Вентрикуларен септален дефект. Вентрикуларен септален дефект (VSD): причини, прояви, лечение

Човешкото сърце се състои от 4 камери, чието образуване и след това комбинирането им в едно започва почти веднага след зачеването. IN неблагоприятни условияпроцесът е нарушен, в структурата на основния орган се появяват незначителни и по-значителни недостатъци. Един от тях е доста често срещан - дефект междукамерна преграда(VSD). Предлага се да се запознаете подробно с неговия произход, симптоми, диагноза и методи за корекция.

Нарушаване на целостта на преградата между лявата и дясната камера - вродена аномалиясърце, то се формира през първите 2-3 месеца от вътрематочното развитие на плода. На всеки 1000 новородени в света се падат 8-9 деца с подобна патология. В процентно отношение броят на вродените сърдечни дефекти съответства на 18-24% от всички вродени сърдечни дефекти. Дефектът се проявява под формата на дупка с размери от 1 до 30 mm, разположена навсякъде в септума. Обикновено се характеризира с малък размер и кръгъл контур, но когато се локализира в мембранната зона, прилича на доста голям овален прозорец.

В момента на свиване на вентрикулите, през дупка в преградата между тях, кръвта се изхвърля отляво надясно, което създава претоварване на дясната камера и белодробната циркулация. При системно неправилно нулиране патологията се влошава, напълно променяйки функционирането на сърдечно-съдовата система.

1. Сърцето преживява повишени натоварвания, изпомпване на кръв - в резултат на това се образува неговата недостатъчност.
2. Налице е увеличаване на капацитета на дясната камера, а по-късно нейните стени нарастват (хипертрофия). Крайният резултат е разширяване на белодробната аорта, което причинява венозна кръвпо коритото си се втурва в белите дробове.
3. Налягането се повишава в кръвоносната система на белите дробове, причинявайки хронична хипертония в този орган, а след това и спазматични явления в артериите - т. дихателен органпредпазва от излишна кръв.

При отпускане на лявата камера в нея навлиза част от венозната кръв от дясната камера, което води до хипертрофия на лявата камера и хипоксия на вътрешните органи.

Помощ: Вроденото сърдечно заболяване, характеризиращо се с дефект на камерната преграда, получава код Q21.0 според МКБ-10(Международна класификация на болестите).

Класификация на JMP

Патологичната перфорация на преградата, разделяща вентрикулите, се класифицира по няколко критерия.

Като се вземат предвид произхода и нюансите на тяхното протичане, дефектите се разделят на 3 групи:

• вродено сърдечно заболяване - вроден VSD;
• един от елементите на комбиниран сърдечен дефект - коригирана транспозиция на големите съдове или тетралогия на Fallot;
• усложнение след инфаркт на миокарда.

Когато се оценяват параметрите на размерите на прозореца, обикновено се сравнява с диаметъра най-голямата артерияпациент:

• Малък (MJP) - по-малко от една трета от диаметъра на аортата. Тази празнина позволява 25% повече кръв от лявата камера към дясната от нормалното.
• Среден (SDZHP) - съставлява половината от лумена на аортата. Когато кръвта преминава през такава лезия, показанията на налягането в двете вентрикули се различават с 50%.
• Голям (BJP) - съвпада в диаметър с аортата или я надвишава. Налягането във вентрикулите се изравнява.

Тези видове дефекти на сърдечната преграда се различават въз основа на местоположението.

Най-често се записват единични дефекти, но има и групови дефекти (особено мускулни дефекти).

Причини за анормална структура на преградата

Патологията на междустомашната преграда започва в пренаталния период поради неправилно образуване на сърцето в плода. Това се случва поради заболяване, лошо хранене и хигиена по време на бременност. Рисковите фактори за вродени сърдечни дефекти са:

Симптоми на IVS дефекти

Вентрикуларните преградни дефекти при деца и възрастни се проявяват в зависимост от зоната на увреждане. Ако е минимален, пациентът не забелязва никакви отклонения. Голям интервентрикуларен прозорец провокира много неприятни и животозастрашаващи симптоми. Те са групирани по възрастови категории.

Признаци на VSD при новородени

При неблагоприятни условия плодът развива един от двата вида дефекти: малки по размер в мускулния сектор (болест на Толчинов-Роджер) или по-обемни и изразени в областта на мембраната. Всеки вариант има характерни прояви.

Болест на Толчинов-Роджер

С лек дефект детето се ражда в очакваното време, без отклонения в интелектуалното и физическо развитие. Понякога мускулен VSD при новородено се проявява само под формата на систоличен шум, който се чува в областта на сърцето. Чувства се максимално вляво от гръдната кост, в 3-4-то междуребрие и излъчва в областта между лопатките. При аускултация (слушане със стетоскоп) звукът се усеща дори на малко разстояние от тялото. При някои бебета систоличният шум е неизразителен, чуваем се само в легнало положение и изчезва при физическа активност. Болестта на Толчинов-Роджер не се характеризира със сърдечна недостатъчност.

Тежък IVS дефект при новородени

По принцип плодът се развива нормално, въпреки че в около 40% от случаите се наблюдава недохранване: в педиатрията този термин се отнася до вътрематочно забавяне на растежа. Остра прояви на VSDвъзникват от първите дни от живота на детето:

При много деца с голям прозорец в IVS, още в ранна детска възраст, сърдечната гърбица расте (гръдният кош изпъква) и се чуват патологични пулсации над стомаха. Поради увеличения обем на кръвта в белодробните съдове налягането се повишава, така че стените им често се увреждат.

Симптоми на патология на IVS при деца над една година

Веднага след раждането бебето расте и се развива с ускорени темпове, на около 1,5 години, поради относителна компенсация, задухът и тахикардията изчезват, а активността се увеличава. Детето значително наддава на тегло и по-малко се притеснява съпътстващи заболявания. Въпреки това, по-задълбочено изследване показва наличието на следните негативни признаци на VSD при деца на 2-3 години:

При редица млади пациенти аускултаторният метод на слушане регистрира и диастолни шумове, показващи относителна недостатъчност на белодробната аортна клапа (хлабаво затваряне на нейните платна). Тези шумове се предлагат в два вида:

• Graham-Still - причинена от прекомерен кръвен поток в белодробната артерия и нарастване на хипертонията в нея, чува се между 2-ро и 3-то ребро от лявата страна, излъчва се нагоре - към основата на сърдечния мускул;
• Флинт - причинява се от митрална стеноза, която възниква поради увеличаване на обема на лявото предсърдие, причинено от преминаването на голямо количество кръв през дупка в преградата, шумът се чува най-силно в точката на Боткин, и се излъчва към върха на сърцето.

Признаци на дефект при възрастни

При възрастни клинична картина VSD е типичен за това заболяване:

Заболяването при възрастни протича по същия начин, както при детството. Ако дефектът е малък по размер, той не причинява много увреждане на тялото, ако лицето е преминало пълна терапия. Ако степента на патологията е обширна, тя се лекува в ранно детствохирургично, така че когато човек достигне зрялост, здравето му се връща към относителна нормалност.

Диагностика

Забелязвайки външни признацидефект на сърдечната преграда, трябва да се консултирате с педиатър, терапевт или кардиолог. След аускултация лекарят насочва пациента към хардуерна диагностика, за да направи окончателно заключение за състоянието му и да направи прогноза за бъдещето. Ето основните видове диагностика на VSD.

Освен това, използвайки специален катетър, лекарят проверява структурата на сърцето и измерва налягането в неговите камери.

Тактика и методи за лечение на IVS дефект

Изборът в полза на терапевтичен или хирургичен метод зависи от това къде е локализиран дефектът, колко е нарушена хемодинамиката, какъв е клиничният ход на заболяването и по-нататъшната прогноза. важно индивидуален подход: Опитен лекар трябва да наблюдава реакцията на пациента към лекарствата и процедурите.

Консервативно лечение

Използването на лекарства за дефект в междукамерната преграда на сърцето при новородени и по-големи деца има за цел да подобри изтичането на кръв от белите дробове, да намали натрупването на течност в белодробните алвеоли (избягвайки оток) и като цяло да намали обема на белите дробове. циркулираща кръв. За постигане на тези цели се предписват следните групи лекарства.

Консервативното лечение облекчава състоянието на пациента, облекчава симптомите и създава резерв от време за изчакване на спонтанно, нехирургично затваряне на VSD.

Хирургическа интервенция

Един от факторите, определящи необходимостта и избора на вид операция е възрастта на детето. През първия триместър от живота, показания за хирургична процедурае голям размер на прозореца, симптоми на сърдечна недостатъчност. Когато бебето навърши шест месеца, лекарят анализира нивото на белодробна хипертония и взема решение за целесъобразността на операцията, като избира една от следните тактики.

Важно: При навършване на една година има шанс прозорецът да се затвори спонтанно. Ако по това време белодробната хипертония на детето е ниска и физическо състояниезадоволително, операцията трябва да се отложи до 5-годишна възраст.

Усложнения и прогноза

Ако дупката в междустомашната стена не надвишава 3-10 mm, сърцето работи практически без смущения, без да причинява дискомфорт. Според известния педиатър Комаровски малък единичен дефект на интервентрикуларната преграда при новородено с голяма вероятност (25-40%) ще се излекува сам до 4-5 години.

Необходими са по-големи прозорци или множество щети незабавно лечение, в противен случай признаците на дефекта се превръщат в усложнения. Основният от тях е синдромът на Айзенхаймер - поради системна белодробна хипертония, съдова склероза, постоянен задух и цианоза се отбелязват с по-нататъшно фаталенот сърце и дихателна недостатъчност. Възможни са и други усложнения:

Без медицинска помощ дете с големи септални дефекти може да умре преди да навърши 6 месеца. Ако терапията или операцията се извършват правилно и навреме, пациентът живее дълго време, като постоянно се наблюдава от кардиолог. Нелекуваната болест с развитието на усложнения намалява продължителността на живота до 25-27 години.

Такава аномалия на развитието като дефект на камерната преграда се среща доста често при новородени. Съвременната статистика потвърждава, че до 40% от децата с вродени изменениясърцата страдат конкретно от дефект на камерната преграда (VSD). това структурна повреда(незатворен отвор), който се образува в сърцето на плода през първите осем седмици. Размерът на диаметъра на отвора може да бъде различен - от незначителен до малък сериозни последствия(1 mm) до голяма аномалия - повече от 30 mm. Наличието на такава патология може да доведе до изпомпване на кръв в дясната страна.

Аномалията може да бъде локализирана в различни части на междукамерната преграда. Има три части: мембранна, мускулна (средна) и долна.

Най-често срещаният вариант е местоположението на нарушението в средната част, мембранната част (тук могат да възникнат големи патологии). Много по-рядко се среща дефект в мускулната част (тук дефектите са с малки размери). Ситуацията може да се усложни от факта, че може да има няколко дупки и да се наблюдава патология различни частипрегради. В допълнение, аномалията много често придружава различни други дефекти в развитието на сърцето.

Интервентрикуларната преграда на сърцето се формира много рано, през първите три месеца. Състои се от три компонента, които са оформени и свързани помежду си преди това време. Ако този процес е нарушен, тогава една или повече дупки могат да останат в преградата.

Съвременната медицина посочва следните основни причини за развитието на дефекта:

• предаване на инфекциозни заболявания от майката на ранни етапибременност (може да бъде засегната от ARVI, варицела, рубеола);
• Приемане на силни лекарства от бременна жена в ранните етапи;
• недохранване, глад, небалансирани диети, липса на витамини;
• генетични мутации, лоша среда, радиация;
• възраст (над 40 години);
• наличие на сериозни хронични заболявания;
• алкохолна интоксикация.

МОЛЯ, ОБЪРНЕТЕ ВНИМАНИЕ!Сред причините за дефекта лекарите наричат ​​инфекции, претърпени в ранните етапи, както и лошо хранене, консумация на алкохол и наличие на сериозни хронични заболявания.

Основни симптоми при новородени

Размер на дефекта	Затруднено сукане	Липса на тегло	Сърдечни шумове	Мрамор на кожата	диспнея	изпотяване	Забавяне в развитието
Малки (до 1 см в диаметър)	не	Не се появява	Чува се груб шум	Появява се по ръцете, краката, гърдите	не	не	не
Среден (от 1 до 2 см)	Настояще	Манифести	Груб сърдечен шум	Появява се по ръцете, краката, гърдите, студените крайници. Бледа кожа	да	да	Да, има забавяне.
Голям (повече от 2 см)	Настоящо (често отделено от гърдите)	Прогресира, възможна е дистрофия	Груб сърдечен шум	Появява се по ръцете, краката, гърдите, студените крайници. Бледа кожа	Почти постоянен задух	Да, забелязва се повишено изпотяване	Значително изоставане

МОЛЯ, ОБЪРНЕТЕ ВНИМАНИЕ!Основните симптоми на дефект от всякакъв размер включват сърдечен шум, мраморност на кожата и ниско тегло. Възможни оплаквания на дете със значителен дефект

На 3-4 години бебето може да съобщи за следните здравословни проблеми:

• усещане за болка в областта на сърцето;
• усещане за недостиг на въздух в легнало положение;
• оплакват се от кашлица;
• оплакват се от кървене от носа.

ВНИМАНИЕ!Родителите могат да наблюдават припадък, плоски фаланги на пръстите, син оттенъккожата на лицето и крайниците, тънкост, подуване. Лекарят отбелязва груб шум, хрипове и увеличен черен дроб.

Механизъм на нарушение

Особеност човешко сърце- разликата между кръвното налягане в лявата и дясната камера. Ако има дупка в преградата, това води до неизправност на сърцето. Обикновено кръвта трябва да навлиза в аортата, но поради аномалия в развитието тя се изпомпва в дясната камера, което води до пренапрежение. Размерът на отвора и местоположението му влияят на обема, влизащ в другото отделение. Малък обем може изобщо да не наруши работата на сърцето. Но ако аномалията е значителна, тогава на стената се появява белег. Друг резултат от процеса е повишаване на налягането в белодробната циркулация.

Тялото се опитва да се адаптира към съществуващите условия: има увеличение на масата на вентрикулите, стените на кръвоносните съдове се удебеляват. Това е патологичен процес, защото води до загуба на еластичност.

МОЛЯ, ОБЪРНЕТЕ ВНИМАНИЕ!Синият тен на кожата на детето, безпокойството и проблемите с недостиг на въздух може да показват VSD.

Усложнения

Проблемът се усложнява от факта, че при наличие на аномалия са възможни различни допълнителни диагнози.

МОЛЯ, ОБЪРНЕТЕ ВНИМАНИЕ!Децата с VSD често страдат от пневмония - това се дължи на проблем като застой на кръвта .

Тромбоемболията е от особено значение, тъй като е свързана с възможно запушване на съд. Това може да доведе до инсулт.

Диагностика

1. Електрокардиография (ЕКГ) – открива сериозни аномалии.
2. Фонокардиография (запис на сърдечни вибрации).
3. Ехокардиографията (ултразвук на сърцето) е надежден диагностичен метод.
4. Рентгенова снимка на сърцето. Може да идентифицира средни и големи дефекти.
5. Катетеризация на сърдечните кухини.
6. Ангиокардиография (използване на контрастен агент).

Лечение

Основното лечение на VSD е операцията. Тук има тънкости: ако размерът на патологията е малък, тогава има много голяма вероятност за нейното независимо възстановяване и затваряне на дупките. Същността на операцията е зашиване на дупката (ако е възможно до 5 mm в диаметър) или използване на пластир, изработен от модерен материал. Произходът на материала може да бъде различен - на базата на синтетична или биологична материя.

Какво може да служи като индикация за операция?

При деца под тригодишна възраст:

• липса на тегло;
• проблеми с общото развитие на детето;
• прогресия на белодробна хипертония;
• недостатъчно кръвоснабдяване на вътрешните органи;
• постоянни случаи на пневмония.

За възрастни и деца над 3 години:

• липса на енергия, сила;
• продължителни остри респираторни вирусни инфекции и пневмония;
• сърдечна недостатъчност;
• нулиране на повече от 40%.

Много често има ситуация, при която операцията е твърде рискована. Например във възрастовата група на кърмачетата в първите месеци от живота, имащи сериозни проблемиПоради големия диаметър на аномалията специализираното лечение се провежда на два етапа. Първият етап: операция за поставяне на специален маншет върху белодробната артерия отгоре, за да се изравни налягането. Няколко месеца по-късно, след подобряване на ситуацията и наддаване на тегло, детето се подлага на втора операция - стандартна - премахва се поставеното преди това устройство и се затваря аномалията.

Видео - Вентрикуларен септален дефект

Прояви в зряла възраст

• упорита кашлица;
• аритмия;
• болка в сърцето;
• подуване;
• задух в покой.

Използвани лекарства

Струва си веднага да се отбележи, че дефектът се затваря или сам, или с помощта на операция. Използваните в този случай лекарства не са насочени към затваряне на дупката, а към отстраняване опасни симптомисвързани с развитието на аномалията.

Основната цел на лекарствата е да поддържат сърдечния мускул, осигурявайки повече енергия на отслабените тъкани (напр. Анаприлин, Дигоксин).

внимание!Използва се за борба с образуването на кръвни съсиреци Аспирин, който доста успешно се справя със задачата за разреждане на кръвта. Витаминни препарати и лекарства, съдържащи микроелементи (напр. селен, калий).

Прогноза за продължителността на живота

Общото здраве и продължителността на живота на пациента са в пряка зависимост от размера на аномалията. Влияние оказват и други фактори: например общото състояние на кръвоносните съдове.

Диаметър на аномалия	Влияние върху продължителността на живота	Вероятност за естествено затваряне	Какъв е рискът?	Продължителност на живота (без операция)
Малък 5 1

Вентрикуларният септален дефект (VSD) е дупка, разположена в стената, която служи за разделяне на кухините на дясната и лявата камера.

Обща информация

Това състояние води до необичайно смесване (шунтиране) на кръвта. В кардиологичната практика такъв дефект е най-често срещаният вродена патологиясърца. Критичните състояния с VSD се развиват с честота от двадесет и един процента. Децата от мъжки и женски пол са еднакво податливи на този дефект.

VSD в плода може да бъде изолиран (т.е. единствената съществуваща аномалия в тялото) или част от комплексни дефекти (атрезия на трикуспидалната клапа, транспониране на съдове, общи артериални стволове, тетралогия на Fallot).

В някои случаи интервентрикуларната преграда напълно отсъства; този дефект се нарича единична сърдечна камера.

VSD клиника

Симптомите на дефект на камерната преграда често се появяват в първите дни или месеци след раждането на бебето.

До най чести проявидефектите включват:

• недостиг на въздух;
• цианоза на кожата (особено върховете на пръстите и устните);
• намален апетит;
• ускорен сърдечен ритъм;
• умора;
• подуване на корема, стъпалата и краката.

VSD при раждането може да бъде асимптоматичен, ако дефектът е достатъчно малък, и да се появи само в по-напреднали стадии. късни дати(шест или повече години). Симптомите пряко зависят от размера на дефекта (дупката), но лекарят трябва да внимава за шумовете, чути по време на аускултация.

VSD в плода: причини

Всички вродени сърдечни дефекти се появяват поради нарушения в развитието на органа в ранните етапи на ембриогенезата. Важна роля в този случай принадлежи на външните екологични и генетични фактори.

При VSD в плода се определя отвор между лявата и дясната камера. Мускулният слой на лявата камера е по-развит, отколкото в дясната, и следователно богатата на кислород кръв от кухината прониква в дясната и се смесва с бедната на кислород кръв. В резултат на това до органите и тъканите достига по-малко кислород, което в крайна сметка води до хронично кислородно гладуване на тялото (хипоксия). На свой ред, наличието на допълнителен кръвен обем в дясната камера води до нейната дилатация (разширяване), хипертрофия на миокарда и, като следствие, появата на сърдечна деснокамерна недостатъчност и белодробна хипертония.

Рискови фактори

Точните причини за VSD в плода не са известни, но важен фактор е фамилната анамнеза (т.е. наличието на подобен дефект при близки роднини).

В допълнение, факторите, които присъстват по време на бременност, също играят огромна роля:

Класификация

Има няколко опции за местоположението на VSD:

• Коновентрикуларен, мембранозен, перимембранозен VSD в плода. Това е най-честата локализация на дефекта и представлява приблизително осемдесет процента от всички подобни дефекти. Открива се дефект на мембранната част на преградата между вентрикулите с вероятно разпространение към изходния, септалния и входния участъци; под аортната клапа и трикуспидалната клапа (нейното септално платно). Доста често се появяват аневризми в мембранната част на преградата, което впоследствие води до затваряне (пълно или частично) на дефекта.
• Трабекуларен, мускулен VSD в плода. Среща се в 15-20% от всички подобни случаи. Дефектът е изцяло заобиколен от мускули и може да бъде разположен във всяка част на мускулната част на преградата между вентрикулите. Могат да се наблюдават няколко такива патологични дупки. Най-често такива VSD в плода се затварят спонтанно спонтанно.
• Субпулмоналните, субартериалните, инфундибуларните и гребените отвори на изходния тракт представляват приблизително 5% от всички подобни случаи. Дефектът е локализиран под изходните или конусовидни участъци на преградата. Доста често този VSD поради пролапс на дясното платно се комбинира с аортна недостатъчност;
• Дефекти в областта на аферентния тракт. Дупката се намира в областта на входната преграда, директно под зоната на закрепване на вентрикуларно-предсърдните клапи. Най-често патологията придружава синдрома на Даун.

Най-често се установяват единични дефекти, но се срещат и множествени дефекти в септума. VSD може да участва в комбинирани сърдечни дефекти, като тетралогия на Fallot, транспозиция на съдовете и други.

Според размера се разграничават следните дефекти:

• малък (симптомите не са изразени);
• средно (клиниката се появява през първите месеци след раждането);
• големи (обикновено декомпенсирани, с ярки симптоми, тежко протичанеи усложнения, които могат да доведат до смърт).

Усложнения на VSD

При малки дефекти клиничните прояви може изобщо да не се появят или дупките могат спонтанно да се затворят веднага след раждането.

При по-големи дефекти може да възникне следното: сериозни усложнения:

• Характеризира се с развитието на необратими промени в белите дробове в резултат на белодробна хипертония. Това усложнение може да се развие както при малки, така и при по-големи деца. При подобно състояниечаст от кръвта се движи от дясната към лявата камера през дупка в преградата, тъй като поради хипертрофия на миокарда на дясната камера се оказва „по-силен“ от левия. Следователно кръвта, обеднена на кислород, достига до органите и тъканите и в резултат на това се развива хронична хипоксия, проявяваща се със синкав оттенък (цианоза) на ноктните фаланги, устните и кожата като цяло.
• Сърдечна недостатъчност.
• Ендокардит.
• Инсулт. Може да се развие с големи септални дефекти поради турбулентен кръвен поток. Възможно е образуването на кръвни съсиреци, които впоследствие могат да запушат кръвоносните съдове на мозъка.
• Други сърдечни патологии. Възможна е поява на аритмии и клапни патологии.

VSD в плода: какво да правя?

Най-често такива сърдечни дефекти се откриват по време на втори рутинен ултразвук. Въпреки това, няма място за паника.

• Трябва да водите нормален живот и да не сте нервни.
• Лекуващият лекар трябва внимателно да наблюдава бременната жена.
• Ако дефектът бъде открит по време на втория планиран ултразвук, лекарят ще препоръча да изчакате третия преглед (на 30-34 седмица).
• Ако на третия ултразвук се открие дефект, се предписва друг преглед преди раждането.
• Малки (например VSD 1 mm в плода) отвори могат да се затворят спонтанно преди или след раждането.
• Може да се наложи консултация с неонатолог и ЕХО на плода.

Диагностика

Наличието на дефект може да се подозира чрез аускултация на сърцето и изследване на детето. В повечето случаи обаче родителите научават за наличието на такъв дефект още преди раждането на бебето, по време на рутинни ултразвукови прегледи. Доста големи дефекти (например 4 mm VSD в плода) обикновено се откриват през втория или третия триместър. Малките могат да бъдат открити след раждането случайно или при поява на клинични симптоми.

Диагнозата VSD при новородено или по-голямо дете или възрастен може да се постави въз основа на:

• Оплакванията на пациента. Тази патология е придружена от задух, слабост, болка в сърцето и бледа кожа.
• История на заболяването (време на поява на първите симптоми и връзката им със стреса).
• История на живота (усложнена наследственост, заболявания на майката по време на бременност и т.н.).
• Общ преглед (тегло, височина, подходящо за възрастта развитие, цвят на кожата и др.).
• Аускултация (шумове) и перкусия (разширяване на границите на сърцето).
• Изследване на кръв и урина.
• ЕКГ данни (признаци на камерна хипертрофия, нарушения на проводимостта и ритъмния ритъм).
• Рентгеново изследване (променена форма на сърцето).
• Ветрикулография и ангиография.
• EchoCG (т.е. ултразвук на сърцето). Това изследваневи позволява да определите локализацията и размера на дефекта, а с доплерови измервания (които могат да се извършват дори в пренаталния период) - обемът и посоката на кръвта през отвора (дори ако вроденото сърдечно заболяване - VSD в плода е с диаметър 2 mm).
• Катетеризация на сърдечните кухини. Тоест, поставяне на катетър и определяне на налягането в съдовете и кухините на сърцето с него. Въз основа на данните се взема решение за по-нататъшна тактика за лечение на пациента.
• ЯМР. Предписва се в случаите, когато е неинформативен.

Лечение

При откриване на VSD в плода се следва подход на изчакване, тъй като дефектът може спонтанно да се затвори преди раждането или веднага след раждането. Впоследствие, ако диагнозата се поддържа, такъв пациент се води от кардиолози.

Ако дефектът не пречи на кръвообращението и общото състояние на пациента, той просто се наблюдава. При големи дупки, които пречат на качеството на живот, се взема решение за операция.

Хирургичните интервенции за VSD могат да бъдат два вида: палиативни (ограничаване на белодробния кръвен поток при наличие на комбинирани дефекти) и радикални (пълно затваряне на отвора).

Методи на работа:

• включено отворено сърце(например с тетралогията на Фало).
• Сърдечна катетеризация с контролирано поставяне на пластир върху дефекта.

Предотвратяване на дефект на камерната преграда

Няма специфични превантивни мерки за VSD в плода, но за да се предотврати вродено сърдечно заболяване, е необходимо:

Прогноза

При малки VSD в плода (2 mm или по-малко) прогнозата е благоприятна, тъй като такива отвори често се затварят спонтанно. При наличие на големи дефекти прогнозата зависи от тяхната локализация и наличието на комбинация с други дефекти.

Вентрикуларният септален дефект е най-често срещаният вроден сърдечен дефект. Вентрикуларните септални дефекти се срещат с еднаква честота и при двата пола. В повечето случаи те се диагностицират в младенческа възрастпоради груб сърдечен шум. При 25-40% настъпва спонтанно затваряне на дефекта на камерната преграда, от които 90% настъпват преди 8-годишна възраст. Степен функционални нарушениязависи от големината на изхвърлянето и белодробното съдово съпротивление. Ако има ляво-десен шънт, но съотношението на белодробния към системния кръвен поток (QP/QS)< 1,5:1, то легочный кровоток возрастает незначительно и повышения легочного сосудистого сопротивления не происходит. При больших дефектах межжелудочковой перегородки (QP/QS >2:1) белодробният кръвоток и белодробното съдово съпротивление значително се увеличават; налягането в дясната и лявата камера се изравнява. Тъй като белодробното съдово съпротивление се увеличава, е възможна промяна в посоката на изхвърляне (от дясно на ляво), което се проявява с цианоза, симптом на барабанни пръчки; рискът от парадоксална емболия се увеличава. При липса на лечение се развива дясна и лявокамерна недостатъчност и необратими промени в белодробните съдове (синдром на Eisenmenger).

А.Видове

1. Мембранозни(75%): намира се в горната част на интервентрикуларната преграда непосредствено под аортната клапа и септалното платно на трикуспидалната клапа. Често се затварят спонтанно.

2. Мускулеста(10%): разположени в мускулната част на септума, на значително разстояние от клапите и проводната система. Мускулните вентрикуларни септални дефекти са множествени, фенестрирани и често се затварят спонтанно.

3. Супракрестал(вентрикуларни септални дефекти на изходния тракт на дясната камера, 5%): разположен над суправентрикуларния гребен (мускулен сноп, който разделя кухината на дясната камера от изходния тракт). Често придружен аортна недостатъчност. Не се затварят спонтанно.

4. AV канал(дефект AV преграда, десен вентрикуларен аферентен тракт междукамерен септален дефект, 10%): намира се в задната част на интервентрикуларната преграда близо до прикрепването на пръстените на митралната и трикуспидалната клапа. Често се среща при синдрома на Даун. Вентрикуларният септален дефект се комбинира с дефект на междупредсърдната преграда от типа ostium primum и малформации на куспидите и акордите на митралната и трикуспидалната клапа. Не се затваря спонтанно.

б.Клинична картина.Първата проява обикновено е груб сърдечен шум. Малките вентрикуларни септални дефекти често са асимптоматични и могат да останат неразпознати. При големи дефекти на интервентрикуларната преграда, изоставане физическо развитиеи често респираторни инфекции. В тези редки случаи, когато пациент с голям дефект на камерната преграда оцелее до юношеството и зрялата възраст, има симптоми на дясна и лява вентрикуларна недостатъчност (задух, подуване на краката, ортопнея). Синдромът на Eisenmenger (необратима белодробна хипертония поради маневриране отляво надясно) може да се прояви със замайване, синкоп, хемоптиза, мозъчни абсцеси и болка в гърдите.

IN.Курс и прогноза при липса на лечение

1. Малки вентрикуларни преградни дефекти:продължителността на живота не се променя значително, но рискът от инфекциозен ендокардит се увеличава.

2. Дефекти на камерната преграда със среден размер:сърдечна недостатъчност обикновено се развива в детството; при спонтанно затваряне или намаляване на размера настъпва подобрение. Тежката белодробна хипертония е рядка.

3. Големи дефекти на камерната преграда(без градиент на налягането между вентрикулите или нерестриктивен): в повечето случаи се диагностицира в ранна възраст, в 10% водят до синдром на Eisenmenger; Повечето пациенти умират в детска възраст или юношеството. Майчината смъртност по време на бременност и раждане със синдром на Eisenmenger надвишава 50%; в 3,3% от случаите преки роднини на пациенти с дефекти на камерната преграда също имат този дефект.

Ж.Физикално изследване

1. Външен вид.При сърдечна недостатъчност се наблюдават слабост и кахексия; често се откриват вдлъбнатини в долната част на предната гръдна стена, така наречените бразди на Харисън (разместване на области на гръдния кош в резултат на хроничен задух). При изхвърляне отдясно наляво има цианоза и симптом на тъпанчета.

2. Пулс.При малки дефекти на интервентрикуларната преграда пулсът в периферните артерии е нормален, пулсацията на югуларните вени също не се променя. При белодробна хипертония се наблюдават разширение на югуларните вени, вълни А с висока амплитуда (свиване на предсърдието с твърда дясна камера) и понякога вълна V (трикуспидна регургитация) на югуларната венограма.

3. палпация.Усилен апикален импулс. Треперене в левия долен край на гръдната кост.

4. Аускултация.Груб пансистоличен шум в лявата долна стернална граница. Патологично разцепване II тон в резултат на удължаване на периода на изтласкване на дясната камера. При супракрестални дефекти на интервентрикуларната преграда се случва диастоличен шумаортна недостатъчност.

г.Неинвазивни изследвания

1. ЕКГ.С голям ляво-десен шънт: претоварване на лявото предсърдие и лявата камера, девиация електрическа осналяво. При белодробна хипертония: претоварване на дясната камера, отклонение на електрическата ос надясно.

2. Рентгенография на гръдния кош.За малки дефекти на междукамерната преграда: нормално. С голям ляво-десен шънт: разширена лява камера, повишен белодробен съдов модел поради повишен белодробен кръвоток. При белодробна хипертония: изразено разширяване на ствола и проксималните части на белодробната артерия с рязко стесняване на дисталните клони, изчерпване на белодробния съдов модел.

3. ЕхоКГ.Двуизмерната ехокардиография се извършва за директно визуализиране на дефекта на камерната преграда, идентифициране на патология на митралната и аортната клапа, увеличени сърдечни камери и съпътстващи вродени дефекти. С помощта на доплерово изследване (включително цветно) се оценяват величината и посоката на изхвърлянето и се изчислява налягането в белодробната артерия.

д.Инвазивни изследвания.Сърдечна катетеризация и коронарна ангиография се извършват за потвърждаване на диагнозата, измерване на налягането в белодробната артерия и изключване на коронарна артериална болест (ако е подходящо и преди операция). Количеството на шънта може да бъде оценено качествено с помощта на лява вентрикулография и количествено чрез насищане с кислород в дясната камера (за разлика от дефектите на предсърдната преграда, вместо насищане с кислород на смесена венозна кръв се използва средната стойност на насищане в дясното предсърдие).

И.Лечение

1. лекарства.При безсимптомнои нормално налягане в белодробната артерия (дори при големи дефекти на камерната преграда), е възможно консервативно лечение. Ако до 3-5-годишна възраст не настъпи спонтанно затваряне, е показана хирургична корекция. При конгестия в белите дробове използвайте хидралазин (или натриев нитропрусид за спешна терапия), което намалява OPSS в в по-голяма степенотколкото белодробното съдово съпротивление, което води до намален ляво-десен шънт и подобрено състояние. При деснокамерна недостатъчност се предписват диуретици. Преди и 6 месеца след неусложнена хирургична корекция на дефект на камерната преграда е показана профилактика на инфекциозен ендокардит.Сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония при малки деца.

V.При възрастни - QP/QS > 1.5:1.Хирургичното лечение е неефективно при тежка белодробна хипертония, когато съотношението на белодробното съдово съпротивление към общото периферно съдово съпротивление е 0,9.

Определение

Вентрикуларният септален дефект е вроден сърдечен дефект, при който има патологична връзка между дясната камера и лявата камера на сърцето.

Епидемиология

Открива се в 25-30% от случаите на всички вродени сърдечни дефекти, еднакво често при мъже и жени.

Патологична анатомия

Дефектите могат да бъдат разположени над или под суправентрикуларния гребен, в мембранозната или мускулната част на междукамерната преграда, като най-чести са перимембранозните дефекти (75-80%). Мускулни или трабекуларни септални дефекти се наблюдават при 20% от всички дефекти на камерната преграда.

Приблизително половината от дефектите са малки по размер, но те могат да варират от 1 до 30 mm или повече, имат различна форма: кръгли, елипсовидни, с меки или влакнесто модифицирани ръбове. Дефектът също така разкрива миокардна хипертрофия и дилатация на кухините на двете камери и предсърдия, дилатация на белодробния ствол, понякога значителна.

Хемодинамични нарушения

Функционалните нарушения зависят преди всичко от размера на отвора и от състоянието на белодробното съдово русло. При малки дефекти (до 10 mm) се получава значителен градиент на налягането в RV и LV и леко артериовенозно изхвърляне на кръв през дефекта по време на систола. Поради ниско кръвно съпротивление в белодробната циркулация, налягането в RV и PA или леко се повишава, или остава нормално. В диастола, в резултат на повишаване на крайното диастолно налягане в RV, част от кръвта от неговата кухина може да се върне в левите участъци, причинявайки обемно претоварване на лявото предсърдие и особено на LV.

Умерените или големи дефекти причиняват белодробна конгестия и обемно натоварване на LV, което може да доведе до белодробна хипертония.

Големите дефекти на междукамерната преграда не пречат на изтичането на кръвта отляво надясно; двете вентрикули функционират като една помпена камера с два изхода, изравнявайки налягането в системното и белодробното кръвообращение. Количеството кръвен шънт е обратно пропорционално на съотношението на белодробното и системното съдово съпротивление. Ако белодробното съпротивление е нормално или повишено, но е по-малко от половината от съпротивлението в системното кръвообращение, се получава голямо кръвоизлив, белодробният кръвоток е 2 пъти или повече по-висок от системния, значително повишаване на налягането в белодробна циркулация, се наблюдава обемно и систолно претоварване на LV и RV, което обуславя развитието на тежка циркулаторна декомпенсация.

При тези пациенти много рано се забелязва развитието на структурни промени в белите дробове, както и вторична белодробна хипертония. Ако общото белодробно съпротивление е половината или повече от общото периферно съпротивление, тогава обемът на отделянето намалява.

Клинична картина

Клиничната картина зависи от възрастта на пациента, размера на дефекта и стойността на съдовото съпротивление на белите дробове. При малки дефекти няма клинични прояви на дефекта; задухът по време на физическо натоварване най-често е първата проява на декомпенсация.

При големи дефекти (диаметър >10 mm или повече от половината от диаметъра на аортния отвор) пациентите се оплакват от задух тип тахипнея с участието на помощната мускулатура, сърцебиене, болка в сърдечната област, упорита кашлица, която се влошава с промени в позицията на тялото.

При палпиране на гръдния кош често се открива систоличен тремор в четвъртото междуребрие вляво и в областта на мечовидния процес.

Основният клиничен признак на дефекта е характерният силен холосистоличен шум на Роджър, свързан с първия звук, чут в третото или четвъртото междуребрие вляво от гръдната кост, простиращ се до върха на сърцето.

Диагностика

За малки ЕКГ дефекти в рамките на физиологична норма. При големи дефекти се откриват неспецифични признаци на комбинирана хипертрофия на двете вентрикули и предсърдия, промени в 8T-T, предсърдно мъждене и интравентрикуларни нарушения на проводимостта.

На рентгенова снимка за малки дефекти, сърцето нормални размери, с големи - кардиомегалия, повишен белодробен модел поради препълване на артериалното русло. При тежка белодробна хипертония хиларните зони са укрепени и съдовият модел на периферните части на белите дробове изглежда "изтощен". Дъгата на белодробния ствол се изпъква по левия контур и по време на флуороскопията се забелязва увеличаване на нейната пулсация.

ЕхоКГ изследване с цвят Доплерово картографираневи позволява да проверите диагнозата - директно да определите размера и местоположението на дефекта, наличието и посоката на изтичане на кръв. Градиентът на налягането между LV и RV може да бъде оценен с помощта на непрекъснат вълнов доплер. Ехокардиограмата може да разкрие:

Увеличаване на размера на всички камери на сърцето;

Хиперкинеза на стените на LV;

Визуализиран вентрикуларен септален дефект (>10 mm);

Турбулентен поток през преградата отляво надясно (фиг.

По време на катетеризацията на дясното сърце се отбелязва значително повишаване на налягането в RV и PA, както и повишаване на насищането на кръвта с кислород, започвайки от нивото на RV и нараствайки в белодробния ствол.

Селективната ангиокардиография обикновено се извършва при пациенти на възраст над 40 години по време на планирана хирургична интервенция; методът позволява да се прецени местоположението на дефекта, неговия размер и също така да се изключи съпътстваща патология.

Вентрикуларен септален дефект

В-режим, апикална четирикамерна позиция

Предписват се пациенти със симптоми на сърдечна недостатъчност лекарствена терапияза стабилизиране на състоянието преди хирургична корекция.

Абсолютните показания за операция са критично състояние или сърдечна недостатъчност, която не се поддава на лечение консервативна терапия, както и съмнение за развитие на необратими промени в кръвоносните съдове на белите дробове.

Относителни показания за хирургична интервенцияса голям дефект с признаци на значително кръвотечение, често респираторни заболявания, изоставане във физическото развитие.

Хирургичното лечение е противопоказано, ако систолно наляганев ПА е равен на системния и артериовенозния кръвоотлив е под 40% от минутния обем на белодробното кръвообращение и има шунт отдясно наляво.

Спонтанно затваряне на дефекта се наблюдава в 15-60% от случаите. Необходимо е диспансерно наблюдение на пациентите поради възможността от по-нататъшна поява на различни усложнения(увреждане на проводната система на сърцето, недостатъчност на трикуспидалната клапа, предсърдно мъждене). Като цяло, 25-годишната преживяемост за всички пациенти е 87%, като смъртността нараства с размера на дефекта.

При неоперирани пациенти с изолиран малък дефект и нормално наляганев панкреаса прогнозата е благоприятна, въпреки че все още имат висок рискразвитие на инфекциозен ендокардит. При умерени и големи дефекти съществува висок риск от развитие на различни усложнения, включително инфекциозен ендокардит, аортна недостатъчност, ритъмни и проводни нарушения, LV дисфункция и внезапна смърт.

Вентрикуларни преградни дефекти - вродени сърдечни дефекти

Страница 2 от 4

Определение

Дефектът на камерната преграда е вроден сърдечен дефект, при който има комуникация между дясната и лявата камера на сърцето на нивото на камерите.

Вентрикуларният септален дефект се открива или като единична аномалия на развитието (така наречения изолиран вентрикуларен септален дефект), или е задължителен компонент на по-сложен комплекс от интракардиални аномалии (тетралогия на Fallot, съдов произход от дясната камера, атрезия на един от атриовентрикуларните отвори и др.).

Епидемиология

Дефектът на камерната преграда е най-много общ пороки представлява 9–25% от всички вродени сърдечни заболявания.

Патологична анатомия и класификация

В зависимост от местоположението на дефекта се разграничават три вида.

аз Мембранозни– намира се в горната част на междукамерната преграда непосредствено под аортната клапа и септалната куспида на аортната клапа. Често се затваря спонтанно.

II. Мускулеста– намира се в мускулната част на септума, на значително разстояние от клапите и проводната система.

III. Супракрестал (вентрикуларен септален дефект на изходящия тракт на RV)– разположен над суправентрикуларния гребен (мускулен сноп, който отделя кухината на панкреаса от изходния му тракт). Често се придружава от аортна недостатъчност. Не се затварят спонтанно.

Хемодинамичните нарушения с дефект на камерната преграда се определят от наличието на комуникация между камерата и високо наляганеи камера за ниско налягане. При нормални условия налягането в дясната камера по време на систола е 4-5 пъти по-ниско, отколкото в лявата. Следователно през дефекта на камерната преграда кръвта се изхвърля отляво надясно в зависимост от няколко фактора. Основната е разликата в устойчивостта на изтласкване на кръв от лявата камера между системното кръвообращение и съпротивлението, осигурено на изтласкването от самия дефект, дясната камера и съдовете на белодробната циркулация.

Когато размерът на дефекта е малък, самият той осигурява значително съпротивление на кръвотока по време на систола. Обемът на шунтираната кръв през него се оказва малък. Поради ниското съпротивление в белодробната циркулация, налягането в дясната камера и белодробните артерии или леко се повишава, или остава нормално. Въпреки това, излишното количество кръв, навлизащо в белодробната циркулация през дефекта, се връща в левите участъци, причинявайки тяхното обемно претоварване.

При големи дефекти хемодинамиката се променя. Ако дефектът не устои на изхвърлянето на кръв, тогава по време на систола тя тече от лявата камера в белодробния кръг в повечеотколкото в аортата, тъй като съпротивлението в малкия кръг е 4 - 5 пъти по-малко, отколкото в големия кръг. Последствието от такова нулиране е рязко увеличениеналягане в дясната камера и белодробните артерии. Налягането в белодробната циркулация с големи дефекти на камерната преграда често става същото като в голямата. Повишаването на налягането в белодробната циркулация се дължи на два фактора: I) значително преливане на кръв в белодробната циркулация, т.е. увеличаване на обема на кръвта, който трябва да бъде изтласкан през дясната камера с всеки сърдечен цикъл; 2) повишаване на съпротивлението периферни съдовебелите дробове.

Тези фактори влияят върху появата на белодробна хипертония, но ролята на всеки от тях е много индивидуална. В случаите, когато белодробната хипертония се определя главно от наличието на голям шънт, хемодинамиката се стабилизира поради няколко фактора. Тъй като минутният обем на системното кръвообращение при нормални условия е относително постоянен, въпреки наличието на кръвоизлив, сърцето работи, изпитвайки големи претоварваниядвата леви и десни отдела. Левите части на сърцето изпитват претоварване, изпомпвайки многократно по-голям обем кръв, отколкото трябва; по-голямата част от тази кръв се шунтира през дефекта (обемно и систолично претоварване). На свой ред дясната камера, получавайки този обем кръв и разтягайки се много повече от необходимото по време на всеки цикъл (обемно претоварване), развива налягане многократно по-голямо от нормалното, за да изтласка този обем кръв през съдовете на белите дробове (систолно претоварване).

Така при голямо изхвърляне на кръв отляво надясно се наблюдават: значително повишаване на налягането в белодробната циркулация, обемно и систолно претоварване на лявата и дясната камера. Характерно за дефекти с голямо кръвоотделяне и ниско белодробно съпротивление е преобладаването на претоварването на левите части на сърцето. По-нататъшните хемодинамични промени при наличие на големи дефекти обикновено се разглеждат динамично.

Периодът на стабилизиране не може да продължи дълго, тъй като се активират други механизми за компенсация. Основната е преструктурирането на белодробните съдове, работещи при субмаксимално или максимално натоварване при високо налягане. Преструктурирането започва с удебеляване средна черупкамалки артерии, намалявайки лумена им до пълна облитерация. В същото време възниква склероза на области на други съдове и т.н., т.е. настъпва намаляване на съдовото легло. Този процес в някои случаи продължава много години, а понякога се развива толкова бързо, че ви кара да се замислите белодробни промени, протичащи успоредно и независимо от наличието на кръвоизлив. Прогнозата за по-нататъшни промени е индивидуална, но хемодинамиката постепенно се променя. Намаляването на съдовото легло, физиологично или анатомично, води до един резултат - увеличаване на белодробното съдово съпротивление. Дясната камера започва да изпитва по-голямо систолно претоварване и постепенно хипертрофира. В същото време обемът на кръвта, изхвърлена през дефекта от лявата камера, намалява. Това се дължи на факта, че интегралното съпротивление, осигурено от белодробното кръвообращение, се доближава до съпротивлението на системното кръвообращение. Кръвоотделянето и съответно обемните претоварвания на лявата и дясната част се намаляват. Сърцето намалява по размер, налягането в малкия кръг става равно на налягането в големия кръг. Постепенно изхвърлянето на кръв през дефекта се балансира и впоследствие, тъй като промените в белодробното съпротивление са по-лабилни от системните, в определени ситуации то го надвишава и кръвта се изхвърля от дясната камера в лявата (обратна или кръстосана). освобождаване от отговорност). Възниква артериална хипоксемия- първо при натоварване, а след това в покой. Тази картина е характерна за синдрома на Eisenmenger и може да се наблюдава при дългосрочно съществуване на дефекти, а понякога и в ранна детска възраст.

С нарастването на промените в белодробните съдове, характерни за белодробната хипертония, обемното претоварване на двете вентрикули намалява с постепенно изолирано увеличаване на систолното претоварване на дясната камера.

Характерни признаци на синдрома на Eisenmenger и граничните състояния са пълно отсъствиепретоварване на лявата камера, нейният малък обем и изразена хипертрофия на дясната камера.

Съвсем ясно е, че разделянето на дефектите на големи и малки е произволно. Дефектът се счита за голям, ако диаметърът му е повече от 1 cm или повече от половината от диаметъра на аортата. Може също да се счита, че налягането в дясната камера, равно на 1/3 от системното, показва малък дефект на междукамерната преграда, а 2/3 или повече — за големия.

Дългогодишният опит на кардиолозите показва, че дефектът на камерната преграда може да бъде затворен хирургично само ако има промени, свързани с изтичането на кръв отляво надясно.

Ако изтичането на кръв е балансирано или обърнато, операцията е рискована. Ето защо е необходима оценка на хемодинамичното състояние във всеки конкретен случай интегриран подход(определяне на налягане, съпротивление и обем на изтичане).

Тъй като клиничните прояви, прогнозата и тактиката на лечение на пациенти с големи и малки дефекти са различни, е по-целесъобразно да се представи информация за тези дефекти отделно, въпреки че анатомично и в двата случая се разглеждат изолирани дефекти на интервентрикуларната преграда.

Тази нозологична форма на дефекта се нарича болест на Толочинов-Роджер. Дефектите са с диаметър по-малък от 1 cm; съотношението на белодробния кръвен поток към системния кръвен поток е в рамките на 1,5-2: 1, налягането в белодробната циркулация е 1/3 от системното. Честотата на идентифициране на такива пациенти с такива дефекти достига 25-40% от всички пациенти с дефекти на камерната преграда. Основният клиничен признак на дефекта е груб систоличен шум над сърдечната област. които могат да бъдат открити още през първата седмица от живота. Някои деца имат симптоми на лека умора и задух при усилие. Някои деца с „лоша“ клинична история имат изразена картина на сърдечна недостатъчност, което показва намаляване на дефекта. Децата са добре развити. Има слабо изразена „сърдечна гърбица“. Апикалният импулс е умерено усилен. Няма признаци на декомпенсация, кръвното налягане е нормално. При палпация на гръдния кош се определя изразен систоличен тремор по левия край на гръдната кост, който се увеличава към долна границагръдна кост. При аускултация сърдечните тонове са нормални, вторият тон често е "покрит" от систоличен шум. Над сърдечната област при всички пациенти се открива груб систолен шум с максимален звук в трето - четвърто междуребрие в левия край на гръдната кост, нарастващ към мечовиден процес. Не се извършва върху съдовете на шията и гърба.

В повечето случаи в рамките на физиологичната норма. В левия гръден кош може да има умерени симптомипретоварване на лявата камера.

На рентгеновата снимка

Сърцето е или с нормален размер, или има леко увеличение на лявото предсърдие и вентрикулите. Белодробната артерия обикновено не се издува, въпреки че сърдечната талия може да е сплескана. Белодробният модел не е засилен.

Вентрикуларен септален дефект на сърцето

Вентрикуларен септален дефект (VSD) – вроден дефектсърцето, характеризиращо се с наличието на дефект в мускулната преграда между дясната и лявата камера на сърцето. VSD е най-честият вроден сърдечен дефект при новородени, честотата му е приблизително 30-40% от всички случаи на вродени сърдечни дефекти. Този дефект е описан за първи път през 1874 г. от P. F. Tolochinov и през 1879 г. от H. L. Roger.

Според анатомичното разделение на интервентрикуларната преграда на 3 части (горна - мембранна или мембранна, средна - мускулна, долна - трабекуларна), имената се дават и на дефекти на междукамерната преграда. В приблизително 85% от случаите VSD се намира в така наречената мембранна част, тоест непосредствено под дясната коронарна и некоронарна куспида на аортната клапа (когато се гледа от лявата камера на сърцето) и при съединението на предната куспида на трикуспидалната клапа в нейната септална куспида (когато се гледа от страната на дясната камера). В 2% от случаите дефектът се намира в мускулната част на преградата и може да има няколко патологични дупки. Комбинацията от мускулни и други локализации на VSD е доста рядка.

Размерът на дефектите на камерната преграда може да варира от 1 mm до 3,0 cm или дори повече. В зависимост от размера се разграничават големи дефекти, чийто размер е подобен или по-голям от диаметъра на аортата, средни дефекти с диаметър от ¼ до ½ диаметъра на аортата и малки дефекти. Дефектите на мембранозната част обикновено са кръгли или овална формаи достигат до 3 см, дефектите на мускулната част на междукамерната преграда са най-често кръгли и малки.

Доста често, в приблизително 2/3 от случаите, VSD може да се комбинира с друга съпътстваща аномалия: дефект на предсърдната преграда (20%), отворен ductus arteriosus(20%), коарктация на аортата (12%), вродена недостатъчност на митралната клапа (2%), аортна стеноза (5%) и белодробна артерия.

Схематично представяне на дефект на камерната преграда.

Причини за VSD

Установено е, че по време на първото възникват смущения във формирането на междукамерната преграда три месецабременност. Интервентрикуларната преграда на плода се формира от три компонента, които през този период трябва да бъдат съпоставени и адекватно свързани помежду си. Нарушаването на този процес води до оставане на дефект в интервентрикуларната преграда.

Механизмът на развитие на хемодинамични нарушения (движение на кръвта)

В плода, разположен в матката на майката, кръвообращението се осъществява през така наречения плацентарен кръг ( плацентарно кръвообращение) и има свои собствени характеристики. Въпреки това, скоро след раждането новороденото установява нормален кръвоток през системното и белодробното кръвообращение, което се съпровожда от появата на значителна разлика между кръвното налягане в лявата (по-голямо налягане) и дясната (по-малко налягане) вентрикули. В този случай съществуващият VSD води до факта, че кръвта от лявата камера се изпомпва не само в аортата (където трябва да тече нормално), но и през VSD в дясната камера, което обикновено не трябва да е така. По този начин при всяко сърдечно свиване (систола) възниква патологично изхвърляне на кръв от лявата камера на сърцето вдясно. Това води до увеличаване на натоварването върху дясната камера на сърцето, тъй като тя извършва допълнителна работа за изпомпване на допълнителен обем кръв обратно към белите дробове и лявата камера на сърцето.

Обемът на това патологично изхвърляне зависи от размера и местоположението на VSD: в случай на малък дефект, последният практически няма ефект върху функционирането на сърцето. От противоположната страна на дефекта в стената на дясната камера, а в някои случаи и на трикуспидалната клапа, може да се развие удебеляване на белег в резултат на реакция на нараняване от патологично освобождаване на кръв, бликаща през дефекта.

В допълнение, поради патологично изхвърляне, допълнителният обем кръв, навлизащ в съдовете на белите дробове (белодробна циркулация), води до образуване на белодробна хипертония (повишено кръвно налягане в съдовете на белодробната циркулация). С течение на времето в организма се активират компенсаторни механизми: увеличава се мускулната маса на вентрикулите на сърцето, постепенно се адаптират съдовете на белите дробове, които първо приемат входящия излишен обем кръв, а след това се променят патологично - удебеляване на стените на образуват се артериите и артериолите, което ги прави по-малко еластични и по-плътни. Настъпва повишаване на кръвното налягане в дясната камера и белодробните артерии, докато накрая налягането в дясната и лявата камера се изравни във всички фази на сърдечния цикъл, след което патологичното изхвърляне от лявата камера на сърцето вдясно спира. Ако с течение на времето кръвното налягане в дясната камера е по-високо, отколкото в лявата, възниква така нареченият „обратен шънт“, при който венозната кръв от дясната камера на сърцето тече през същия VSD в лявата камера.

Симптоми на VSD

Времето на появата на първите признаци на VSD зависи от размера на самия дефект, както и от размера и посоката на патологичното изхвърляне на кръв.

Дребни дефекти V долни частиинтервентрикуларната преграда в по-голямата част от случаите не се лекуват значително влияниевърху развитието на децата. Такива деца се чувстват задоволително. Още през първите няколко дни след раждането се появява умерена интензивност. сърдечен шумгруб, стържещ тембър, който лекарят слуша в систола (по време на свиване на сърцето). Този шум се чува по-добре в четвъртото-петото междуребрие и не се пренася на други места; интензивността му може да намалее в изправено положение. Тъй като този шум често е единствената проява на малък VSD, който не оказва значително влияние върху благосъстоянието и развитието на детето, тази ситуация е медицинска литератураполучи фигуративното име „много шум за нищо“.

В някои случаи в третото или четвъртото междуребрие по протежение на левия ръб на гръдната кост можете да почувствате треперене в момента на свиване на сърцето - систоличен тремор или систолно "котешко мъркане".

При големи дефектимембранна област на интервентрикуларната преграда, симптоми на това вроден дефектСърдечните проблеми по правило не се появяват веднага след раждането на дете, а след 12 месеца. Родителите започват да забелязват трудности при хранене на детето: започва да се задъхва, принудено е да спре и да си поеме въздух, поради което може да остане гладно и се появява тревожност.

Родени с нормално тегло, такива деца започват да изостават във физическото си развитие, което се обяснява с недохранване и намаляване на обема на кръвта, циркулираща в системното кръвообращение (поради патологично изхвърляне в дясната камера на сърцето). Появяват се силно изпотяване, бледност, мраморност на кожата и лека цианоза на крайните части на ръцете и краката (периферна цианоза).

Характеризира се с учестено дишане с участието на спомагателни дихателни мускули, пароксизмална кашлица, която се появява при промяна на позицията на тялото. Развива се повтаряща се пневмония (пневмония), която е трудна за лечение. Вляво от гръдната кост се получава деформация на гръдния кош - образува се сърдечна гърбица. Върховият ритъм се премества към лявата странаи надолу. Систоличен тремор е осезаем в третото или четвъртото междуребрие в левия край на гръдната кост. При аускултация (слушане) на сърцето се открива груб систоличен шум в третото или четвъртото междуребрие. При по-големи деца възрастова групаосновен клинични признаципороците продължават, оплакват се от болки в сърдечната област и учестен пулс, децата продължават да изостават във физическото си развитие. С възрастта здравето и състоянието на много деца се подобрява.

Усложнения на VSD:

Аортна регургитациянаблюдавани при пациенти с VSD в приблизително 5% от случаите. Развива се, ако дефектът е разположен по такъв начин, че причинява и увисване на едно от платната на аортната клапа, което води до комбинация от този дефект с недостатъчност на аортната клапа, чието добавяне значително усложнява хода на заболяването поради значително увеличаване на натоварването на лявата камера на сърцето. Сред клинични проявиПреобладава тежкият задух, понякога се развива остра левокамерна недостатъчност. При аускултация на сърцето се чува не само описаният по-горе систоличен шум, но и диастоличен (по време на фазата на сърдечна релаксация) шум в левия край на гръдната кост.

Инфундибуларна стенозанаблюдавани при пациенти с VSD също в приблизително 5% от случаите. Развива се, ако дефектът се намира в задната част на междукамерната преграда под т.нар. суправентрикуларния гребен, който впоследствие се увеличава по размер и се белези. В резултат на това се получава стесняване на инфундибуларния участък на дясната камера и образуване на субвалвуларна стеноза на белодробната артерия. Това води до намаляване на патологичното изхвърляне през VSD от лявата камера на сърцето вдясно и разтоварване на белодробната циркулация, но има и рязко увеличаване на натоварването на дясната камера. Кръвното налягане в дясната камера започва значително да се повишава, което постепенно води до патологично изхвърляне на кръв от дясната камера в лявата. При тежка инфундибуларна стеноза пациентът развива цианоза (посиняване на кожата).

Инфекциозен (бактериален) ендокардит– увреждане на ендокарда (вътрешната обвивка на сърцето) и сърдечните клапи, причинено от инфекция (най-често бактериална). При пациенти с VSD рискът от развитие на инфекциозен ендокардит е приблизително 0,2% годишно. Обикновено се среща при по-големи деца и възрастни; по-често с малки VSD, което се причинява от увреждане на ендокарда поради високата скорост на патологично изхвърляне на кръв. Ендокардитът може да бъде провокиран от стоматологични процедури или гнойни кожни лезии. Възпалението първо възниква в стената на дясната камера, разположена от противоположната страна на дефекта или по ръбовете на самия дефект, след което се разпространява към аортната и трикуспидалната клапа.

Белодробна хипертония – високо кръвно наляганекръв в съдовете на белодробната циркулация. В случай на този вроден сърдечен дефект, той се развива поради навлизането на допълнителен обем кръв в съдовете на белите дробове, причинено от патологичното му изхвърляне през VSD от лявата камера на сърцето вдясно. С течение на времето белодробната хипертония се влошава поради развитието на компенсаторни механизми - образуването на удебеляване на стените на артериите и артериолите.

Синдром на Eisenmenger– субаортно разположение на камерния септален дефект в комбинация със склеротични промени в белодробните съдове, дилатация на ствола на белодробната артерия и увеличаване на мускулната маса и размер (хипертрофия) главно на дясната камера на сърцето.

Рецидивираща пневмония– причинени от застой на кръв в белодробното кръвообращение.

Нарушения пулс.

Сърдечна недостатъчност.

Тромбоемболизъм– остро запушване на кръвоносен съд от тромб, който се е откъснал от мястото на образуване върху стената на сърцето и е попаднал в циркулиращата кръв.

Инструментална диагностика на VSD

1. Електрокардиография (ЕКГ):В случай на малък VSD, значителни промени в електрокардиограмата може да не бъдат открити. Като правило е типично нормално положениеелектрическата ос на сърцето, но в някои случаи може да се отклони наляво или надясно. Ако дефектът е голям, това се отразява по-значимо в електрокардиографията. При изразено патологично изхвърляне на кръв през дефект от лявата камера на сърцето вдясно без белодробна хипертония, електрокардиограмата разкрива признаци на претоварване и увеличаване на мускулната маса на лявата камера. Ако се развие значителна белодробна хипертония, се появяват симптоми на претоварване на дясната камера на сърцето и дясното предсърдие. Нарушенията на сърдечния ритъм са редки, обикновено при възрастни пациенти под формата на екстрасистолия, предсърдно мъждене.

2. Фонокардиография(запис на вибрации и звукови сигнали, излъчвани при дейността на сърцето и кръвоносни съдове) позволява инструментален запис на патологични шумове и променени сърдечни тонове, причинени от наличието на VSD.

3. Ехокардиография (ултразвуково изследванесърцето) позволява не само да се открие директен знак вроден дефект– прекъсване на ехосигнала в междукамерната преграда, но и за точно установяване на местоположението, броя и размера на дефектите, както и определяне на наличието косвени признацитози дефект (увеличаване на размера на вентрикулите на сърцето и лявото предсърдие, увеличаване на дебелината на стената на дясната камера и други). Доплеровата ехокардиография ни позволява да идентифицираме друг пряк признак на дефекта - патологичен кръвен поток през VSD в систола. Освен това е възможно да се оцени кръвното налягане в белодробната артерия, величината и посоката на патологично изхвърляне на кръв.

4. Рентгенова снимка на гръдните органи(сърце и бели дробове). За малки VSD размери патологични променине е определено. При значителен размер на дефекта с изразено изхвърляне на кръв от лявата камера на сърцето вдясно, увеличаване на размера на лявата камера и лявото предсърдие, а след това на дясната камера и увеличаване на съдовия модел на белите дробове се определят. С развитието на белодробна хипертония се определя разширяване на корените на белите дробове и изпъкналост на дъгата на белодробната артерия.

5. Катетеризация на сърдечните кухиниизвършва се за измерване на налягането в белодробната артерия и дясната камера, както и за определяне на нивото на насищане с кислород в кръвта. Характеризира се с по-висока степен на насищане на кръвта с кислород (оксигенация) в дясната камера, отколкото в дясното предсърдие.

6. Ангиокардиография– въвеждане на контрастно вещество в кухините на сърцето чрез специални катетри. Когато контрастът се въведе в дясната камера или белодробната артерия, се наблюдава повторно контрастиране, което се обяснява с връщането на контраста в дясната камера с патологично изхвърляне на кръв от лявата камера през VSD след преминаване през белодробната циркулация. Когато водоразтворим контраст се въведе в лявата камера, се определя потокът на контраста от лявата камера на сърцето към дясната през VSD.

Лечение на VSD

Ако VSD е малък по размер, няма признаци на белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност и нормално физическо развитие, с надеждата за спонтанно затваряне на дефекта е възможно да се въздържат от хирургическа интервенция.

При деца от ранна предучилищна възрастПоказания за хирургична интервенция са ранна прогресия на белодробна хипертония, персистираща сърдечна недостатъчност, рецидивираща пневмония, тежко изоставане във физическото развитие и дефицит на телесно тегло.

Показания за хирургично лечениепри възрастни и деца над 3 години са: повишена умора, чести остри респираторни вирусни инфекции, водещи до развитие на пневмония, сърдечна недостатъчност и типична клинична картина на дефекта с патологичен разряд над 40%.

Хирургическата интервенция се свежда до пластична хирургия на VSD. Операцията се извършва с помощта на апарат сърце-бял дроб. Ако диаметърът на дефекта е до 5 mm, той се затваря чрез зашиване с U-образни конци. Ако диаметърът на дефекта е повече от 5 мм, той се затваря с пластир от синтетичен или специално обработен биологичен материал, който за кратко време се покрива със собствени тъкани.

В случаите, когато отворената радикална хирургия не е възможна незабавно поради високия риск от хирургична интервенция с използване на изкуствено кръвообращение при деца в първите месеци от живота с големи VSD, ниско тегло и тежка сърдечна недостатъчност, която не може да бъде коригирана с лекарства, хирургично лечениепроведено на два етапа. Първо, върху белодробната артерия над нейните клапи се поставя специален маншет, който увеличава съпротивлението на изтласкване от дясната камера, като по този начин води до изравняване на кръвното налягане в дясната и лявата камера на сърцето, което спомага за намаляване на обема на патологичния изпускане през VSD. След няколко месеца се извършва вторият етап: отстраняване на предварително поставения маншет от белодробната артерия и затваряне на VSD.

Прогноза за VSD

Продължителността и качеството на живот с дефект на камерната преграда зависи от размера на дефекта, състоянието на съдовете на белодробната циркулация и тежестта на развиващата се сърдечна недостатъчност.

Малките вентрикуларни септални дефекти не оказват значително влияние върху продължителността на живота на пациентите, но повишават риска от развитие на инфекциозен ендокардит с до 1-2%. Ако малък дефект е локализиран в мускулната област на междукамерната преграда, той може да се затвори сам преди 4-годишна възраст при 30-50% от тези пациенти.

При порок със среден размер сърдечната недостатъчност се развива още в ранна детска възраст. С течение на времето състоянието може да се подобри поради леко намаляване на размера на дефекта, а при 14% от тези пациенти се наблюдава спонтанно затваряне на дефекта. В по-напреднала възраст се развива белодробна хипертония.

В случай на голям VSD, прогнозата е сериозна. Такива деца развиват тежка сърдечна недостатъчност в ранна възраст, а пневмонията често се появява и рецидивира. Приблизително 10-15% от тези пациенти развиват синдром на Eisenmenger. Повечето пациенти с големи дефекти на камерната преграда без хирургическа намеса умират в детска или юношеска възраст от прогресираща сърдечна недостатъчност, често в комбинация с пневмония или инфекциозен ендокардит, тромбоза на белодробната артерия или разкъсване на нейната аневризма, парадоксална емболия в съдовете на мозъка.

Средната продължителност на живота на пациентите без хирургическа намеса в естествения ход на VSD (без лечение) е приблизително 23-27 години, а при пациенти с малки дефекти - до 60 години.

Хирург М. Е. Клеткин

Добавяне на коментар