствие недостатка в организме витамина В12. Часто возникает на фоне атрофического гастрита.

Легкие

Аутоиммунная форма бронхиальной астмы (аллергическая) – нарушение работы дыхательной системы с приступами одышки, кашля, ощущением тяжести в грудной клетке.
Саркоидоз – заболевание легких (а также лимфатических узлов, печени, селезенки и других органов) с образованием гранулем (узелков) в пораженных тканях.
Фиброзирующие альвеолиты – обширные поражения альвеол и интерстициальной ткани легких, приводящие к развитию фиброзных изменений (разрастание соединительной ткани с образованием рубцов) и дыхательной недостаточности.

Кровь и сосуды

Антифосфолипидный синдром – комплекс поражений, включающий венозные и артериальные тромбозы, акушерские патологии, тромбоцитопению и другие неврологические, кожные, сердечно-сосудистые, гематологические нарушения.
Аутоиммунная гемолитическая анемия – снижение количества эритроцитов при неизменном (нормальном) состоянии костного мозга.
Аутоиммунная нейтропения – полное или почти полное отсутствие полиморфноядерных лейкоцитов при нормальных показателях лимфоцитов и других элементов крови.
Болезнь Кавасаки – острое лихорадочное заболевание детского возраста, при котором в коронарных и других сосудах возможно образование аневризм, тромбозы, разрывы сосудистой стенки.
Болезнь Такаясу (гигантоклеточный артериит) – развитие в стенке крупных артерий воспаления, приводящего к их облитерации (заращению).
Гемолитическая болезнь новорожденных – разрушение эритроцитов ребенка вследствие несовместимости его крови с кровью матери.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – первичный геморрагический диатез, вызванный повышенной склонностью тромбоцитов к агрегации (склеиванию).
Микроскопический полиангиит (васкулит гиперчувствительности) – генерализованное некротизирующее поражение мелких сосудов кожи, легких и почек.
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (гемолитическая болезнь охлаждения) – острое развитие гемоглобинурии (появление гемоглобина в моче) в результате охлаждения тела на фоне общего здорового состояния организма.
Синдром Вегенера – некротический гранулематозный артериит системного характера с преимущественным поражением дыхательных путей (обычно верхних) и почек.
Синдром Чардж-Стросса – врожденное заболевание, приводящее к развитию частых и тяжело протекающих приступов бронхиальной астмы и появлению признаков системного васкулита.
Узелковый полиартериит (узелковый периартериит) – воспалительно-некротическое поражение стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий.

Сердце

Миокардит – воспаление мышцы сердца (миокарда).
Ревматическая лихорадка – воспаление соединительной ткани, для которого характерны высокая температура, ревмокардит (боли в сердце, одышка, нарушение сердечного ритма), поражение суставов.

Мышцы

Дерматомиозит (болезнь Вагнера) – заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением скелетной и гладкой мускулатуры, нарушением двигательной функции, появлением на коже покраснений и отеков.
Полимиозит – воспаление мышечной ткани преимущественно поперечнополосатой мускулатуры конечностей, которому сопутствуют боль, слабость и атрофия пораженных мышц.
Ревматическая полимиалгия – скованность и боли в разных группах мышц (бедер, плеч, позвоночника, шеи, ягодиц), сопровождающиеся лихорадкой и интоксикацией.

Суставы

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) – воспалительное поражение малоподвижных суставов и связок позвоночника. Постепенно развивается окостенение, позвоночник теряет эластичность и функциональную подвижность.
Ревматоидный артрит – системное заболевание соединительной ткани с поражением мелких суставов (обычно кистей и стоп), в которых начинается необратимый эрозивно-деструктивный процесс.

Соединительная ткань

Системная склеродермия – болезнь соединительной ткани с нарушением микроциркуляции, воспалением и генерализованным фиброзом. Поражает кожу, сосуды, внутренние органы (легкие, почки, сердце, систему пищеварения), опорно-двигательный аппарат.

Симптомы

Каждое заболевание обладает характерными проявлениями – от выпадения волос и высыпаний на коже до болей в суставах и проблем с желудочно-кишечным трактом. Общими для аутоиммунных болезней симптомами являются усталость, головокружения, незначительное повышение температуры тела. Особое внимание следует обратить на ухудшение состояния после приема витаминов или иммуностимулирующих препаратов (на основе женьшеня, эхинацеи).

Диагностика

Аутоиммунные заболевания обычно протекают на фоне других болезней, что значительно усложняет постановку диагноза. Для иммунологической и лабораторной диагностики проводятся анализы крови.

Исследования предполагают выявление и отслеживание нарастания титра определенных аутоантител, и основывается на следующих признаках:

Обнаружение лимфоцитов, настроенных против антигенов ткани, в которой происходит аутоиммунный процесс.
Наличие в сыворотке крови специфических аутоантител.
Изменение количества Т-лимфоцитов, вызывающих нарушение толерантности.
Присутствие иммунных комплексов (связок антител с антигенами пораженной ткани) в сыворотке крови или очаге поражения.
Определение фенотипа HLA (антигенов тканевой совместимости).
Положительный эффект от специфического лечения.

Лечение

В зависимости от вида заболевания могут быть назначены следующие группы медикаментов:

Препараты-иммуносупрессоры – угнетают работу иммунной системы. В эту группу входят кортикостероидные гормоны, цитостатики, антиметаболиты, некоторые антибиотики.
Иммуномодуляторы – применяются для достижения равновесия между разными компонентами иммунной системы (то есть различными видами лимфоцитов). Сюда относятся препараты преимущественно природного происхождения (на основе родиолы розовой, эхинацеи пурпурной, женьшеня).

Также проводится разработка новых методов лечения:

Полная замена иммунных клеток – уничтожение иммунитета и переливание крови с новыми лимфоцитами. Метод успешно прошел клинические испытания, но применяется в исключительных случаях, когда жизнь пациента в опасности.
Замена дефектного гена – в случае успешных испытаний позволит защитить людей от приобретения аутоиммунного заболевания, а также прекратить передачу опасного гена от носителя потомкам.
Синтез искусственных антител-киллеров – научное направление по созданию антител, уничтожающих исключительно заболевшие и вышедшие из-под контроля лимфоциты. С его помощью можно будет вылечить пациента, не подавляя полностью его иммунитет.

Диета

Является нелекарственным методом устранения аутоиммунных заболеваний. Особенно эффективна при органоспецифических болезнях, когда нарушена целостность защитного барьера.

Восстановить непроницаемость клеточных мембран помогают:

Мононенасыщенные жирные кислоты – составляющие рыбьего жира, растительных масел, богатых фосфолипидами (масло виноградных косточек, оливковое, льняное, конопляное, кедровое).
Биологически активные добавки, значительно ускоряющие регенерацию мембран (Гинкго Билоба).

Многие врачи считают нормальное функционирование желудочно-кишечного тракта основным условием для избавления от аутоиммунных болезней.

Для этого необходимо в достаточном количестве употреблять продукты, содержащие витамины (A, В6, В9, В12, С, D, E, K), минералы (железо, йод, магний, медь, селен, цинк), антиоксиданты, клетчатку:

Качественное мясо (дичь), субпродукты;
рыба и моллюски;
продукты, богатые глицином (соединительная ткань, суставы, кожа, костный бульон);
разнообразные овощи в больших количествах, особенно – зеленого цвета;
качественные растительные масла;
фрукты (но не более 10-20 грамм фруктозы в сутки);
пробиотические продукты (ферментированные квашеные овощи или фрукты, чайный гриб, кефир или йогурт из кокосового молока);
вода.

Лектины – белки, затрудняющие пищеварение. Содержатся в зерновых, бобовых, крупах.
Глютен – разновидность лектинов, повышает проницаемость кишечника и активирует иммунную систему (крахмал).
Ингибиторы энзимов – препятствуют работе пищеварительных ферментов, в большом количестве приводят к расстройству ЖКТ. Содержатся в зерновых, бобовых, крупах, сырых орехах.
Сапонины и гликоалкалоиды – токсичные вещества, способствующие проницаемости кишечника и активизации иммунной системы. Входят в состав представителей семейства пасленовых (баклажаны, перец, помидоры, картофель), семян, химически обработанных продуктов.
Фитаты и фитиновые кислоты – полезны лишь в малых количествах, когда выполняют функцию антиоксидантов. Их содержат все семена, включая зерновые, бобовые, крупы, семечки, кофе, какао.
Углеводы (сахара, крахмалистые овощи, газировки, соусы, соки, пищевые добавки) – повышают количество оксидантов и способствуют развитию воспалительных процессов в организме.
Молочные продукты – содержат ингибиторы пищеварительных ферментов, трудноусвояемые белки.
Алкоголь – в его состав входят токсичные вещества, увеличивающие просветы между клетками в кишечнике и повышающие проницаемость кишечника.
Транс-жиры – блокируют мембраны клеток, содержатся в маргарине, жареных продуктах, майонезе.

Пропорция Омега-6 и Омега-3. Жирные кислоты очень важны для организма, но употреблять их нужно в соотношении 1:1-1:4. Большое количество Омега-6 может вызвать воспаление и дисбактериоз. Омега-3, наоборот, уменьшает воспаление и корректирует работу иммунной системы.
Баланс гормонов голода. Эти гормоны отвечают за чувство голода и насыщения и относятся к модуляторам иммунной системы. Для их регулирования необходимо избавиться от привычки частых перекусов и принимать пищу 3-4 раза в день большими порциями.
Регулировать прием медикаментов. Многие препараты способствуют возникновению перфорации кишечника и дисбактериоза, поэтому вместе с врачом желательно подобрать альтернативы таким лекарствам: нестероидные противовоспалительные средства, кортикостероиды, ингибиторы протонной помпы, блокаторы гистаминовых рецепторов, антибиотики, гормональные контрацептивы.

При беременности

Аутоиммунные заболевания влияют на прогноз беременности как для матери, так и для плода, и могут стать причиной выкидыша, преждевременных родов, рождения мертвого ребенка. При этом в период вынашивания возможно как обострение болезни, так и переход ее в стойкую ремиссию. Еще одной проблемой становится прием медикаментов – большинство препаратов беременным женщинам противопоказаны. Регулярное посещение врача и проверка анализов в это время обязательны.

У детей

Аутоиммунные заболевания могут возникнуть и в детском возрасте. Самыми распространенными являются:

Ювенильный ревматоидный артрит – проявляется до 16 лет;
системная красная волчанка – может возникнуть при рождении, но чаще проявляется в период от 3 до 15 лет;
инсулинозависимый сахарный диабет;
болезнь Бехтерева;
узелковый периартериит;
аутоиммунная гемолитическая анемия;
тиреоидит Хасимото;
симпатическая офтальмия;
холодовая гемоглобинурия.

Проблемой лечения детей является применение стероидных препаратов, влияющих на рост пациентов. Также ребенок с аутоиммунным заболеванием может испытывать серьезные психологические расстройства из-за насмешек со стороны сверстников.

Профилактика

Образ жизни оказывает непосредственное влияние на иммунитет и уровень воспаления, и может способствовать как развитию заболевания, так и исцелению.

Для нормального баланса гормонов в организме необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

Избегать стрессов. Гормон стресса (кортизол) способствует проницаемости кишечника и ухудшает состояние иммунной системы.
Придерживаться здорового режима дня. В организме происходит множество процессов, связанных со сменой дня и ночи в пределах 24-часового периода. Эти процессы регулируются гормонами, основные из которых – кортизол и мелатонин – отвечают также за иммунную деятельность.
Соблюдать режим отдыха. Отсутствие качественного полноценного сна негативно сказывается на выработке гормонов.
Отладить количество приемов пищи. Режим питания, состоящий из 2-4 полноценных порций в день, способствует равновесию гормонов голода в организме. Исключение – пациенты, органы пищеварения которых не в состоянии перерабатывать большое количество еды за 1 раз.
Регулярно делать физические упражнения, активность должна быть умеренной.
Больше радоваться – общаться с детьми и животными, подобрать хобби – это способствует нормализации уровня гормонов.

Содержание

Сколько удивительных открытий уже совершено в медицине, но до сих пор под завесой тайны остается множество нюансов работы организма. Так, лучшие научные умы не могут полностью объяснить случаи, когда иммунная система начинает работать против человека и у него диагностируют аутоиммунный недуг. Ознакомьтесь, что собой представляет эта группа болезней.

Что такое системные аутоиммунные заболевания

Патологии данного вида всегда являются очень серьезным вызовом и для пациента, и для лечащих его специалистов. Если охарактеризовать в двух словах, что такое аутоиммунные заболевания, то их можно определить как недуги, которые вызваны не каким-то внешним возбудителем, а непосредственно собственной иммунной системой организма заболевшего человека.

Каков механизм развития болезни? Природой предусмотрено, что специальная группа клеток – лимфоциты – вырабатывают способность распознавать чужеродные ткани и различные инфекции, угрожающие здоровью организма. Реакцией на такие антигены является выработка антител, которые борются с возбудителями болезней, вследствие чего больной выздоравливает.

В некоторых случаях в такой схеме функционирования тела человека происходит серьезный сбой: иммунитет начинает воспринимать здоровые клетки собственного организма как антигены. Аутоиммунный процесс фактически запускает механизм самоуничтожения, когда лимфоциты начинают атаковать определенный тип клеток тела, системно поражая их. Из-за такого нарушения нормальной работы иммунитета происходит разрушение органов и даже целых систем организма, что ведет к серьезным угрозам не только здоровью, но и жизни человека.

Причины аутоиммунных заболеваний

Организм человека – самонастраивающийся механизм, поэтому в нем необходимо присутствие некоторого количества лимфоцитов-санитаров, настроенных на белок клеток собственного организма с целью переработать отмирающие или больные клетки тела. Почему же возникают заболевания, когда такой баланс нарушается и начинают уничтожаться здоровые ткани? Согласно медицинским исследованиям, к такому результату могут привести причины внешнего и внутреннего характера.

Внутреннее воздействие, вызванное наследственностью	Мутации генов I типа: лимфоциты перестают распознавать определенный вид клеток организма, начиная воспринимать их как антигены.
Внутреннее воздействие, вызванное наследственностью	Мутации генов II типа: клетки-санитары начинают бесконтрольно размножаться, вследствие чего и возникает недуг.
Внешнее воздействие	Аутоиммунная система начинает разрушительно влиять на здоровые клетки после того, как человек переболел затяжной или очень тяжелой формой инфекционной болезни.
	Вредное воздействие окружающей среды: радиация, интенсивное солнечное излучение.
	Перекрестный иммунитет: если клетки-возбудители болезни схожи с клетками организма, то последние тоже попадают под атаку лимфоцитов, борющихся с инфекцией.

Какие бывают болезни иммунной системы

Сбои в работе защитных механизмов человеческого организма, связанные с их гиперактивностью, принято разделять на две большие группы: системные и органоспецифические недуги. Принадлежность болезни к той или иной группе определяется исходя из того, насколько широко ее влияние на организм. Так, при аутоиммунных заболеваниях органоспецифического характера как антигены воспринимаются клетки одного органа. Примерами таких недугов являются сахарный диабет I типа (инсулинозависимый), диффузный токсический зоб, атрофический гастрит.

Если же рассмотреть, что такое аутоиммунные заболевания системного характера, то в таких случаях лимфоциты воспринимают, как антигены клетки, находящиеся в разных клетках и органах. К ряду таких недугов относится ревматоидный артрит, склеродермия, системная красная волчанка, смешанные болезни соединительной ткани, дерматополимиозит и др. Нужно знать, что среди больных аутоиммунными недугами часты случаи, когда в их организме протекает сразу несколько болезней данного вида, относящихся к разным группам.

Аутоиммунные болезни кожи

Такие нарушения нормальной работы организма причиняют много физического и психологического дискомфорта пациентам, вынужденным не только переносить физическую боль из-за недуга, но и переживать множество неприятных моментов вследствие внешнего проявления такой дисфункции. Что такое аутоиммунные заболевания кожи – известно многим, ведь к этой группе относятся:

псориаз;
витилиго;
некоторые виды алопеции;
крапивница;
васкулиты с кожной локализацией;
пузырчатка и др.

Аутоиммунная патология печени

К таким патологиям относится несколько заболеваний – билиарный цирроз печени, аутоиммунный панкреатит и гепатит. Эти недуги, затрагивающие главный фильтр человеческого организма, в ходе развития вносят серьезные изменения и в функционирование других систем. Так, аутоиммунный гепатит прогрессирует вследствие того, что в печени образуются антитела к клеткам этого же органа. У больного наблюдается желтуха, высокая температура, сильные боли в области данного органа. При отсутствии нужного лечения будут поражены лимфоузлы, воспалятся суставы, появятся кожные проблемы.

Что значит аутоиммунное заболевание щитовидной железы

Среди этих недугов различают болезни, возникшие из-за избыточной либо из-за сниженной секреции гормонов указанным органом. Так, при болезни Грейвса щитовидка вырабатывает слишком много гормона тироксина, что проявляется у больного снижением веса, нервной возбудимостью, непереносимостью жары. Ко второй из указанных групп болезней относится тиреоидит Хасимото, когда щитовидная железа значительно увеличивается. Больной чувствует как будто ком в горле, у него увеличивается вес, грубеют черты лица. Кожа утолщается, становится сухой. Могут наблюдаться нарушения памяти.

Хотя данные недуги и проявляется множеством симптомов, поставить точный диагноз зачастую бывает сложно. Человеку, у которого наблюдаются признаки указанных заболеваний щитовидки, следует обратиться к нескольким квалифицированным специалистам для более быстрой и точной постановки диагноза. Правильно и своевременно назначенная схема лечения снимет болезненную симптоматику, предупредит развитие ряда осложнений.

Узнайте подробнее, что такое и методы лечения.

Видео: как лечить аутоиммунные заболевания

Внимание! Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

6.1 АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ