Стадии ретинобластомы. Как выявить первые признаки ретинобластомы у детей? Лечение небольших опухолей

Ретинобластома является злокачественной опухолью глаза. В народе заболевание называют раком сетчатки. Развивается данная патология в основном у детей из-за эмбриональных тканей. У взрослых людей заболевание диагностируется очень редко. Практически всегда ретинобластома выявляется до пятилетнего возраста. Раком сетчатки болеют мальчики и девочки одинаково. Если у взрослого была диагностирована патология, существует высокий риск рождения у него больных детей.

Причины

Отчего может быть рак сетчатки у детей? В зависимости от причины развития ретинобластомы у ребёнка, различаются две формы заболевания.

Врождённая или наследственная патология возникает из-за получения ребёнком мутированного гена от родителей. Распознать врождённую ретинобластому получается в течение двух лет после рождения малыша. При данной форме заболевания развитие опухоли происходит стремительно и затрагивает оба глаза.
Постепенно новообразование затрагивает другие ткани, вызывая развитие серьёзных заболеваний.
Врождённая ретинобластома наблюдается у малышей с врождёнными пороками развития.
Случайно возникающий рак сетчатки или спорадическая ретинобластома происходит по неизвестным причинам.

Специалисты предполагают, что возникновение опухоли сетчатки глаза могут спровоцировать внешние факторы:

Плохая экология;
Генномодифицированные продукты;
Возможные облучения.
При случайной ретинобластоме поражается один глаз.
Проявляется такая форма рака сетчатки у детей старшего возраста, но значительно легче поддаётся лечению.

Симптомы

Проявление врождённого заболевания заметно в течение первых лет жизни малыша, в отличие от случайной ретинобластомы. Распознать патологию можно по определённым признакам, но отличаются они в зависимости от размера новообразования и его расположения.

Первым симптомом ретинобластомы является временная потеря центрального, а в дальнейшем и бнокулярного зрения. По этой причине у малыша может развиться косоглазие.
Следующим признаком рака сетчатки у ребёнка является появление в зрачке белого пятна - лейкории. Этот дефект называют синдромом «кошачьего глаза». Лейкория определяется при увеличенном размере раковой опухоли, а также может возникать при опухолевом расслоении сетчатки.
Опухоль проявляется через зрачок, что позволяет её заметить.
Ребёнок не ощущает болевых ощущений до момента начала воспалительного процесса или начала повышения внутриглазного давления.
В дальнейшем у малыша происходит ухудшение самочувствия по причине распространения злокачественных клеток по организму.
Врачи различают две стадии рака сетчатки, которые отличаются расположением и признаками опухоли.
При внутриглазной или эндофитной стадии происходит поражение глазного яблока.
Следующей стадией является экзофитная. В этом случае онкологический процесс распространяется на сосудистую оболочку глаза. Постепенно опухоль увеличивается, поражая центральную нервную систему и лимфатические узлы.
В некоторых случаях у ребёнка можно заметить два новообразования с разными стадиями в одном глазу.

Диагностика ретинобластомы у ребёнка

Диагностировать рак сетчатки у ребёнка можно до появления первых признаков патологии.

Офтальмолог во время осмотра сможет заметить возникновение небольшого новообразования в глазу малыша.
При появлении первых признаков ретиносбластомы, врач сможет определить предварительный диагноз.
Для подтверждения точного диагноза есть необходимость в определении степени поражения злокачественными клетками здоровых тканей.
В качестве метода исследования используется магнитно-резонансная или компьютерная томография.
Необходима пункция спинного мозга для его изучения на наличие вредоносных клеток.
Для обнаружения возможных метастазов во внутренних органах проводится ультразвуковое исследование, а также ребёнок должен пройти рентгенографическое исследование.
Для оценки работы организма малышу нужно сдать общий анализ крови и мочи.

Осложнения

Чем опасен рак сетчатки для ребёнка? В большинстве случаев прогноз после применения различных методов лечения благоприятный. В худшем случае после хирургического вмешательства ребёнок может лишиться глаза, но при этом его жизни перестанет угрожать смертельная опасность. Если же ретинобластому вовремя не лечить, есть вероятность потери зрения, а также дальнейшего распространения метастаз в другие органы.

Лечение

Что можете сделать вы

Самостоятельно лечение при поставленном диагнозе рака сетчатки не допустимо.
Родители должны обратиться к врачу при появлении первых признаков заболевания.
После назначенного лечения, родителям следует его придерживаться, а также сообщать лечащему врачу об изменениях в поведении ребёнка.

Что делает врач

Как лечить патологию, врач сможет определить после выяснения причины ретинобластомы у ребёнка, её расположения и степени.
В качестве лечения при больших опухолях обычно применяется хирургический метод. Происходит удаление поражённого глаза, после чего образцы опухоли отправляют на гистологическое исследование. Операция по удалению глаза проводится в том случае, если нет возможности восстановить зрение в дальнейшем. Через несколько месяцев проводится протезирование глаза.
Возможно использование химической терапии. С помощью противоопухолевых средств можно уменьшить размер новообразования. Химиотерапия осуществляется местным или общим методом введения инъекций.
Лечение лучевой терапии также применяется при лечении ретинобластомы у детей. Но помимо удаления злокачественной опухоли, при этом методе лечения происходит повреждение глазных тканей, возникает катаракта и возможно развитие опухолей костной ткани.
Если опухоль небольшого размера, применяется фотокоагуляция - лечение заднего участка сетчатки с помощью лазерных лучей.
Криотерапия или лечение холодом тоже помогает устранить небольшие злокачественные образования с переднего участка сетчатки.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие рака сетчатки у ребёнка, родители, в чьей семье были зафиксированы случаи патологии, должны проконсультироваться с генетиком.

Дети, рождённые в таких семьях, попадают в группу риска. Они должны каждые 2-3 месяца проходить осмотр у офтальмолога.
Это необходимо для ранней диагностики патологии, чтобы как можно раньше начать безопасное и эффективное лечение.
Дети, в семьях которых не было случаев заболевания ретинобластомой, также должны проходить обследования у офтальмолога.
Не допускать употребления малышом генномодифицированных продуктов, а также не подвергать его различным излучениям.

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга ретинобластома у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить ретинобластома у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания ретинобластома у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание ретинобластома у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Злокачественные опухоли прочно заняли первые позиции в списке причин заболеваемости и смертности. Однако новообразования не являются исключительной прерогативой людей в возрасте. Определённые типы опухолей встречаются у детей. Источником развития злокачественного процесса может стать любая ткань: костная, мышечная, эпителиальная, нервная. Органы чувств также поражаются онкологическим процессом. Ретинобластома принадлежит к типу опухолей, которые преимущественно встречаются у детей раннего возраста.

Ретинобластома: онкология сетчатки

Глаз имеет исключительно сложное строение. В составе небольшого глазного яблока природа предусмотрела защиту от внешних негативных факторов - наличие фиброзной оболочки, оптическую систему для чёткого видения предметов и структуру, воспринимающую световые волны - сетчатку.

Источником ретинобластомы являются клетки сетчатки глаза

Пигментная оболочка является дном глазного яблока, которое снаружи покрыто соединительной тканью (склерой). Свет на сетчатку попадает только после прохождения через роговицу, хрусталик и стекловидное тело. Образ предмета формируют особые клетки - палочки и колбочки, являющиеся частью пигментного эпителия. Каждая из них содержит особое химическое вещество. Преобразование пигмента при попадании света вызывает возникновение электрического импульса, который по зрительному нерву для обработки поступает в мозг.

Ретинобластома - злокачественная опухоль, произрастающая из пигментного эпителия сетчатки и вызывающая:

потерю зрения;
повышение внутриглазного давления;
распространение вторичных очагов в мозг и другие органы.

Ретинобластома - удел детей первых лет жизни. В настоящее время частота заболевания составляет 1 случай на 10–13 тысяч новорождённых. На долю этой опухоли приходится пять процентов от всех новообразований, выявленных у детей до 15 лет. Группу риска составляют дети до трёх лет. Ретинобластома одинаково часто встречается у мальчиков и девочек.

Ретинобластома развивается в раннем детском возрасте

Опухоль внутри глаза - видео

Виды и формы ретинобластомы

Ретинобластома подразделяется на несколько основных вариантов:

По причине возникновения ретинобластома имеет такие формы:
- наследственная, для которой характерно наличие нескольких случаев в семье у родственников;
- спорадическая, при которой опухоль явилась результатом спонтанного изменения генов.
По степени распространённости процесса выделяются следующие формы ретинобластомы:
- монолатеральная (монокулярная), при которой поражена сетчатка одного глаза;
- билатеральная (двусторонняя), характеризующаяся появлением опухолевого процесса на обеих сетчатках;
- трилатеральная, при которой онкологический процесс поражает не только пигментную оболочку обоих глаз, но и шишковидную железу в самом центре головного мозга.
По характеру роста опухоль делится на следующие виды:
- ретинобластома с эндофитным ростом - в этом случае опухоль быстро прорастает структуры глазного яблока, орбиты и соседние ткани;
- ретинобластома с экзофитным ростом - новообразование происходит из наружных слоёв сетчатки и вызывает её отслойку;
  Экзофитный рост опухоли вызывает отслойку сетчатки
- ретинобластома с моноцентрическим типом роста - опухоль характеризуется наличием одного узла;
- ретинобластома с мультицентрическим (в том числе биполярным) типом роста - новообразование представляет собой множество активных очагов.
  Ретинобластома может иметь несколько точек роста

Стадия онкологического процесса при опухоли сетчатки определяется по системе TNM:

Латинская буква Т обозначает степень распространения опухоли:
- стадия T1 - поражение опухолью не более четверти пигментной оболочки глаза;
- стадия Т2 - ретинобластома, занимающая от четверти до половины всей площади сетчатки;
- стадия Т3 - вовлечение в онкологический процесс более половины площади пигментной оболочки и прорастание соседних структур глазного яблока;
- стадия Т4 - поражение опухолью всех структур глазного яблока, орбиты и соседних тканей.
Латинская буква N обозначает вовлечение в процесс близлежащих лимфатических узлов:
- стадия N0 - отсутствие проникновения опухоли в ближайшие лимфоузлы;
- стадия N1 - поражение онкологическим процессом шейных, подчелюстных лимфоузлов.
Латинская буква М обозначает появление вторичных очагов опухоли (метастазов) в отдалённых органах:
- М0 - отсутствие метастазов;
- М1 - формирование вторичных очагов опухоли.

Причины и факторы развития

Любой онкологический процесс представляет собой появление в организме клеток с изменённым наследственным материалом. В генах зашифрована вся информация о строении и функционировании всех типов органов и тканей. Поломка кода приводит к образованию особого вида клеток - атипичных.

Отличий в этом случае наблюдается много. Злокачественная клетка не стремится выполнять предназначенную функцию и подчиняться контролирующим сигналам организма. Основная цель - взять из кровотока побольше питательных веществ и размножиться во всех органах и тканях. Злокачественная опухоль для обеспечения своих потребностей выделяет в кровоток особые химические вещества, вызывающие в этом месте активный рост сосудов.

В случае ретинобластомы точно уставлено место генетического кода, в котором происходит катастрофическая поломка.

Ретинобластома - следствие поломки генетического кода

В 10% случаев опухоль сетчатки сочетается с другими наследственными аномалиями, вызванными нарушением строения целой хромосомы, содержащей множество участков зашифрованной информации. В остальных случаях поражение сетчатки онкологическим процессом происходит из-за поломки всего одного гена RB1.

В 60–75% случаев дефектный участок бывает получен ребёнком по наследству от родителей. Даже при наличии у одного из них подобной аномалии сын или дочь с 50%-й вероятностью будет иметь это заболевание (аутосомно-доминантный тип наследования).

При аутосомно-доминантном типе наследования в семье имеется множество случаев заболевания

При такой форме передачи гена регистрируются семейные случаи ретинобластомы, которые можно проследить при изучении дерева родословной. У родственников имеется также повышенный риск (40%) развития других видов опухолей. Для семейной формы характерно появление заболевания в грудном возрасте. Чаще всего при этом опухоль поражает сетчатку обоих глаз.

В остальных случаях поломка гена происходит спонтанно в клетках сетчатки (спорадическая форма). При этом болезнь развивается, как правило, в более поздний период (в 2–3 года) и поражает пигментную оболочку одного глазного яблока.

Ретинобластома - опухоль из изменённых палочек и колбочек сетчатки

Цвет глаз не влияет на развитие ретинобластомы.

Признаки развития опухоли

Опухоль может поражать любой отдел оптически деятельной сетчатки. Признаки заболевания зависят от стадии и распространённости онкологического процесса.

Симптомы ретинобластомы в зависимости от стадии заболевания - таблица

Признаки ретинобластомы - фотогалерея

Методы диагностики

Для установления точного диагноза и степени распространённости онкологического процесса необходимо выяснение всех деталей начала и развития заболевания, наличия случаев ретинобластомы у родственников. Затем прибегают к инструментальным и лабораторным методам диагностики:

осмотр глазного дна позволит установить степень поражения сетчатки и её отслойку при экзофитном характере роста опухоли;
Осмотр глазного дна - основа диагностики заболевания
определение остроты зрения позволит оценить остаточную функцию поражённого глаза;
осмотр глаза в щелевой лампе позволит выяснить состояние оптической системы глаза и установить факт прорастания опухолью соседних анатомических образований;
При помощи щелевой лампы можно определить степень распространения опухоли на другие структуры глаза
измерение внутриглазного давления позволит установить факт перехода опухоли в стадию глаукомы;
рентгенография орбиты поможет обнаружить распространение ретинобластомы за пределы глазного яблока;
рентгенография придаточных пазух носа позволит увидеть значительное прорастание новообразования в окружающие ткани;
ультразвуковое исследование установит плотность опухоли, её размер, степень вовлечения в патологический процесс других структур глазного яблока;
Ультразвуковое исследование определит размеры опухоли и степень её распространения
компьютерная томография используется для оценки состояния зрительного нерва, мозговых оболочек, структур глазницы и придаточных пазух носа, а также для поиска вторичных очагов опухоли в других органах;
Компьютерная томография орбиты позволит точно оценить степень распространения опухоли
генетический анализ точно установит наследственный характер заболевания.

Методы лечения

Лечение ретинобластомы проводится под контролем офтальмолога, офтальмохирурга и онколога.

Хирургическое вмешательство

Ретинобластома обязательно подвергается оперативному лечению. Однако сохранить зрение поражённого глаза не всегда представляется возможным.

При небольшом размере опухоли применяется прицельное воздействие высокой температурой (термотерапия), холодом (криодеструкция) или световым пучком (фотокоагуляция). Эти способы призваны уничтожить злокачественные клетки.

Метод фотокоагуляции сетчатки используется при небольших опухолях

При распространении ретинобластомы с сетчатки на другие отделы глаза, повышении внутриглазного давления проводится удаление глазного яблока с последующей установкой искусственного протеза. Если опухоль вышла за пределы глаза, используется его удаление вместе с костными стенками глазницы (экзентерация).

После удаления глаза по поводу ретинобластомы проводится протезирование

Рентгеновское облучение

Ретинобластома чрезвычайно чувствительна к рентгеновскому облучению. Лучевое лечение проводится в несколько сеансов. Доза подбирается индивидуально врачом-радиологом.

Облучение опухоли может производиться дистанционно, когда рентгеновский источник находится на расстоянии от патологического очага. Контактный способ подразумевает применение аппликаций радиоактивных веществ непосредственно на глазное яблоко. Однако в этом случае увеличивается вероятность осложнений лучевой терапии: язвы и воспаления роговицы, помутнения хрусталика.

Медикаментозное лечение

В лечении ретинобластомы высокую эффективность показала химиотерапия. Введение в организм противоопухолевых препаратов препятствует распространению злокачественного образования и уменьшает его размеры.

Лекарственные вещества применяются в виде инъекций непосредственно в патологический очаг или внутривенных вливаний. В большинстве случаев используется комбинация из нескольких препаратов. Онкологом могут быть назначены следующие фармакологические средства:

Карбоплатин;
Этопозид.

Химиопрепараты для лечения ретинобластомы - фотогалерея

Винкристин используется в комбинации с другими препаратами
Доксорубицин эффективно препятствует росту ретинобластомы Цисплатин - противоопухолевый препарат на основе платины Ифосфамид содержит действующее вещество циклофосфамид

Химиопрепараты, к сожалению, не могут выбрать из всей массы клеток организма только злокачественные. Здоровые структуры также подвергаются негативному влиянию. Особенно страдает в этом случае процесс кроветворения, вследствие чего развивается малокровие и ослабляется иммунитет.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения ретинобластомы индивидуален, однако ухудшает его наличие следующих факторов:

множество точек роста опухоли;
размер опухоли превышает половину глазного яблока:
распространение ретинобластомы в стекловидное тело;
прорастание опухоли в ткани глазницы;
прорастание опухоли в структуры сосудистой оболочки глаза и зрительного нерва;
наследственный характер заболевания.

При прорастании ретинобластомы в глазницу риск метастазирования повышается до 78%. Основное осложнение опухоли - рецидив после проведённого лечения. Для профилактики подобного состояния ребёнок должен пожизненно находиться на диспансерном учёте и регулярно осматриваться врачом-офтальмологом. Возможность обучения по общей программе и занятий спортом определит врач в зависимости от стадии процесса и успеха лечения.

Ретинобластома - серьёзный онкологический диагноз. Чем раньше он поставлен, тем больше шансов на благоприятный исход лечения и сохранение зрения. Обязательный диспансерный осмотр детей - основной способ распознать болезнь на начальных этапах.

В случае обнаружения у ребёнка расширенного зрачка с желтым или беловатым свечением следует немедленно проконсультироваться с окулистом, поскольку данный признак может указывать на развитие ретинобластомы – злокачественной опухоли, которая развивается в глазной сетчатке. Чем скорее будет обнаружена патология, тем выше вероятность положительного исхода. Ознакомимся с причинами образования патологии, характерными для неё признаками и способами лечения.

Причины развития

Источники формирования ретинобластомы, как и других новообразований злокачественного характера, до конца не исследованы. Существует предположение, что под влияние некоторых факторов риск развития данной патологии существенно возрастает. К ним можно отнести:

Предрасположенность на генетическом уровне. В случае, когда родителям или другим близким родственникам диагностировали ретинобластому, вероятность формирования подобного заболевания у ребёнка возрастает. В 10-15% случаев диагноз ретинобластома ставят детям, в семье которых прежде у кого-нибудь из родных было определен данный онкологический недуг. Также у некоторых малышей болезнь выявляют, если в организме имеется ген, который предрасполагает развитие подобной опухоли. Наличие таких генов в редких случаях провоцирует образование онкологии, хотя увеличивает риск.
Экологические условия. Данный фактор является актуальным в городах, где имеются промышленные производства, из-за чего воздух сильно загрязнен. У ребенка, который живет в экологически благоприятной зоне, не так часто определяются болезни онкологической природы.
Содержание в продуктах канцерогенных веществ. Если в еде малыша в значительном объёме находятся канцерогены, вероятность развития злокачественного новообразования на глазной сетчатке увеличивается.
Трудовые условия на работе у родителей. Если кто-то из родителей работает на металлургическом предприятии и иных производствах с неблагоприятными условиями, либо в процессе труда контактирует с отравляющими субстанциями, есть возможность, что в будущем у детей будут развиваться аномалии.

Кроме того, есть предположение, что ретинобластома не обусловленная генетикой может развиться у малыша, если родители зачали его после достижения 40-летнего возраста.

У 40% пациентов с подобным заболеванием причина образования кроется в склонности на генетическом уровне, а у остальных – злокачественное новообразование сетчатки глаз развивается под влиянием иных источников. Генетически обусловленная ретинобластома, как правило, формируется сразу в двух глазах и плохо поддаётся терапии.

Симптомы и признаки

Новообразование способно развиться в любом отделе оптически активной сетчатки. Симптоматика патологии обусловлена стадией и распространенностью ракового процесса. При прогрессировании опухоли наблюдается возникновение таких признаков:

Лейкокории – белого свечения в зрачке. При обнаружении родителями на фотоснимке, сделанном со вспышкой, у малыша зрачка в одном либо обоих глазах светлого окраса, нужно обратиться за консультацией к окулисту: у здоровой сетчатки на фотографии должно быть красное свечение благодаря множеству сосудиков, если обнаружен подобный симптом, можно предположить, что появилось какое-то препятствие. Кроме того, можно обнаружить, что зрачок или оба светятся в сумерках. Такое явление в редких случаях указывает на развитие онкологии или какого-то иного заболевания, однако необходимо пройти соответствующее обследование. Иногда лейкокория – это первый признак ретинобластомы, на который бросается в глаза родителям.
Нарушенной зрительной функции. Если ребёнку меньше 3 лет, на начальной стации патологию обнаруживают в редких случаях, так как из-за своего возраста малыш не способен провести оценку проблемы и рассказать об этом. Возможно проявление различной интенсивности, иногда зрение полностью исчезает на один либо сразу оба глаза, это обусловлено локализацией новообразования.
Косоглазия. Подобное явление появляется на фоне нарушения зрительной функции, которая развилась из-за утраты способности видеть изображение сразу двумя глазами.
Болезненных ощущений. Развиваются при глаукоме либо воспалении глазных оболочек, появившихся благодаря новообразованию. Данный признак на начальной стадии не развивается, для его образования требуется некоторое время.
Воспаления. Под действием новообразования в глазу повышается давление, происходит нарушение выведения внутриглазного секрета и развивается воспаление. Отмечается усиление слезоотделения, гиперемия, светобоязнь. Как и болевой синдром, этот признак появляется при прогрессировании заболевания.

Если новообразование приобрело значительные размеры и стало причиной формирования метастаз, к главным признакам добавляется симптоматика, свойственная нарушению функций того или другого органа. Нередко на фоне ретинобластомы выявляют развитие вторичного патологического очага в мозгу.

Симптоматика повреждения метастазами головного мозга отличается, что обусловлено их локализацией. В этом случае может развиться:

острая головная боль, не снимающаяся традиционными медикаментозными средствами;
тошнота и рвота;
обморочное состояние с потерей сознания;
судорожное состояние, схожее с эпилептическим приступом;
нарушение памяти, мышления;
нарушение координации;
проблемы с чувствительностью в различных областях тела;
ухудшение слуховой, речевой, зрительной функции;
нарушение дыхания.

Развитие метастаз в оболочках мозга обладает очень неблагоприятным прогнозом. Подобная симптоматика нередко становится причиной летального исхода.

Кроме того, вторичными злокачественными очагами на фоне ретинопатии может быть затронута, печеночная и костная система, костный мозг.

Формы и стадии

Ретинобластома бывает трех видов:

Унилатеральной. Злокачественная опухоль выявляется лишь в сетчатке одного глаза. В 75% случаев обнаруживают именно такую форму заболевания.
Билатеральной. Злокачественным процессом охвачены одновременно два глаза. Такая разновидность патологии чаще всего развивается под влиянием наследственных факторов. Обычно данная форма новообразования выявляется у младенцев.
Трилатеральной. Развивается при ретинобластоме, сформировавшейся благодаря дефектным генам: во внутричерепном пространстве отмечается образование нейробластической опухоли. Такая форма заболевания диагностируется очень редко, лишь в 5% случаев.

Ретинобластома, как и любая онкологическая патология, имеет 4 степени развития:

1 степень. На данном этапе отмечается возникновение лейкокории, а в процессе прогрессирования недуга происходит умеренное расстройство зрительной функции, из-за чего утрачивается бинокулярное зрение и формируется косоглазие.
2 степень. Начинается развитие воспалительного процесса и глаукомы на фоне нарушенного выведения глазного экссудата и излишнего давления в глазах. Кроме того, отмечается возникновение первого болевого синдрома.
3 степень. Наблюдается образование экзофтальма – смещение вперёд глазного яблока, пораженного новообразованием. Насколько ярко выражено заболевание, обусловлено особенностями его прогрессирования. Злокачественным процессом охвачена глазная орбита и расположенные возле глаза участки.
4 степень. Отмечается распространение вторичных злокачественных очагов посредством лимфы, крови, зрительного нерва и внутренней оболочки мозга в области, расположенные вдали от места локализации опухоли. Наблюдается значительное ухудшение самочувствия малыша, к главным признакам добавляется симптоматика, характерная для повреждения органа, в котором появились метастазы.

Осложнения и последствия

При своевременном обнаружении ретинопатии последствия могут быть незначительными и, как правило, отмечается взаимосвязь с остаточным нарушением зрительной функции, которая подлежит восстановлению.

При запущенной форме патологии есть вероятность, что придется удалить поврежденное глазное яблоко, однако малыш будет жить.

Самым неблагоприятным исходом в том случае, если ребёнок останется жив, а патологии будет находиться в ослабленном состоянии, является развитие слепоты и остаточных нарушений, обусловленных образованием вторичных злокачественных очагов.

Диагностика

Чтобы точно диагностировать заболевание и определить стадию его развития, требуется определение всех нюансов относительно первопричины и течения патологии. Кроме того, доктор проводит опрос относительно родных, которые болели ретинобластомой.

осматривают глазное дно для выявления степени повреждения сетчатки и ее отслоения на фоне экзофитного характера разрастания новообразования;
определяют остроту зрения – это требуется для получения оценки остаточной функции поврежденного глаза;
осматривают глаз через щелевую лампу – это позволит определить, в каком состоянии находится оптическая система глаза, и выявить имеется ли место прорастание новообразования на близлежащие анатомические формирования;
измеряют внутриглазное давление – это требуется для определения, начала ли преобразовываться опухоль в глаукому;
рентгенографическое исследование глазной орбиты – позволяет определиться с наличием распространения новообразования на ткани вне глаза;
рентген гайморовых пазух – дает возможность рассмотреть, насколько распространилась опухоль по близлежащим тканям;
УЗИ – позволяет провести оценку плотности тканей новообразования, его размеров, степени распространения патологического процесса на прочие структуры в глазном яблоке;
КТ – дает возможность определить, в каком состоянии зрительный нерв, оболочки мозга, структуры глазной орбиты и гайморовых пазух, а также выявить наличие метастаз в иных системах организма.

Кроме всего перечисленного требуется проведение генетического исследования для установки наследственного характера патологии.

Лечение

Врач определяет схему терапии и методику с учетом стадии развития ретинопатии и характеристик новообразования. В качестве лечения используют следующие методы:

Фотокоагуляцию. Процедура помогает в удалении мелких опухолей, локализующихся в области сетчатки. Назначается на раннем этапе формирования новообразования.
Криотерапию. После проведения нескольких подобных процедур можно избавиться от опухоли минимального размера в периферической области. Используют на ранних этапах формирования патологии.
Химиотерапию. Такая методика назначается при наличии ближайших или отдалённых метастаз, а также сильном вовлечении глазного яблока в патологический процесс. Чаще всего пользуются комплексом медикаментозных средств (Этопозидом, Винкристином, Карбоплатином).
Лучевую терапию. Поскольку процедура достаточно эффективная, её применяют на каждом этапе лечения. В сочетании с иными методиками позволяет ускорить уменьшения опухоли в размерах и способствует достижению ремиссии.
Устранение глазного яблока. В случае, когда орган слишком поражен и зрительная функция восстановлению не подлежит, а ретинопатия достигла 3-4 степени, проводят операцию по удалению глазного яблока. В постоперационный период назначают лучевую терапию в сочетании с химиотерапевтическим лечением, что обусловлено показаниями. В будущем проводится установка протеза вместо удалённого глаза для придания эстетичного вида. В случае вовлечения в патологический процесс глазницы, проводят и её удаление.

Когда достигнута устойчивая ремиссия, ребёнка следует систематически водить на диагностику в целях профилактики. Это позволит своевременно определить симптоматику повторного развития патологии.

Прогноз

При выявлении новообразования на начальном этапе развития прогноз будет благоприятным: есть возможность сохранения зрительной функции и выведения болезни в стадию ремиссии. Риск летального исхода минимальный.

Если будет проведена операция по удалению глазного яблока, шанс на сохранение жизнедеятельности и здоровья тоже высокий, причем наличие косметического недостатка с легкостью устраняется путем установки протеза.

Возможность позитивного исхода уменьшается при распространении патологического процесса на ткани за пределами глаза. Максимальный риск, что заболевание приведет к смерти пациента, присутствует в том случае, когда:

опухоль выявлена на поздней стадии развития;
определяется наличие вторичных злокачественных очагов, в особенности в головном мозге.

По статистике приблизительно в 95% случаев удается добиться устойчивой ремиссии, если вовремя назначена адекватная терапия. Возможность повторного развития патологии составляет всего 5%, причем рецидив чаще всего возникает на фоне склонности на генетическом уровне.

Профилактика

В целях профилактики рекомендуется семьям, где имеются носители гена, повышающего возможность формирования опухолей, проходить консультацию у специалиста. Кроме того, дети с генетической склонностью должны периодически обследоваться для определения онкологической патологии на начальном этапе.

Родители, обнаружившие симптомы свойственные ретинобластоме у малыша, должны немедленно посетить офтальмологическую клинику для прохождения диагностики.

Если новообразование обнаружено на ранних этапах формирования, шанс на полное излечение и сохранение зрительной функции достаточно высок.

Как самостоятельно распознать

а) Генетическое консультирование при ретинобластоме . Наиболее достоверным способом определения у кого в семье разовьется ретинобластома, является обследование для уточнения мутантной аллели RB1, обнаруженной у пробанда. При незнание точных мутантных аллелей RB1 в опухоли или крови можно подсчитать приблизительный эмпирический риск развития болезни у родственников пациентов с ретинобластомой.

У потомства пациентов с семейным анамнезом ретинобластомы или двусторонней опухоли имеется 50% риск наследования мутантной аллели и 45% риск развития ретинобластомы из-за неполной пенетрантности. Если у практически здоровых родителей больны два ребенка, то один из родителей должен быть носителем мутантной, но неэкспрессируемой аллели. Следовательно, у последующих детей также есть 45% риск развития ретинобластомы.

Риск того, что и у других родственников имеется наследуемая мутантная аллель, зависит от числа промежуточных «практически здоровых» лиц, у каждого из которых есть 10% вероятность быть носителем мутантной, но неэкспрессируемой аллели. Риск приходится на коэффициент 0,1 с каждым промежуточным непораженным поколением. Поскольку 15% пациентов с односторонней ретинобластомой имеют зародышевую мутацию, у потомства лиц с односторонней ретинобластомой имеется 7,5% риск носительства патологического гена.

Вероятность, что у остальных родственников разовьется ретинобластома , приходится на коэффициент 0,1 с каждым промежуточным непораженным поколением.

Младенцев, родившихся с риском развития ретинобластомы, следует обследовать сразу после рождения и затем с постоянными интервалами для раннего выявления опухолей, на которые можно воздействовать с достижением лучших зрительных результатов. Младенцы, проверенные на носительство семейной мутации аллели RB1, могут госпитализироваться на несколько недель раньше для проведения минимально инвазивной терапии и повышения вероятности сохранения хорошего зрения. Осмотры сетчатки начинают с рождения и продолжают с частыми интервалами в зависимости от степени риска у ребенка.

До трехмесячного возраста осмотр значительно облегчается при помощи камеры RetCam в режиме видеосъемки, который можно проводить без общей анестезии. После трех месяцев общая анестезия необходима для тщательного осмотра сетчатки для выявления мельчайших опухолей сетчатки в пределах зубчатой линии.

Своевременная и чувствительная молекулярная диагностика мутаций гена RB1 оказывает выраженное положительное влияние на качество исходов: раннее лечение ретинобластомы снижает риски и улучшает исходы, позволяя семьям информировано принимать решения о планировании рождаемости, и требует меньших затрат, чем при обычном наблюдении. При избегании повторных обследований детей из группы риска экономия значительно превышает разовую стоимость молекулярного тестирования. Кроме того, экономия в системе здравоохранения продолжается и на последующих поколениях из-за избегания ненужного обследования и часто отсутствия необходимости в молекулярном исследовании, так как их родители не являются носителями семейной аллельной мутации.

Мутации гена RB1 обычно приводят к нестабильному белку или его отсутствию. Такие мутации обладают высокой пенетрантностью (>95% среди всех пораженных) и экспрессивностью (в среднем семь опухолей на каждого ребенка). Более редкие мутации гена RB1 приводят к меньшей пенетрантности и экспрессивности: Делеции внутри рамки считывания или вставки нуклеотидов вызывают образование дефектного, но стабильного белка pRB; мутации промотора, приводящие к уменьшению количества нормальных белков; и сплайс-мутаций, способных дополнительно изменяться за счет несвязанных «генов-модификаторов».

(A-В) Односторонняя лейкокория.
(Г) Двусторонняя лейкокория.
(Д, Е) Правосторонняя лейкокория, лучше видимая при взгляде вправо из-за локализации опухоли кпереди с височной стороны.

б) Симптомы и клиника ретинобластомы . У большинства детей отсутствует семейный анамнез и на них обращают внимание из-за наличия лейкокории.

Родители обнаруживают странный вид глаз их ребенка. Очень часто при первичном обследовании врачи не подозревают о важности того, что говорят родители, и диагностика запаздывает. При обследовании следует обращать внимание на описания родителями рефлекса «кошачьего глаза» для направления ребенка на полное обследование глаз.

Фонд для поддержки семей с ретинобластомой приступил к информационной компании для широкого просвещения о важности симптома «белого зрачка». На цифровых снимках у детей с ретинобластомой часто виден зрачок белого цвета, «фотолейкокория», в контрасте с красным рефлексом на здоровых глазах на фотографиях со вспышкой. В то время как ретинобластома является самым важным и опасным состоянием, вызывающим лейкокорию, существуют различные состояния, которые на фотографиях со вспышкой проявляются необычным образом такие как врожденная катаракта, миелиновые нервные волокна, колобома зрительного нерва, высокая миопия, астигматизм и, при нормальных зрительных нервах, при направлении угла наклона камеры прямо на зрительный нерв.

Вторым наиболее частым проявлением ретинобластомы является косоглазие (эзотропия или экзотропия). Тест с красным рефлексом должен использоваться у каждого ребенка с косоглазием или подозрением на косоглазие, при выявлении отклонения от нормы, ребенок оперативно направляется к офтальмологу. Другие имеющиеся симптомы и признаки включают болящий красный глаз (из-за глаукомы), целлюлит орбиты вследствие выраженного некроза внутриглазного опухоли, односторонний мидриаз, гетерохромию, гифему, гипопион, увеиты и «поисковый» нистагм (из-за слепоты при поражении макулярной области с двух сторон).

В странах с ограниченной медицинской помощью из-за позднего доступа к медицинскому обслуживанию у многих детей присутствует выраженный односторонний или двусторонний экзофтальм с увеличенной орбитой и/или с метастазами.

Следует особенно пристально проводить скрининговое обследование на ретинобластому у младенцев и детей, имеющих родственников с наследственной ретинобластомой, если только генетическое исследование не исключает наличия у них мутантной аллели. У большинства семей возможно выявить точную мутацию гена RB1 у пробанда, установить родственников с данной мутацией, определить носителей мутантной аллели, поставить диагноз и начать раннее лечение, когда опухоль небольших размеров и ее часто можно вылечить лишь проведением лазерного лечения или короткими курсами химиотерапии с достижением наилучших зрительных результатов.

Имеющиеся симптомы и признаки ретинобластомы :
- Белый рефлекс 56%
- Косоглазие 20%
- Глаукома 7%
- Низкое зрение 5%
- При рутинном осмотре 3%
- Целлюлит орбиты 3%
- Одностронний мидриаз 2%
- Гетерохромия радужки 1%
- Гифема 1%
- Другое 2%

(А) Односторонняя ретинобластома представленная в виде целлюлита орбиты (группа Е по классификации IIRC, предполагающая наличие экстраокулярной опухоли).
(Б) Выраженный внутриглазной некроз со смещением зрительного нерва из-за опухоли.
(В) Несмотря на лечение через четыре месяца мозг был поражен менингиальной ретинобластомой и ребенок умер.

в) Диагностика ретинобластомы у ребенка . При первичном осмотре ребенка с возможной ретинобластомой, следует провести дифференциальную диагностику с коротким кругом заболеваний, включая болезнь Коатса, первичное персистирующее стекловидное тело, токсокароз, медуллоэпителиому и другие. При подозрении на ретинобластому ребенок должен быть срочно (в течение одной недели) направлен для обследования.

Ультразвуковое исследование является легкодоступным инструментом для подтверждения диагноза с выявлением кальцинированных масс на глазах с лейкокорией, а также для проверки второго глаза на возможное наличие опухоли. Для исключения трехсторонней ретинобластомы и оценки зрительного нерва стандартом является выполнение МРТ в нескольких измерениях, в отличие от КТ, вызывающей значительное облучение, которого следует избегать у детей с мутантными аллелями RB1. Если показано проведение химиотерапии, необходимо установить центральный венозный катетер. Весь многопрофильный коллектив должен быть осведомлен о пациенте, поскольку каждый из них играет свою роль на протяжении всего курса лечения.

г) Обследование под анестезией . Для полной оценки глаза с ретинобластомой, включая осмотр переднего сегмента и полный осмотр глазного дна, обследование необходимо проводить под общей анестезией. После максимального расширения зрачков при помощи склерокомпрессора осматривают сетчатку до зубчатой линии. Ретинобластома выглядит как образование белого кремового цвета, проминирующее в стекловидное тело с большими неправильной формы сосудами, идущими по ее поверхности и проникающими в опухоль. На поверхности опухоли могут быть кровоизлияния. Сгруппированные клетки опухоли в стекловидном теле («диссеминация») являются патогномоничными для ретинобластомы.

Некоторые опухоли окружены гало из пролиферирующего ПЭС, который, как предполагается, может медленно расти и может быть компонентом ретиномы. Характерна кальцификация внутри опухоли, напоминающая «твороженную массу». Такие опухоли не оставляют сомнений в диагнозе ретинобластомы.

Менее характерна ретинобластома в виде аваскулярной белой массы на периферии сетчатки. Опухоль может быть скрыта мутным стекловидным телом или выраженной отслойкой сетчатки. Выявление кальцинатов при ультразвуковом исследовании, а еще раньше на КТ и МРТ, может иметь решающее значение в постановке диагноза. Присутствие опухоли во втором глазу подтверждает диагноз наследственной двусторонней ретинобластомы. Если при осмотре опухоли не обнаружено, необходимо обследовать второй глаз общей анестезией.

Необычные проявления, такие как гетерохромия, гипопион, увеит или целлюлит орбиты могут отсрочить и маскировать диагноз ретинобластомы. Важно рано рассматривать ретинобластому в качестве дифференциального диагноза, так как задержка может привести к гибели ребенка. Диффузная инфильтративная ретинобластома не характерна и может напоминать увеит.

При отсутствии плотного, кальцинированного опухолевого образования или отслойки сетчатки диагностика затруднена.

При разрыве внутренней пограничной мембраны сетчатки «семена» (опухолевые клетки) плавают в витреальной полости, где они находятся в гипоксическом состоянии и относительно устойчивы к терапии, поэтому лечение лазерокоагуляцией или криотерапией проводить нельзя. Когда клетки оседают на поверхность сетчатки, они могут прикрепиться к ней и расти, при раннем обнаружении успешно применяется лазерокоагуляция и криотерапия.

Костномозговая и люмбальная пункция для выявления метастазов показаны только при подозрении на экстраокулярное распространение и могут выполняться после выявления патологических изменений в энуклеированном глазу.

Состояния, симулирующие ретинобластому, представлены в ниже. В Северной Америке болезнь Коатса, токсоказоз и первичное персистирующее стекловидное тело являются основными тремя состояниями с которыми путают ретинобластому.

д) Методы визуализации при лечении ретинобластомы . Широкоугольная камера RetCam обеспечивает широкоугольный снимок сетчатки и угла передней камеры. Часть небольших ретинобластом, плохо видимых из-за сосудов хориоидеи и опухолевых клеток в стекловидном теле, лучше видны на изображениях камеры RetCam, чем при непрямой офтальмоскопии. Поэтапные съемки полезны для определения роста или регресса опухоли. На камере RetCam® также хорошо видны передней сегмент глаза и угол передней камеры. При помощи флюоресцеиновой ангиографии с использованием камеры RetCam можно оценить кровообращение, остаточную опухолевую активность и рецидивы опухоли внутри лазерокоагулятов.

Иногда локальная лазерокоагуляция и криотерапия, проводимые для купирования опухоли, вызывают участки ишемии, которые можно четко определить при помощи флюоресцеиновой ангиографии и провести профилактическое лечение ишемического ангиогенеза (неоваскуляризации) путем панретинальной фотокоагуляции.

Опухоль, расположенную кпереди от зубчатой линии в цилиарном теле, за радужкой и прилежащую к хрусталику, можно выявить только при помощи ультразвуковой биомикроскопии. Эти области глаза недоступны непрямой офтальмоскопии, камере RetCam или традиционной ультрасонографии. Очень важно выявить опухоль в переднем сегменте глаза (группа Е по классификации IIRC), требующую немедленного выполнения энуклеации, так как точной локальной терапии для переднего сегмента глаза не существует.

Оптическая когерентная томография (ОКТ) также полезна при обследовании под общей анестезией. Небольшие опухоли во внутреннем ядерном слое сетчатки очень светлые (прозрачные), поэтому у младенцев из группы риска (то есть носителей мутантной аллели RB1) с подозрительными пятнами на сетчатке с помощью ОКТ можно подтвердить или опровергнуть наличие опухоли. ОКТ также полезно в оценке результатов лазерного лечения, выявления краевых рецидивов, точной локализации чувствительных структур для планирования лечения, а также для выявления вторичной патологии, такой как кистозный макулярный отек, при котором может ухудшаться зрительный прогноз.

При внутриглазной ретинобластоме выживаемость пациентов хорошая (96% случаев), но при выходе ретинобластомы за пределы глазного яблока лечение становится очень сложным, биопсия ретинобластомы строго противопоказана из-за риска распространения опухоли за пределы глазного яблока. В редких случаях, когда несмотря на все проведенные исследования, диагноз остается неясным, после тщательного взвешивания всех «за» и «против» с обсуждением внутри межпрофессионального коллектива экспертов и с родителями, можно осторожно аспирировать жидкость через парацентез роговицы для проведения цитологического исследования с последующим проведением криотерапии в области входного отверстия.

Показана отслойка сетчатки с не такой белой как при ретинобластоме лейкокорией с желтыми включениями (ксантокория)
и характерной аневризматической сосудистой мальформацией на периферии .

Изолированная токсокарозная гранулема с цилиоретинальной артериолой в макулярной области,
имитирующие ретинобластому.

Медуллоэпителиома (диктиома), выглядящая как войлокообразная структура,
возникшая в цилиарном теле и захватывающая радужку.

Ретинобластома с эндофитным ростом.
(А) Опухоль распространилась в стекловидное тело и опухолевые клетки могут быть видны за хрусталиком (группа Е по классификации IIRC).
(Б) Сегмент энуклеированного глаза с опухолью, заполняющей глаз (у того же пациента).

(А) Экстраокулярная ретинобластома с внедрением в радужку, развитием глаукомы, распространением под конъюнктиву и в орбиту.
(Б) На КТ видно вовлечение зрительного нерва.
(В) При КТ выявлено распространение опухоли из зрительного нерва в супраселлиарное пространство и в головной мозг.

Ретинобластома, выглядящая как целлюлит орбиты (группа Е по классификации IIRC).
(А) При осмотре ребенок болен, но температуры нет. Осмотреть глазное яблоко невозможно из-за отека век, который прошел через два дня после системного приема стероидов.
При КТ выявлены небольшая некальцинированная опухоль левого глаза и кальцинированная опухоль правого глаза (Б).

Односторонняя ретинобластома с эндофитным ростом группы Е по классификации IIRC.
На изображении камеры RetCam® видны (Ai) массивные отсевы опухоли в стекловидном теле (слева), и (Aii) (справа) распространение опухоли на протяжении 180° снизу,
кпереди зубчатой линии (стрелки) с расположением на плоской части цилиарного тела (pars plana) (изображения камеры RetCam ® от Carmelina Trimboli.)
(Б) Ультразвуковая биомикроскопия опухоли в области pars plana и pars plicata цилиарного тела.
(В) На срезах цилиарного тела видна опухоль, расположенная кпереди от зубчатой линии (стрелка); участок соответствует области, изображенной на (Б).

Коллаж из изображений всей сетчатки при помощи камеры RetCam®. При помощи склерокомпрессии зубчатая линия видна на протяжении 360°.
(А) Левый глаз ребенка с диагнозом двусторонней множественной ретинобластомы с экзофитным ростом группы D по классификации IIRC,
семейный анамнез отсутствует, выявлена нулевая мутация RB1 (гетерозиготная делеция с 18 по 23 экзоны) в крови.
(Б) Хорошая регрессия после 3-х из 7 циклов химиотерапии КЭВ с циклоспорином А, стрелка указывает на остаточную опухоль после проведенных лазерокоагуляции или криотерапии.
На похожем по внешнему виду глазу с остаточной опухоли со вздутой сетчаткой рядом с макулой лечения для улучшения зрительных функций не проводили, через год изменений не выявлено.
У этого ребенка получен отличный ответ на лечение на обоих глазах с опухолью группы С.

Регресс ретинобластомы после проведения дистанционной лучевой терапии.
(А) Внешний вид кальцинатов в виде «творожистой массы».
(Б) Смешанная, подозрительная регрессия, но после четырех лет наблюдения рецидива не произошло.

(А) На момент постановки диагноза выявлена односторонняя ретинобластома.
(Б) Субретинальные опухолевые клетки (стрелка) внизу на 6 часах этого глаза с опухолью группы D по классификации IIRC (субретинапьные отсевы более чем в 3 мм от опухоли).
(В) Реакция на химиотерапию (4 цикла КЭВ с высокими дозами циклоспорина), лазерокоагуляцию и криотерапию.
(Г) На флюоресцентной ангиографии в рубце видны активные сосуды опухоли, которые были успешно коагулированы лазером 532 нм и 810 нм.

Ретинобластома группы Е по классификации IIRC перед выполнением энуклеации.
Отмечается (А) большая ретинобластома, тотальная отслойка сетчатки, крупные отсевы в субретинальном пространстве, неоваскулярная глаукома и (Б) опухолевые клетки в передней камере,
видимые на фотографии переднего сегмента глаза и угла передней камеры, сделанной при помощи камеры RetCam® через гель.

При нарушении внутриутробного развития может образоваться ретинобластома у детей.

Наиболее распространена она у малышей до 5 лет. Это состояние, при котором образуется доброкачественная опухоль в глазах.

Ее клетки могут мигрировать через зрительный нерв в головной мозг. Если образовалось озлокачествление тканей, метастазы распространяются в кости и костный мозг. Заболевание опасно многими осложнениями, поэтому требует лечения.

Основной причиной патологии является нарушение эмбрионального развития, вследствие которого образуется дефектная нервная трубка. Такое состояние может возникнуть при следующем негативном влиянии на женщину во время беременности:

бактериальная или вирусная инфекция;
употребление женщиной наркотиков, никотина, алкоголя;
патология плаценты;
гипоксия плода;
наследственные проявления;
мутация генов.

Поэтому женщина во время беременности должна соблюдать здоровый образ жизни, правильно питаться, посещать врачей и сдавать лабораторные анализы.

Группа риска

Наиболее часто такая патология встречается у детей, матери которых были больны во время беременности или злоупотребления запрещенными веществами. Также негативным фактором может являться употребление не рекомендованных лекарственных препаратов пациенткой во время беременности.

Женщина во время беременности может вести здоровый образ жизни, но все равно у новорожденного может возникнуть патология. Она может появиться в следствие поломки генов во время эмбрионального развития. Такое явление предотвратить нельзя.

Классификация

Формы в зависимости от распространенности на глаза:

монокулярная – поражен только один орган зрения;
бинокулярная – поражены оба глаза.

Формы в зависимости от причины возникновения:

наследственная – причина патологии в передаче мутировавших генов от родителей детям;
спорадическая – возникающая спонтанно, под воздействием заболевание матери, генетических поломок.

По типу образования опухоли делятся на следующие виды:

эндофитная – образуется в какой-либо точке глаза, затем прорастает внутрь, вследствие чего образуются поломки внутриглазных элементов;
экзофитная – распространение происходит только на сетчатую оболочку;
инфильтративная – прорастает во весь глаз, поэтому он полностью перестает функционировать, такая разновидность встречается редко.

По типу клеток опухоли делятся на:

дифференцированные – это доброкачественная опухоль, которая наименее опасна для пациента;
недифференцированные – это злокачественные клетки, которые могут давать метастазы в различные ткани и органы.

Врач обязан классифицировать опухоль, чтобы определить, какой метод лечения подходит для пациента.

Симптомы

Часто такое состояние проявляется сразу после рождения, так как могут возникнуть внешние симптомы. Заболевание проходит в несколько стадий, каждая из которых имеет свою симптоматику:

Начальная стадия . Визуально у ребенка обнаруживаются изменения зрачка , который представляется в виде кошачьего глаза. Через зрачок можно увидеть опухоль, которая имеет белый цвет. Часто у детей на этом этапе образуется косоглазие.
Вторая стадия . У ребенка повышается внутриглазное давление , так как опухоль стесняет пространство внутри глаза. Это называется глаукомой. Дополнительно у малыша образуется повышенное слезотечение , фотофобия , покраснение глаз. Ребенок становится беспокойным, часто плачет, потому что образуется головная и глазная боль.
Прорастание . Опухоль из глаза прорастает в окружающие ткани. Она может проникнуть в пазухи, что опасно для головного мозга. У детей визуально глазное яблоко выпячивается вперед.
Образование метастазов . Клетки опухоли становятся злокачественными. Они начинают распространяться через кровь по тканям и органам. Также они попадают в зрительный нерв, переходя в головной мозг. У ребенка выражены симптомы интоксикации. Его температура тела поднимается, мышцы и кости ломит, появляется рвота.

У каждой стадии формируется клиническая симптоматика, поэтому болезнь можно выявить на ранних стадиях, и начать лечение.

Диагностика

Если образование появилось у взрослых людей, врач назначит МРТ. Но для детей такое обследование опасно, так как оно облучает весь организм. Поэтому рекомендуется проводить более щадящие методы исследования:

общеклинические анализ крови и мочи, биохимия крови;
исследование поверхностных структур глаза с помощью щелевой лампы;
осмотр глазного дна , предварительно пациентов в глаза закапывают Атропин, врач определяет структурность внутренних элементов, сразу же выявляет наличие опухоли.

МРТ проводится для ребенка только в том случае, если врач хочет провести хирургическое лечение, чтобы полностью извлечь опухоль . На снимках видны все границы образования, поэтому врачу необходимо знать, где именно можно произвести разрез.

Лечение

Лечение патологического образования заключается в следующих методах:

химиотерапевтические средства;
облучение;
лазерная коагуляция – воздействие на опухоль с помощью электромагнитного излучения в больших концентрациях;
криотерапия – физиотерапевтическая процедура, благодаря которой замораживают ткани опухоли, они не могут развиваться и погибают;
хирургическое лечение опухоли.

Метод лазерной коагуляции и криотерапия считаются самыми щадящими. Их применяют при начальной стадии развития опухоли, когда она достигает размеров не более 7 мм. Если же врач предполагает наличие озлокачествления, поможет только химиотерапия и облучение.

Во время терапии врачу нужно не только спасти жизнь ребенку, но и максимально сохранить целостность глазных яблок, а также зрение . Но если поражена большая область глаза, образуется множество осложнений, врач посоветует полное удаление глазного яблока, чтобы предупредить риск метастазов во всем организме.

Осложнения

Если вовремя не выявить образование, у ребенка могут появиться следующие осложнения:

снижение остроты зрения , слепота;
сильные головные и глазные боли с образованием глаукомы;
озлокачествление клеток с переходом рака на головной мозг и внутренние органы, в особенности на печень.

Если болезнь перешла в последнюю степень, чаще всего ребенка не удается спасти жизнь, он погибает. Поэтому в медицинской практике требуется проводить ежегодное профилактическое обследование у офтальмолога для детей.

Прогноз

Если болезнь выявлена на 1 или 2 стадии, чаще всего прогноз состояния будет благоприятным . Врач применит несколько методов терапии, в процессе будет оценивать функцию глаз ребенка.

Если же патология перейдет на последние стадии, жизнь ребенку удается спасти в редких случаях.

Профилактика

Главным методом профилактики является здоровый образ жизни женщины во время беременности . Она не должна употреблять алкоголь, никотин, наркотики, запрещенные лекарственные средства. Также необходимо постоянно сдавать лабораторные анализы, проходить лечение и физиотерапевтические процедуры.

Если болезнь вызвана генетическими поломками, предупредить ее невозможно. Женщинам, входящим в группу риска, рекомендуется сдавать амниотическую жидкость для просмотра генетического материала ребенка.

КАТЕГОРИИ